Hoved

Hypertensjon

Hva er amyloidose i hjertet, og hvordan er det farlig?

Hjerteamyloidose er en prosess for forstyrrelse av proteinmetabolismen, noe som resulterer i dannelsen av et protein-sakkaridkompleks kalt amyloid i hjertevev. Det provoserer myokardial hypertrofi og påvirker også dens kontraktilitet. Bidrar til utvikling av sirkulasjonsforstyrrelser, fremveksten av ulike arytmier og andre alvorlige hjertesykdommer.

Amyloid kardiopati, som kalles hjerte amyloidose, er en konsekvens av systemiske forstyrrelser av proteinsyntese i kroppen. Som et resultat av forekomsten av amyloidose i det syke organet, har et protein en b-fibrillar struktur. Det er deponert på:

  • koronar fartøyer;
  • aortas vegger;
  • posen;
  • endocardium;
  • myokard.

Amyloidose av hjertemuskelen manifesteres i flere former, som fikk følgende navn:

  • AL - lettkjedet amyloidose;
  • SSA - senil systemisk amyloidose;
  • FAP - familiær amyloidose;
  • AA - sekundær amyloidose.

Hvis generalisert amyloidose utvikler seg i pasientens kropp, blir hjertet det viktigste målet for sykdommen. Sjelden er det utvikling av isolert atrialt amyloidose.

Amyloidose påvirker ikke bare hjertet, men også andre organer, for eksempel:

Systemisk svekkelse av proteinavsetninger kan forekomme i andre organer. Nøyaktig diagnose kan bare gi laboratorietester.

Hvilken side å forvente "fiende"

Amyloidose av hjertet stammer fra det øyeblikk hvor et brudd på protein metabolisme oppstår i kroppen. I mange tilfeller er det nesten umulig å spore faktorene for amyloidose i hjertet. Familiær amyloidose overføres gjennom en autosomal dominant type sykdomstransmisjon. Arvelig amyloidose av hjertet påvirkes i de fleste tilfeller av innbyggerne i Middelhavet.

Forskere studerer sekundær amyloidose mer detaljert. Dens utvikling er i samsvar med den kontinuerlige utviklingen av sykdommer som:

  • revmatoid artritt;
  • Crohns sykdom;
  • syfilis;
  • actinomycosis;
  • lymfogranulomatose (kronisk granulomatøs sykdom);
  • bronkitt;
  • tuberkulose;
  • bronkiektasier;
  • psoriasisartritt;
  • ankyloserende spondylitt.

I noen tilfeller får pasienter med kronisk nyresvikt denne patologien.

Patogenese av sykdommen

Dessverre følger formen av senil, familiær, idiopatisk amyloidose nesten 100% av pasientene. Avsetningen av amyloid stoff forekommer i de fleste tilfeller i hjertets muskulære lag. Litt mindre, skjer denne prosessen i perikardiet eller endokardiet. Hvis amyloid infiserer myokardiet, har det en tendens til å akkumulere blant myofibriller, noe som fører til sterk komprimering av arterioler, så vel som intramurale arterier. Amyloidose av hjertet er preget av at ved intensiv akkumulering av amyloid blir myokardiet mindre elastisk og elastisk, noe som kan bidra til ødeleggelsen. Volumet av hjertehuler samtidig virker ikke praktisk talt.

Senil type amyloidose av hjertet er ledsaget av en diffus lesjon av muskelfibre. Denne prosessen fører til atrofi av hjertemuskelen. Amyloid blir ofte avsatt i aorta og koronararterier.

Strukturelle endringer i myokardiet forårsaker forstyrrelser av diastoliske og systoliske funksjoner. Hjerteutslippene reduseres, hjertesvikt blir observert. Hvis amyloid deponeres i hjerteventilene, vil dette uunngåelig fremkalle ventildefekt. Hvis fibrillarproteinet akkumuleres i His-bunten, atrioventrikulære eller sinusnoder, vises alle tegn på blokkering av hjertemuskulaturledningssystemene.

Verdens helseorganisasjon har utviklet fire klassifiseringer av denne sykdommen. Hver karakteriserer graden av organskader av amyloid.

  • Jeg scenen. Under prosedyren for en biopsi eller en ikke-invasiv undersøkelse, er det ingen åpenbare tegn på hjerte amyloidose.
  • Trinn II. Amyloidose er symptomfri. Resultatene av en biopsi eller en ikke-invasiv undersøkelse viser at det er en betydelig akkumulering av amyloid i hjertemuskelen.
  • Trinn III ble preget av kompensert symptomatisk amyloidose.
  • Trinn IV. Utviklet dekompensert kardiomyopati.

Ofte er det mulig å diagnostisere hjerteskader med amyloidose ved hjelp av elektrokardiografi, hjerteeksponering, scintigrafi eller røntgen. Kom også til laboratorieanalysen av blodserum eller biopsi av hjertevev.

De viktigste symptomene på sykdommen

Amyloidose av hjertet har en tendens til å forklare som:

  • iskemisk hjertesykdom;
  • hypertrofisk kardiomyopati.

På grunn av dette er det ganske vanskelig å diagnostisere sykdommen riktig og i tide. Amyloidkardiopati i begynnelsen har nesten ingen symptomer. De mest karakteristiske tegnene på sykdomsutbrudd:

  • plutselig vekttap;
  • føler seg trøtt
  • urimelig irritabilitet;
  • hyppig svimmelhet;
  • hevelse.

En kraftig forverring i helse kan utløses av tidligere sammenfallende sykdommer, for eksempel stress, luftveisinfeksjoner, emosjonell stress og andre. Det er også fenomenet ortostatisk hypotensjon, ledsaget av en kraftig reduksjon av blodtrykket, alvorlig smerte i hjertet av angina, synkopal tilstand, arytmi.

Tegn på utviklingen av kronisk form for hjerte amyloidose:

Hjertefeil, som har utviklet seg som følge av utseendet av en stor mengde amyloid i hjertet, har et kjennetegn - den hurtige utviklingen av sykdommen. Motstandsdyktig mot bruk av hjerte glykosid.

I de fleste tilfeller behandler pasienter som lider av hjerte amyloidose "ascites" eller perikardial effusjon. Amyloidinfiltrering provoserer utviklingen av sykt sinus syndrom, som er ledsaget av bradykardi og fører til for tidlig død i hjertet.

Hvis amyloidose er en konsekvens av en systemisk sykdom, har de fleste pasientene:

  • diaré;
  • dysfagi;
  • skade på nervesystemet
  • hudblødninger;
  • macroglossia.

Generalisert amyloidose er preget av sekvensiell tillegg av nye symptomer som ikke tidligere har oppstått, noe som beskriver det overordnede bildet av sykdommen.

Diagnose og behandling

Denne sykdommen er svært vanskelig å diagnostisere. Ofte er patologien funnet etter obduksjonen. Ved auskultasjon av hjertemuskelen hos pasienter som lider av hjerte amyloidose, er det døve hjertelyder, er atriale ventrikulære ventiler ledsaget av systoliske murmurer. EKG oppdager svekket ledningssystem og myokardial spenning.

Resultatene fra hjerte-ekkobestemmelsen kan vise:

  • betydelig tykkelse av interatriale og interventrikulære septum, hjerte muskel ventiler, ventrikulære vegger;
  • myokardhypokinesi;
  • atriell dilatasjon, etc.

I noen tilfeller kan granulignende amyloide akkumulasjoner detekteres i myokardiet.

I prosessen med å behandle hjerte amyloidose blir det lagt stor vekt på prosessen med å bremse utviklingen av hjertesvikt. Avhengig av alvorlighetsgraden av hjertesykdom, foreskriver legene:

  • antikoagulanter;
  • diuretika;
  • vitaminer;
  • hjerte glykosider.

Denne sykdommen anses som en av de farligste, siden det er nesten umulig å diagnostisere det i begynnelsen. Når diagnosen er gjort, går sykdommen vanligvis inn i et kronisk stadium, og full utvinning er nesten umulig. Alle medisiner er rettet mot å senke prosessen med å ødelegge det viktigste organet - hjertet.

Amyloidose av hjertet

Amyloidose i hjertet er en systemisk dysproteinose som fører til deponering av amyloid, et spesifikt protein-polysakkaridkompleks i hjertevev. Amyloidose av hjertet er ledsaget av myokardial hypertrofi, et brudd på dets kontraktile evne, utviklingen av kronisk sirkulasjonssvikt, arytmier, hypotensjon, valvulære defekter. Den kliniske diagnosen av amyloidose av hjertet er etablert ved bruk av data fra elektrokardiografi, ekkokardiografi, røntgen, scintigrafi, laboratorieundersøkelser av serumproteiner, vævsbiopsier. Behandling i hjerte amyloidose er rettet mot å hemme amyloidogenese (polykjemoterapi) og reduserer utviklingen av hjertesvikt (diuretika, hjerteglykosider, vitaminer).

Amyloidose av hjertet

Amyloidose av hjertet (amyloidkardiopati) er en form for systemisk svekkelse av proteinmetabolisme med overveiende avsetning av b-fibrillar protein (amyloid) i myokard, endokardium, perikardium, aorta og koronar-karvevegger. Hjertesykdom kan observeres i følgende typer amyloidose: AL - lettkjedet amyloidose, SSA - senil systemisk amyloidose, FAP - familiær amyloidose, AA-sekundær amyloidose. I generalisert amyloidose er hjertet det dominerende målorganet, men i enkelte tilfeller kan isolert atrialt amyloidose forekomme. Blant andre kliniske former for sykdommen, sammen med amyloidose i hjertet, er amyloidose av nyrene, lungene, miltene, tarmene og andre organer mest vanlige.

Årsaker til hjerte amyloidose

Det er ikke mulig å snakke om utløsningsfaktorene for amyloidogenese i de fleste tilfeller. Ved familiær amyloidose forekommer en autosomal dominant type sykdomstransmisjon. Arvelig hjerte amyloidose er vanlig blant representanter for Middelhavet etnisk gruppe.

Patogenese av hjerte amyloidose

I en familiær, idiopatisk og avansert senil form for amyloidose forekommer hjertesvikt hos 80-100% av pasientene. Oftest forekommer avsetningen av amyloid i hjertets muskulære lag, sjeldnere - i perikardiet og endokardiet. I myokardiet akkumuleres amyloid mellom myofibriller, som fører til komprimering av de intramurale arteriene og arteriolene.

Med amyloidose i hjertet blir myokardiet komprimert, det blir mindre tøybart ("myokard"). volumet av hulrommene i hjertet varierer vanligvis litt. Senil amyloidose av hjertet opptrer som en diffus lesjon av muskelfibre, som er ledsaget av deres atrofi; Amyloidavsetning oppdages ofte i koronararteriene og aorta. Strukturelle endringer i myokardiet resulterer i svekket systolisk og diastolisk funksjon, en reduksjon av hjerteutslipp og tegn på hjertesvikt.

Ved amyloidavsetning i ventilområdet utvikles en ventrikulær hjertesykdomsklinikk; med akkumulering av fibrillar protein i bunten av hans, sinus- og atrioventrikulære noder, kommer symptomene på blokkaden av hjerteledningssystemet fram.

I klassifikasjonen utviklet av WHO, er det 4 stadier av hjerte amyloidose, tatt hensyn til graden av organs involvering i den patologiske prosessen:

  • ² - symptomene og tegnene på amyloidose av hjertet under ikke-invasiv undersøkelse eller biopsi blir ikke påvist;
  • ІІ - hjerteskade er bekreftet ved ikke-invasiv testing (EKG, EchoCG) eller biopsi, men amyloidoseforløpet er asymptomatisk;
  • ІІІ - stadium av kompensert symptomatisk hjerte amyloidose;
  • IV - stadium av dekompensert kardiomyopati.

Symptomer på amyloidose av hjertet

Amyloidose av hjertet er ofte kamuflert som et sykehus for koronar hjertesykdom, hypertrofisk kardiomyopati, som hindrer rettidig påvisning av amyloid kardiomyopati. I de innledende stadier av utviklingen av amyloidose av hjertet skjer gradvis, asymptomatisk. Det kan være en nedgang i vekt, tretthet, irritabilitet, svimmelhet, hevelse.

Skarp forringelse av velvære er vanligvis ført av en utsatt sammenhengende sykdom, inkludert respiratorisk infeksjon, stress, følelsesmessig overbelastning. I det avanserte stadiet av amyloidose i hjertet trekker lavt blodtrykk med symptomer på ortostatisk hypotensjon oppmerksomhet; smerte i hjertet av hjertet, har en stenokardisk karakter; synkopale forhold, arytmier. Tegn på å utvikle kronisk hjertesvikt er kortpustethet, hepatomegali, ødem. Et karakteristisk trekk ved hjertesvikt med hjerte amyloidose er den hurtige utviklingen og motstanden mot behandling med hjerte glykosider.

Ofte har pasienter med hjerte amyloidose perikardial effusjon og ascites. På grunn av amyloidinfiltrasjon utvikler syk sinus syndrom, som er ledsaget av bradykardi og kan føre til plutselig hjertedød.

I tilfelle av hjerte amyloidose er en manifestasjon av systemisk amyloidose hos pasienter med nyresvikt kan forekomme, dysfagi, diaré, macroglossia, dermal blødning, periorbitale purpura, skader på nervesystemet. For generalisert amyloidose er sekvensiell tillegg av nye og nye symptomer typisk, og skaper et variert klinisk bilde med multiorgan manifestasjoner.

Diagnose av hjerte amyloidose

Fraværet av patognomoniske symptomer gjør det vanskelig å diagnostisere hjerte amyloidose i sin levetid. Ofte oppdages pålitelige data for amyloidkardiopati bare ved obduksjon.

Under hjertets auskultasjon hos pasienter med amyloidose, høres døvhet av hjertetoner og systolisk murmur av regurgitasjon på atrioventrikulære ventiler. På EKG registreres en reduksjon i spenningen i QRS-kompleksene, forskjellige forstyrrelser av excitabilitet og konduktivitet av myokardiet.

Ved ekkokardiografi verdig kardial amyloidose bør omfatte fortykkelse av ventrikulære og atrieveggene, vegger av ventriklene, hjerteklaffene, arteriell dilatasjon, hypokinesi infarkt. Funksjonelle endringer kjennetegnes av en kraftig reduksjon i den venstre ventrikulære utkastningsfraksjonen, svekket diastolisk fylling, valvulær regurgitasjon. Noen ganger i myokardiet er det mulig å identifisere ekko-positive inneslutninger i form av små granulater, som representerer amyloidavsetninger.

På røntgenbilder av brystet kan bestemmes av økningen i hjerteets skygge, exudativ pleurisy. Myokard-scintigrafi og hjerteinfarkt i hjertet fungerer som mer sensitiv og spesifikk metode i livstidsdiagnosen av hjerte amyloidose.

Morfologisk bekreftelse av kardial amyloidose kan oppnås ved biopsi av myokard eller andre berørte organer (tunge, gummier, subkutant vev, lymfeknuter, nyre, tykktarm, og D. osv.).

I laboratorietester av urin og blod med amyloidose i hjertet, er proteinuri, hypoproteinemi, hyperglobulinemi og hypoalbuminemi funnet.

Differensial diagnose av hjerte-amyloidose er utført med arvelig dystoniske lipidose (Fabrys sykdom), kardiomyopati myxedema hypotyroidisme, gipertoficheskoy kardiomyopati, idiopatisk restriktiv kardiomyopati, pulmonær hjertesykdom, hemokromatose, aortastenose, sarkoidose, glykogen-lagringssykdom.

Hjerte amyloidose behandling

Behandling av pasienter med hjerte amyloidose gir betydelige vanskeligheter. For å undertrykke amyloidogenese, brukes forskjellige polykemoterapi regime og immunosuppressive stoffer. I de fleste tilfeller kommer behandlingen av amyloidose av hjertet ned for å bremse utviklingen av hjertesvikt. Symptomatiske legemidler er foreskrevet - diuretika, hjerteglykosider, vitaminer, antikoagulantia.

Når SSSU kan brukes implantering av en kunstig pacemaker. For tiden i kardiologi, for behandling av amyloidose, startes transplantasjon av de berørte organene, inkludert hjertet. Etter diagnose bør pasienter med hjerte amyloidose overvåkes systematisk av en kardiolog, hematolog, nevrolog, nevrolog og andre spesialister.

Prognose for hjertets amyloidose

Tidlig intravital diagnose av hjerte amyloidose og effektiv behandling er et vanskelig problem i kardiologisk praksis. Dette skyldes den ganske sjeldne forekomsten av patologi, ubetydeligheten av spesifikke symptomer i sykdommens klinikk, mangelen på spesialiserte sentre i Russland som håndterer problemene med amyloidose.

Prognosen for amyloidose i hjertet er ugunstig: hjertesvikt er utsatt for jevn progresjon. Dødsfall av pasienter oppstår i gjennomsnitt 1,5-2,5 år etter utbruddet av tegn på hjertesykdom ved hjertesvikt eller fra ikke-kardiale komplikasjoner.

Amyloidose av hjertet: Det som fører til det, hvordan det manifesterer, hvordan å behandle

Cardiac amyloidose (eller amyloid kardiomyopati) referert patologisk tilstand assosiert med avsetningen i det intercellulære området av hjertevev amyloid - uoppløselig substans med b-fibrillære struktur som består av beslektede proteiner og polysakkarider som resulterer i metabolske takle. Akkumuleringen av dette protein-sakkarid-kompleks i hjertemuskelen, pericardium, endokardium, veggene i aorta og koronarkarene fører til myokardialt hypertrofi, avbrytelse av normal kontraktilitet av vitale organer og hemodynamikk, valvulær sykdom, hypotensjon og arytmi.

Nederlaget for amyloidet i hjertet kan observeres med ulike typer forstyrrelser av proteinmetabolisme - amyloidose av lette kjeder, systemisk cyanose, familiær eller sekundær amyloidose. Med et generalisert kurs av amyloidose blir hjertet et av de første målene. I tillegg er det senere kan påvirke andre organer - lever, milt, nyrer, lunger, tarmer etc. Men i noen tilfeller kan observeres og isolert (lokal) atrial amyloidose..

Hittil har forskere ikke vært i stand til å lære å helbrede denne sjeldne sykdommen helt. Men de utviklet medisinske og kirurgiske behandlingsregimer som bidrar til å forlenge pasientens liv med en slik diagnose.

I denne artikkelen vil vi gi deg informasjon om årsakene, manifestasjonene, utviklingsmekanismen, prognosen, diagnosemetoder og behandling av hjerte amyloidose. Denne kunnskapen vil hjelpe deg i tide til å mistenke utviklingen av denne farlige sykdommen, og du tar den riktige avgjørelsen om behovet for å konsultere en lege.

årsaker

Den primære årsaken til utviklingen av hjerte amyloidose er et brudd på protein metabolisme, ledsaget av dannelsen av amyloid. Slike metabolske svikt kan utløses av arvelige årsaker som fører til utvikling av familiær amyloidose. Denne sykdommen er vanlig blant befolkningen i Middelhavet og overføres på en autosomal dominerende måte.

En annen type hjerte amyloidose sykdom er sekundær amyloidose, som kan oppstå i løpet av det langsiktige løpet av følgende lidelser og lidelser:

  • syfilis;
  • tuberkulose;
  • Crohns sykdom;
  • revmatoid artritt;
  • ankyloserende spondylitt;
  • psoriasisartritt;
  • actinomycosis;
  • bronkitt;
  • bronkiektasier;
  • Hodgkins sykdom.

Noen ganger årsaken til utviklingen av amyloidose i hjertet blir langvarig nyresvikt. I slike tilfeller kan hemodialyse bli en faktor som utløser nedbrytningen av proteinmetabolismen.

I sjeldnere tilfeller oppdages hjerte amyloidose hos eldre mennesker. Det antas at amyloidavsetning utløses av mange funksjonsfeil i den aldrende organismen, forårsaket av ulike patologier som er akkumulert gjennom årene - forstyrrelser i funksjon av sentralnervesystemet, bukspyttkjertelen, leveren, etc. Normalt blir hjertemyloidose i slike tilfeller bare oppdaget etter disseksjon.

Utviklingsmekanisme

Avsetningen av amyloid i hjertets vev observeres hos nesten 100% av pasientene som lider av familiære, idiopatiske eller forsømte, blåste former for amyloidose. For det meste blir dette protein-sakkarid-stoffet avsatt i myokardiet og akkumulerer mindre ofte i andre lag i hjertet.

I hjertemusklen okkuperer rommet mellom myofibriller (fibrene i muskelvevet) og klemmer hjertets kar. På grunn av dette blir myokardiet komprimert og mindre elastisk. Samtidig blir hjertekamrene små.

I den eldre varianten av amyloidose akkumuleres amyloid diffus og forårsaker myokardial atrofi. I tillegg akkumuleres det i koronararteriene og aorta.

Alle de ovennevnte myokardiale endringene forårsaker et brudd på systolisk og diastolisk funksjon av hjertet. Pasienten er forstyrret av hemodynamikk på grunn av redusert hjerteutgang og hjertesvikt utvikler seg.

Med nederlaget på amyloidvev i hjerteventilene dannes ventildefekt. Slike forhold manifesteres ved passende symptomer og fører også til hemodynamiske forstyrrelser.

Hvis det modifiserte proteinet blir avsatt i hjerteledningssystemet (hans bunt, sinus eller atrioventrikulær knutepunkt), har pasienten tegn på arytmier.

Etapper av strømning

Avhengig av graden av involvering i den patologiske prosessen med kroppens vev, utmerker man fire stadier av hjerte amyloidose:

  • Jeg - når ikke-invasive metoder for undersøkelse av hjertet eller biopsien, er det ikke påvist tegn på amyloidakkumulering, patologien er asymptomatisk;
  • II - med ikke-invasive metoder for undersøkelse av hjertet eller biopsien, oppdages signifikante akkumuleringer av amyloid, men patologien er asymptomatisk;
  • III - patologi manifesteres av symptomer på kardiomyopati, men pasientens tilstand forblir kompensert;
  • IV - pasienten utvikler dekompensert kardiomyopati, og amyloidose blir irreversibel.

symptomer

I lang tid er amyloidose i hjertet asymptomatisk. Etter det kan pasienten oppleve følgende ikke-spesifikke symptomer:

  • reduksjon i toleranse for fysiske aktiviteter;
  • svakhet;
  • skarpt vekttap;
  • hyppige episoder av svimmelhet;
  • irritabilitet;
  • poser.

Alle disse symptomene skyldes vanligvis tretthet og blir ikke en grunn til å gå til en kardiolog.

Uttrykket av de første tegnene på amyloidose av hjertet utløses ofte av følgende faktorer:

  • emosjonell overbelastning eller hyppige og langvarige stressfulle situasjoner;
  • akutt virusinfeksjon.

Etter eksponering for disse årsakene utvikler pasienten symptomer som indikerer amyloidskader på hjertevevet:

  • smerte i brystet stenokardicheskogo naturen;
  • arytmisk puls;
  • senker blodtrykket med 20-25% under normalt;
  • alvorlig svakhet;
  • besvimelse og besvimelse
  • visuell forstørrelse av nakkeårene i volumet;
  • tørr hoste om natten (tegn på kvelning).

Disse manifestasjonene av hjerte amyloidose kan tas for andre sykdommer - hypertrofisk kardiomyopati, koronar hjertesykdom. Det er mulig å foreta en korrekt diagnose i slike tilfeller først etter en omfattende undersøkelse ved hjelp av instrumentelle og laboratoriemetoder (Echo-KG, myokardisk scintigrafi, analyse av blodserum, hjertebiopsi, etc.).

Vanligvis forverres pasientens tilstand raskt, og alle symptomene ovenfor blir ikke lenger eliminert ved å ta hjerteglykosider. Følgende manifestasjoner av progressivt hjertesvikt blir lagt til dem:

Med nederlaget i sinusnoden utvikler pasienten bradykardi, noe som kan provosere hjertestans og utbruddet av plutselig koronar død.

Hvis akkumulering av amyloid i hjertet skyldes systemisk amyloidose, har pasienter tegn som indikerer at andre organer og systemer er skadet:

  • øker størrelsen på tungen;
  • svelging lidelse;
  • diaré;
  • magesmerter;
  • intestinal obstruksjon;
  • nyresvikt
  • kløende hud;
  • yellow;
  • mørk urin og avføring misfarging;
  • periorbital purpura;
  • blødende slimhinner;
  • hemorragisk hudutslett;
  • alvorlig smerte i skulderbladet.

Variasjonen av de ovennevnte symptomene på generalisert amyloidose kan være forskjellig og avhenger av tilstedeværelsen av lesjoner av forskjellige organer. En pasient med denne sykdomsformen over tid har flere og flere nye symptomer.

diagnostikk

Påvisning av hjerte amyloidose er en vanskelig oppgave, siden denne sykdommen ikke er ledsaget av spesifikke symptomer. Legen kan mistenke tilstedeværelsen av denne patologien av følgende grunner:

  • når de lytter til hjertelyder, er deres døvhet og systolisk murmur bestemt;
  • På brystradiografen er det økt hjerteskygge (det kan være tegn på væskeakkumulering i hjerteposen eller pleurhulen);
  • EKG oppdaget feil i eksitering av hjertet og storskala avvik i ledningssystemene og excitering av myokardiet;
  • Echo-KG avslører en fortykkelse av de indre kameraseparasjoner, myokard, ventiler og vegger i ventriklene, hjertemuskulaturhypokinesi, dilatasjon av atria, en reduksjon i volumet av utslipp fra venstre ventrikel.

Noen ganger, når du utfører en ultralyd i hjertet, er det mulig å oppdage tilstedeværelsen av amyloidavsetninger i form av små granulater i myokardiet.

For å gjøre en nøyaktig diagnose, foreskrives pasienten følgende studier:

  • biopsi og histologisk analyse av hjertevev - for å bestemme tilstedeværelsen av amyloid;
  • blod og urintester - for å identifisere proteinuri, hypoproteinemi, redusere nivået av globuliner og albumin.

Et mer detaljert bilde av de strukturelle endringene i hjertet i amyloidlesjonen er gitt av følgende studier:

  • MRI av hjertet med kontrast;
  • myokardisk scintigrafi.

For å utelukke en feilaktig diagnose utføres en differensialdiagnose med slike sykdommer:

  • idiopatisk restriktiv kardiomyopati;
  • myxedema kardiomyopati;
  • hypertrofisk kardiomyopati;
  • Fabry sykdom;
  • aorta stenose;
  • glycogenoses;
  • hemokromatose;
  • sarkoidose;
  • pulmonalt hjerte.

behandling

Hittil har moderne medisin ikke utviklet effektive stoffer for å fullstendig bli kvitt amyloidose. Behandlingskomplekset for denne sykdommen har som mål å bremse prosessen med amyloidakkumulering i vev og symptomatisk terapi. Etter påvisning av amyloidose, bør pasienten være under tilsyn av en kardiolog, hematolog, nevrolog, nevrolog og andre relevante spesialister.

Konservativ behandling

I tilfelle av amyloidose i hjertet, er planen for narkotikabehandling laget avhengig av årsaken til sykdommen:

  1. Med primær amyloidose. Cytostatika er foreskrevet for å virke på plasmacelltumorer. Følgende legemidler kan brukes til dette: Melphalan med Prednisolon eller Dexamethason, Thalidomide alene eller med kjemoterapeutiske midler, en kombinasjon av Adriamycin, Vincristine med Dexamethason. Slike medisinbehandling er foreskrevet av kurs og utføres under konstant tilsyn av en hematolog og kardiolog. Bivirkningene er identiske med kjemoterapi og manifesterer seg som rus, kvalme, oppkast, vekttap, skallethet. Høye doser melphalan kan provosere utviklingen av leukemi.
  2. Med sekundær amyloidose. Kortikosteroid medisiner og kolchicin er foreskrevet. Hormonale midler har en antiinflammatorisk effekt, og bruk av kolchicin hjelper til med å blokkere dannelsen av amyloidfraksjoner, er effektiv i 95% av tilfellene, og lar deg øke levetiden til pasienten.

For tiden er det pågår forskning på bruk av et slikt antitumormiddel som rituximab, bestående av monoklonale antistoffer mot CD20 antigen, for behandling av hjerte amyloidose. Så langt er det ingen konklusjoner om effektiviteten av dette stoffet i denne patologien.

I tillegg til disse legemidlene foreskrives pasienten symptomatisk terapi med sikte på å eliminere nedsatt funksjonsevne i hjertet. For dette kan du søke:

Når du forskriver medisiner, bruker legen lave doser, siden å ta noen av dem med amyloidose kan forårsake en enda større reduksjon i blodtrykket.

Hvis andre organer påvirkes av amyloid, kan andre legemidler for symptomatisk terapi bli inkludert i behandlingsplanen.

Pasienter med hjerte amyloidose anbefales å følge en diett som fremmer lossing av dette organet. Det innebærer å begrense mengden salt og animalsk fett.

I tillegg til medisinering, kan pasienter med alvorlig amyloidose (spesielt hvis de er rammet av amyloid av nyrene) anbefales å gjennomgå hemodialyse. Med denne metoden kan du eliminere effekten av nyresvikt og bidra til forlengelse av pasientens liv.

Kirurgisk behandling

I noen tilfeller kan pasienter med hjerte amyloidose bli tildelt for å utføre slike operasjoner:

  1. Pacemaker implantasjon. Disse inngrepene utføres når det er umulig å stabilisere hjerteslag og eliminere arytmier ved hjelp av stoffer.
  2. Stamcelletransplantasjon. Utført ved bruk av høye doser av cytostatika, som ødelegger beinmargen. Material for transplantasjon kan tas fra pasienten selv eller fra giveren.
  3. Hjertetransplantasjon. Slike inngrep kan utføres i kombinasjon med kjemoterapi og stamcelletransplantasjon ved primær amyloidose. Imidlertid kan donororganet igjen bli påvirket av amyloid, og slike inngrep utføres kun for å forlenge pasientens levetid.
  4. Transplantasjon av andre organer. Ved systemisk amyloidose kan nyre- og levertransplantasjoner utføres.

outlook

Prognosen for amyloidose i hjertet er alltid ugunstig på grunn av rask progressiv hjertesvikt. Denne patologien kan være komplisert ved hjerteinfarkt, iskemisk berøring og utvikling av smittsomme prosesser i forskjellige systemer og organer (lungebetennelse, glomerulonephritis, erysipelas, etc.). Den farligste komplikasjonen av denne sykdommen er plutselig koronar død.

Dødsfallet i hjerte amyloidose oppstår ca. 1,5 - 2,5 år etter påvisning av patologi. Dødsårsaken kan være forskjellige faktorer - hjertesvikt, hjerte- eller ikke-kardiale komplikasjoner av amyloidose.

Amyloidose av hjertet er en sjelden, men farlig sykdom. På grunn av akkumulering av amyloid i hjertevev, forstyrres kardial aktivitet. Denne prosessen er irreversibel, og behandling av en slik sykdom kan bare være rettet mot å forlenge pasientens liv.

Den første kanalen, programmet "Live healthy!" Med Elena Malysheva, snakkes i avsnittet "Om medisin" om amyloidose:

Alvorlig protein metabolisme eller amyloidose av hjertet

En metabolsk lidelse som følger med deponering av et bestemt protein (amyloid) i hjertemuskelen, den indre og ytre membran i hjertet, aorta og koronarbeinene kalles hjerte amyloidose. Dette forårsaker myokardial hypertrofi, en signifikant reduksjon i styrken av sammentrekninger.

Manifestasjoner av sykdommen er i form av sirkulasjonsfeil, rytmeforstyrrelser, senking av blodtrykk, utvikling av ervervede hjertefeil. For behandling foreskrevet kompleks medisinering.

Les i denne artikkelen.

Årsaker til amyloidose

Langsiktig kroniske inflammatoriske prosesser og svulster resulterer i dannelse og deponering av amyloidprotein i vev. Det er tilfeller av sykdomsprogresjon etter følgende patologier:

  • tuberkulose,
  • syfilittisk infeksjon
  • soppsykdommer
  • osteomyelitt,
  • revmatisk endokarditt,
  • nyrekreft, lunge, blod,
  • aterosklerose,
  • ankyloserende spondylitt,
  • psoriasis,
  • artritt,
  • bronkitt.

Det er teorier som knytter sammen syntesen av amyloid med en autoimmun reaksjon, eksponering for faktorer som fører til kromosomale mutasjoner.

Vi anbefaler å lese en artikkel om restriktiv kardiomyopati. Fra det vil du lære om patogenesen og typene av sykdommen, symptomer hos voksne og barn, diagnose og behandling.

Og her mer om amyloid angiopati i hjernen.

Ejektjonsfraksjon i hjerte amyloidose

Myokardium lider mest i amyloidose. Unormale proteiner akkumulerer mellom muskelfibrene, komprimerer arteriene som passerer gjennom hjertevegget. Det muskulære laget blir tett, strekker seg veldig dårlig. Samtidig utvikler atrofiske prosesser parallelt, volumene i hjertekamrene økes noe eller endres ikke.

Sterkt og tett muskulært vev kan ikke sikre normal fylling av hulrom i diastolperioden, og svake kutt hindrer full systole fra å bli realisert. Derfor lider strømmen av blod inn i arterielt nettverk, og hjerteutgangen blir stadig avtagende. Manifestasjonene av sirkulasjonsfeil går fremover.

Hvis amyloid deponeres på ventiler på ventiler, dannes en hjertefeil. Ved akkumulering av dette proteinet langs ledningen av ledende fibre eller noder (sinus og atrioventrikulær), oppstår en blokkering av ledning, noe som forsterker hemodynamiske forstyrrelser.

Symptomer på patologi

Det er ingen typiske tegn som er karakteristiske for amyloidose i utgangspunktet. Pasienter kan oppleve økt tretthet, svimmelhet, følelsesmessig labilitet, vekttap, hevelse på bena. I enkelte pasienter er det angrep av typen angina.

Det kommer avansert stadium av sykdommen med følgende kliniske manifestasjoner:

  • lavt blodtrykk;
  • besvimelse når du endrer kroppsstilling
  • angina angrep
  • episoder av bevisstløshet;
  • ulike rytmeforstyrrelser;
  • pusteproblemer
  • forstørret lever;
  • hevelse i underdelene.

Alle disse forstyrrelsene er preget av kontinuerlig vekst og motstand mot tradisjonell terapi. Væskeakkumulering på grunn av svakhet i hjertemuskelen forekommer i form av perikarditt eller ascites. En farlig komplikasjon er tapet av sinusknudepunktets evne til å generere impulser. En alvorlig form for bradykardi kan føre til hjertestans.

Kardial amyloidose er ofte en del av systemisk organskade. Nyresvikt, vanskeligheter med å svelge, tarmdysfunksjon, hukommelsestap dannes. Alle disse patologiske endringene øker hele tiden, nye kliniske manifestasjoner slutter seg til dem.

Se på videoen om amyloidose av hjertet og dets farer:

Diagnostiske metoder

Ofte er amyloidose bare funnet hos en pasient etter døden. Dette skyldes at alle tegnene er tilstede i andre sykdommer.

inspeksjon

Når du undersøker hos noen pasienter, kan du merke en økning i tungen i størrelse, blødninger på huden, øynets rødhet. Auskultasjonsbildet består av døve hjertelyder og støy i perioden med ventrikulær sammentrekning på grunn av utilstrekkelig lukning av ventilklemmene.

Ekkokardiografi og andre metoder

En EKG-studie avslører en redusert amplitud av de ventrikulære kompleksene, nedsatt excitabilitet av myokardiet og en blokkering av impulser av varierende grad.

Ultralyd i hjertet viser følgende endringer:

  • fortykket partisjon mellom deler av hjertet;
  • forstørrede ventrikulære vegger og hovne ventiler;
  • litt forstørret atria;
  • Muskellaget har lav mobilitet;
  • ejektionsfraksjonen reduseres kraftig;
  • svak diastolisk fylling av ventrikkene;
  • omvendt blodstrøm gjennom lukkede ventiler;
  • små granuler i myokardiet (ikke alltid synlig).

Røntgen avslører et stort hjerte, som en ball, effusjon i perikardialposen. En mer informativ diagnostisk metode er CT og MR, de bidrar til å visualisere strukturen i myokardiet og å identifisere fokale akkumuleringer av amyloidprotein. Den endelige diagnosen fremmes av en biopsi av myokardiet eller vevet i tungen, lymfeknuter og tarm.

Laboratorietester

Ved utførelse av blodprøver avslørte et lavt innhold av protein og albumin, økte nivåer av globuliner. En urintest viser et tap av protein.

Hjerte amyloidose behandling

Problemet med behandling av amyloidose er at selv med intensiv medisinsk kjemoterapi er resultatene hos noen pasienter ekstremt ubetydelige.

Etter løpet er overlevelsesgraden av pasienter gjennom hele året 55%. For å påvirke årsaken til sykdommen er tilordnede kombinasjoner:

  • Alkeran og Prednisolon;
  • Colchicine, Melfolan, Metipred;
  • Vincristine og Adriablastin, Dexon.

For symptomatisk behandling og senking av økningen i sirkulasjonsfeil, brukes diuretika (Lasix), hjerte glykosider (Digoxin, Celanid), vitaminer (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulantia (Aspirin, Curantil).

Prognose for patologi

Tidlig diagnose og effektiv behandling for amyloidose har ennå ikke betydelig suksess. Dette skyldes ikke-spesifikke kliniske manifestasjoner, mangel på oppmerksomhet fra leger til denne sykdommen og motstanden til prosessen med kjente stoffer. Alle disse faktorene fører til at prognosen til sykdommen er ekstremt ugunstig.

Nesten alle pasienter etter indre organskader lever ikke i mer enn 3 år. Døden kan være forårsaket av hjerte- eller nyresvikt, hjertestans.

Vi anbefaler å lese en artikkel om dysmetabolisk myokarddystrofi. Fra det vil du lære om årsakene og mekanismen til patologi, symptomer og former for sykdommen, diagnosen og behandlingen.

Og her handler det mer om angrepet Morgagni-Adams-Stokes.

Amyloidose av hjertet er en av de mest alvorlige manifestasjoner av dette bruddet på proteinmetabolisme. Det er preget av akkumulering av unormale proteiner i myokardiet og i arteriene. Dette reduserer hjertets evne til effektiv hjerteutgang og fører til utviklingen av sirkulasjonsfeil.

For diagnosen brukes ultralyd av hjertet, CT, MR og biopsi. Behandlinger inkluderer cytostatika, hormoner, hjerteglykosider. I de fleste tilfeller er prognosen dårlig, til tross for kombinert terapi.

Sykdomsbegrensende kardiomyopati er ganske sjelden. Patogenesen er mild asymptomatisk, manifestasjoner hos barn er mer uttalt, men kan forveksles med andre patologier. Hva er spesiell endomyokardial fibrose?

Folk over 55 har mye å frykte. Og cerebral amyloid angiopati i hjernen er en av de alvorlige aldersrelaterte truslene. MR vil bidra til å etablere det, men det er ikke mulig å behandle det.

En slik ubehagelig diagnose, som et syndrom av svakhet i sinuskoden, kan noen ganger bli funnet selv hos barn. Hvordan ser det ut på EKG? Hva er tegn på patologi? Hvilken behandling vil legen foreskrive? Er det mulig å bli med i hæren på SSSU?

Ikke alltid et utvidet hjerte indikerer patologi. Likevel kan en endring i størrelse indikere tilstedeværelsen av et farlig syndrom, som forårsaker myokarddeformitet. Symptomer vaskes bort, diagnosen inkluderer røntgenstråler, fluorografi. Behandling av kardiomegali er langvarig, konsekvenser kan kreve hjerte-transplantasjon.

Registrerer den nedre atrielle rytmen hovedsakelig på EKG. Årsakene ligger i IRR, slik at den kan installeres selv i et barn. Accelerert hjerterytme krever behandling som en siste utvei, oftere er ikke-medisinering foreskrevet

Under påvirkning av visse sykdommer forekommer hyppige ekstrasystoler. De er av forskjellige typer - ensom, svært hyppig, supraventrikulær, monomorfisk ventrikulær. Årsakene er forskjellige, inkl. vaskulære og hjertesykdommer hos voksne og barn. Hva er den foreskrevne behandlingen?

Alle kan høre diagnosen dysmetabolisk myokarddystrofi. Dens opprinnelse er klart etablert av leger. Hvis behandlingen påbegynnes i tide, vil prosessen være reversibel.

Hjertekateterisering utføres for å bekrefte alvorlige patologier. En undersøkelse av de høyre delene, hulrom kan utføres. Det utføres også med pulmonal hypertensjon.

MRI i hjertet utføres av indikatorer. Og selv barn blir undersøkt, indikasjoner for hvilke er hjertefeil, ventiler, koronarbeholdere. MR med kontrast vil vise myokardets evne til å samle væske, vil avsløre svulster.

Amyloidose hjertebehandling

Amyloidose av hjertet opptrer som en manifestasjon av primær amyloidose, mindre vanlig forbundet med multiple myelomer. I tillegg oppdages hjertemyloidose i seksjoner hos ca. 2% eldre, men er relativt sjelden i dødsårsaken. Sykdommen er forbundet med svekket proteinmetabolisme og amyloidavsetning i myokardiet. Kontraktilt myokard undergår atrofi. Noen ganger er perikardiet påvirket, sjelden - ventiler.

Amyloidose av hjertet (amyloid kardiopati) er en sjelden årsak til kronisk hjertesvikt. Sykdommen utvikler seg i primær, arvelig eller senil form av amyloidose. Med amyloidose i hjertet blir proteinet deponert rundt kollagenet, derfor myokardiet tykkes tykkere og tykker seg (hjertet når en stor størrelse, myokardiet blir mindre bøyelig, blodsirkulasjonen forverres). Arvelig amyloidose fører ofte ikke til sirkulasjonsfeil, men forekommer oftest hos enkelte etniske grupper (Middelhavsgruppe).

Ved senil amyloidose er det ofte ingen kliniske symptomer. I denne sykdomsformen avgjør amyloid i myokardiet, kranspulsårene, aorta.

Tegn på

  1. Hjertesvikt (kortpustethet med anstrengelse, paroksysmal kortpustethet, tretthet, ødem).
  2. Brystsmerter.
  3. Lavt blodtrykk med lav puls, ortostatisk hypotensjon.
  4. Systolisk murmur av regurgitation på atrio-ventrikulære ventiler.
  5. Perikardial effusjon er mulig.
  6. Syndromet av svakhet i sinuskoden kan utvikle seg på grunn av sin infiltrering.
  7. Arrhythmier og plutselig død.

Under auskultasjon, i tillegg til systolisk murmur, er det døvhet av hjertetoner. Ofte er myokardisk skade i primær amyloidose oftest i løpet av en viss periode asymptomatisk, og deretter øker symptomene raskt, spesielt etter noen sammenhengende sykdommer, inkludert akutt respiratorisk sykdom. Vanlige symptomer på amyloid kardiomyopati er svakhet, tretthet, hevelse, kortpustethet, svimmelhet og synkopale tilstander.

Sistnevnte er en hyppig manifestasjon av kardiopatisk amyloidose og er en konsekvens av hjertets manglende evne til å øke hjerteutgangen under fysisk aktivitet på grunn av venstre ventrikulær restriksjon, atrielle lesjoner og / eller reduksjon i blodstrømmen i amyloidose berørte små kranspulsårene, samt på grunn av nye takykardier eller skarp bradykardi. postural hypotensjon, samtidig neuropati. Synkopale forhold hos noen pasienter oppstår med følelsesmessig eller fysisk stress. Svimmelhet i denne kategorien av pasienter er prognostisk ugunstig tegn - det absolutte flertallet av disse pasientene dør plutselig innen 1 år etter symptomstart.

Hvordan lage aorta aneurysm behandling her

Siden amyloid kan deponeres i hvilken som helst struktur av hjertet, er amyloidose av perikardiet, ventiler, etc. beskrevet.

Avsetningen av amyloid i små myokardiske kar med utvikling av mikrosirkulatorisk angina (syndrom X) er også beskrevet. Samtidig, ved obduksjon, kan amyloid i myokardiet selv ikke være tilstede, og det adskiller seg ikke utover fra upåvirket myokardium.

På et elektrokardiogram med kardiopatiske former for amyloidose forekommer endringer som oftest ligner cicatricial endringer i myokardiet. Dannelsen av Q-bølger på EKG er assosiert med nærværet av amyloidinfiltrasjon og fibrosisfelt, separasjonen av myokard ledende fibre. Endringer som forekommer på EKG hos pasienter med kardiopatisk form for idiopatisk amyloidose er som følger.
Kilde: medicus.ru

symptomer

Angst symptomer på amyloid cardiopathy er hjertesvikt, kortpustethet, tretthet, brystsmerter, lavt blodtrykk, svakhet, arytmi. Amyloidose i hjertet kan forårsake plutselig død.

Amyloidose er farlig fordi den er nesten asymptomatisk i begynnelsen, men pasientens trivsel forverres dramatisk. Dette oppstår vanligvis etter å ha lidd en smittsom sykdom. Symptomer på amyloidose kan også være hevelse, svimmelhet og besvimelse under stress, fysisk anstrengelse og følelsesmessig overbelastning. Synkope er et ugunstig tegn på sykdommen, mange døde med slike symptomer dør innen ett år fra begynnelsen.

Meget ofte påvirker amyloidose huden: Små fartøy påvirkes, rødhet oppstår rundt øynene, utslett og urtikaria kan oppstå på kroppen. Ved primær amyloidose oppstår en økning i tungen (noen ganger passer den ikke i munnen, dekket av sprekker og sår).

Hjertefeil med amyloidose har en tendens til å utvikles, så prognosen er i de fleste tilfeller dårlig. Behandlingen er spesielt rettet mot å bekjempe forverringen av blodsirkulasjonen, normaliseringen av hjertemuskulaturens arbeid: pasienten tar diuretika, glykosider, vitaminer.
Kilde: ayzdorov.ru

stadium

I en familiær, idiopatisk og avansert senil form for amyloidose forekommer hjertesvikt hos 80-100% av pasientene. Oftest forekommer avsetningen av amyloid i hjertets muskulære lag, sjeldnere - i perikardiet og endokardiet. I myokardiet akkumuleres amyloid mellom myofibriller, som fører til komprimering av de intramurale arteriene og arteriolene.

Med amyloidose i hjertet blir myokardiet komprimert, det blir mindre tøybart ("myokard"). volumet av hulrommene i hjertet varierer vanligvis litt. Senil amyloidose av hjertet opptrer som en diffus lesjon av muskelfibre, som er ledsaget av deres atrofi; Amyloidavsetning oppdages ofte i koronararteriene og aorta. Strukturelle endringer i myokardiet resulterer i svekket systolisk og diastolisk funksjon, en reduksjon av hjerteutslipp og tegn på hjertesvikt.

Ved amyloidavsetning i ventilområdet utvikles en ventrikulær hjertesykdomsklinikk; med akkumulering av fibrillar protein i bunten av hans, sinus- og atrioventrikulære noder, kommer symptomene på blokkaden av hjerteledningssystemet fram.

I klassifikasjonen utviklet av WHO, er det 4 stadier av hjerte amyloidose, tatt hensyn til graden av organs involvering i den patologiske prosessen:

  • ² - symptomene og tegnene på amyloidose av hjertet under ikke-invasiv undersøkelse eller biopsi blir ikke påvist;
  • ІІ - hjerteskade er bekreftet ved ikke-invasiv testing (EKG, EchoCG) eller biopsi, men amyloidoseforløpet er asymptomatisk;
  • ІІІ - stadium av kompensert symptomatisk hjerte amyloidose;
  • IV - stadium av dekompensert kardiomyopati.

diagnostikk

Tilstedeværelsen av en uttalt fortykning av LV-veggen forårsaker differensiering av hjertemyloidose med HCM. I nærvær av alvorlig amyloidinfiltrasjon av myokardiet utvikler kongestiv hjertesvikt, noe som ikke er typisk for HCM. Ved amyloidose i hjertet, reduseres spenningen i EKG-tennene, mens i G'KMP er tegn på LV hypertrofi (spesielt en økning i amplitude av R-bølgen) funnet.

Hjertesvikt, kardiomegali, døvhet i toner, reduksjon i spenningen i EKG-tennene antyder at perikardial effusjon mistenkes, men denne sykdommen kan enkelt utelukkes med echoCG (ingen ekko plass bak LV veggen).

Viktig i diagnosen amyloidose av hjertet er identifisering av tegn på systemiske sykdommer: en forstørret lever og milt, tunge og proteinuri. Diagnosen av amyloidose kan bekreftes ved biopsi av slimhinnen i tannkjøttet, rektum, nyrer og lever. Det er vanskeligere å etablere en diagnose i tilfeller der myokardskader fører til det kliniske bildet av sykdommen, og systemiske manifestasjoner er bare lite uttrykte eller fraværende. Eksempler er den kardiopatiske varianten av arvelige og mindre ofte den primære amyloidosen. For sekundær amyloidose er en isolert lesjon av hjertet ikke typisk; de fleste pasienter har nyreskader i form av proteinuri eller nefrotisk syndrom.

Med isolert amyloidose i hjertet er den viktigste diagnosemetoden myokardbiopsi; En immunhistokjemisk studie av det resulterende vevet bidrar til å skille mellom ulike typer hjerte amyloidose.

Det er vanskelig å diagnostisere hjerte amyloidose hos mennesker i alderen, siden noen avvik i hjerteaktiviteten hos eldre vanligvis tolkes som manifestasjoner av aterosklerose i kranspulsårene, og fraværet av typisk angina eller MI utelukker ikke denne diagnosen. Situasjonen er komplisert på den ene side av det hyppige fraværet av systemiske manifestasjoner av sykdommen, og på den annen side muligheten for nedsatt kransløpssirkulasjon og resultatet av amyloidavsetning i de små kranspulsårene. EchoCG kan være til nytte, noe som gjør det mulig å avsløre en fortykning av LV-veggen, myokardets granularitet, samt lidelser i LV-diastolisk funksjon. Det skal imidlertid bemerkes at sistnevnte ikke er spesifikke for amyloidose og finnes i aterosklerotisk kardiosklerose.
Kilde: medbe.ru

behandling

Behandling av pasienter med hjerte amyloidose gir betydelige vanskeligheter. For å undertrykke amyloidogenese, brukes forskjellige polykemoterapi regime og immunosuppressive stoffer.

I de fleste tilfeller kommer behandlingen av amyloidose av hjertet ned for å bremse utviklingen av hjertesvikt. Symptomatiske legemidler er foreskrevet - diuretika, hjerteglykosider, vitaminer, antikoagulantia.

Når SSSU kan brukes implantering av en kunstig pacemaker. For tiden i kardiologi, for behandling av amyloidose, startes transplantasjon av de berørte organene, inkludert hjertet.

Etter diagnose bør pasienter med hjerte amyloidose overvåkes systematisk av en kardiolog, hematolog, nevrolog, nevrolog og andre spesialister.
Kilde: krasotaimedicina.ru

outlook

Prognosen for amyloidose i hjertet er ekstremt ugunstig: hjertesvikt er utsatt for jevn progresjon. Pasientens død skjer omtrent i gjennomsnitt 2-3 år etter at sykdommen har manifestert seg. Dette skyldes hovedsakelig hjerteskade eller hjertesvikt eller ekstrakardiale komplikasjoner.