Hva er essensen og faren for arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er et komplekst sammenføyning av unormale arterier og vener som er forbundet med hverandre gjennom en eller flere forbindelser som kalles fistler eller shunts. Denne interlacing kalles kjernen til misdannelsen. Normalt er blodet i arteriesystemet under høyt trykk. Så, når den passerer gjennom kapillærsengen i blodsystemet, er det en sen reduksjon i blodtrykket. Når AVM kapillær seng mangler, går blod fra arteriene direkte inn i venesystemet.

I de fleste tilfeller er det en intens blodstrøm gjennom kjernen av misdannelsen, men det er ikke kjent hva som forårsaker dette. Ifølge et av hypotesene går blodet fra arteriene inn i venesystemet på grunn av forskjellen i trykk. Når arterielt blod passerer gjennom AVM, mottar kapillærsengen som fôrer vevene ikke det nødvendige volumet av blod.

Over tid fører en intens strøm av blod gjennom malformasjonskjernen til en utvidelse av arteriene og venene i kontakt (dilatasjon). Dette svekker venene, noe som gjør dem utsatt for ruptur og blødning. De tilførende arteriene blir utsatt for aneurysmer, noe som eventuelt kan føre til brudd og blødning i hjernen.

Typer av arteriovenøse misdannelser

Viktige fakta om AVM:

1. Denne sykdommen påvirker hjernen, ryggmargen, lungene, nyrene og huden. Hjerneskade er mest vanlig.
2. Forholdet mellom misdannelse og aneurysmer svinger rundt 1:10.
3. De fleste pasienter med denne sykdommen er mellom 20 og 60 år, og gjennomsnittsalderen er ca 35-40 år gammel.
4. Forekomsten av sykdommen er omtrent det samme hos menn og kvinner.
5. Andre abnormiteter i sirkulasjonssystemet kan være tilstede hos pasienter med misdannelser, noe som kan komplisere behandlingen. Ca 10-58% av pasientene har forskjellige typer aneurysmer.

Fare for sykdom

Sannsynligheten for død i gjennomsnitt er 10-15%, og irreversibel skade forårsaket av blødning er notert i 20-30%. Med hver blødning i hjernen er normalt nervesvein skadet. Som et resultat er hjernefunksjonen svekket, noe som kan være midlertidig eller permanent. Det er en svekkelse eller forlamning av armer eller ben, nedsatt tale, syn eller minne. Graden av hjerneskade avhenger av volumet av blod lekket fra AVM.

AVM kan føre til ruptur av fartøyet i hjernen

Dimensjonene til AVM påvirker sykdommens art. Små AVM fører ofte til blødninger sammenlignet med store. Når små AVM hematomer er preget av større størrelser. Det er imidlertid fortsatt uklart om størrelsen på AVM er en betydelig risikofaktor. Behandlingen av en AVM er primært rettet mot å forhindre nye blødninger. I denne sykdommen er strukturen i blodårene forskjellig fra den i normal tilstand. Stoffer som omgir AVM er av en arr eller fibrøs natur.

Lokalisering av sykdommen

AVM kan forekomme i hjernen, ryggmargen, lungene, nyrene og huden. Den vanligste skaden på hjernen, som kan lokaliseres i noen av avdelingene. I tilfelle lokalisering av misdannelse i dura mater kalles denne sykdommen en dural arteriovenøs fistel. I ryggmargen er AVM vanligvis plassert på nivået av thoraxområdet og under.

Ordningen med patologisk sammenfletting av fartøy i arteriovenøs misdannelse

Det antas at AVM er en medfødt sykdom som skyldes utviklingsmessige abnormiteter ved embryonale stadium, når blodkarformasjon oppstår. Dette har imidlertid ikke blitt pålitelig etablert, og misdannelse kan også forekomme etter fødselen. Vanligvis går AVM uavhengig av andre sykdommer, men det kan skyldes arvelig hemorragisk telangiektasi.

symptomer

I omtrent 50% av tilfellene manifesteres symptomene på misdannelse ved plutselig blødning i hjernen, det vil si et slag. Andre potensielle komplikasjoner inkluderer epileptiske anfall, hodepine, bevegelse, tale og synsforstyrrelser. Disse komplikasjonene kan følge hjerneblødning eller fortsette uavhengig.

Hjerneblødning

Symptomer på blødning er avhengig av hvor malformasjonen befinner seg, samt på mengden av blødning. Disse symptomene kan omfatte:

• plutselig alvorlig hodepine, kvalme og oppkast;
• epileptiske anfall
• bevissthetstap
• nedsatt tale, nummenhet, prikking, svakhet i lemmer muskler, nedsatt syn.

Blødning skyldes en svekkelse av blodårene på grunn av en skråpassasje av arterielt blod direkte inn i venene gjennom AVM. Kortsiktige og langsiktige nevrologiske konsekvenser av blødning er avhengig av volumet av lekket blod og lokalisering av blødning. Noen av faktorene som er ansvarlige for spontan blødning i fravær av narkotikabehandling eller før bruk er:

• historie av hjerneblødning;
• Tilstedeværelsen av tidligere blødninger;
• aneurysm fôring arterier.

Epileptiske anfall

Epileptiske anfall som ikke er forårsaket av blødning er tilstede hos 16-53% av pasientene som et tidlig symptom. Følgende typer anfall er notert:

1. Generell anfall, som dekker hele kroppen og ledsages av bevissthetstap. Denne typen er mest karakteristisk med frontal AVM.
2. Fokale epileptiske anfall og ufrivillig sammentrekning av muskler avhengig av plasseringen av AVM i hjernen. Dette fører vanligvis ikke til bevissthetstap. Disse typer epileptiske anfall er mest vanlige i parietale misdannelser.

Et epileptisk anfall oppstår under en kort utbrudd av elektrisk aktivitet i en bestemt del av hjernen eller i hele hjernen. Det antas at arrvæv tilstede i de unormale blodårene eller i omgivelsene deres forstyrrer normal elektrisk aktivitet i hjernen.

hodepine

Hodepine er et symptom som gjør det mulig å diagnostisere AVM hos 7-48% av pasientene. Disse hodepine har vanligvis ikke særegne egenskaper, som frekvens, varighet eller alvorlighetsgrad. AVMs rolle i forekomsten av disse hodepine er heller ikke avklart.

Symptomer som ligner hjernesblødning

Fokale nevrologiske lidelser uten tegn på blødning er observert hos 1-40% av pasientene. Vanligvis var disse symptomene forbundet med omdirigering av blodstrøm gjennom AVM og den resulterende utilstrekkelige blodtilførsel til hjernen. Det er imidlertid ingen gode grunner til å vurdere dette fenomenet som en klinisk viktig mekanisme.

Ifølge en annen hypotese, unormale blodkar som danner kjernen i misdannelsen, pulserer og legger press på de tilstøtende delene av hjernen. I en studie ble det vist at 66% av pasientene med misdannelser opplevde vanskeligheter med assimilering av informasjon, noe som fører til ideen om funksjonsfeil i hjernen selv før utviklingen av kliniske tegn på denne patologiske tilstanden.

Egenskaper av sykdommen hos barn

På grunn av at misdannelsen oftest er medfødt, forekommer denne sykdommen hos barn. Selv om de fleste diagnoser av denne sykdommen hos barn er laget i skolealderen, kan symptomene til og med vises i de første dagene av livet.

I både voksne og barn manifesteres arteriovenøs misdannelse av blødning i hjernen, anfall, hodepine og fokale nevrologiske lidelser.

Omfattende misdannelser hos nyfødte kan forårsake kongestiv hjertesvikt. Dette fører til utvikling av respiratorisk svikt hos disse nyfødte. Dette observeres oftest hos barn med en spesifikk type AVM - Galen ave misdannelse. Av ukjente årsaker fører misdannelser hos barn ofte til hjerneblødning. Funksjonene i den interannuelle dynamikken til barns sårbarhet for blødninger i hjernen er lik de hos voksne.

Egenskaper av sykdommen hos gravide kvinner

Hemorragisk slag og subaraknoid blødning på grunn av AVM er sjeldne komplikasjoner av graviditet. Under graviditet forekommer subaraknoid blødning i omtrent ett tilfelle per tusen, noe som er 5 ganger mer enn hos ikke-gravide kvinner. Hemorragiske slag hos gravide i 77% av tilfellene var forårsaket av aneurysmer og bare i 23% av misdannelser.

diagnostikk

I mange individer er sykdommen asymptomatisk og noen ganger livslang. Det er risiko for blødning selv i fravær av symptomer. Undersøkelsen for misdannelse utføres med passende symptomer eller hos personer fra arvelige hemorragiske telangiektasier.

Hvis en AVM mistenkes, er det nødvendig med en rekke undersøkelser for å bekrefte diagnosen og utvikle det beste behandlingsforløpet. Følgende undersøkelser utføres:

• datortomografi;
• magnetisk resonans avbildning;
• angiografi.

Beregnet tomografi er den raskeste og minst kostbare undersøkelsen, men det er ikke den mest effektive. Beregnet tomografi er imidlertid godt egnet til å oppdage blødninger. Magnetic resonance imaging er mer effektiv for å oppdage AVM og vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen. Hvis en sykdom oppdages, utføres et angiogram. Dette er en mer invasiv og dyr undersøkelse, men det gjør det mest mulig å vurdere tilstanden til pasienten.

terapi

Behandling er primært rettet mot å forhindre nye blødninger. De viktigste behandlingsalternativene er som følger:

• kirurgi (mikrokirurgisk reseksjon) for å fjerne misdannelse fra hjernen;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålebehandling) ved å fokusere flere stråler på AVM for å tykke blodkarene og "låse" misdannelsen;
• Embolisering (endovaskulær kirurgi) er en prosedyre der et eller flere blodårer som leverer blod til en misdannelse, er blokkert. Denne typen behandling brukes vanligvis i kombinasjon med mikrokirurgisk reseksjon eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - overvåking av misdannelse, der hovedmålet er symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan inneholde en kombinasjon av de ovennevnte behandlingsalternativene. En tilnærming som minimerer risiko og forbedrer pasientens livskvalitet er valgt. Mikrokirurgisk reseksjon er den mest invasive behandlingsmetoden, men sannsynligheten for fullstendig fjerning av misdannelsen med den er mest høy. Tilstrekkelig bruk av kombinerte metoder for diagnose og behandling minimerer graden av intervensjon og reduserer risikoen for komplikasjoner i denne sykdommen.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sykdom der patologiske forbindelser mellom arterier og årer dannes. Det forekommer overveiende i nervesystemet, men det er andre, mer komplekse variasjoner, for eksempel misdannelse mellom aorta og lungestammen.

Sykdommen rammer 12 personer ut av 100.000 av befolkningen, hovedsakelig mannlig. Ofte manifesterer sykdommen seg i intervallet mellom 20 og 40 år av livet.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen fører til nedsatt blodsirkulasjon i nervesystemet, forårsaker iskemi. I sin tur fører dette til en sammenbrudd av mentale funksjoner, nevrologiske symptomer og alvorlig hodepine.

Veggene til karene i patologisk klump er tynne, så gjennombrudd oppstår: 3-4% årlig. Sannsynligheten stiger til 17-18%, hvis pasientens historie allerede viste tegn på et hemorragisk slag. Død i hemorragisk slag på bakgrunn av misdannelse forekommer i 10%. Av alle pasienter får 50% vanligvis funksjonshemning.

Vaskulær misdannelse fører til komplikasjoner:

Den patologiske mekanismen til en defekt i vaskulærsystemet er at det ikke er noen kapillærer på malformasjonsstedet. Dette betyr at det ikke er "filter" mellom venene og arteriene, så venøs blod mottar arterielt blod direkte. Det øker trykket i venene og utvider dem.

årsaker

AVM i hjernen dannes som et resultat av en intrauterin defekt under dannelsen av sirkulasjonssystemet i sentralnervesystemet. Årsakene til dette er:

1. Teratogene faktorer: økt strålingsbakgrunn, foreldre som bor i byens industrielle sone.
2. Intrauterin infeksjoner.
3. Sykdommer i moren: diabetes, inflammatoriske sykdommer i luftveiene, utslipp, fordøyelse.
4. Skadelige vaner og avhengighet av moren: røyking, alkoholisme, narkotikamisbruk.
5. Langvarig bruk av farmakologiske legemidler.

symptomer

Arteriell venøs misdannelse har to typer strømning:

hemoragisk

Det er funnet i 60% av alle misdannelser. Denne typen strømning hersker med små størrelser, der det er dreneringsårer. Finnes også i hjernens oksipitale områder. Det dominerende syndromet er arteriell hypertensjon med en tendens til hemorragisk slag. Med latent kurs er sykdommen asymptomatisk.

Forverring av hemorragisk kurs kjennetegnes av en rask økning i hodepine, lidelse av bevissthet og desorientering. Plutselig blir en del av kroppen nummen, oftere - den ene siden av ansiktet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustrert, den grammatiske delen av setninger er brutt. Noen ganger er forståelsen av tale og skriving forstyrret. Konsekvensene av hemorragisk kurs - slag og langvarig gjenoppretting av nevrologiske funksjoner.

Visningsfelt faller, dens nøyaktighet avtar. Noen ganger er det diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synet forsvinner helt i ett eller begge øyne samtidig. Koordinering er forstyrret: ustabil gang vises, bevegelser taper nøyaktighet.

sløv

Torpid - den andre versjonen av strømmen.

Venøs misdannelse av denne typen har et karakteristisk trekk - klyngekephalgi. Det er preget av akutt, vanskelig å bære og alvorlig hodepine. Noen ganger når smertesyndromet en slik høyde at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) av smerte i hodet og er nesten ikke mottagelig for virkningen av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

På grunn av alvorlig smerteirritasjon dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfall. De forekommer hos 20-25% av pasientene. Angrepet er preget av sammentrekning av øyemuskulaturen og kramper av skjelettmuskler. Noen utvikler et stort epileptisk anfall med manifestasjon av et typisk klinisk bilde (aura, forløpere, tonisk krampe, klonisk kramper og en vei ut av staten).

Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfellet observeres fokale nevrologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er lokalisert i fronten, er det registrert en forstyrrelse av motorsfæren, slik som parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheten er forstyrret i lemmer.

Sykdomsklassifisering

Det finnes disse typer misdannelser:

1. Arteriovenøs misdannelse av venen av Galen. Dette er en medfødt defekt som oppstår når kapillærene dannes mellom arterier og årer. Det er preget av et brudd på dannelsen av det muskulære og elastiske laget i blodveggveggen. På grunn av dette øker venene og trykket stiger. Patologi er preget av konstant progresjon.
   AVM-vener Galen manifesterte seg først i skolealderen. Det ledende syndromet er hypertensive-hydrocephalic. Det er preget av vanlige hjerne symptomer: hodepine, svimmelhet, kvalme, svette, små krampeanfall. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hemorragiske slag, hjertesvikt, mental retardasjon og mangelfulle nevrologiske symptomer (sjelden).
2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske bildet av denne patologien er det slike ledende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er preget av cephalgia, smerte i nakken og ryggen, som forverres av urinering og hosting. Ofte er det oppkast og økte skjelettmuskler i nakken.
   Cerebrobulbar syndrom manifesteres av redusert visuell nøyaktighet, dobbeltsyn, vanskeligheter med å svelge, hørselshemmede, svimmelhet og visuelle illusjoner. Med et komplisert kurs blir nattlig søvnapné (plutselig åndedrettsstans under søvnen) og kortsiktige synkopale tilstander (bevissthetstab) lagt til klinisk bilde.
3. Cavernøs misdannelse, eller cavernøs hemangiom. De første symptomene vises etter 50 år. Patologi er bestemt av lokalisering av defekten. For eksempel manifesterer et hulrom av hjernestammen eller en malformasjon av svulstypen et klinisk bilde av blødninger og fokale nevrologiske symptomer. I hjernestammen er de sentrene som støtter de viktige funksjonene til pust og hjerterytme. Med deres nederlag er det patologier av hjerterytme og apnustype puste.

Diagnose og behandling

En pasient med mistanke om misdannelse utføres med en rekke instrumentelle metoder, som er avgjørende for formuleringen av diagnosen:

Misdannelse behandles kirurgisk. I perioden med forverring, er en operasjon for å fjerne en klump av blodkar foreskrevet. Med det ledende hypertensive syndromet utføres ventrikulær drenering av hjernen for å redusere intrakranielt trykk. Passasjen i skallen utføres på den klassiske måten: trepanering. For det første hindres fartøyene som omgir misdannelsen, da defekten i seg selv er isolert og bandasje, så blir misdannelsen kuttet ut.

Malformasjoner av hjernestammen forårsaker problemer i kirurgisk behandling på grunn av nærhet til viktige funksjonssentre. I et slikt tilfelle er radiokirurgisk excisjon foreskrevet.

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

Misdannelse av cerebral fartøy betyr en medfødt patologi av utviklingen av sirkulasjonssystemet, som består i feil forbindelse av årer, arterier og mindre fartøy. Som regel manifesterer sykdommen seg i en alder av 10-30 år, men i medisinsk praksis var det også pasienter der misdannelse ble diagnostisert bare i voksen alder. Blant de viktigste symptomene på sykdommen er alvorlige hodepine av pulserende natur, som noen ganger kan ledsages av epipadiering.

Misdannelse konsept

AVM - arteriovenøs misdannelse - betraktes som en medfødt anomali, selv om den noen ganger kan oppkjøpes. Patologien manifesteres oftest i hjernen (hjernen, spinal), men andre deler av kroppen er heller ikke immune mot slike fenomener.

Foto: En rekke arteriovenøse misdannelser

De eksakte årsakene til utviklingsavvik er for tiden ukjente, selv om den mest populære hypotesen er intrauterin skade på fosteret. Størrelsen på misdannelsen kan være forskjellig; større fører til kompresjon av hjernen og øker risikoen for blødning betydelig.

Arteriovenøs misdannelse oppstår oftest. Med en lignende art av defekten er de tynne, konvolutte karene som forbinder venene og arteriene sammenflettet. Mest sannsynlig gir dette resultatet en gradvis økning i fistler (arteriovenøs).

Resultatet er utvidelsen av arteriene og hypertrofi av deres vegger, og den arterielle blodstrømmen beveger seg inn i de utgående venene. Kardial utgang øker betydelig, vener tar form av store fartøy, stadig pulserende og spent.

Alle deler av hjernen er like utsatt for dannelsen av misdannelser, men de største er funnet nettopp i de bakre områdene på begge halvkule.

Den vanligste typen vaskulær misdannelse

Det er mulig at det er en genetisk predisposisjon til denne patologien, siden feilen kan observeres samtidig i flere familiemedlemmer som tilhører forskjellige generasjoner, og "arvelige" misdannelser er oftest funnet hos menn.

Omtrent halvparten av pasientene har cerebral blødning, og i en tredjedel av tilfellene oppstår brennende epileptiske anfall, som kan ha både enkle og komplekse former.

Ofte har blødning under misdannelse en liten størrelse (ca. 1 cm), mens det bare er noen få fokus på vaskulær og vevskader, og det er ingen kliniske symptomer. I sjeldne tilfeller kan blødning være massiv, og i noen tilfeller slutter den i døden.

Arnold Chiari er misdannelse

Arnold Chiari misdannelse anses også som en fødselsfeil. Patologi er preget av feil plassering av mandlene i hjernen. I og II formene av anomali er mest vanlige, men i virkeligheten er det flere av dem.

Cerebrospinalvæske (CSF) med en lignende mangel slutter å sirkulere ordentlig, siden den lave plasseringen av tonsillene forstyrrer den normale strømmen av metabolske prosesser. Svært ofte er hydrocephalus en konsekvens av en utstrømningsforstyrrelse, siden mandlene nesten tetter opp en liten occipital foramen.

Arnold Chiari malaria type 1 kan manifestere seg i både ungdom og voksne, og er ofte preget av nærvær av hydromyelia. Siden mandlene er skiftet mot den øvre delen av ryggmargen, er det en økning i sin sentrale kanal.

Sunn cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (høyre)

Den eksterne manifestasjonen av anomalier er hodepine, lokalisert på baksiden av hodet; de kan bli forverret av hoste og noen andre fenomener. Blant de resterende symptomene kan identifiseres svakhet og tap av følsomhet i ekstremiteter, uklar tale, vanskeligheter (svimlende) når du går og svelger, oppkast av oppkast uten kvalme.

Blant moderne teorier om årsakene til Chiari-anomali, er hovedstedet okkupert av hypotesen om forskyvning av mandlene på grunn av økt trykk i de øvre delene av cerebellumet.

MR er regnet som den eneste studien som nøyaktig kan gjøre en lignende diagnose; Blant de ekstra instrumentelle metodene, brukes tomografi ved hjelp av en datamaskin, som har til formål å rekonstruere benet i nakke og ryggvirvler i en tredimensjonal projeksjon. Takket være dette er det mulig å fastslå type misdannelse, graden av forskyvning av cerebellumet selv og bestemme sykdomsgraden for sykdommen.

For behandling av misdannelser av Kiari-hjernen, er kirurgisk inngrep nesten alltid brukt når det gjelder tilfeller med alvorlige og intense kliniske symptomer.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misdannelse er en patologi av utviklingen av IV ventrikkelen; i de fleste tilfeller inkluderer det comorbidities. Oftest er det hydrocephalus (cerebralt ødem) og cerebellar hypoplasia.

Mer enn 90% av pasientene med lignende patologi har hydrocephalus (GCF), men samtidig er Dandy-Walker misdannelse bare funnet hos en liten prosentandel av pasienter med dråpe i hjernen.

Som i tilfelle av andre lignende mangler, er kirurgi ofte det eneste mulige alternativet, men operasjonen har en rekke spesifikke egenskaper på grunn av arten av den patologiske prosessen med hjernens misdannelse. En av de farligste prosessene er en økning i risikoen for øvre snitt, så det anbefales ikke å bruke bare sidekanalens bypass.

Svært ofte er anomali ledsaget av et brudd på intellektuell utvikling, bare om lag halvparten av pasientene har en tilsvarende betinget normal indeks. Samtidig kan pasienter oppleve manglende koordinering av bevegelser (ataksi) og spastisitet, selv om epileptiske anfall er ganske sjeldne, og forekommer bare hos 10-15% av pasientene.

Årsaker, symptomer og effekter av arteriovenøse misdannelser

Arteriovenøs misdannelse av cerebral fartøy manifesteres som følge av intrauterinskader og nedsatt fosterutvikling, men årsakene til fenomenet er ikke nøyaktig kjent.

Eksperter er tilbøyelige til å tro at det ikke er noen direkte sammenheng mellom nærværet av denne anomali, samt pasientens kjønn og alder, selv om noen populære hypoteser antyder det motsatte.

For øyeblikket er det bare to hovedrisikofaktorer:

• Tilhenger av det mannlige kjønn;
• Genetisk predisposisjon.

Mangelfull kunnskap om problemet på grunn av mangel på nødvendige metoder og verktøy fører til fremveksten av nye og nye hypoteser. Noen av dem snakker om et arvelig kompleks av patologier og sykdommer som fører til utvikling av en anomali.

Symptomer og komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse av hjernen har noen ganger ingen uttalt symptomer i flere tiår, så pasienten kan ikke være mistenksom på et slikt problem. Den vanligste årsaken til å søke medisinsk hjelp er brudd på et lite eller stort fartøy, ledsaget av intracerebral blødning.

Utenlandske forskere oppgir medisinsk statistikk, ifølge hvilken en slik diagnose vanligvis gjøres når man skanner hjernen for en planlagt medisinsk undersøkelse eller når man søker medisinsk hjelp av en eller annen grunn.

De vanligste manifestasjoner av arteriell venøs misdannelse:

1. Epileptiske anfall av ulike former for alvorlighetsgrad;
2. Hodepine pulserende natur;
3. Redusere følsomheten til ulike områder (anestesi);
4. Flaccidity, svakhet, redusert ytelse.

En økning i intensiteten av symptomer oppstår nødvendigvis når et fartøy bryter ned, alltid ledsaget av blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere seg i ungdomsårene og i mer moden alder. Eksperter bemerker at manifestasjoner av anomalier blir ofte observert opp til 45-50 år. Siden hjernevev i tilfelle sirkulasjonsforstyrrelser er mer skadet med tiden, øker intensiteten av symptomene gradvis.

Vanligvis er en viss stabilitet i løpet av sykdommen oppnådd ved alderen 30-40, hvoretter begynnelsen av nye symptomer er praktisk talt fraværende.

Egenheter ved den patologiske prosessen kan også oppstå når barnet bæres, slik at nye symptomer, som en økning i intensiteten til eksisterende, ofte følger med graviditet. Årsakene til dette er en økning i mengden blod i mors kropp og økt blodsirkulasjon.

Blant de mulige komplikasjoner av patologi, de følgende to utgjør en helsefare, slik at sykdommen ikke bør startes:

• Ruptur av fartøyet med blødning oppstår på grunn av tynning. Forringet blodsirkulasjon fører til økt trykk på de svekkede veggene, som følge av hvilket hemorragisk slag forekommer.
• Forstyrrelse av oksygenforsyningen i hjernen kan etter hvert føre til delvis eller fullstendig død av vevet - iskemisk berøring (hjerneinfarkt). Anestesi, synstap, nedsatt koordinering av bevegelser og tale, som andre symptomer, er en følge av prosessen beskrevet ovenfor.

Diagnose og behandling av AVM

Vaskulær misdannelse er diagnostisert når undersøkt av en nevrolog, som kan foreskrive flere flere studier, tester og tester for å klargjøre diagnosen.

Følgende metoder er vanlige:

1. Arteriografi (cerebral) i dag lar deg bestemme problemet ganske nøyaktig. Under arteriografi, passerer et spesielt kateter med et kontrastmiddel satt inn i femorale arterien inn i blodkarene i hjernen. En bestemt kjemisk forbindelse ved hjelp av røntgenbilder gjør det mulig å identifisere fartøyets nåværende tilstand.
2. CT (Computed Tomography) er noen ganger kombinert med det ovennevnte, og i dette tilfellet kalles Computed Tomography Angiography. Diagnostikkteknikken er også basert på å skaffe en serie bilder ved hjelp av røntgenstråling og kontrastmiddel.
3. MR for vaskulær misdannelse anses å være mer effektiv enn de to tidligere metodene når det gjelder AVM. Metoden er basert på bruk av magnetiske partikler, i stedet for røntgenstråler. Mr angiografi innebærer administrering av en kontrastfarve.

Egenskaper ved behandling

Vaskulære misdannelser antyder et forhold mellom valg av behandlingsmetode og lokalisering av anomali, dets størrelse, intensiteten av symptomene og pasientens egenskaper. Situasjonsbehandling består av å ta medisiner (alvorlig hodepine, anfall).

Behandling av misdannelse kan i noen tilfeller begrenses til konstant observasjon av pasienten, inkludert en omfattende undersøkelse av kroppen og konservativ terapi. Men slike metoder brukes bare i fravær av symptomer eller lav intensitet av manifestasjoner.

Det er tre metoder for rask fjerning av anomali, og hensiktsmessigheten av deres bruk bestemmes av den behandlende legen.

• Kirurgisk reseksjon brukes til små størrelser av vaskulær misdannelse, og regnes som en av de mest effektive og sikre metodene. I tilfelle der patologien ligger dypt i hjernevevet, er denne type intervensjon ikke sterkt anbefalt, siden operasjonen innebærer en viss risiko.
• Embolisering består i innføring av et kateter, som de berørte karene er "forseglet" for å blokkere blodstrømmen i dem. Metoden kan være både grunnleggende og ekstra før kirurgisk reseksjon for å redusere risikoen for alvorlig blødning. I sjeldne tilfeller kan endovaskulær embolisering redusere eller helt stoppe manifestasjoner av AVM.

Foto: Embolisering av misdannelse av hjernen. Mykneren kløer på de berørte karene og styrer blodstrømmen til de mest velstående.

Arteriovenøse hjernesviktdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier av cerebral fartøy, kjennetegnet ved dannelsen av et lokalt vaskulært konglomerat, hvor det ikke er noen kapillærkar, og arteriene passerer direkte inn i venene. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres ved vedvarende hodepine, epileptisk syndrom, intrakranial blødning under brudd på malformasjonsbeholderne. Diagnose utføres ved hjelp av CT og MR i hjerneskip. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk inngrep, endovaskulær embolisering, eller en kombinasjon av disse teknikkene.

Arteriovenøse hjernesviktdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVMer) er modifiserte områder av hjernekaret, hvor i stedet for kapillærer er det mange grener av tortuøse arterier og vener som danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVMs refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Det er 2 personer ut av 100 tusen mennesker. I de fleste tilfeller, klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i noen tilfeller - hos personer over 50 år. De arterier som danner AVM har tynne vegger med et underutviklet muskellag. Dette medfører den største fare for vaskulære misdannelser - muligheten for brudd.

I nærvær av hjernens AVM estimeres risikoen for brudd på ca. 2-4% per år. Hvis blødning allerede har skjedd, er sannsynligheten for repetisjonen 6-18%. Dødelighet under intrakranial blødning fra AVM observeres i 10% av tilfellene, og vedvarende funksjonshemming observeres hos halvparten av pasientene. På grunn av tynningen av arterievegget på AVM-området, kan et fremspring av karet - aneurisme - dannes. Dødelighet ved brudd på aneurisme av cerebral fartøy er mye høyere enn med AVM, og er ca 50%. Siden AVM er farlig for intrakranial blødning i ung alder med etterfølgende dødelighet eller funksjonshemning, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemene med moderne nevrokirurgi og nevrologi.

Årsaker til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterine lokale forstyrrelser i dannelsen av det cerebrale vaskulære nettverket. Årsakene til slike brudd er ulike skadelige faktorer som påvirker fosteret i den antatale perioden: økt radioaktiv bakgrunn, intrauterin infeksjoner, sykdommer hos den gravide kvinne (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkial astma, etc.), rusmiddel, skadelige vaner hos den gravide kvinne (rusmisbruk, røyking, alkoholisme ), mottak under graviditet av farmasøytiske preparater som har en teratogen effekt.

Serebrale arteriovenøse misdannelser kan ligge hvor som helst i hjernen: både på overflaten og i dybden. I stedet for lokalisering av AVM er det ikke et kapillært nettverk, blodsirkulasjonen oppstår fra arteriene i blodårene direkte, noe som medfører økt trykk og utvidelse av venene. I dette tilfellet kan utslipp av blod som omgår kapillærnettet føre til forringelse av blodtilførselen til hjernevævet på AVM-stedet, noe som fører til kronisk lokal hjerneekskemi.

Klassifisering av AVM hjernen

Ifølge deres type er cerebral vessel misdannelser klassifisert i arteriovenøs, arteriell og venøs. Arteriovenøse misdannelser består av adducting arterien, dreneringsvenen og konglomeratet av endrede kar som ligger mellom dem. Allokere fistulous AVM, rasjonell AVM og micromamalformation. Om lag 75% av sakene er opptatt av rasjonelle AVM. Isolerte arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis bare arterier eller bare vener, er ganske sjeldne.

I størrelse er cerebrale AVMer oppdelt i små (mindre enn 3 cm i diameter), medium (fra 3 til 6 cm) og store (mer enn 6 cm). Av naturen til dreneringen er AVMer klassifisert til å ha og ikke ha dype dreneringsårer, det vil si vener som faller inn i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale venen. Det er også AVMer som ligger i eller utenfor funksjonelt viktige områder. Sistnevnte inkluderer sensorimotorisk cortex, hjernestamme, thalamus, dype soner av temporal lobe, sensorisk taleområde (zone Vernike), Broca senter, oksipitale lober.

I nevrokirurgisk praksis, for å bestemme risikoen for kirurgisk inngrep for cerebrale vaskulære misdannelser, brukes AVM-gradering avhengig av en kombinasjon av punkter. Hvert av skiltene (størrelse, type drenering og lokalisering i forhold til funksjonelle områder) tildeles et visst antall poeng fra 0 til 3. Avhengig av resultatene klassifiseres AVM-en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 poeng) til en høy operasjonell risiko på grunn av teknisk kompleksitet av eliminering, høy risiko for død og funksjonshemning (5 poeng).

Symptomer på AVM-hjernen

I klinikken av cerebral AVM, utmerker seg hemorragiske og torpidvarianter av kurset. Ifølge ulike rapporter utgjør den hemorragiske varianten fra 50% til 70% AVM-tilfeller. Den er typisk for små AVMer med dreneringsårer, og for AVM-er lokalisert i den bakre kraniale fossa. I slike tilfeller har pasienter vanligvis arteriell hypertensjon. Avhengig av plasseringen av AVM er subaraknoid blødning mulig, noe som tar opp ca 52% av alle tilfeller av AVM-brudd. De resterende 48% skyldes kompliserte blødninger: parenkymal med dannelsen av intracerebrale hematomer, epigastrisk med dannelsen av subduralhematomer og blandet. I noen tilfeller er kompliserte blødninger ledsaget av blødning i hjernens ventrikler.

Klinikk for brudd på en AVM avhenger av plasseringen og blodstrømmen. I de fleste tilfeller er det en kraftig forverring, økende hodepine, bevissthetstilstand (fra forvirring til koma). Parenkymale og blandede blødninger sammen med dette manifesteres av fokale nevrologiske symptomer: hørselshemmede, synsforstyrrelser, parese og lammelser, tap av følsomhet, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mer typisk for mellomstore og store mellomstore cerebrale AVM som er lokalisert i hjernebarken. Det er preget av cluster cephalgia - de følgende hodepine paroksysmer varer ikke lenger enn 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som når man bryter en AVM, men det er vanlig. På bakgrunn av cefalgi, utvikler flere pasienter kramper, som ofte er av generalisert karakter. I andre tilfeller kan torpid cerebral AVM etterligne symptomene på en intracerebral tumor eller annen masselesjon. I dette tilfellet, fremveksten og gradvis økning av fokal nevrologisk underskudd.

I barndommen er det en egen type hjernevaskulær misdannelse - AVM-vener av Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelse av AVM i området av den store hjerneåren. AVM-vener av Galen opptar omtrent en tredjedel av alle tilfeller av vaskulære cerebrale misdannelser funnet i barn. De er preget av høy dødelighet (opptil 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandlingen utført i det første år av livet.

Diagnostikk av AVM i hjernen

Årsaken til appell til nevrolog før ruptur av en AVM kan være vedvarende hodepine, en første gang epiphrister, utseendet av fokal symptomer. Pasienten gjennomgår en rutinemessig undersøkelse, inkludert EEG, Echo EG og REG. Ved brudd på AVM diagnostikk utføres i nødstilfelle. Den mest informative i diagnosen av vascular misdannelser tomografiske metoder. Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning kan brukes til avbildning av hjernevev, og for studier av blodårer. Ved brudd er AVM MR i hjernen mer informativ enn CT. Det gjør det mulig å identifisere lokalisering og størrelse av blødningen, for å skille den fra andre volum intrakraniale formasjoner (kronisk hematom, svulst, hjernebryst, cerebral cyste).

Med torpid kurs av AVM, kan MR og CT i hjernen forbli normal. I slike tilfeller kan bare cerebral angiografi og dens moderne motparter, CT i blodkar og MR-angiografi detektere vaskulær misdannelse. Studier av cerebral fartøy utføres ved hjelp av kontrastmidler. Diagnose utføres av en nevrokirurg, som også vurderer operasjonell risiko og mulighet for kirurgisk behandling av AVM. Det bør tas i betraktning at i tilfelle av brudd, i forbindelse med kompresjon av blodkar under tilstander av hematom og hjerneødem, kan den tomografiske størrelsen av AVM være vesentlig mindre enn ekte.

Behandling for AVM hjernen

Arteriovenøse misdannelser av hjernen ved brudd eller risiko for slike komplikasjoner bør fjernes. Fortrinnsvis planlagt kirurgisk behandling av AVM. Ved brudd utføres det etter eliminering av den akutte blødningstid og resorpsjon av hematom. I den akutte perioden, ifølge indikasjoner, er kirurgisk fjerning av det resulterende hematom mulig. Samtidig eliminering av både hematomer og AVM utføres bare med lobar lokalisering av vaskulær misdannelse og dens små diameter. Ved ventrikulær blødning, vises ekstern ventrikulær drenering primært.

Klassisk kirurgisk fjerning av AVM utføres ved å trekke på skallen. De ledende fartøyene koaguleres, AVM utskilles, fartøyene som går ut av misdannelse, er ligert og AVM er skåret ut. En slik radikal transcranial fjerning av AVM er mulig med et volum som ikke overskrider 100 ml og ligger utenfor funksjonelt signifikante soner. Med en stor mengde AVM ofte ty til kombinert behandling.

Når transcranial fjerning av en AVM er vanskelig på grunn av sin plassering i funksjonelt signifikante områder av hjernen og dype strukturer, utføres radiokirurgisk fjerning av AVM. Denne metoden er imidlertid kun effektiv for misdannelser med en størrelse på ikke mer enn 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, blir den fullstendig utslettet i 90% tilfeller, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen med metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), som er nødvendig for fullstendig utelatelse av AVM. I noen tilfeller er det nødvendig med faset bestråling av misdannelser over en årrekke.

Røntgen endovaskulær embolisering som fører til AVM-arterier, gjelder også for måter å eliminere hjerne AVM. Det er mulig når det er ledende skip for kateterisering. Embolisering utføres i trinn, og volumet avhenger av den vaskulære strukturen til AVM. Fullstendig embolisering kan bare oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal embolisering er oppnådd i ytterligere 30%. I andre tilfeller kan embolisering bare delvis.

Kombinert trinnvis behandling av AVM består i faset bruk av flere metoder som er oppført ovenfor. For eksempel, i tilfelle ufullstendig embolisering av en AVM, er neste trinn en transcranial ekskisjon av den gjenværende delen. I tilfeller der fullstendig fjerning av AVM feiler, blir radiokirurgisk behandling også brukt. En slik multimodal tilnærming til behandling av cerebrale vaskulære misdannelser har vist seg å være den mest effektive og begrunnede for store AVM-er.

Begrepet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. informasjon

Misdannelse (Malformasjon, lat. Malus - dårlig og formatio - utdanning, formasjon) - Avvik fra normal fysisk utvikling, utviklingsavvik, noe som resulterer i brutto endringer i strukturen og funksjonen til et organ eller vev. Det kan være en medfødt eller anskaffet utviklingsfeil, samt resultatet av sykdom eller skade.

Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse av arterier, vener eller begge deler. Det inkluderer misdannelser av normale vener (venøs angioma) eller arterier som direkte forvandles til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelsene er medfødte, og den eksakte årsaken til dannelsen er ukjent.

Skalaen av vaskulære misdannelser er svært forskjellige. Storskala misdannelser kan forårsake hodepine, kompresjon av hjernen, som fører til blødninger og epileptiske anfall.

Ofte er det slik en type vaskulære misdannelser som arteriovenøs. Den er preget av sammenblanding av innviklede tynnveggede kar, som forbinder arterier og vener. Basert på mange studier, er disse karene dannet av arteriovenøse fistler, som øker over tid. Som et resultat av denne sykdommen ekspanderer de bærefarearteriene, og deres vegger hypertrofi gjennom de utstrømmende blodårene og arteriell blod strømmer.

I medisinsk praksis er det både små og store misdannelser. Med høyt utviklede misdannelser blir blodstrømmen sterk nok til å øke hjerteutgangen betydelig. Årene som kommer fra misdannelser, har utseendet på gigantiske pulserende fartøy.

Arteriovenøse misdannelser kan danne seg i alle deler av hjernehalvene, i hjernestammen og i ryggmargen, men de største av dem er dannet i bakre del av hjernehalvfrekvensen. Hos menn er arteriovenøse misdannelser vanligere og kan forekomme hos forskjellige familiemedlemmer over en eller flere generasjoner.

Disse sykdommene er vanligvis tilstede fra fødselen, men forekommer mellom 10 og 30 år og i sjeldne tilfeller etter 50 år. De viktigste symptomene på sykdommen er hodepine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfall.
I ca 30% av tilfellene forekommer partielle anfall (anfall hvor den patologiske aktiveringen av en isolert gruppe av nevroner forekommer i en av hjernehalvfrekvensene), og i 50% av tilfellene observeres intrakranial blødning. Ofte er blødningen intracerebral, og bare en liten del av blodet trenger inn i subaraknoidrommet (hulrommet mellom arachnoid og pia mater).

Gjentatte blødninger i de første ukene av sykdommen er ekstremt sjeldne, slik at leger ikke foreskriver antifibrinolytiske legemidler (senker blodets fibrinolytiske aktivitet).

I medisinsk praksis er det tilfeller av massiv blødning, som raskt fører til døden, og liten (ca. 1 cm i diameter). I sistnevnte tilfelle er det ledsaget av bare minimal fokale nevrologiske patologier eller er asymptomatisk.

Diagnosen av AVM er etablert ved magnetisk resonans imaging (MRI), Beregnet tomografi angiografi (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM kan irritere den omkringliggende hjernen og forårsake kramper, hodepine. Ubehandlede AVM kan vokse og briste, noe som fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødeleggelse av hjernen.

Det finnes tre typer behandling for misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjerning, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopping av blodkar) ved hjelp av nevroendovaskulær metode. Selv om mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, brukes i noen tilfeller en kombinasjon av forskjellige metoder. Dessverre er bruk av stereotaktisk radiokirurgi bare mulig med misdannelser på ikke mer enn 3,5 cm. Inflammasjon i karveggen, som forårsaker bestråling, fører til en gradvis (opptil 2 år) lukning av misdannelsene. Under embolisering settes et tynt kateter inn i fôrkammerets lumen og lim eller små partikler settes inn. Noen ganger letter den nevroendovaskulære metoden direkte fjerning av misdannelsen eller reduserer størrelsen for stereotaktisk radiokirurgi.

En annen form for misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er preget av en lav lokalisering av cerebellar mandlene.

Denne sykdommen er oppkalt etter den østrigske patologen Hans Chiari, som i 1891 beskrev flere typer utviklingsmessige abnormiteter i hjernestammen og hjernen. Chiari I og Type II anomalier er mest vanlige, og derfor vil vi i fremtiden bare diskutere dem.

Med Chiari-anomalier hindrer lavløyne mandler i cerebellum fri sirkulasjon av spinalvæsken mellom hjernen og ryggmargen. Mandlene blokkerer de store occipital foramen som stopperen plugger flaskehalsen. Som et resultat blir forstyrrelsen av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) forstyrret og hydrocephalus utvikler seg (dropsy i hjernen).

Chiari malaria type I er preget av forskyvning av cerebellum mandler ned gjennom de store foramen til den øvre ryggmargen. Denne typen misdannelse er ledsaget av hydromyelia (ekspansjon av ryggradens sentrale kanal) og manifesterer seg vanligvis i ungdom eller voksenliv.

Det vanligste symptomet er hodepine. Spesielt karakteristisk smerte i oksipitalt område, forverret av hoste og belastning; nakke smerte; svakhet og brudd på følsomheten av hendene ustabil gang dobbeltsyn, uskarpt tale, vanskeligheter med å svelge, oppkast, tinnitus.

Hos ungdom er de viktigste symptomene et brudd på flekk og redusert styrke i armene, tap av smerte og temperaturfølsomhet i øvre halvdel av kropp og armer.

Behandling: Nevrokirurgisk operasjon for dekompresjon av den bakre kranial fossa.

I nærvær av hydrocephalus utføres bypass-kirurgi.

Chiari malaria type II, også kalt Arnold Chiari misdannelse.

Denne sykdommen er oppkalt etter den tyske patologen Julius Arnold, som beskrev sykdommen i 1984.
Frekvensen av denne sykdommen er fra 3,3 til 8,2 observasjoner per 100 000 individer.

Med Arnold Chiari-anomali, observeres en medfødt økning i diameteren til de store occipitalforamen. Den nedre delen av cerebellum (mandler fra cerebellum) kan falle inn i den utvidede åpningen og forårsake gjensidig kompresjon av cerebellum og ryggmargen. Hydrocephalus (økt væsketrykk i kranialhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre forstyrrelser i fordøyelseskanalen, lidelser i utviklingen av urinsystemet er også mulige.

Selv om årsaken til Chiari's misdannelse ikke er nøyaktig kjent, er det flere grundige teorier som peker på en hjerneforskyvning på grunn av økt trykk i de overliggende områdene.

Diagnosen er etablert av resultatene av magnetisk resonansbilder. Om nødvendig utføres beregningstomografi med tredimensjonal rekonstruksjon av oksepitale bein og livmorhvirveler. Magnetic resonance imaging lar neurosurgeons nøyaktig bestemme mengden av cerebellar forskyvning, for å bestemme form for misdannelse og graden av sykdomsprogresjon.

Symptomer på anomalier av Arnold Chiari - Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved å snu hodet); støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke når hodet svinger); hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under nakken); nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene). I mer alvorlige tilfeller kan det være: forbigående blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå med hodet vende); tremor av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelse; redusere følsomheten til en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; svakhet i muskulaturen av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig urinering; tap av bevissthet (kan provoseres ved å snu hodet).

I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.

Behandling av Chiari misdannelser og samtidig syringomyelia (kronisk progressiv sykdom i nervesystemet, hvor hulrom er dannet i ryggmargen) er dessverre mulig kun ved kirurgi. Operasjonen består av lokal dekompresjon eller installasjon av en brennevinssjakt. Lokal dekompresjon utføres under generell anestesi og består i å fjerne en del av occipitalbenet, samt de bakre halvdelene av I- og / eller II-livmorhvirvelene til det sted der amboltene fra cerebellumet synker. Denne effektive operasjonen utvider de store occipital foramen og eliminerer kompresjon av hjernestammen, ryggmargen og cerebellar mandler. Under operasjonen åpner dura materen også en tykk membran rundt hjernen og ryggmargen. En patch av et annet vev (kunstig eller tatt fra pasienten selv) settes inn i den åpnede dura materen for en mer fri gjennomgang av CSF.

Mindre ofte utføres operasjoner for å tømme cerebrospinalvæsken fra den forstørrede ryggraden inn i brystet eller bukhulen med et spesielt hulrør med en ventil (shunt) eller inn i det indre skallet. Noen ganger blir disse operasjonene utført i etapper.