Hoved

Hypertensjon

Budd-Chiari syndrom

Badd-Chiari-syndromstatistikken inkluderer den komplekse patologien til leverveiene som inngår i ICD-10 i gruppen "Embolier og trombose av andre årer" med koden I82.0. Det ble først beskrevet av britisk kirurg Budd og østerriksk patolog Kiari i Østerrike i andre halvdel av 1800-tallet som en trombose ved kryssningsnivået av den lever- og inferior vena cava. Dette fører til en reduksjon i utgangen av blod fra leveren lobuler.

Over tid oppstod ordet "Bad Chiari-sykdom" i medisin. Proponenter av denne form for sekundær skade på leverenes venøse system i ulike sykdommer, til og med skille mellom patologiske egenskaper: Budd-Chiari syndrom er forbundet med manifestasjon av akutt trombose, og en sykdom med lignende navn tilskrives indre vaskulær inflammasjon (tromboflebitt) med intrahepatisk fibrose i venene.

Tilhengere av det gamle begrepet forklarer forskjellen med en akutt og kronisk form av kurset. Kliniske symptomer i begge tilfeller er ikke forskjellige: patologi forårsaker magesmerter, en signifikant økning i lever, ascites (forstørret mage på grunn av væskeakkumulering).

Syndrom oppdages ganske sjelden: 1 sak per 100 tusen befolkning. Oftere lider kvinner i alderen 40-50 år.

årsaker

Hittil er 30% av tilfellene med identifisert Budd-Chiari syndrom uklart, de kalles idiopatisk. De avklarede årsakene er forskjellige, men alle fører til forstyrrelser i leveren.

Mekanisk sammentrekning er mulig på grunn av følgende forhold:

  • medfødt fusjon, vaskulær underutvikling (inferior vena cava og levervein);
  • abdominal traumer;
  • konsekvens av kirurgisk inngrep;
  • lang parenteral ernæring av pasienten (gjennom et intravenøst ​​kateter);
  • komplikasjon av vena cava kateteriseringsprosedyren.

Kompresjon av vener ved ulike tumorprosesser, metastaser (nyrecellekarcinom, hepatocellulært karcinom, binyrene kreft, inferior vena cava myosarcoma, tumorproliferasjon av høyre atrialvegg) forekommer i 9% tilfeller.

Økt blodkoagulasjon inkluderer hjertesykdommer, blodkar og endringer i syntesen av cellulære elementer:

  • overbelastning i hjertesvikt;
  • trombocytose, polycytemi, erythremi (18% tilfeller med koagulopati);
  • koagulopatier assosiert med mangel på proteiner, antitrombin;
  • forstyrrelser forårsaket av å ta orale prevensjonsmidler, graviditet;
  • seglcelleanemi;
  • systemiske vaskulære sykdommer.

Kroniske betennelsessykdommer i små og tyktarmen, leversykdom.

Komplisert løpet av kroniske infeksjoner (tuberkulose, syfilis, amebiasis, echinokokkose), helminthisk invasjon.

Hva skjer i leverenes liv?

Fra den større leverenes masse samles venøs blod i tre store beholdere med en diameter på opptil 10 mm, som er forbundet med den dårligere vena cava. Fra en hale deles små årer av. Hastigheten av blodstrømmen i leveren avhenger av styrken og fasen av sammentrekningene i hjertemusklen, tilstrekkelig suging av det høyre atrium og vena cava. Wave-lignende fluktuasjoner forårsaket av en økning og reduksjon i trykk i høyre ventrikel med normale årer dekkes av deres elastisitet, adaptive evner.

Patologien til leverceller (hepatocytter) fører til komprimering av vevet, venøs overbelastning, bryter mot de adaptive egenskapene. Omvendt stopper blodstrømmen som følge av trombose funksjonen i leveren vev til nekrose av hepatocytter.

Som et resultat vokser leveren i størrelse, og strekker kapselen forårsaker smerte.

På denne tiden forsøker hjelpeskip (unpaired vein, intercostal, paravertebral) å hjelpe og ta på pumping av blod fra leveren. Men effekten av denne dreneringen er svært liten. Resultatet av nedsatt blodgass er endringer i levervevet:

  • Halvparten av pasientene viser hypertrofi av kaudatloben, noe som øker graden av innsnevring av den dårligere vena cava;
  • i 1/5 tilfeller dannes en trombose i portalvenen.

Moderne klassifikasjoner

Ifølge den moderne klassifiseringen er Budd-Chiari-syndromet delt inn i:

  1. Primær - assosiert med en sjelden medfødt abnormitet - membranøs overvekst av den dårligere vena cava. Den høyeste forekomsten i Japan og Afrika. Diagnostisert med pasientens undersøkelse for levercirrhose, spiserør i esophageal vener, uklare ascites.
  2. Sekundær - forekommer som en komplikasjon av peritonitt, en ondartet svulst, leversykdom, en migrerende form for tromboflebitt, blodsykdommer og økt trombusdannelse i den dårligere vena cava.

Ved opprinnelse utmerker seg følgende former:

  • medfødt;
  • trombotisk;
  • post-traumatisk;
  • inflammatorisk - med flebitt, autoimmune sykdommer, etter strålebehandling;
  • med ondartede svulster
  • forbundet med leverpatologi.

I følge venøs obstruksjonssted er det tre typer:

  • type I - blodstrøm til den dårligere vena cava og (sekundært) til leverveien avsluttet;
  • type 2 - obstruksjon i området av en hvilken som helst stor leverenivå;
  • type 3 - små blodårer er helt blokkert.

I følge det kliniske kurset er det akutte og kroniske former.

Kliniske manifestasjoner av akutt form

Som regel er akutt form av Budd-Chiari syndrom forårsaket av plutselig trombose i nivået av lever- eller inferior vena cava. Symptomene opptrer uventet mot bakgrunnen av den tidligere tilfredsstillende tilstanden, og utvikler seg raskt:

  • smerte lokalisert i epigastrium og høyre hypokondrium, er intense i naturen;
  • oppkast, i alvorlig tilstand med blod;
  • guling av sclera og hud;
  • ascites bygger opp om noen dager, er ikke egnet til behandling med diuretika, det er en synlig utvidelse av saphenøsårene på magen, det kan kombineres med væske i pleurhulen (hydrothorax);
  • hevelse i bena;
  • diaré (diaré) går sammen dersom trombose og mesenteriske vener oppstår.

Ifølge ulike kilder utgjør dette skjemaet fra 5 til 20% av bekreftede tilfeller, det er vanskelig og dødelig innen få dager.

Noen ganger utviser klinikere en subakut form, som varer opptil seks måneder, manifesteres ved blødning fra esophagusårene, en økning i leverenes masse, milt, ascites.

Hvordan manifesterer den kroniske formen?

Kronisk form er funnet hos 85-95% av pasientene, og er forårsaket av ikke-trombotiske vener (inflammasjon, fibrose). Det kan vare lenge uten klager eller bli ledsaget av økt tretthet. Symptomene vises gradvis:

  • mulig påvisning av en signifikant økning i leveren med moderat smertesyndrom, overflaten og kanten av tett;
  • forårsaker blødning fra åreknuter i mage, tarm, spiserør;
  • ascites og leversvikt dannes sakte;
  • rett smerte i hypokondrium;
  • oppkast og økende hud ikterichnost.

Varigheten av sykdommen er mer enn seks måneder.

Diagnostiske funksjoner

Siden sykdommen er sjelden, bør den tas i betraktning når det oppdages en pasient med cirrhose eller levertumor, polycytemi og den raske økningen i tegn på hypertensjon i portalsystemet. Og også i tilfeller av leversvikt og akutt vekst av venetrykk hos pasienter med uklar buksmerte.

Diagnostiske oppgaver reduseres til å finne svar på spørsmål:

  1. om de identifiserte symptomene er en manifestasjon av Budd-Chiari syndrom;
  2. Hva er mulig opprinnelse av sykdommen (primær eller sekundær).

For dette trenger du:

  • sørg for å utføre en komparativ diagnose av syndromet med andre lignende sykdommer, mens du tenker på muligheten for komplikasjoner;
  • nøye studere historien om symptomer, vurdere virkningen av eksisterende kroniske sykdommer;
  • bruk de mest informative diagnostiske metodene.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose må nødvendigvis utelukke manifestasjoner av veno-okklusiv sykdom og tegn på hjertesvikt.

Veno-okklusiv patologi dannes hos 1/4 av pasientene etter beinmargstransplantasjon og kjemoterapi. På grunn av lukning av små venler i leveren, mens lesjonen av store fartøy, forekommer ikke sonen av den dårligere vena cava. Det er ingen økende leversvikt.

Hjertesvikt har sine egne årsaker: hjerteinfarkt, dekompensering av hjertefeil, utvikling av aneurysm, akutt myokardinfarkt i historien. Dyspnø, takykardi hersker blant klager. Med høyre ventrikulær insuffisiens, er leveren forstørret, men ikke så smertefull, og varierer i tetthet. Ascites øker gradvis.

Tilleggseksamen

Det finnes ingen laboratorieindikatorer som er typiske for Budd-Chiari-syndromet. I blodprøver er det mulig:

  • leukocytose;
  • reduksjon i totalt protein og nedsatt forhold av fraksjoner;
  • endringer i koagulasjonssystemet;
  • forhøyede enzymatiske leverforsøk, bilirubin.

Ultralyd og beregningstomografi indikerer en reduksjon av blodtilførselen til caudal lobe og tilstøtende leverområder.

På magnetisk kjerne-tomogram er områder av levervev som er ulik i homogenitet og en økning i caudal loben synlig.

De mest pålitelige metodene er studier av fartøy med kontrastmidler (angiografi av inferior vena cava, venohepatography). De tillater klart å dømme lokalisering av trombose eller flebitt, graden av nedsatt blodsirkulasjon.

Levervevsbiopsi indikerer atrofi av hepatocyttceller i den sentrale sonen av hver lobule, trang i venulene, den minste trombose.

Behandling, mål og metoder

Behandlingen av Budd-Chiari-syndromet tar sikte på å eliminere venøs blokk i leveren og redusere portal hypertensjon, og forhindrer komplikasjoner. Obligatorisk innlegging av pasienten.

Narkotika terapi

Effekten av medisinsk behandling er bare svak, gir en kortsiktig forbedring. Beviste en 2-årig forlengelse i 80-85% av pasientene. Derfor er det umulig å fullstendig forlate medikamentterapi. I avtaler brukes brukte stoffer:

  • Antikoagulant virkning (Clexane, Fragmin).
  • Trombolytika (Streptokinase, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), Hvert legemiddel har sin egen administrasjonsvei, individuell dosering. På stoffene i denne gruppen håper å oppløse blodpropper. Legemidlet administreres intravenøst ​​eller gjennom et kateter så nært som mulig til vena cava.
  • Diuretika brukes i kombinasjon med begrensning av væske, salt og tilsetning av kalium. For dette er diuretika, som er derivater av Spironolactone (Veroshpiron) og Furosemide (Lasix), mest egnede. De administreres oralt hver 6. time.
  • For å støtte osmotisk trykk injiseres proteinhydrolysater i blodet.
  • Ved alvorlig levercirrhose er β-adrenerge blokkere foreskrevet.
  • Startet blødning krever røde blodlegemstransfusjoner, plasma.

Hvis det ikke er konservativt mulig å fjerne hypertensjon i portalsystemet, blir kirurgiske metoder brukt.

Typer kirurgi

Type operasjon ved behandling av Budd-Chiari syndrom bestemmes av årsaken til den mekaniske hindringen av blodårene i leveren, oppdaget under angiografi.

I tilfelle av medfødt membranøs fusjon av det dårligere vena cava-området:

  • ballong dilatasjon etterfulgt av installasjon av stenten i fartøyet;
  • eksisjonering av det skadede karet (membranektomi) ved hjelp av transkardial tilnærming.

Effekten av membranektomi med angioplastikk er observert hos 90% opererte pasienter, men nesten hver fjerde person må gjenoppta seg. Med diffus trombose i leverveien oppnås bare et positivt resultat i 56% tilfeller.

Opprettelsen av shunts for overføring av blod fra den hepatiske blodstrømmen høyere inn i vena cava er rettet mot:

  • Nedgang i trykket inne i leverenes lobler;
  • reduksjon av ascites;
  • forebygging av blødning.

De er oftest etablert i kronisk form av syndromet, når det er tid igjen. Eventuelle operasjonelle tilnærminger forlenger pasientens liv, men eliminerer ikke sykdommen.

Hovedveien - levertransplantasjon - er heller ikke absolutt, men gir overlevelse på opptil 95% i fire år. Siden slike operasjoner ikke er så lenge siden, er det ingen langsiktige observasjoner.

Ved utvikling av alvorlig leversvikt, encefalopati, brukes bare symptomatisk behandling, siden endringene er irreversible.

Den akutte formen er ledsaget av død i noen dager fra lever koma, tarminfarkt med diffus peritonitt.

En total overlevelse på 10 år eller mer er observert hos 55% av pasientene. Disse er hovedsakelig personer med kronisk og subakutt kurs uten maligne svulster.

Budd-Chiari syndrom anses fortsatt uhelbredelig. Videreutvikling av transplantasjon vil utvide indikasjonene og forbedre effektiviteten av behandlingen.

Full gjennomgang av sykdommen og Budd-Chiari syndromet

Fra denne artikkelen lærer du hvilken patologi som kalles Budd-Chiari syndrom, hvor farlig det er, hvordan syndromet er forskjellig fra Budd-Chiari sykdom. Årsaker og behandling.

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaket av brudd på utstrømningen fra kroppen, som utvikler seg mot bakgrunnen av ulike ikke-vaskulære patologier og sykdommer (peritonitt, perikarditt). Resultatet av blodstrømssykdommer er skader på leveren og en økning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar som bringer venøst ​​blod til leveren fra uparrede organer).

Den anatomiske strukturen i bukhulenes epigastriske område. Klikk på bildet for å forstørre

Betinget er det to former for sykdommen med de samme symptomene og manifestasjonene:

  1. Sykdom eller primærpatologi (årsaken er betennelse i indre blodvegger som leverer leveren).
  2. Badd-Chiari syndrom, eller sekundær patologi (forekommer på bakgrunn av ikke-vaskulære sykdommer).

Syndromet er en ganske sjelden sykdom, ifølge statistikken er det diagnostisert hos 1 av 100 tusen mennesker, hos kvinner fra 40 til 50 år - flere ganger oftere enn hos menn.

Når patologier av ulike grunner (peritonitt, vaskulær trombose), tilstøtende og indre kar i leveren, er smale. Langsom blodstrøm forårsaker degenerasjon og nekrose av hepatocytter (organs celler) med dannelse av arr og noder. Vevet er komprimert og forstørret i størrelse, klemmer fartøyene sterkt.

Som et resultat av dette utvikler et brudd på blodtilførselen, iskemi (oksygen sult) og atrofi (utmattelse) av leverenes perifere lober, blodstasis i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk (portalhypertensjon) i de innkommende fartøyene.

Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - utvikler seg mye væske i brysthulen eller buken (mer enn 500 ml hydrothorax og ascites) mot bakgrunnen av stagnasjon, nyre- og leverinsuffisiens (nedsatt funksjon), cirrhosis (organregenerasjon, erstatning med ikke-funksjonelt vev) ). I 20% er syndromet om noen dager dødelig på grunn av leverk koma og intern blødning.

En fullstendig kur av Budd-Chiari syndrom er umulig. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlenger livet til en pasient med kronisk form (opptil 10 år), men er ineffektiv i akutte former for sykdommen.

Medisinsk avtale i patologi utføres av en gastroenterolog, kirurgisk korreksjon utføres av kirurger.

Årsaker til sykdom

Den umiddelbare årsaken til syndromet er en innsnevring eller fullstendig sammensmeltning av veggene i blodkarene som sikrer utstrømning av venøst ​​blod fra organet. Å provosere deres utseende kan:

  • mekanisk abdominal trauma (sjokk, blåmerke);
  • peritonitt (akutt betennelse i magen);
  • perikarditt (betennelse i hjertets ytre bindevevskjede);
  • leversykdommer (fokale lesjoner og skrumplever);
  • svulm i buk;
  • medfødte defekter av den dårligere vena cava (et stort fartøy som gir blodutstrømning fra leveren);
  • trombose (overlapping av vaskulærsengen med en trombose);
  • polycytemi (en sykdom hvor antall røde blodlegemer - røde blodlegemer øker kraftig i blodet);
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri (en type anemi, nattlig utladning av urin blandet med blod);
  • migrerende visceral tromboflebitt (samtidig utseende av flere store blodpropp i forskjellige kar);
  • infeksjoner (streptokokker, tubercle bacillus);
  • medisiner (hormonelle prevensjonsmidler).

I 25-30% av tilfellene kan årsaken til sykdommen ikke opprettes, denne patologien kalles idiopatisk.

Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre

symptomer

Sykdommen kan utvikles i akutte, subakutte og kroniske former:

  1. Den akutte form er preget av en rask økning i tegn på sykdommen - akutt smerte, kvalme, oppkast, utseende av markert ødem i underdelene, ascites og hydrothorax (væske i bryst og underliv). Pasienten er vanskelig å bevege seg og utføre fysiske handlinger. Vanligvis slutter den akutte form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen i koma og død i løpet av få dager.
  2. Den subakutiske formen oppstår med alvorlige symptomer (forstørrelse av leveren og milten, utviklingen av ascites), utvikler seg ikke så raskt som akutt, og blir ofte transformert til kronisk. Pasientens arbeidsevne er begrenset.
  3. Kronisk form i tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svakhet og tretthet er mulig mot bakgrunnen av økt mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relatert til fysisk aktivitet. Mens det utvikles, fremkaller sviktet utseendet av uttalt symptomer som er ledsaget av smerte, en følelse av distanse i venstre hypokondrium, oppkast og tegn på levercirrhose. Pasientens evne til å jobbe i denne perioden er begrenset og kan ikke gjenopprette (på grunn av de hyppige komplikasjoner av prosessen).

Akutt, utålelig smerte i den epigastriske regionen (under brystbenet, under skjeen) eller høyre hypokondrium

Svak yellowness av øyet sclera og hud

Hevelse av overfladiske vener i brystet og magen

Alvorlig hevelse i beina

Hemorragisk ascites (forekomst av blod i akkumulert væske på grunn av indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhet i riktig hypokondrium (i leveren)

Svakhet, tretthet

Brudd på de fysisk-kjemiske egenskapene til blod (økt viskositet, koagulering)

Økende smerter til høyre, i hypokondrium

Utseendet til et uttalt venetisk mønster på magen og brystet

Fenomen av dyspepsi (fordøyelsesbesvær)

En vanlig forekomst for Budd-Chiari syndrom er den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

  • nyre- og leverfeil;
  • hydrothorax og hemorragisk ascites;
  • intern blødning;
  • levercirrhose;
  • koma og dødelig utfall.

Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostikk

Badd-Chiari syndrom er pre-diagnostisert av en signifikant økning i lever og milt, på bakgrunn av blodproppssykdommer og utvikling av ascites.

For å bekrefte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

  • detaljert blodtelling med telling av antall blodplater og leukocytter (70% økning i tallet);
  • bestemmelse av blodkoagulasjonsfaktorer (endringer i koagulogramindekser, økning i protrombintid);
  • biokjemiske blodprøver (økt alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, svak økning i bilirubin og reduksjon i albumin).
Analyse av leverprøver. Klikk på bildet for å forstørre

Som instrumentelle metoder bruker:

  1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen av leverområder med sirkulasjonsforstyrrelser).
  2. Angiografi av leverkarrene (informativ måte å bestemme lokalisering av årsaken til sirkulasjonsforstyrrelser (trombose, stenose, okklusjon) og graden av vaskulær lesjon).
  3. Nedre kavitasjon (undersøkelse av dårligere vena cava for tilstedeværelse av hindringer i blodstrømmen).
  4. Biopsi, eller in vivo fangst av biologisk materiale (lar deg bestemme graden av degenerasjon, nekrose eller atrofi av celler).

Noen ganger foreskrev kateterisering av leverenveien (for å bestemme lokalisering av trombose).

CT-skanning av abdomen til en pasient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Cure sykdommen er helt umulig, i de fleste tilfeller er medisinering ineffektiv, bare litt og lindrer pasienten i kort tid (forlenger livet opptil 2 år).

Budd Chiari syndrom: årsaker, symptomer, behandling

Budd Chiari syndrom er en svært sjelden sykdom som er gestorogennym. Dens viktigste fare ligger i det faktum at symptomene i de tidlige stadiene av sykdomsutviklingen kan forveksles med andre plager. Derfor utvikler det generelle bildet av sykdommen etter en lang tid. Badda Chiari sykdom er preget av en betydelig økning i leveren, et brudd på utløpet av blod fra leveren, magesmerter og opphopning av en stor mengde væske i bukhulen.

Hvorfor forekommer Budd Chiari syndrom?

Det er mange grunner til at denne forferdelige sykdommen oppstår:

  1. Godartet eller kreftfremkallende tumor i binyrene;
  2. Mekaniske årsaker (hovedsakelig medfødt): Stenos av leverenveien, obstruksjon eller angrep av vena cava, hypoplasia av binyrene, etc.
  3. Karsinom hepatocellulær og nyrecelle;
  4. Infeksjoner - amebiasis, tuberkulose, echinokokker, aspergillose, syfilis og mange andre;
  5. Koagulopati (antiphospholipid syndrom, samt mangel på protein S, C og antitrombin II);
  6. Trombocytose, polycytemi, hematologiske lidelser er alvorlige brudd på koagulasjon.

symptomatologi

For å diagnostisere "Budd Chiari syndrom", må en lege se en blokkering av 2 eller flere årer. Bare i dette tilfellet blir symptomene på sykdommen merkbare. Leveren begynner å vokse til en slik grad at det oppstår leverskappen i leveren. Dette symptomet på syndromet er svært smertefullt. Økningen påvirker spesielt caudatlabben i leveren.

Avhengig av nivået av blodstasis i leverenveien, kan leverfunksjonen være svekket. Resultatet er hypoksi eller oksygenmangel. Over tid fører dette til levernekrose. Når Budd Chiari syndrom begynner å forekomme i det kroniske stadiet, øker den ekstracellulære matrisen betydelig. Et slikt symptom på sykdommen fører til delvis ødeleggelse av leveren.

Budd Chiari syndrom utvikler seg i møte med problemer med blodpropp. Samtidig vises slike tegn:

  • ascites;
  • gulsott;
  • forstørret milt;
  • forstørret lever.

Budd Chiari-sykdommen har flere kliniske former:

  1. Den subakutte og akutte formen er preget av ascites, en umiddelbar økning i smertefulle opplevelser i magen, forstørret lever, bukfjerning, gulsott og utseende av nyresvikt;
  2. Det vanligste syndromet i kronisk form. Samtidig kan gulsot være fraværende, men ascites går bare fram. Mer enn 50% av pasientene som har denne sykdommen lider av nyresvikt;
  3. Den minst sannsynlige forekomsten er den fulminante formen av Budd Chiari syndrom. Med det vokser alle de kliniske symptomene på sykdommen veldig raskt.

Hvordan diagnostiseres Budd Chiari syndrom?

Det er mulig å bekrefte Budd Chiari sykdom bare ved å evaluere resultatene av laboratorietester og visuelle undersøkelsesmetoder. Blant dem er:

  • Fullstendig blodtelling, som vil vise økt ESR og leukocytose.
  • Koagulasjon. Pasienter med Budd Chiari syndrom vil oppleve langvarig protrombintid, som vanligvis tilsvarer 15-20 sekunder.
  • Blodbiokjemi. Basert på resultatene av denne analysen, kan forekomsten av syndromet bestemmes av mange indikatorer. Innholdet av bilirubin kan øke, aktiviteten til ALP, ALT og ASAT vil bli betydelig økt.
  • Budd Chiari syndrom er bestemt med hjelp. Hepatomanometri og splenometri. Som et resultat av studien vil et redusert okklusivt trykk bli avslørt direkte i leverenes veneer, og portaltrykket vil bli økt.
  • Hvis det er mistanke om Chiari's sykdom, må det tas en røntgen i bukhulen. Denne metoden gjør det mulig å bestemme forekomsten av ascites, karsinom og hepatosplenomegali. Umiddelbart vil legen oppdage kalsifisering dersom det foreligger en portalvein trombose. Opptil 8% av pasientene med Budd-Chiari syndrom har også esophageal varices.
  • Ultralyd er en annen instrumentell metode som utføres med dette syndromet. Med det kan du se blodproppene i blodårene og mange tegn på leverskade.
  • CT. Tomografi utføres kun med kontrast. Budd Chiari syndrom bestemmes dersom kontrastmiddelet er ujevnt fordelt. I den caudate lebe av leveren vil være veldig høy konsentrasjon. Perifere avdelinger vil bli fratatt blodstrøm. Nesten 50% av alle pasientene med denne sykdommen vil ha trombose.
  • MR er en annen metode for å diagnostisere pasienter med Budd Chiari syndrom. Sensitiviteten til denne studien er 90%. Under undersøkelsen kan du se områder av atrofi, nekrose, fettdystrofi, samt områder med forstyrret leverperfusion.
  • Doppler ultrasonografi brukes også til å diagnostisere Budd Chiari syndrom. Som et resultat visualiserer en spesialist tilstedeværelsen av blodpropp i leveren og vena cava. Dessuten vil sykdommen bli påvist brudd på blodstrømmen i nettverket av blodårer.
  • Radionuklid-skanninger utføres også på pasienter med mistanke om Budd Chiari-syndromet. Siden metoden er basert på bruk av kolloidalt svovel, er konsentrasjonen av denne isotopen i kaudatkjøttet i leveren notert hos pasienter, som i CT.
  • Venografi er av stor betydning for diagnosen denne sykdommen. Sammen med undersøkelsen under prosedyren kan terapeutiske tiltak også utføres: bypassoperasjon, trombolyse etc.
  • Leverbiopsi er en studie som kreves før levertransplantasjon, samt å diagnostisere Budd Chiari syndrom. Dermed er det mulig å fastslå tilstedeværelsen av fibrose og synlig skade på leveren.

I hvert tilfelle bestemmer legen hvilke diagnostiske metoder som skal brukes. Det avhenger av trivsel og den generelle tilstanden til pasienten.

Hvordan behandles Budd Chiari syndrom?

Badda Chiari syndrom behandles utelukkende på sykehuset. Det er kirurgisk, det finnes også stoffer som hjelper til med å takle sykdommen.

Narkotikapreparasjon fører til en svak og veldig kortvarig effekt. Hvis behandling av Budd Chiari syndrom utføres utelukkende med medisiner, så fortsetter kun 80% av pasientene etter 2 år å leve. Ved å opprettholde pasientens tilstand brukes:

  • Trombolytiske stoffer - Streptase (injisert gjennom et kateter), urokinase (injisert intravenøst), Aktilize (også intravenøst).
  • Antikoagulantia - Fragmin, Clexane.
  • Diuretika i langvarig bruk - "Veroshpilakton", "Furosemid." Samtidig er det nødvendig å begrense bruken av vann, salt.

Avhengig av årsaken til Budd Chiari syndromet, kan legen foreskrive en eller annen type operasjon:

  1. Angioplastikk. Umiddelbart etter at ballongdynatasjon er utført, settes en stent gjennom huden. Denne operasjonen utføres hvis det er obstruksjon av lumen på vena cava.
  2. Bypass operasjon. Hensikten med denne kirurgiske inngrep er å redusere trykket i leverens sinusformede rom. Hvis det er blodpropp i leveren, er en spesiell shunt installert for pasienten.
  3. Et annet alternativ for å håndtere sykdommen er levertransplantasjon. Hvis Budd Chiari syndrom er akutt, så er dette muligheten til kirurgi. Pasientene har da muligheten til å leve i mer enn 4 år. Hvis denne sykdommen har provosert karsinom, er transplantasjon også indikert for slike pasienter.

Hva er prognosen?

Akutt Budd Chiari syndrom fører til døden oftest. Hvis sykdommen har pågått i lang tid, er pasientens forventede levealder ikke mer enn 2-3 år. Prognosen for utvinning er i stor grad avhengig av om problemområdene kan elimineres ved hjelp av kirurgisk inngrep.

Budd-Chiari syndrom: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Budd-Chiari sykdom kalles en obstruksjon (obstruksjon, trombose) av blodårene som leverer leveren i fusjonsområdet med den dårligere vena cava. Slike vaskulær okklusjon er forårsaket av primære eller sekundære årsaker: medfødte anomalier, oppkjøpt trombose og vaskulær betennelse (endoflebitt) og fører til forstyrrelse av normal utstrømning av blod fra leveren. En slik blokkering av leverenveiene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller av endoflebitt med trombose. Det fører til forstyrrelse av leveren og skade på cellene (hepatocytter). Videre forårsaker sykdommen en feil i andre systemer og fører til funksjonshemming eller død av pasienten.

Budd-Chiari syndrom er mer vanlig hos kvinner som lider av hematologiske sykdommer, etter 40-50 år, og frekvensen av utviklingen er 1: 1000 tusen mennesker. Innen 10 år overlever ca 55% av pasientene med denne patologien, og døden oppstår ved alvorlig nyresvikt.

Årsaker, utviklingsmekanisme og klassifisering

Det vanligste Badd-Chiari syndromet er forårsaket av medfødte abnormiteter i utviklingen av leveren eller arvelige blodpatologier. Utviklingen av denne sykdommen bidrar til:

  • medfødt eller ervervet hematologiske lidelser: koagulopati (S, C-proteinmangel eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferativ sykdom, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, systemisk vaskulitt;
  • neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxoma, binyretumorer, nefroblastom;
  • mekaniske årsaker: innsnevring av den hepatiske vene, membranøs okklusjon av den nedre vena cava, hypoplasi av de suprarenale vener, inferior vena cava obstruksjon etter traume eller kirurgi;
  • trekkende tromboflebitt;
  • kroniske infeksjoner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokkose, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
  • levercirrhose i ulike etiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom idiopatisk hos 20-30% av pasientene, i 18% av tilfellene er det provosert av blodkoagulasjonspatologier og hos 9% - ved ondartede svulster.

For etiologiske årsaker til utviklingen av Budd-Chiari syndrom er klassifisert som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
  2. Medfødt: utvikler seg som et resultat av fusjon eller stenose av den nedre vena cava.
  3. Post-traumatisk: forårsaket av skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitt, tar immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaket av hematologiske lidelser.
  5. Forårsaket av onkologiske sykdommer: utløst av hepatocellulære karcinomer, binyrene, leukomyararcoma, etc.
  6. Utvikle på bakgrunn av ulike typer levercirrhose.

Alle de ovennevnte sykdommene og tilstandene kan føre til manifestasjon av Budd-Chiari syndrom, siden de er de etiologiske årsakene til trombose, stenose eller utelukking av blodårer. Asymptomatisk kan flyte obstruksjon bare ett av de hepatiske årer, okklusjon men utviklingen i de to lumina i venene venøs krovoottoka oppstår brudd og øke vnutrivenoznogo trykk. Dette fører til utvikling av hepatomegali, som i sin tur fremkaller overdimensjonering av leverkapselen og forårsaker smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium.

Deretter ble størstedelen av pasienter med venøs utstrømning av blod begynner å skje gjennom paravertebral årer, blodåre og uparede interkostalrom fartøy, men dette bare delvis effektiv drenering, og venøs stasis fører til hypertrofi av det sentrale og perifere atrofi leversnitt. Dessuten kan nesten 50% av pasientene med denne diagnosen utvikle en patologisk økning i størrelsen på den caudate leverloben, noe som forårsaker obstruksjon av lumen av den dårligere vena cava. Over tid vil slike endringer fører til dannelse av fulminant leversvikt oppstår på en bakgrunn av nekrose av hepatocytter, vaskulær parese, encefalopati, koagulasjonsforstyrrelser eller levercirrhose.

Ved lokalisering av stedet for trombose og endoflebitt kan Budd-Chiari syndrom være av tre typer:

  • Jeg - dårligere vena cava med sekundær utsletting av leverveien;
  • II - utsletting av de store venøse blodkarene i leveren
  • III - utslettelse av de små venøse blodkarene i leveren.

symptomer

Tegn kliniske manifestasjoner Budd-Chiari syndrom avhenger av plasseringen av hepatisk vaskulær okklusjon, strømnings karakter sykdom (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse komorbiditeter pasient.

Den hyppigst observerte kronisk progresjon av sykdommen, Budd-Chiari syndrom lang når den ikke er ledsaget av noen synlige symptomer og kan bare påvises ved palpering eller instrumentell undersøkelse (ultralyd, røntgen, CT et al.) Liver. Over tid ser pasienten ut:

  • smerte i leveren;
  • oppkast;
  • alvorlig hepatomegali
  • komprimering av levervevet.

I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen av magen og brystet. På senere stadier utvikler trombose av sprutkarrene utprøvd portalhypertensjon og leversvikt.

Ved akutt eller subakut utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% av tilfellene, blir pasienten diagnostisert:

  • Utseendet til akutt og raskt økende smerte i riktig hypokondrium;
  • moderat gulsott (noen pasienter kan være fraværende);
  • kvalme eller oppkast;
  • unormal utvidelse av leveren;
  • eksplodering av varicose og hevelse av de overfladiske venøse karene i områdene av den fremre buken og brystveggen;
  • hevelse i beina.

Når akutte sykdomsforløpet, Budd-Chiari syndrom utvikler seg raskt, og i løpet av noen få dager, 90% av pasientene det er et fremspring av abdomen og væskeansamling i bukhulen (ascites), som noen ganger er kombinert med hydrothorax og justert tar diuretika. I de siste stadiene viser 10-20% av pasientene tegn på hepatisk encefalopati og episoder av venøs blødning fra de utvidede karene i magen eller spiserøret.

Den fulminante formen av Budd-Chiari syndrom er ganske sjelden. Det er preget av rask utvikling av ascites, en rask økning i leverens størrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt.

I fravær av tilstrekkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Budd-Chiari syndrom fra slike komplikasjoner forårsaket av hypertensjon hos portalen:

  • ascites;
  • blødende åreknuter i spiserøret eller magen;
  • hypersplenisme (en signifikant økning i milten i størrelse og ødeleggelsen av dets røde blodlegemer, blodplater, leukocytter og andre blodceller).

En større andel av pasientene med Budd-Chiari-sykdommen, ledsaget av en fullstendig blokkering av venene, innen 3 år med å dø av nyresvikt.

Nødsituasjoner for Budd-Chiari syndrom

I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av interne blødninger og urinveier. For å gi rettidig assistanse, bør pasienter med denne patologen huske at når visse forhold oppstår, må de ringe ambulansteamet. Slike tegn kan være:

  • rask utvikling av symptomer;
  • kaste opp farge av kaffegrunn;
  • tarry avføring;
  • en kraftig nedgang i mengden urin.

diagnostikk

En lege kan mistenke utviklingen av Budd-Chiari syndrom når pasienten har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfeil i kombinasjon med abnormiteter oppdaget i laboratoriebiokjemiske blodprøver. Til dette formål utføres funksjonelle leverforsøk med risikofaktorer for trombose: mangel på antitrombin-III, protein C, S, resistens mot aktivert protein C.

For å klargjøre diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en rekke instrumentelle studier:

  • Doppler ultralyd av abdominal fartøy og lever;
  • CT-skanning;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Hvis resultatene av alle studier er tvilsomme, foreskrives en pasient en leverbiopsi, noe som gjør det mulig å oppdage tegn på hepatocytatrofi, trombose av terminale venules i leveren og vevstopp.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller en gastroenterolog i en sykehusinnstilling. I mangel av tegn på leversvikt, er kirurgisk behandling indisert for pasienter som har til hensikt å påføre anastomoser (ledd) mellom leveren blodkar. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:

  • angioplastikk;
  • bypass kirurgi;
  • ballong dilatasjon.

I tilfelle av membranøs invasjon eller stenose av den dårligere vena cava utføres gjenvinning av venøs blodstrøm i den ved trans-atriell membranotomi, dilatasjon, bypass-vein shunting med atria eller erstatning av stenosen med proteser. I de alvorligste tilfellene, med totalt levervevskader ved skrumplever og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i sitt arbeid, kan en levertransplantasjon bli anbefalt til pasienten.

For å forberede pasienten til kirurgi, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i den akutte perioden og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, foreskrives pasientene symptomatisk medisinbehandling. På bakgrunn av bruken av dette, må legen foreskrive for pasientkontrolltestene for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden, og foreta justeringer i behandlingsordningen og dosering av visse legemidler. Komplekset av medisinering kan omfatte medisiner som farmakologiske grupper:

  • legemidler som bidrar til normalisering av metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol, etc.;
  • diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fullstendig erstatte kirurgisk behandling, siden den bare gir en kortvarig effekt, og den toårige overlevelse av ikke-opererte pasienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sykdom som er preget av obstruksjon av leverenes liv, som forårsaker nedsatt blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære endringer i karene og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i en akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i riktig hypokondrium, forstørret lever, kvalme, oppkast, moderat gulsott og ascites. Den farligste akutte sykdomsformen, som fører til koma eller pasientdød. Konservativ behandling gir ikke varige resultater, forventet levetid på vellykket operasjon.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk prosess assosiert med endringer i blodstrømmen i leveren på grunn av en nedgang i lumen i venene ved siden av dette organet. Leveren utfører mange funksjoner, kroppens normale funksjon avhenger av tilstanden. Sirkulasjonsforstyrrelser påvirker derfor alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologien til store årer, noe som fører til stagnasjon av blod i leveren, eller omvendt de primære endringene i blodårene forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikken er frekvensen av lesjoner 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av tilfellene er sykdommen forårsaket av hematologiske lidelser, hos 9% - ved ondartede svulster. I 30% av tilfellene er det umulig å identifisere comorbiditeter. Ofte påvirker patologien kvinner 40-50 år.

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Utviklingen av Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsaken anses å være en medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Dårlig trauma til mage, leversykdom, peritoneal betennelse (peritonitt) og perikardium (perikarditt), ondartede svulster, endringer i hemodynamikk, venøs trombose, visse medisiner, infeksjonssykdommer, graviditet og fødsel kan provosere utseendet av Badda-Chiari syndromet

Alle disse årsakene fører til nedsatt venøs patency og utviklingen av stagnasjon, som gradvis forårsaker ødeleggelse av levervev. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Selvfølgelig, med utryddelse av store fartøy, utføres blodbanen på bekostning av andre venøse grener (uparrede vener, intercostal og parartebrale årer), men de klare ikke med et slikt volum blod.

Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. En økning i leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den klemmer vena cava sterkere, noe som fører til fullstendig obstruksjon.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Ulike fartøyer kan være involvert i den patologiske prosessen i Budd-Chiari syndrom: små og store leverener, dårligere vena cava. De kliniske tegnene til syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en blodår har lidd, er patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forringelse av velvære. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.

Symptomer og intensitet avhenger av det akutte, subakutte eller kroniske løpet av sykdommen. Den akutte form for patologi utvikler seg plutselig: pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i regionen med riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. En moderat gulsott dukker opp og størrelsen på leveren øker dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hevelse i underlempene, blir utvidelse av saphenøse vener på kroppen notert. Etter noen dager opptrer nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og død av pasienten.

Det subakutære kurset er preget av forstørret lever, reologiske forstyrrelser (eller rettere økt blodpropp), ascites, splenomegali (forstørrelse av milten).

Den kroniske formen kan i lang tid ikke gi kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverens størrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis vises ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvikt utvikles som et resultat. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (80%).

Litteraturen beskriver isolerte historier om lynskjemaet, preget av en rask og progressiv økning i symptomer. I løpet av dager utvikler gulsot, nyre- og leverfeil, ascites.

Diagnose av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom kan mistenkes med utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på bakgrunn av en økning i blodproppene. For den endelige diagnosen er det nødvendig med en gastroenterolog å gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumentelle og laboratorietester).

Laboratoriemetoder gir følgende resultater: Fullstendig blodtelling viser en økning i antall leukocytter og ESR; Et koagulogram oppdager en økning i protrombintiden, en biokjemisk blodprøve bestemmer en økning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentalmetoder (lever-ultralyd, Doppler, portografi, CT, lever MR) måler størrelsen på leveren og milten, bestemmer graden av diffuse og vaskulære sykdommer, samt årsaken til sykdommen, oppdager blodpropper og venøs stenose.

Behandling av Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en liten forbedring i total tilstand. Pasienter er foreskrevet diuretika, som fjerner overflødig væske fra kroppen, samt medisiner som forbedrer metabolismen i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Alle pasienter er foreskrevet antiplatelet og fibrinolytika, noe som øker hastigheten på resorpsjon av blodpropp og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet med isolert bruk av konservative terapi metoder er 85-90%.

Det er mulig å gjenopprette blodtilførselen til leveren bare ved kirurgi, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leversvikt og trombos i leverveien. Som regel utføres følgende typer operasjoner: påføring av anastomoser - kunstige meldinger mellom skadede fartøyer; shunting - opprettelsen av ytterligere måter å utføre blod på; levertransplantasjon. Ved en stenose av en øvre vena cava vises protesen og ekspansjonen.

Prognose og komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirkes av pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrhosis. Manglende behandling slutter med pasientens død i 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.

Særlig farlig er den akutte og fulminante naturen av løpet av Budd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen er avhengig av operasjonens suksess.

Badda-Chiari sykdom og syndrom

  • Hva er Badd-Chiari sykdom og syndrom?
  • Hva forårsaker sykdom og Budd-Chiari syndrom
  • Pathogenese (hva skjer?) Under sykdom og Budd-Chiari syndrom
  • Symptomer på sykdom og Badda-Chiari syndrom
  • Diagnose av sykdom og Badda-Chiari syndrom
  • Behandling av sykdom og Badda-Chiari syndrom
  • Hvilke leger bør konsulteres hvis du har Sykdom og Budd-Chiari syndrom

Hva er Badd-Chiari sykdom og syndrom?

Badd-Chiari's sykdom er den primære utslettende endoflebitt i leverenveiene med trombose og deres påfølgende okklusjon, samt uregelmessigheter i utviklingen av leverveiene som fører til nedsatt blodutstrømning fra leveren. Budd-Chiari syndrom - et sekundært brudd på utløpet av blod fra leveren i en rekke patologiske forhold som ikke er forbundet med endringer i leveren.

Hva forårsaker sykdom og Budd-Chiari syndrom

Endoflebitt i leverenveiene utvikler seg ofte med medfødte anomalier i leveren, skader, koagulasjonsforstyrrelser, graviditet, fødsel, kirurgi, vaskulitt og langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler bidrar til dannelsen. Budd-Chiari syndrom observeres i peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose og misdannelser av inferior vena cava, cirrhose og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.

Utbredelsen. Idiopatisk endoflebitt med trombose står for 13-61% av alle tilfeller av trombose. Obduktjonsdeteksjonsraten er 0,06%.

Pathogenese (hva skjer?) Under sykdom og Budd-Chiari syndrom

I begge varianter av sykdommen er symptomer på portalhypertensjon og leverskade ledende.

Symptomer på sykdom og Badda-Chiari syndrom

Funksjoner av kliniske manifestasjoner. Ifølge naturen av sykdomsutviklingen er akutte, subakutte og kroniske former skilt.

  • Den akutte sykdomsformen begynner plutselig med utseendet av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, leverforstørrelse. Ved involvering av den dårligere vena cava i prosessen, oppsummeres hevelse i nedre ekstremiteter, utvidelse av saphenøse vener i den fremre bukveggen, brystet. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg over flere dager, ofte med et hemorragisk mønster. Noen ganger kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til vanndrivende behandling.
  • I kronisk form (80-85%) er endoflebitt i lang tid asymptomatisk eller manifesteres kun av hepatomegali. Videre smerte i riktig hypokondrium, oppkast. I den utviklede scenen, leveren øker markert i størrelse, blir tett, det er mulig dannelse av levercirrhose, i noen tilfeller splenomegali vises, dilaterte vener på den fremre bukvegg og brystet. I terminalstadiet oppdages utprøvde symptomer på portal hypertensjon. I noen tilfeller utvikler syndromet til den dårligere vena cava. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt, trombose av de mesenteriske karene.

Obstruksjon kan oppstå på forskjellige nivåer:

  • små leverener (unntatt terminale venules);
  • store leverveier;
  • leveravdeling av dårligere vena cava.

Gulsott er sjelden. Utseendet til perifert ødem antyder muligheten for trombose eller kompresjon av den nedre vena cava. Hvis nødvendig medisinsk behandling ikke er gitt til slike pasienter, dør de på grunn av komplikasjoner av portal hypertensjon.

Diagnose av sykdom og Badda-Chiari syndrom

Diagnostiske funksjoner:

Det må huskes at antagelsen om denne sykdommen skulle oppstå når hepatomegali oppdages hos en pasient med ascites, spesielt i nærvær av sykdommer i blodkoaguleringssystemet. Diagnosen er basert på kliniske manifestasjoner av sykdommen. Endringer i laboratorieparametere er ukarakteristiske. Det kan være leukocytose, en økning, dis- og hypoproteinemi, en moderat økning i ferrites aktivitet. Høy proteinkonsentrasjon og en økning i serum-sditicheskogo-albumingradient indikerer antagelig tilstedeværelse av trombose eller ikke-trombotisk okklusjon av leverenveiene. På beregnet tomografi uten kontrast, i tillegg til ultralyd, bestemmes leveren i leveren og de tilstøtende delene av parankymen med redusert blodtilførsel. Doppler ultralyd brukes. Med magnetisk atomtomografi er leveren ikke-homogen, det er en økning i leverenes leve. Angiografidata er pålitelig ved diagnose (lavere kavografi og venohepatografi). Data om hepatbiopsi (atrofi av hepatocytter i den sentrolobulære sone, venøs overbelastning, trombose i området med de hepatiske terminale venulene) er av diagnostisk verdi.

Behandling av sykdom og Badda-Chiari syndrom

Behandling av Budd-Chiari syndrom. I mangel av nedsatt leverfunksjon indikeres kirurgisk behandling - påføring av en anastomose. I tilfelle av resistente ascites viser oliguri lymfegenøs anastomose. Ved stenose av den dårligere vena cava eller dens membranøse sammentrekning, benyttes en trans-atriell membranotomi, ekspansjon og protese av stenoser eller bypass av vena cava med høyre atrium. Følgende typer portosystemiske shunts blir brukt (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Levertransplantasjon kan gjenopprette sin funksjonelle tilstand.

Konservativ terapi gir bare en midlertidig symptomatisk effekt. Dødelighet ved bruk av konservativ terapi er 85-90%. Konservativ behandling består av forskrivning av legemidler som forbedrer metabolismen i leverceller, diuretika og aldosteronantagonister, glukokortikosteroider. I henhold til indikasjoner benyttes antiplateletmidler og fibrinolytiske midler.

prognose:

Den akutte formen fører vanligvis til leverk koma og død av pasienten. Forventet levetid for pasienter med langvarig begrenset prosess under symptomatisk behandling når flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av syndromets etiologi, forekomsten av okklusjon og muligens eliminering.