Takayasu syndrom: symptomer, behandling og prognose av sykdommen

Blant sykdommene som påvirker arterier og blodkar av en person, er det mange av disse som fortsatt er et mysterium for leger og forskere.

Disse inkluderer Takayasu's sykdom (Takayasus syndrom, brakiocephalisk arteritt, ikke-puls-syndrom, ikke-spesifikk aortoarteritt). Årsakene til det er ikke klarlagt, og det er vanskelig å diagnostisere pasientene tidlig og kan føre til tidlig funksjonshemning hos pasientene.

Beskrivelse og statistikk

Takayasus sykdom er en kronisk autoimmun betennelse, som hovedsakelig påvirker aorta og hovedgrener.

Prosessen involverer oftest aorta-buen, karoten, navnløs og subklavisk arterie, og mer sjelden mesential-, iliac-, nyre-, koronar- og lungartariene.

Sykdommen ble først beskrevet av lege Mikito Takayasu i 1908, som bemerket spesifikke vaskulære manifestasjoner på netthinnen til pasientens øyne. Noen av hans kolleger bemerket at slike manifestasjoner ofte blir ledsaget av mangel på puls i karpale arterier.

Årsaker og risikofaktorer

Etiologien til Takayasus sykdom er ikke utlyst, men studier har vist sin klare tilknytning til infeksjonsallergiske og autoimmune faktorer.

Den genetiske utsattheten til pasienter til patologi regnes som mest sannsynlig, noe som også bekreftes av en rekke studier. Personer med denne diagnosen oppdager ofte det lymfocytiske MB-3 antigenet og HLA-DR4 genet.

klassifisering

Ved begynnelsen av sykdommen begynner den inflammatoriske prosessen i aorta-veggene og dens store grener, som utvikler seg over tid.

Immunkompleksene akkumuleres i karene, hvorpå choroidmikroaddlene oppstår, veggene er herdet og trombose økes. I de senere stadier blir inflammasjonen forvandlet til aterosklerotisk lesjon av karene involvert i den patologiske prosessen.

Basert på lokalisering av betennelse, i det kliniske løpet av ikke-spesifikk aortoarteritt er det 4 typer:

• Jeg - sykdommen påvirker arteriene som grener av fra aortabuen
• II - preget av lesjoner i abdominal og thorax aorta;
• III - aorta bue er involvert i prosessen sammen med buk og thoracic regioner;
• IV er en vanlig aorta-lesjon som påvirker lungearterien.

symptomer

På et tidlig stadium Takayasu sykdom har pasienten symptomer som ligner på andre sykdommer i blodårene og arteriene:

• liten temperaturøkning;
• kulderystelser og nattesvette;
• vekttap, mangel på appetitt;
• økt tretthet selv etter lys fysisk anstrengelse;
• smerte i store ledd;
• noen ganger - hudknuter, pleurisy, perikarditt.

Et karakteristisk trekk ved patologien som kan skille seg fra andre vaskulitt er fraværet av en puls i minst en arterie involvert i den inflammatoriske prosessen. De berørte arteriene kan være smertefulle på palpasjon, stenotisk støy er noen ganger bemerket til bunnen. Hvis sykdommen påvirker thoracic, abdominal eller renal aorta, har omtrent halvparten av hypertensjonen.

I fravær av passende behandling går Takayasus sykdom inn i et sekundært kronisk stadium, som er preget av kliniske symptomer på innsnevring eller blokkering av skadede arterier.

Med en lang sykdomssykdom og en høy grad av vevskader utvikler noen pasienter dystrofiske forandringer og iskemiske sår på ekstremitetene, og involvering av karoten arterier i prosessen kan føre til tap av tenner og hår, samt skader på huden.

Symptomer og detaljer om behandling av reumatoid vaskulitt, samt forskjellene fra andre typer sykdommen, er beskrevet i dette materialet.

Lær alt om behandling og symptomer på Kawasaki sykdom hos barn - denne farlige patologien er viktig å legge merke til i tide!

Fare og komplikasjoner

Komplikasjoner av patologi er avhengig av lokalisering (arterier som er involvert i den patologiske prosessen):

• endringer i arterielle kar kan føre til aortisk insuffisiens, noe som forårsaker myokarditt, hjerteinfarkt og nedsatt kransløpssirkulasjon;
• i tilfeller av lesjoner i abdominal aorta, det er en forverring i blodsirkulasjonen i underdelene, pasienten kan oppleve smerte når han går;
• Hvis nyrene er involvert i den inflammatoriske prosessen, kan det føre til trombose;
• pulmonal arteriesykdom kan forårsake kortpustethet og brystsmerter.

Når skal jeg se en lege?

Med tanke på at ikke-spesifikk aortoarteritt er diagnostisert hovedsakelig i alderen 35-40 år, bør pasientene varsle ved alvorlig muskelsvikt, leddsmerter, nedsatt koordinering, hodepine og andre symptomer som er uvanlige for unge mennesker.

Når de oppstår, bør du umiddelbart gå til reumatolog, siden slike tegn kan indikere arterielle patologier, inkludert Takayasus sykdom.

diagnostikk

Takayasu sykdom er diagnostisert hos pasienter i tilfeller der det er minst 3 symptomer:

• svakhet eller mangel på puls i arteriene i øvre lemmer;
• pasientalder mindre enn 40 år;
• intermittent claudication (lameness, som veksler med perioder med normalt velvære);
• Forskjellen mellom arteriell trykk i hendene er minst 10 mm. Hg. v.;
• Lyder i aorta, som bestemmes når man lytter;
• innsnevring eller okklusjon av arteriene, identifisert ved detaljert undersøkelse;
• aorta ventil insuffisiens;
• vanlig økning i blodtrykket;
• en økning i ESR, som ikke har noen bestemt årsak.

Som en tilleggsstudie kan pasienten tildeles:

• en blodprøve designet for å oppdage abnormiteter i blodkvalitetsindikatorer (vanligvis er det moderat anemi, langvarig økning i ESR, leukocytose);
• Ultralyd av blodkar, som vurderer hastigheten på blodstrømmen og tilstanden til koronarbeinene;
• Angiografi - en metode for røntgenundersøkelse av blodkar, som gjør det mulig å identifisere steder for innsnevring av arteriene;
• Røntgen av brystet utføres i disse tilfellene dersom det er mistanke om involvering i den patologiske prosessen av aorta-stammen og lungearterien;
• ekkokardiografi gir deg mulighet til å evaluere hjerte muskelfunksjonen og identifisere mulige lidelser;
• elektroencefalografi og rheoencefalografi - gjennom disse studiene er det mulig å diagnostisere forstyrrelser i blodkarene i hjernen og aktivitetsnivået.

behandling

Taktika behandling av Takayasu sykdom har tre mål:

• stoppe og om mulig eliminere den inflammatoriske prosessen i arteriene;
• bekjempe iskemiske komplikasjoner;
• eliminering av symptomer på arteriell hypertensjon.

Den viktigste metoden for behandling av patologi er kortikosteroider, hovedsakelig et legemiddel kalt "Prednisolon".

Hvis han ikke har den riktige effekten, foreskrives pasienten et annet ganske effektivt stoff, Methotrexate. Det tilhører cystotika og har en antitumorvirkning, samt evnen til å undertrykke DNA-syntese.

En annen metode for behandling av Takayasus sykdom er ekstrakorporal hemokorreksjon, som også kalles gravitasjonss blodkirurgi. Det representerer behandling av blodelementer, som utføres utenfor kroppens pasient for å isolere partikler som forårsaker sykdomsutviklingen.

Med utprøvde brudd på hjernens og lemmerens funksjoner, vises pasienter kirurgisk behandling, som er utformet for å gjenopprette nedsatt blodtilførsel til vev og organer.

I tilfeller av vaskulære komplikasjoner er det ofte et spørsmål om angiografisk intervensjon (bypass shunting av innsnevringsstedet, endarterektomi, perkutan angioplastikk) og stenose av kranspulsårene, ledsaget av nyrearterie-stenose og myokardisk iskemi, utfører vaskulær plastikk.

Forebygging og prognose

Primære tiltak for forebygging av Takayasus sykdom er ennå ikke utviklet (primært på grunn av en uforklarlig etiologi av sykdommen). Sekundær forebygging er riktig omsorg for pasienter, forebygging av eksacerbasjoner og rehabilitering av infeksjonsfokus.

Med tilstrekkelig behandling er prognosen for ikke-spesifikk aortoarteritt for pasienter ganske gunstig - 5-års overlevelse i dette tilfellet overstiger 80%.

Takayasu sykdom er en sjelden patologi, men det er dessverre umulig å forsikre seg mot det. For å unngå utvikling av mulige komplikasjoner som følger med uspesifikk aortoarteritt, er det svært viktig å ta en ansvarlig holdning til tilstanden til ens helse - spesielt for unge mennesker, som ofte forsømmer de alarmerende symptomene på arterielle lidelser.

Det er viktig for pasienter med denne diagnosen å huske at denne patogen er uhelbredelig, men adekvat terapi tillater pasienter å lede et normalt liv uten ulempe og smerte.

For mer om Takayasu syndrom (sykdom), se:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu syndrom er en alvorlig autoimmun sykdom. Den vanligste patologien forekommer hos kvinner. Takayasu syndrom er i betraktning en betennelse i aortabuen. Produkter av betennelse som vises på veggene i arteriene, fører til utrydding. Patologi er også kjent som "pulseless sykdom". Med dette syndromet fester en person ofte ikke en puls i de øvre lemmer.

årsaker til

Årsaken til Takayasu syndrom er fortsatt ukjent. Vanligvis begynner patologi på grunn av autoimmun aggresjon. Immunkomplekser blir avsatt på blodkarets vegger og forårsaker betennelser, noe som reduserer blodkarets diameter betydelig. Dette fenomenet fører til dannelse av blodpropper. Som følge av dette gjennomgår de proksimale områdene av arteriene sclerotiske endringer.

Oftest forekommer denne patologien hos kvinner av reproduktiv alder. Hos menn fremstår det i ungdomsår, svært sjelden i modne. Sykdommen har ikke raseavhengighet, men ifølge statistikk er det for øyeblikket registrert de fleste tilfeller i landene i Asia og Sør-Amerika.

Takayasu syndrom er en alvorlig autoimmun sykdom.

symptomer

Takayasu syndrom er delt inn i to faser - primær og kronisk. Utviklingen av andre fase tar lang tid, i de fleste tilfeller ca. 8 år. Følgelig er symptomene på disse stadiene forskjellige.

Ved begynnelsen av Takayasu syndrom opplever en person følgende symptomer:

• generell svakhet;
• overdreven svette om natten
• vekttap;
• feber.

I tillegg er det problemer med søvn og smerte i leddene. Siden puls ofte forsvinner i øvre ekstremiteter, blir blodkarene undersøkt. Ofte er palpasjon av arteriene smertefull, spesielt carotid. Også pasienter merker at de stadig har kalde lemmer. Ofte har disse menneskene anemi og unormalt rask erytrocytt sedimentering.

Omtrent halvparten av pasientene lider av hypertensjon, noe som oppstår på grunn av innsnevring av blodkarets lumen. Den vanlige måten å måle blodtrykk på er imidlertid ikke egnet for denne diagnosen. Det er også nødvendig å måle blodtrykket på beina. Noen ganger for disse formål bruker de metoden for øynediametri eller, som det også kalles, tonoskopi. Med denne metoden har leger muligheten til å måle trykket i retinalfartøyene.

Feber er en av symptomene på sykdommen

Hvis det i løpet av undersøkelsen blir observert koronararteriesykdom, er det mulig å mistenke slike fenomen som utilstrekkelig blodsirkulasjon, hjerteinfarkt, angina pectoris. Deres intensive utvikling er provosert av samtidig høyt blodtrykk.

Tilstanden av karoten arterier har en alvorlig effekt på kroppen. Med sin betennelse, opplever en person tretthet, vanlig hodepine, et fall i det intellektuelle nivået, hyppige kramper og svimmelhet.

Gradvis blir begynnelsestrinnet kronisk. Pasienter føler seg konstant trøtthet, i løpet av fysisk anstrengelse, har hendene skadet dårlig. Denne scenen er delt inn i fire typer:

• betennelse i aorta bue og arterier som strekker seg fra det;
• nederlag i abdominal og thorax aorta;
• betennelse i buen, thorax og abdominal aorta;
• Den fjerde typen karakteriseres ikke bare av betennelse i alle tidligere deler av aorta, men også ved alvorlige endringer i lungearterien.

Inflammasjoner i bukregionen provoserer en nedgang i blodsirkulasjonen i nedre ekstremiteter. Som et resultat føler personen seg sår, selv når han går sakte. Inflammasjon av nyrene arteriene fører til hematuri, proteinuri. I noen tilfeller er det trombose. Brystsmerter kan indikere betennelse i lungearterien.

diagnostikk

En person som mistenker at han har Takayasus sykdom, bør umiddelbart se en lege (reumatolog, nevrolog, vaskulær kirurg). Det er mulig å identifisere denne patologien hos en pasient hvis han har minst tre kriterier fra denne listen:

• alder i området 25-45 år;
• Ved måling av blodtrykk i forskjellige hender vil det være en forskjell på mer enn 10 enheter;
• abdominal aorta murmurs;
• intermittent claudication;
• perifer pulsasjon svakhet;
• angiografiske endringer.

Hvis en person har Takayasu syndrom, vil en undersøkelse i løpet av en klinisk blodprøve vise en økning i erytrocytt sedimenteringshastigheten, anemi og leukocytose. Et bevis på tilstedeværelsen av Takayasus syndrom hos mennesker vil være en nedgang i den biokjemiske blodanalysen av slike stoffer:

Trenger å gjøre en biokjemisk blodprøve

• lipoprotein;
• seromucoid;
• y-globuliner.

I tillegg til laboratorieundersøkelser, oppførsel og instrument. Med hjelpen gjenkjenner legene tilstanden til fartøyene. Disse metodene inkluderer:

• rheoencephalography;
• USDG fartøy;
• Hjerne EEG;
• aortography;
• selektiv angiografi;
• vaskulær biopsi.

Takket være disse forskningsmetodene vil leger kunne bestemme Takayasus sykdom og velge nødvendig behandling. Jo tidligere patologien er diagnostisert, desto større er sjansene for et positivt utfall.

Brain EEG

Sykdomsbehandling

Hvis pasienten ble diagnostisert med Takayasus syndrom, er den riktige behandlingen bare nødvendig for ham. Ellers begynner nivået av blodsirkulasjon i personen å avta, og eksakseringer oppstår periodisk. Behandling innebærer fjerning av betennelse i de berørte områdene. Pasienten er foreskrevet følgende medisiner:

• "Prednisolon"
• "Metotreksat"
• "Cyklofosfamid"
• "Azatioprin"
• antihypertensive stoffer.

Hvis en person ikke er funnet å ha trombose, er "Acetylsalicylsyre", indirekte antikoagulantia og "Dipyridamole" foreskrevet for å forebygge dette fenomenet.

Ekstrakorporeal hemokorrering er viktig i behandlingen av syndromet. hun:

• forbedrer blodstrømmen;
• forbedring av fartøyets arbeid;
• renser blodet fra blodpropper og immunkomplekser.

Behandling av Takayasu syndrom kan inkludere kirurgi. Men indikasjonene på kirurgi er alvorlige comorbiditeter.

Med forbehold for legenes anbefalinger, vil pasienten raskt føle forbedringen. Etter noen uker av behandling kan pasienten allerede bli diagnostisert med en positiv trend. Men til tross for en relativt rask forbedring i pasientens tilstand, er behandlingen av Takayasu syndrom lang og må ta minst et år.

Prognose og forebygging

Moderne behandling av denne sykdommen vil redde pasienten fra kirurgi. Dessverre er prognosen for Takayasu syndrom for det meste skuffende på grunn av mulige komplikasjoner som disseksjon av aorta-aneurisme, hjerteinfarkt eller hjerneslag. Forebygging av syndromet for øyeblikket nei.

Arteritt Takayasu (ikke-spesifikk aortoarteritt): tegn, diagnose, terapi

Svært forekommende sykdom, som hovedsakelig rammer unge kvinner og jenter, siden ungdomsårene (denne sykdommen ikke forekommer hos barn) - ikke-spesifikk aortoarteritt, også kalt Takayasus sykdom, observeres hovedsakelig i asiatiske land.

Dette er en systemisk inflammatorisk sykdom av revmatisk natur, som påvirker den indre overflaten av aorta og dens grener. Med progressiv betennelse er beholderens indre overflate skadet, noe som fører til at de indre og midtre skallene i blodkarene tykner, det midterste glattmuskellaget blir ødelagt og blandet med bindevev, vises granulomer i fartøyets lumen, bestående av gigantiske celler. Dette forårsaker dilatasjon og fremspring av blodkaret, og aneurisme oppstår. Med videre utvikling av sykdommen dør de elastiske fibre og glatte muskelceller. Som et resultat er blodstrømmen forstyrret, forekommer iskemi av organer og vev. Aterosklerotiske plakk og mikrotrombom dannes på de skadede karveveggene.

Klassifisering av ikke-spesifikk aortoarteritt

Det er flere typer Takayasu sykdom, avhengig av lesjonens anatomi:

• Den første type - berørte aorta buen og grener som strekker seg fra den (arterier);
• Den andre typen - påvirker thoracic og abdominal aorta;
• Den tredje type-berørte aortabuen, sammen med thorax- og bukedelene.
• Den fjerde typen - lungearterien er inkludert i sykdommen.

Symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt

Årsakene til utviklingen av Takayasus sykdom er ikke bestemt bestemt, antagelig er denne sykdommen autoimmun i naturen og er forbundet med endringer på gennivå.

Karakteristiske trekk ved sykdommen er enten asymmetri eller fravær av en puls ved dens dimensjon i brakialarterien, forskjellen i blodtrykk i forskjellige hender, blir støy høres i aorta, den innsnevring eller okklusjon (blokkering) av aorta og dens grener.

Pasienter klager over svakhet, smerte i hendene og trening blir ikke godt tolerert. Det kan være smerte i brystet til venstre, i nakken, i skulderen til venstre. Som et resultat oppstår symptomer på nevrologiske lidelser: diffus oppmerksomhet, minneproblemer, ustabil gang, redusert ytelse og bevissthetstap er hyppige.

Hvis optisk nerve påvirkes av Takayasu syndrom, kan det være en kraftig reduksjon i syn, dobbeltsyn, fullstendig plutselig blindhet i ett øye, dersom det oppstår okklusjon av den sentrale retinalarterien.

På grunn av patologiske forandringer i arteriekarene utvikler aorta-insuffisiens, noe som igjen fører til hjerteinfarkt, myokarditt, samt et brudd i kransløpssirkulasjonen.

Med endringer i abdominal aorta, blir blodsirkulasjonen i beina forverret, pasienter opplever alvorlig smerte når de går. Hvis nyrene arterier er berørt, finnes røde blodlegemer i urinen, proteinet, og trombose i nyrearterien kan utvikles.

Med involvering i lungebetennelse utvikler kortpustethet pasientene klager over brystsmerter. Det artikulære syndromet er også ganske vanlig - artralgi, migrerende leddgikt, for det meste håndleddene påvirkes.

Et annet symptom er arteriell hypertensjon, forårsaket av en innsnevring av fartøyets lumen, som er av vedvarende natur, noe som er vanskelig å korrigere med medisinering.

Under ikke-spesifikk aortoarteritt er en akutt og kronisk fase preget, men symptomene på den akutte perioden kan være uspesifikke. Derfor kan den riktige diagnosen gjøres ekstremt sjelden, på grunn av at de samme symptomene oppstår i mange andre smittsomme sykdommer.

Som regel kan i den akutte fasen av Takayasus sykdom være:

1. Liten temperaturforstyrrelse;
2. Vekttap;
3. Økt tretthet;
4. Økt svette, hovedsakelig om natten;
5. Revmatiske smerter i store ledd.
6. Det kan være pleurisy, perikarditt, utseendet på hudknuter.

Siden dette symptomet ligner reumatoid artritt, er det i de fleste tilfeller syk.

Det kroniske stadiet av Takayasus sykdom utvikler seg 6-8 år etter sykdomsutbruddet, og det oppstår visse symptomer som gjør det mulig å foreta en korrekt diagnose.

Pasienter skal varsle ved kronisk muskelsvikt, hodepine, smerte langs store ledd, nedsatt koordinasjon, minne. Dette er en grunn til å konsultere en lege for å finne årsaken til disse forstyrrelsene, det er mulig at disse er tegn på ikke-spesifikk aortoarteritt.

Ulike manifestasjoner av Takayasus arteritt

Hvordan er Takayasus sykdom diagnostisert?

Diagnosen av Takayasus sykdom kan gjøres av en lege dersom det er minst tre symptomer at pasientene tar hensyn til:

• Mellom blodtrykk på øvre lemmer minst 10 mm. Hg. Art. forskjellen.
• Forsvinnelsen av puls på hendene eller hans betydelige svakhet;
• Intermittent lame;
• Pasienten er ikke mer enn 40 år gammel;
• Støy i aorta, definert når du lytter;
• En innsnevring eller okklusjon av en arterie oppdaget under en undersøkelse;
• Aortisk ventilmangel ble avslørt under undersøkelsen;
• Vedvarende økning i blodtrykket;
• Langvarig økning i ESR (erytrocytt sedimenteringsrate av ukjente årsaker)

For å hjelpe den endelige diagnosen er utformede studier, utnevnt etter den foreløpige diagnosen Takayasu sykdom:

1. Pasienten tildeles et biokjemisk og fullstendig blodtall, mens det er mulig å avgjøre avvik i blodets kvalitative sammensetning som er karakteristisk for denne sykdommen.
2. Ultralyd av blodkar - skanningsmetode lar deg vurdere tilstanden til koronarbeinene og blodstrømningshastigheten.
3. Angiografi (røntgenstudie av blodårer) med innføring av et kontrastmiddel gjør det mulig å identifisere steder for innsnevring og okklusjon av arteriene.
4. Røntgenundersøkelse av brystet - lar deg oppdage skader på aortastammen og lungearterien.
5. Ekkokardiografi - vil bidra til å vurdere arbeidet i hjertemuskelen.
6. Rheoencefalografi og elektroencefalografi - ved hjelp av disse undersøkelsene kan brudd på blodkarene i hjernen og aktivitetsnivået vurderes.

Takayasu syndrom i bildet

Behandling av Takayasus sykdom

Terapi for ikke-spesifikk aortoarteritt er utformet for å:

• Virkning på aktiv betennelse, fjern den så langt det er mulig;
• En av hovedoppgavene er kampen mot iskemiske komplikasjoner;
• Lette hypertensjon symptomer (senke blodtrykket).

Det viktigste stoffet i behandlingen av ikke-spesifikk aortoarteritt er hormonprepratet "Prednisolon", som vellykket bekjempes med akutte kliniske manifestasjoner av Takayasus sykdom. Dette legemidlet er vanligvis foreskrevet på en kontinuerlig måte, legen foreskriver dosen. Det kan bare kanselleres dersom en stabil remisjon oppnås - fraværet av alle symptomene på Takayasus sykdom i flere år og tilfredsstillende resultater av laboratorie- og diagnostiske studier.

Ved manglende effektivitet av Prednisolon er et annet kraftig stoff, Methotrexat, forbundet med behandlingen. Dette cytostatisk middel som inhiberer DNA-syntesen og som har antitumoraktivitet, på sitt formål å redusere doseringen "prednisolon", og han har fungert godt i de tilfeller hvor behandling "prednisolon" ikke gir den ønskede effekt.

Ifølge indikasjoner kan legene også inkludere in vitro behandling av Takayasu arteritis metoder for ekstrakorporal hemokorrisjon, også kalt gravitasjonskirurgi, som er behandling av komponenter utenfor pasientens kropp. Formålet med denne komplekse prosedyren er å isolere de patologiske blodelementene som støtter eller forårsaker sykdom. Disse metodene brukes i andre komplekse systemiske sykdommer som ikke kan behandles.

I tilfelle uttalt brudd på funksjonene i ekstremitetene, er hjernen forårsaket av iskemi og okklusjon av arteriene, anbefales kirurgisk behandling for å gjenopprette blodtilførselen til organer og vev, en forstyrret konsekvens av utviklingen av patologiske prosesser. Hovedproblemet i aorta-arvsyndrom er en økning i aorta-aneurysmen og dens mulige brudd. I vanskelige tilfeller krever dette også kirurgisk inngrep, hvor aorta-bypassoperasjon utføres. Hvis en liten del av arterien påvirkes, utføres plastikkirurgi av de berørte karene ved bruk av pasientvev eller syntetiske materialer.

For å redusere risikoen for kardiovaskulære sykdommer og arteriosklerose forhindre vaskulære pasienter ikke-spesifikk aortoarteritis anbefales som rutinemessig anvendes av blod, (med acetylsalicylsyre som den aktive bestanddel).

Den største vanskeligheten ved ikke-spesifikk aortoarteritt er behandling av hypertensjon. Samtidig oppstår det vanskeligheter ved måling av blodtrykk, da det er svært vanskelig å måle blodtrykket i de berørte øvre lemmer, kan indikatorene være upålitelige. I slike tilfeller er det nødvendig å måle blodtrykket i bena. Det er også en stor fare for en betydelig innsnevring av blodstrømmen i arteriene, siden det er stor sannsynlighet for iskemi (en reduksjon i oksygentilførselen til vevet, noe som fører til at kroppen ikke klarer å utføre sine funksjoner).

Memo til folk som lider av Takayas sykdom

Pasienter som har blitt diagnostisert med ikke-spesifikk aortoarteritt, bør forstå at denne sykdommen krever langvarig vedvarende behandling, med obligatorisk overholdelse av medisiner, ellers øker risikoen for å utvikle kardiovaskulære komplikasjoner mange ganger.

Behandlingen av denne sykdommen er forbundet med risikoen for bivirkninger, men det er nødvendig. For at behandlingen skal være så effektiv og sikker som mulig, er det nødvendig å gjennomgå rutinemessige undersøkelser og laboratorietester.

Ved nødssituasjoner, en plutselig endring av helsetilstanden, er det nødvendig å kontakte legen din umiddelbart.

Dessverre er det umulig å helbrede ikke-spesifikk aortoarteritt, men det er ganske mulig å overføre denne sykdommen til remisjonstrinnet, noe som gjør at pasienter kan leve et normalt liv uten å oppleve store ulempe og smertefulle opplevelser. Therapins suksess er i stor grad avhengig av tilstedeværelsen av komplikasjoner og aktiviteten til den patologiske prosessen, og dette er i sin tur direkte avhengig av tidspunktet for å gjøre den riktige diagnosen. Jo tidligere denne sykdommen ble identifisert, desto mer optimistisk vil prognosen være.

Metoder for forebygging av arteritt Takayasu er ikke utviklet fordi det ikke er mulig å fastslå årsakene til forekomsten

Takayasu sykdom

Takayasus sykdom (ikke-spesifikk aortoarteritt) er en idiopatisk inflammatorisk lesjon av aorta, dens avdelinger og store arterielle grener. Etiologien til Takayasus sykdom er uklar, antagelig et autoimmunt utviklingsmønster. Det kliniske løpet av ikke-spesifikk aortoarteritt avhenger av nivået av aortabeskyttelse (buen, thorax eller abdominal aorta) eller lungearterien med grener. Karakteristiske tegn er asymmetri eller mangel på puls i brachiale arterier, forskjellen i blodtrykk i forskjellige lemmer, aorta støy, angiografiske endringer - innsnevring eller okklusjon av aorta og dets grener. Takayasus sykdom behandles med kortikosteroider, cerebrovaskulære komplikasjoner er vanlige.

Takayasu sykdom

Årsakene til Takayasus sykdom er ikke pålitelig identifisert. Hennes debut er assosiert med eksponering for smittsomme allergiske midler og autoimmun aggresjon. Deponert i de vaskulære veggene, forårsaker immunkomplekser granulomatøs betennelse og innsnevring av indre diameter av karet, noe som bidrar til trombose. Utfallet av ikke-spesifikk aortoarteritt er sklerotiske endringer i proksimale segmenter av medium- og kaliberarterier.

Utbredelsen av Takayasus sykdom er høyere i Sør-Amerika og Asia enn i Europa. Ikke-spesifikk aortoarteritt påvirker oftere unge i alderen 10-30 år og kvinner under 40 år.

Takayasu sykdom klassifisering

Det er flere varianter av Takayasus sykdom i henhold til topografiske trekk. Det første alternativet er preget av en isolert lesjon av aortabuen og dens grener - venstre felles karotid og subklave arterier. I den andre anatomiske typen av uspesifisert aortoarteritt utvikles en lesjon av pectoral eller abdominal aorta med sine grener. For det tredje alternativet, er en kombinasjon av endringer i aortabuen, samt dens thorax- og bukdeler typisk. Den siste anatomiske typen av Takayasu sykdom er preget av involvering av lungearterien med sine grener og en mulig kombinasjon med noen av alternativene ovenfor.

Symptomer på Takayasus sykdom

Sykdommen er Takayasu typisk klinisk iskemi i de øvre ekstremiteter - svakhet og smerte i hendene, nummenhet, dårlig treningstoleranse, vil fraværet av en pulsering på den ene eller begge subclavia, brachialis, radielle arterie, kalde hender. En klar forskjell i blodtrykk i de berørte og sunne øvre lemmer er karakteristisk, samt høyere blodtrykksverdier i nedre lemmer. I ikke-spesifikk aortoarteritt er smerter i venstre skulder, nakke, venstre side av brystet mulig. Under palpasjon av de endrede arteriene, føles smerte, med auskultasjon over dem, blir karakteristiske lyder hørt.

Betennelse i vertebrale og karotisarterier i Takayasus sykdom forårsaker nevrologiske symptomer - svimmelhet, forvirring av oppmerksomhet og minne, redusert ytelse, ustabilitet i gang, svimning. Objektive fokal symptomer indikerer iskemi hos de relevante avdelingene i sentralnervesystemet. Bekymring av den visuelle analysatoren i ikke-spesifikk aortoarteritt er uttrykt i forringet syn, utseende av diplopi, noen ganger plutselig blindhet i ett øye på grunn av akutt okklusjon av den sentrale retinale arterieatrofi og atrofi av optisk nerve.

Patologisk ekspansjon og indurasjon av den stigende aorta hos pasienter med Takayasu sykdom fører ofte til aortainsuffisiens, nedsatt kransløpssirkulasjon, iskemi og hjerteinfarkt. Hos 50% av pasientene med kardiale manifestasjoner av ikke-spesifikk aortoarteritt, myokarditt, arteriell hypertensjon og kronisk sirkulasjonsfeil er notert.

Forandringer i abdominal aorta forårsaker en progressiv reduksjon i blodsirkulasjonen i underlempene, smerter i beina under gang. Med nederlaget av nyrene arteriene oppdaget proteinuri, hematuri, utvikler mindre trombose. Engasjement i lungearterien manifesterer seg i brystsmerter, kortpustethet, utvikling av pulmonal hypertensjon. I Takayasus sykdom er articular syndrom kjent - artralgi, migrerende leddgikt med hovedinteresse for hendene i hendene.

Diagnose av Takayasus sykdom

Mangfoldet av det kliniske bildet i Takayasus sykdom fører pasienten til å konsultere en reumatolog, en nevrolog, en vaskulær kirurg. Diagnosen av ikke-spesifikk aortoarteritt anses å være åpenbar hvis 3 eller flere av følgende kriterier er tilstede: sykdommen debuterer i ung alder (opptil 40 år); utviklingen av syndromet "intermittent claudication"; svekkelse av perifer pulsering; forskjell> 10 mm Hg. Art. når man måler blodtrykk i forskjellige brachiale arterier; unormale lyder i projeksjon av abdominal aorta og subklave arterier; karakteristiske angiografiske endringer.

En blodprøve for ikke-spesifikk aortoarteritt viser moderat anemi, økt ESR og leukocytose. I den biokjemiske analysen av blod bestemmes en reduksjon i nivået av y-globuliner, albumin, haptoglobin, seromucoid, kolesterol og lipoproteiner. Under immunologiske studier er tilstedeværelsen av HLA-antigener en økning i nivået av immunglobuliner etablert.

Når uzdg-kar, selektiv angiografi, aortografi viste delvis eller fullstendig okklusjon av aortas vaskulære grener med varierende lengde og lokalisering. Disse rheoencefalografi med Takayasu-sykdom indikerer en reduksjon i blodtilførselen til hjernen; når EEG av hjernen er bestemt av reduksjonen i funksjonell hjerneaktivitet. Når det utføres en vaskulær biopsi i tidlig stadium av ikke-spesifikk aortoarteritt, viser det oppnådde materialet tegn på granulomatøs betennelse.

Behandling av Takayasus sykdom

I den aktive perioden med ikke-spesifikk aortoarteritt, undertrykkes betennelse, immunosuppresjon og korreksjon av hemodynamiske forstyrrelser utføres. Pasienter med Takayasus sykdom er foreskrevet metotrexat, prednison, azatioprin, cyklofosfamid, antihypertensive stoffer. For forebygging av trombose er antiaggregeringsmidler (acetylsalisylsyre-til-dipyridamol) og indirekte antikoagulantia indikert.

Inkluderingen av metoder for ekstrakorporeal hemokorrering i den komplekse terapien av Takayasu-sykdom gjør at du kan fjerne blodet av immunkomplekser, blodproppsfaktorer, gjenopprette blodstrømmen og forbedre arbeidet med iskemiske organer. I tilfelle ikke-spesifikk aortoarteritt, cryophorese, plasmaferes, lymfocytferese, kaskadefiltrering av plasma og ekstrakorporeal immunterapi, utføres.

I tilfelle av vaskulære komplikasjoner løses problemet med angiovaskulær intervensjon (endarterektomi, bypass bypass av okklusjonsstedet, perkutan angioplastikk) ofte. Indikasjonene for vaskulær plast i ikke-spesifikk aortoarteritt er utviklingen av koronararterie-stenose med myokardisk iskemi, nyrearterie-stenose med arteriell hypertensjon, intermittent claudikasjon; kritisk stenose av tre eller flere hjerneskip; aorta ventil insuffisiens; thoracic / abdominal aortic aneurysms> 5 cm i diameter.

Takayasu sykdom prognose

Ikke-spesifikk aortoarteritt har et flerårig kurs. Tidlig diagnose av Takayasus sykdom og immunosuppressiv terapi kan redde pasienten fra behovet for angioskirurgisk inngrep. Prognostisk mindre gunstig er den raske utviklingen av Takayasus sykdom. Forferdelige komplikasjoner (slag, hjerteinfarkt, retinopati, disseksjon av aorta-aneurisme) er forbundet med risikoen for uførhet og død av pasienten.

Metoder for forebygging av ikke-spesifikk aortoarteritt er ikke kjent.

Kardiolog - et nettsted om hjertesykdommer og blodårer

Hjerte kirurg online

Takayasu sykdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom)

Takayasus sykdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrome) er en sjelden systemisk sykdom hos store kar - granulomatøs betennelse i aorta og hovedgrenene. Etiologien til sykdommen er ukjent; påvirkning av genetiske faktorer er mulig (sammenheng med antigener i hovedkomplekskompleksiteten). Det såkalte aortic arch syndromet forekommer hos unge pasienter, spesielt kvinner i fertil alder (yngre enn 50 år).

Pathogenese er ikke godt forstått. Det er kjent at vaskulær lesjon medieres av cellulær autoimmunitet (T-celler, antigenpresentative celler, makrofager); data om deltakelse av B-celler eller tilstedeværelsen av autoantistoffer er ikke.

Utbredelsen i USA er beregnet til 2,6 tilfeller per million mennesker per år. I asiatiske og afrikanske land er Takayasus sykdom mye mer vanlig: i Japan rapporteres 100-200 tilfeller av Takayasu syndrom hvert år.

klinikk

Forløpet av Takayasus sykdom er kronisk, med tilbakemeldinger og tilbakefall. Tiårsoverlevelse er estimert til 90% og er begrenset til komplikasjoner: hjerteinfarkt, hjerneslag, kronisk hjertesvikt, retinopati, renovaskulær hypertensjon. Sykdommen påvirker signifikant pasientens livskvalitet.

Symptomer på grunn av vaskulære lesjoner (ledsaget av smerte i bassenget av berørte kar) og hjerteventiler:

• støy over halspulsåren (80%)

• forskjell i blodtrykk mellom begge hender (45-69%)

• beveger lameness (38-81%)

• smerte i projeksjon av karoten arterien (13-32%)

• hypertensjon, inkludert med stenose av en av nyrearteriene (28-58%)

• oppblåsthet på aortaklaffen (20-24%)

• Raynauds syndrom (15%)

• andre, mer sjeldne symptomer: perikarditt, kronisk hjertesvikt, hjerteinfarkt

• hodepine (50-70%)

• synshemming (16-35%) med skade på vanlige karotid- og vertebrale arterier

• stroke (5-9%), forbigående iskemisk angrep (3-7%)

• kramper (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• subakutiske sårdannelser (10 mm Hg) mot bakgrunnen av arteriell hypertensjon, svekkelse av puls i de berørte arteriene, lyder over arteriene, aortaventilinsuffisiens, oftalmiske manifestasjoner (retinale blødninger, åreknuter, perifere arterie-mikroanurysmer, arthophia av optisk nerve) også hudendringer ligner erytem nodosum.

  Laboratorietester: Akuttfaseskilt, som økt ESR, er ikke registrert hos alle pasienter.

  Diagnostisk standard - angiografiske studier: stenose og aneurisme av aorta og store grener.

  Imidlertid viser praksis at vellykket diagnose i tidligere stadier er mulig ved bruk av ikke-invasive forskningsmetoder: MR, ultralyd (Doppler-studie), PET med 18F-fluorodeksyglykose. Disse metodene brukes til å kontrollere sykdomsforløpet.

  I tillegg benyttes MR-angiografi (hurtig spin-ekkosekvenser), CT-angiografi.

  Arteriebiopsi er ikke så viktig: En histologisk undersøkelse av store kar er vanligvis bare mulig etter pasientens død.

  Histologisk bilde: i tidlige stadier - granulomatøs betennelse med deltakelse av makrofager, lymfocytter, multinukleerte gigantiske celler i vasa vasorum med ujevn tynning og fortykning av arterievegget; i senere stadier - transmural herding av arterieveggene.

  For din informasjon: med begrensede lesjoner er arteriell stenting mulig, bedre dekket med stenter; Den beste prognosen er observert når arterien bypass kirurgi / proteser.

  behandling

  Behandling av Takayasu syndrom innebærer bruk av kortikosteroider med eller uten cytotoksiske legemidler. Behandlingen avhenger av sykdommens aktivitet. For å vurdere sykdomsaktiviteten slik taksu kan du bruke kriteriene foreslått av Kerr et al. En aktiv prosess anses å være preget av utseende eller forverring av to eller flere av følgende symptomer:

  • Systemiske manifestasjoner: feber, artralgi
  • ESR høyde
  • Tegn på iskemi, betennelse i fartøyets vegg - bevegelige lameness, svekkelse eller forsvunnelse av puls, støy over arterien, karotidi, asymmetri av blodtrykk på høyre og venstre ekstremitet
  • Typiske angiografiske tegn (se ovenfor).

  I den aktive fasen av sykdommen er kortikosteroider grunnlaget for behandlingen. Kortikosteroider tas oralt i en dose på 1 mg / kg (prednison), deres dose blir gradvis redusert ettersom symptomene blir enkle. Du kan trenge langvarig bruk av disse legemidlene i en liten dose. Det bør huskes om forebygging av osteoporose. Med ineffektiviteten til kommunal terapi må et lite antall pasienter legge til cytostatika til behandling. Cytostatika brukes også til å redusere dosen av glukokortikoider i det kroniske løpet av sykdommen. Cytostatika med effektivitet blir tatt innen ett år etter å ha oppnådd remisjon, og deretter reduseres dosen gradvis til avbestillingspunktet.

  • Metotreksat - 7,5-25 mg / kg per uke
  • Azathioprin - 1-2 mg / kg / dag
  • Cyclofosfamid - 2 mg / kg / dag (brukes til pasienter med mer alvorlig sykdom og i ildfaste tilfeller).

  Ifølge små, ukontrollerte studier kan antagonister av tumor nekrosefaktor (anti-TNF eller anti-TNF): etanercept (25 mg to ganger i uka) og infliximab (3 mg / kg i begynnelsen) betraktes som et godt tillegg til kortikosteroider med ineffektivitet ved tradisjonell terapi. terapi, etter 2 uker, 6 uker, og deretter hver 8. uke). En større randomisert studie av disse legemidlene i Takayasus sykdom er planlagt.

  Betydningen av å korrigere klassiske risikofaktorer for kardiovaskulære sykdommer: dyslipidemi, hypertensjon og dårlige vaner bør understrekes. Når vaskulitt er også anbefalt inntak av aspirin i lave doser.

  Kirurgisk behandling av kritisk arteriell stenose: angioplastikk eller kirurgisk revaskularisering under remisjon. Indikasjoner for kirurgisk behandling:

  • renal arterie stenose med symptomatisk arteriell hypertensjon
  • kranspulsstensose med myokardisk iskemi
  • beveger lameness som begrenser daglig aktivitet
  • cerebral iskemi
  • alvorlig koarctasjon av aorta, aorta-ventilinsuffisiens, thorax- eller abdominal aorta-aneurisme over 5 cm i diameter

  Som praksis har vist, er perkutan koronar angioplastikk hos et betydelig antall pasienter etter 1-2 år ledsaget av restenose. Koronararterie bypass kirurgi preges av bedre langsiktige resultater.

  Takayasu sykdom: symptomer og behandling

  Takayasus sykdom er en systemisk sykdom som er preget av granulomatøs betennelse i aortaväggen og dens grener, noe som fører til stenose av disse karene og underernæring av organene som leverer blod til dem. Sykdommen har flere andre navn: arteritt eller aortoarteritt Takayasu, uspesifikk aortoarteritt, en sykdom med mangel på puls, panarteritt, multiple obliterans, aortic arch syndrom - alle disse er navnene på samme patologi.

  Dette er en alvorlig og, dessverre, ukjent for mange legesykdommer, som på grunn av sen diagnose kan føre til døden. Heldigvis er det sjelden (i forskjellige land varierer prevalensen fra 2 til 15 tilfeller per 1 million av befolkningen), men det er utbredt overalt, også i Russland. De er overveiende kvinner (av 10 personer med en slik diagnose på 9, nemlig kvinner) alder yngre enn 50 år, mer enn 2/3 tilfeller av sykdommen oppstår i ung alder - opp til 20-30 år. Eldre mennesker utvikler ikke Takayasus sykdom.

  Fra vår artikkel vil du lære om typer, årsaker og mekanisme for utvikling av Takayasu aortoarteritt, kliniske manifestasjoner av denne patologien, metoder for diagnose og behandlingsprinsipper.

  Typer av ikke-spesifikk aortoarteritt

  Avhengig av nøyaktig hvilke fartøy som er involvert i den patologiske prosessen hos en bestemt pasient (dette bestemmes ved å utføre angiografi), utmerker seg disse typer sykdommer:

  • I - berørte grener av aortabuen
  • IIa - patologiske endringer bestemmes i veggen av den stigende aorta, buen og fartøyene som avgår fra den;
  • IIb - i tillegg til de fartøyene som er angitt av avsnittet ovenfor, påvirkes også den nedadgående thoracale aorta;
  • III - diagnostisert endring i nedstigende thorax, abdominal aorta og muligens i nyrene
  • IV - abdominal aorta og / eller nyrearteriene som stammer fra den, påvirkes;
  • V - maksimalt antall fartøy er berørt - type IIb er kombinert med type IV.

  Andre fartøy, som for eksempel kranspulsårene eller lungene, kan også være involvert i den patologiske prosessen. I dette tilfellet vises en bestemt type sykdom i diagnosen, og et komma indikerer lesjonen av andre fartøy.

  Årsaker og mekanisme av sykdommen

  I dag fortsetter forskerne fremdeles å studere etakologien til Takayasus sykdom - de kan ikke med sikkerhet angi årsakene til utviklingen.

  • Det kan være en sammenheng mellom aortoarteritt og infeksjoner som tidligere har blitt opplevd av en person. Spesielt snakker vi om bakterier som streptokokker og mycobacterium tuberkulose. Men i mange tilfeller av denne patologien kan ingen smittsom faktor oppdages.
  • Sannsynligvis spiller en rolle genetisk predisposisjon til sykdommen. Forskere kom til denne konklusjonen ved å oppdage det i monozygote tvillinger. Også denne teorien støttes av fakta om utbredelsen av unge kvinner og identifisering av visse histokompatibilitetsantigener hos personer som lider av Takayasus sykdom.

  Den ledende rollen i patogenesen til denne sykdommen tilhører den autoimmune prosessen, som sannsynligvis kommer fra de små fartøyene som gir blod til de store fartøyene (aorta og dets grener). I blodet øker nivået av immunglobuliner G og A, og konsentrasjonen av komplement øker. Konvoluttene til den betent væsken mister gradvis det muskulære laget, tykker og erstattes av bindevev, noe som fører til en innsnevring av fartøyets lumen. Hvis betennelse utvikler seg raskere enn dette vevet dannes, blir kargen veggen på enkelte steder tynnere og bulges som en pose-lignende aneurisme.

  symptomer

  Ikke-spesifikk aortoarteritt kan debut akutt, karakterisert ved subakut eller primær kronisk kurs.

  I det første tilfellet er pasienten opptatt av økningen i kroppstemperatur til subfebrile verdier (37,2-37,5-38 ° C), alvorlig generell svakhet, vekttap, smerte i ledd og muskler. Slike symptomer karakteriserer stadium 1 i den patologiske prosessen - tidlig eller stadium av en bevart puls. På dette stadiet er tegn på vaskulære lesjoner fortsatt fraværende, og de forekommer i neste sykdomsperiode - stadium av vaskulær betennelse.

  I andre etappe registrerer personen smerten over den berørte arterien og smerten ved berøring av dette området, samt symptomene som er karakteristiske for en bestemt karleslesjon (blodstrømmen gjennom det til et bestemt organ er forstyrret). Det er svakhet i øvre ekstremiteter, nummenhet, smerte i dem, motstand mot fysisk anstrengelse minker (hendene blir sliten raskere). Objektivt oppdages en svekkelse eller til og med fullstendig fravær av pulsering av det berørte fartøyet - den subklaviale, brakiale eller radiale arterien fra en eller begge sider. Penslene er kule til berøring.

  Hvis vertebrale eller karoten arterier er berørt, oppstår nevrologiske symptomer: pasienten observerer hodepine, svimmelhet, hukommelsestap, manglende evne til å konsentrere, redusert ytelse, døsighet, ustabilitet i gangen, periodisk bevissthetstap (besvimelse). I alvorlige tilfeller utvikles slag.

  Ofte er det et symptom på skade på synsorganet: en reduksjon i synsstyrken, dobbeltsyn, i noen tilfeller - plutselig blindhet i ett øye. Årsaken til dette er en innsnevring av lumen av den sentrale arterien av retina eller atrofi av optisk nerve.

  Med nederlaget av den stigende aorta utvikler pasienten aortaklaffinsuffisiens, koronar hjertesykdom opp til hjerteinfarkt, myokarditt, forhøyet blodtrykk, samt kronisk sirkulasjonsfeil.

  Hvis den patologiske prosessen er lokalisert i abdominal aorta, har personen smerte i underkroppene når han går, lameness. Distal (plassert eksternt fra kroppen) deler av lemmer - føtter, ben - samtidig fryser, kult å ta på.

  Med nederlag av nyrene, forekommer endringer lokalt, i nyrene, og dermed i urinanalysen. Arteriell hypertensjon av nyre-natur er forbundet med en stenose av de ovennevnte arteriene og en økt konsentrasjon av reninhormon i blodet. Utseendet til dette symptomet ved nyrearterie-stenose er bare et spørsmål om tid, og det forverrer signifikant prognosen av sykdommen. Slike forandringer av nyrene som iskemisk nefropati, glomerulopati og glomerulonephritis, kan sekundær amyloidose utvikles.

  Ved involvering av lungene i lungene i den patologiske prosessen viser pasienten pusteproblemer, puste i brystet, objektivt sett tegn på lungehypertensjon (økt trykk i lungene i lungene).

  Hvis fartøyene som leverer blod til organene i fordøyelseskanalen påvirkes, manifesteres dette ved diffus magesmerte, en nedgang i pasientens appetitt, en nedgang i kroppens masse. Siden blodsikkerhetssystemet er godt utviklet i bukhulen (det vil si når et fartøy smalker, blir blod ledet til det ønskede organet gjennom reservedeler, sikkerhetsbeholdere), oppstår symptomene ovenfor bare ved blokkering eller subtotal stenose av 2 av de 3 arteriene som leverer tarmene med blod.

  Også ikke-spesifikke aortoarteritt følger ofte med migrerende leddsmerter (det er i dag en ledd er forstyrret, og i morgen gjør det ikke vondt, men det er helt annerledes), spesielt leddene i overdelene.

  I tredje fase av sykdommen - scenen av stenotiske lesjoner - uttrykkes symptomene ovenfor til maksimum.

  Ofte er den patologiske prosessen lokalisert i den venstre subklaveriske arterien (fra 50 til 90%), den subklaveriske høyre (40-55%), den venstre totalkaroten (30-60%), den venstre vertebrale (11-50%) og nyrene 33-38%) arterier.

  Prinsipper for diagnose

  Diagnostiseringsprosessen omfatter 4 påfølgende stadier: Legen samler pasientklager og anamnese, en objektiv undersøkelse, laboratorie og instrumentell diagnostikk.

  Klager og anamnese

  Alle de subjektive symptomene som pasientens sak angir her. Spesielt viktig er svakhet i lemmer, deres raske tretthet, chilliness av hendene og så videre. Når det gjelder historien, er det viktig å avklare hvor lenge (i hvilken alder) disse symptomene først dukket opp, hva deres dynamikk var i sykdomsperioden, hvilke faktorer provoserer deres utseende og hva som bidrar til å forbedre tilstanden. Vi bør ikke glemme arvelighet - for å avklare om det er lignende symptomer hos pasientens nære slektninger, kan en av dem kanskje diagnostiseres med en eller annen reumatologisk patologi.

  Vurdering av objektiv status

  En lege vil mistenke Takayasus sykdom hos en pasient hvis han finner følgende objektive symptomer på denne patologien:

  • puls asymmetri i venstre og høyre brachial og radiale arterier eller fullstendig fravær på den ene siden (asymmetrien vil være mer uttalt med rette armer hevet oppover);
  • trykkforskjell på de humerale og / eller femorale arteriene (avhengig av hvilke fartøy som påvirkes);
  • støy under auskultasjon (lytting) av det berørte fartøyet.

  Når andre organer er involvert i den patologiske prosessen, vil selvfølgelig de tilsvarende objektive symptomer også bli avslørt.

  Laboratoriediagnose

  Pasienten kan bli anbefalt slike laboratorieforskningsmetoder:

  • fullstendig blodtall (det er ingen spesifikke endringer i det, sannsynligvis en anemi av mild eller moderat alvorlighetsgrad, en økning i blodplater, og hvis studien utføres i første fase av sykdommen, unexpressed leukocytose i kombinasjon med ESR over normal) ;
  • generell analyse av urin (hvis nyrens arterier ikke påvirkes, er det ingen patologiske forandringer i det, ellers kan urin oppdage protein, erytrocyter og andre elementer som normalt ikke bør være der);
  • biokjemisk blodprøve (C-reaktiv proteinkonsentrasjon kan økes (et tegn på betennelse i kroppen), reninhormon (et tegn på at nyrene lider) og dysproteinemi, en nedgang i kolesterolkonsentrasjonen, blir også diagnostisert;
  • immunologiske studier (visse antigener i HLA-systemet kan detekteres, samt økt innhold av immunglobuliner i blodet).

  Metoder for instrumentell diagnostikk

  Avhengig av den kliniske situasjonen vil pasienten bli anbefalt slike studier:

  • tosidig skanning av arterier (innsnevring av fartøyets lumen er detektert);
  • radiografi av brystet (utført i tredje trinn, bidrar til å identifisere utvidelsen av aortaskyggen, kalsifikasjonslinjen, aortaens og ribbenes fuzzy konturer (sistnevnte på grunn av utviklingen av sikkerhetssirkulasjon), tegn på lungehypertensjon, økning i størrelsen på hjerteskyggen (kardiomegali));
  • angiografi (dette er den såkalte gullstandarden for diagnostisering av denne patologien, som imidlertid gradvis erstatter en nyere, svært informativ forskningsmetode - digital subtraksjon angiografi);
  • Beregnet tomografi (lar deg måle tykkelsen på de berørte fartøyets vegg, identifisere områder av kalsifisering, oppdage blodpropper, aneurysmer, brukes til å observere endringer i fartøyene over tid - i dynamikk; det er verdt å merke seg at fartøyene med gjennomsnittlig diameter ved hjelp av denne diagnostiske metoden ikke er veldig godt visualisert );
  • MR-angiografi (ved hjelp av denne forskningsmetoden blir områder av aortaveggtykkelse og dens store grener oppdaget; kalkede kar er praktisk talt ikke visualisert);
  • rheoencefalografi (REG; det er forstyrrelser i blodtilførselen til hjernen);
  • positron utslipp tomografi, eller PET (en relativt ny, lovende diagnostisk metode).

  Diagnostiske kriterier

  For mer enn 20 år siden ble det utviklet kriterier for å bekrefte eller avvise nærvær av en pasient med ikke-spesifikk aortoarteritt:

  • pasientalderen ved sykdomsstart er mindre enn 40 år;
  • intermittent claudication; en følelse av ubehag, svakhet, tretthet i muskler i øvre eller nedre lemmer, som oppstår fra bevegelse;
  • svekkelse av puls på skulderen (eller en av dem) arterier;
  • forskjellen i blodtrykk i brachial arterier er mer enn 10 mm Hg. v.;
  • støy under auskultasjon over subklave arterien (en eller begge) eller abdominal aorta;
  • endringer oppdaget under arteriografi (fokal sammentrekning eller blokkering av lumen i aorta eller dets grener, ikke relatert til aterosklerose eller andre lignende årsaker).

  Hvis en pasient har minst 3 av de ovennevnte symptomene, blir han diagnostisert med Takayasu sykdom.

  Prinsipper for behandling

  Hvis pasienten bare har blitt diagnostisert og trenger tilstrekkelig behandling, blir han innlagt på reumatologisk avdeling på sykehuset. Det er også behov for inpatientbehandling for personer med akutt forverring av Takayasus sykdom, eller om komplikasjonene utvikles. I perioden mellom eksacerbasjoner, når pasientens tilstand er stabil, mottar han ambulant terapi.

  Så, en person som lider av denne patologien kan bli foreskrevet medikamenter i følgende grupper:

  • glukokortikosteroider (prednisolon eller metylprednisolon i tablettform, i svært alvorlige tilfeller - pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid (administrering av store doser av disse legemidlene ved intravenøs infusjon));
  • cytostatika (metotreksat, cyklofosfamid);
  • ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (diklofenak, ibuprofen, meloksikam og så videre);
  • aminoquinolonpreparater (plaquenyl eller delagil);
  • med rask utvikling av iskemi - direkte antikoagulantia (heparin subkutant eller intravenøst);
  • antiplatelet midler (parallelt med antikoagulantia; klokkeslett);
  • legemidler som forbedrer metabolisme i blodkarets vegg - angioprotektorer (proektin);
  • vasodilatorer eller legemidler som utvider karene som forbedrer mikrosirkulasjonen (konslamin, prodektin og andre);
  • i hypertensjon, ACE-hemmere og antihypertensive stoffer fra andre grupper;
  • med en markant økning i konsentrasjonen av renin i blodantagonister av dette hormonet;
  • med langvarig erfaring med sykdommen og høy risiko for kardiovaskulære komplikasjoner - statiner (atorvastatin, simvastatin og andre).

  Avhengig av den kliniske situasjonen, på hvilke andre organer som er berørt, kan andre legemidler også bli foreskrevet til pasienten for å rette opp de eksisterende bruddene.

  I alvorlige tilfeller, når det er en markert innsnevring av blodkarets lumen, som ikke elimineres ved medisinsk behandling, blir pasienten vist å gripe inn i en angiosurgeon for å gjenopprette patentering av arteriene.

  På bakgrunn av et velvalgt behandlingsregime, blir det i de fleste tilfeller regresjon av kliniske manifestasjoner av sykdommen, og generelle og biokjemiske blodprøver returnerer til normal, og positiv dynamikk bestemmes under instrumentelle undersøkelser. Selv med full normalisering av pasientens tilstand og velvære, er behandlingen imidlertid ikke helt avbrutt. En person må ta små doser prednison i de neste to årene, og deretter - avhengig av situasjonen.

  Glukokortikoider og cytostatika er svært alvorlige medisiner, slik at pasienten bør følge nøye dosen som reumatologen foreskriver og regelmessig gjennomgå undersøkelser, slik at tiden kan identifisere mulige komplikasjoner ved slik behandling. Uautorisert nektelse av å ta medikamenter er uakseptabelt og ekstremt farlig, siden det sikkert vil føre til en forverring av pasientens tilstand og øke hastigheten på utviklingen av ikke-spesifikk aortoarteritt.

  Hvilken lege å kontakte

  Behandlingen av Takayasus sykdom er en reumatolog. Ofte må en kardiolog, en nephrologist, en økolog og en kirurg undersøkes.

  konklusjon

  Takayasu sykdom er en granulomatøs betennelse i aorta veggen og dens grener. Det er veldig viktig å diagnostisere det så tidlig som mulig og umiddelbart begynne en tilstrekkelig omfattende behandling. Ja, det er langt og ganske aggressivt, men dette vil bare bidra til å forbedre pasientens tilstand og minimere risikoen for å utvikle komplikasjoner av aortoarteritt (og hvis det ikke er noen terapi, vil de sikkert utvikle seg).

  Når du tar visse medisiner, kan komplikasjoner også utvikle seg. For å kunne oppdage dem og ta de nødvendige tiltakene i tide, er det viktig at pasienten regelmessig følger anbefalingen fra den behandlende legen, gjennomgår en undersøkelse, og i tilfelle en endring i helsen, utseendet til nye symptomer, rapporterer dem umiddelbart til legen.

  Med tilstrekkelig behandling lever i dag 5 år etter sykdomsutbrudd 93% av de som lider av det, er tiårsoverlevelsen litt mindre, men høy - 91%. I gjennomsnitt er omtrent 30% av de som ikke mottar behandling dør innen 10 år. Hovedårsakene til døden er hjerneslag, hjerteinfarkt, hjertesvikt, aorta aneurysm disseksjon.