Hva er agranulocytose - årsaker, symptomer og behandling

Hva er det Agranulocytose er en patologisk tilstand, hvorav det viktigste diagnostiske kriteriet er en reduksjon i totalt blodtall (i formelen) av det totale nivået av leukocytter til 1 · 109 / l nettopp på grunn av granulocytfraksjonen.

Granulocytter er en populasjon av leukocytter som inneholder kjernen. I sin tur er de delt inn i tre delpopulasjoner - basofiler, nøytrofiler og eosinofiler. Navnet på hver av dem skyldes de særegne fargene, noe som indikerer den biokjemiske sammensetningen.

Det er betinget at neutrofiler gir antibakteriell immunitet, eosinofiler - antiparasittisk. Dermed er hovedtrekket og den viktigste faktoren for trusselen mot pasientens liv det plutselige tapet av evnen til å motstå ulike infeksjoner.

Årsaker til agranulocytose

Når den autoimmune formen av syndromet i funksjonen av immunsystemet oppstår en viss svikt, som et resultat av hvilken det produserer antistoffer (de såkalte autoantistoffer), angriper granulocytter, og derved forårsaker deres død.

Vanlige årsaker til sykdommen:

1. Virusinfeksjoner (forårsaket av Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitt) følger vanligvis med moderat nøytropeni, men i noen tilfeller kan agranulocytose utvikles.
2. Ioniserende stråling og strålebehandling, kjemikalier (benzen), insektmidler.
3. Autoimmune sykdommer (for eksempel lupus erythematosus, autoimmun thyroiditt).
4. Alvorlige generaliserte infeksjoner (både bakterielle og virale).
5. Avmagring.
6. Genetiske lidelser.

Legemidler kan forårsake agranulocytose som følge av direkte undertrykkelse av bloddannelse (cytostatika, valproinsyre, karbamazepin, beta-laktamantibiotika) eller som haptens (gullpreparater, antityroid-legemidler, etc.).

form

Agranulocytose er medfødt og ervervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjelden.

Ervervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfelle per 1 300 personer. Det ble beskrevet ovenfor at, avhengig av egenskapene til den patologiske mekanismen som ligger til grunn for granulocytternes død, utmerker seg følgende typer:

• myelotoksisk (cytotoksisk sykdom);
• autoimmun;
• hapten (medisinsk).

Også kjent er den genuiniske (idiopatiske) form der årsaken til utviklingen av agranulocytose ikke kan etableres.

Av naturens natur er agranulocytose akutt og kronisk.

Symptomer på agranulocytose

Symptomatologi begynner å skje etter at innholdet av anti-leukocytantistoffer i blodet har en viss grense. I denne forbindelse, når agranulocytose oppstår, er personen først og fremst opptatt av følgende symptomer:

• dårlig generell trivsel - alvorlig svakhet, plager og svette;
• feber (39º-40º), kuldegysninger;
• utseendet av sår i munnen, mandler og myk gane. I dette tilfellet føler personen en sår hals, det er vanskelig for ham å svelge, salivasjon dukker opp;
• lungebetennelse;
• sepsis;
• ulcerative lesjoner i tynntarmen. Pasienten føler seg oppblåst, han har løs avføring, kramper i magesmerter.

I tillegg til de generelle manifestasjonene av agranulocytose, forekommer endringer i blodprøven:

• hos mennesker reduseres totalt antall leukocytter kraftig;
• det er en nedgang i nivået av nøytrofiler, opp til fullstendig fravær;
• relativ lymfocytose;
• økning i ESR.

For å bekrefte forekomsten av agranulocytose hos mennesker, foreskrive en beinmargestudie. Etter diagnosen begynner neste stadium - behandling av agranulocytose.

Diagnose av agranulocytose

Gruppen av potensiell risiko for utvikling av agranulocytose består av pasienter som har gjennomgått alvorlig smittsom sykdom, som mottar stråling, cytotoksisk eller annen medisinering, som lider av kollagenose. Fra kliniske data er kombinasjonen av hypertermi, ulcerative nekrotiske lesjoner av synlige slimhinner og hemorragiske manifestasjoner av diagnostisk verdi.

Det viktigste for å bekrefte agranulocytose er en generell blodprøve og beinmargepunktur. Perifert blodbilde er preget av leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre enn 0,75x109 / l) eller agranulocytose, moderat anemi og i alvorlig grader trombocytopeni. I studien av myelogram avslørte en reduksjon av antall myelokaryocytter, en reduksjon i antall og forstyrrelser av modning av celler i nøytrofilkremen, tilstedeværelsen av et stort antall plasmaceller og megakaryocytter. For å bekrefte den autoimmune karakteren av agranulocytose, oppdages antineutrofile antistoffer.

Alle pasienter med agranulocytose er vist å ha brystrøntgen, gjentatte blodprøver for sterilitet, en biokjemisk blodprøve, en konsultasjon med en tannlege og en otolaryngolog. Differensiere agranulocytose er nødvendig fra akutt leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status er også nødvendig.

komplikasjoner

Myelotoksisk sykdom kan ha følgende komplikasjoner:

• Lungebetennelse.
• Sepsis (blodforgiftning). Ofte er det stafylokokk sepsis. Den farligste komplikasjonen for pasientens liv;
• Perforering i tarmen. Ileum er mest følsom for dannelsen av gjennomgående hull;
• Alvorlig hevelse i tarmslimhinnen. Samtidig har pasienten en tarmobstruksjon;
• Akutt hepatitt. Ofte under behandling dannes epitel hepatitt;
• Dannelsen av nekrose. Refererer til smittsomme komplikasjoner;
• Septikemi. Jo mer en pasient har en myelotoksisk type sykdom, jo ​​vanskeligere er det å eliminere hennes symptomer.

Hvis sykdommen skyldes haptens eller oppstår på grunn av svak immunitet, oppstår symptomene på sykdommen tydeligst. Blant kildene som forårsaker infeksjon, avgir en saprofytisk flora, som inkluderer pseudomonas eller E. coli. I dette tilfellet har pasienten sterk forgiftning, temperaturen stiger til 40-41 grader.

Hvordan behandle agranulocytose?

I hvert tilfelle er opprinnelsen til agranulocytose, dens alvor, tilstedeværelsen av komplikasjoner, den generelle tilstanden til pasienten (kjønn, alder, comorbiditeter, etc.) tatt i betraktning.

Når agranulocytose oppdages, indikeres kompleks behandling, inkludert en rekke tiltak:

1. Sykehusinnleggelse i hematologisk avdeling på sykehuset.
2. Pasientene er plassert i et boksrom hvor luftdesinfeksjon utføres regelmessig. Helt sterile forhold vil bidra til å forhindre infeksjon med bakteriell eller virusinfeksjon.
3. Parenteral ernæring er indisert for pasienter med nekrotiserende enteropati.
4. Forsiktig muntlig pleie er hyppig skylling med antiseptika.
5. Etiotropisk terapi er rettet mot å eliminere årsaksfaktoren - avslutning av strålebehandling og innføring av cytostatika.
6. Antibiotikabehandling er foreskrevet for pasienter med purulent infeksjon og alvorlige komplikasjoner. For å gjøre dette, bruk øyeblikkelig to bredspektromedikamenter - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen er supplert med antifungale midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
7. Leukocyt-konsentrattransfusjon, benmargstransplantasjon.
8. Bruk av glukortikoider i høye doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoseoppløsning, isotonisk natriumkloridoppløsning, "Ringer" -løsning.
11. Korrigering av anemi - for eksempel. for IDA jernpreparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusjoner, innføring av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
13. Behandling av munnhulen med Levorins løsning, smøring av sårene med havtornolje.

Prognosen for behandling av en sykdom er vanligvis gunstig. Det kan forverre utseendet av foci av vevnekrose og smittsomme sår.

Forebyggende tiltak

Forebygging av agranulocytose består hovedsakelig i å utføre en grundig hematologisk kontroll i løpet av behandlingen med myelotoksiske stoffer, unntatt gjentatt bruk av legemidler som tidligere forårsaket fenomenet immun agranulocytose hos en pasient.

En ugunstig prognose observeres med utvikling av alvorlige septiske komplikasjoner, gjenutvikling av hapten agranulocytose

Agranulocytose: former og årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle

Agranulocytose er en hematologisk dysfunksjon preget av en reduksjon i det perifere blod av en spesiell del av leukocytter - granulocytter (blant annet nøytrofiler, eosinofiler og basofiler). Dette er et klinisk og hematologisk syndrom av en rekke sykdommer der kroppens følsomhet for infeksjoner øker. Hos kvinner utvikler agranulocytose flere ganger oftere enn hos menn. Vanligvis er patologi funnet hos personer eldre enn 40 år.

Granulocytter fikk navnet sitt på grunn av tilstedeværelsen av en spesiell granularitet i cytoplasma, som detekteres ved farging med visse fargestoffer. Siden granulocytter dominerer i strukturen av leukocytformelen, er sykdommen ledsaget av leukopeni.

Neutrofiler danner grunnlaget for granulocytter (mer enn 90%). Dette er blodceller som utfører en beskyttende funksjon i kroppen, som sikrer prosessen med fagocytose og dreper tumorceller. De absorberer mikrober, syke cellulære elementer, fremmedlegemer og vevrester, produserer lysozym for å bekjempe bakterier og interferon for å inaktivere virus.

Hovedfunksjonene til de overordnede neutrofile granulocytter er som følger:

• Opprettholde immunitet på et optimalt nivå
• Aktivering av blodkoagulasjonssystemet
• Gir blod sterilitet.

Granulocytter produseres av benmargsceller. Spesielt intensivt skjer denne prosessen med smittsom betennelse. Celler (først og fremst nøytrofiler) dør raskt i fokus på betennelse og er en del av pus.

På grunn av den utbredt bruk av moderne cytostatika og radioterapi, har forekomsten av patologi økt betydelig. I fravær av tilstrekkelig og rettidig behandling utvikles alvorlige komplikasjoner av agranulocytose: sepsis, hepatitt, mediastinitt, peritonitt. Dødelighet med ofte fast akutt form av agranulocytose når 80%.

årsaker

Agranulocytose er en alvorlig patologi som ikke bare oppstår. Årsakene til sykdommen er svært signifikant og variert.

Endogene årsaker:

• Genetisk predisposisjon
• Immunsystemet sykdommer - kollagenoser, skjoldbruskbetennelse, glomerulonephritis, ankyloserende spondylitt, systemisk lupus erythematosus,
• Leukemi, aplastisk anemi,
• Metastatisk benmargskade,
• Kakeksi.

Eksogene faktorer:

1. Epstein-Barr-virus, cytomegalovirusinfeksjon, viral hepatitt, tuberkulose,
2. Bakteriell infeksjon, som forekommer i en generalisert form, sepsis,
3. Godkjennelse av noen medisiner - cytostatika, beta-laktam antibiotika, aminazin,
4. Langvarig radioterapi
5. Strålingsbelastning
6. Effekter på kroppen av giftige kjemikalier - benzen, arsen, kvikksølv, insektmidler,
7. Kjemikalier som er en del av kosmetikk, husholdnings kjemikalier, maling og lakk,
8. Dårlig alkohol.

klassifisering

Agranulocytose, avhengig av opprinnelsen, er medfødt og ervervet. Medfødte abnormiteter er genetisk bestemt og praktisk talt ikke registrert.

I følge det kliniske kurset er agranulocytose akutt og tilbakevendende eller kronisk.

Patogenetisk klassifisering av den ervervede form for patologi:

• Myelotoksisk agranulocytose eller cytostatisk sykdom,
• Immun eller hapten - med dannelsen av autoantistoffer i menneskekroppen,
• Idiopatisk eller genuinisk - etiologi og patogenese har ikke blitt fastslått.

agranulocytose i blodet (venstre) og nedsatt celleproduksjon i benmargen (høyre)

Immun agranulocytose

Immun agranulocytose utvikles som et resultat av død av modne granulocytter under påvirkning av antistoffer. Neutrofile stamceller oppdages i blodet, noe som indikerer stimulering av dannelsen av disse cellene og bekrefter diagnosen. Døden av et stort antall granulocytter fører til forgiftning av kroppen og utseendet av tegn på beruselse syndrom, som ofte ledsages av symptomer på den underliggende sykdommen.

• Autoimmun agranulocytose er et symptom på systemiske autoimmune sykdommer: kollagenose, sklerodermi, vaskulitt. Antistoffer mot kroppens egne vev dannes i blodet. Utløseren betraktes som en arvelig predisposisjon, virusinfeksjoner og psykisk traumer. Utfallet og løpet av autoimmun agranulocytose bestemmes av egenskapene til den underliggende sykdommen.
• Haptenisk agranulocytose er en alvorlig form for patologi som oppstår som respons på administrering av en bestemt medisin. Haptens er kjemikalier som erverver sine antigeniske egenskaper etter å ha interaksjon med granulocyttproteiner. Antistoffer er festet til overflaten av leukocytter, lim og ødelegger dem. Legemidler som ofte virker som haptener er: Diacarb, Amidopyrin, Acetylsalisylsyre, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erytromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kurset tar disse medisinene fører til utvikling av hapten eller narkotika agranulocytose. Det begynner akutt og fortsetter å utvikle seg selv etter ekstremt lave doser medikamenter.

Myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose er en konsekvens av stråling eller cytotoksisk terapi, under påvirkning av hvilken veksten av granulocyttprogenitorceller i benmargen er undertrykt.

Alle granulocytter har vanlige forløpere - benmargsceller (myeloblaster)

Alvorlighetsgraden av sykdommen avhenger av dosen av ioniserende stråling og toksisiteten til anticancer-legemidlet. Produksjonen av myelopoiesis celler undertrykkes også ved bruk av cytostatika - Metotrexat, Cyclofosan, samt enkelte antibiotika fra penicillin-gruppen, aminoglykosider, makrolider.

1. Ved myelotoksisk endogen agranulocytose undertrykkes dannelsen av blodceller i det røde benmarg av tumor-toksiner. Gradvis er benmargceller erstattet av kreft.
2. Den eksogene formen av patologi er et symptom på en alvorlig sykdom, som forårsaker den negative påvirkning av eksterne faktorer. Benmargceller multipliserer raskt og er svært følsomme for eventuelle negative miljøeffekter.
3. Legemiddeltype patologi skjer under påvirkning av cytostatika, som er mye brukt i behandling av kreft og systemiske sykdommer. Cytostatika hemmer immunforsvarets aktivitet og dannelse av granulocytter.

symptomatologi

Myelotoksisk agranulocytose er ofte asymptomatisk eller manifesterer symptomer på hemorragisk syndrom og nekrotisk enteropati:

• Uterin og neseblødning,
• Utseendet til hematomer og blødninger på huden,
• Blod i urinen
• Kramper i magesmerter
• oppkast,
• diaré,
• Rumbling og sprut i magen, flatulens,
• Blod i avføring.

Betennelse i tarmslimhinnen fører til utvikling av nekrotiserende enteropati. Sår og foci av nekrose er raskt dannet på fordøyelseskanalen. I alvorlige tilfeller utvikler livstruende, kraftig intestinal blødning, eller det oppstår en akutt abdominalklinikk.

Lignende prosesser kan oppstå på slimhinnene i urinorganene, lungene og leveren. Betennelse i lungene under agranulocytose har et atypisk forløb. Store abscesser danner i lungevevvet og gangren utvikler seg. Pasienter utvikler hoste, kortpustethet, brystsmerter.

Fordelene ved immun agranulocytose er:

1. Akutt utbrudd
2. feber,
3. Pallor av hud
4. hyperhidrose,
5. Felles smerte
6. Gingivitt, stomatitt, faryngitt, tonsillitt,
7. Putrid lukt fra munnen,
8. spyttsekresjon,
9. dysfagi,
10. Regional lymfadenitt,
11. Hepatosplenomegaly.

Ulcerative nekrotiske endringer i munnslimhinnen på grunn av dens høye befolkning og ukontrollert reproduksjon av saprofytisk mikroflora. Inflammasjon av svelget, mandler og tannkjøtt blir raskt nekrotisk. Bakterier akkumuleres og formineres under filmene. Deres giftstoffer og forfallsprodukter trenger raskt inn i den generelle blodbanen, noe som manifesteres av alvorlig rus, feber, kuldegysninger, kvalme og hodepine. Diagnosen av immun agranulocytose er bekreftet ved påvisning av anti-leukocytantistoffer under serologisk undersøkelse.

Sykdommen hos barn er kronisk. Forverrelser ledsages av utseende av magesår på munn og strupehinne i munnhulen. Med økningen av granulocytter i blodet kommer remisjon. Etter hvert som barnet vokser opp, reduseres symptomene gradvis.

Komplikasjoner av alvorlige former for agranulocytose er: intestinal perforering, peritonitt, lungebetennelse, lungevev abscessing, septisk blodskade, respirasjonsfeil, skade på genitourinært system, endotoksisk sjokk.

diagnostikk

Diagnose av agronulocytose hovedsakelig laboratorium. Eksperter tar hensyn til pasientens hovedklager: feber, blødninger og ulcerative nekrotiske lesjoner på slimhinnen.

Diagnostiske tiltak for å oppdage agranulocytose:

• Generell klinisk blodanalyse - leukopeni, nøytropeni, lymfocytose, anemi, trombocytopeni.
• Generell urinalyse - proteinuri, sylindruri.
• Stern punktering, myelogram, immunogram.
• Blodprøving for sterilitet ved toppen av hypertermi.
• Konsultasjon av smale spesialister - ENT lege og tannlege.
• Radiografi av lungene.

behandling

Behandling av pasienter med agranulocytose er kompleks, inkludert en rekke aktiviteter:

1. Sykehusinnleggelse i hematologisk avdeling på sykehuset.
2. Pasientene er plassert i et boksrom hvor luftdesinfeksjon utføres regelmessig. Helt sterile forhold vil bidra til å forhindre infeksjon med bakteriell eller virusinfeksjon.
3. Parenteral ernæring er indisert for pasienter med nekrotiserende enteropati.
4. Forsiktig muntlig pleie er hyppig skylling med antiseptika.
5. Etiotropisk terapi er rettet mot å eliminere årsaksfaktoren - avslutning av strålebehandling og innføring av cytostatika.
6. Antibiotikabehandling er foreskrevet for pasienter med purulent infeksjon og alvorlige komplikasjoner. For å gjøre dette, bruk øyeblikkelig to bredspektromedikamenter - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen er supplert med antifungale midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
7. Leukocyt-konsentrattransfusjon, benmargstransplantasjon.
8. Bruk av glukortikoider i høye doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoseoppløsning, isotonisk natriumkloridoppløsning, "Ringer" -løsning.
11. Korrigering av anemi - for eksempel. for IDA jernpreparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusjoner, innføring av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
13. Behandling av munnhulen med Levorins løsning, smøring av sårene med havtornolje.

For å forhindre utvikling av agranulocytose er det nødvendig å nøye overvåke blodbildet under behandling med myelotoksiske stoffer under strålebehandling og kjemoterapi. Så pasientene må spise mat som gjenoppretter benmargsfunksjonen. For å gjøre dette bør dietten omfatte fettfisk, kyllingegg, valnøtter, kylling, gulrøtter, rødbeter, epler, ferskpresset grønnsaks- og fruktjuicer, havkål, avokado, spinat. For profylaktiske formål bør det tas vitaminer som støtter immunsystemet på et optimalt nivå.

Prognosen for agranulocytose er avhengig av løpet av den underliggende sykdommen. Med utviklingen av septiske komplikasjoner blir det ugunstig. Sykdommen kan føre til permanent uførhet og til og med døden til pasienten.

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk hematologisk syndrom, som er basert på en kraftig reduksjon eller mangel på neutrofile granulocytter blant de cellulære elementene i perifert blod. Agranulocytose ledsages av utvikling av smittsomme prosesser, tonsillitt, ulcerativ stomatitt, lungebetennelse, hemorragisk manifestasjoner. Av komplikasjonene er hyppig sepsis, hepatitt, mediastinitt, peritonitt. Av primær betydning for diagnostisering av agranulocytose er studiet av hemogram, beinmargepunktur, påvisning av antineutrofile antistoffer. Behandlingen er rettet mot å eliminere årsakene til agranulocytose, forebygging av komplikasjoner og restaurering av bloddannelse.

agranulocytose

Agranulocytose er en forandring i mønsteret av perifert blod som utvikler seg i en rekke uavhengige sykdommer og preges av en nedgang i antall eller forsvinner av granulocytter. I hematologi betyr agranulocytose en nedgang i antall granulocytter i blodet på mindre enn 0,75 x 10 9 / l, eller et totalt antall leukocytter under 1 x 10 9 / l. Medfødt agranulocytose er ekstremt sjelden; Den oppkjøpte tilstanden diagnostiseres med en frekvens på 1 tilfelle per 1200 personer. Kvinner lider av agranulocytose 2-3 ganger oftere enn menn; Vanligvis oppdages syndromet i en alder av 40 år. For tiden, på grunn av den utbredte bruken av cytotoksisk terapi i medisinsk praksis, samt fremveksten av et stort antall nye farmakologiske midler, har forekomsten av agranulocytose økt betydelig.

Agranulocytose klassifisering

Først av alt er agranulocytose delt inn i medfødt og oppkjøpt. Sistnevnte kan være en uavhengig patologisk tilstand eller en av manifestasjonene til et annet syndrom. Den ledende patogenetiske faktoren er myelotoksisk, immunhapten og autoimmun agranulocytose. En idiopatisk (gen) form med en ukjent etiologi er også isolert.

I henhold til egenskapene til det kliniske kurset, skiller de akutt og tilbakevendende (kronisk) agranulocytose. Alvorlighetsgraden av agranulocytose avhenger av antall granulocytter i blodet og kan være lett (i et nivå av granulocytter på 1,0-0,5 x 10 9 / l), moderat (på et nivå mindre enn 0,5 x 10 9 / l) eller alvorlig (i fullstendig fravær av granulocytter i blodet ).

Rollen av granulocytter i kroppen

Granulocytter kalles leukocytter, i cytoplasma hvor, når de er farget, bestemmes spesifikk granularitet (granulater). Granulocytter blir produsert i beinmarg, og tilhører derfor cellene i myeloid-serien. De utgjør den største gruppen av hvite blodlegemer. Avhengig av egenskapene ved fargingen av granulatene, er disse cellene delt inn i nøytrofiler, eosinofiler og basofiler - de er forskjellige i deres funksjoner i kroppen.

Andelen neutrofile granulocytter står for opptil 50-75% av alle hvite blodlegemer. Blant dem er modne segmentert (normalt 45-70%) og umodne stabne nøytrofiler (normalt 1-6%). En tilstand preget av økte neutrofile teller kalles neutrofili; I tilfelle av en reduksjon av antall nøytrofile, snakker de om nøytropeni (granulocytopeni), og i fravær av det, snakker de om agranulocytose. I kroppen spiller neutrofile granulocytter rollen som den viktigste beskyttelsesfaktoren mot infeksjoner (hovedsakelig mikrobiell og sopp). Når et smittsomt middel innføres, migrerer nøytrofiler gjennom kapillærveggen og haster inn i vevet til infeksjonsstedet, fagocytiserer og ødelegger bakterier med deres enzymer, som aktivt danner den lokale inflammatoriske responsen. Ved agranulocytose er kroppens reaksjon på innføringen av et smittsomt patogen ineffektivt, noe som kan ledsages av utviklingen av dødelige septiske komplikasjoner.

Årsaker til agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose oppstår på grunn av undertrykkelse av produksjon av stamceller fra myelopoiesis i beinmarg. Samtidig er det observert en reduksjon i nivået av lymfocytter, retikulocytter og blodplater i blodet. Denne typen agranulocytose kan utvikles når den blir utsatt for ioniserende stråling, cytostatika og andre farmakologiske midler (kloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicillin, kolchicin, aminazin) etc.

Immun agranulocytose er assosiert med dannelsen av antistoffer i kroppen, hvis virkning er rettet mot sine egne leukocytter. Forekomsten av hapten immun agranulocytose provoserer bruk av sulfonamider, NPVS-derivater av pyrazolon (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), medisiner for behandling av tuberkulose, diabetes mellitus, helminth infeksjoner, som fungerer som haptens. De er i stand til å danne komplekse forbindelser med blodproteiner eller leukocytmembraner, og blir antigener mot hvilke kroppen begynner å produsere antistoffer. Sistnevnte er festet på overflaten av de hvite blodlegemene, og forårsaker deres død.

Grunnlaget for autoimmun agranulocytose er en patologisk reaksjon av immunsystemet, ledsaget av dannelse av antineutrofile antistoffer. Denne typen agranulocytose finnes i autoimmun tyroiditt, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og andre kollagenoser. Agranulocytose, som utvikler seg i enkelte smittsomme sykdommer (influensa, infeksiøs mononukleose, malaria, gul feber, tyfusfeber, viral hepatitt, polio osv.) Har også en immunkarakter. Alvorlig nøytropeni kan signalere kronisk lymfocytisk leukemi, aplastisk anemi, Feltys syndrom, og forekommer også parallelt med trombocytopeni eller hemolytisk anemi. Medfødt agranulocytose er en konsekvens av genetiske lidelser.

Patologiske reaksjoner som følger med agranulocytose, er i de fleste tilfeller ulcerative nekrotiske forandringer i huden, munnslimhinnen og svelget, mindre ofte - konjunktivhulen, strupehode, mage. Nekrotiske sår kan forekomme i tarmslimhinnen, forårsaker perforering av tarmveggen, utvikling av tarmblødning; i blærens og skjedenes vegg. Mikroskopi av områder av nekrose avslører fraværet av neutrofile granulocytter.

Symptomer på agranulocytose

Klinikk for immun agranulocytose utvikler seg akutt, i motsetning til myelotoksiske og autoimmune varianter, der patologiske symptomer oppstår og gradvis utvikles. Tidlige manifestasjoner av agranulocytose inkluderer feber (39-40 ° C), alvorlig svakhet, pallor, svette, artralgi. Kjennetegnet ved ulcerative-nekrotiske prosesser i slimhinnen i munn og svelg (gingivitt, stomatitt, faryngitt, tonsillitt), nekrotisering av uvula, myk og hard gane. Disse endringene er ledsaget av salivasjon, ondt i halsen, dysfagi, spasmer av tyggemuskulaturen. Regional lymfadenitt er kjent, en moderat forstørrelse av leveren og milten.

For myelotoksisk agranulocytose er forekomsten av moderat uttalt hemorragisk syndrom, manifestert av blødende tannkjøtt, neseblødning, blåmerker og hematomer, hematuri typisk. Med tarmens nederlag utvikler nekrotisk enteropati, hvor manifestasjoner er kramper i magesmerter, diaré, oppblåsthet. I alvorlig form er komplikasjoner som perforering av tarmen, peritonitt mulig.

Når agranulocytose hos pasienter kan oppleve hemorragisk lungebetennelse, komplisert av lungens abscesser og gangrener. Samtidig er de fysiske og radiologiske dataene ekstremt knappe. Blant de vanligste komplikasjonene er perforering av myk gane, sepsis, mediastinitt, akutt hepatitt.

Diagnose av agranulocytose

Gruppen av potensiell risiko for utvikling av agranulocytose består av pasienter som har gjennomgått alvorlig smittsom sykdom, som mottar stråling, cytotoksisk eller annen medisinering, som lider av kollagenose. Fra kliniske data er kombinasjonen av hypertermi, ulcerative nekrotiske lesjoner av synlige slimhinner og hemorragiske manifestasjoner av diagnostisk verdi.

Det viktigste for å bekrefte agranulocytose er en generell blodprøve og beinmargepunktur. Mønsteret av perifert blod karakteriseres av leukopeni (1-2x10 9 / l), granulocytopeni (mindre enn 0,75x10 9 / l) eller agranulocytose, moderat anemi og i alvorlig grader trombocytopeni. I studien av myelogram avslørte en reduksjon av antall myelokaryocytter, en reduksjon i antall og forstyrrelser av modning av celler i nøytrofilkremen, tilstedeværelsen av et stort antall plasmaceller og megakaryocytter. For å bekrefte den autoimmune karakteren av agranulocytose, oppdages antineutrofile antistoffer.

Alle pasienter med agranulocytose er vist å ha brystrøntgen, gjentatte blodprøver for sterilitet, en biokjemisk blodprøve, en konsultasjon med en tannlege og en otolaryngolog. Differensiere agranulocytose er nødvendig fra akutt leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status er også nødvendig.

Behandling og forebygging av agranulocytose

Pasienter med verifisert agranulocytose skal innlegges i hematologiavdelingen. Pasienter er plassert i en isolasjonsavdeling med aseptiske forhold, hvor regelmessig kvartsbehandling utføres, besøkene er begrensede, medisinsk personell arbeider kun i hatter, masker og skodeksler. Disse tiltakene tar sikte på å forebygge smittsomme komplikasjoner. Ved nekrotisk enteropati overføres pasienten til parenteral ernæring. Pasienter med agranulocytose krever forsiktig oral pleie (hyppige munnspyler med antiseptiske løsninger, smøring av slimhinner).

Behandling av agranulocytose begynner med eliminering av den etiologiske faktoren (avskaffelsen av myelotoksiske stoffer og kjemikalier, etc.). For forebygging av purulent infeksjon, foreskrives ikke-absorberbare antibiotika og antifungale stoffer. Intravenøs administrering av immunoglobulin og antistapylokok plasma, leukocytmassetransfusjon og blodplatemasse er blitt vist for hemorragisk syndrom. I immun og autoimmun karakter av agranulocytose administreres glukortikoider i høye doser. I nærvær av CIC og antistoffer i blodet utføres plasmaferese. Ved kompleks behandling av agranulocytose benyttes leukopoiesisstimulerende midler.

Forebygging av agranulocytose består hovedsakelig i å utføre en grundig hematologisk kontroll i løpet av behandlingen med myelotoksiske stoffer, unntatt gjentatt bruk av legemidler som tidligere forårsaket fenomenet immun agranulocytose hos en pasient. En ugunstig prognose observeres med utvikling av alvorlige septiske komplikasjoner, gjenutvikling av hapten agranulocytose

Agranulocytose: Symptomer og behandling

Agranulocytose - de viktigste symptomene:

• svakhet
• Hjertebanken
• Kortpustethet
• svette
• Gumsykdom
• feber
• Magesår
• Nekrotisk angina
• Hudlesjoner
• lungebetennelse

Granulocytter - leukocytter som har en spesifikk granuloid (granuloid) cytoplasma. Benmargen er ansvarlig for produksjonen. Agranulocytose er en sykdom preget av en reduksjon i innholdet av granulocytter i blodet. Dette fører til økt mottakelighet av pasienten til ulike sopp- og bakterielle sykdommer. Menneskelig immunitet svekkes gradvis, noe som er fylt med utviklingen av ulike komplikasjoner i fremtiden. Men med tett oppdagelse av patologi og riktig behandling, kan alt dette unngås.

Ifølge statistikk er det ofte kvinner som lider av sykdommen (2-3 ganger oftere enn menn). Sykdommen oppstår vanligvis på å nå 40 år. Agranulocytose har en ganske høy dødelighet, som når 80%.

Hapten-typen agranulocytose er forårsaket av virkningen av diamoks, barbiturater, insektmidler og andre kjemikalier. Den hapten typen av sykdommen er ikke godt forstått. Hvis pasienten har en autoimmun form av lesjonen, vil haptenisk agranulocytose manifestere seg hver gang et bestemt legemiddel administreres. Det er viktig å identifisere stoffet eller medisinsk produkt i tide, hvor inntaket fremkaller utviklingen av hapten agranulocytose for å eliminere det umiddelbart og forhindre utvikling av komplikasjoner.

Avhengig av tidspunktet for utseendet skjer agranulocytose:

• oppnådd (myelotoksisk sykdom vises i løpet av livet);
• medfødt (symptomer på sykdommen begynner å manifestere umiddelbart etter fødselen av barnet).

Det er en annen klassifisering av agranulocytose, som brukes i medisinske institusjoner:

• allergisk. Vises på grunn av lanseringen av allergiske mekanismer i kroppen;
• immun agranulocytose. Utvikler etter ødeleggelse av granulocytter av antistoffer. Immun agranulocytose forekommer i smittsomme sykdommer eller langsiktig medisinering;
• stråling. Manifisert av stråling av kroppen ved stråling;
• medikament-indusert. Det er en spesiell form for allergisk agranulocytose, som observeres når du tar medisiner. Forårsaker depresjon av myelopoiesis i beinmargens område
• Salvarsan. Det observeres hos pasienter i hvis behandling salvarsanpreparater brukes;
• symptomatisk. Synes på grunn av sykdommer i sirkulasjonssystemet og er preget av undertrykkelse av hematopoiesis.

Årsaker til sykdom

Årsakene til agranulocytose er ganske forskjellige. Å provosere utviklingen av patologi kan til og med motta noen medisiner. Det er verdt å fremheve følgende faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen:

• eksponering av kroppen til stråling;
• effekter på kroppen av kjemiske forbindelser (benzen) eller insektmidler;
• tar medisiner;
• Tilstedeværelsen av autoimmune sykdommer;
• virussykdommer (hepatitt, Epstein-Barr-virus, gul feber);
• infeksjoner av bakteriell eller viral type, karakterisert ved et alvorlig kurs;
• genetisk patologi;
• betydelig vekttap.

Symptomer på sykdom

Agranulocytose manifesteres av følgende symptomer:

• feber stat
• generell svakhet;
• utseendet av kortpustethet;
• hyppig hjerterytme;
• hudskader;
• angina av nekrotisk type;
• lungebetennelse.

Symptomene på sykdommen varierer avhengig av type sykdom og pasientens helsetilstand. I noen tilfeller kan de uttrykkes veldig tydelig, i andre kan de være praktisk fraværende. Det er svært viktig å legge merke til manifestasjonen av de første symptomene på sykdommen for å søke medisinsk hjelp så snart som mulig.

komplikasjoner

Myelotoksisk sykdom kan ha følgende komplikasjoner:

• sepsis (blodforgiftning). Ofte er det stafylokokk sepsis. Den farligste komplikasjonen for pasientens liv;
• perforering i tarmene. Ileum er mest følsom for dannelsen av gjennomgående hull;
• lungebetennelse;
• alvorlig hevelse i tarmslimhinnen. Samtidig har pasienten en tarmobstruksjon;
• akutt hepatitt. Ofte under behandling dannes epitel hepatitt;
• nekroseformasjon. Refererer til smittsomme komplikasjoner;
• septikemi. Jo mer en pasient har en myelotoksisk type sykdom, jo ​​vanskeligere er det å eliminere hennes symptomer.

Hvis sykdommen skyldes haptens eller oppstår på grunn av svak immunitet, oppstår symptomene på sykdommen tydeligst. Blant kildene som forårsaker infeksjon, avgir en saprofytisk flora, som inkluderer pseudomonas eller E. coli. I dette tilfellet har pasienten sterk forgiftning, temperaturen stiger til 40-41 grader. Pseudomonas aeruginosa kan produsere metastaserende smittsomme sår på kroppen, som ved åpning kan bli funnet på overflaten av nyrene, lungene eller andre organer.

diagnostikk

Pasienter som tidligere har vært utsatt for stråling, har opplevd alvorlige smittsomme sykdommer eller har gjennomgått langvarig terapi med legemidler, er i en potensiell risikogruppe.

Hver person som har ett eller flere av symptomene ovenfor, må ta en røntgen av lungene, undersøke blodet hans for sterilitet, og bestå en blodkemisk test. Legen kan også foreskrive en høring av en otolaryngolog eller en tannlege. Det er viktig å skille agranulocytose fra anemi, leukemi eller HIV.

Sykdomsbehandling

Agranulocytose bør behandles i flere stadier:

• eliminering av årsaken til sykdommen. For å eliminere symptomene må pasienten slutte å ta myelotoksiske eller kjemiske stoffer. Dette vil bidra til å gjenopprette den normale bloddannelsesprosessen;
• gi sterile forhold for pasienter. For dette er pasienter som har funnet sykdommen plassert i spesialiserte avdelinger. De bør være kvarts, og besøk til pasienten av slektninger bør være strengt begrenset. Å utføre disse aktivitetene fungerer som en pålitelig forebygging av senere mulige komplikasjoner, som ikke bare kan forverre pasientens generelle tilstand, men også forårsake hans død;
• Tilveiebringelse av forebyggende tiltak, samt behandling av komplikasjoner. Agranulocytose hos barn og voksne kan behandles med antibiotika av myelonetoksisk type. Legen vil ikke foreskrive terapi mot bakterier. I tillegg til antibiotika er pasienten forpliktet til å drikke antifungale legemidler, som inkluderer levorin, samt nystatin. Omfattende behandling av sykdommen involverer intravenøs administrering av immunoglobulin og plasma mot stafylokokker i 5 dager.

Prognosen for behandling av en sykdom er vanligvis gunstig. Det kan forverre utseendet av foci av vevnekrose og smittsomme sår.

Hvis du tror at du har Agranulocytose og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan leger hjelpe deg: Hematolog, immunolog, allergist.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Histoplasmose er en sykdom som utvikler seg på grunn av penetrering av en spesifikk soppinfeksjon i menneskekroppen. I denne patologiske prosessen påvirkes de indre organene. Patologi er farlig, da den kan utvikles hos mennesker fra forskjellige aldersgrupper. Også i medisinsk litteratur kan bli funnet slike navn sykdom - Ohio Valley sykdom, Darling's sykdom, reticuloendotheliosis.

Mediastinitt er en betennelsesprosess i området med mediastinal vev. I denne sykdommen komprimeres nerver og blodkar, som fremkaller utviklingen av det kliniske bildet. Hvis behandling ikke startes i tide, er sannsynligheten for død høy. Det skal bemerkes at denne patologiske prosessen gir alvorlige komplikasjoner til arbeidet med andre kroppssystemer.

Zoonotisk infeksjonssykdom, hvor skadeområdet som hovedsakelig er kardiovaskulært, muskuloskeletale, reproduktive og nervesystem hos en person, kalles brucellose. Mikroorganismer av denne sykdommen ble identifisert i fjerne 1886, og oppdageren av sykdommen er den engelske forskeren Bruce Brucellosis.

Betennelse i lungene (offisielt - lungebetennelse) er en inflammatorisk prosess i en eller begge luftveiene, som vanligvis er smittsom og forårsaket av ulike virus, bakterier og sopp. I gamle tider ble denne sykdommen ansett som en av de farligste, og selv om moderne behandlingsmetoder raskt og uten konsekvenser kan bli kvitt infeksjonen, har sykdommen ikke mistet sin relevans. Ifølge offisielle data, i vårt land lider hvert år om en million mennesker av lungebetennelse i en eller annen form.

Sykdommen, som er preget av forekomsten av akutt, kronisk og tilbakevendende betennelse i pleura, kalles tuberkuløs pleurisy. Denne sykdommen har en egenskap av manifestasjon gjennom infeksjon av kroppen med virus av tuberkulose. Ofte oppstår pleurisy når en person har en tendens til lungetuberkulose.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk og laboratoriesyndrom, hvis viktigste manifestasjon består i en kraftig reduksjon eller fullstendig fravær av neutrofile granulocytter i perifert blod, som følge av en økning i kroppens følsomhet overfor sopp- og bakterieinfeksjoner.

Granulocytter er den mest tallrike gruppen av leukocytter hvor spesifikke granuler (granularitet) blir synlige når de er farget i cytoplasma. Disse cellene er myeloid og produseres i benmargen. Granulocytter tar en aktiv rolle i å beskytte kroppen mot infeksjoner: Når et smittsomt middel trenger inn i vevet, migrerer de fra blodet gjennom kapillærveggene og skynder seg i fokus av betennelse, her absorberer de bakterier eller sopp, og ødelegger dem med enzymer. Den angitte prosessen fører til dannelsen av en lokal inflammatorisk respons.

Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til å motstå infeksjon, som ofte blir en faktor i forekomsten av septiske komplikasjoner.

Hos menn diagnostiseres agranulocytose 2-3 ganger mindre hyppig enn hos kvinner; folk over 40 er mest utsatt for det.

årsaker

Når den autoimmune formen av syndromet i funksjonen av immunsystemet oppstår en viss svikt, som et resultat av hvilken det produserer antistoffer (de såkalte autoantistoffer), angriper granulocytter, og derved forårsaker deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme mot bakgrunnen av følgende sykdommer:

• autoimmun thyroiditt;
• systemisk lupus erythematosus;
• revmatoid artritt og andre typer kollagenose.

Agranulocytose, som utvikler seg som en komplikasjon av smittsomme sykdommer, har en immunitet, spesielt:

• polio;
• viral hepatitt;
• tyfusfeber;
• gul feber;
• malaria;
• smittsom mononukleose;
• influensa.

For tiden blir den haptenformen av agranulocytose ofte diagnostisert. Haptener er kjemiske stoffer hvis molekylvekt ikke overstiger 10.000 Da. Disse inkluderer mange stoffer. Haptens selv har ikke immunogenicitet og erverver denne egenskapen først etter kombinering med antistoffer. De resulterende forbindelser kan ha en toksisk effekt på granulocytter, forårsaker deres død. Når utviklet, vil hapten agranulocytose gjentas hver gang du tar samme hapten (medikament). Den vanligste årsaken til agranulocytose haptenated blitt medikamenter Diakarb, Amidopyrine, Antipyrin, Analgin, aspirin, Isoniazid, meprobamat, fenylbutazon fenacetin, indometacin, prokainamid, Levamisole, Methicillin, Bactrim og andre sulfonamider, leponeks, klorokin, barbiturater.

Myelotoksisk agranulocytose oppstår som følge av forstyrrelse av prosessen med myelopoiesis som forekommer i beinmarg og er forbundet med undertrykking av produksjonen av stamceller. Utviklingen av dette skjemaet er knyttet til effekten på kroppen av cytotoksiske stoffer, ioniserende stråling og visse medisiner (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine). Når myelotoksisk agranulocytose i blodet reduserer antall ikke bare granulocytter, men også blodplater, retikulocytter, lymfocytter, så denne tilstanden kalles en cytotoksisk sykdom.

For å redusere risikoen for smittsomme og inflammatoriske sykdommer, behandles pasienter med bekreftet agranulocytose i den aseptiske enheten til hematologienheten.

form

Agranulocytose er medfødt og ervervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjelden.

Ervervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfelle per 1 300 personer. Det ble beskrevet ovenfor at, avhengig av egenskapene til den patologiske mekanismen som ligger til grunn for granulocytternes død, utmerker seg følgende typer:

• myelotoksisk (cytotoksisk sykdom);
• autoimmun;
• hapten (medisinsk).

Også kjent er den genuiniske (idiopatiske) form der årsaken til utviklingen av agranulocytose ikke kan etableres.

Av naturens natur er agranulocytose akutt og kronisk.

Tegn på

De første symptomene på agranulocytose er:

• alvorlig svakhet;
• skinn av huden;
• felles smerter;
• overdreven svette
• økt kroppstemperatur (opptil 39-40 ° C).

Kjennetegnet ved ulcerativ-nekrotisk lesjon av slimhinnet i munnhulen og strupehodet, som kan ha form av følgende sykdommer:

• sår hals;
• sår hals;
• stomatitt;
• gingivitt;
• nekrotisering av hard og myk gane, uvula.

Disse prosessene er ledsaget av spasmer av tyggemuskulaturen, vanskeligheter med å svelge, ondt i halsen, økt drooling.

Når agranulocytose øker milten og leveren, utvikles regional lymfadenitt.

Egenskaper av myelotoksisk agranulocytose

For myelotoksisk agranulocytose, i tillegg til symptomene ovenfor, preget av moderat uttalt hemorragisk syndrom:

• hematom-dannelse;
• neseblod;
• økt blødende tannkjøtt;
• hematuri;
• oppkast med blod eller i form av "kaffegrunn";
• synlig skarlet blod i avføring eller sorte tarry avføring (melena).

diagnostikk

For å bekrefte agranulocytose utføres en fullstendig blodtelling og beinmargepunktur.

Generelt er en blodprøve bestemt av alvorlig leukopeni, hvor totalt antall leukocytter ikke overstiger 1-2 x 10 9 / l (normen er 4-9 x 10 9 / l). Samtidig oppdages ikke granulocytter i det hele tatt, eller deres antall er mindre enn 0,75 x 10 9 / l (normen er 47-75% av totalt antall leukocytter).

I studien av den cellulære sammensetningen av beinmarg avslørt:

• reduksjon i antall myelokaryocytter;
• økning i antall megakaryocytter og plasmaceller;
• nedsatt modning og reduksjon i antall celler i en nøytrofil bakterie.

For å bekrefte den autoimmune agranulocytosen bestemmes tilstedeværelsen av antineutrofile antistoffer.

Hvis agranulocytose oppdages, bør pasienten konsulteres av en otolaryngolog og en tannlege. I tillegg må han gjennomgå en tredoblet blodprøve for sterilitet, en biokjemisk blodprøve og en røntgenstråle.

Agranulocytose krever differensial diagnose med hypoplastisk anemi, akutt leukemi, HIV-infeksjon.

Agranulocytose er medfødt og ervervet, og den første form er et ekstremt sjeldent fenomen og skyldes arvelige faktorer.

behandling

Pasienter med bekreftet agranulocytose behandles i den aseptiske enheten i hematologiavdelingen, noe som reduserer risikoen for infeksiøse og inflammatoriske komplikasjoner betydelig. Det første trinnet er å identifisere og eliminere årsaken til agranulocytose, for eksempel å avbryte det cytostatiske stoffet.

Når agranulocytose av immunitet skal foreskrives høye doser glukokortikoidhormoner, utføres plasmaferesi. Leukocytmassetransfusjoner, intravenøs administrering av antistapylokokplasma og immunoglobulin er vist. For å øke produksjonen av granulocytter i beinmargen, må leukopoiesisstimulerende midler tas.

Vanlig skylling av munnen med antiseptiske løsninger er også foreskrevet.

Når nekrotisk enteropati oppstår, overføres pasientene til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusjon av løsninger som inneholder aminosyrer, glukose, elektrolytter, etc.).

Antibiotika og soppdrepende midler brukes til å forhindre sekundær infeksjon.

Prognosen forverres betydelig med utviklingen av alvorlige septiske forhold, så vel som ved gjentatte episoder av hapten agranulocytose.

forebygging

Uten resept og nøye hematologisk kontroll er det uakseptabelt å ta rusmidler med myelotoksiske effekter.

Hvis en episode av hapten agranulocytose er registrert, bør du ikke ta stoffet som forårsaket utviklingen.

Konsekvenser og komplikasjoner

De vanligste komplikasjonene av agranulocytose er:

Prognosen forverres betydelig med utviklingen av alvorlige septiske forhold, så vel som ved gjentatte episoder av hapten agranulocytose.