Hva er erythremia og hvordan er det farlig?

Erythremia (synonymer: ekte polycytemi, Vaquez sykdom) er en kjøpt kronisk sykdom i beinmarg som forårsaker overdreven produksjon av røde blodlegemer. Slik overdreven dannelse av røde blodlegemer fører til hypervolemi (økt blodvolum i kroppen) og økt blodviskositet. Disse to årsakene forstyrrer den normale strømmen av blod til ulike organer i kroppen.

Økt blodviskositet fører til økt risiko for blodpropp (tromboembolisme), som i sin tur kan forårsake myokardisk iskemi og slagtilfelle.

Den gjennomsnittlige alder hvor erythremi diagnostiseres er 60-65 år, og hos menn blir det notert oftere. I en alder av 20 år, og enda mer i et barn, kan Vacaise sykdom sjelden oppdages. Blant barn ble det bare registrert tilfeller av denne sykdommen.

Erythremia kan forårsake magesår og urolithiasis. Noen pasienter utvikler myelofibrose, hvor knoglemarvvev er fordrevet av bindevev. Reproduksjon av unormale benmargsceller er utelukket, noe som igjen kan føre til akutt myeloblastisk leukemi, som kan utvikle seg veldig raskt.

Flow prediksjon

Erythremia er en alvorlig sykdom som kan føre til akselerert død dersom ikke motvirkes. Medisinske metoder gjør det mulig å kontrollere erythremi, men det er umulig å kurere Vafezs sykdom, så prognosen er skuffende. Forventet levetid hos pasienter med denne sykdommen er 5-10 år, men for noen pasienter kan denne perioden nå 20 år.

Årsaker til sykdom

Erythremia begynner med mutasjoner, det vil si endringer i det genetiske materialet i celle-DNA. Årsakene til erytthia skyldes en mutasjon i et gen som heter JAK 2. Dette genet er ansvarlig for dannelsen av et viktig protein involvert i bloddannelse. Det er for tiden ukjent hva som forårsaker mutasjonen av dette genet. Sykdommen er ikke arvelig.

I tillegg til erytremi (primær polycytemi) er det en annen type polycytemi - sekundær. Sekundær polycytemi er ikke forbundet med mutasjonen av JAK 2-genet. Det skyldes langvarig eksponering for et miljø med lavt oksygeninnhold, noe som fører til overdreven produksjon av hormonet erytropoietin.

Erytropoietin øker dannelsen av røde blodlegemer, noe som fører til overkant av deres normale nivåer og fortykning av blodet. Sekundær polycytemi kan utvikle seg i klatrere, piloter, røykere og de som lider av alvorlige lunger eller hjertesykdommer. Erythremia er en svært sjelden blodforstyrrelse, men ikke en avhandling er skrevet på den.

Hoved tegn og symptomer

Erythremia utvikler seg sakte. Pasienten finner ofte symptomer på erythremia år etter forekomsten. Den primære årsaken til tegn og symptomer på erytthia er økt blodviskositet. Sakte blodstrøm fører til en reduksjon i mengden oksygen som kommer inn i ulike deler av kroppen. Mangel på oksygenforsyning fører til en rekke problemer i kroppens funksjon.

De vanligste tegnene og symptomene på erythremi er hodepine, svimmelhet, svakhet, kortpustethet, problemer med å puste mens de ligger, følelse av forstyrrelser i venstre halvdel av magen (forårsaket av forstørret milt), sløret syn, kløe gjennom hele kroppen (spesielt etter et varmt bad) rødhet i ansiktet, brennende følelse av huden (spesielt i håndflatene og føttene), blødning fra tannkjøttet, langvarig blødning fra mindre sår og uforklarlig vekttap. I noen tilfeller er det smerter i beinene.

Mulige komplikasjoner

Den økte blodtettheten observert i erythremia kan utgjøre alvorlige helserisiko. Den farligste komplikasjonen av denne sykdommen er dannelsen av blodpropper. De kan føre til hjerteinfarkt eller hjerneslag. De kan også føre til forstørret lever eller milt.

Blodpropp i leveren eller milten kan forårsake plutselige anfall av alvorlig smerte. Den økte konsentrasjonen av røde blodceller observert i denne sykdommen kan føre til mage- og duodenale sår, gikt eller urolithiasis. Gastrisk og duodenalsår kan være komplisert av smertesyndrom.

diagnostikk

Diagnose av erytthia er komplisert av det faktum at sykdommen i utgangspunktet kan være asymptomatisk. Ofte er sykdommen diagnostisert på grunn av behandling av andre problemer. Hvis hemoglobin og hematokrit er forhøyet, men det er ingen andre symptomer på sykdommen, blir det vanligvis utført avklarende tester.

Diagnosen er laget på grunnlag av symptomer, fysisk undersøkelse, alder data, testresultater og generelle helseindikatorer, inkludert kroniske sykdommer. En detaljert studie av poliklinisk kort. Under den fysiske undersøkelsen evalueres mengden av milten, graden av rødhet på huden i ansiktet og tilstedeværelsen av blødende tannkjøtt.

Hvis legen bekrefter diagnosen polycytemi, er neste trinn å bestemme sykdomsformen (erythremia eller sekundær polycytemi). I noen tilfeller vil analyse av historie og fysisk undersøkelse være tilstrekkelig til å bestemme hvilken type polycytemi som finner sted. Ellers vil blod erytropoietinnivåer kreves. Erythremia, i motsetning til sekundær polycytemi, preges av ekstremt lave nivåer av erytropoietin.

Hvilke spesialister må kontakte

Henvisningen til høyt spesialiserte spesialister er vanligvis gitt av en terapeut som mistenker tilstedeværelsen av erythremi. Pasienten refereres vanligvis til en hematolog, en spesialist i behandlingen av blodproblemer.

Diagnostiske tester og prosedyrer

Test utført med erytthia inkluderer en klinisk blodprøve, samt andre typer blodprøver. Hvis en klinisk blodprøve viser en endring i blodformel, spesielt en økning i nivået av røde blodlegemer, er det fare for forekomsten av erytremi. Det samme gjelder forhøyet hemoglobin og forhøyet hematokrit.

Kanskje utnevnelsen av ytterligere klargjørende analyser:

1. Blood smear. Mikroskopisk analyse utføres for å samle informasjon om antall og form av blodceller.
2. Studier av gassammensetningen av arterielt blod. En arteriell blodprøve er tatt for å bestemme konsentrasjonen av oksygen, karbondioksid og blod pH. Lav oksygenkonsentrasjon kan indikere tilstedeværelsen av erythremi.
3. Analyse av erytropoietinnivå. Dette hormonet stimulerer benmarget til å danne ytterligere blodceller. Med sykdommen reduseres nivået av erytropoietin.
4. Erytrocytmassanalyse. Vanligvis utføres denne typen test under forholdene til et sykehusets strålingsmedisinavdeling En blodprøve tas og farves med et svakt radioaktivt fargestoff. Deretter injiseres de merkede røde blodcellene tilbake i blodet og fordeles over hele kroppen for etterfølgende overvåking med spesielle kamre for å bestemme totalt antall røde blodlegemer i kroppen.

I noen tilfeller kan legen be om biopsi eller beinmargsoppsuging. En knoglemarvsbiopsi er en liten kirurgisk prosedyre hvor en liten mengde benmarg ekstraheres fra beinet med en nål. Disse typer analyser kan bestemme beinmargens helse.

behandling

Sykdomsbehandling bruker en rekke metoder. De kan brukes både individuelt og i kombinasjon. Behandlingsmuligheter kan omfatte flebotomi, narkotikabehandling eller immunterapi.

Mål for terapi

Normalisering av blodtetthet reduserer risikoen for blodpropp og utvikling av hjerteinfarkt eller hjerneslag. Normal blodviskositet bidrar til en tilstrekkelig tilførsel av oksygen til alle deler av kroppen, minimerer symptomene på erythremi. Studier viser at symptomatisk behandling av erythremi øker pasientens forventede levetid betydelig.

Behandlingsmetoder

1. Phlebotomi (blodsletting). Flebotomi fjerner en viss mengde blod gjennom en vene. Prosessen med blodsetting er mye som en bloddonasjonsoperasjon. Som et resultat av dette reduseres antall røde blodlegemer i sirkulasjonssystemet, begynner blodviskositeten å normalisere. Vanligvis fjernes omtrent en halv liter blod hver uke til hematokriten er normal. Etter dette utføres phlebotomy en gang i flere måneder for å opprettholde normal blodviskositet.
2. Narkotikabehandling. Legen kan foreskrive medisiner for å hindre at beinmargen danner et overskudd av røde blodlegemer. Hydroxyurea (et stoff som brukes i kjemoterapi) kan gis for å senke antall røde blodlegemer og blodplater i blodet. Aspirin kan også foreskrives for å redusere smerte i beinene og minimere brennende følelse i håndflatene og sålene på føttene. I tillegg reduserer aspirin risikoen for blodpropper.
3. Immunterapi. Denne form for behandling er rettet mot bruk av immunforsvar (for eksempel alfa-interferon) produsert av kroppen for å bekjempe overdreven dannelse av røde blodlegemer i beinmarg.

Andre behandlingsmetoder

I nærvær av hud kløe forårsaket av erythremi, kan passende medisiner foreskrives: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultrafiolett terapi kan også foreskrives.

Hvis nivået av urinsyre i blodet er høyere enn normalt, kan Allopurinol bli foreskrevet. I de mest alvorlige tilfellene brukes erythremia behandling med radioaktivt fosfor for å undertrykke overdreven aktivitet av beinmargceller.

Forebyggingsalternativer

Det er umulig å forhindre forekomst av erythremi. Men med passende behandling forbedres symptomene, og risikoen for erytthia komplikasjoner minimeres. Erythremia kan resultere i cirrose og myelofibrose.

I noen tilfeller kan sekundær polycytemi forebygges ved å justere livsstilen, unngår aktivitet som fører til utilstrekkelig oksygenforsyning til kroppen (for eksempel fjellklatring, bor i høy fjellregioner og røyking).

Anbefalt livsstil

For å forebygge komplikasjoner er det viktig å få diagnosen sykdommen og rask behandling av erytthia. Når eritremii kan være nyttig for liten fysisk anstrengelse, for eksempel å gå. På grunn av en liten økning i hjertefrekvensen med moderat trening øker blodstrømmen. Dette reduserer risikoen for blodpropper. Blodsirkulasjonen kan også forbedres ved å strekke benet lett.

Kløe i huden følger ofte pasienten gjennom sykdommen. Det er viktig ikke å skade huden ved konstant skrape. Det anbefales å bruke lavtemperatur vann og svært milde vaskemidler. Det er viktig å unngå å gni med et håndkle etter å ha tatt en dusj, ved hjelp av en fuktighetsgivende lotion kan det hjelpe.

Når eritremii forverret blodsirkulasjonen i lemmer, og de er mer utsatt for skade under påvirkning av svært lave eller svært høye temperaturer og fysisk trykk. I denne sykdommen er det viktig å unngå denne typen stress:

• Ved kaldt vær, bruk varme klær. Spesiell oppmerksomhet bør tas på oppvarming av hender og føtter. Bruk av varme hansker, sokker og sko er av stor betydning for en pasient.
• Det er viktig å unngå overoppheting, for å beskytte mot direkte eksponering mot solen, for å drikke nok vann, for å unngå varme bad og oppvarmede bassenger.
• Under fysisk aktivitet i idrett, unngå alvorlige arbeidsbelastninger, når du får sportsskader, bør du umiddelbart kontakte lege.
• Overvåk føttens tilstand og informer legen om utseendet på eventuelle skader på dem.

Erythremia krever konstant besøk til legen, overvåking av tilstanden til kroppen og justering av den påførte terapi. Det er viktig å følge nøye med behandlingen som foreskrevet av legen. I kostholdet hos pasienter med erytthia anbefales det ofte å holde seg til en diett med overvekt av gjærmet melk og urteprodukter. Det anbefales å fjerne produkter som forbedrer bloddannelsen fra pasientens diett.

erythremia

Erythremia refererer til svulst sykdommer, som det oppstår med en patologisk økning i røde blodlegemer. I noen tilfeller er det en parallell økning i konsentrasjonen av hvite blodlegemer og blodplater. Ofte er sykdommen ikke ansett som kreft, og økningen i antall røde blodlegemer er godartet. Pasienter lever et langt liv uten noen spesielle komplikasjoner ved diagnosen erythremi, slik at sykdommen ikke har en alvorlig negativ effekt på kroppen.

Hva er Erythremia

Ofte har pasientene et spørsmål: "Hva er erythremia?". Svaret er utvetydig - det er en sykdom i blodsystemet, som preges av en jevn og signifikant økning i antall dannede elementer, de fremherskende røde blodlegemer eller røde blodlegemer.

Sykdommen tilhører svulstgruppen, men anses ikke som ondartet. Det skal imidlertid bemerkes at prognosen for pasientens liv er betingelsesmessig gunstig, siden i noen tilfeller observeres progressive komplikasjoner, som på relativt kort tid fører til pasientens død.

Erythremia er oftest diagnostisert hos eldre pasienter, hovedsakelig kvinnelige. Men ifølge den siste statistikken er sykdommen "yngre" - nå er patologien registrert hos pasienter av mellom og ung alder. Sykdommen er ekstremt sjelden, og ca 5 av 100 millioner mennesker lider av blodproblemer.

Erythremia klassifisering

Ifølge den internasjonale klassifiseringen av sykdommer tilhører erythremi gruppen leukemier. Det er 2 hovedformer av sykdomsforløpet - akutt og kronisk. I tillegg er det en rekke tegn, ifølge hvilke den patologiske tilstanden kan deles inn i flere grupper.

Forløpet av sykdommen produserer slike.

1. Sann polycytemi - en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer på grunn av den konstante økningen i antall celler i et bestemt volum blod.
2. Falsk - konsentrasjonen av røde blodlegemer økes ikke ved å øke antallet, men ved å redusere volumet av sirkulerende blod (dehydrering, blodtap).

Årsaken til patologien utmerker seg:

Årsaker til Eritremia

Årsakene til den patologiske tilstanden er ikke fullt ut forstått, men leger skiller flere store harbingere av erythremi.

1. Genetisk predisposisjon av pasienten til sykdommer i bloddannende organer. Visse mutasjoner på nivået av gener, som oppstår både i prosessen med gametogenese hos foreldre og i fasen av embryonisk utvikling, har en negativ innvirkning på korrekt innføring av organer og deres påfølgende funksjon. I tillegg, erythremi er mer vanlig på grunnlag av medisinsk statistikk hos pasienter med alvorlige genetiske, kromosomale og genomiske mutasjoner, som Marfan syndrom, Downs syndrom og Kleinfelter.
2. Eksponering for ioniserende stråling. Langvarig eksponering for strålingsstoffer påvirker også det genetiske apparatet i de fleste humane celler, forårsaker spontane mutasjoner og skade på DNA-molekylets struktur. Dermed forårsaker yrker knyttet til konstant, langvarig kontakt med radioaktive stoffer utviklingen av sannheten om polycytemi.
3. Forgiftning av giftige stoffer. Benzen, cyklofosfamid, azathioprin og andre lignende giftige forbindelser kan forårsake mutasjoner på mobilnivå. Konstant kontakt forårsaker alvorlig skade på cellens genetiske apparat, spontane og irreversible forandringer, som senere forårsaker utvikling av en patologisk tilstand.

patogenesen

Utviklingen og sykdomsforløpet er direkte relatert til forekomsten av forstyrrelser i dannelsen av dannede elementer i det røde benmarg - hovedorganet for hematopoiesis hos voksne pasienter. Utviklingen av blodceller fra en polypotent forløper skjer ubestemt, og etterkommere får en bestemt genotype.

Som følge av dette er prosessen med å øke antallet og modningen av disse erytrocytformelementene ikke avhengig av hormonlignende substans erytropoietin produsert av nyrene med et utilstrekkelig nivå av oksygenering av kroppen.

Slike erytroide kolonier av beinmargceller er det viktigste differensielle symptomet for erythremi, noe som gjør det mulig å skille denne patologien fra den vanlige økningen i antall røde blodceller som oppstår etter blodtap eller i tilstander med økt fysisk anstrengelse.

I tillegg er det en rekke endringer som påvirker hele legemet til en syk person:

• dystrofiske prosesser oppdages i parenkymale organer;
• Rødt benmarg er ofte fibrotisk, og opphopning av fettvev er funnet;
• Bein i beinmargene endrer sin egen struktur, deres antall øker dramatisk;
• jernforsyningen reduseres;
• hemoglobin syntetiseres i store mengder, oksygen leveres ikke til organer og vev i volumet som er nødvendig for oksidasjon på grunn av dysfunksjon av molekyler;
• øker nivået av urinsyre i blodet;
• reduserer levetiden til blodlegemer i blodet - blodplater, leukocytter, røde blodlegemer.

På grunn av økningen i antall gamle blodceller, øker milten og leveren i størrelse. Dette er et annet ikke-spesifikt diagnostisk tegn på erythremi.

Klinisk bilde av erytthia

Symptomer på erythremi forekommer gradvis. På grunn av økningen i antall røde blodlegemer, som ikke fullt ut kan utføre sine egne funksjoner, observeres følgende hos pasienter:

• rødhet i huden, spesielt i ansiktet;
• Pasienter klager over typiske symptomer på hypoksi: hodepine, tretthet, svimmelhet;
• signifikant økt leverstørrelse - hepatomegali;
• miltstørrelser overskrider normalt normale verdier;
• etter langvarig kontakt med vann oppstår uutholdelig kløe;
• varigheten av blødning øker betydelig;
• reduksjon av visuell, hørbar følsomhet;
• rødhet i øynene i øynene på grunn av økning i antall røde blodlegemer;
• åreknuter av underekstremiteter;
• dysfunksjon av immunsystemet, økningen i smittsomme, virussykdommer;
• mulig utseende av nekrotiske forandringer i tær og hender;
• på grunn av økning i blodviskositet danner blodpropper, konsekvensene av dette kan være hjerteinfarkt;
• muligens forverring av den inflammatoriske prosessen i mage-tarmkanalen, ofte perforering av mage- eller duodenalsår.

Ved kronisk erythremi synes alle slike tegn relativt sakte og er mindre uttalt enn i den akutte form av patologi. Imidlertid er det nødvendig med endringer i kroppen for å beskrive den behandlende legen umiddelbart for å unngå alvorlige komplikasjoner som kan føre til døden.

Erythremi hos barn er ofte forårsaket av en annen sykdom og er et symptom, relativ eller falsk patologi av bloddannende organer. Denne form for strømning kalles sekundær erythremi, symptomene og behandlingen vil avhenge av den underliggende sykdommen.

Stadier av Eritremia

Denne patologien til blodsystemet fortsetter i flere stadier. I alt skiller legene tre hovedfaser av sykdommen.

Initialt stadium

Denne perioden kan ta 2-3 måneder til 5-6 år. Pasienten i denne perioden merker ikke noen store endringer i sin egen kropp. Det oppdages bare ved en generell blodprøve (økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer og hemoglobinnivå), men ikke hver lege forplikter seg til å skille mellom sykdommen.

Erytremisk stadium

På dette stadiet er det de første manifestasjoner av patologi. På grunn av økningen i mengden blod fylles alle organer, trykket stiger, rødhet i huden og slimhinner i munnen, nesen, øynene blir observert. Plasmaviskositeten er relativt forhøyet, noe som medfører dannelse av stagnasjon, arteriell og venøs trombose oppstår.

Blodstrømmen til milten og leveren øker gradvis, noe som fremkaller et betydelig overskudd av størrelsen på parenkymorganene. Det kan oppstå synshemming, hørselstap. Blødning er relativt vanskelig å stoppe. Patologisk endrede erytrocytter overfører ikke den nødvendige mengden oksygen, derfor er arbeidet til noen strukturer, hovedsakelig skjelettmuskler, forstyrret.

Anemisk stadium

På dette stadiet av sykdomsutviklingen oppstår irreversible forandringer i det røde benmarg. Hematopoietiske organfibre, områder erstattes med fettvev. Dermed reduseres produksjonen av blodkroppene gradvis, noe som fører til anemi. På grunn av en signifikant reduksjon i antall erytrocytter, leukocytter og blodplater, milt og lever tar en ekstra byrde - i organene er det fokus på bloddannelse, som skal kompensere for mangel på blodceller.

Akutt og kronisk form av sykdommen i terminalstadiet er preget av langvarig, storskala blødning - ofte kan leger ikke stoppe dem i tide. Pasienten er bekymret for hodepine, svakhet og andre symptomer på hypoksi, som er spesielt farlig for et barn, en gravid kvinne.

Hvilke leger bør konsulteres

Erythremia er en alvorlig blodforstyrrelse som kan ha ubehagelige konsekvenser for en pasient. For å raskt identifisere og begynne behandling av en slik patologi, vil det bli nødvendig å gjennomgå undersøkelser med flere leger. Først må du finne ut om det er fare for å utvikle sykdommen: yrkesfare, genetisk predisponering, nylige kontakter med radioaktive eller giftige stoffer.

Hvis det fortsatt er grunn til bekymring, er det nødvendig å kontakte klinikken på bostedsstedet og gå gjennom de innledende stadier av undersøkelsen med den behandlende legen. Hvis legen har problemer med å gjøre en diagnose, vil han utnevne konsultasjoner med andre spesialister - en onkolog, en hematolog.

Diagnose av Eritremia

Laboratoriediagnostisering av denne patologien inkluderer.

1. Blodtestindikatorer (total og biokjemisk, hematokrit) kreves for å vurdere økningen i massen av sirkulerende dannede elementer for å avsløre en økning i blodviskositet. Økningen i antall røde blodlegemer, men mindre i forhold til blodplater og hvite blodlegemer.
2. Benmargepunktur for etterfølgende mikroskopisk undersøkelse av biopsi materiale. Denne teknikken lar deg identifisere endringer på nivået av forløpercellen i alle rader av blodceller.
3. Ultralyd undersøkelse av leveren og milten.

En slik undersøkelse kan suppleres avhengig av sykdomsstadiet, for eksempel når man identifiserer årsakene til anemi forårsaket av en uidentifisert patologi av de bloddannende organer.

Erythremia Behandling

Behandling av erythremi begynner umiddelbart etter diagnose. Terapi har følgende mål:

• stabilisering av blodsirkulasjonsprosesser;
• eliminering av hovedårsaken til patologi;
• symptomatisk behandling;
• restaurering av en akseptabel jernkonsentrasjon.

Ernæring og kosthold

Pasienten trenger å spise mye mat som inneholder store mengder jern, samt vitamin B, C, som er involvert i syntesen av hemoglobin:

• leveren;
• sitrusfrukter;
• bokhvete, brun ris, havremel;
• eggplanter, tomater, greener;
• meieriprodukter, oster;
• friske grønnsaker og frukt, for det meste røde, oransje og gule blomster.

Narkotikabehandling

I den andre fasen av sykdommen, når erythremi oppdages uten problemer, anbefaler leger at bruken av cytotoksiske stoffer brukes. Selv om patologien ikke betraktes som ondartet, må pasientene gjennomgå ikke-spesifikk behandling ved onkologisk dispensar.

Disse legemidlene brukes til brudd på spredning av beinmargceller, men et hvilket som helst cytostatisk stoff anbefales ikke lenge på grunn av den betydelige listen over bivirkninger fra bloddannende organer. I tillegg er acetylsalisylsyre inkludert i terapi for å redusere inflammatoriske prosesser.

Andre teknikker

I tillegg til legemiddelbehandling kan noen typer ikke-tradisjonell behandling brukes, for eksempel hirudoterapi eller blødning. Imidlertid er disse metodene ekstremt farlige for pasientens liv, særlig i terminaltrinnet av sykdommen, når det er få blodplater.

Blodsletting er foreskrevet i 500 ml for en prosedyre, som utføres under den oppmerksomhet som behandler legen.

Forebygging og prognose

Det er bare mulig å snakke om forebygging av sykdommen i tilfelle pasienten ikke har en genetisk predisponering for patologi. I tillegg er det nødvendig å minimere kontakt med giftige og radioaktive stoffer for å unngå utseendet av mutasjoner i cellegenomet.

Prognosen for erythremi er ofte betinget positivt, siden sykdommen er behandlingsbar. Ved kronisk polycytemi er levetiden 5-25 år etter at patologien er identifisert, forutsatt at det ikke er noen alvorlige komplikasjoner.

Mulige komplikasjoner

De alvorligste komplikasjonene ved denne sykdommen er akutt trombose, forringelse av følsomheten til den auditive og visuelle analysatoren, multippel organsvikt og pasientdød. En pasient som lever i en svært gammel alder kan ha alvorlige problemer med alle organer, som begynner med muskuloskeletale systemet og slutter med sentralnervesystemet.

Hvordan manifesterer erythremia og hva er det?

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Utdanningsnivå - Spesialist
1993-1999

Russisk medisinsk akademi for høyere utdanning

Erythremia - hva er det, hvordan blir det manifestert og behandlet? Denne tilstanden er svært vanlig blant folk, men ikke alle vet det. Kanskje dette skyldes mangel på oppmerksomhet hos helsearbeidere i forhold til eritremii. I de fleste tilfeller er denne sykdommen asymptomatisk. Hvis vi tar hensyn til det faktum at det oftest utvikles hos folk som har nådd pensjonsalderen, så manifesterer de ofte ofte sammen med mange andre sykdommer som er akkumulert over livet.

Hva er erythremi?

Erythremia er et brudd på funksjonen av det røde benmarget og preges av en økning i det absolutte antall røde blodlegemer (erytrocytter), deres ukontrollerte produksjon.

Denne patologien har flere synonymer. I engelsktalende land brukes ordet "ekte polycytemi" oftest (på latin "polycytemia vera"). Det er riktig å snakke om primærpolycytemi, hvis vi snakker om en sykdom uten synlige ytre årsaker, og sekundær polycytemi, hvis denne tilstanden er en konsekvens av andre sykdommer eller eksponering for miljøfaktorer. I litteraturen kan man finne en beskrivelse av patologien som heter Vacaise's sykdom, oppkalt etter forskeren, som først beskrev sykdommen i 1892.

Ifølge offisielle data fra amerikanske forskere lider 0,6-1,6 personer per 1.000.000 amerikanske befolkning av denne sykdommen. På samme tid, i territoriet til landene i den tidligere Sovjetunionen, kommer forekomsten av sykdommen til 29 personer per 1 000 000.

I de fleste tilfeller utvikler sykdommen etter 60 år. Men i sjeldne tilfeller utvikler det seg i ung alder og er mye vanskeligere. Mer vanlige menn. Det er en viss familieutsettelse for utviklingen av sykdommen.

Årsaker til sykdommen

Svaret på spørsmålet om hva erytremi er, moderne medisin kan lett, men kan ikke forklare årsakene til patologi. Som nevnt ovenfor er det funnet en familiær følsomhet for utviklingen av denne tilstanden. Men ikke alle familier, overføres denne sykdommen fra generasjon til generasjon.

Flere genetiske mutasjoner ble funnet hos pasienter med diagnose av den sanne typen av polycytemi. Men disse mutasjonene er ikke-spesifikke, det vil si at de kan observeres i andre hematologiske sykdommer.

Et noe enklere spørsmål er sekundær erythremi. De viktigste årsakene er:

1. Røyking.
2. Kronisk mangel på oksygen i vevet på grunn av patologi i hjertet og blodårene, lungene.
3. Tumorsykdommer.
4. Patologi av hemoglobin, hvor dannelsen av et bindemiddelhemoglobin-oksygen skjer med et minimum av energiforbruk. Og å bryte denne bindingen for å frigjøre et oksygenmolekyl krever betydelige ressurser, som ikke er nok i røde blodlegemer.

Under røyking i blodet får en stor mengde kjemikalier. Disse inkluderer karbonmonoksid og karbondioksid. Disse forbindelsene inngår sterke bindinger med hemoglobin og tillater ikke at det bærer oksygen fullt ut i vevet. Cellene i kroppen lider av mangel på oksygen. Som et resultat reagerer kroppen med en økning i antall røde blodlegemer, for å dekke behovet for vev.

Ved sykdommer i lungene forstyrres normal oksygenering i blodet på grunn av en nedgang i kontaktområdet i lungekapillærene med alveoler som inneholder oksygen. I hjertesykdommer, som kronisk hjertesvikt, misdannelser med utslipp av blod fra en del av hjertet til et annet, forstyrres oksygenmetningsprosessen. Det er kjent at svulstceller bruker betydelig mer næringsstoffer enn noe annet vev. Dette gjelder også for oksygenforbruk.

Resultatet av endringer i kroppen er den samme typen reaksjon av kroppen - øker produksjonen av røde blodlegemer i beinmarg og utvikling av sekundær erythremi.

Spesifikke manifestasjoner av sykdommen

For en dypere forståelse av sykdommens klinikk, er det nødvendig å stadig huske to hovedpatogenetiske komponenter:

1. Overflod, det vil si en økning i volumet av væske som sirkulerer gjennom karene.
2. Økt trombose.

Erythremia, hvis symptomer oppstår i eldre alder, kan forårsake mange farlige komplikasjoner. Den første klagen som en erythremia lidelse kan være oppmerksom på er en kløe. Dette fenomenet forekommer i nesten hver andre pasient. Dette symptomet har en unik funksjon som gjør at du kan gjøre en diagnose uten å bruke flere metoder for forskning.

Alene kløe kan ikke bry seg. Og hvis det gjør det, er det veldig svakt. Men etter å ha varm dusj eller bading i varmt vann, blir kløe uutholdelig. Det antas at denne funksjonen er forbundet med reaksjonen av såkalte mastceller til varme. Disse cellene er en del av immunsystemet, finnes i store mengder i huden og er nært forbundet med vaskulærsengen.

I mastceller er det et stort antall spesielle stoffer (serotonin, histamin) som forårsaker kløe. Det antas at hos pasienter med erytthia fungerer disse cellene unormalt og avgir en større mengde biologisk aktive stoffer som respons på termiske stimuli. Serotonin og histamin irriterer nerveendene i huden og forårsaker kløe.

På grunn av økningen i den totale mengden blod i sann polycytemi, øker fyllingen av sirkulasjonssystemet også. Hos mennesker blir funksjonen av bloddeponering utført av det venøse nettverket. Således, med erytthia overløper dette depotet. Manifestasjonen av dette fenomenet er forbedret venøst ​​mønster på huden. Dette er spesielt merkbar i områder hvor huden er tynnere, og venene under den er grunne. Karakteristisk ekspansjon av de overfladiske venene i nakken.

Venøst ​​blod har en litt mørkere farge enn arteriell. På grunn av overløpet av venøsengen som er beskrevet ovenfor, endres hudfargen også. Den kjøper en blåaktig, kirsebær nyanse. Dette er spesielt merkbart på håndflatene, nakken og ansiktet, hvor huden er veldig tynn.

Ikke-spesifikke symptomer

I tillegg til klager på kløe og misfarging av huden, uttrykker pasientene ofte en rekke uspesifikke klager, som er et resultat av sirkulasjonsforstyrrelser i organer og vev. Disse inkluderer:

1. Økt tretthet med minimal fysisk eller psykisk stress.
2. Konstant svimmelhet og tinnitus på grunn av dysfunksjon av det vestibulære apparatet.
3. Visuell funksjonsnedsettelse i form av fluer eller mesh før øynene.
4. Kortpustethet ved anstrengelse, og i alvorlige tilfeller, og i ro. Dette er en manifestasjon av hjertesvikt på grunn av hjertesviktens manglende evne til å takle økningen i blodvolum og tetthet.
5. Arteriell hypertensjon, som oppstår både på grunn av økning i blodvolumet og på grunn av reaksjonen av vaskulære celler til en økning i plasmaviskositet.

Forstyrrelse av funksjonen av det røde benmarget i erythremi manifesteres ikke bare av en økning i antall røde blodlegemer, men også av andre blodceller. Dette gjelder spesielt for blodplater - blodplater, som gir funksjonen av koagulasjon.

På grunn av økningen i blodtetthet øker tendensen til koagulering og blodpropper. Dette manifesteres hos pasienter i form av såkalt erytromelalgi. Dette symptomet er et anfall av brennende smerter i de fjerneste delene av lemmer, det vil si i fingrene og tærne. Dette skyldes utviklingen av liten trombose i kapillærene i disse vevene og forekomsten av midlertidig opphør av blodstrømmen. Det vil si at vevsekemi utvikler seg, hvis viktigste manifestasjon er brennende smerte.

En lignende mekanisme for utvikling av magesår og duodenalsår i eritremii ble avslørt. På grunn av den stadig forekommende mikrothrombosis i kapillærene i mageslimhinnen og øvre tynntarm utvikler vevsekemi. Forstyrrelser i trofisme, endringer i cellens funksjon, blir gradvis med.

Dette fører til en reduksjon av stabiliteten i slimhinnene i den øvre gastrointestinale delen til effekten av patogener. Den største faren i dette tilfellet er Helicobacter pylori. Dette patogenet i de siste tiårene regnes som en av de ledende årsaksmessige faktorene i utviklingen av ulcerative sykdommer i den øvre fordøyelseskanalen.

Hva påvirker sykdommen?

Det er kjent at leveren og milten sammen med det røde benmarg spiller en viktig rolle i blodsyklusens livssyklus. Begge disse organene har en veldig tett vaskulatur. I forbindelse med økningen i det totale blodvolumet øker fyllingen av disse kroppens strukturer også. Dette manifesteres av en økning i både milten (splenomegali) og leveren (hepatomegali). Disse to organene spiller en nøkkelrolle i ødeleggelsen av "gamle" røde blodlegemer. Og siden disse erytrocytene med polycytemi betydelig mer enn normalt, øker belastningen på milten med leveren betydelig. En tilstrekkelig respons av enhver kropp for å øke lasten - øker størrelsen.

Når erythremia oppstår skift i mange metabolske prosesser. Inkludert i utveksling av nukleinsyrer. Dette fører til svekket urinsyreutskillelse og avsetning av dette stoffet i leddene, særlig små. Klinisk manifesterer seg seg i smerter som ligner på gikt. Det vil si at nesten hver 5 pasienter med ekte polycytemi kan henvende seg til en lege for hjelp med klager om leddene til storetåen. Og disse vil være ledende klager, mens andre viktige manifestasjoner av den underliggende sykdommen kan være usynlige.

Ofte er det smerte i andre deler av muskel-skjelettsystemet, nemlig i flatbenet. Disse beinene inkluderer brystbenet, bekkenet og beinene på skallen. Disse smertene forverres ved å tappe på benete fremspring. Deres forekomst er forbundet med samme overflod av blodkar.

Hos menn er den underliggende sykdommen ofte komplisert ved å utrydde endarteritt. På grunn av den skadelige effekten av det forandrede blodet på innersiden av arteriellkarene i nedre ekstremiteter, oppstår patologiske forandringer som gradvis fører til en innsnevring av lumen av arteriene og permanent iskemi av myke vev i bena. Dette manifesteres ved brennende smerte i kalvemuskulaturen, spesielt under trening.

Fare for sykdom

Som allerede nevnt er erytthia ikke den mest ufarlige sykdommen. Dens fare ligger i komplikasjonene som det kan føre til:

1. Tromboembolisme.
2. Leverbeten.
3. Blødning.
4. Stener i nyrene og galdekanaler.
5. Sklerose i nyrekarene.

Når erythremia øker blodtettheten, er det totale antall blodplater. Dette fører til ubalanse mellom kroppens koagulasjons- og antikoagulasjonssystemer. Som et resultat øker risikoen for spontan dannelse av blodpropp og emboli i blodet.

En blodpropp er en blodcelle bundet til overflaten av karvegveggen og forbundet med fibrinfilamenter. Embolet dannes i fartøyets lumen og er i stand til å bevege seg inntil det kommer inn i fartøyet hvis diameter er mindre enn selve embolusens diameter. Uavhengig av muligheten for koagulasjonsforstyrrelser, utvikler en skarp begrensning eller opphør av blodstrøm gjennom et av karene. Dette kan resultere i iskemisk slag, hjerteinfarkt eller milt, pulmonal tromboembolisme. Alle disse tilstandene er en trussel mot menneskelivet.

Levercirrhose - Spredning av bindevev i leveren med en parallell reduksjon i antall funksjonelle celler - hepatocytter. På grunn av overløp av organet med blod forstyrres forholdet mellom disse komponentene i orgelet. Som et resultat utvikler skrumplever, som manifesteres ved økende endogen forgiftning av kroppen, et brudd på alle typer metabolisme og økt risiko for død fra blødning.

På grunn av overløp av blodårer, er det en gradvis slitasje og tynning av veggene deres, som manifesterer seg som spyttdynning. Med videre progresjon av den patologiske prosessen, blir blødninger fra varicose-karene med.

Av samme prinsipp som ved levercirrhose utvikles nyre vaskulær fibrose hos pasienter med polycytemi. Kronisk nyresvikt utvikler seg, som til slutt endes i døden.

I tillegg til utvikling av symptomer på gikt, er det fulle av dannelsen av nyrestein og i galdeveiene. Patologi kompliserer utvetydig sykdomsforløpet og akselererer dannelsen av cirrhose og nephrosclerosis.

Hvordan bekrefte diagnosen?

Erythremia er en sykdom der det ikke er noen spesielle symptomer. Selv en uvanlig reaksjon på en varm dusj blir ikke alltid møtt. Derfor må en lege utføre en serie laboratorietester ved diagnose:

1. Fullstendig blodtelling med obligatorisk beregning av antall røde blodlegemer, hemoglobinkonsentrasjon og hematokritmåling.
2. Studien av enzymsystemer av leukocytter.
3. Bestemmelse av erytropoietinnivå.
4. Genetisk rådgivning.
5. Studien av punktering av røde benmarg og andre.

Medisinske hendelser

Når diagnostisert erythremia behandlet under stasjonære forhold er løst individuelt og avhengig av alvorlighetsgraden og beslektede sykdommer. Det anbefales å unngå overdreven fysisk og følelsesmessig stress. Men man bør ikke helt begrense fysisk aktivitet.

Det er visse kostholdsretningslinjer. Ernitremi ernæring bør være komplett, rasjonell og oppfylle kroppens individuelle behov. Det er nødvendig å gi preferanse til vegetabilsk og sur melkemat. Grunnlaget for dietten bør gjøre en rekke kornblandinger. Brun ris er spesielt bra i denne forbindelse.

I ubegrensede mengder kan du spise rå, kokte eller dampede grønnsaker. Det har en svært positiv effekt på sykdommenes bane. Kefir, skummet melk og hytteost, yoghurt, ryazhenka, rømme og vanlig yoghurt anses å være nyttige for denne gruppen av pasienter. Tillatte bruk 1-2 kokte kyllingegg per dag. Det er nødvendig å begrense bruken av kaffe og alkoholholdige drikker. Det er bedre å drikke en rekke urte teer.

Selv i middelalderen var blodsetting vanlig som en metode for behandling av nesten alle sykdommer. Århundre passerte, mye har endret seg Nå er det bokstavelig talt flere indikasjoner på denne manipulasjonen, hvorav den ene er erytremi.

Det er en mer moderne metode for å bli kvitt overflødige røde blodlegemer - erytrocytaferesi. Essensen av metoden består i å fjerne blod fra blodbanen ved hjelp av et spesielt apparat, fjerne overflødige røde blodlegemer og returnere pasienten tilbake til blodbanen.

Å redusere produksjonen av nye røde blodlegemer ved bruk av cytotoksiske stoffer. Dette er en gruppe medikamenter som brukes til svulstsykdommer og fører til en reduksjon i frekvensen av cellefordeling av svulster.

For de individer som lider av erytromelalgi, har acetylsalisylsyre bevist seg godt, noe som fører til en reduksjon av blodviskositeten og deretter til en reduksjon i trombosen av små fartøyer av fingrene.

For å redusere hud kløe, bruk medisiner fra gruppen antihistaminer: Diazolin, Cetirizine, Levocetirizine. En helt ny teknikk utvikles i behandlingen av erythremi, basert på inhibitorer av spesielle blodcellens enzymer. Legemidlet Ruksolitinib gjennomgår for tiden preklinisk testing. Sykdommen er et ganske alvorlig problem for både medisin og for hver enkelt person. Men vitenskapen står ikke stille, nye, mer effektive behandlinger blir utviklet.

Prognose for erythremi

Det er en kategori av mennesker som mottak av en varm dusj er et problem. All kontakt av huden med varmt vann forårsaker kløe og rødhet i huden. Årsaken til en slik tilstand er at en person forbinder med allergi mot kjemikalier for husholdning (såpe, dusjgel, sjampo) eller klor inneholdt i vann. Men i virkeligheten er dette det første og viktigste symptomet på kreft, som kalles erythremia, en sykdom med overskytende blod.

Ledende klinikker i utlandet

Hva er faren for sykdommen og hva er årsakene til dette?

Hovedtegnet som skal varsle og oppmuntre til videre undersøkelse er høyt hemoglobin i blodet. De fleste tror at jo mer av denne komponenten, jo bedre. Dette er imidlertid en feilaktig dom.

Høye nivåer av erytrocytter og hemoglobin fører til to paradoksale tilstander. På den ene side - blødning, på den annen side - viskositet av blod, som fremmer dannelsen av blodpropper. Den sistnevnte provoserer i sin tur utviklingen av farlige tromboemboliske komplikasjoner - hjerteinfarkt, slag, blindhet.

Vitenskapelig medisin hypoteser at årsaken til sykdommen er forbundet med transformasjonen av stamceller, som er inneholdt i den spongete substansen av benmargen. Tyrosinkinase-enzymet muterer i disse cellene, det er hovedlinken i overføring av signaler i cellen. Hans en uerstattelig syre - knocks, som er ansvarlig for syntesen og veksten av alle vev i kroppen, erstattes av en annen fenylalanin. Aminosyren fenylalanin er ansvarlig for folding av proteinet i en foldet struktur (DNA og RNA). Feil i denne prosessen forårsaker dannelse av feilfalt eller inaktivt protein. Slike unormale konfigurasjoner akkumuleres og forårsaker sykdom.

Det er en ukontrollert reproduksjon av røde blodceller i en voldsom modus, undertrykker den normale prosessen med bloddannelse.

Blod erythremi er en sykdom i det bloddannende apparatet, som er preget av en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og volumet av alt sirkulerende blod. Oftere syke menn i alderen 50 år.

Tidlige tegn og modne symptomer på sykdommen

Smertefull kløe er et spesifikt diagnostisk tegn som vises lenge før de første symptomene og er forbundet med frigjøring av hormonene serotonin og histamin.

Symptomer som karakteriserer den generelle tilstanden:

• svimmelhet, verre hodepine;
• rush av blod til hjernen;
• kortpustethet, svakhet;
• sløret syn, uskarpe øyne;
• høyt blodtrykk - kompensasjonsresponsen til det vaskulære systemet til en økning i viskositeten;
• hjertesvikt, aterosklerose (skade på store blodårer).

Blodens konstante viskositet fører til langsommere blodstrøm og stress på hjertet, blir det vanskelig å pumpe tykt blod. Hypoksi utvikler - vev og organer mottar ikke oksygen.

Symptomer på sena stadier:

1. Rødhet av huden på grunn av utvidelse av hudårene, det mest utprøvde symptomet i åpne områder av kroppen - nakke, hender. Lips og tunge er røde med en blåaktig tinge. Hovne vener er synlige i nakken. Øyebollet er blodsukkeret.
2. Blodpropper på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser i krans-, hjerne-, miltkartene, sirkulasjonsforstyrrelser i nedre og øvre ekstremiteter.
3. Erytromelalgi - alvorlig brennende smerte av fingrene og tærne. Årsaken er en nevrologisk lidelse der forhøyede blodplater fører til dannelse av mikrotrombus i kapillærene.
4. Blødning, ofte fra tannkjøttets tannkjøtt og spiserør.
5. Forstørret milt på grunn av overdreven fylling med blod, smerte i venstre hypokondrium.
6. Smerter i ledd og bein av varierende intensitet. Hvis smerten ikke er uttrykt, kan de identifiseres med trykk på beinet, eller tappe på det. Smerten kan være spontan.
7. Trombose av små fartøy i mage-tarmslimhinnen sammen med trofiske lidelser reduserer dets motstand mot helikobakteribakterien, som i 10-15% av tilfellene fører til magesår og tolvfingre.

Ekstern manifestasjon av sykdommen

Hva inngår i diagnosen?

Diagnostikk skal først og fremst utelukke sykdommer som kan føre til økt produksjon av røde blodlegemer: hjertesykdommer, lunger, nyrer, som produserer stoffer som stimulerer dannelsen av røde blodlegemer.

Erythremi kan mistenkes i henhold til resultatene av en rutinemessig klinisk blodprøve:

• røde blodlegemer ─ 6 - 12 × 10 12 l.
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g / l.
• hematokrit økte til 0, 60 - 0,80 g / l.
• leukocytose;
• trombocytose;
• redusert ESR på grunn av viskositet;
• redusert erytropoietin - hormon, regulator av prosessen med dannelse av røde blodlegemer.

En nøyaktig diagnose er utarbeidet basert på resultatene av en morfologisk studie av røde hjerneceller tatt av trepanobiopsy (punktering).

Metoder for bestemmelse og behandling av erythremi

Erythremia er en kronisk sykdom som er en type leukemi. Det er preget av et godartet kurs, men over tid er det ondartet degenerasjon eller utvikling av mange livstruende komplikasjoner mulig.

Denne sykdommen er preget av en kraftig økning i nivået av røde blodlegemer (erytrocytter), som skyldes en funksjonsfeil i reguleringen av bloddannelse. I den medisinske litteraturen finnes det et annet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møte begrepet sykdom Vaise-Osler.

Erythremia utviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kalles røde blodlegemer. De spiller en viktig rolle i kroppen, fordi de er konstruert for å transportere oksygen til alle celler. Produksjonen av røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i beinmargene (plassert i rørformede bein, ryggvirvler, ribber, etc.), lever og milt.

Disse blodcellene er 96% hemoglobin, som utfører transport av oksygen til vevet. Deres røde farge skyldes innholdet i sammensetningen av jern. Erytrocytter dannes fra stamceller. De betraktes som spesielle fordi de har unike egenskaper. Disse strukturene er i stand til å forvandle seg til en nødvendig celle.

Det er også gul benmarg i menneskelige bein. Den består hovedsakelig av fettvev. Den begynner å fungere og tar over funksjonen av å utvikle blodelementer i nødssituasjoner når bloddannelse ikke forekommer ordentlig.

Sann polycytemi refererer til sykdommer, hvis årsaker ikke er fullt etablert. På et tidspunkt begynner en sykes kropp å intensivt produsere røde blodlegemer, noe som fører til erytthia. Resultatet er en betydelig fortykning av blodet, blodproppene dannes. Også i 75% tilfeller av erythremi, observeres en økning i antall blodplater og leukocytter.

Som et resultat av alle disse negative endringene begynner hypoksi å øke, som følge av oksygen sult av menneskekroppen. På bakgrunn av mangel på næringsstoffer til de fleste organer, feiler deres arbeid, og mange komorbiditeter utvikler seg. De representerer en fare for livene til pasienter med erytremi og er ofte årsaken til deres død.

Årsaker til Eritremia

Erythremia er i de fleste tilfeller diagnostisert hos eldre. Også denne sykdommen kan vises hos menn eller kvinner i arbeidsalderen. Det ble funnet at representanter for det sterkere kjønn er mer utsatt for erythremi. Men det er bevist at ekte polycytemi refererer til en ganske sjelden sykdom. Det skjer årlig i omtrent 5 personer per 100 millioner.

I medisinsk litteratur er det flere hovedårsaker som fører til utvikling av erythremi:

• genetisk predisposisjon. Det har blitt fastslått at genmutasjoner fører til utviklingen av denne farlige patologien. Det er derfor erythremi ofte oppdages på bakgrunn av sykdommer som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
• ioniserende stråling. Det kan føre til utvikling av erythremi, da det fører til endringer i kroppen på gennivå. På grunn av denne negative virkningen dør noen celler, noe som fører til sykdommen;
• giftige stoffer. Når de tas inn, kan de forårsake alvorlige endringer på det genetiske nivået, noe som provoserer utseendet av erytrocytose. Farlige stoffer inkluderer benzen (finnes i bensin, forskjellige kjemiske løsemidler), noen antibakterielle og cytostatiske preparater.

Eritremia klassifisering

En slik sykdom som erytthia, som manifesteres i alle aldre, kan være akutt eller kronisk. I sistnevnte tilfelle kan utviklingen av sykdommen forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situasjonen vil bare laboratoriet blodprøver indikere tilstedeværelse av visse patologier i menneskekroppen.

Avhengig av patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. Også på grunnlag av funksjonene i patologienes fremgang skiller to av dens former:

• sant. En signifikant økning i røde blodlegemer er observert;
• relativ (falsk). Det er preget av en normal verdi av antall erytrocytter, som kombineres med en kraftig reduksjon i volumet av blodplasma.

Stadier av Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres av flere stadier, som hver har sine egne karakteristika av kurset. Eksperter identifiserer:

• første trinn. Dens varighet kan være forskjellig - fra flere måneder til et par tiår. Den første fasen av erythremia er preget av det totale fraværet av kliniske symptomer på sykdommen. I en laboratorieundersøkelse av blod kan det oppdages en liten økning i nivået av røde blodlegemer (ca. 5-7 x 1012 per liter blod). En moderat økning i hemoglobin observeres også;
• erytremisk stadium. Det preges av en konstant økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynner å skille seg inn i leukocytter og blodplater. Som et resultat av alle disse negative endringene øker volumet av blod i karene raskt. Hun selv forandrer seg også. Når erythremia blod blir tykkere, blir bevegelsens hastighet betydelig redusert. Som et resultat oppstår blodplateaktivering. De kommuniserer med hverandre og danner trafikkork. De overlapper lumen av de minste karene, noe som fører til utilstrekkelig blodtilførsel til vevet. Som et resultat av en økning i antall grunnleggende blodelementer, begynner det å mer degradere aktivt i milten. På grunn av dette kommer mange skadelige stoffer inn i pasientens kropp med erythremi, noe som påvirker dets funksjon negativt.
• anemisk stadium. Karakterisert av utviklingen av fibrose i benmargen. I dette tilfellet er det en transformasjon av celler som pleide å ta en aktiv rolle i bloddannelsesprosessen. Som et resultat blir de erstattet av fibrøst vev. Denne prosessen fører til en gradvis reduksjon i nivået av røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. Også er det anemiske stadium av erytthia karakterisert ved dannelsen av ekstramedullære fokaliteter av bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendig for å kompensere for eksisterende brudd.

Symptomer på den første fasen av eritremi

Symptomer på erythremi er i stor grad avhengig av utviklingsstadiet av denne sykdommen. Først noterer de fleste pasientene følgende advarselsskilt:

• hyperemi i huden og slimhinner. Utseendet til dette symptomet på erytthia er forbundet med en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. En endring i hudfarge observeres i alle deler av kroppen uten unntak. I dette tilfellet er hyperemi i erytthia ikke alltid akutt. I noen tilfeller blir huden ikke rød, men bare en blekrosa. Svært ofte forbinder pasienter ikke slike endringer med utviklingen av erythremi, noe som er feilaktig.
• Utseendet av smerte i lemmer og fingre. Utviklingen av dette symptomet er forbundet med nedsatt blodtilførsel til de små fartøyene;
• hodepine. Dette symptomet forekommer ikke hos alle pasienter, men finnes ganske ofte i begynnelsen av erythremia.

Symptomer på erytremisk stadium av sykdommen

Hvis sykdommen utvikler seg og seriøse endringer i blodsammensetningen blir observert, utvikles følgende symptomer:

• hepatomegaly. Det er preget av en økning i leverenes størrelse, noe som indikerer utviklingen av visse patologiske prosesser i menneskekroppen;
• splenomegali. Det er preget av en økning i miltens størrelse, som skjer mot bakgrunnen av overdreven fylling av kroppen med blod og dets deltakelse i prosessen med å dele røde blodlegemer og andre elementer;
• økt hyperemi i huden og slimhinner. I tillegg er hovne vener tydelig synlige på en sykes kropp på grunn av overdreven fylling med blod;
• øke blodtrykksnivået;

• utseende av erytromelalgi. Dette bruddet er ledsaget av utvikling av uutholdelig smerte av brennende karakter i fingertuppene på nedre og øvre ekstremiteter. Erytromelalgi fører til alvorlig rødhet av huden og utseendet av cyanotiske flekker;
• utviklingen av alvorlig smerte i leddene;
• kløe oppstår, som forverres etter vannprosedyrer;
• utvikling av magesår og duodenalt sår. Dette skyldes brudd på blodtilførselen til vevet og mot bakgrunnen av trofiske prosesser;
• blødning. Pasienter oppdager økte blødende gummier og andre lidelser;
• Vanlige symptomer. På grunn av utviklingen av alle negative prosesser i kroppen, klager pasienter med erytthia over svakhet, tretthet, svimmelhet, tinnitus, etc.

Symptomer på anemisk stadium av erythremi

Sann polycytemi uten riktig behandling fører til en betydelig forverring av pasientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjelp, utvikles følgende symptomer:

• alle tegn på anemi opptrer. Hos mennesker er huden betydelig blekere, svakhet, svimmelhet og forverring av kroppens generelle tilstand;
• intens blødning. Kan oppstå spontant eller etter mindre skade. I alvorlige tilfeller kan blødning vare flere timer og er vanskelig nok til å stoppe;
• utseendet av blodpropper. Dette fenomenet er hovedårsaken til død i nærvær av erythremi. På grunn av dannelsen av blodpropper, blir blodsirkulasjonen forstyrret i venene på underekstremiteter, i hjernens kar, etc.

Diagnose av Eritremia

Erythremia er diagnostisert av en høyt spesialisert hematolog. Han foreskriver en rekke tester og undersøkelser for å identifisere graden av negative endringer i menneskekroppen og bestemme den beste behandlingsstrategien. Disse inkluderer:

• fullfør blodtall, der det blir observert en endring i en rekke indikatorer. En økning i røde blodlegemer og hemoglobin, leukocytter, blodplater observeres. Etterpå, når sykdommen har nådd den siste fasen av alvorlighetsgraden, blir disse blodparametrene signifikant under normale, noe som indikerer utviklingen av anemi;
• beinmargepunktur. Denne prosedyren utføres med en tynn nål. Etter å ha undersøkt det oppsamlede biologiske materialet kan antall hematopoietiske celler, tilstedeværelsen av ondartede prosesser eller fibrose bestemmes;
• biokjemisk blodprøve. Lar deg identifisere mengden jern i kroppen. Bestemmer nivået av leverenprøver i blodet. De korresponderer med antall stoffer som slippes ut i blodet når celler i dette organet blir ødelagt. Nivået av bilirubin er også påvist, hvilket indikerer intensiteten i prosessen med ødeleggelse av røde blodceller;

• Ultralyd i bukorganene. Det er nødvendig å bestemme størrelsen på leveren og milten for å identifisere fosi av fibrose;
• doppler sonografi. Designet for å bestemme hastigheten på blodstrømmen bidrar til å identifisere blodpropper i karene.

Det bidrar også til å gjøre en korrekt diagnose ved å undersøke pasientens historie og undersøke pasienten, siden mange av symptomene på sykdommen er synlige for det blotte øye. Legen utfører også en samtale med pasienten og registrerer nøye alle eksisterende klager.

Prinsipper for behandling av sykdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mot den generelle styrken av kroppen. For å gjøre dette anbefales pasienten å lede en sunn livsstil, for å organisere dagregimet riktig. For en erythremi pasient anbefales det å gå mye i friluft, men for å minimere soling.

Dessuten er pasienten ønskelig å holde seg til melk-vegetabilsk diett. Produkter av animalsk opprinnelse kan være tilstede i dietten, men ikke i store mengder. Kontraindikasjoner er etablert angående mat, som inneholder mye askorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i erytthia er å redusere nivået av hemoglobin (opptil 140-160 g / l) og hematokrit (opptil 45-46%). En spesiell symptomatisk behandling er også foreskrevet for å eliminere de viktigste ubehagelige symptomene på sykdommen. Spesielt er medisiner foreskrevet for å lindre smerter i lemmer, problemer med blodsirkulasjon, etc.

For å redusere antall røde blodceller, er hemoglobin og hematokrit i erytthia-spesifikke prosedyrer anvendt:

• årelating. Med denne prosedyren kan du redusere volumet av blod i karene, noe som vil føre til en delvis normalisering av hovedindikatorene i erythremia. Opptil 300-500 ml blod fjernes vanligvis om gangen med en frekvens på 2-4 dager. Dette gjøres til hemoglobinnivået faller til et tolerabelt nivå på 140-150 g / l. Denne behandlingen er kontraindisert for høyt antall blodplater;
• eritrotsitaferez. Det er en effektiv prosedyre, et verdig alternativ til blodsetting i erythremia. Under erytrocytaferesen utskilles erytrocytter fra pasientens blod. Prosedyren utføres ved hjelp av en spesiell filtreringsanordning. Det lar deg skille de røde blodcellene og returnere plasmaet tilbake i blodet.

Narkotikabehandling av erythremi

Hvis ekte polycytemi ledsages av mange ubehagelige symptomer, er pasienten foreskrevet cytostatika. De brukes i nærvær av intens kløe på huden, med en betydelig økning i nivået av hovedelementene i blodet. Også indikasjoner på utnevnelse av cytostatika inkluderer økning av milt og lever, utvikling av peptisk sår, venøs trombose og andre komplikasjoner av erytthia.

Disse stoffene kan undertrykke veksten av ulike celler i menneskekroppen, så de er relevante for behandlingen av denne sykdommen. De mest populære cytostatika inkluderer:

• Mielosan;
• hydroksyurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivt fosfor og andre.

Den siste løsningen anses spesielt effektiv. Det kan samle seg i beinene og hemme funksjonen av beinmargen, noe som fører til eliminering av mange av de forstyrrende symptomene på erythremi. Hvis et behandlingsforløp med radioaktivt fosfor ga et positivt resultat, vil pasienten oppleve en stabil remisjon i 2-3 år. Hvis etter ønsket behandling ikke den ønskede effekten observeres, gjentas den.

Denne metoden for behandling av erythremi har mange bivirkninger, slik at bruken av dette bør skje under tilsyn av en erfaren lege.

Bruk av andre legemidler for erythremi

Hvis anemi av autoimmun opprinnelse utvikler seg i nærvær av erythremi, foreskrives glukokortikosteroider. Prednisolon er mest brukt. Dosen og diettregimet bestemmes av legen, avhengig av sykdommens karakteristika. Hvis denne behandlingen ikke gir et positivt resultat, vises pasienten kirurgi for å fjerne milten.

Hvis utviklingen av erythremi viste tegn på akutt leukemi, utføres terapien i henhold til den generelt aksepterte ordningen.

Du bør heller ikke glemme at i nærvær av denne sykdommen er kroppen mangelfull i jern. Dette skyldes det faktum at det forbinder med hemoglobin, hvorav mye overskrider normen.

Derfor er mange pasienter foreskrevet medikamenter som kompenserer for jernmangel. Disse inkluderer:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diatese observeres under erythremi, er Allopurinol foreskrevet. Det gjør at du kan redusere nivået av urat i blodet, som økte betydelig mot bakgrunnen for rask ødeleggelse av røde blodlegemer. Doseringen og diett av dette legemidlet bestemmes av mange faktorer. Først av alt er det konsentrasjonen av urinsyre i kroppen til en syk person.

Prognose for erythremi

Behandlingen av denne sykdommen oppstår i de fleste tilfeller på sykehuset. Dette er en nødvendig nødvendighet, fordi de brukte stoffene har mange bivirkninger. Under erythremia-behandling er det nødvendig å kontinuerlig justere doseringen av essensielle legemidler og overvåke kroppens respons.

Komplikasjonene av denne sykdommen inkluderer myelofibrose og levercirrhose. De utvikler seg i fravær av tilstrekkelig behandling eller manglende overholdelse av anbefalingene fra legen. Utviklingen av myeloid leukemi er også mulig. Men gitt utviklingen av moderne medisin, er utløpet av erytthia vanligvis godartet. Varigheten av livet med utviklingen av denne sykdommen er 10 år eller mer.