Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er vaskulær misdannelse, hvorfor det er en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sykdommen manifesterer seg, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Misdannelse er et brudd på intrauterin utvikling av et organ med en patologi av dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer i arterier og årer oppstår under dannelsen av embryoet og kan påvirke enhver del av kroppen. I moderne medisin brukes termen "arteriovenøs angiodysplasi, eller AVD", som er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer inkluderer dannelsen av ytterligere bindende kar mellom arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i blodforsyningssystemet i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til blodtap og underernæring i området under lesjonen ("lavere" - det er som væsken beveger seg). Kliniske manifestasjoner av patologi er avhengig av størrelsen på de viktigste vaskulære trunker, utviklingen av nettverket som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre

Sykdommen kjennetegnes av en lang periode med asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende feilen.

Malformasjoner av hjernen og ryggmargen er mest fullt representert i form av forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år, kvinner blir ofte dobbelt så ofte.

Lesjoner av lemmer utgjør 5-20% av alle angiodysplasier, og lokalisering i hode og nakke - 5-14%.

De fleste av defektene av vaskulær opprinnelse - venøse eller lymfatiske former domineres av ikke-stemming (ikke stort bindingsbeholder), med et lite vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset i forbindelse med det berørte området. Omfattende misdannelser av fartøy med skade på organene i sentralnervesystemet (hjernen, ryggmargen) og indre organer (tarm) er farlige. Alvorlig komplikasjon av sykdommen - blødning, i noen tilfeller med dødelig utgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestasjon i barndommen preges av en dårlig prognose når det gjelder kur og full kompensasjon av patologien. Sykdommen, som først ble diagnostisert etter 40-50 år, har den mest gunstige prognosen for fullstendig gjenoppretting.

Den primære diagnose av vaskulære misdannelser kan gjøres av noen lege, men moderne tilnærminger til behandling krever deltakelse av en rekke leger: vaskulære og endovaskulære kirurger, spesialister i plast- og nevrokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prenatal utvikling, men manifesterer seg oftest i voksen alder.

Årsakene til og mekanismen for utvikling av patologi

Til tross for sjeldenhet kan vaskulære misdannelser være svært vanskelige, forstyrrer livskvaliteten betydelig, derfor arbeider arbeidet med å identifisere årsakene til forekomsten nå.

Hovedårsaker:

1. Genetisk. Forbundet med forekomsten av patologiske forandringer i en rekke gener, er ofte arvelig. Den mest kjente av disse misdannelsene er Osler syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser som ikke er en del av kjente syndromer, er oftere av en enkelt karakter.

Uansett årsak er mekanismen for utvikling av misdannelser det samme: Under intrauterin dannelse av blodforsyningssystemet utvikler ytterligere forbindelser mellom karene med dannelsen av soner av patologisk blodutslipp ("sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologi, kan kommunikasjon løses (ikke-stammende) i naturen, hvis feilen oppstod i de første ukene etter unnfangelse eller stamme - dette er utviklingen av en defekt ved slutten av den første - begynnelsen av andre trimesteren.

Evnen av angiodysplasier til å øke eller komme seg over tid etter behandling er forbundet med bevaring av cellene i det patologiske fartøyet av vekstfunksjonen som er iboende i embryonets celler.

Klassifisering og typer av vaskulær misdannelse

Det finnes flere klassifikasjoner av arvelige angiodysplasier, i klinisk praksis bruker de alt som komplementære til hverandre og tillater å utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bokstaven W i bildet) er vanligvis tre separate arterier (bokstaven A i bildet) og den eneste dreneringsvenen (bokstaven B i bildet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) av flere arterioler (A) og dreneringsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): flere shunts (W) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifisering

Evaluerer den ledende typen vaskulære lidelser:

1. Arteriell.
2. Venøs.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfatisk.
5. Mikrovaskulær (kapillær).
6. Kombinert.

Den inneholder en underklasse basert på type tilkoblingsfartøy og dybde på plassering:

• stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
• Avgrensede og diffuse former (i henhold til type vevskader);
• dype og overfladiske former.

Klassifisering av det internasjonale samfunnet for studier av vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer hastigheten på blodstrømmen i patologiske formasjoner og fremhever godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifisering

Reflekterer den iscenesatte utviklingen av patologi, brukes til å velge optimal behandling.

En ultralydsundersøkelse av blodkar er utslipp av blod fra arterial til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ser ut som en godartet vaskulær tumor

Fartøyene økte i diameter

Vene er utvidet, tortuous

Bestemt av økt pulsering av arteriene

Underernæring av vev med sår og blødning

Ødeleggelse av beinstrukturer (med lokalisering i beinene)

Kardiovaskulær insuffisiens med økning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptom kompleks med angiodysplasi er variert, avhenger av lokalisering av patologiske endringer, inkluderer:

• hudendringer - fra rødhet og fortykkelse til sårdannelse;
• smertsyndrom;
• brudd på følsomhet
• smittsomme lesjoner i patologien;
• blødning;
• lidelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
• tegn på kardiovaskulær insuffisiens (dekompensasjonstrinn).

I sjeldne tilfeller er misdannelse av cerebral fartøy, komplisert ved blødning, dødelig.

Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som et "rødt sted", noe som gjør diagnosen vanskelig. For å bestemme typen av patologisk prosess, er det nødvendig med ytterligere undersøkelse (ultralyd, noen ganger biopsi av vevet).

diagnostikk

Et komplett spørsmål om pasienten (eller hans foreldre) og en grundig undersøkelse gjør at man mistenker arteriovenøs angiodysplasi i tilfelle av overflatisk plassering eller overgang til fase med aktiv vekst.

Mistenkt patologisk misdannelse av cerebral fartøy vil forårsake klager om:

• økende smertesyndrom;
• tilbakevendende gang, syn eller hørselstap
• episoder av svimmelhet, anfall eller bevissthetstap.

Hvis du er i tvil, vil legen foreskrive et kompleks av studier for å klargjøre årsaken til patologien. For angiodysplasier er det utviklet en gullstandard for diagnostikk:

Bestemmer klart hvilken type blodstrøm i misdannelsen (rask, sakte eller fraværende)

Krever et høyt nivå av spesialutdanning

Studien er uinformativ med en dyp lokalisering av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

Hovedforskningsmetoden for misdannelser av hjerneskip og indre organer

Ingen strålingseksponering tillater sikker bruk hos barn

Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

Minus av forskningen er en høy dose stråling, noe som gjør det vanskelig å bruke

Hele kroppscintigrafi med merkede røde blodlegemer er valget av metode for å overvåke pasienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteter.

For å redusere mengden av stråleeksponering, vises høyselektive studier (inspeksjon av prøvebeholdere)

Behandlingsmetoder

Hovedmål for behandling av arteriovenøse angiodysplasier er fullstendig fjerning eller nedleggelse av alle bindende kar ("sentralt fokus"). Ligering av de støttende arteriene eller enkle vaskulære skudd fører til utviklingen av sykdommen, og i dag er en grov brudd på behandlingsprotokoller.

Kirurgiske metoder

1. Åpen eller abdominal kirurgi med utjevning av hele lesjonsvolumet, inkludert det omkringliggende vevet, er "gullstandarden" av helbredelse. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid radikal (med fullstendig utjevning) kirurgi. I slike tilfeller tillater kombinasjonen med den endovaskulære (intravaskulære) metoden å øke prosentdelen av fullstendig fjerning av patologiske vev.

Ofte krever deltakelse av flere spesialister: vaskulær og plastprofil, traumatolog og nevrokirurg.

Medisinske metoder

Bruk i behandlingen av legemidler med hemmende vekst av blodkar (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist seg å være effektiv for å redusere smerte og ødem, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Forskning på dette området av behandling pågår.

outlook

Prognosen avhenger av tidspunktet for diagnosen, fullstendigheten av behandlingen. Når det gjelder manifestasjon og progresjon av sykdommen hos barn, er løpet av vaskulære misdannelser aggressiv, og beveger seg raskt til scenen av umulighet for fullstendig eksisjonering. Behandling i slike tilfeller er av hjelpemessig karakter, rettet mot forebygging av sekundære endringer i vev (sår, blødning).

Den asymptomatiske løpet av sykdommen opptil 40-50 år preges av en god prognose når det gjelder fullstendig kur og bevaring av livskvaliteten.

Det er mulig å snakke om permanent helbredelse i tilfeller av enkelt ikke-omfattende lesjoner, når fullstendig kirurgisk excision av fokus er mulig. Hvis operasjonen er helt teknisk umulig, er det alltid en tilbakeføring av sykdommen.

Misdannelse av hjerneskipene: hvorfor det oppstår og hvordan man behandler det

Misdannelse av cerebral fartøy kalles en medfødt utviklingsavvik, som er glomerulære glomeruli av forskjellige former og størrelser fra sammenflettede og dilaterte kar. Slike konglomerater av patologiske kar kan bestå av vener, arterier eller ha en blandet struktur. Oftere oppdages arteriovenøse misdannelser, hvor arteriene umiddelbart går inn i venene, og kapillærkarene er fraværende. Tilstedeværelsen av disse strukturene i hjernen kan føre til ranesyndrom og komprimering av hjernevev. I tillegg er trykket alltid forhøyet i glomeruli, og på grunn av dette kan deres brudd og utvikling av blødning forekomme.

Ifølge observasjoner fra spesialister oppdages misdannelser av cerebral fartøy hos ca 2 av 100 000 nyfødte. Oftere manifesterer sykdommen seg for første gang i alderen 20-40 år, men debuteringen er mulig i alle andre alder. Hvis disse enhetene er identifisert hos kvinner, er deres kurs under graviditeten sannsynligvis komplisert. Eksperter bemerker at i tilfelle utilsiktet identifisering av cerebral misdannelse i alderdommen er det sjanser for sin asymptomatiske kurs i fremtiden.

Risikoen for brudd på cerebrale misdannelser er estimert til 2-4% per år. Slike blødninger i hjernen kan ikke manifestere seg, men ofte er de massive og forårsaker pasientens død. I dette tilfellet er det umulig å forutse sannsynligheten for brudd på misdannelser og vurdere alvorlighetsgraden av mulige konsekvenser. Ifølge statistikken er dødeligheten fra blødninger på grunn av brudd på misdannelser ca 10%, og om lag 50% av pasientene har funksjonshemming. Sannsynligheten for gjentatte vaskulære ulykker i denne patologien er 6-18%. I tillegg er de vaskulære veggene på malformasjonsstedet tynnet, og aneurysmer av hjerneskip kan danne seg på dem, hvis de brytes, når sannsynligheten for et dødelig utfall omtrent 50%.

Hvorfor forekommer hjernens misdannelser? Hva er de som? Hvordan manifesteres disse vaskulære anomaliene, diagnostiseres og behandles? Du kan få svar på disse spørsmålene ved å lese denne artikkelen.

årsaker

Hittil har forskere ikke vært i stand til å etablere de eksakte årsakene til utviklingen av cerebrale misdannelser. Oftere observeres brudd på dannelsen av hjernesystemet i hjernen når følgende faktorer påvirker kroppen til den gravide kvinnen og fosteret:

• intrauterin infeksjoner;
• overdreven ioniserende stråling;
• kronisk forgiftning;
• kroniske sykdommer hos den forventende mor: diabetes mellitus, bronkial astma, glomerulonephritis, etc.;
• avhengighet: røyking, alkoholisme og narkotikamisbruk;
• medisinering med teratogene effekter;
• fødselstrauma.

Cerebrale misdannelser kan danne seg på alle deler av hjernen, og det er plasseringen av lokaliseringen som avgjør arten av symptomene som oppstår hos en pasient. Fraværet av kapillærer i disse vaskulære cerebrale konglomerater fører til tilbakestrømning av blod fra arteriene i blodårene og utviklingen av lokal iskemi i et eller annet område av hjernen. I tillegg øker trykket i glomerulære formasjoner konstant, og karetets vegger blir fortynnet og kan bryte når som helst og forårsake utvikling av blødninger.

klassifisering

Cerebrale misdannelser er:

• arteriell - vaskulær plexus er lokalisert på arteriell fartøy;
• venøs - unormale fartøy forekommer i området av venøs fartøy;
• arteriovenøs - består av arterier og vener, kapillærnettet i dem er fraværende.

Arterielle og venøse misdannelser er sjelden oppdaget. Arteriovenøse misdannelser er funnet hos de fleste pasienter. De kan være fistuløse, rasjonelle og mikroformede. 75% av pasientene har rasjonelle misdannelser.

Avhengig av størrelsen på unormale vaskulære konglomerater er delt inn i:

• liten - deres diameter er ikke mer enn 3 cm;
• medium - fra 3 til 6 cm;
• stor - mer enn 6 cm.

I tillegg til de ovennevnte klassifikasjonene, bruker leger mer komplekse. De er vant til å vurdere risikoen som oppstår under operasjonen. I slike tilfeller blir hver parameter (størrelse, formasjonens beliggenhet i forhold til hjernens funksjonelle områder, dreneringstype etc.) tildelt en spesiell score fra 0 til 3. Avhengig av summen av disse indikatorene, klassifiseres vaskulær misdannelse i henhold til operasjonell risiko. For eksempel er 1 poeng en mindre operasjonell risiko, 5 poeng er høy risiko for dødelighet og funksjonshemming.

symptomer

Forløpet av cerebrale vaskulære misdannelser kan være:

• hemorragisk - observeres i formasjoner av liten størrelse og fører til brudd i vaskulært konglomerat og blødning i hjernen;
• torpid - manifestasjoner er forårsaket av kompresjon av hjernevev ved store misdannelser.

Den hemorragiske varianten av manifestasjonene av vaskulære misdannelser er observert hos ca 70% av pasientene. Dens symptomer er vanligvis forårsaket av småformede misdannelser med drenerende vener eller formasjoner som befinner seg i den bakre kraniale fossa. Pasienter med slike patologiske vaskulære formasjoner utvikler arteriell hypertensjon, noe som kan føre til brudd på misdannelsen. Alvorlighetsgraden av blødninger i hjernen avhenger av deres plassering og intensitet av blødning. I ca 52% av tilfellene forekommer subaraknoid blødning. I de resterende 42% av pasientene fremkaller brudd på misdannelser kompliserte blødninger med dannelsen av intracerebralt eller subdural hematom. I noen tilfeller er blødning komplisert av blødning i hjernens ventrikler.

Manifestasjoner av misdannelsesbrudd avhenger av plasseringen av misdannelsen og blødningshastigheten. Hos mange pasienter med vaskulær katastrofe er det en kraftig forverring i den generelle tilstanden, ledsaget av en kraftig økende hodepine og lidelser i bevissthet (fra forvirring til koma). Ved parenkymale og blandede blødninger komplementeres manifestasjoner av misdannelsesbrudd av nevrologiske lidelser:

• kvalme og oppkast;
• parese og lammelse;
• nedsatt syn, lukt og hørsel;
• tap av følsomhet;
• slurred tale.

Torpidforløpet av cerebrale misdannelser er karakteristisk for mellomstore og store formasjoner som er lokalisert i hjernebarken. I denne varianten har pasienten klyngens hodepine (bøyd av cephalgia, som varer ikke mer enn 3 timer), svimmelhet og kvalme. Smerten i denne typen cephalgia er ikke så intens som i tilfelle misdannelser, men de plager pasienten med regelmessighet. På denne bakgrunn har enkelte pasienter kramper.

I noen tilfeller, med torpidforløp av misdannelser, utvikler symptomer som ligner manifestasjoner av hjernesvulst. Slike pasienter har disse eller andre fokuseringssymptomer:

• følsomhetsforstyrrelser;
• epileptiske anfall
• mangel på koordinering av bevegelser;
• parese og lammelse;
• hørselshemmede og talegjenkjennelse;
• forverring eller endringer i syn: reduksjon i synsstyrke (opp til blindhet), manglende evne til å gjenkjenne et bevegelige objekt eller å være oppmerksom på leseteksten;
• taleforstyrrelser.

diagnostikk

Ofte blir vaskulære misdannelser i hjernen oppdaget ved en tilfeldighet under instrumentelle undersøkelser (CT, MR, etc.) for andre sykdommer. Legen kan mistenke tilstedeværelsen av disse formasjonene i henhold til pasientens klager om vedvarende hodepine, forekomsten av et epileptisk anfall eller brennende symptomer.

For å identifisere misdannelser av cerebral fartøy, kan følgende studier bli foreskrevet:

De mest nøyaktige diagnostiske metodene for cerebrale misdannelser er CT og MR i hjernen. Hvis det er mistanke om brudd, er en mer informativ undersøkelsesmetode MR.

Noen ganger, med en torpid variant av sykdommen, er hjernen CT-data normal. I slike tilfeller er deteksjon av misdannelse kun mulig ved hjelp av cerebral angiografi, MR-angiografi eller CT av karene. Disse studiene utføres etter innføring av kontrast, som lar deg oppdage vaskulært konglomerat i bildene.

Undersøkelsen av pasienten er supplert med blodprøver (generell, biokjemisk og koagulogram). For å vurdere effekten av misdannelser på synets organer, utnevnes konsultasjon av en økolog.

behandling

Konservativ terapi i vaskulære misdannelser er ineffektiv, og på grunn av faren for brudd på disse formasjonene, viser pasientene at de er fjernet. Det foretrekkes at operasjonen ble utført på en planlagt måte, men i tilfeller av brudd på misdannelse utføres intervensjonen også etter fullføring av den akutte periode og resorpsjon av hematom. I enkelte kliniske tilfeller kan kirurgisk fjerning av hematom utføres i den akutte perioden, og samtidig fjerning av misdannelser og hematomer er kun mulig med lobarposisjon og liten størrelse av vaskulær formasjon. Når blod går inn i ventrikkene, utføres den første ventrikulære dreneringen først.

Før en planlagt kirurgi for å fjerne en cerebral misdannelse, anbefales pasienten å følge følgende regler for å forhindre brudd:

• begrense fysisk aktivitet og eliminere vektløfting;
• minimere stressende situasjoner og psyko-emosjonell stress;
• gi opp dårlige vaner;
• kontinuerlig overvåke blodtrykket og ta antihypertensive stoffer for å stabilisere det
• gå inn i dietten rik på natriumprodukter (vegetabilske oljer, harde oster, sjømat, nøtter, etc.).

Taktikk for fjerning av cerebral fartøy misdannelser bestemmes av følgende faktorer:

• type utdanning;
• sin plassering;
• størrelsen på misdannelsen;
• Tilstedeværelse av blødning.

I klassisk operasjon utføres kraniotomi, som gir tilgang til vaskulær formasjon. Deretter koagulerer kirurgen de karene som danner misdannelsen, fordeler den, ligerer fartøyene som strekker seg fra den og exciserer det vaskulære konglomeratet. Slike operasjoner er bare mulig når misdannelsen ligger utenfor funksjonelt signifikante områder av hjernen, og volumet overstiger ikke 100 ml. I andre tilfeller, en kombinert behandling.

Om mulig utføres endovaskulær embolisering av arterien for å fjerne misdannelsen, noe som fører til blod i det vaskulære konglomeratet. Under denne operasjonen, under kontroll av røntgenutstyr, blir et kateter satt inn i arterien, gjennom hvilket et skleroserende middel blir satt inn i karetets lumen, som tetter opp lumen av unormale kar. Embolisering er bare mulig dersom det er tilgang til adduktiv arterie. Omfanget av slike tiltak bestemmes av strukturen av misdannelsen. Fullstendig embolisering er mulig hos ca. 30% av pasientene, subtotale i 30% av tilfellene, og hos resten av pasientene oppnås det bare delvis tilstopping av karene.

Når størrelsen på misdannelser ikke er mer enn 3-3,5 cm, kan radiokirurgisk behandling utføres. Under en slik operasjon påvirker tynne stråler av stråling den patologiske formasjonen i forskjellige vinkler, ødelegger konglomeratet og påvirker ikke sunt vev. Til tross for minimal invasivitet har denne teknikken en ulempe. Det kan ta 1-3 år å fullstendig fjerne misdannelsen, og noen ganger bli kvitt formasjonen oppnås bare ved faset bestråling over flere år.

Når kombinert taktikk for kirurgisk behandling av cerebral misdannelse for å fjerne den, blir de ovennevnte metoder anvendt i trinn. For eksempel, etter ufullstendig embolisering av malformasjonens arterie, blir den skåret ut etter trekkingen av skallen. Hvis det er umulig å fullstendig fjerne det patologiske vaskulære fokuset, utføres radiokirurgisk behandling.

Hvilken lege å kontakte

Hvis du opplever hodepine, kvalme, oppkast, svimmelhet, synshemming, hørsel og lukt, endringer i motorkoordinasjon og anfall, bør du kontakte din nevrolog. Etter en rekke undersøkelser (MR, CT, cerebral angiografi, blodprøver, øyeundersøkelser, etc.), vil legen anbefale å kontakte en nevrokirurg som bestemmer taktikken for ytterligere kirurgisk behandling.

Malformasjoner av cerebral fartøy er en anomali av utviklingen av cerebral fartøy, som fører til utvikling av iskemi av hjernevæv, kompresjon og kan resultere i brudd på den patologiske formasjonen og blødning i det omkringliggende vevet. Behandlingen av disse vaskulære konglomeratene kan kun oppnås kirurgisk og bør begynne så tidlig som mulig, siden økt misdannelse øker sannsynligheten for brudd.

Om misdannelse av cerebral fartøy i programmet "Å leve sunt!" Med Elena Malysheva:

Arteriovenøs misdannelse av hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sykdom der patologiske forbindelser mellom arterier og årer dannes. Det forekommer overveiende i nervesystemet, men det er andre, mer komplekse variasjoner, for eksempel misdannelse mellom aorta og lungestammen.

Sykdommen rammer 12 personer ut av 100.000 av befolkningen, hovedsakelig mannlig. Ofte manifesterer sykdommen seg i intervallet mellom 20 og 40 år av livet.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen fører til nedsatt blodsirkulasjon i nervesystemet, forårsaker iskemi. I sin tur fører dette til en sammenbrudd av mentale funksjoner, nevrologiske symptomer og alvorlig hodepine.

Veggene til karene i patologisk klump er tynne, så gjennombrudd oppstår: 3-4% årlig. Sannsynligheten stiger til 17-18%, hvis pasientens historie allerede viste tegn på et hemorragisk slag. Død i hemorragisk slag på bakgrunn av misdannelse forekommer i 10%. Av alle pasienter får 50% vanligvis funksjonshemning.

Vaskulær misdannelse fører til komplikasjoner:

Den patologiske mekanismen til en defekt i vaskulærsystemet er at det ikke er noen kapillærer på malformasjonsstedet. Dette betyr at det ikke er "filter" mellom venene og arteriene, så venøs blod mottar arterielt blod direkte. Det øker trykket i venene og utvider dem.

årsaker

AVM i hjernen dannes som et resultat av en intrauterin defekt under dannelsen av sirkulasjonssystemet i sentralnervesystemet. Årsakene til dette er:

1. Teratogene faktorer: økt strålingsbakgrunn, foreldre som bor i byens industrielle sone.
2. Intrauterin infeksjoner.
3. Sykdommer i moren: diabetes, inflammatoriske sykdommer i luftveiene, utslipp, fordøyelse.
4. Skadelige vaner og avhengighet av moren: røyking, alkoholisme, narkotikamisbruk.
5. Langvarig bruk av farmakologiske legemidler.

symptomer

Arteriell venøs misdannelse har to typer strømning:

hemoragisk

Det er funnet i 60% av alle misdannelser. Denne typen strømning hersker med små størrelser, der det er dreneringsårer. Finnes også i hjernens oksipitale områder. Det dominerende syndromet er arteriell hypertensjon med en tendens til hemorragisk slag. Med latent kurs er sykdommen asymptomatisk.

Forverring av hemorragisk kurs kjennetegnes av en rask økning i hodepine, lidelse av bevissthet og desorientering. Plutselig blir en del av kroppen nummen, oftere - den ene siden av ansiktet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustrert, den grammatiske delen av setninger er brutt. Noen ganger er forståelsen av tale og skriving forstyrret. Konsekvensene av hemorragisk kurs - slag og langvarig gjenoppretting av nevrologiske funksjoner.

Visningsfelt faller, dens nøyaktighet avtar. Noen ganger er det diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synet forsvinner helt i ett eller begge øyne samtidig. Koordinering er forstyrret: ustabil gang vises, bevegelser taper nøyaktighet.

sløv

Torpid - den andre versjonen av strømmen.

Venøs misdannelse av denne typen har et karakteristisk trekk - klyngekephalgi. Det er preget av akutt, vanskelig å bære og alvorlig hodepine. Noen ganger når smertesyndromet en slik høyde at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) av smerte i hodet og er nesten ikke mottagelig for virkningen av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

På grunn av alvorlig smerteirritasjon dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfall. De forekommer hos 20-25% av pasientene. Angrepet er preget av sammentrekning av øyemuskulaturen og kramper av skjelettmuskler. Noen utvikler et stort epileptisk anfall med manifestasjon av et typisk klinisk bilde (aura, forløpere, tonisk krampe, klonisk kramper og en vei ut av staten).

Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfellet observeres fokale nevrologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er lokalisert i fronten, er det registrert en forstyrrelse av motorsfæren, slik som parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheten er forstyrret i lemmer.

Sykdomsklassifisering

Det finnes disse typer misdannelser:

1. Arteriovenøs misdannelse av venen av Galen. Dette er en medfødt defekt som oppstår når kapillærene dannes mellom arterier og årer. Det er preget av et brudd på dannelsen av det muskulære og elastiske laget i blodveggveggen. På grunn av dette øker venene og trykket stiger. Patologi er preget av konstant progresjon.
   AVM-vener Galen manifesterte seg først i skolealderen. Det ledende syndromet er hypertensive-hydrocephalic. Det er preget av vanlige hjerne symptomer: hodepine, svimmelhet, kvalme, svette, små krampeanfall. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hemorragiske slag, hjertesvikt, mental retardasjon og mangelfulle nevrologiske symptomer (sjelden).
2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske bildet av denne patologien er det slike ledende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er preget av cephalgia, smerte i nakken og ryggen, som forverres av urinering og hosting. Ofte er det oppkast og økte skjelettmuskler i nakken.
   Cerebrobulbar syndrom manifesteres av redusert visuell nøyaktighet, dobbeltsyn, vanskeligheter med å svelge, hørselshemmede, svimmelhet og visuelle illusjoner. Med et komplisert kurs blir nattlig søvnapné (plutselig åndedrettsstans under søvnen) og kortsiktige synkopale tilstander (bevissthetstab) lagt til klinisk bilde.
3. Cavernøs misdannelse, eller cavernøs hemangiom. De første symptomene vises etter 50 år. Patologi er bestemt av lokalisering av defekten. For eksempel manifesterer et hulrom av hjernestammen eller en malformasjon av svulstypen et klinisk bilde av blødninger og fokale nevrologiske symptomer. I hjernestammen er de sentrene som støtter de viktige funksjonene til pust og hjerterytme. Med deres nederlag er det patologier av hjerterytme og apnustype puste.

Diagnose og behandling

En pasient med mistanke om misdannelse utføres med en rekke instrumentelle metoder, som er avgjørende for formuleringen av diagnosen:

Misdannelse behandles kirurgisk. I perioden med forverring, er en operasjon for å fjerne en klump av blodkar foreskrevet. Med det ledende hypertensive syndromet utføres ventrikulær drenering av hjernen for å redusere intrakranielt trykk. Passasjen i skallen utføres på den klassiske måten: trepanering. For det første hindres fartøyene som omgir misdannelsen, da defekten i seg selv er isolert og bandasje, så blir misdannelsen kuttet ut.

Malformasjoner av hjernestammen forårsaker problemer i kirurgisk behandling på grunn av nærhet til viktige funksjonssentre. I et slikt tilfelle er radiokirurgisk excisjon foreskrevet.

Arteriovenøse hjernesviktdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier av cerebral fartøy, kjennetegnet ved dannelsen av et lokalt vaskulært konglomerat, hvor det ikke er noen kapillærkar, og arteriene passerer direkte inn i venene. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres ved vedvarende hodepine, epileptisk syndrom, intrakranial blødning under brudd på malformasjonsbeholderne. Diagnose utføres ved hjelp av CT og MR i hjerneskip. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk inngrep, endovaskulær embolisering, eller en kombinasjon av disse teknikkene.

Arteriovenøse hjernesviktdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVMer) er modifiserte områder av hjernekaret, hvor i stedet for kapillærer er det mange grener av tortuøse arterier og vener som danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVMs refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Det er 2 personer ut av 100 tusen mennesker. I de fleste tilfeller, klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i noen tilfeller - hos personer over 50 år. De arterier som danner AVM har tynne vegger med et underutviklet muskellag. Dette medfører den største fare for vaskulære misdannelser - muligheten for brudd.

I nærvær av hjernens AVM estimeres risikoen for brudd på ca. 2-4% per år. Hvis blødning allerede har skjedd, er sannsynligheten for repetisjonen 6-18%. Dødelighet under intrakranial blødning fra AVM observeres i 10% av tilfellene, og vedvarende funksjonshemming observeres hos halvparten av pasientene. På grunn av tynningen av arterievegget på AVM-området, kan et fremspring av karet - aneurisme - dannes. Dødelighet ved brudd på aneurisme av cerebral fartøy er mye høyere enn med AVM, og er ca 50%. Siden AVM er farlig for intrakranial blødning i ung alder med etterfølgende dødelighet eller funksjonshemning, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemene med moderne nevrokirurgi og nevrologi.

Årsaker til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterine lokale forstyrrelser i dannelsen av det cerebrale vaskulære nettverket. Årsakene til slike brudd er ulike skadelige faktorer som påvirker fosteret i den antatale perioden: økt radioaktiv bakgrunn, intrauterin infeksjoner, sykdommer hos den gravide kvinne (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkial astma, etc.), rusmiddel, skadelige vaner hos den gravide kvinne (rusmisbruk, røyking, alkoholisme ), mottak under graviditet av farmasøytiske preparater som har en teratogen effekt.

Serebrale arteriovenøse misdannelser kan ligge hvor som helst i hjernen: både på overflaten og i dybden. I stedet for lokalisering av AVM er det ikke et kapillært nettverk, blodsirkulasjonen oppstår fra arteriene i blodårene direkte, noe som medfører økt trykk og utvidelse av venene. I dette tilfellet kan utslipp av blod som omgår kapillærnettet føre til forringelse av blodtilførselen til hjernevævet på AVM-stedet, noe som fører til kronisk lokal hjerneekskemi.

Klassifisering av AVM hjernen

Ifølge deres type er cerebral vessel misdannelser klassifisert i arteriovenøs, arteriell og venøs. Arteriovenøse misdannelser består av adducting arterien, dreneringsvenen og konglomeratet av endrede kar som ligger mellom dem. Allokere fistulous AVM, rasjonell AVM og micromamalformation. Om lag 75% av sakene er opptatt av rasjonelle AVM. Isolerte arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis bare arterier eller bare vener, er ganske sjeldne.

I størrelse er cerebrale AVMer oppdelt i små (mindre enn 3 cm i diameter), medium (fra 3 til 6 cm) og store (mer enn 6 cm). Av naturen til dreneringen er AVMer klassifisert til å ha og ikke ha dype dreneringsårer, det vil si vener som faller inn i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale venen. Det er også AVMer som ligger i eller utenfor funksjonelt viktige områder. Sistnevnte inkluderer sensorimotorisk cortex, hjernestamme, thalamus, dype soner av temporal lobe, sensorisk taleområde (zone Vernike), Broca senter, oksipitale lober.

I nevrokirurgisk praksis, for å bestemme risikoen for kirurgisk inngrep for cerebrale vaskulære misdannelser, brukes AVM-gradering avhengig av en kombinasjon av punkter. Hvert av skiltene (størrelse, type drenering og lokalisering i forhold til funksjonelle områder) tildeles et visst antall poeng fra 0 til 3. Avhengig av resultatene klassifiseres AVM-en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 poeng) til en høy operasjonell risiko på grunn av teknisk kompleksitet av eliminering, høy risiko for død og funksjonshemning (5 poeng).

Symptomer på AVM-hjernen

I klinikken av cerebral AVM, utmerker seg hemorragiske og torpidvarianter av kurset. Ifølge ulike rapporter utgjør den hemorragiske varianten fra 50% til 70% AVM-tilfeller. Den er typisk for små AVMer med dreneringsårer, og for AVM-er lokalisert i den bakre kraniale fossa. I slike tilfeller har pasienter vanligvis arteriell hypertensjon. Avhengig av plasseringen av AVM er subaraknoid blødning mulig, noe som tar opp ca 52% av alle tilfeller av AVM-brudd. De resterende 48% skyldes kompliserte blødninger: parenkymal med dannelsen av intracerebrale hematomer, epigastrisk med dannelsen av subduralhematomer og blandet. I noen tilfeller er kompliserte blødninger ledsaget av blødning i hjernens ventrikler.

Klinikk for brudd på en AVM avhenger av plasseringen og blodstrømmen. I de fleste tilfeller er det en kraftig forverring, økende hodepine, bevissthetstilstand (fra forvirring til koma). Parenkymale og blandede blødninger sammen med dette manifesteres av fokale nevrologiske symptomer: hørselshemmede, synsforstyrrelser, parese og lammelser, tap av følsomhet, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mer typisk for mellomstore og store mellomstore cerebrale AVM som er lokalisert i hjernebarken. Det er preget av cluster cephalgia - de følgende hodepine paroksysmer varer ikke lenger enn 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som når man bryter en AVM, men det er vanlig. På bakgrunn av cefalgi, utvikler flere pasienter kramper, som ofte er av generalisert karakter. I andre tilfeller kan torpid cerebral AVM etterligne symptomene på en intracerebral tumor eller annen masselesjon. I dette tilfellet, fremveksten og gradvis økning av fokal nevrologisk underskudd.

I barndommen er det en egen type hjernevaskulær misdannelse - AVM-vener av Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelse av AVM i området av den store hjerneåren. AVM-vener av Galen opptar omtrent en tredjedel av alle tilfeller av vaskulære cerebrale misdannelser funnet i barn. De er preget av høy dødelighet (opptil 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandlingen utført i det første år av livet.

Diagnostikk av AVM i hjernen

Årsaken til appell til nevrolog før ruptur av en AVM kan være vedvarende hodepine, en første gang epiphrister, utseendet av fokal symptomer. Pasienten gjennomgår en rutinemessig undersøkelse, inkludert EEG, Echo EG og REG. Ved brudd på AVM diagnostikk utføres i nødstilfelle. Den mest informative i diagnosen av vascular misdannelser tomografiske metoder. Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning kan brukes til avbildning av hjernevev, og for studier av blodårer. Ved brudd er AVM MR i hjernen mer informativ enn CT. Det gjør det mulig å identifisere lokalisering og størrelse av blødningen, for å skille den fra andre volum intrakraniale formasjoner (kronisk hematom, svulst, hjernebryst, cerebral cyste).

Med torpid kurs av AVM, kan MR og CT i hjernen forbli normal. I slike tilfeller kan bare cerebral angiografi og dens moderne motparter, CT i blodkar og MR-angiografi detektere vaskulær misdannelse. Studier av cerebral fartøy utføres ved hjelp av kontrastmidler. Diagnose utføres av en nevrokirurg, som også vurderer operasjonell risiko og mulighet for kirurgisk behandling av AVM. Det bør tas i betraktning at i tilfelle av brudd, i forbindelse med kompresjon av blodkar under tilstander av hematom og hjerneødem, kan den tomografiske størrelsen av AVM være vesentlig mindre enn ekte.

Behandling for AVM hjernen

Arteriovenøse misdannelser av hjernen ved brudd eller risiko for slike komplikasjoner bør fjernes. Fortrinnsvis planlagt kirurgisk behandling av AVM. Ved brudd utføres det etter eliminering av den akutte blødningstid og resorpsjon av hematom. I den akutte perioden, ifølge indikasjoner, er kirurgisk fjerning av det resulterende hematom mulig. Samtidig eliminering av både hematomer og AVM utføres bare med lobar lokalisering av vaskulær misdannelse og dens små diameter. Ved ventrikulær blødning, vises ekstern ventrikulær drenering primært.

Klassisk kirurgisk fjerning av AVM utføres ved å trekke på skallen. De ledende fartøyene koaguleres, AVM utskilles, fartøyene som går ut av misdannelse, er ligert og AVM er skåret ut. En slik radikal transcranial fjerning av AVM er mulig med et volum som ikke overskrider 100 ml og ligger utenfor funksjonelt signifikante soner. Med en stor mengde AVM ofte ty til kombinert behandling.

Når transcranial fjerning av en AVM er vanskelig på grunn av sin plassering i funksjonelt signifikante områder av hjernen og dype strukturer, utføres radiokirurgisk fjerning av AVM. Denne metoden er imidlertid kun effektiv for misdannelser med en størrelse på ikke mer enn 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, blir den fullstendig utslettet i 90% tilfeller, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen med metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), som er nødvendig for fullstendig utelatelse av AVM. I noen tilfeller er det nødvendig med faset bestråling av misdannelser over en årrekke.

Røntgen endovaskulær embolisering som fører til AVM-arterier, gjelder også for måter å eliminere hjerne AVM. Det er mulig når det er ledende skip for kateterisering. Embolisering utføres i trinn, og volumet avhenger av den vaskulære strukturen til AVM. Fullstendig embolisering kan bare oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal embolisering er oppnådd i ytterligere 30%. I andre tilfeller kan embolisering bare delvis.

Kombinert trinnvis behandling av AVM består i faset bruk av flere metoder som er oppført ovenfor. For eksempel, i tilfelle ufullstendig embolisering av en AVM, er neste trinn en transcranial ekskisjon av den gjenværende delen. I tilfeller der fullstendig fjerning av AVM feiler, blir radiokirurgisk behandling også brukt. En slik multimodal tilnærming til behandling av cerebrale vaskulære misdannelser har vist seg å være den mest effektive og begrunnede for store AVM-er.

Begrepet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. informasjon

Misdannelse (Malformasjon, lat. Malus - dårlig og formatio - utdanning, formasjon) - Avvik fra normal fysisk utvikling, utviklingsavvik, noe som resulterer i brutto endringer i strukturen og funksjonen til et organ eller vev. Det kan være en medfødt eller anskaffet utviklingsfeil, samt resultatet av sykdom eller skade.

Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse av arterier, vener eller begge deler. Det inkluderer misdannelser av normale vener (venøs angioma) eller arterier som direkte forvandles til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelsene er medfødte, og den eksakte årsaken til dannelsen er ukjent.

Skalaen av vaskulære misdannelser er svært forskjellige. Storskala misdannelser kan forårsake hodepine, kompresjon av hjernen, som fører til blødninger og epileptiske anfall.

Ofte er det slik en type vaskulære misdannelser som arteriovenøs. Den er preget av sammenblanding av innviklede tynnveggede kar, som forbinder arterier og vener. Basert på mange studier, er disse karene dannet av arteriovenøse fistler, som øker over tid. Som et resultat av denne sykdommen ekspanderer de bærefarearteriene, og deres vegger hypertrofi gjennom de utstrømmende blodårene og arteriell blod strømmer.

I medisinsk praksis er det både små og store misdannelser. Med høyt utviklede misdannelser blir blodstrømmen sterk nok til å øke hjerteutgangen betydelig. Årene som kommer fra misdannelser, har utseendet på gigantiske pulserende fartøy.

Arteriovenøse misdannelser kan danne seg i alle deler av hjernehalvene, i hjernestammen og i ryggmargen, men de største av dem er dannet i bakre del av hjernehalvfrekvensen. Hos menn er arteriovenøse misdannelser vanligere og kan forekomme hos forskjellige familiemedlemmer over en eller flere generasjoner.

Disse sykdommene er vanligvis tilstede fra fødselen, men forekommer mellom 10 og 30 år og i sjeldne tilfeller etter 50 år. De viktigste symptomene på sykdommen er hodepine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfall.
I ca 30% av tilfellene forekommer partielle anfall (anfall hvor den patologiske aktiveringen av en isolert gruppe av nevroner forekommer i en av hjernehalvfrekvensene), og i 50% av tilfellene observeres intrakranial blødning. Ofte er blødningen intracerebral, og bare en liten del av blodet trenger inn i subaraknoidrommet (hulrommet mellom arachnoid og pia mater).

Gjentatte blødninger i de første ukene av sykdommen er ekstremt sjeldne, slik at leger ikke foreskriver antifibrinolytiske legemidler (senker blodets fibrinolytiske aktivitet).

I medisinsk praksis er det tilfeller av massiv blødning, som raskt fører til døden, og liten (ca. 1 cm i diameter). I sistnevnte tilfelle er det ledsaget av bare minimal fokale nevrologiske patologier eller er asymptomatisk.

Diagnosen av AVM er etablert ved magnetisk resonans imaging (MRI), Beregnet tomografi angiografi (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM kan irritere den omkringliggende hjernen og forårsake kramper, hodepine. Ubehandlede AVM kan vokse og briste, noe som fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødeleggelse av hjernen.

Det finnes tre typer behandling for misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjerning, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopping av blodkar) ved hjelp av nevroendovaskulær metode. Selv om mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, brukes i noen tilfeller en kombinasjon av forskjellige metoder. Dessverre er bruk av stereotaktisk radiokirurgi bare mulig med misdannelser på ikke mer enn 3,5 cm. Inflammasjon i karveggen, som forårsaker bestråling, fører til en gradvis (opptil 2 år) lukning av misdannelsene. Under embolisering settes et tynt kateter inn i fôrkammerets lumen og lim eller små partikler settes inn. Noen ganger letter den nevroendovaskulære metoden direkte fjerning av misdannelsen eller reduserer størrelsen for stereotaktisk radiokirurgi.

En annen form for misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er preget av en lav lokalisering av cerebellar mandlene.

Denne sykdommen er oppkalt etter den østrigske patologen Hans Chiari, som i 1891 beskrev flere typer utviklingsmessige abnormiteter i hjernestammen og hjernen. Chiari I og Type II anomalier er mest vanlige, og derfor vil vi i fremtiden bare diskutere dem.

Med Chiari-anomalier hindrer lavløyne mandler i cerebellum fri sirkulasjon av spinalvæsken mellom hjernen og ryggmargen. Mandlene blokkerer de store occipital foramen som stopperen plugger flaskehalsen. Som et resultat blir forstyrrelsen av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) forstyrret og hydrocephalus utvikler seg (dropsy i hjernen).

Chiari malaria type I er preget av forskyvning av cerebellum mandler ned gjennom de store foramen til den øvre ryggmargen. Denne typen misdannelse er ledsaget av hydromyelia (ekspansjon av ryggradens sentrale kanal) og manifesterer seg vanligvis i ungdom eller voksenliv.

Det vanligste symptomet er hodepine. Spesielt karakteristisk smerte i oksipitalt område, forverret av hoste og belastning; nakke smerte; svakhet og brudd på følsomheten av hendene ustabil gang dobbeltsyn, uskarpt tale, vanskeligheter med å svelge, oppkast, tinnitus.

Hos ungdom er de viktigste symptomene et brudd på flekk og redusert styrke i armene, tap av smerte og temperaturfølsomhet i øvre halvdel av kropp og armer.

Behandling: Nevrokirurgisk operasjon for dekompresjon av den bakre kranial fossa.

I nærvær av hydrocephalus utføres bypass-kirurgi.

Chiari malaria type II, også kalt Arnold Chiari misdannelse.

Denne sykdommen er oppkalt etter den tyske patologen Julius Arnold, som beskrev sykdommen i 1984.
Frekvensen av denne sykdommen er fra 3,3 til 8,2 observasjoner per 100 000 individer.

Med Arnold Chiari-anomali, observeres en medfødt økning i diameteren til de store occipitalforamen. Den nedre delen av cerebellum (mandler fra cerebellum) kan falle inn i den utvidede åpningen og forårsake gjensidig kompresjon av cerebellum og ryggmargen. Hydrocephalus (økt væsketrykk i kranialhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre forstyrrelser i fordøyelseskanalen, lidelser i utviklingen av urinsystemet er også mulige.

Selv om årsaken til Chiari's misdannelse ikke er nøyaktig kjent, er det flere grundige teorier som peker på en hjerneforskyvning på grunn av økt trykk i de overliggende områdene.

Diagnosen er etablert av resultatene av magnetisk resonansbilder. Om nødvendig utføres beregningstomografi med tredimensjonal rekonstruksjon av oksepitale bein og livmorhvirveler. Magnetic resonance imaging lar neurosurgeons nøyaktig bestemme mengden av cerebellar forskyvning, for å bestemme form for misdannelse og graden av sykdomsprogresjon.

Symptomer på anomalier av Arnold Chiari - Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved å snu hodet); støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke når hodet svinger); hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under nakken); nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene). I mer alvorlige tilfeller kan det være: forbigående blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå med hodet vende); tremor av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelse; redusere følsomheten til en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; svakhet i muskulaturen av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig urinering; tap av bevissthet (kan provoseres ved å snu hodet).

I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.

Behandling av Chiari misdannelser og samtidig syringomyelia (kronisk progressiv sykdom i nervesystemet, hvor hulrom er dannet i ryggmargen) er dessverre mulig kun ved kirurgi. Operasjonen består av lokal dekompresjon eller installasjon av en brennevinssjakt. Lokal dekompresjon utføres under generell anestesi og består i å fjerne en del av occipitalbenet, samt de bakre halvdelene av I- og / eller II-livmorhvirvelene til det sted der amboltene fra cerebellumet synker. Denne effektive operasjonen utvider de store occipital foramen og eliminerer kompresjon av hjernestammen, ryggmargen og cerebellar mandler. Under operasjonen åpner dura materen også en tykk membran rundt hjernen og ryggmargen. En patch av et annet vev (kunstig eller tatt fra pasienten selv) settes inn i den åpnede dura materen for en mer fri gjennomgang av CSF.

Mindre ofte utføres operasjoner for å tømme cerebrospinalvæsken fra den forstørrede ryggraden inn i brystet eller bukhulen med et spesielt hulrør med en ventil (shunt) eller inn i det indre skallet. Noen ganger blir disse operasjonene utført i etapper.