polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastose, som er basert på ubegrenset spredning av alle myelopoiesisvekst, hovedsakelig erytrocyt. Polycytemi klinisk manifest cerebrale symptomer (tyngde i hodet, vertigo, tinnitus), trombe syndrom (arteriell og venøs trombose, blødning), mikrosirkulasjonsforstyrrelser (kulde av legemsdeler, rodonalgia, rødme av huden og mukøse membraner). Grunnleggende diagnostisk informasjon oppnådd i studien av perifert blod og benmarg. For behandling av polycytemi gjelder blodsetting, erytrocytaferesi, kjemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sykdom, erythremia, erythrocytosis) - Sykdoms gruppe kroniske leukemier karakterisert ved øket produksjon av erytrocytter, trombocytter og leukocytter, noe som øker bcc splenomegali. Sykdommen er en sjelden form for leukemi: 4-5 nye tilfeller av polycytemi per 1 million mennesker diagnostiseres hvert år. Erythremia utvikler seg hovedsakelig hos pasienter i eldre aldersgruppen (50-60 år), noe oftere hos menn. Relevansen av polycytemi på grunn av høy risiko for trombotiske og blødningskomplikasjoner, såvel som sannsynligheten for transformasjon til akutt myeloid leukemi, erytroleukemi, kronisk myelogen leukemi.

Årsaker til polycytemi

Utviklingen av polycytemi foregår av mutasjonsendringer i den polypotente stammen hematopoietiske celle, noe som gir opphav til alle tre benmargcellelinjer. Mutasjonen av JAK2-tyrosinkinase-genet med utskifting av valin med fenylalanin ved 617-posisjon oppdages vanligvis. Noen ganger er det en familiefrekvens av erythremi, for eksempel blant jøder, noe som kan indikere til fordel for en genetisk korrelasjon.

Med polycytemi i beinmergen er det 2 typer stamceller av erytroidea hematopoiesis: Noen av dem oppfører seg autonomt, deres spredning er ikke regulert av erytropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinavhengige. Det antas at den autonome populationen av celler ikke er noe mer enn en mutant klon - det viktigste substratet for polycytemi.

Patogenesen eritremii ledende rolle tilhører forbedret erytropoiese, konsekvensen av dette er den absolutte erythrocytosis, svekket blodpropp, og reologiske egenskaper, myeloid metaplasi milt og lever. Høy blodviskositet forårsaker en tendens til vaskulær trombose og hypoksisk vevskader, og hypervolemi forårsaker økt blodtilførsel til de indre organer. På slutten av polycytemi observeres blodtynning og myelofibrose.

Polycytemi klassifisering

I hematologi er det to former for polycytemi, sant og relativt. Relativ polycytemi utvikler seg med et normalt nivå av røde blodlegemer og en reduksjon i plasmavolumet. Denne tilstanden kalles stress eller falsk polycytemi og er ikke vurdert i denne artikkelen.

Sann polycytemi (erythremi) kan være primær eller sekundær opprinnelse. Den primære formen er en uavhengig myeloproliferativ sykdom, som er basert på nederlaget av myeloid hemopoietisk bakterie. Sekundær polycytemi utvikler seg vanligvis med økende aktivitet av erytropoietin; Denne tilstanden er en kompenserende reaksjon på generell hypoksi og kan forekomme ved kronisk lungepatologi, "blå" hjertefeil, binyretumorer, hemoglobinopatier, forhøyning eller røyking, etc.

Sann polycytemi i utviklingen går gjennom 3 faser: initial, utfoldet og terminal.

Fase I (innledende, svekket) - varer ca 5 år; asymptomatisk eller med minimal klinisk manifestasjon. Det er preget av moderat hypervolemi, liten erytrocytose; Størrelsen på milten er normal.

Trinn II (erythremisk, utfoldet) er delt inn i to substanser:

• IA - uten myeloid transformasjon av milten. Erytrocytose, trombocytose, noen ganger pankytose; Ifølge myelogram, hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier, uttalt megakaryocytose. Varigheten av den utviklede stadiet av erythremi er 10-20 år.
• IIB - med nærvær av myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato og splenomegali uttrykkes; i perifert blod - pankytose.

Trinn III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformasjon av leveren og milten, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige utfall av polycytemi hos annen hemoblastose.

Symptomer på polycytemi

Erythremia utvikler seg i lang tid, gradvis og kan detekteres ved en tilfeldighet i studien av blod. Tidlige symptomer, som tyngde i hodet, tinnitus, svimmelhet, sløret syn, chilliness av lemmer, søvnforstyrrelser, etc., blir ofte "avskrevet" av alderdom eller samtidige sykdommer.

Det mest karakteristiske trekket ved polycytemi er utviklingen av det plethoriske syndromet forårsaket av pankytose og en økning i BCC. Bevis på overflod er telangiektasi, kirsebærrød farge på huden (spesielt ansikt, nakke, hender og andre åpne områder) og slimhinner (lepper, tunge), skleral hyperemi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - fargen på den harde ganen forblir normal, og den myke ganen får en stillestående cyanotisk fargetone.

Et annet karakteristisk symptom på polycytemi er kløe, forverret etter vannprosedyrer og noen ganger uutholdelig i naturen. Erytromelalgi, en smertefull brennende følelse i fingertrådene, som er ledsaget av deres hyperemi, er også blant de spesifikke manifestasjonene av polycytemi.

I det avanserte stadium av erythremi kan ubehagelig migrene, bein smerte, cardialgi og arteriell hypertensjon forekomme. 80% av pasientene viser moderat eller alvorlig splenomegali; lever forstørres mer sjelden. Mange pasienter med polycytemi oppdager økt blødning av tannkjøttet, utseendet på blåmerker på huden, langvarig blødning etter ekstraksjon av tenner.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoiesis i polycytemi er en økning i syntesen av urinsyre og nedsatt purinmetabolisme. Dette finner sitt kliniske uttrykk i utviklingen av såkalt uratdiathesis - gikt, urolithiasis og nyrekolikk.

Trofiske sår i bena, magesår og duodenale sår skyldes mikrotrombose og trofiske og slimhindeforstyrrelser. Komplikasjoner i form av vaskulær trombose av dype vener, mesenteriske kar, portalårer, cerebrale og koronararterier er hyppigst i klinikken for polycytemi. Trombotiske komplikasjoner (PE, iskemisk berøring, myokardinfarkt) er de viktigste årsakene til død av pasienter med polycytemi. Imidlertid, sammen med trombose, polycytemi pasienter som er utsatt for utvikling av hemoragisk syndrom spontan blødning meget forskjellig lokalisering (gingival, nasal, fra esophageal varicer, gastrointestinal et al.).

Diagnose av polycytemi

Hematologiske endringer som karakteriserer polycytemi, er avgjørende under diagnosen. I blod undersøkelse viste erythrocytosis (6,5-7,5h10 til 12 / l), økning i hemoglobin (opp til 180 til 240 g / l), leukocytose (mer enn 12x10 9 / l), trombocytose (mer enn 400h10 9 / l). Erytrocytmorfologi, som regel, endres ikke; med økt blødning kan detekteres mikrocytose. En pålitelig bekreftelse på erythremia er en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer på mer enn 32-36 ml / kg.

For undersøkelsen av benmarget i polycytemi er det mer informativt å utføre trepanobiopsy fremfor sternal punktering. Histologisk undersøkelse av biopsien viser panmielose (hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier), i de sentrale stadier av polycytemi sekundær myelofibrose.

For å vurdere risikoen for eritremii komplikasjoner skal være flere laboratorietester og instrumentale undersøkelser - leverfunksjonsprøver, urinanalyse, renal ultralyd, Doppler ultralyd årer av ekstremiteter, ekkokardiografi, Doppler ultralyd kar i hode og nakke, EGD, etc. Med trusselen trombogemorragicheskih og metabolske forstyrrelser bør konsulteres relevant. smale spesialister: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose av polycytemi

For å normalisere volumet av BCC og redusere risikoen for trombotiske komplikasjoner, er blodsetting det første tiltaket. Blodeksfusjoner utføres i et volum på 200-500 ml 2-3 ganger i uken med etterfølgende påfylling av det fjernede blodvolum med saltoppløsning eller reopolyglucin. Resultatet av hyppig blødning kan være utviklingen av jernmangelanemi. Blødning med polycytemi kan vellykket erstattes av rød blodcellebehandling, noe som gjør det mulig å trekke ut kun røde blodlegemer fra blodet, og returnere plasmaet.

Ved utprøvde kliniske og hematologiske endringer, utvider utviklingen av vaskulære og viscerale komplikasjoner til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Noen ganger terapi med radioaktivt fosfor. For å normalisere blodets totale tilstand, administreres heparin, acetylsalisylsyre, dipyridamol under kontroll av et koagulogram; for blødninger er blodplatetransfusjoner indikert; i urat diatese, allopurinol.

Kurset av eritremii er progressiv; sykdommen er ikke utsatt for spontane tilbakemeldinger og spontan utvinning. Pasienter for livet er tvunget til å være under tilsyn av en hematolog, å gjennomgå hemoexfusion terapi kurs. Med polycytemi er risikoen for tromboemboliske og hemorragiske komplikasjoner høye. Hyppigheten av polycytemi transformasjon i leukemi er 1% hos pasienter som ikke har gjennomgått kjemoterapi behandling, og 11-15% hos pasienter som får cytotoksisk terapi.

Hva er polycytemi og hvordan manifesterer den seg

Polycytemi er en patologisk prosess, som spesielt ledsages av en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. Det er to typer sykdommer: primær (ekte polycytemi) og sekundær.

Mange faktorer kan provosere en sykdom. Hver person bør ha en ide om hva det er, hvordan det manifesteres og behandles.

beskrivelse

Patologi har flere navn: erythremia, Vacaus sykdom, erytrocytose. Den er preget av en økning i innholdet av leukocytter, blodplater og erytrocytter i blodfluidet. Det er en sjelden form for leukemi. Hvert år, ifølge statistikken, er det ca 5 tilfeller av sykdommen per en million befolkning.

I de fleste tilfeller er patologien diagnostisert hos voksne i avansert alder (fra 50-60 år). Det er mer vanlig hos menn.

Typer og former

Som nevnt ovenfor er erytthia klassifisert i to typer, basert på provokerende faktorer:

• polycytemi vera;
• slektning.

Patologi 1 arter er delt inn i:

• primær, når myeloid skudd er berørt;
• polycytemi sekundær, som er preget av økt erytropoietinaktivitet.

Vaisez sykdom utvikler seg i tre faser:

1. Den første. Prosessen er asymptomatisk. I løpet av denne perioden kan det ta fem år eller mer. Ledsaget av slike prosesser som hypervolemi og erytrocytose av moderat form. Milten påvirkes ikke.
2. Den andre. Dette er et utviklet stadium, preget av alle relevante funksjoner. Denne fasen av den patologiske prosessen i sin utvikling går gjennom to faser:
   • IA - erytrocytose begynner å utvikle, myelogram viser hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier. Varighet - opptil 20 år;
   • IIB - Aktivt engasjement av milten i prosessen er notert, hypervolemia av en uttalt natur er diagnostisert, leveren og milten øker i størrelse.
3. Den tredje er den siste utviklingsgraden av sykdommen. Det er preget av manifestasjon av anemi, leukopeni, myelofibrose av sekundær type, trombocytopeni.

Som regel er det i det siste stadiet at evnen til å skille celler er tapt, og i de fleste tilfeller utvikler akutt leukemi.

Årsaker til patologi

Den viktigste utfellingsfaktoren i utviklingen av blodforstyrrelser er en genetisk predisposisjon, som forklares av nærværet av mutasjonsbæreren JAK2V617F i kroppen av nesten hver pasient.

I slike situasjoner identifiseres spesifikke gener som er ansvarlige for produksjonen av røde blodlegemer og preges av økt sensitivitet for erytropoietin.

I de fleste tilfeller observeres slike prosesser i slektshistorie.

En annen viktig variant av genmutasjon er at patogene gener begynner å ta opp store mengder oksygen, som slutter å strømme inn i vevet.

Erythremia av den sekundære typen oppstår som et resultat av kroniske sykdommer som varer lenge, og deltar i prosessen med syntese av erytropoietin.

Blant disse patologiske forholdene er:

• bronkial astma;
• hjerte muskel rytme lidelser;
• nyrecyster;
• svulst i det røde benmarg
• hjertesvikt;
• emfysem;
• høyt trykk i lungene i lungene;
• ischemi;
• leverkarsinom;
• nyrecellekarcinom og andre.

I tillegg kan noen genetiske sykdommer utløse sykdommen. Disse inkluderer syndromet:

• Bloom;
• ned;
• Marfans;
• Klinefelter.

Utviklingen av sekundær polycytemi kan også fremmes av:

• ugunstige klimatiske forhold;
• smittsomme patogener;
• egenskaper av arbeidsaktivitet;
• overdreven røyking.

De fleste årsakene som bidro til manifestasjon av erytthia kunne ikke studeres fullt ut. For eksempel skjer utviklingen av patologi hos nyfødte mot bakgrunnen av abnormaliteter i placenta. Den patologiske prosessen påvirker barnet i livmoren og overføres fra henne.

Symptomer og manifestasjoner

Den første fasen av utviklingen av Vaisezs sykdom er ikke ledsaget av noen kliniske symptomer. Ofte er det mulig å oppdage sykdommen i en tilfeldig studie eller i analysen av blod for profylaktiske formål.

Den første manifestasjonen av symptomer er som regel tatt for en kald eller normal tilstand, som er typisk for eldre mennesker.

Disse funksjonene inkluderer:

• sløret syn
• hodepine;
• tinnitus;
• svimmelhet;
• søvnløshet;
• Kjøling av fingrene på øvre og nedre ekstremiteter.

Den utvidede graden av patologi manifesterer seg:

• muskel smerte;
• migrene;
• blødende tannkjøtt;
• blødning etter tann reseksjon;
• forstørret milt (i sjeldne tilfeller kan leveren endres);
• urimelige hematomer på huden.

I tillegg er det også spesifikke symptomer som er karakteristiske for denne sykdommen:

• brennende fingre, ledsaget av ømhet;
• uutholdelig kløe;
• rødhet i ansikt, nakke og hender;
• den blåaktige tingen av tungen og leppene;
• svakhet.

Hos barn i nyfødt perioden er følgende symptomer notert:

• rødhet i huden;
• tearfulness;
• ømhet når berørt
• høyt antall røde blodlegemer i blodet;
• forstørret milt og lever.

Ved å identifisere ett eller flere av de ovennevnte symptomene, bør du umiddelbart søke hjelp fra spesialister.

Diagnostiske metoder

Først av alt må legen nøye undersøke pasientens historie, gjennomføre en ekstern undersøkelse og etablere en provoserende faktor som bidro til utviklingen av polycytemi.

Hovedtester for laboratoriediagnose inkluderer slike blodprøver:

• å bestemme metabolsk sammensetning
• klinisk;
• på blodviskositet.

Pasienten gjennomfører også følgende studier:

• datortomografi;
• koagulasjon;
• fibrogastroduodenoscopy;
• Doppler;
• ekkokardiografi;
• ECG;
• ultralyd av peritoneum;
• biokjemi i blodfluidet.

Som regel, i nærvær av en patologisk prosess, vil blodindikatorer vise en økning i nivået av røde blodlegemer, blodplater, hemoglobin, leukocytter og hematokrit. Samtidig er det en reduksjon i erytrocytt sedimenteringshastigheten.

I noen tilfeller er bestemmelsen av benmargaktivitet krevd. For dette formålet er aspirasjon eller biopsi foreskrevet.

På grunnlag av de oppnådde diagnostiske dataene, utføres en endelig diagnose, og den mest effektive terapien velges.

Terapeutiske aktiviteter

For å foreskrive riktig behandling, må den eksakte årsaken til utviklingen av sykdommen etableres.

Narkotika terapi

Hovedoppgaven er å eliminere symptomene.

Grunnleggende kliniske retningslinjer:

• midler til den hypotensive gruppen (Captopril, Enalapril) - ved høyt blodtrykk;
• antihistaminer (Suprastinex) - bidra til å eliminere kløen;
• disaggreganter (Vixipin) - reduserer blodpropp
• antikoagulantia (warfarin, heparin) - redusere risikoen for trombose;
• hemostatisk (hemofobin, vikasol) - for blødning;
• interferoner (Diaferon, Wellferon, Inferon, Intron A og andre) - Reduser manifestasjoner av polycytemi symptomer, har en positiv effekt på livets prognose;
• beroligende midler (Nozepam, Gidazepam, Relan, Lorazepam og andre) - har en beroligende effekt, foreskrives om nødvendig blødning eller komplekse diagnostiske tiltak.

Det er forbudt å ta vanndrivende legemidler, fordi de bidrar til fortykning av blodet og kan forårsake komplikasjoner.

kjemoterapi

I tilfelle det oppstår en patologiutvikling, ledsaget av en forverring av pasientens tilstand og kompliserte prosesser i de indre organene og systemene, anbefaler spesialister sterkt kjemoterapibehandling.

Kjemoterapi medisiner:

• busulfan;
• hydroksyurea;
• Anagrelid.

Behandlingsforløpet utføres i forbindelse med medisinsk behandling og kostholdsoverensstemmelse.

prosedyrer

Med en forhøyet konsentrasjon av røde blodlegemer i sammensetningen av blodvæsken, anses blødningsprosedyren som den beste behandlingsmetoden. Denne teknikken tillater å redusere volumet av blodvæske ved 500 ml.

En mer moderne metode er cytofrease, hvor blodet blir filtrert. Bunnlinjen er å rense blodet med en spesiell enhet. Gjennomført med et tidsintervall på en dag.

Folkemedisin

Behandling av sykdommen ved hjelp av folkemidlene kan ikke føre til positive resultater i alle tilfeller. For å unngå negative konsekvenser, anbefaler eksperter kun denne typen behandling som et supplement til hovedaktivitetene.

I dette tilfellet må pasientens individuelle egenskaper, stadier av patologien, tas i betraktning.

Når polycytemi sekundær type vel hjelper infusjon av tranebær. Å ta en drink trenger du et par spiseskjeer bær og hell et glass kokt vann. Insistere om en halv time.

Ta som en erstatning for te med tilsetning av honning eller sukker en gang om dagen. Kursets varighet er en måned.

mat

Like viktig i behandlingen av Vaisez sykdom er slanking. Fra kostholdet utelukket helt mat som forbedrer bloddannelsen.

Hvis patologien er ledsaget av tilsetning av gikt, er pasienten strengt forbudt å bruke fisk og enhver form for kjøtt. Mat er erstattet av grønnsaker.

Friske grønnsaker og frukt, fettfattige meieriprodukter er tillatt.

Mulige komplikasjoner

Hvis behandlingen av sykdommen ikke ble startet i tide, er prosessen komplisert ved slike forhold som:

• alvorlig hypertensjon
• hjerteinfarkt;
• erythromyelosis;
• hemorragisk slag;
• myeloid leukemi i akutt stadium.

Noen ganger forhindrer selv rettidig oppførsel av terapeutiske inngrep ikke forekomsten av komplikasjoner som kan føre til død til enhver tid.

outlook

Forventet levetid avhenger av sykdomsstadiet, korrektheten av den valgte medisinske taktikken og overholdelse av alle anbefalingene fra en spesialist.

Hvis behandlingen begynte i tide, er prognosen ganske gunstig. Overlevelse på 10 år er notert i 75 prosent av tilfellene.

Med effektive terapeutiske inngrep blir arbeidskapasiteten hos pasienter vanligvis bevart. Imidlertid får pasientene i de fleste tilfeller 3 funksjonshemmede. I tilfelle av et komplisert forløb av prosessen, er 2 eller 1 gruppe funksjonshemming gitt.

Polycytemi. Symptomer og behandling

Polycytemi er en svulstprosess hvor cellemessige elementer i benmargen øker (hyperplasi). Overveldende, prosessen er godartet, men under visse forhold er det mulig å flytte til en ondartet form.

Denne patologien, kalt erythremia, er fremhevet som en egen nosologisk form (sykdom). Også navnet Vacaise Disease, etter legen som først beskrev det i 1892, brukes.

Oftere er sykdommen diagnostisert hos eldre menn. Men for ungdom og middelalderen er preget av kvinners dominans. Polycytemi manifesterer seg på forskjellige måter, men ut fra utsiktspunktet av ytre effekter øker hudårene og hudfarge endres. Spesielt synlige endringer i nakken, ansiktet og hendene.

Sykdommen er farlig, spesielt trombose og økt blødning (for eksempel fra tannkjøttet).

Hva er polycytemi

Oftest forekommer sykdommen hos menn i mellom- og alderdom, men generelt er erytthia en sjelden sykdom.

Erythremia - kreft eller ikke

Sann polycytemi tilhører gruppen av kroniske leukemier, hvis forlengelse kan være både godartet og ondartet. Siden blodsystemet er påvirket, kan kreft ikke kalles en sykdom, fordi kreft er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra epitelvevene i ulike organer.

Erytthia er imidlertid en svulstprosess med høy celleforskjell som påvirker det humane hematopoietiske systemet.

Vacaise sykdom - årsaker og risikofaktorer

Hovedårsaken til sann (primær) polycytemi er arvelige genetiske mutasjoner, noe som er bevist av det faktum at nesten alle pasienter med denne sykdommen er bærere av JAK2V617F-mutasjonen eller andre funksjonelt liknende mutasjoner.

I slike tilfeller identifiseres bestemte gener som er ansvarlige for syntesen av røde blodlegemer og er svært sensitive for erytropoietin. Et slikt fenomen er ofte registrert hos slektninger og er familie.

En annen variant av den genetiske mutasjonen er at unormale gener begynner å fange mye oksygen, uten å gi det bort til vevet.

Sekundær polycytemi er et resultat av patologiske endringer i kroniske langsiktige sykdommer som stimulerer produksjonen av erytropoietin. Disse sykdommene og tilstandene inkluderer:

• Emfysem.
• Bronkial astma.
• Obstruktiv bronkitt.
• Hjertefeil i kompensasjons- og dekompensasjonsstadiet.
• Tromboembolisme av enhver lokalisering.
• Økt trykk i lungearterien.
• Hjerte rytmeforstyrrelser.
• Hjertesvikt.
• Iskemisk hjertesykdom.
• Nyrecyster.
• Nedsatt iskemi skyldes aterosklerotisk lesjon av nyrekar.
• Tumorer av rødt benmarg.
• Nyrene cellekarsinom.
• Leverkarsinom.
• Tumorprosesser i livmoren.
• Tumorer av binyrene.
• Røyking.
• Ioniserende stråling.
• Eksponering for giftige og kjemiske stoffer.
• Noen stoffer er kloramfenikol, azathioprin, metotreksat, cyklofosfamid.

Det er også en rekke genetiske sykdommer som øker risikoen for polycytemi. Slike sykdommer har ingenting å gjøre med blodsystemet, men genstabilitet fører til at blodcellene blir mer mottakelige for ulike eksterne og interne påvirkninger, noe som kan føre til utvikling av erythremi. Slike sykdommer er:

• Down syndrom.
• Kleinfelter syndrom.
• Bloom syndrom.
• Marfan syndrom.

I polycytemi er den ledende manifestasjonen en økning i antall røde blodlegemer i blodplasmaet, men årsakene til denne prosessen er direkte avhengig av typen erythremi:

• Absolutt type - i dette tilfellet er det en økning i konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet på grunn av deres forbedrede formasjon. Dette fenomenet er typisk for:
  • Sann polycytemi.
  • Polycytemi ved hypoksi.
  • Obstruksjon av lungene.
  • Hypoksi som oppstår når nyrene, binyrene.

• Relativ type - mens volumet av erytrocytter øker på grunn av en reduksjon i plasmavolumet. Erytrocytindeksene endres ikke i dette tilfellet, men forholdet mellom erytrocytter / plasmaendringer og derfor kalles dette fenomenet relativt. Denne typen prosess skjer på grunn av følgende sykdommer:
  • Salmonellose.
  • Kolera.
  • Dysenteri, samt andre smittsomme sykdommer som er ledsaget av alvorlig oppkast og diaré.
  • Burns.
  • Eksponering for høye temperaturer, som følge av økt svette.

I tillegg til de direkte årsakene til utviklingen av Vaisez sykdom er det også risikofaktorer som under visse forhold kan utløse den patologiske prosessen:

• Stressige situasjoner, langvarig eksponering for en tilstand av stress.
• Aktiviteter knyttet til den konstante eksponeringen mot karbondioksid, noe som fører til endringer i gassammensetningen av blodet.
• Bor i høylandet i lang tid.

Hvordan utvikler sykdommen

• I Jak2-genet oppstår en V617F-punktmutasjon, noe som fører til forstyrrelse av selve genets struktur.
• Som et resultat økes aktiviteten av tyrosinkinase betydelig, som forvandles til forbedret proliferasjon av modne celler av myeloid skudd. Når dette skjer, oppstår en fullstendig blokkering av apoptose (naturlig celledød).
• I tillegg fører den økte sensitiviteten til de dannede elementene, spesielt erytrocyter, til økt følsomhet for patologiske celler, forløpene til erytropoietin, selv ved reduserte konsentrasjoner. Videre er det også en annen type forløperceller fra røde blodlegemer, som oppfører seg helt uavhengig og autonomt, deres oppdeling er ikke avhengig av erytropoietin. Denne populasjonen er mutant og er en av de viktigste substratene for erythremi.
• Som et resultat av en slik reaksjon, oppstår hyperplasi av hemopoiesis spirer med en signifikant økning i produksjonen av røde blodceller ved benmargen i utgangspunktet, så vel som blodplater og granulocytter. Samtidig utvikler absolutt erytrocytose, de reologiske egenskapene til blod forstyrres.
• Organer og vev overlater med blod, hvis viskositet øker betydelig, noe som fører til utvikling av blodpropp i karene, endringer i leveren, milt av varierende alvorlighetsgrad (myeloid metaplasi i milten og leveren), hypoksi og hypervolemi.
• I siste stadier observeres blodtynning, myelofibrose utvikler seg.

Resultatet av alle patogenetiske reaksjoner er fremveksten av to typer stamceller:

Siden prosessen med dannelse av mutante celler er ukontrollert, overstiger antallet røde blodlegemer signifikant kroppens behov for dem. Dette fører til inhibering av erytropoietinsyntese i nyrene, noe som ytterligere forverrer den patologiske prosessen, siden erytropoietin mister sin innflytelse på normal erytropoiesis, og den har ingen innflytelse på tumorceller.

I tillegg fører den konstante veksten av mutante celler til forskyvning av normale celler, som på et bestemt tidspunkt fører til det faktum at alle røde blodceller blir produsert fra mutant stamceller.

Sykdomsklassifisering

Som nevnt ovenfor, avhengig av årsakene som førte til utviklingen av polycytemi, er den delt inn i to typer:

• Sann polycytemi.
• Slektning.

True Erythremia kan i sin tur være:

• Primær - grunnlaget for denne prosessen er skade på myeloidkimen i blodet.
• Den sekundære - grunnlaget for denne arten - øker aktiviteten av erytropoietin.

Sykdommen går gjennom tre stadier av utvikling:

• Fase 1 - oligosymtomatisk, opprinnelig, varme - i løpet av denne perioden er det praktisk talt ingen kliniske manifestasjoner av erythremi. Dette stadiet varer lenge, opptil 5 år eller mer. I løpet av denne perioden utvikles følgende prosesser:
  • Moderat hypervolemi.
  • Moderat erytrocytose.
  • I størrelsen på milten blir endringer ikke oppdaget.

• Fase 2 - distribuert, erytremisk - i dette stadiet uttrykkes alle relevante kliniske tegn. Denne sykdomsperioden er delt i tur i to faser:
  • IA - fraværende myeloid degenerasjon av milten. Erytrocytose, trombocytose, og i noen tilfeller utvikle pancytose. På myelogram registreres hyperplasi av alle hematopoietiske spirer og sterk megakaryocytose. Dette stadiet kan vare opptil 20 år.
  • IIB - milten er allerede aktivt involvert, som gjennomgår myeloid metaplasi. Alvorlig hypervolemi utvikler seg, milten og leveren øker i størrelse, og pankytose registreres i blodplasmaet.

• Stage 3 - terminal, anemisk, post-eurethmic - den siste fasen av sykdommen. Dette utvikler seg:
  • Anemi.
  • Trombocytopeni.
  • Leukopeni.
  • Myeloid transformasjon av leveren, milt.
  • Sekundær myelofibrose.
  • Kanskje omdannelsen til annen hemoblastose, mye farligere enn polycytemi selv.

Polycytemi. symptomer

• Plethoric (overflod) - hovedtrekkene i dette syndromet er:
  • Forandringen i volumet av røde blodlegemer i blodet opp i blodet.
  • Forekomsten av svimmelhet, hodepine.
  • Synshemming.
  • Utviklingen av kløende hud.
  • Angina angrep
  • Utseendet til en blåaktig fargetone på huden og synlige slimhinner, som kalles et positivt symptom på Cooperman.
  • Trombose av et hvilket som helst nivå av lokalisering.
  • Rødhet av fingrene i øvre og nedre ekstremiteter, som er ledsaget av ekstremt smertefulle angrep og en brennende følelse, som kalles erytromelalgi.

• Myeloproliferativ - oppstår på grunn av hyperplasi av alle tre hematopoietiske spirer, hvorved:
  • Svetting.
  • Kløende hud.
  • Stor svakhet.
  • Økt kroppstemperatur.
  • Forstyrrelse av purinmetabolismen, som forårsaker urinsyre diatesen, forekomsten av nyrestein, gikt og giktartitt.
  • Utviklingen av ekstramedullær hemopoiesis (foci for dannelse av unormale blodceller forekommer ikke i beinmargen, men utover).
  • Forstørret milt.
  • Hyppige infeksjoner.

Hvis vi snakker om hvert stadium av polycytemi, så har de sine egne spesifikke kliniske tegn, som er tegn på stadiene av sykdommen:

• Den første fasen - det er praktisk talt ingen manifestasjoner, de er ikke-spesifikke og kan tilskrives mange andre sykdommer i ulike organer og systemer:
  • Rødhet i slimhinner og hud - dette symptomet oppstår på grunn av økt konsentrasjon av røde blodlegemer. Manifisert i alle deler av kroppen. ved begynnelsen av sykdommen kan det oppstå svakt.
  • Hodepine - utvikle seg i strid med mikrocirkulasjonsprosessene i hjernen av liten kaliber.
  • Sårhet i tær og hender - siden i løpet av denne perioden har blodstrømmen gjennom de små karene allerede blitt forstyrret, dette fører til økning i blodviskositet, noe som fører til en reduksjon av oksygentilførselen til organene. Dette fører til utvikling av iskemi og utseendet av iskemisk smerte.

• Utvidet stadium - på dette stadiet av sykdommen forårsaker polycytemi en signifikant økning i antall blodlegemer, noe som fører til økt viskositet, økt ødeleggelse i milten og nedsatt aktivitet i blodkoaguleringssystemet. Klinisk manifesteres dette av følgende symptomer:
  • Rødhet i hud og slimhinner øker til utseendet av en lilla, blå fargetone.
  • Teleaniektasi (punktblødninger på huden).
  • Bilateral erytromelalgi er forbedret, noe som er komplisert ved nekrose av fingrene til øvre og nedre ekstremiteter. En slik prosess med utviklingen av polycytemi kan helt dekke hele hånden og foten. Angrep av akutt smerte kan vare opptil flere timer, og litt lettelse kan komme fra eksponering for kaldt vann.
  • En forstørret lever (noen ganger opptil 10 kg) uttrykkes av utvikling av smerte i riktig hypokondrium, en lidelse i pusten og nedsatt fordøyelse.
  • Forstørret milt - overdreven fylling av milten med blod fører ikke bare til utvidelsen, men også til miltens komprimering.
  • Arteriell hypertensjon oppstår på grunn av økt volum sirkulerende blod, høy blodviskositet. Dette fører til utvikling av vaskulær motstand mot blodstrømmen.
  • Graden av kløe blir sterkere - dette skyldes at den forbedrede dannelsen av blodelementer, spesielt leukocytter, fører til høye konsentrasjoner. Dette fører til deres massive ødeleggelse, noe som resulterer i at histamin frigjøres aktivt fra dem, som er skyldige av kløende hud, som ytterligere forbedres ved kontakt med vann.
  • Økt blødning - selv små mindre kutt kan skader føre til blødninger på grunn av høyt blodtrykk, økt blodvolum og overdreven trombocytaktivitet.
  • Ulcerative lesjoner i fordøyelseskanalen, som er ledsaget av slike dyspeptiske symptomer av varierende alvorlighetsgrad.
  • Smerte i leddene av enhver lokalisering.
  • Iskemisk berøring på grunn av massiv trombose.
  • Myokardinfarkt.
  • Tegn på jernmangel - eksfolierte negler, tørr hud og slimhinner, sprekker i munnens hjørner, dårlig appetitt, nedsatt lukt, smak, økt følsomhet for utvikling av smittsomme sykdommer.
  • Fortyndet kardiomyopati - Etter hvert blir alle hjemmets kamre mer og mer fylt. Hjertet er strukket. Dette skjer som en beskyttende, kompenserende respons av kroppen for å opprettholde et tilstrekkelig nivå av blodsirkulasjon. Gradvis fører konstant strekking av hjertet til tap av sin evne til å kontrakt normalt. Klinisk uttrykkes dette av rytme- og ledningsforstyrrelser, edematøst syndrom, smerte i hjerteområdet, tretthet og alvorlig generell svakhet.

• Anemisk stadium - hovedtrekket i denne fasen - er en nedgang i produksjonen av alle blodceller, som forvandler seg til slike symptomer:
  • Aplastisk jernmangelanemi - utviklet som følge av inhibering av bloddannelsesprosesser i beinmarg på grunn av myelofibrose - forskyvning av bloddannelsesceller fra beinmarg ved bindevevet. Vis hudens plette, tretthet, alvorlig generell svakhet, besvimelse, følelse av mangel på luft.
  • Blødning - oppstår med de minste skader på hud og slimhinner på grunn av redusert blodplateproduksjon og syntese av blodplater, som mister funksjonen.

Erythremi hos barn, spesielt

• Hypoksi.
• Giftig dyspepsi.
• Feto - placenta insuffisiens.

I utgangspunktet manifesterer sykdommen seg i 2 uker i et barns liv.

Faseene av sykdommen hos barn er helt identiske med de hos voksne, men hos barn er sykdommen mye vanskeligere, med utvikling av alvorlige bakterielle infeksjoner, hjertefeil, sklerose i beinmerg, som fører til tidlig død. Behandling av polycytemi er den samme som for voksne, som vil bli diskutert nedenfor.

Diagnose av Vacaise-sykdom

Ved diagnosen polycytemi blir det brukt en veldefinert diagnostisk plan som omfatter følgende trinn:

• Innsamling av anamnese data.
• Ekstern eksamen.
• En blodprøve som bør omfatte:
  • Antall erytrocytter og andre blodceller.
  • Hematokrit.
  • Gjennomsnittlig røde blodcellevolum er MCV.
  • Det gjennomsnittlige hemoglobininnholdet i røde blodceller er MCH.
  • Den gjennomsnittlige konsentrasjonen av hemoglobin i røde blodceller - MCHC.
  • Bredden på fordelingen av røde blodceller etter volum - RDW.
  • Erytropoietin i serum.
  • Molekylærgenetisk blodprøve for påvisning av mutasjoner.
• Ultralyd undersøkelse av bukhulen.
• Koagulasjon.
• Biokjemisk analyse av blod, spesielt for urinsyre, en økning i nivåene som indikerer utviklingen av gikt.
• Fibrogastroduodenoscopy.
• CT-skanning av bukhulen i vaskulær modus.
• Benmarg biopsi.
• Vurdering av respiratorisk funksjon.
• Bestemmelse av oksygen og karbondioksid i blodet.
• Doppler studie av store arterier.
• EKG.
• Ekkokardiografi.
• Urinalysis.

For diagnostisering av ekte polycytemi, etter å ha utført alle manipulasjonene, anvendes visse kriterier, ifølge hvilke polycytemi er diagnostisert:

• Store kriterier:
  • Hemoglobinnivåer over 185 g / l for menn og 165 g / l for kvinner, samt andre tegn på økt røde blodlegemasse - hematokrit> 52% hos menn,> 48% hos kvinner.
  • Påvisning av mutasjoner av genet JAK2V617F.

• Små kriterier:
  • Panmielose med benmarg biopsi - økt spredning av erytroide, granulocytt og megakaryocytisk hemopoiesis spirer.
  • Lavt verdi av erytropoietin.
  • Dannelse av endogene erytrocyt kolonier uten erytropoietin i studien av beinmarg biopsi prøver.

behandling

• Blødning - utføres for å redusere antall røde blodlegemer og hemoglobin. Prosedyren utføres hver 1 til 2 dager med opptil 500 ml blod samlet.
• Cytophoresis - Overføring av blod gjennom spesielle filtre, ved hjelp av hvilken del av erytrocytene er eliminert.
• Godkjennelse av cytostatika - cyklofosan, cyklofosfamid, hydroksykarbamid, etc.
• Antiplatelet terapi med aspirin, dipyridamol.
• Interferoner.
• Symptomatisk behandling.

Viktig i behandlingen av polycytemi er en diett som helt eliminerer inntak av matvarer som forbedrer bloddannelsen. Når du går med giktkjøtt og fisk generelt, kan du bli ekskludert fra diett av pasienter og erstattet med plantefôr.

Generelt sett er behandlingsgrunnlaget skillet mellom primærprosessen og den sekundære, siden den sekundære polycytemien behandler tilstanden som forårsaket utviklingen av erytthia.

komplikasjoner

Polycytemi er preget av en stor sannsynlighet for slike forferdelige komplikasjoner som:

• Alvorlig hypertensjon.
• Hemorragiske slag.
• Myokardinfarkt.
• Akutt myeloblastisk leukemi.
• Kronisk myeloid leukemi.
• Erythromyelosis.

I noen tilfeller fører selv rettidig initiert behandling til utvikling av slike farlige situasjoner som kan ende i døden når som helst.

outlook

Prognosen for polycytemi er avhengig av type, kurs, aktualitet og korrekthet av behandlingen.

Ved rettidig behandling er prognosen for pasienter med erythemi ganske gunstig og demonstrerer 10 års overlevelse i mer enn 75% av tilfellene.

Polycytemi - stadier og symptomer på sykdommen, apparatdiagnostikk og terapi metoder

Hematologer vet at denne sykdommen er vanskelig å behandle og har farlige komplikasjoner. Polycytemi er preget av endringer i blodsammensetningen som påvirker pasientens helse. Hvordan utvikler patologien, hvilke symptomer karakteriseres av? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medisiner, livsprognoser for pasienten.

Hva er polycytemi

Menn er mer utsatt for sykdommen enn kvinner, og middelaldrende mennesker er oftere syk. Polycytemi er en autosomal recessiv patologi hvor antall røde blodlegemer - blodceller - øker i blodet av ulike årsaker. Sykdommen har andre navn - erytrocytose, polyknemi, Vaquez sykdom, erythremi, sin ICD-10 kode er D45. For sykdommen er preget av:

• splenomegali - en signifikant økning i miltens størrelse;
• økt blodviskositet;
• betydelig produksjon av leukocytter, blodplater;
• økning i blodvolum i blodet (BCC).

Polycytemi tilhører gruppen av kroniske leukemier, betraktet som en sjelden form for leukemi. True erythremia (polycythemia vera) er delt inn i typer:

• Primær - en ondartet sykdom med progressiv form, assosiert med hyperplasi av de cellulære komponentene i benmargen - myeloproliferasjon. Patologi påvirker erythroblastisk spire, noe som medfører en økning i antall røde blodlegemer.
• Sekundær polycytemi er en kompenserende reaksjon på hypoksi forårsaket av røyking, høyhøyde oppstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sykdom er farlig med komplikasjoner. På grunn av høy viskositet forstyrres blodsirkulasjonen i de perifere karene. Uronsyre utskilles i store mengder. Alt dette er fulle av:

• blødning;
• trombose;
• oksygen sult av vev;
• blødning;
• hyperemia;
• blødning;
• trophic ulcers;
• nyrekolikk;
• sår i fordøyelseskanalen;
• nyre steiner;
• splenomegali;
• gikt;
• myelofibrose;
• jernmangel anemi;
• hjerteinfarkt;
• slag;
• dødelig.

Typer av sykdom

Vaisez sykdom, avhengig av utviklingsfaktorene, er delt inn i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaper. Leger skiller:

• ekte polycytemi, som er forårsaket av utseendet i det røde knoglemarv av et svulstsubstrat, som fører til en økning i rød blodcelleproduksjon;
• sekundær erythremi - det er forårsaket av oksygen sult, patologiske prosesser som forekommer i pasientens kropp og forårsaker kompenserende respons.

hoved~~POS=TRUNC

Sykdommen er preget av en tumoropprinnelse. Primær polycytemi, myeloproliferativ kreft i blodet, oppstår når lesjoner av de kraftige potente stamceller i beinmarg forekommer. Med sykdommen i pasientens kropp:

• øker aktiviteten av erytropoietin som regulerer produksjonen av blodceller;
• antall erytrocytter, leukocytter, blodplater øker;
• syntese av muterte hjerneceller forekommer;
• spredning av infiserte vev dannes;
• en kompenserende reaksjon på hypoksi oppstår - det er en ytterligere økning i antall røde blodlegemer.

I denne typen patologi er det vanskelig å påvirke muterte celler som har stor evne til å dele seg. Trombotiske, hemorragiske lesjoner vises. Vaquez sykdom har egenskaper ved utvikling:

• endringer forekommer i leveren, milt;
• vev overløp med viskøst blod, utsatt for dannelse av blodpropper;
• Plethorisk syndrom utvikler seg - kirsebærrød hudfarge;
• alvorlig kløe oppstår
• økt blodtrykk (BP);
• hypoksi utvikler seg.

Sann polycytemi er farlig på grunn av sin ondartede utvikling, noe som forårsaker alvorlige komplikasjoner. Denne form for patologi er preget av følgende faser:

• Initial - varer omtrent fem år, er asymptomatisk, størrelsen på milten endres ikke. BCC økte noe.
• Utplassert stadium - varigheten på opptil 20 år. Den har høyt innhold av røde blodlegemer, blodplater, leukocytter. Den har to underlag - uten å skifte milt og med nærvær av myeloid metaplasi.

Den siste fasen av sykdommen - post-erytmisk (anemisk) - er preget av komplikasjoner:

• sekundær myelofibrose;
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformasjon av leveren, milt;
• gallestein, urolithiasis;
• forbigående iskemiske angrep
• anemi - resultatet av benmarg utmattelse;
• lungeemboli;
• hjerteinfarkt;
• nefrosklerose;
• akutt, kronisk leukemi;
• hjerneblødning.

Sekundær polycytemi (relativ)

Denne form for Vacaise sykdom er provosert av eksterne og interne faktorer. Med utviklingen av sekundær polycytemi, fyller viskøs blod, som har økte volumer, karene, noe som fører til dannelse av blodpropper. Med oksygen sult av vev utvikler kompensasjonsprosessen:

• nyrer begynner å intensivt produsere hormonet erytropoietin;
• Aktiv syntese av røde blodlegemer i benmargen lanseres.

Sekundær polycytemi forekommer i to former. Hver av dem har funksjoner. Det finnes slike varianter:

• stress - forårsaket av en usunn livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrudd, ugunstige arbeidsforhold;
• falsk, der totalt antall røde blodceller, leukocytter, blodplater i analysene ligger innenfor det normale området, forårsaker en økning i ESR en reduksjon i plasmavolumet.

årsaker til

Provokative faktorer for utviklingen av sykdommen er avhengig av sykdomsformen. Primær polycytemi oppstår som et resultat av en svulst av et rødt benmarg. De viktigste årsakene til ekte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutasjon av enzymet tyrosinkinase, når aminosyrevalinet er erstattet av fenylalanin;
• genetisk predisposisjon;
• knoglemarvskreft;
• oksygenmangel - hypoksi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsaker. Ikke mindre viktig rolle i utviklingen av samtidige sykdommer. De provokerende faktorene er:

• klimatiske forhold;
• overnatting i høylandet;
• kongestiv hjertesvikt;
• kreft i indre organer;
• hypertensjon av lungene;
• virkningen av giftige stoffer;
• overbelastning av kroppen;
• X-stråler;
• mangel på oksygen til nyrene;
• forgiftningsinfeksjoner;
• røyking,
• dårlig økologi;
• spesielt genetikk - europeerne er sykere oftere.

Den sekundære formen av Vaisez sykdom er forårsaket av medfødte årsaker - autonom produksjon av erytropoietin, høy affinitet av hemoglobin for oksygen. Det er oppkjøpte faktorer for utviklingen av sykdommen:

• arteriell hypoksemi;
• nyresykdommer - cystiske lesjoner, svulster, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkial karsinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitt;
• levercirrhose;
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sykdom

Sykdom forårsaket av økning i antall røde blodlegemer og blodvolum, preges av karakteristiske trekk. De har sine egne egenskaper, avhengig av scenen i Vaisez sykdommen. Observerte vanlige symptomer på patologi:

• svimmelhet;
• synshemming;
• Kupermans symptom er en blåaktig tinge av slimhinner og hud;
• angina angrep
• rødhet av fingrene til nedre og øvre ekstremiteter, ledsaget av smerte, brennende følelse;
• trombose av ulike lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forverret ved kontakt med vann.

Etter hvert som pasienten utvikler seg, opptrer smertesyndrom av ulike lokaliseringer. Observerte forstyrrelser i nervesystemet. For sykdommen er karakteristisk:

• svakhet;
• tretthet,
• temperaturøkning;
• forstørret milt;
• tinnitus;
• kortpustethet;
• følelse av bevissthetstap
• Plethorisk syndrom - Burgund-rød hudfarge;
• hodepine;
• oppkast;
• økt blodtrykk;
• smerter i hender fra berøring;
• chilliness av lemmer;
• øye rødhet;
• søvnløshet;
• smerte i hypokondrium, bein;
• lungeemboli.

Initialt stadium

Sykdommen er vanskelig å diagnostisere i begynnelsen av utviklingen. Symptomene er milde, lik en forkjølelse eller tilstanden til eldre, tilsvarende eldre. Patologi oppdages ved en tilfeldighet under analyse. Symptomene på den første fasen av erytrocytose er:

• svimmelhet;
• reduksjon i synsskarphet;
• hodepine;
• søvnløshet;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kalde lemmer;
• iskemiske smerter;
• rødhet av slimete overflater, hud.

Utplassert (Erythremic)

Utviklingen av sykdommen er karakterisert ved utseendet av uttalt tegn på høy blodviskositet. Merket pankytose - en økning i analysen av antall komponenter - erytrocytter, leukocytter, blodplater. Tilstedeværelsen av følgende trinn er karakteristisk:

• rødhet av huden til lilla nyanser;
• telangiektasi - punktblødninger;
• akutte angrep av smerte;
• kløe, forverret av samspill med vann.

På dette stadiet av sykdommen er det tegn på jernmangel - et bunt negler, tørr hud. Et karakteristisk symptom er en sterk økning i leverenes og miltens størrelse. Pasienter bemerket:

• fordøyelsessykdommer;
• åndedrettsstress
• hypertensjon;
• felles smerter;
• hemorragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i magen, tolvfingertarm
• blødning;
• kardialgi - smerte i venstre bryst;
• migrene.

På den utviklede stadiet av erytrocytose klager pasientene på mangel på appetitt. Ved undersøkelser er det funnet stein i en galleblære. Sykdommen er forskjellig:

• økt blødning fra mindre kutt
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hevelse;
• tegn på gikt;
• hjertesmerter;
• mikrocytose;
• symptomer på urolithiasis;
• endringer i smak, lukt;
• blåmerker på huden;
• trophic ulcers;
• nyrekolikk.

Anemisk stadium

På dette stadiet av utvikling passerer sykdommen inn i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hemoglobin til normal funksjon. Pasienten observerte:

• en signifikant økning i leveren;
• fremdriften av splenomegali;
• komprimering av miltvev;
• med maskinvareforskning - cicatricial endringer i benmargen;
• vaskulær trombose av dype vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk stadium utgjør utviklingen av leukemi en fare for pasientens liv. For denne fasen av Vaisezs sykdom er forekomsten av aplastisk jernmangelanemi karakteristisk, og årsaken til dette er forskyvningen av hematopoietiske celler fra beinmargene ved bindevev. Samtidig observeres symptomer:

• generell svakhet;
• besvimelse;
• følelse kortpustet.

På dette stadiet, hvis ubehandlet, blir pasienten raskt dødelig. Trombotiske og hemorragiske komplikasjoner fører til det:

• iskemisk slag;
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• hjerteinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• hypertensjon;
• hjertesvikt.

Symptomer på sykdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har hatt hypoksi i perioden med prenatal utvikling, begynner kroppen i respons å styrke produksjonen av røde blodlegemer. Medfødt hjertesykdom og pulmonale patologier blir en provokerende faktor for utseendet av erytrocytose hos spedbarn. Sykdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse av beinmargesklerose;
• brudd på produksjonen av leukocytter ansvarlig for immunsystemet til den nyfødte;
• dødelige infeksjoner.

På begynnelsen av sykdommen oppdages av resultatene av analyser - nivået av hemoglobin, hematokrit, erytrocytter. Med patologiens fremgang i den andre uken etter fødselen, observeres uttalt symptomer:

• baby gråter fra berøring;
• hud rødt;
• størrelsen på leveren, milten øker;
• trombose oppstår;
• redusert kroppsvekt;
• i analysen viste et økt antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer, blodplater.

Diagnose av polycytemi

Pasientens kommunikasjon med hematologen begynner med en samtale, en ekstern undersøkelse og anamnese. Legen finner ut arv, egenskaper ved sykdomsforløpet, tilstedeværelse av smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under mottak av en pasient oppdages et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farging av slimhinnene i munnen, nesen;
• cyanotisk (cyanotisk) farge på ganen;
• endre formen på fingrene;
• røde øyne;
• palpasjon bestemmes av økningen i størrelsen på milten, leveren.

Den neste fasen av diagnosen er laboratorietester. Indikatorer som snakker om utvikling av sykdommen:

• en økning i den totale mengden av røde blodlegemer;
• økning i antall blodplater, leukocytter;
• signifikant nivå av alkalisk fosfatase;
• høye nivåer av vitamin B 12 i serum;
• økt erytropoietin i sekundær polycytemi;
• reduksjon av siturasjon (blodsyremetning) - mindre enn 92%;
• reduksjon av ESR;
• økning i hemoglobin til 240 g / l.

For den differensielle diagnosen av patologi brukte spesielle typer forskning og analyse. Konsulter av urologen, kardiologen, gastroenterologen holdes. Legen foreskriver:

• biokjemisk blodprøve - bestemmer nivået av urinsyre, alkalisk fosfatase;
• radiologisk forskning - viser en økning i sirkulerende røde blodceller;
• sternal punktering - gjerde for cytologisk analyse av benmarg fra brystbenet;
• trefinbiopsi - en histologi av vevene fra ileum, som avslører en tresidig hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorietester

Polycytemi sykdom er bekreftet ved hematologiske endringer i blodparametere. Det er parametere som karakteriserer utviklingen av patologi. Data fra laboratorieundersøkelser som indikerer polycytemi:

Masse av sirkulerende røde blodlegemer

Nivået på serum vitamin b 12

Maskinvare diagnostikk

Etter å ha utført laboratorietester, foreskriver hematologer ytterligere tester. For å vurdere risikoen for å utvikle metabolske trombohemoragiske sykdommer, brukes maskinvarediagnostikk. Pasienten gjennomgår forskning, avhengig av egenskapene til sykdomsforløpet. Pasienter med polycytemi bruker:

• Ultralyd av milten, nyre;
• hjerte undersøkelse - EchoCG.

Metoder for maskinvarediagnostikk bidra til å vurdere tilstanden til fartøyene, oppdage tilstedeværelse av blødning, sår. Oppnevnt av:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentell studie av slimhinnene i mage, tolvfingertarm;
• Doppler-ultralyd (USDG) av nakkens fartøy, hode, vener i ekstremiteter;
• Beregnet tomografi av indre organer.

Behandling av polycytemi

Før du går videre til terapeutiske tiltak, er det nødvendig å finne ut hvilken type sykdommen og dens årsaker - behandlingsregimet avhenger av det. Hematologer står overfor utfordringen:

• i tilfelle primærpolycytemi, for å hindre tumorens aktivitet ved å virke på svulsten i benmarget;
• i sekundær form - for å identifisere sykdommen som provoserte patologien og eliminere den.

Behandling av polycytemi inkluderer utarbeidelse av en rehabiliterings- og forebyggingsplan for en bestemt pasient. Terapi innebærer:

• blodsetting, reduserer antall røde blodlegemer til normalt, - 500 ml blod tas fra pasienten hver annen dag;
• opprettholde fysisk aktivitet
• erytocytophoresis - blodoppsamling fra en vene, etterfulgt av filtrering og tilbake til pasienten;
• slanking;
• transfusjon av blod og dets komponenter;
• kjemoterapi for å forhindre leukemi.

I vanskelige situasjoner som truer pasientens liv, utføres beinmargstransplantasjon, splenektomi - fjerning av milten. Ved behandling av polycytemi legges mye vekt på bruk av rusmidler. Behandlingsregime inkluderer bruk av:

• kortikosteroidhormoner - med alvorlig sykdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, redusere veksten av ondartede celler;
• antiplatelet midler som tynner blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øker beskyttende krefter, forbedrer effektiviteten av cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer bruk av legemidler som reduserer blodviskositet, forhindrer blodpropper, utvikling av blødning. Hematologer foreskriver:

• å utelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminokapronsyre;
• i tilfelle av erythromelalgi - smerte i fingertuppene - ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med den smittsomme genetikken av sykdommen - antibiotika;
• med hypoksiske årsaker - oksygenbehandling.

Blødning eller rød blodcelle

Effektiv behandling for polycytemi er flebotomi. Når blodet utløses, reduseres volumet av sirkulerende blod, antall røde blodlegemer (hematokrit) reduseres, og kløe elimineres. Funksjoner av prosessen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til pasienten for å forbedre mikrosirkulasjonen, blodstrømmen;
• overskudd blir fjernet med leeches eller de gjør et snitt eller punktering av en blodåre;
• opptil 500 ml blod fjernes ad gangen;
• prosedyren utføres med et intervall på 2 til 4 dager;
• hemoglobin reduseres til 150 g / l;
• hematokrit er justert til 45%.

Effektivitet er en annen metode for behandling av polycytemi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hemokorrering fjernes ekstra røde blodlegemer fra pasientens blod. Dette forbedrer bloddannelsen, øker benmarginntaket av jern. Skjema for cytophorese:

1. Lag en ond sirkel - pasienten kobler venene til begge hender gjennom et spesielt apparat.
2. Fra en ta blod.
3. Pass det gjennom enheten med en sentrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del av de røde blodcellene.
4. Renset plasma returneres til pasienten - injisert i en blodåre derimot.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med alvorlig polycytemi, når blødning ikke gir positive resultater, foreskriver legene legemidler som undertrykker dannelse og reproduksjon av hjerneceller. Behandling med cytostatika krever konstante blodprøver for å overvåke effekten av behandlingen. Indikasjoner er faktorer som følger med polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikasjoner;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer forskriver medisiner basert på resultatene av testene, det kliniske bildet av sykdommen. Kontraindikasjoner for behandling av cytostatika er et barns alder. For behandling av polycytemi gjelder legemidler:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroksyurea;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser for normalisering av blodets aggregattilstand

Mål for behandling av polycytemi: Normalisering av bloddannelse, som inkluderer å sikre blodets væskestatus, dens koagulasjon med blødning, restaurering av fartøyets vegger. Før leger er et seriøst valg av narkotika, for ikke å skade pasienten. Prescribe medisiner for å stoppe blødning - hemostatika:

• koagulanter - trombin, vikasol;
• fibrinolyse inhibitorer - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregasjonsstimulerende midler - kalsiumklorid;
• permeabilitetsreduserende stoffer - Rutin, Adrokson.

Bruk av antitrombotiske midler er av stor betydning ved behandling av polycytemi for å gjenopprette blodets aggregattilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplate - Aspirin (acetylsalisylsyre), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Recovery prognose

Hva venter en pasient med diagnose av polycytemi? Projeksjoner avhenger av type sykdom, rettidig diagnose og behandling, årsakene, utseendet på komplikasjoner. Varez sykdom i sin primære form har et ugunstig utviklingsscenario. Forventet levetid er opptil to år, noe som er forbundet med kompleksiteten til terapi, høy risiko for hjerneslag, hjerteinfarkt, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan økes ved å anvende slike behandlingsmetoder:

• lokal bestråling av milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødning prosedyrer;
• kjemoterapi.

En mer gunstig prognose i sekundær form av polycytemi, selv om sykdommen kan føre til nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fullstendig kur er umulig, blir pasientens liv utvidet i lengre tid - over femten år - gitt:

• kontinuerlig overvåkning av en hematolog
• cytostatisk behandling;
• vanlig hemokorreksjon;
• gjennomgår kjemoterapi;
• eliminering av faktorer som provoserer utviklingen av sykdommen;
• behandling av patologier som forårsaket sykdommen.