CBC for hemolytisk anemi

Et eksempel på en klinisk blodprøve for hemolytisk anemi (normale verdier er vist i parentes):

• Røde blodlegemer (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Fargeindikator (0,9-1,1) - 1,0;
• Retikulocytter (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukocytter (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
• basofiler (0-1%) - 0;
• eosinofiler (1-2%) - 2;
• ung - 0;
• stakkes (3-6%) - 3;
• segmentert (51-67%) - 63;
• lymfocytter (23-42%) - 22;
• monocytter (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Karakteristiske avvik fra de normale verdiene for den kliniske analysen av blod i hemolytisk anemi:

• redusert hemoglobin, røde blodlegemer;
• microspherocytosis;
• Den erotrocytiske osmotiske resistansen ble signifikant redusert (hemolysesultat - 0,8-0,6%, fullstendig hemolyse - 0,4%): normalt begynner hemolyse ved en NaCl-konsentrasjon på 0,42-0,46% (fullstendig hemolyse - 0,30- 0,32%);
• økt autohemolyse: under inkubering av erytrocytter i 48 timer ved t = 37 ° C, 30% erytrocytter og mer hemolyse (normen er 3-4%);
• positive prøver med glukose og ATP: legge dem til røde blodlegemer reduserer autohemolysis;
• retikulocytose.

Hva er hemolytisk anemi og hvordan å behandle

Sykdomshemolytisk anemi er en medfødt eller anskaffet blodpatologi der den akselererte prosessen med nedbryting av røde blodlegemer forekommer i menneskekroppen, dvs. Det er en patologi i arbeidssyklusen av røde blodlegemer. Ved dødsfall av røde blodlegemer frigjøres mye indirekte bilirubin, denne sykdommen er nesten alltid ledsaget av en forandring i størrelsen på milten, gul hud og anemiske manifestasjoner. Faren for den ovennevnte sykdommen er at beinmargen ikke har tid til å produsere den riktige konsentrasjonen av røde blodlegemer, og snart er dens funksjoner utarmet. Derfor er tidlig diagnose av sykdommen så viktig. Se nærmere på hva som er hemolytisk anemi, årsakene til utvikling og symptomer. Og også vi vil studere alle behandlingsmetoder. Men før vi analyserer begrepet hemolytisk anemi, husk hva det er - "rød blodcelle", og hvilken funksjon utfører den i blodet?

Hva er røde blodlegemer

I andre kalles de røde blodlegemer, de er en av hovedelementene i blodet og utfører gassutvekslingsfunksjonen i kroppen, spesielt oksygen. dvs. Røde blodlegemer leverer oksygen til vevet, og fjern karbondioksid. Hvis antall røde blodceller oppfyller standardene, utfører de jevnlig sine funksjoner.

Det er følgende parametere ved hvilke cellens arbeid vurderes:

• Varigheten av arbeidssyklusen for røde blodlegemer er fra 3 til 4 måneder;
• hos menn er hemoglobinnivået normalt ved 130-160 g / l;
• for kvinner - 120-150 g l;
• diameteren av en erytrocytt er 7,2-7,5 mikron;
• deres nummer er i gjennomsnitt 90 μm3.

Hvis størrelsen på de røde blodcellene og deres mengde i blodet endres, kan de ikke utføre sine funksjoner uten feil. For eksempel når nivået av erytrocytter faller, reduseres nivået av hemoglobin, noe som indikerer anemi. Også viktig er formen av erytrocyten, hvis den er riktig, så er det fullstendig kontakt med karveggen, og derfor er det en bedre oksygenmetning.

I tillegg påvirker den modifiserte form den raske ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Som nevnt ovenfor er livsyklusen til en erytrocyt 3-4 måneder, og under den raske oppløsningen utvikler hemolytisk anemi, som vi vil snakke om mer detaljert.

Klinisk bilde

Hvis vi bokstavelig talt oversetter begrepet hemolytisk anemi, høres det latinske ordet som "blodfall". Denne sykdommen er preget av:

• Den raske nedbrytningen av røde blodceller;
• anemi,
• økte nivåer av nedbrytningsprodukter av røde blodlegemer.

Også med denne sykdommen observeres hemolyse, dvs. akselerert oppløsning av hemoglobin og blodceller. Livslengden av erytrocyter i denne typen anemi er begrenset til to uker, og jo mer blodig blodcellene dør, desto mer patologisk manifesterer seg det. Benmargen er ganske enkelt ikke i stand til å opprettholde nivået av røde blodlegemer, som følge av at hemoglobinnivået også reduseres. På grunn av det faktum at symptomene på begynnelsen av sykdomsutviklingen ikke er åpenbare, blir anemi diagnostisert når benkompensasjonsfunksjonene allerede er svekket.

Hemolytisk anemi er delt inn i to hovedtyper: arvelig (medfødt) og oppkjøpt.

Først, la oss undersøke den genetiske typen hemolytisk anemi, som oppstår på grunn av ødeleggende faktorer som påvirker pasientens genetikk. Det finnes flere varianter:

• Mikrospherocytisk anemi er preget av mutasjonelle abnormiteter i generene som er ansvarlige for strukturen av proteiner som utgjør veggene til de røde blodcellene. En membran dannes på erytrocyttveggen, og vannet begynner å samle seg i det. Konsentrasjonen av natrium øker, som følge av at veggene i blodcellene begynner å kollapse, og deres livssyklus forkortes flere ganger. Erytrocyter har form av en sfære og kan ikke passere gjennom de smale lumen av blodkar, derfor begynner de å samle seg i et bestemt område, danner mikrosfærocytter;
• På grunn av thalassemia oppstår et brudd i prosessen med hemoglobinnformasjon, som følge av at proteinkjedene begynner å bryte opp. Erytrocytmembranen blir ødelagt, og selve erytrocyten dør;
• Hos pasienter med hemolytisk anemi av ikke-sfærisk type observeres utilstrekkelig produksjon av det spesielle enzymet glukose-6-fosfat dehydrogenase som sikrer en lang livscyklus av erytrocytten.
• seglcelleanemi utvikles på grunn av patologien til de gener som er ansvarlig for produksjonen av hemoglobin. Blodceller danner segleform og kan ikke endres, derfor slettes de raskt.

I den andre oppkjøpte typen hemolytisk anemi påvirker eksterne negative faktorer nedbrytningen av røde blodlegemer. Utviklingen av denne typen sykdom er provosert av følgende egenskaper:

• Rhesus-konflikt, vanligvis diagnostisert hos nyfødte, når Rhfaktoren til fosteret og moren er forskjellig. I en kvinnes kropp begynner antistoffer å bli produsert som ødelegger de røde blodcellene i et barn;
• Ervervet anemi er preget av hemolyse, på grunn av medisiner eller rusmidler. Gifter og andre kjemikalier begynner å ødelegge de røde blodcellene i kroppen;
• En autoimmun variant utvikler seg når kroppen produserer antistoffer som gjenkjenner røde blodlegemer som fremmede, og immunsystemet begynner å ødelegge dem;
• traumatiske - røde blodlegemer kan bryte opp på grunn av vaskulær skade eller orgelproteser.

Hemolytisk anemi utvikler seg også på grunn av et sjeldent syndrom - paroksysmal nattlig hemoglobinuri, preget av abnormiteter i strukturen av røde blodlegemer, hvor konvolutten raskt ødelegges. Imidlertid er denne sykdommen diagnostisert hos bare 16 pasienter ut av 1 million.

årsaker

Det er verdt å merke seg, selv om du bestemmer årsakene til hemolytisk anemi, betyr det ikke at prosessen med hemolyse kan stoppes. fordi Ikke alle årsaker kan elimineres, og utelukkelsen av noen vil føre til en større forverring av sykdommen.

De viktigste faktorene som fremkaller hemolytisk anemi inkluderer:

• medfødte anomalier av kromosomer som påvirker syntese av hemoglobin og produksjon av enzymer som er ansvarlige for arbeidet med røde blodlegemer;
• slike autoimmune sykdommer som lupus erythematosus, visse typer vaskulitt, sklerodermi, etc. i disse sykdommene forekommer vaskulært vev, som fører til død av røde blodlegemer;
• noen utvalgte blodforstyrrelser;
• Akutte bakterielle sykdommer av ulike typer;
• forgiftning av giftige kjemikalier eller giftstoffer;
• farlige infeksjoner som malaria;
• reaksjon på medisinering eller legemiddelforgiftning;
• brenner med et stort område av hudskader;
• transfusjon av donorblod, som ikke er egnet for Rh-faktoren;
• rhesus-mor-fetus konflikt under graviditet;
• orgelproteser;
• medfødt hjertesykdom;
• bakteriell endokarditt;
• amyloidose er en sykdom som er preget av patologien til funksjonen til det menneskelige immunsystemet;
• sepsis;
• kronisk glomerulonephritis;
• beriberi.

symptomatologi

Hvis en pasient diagnostiseres med hemolytisk anemi, er symptomene delt inn i to typer: anemisk og hemolytisk. Det er verdt å merke seg at i tilfelle når ødeleggelsen av røde blodlegemer er en komplikasjon av en annen sykdom, komplementeres denne typen anemi med symptomer på den underliggende sykdommen.

Anemisk type er preget av følgende:

• blep, cyanose av huden;
• hyppig svimmelhet;
• økt tretthet;
• alvorlig kortpustethet med vanlig fysisk aktivitet
• hjertebanken;

For hemolytiske arter er mer karakteristisk:

• gul hud og slimhinner;
• fargen på urinen er rød, brun eller kirsebær, noen ganger er den svarte fargen på urinen notert;
• utvidelse av leveren eller milten, ofte hos pasienter er det et sterkt leverprespresjon;
• smerte under venstre kant;
• høy temperatur, på dette punktet er prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer på sitt maksimum.

Egenskaper av sykdommen hos barn

Hos barn oppdages kjøpte hemolytiske anemier oftest, medfødte manifestasjoner manifesteres i 2 tilfeller per 100 000 av de angitte sykdommene. Hovedtegnet til manifestasjon av anemi av anemi hos barn er yellowness av hud og slimhinner. Symptomene kan ses allerede i tidlig barndom. Også utviklingen av sykdommen endrer barnets utseende, formen på skallen endres, nesen blir saddleformet, den harde ganen er høyere enn hos friske barn.

Ofte er denne anemi hos små barn manifestert av thalicemia, som er diagnostisert hos nyfødte barn. Dens symptomer er også yellowness av huden og slimhinner, forsinkelsen i tidlig utvikling, utseendet av barnet ligner vanligvis en mongoloid type løp (flat bro av nesen, en mer firkantet form av skallen).

Sykdommen utvikler seg oftest som følge av moderkrenkets Rh-konflikt, og det er mulig å bestemme denne patologien under fosterutvikling ved de første tegnene.

behandling

Hvis pasienten har blitt diagnostisert med hemolytisk anemi, foreskrives behandlingen umiddelbart. Før du utvikler en plan for hvordan du behandler en sykdom, undersøker en spesialist en blodprøve som viser følgende tegn på hemolytisk anemi:

• en signifikant reduksjon i røde blodceller;
• fall i hemoglobinnivå;
• Tilstedeværelsen av uregelmessige røde blodlegemer;
• et stort antall "umodne" røde blodlegemer.

Det skal bemerkes at hemolytisk anemi er ekstremt vanskelig å helbrede, det er noen ganger umulig å stoppe prosessen med hemolyse. Ofte inkluderer behandlingen følgende aktiviteter:

• utnevnelsen av vitaminkomplekser med en stor mengde folinsyre og vitamin B12;
• dersom antall erytrocytter har nådd minimumet, blir metoden for blodtransfusjon av vasket erytrocytter anvendt;
• human immunoglobulintransfusjon;
• utnevnelsen av et kurs av glukokortikosteroider, med sikte på å normalisere størrelsen på leveren og milten;
• i tilfelle av en autoimmun årsak til sykdomsutvikling, er cytostatika foreskrevet;
• Brukt også metoder for kirurgisk inngrep - splenektomi, med denne operasjonen blir milten fjernet. Denne metoden brukes hvis medisinering ikke gir den ønskede effekten.

Enhver behandling av denne typen anemi utføres utelukkende i stasjonære forhold, hvor den behandlende legen hele tiden kan overvåke pasientens helsetilstand og justere behandlingsplanen avhengig av resultatene av behandlingen.

For å redusere risikoen for hemolytisk type anemi anbefales det å gjennomgå vanlige rutinemessige kontroller og blodprøver.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en patologi av røde blodlegemer, kjennetegnet som er den akselererte ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av en økt mengde indirekte bilirubin. For denne gruppen av sykdommer er en kombinasjon av anemisk syndrom, gulsott og en økning i miltens størrelse typisk. I prosessen med diagnose, en generell blodprøve, bilirubinivå, avføring og urinanalyse, ultralyd i bukorganene; beinmarg biopsi, immunologiske studier. Som behandlingsmetoder brukte legemiddel, blodtransfusjonsterapi; med hypersplenisme splenektomi er indikert.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi på grunn av brudd av livssyklusen til røde blodceller, nemlig overvekt av prosessene for deres ødeleggelse (hemoclasis) over formasjonen og modning (erytropoese). Denne gruppen av anemier er svært omfattende. Deres prevalens er ikke det samme i forskjellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gjennomsnitt forekommer patologi hos 1% av befolkningen. Blant andre typer anemi utgjør hemolytiske midler 11%. Patologi er karakterisert ved å forkorte livscyklusen for erytrocytter og deres oppløsning (hemolyse) på forhånd (etter 14-21 dager i stedet for 100-120 dager er normalt). I dette tilfellet kan ødeleggelsen av røde blodlegemer forekomme direkte i vaskulærsengen (intravaskulær hemolyse) eller i milt, lever og benmarg (ekstravaskulær hemolyse).

årsaker

Det etiopathogenetiske grunnlaget for arvelige hemolytiske syndromer består av genetiske defekter i erytrocytmembraner, deres enzymsystemer eller hemoglobinstruktur. Disse antagelsene forårsaker den morfofunksjonelle inferioriteten av røde blodlegemer og deres økte ødeleggelse. Hemolyse av røde blodlegemer med anskaffet anemi forekommer under påvirkning av interne faktorer eller miljøfaktorer, inkludert:

• Autoimmune prosesser. Dannelsen av antistoffer agglutinerte erytrocytter kan i hematologiske maligniteter (akutt leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sykdom, multippelt myelom), autoimmune sykdommer (SLE, ulcerøs kolitt), infeksjonssykdommer (mononukleose, toksoplasmose, syfilis, virus lungebetennelse). Utviklingen av immunhemolytisk anemi kan fremmes ved posttransfusjonsreaksjoner, profylaktisk vaksinering, hemolytisk sykdom hos fosteret.
• Giftig effekt på erytrocytter. I noen tilfeller går forut for akutt intravaskulær hemolyse arsenforbindelser forgiftning, tungmetaller, eddiksyre, sopp toksiner, alkohol og andre. For å føre til ødeleggelse av røde blodceller kan ta visse stoffer (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, smertestillende).
• Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hemolyse av erytrocytter kan oppstå ved kraftig fysisk stress (lang gange, løping, ski overgang) med DIC, malaria, ondartet hypertensjon, kunstige hjerteklaffer og fartøy bærer hyperbarisk oksygentilførsel, sepsis, omfattende forbrenninger. I slike tilfeller forekommer traumatisering og brudd av membranene til de opprinnelige fulle røde blodcellene under virkningen av visse faktorer.

patogenesen

Den sentrale lenken i HA-patogenesen er den økte ødeleggelsen av røde blodlegemer i organene i retikuloendotelialsystemet (milt, lever, benmarg, lymfeknuter) eller direkte i vaskulærsengen. Når den autoimmune mekanismen for anemi, dannelsen av anti-erytrocyt AT (termisk, kald), som forårsaker enzymatisk lys av erytrocytmembranen. Giftige stoffer, som er de sterkeste oksidasjonsmidlene, ødelegger erytrocyten på grunn av utviklingen av metabolske, funksjonelle og morfologiske forandringer i membranet og stroma i de røde blodcellene. Mekaniske faktorer har en direkte effekt på cellemembranen. Under påvirkning av disse mekanismene frigjøres kalium- og fosforioner fra erytrocytter, og natriumioner kommer inn i. Cellen svulmer, med en kritisk økning i volumet, oppstår hemolyse. Fordelingen av erytrocytter er ledsaget av utvikling av anemiske og gulsott syndromer (den såkalte "blek gulsott"). Kanskje intens farging av avføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifisering

I hematologi er hemolytisk anemi delt inn i to store grupper: medfødt (arvelig) og oppkjøpt. Arvelige HA inkluderer følgende former:

• erytrocytmembranopati (mikrokutocytose - Minkowski-Chauffard sykdom, ovalocytose, akanthocytose) - anemi forårsaket av strukturelle anomalier av erytrocytmembraner
• fermentopeni (enzymopeni) - anemi forårsaket av mangel på visse enzymer (glukose-6-fosfat dehydrogenase, pyruvatkinase, etc.)
• hemoglobinopatier - anemi assosiert med kvalitative forstyrrelser i hemoglobinkonstruksjonen eller en endring i forholdet mellom normale former (thalassemia, sickle cell anemia).

GA kjøpt er delt inn i:

• kjøpte membranopatier (paroksysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanemi)
• immun (auto og isoimmune) - på grunn av eksponering for antistoffer
• giftig - anemi forårsaket av eksponering for kjemikalier, biologiske forgiftninger, bakterielle toksiner
• mekanisk anemi forårsaket av mekanisk skade på strukturen av røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marsjerende hemoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hemoglobinopati

Den vanligste formen for denne gruppen av anemi er mikrosfærocytose eller Minkowski-Chauffards sykdom. Arv av autosomal dominerende type; vanligvis spores fra flere familiemedlemmer. Defectiveness på grunn av mangel av erytrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, noe som fører til en endring i formen og diameteren av erytrocyttene, deres massive og for tidlig hemolyse i milten. Manifestasjonen av mikrospherocytisk HA er mulig i alle aldre (i barndom, ungdom, alderdom), men vanligvis manifestasjoner forekommer hos eldre barn og ungdom. Alvorlighetsgraden av sykdommen varierer fra subklinisk kurs til alvorlige former preget av ofte gjentatte hemolytiske kriser. I krisetid øker kroppstemperaturen, svimmelhet, svakhet; magesmerter og oppkast forekommer.

Hovedsymptomet for mikrosfærosytisk hemolytisk anemi er gulsott av varierende grad av intensitet. På grunn av det høye innholdet av stercobilin blir avføringen intensint farget mørkbrunt. Pasienter med Minkowski-Chauffard sykdom observert tendens til å danne steiner i galleblæren, slik at de ofte utvikler tegn på akutt calculous kolecystitt, oppstår biliær kolikk angrep, og med okklusjon av felles gallegang calculus - obstruktiv gulsott. I mikrosfærocytose forstørres milten i alle tilfeller, og i halvparten av pasientene blir leveren også forstørret. Foruten arvelig microspherocytic anemi hos barn ofte møte andre medfødt dysplasi :. Tower skallen, krysset øyne, sal nese misdannelse, skjevt bitt og gotisk gane, polydactyly eller bradidaktiliya og andre pasienter av middelaldrende og eldre lider trofiske sår i leggen, som oppstår som følge av røde blodlegemer hemolyse i kapillærene i lemmer og dårlig behandles.

Enzymopenisk anemi er assosiert med mangel på visse erytrocyt-enzymer (oftest G-6-PD, glutation-avhengige enzymer, pyruvatkinase, etc.). Hemolytisk anemi kan først erklære seg etter å ha opplevd sammenhengende sykdom eller ta medisiner (salisylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligvis har sykdommen et jevnt kurs; typisk "blek gulsott", moderat hepatosplenomegali, hjertestøy. I alvorlige tilfeller utvikles et uttalt mønster av hemolytisk krise (svakhet, oppkast, kortpustethet, hjertebank, kollaptoid tilstand). I forbindelse med den intravaskulære hemolyse av erytrocytter og frigjøring av hemosiderin i urinen blir sistnevnte mørk (noen ganger svart) i farge. Spesielle vurderinger er viet til funksjonene i det kliniske løpet av hemoglobinopatier - thalassemi og seglcelleanemi.

Ervervet hemolytisk anemi

Blant de forskjellige kjøpte varianter er autoimmune anemier vanligere. For dem er en felles utløsningsfaktor dannelsen av antistoffer mot antigenene av deres egne erytrocytter. Erytrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anemi utvikler seg skarpt og plutselig. Det fortsetter med feber, alvorlig svakhet, svimmelhet, hjertebank, kortpustethet, epigastrisk smerte og nedre rygg. Noen ganger foregår forløperne i form av subfebrile og artralgi før akutte manifestasjoner. Under krisen vokser gulsott raskt, ikke ledsaget av kløende hud, øker lever og milt. I noen former for autoimmun anemi tolererer pasienter ikke kaldt; Under forhold med lave temperaturer kan de utvikle Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grunn av sirkulasjonssvikt i små fartøy er det komplikasjoner som tårer og hender i gang.

Giftig anemi oppstår med progressiv svakhet, smerte i høyre hypokondrium og lumbal region, oppkast, hemoglobinuri, høy kroppstemperatur. Fra 2-3 dager gulsott og bilirubinemi; i 3-5 dager oppstår lever- og nyresvikt, tegn på hvilke er hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuria. Visse former for ervervet hemolytisk anemi er omtalt i de relevante artiklene: Hemoglobinuri og Trombocytopenisk Purpura, Hemolytisk Fostesykdom.

komplikasjoner

Hver type HA har sine egne spesifikke komplikasjoner: for eksempel JCB - i mikrosfærocytose, leversvikt - i giftige former, etc. Vanlige komplikasjoner inkluderer hemolytiske kriser, som kan utløses av infeksjoner, stress, fødsel hos kvinner. I akutt massiv hemolyse kan utvikle hemolytisk koma, kjennetegnet ved sammenbrudd, forvirring, oliguri, økt gulsott. Trusselen om pasientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan brudd i kroppen. Nødhjelp er nødvendig for akutt hjerte- og nyresvikt.

diagnostikk

Bestemmelse av HA-form basert på analysen av årsaker, symptomer og objektive data ligger innenfor en hematologs kompetanse. Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart. Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten. Laboratorie diagnostisk kompleks inkluderer:

• Blodprøve Endringer i hemogrammet er preget av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, ESR-akselerasjon. I biokjemiske blodprøver er det bestemt hyperbilirubinemi (en økning i fraksjonen av indirekte bilirubin), en økning i laktatdehydrogenaseaktiviteten. I autoimmune anemier er en positiv Coombs-test av stor diagnostisk verdi.
• Urin og avføring. Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet øker innholdet av stercobilin.
• Myelogram. For cytologisk bekreftelse utføres en sternal punktering. En undersøkelse av beinmargepunktet avslører hyperplasi av en erytroidspiral.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, levercirrhose, portalhypertensjon, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastose ekskludert. Pasienten rådes av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, spesialist i smittsomme sykdommer og andre spesialister.

behandling

Ulike former for HA har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling. I alle varianter av ervervet hemolytisk anemi må det tas hensyn til å eliminere påvirkning av hemolyserende faktorer. Under hemolytiske kriser trenger pasienter infusjon av løsninger, blodplasma; vitaminbehandling, om nødvendig - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metoden som fører til en 100% opphør av hemolyse.

Ved autoimmun anemi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), redusert eller stoppet hemolyse, indikert. I noen tilfeller oppnås den ønskede effekten ved å foreskrive immunosuppressive midler (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambukil), anti-malarialt stoff (klorokin). I tilfeller av autoimmun anemi resistent mot legemiddelbehandling utføres splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebærer transfusjon av vasket røde blodlegemer, plasmasubstitutter, utnevnelse av antikoagulanter og antiplateletmidler. Utviklingen av giftig hemolytisk anemi dikterer behovet for intensiv behandling: avgiftning, tvungen diurese, hemodialyse, i henhold til indikasjoner - innføring av motgift.

Prognose og forebygging

Kurset og utfallet avhenger av typen anemi, alvorlighetsgraden av kriser, fullstendigheten av patogenetisk terapi. Med mange oppkjøpte alternativer fører eliminering av årsakene og den fulle behandlingen til fullstendig gjenoppretting. Cure medfødt anemi kan ikke oppnås, men det er mulig å oppnå langsiktig remisjon. Med utviklingen av nyresvikt og andre dødelige komplikasjoner er prognosen ugunstig. For å hindre utviklingen av HA muliggjør forebygging av akutte smittsomme sykdommer, rusmidler, forgiftninger. Ukontrollert uavhengig bruk av rusmidler er forbudt. Forsiktig forberedelse av pasienter for blodtransfusjon, vaksinering med gjennomføring av hele spekteret av nødvendige undersøkelser.

Hemolytisk anemi
(hemolytisk gulsot, acholuric gulsot)

Blodsykdommer

Generell beskrivelse

Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer som er preget av økt nedbrytning av røde blodlegemer og en forkortelse av levetiden.

• arvelig hemolytisk anemi - mikrosfærocytose, thalassemi;
• kjøpt hemolytisk anemi - autoimmun anemi (kronisk lymfocytisk leukemi, lymfogranulomatose), paroksysmal natthemoglobinuri.

Klinisk bilde

• generell svakhet, tretthet;
• svimmelhet;
• hjerteslag, kortpustethet;
• redusert appetitt;
• feber, kulderystelser;
• ryggsmerter;
• misfarging av urin;
• gulsott av sclera, hud;
• tyngde, smerte i riktig hypokondrium;
• tyngde i venstre hypokondrium.

diagnostikk

• Fullstendig blodtelling: En reduksjon i nivået av hemoglobin, erytrocytter, retikulocytose opp til 20%, en normal fargeindeks.
• Biokjemisk analyse av blod: En økning i innholdet av indirekte bilirubin, en økning i nivået av serumjern.
• Urinalyse: utseendet av hemosiderin.
• Ultralyd i mageorganene: Spleens utvidelse, normal størrelse på leveren, muligens gallestein.
• Coombs-test (positiv linje).

Fortsatt retikulocytose i kombinasjon med varierende grader av anemi eller til og med stabile hemoglobinnivåer kan indikere tilstedeværelsen av hemolyse.

Hemolytisk anemi behandling

Behandling avhenger av årsaken til hemolytisk anemi. Ved behandling av arvelig hemolytisk anemi er splenektomi (fjerning av milten) effektiv, i autoimmune anemier, glukokortikosteroidhormoner, cytostatika.

Viktige stoffer

Det er kontraindikasjoner. Høring er nødvendig.

Hva er farlig hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er et kompleks av sykdommer som kombineres i en gruppe på grunn av det faktum at for alle dem blir levetiden til røde blodlegemer redusert. Dette bidrar til tap av hemoglobin og fører til hemolyse. Disse patologiene er lik hverandre, men deres opprinnelse, kurs og til og med kliniske manifestasjoner er forskjellige. Hemolytisk anemi hos barn har også sine egne egenskaper.

Hemolyse hva er det

Hemolyse er en massiv død av blodceller. Kjernen er en patologisk prosess som kan forekomme i to rom i kroppen.

1. Ekstravaskulær, det vil si utenfor karene. De vanligste foci er parenkymale organer - lever, nyre, milt og rødt benmarg. Denne typen hemolyse går videre til fysiologisk;
2. Intravaskulært når blodceller ødelegges i blodkarets lumen.

Mass destruksjon av erytrocytter går videre med et typisk symptomkompleks, mens manifestasjoner av intravaskulær og ekstravaskulær hemolyse er forskjellige. De bestemmes av den generelle undersøkelsen av pasienten, vil bidra til å etablere diagnosen fullstendig blodtall og andre spesifikke tester.

Hvorfor hemolyse oppstår

Ikke-fysiologisk død av røde blodlegemer oppstår av ulike årsaker, blant hvilke et av de viktigste stedene er jernmangel i kroppen. Denne tilstanden skal imidlertid skille seg fra nedsatt syntese av erytrocytter og hemoglobin, der laboratorietester og kliniske symptomer hjelper.

1. Yellowness av huden, som indikeres av en økning i totalt bilirubin og dets frie brøkdel.
2. Økt viskositet og tetthet av galle med økt tendens til steindannelse blir en noe fjern manifestasjon. Det endrer også fargen når innholdet i gallepigmentene øker. Denne prosessen skyldes det faktum at leverceller prøver å nøytralisere overflødig bilirubin.
3. Cal endrer også fargen sin, siden gallepigmentene "får" til det, noe som utfordrer en økning i indeksene av stercobilin, urobilinogen.
4. Ved ekstravaskulær død av blodceller øker nivået av urobilin, noe som indikeres ved mørkere urin.
5. Fullstendig blodtall reagerer ved å redusere røde blodlegemer, et fall i hemoglobin. Unge celleformer, retikulocytter, blir kompenserende.

Typer av hemolyse av røde blodlegemer

Ødeleggelsen av røde blodlegemer forekommer enten i blodkarets lumen eller i parenkymale organer. Siden ekstravaskulær hemolyse i sin patofysiologiske mekanisme ligner den normale død av røde blodlegemer i parenkymale organer, ligger forskjellen bare i sin hastighet, og den er delvis beskrevet ovenfor.

Med ødeleggelsen av røde blodlegemer i blodkarets lumen utvikles:

• økningen i fritt hemoglobin, kjøper blodet en såkalt lakkskygge;
• endring i urinfargen på grunn av fri hemoglobin eller hemosiderin;
• hemosiderose er en tilstand der jernholdig pigment er avsatt i parenkymale organer.

Hva er hemolytisk anemi

I sin kjerne er hemolytisk anemi en patologi der livslengden av røde blodlegemer er betydelig redusert. Dette skyldes et stort antall faktorer, mens de er eksterne eller interne. Hemoglobin under ødeleggelsen av de dannede elementene er delvis ødelagt, og kjøper delvis en fri form. En reduksjon i hemoglobin på mindre enn 110 g / l indikerer utvikling av anemi. Ekstremt sjelden hemolytisk anemi er forbundet med en reduksjon av mengden jern.

Interne faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen er abnormiteter i strukturen av blodceller, og eksterne faktorer er immunkonflikter, infeksjonsmidler og mekanisk skade.

klassifisering

Sykdommen kan være medfødt eller oppkjøpt, og utviklingen av hemolytisk anemi etter fødselen av et barn kalles oppkjøpt.

Medfødt er delt inn i membranopatier, fermentopatier og hemoglobinopatier, og ervervet for immun, kjøpte membranopatier, mekanisk skade på de dannede elementene, på grunn av smittsomme prosesser.

Til dato deler legene ikke form av hemolytisk anemi ved ødeleggelsen av røde blodlegemer. Den hyppigst registrerte autoimmune. Også de fleste av alle faste patologier i denne gruppen står for overtagne hemolytiske anemier, og de er karakteristiske for alle aldre, fra de første månedene av livet. Barn bør være spesielt forsiktige, siden disse prosessene kan være arvelige. Deres utvikling skyldes flere mekanismer.

1. Utseendet av anti-erytrocyt antistoffer som faller utenfor. I hemolytisk sykdom hos det nyfødte, snakker vi om isoimmune prosesser.
2. Somatiske mutasjoner som fungerer som en av utløserne for kronisk hemolytisk anemi. Dette kan ikke være en genetisk arvsfaktor.
3. Mekanisk skade på røde blodlegemer oppstår som følge av eksponering for kraftig fysisk anstrengelse eller protese hjerteventiler.
4. E-vitamin spiller en spesiell rolle.
5. Plasmodium malaria.
6. Eksponering for giftige stoffer.

Autoimmun hemolytisk anemi

Ved autoimmun anemi reagerer kroppen med økt følsomhet overfor fremmede proteiner, og har også en økt tendens til allergiske reaksjoner. Dette skyldes en økning i aktiviteten til sitt eget immunsystem. I blodet kan følgende indikatorer endres: spesifikke immunoglobuliner, antall basofiler og eosinofiler.

Autoimmun anemi er preget av produksjon av antistoffer mot normale blodceller, noe som fører til nedsatt anerkjennelse av deres celler. En subtype av denne patologien er transimmun anemi, hvor maternell organismen blir målet for føtalimmunsystemet.

Coombs tester brukes til å oppdage prosessen. De lar deg identifisere sirkulerende immunkomplekser som ikke er i full helse. Behandlingen er engasjert i en allergiker eller immunolog.

årsaker

Sykdommen utvikler seg av flere grunner, de kan også være medfødt eller oppkjøpt. Omtrent 50% av tilfellene forblir uten en forklaring på årsaken, dette skjemaet kalles idiopatisk. Blant årsakene til hemolytisk anemi er det viktig å markere de som fremkaller prosessen oftere enn andre, nemlig:

• transfusjon av inkompatibelt blod i blodtransfusjoner, inkludert Rh-faktoren;
• eksponering for giftige stoffer, giftige virkninger av legemidler;
• utviklingsmessige anomalier hos babyer, hjertefeil;
• leukemi;
• endringer provosert av aktiviteten til parasittene.

Under påvirkning av de ovennevnte utløsere og tilstedeværelsen av andre utløsere, blir formede celler ødelagt, noe som bidrar til utseendet av symptomer som er typiske for anemi.

symptomatologi

De kliniske manifestasjonene av hemolytisk anemi er ganske omfattende, men deres natur er alltid avhengig av årsaken til sykdommen, en type eller en annen. Noen ganger manifesterer patologi seg bare når en krise eller forverring utvikler seg, og remisjon er asymptomatisk, presenterer en person ingen klager.

Alle symptomene på prosessen kan bare oppdages når staten er dekompensert, når det er en uttalt ubalanse mellom sunne, dannende og ødelagte dannede blodelementer, og beinmarget klare ikke belastningen på den.

Klassiske kliniske manifestasjoner er representert ved tre symptomkomplekser:

• blodfattig;
• gulsott;
• forstørret lever og milt - hepatosplenomegali.

De utvikler seg vanligvis med ekstravaskulær ødeleggelse av formede elementer.

Sickle celle, autoimmune og andre hemolytiske anemier manifesteres av slike karakteristiske tegn.

1. Økt kroppstemperatur, svimmelhet. Det oppstår med den raske utviklingen av sykdommen i barndommen, og temperaturen selv når 38C.
2. Jaundice syndrom Utseendet til denne funksjonen er forårsaket av ødeleggelse av røde blodlegemer, noe som fører til en økning i nivået av indirekte bilirubin, som behandles av leveren. Den høye konsentrasjonen bidrar til veksten av stercobilin og urobilin i tarmen, som avføring, hud og slimhinner er farget.
3. Som gulsott utvikler, utvikler splenomegali også. Dette syndromet forekommer ofte med hepatomegali, det vil si at leveren og milten øker samtidig.
4. Anemi. Ledsaget av en nedgang i mengden hemoglobin i blodet.

Andre tegn på hemolytisk anemi er:

• smerter i epigastrium, mage, lumbal region, nyrer, bein;
• infarktlignende smerter;
• Misdannelser av barn, ledsaget av tegn på nedsatt fosterdannelse;
• endrer stolenes natur.

Diagnostiske metoder

Diagnose av hemolytisk anemi utføres av en hematolog. Det etablerer diagnosen basert på dataene som ble oppnådd under undersøkelsen av pasienten. Først hentes anamnestiske data, tilstedeværelsen av triggerfaktorer er avklart. Legen vurderer graden av porer i huden og synlige slimhinner, utfører palpatorisk undersøkelse av bukorganene, der en økning i leveren og milten kan bestemmes.

Den neste fasen er laboratorie- og instrumentalundersøkelsen. En generell analyse av urin, blod, biokjemisk undersøkelse, som kan fastslå tilstedeværelsen i blodet av et høyt nivå av indirekte bilirubin. En abdominal ultralydsskanning utføres også.

I alvorlige tilfeller foreskrives knoglemarvsbiopsi, hvor du kan bestemme hvordan røde blodlegemer utvikles i hemolytisk anemi. Det er viktig å utføre en korrekt differensialdiagnose for å utelukke patologier som viral hepatitt, hemoblastose, onkologiske prosesser, levercirrhose og mekanisk gulsott.

behandling

Hver enkelt form for sykdommen krever sin egen tilnærming til behandling på grunn av egenskapene ved forekomsten. Det er viktig å eliminere alle hemolyserende faktorer umiddelbart når det gjelder den tilegnede prosessen. Hvis behandling av hemolytisk anemi oppstår under en krise, bør pasienten få en stor mengde blodtransfusjoner - blodplasma, røde blodlegemer, utfører også metabolisk og vitaminbehandling, med kompensasjon for vitamin E-mangel spiller en spesiell rolle.

Noen ganger er det behov for utnevnelse av hormoner og antibiotika. Ved diagnose av mikrosfærocytose er det eneste behandlingsalternativet splenektomi.

Autoimmune prosesser involverer bruk av steroidhormoner. Det valgte stoffet er prednison. Slike terapi reduserer hemolyse, og noen ganger stopper den helt. Særlig alvorlige tilfeller krever utnevnelse av immunosuppressive midler. Hvis sykdommen er helt motstandsdyktig mot medisinske legemidler, tar legene til rette for fjerning av milten.

Ved sykdoms giftige tilstand er det behov for å utføre avgiftningsintensiv behandling - hemodialyse, antidotterapi, tvungen diurese med nyrene som opprettholdes.

Behandling av hemolytisk anemi hos barn

Som tidligere nevnt er hemolytisk anemi en gruppe patologiske prosesser som kan avvike betydelig i deres utviklingsmekanisme, men alle sykdommer har en felles funksjon - hemolyse. Det forekommer ikke bare i blodet, men også i parenkymorganene.

De første tegnene på utviklingen av prosessen vekker ofte ikke noen mistanke i de syke personer. Hvis et barn utvikler anemi raskt, så oppstår irritabilitet, tretthet, tåravhet og også blek hud. Disse tegnene kan lett tas for karakteristikkene til barnets karakter. Spesielt når det gjelder ofte syke barn. Dette er ikke overraskende, siden i nærvær av denne patologien, er folk utsatt for utviklingen av smittsomme prosesser.

De viktigste symptomene på anemi hos barn er hudens hud, som må differensieres fra nyrepatologier, tuberkulose, forgiftning av ulike genese.

Hovedtegnet som vil tillate å bestemme forekomsten av anemi, er uten å bestemme laboratorieparametere - i tilfelle av anemi blir slimhinnene også bleke.

Komplikasjoner og prognose

De viktigste komplikasjonene ved hemolytisk anemi er:

• det verste er anemisk koma og død;
• reduksjon i blodtrykk, ledsaget av rask puls;
• oliguri;
• dannelsen av steiner i galleblæren og galdekanaler.

Det skal bemerkes at noen pasienter rapporterer forverring av sykdommen i løpet av den kalde årstiden. Legene anbefaler slike pasienter ikke å være superkjølt.

forebygging

Forebyggende tiltak er primære og sekundære:

• primær hjelp hindre utviklingen av sykdommen;
• sekundære forebyggende tiltak sliter med forverring av patologi.

Hvis medfødt anemi utvikler seg, må du umiddelbart starte sekundære aktiviteter. Den eneste sikre måten å forhindre sykdommen på er å overholde prinsippene for en sunn livsstil, gi preferanse til naturlig mat, rettidig behandling av noen patologiske prosesser.

Hemolytisk anemi. Årsaker, symptomer, diagnose og behandling av patologi

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege.

Hemolytisk anemi er en uavhengig blodsykdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer som sirkulerer i blodet oppstår gjennom ulike mekanismer. Basert på årsakene til hemolytisk anemi er delt inn i erytrocyt og ikke-erytrocyt. I erytrocytanemier ligger årsaken til hemolyse i ulike arvelige defekter av selve erytrocyten, som for eksempel den unormale strukturen av cytoskelettet i cellen, en forstyrrelse i hemoglobinkonstruksjonen og sviktet av visse erytrocyt enzymer. Ikke-erytrocyt-hemolytiske anemier karakteriseres av den normale strukturen av røde blodlegemer, og deres ødeleggelse skjer under påvirkning av eksterne patogene faktorer, som for eksempel mekanisk virkning, autoimmun aggresjon, smittsomme midler etc.

Siden symptomkomplekset av hemolytisk anemi er det samme for de fleste årsakene som forårsaket dem, er en korrekt samlet historie, samt tilleggs laboratorie- og parakliniske studier, av stor betydning.

Behandling av hemolytisk anemi bør utføres først etter etablering av en endelig diagnose, men det er langt fra alltid mulig på grunn av den høye mengden av røde blodlegemereduksjon og mangel på tid til å diagnostisere. I slike tilfeller kommer aktiviteter som tar sikte på å gi pasienten livsstøtte, som blodtransfusjoner, plasmautveksling, empirisk behandling med antibakterielle legemidler og glukokortikoidhormonale stoffer, frem til forgrunnen.

Interessante fakta

• Den gjennomsnittlige mengden jern som finnes i blodet hos en voksen er ca. 4 gram.
• Det totale antall røde blodlegemer i en voksenes kropp med hensyn til tørrvekt er et gjennomsnitt på 2 kg.
• Den regenerative evne til erythrocyt benmargsprøyten er ganske stor. Det tar imidlertid lang tid før de regenerative mekanismene blir aktivert. Av denne grunn blir kronisk hemolyse lettere tolerert av pasienter enn akutt, selv om hemoglobinnivået når 40-50 g / l.

Hva er røde blodlegemer?

Erytrocytter er de mest dannede elementene i blodet, hvis hovedfunksjon er å utføre overføringen av gasser. Dermed gir erytrocytter oksygen til perifert vev og fjerner karbondioksid fra kroppen, det endelige produktet av fullstendig nedbrytning av biologiske stoffer.

En normal erytrocyt har en rekke parametere som sikrer at den fungerer vellykket.

Hovedparametrene for røde blodlegemer er:

• formen på en biconcave plate;
• gjennomsnittlig diameter - 7,2 - 7,5 mikron;
• gjennomsnittlig volum er 90 mikron 3;
• Varigheten av "livet" - 90 - 120 dager;
• normal konsentrasjon hos menn er 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• Den normale konsentrasjonen hos kvinner er 3,7-4,9 x 10 12 l;
• Den normale konsentrasjonen av hemoglobin hos menn er 130-160 g / l;
• normal hemoglobinkonsentrasjon hos kvinner - 120 - 150 g;
• hematokrit (forholdet mellom blodceller til dets flytende del) hos menn er 0,40 - 0,48;
• hematokrit hos kvinner - 0,36 - 0,46.

Endring av form og størrelse på røde blodlegemer har en negativ effekt på funksjonen deres. For eksempel indikerer en reduksjon i størrelsen på en erytrocyt et lavere hemoglobininnhold i den. I dette tilfellet kan antall røde blodlegemer være normal, men det vil imidlertid forekomme anemi, siden det totale nivået av hemoglobin vil bli redusert. Økningen av den røde blodcellens diameter indikerer ofte megaloblastisk B₁₂-mangel eller folsyre mangel anemi. Tilstedeværelsen i blodanalysen av erytrocyter med forskjellige diametere kalles anisocytose.

Den korrekte formen for erytrocyten når det gjelder fysiologi er av stor betydning. For det første gir det det største kontaktområdet mellom erytrocyten og vaskulærveggen under passasjen gjennom kapillæren, og følgelig en høy gassutveksling. For det andre indikerer den modifiserte form for røde blodlegemer ofte en lav plastegenskap for erytrocyt-cytoskelettet (et system av proteiner organisert i et nettverk som støtter den nødvendige celleformen). På grunn av endring i cellens normale form forekommer for tidlig ødeleggelse av slike røde blodlegemer når de passerer gjennom miltens kapillærer. Tilstedeværelsen i det perifere blod av erytrocyter av forskjellige former kalles poikilocytose.

Funksjoner av strukturen av den røde blodcellen

Erytrocyt-cytoskelettet er et system med mikrotubuli og mikrofilamenter som gir erytrocyten av en eller annen form. Mikrofilamenter består av tre typer proteiner - actin, myosin og tubulin. Disse proteiner er i stand til å aktivt kontrakt, endre formen på den røde blodcellen for å oppnå den nødvendige oppgaven. For eksempel, for å passere gjennom kapillærene, er erytrocyten trukket ut, og etter å ha forlatt den smale delen tar den igjen en original form. Disse transformasjonene skjer ved bruk av ATP (adenosintrifosfat) og kalsiumioner, noe som utløses ved omorganisering av cytoskelet.

En annen funksjon av den røde blodcellen er fraværet av en kjerne. Denne egenskapen er ekstremt fordelaktig fra et evolusjonært synspunkt, siden det tillater en mer rasjonell bruk av rommet som vil okkupere kjernen, og i stedet plassere mer hemoglobin i erytrocyten. Videre vil kjernen nedbryte plastikkegenskapene til erytrocyten, hvilket er uakseptabelt, da denne cellen må trenge inn i kapillærene, hvis diameter er flere ganger mindre enn sin egen.

Hemoglobin er et makromolekyl som fyller 98% av volumet av en moden rød blodcelle. Den befinner seg i cellene i cytoskelettet i cellen. Det er anslått at gjennomsnittlig erytrocyt inneholder ca 280-400 millioner hemoglobinmolekyler. Den består av proteindelen - globin og ikke-protein-delen - heme. Globin består i sin tur av fire monomerer, hvorav to er monomerer a (alfa) og de andre to er monomerer β (beta). Heme er et komplekst uorganisk molekyl, i sentrum av hvilket jern er lokalisert, i stand til å oksidere og utvinne, avhengig av miljøforhold. Hovedfunksjonen til hemoglobin er å fange, transportere og slippe ut oksygen og karbondioksid. Disse prosessene styres av mediumets surhet, partialtrykket av blodgasser og andre faktorer.

Følgende typer hemoglobin utmerker seg:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A er den mest tallrike brøkdel, hvis andel er 95-98%. Dette hemoglobin er normalt, og dets struktur er som beskrevet ovenfor. Hemoglobin A₂ består av to kjeder a og to kjeder δ (delta). Denne typen hemoglobin er ikke mindre funksjonell enn hemoglobin A, men andelen er bare 2-3%. Hemoglobin F er den pediatriske eller fosterhemoglobinfraksjonen og oppstår i gjennomsnitt på opptil 1 år. Umiddelbart etter fødselen er fraksjonen av slikt hemoglobin høyest og utgjør 70-90%. Ved slutten av det første år av livet blir fosterhemoglobin ødelagt, og stedet er tatt av hemoglobin A. Hemoglobin H forekommer i thalassemi, og den er dannet av 4 p-monomerer. Hemoglobin S er et diagnostisk tegn på seglcelleanemi.

Erytrocytmembranet består av et dobbelt lipidlag, gjennomsyret med forskjellige proteiner, som fungerer som pumper for forskjellige sporstoffer. Elementer av cytoskelettet er festet til membranets indre overflate. På den ytre overflaten av erytrocyten er et stort antall glykoproteiner som fungerer som reseptorer og antigener - molekyler som bestemmer cellens unikhet. Til dags dato har mer enn 250 typer antigener blitt funnet på overflaten av erytrocytter, hvorav de fleste er studerte som antigener av AB0-systemet og Rh-faktorsystemet.

Ifølge AB0-systemet utmerker seg 4 blodgrupper, og ifølge Rh-faktor-2-gruppene. Oppdagelsen av disse blodtypene markerte begynnelsen på en ny epoke i medisin, siden det tillot transfusjon av blod og dets komponenter til pasienter med ondartede blodsykdommer, massivt blodtap, etc. Også takket være blodtransfusjonen har pasientens overlevelsesrate etter massive kirurgiske inngrep økt betydelig.

AB0-systemet skiller mellom følgende blodtyper:

• agglutinogener (antigener på overflaten av erytrocytter som ved kontakt med agglutininer med samme navn forårsaker sedimentering av røde blodlegemer) på overflaten av erytrocytter er fraværende;
• agglutinogener A er tilstede;
• agglutinogener B er tilstede;
• Agglutinogener A og B er tilstede.

Ved tilstedeværelsen av Rh-faktor er følgende blodtyper skilt:

• Rh-positive - 85% av befolkningen;
• Rh-negative - 15% av befolkningen.

Til tross for det faktum at teoretisk sett bør det ikke være noen transfusjon av fullt kompatibelt blod fra en pasient til en annen, er det periodisk anafylaktiske reaksjoner. Årsaken til denne komplikasjonen er inkompatibiliteten til de andre typer erytrocytantigener, som dessverre praktisk talt ikke er studert til dags dato. I tillegg kan årsaken til anafylaksi være noen plasmakomponenter - den flytende delen av blodet. Derfor, i henhold til de siste anbefalingene fra internasjonale medisinske guider, er hel blodtransfusjon ikke velkommen. I stedet blir blodkomponentene transfisert - erytrocyttmasse, blodplatemasse, albumin, frosset plasma, koaguleringsfaktorkonsentrater, etc.

De tidligere nevnte glykoproteiner, som befinner seg på overflaten av erytrocytmembranen, danner et lag kalt glykoksyx. En viktig egenskap ved dette laget er den negative ladningen på overflaten. Overflaten på det indre laget av blodkar har også en negativ ladning. Følgelig, i blodet, blir røde blodlegemer avstøtet fra fartøyets vegger og fra hverandre, noe som forhindrer dannelsen av blodpropper. Imidlertid er det nødvendig å forårsake skade på erytrocyten eller skade på karveggen, da negativ ladning gradvis erstattes av positive, sunne røde blodlegemer grupperes rundt skadestedet, og en blodpropp dannes.

Konseptet om deformerbarhet og cytoplasmisk viskositet av erytrocyten er nært forbundet med funksjonene av cytoskelettet og konsentrasjonen av hemoglobin i cellen. Deformerbarhet er evnen til en rød celle til å vilkårlig endre sin form for å overvinne hindringer. Cytoplasmisk viskositet er omvendt proporsjonal med deformabilitet og øker med økende hemoglobininnhold i forhold til den flytende delen av cellen. Økningen i viskositeten oppstår med aldring av erytrocyten og er en fysiologisk prosess. Parallelt med økningen i viskositeten er det en reduksjon i deformabiliteten.

Imidlertid kan endringer i disse indikatorene forekomme ikke bare i den fysiologiske prosessen med aldring av erytrocyten, men også i mange medfødte og ervervede patologier, slik som arvelige membranopatier, fermentopatier og hemoglobinopatier, som vil bli beskrevet mer detaljert senere.

Erytrocyten, som enhver annen levende celle, trenger energi til å fungere vellykket. Energi erytrocytt kommer i redoks-prosessene som forekommer i mitokondrier. Mitokondrier sammenlignes med cellekraftverk, siden de omdanner glukose til ATP under en prosess som kalles glykolyse. Erythrocytens særegne evne er at dets mitokondrier danner ATP bare ved anaerob glykolyse. Med andre ord trenger disse cellene ikke oksygen for å støtte deres vitale funksjoner og leverer derfor like mye oksygen til vevene som de mottok når de passerer gjennom lungalveoliene.

Til tross for at røde blodceller har utviklet en mening som de viktigste bærerne av oksygen og karbondioksid, utfører de også flere andre viktige funksjoner.

De sekundære funksjonene til de røde blodcellene er:

• regulering av syre-basebalanse av blod gjennom et karbonatbuffersystem;
• hemostase er en prosess som tar sikte på å stoppe blødning;
• bestemmelse av blodets reologiske egenskaper - en endring i antall erytrocytter i forhold til total mengde plasma fører til fortykkelse eller tynning av blodet.
• deltakelse i immune prosesser - reseptorer for å feste antistoffer er plassert på overflaten av erytrocyten;
• fordøyelsesfunksjon - forfall, røde blodlegemer frigjør hem, uavhengig omdannelse til fri bilirubin. I leveren omdannes bilirubin til galle som brukes til å bryte ned fett i mat.

Erytrocyt livssyklus

Røde blodlegemer dannes i det røde benmarg, som går gjennom mange stadier av vekst og modning. Alle intermediære former for erytrocytprekursorer kombineres i en enkelt termisk erytrocytspir.

Etter hvert som de modnes, gjennomgår erytrocytprekursorer en forandring i cytoplasmens surhet (den flytende delen av cellen), selvfordøyelsen av kjernen og akkumulering av hemoglobin. Den umiddelbare forløperen til erytrocyten er en retikulocyt - en celle der, når den undersøkes under et mikroskop, kan du finne noen tette inneslutninger som en gang var kjernen. Retikulocytter sirkulerer i blodet fra 36 til 44 timer, hvor de blir kvitt resterne av kjernen og fullfører syntesen av hemoglobin fra resterende kjeder av messenger RNA (ribonukleinsyre).

Reguleringen av modning av nye røde blodlegemer utføres ved hjelp av en direkte tilbakemeldingsmekanisme. Et stoff som stimulerer veksten av røde blodlegemer er erytropoietin, et hormon produsert av nyrene parenchyma. Med oksygen sult, er produksjonen av erytropoietin forbedret, noe som akselererer modningen av røde blodlegemer og til slutt gjenoppretter det optimale nivået av oksygenmetning av vevet. Den sekundære reguleringen av erytrocytkimaktivitet utføres av interleukin-3, stamcellefaktor, vitamin B₁₂, hormoner (tyroksin, somatostatin, androgener, østrogener, kortikosteroider) og sporstoffer (selen, jern, sink, kobber, etc.).

Etter 3-4 måneder av erytrocyttens eksistens, oppstår gradvis involusjon, noe som manifesteres ved frigjøring av intracellulær væske fra det på grunn av slitasje på de fleste transportenzymsystemer. Etter dette komprimeres erytrocyten, ledsaget av en reduksjon i plastegenskapene. Reduksjon av plastegenskaper påvirker permeabiliteten av erytrocyten gjennom kapillærene. Til slutt kommer en slik erytrocyt i milten, sitter fast i kapillærene og ødelegges av leukocytter og makrofager som ligger rundt dem.

Etter at erytrocyten er ødelagt, frigjøres fritt hemoglobin i blodet. Med en hemolyse på mindre enn 10% av det totale antall erytrocytter per dag, blir hemoglobin fanget av et protein som kalles haptoglobin og deponert i milten og det indre laget av blodkar, hvor det ødelegges av makrofager. Makrofager ødelegger proteindelen av hemoglobin, men frigiver heme. Heme under virkningen av en rekke blod enzymer transformeres til gratis bilirubin, hvoretter det transporteres til leveren av albumin. Tilstedeværelsen i blodet av en stor mengde gratis bilirubin er ledsaget av utseendet av sitronfarget gulsott. I leveren binder gratis bilirubin til glukuronsyre og utskilles i tarmen som galle. Hvis det er et hinder for utløpet av galle, går det tilbake i blodet og sirkulerer i form av bundet bilirubin. I dette tilfellet vises gulsott, men en mørkere nyanse (slimhinner og hud av oransje eller rødaktig farge).

Etter frigjøring av bundet bilirubin i tarmen i form av galle, gjenopprettes det til stercobilinogen og urobilinogen ved hjelp av tarmflora. Mesteparten av sterkobilinogenet blir omdannet til sterkobilin, som utskilles i avføringen og blir brun. Resterende del av stercobilinogen og urobilinogen absorberes i tarmen og vender tilbake til blodet. Urobilinogen forvandles til urobilin og utskilles i urinen, og stercobilinogen går inn i leveren og utskilles i gallen. Denne syklusen ved første øyekast kan virke meningsløs, men dette er en feil. Under gjeninnføringen av erytrocyt-sammenbruddsprodukter i blodet utføres stimulering av immunsystemets aktivitet.

Med en økning i hemolyse fra 10% til 17-18% av det totale antall erytrocyter per dag, er haptoglobinreserveren ikke nok til å fange det frigjorte hemoglobin og avhende det på den måte som er beskrevet ovenfor. I dette tilfellet går det frie hemoglobin fra blodstrømmen inn i nyrekapillærene, filtreres i primær urin og oksyderes til hemosiderin. Deretter går hemosiderin inn i sekundær urin og elimineres fra kroppen.

Med ekstremt uttalt hemolyse, hvis hastighet overstiger 17-18% av det totale antall erytrocytter per dag, går hemoglobin inn i nyrene i for store mengder. På grunn av dette oppstår oksidasjonen ikke, og rent hemoglobin kommer inn i urinen. Dermed er bestemmelsen i urin av et overskudd av urobilin et tegn på mild hemolytisk anemi. Utseendet til hemosiderin indikerer en overgang til moderat grad av hemolyse. Påvisning av hemoglobin i urinen indikerer en høy intensitet av ødeleggelse av røde blodlegemer.

Hva er hemolytisk anemi?

Hemolytisk anemi er en sykdom hvor varigheten av eksistensen av erytrocytter er betydelig forkortet på grunn av en rekke eksterne og interne erytrocytfaktorer. Interne faktorer som fører til ødeleggelse av røde blodlegemer er ulike abnormiteter i strukturen av røde blodlegemer, heme eller cellemembran. Eksterne faktorer som kan føre til ødeleggelse av den røde blodcellen er ulike typer immunkonflikter, mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer, samt infeksjon i kroppen av visse smittsomme sykdommer.

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet.

Følgende typer medfødt hemolytisk anemi utmerker seg:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinpatier.

Følgende typer ervervet hemolytisk anemi utmerker seg:

• immun hemolytisk anemi;
• kjøpte membranopatier;
• anemi på grunn av mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer;
• hemolytisk anemi forårsaket av smittsomme stoffer.

Medfødt hemolytisk anemi

Membranopatii

Som tidligere beskrevet, er den normale form av den røde blodcellen formen av en biconcave-plate. Denne formen tilsvarer den korrekte proteinsammensetningen av membranen og tillater erytrocyten å trenge inn i kapillærene, hvis diameter er flere ganger mindre enn selve erytrocytets diameter. Den høye penetrerende evne til røde blodceller, på den ene siden, tillater dem mest effektivt å utføre sin hovedfunksjon - utveksling av gasser mellom kroppens indre og det ytre miljø og på den annen side for å unngå overdreven ødeleggelse i milten.

Feil av visse membranproteiner fører til forstyrrelse av dens form. Ved et brudd på skjemaet oppstår en reduksjon i deformasjonen av erytrocyter og som følge av deres økte ødeleggelse i milten.

I dag er det 3 typer medfødte membranopatier:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytose

Acantocytose er en tilstand hvor erytrocyter med mange utvekster, kalt acanthocytter, vises i blodet av en pasient. Membranen til slike erytrocytter er ikke runde og under mikroskopet ligner en rørledning, derav navnet på patologien. Årsakene til akanthocytose i dag forstås ikke fullt ut, men det er en klar sammenheng mellom denne patologien og alvorlig leverskade med høyt antall blodfettindikatorer (totalt kolesterol og dets fraksjoner, beta-lipoproteiner, triacylglyserider, etc.). Kombinasjonen av disse faktorene kan forekomme i arvelige sykdommer som Huntingtons chorea og abetalipoproteinemi. Acanthocytter er ikke i stand til å passere gjennom miltens kapillærer og kolliderer derfor snart, noe som fører til hemolytisk anemi. Alvorlighetsgraden av akanthocytose korrelerer dermed direkte med intensiteten av hemolyse og de kliniske tegnene på anemi.

Mikrospherocytose er en sykdom som tidligere var kjent som familiær hemolytisk gulsott, siden den kan spores til en klar autosomal recessiv arv av det defekte genet som er ansvarlig for dannelsen av en biconcave-rød blodcelle. Som et resultat, i slike pasienter, varierer alle dannede røde blodlegemer i sfærisk form og mindre diameter, i forhold til sunne, røde blodlegemer. Den sfæriske formen har et mindre overflateareal sammenlignet med den normale biconcaveformen, slik at gassutvekslingseffektiviteten til slike røde blodlegemer reduseres. Videre inneholder de mindre hemoglobin og er verre endret når de passerer gjennom kapillærene. Disse egenskapene fører til en forkortelse av varigheten av eksistensen av slike erytrocytter gjennom for tidlig hemolyse i milten.

Siden barndommen har disse pasientene hypertrofi av erythrocyt benmargsprøyten, kompenserer for hemolyse. Derfor er mikrosfærocytose ofte ledsaget av mild og moderat anemi, som fremstår overveiende i øyeblikk når kroppen svekkes av virussykdommer, underernæring eller intens fysisk arbeidskraft.

Ovalocytose er en arvelig sykdom som overføres på en autosomal dominerende måte. Oftere går sykdommen subklinisk med nærvær av mindre enn 25% av oval erytrocytter i blodet. Mye mindre vanlige er alvorlige former der antall defekte røde blodceller nærmer seg 100%. Årsaken til ovalocytose ligger i defekten til genet som er ansvarlig for syntesen av proteinspektrin. Spectrin er involvert i konstruksjonen av erytrocyt cytoskelettet. På grunn av cytoskelets utilstrekkelige plastisitet, er erythrocyten derfor ikke i stand til å gjenopprette biconcaveformen etter å ha passert gjennom kapillærene og sirkulerer i perifert blod i form av ellipsoidceller. Jo mer uttalt forholdet mellom ovalocytens lengde- og tverrdiameter, desto raskere kommer ødeleggelsen i milten. Fjernelse av milten reduserer hastigheten av hemolyse betydelig og fører til sykdomsreduksjon i 87% tilfeller.

fermentopathy

Erythrocyten inneholder et antall enzymer, ved hjelp av hvilke konstanten av det interne miljøet opprettholdes, utføres behandlingen av glukose i ATP og reguleringen av blodets syrebasebalanse.

I henhold til de ovennevnte retninger er det 3 typer fermentopati:

• mangelen på enzymer involvert i oksidasjon og reduksjon av glutation (se nedenfor);
• mangel på glykolysenzymer;
• mangel på enzymer som bruker ATP.

Glutathion er et tripeptidkompleks involvert i de fleste av kroppens redoks-prosesser. Spesielt er det nødvendig for driften av mitokondrier - energistasjonene til en hvilken som helst celle, inkludert erytrocyten. Medfødte defekter av enzymer involvert i oksidasjon og reduksjon av glutation av erytrocytter fører til en reduksjon i produksjonen av ATP-molekyler - det viktigste energisubstrat for de fleste energibaserte cellesystemer. ATP-mangel fører til en nedgang i metabolismen av røde blodlegemer og deres hurtige selvdestruksjon, kalt apoptose.

Glykolyse er prosessen med glukosedbrytning med dannelsen av ATP-molekyler. For implementering av glykolyse er tilstedeværelsen av et antall enzymer nødvendig, som gjentatte ganger omdanner glukose til mellomprodukter og til slutt frigjør ATP. Som nevnt tidligere er erytrocyten en celle som ikke bruker oksygen til å danne ATP-molekyler. Denne typen glykolyse er anaerob (luftfri). Som et resultat dannes 2 ATP-molekyler fra et enkelt glukosemolekyl i en erytrocyt, som brukes til å opprettholde effektiviteten av de fleste celleenzymsystemer. Følgelig berøver en medfødt mangel på glykolysenzymer erytrocyten av den nødvendige mengden energi for å understøtte vital aktivitet, og den blir ødelagt.

ATP er et universelt molekyl, hvor oksidasjonen frigjør energien som er nødvendig for arbeidet til mer enn 90% av enzymsystemene i alle cellene i kroppen. Erytrocyten inneholder også mange enzymsystemer, hvor substratet er ATP. Den frigjorte energien blir brukt på gassutvekslingsprosessen, og opprettholder konstant ionisk likevekt i og utenfor cellen, opprettholder konstant osmotisk og onkotisk trykk i cellen, så vel som cytoskeletets aktive arbeid og mye mer. Brudd på glukoseutnyttelse i minst ett av de nevnte systemene fører til tap av funksjon og ytterligere kjedereaksjon, hvorav resultatet er ødeleggelsen av den røde blodcellen.

hemoglobinpatier

Hemoglobin er et molekyl som opptar 98% av erytrocytvolumet, som er ansvarlig for å sikre prosessene for gassopptak og -frigivelse, samt for transport fra lungalveolene til perifert vev og rygg. Med noen defekter av hemoglobin, er røde blodlegemer mye verre, utfører overføringen av gasser. I tillegg endrer formen på erytrocyten selv på bakgrunn av en forandring i hemoglobinmolekylet underveis, noe som også negativt påvirker varigheten av blodsirkulasjonen i blodet.

Det finnes 2 typer hemoglobinopatier:

• kvantitativ - thalassemia;
• kvalitet - seglcelleanemi eller drepanocytose.

Thalassemia er arvelige sykdommer forbundet med nedsatt hemoglobinsyntese. Ifølge sin struktur er hemoglobin et komplekst molekyl bestående av to alfa monomerer og to beta monomerer sammenkoblet. Alfakjeden syntetiseres fra 4 seksjoner av DNA. Kjede beta - fra 2 steder. Når en mutasjon oppstår i et av de 6 plottene, reduseres eller stopper syntesen av den monomeren hvis gen er skadet. Sunn gener fortsetter syntese av monomerer, som over tid fører til en kvantitativ overvekt av noen kjeder over andre. De monomerer som er overskudd, danner svake forbindelser hvis funksjon er signifikant dårligere enn normalt hemoglobin. Ifølge kjeden, hvis syntese er brutt, er det tre hovedtyper av thalassemi - alfa, beta og blandet alfa-beta-thalassemi. Det kliniske bildet avhenger av antall muterte gener.

Sykelcelleanemi er en arvelig sykdom der, i stedet for normalt hemoglobin A, dannes abnorm hemoglobin S. Dette unormale hemoglobin er signifikant dårligere i hemoglobin A-funksjonalitet og endrer også formen av erytrocyten til segl. Dette skjemaet fører til ødeleggelse av røde blodlegemer i perioden fra 5 til 70 dager sammenlignet med den normale varigheten av deres eksistens - fra 90 til 120 dager. Som et resultat oppstår andelen sykt erythrocytter i blodet, hvis verdi avhenger av om mutasjonen er heterozygot eller homozygot. Med en heterozygot mutasjon, kommer andelen av unormale erytrocyter sjelden til 50%, og pasienten opplever symptomer på anemi bare med betydelig fysisk anstrengelse eller under forhold med redusert oksygenkonsentrasjon i atmosfærisk luft. Med en homozygot mutasjon er alle pasientens erytrocyter syltformet, og derfor oppstår symptomene på anemi fra fødselen til et barn, og sykdommen er preget av et alvorlig kurs.

Ervervet hemolytisk anemi

Immunhemolytisk anemi

Med denne typen anemi oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer under virkningen av kroppens immunsystem.

Det er 4 typer immunhemolytisk anemi:

• autoimmun;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

I autoimmune anemier produserer pasientens egen kropp antistoffer mot normale røde blodlegemer på grunn av en funksjonsfeil i immunsystemet og et brudd på anerkjennelsen av egne og andre celler av lymfocytter.

Isoimmun anemi utvikler seg når en pasient er transfisert med blod som er uforenlig med AB0-systemet og Rh-faktoren eller med andre ord blodet til en annen gruppe. I dette tilfellet ødelegges på tvers av de transfuserte røde blodceller av immunsystemets celler og antistoffene til mottakeren. En lignende immunkonflikt utvikler seg med en positiv Rh-faktor i føtale blod og en negativ i blodet til en gravid mor. Denne patologien kalles hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Heteroimmune anemi utvikler seg når fremmede antigener opptrer på erytrocytmembranen, anerkjent av pasientens immunsystem som fremmed. Alien antigener kan vises på overflaten av erytrocyten ved bruk av visse medisiner eller etter akutte virusinfeksjoner.

Transimmun anemi utvikler seg i fosteret når antistoffer mot erytrocytter er tilstede i mors kropp (autoimmun anemi). I dette tilfellet blir både moderens erytrocytter og foster erythrocytter mål for immunsystemet, selv om det ikke er uforenelighet med Rh-faktor, som i hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Ervervet Membranopathies

Anemi på grunn av mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer

Denne gruppen av sykdommer inkluderer:

• marsjerende hemoglobinuri
• mikroangiopatisk hemolytisk anemi
• anemi under transplantasjon av mekaniske hjerteventiler.

Marching hemoglobinuri, som navnet antyder, utvikler seg med lang marsjering. Formeelementer av blod som er i føttene, med langvarig regulering av sålene, er gjenstand for deformasjon og til og med kollaps. Som et resultat frigjøres en stor mengde ubundet hemoglobin i blodet, som utskilles i urinen.

Mikroangiopatisk hemolytisk anemi utvikles på grunn av deformitet og påfølgende destruksjon av røde blodlegemer i akutt glomerulonephritis og disseminert intravaskulært koaguleringssyndrom. I det første tilfellet, på grunn av betennelse i nyre-tubulene og dermed kapillærene som omgir dem, smelter deres lumen, og røde blodlegemer deformeres av friksjon med deres indre membran. I andre tilfelle oppstår lynrask trombocytaggregasjon i hele sirkulasjonssystemet, ledsaget av dannelse av flere fibrinfilamenter som ligger over beholderens lumen. En del av erytrocytene blir sittende fast i det dannede nettverket og danner flere blodpropper, og resten ved høy hastighet glir gjennom nettverket, samtidig deformerer. Som et resultat deformerte erytrocytene på denne måten, som kalles "kronet", fortsatt sirkulerer i blodet for en stund og så kollapser alene eller når de passerer gjennom miltkapillærene.

Anemi under transplantasjonen av mekaniske hjerteventiler utvikler seg når en rød blodcelle kolliderer, beveger seg i høy fart, med en tett plast eller metall som utgjør den kunstige hjerteventilen. Graden av ødeleggelse avhenger av hastigheten på blodstrømmen i ventilområdet. Hemolyse øker med ytelsen av fysisk arbeid, følelsesmessige erfaringer, en kraftig økning eller reduksjon av blodtrykk og økt kroppstemperatur.

Hemolytisk anemi forårsaket av smittsomme stoffer

Årsaker til hemolytisk anemi

Oppsummering av all informasjon fra foregående avsnitt, det er trygt å si at årsakene til hemolyse er enorme. Årsakene kan ligge i arvelige sykdommer samt oppkjøpte. Det er av denne grunn at stor betydning er knyttet til å finne årsaken til hemolyse, ikke bare i blodsystemet, men også i andre kroppssystemer, siden ødeleggelsen av røde blodlegemer ofte ikke er en uavhengig sykdom, men et symptom på en annen sykdom.

Dermed kan hemolytisk anemi utvikles av følgende grunner:

• penetrasjon av ulike toksiner og giftstoffer i blodet (giftige kjemikalier, plantevernmidler, slangebiter, etc.);
• mekanisk ødeleggelse av røde blodlegemer (i mange timer med å gå, etter implantasjon av en kunstig hjerteventil, etc.);
• spredt intravaskulært koaguleringssyndrom;
• ulike genetiske abnormiteter i strukturen av røde blodceller;
• autoimmune sykdommer;
• paraneoplastisk syndrom (kryss-immune ødeleggelse av røde blodlegemer sammen med tumorceller);
• komplikasjoner etter blodtransfusjon;
• infeksjon med enkelte smittsomme sykdommer (malaria, toxoplasmos);
• kronisk glomerulonephritis;
• alvorlige purulente infeksjoner med sepsis;
• infeksiøs hepatitt B, mindre ofte C og D;
• graviditet;
• avitaminose, etc.

Symptomer på hemolytisk anemi

Symptomer på hemolytisk anemi passer i to hovedsyndromer - anemisk og hemolytisk. I tilfelle når hemolyse er et symptom på en annen sykdom, er det kliniske bildet komplisert av dets symptomer.

Anemisk syndrom manifesteres av følgende symptomer:

• porer i huden og slimhinner;
• svimmelhet;
• alvorlig generell svakhet;
• rask tretthet;
• kortpustethet under normal trening;
• hjertebank;
• rask puls, etc.

Hemolytisk syndrom manifesteres av følgende symptomer:

• Iterisk blek hud og slimhinner;
• mørk brun, kirsebær eller skarlagen urin;
• en økning i miltens størrelse;
• ømhet i venstre hypokondri, etc.

Diagnose av hemolytisk anemi

Den første fasen av diagnosen

Hemolyse av røde blodlegemer er av to typer. Den første typen hemolyse kalles intracellulær, det vil si at ødeleggelsen av røde blodlegemer forekommer i milten gjennom absorpsjon av defekte røde blodlegemer av lymfocytter og fagocytter. Den andre typen hemolyse kalles intravaskulær, det vil si at ødeleggelsen av røde blodlegemer finner sted i blodet under virkningen av lymfocytter som sirkulerer i blodet, antistoffer og komplement. Å bestemme typen hemolyse er ekstremt viktig, fordi den gir forskeren et hint i hvilken retning å fortsette søket etter årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Bekreftelse av intracellulær hemolyse utføres ved bruk av følgende laboratorieparametere:

• hemoglobinemi - tilstedeværelsen av fritt hemoglobin i blodet på grunn av den aktive ødeleggelsen av røde blodlegemer;
• hemosiderinuri - tilstedeværelsen i urinen av hemosiderin - produktet av oksidasjon i nyrene av overskytende hemoglobin;
• hemoglobinuri - tilstedeværelse i urinen av uendret hemoglobin, et tegn på ekstremt høy grad av ødeleggelse av røde blodlegemer.

Bekreftelse av intravaskulær hemolyse utføres ved hjelp av følgende laboratorietester:

• fullstendig blodtall - en reduksjon i antall røde blodlegemer og / eller hemoglobin, en økning i antall retikulocytter;
• biokjemisk blodprøve - en økning i totalt bilirubin på grunn av den indirekte fraksjonen.
• Perifer blodspredning - De fleste erytrocytabnormiteter bestemmes av forskjellige metoder for farging og smøring.

Med unntak av hemolyse bytter forskeren seg til å finne en annen årsak til anemi.

Den andre fasen av diagnosen

Årsakene til utviklingen av hemolyse er mange, henholdsvis, deres søk kan ta en uoppnåelig lang tid. I dette tilfellet er det nødvendig å avklare sykdommens historie så grundig som mulig. Det er med andre ord nødvendig å finne ut de stedene pasienten har besøkt de siste seks månedene, hvor han jobbet, under hvilke forhold han levde, sekvensen der symptomene på sykdommen opptrer, intensiteten i utviklingen og mye mer. Slike opplysninger kan være nyttige for å begrense søket etter årsakene til hemolyse. I fravær av slik informasjon utføres en rekke analyser for å bestemme substratet for de hyppigste sykdommene som fører til ødeleggelse av røde blodlegemer.

Analysene av den andre fasen av diagnosen er:

• direkte og indirekte test av Coombs;
• sirkulerende immunkomplekser;
• erytrocyt-osmotisk resistens;
• erytrocyt enzymaktivitetsforskning (glukose-6-fosfatdehydrogenase (G-6-FDG), pyruvatkinase, etc.);
• hemoglobin elektroforese;
• test for seglcelle erythrocytter;
• test på Heinz-kalven;
• bakteriologisk blodkultur;
• en blodfallstest;
• myelogram;
• Hems prøve, Hartmans test (sukrose test).

Direkte og indirekte test Coombs
Disse testene utføres for å bekrefte eller utelukke autoimmun hemolytisk anemi. Sirkulerende immunkomplekser indikerer indirekte den autoimmune karakteren av hemolyse.

Osmotisk resistens av erytrocytter
Reduksjon av osmotisk resistens av erytrocytter utvikler seg ofte med medfødte former for hemolytisk anemi, slik som sfærocytose, ovalocytose og akanthocytose. I thalassemi, derimot, observeres en økning i den erotrocytes osmotiske resistens.

Erytrocyt enzymaktivitetstesting
Med dette formålet skal du først utføre kvalitative analyser på nærvær eller fravær av de ønskede enzymer, og ta deretter hensyn til kvantitative analyser utført ved hjelp av PCR (polymerasekjedereaksjon). Kvantitativ bestemmelse av erytrocyt enzymer gjør det mulig å identifisere deres tilbakegang i forhold til normale verdier og å diagnostisere latente former for erytrocyt-fermentopatier.

Hemoglobin elektroforese
Studien er utført for å utelukke både kvalitative og kvantitative hemoglobinopatier (thalassemia og sickle cell anemia).

Erytrocyt seglprøve
Essensen av denne studien er å bestemme forandringen i form av røde blodlegemer etter hvert som partialtrykket av oksygen i blodet reduseres. Hvis de røde blodcellene tar segdform, blir diagnosen seglcelleanemi vurdert som bekreftet.

Test på Taurus Heinz
Formålet med denne testen er å oppdage i spesielle innblandinger som er uoppløselig hemoglobin. Denne testen utføres for å bekrefte denne fermentopati som mangel på G-6-FDG. Imidlertid må det huskes at Heinz små kropper kan forekomme i et blodsmør med en overdose sulfonamider eller anilinfarger. Definisjonen av disse formasjonene utføres i et mørkfeltmikroskop eller i et konvensjonelt lysmikroskop med spesiell farging.

Bakteriologisk blodkultur
Bucksøing utføres for å bestemme hvilke smittsomme stoffer som sirkulerer i blodet som kan interagere med røde blodlegemer og forårsake ødeleggelse direkte eller gjennom immunforsvar.

Studien "tykke dråper" av blod
Denne studien er utført for å identifisere malariapatogener, hvor livssyklusen er nært forbundet med ødeleggelse av røde blodlegemer.

myelogram
Myelogram er et resultat av beinmargepunktur. Denne parakliniske metoden gjør det mulig å identifisere slike patologier som ondartede blodsykdommer, som ved hjelp av et kryssimmunanfall i det paraneoplastiske syndrom ødelegger røde blodlegemer. I tillegg bestemmes erythroid-spiralvekst i beinmargepunkt, hvilket indikerer en høy grad av kompenserende produksjon av erytrocytter som følge av hemolyse.

Hema prøve. Hartmans test (sukrose test)
Begge testene utføres for å bestemme varigheten av eksistensen av røde blodceller hos en pasient. For å øke hastigheten på prosessen med ødeleggelsen, blir testprøven av blod plassert i en svak løsning av syre eller sukrose, og deretter estimeres prosentandelen ødelagte røde blodlegemer. Hema test er ansett positiv hvis mer enn 5% av røde blodlegemer ødelegges. Hartmans test anses positivt når mer enn 4% av røde blodlegemer ødelegges. En positiv test indikerer paroksysmal nattlig hemoglobinuri.

I tillegg til de fremlagte laboratorietester, kan andre tilleggstester og instrumentundersøkelser foreskrevet av en spesialist innen sykdomsområdet som mistenkes å forårsake hemolyse, utføres for å fastslå årsaken til hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi behandling

Behandling av hemolytisk anemi er en komplisert dynamisk prosess på flere nivåer. Det er å foretrekke å starte behandling etter en fullstendig diagnose og etablering av den virkelige årsaken til hemolyse. Men i noen tilfeller skjer ødeleggelsen av røde blodlegemer så raskt at tiden for å etablere diagnosen ikke er nok. I slike tilfeller er erstatning av de tapte røde blodlegemer som en nødvendig tiltak gjennom transfusjon av donert blod eller vasket røde blodlegemer.

Behandlingen av primære idiopatiske (uklare årsaker) hemolytisk anemi, samt sekundær hemolytisk anemi forårsaket av sykdommer i blodsystemet, behandles av en hematolog. Behandling av sekundær hemolytisk anemi på grunn av andre sykdommer faller til andelen av spesialisten i hvis aktivitetsområde denne sykdommen er lokalisert. Dermed vil anemi forårsaket av malaria bli behandlet av en smittsom sykdom lege. Autoimmun anemi vil bli behandlet av en immunolog eller allergiker. Anemi på grunn av paraneoplastisk syndrom i en ondartet tumor vil bli behandlet av en onkosurgeon, etc.

Medisinering for hemolytisk anemi

Grunnlaget for behandlingen av autoimmune sykdommer og spesielt hemolytisk anemi er glukokortikoidhormoner. De brukes i lang tid - først for lindring av hemolyseforverring, og deretter som en støttende behandling. Siden glukokortikoider har en rekke bivirkninger, for å forebygge det, utføres hjelpebehandling med vitaminer i gruppe B og preparater som reduserer surheten av magesaft.

I tillegg til å redusere autoimmunaktivitet, bør det legges stor vekt på forebygging av DIC (nedsatt blodpropp), spesielt med moderat til høy hemolyse. Med lav effekt av glukokortikoidbehandling er immunosuppressive midler legemidler av den siste behandlingslinjen.