Hemolytisk anemi - hva det er, årsaker, diagnose og behandling

Hemolytisk anemi er en uavhengig blodsykdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer som sirkulerer i blodet oppstår gjennom ulike mekanismer.

Ved normal drift observeres den naturlige sammenbruddet av røde blodlegemer etter 3 til 4 måneder fra fødselen. Med hemolytisk anemi er decay-prosessen betydelig akselerert og er bare 12-14 dager. I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne sykdommen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Hva er hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er anemi forårsaket av brudd på livssyklusen av røde blodlegemer, nemlig overvekt av prosesser for ødeleggelse (erytrocytolyse) over dannelsen og modningen (erytropoiesis). Røde blodlegemer - den mest tallrike typen av humane blodlegemer.

Hovedfunksjonen til røde blodlegemer er overføringen av oksygen og karbonmonoksid. Sammensetningen av disse cellene inkluderer hemoglobin - et protein involvert i metabolske prosesser.

Erytrocytter hos mennesker fungerer i blodet i maksimalt 120 dager, i gjennomsnitt 60-90 dager. Aldring av erytrocytter er assosiert med en reduksjon i dannelsen av ATP i erytrocyten under metabolisme av glukose i denne blodcellen

Ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår hele tiden og kalles - hemolyse. Det frigjorte hemoglobin brytes ned i heme og globin. Globin er et protein, vender tilbake til det røde benmarg og fungerer som et materiale for å bygge nye røde blodlegemer, og jern (også gjenbruk) og indirekte bilirubin skilles fra heme.

Det er mulig å etablere innholdet av røde blodlegemer ved hjelp av en blodprøve, som utføres under rutinemessige medisinske undersøkelser.

Ifølge verdensstatistikken utgjør strukturen av sykelighet blant blodpatologier minst 5% av hemolytiske tilstander, hvorav arvelige typer hemolytisk anemi råder.

klassifisering

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet.

Medfødt (arvelig)

På grunn av virkningen av negative genetiske faktorer på røde blodlegemer, utvikler arvelig hemolytisk anemi.

For tiden er det fire subtyper av sykdommen:

• ikke-ferrocytisk hemolytisk anemi. I dette tilfellet er årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer den ufullstendige aktiviteten til enzymer som er ansvarlige for deres livssyklus;
• hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard, eller mikrosfærocytisk. Sykdommen utvikler seg på grunn av mutasjoner i generene som er ansvarlige for dannelsen av proteiner som utgjør veggene av røde blodlegemer.
• erytrocytmembranopati - økt oppløsning forbundet med en genetisk bestemt defekt av deres skall
• talassemi. Denne gruppen av hemolytisk anemi oppstår på grunn av forstyrrelser av prosessen med hemoglobinproduksjon.

ervervet

Skje i alle aldre. Sykdommen utvikler seg gradvis, men begynner noen ganger med en akutt hemolytisk krise. Klager hos pasienter er vanligvis de samme som i medfødt form og er hovedsakelig forbundet med økende anemi.

• Gulsot er for det meste mild, noen ganger er det bare underskinn av huden og sclera notert.
• Milten er forstørret, ofte tett og smertefull.
• I noen tilfeller er leveren forstørret.

Til forskjell fra arvelig utviklet ervervet hemolytisk anemi i en sunn organisme på grunn av effekten på de røde blodcellene av noen eksterne årsaker:

• forårsaket av mekanisk skade på membranen til de røde blodcellene - kardiopulmonal bypass, prostetiske hjerteventiler;
• som skyldes kjemisk skade på røde blodlegemer - som følge av forgiftning med bly, benzen, pesticider, samt etter slangebiter.
• overdreven eksponering for kjemikalier (inkludert stoffer) eller overfølsomhet overfor dem;
• noen bakterielle eller parasittiske infeksjoner (for eksempel malaria (en sykdom som overføres av myggbitt), matbårne sykdommer, etc.);

årsaker

Hemolytiske anemier er medfødt og ervervet, og i halvparten av tilfellene - idiopatisk, det er uklart opprinnelse, når legene ikke kan bestemme den eksakte årsaken til sykdommen.

Det er mange faktorer som fremkaller utviklingen av hemolytisk anemi:

• Blodtransfusjon, inkompatibel i en gruppe eller rhesus;
• Eksponering for giftige stoffer;
• Medfødte hjertefeil;
• Leukemi er en rekke;
• Aktivitet av parasittiske mikroorganismer;
• Kjemiske og medisinske midler.

I noen tilfeller er det ikke mulig å etablere årsaken til utviklingen av ervervet hemolytisk anemi. Slike hemolytiske anemi kalles idiopatisk.

Symptomer på hemolytisk anemi hos voksne

Symptomatologien til sykdommen er ganske omfattende og avhenger stort sett av årsaken til en bestemt type hemolytisk anemi. Sykdommen kan bare manifestere seg i kriser, og det er ikke mulig å manifestere seg uten forverring.

Tegn på hemolytisk anemi forekommer bare når det er en klar ubalanse mellom proliferasjon av røde blodlegemer og ødeleggelse av røde blodlegemer i blodsirkulasjonsblodstrømmen, mens benkompensasjonsfunksjonen er utarmet.

Klassiske symptomer på hemolytisk anemi utvikles kun med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Symptomer på hemolytisk anemi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærocytisk, etc.) er:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptomet seg i utviklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorene øker til 38 grader;
• gulsott syndrom. Det er forbundet med økt erytrocyt-sammenbrudd, som fører til at leveren blir tvunget til å behandle en overflødig mengde indirekte bilirubin, i den bundet form som kommer inn i tarmen, noe som medfører økning i urobilin og stercobilin. En gul farge på huden og slimhinner forekommer.
• Anemi syndrom. Dette er et klinisk og hematologisk syndrom preget av en reduksjon av hemoglobininnholdet per volum av blod.
• Hepatosplenomegali er et ganske vanlig syndrom som følger med ulike sykdommer og er preget av en økning i lever og milt. Finn ut hva splenomegali er.

Andre symptomer på hemolytisk anemi:

• Smerter i magen og bein;
• Tilstedeværelse av tegn på nedsatt intrauterin utvikling hos barn (uforholdsmessige egenskaper ved ulike kroppssegmenter, utviklingsfeil);
• Løse avføring;
• Smerte i projeksjon av nyrene;
• Brystsmerter, som ligner hjerteinfarkt.

Tegn på hemolytisk anemi:

I de fleste pasienter ble unormaliteter i tilstanden til kardiovaskulærsystemet påvist. Ofte i urinen ble krystaller av hemosiderin påvist, som indikerer tilstedeværelsen av en blandet type erytrocythemolyse, som forekommer både intracellulært og intravaskulært.

Sekvens av symptomstart:

• gulsott, splenomegali, anemi.
• Lever, symptomer på kolelithiasis, økt sterokobilin og urobilinnivå kan økes.

Noen mennesker med thalassemi merker mindre symptomer.

• Langsom vekst og forsinket pubertet
• Bone problemer
• Forstørret milt

I følge det kliniske bildet er det to former for sykdommen: akutt og kronisk.

• I den første formen har pasienten plutselig alvorlig svakhet, feber, kortpustethet, hjertebank, gulsott.
• I den andre formen av dyspné kan svakhet og hjertebanken være fraværende eller være mild.

Hvordan er hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi er en gruppe forskjellige sykdommer fra sitt synspunkt, men forenet av et enkelt symptom - hemolysen av røde blodlegemer. Hemolyse (skade) forekommer i viktige organer: leveren, milten og medulla av beinene.

De første symptomene på anemi er ikke spesifikke og blir ofte forsømt. Barns tretthet, irritabilitet, tårefullhet skyldes stress, overflødig følelsesmessighet eller personlighetstrekk.

Barn diagnostisert med hemolytisk anemi er preget av en infeksjon til smittsomme sykdommer, ofte er slike barn ofte i gruppen.

Med anemi hos barn blir det observert hudens hudflora, som også oppstår når vaskulærsengen ikke er tilstrekkelig fylt med blod, nyresykdommer, tuberkuløs forgiftning.

Hovedforskjellen mellom sann anemi og pseudo-anemi er fargestoffet av slimhinnene: med sant anemi blir slimhinnene blege, og med pseudo-anemi forblir de rosa (fargene på konjunktivene vurderes).

Kurset og prognosen avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad, på aktualitet og korrekthet av behandlingen, på graden av immunologisk mangel.

komplikasjoner

Hemolytisk anemi kan være komplisert av en anemisk koma. Også noen ganger lagt til det generelle kliniske bildet:

• Takykardi.
• Lav BP.
• Redusere mengden urin.
• Gallesteinsykdom.

Hos noen pasienter forårsaker en kraftig forverring av tilstanden kaldt. Det er klart at slike folk anbefales å være alltid varme.

diagnostikk

Hvis det oppstår svakhet, hudfrekvens, tyngde i riktig hypokondrium og andre uspesifikke symptomer, er det nødvendig å konsultere en lege og ha en fullstendig blodtelling. Bekreftelse av diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter utføres av en hematolog.

Bestemmelse av form av hemolytisk anemi basert på analyse av årsaker, symptomer og objektive data er en hematologs ansvar.

• Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart.
• Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten.
• Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten.

Hvilke tester må passere?

• Generell blodprøve
• Totalt bilirubin i blodet
• hemoglobin
• Røde blodlegemer

Omfattende diagnose av hemolytisk anemi vil inkludere følgende studier av den berørte organismen:

• Anamnesis datainnsamling, undersøkelse av kliniske pasientklager;
• blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av røde blodlegemer og hemoglobin;
• bestemmelse av ukonjugert bilirubin;
• Coombs-test, spesielt når blodtransfusjoner med sunne røde blodlegemer er nødvendige;
• beinmargepunktur;
• bestemmelse av serum jern ved laboratoriemetode;
• Ultralyd av peritoneale organer;
• studie av form av røde blodlegemer.

Hemolytisk anemi behandling

Ulike former for hemolytisk anemi har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling.

En patologisk behandlingsplan inneholder vanligvis slike aktiviteter:

1. reseptbelagte preparater som inneholder vitamin B12 og folsyre;
2. blodtransfusjon av vasket røde blodlegemer. Denne behandlingsmetoden brukes til å redusere konsentrasjonen av røde blodlegemer til kritiske verdier;
3. transfusjon av plasma og humant immunglobulin;
4. Det anbefales å bruke glukokortikoidhormoner for å eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen på leveren og milten. Dosen av disse legemidlene er kun foreskrevet av legen basert på pasientens generelle tilstand, samt alvorlighetsgraden av sykdommen;
5. med autoimmun hemolytisk anemi, behandles behandlingsplanen av cytostatika; Noen ganger griper leger til kirurgiske metoder for behandling av sykdommen. Ofte utføres splenektomi.

Prognosen avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Enhver hemolytisk anemi, kampen mot som startet ut av tid - et vanskelig problem. Det er uakseptabelt å prøve å håndtere det selv. Hennes behandling bør være omfattende og administreres utelukkende av en kvalifisert fagperson på grunnlag av en grundig undersøkelse av pasienten.

forebygging

Forebygging av hemolytisk anemi er delt inn i primær og sekundær.

1. Primær forebygging refererer til tiltak som forhindrer forekomsten av hemolytisk anemi;
2. Sekundær - reduserer kliniske manifestasjoner av en eksisterende sykdom.

Den eneste mulige måten å forhindre utvikling av anemi er å opprettholde en sunn livsstil, rettidig behandling og forebygging av andre sykdommer.

Hemolytisk anemi: årsaker og behandling

Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer assosiert med en reduksjon i varigheten av røde blodceller i blodet på grunn av deres ødeleggelse eller hemolyse. De utgjør mer enn 11% av alle tilfeller av anemi og mer enn 5% av alle hematologiske sykdommer.

I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne sykdommen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Noen ord om røde blodlegemer

Røde blodlegemer eller røde blodlegemer er blodceller, hvis viktigste funksjon er å transportere oksygen til organer og vev. Røde blodlegemer dannes i det røde benmarg, hvor deres modne former kommer inn i blodet og sirkulerer gjennom kroppen. Levetiden på røde blodlegemer er 100-120 dager. Hver dag dør en del av dem, som er om lag 1%, og erstattes av samme antall nye celler. Hvis levetiden til røde blodlegemer forkortes, blir det i perifert blod eller i milten ødelagt mer enn de modnes i beinmargen - balansen er forstyrret. Kroppen reagerer på en reduksjon i innholdet av røde blodlegemer i blodet ved deres forbedrede syntese i beinmarg, aktiviteten til sistnevnte betydelig - med 6-8 ganger - øker. Som et resultat bestemmes et økt antall reticulocyte unge stamceller i blodet. Ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av hemoglobin i blodplasma kalles hemolyse.

Årsaker, klassifisering, utviklingsmekanismer for hemolytisk anemi

Avhengig av arten av kurset er hemolytiske anemier akutt og kronisk.
Avhengig av årsaksfaktoren kan sykdommen være medfødt (arvelig) eller oppkjøpt:
1. Arvelig hemolytisk anemi:

• oppstår i forbindelse med brudd på erytrocytmembranen - membranopati (elliptocytose, mikrocytose eller Minkowski-Chauffard anemi);
• assosiert med et brudd på strukturen eller patologien til syntesen av hemoglobinkjeder - hemoglobinopati (porfyri, thalassemi, seglcelleanemi);
• forårsaket av enzymforstyrrelser i erytrocytter - fermentopati (mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase).

2. Ervervet hemolytisk anemi:

• autoimmun (oppstå ved overføring av inkompatible blod, i tilfelle av hemolytisk sykdom hos den nyfødte, etter inntak av visse legemidler - sulfonamider, antibiotika, på bakgrunn av noen virale og bakterielle infeksjoner - herpes simplex, hepatitt B og C-virus, Epstein-Barr-virus, Escherichia coli og Haemophilus influenzae; lymfomer og leukemi, systemiske sykdommer i bindevevet, slik som systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt);
• forårsaket av mekanisk skade på membranen til de røde blodcellene - kardiopulmonal bypass, prostetiske hjerteventiler;
• skyldes endringer i erytrocytmembranstrukturen forårsaket av en somatisk mutasjon - Markiafav-Micheli's sykdom eller paroksysmal nattlig hemoglobinuri;
• som skyldes kjemisk skade på røde blodlegemer - som følge av forgiftning med bly, benzen, pesticider, samt etter slangebiter.

Patogenesen av hemolytisk anemi varierer fra en sykdom til en annen. Generelt kan det bli representert som følger. Røde blodlegemer kan ødelegges på to måter: intravaskulær og intracellulær. Forhøyet lys av dem inne i fartøyet skyldes ofte mekanisk skade, eksponering for toksiner fra utsiden, fiksering av immunceller på overflaten av erytrocyten.

Extravaskulær hemolyse av erytrocytter utføres i milt og lever. Det øker ved endringer i egenskapene til erytrocytmembranen (for eksempel hvis immunoglobuliner er løst på den), så vel som når de røde blodcellene ikke er i stand til å forandre form (dette gjør det vanskelig for dem å passere gjennom miltkarrene). Med forskjellige former for hemolytisk anemi kombineres disse faktorene i varierende grad.

Kliniske tegn og diagnose av hemolytisk anemi

De kliniske egenskapene til denne sykdommen er hemolytisk syndrom og i alvorlige tilfeller hemolytisk krise.

De kliniske og hematologiske manifestasjoner av hemolytisk syndrom er forskjellige med intravaskulær og intracellulær hemolyse er forskjellige.

Tegn på intravaskulær hemolyse:

• økt kroppstemperatur;
• rød, brun eller svart urin - på grunn av frigjøring av hemoglobin eller hemosiderin med det;
• tegn på hemosiderose i indre organer - deponering av hemosiderin i dem (dersom det er avsatt i huden - mørkere det i bukspyttkjertelen - diabetes mellitus, i leverfunksjonene og økning i organet);
• ledig bilirubin blir oppdaget i blodet;
• anemi er også bestemt i blodet, fargeindeksen ligger i området 0,8-1,1.

Intracellulær hemolyse er preget av følgende egenskaper:

• guling av huden, synlige slimhinner, sclera;
• forstørret lever og milt;
• Blodnivået av hemoglobin og røde blodlegemer reduseres - anemi; fargeindeks er 0,8-1,1, antall retikulocytter økte til 2% eller mer;
• osmotisk resistens av erytrocytter er redusert;
• I den biokjemiske analysen av blod bestemmes en økt mengde indirekte bilirubin;
• i urinen bestemmes av et stort antall stoffer - urobilin;
• i avføring - sterkobilin;
• i beinmargepunktet øker innholdet av erytro og normoblaster.

Hemolytisk krise er en tilstand av massehemolyse av erytrocytter, karakterisert ved en kraftig forverring av pasientens generelle tilstand, akutt progresjon av anemi. Krever umiddelbar sykehusinnleggelse og beredskapsbehandling.

Prinsipper for behandling av hemolytisk anemi

Først og fremst bør legenes innsats i behandlingen av denne sykdommen være rettet mot å eliminere årsaken til hemolyse. Parallelt gjennomfører de patogenetisk terapi, som regel, dette er bruk av immunosuppressive legemidler som undertrykker immunitet, erstatningsterapi (transfusjon av blodkomponenter, spesielt bevarede erytrocytter), avgiftning (infusjon av saltvann, reopolyglucin etc.) og også forsøke å eliminere ubehagelige symptomer for pasienten sykdom.
La oss se nærmere på de enkelte kliniske former for hemolytisk anemi.

Anemi Minkowski-Chauffard, eller arvelig mikrosfærocytose

Med denne sykdommen øker permeabiliteten av erytrocytmembranen, natriumioner trenger inn i dem. Arvstypen er autosomal dominant. De første tegnene ser som regel ut i barndommen eller ungdomsårene.

Den flyter i bølger, stabilitetsperioder erstatter plutselig hemolytiske kriser.
Følgende triad av tegn er karakteristisk:

• reduksjon av osmotisk resistens av erytrocytter;
• mikrosfærocytose (overvekt av røde blodceller i modifisert form - mikrosfærocytter, som ikke er fleksible, på grunn av hvilke selv deres mikrotrauma fører til celledestinasjon - lysis);
• retikulocytose.

Basert på dataene ovenfor kan det sies at anemi er bestemt i blodprøven: normocytter eller mikrocyter, hyperregenerative.

Klinisk manifesteres sykdommen av mild gulsott (nivået av indirekte bilirubin i blodet økes), en forstørret milt og lever. Ofte er den såkalte stigmatiseringen av disambriogenese en "tårnhodeskalle", en ujevn tannkreft, en festet ørefli, skrå øyne og så videre.
Behandling med mild anemi av Minkowski-Shofar utføres ikke. I tilfelle av det alvorlige kurset, er pasienten vist å ha miltfjerning - splenektomi.

talassemi

Det representerer en hel gruppe sykdommer som arves, oppstår i forbindelse med et brudd på syntesen av en eller flere hemoglobinkjeder. Det kan være homo- og heterozygot. Som regel blir dannelsen av en av kjedene av hemoglobin forstyrret, og den andre produseres i en normal mengde, men siden det er mer, blir overskuddet utfelt.
Følgende tegn vil bidra til å mistenke talescemia:

• milt økte betydelig i størrelse;
• medfødte misdannelser: tårnhodeskalle, spalt leppe og andre;
• alvorlig anemi med fargeindeks lavere enn 0,8 er hypokromisk;
• erytrocytter er målformet;
• retikulocytose;
• høye nivåer av jern og bilirubin i blodet;
• hemoglobin A2 og føtal hemoglobin bestemmes i blodet.

Bekrefter diagnosen tilstedeværelse av denne sykdommen hos en eller flere nære slektninger.
Behandlingen utføres i perioder med eksacerbasjon: pasienten foreskrives en transfusjon av hermetiske røde blodlegemer og tar vitamin B9 (folsyre). Hvis milten er betydelig forstørret, utføres splenektomi.

Syklecelleanemi

Denne formen for hemoglobinopati er mest vanlig. Som regel lider folk i Negroid-rasen av det. Sykdommen er preget av tilstedeværelse hos pasienten av en spesifikk type hemoglobinhemoglobin S, i kjeden hvorav en av aminosyrene - glutamin - er erstattet av en annen - valin. På grunn av denne nyansen er hemoglobin S 100 ganger mindre løselig enn hemoglobin A, det seglformede fenomenet utvikler, erytrocyter får en bestemt form - formen på en segl blir mindre bøyelig - endrer ikke sin form og setter derfor lett fast i kapillærene. Klinisk manifesterer dette seg ved hyppig trombose i forskjellige organer: pasienter klager over sårhet og hevelse i leddene, intens smerte i magen, de har lunge- og miltinfarkt.

Hemolytiske kriser kan utvikles, manifestert ved frigjøring av svart, farget blod, urin, en kraftig reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet og feber.
Anemi av moderat alvorlighetsgrad med tilstedeværelse av seglformet erytrocyt-smøring, retikulocytose bestemmes i blodprøven av pasienten utenfor krisen. Også økte blodnivåer av bilirubin. I beinmargene er et stort antall erythrocaryocytter.

Syklecelleanemi er ganske vanskelig å kontrollere. Pasienten trenger en massiv injeksjon av væsker til ham, og som følge av dette reduseres antall modifiserte røde blodlegemer, og risikoen for dannelse av trombos reduseres. Samtidig utfører de oksygenbehandling og antibiotikabehandling (for å bekjempe smittsomme komplikasjoner). I alvorlige tilfeller vises pasienten en erytrocytmassetransfusjon og jevn splenektomi.

porfyri

Denne form for arvelig hemolytisk anemi er forbundet med nedsatt syntese av porfyriner - naturlige pigmenter som utgjør hemoglobin. Overført med X-kromosomet, funnet som regel i gutter.

De første tegnene på sykdommen vises i barndommen: det er hypokrom anemi, som utvikler seg gjennom årene. Over tid er det tegn på innskudd i organer og vev av jern - hemosiderose:

• Hvis jern blir avsatt i huden, blir det mørkt i farge;
• med avsetning av sporstoffer i leveren, øker sistnevnte i størrelse;

Ved jernakkumulering i bukspyttkjertelen utvikler insulinmangel: diabetes mellitus.

Erytrocyter får en mållignende form, de er i forskjellige størrelser og former. Nivået av jern i serum er 2-3 ganger høyere enn normale verdier. Transferrinmetning har en tendens til 100%. Sideroblaster oppdages i benmargen, og jerngranulatene er lokalisert rundt kjernene i erythrocaryocytene.
Den oppkjøpte versjonen av porfyri er også mulig. Som regel er det diagnostisert med blyforgiftning. Klinisk manifesterer dette seg ved tegn på skade på nervesystemet (encefalitt, polyneuritt), fordøyelseskanalen (blykolikk) og huden (en farge som er blek med en jordisk nyanse). En spesiell blygrense vises på tannkjøttet. Diagnosen bekreftes ved å undersøke nivået av bly i pasientens urin: i dette tilfellet vil det bli forhøyet.

I tilfelle av den ervervede form for porfyri bør terapeutiske tiltak rettes mot behandling av den underliggende sykdommen. Pasienter med arvelige former bruker transfusjoner av hermetiske røde blodlegemer. En radikal behandling er beinmargstransplantasjon.
I et akutt angrep av porfyri blir glukose og hematin administrert til pasienten. For å forhindre hemokromatose utføres blodsetting opp til 300-500 ml 1 gang i uken til hemoglobin reduseres til 110-120 g / l eller til remisjon oppnås.

Autoimmun hemolytisk anemi

En sykdom som er preget av økt erytrocyttødeleggelse av antistoffer mot deres membranantigener eller lymfocytter som er følsomme overfor dem. Det skjer primær eller sekundær (symptomatisk). Sistnevnte er funnet flere ganger oftere primær og følger med noen andre sykdommer - levercirrhose, hepatitt, infeksjoner, immunodefekt tilstand.

Ved diagnosen av denne typen anemi bør spesiell oppmerksomhet tas i betraktning på historien og omfattende undersøkelsen, bare så pålitelig bli kjent som den sanne årsaken til anemi. De utfører også direkte og indirekte Coombs reaksjoner.

I behandlingen av ledende rolle hører til eliminering av årsakene til sykdommen parallelt med utnevnelsen av steroidhormoner: prednison, dexametason. Hvis pasientens respons på administrasjon av hormoner er fraværende, utføres splenektomi og cytotoksiske legemidler foreskrives.

Hvilken lege å kontakte

Hvis det oppstår svakhet, hudfrekvens, tyngde i riktig hypokondrium og andre uspesifikke symptomer, er det nødvendig å konsultere en lege og ha en fullstendig blodtelling. Bekreftelse av diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter utføres av en hematolog. Samtidig er det nødvendig å finne årsaken til nedbrytningen av røde blodlegemer, noen ganger må du konsultere en hepatolog, en gastroenterolog, en genetiker, en reumatolog, en spesialist i smittsomme sykdommer, en immunolog. Hvis bukspyttkjertelen lider og diabetes mellitus utvikler seg samtidig, må en endokrinolog undersøkes. Kirurgi (fjerning av milten) med hemolytisk anemi utføres av en kirurg.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er et klinisk og hematologisk symptomkompleks som skyldes forkortelse av erytrocytfunksjonen på grunn av deres økte desintegrasjon. Denne patologien kombinerer en gruppe arvelige og oppkjøpte sykdommer, hvor patogenesen domineres av tegn på hemolyse av røde blodlegemer uten å redusere hemoglobin i perifert blod. Ifølge verdensstatistikken utgjør strukturen av sykelighet blant blodpatologier minst 5% av hemolytiske tilstander, hvorav arvelige typer hemolytisk anemi råder.

Tegn på hemolytisk anemi forekommer bare når det er en klar ubalanse mellom proliferasjon av erytrocytblodceller og ødeleggelse av erytrocytter i blodsirkulasjonsblodstrømmen, mens benkompensasjonsfunksjonen (forbedret proliferasjon av retikulocytter) er utarmet.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den viktigste provoserende faktoren i forekomsten av hemolytisk anemi av autoimmun natur er syntese av antistoffer mot egne røde blodlegemer, som kroppen oppfatter som fremmede antigener. Manifestasjonen av autoimmun hemolytisk anemi forekommer på bakgrunn av en symptomatisk sykdom som en komplikasjon (systemiske bindevevssykdommer, hemoblastose, kronisk aggressiv hepatitt, ulcerøs kolitt, maligne neoplasmer) eller som en uavhengig nosologisk enhet.

Til tross for den raske utviklingen av medisin innen diagnostiske tiltak for blodsykdommer, er det fortsatt ikke mulig å etablere en pålitelig årsak til utviklingen av autoimmun hemolytisk anemi.

Alle kliniske manifestasjoner av autoimmun hemolytisk anemi er ikke avhengige av den etiologiske faktoren. Ofte har pasientene et sakte progressivt forløb av sykdommen. De første manifestasjonene av sykdommen er generell svakhet, smerter i ledsmerter, lavt kroppstemperatur og magesmerter. En objektiv undersøkelse av pasienten viste merkbar blekhet og pastor av huden, og økte gradvis gulsot, en økning i størrelsen på milten og leveren.

I 50% av tilfellene har pasienter akutt hemolytisk anemi av autoimmun natur, som preges av en plutselig debut av sykdommen og et voldelig klinisk bilde. I denne situasjonen kommer mange klager fra pasienten til forkant, uten endringer i det hele tatt under en objektiv undersøkelse av pasienten. Hovedklagerene som pasienten presenterer er: alvorlig svakhet og redusert ytelse, rask hjerterytme, følelse av mangel på luft, økt kroppstemperatur til 38-39 grader Celsius, hodepine og svimmelhet, kvalme og oppkast som ikke er forbundet med å spise, helvedesmerter i øvre buk. Eksterne manifestasjoner av hemolyse øker bare hudens yellowness i fravær av en økning i lever og milt.

Tegn på hemolytisk anemi av autoimmun natur i laboratorieblodprøver er: høy retikulocytose 200-300%, en reduksjon av antall erytrocytter med normal fargeindeks, ubetydelig leukocytose, antall blodplater blir ikke forandret eller noe redusert. En absolutt indikator på den autunome karakteren av anemi er en økning i ESR til høye tall. I noen tilfeller er det mulig å identifisere mikrosfærocytter eller fragmenterte røde blodlegemer. Biokjemisk undersøkelse av blod bestemmes av økningen i indirekte bilirubin, hypergammaglobulinemi. For å bestemme tilstedeværelsen av antistoffer på erytrocytter utføres en spesifikk Coombs-test, som blir sterkt positiv i autoimmun hemolytisk anemi.

Prognosen for livs- og arbeidssikkerhet i autoimmun hemolytisk anemi avhenger av kurset, alvorlighetsgraden og effektiviteten av behandlingen av den underliggende sykdommen som forårsaket utviklingen av hemolyse. Som regel kan full gjenoppretting og gjenoppretting av effektivitet ikke oppnås med noen behandlingsmetode. Stabil remisjon blir bare observert etter radikal splenektomi og en lang løpet av hormonbehandling.

Årsaker til hemolytisk anemi

Årsaken til hemolyse av erytrocytter kan være noen somatisk sykdom, og i en slik situasjon utvikles hemolytisk anemi.

Ved eksponering for en eller annen etiologisk faktor utvikles en klinikk med akutt eller kronisk hemolytisk tilstand.

Akutt hemolytisk anemi oppstår ofte når: massiv transfusjon inkompatibilitetsgruppe eller Rh blod, toksiske effekter av medikamenter i noen grupper (nitrofuraner, sulfonamider, kinidin, antipyretika), langvarig eksponering for kjemiske forbindelser (benzen, bly), utsettelse for giftstoffer for slangebitt, brenne hudlesjon, parasittiske sykdommer.

Kronisk hemolytisk anemi oppstår under paroksysmal nattlig hemoglobinuri, kald hemoglobinuri.

Hemolytiske anemi symptomer

Klassiske symptomer på hemolytisk anemi utvikles kun med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Graden av manifestasjon av kliniske symptomer, som vitner for utviklingen av en anemisk tilstand, avhenger direkte av graden av ødeleggelse av røde blodlegemer og kompensasjonsreaksjonen av beinmargen, som hovedbloddannende organ. Symptomer på anemi utvikles bare i en situasjon hvor levetiden til røde blodlegemer reduseres til 15 dager, i stedet for 120 dager.

Det er latent (kompensert), kronisk (med alvorlig anemisering) og kritisk hemolytisk anemi. I tilfelle sykdomsforløpet er en alvorlig generell tilstand av pasienten registrert, uavhengig av typen hemolyse (intravaskulær eller intracellulær).

I perioden med eksacerbasjon manifesterer hemolytisk anemi som alvorlig svakhet, nedsatt ytelse, svimmelhet, pustevansker, hjertebanken og smerte i høyre og venstre hypokondri. Et karakteristisk tegn på akutt hemolytisk anemi betraktes som ikterichnost hud, slimhinne i myk gane og sclera. En objektiv undersøkelse av pasienten, i 70% av tilfellene, er det en økning i milten og fremspringet av leveren fra under buen med mer enn 2 cm.

På grunn av den fortykning og stagnasjon av galle provoserer dannelsen av stein i galleblæren og gallegangene, slik at pasienter som lider av hemolytisk anemi, klager ofte over karakteristisk for hepatitt, kolecystitt og cholangitt (akutt smerte i den øvre høyre kvadrant, kvalme, oppkast, frysninger, en forbigående økning i kroppstemperaturen ).

Hos mennesker forekommer fysiologisk erytrocythemolyse i milten konstant. Under ødeleggelsen av hemoglobin frigjøres indirekte bilirubin i sirkulerende blodstrøm, som videre undergår endringer i strukturen og sammensetningen av leveren, galleblæren og tarmene. Fjerning av den resulterende urobilin og stercobilin skjer sammen med urin og avføring, som følge av at pasienter ofte opplever mørkere urin og lysfeber.

I en situasjon når intravaskulær ødeleggelse av erytrocytter finner sted, kommer symptomene på anemisk syndrom frem i forkant, mens gulsott og splenomegali er ekstremt sjeldne. Denne typen hemolytisk anemi er preget av et krisesyklus av sykdommen, noe som forverrer pasientens tilstand betydelig. De karakteristiske symptomer på hemolytisk krise er: generell svakhet, bankende hodepine, følelse kortpustet, hjertebank, ukontrollerbare brekninger ikke forbundet med matinntak, som strekker seg over verkende smerter i øvre del av magen og kvadratene av korsryggen, feber, mørk brun urin. I mangel av adekvat terapi utvikler klinikken for akutt nyresvikt raskt, noe som medfører dødelig utgang.

Laboratoriums tegn på hemolytisk anemi er: normokromisk, hyperregenerativ og endringer i form og størrelse av røde blodlegemer (seglformet, oval, mikrosfærocytter, målformet). Karakteristiske endringer i autoimmun hemolytisk anemi er leukocytose med skifte av leukocyttformelen til venstre og en kraftig økt ESR. Når beinmargepunktur avslørte hyperplasi av den røde spire og en uttalt erytroblastisk reaksjon.

Hemolytisk anemi hos barn

I barndommen er det både medfødte og ervervede former for hemolytisk anemi. Alle hemolytiske anemier har et vanlig klinisk symptom, men de krever en nøyaktig diagnose med indikasjon på formen av anemi, siden videre behandlingstaktikk og pasientovervåking er avhengig av det.

Medfødt hemolytisk anemi er heldigvis en sjelden sykdom og utgjør ikke mer enn 2 tilfeller per 100 000 individer, men du bør være ekstremt forsiktig med barn som lider av denne form for anemi, siden behandling av slike pasienter er ekstremt vanskelig.

Arvelig hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard skyldes manifestasjonen av et defekt gen arvet på en autosomalt dominerende måte, forårsaker forandringer i form av røde blodceller. Formen endres som et resultat av forstyrrelsen av cellemembranen, og derfor blir den permeabel for penetrering av overskudd av natriumioner, hvorved den røde blodcelle svulmer. Overdreven hemolyse av slike endrede erytrocytter forekommer utenfor miltmasse.

Sykdommens debut skjer i tidlig barndom, og de første manifestasjonene er ikterichnost slimhinner og hud. Særlige egenskaper ved denne form for hemolytisk anemi er en kombinasjon av uttalt anemisk syndrom med utviklingsmessige abnormiteter (dolokocephalisk form av skallen, sadleneusen, den høye gatenes høye plassering).

De viktigste kriteriene for en diagnose av "arvelig anemi-Chauffard Minkowski" er: normochromic, giperregeneratornost anemi, erytrocytt microspherocytosis, redusert osmotisk resistens i røde blodlegemer, økning i den indirekte bilirubin i blodet, øke størrelsen av milten.

Prognosen for liv og helse er gunstig for denne form for anemi, den kommer først etter implementeringen av en radikal splenektomi.

En annen form for arvelig hemolytisk anemi som oppstår i barndommen er anemi forårsaket av mangel på G-6-FDG-aktivitet, som er preget av en autosomal recessiv arvodus.

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er forekomsten av spontan intravaskulær hemolyse etter å ha tatt visse grupper av legemidler (sulfonamider, kininderivater, antiplateletmidler, kloramfenikol, tubazid) eller bruk av belgfrukter.

Kliniske manifestasjoner forekommer 2-3 dager etter bruk av stoffet og manifesterer som alvorlig svakhet, kvalme og oppkast, hjertebank, feber til feber tall, anuria og symptomer på akutt nyresvikt. Særtrekkende trekk ved denne form for arvelig hemolytisk anemi er hemoglobinuri og hemosiderinuri.

Typiske endringer i perifere blodparametere er: en reduksjon i antall røde blodceller og høy retikulocytose, tilstedeværelsen i erinthrocyten av Heinz Taurus under supravital farging, en økning i den erotrocytiske osmotiske resistansen. I beinmargepunktet bestemmes en hyperplastisk rød spire av bloddannelse.

Denne typen anemi er preget av en kriseperiode, derfor bør barnet som et forebyggende tiltak helt utelukkes fra diett, bønneprodukter, samt å forhindre bruk av rusmidler fra risikogruppen. På grunn av det faktum at arvelig anemi ofte oppstår med utvikling av fulminant hemolytisk krise, ledsaget av akutt nyresvikt, er prognosen for barnets liv og helse ugunstig i dette tilfellet.

Den vanligste formen for arvelig hemolytisk anemi hos barn er talassemi, som i erytrocytt inneholder en patologisk dreven globin og akselerere aggregering og ødeleggelse av røde blodceller, ikke bare i milten, men også i benmargen.

De første manifestasjoner av talassemi er allerede observert i neonatalperioden og manifesterer alvorlige blodfattig syndrom, gulsott og splenomegali i forbindelse med utviklingen av anomalier (den kvadratiske form av skallen, utstående zygomatic bue, Mongoloid type ansikt, utjevning av nesen). Hos barn som lider av thalassemi, er det et lag ikke bare i fysisk, men også i psykomotorisk utvikling.

Karakteristiske laboratorie tegn på thalassemi hos barn er: alvorlig anemi (nedsatt hemoglobinnivå mindre enn 30 g / l), hypokromi (reduksjon i fargeindeks under 0,5), retikulocytose, mållignende røde blodlegemer i smøre, økt osmotisk resistens av erytrocytter, høye nivåer av indirekte bilirubin. Et absolutt kriterium for å etablere diagnosen "thalassemia" er et økt nivå av føtal hemoglobin (mer enn 30%).

Thalassemia er en stadig progressiv patologi, som ikke er preget av begynnelsen av ettergivelsesperioder, og dødeligheten for denne sykdommen er derfor svært høy.

Hemolytisk anemi behandling

For å oppnå maksimalt positivt resultat fra behandling av hemolytisk anemi er det først og fremst nødvendig å gjøre alt for å klargjøre formen av denne sykdommen på en pålitelig måte, siden hvert behandlingsregime må være etiopathogenetisk bestemt.

Således blir radikal splenektomi brukt som en prioritetsbehandling for arvelig mikrosfærocytisk hemolytisk anemi. De absolutte indikasjonene på splenektomi er: kriseforløpet av sykdommen med hyppige perioder med eksacerbasjon, alvorlig anemi og leverkolikk. I de fleste tilfeller, etter splenektomi, er det en 100% remisjon uten tilbakevending av sykdommen, til og med til tross for tilstedeværelsen av mikrosfærocytter i blodet. I en situasjon hvor hemolyse er ledsaget av utseende av kalk i galleblæren, anbefales splenektomi å bli kombinert med cholecystektomi.

Som forebyggende tiltak ble pasienter anbefalt langtidsinntak av koleretik (Allohol 1 tablett ved hvert måltid), antispasmodiske preparater (Riabal 1 kapsyl 2 p. / Dag), periodisk gjennomføring av duodenal lyding. I situasjoner hvor det er en uttalt grad av anemi, anbefales det å bruke symptomatisk utvekslingstransfusjon av røde blodlegemer, idet man tar hensyn til gruppeledelse.

Ved en sykdom med arvelig hemolytisk anemi forårsaket av en defekt av G-6-FDG, anbefales detoksiseringsbehandling (200 ml isotonisk natriumkloridoppløsning intravenøst), samt forebyggende tiltak for forebygging av DIC (Heparin 5000 U subkutant 4 p / dag).

Autoimmun hemolytisk anemi reagerer godt på hormonbehandling, som ikke bare brukes til å lindre hemolytisk krise, men også som en langsiktig behandling. For å bestemme optimal dosering av Prednisolon, er det nødvendig å ta hensyn til pasientens generelle trivsel, samt perifere blodtall. En tilstrekkelig daglig dose prednisolon i denne situasjonen anses å være 1 mg / kg kroppsvekt, men i fravær av effekt er det mulig å øke dosen til 2,5 mg / kg.

I situasjoner hvor autoimmun hemolytisk anemi forekommer i alvorlig form, anbefales det å kombinere avgiftningsbehandling (Neohemodez 200 ml intravenøs drypp) med rødcelletransfusjon, med tanke på gruppeledelse. Radikal splenektomi er bare brukt hvis det ikke er noen effekt ved bruk av konservativ terapi og må ledsages av utpeking av cytotoksiske stoffer (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Dag, azathioprin 200 mg daglig dose). Det bør tas i betraktning at den absolutte kontraindikasjonen for bruk av cytotoksiske legemidler er barndommen, siden stoffene i denne gruppen kan forårsake mutagene effekter.

Separat er det nødvendig å dvele på en slik behandlingsmetode som transfusjon av opptete eller vasket røde blodlegemer. Rød blodcelletransfusjon må begrunnes av alvorlighetsgraden av anemisk syndrom og pasientens generelle tilstand, og det er viktig at pasientens respons på transfusjon vurderes. Svært ofte hos pasienter som har gjennomgått gjentatte transfusjoner i røde blodlegemer, observeres posttransfusjonsreaksjoner, som er årsaken til det individuelle utvalg av blod ved hjelp av en indirekte Coombs-test.

I noen tilfeller reagerer hemolytisk anemi godt på behandling med bruk av anabole hormonelle legemidler (retabolil 25 mg intramuskulært, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som symptomatisk behandling er det tilrådelig å bruke antioksidantmidler (vitaminer i gruppe E 10 mg intramuskulært), og samtidig jernmangel - oralt jernholdige legemidler (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dag).

Hemolytisk anemi: årsaker, typer, tegn, diagnose, behandling

Hemolytisk anemi er inkludert i en gruppe i henhold til en felles funksjon for alle representanter - forkorte livet til røde blodlegemer - røde blodlegemer. Røde blodlegemer, som fortaber for tidlig, mister hemoglobin, som også desintegrerer, noe som fører til hemolyse ("lakkert" blod) - den viktigste patologiske prosessen som ligger til grund for utviklingen av hemolytisk anemi. Ellers er mange sykdommer i denne gruppen ikke veldig lik hverandre, de har en annen opprinnelse, hver av dem har sine egne egenskaper ved utvikling, kurs, kliniske manifestasjoner.

Hemolytisk - fra ordet "hemolyse"

Med hemolytisk anemi lever røde blodlegemer i 30 til 50 dager, og i noen spesielt alvorlige tilfeller kan de ikke leve i mer enn to uker i det hele tatt, mens den normale forventede levetid for røde blodlegemer skal være 80 til 120 dager.

Det er åpenbart at tidlig massecelle død er en patologisk prosess, som kalles hemolyse og utføres:

• Intracellulær (ekstravaskulær, ekstravaskulær hemolyse) - i milt, lever, rødt benmarg (som fysiologisk);
• På stedet for tidlig død (ekstracellulært) - i blodkarene (intravaskulær hemolyse).

Et slikt forkortet opphold i blodet, på grunn av den massive for tidlig død av røde blodlegemer, kan ikke være asymptomatisk og smertefri for kroppen, men intracellulær hemolyse og den ekstracellulære varianten har sine egne karakteristiske symptomer som kan sees visuelt og bestemt ved laboratorietester.

Intracellulær hemolyse for anemi

Uplanlagt organisme av hemolyse under påvirkning av mononukleære fagocytter (makrofager) forekommer hovedsakelig i milten - pasienten selv kan merke symptomene, se på hud, urin og avføring og bekrefte analysene av klinisk laboratoriediagnostikk:

1. Huden og slimhinnene får en gulaktig eller gul (varierende alvorlighetsgrad) farge i blodprøven - en økning i bilirubin på grunn av sin frie brøkdel;
2. Oversettelse av overdreven fri bilirubin til direkte krever aktiv deltakelse av hepatocytter (leverceller), som forsøker å nøytralisere giftig bilirubin. Dette fører til kraftig farging av galle ved å øke konsentrasjonen av gallepigmenter i den, noe som bidrar til dannelsen av steiner i blæren og kanalene;
3. Galle mettet med gallepigmenter, som kommer inn i tarmen, forårsaker en økning i mengden stercobilin og urobilinogen, noe som forklarer intens farging av avføring.
4. Extravaskulær hemolyse er også merkbar i urinen, hvor urobilin stiger, noe som gir den en mørk farge;
5. I KLA (fullstendig blodtelling) oppdages en reduksjon av innholdet i røde blodlegemer, men da beinmarg forsøker å kompensere for tapet, øker antall unge former, retikulocytter,.

Intravaskulær hemolyse

Uautorisert hemolyse som forekommer i blodkar har også sine egne symptomer og laboratorie tegn på ødeleggelse av røde blodlegemer:

• Nivået på hemoglobin som er fritt sirkulerende i blodet stiger (celleveggene har kollapset, Hb har sluppet ut og igjen for å "lakk" blodet);
• Fritt hemoglobin (uendret eller forvandlet til hemosiderin), forlater blodet og forlater kroppen med urin, flekker det i flere farger: rød, brun, svart;
• En viss mengde jernholdig pigment dannet under nedbrytningen av hemoglobin forblir imidlertid i kroppen, deponert i parenkymorganene og benmarg (hemosiderose).

Inntil nylig ble hemolytisk anemi klassifisert i henhold til prinsippet om intravaskulær eller vevs ødeleggelse av røde blodlegemer. Nå er det en litt annen tilnærming, hvor sykdommen er delt inn i 2 grupper.

Arv eller tilfeldig tilfeldig

Moderne vitenskap gir ikke fordeling av hemolytisk anemi, avhengig av ødeleggelsesstedet for røde blodlegemer. Betaler mer oppmerksomhet mot sykdommens etiologi og patogenese og, basert på disse prinsippene, er sykdommen delt inn i 2 hovedklasser:

en rekke hemolytiske og anemiske forhold

1. Arvelig hemolytisk anemi - klassifisert i henhold til prinsippet om lokalisering av den genetiske defekten av røde blodlegemer, på grunn av hvilke røde blodlegemer blir dårligere, funksjonelt ustabile og ikke i stand til å leve sin tid. Blant de arvelige HA er: membranopati (mikrosfærocytose, ovalocytose), enzymdefekter (mangel på G-6-FDS), hemoglobinopati (seglcelleanemi, thalassemi);
2. Ervervede former for HA som er klassifisert av en faktor som ødelegger røde blodlegemer og forårsaker denne anemi (antistoffer, hemolytiske giftstoffer, mekanisk skade).

Den vanligste formen blant kjøpte HA er autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Det vil bli diskutert mer detaljert senere, etter arvelige anemier.

Det skal bemerkes at løveandelen blant alle GA faller på de ervervede formene, men blant dem er det en rekke alternativer, som i sin tur også har varianter på grunn av individuelle årsaker:

• Utviklingen av sykdommen skyldes påvirkning av anti-erytrocytantistoffer fremstilt på de egne antigeniske strukturer av erytrocytter (autoimmun - autoimmun hemolytisk anemi) eller isoantistoffer som har gått inn i blodet fra utsiden (isoimmun - hemolytisk sykdom hos nyfødte);
• HA utvikler seg på grunn av somatiske mutasjoner som endrer membranstrukturen av røde blodlegemer (paroxysmal kaldt natthemoglobinuri);
• Skader på den røde blodcellemembranen kan forårsakes av mekanisk påvirkning av kunstige hjerteventiler eller røde blodlegemer i fotens kapillære kar når de går og løper (mars hemoglobinuri);
• Membranstrukturer er ofte negativt påvirket av ulike kjemikalier som er fremmede for menneskekroppen (organiske syrer, hemolytiske giftstoffer, salter av tungmetaller, etc.);
• Utviklingen av hemolytisk anemi kan utløse en mangel i vitamin E;
• En slik parasitt, som Plasmodium-malaria, som penetrerer menneskelig blod når en mygg (kvinne) av slekten Anopheles (anopheles mygg) biter, er farlig med hensyn til hemolytisk anemi som et symptom på "sumpfeber".

Hemolytiske anemier programmert før fødselen

Thalassemia hos barn

På grunn av tilstedeværelsen av en medfødt defekt av et transport-RNA eller et regulatorgen, bestemmer endringen i produksjonshastigheten av en av globinkjedene (a, β, y) utviklingen av hemoglobinopati, kalt thalassemi. Den vanligste bruken av syntese av β-kjeder, noe som forklarer den bredere fordeling av en slik form for thalassemi som β-thalassemia, noe som manifesteres av en reduksjon i nivået av normalt hemoglobin (HbA) og en økning i verdiene av den uregelmessige varianten (HbF og HbA₂).

Røde blodlegemer som bærer feil hemoglobin, er svært "milde", ustabile, utsatt for ødeleggelse og oppløsning med hemolyse på grunn av membranets økte permeabilitet. Et forsøk på å passere gjennom den smale lumen av kapillærkarene for dem, slutter ofte i fiasko, og som et resultat oppstår symptomer på thalassemi som kan forekomme på to måter:

1. Homozygot form, kjent som Coulee sykdom eller thalassemia major, forekommer hos barn;
2. Heterozygot form eller thalassemia mindre - dette alternativet er mer vanlig hos personer som har kommet ut av barndommen, og selv da, hvis det tilfeldigvis finnes i en blodprøve.

På grunn av at thalassemia er en genetisk bestemt tilstand preget av nedsatt syntese av normalt voksent hemoglobin, er det ikke verdt å dvele på mindre thalassemi. På grunn av dets heterozygositet, og thalassemi er arvet på en recessiv måte, kan det ikke vises i det hele tatt eller ved et uhell dukke opp allerede hos en voksen i studien av retikulocytter og osmotisk stabilitet av erytrocytter (som ikke er inkludert i de obligatoriske indikatorene for OAK). Men den homozygote formen er vanskelig, finnes hos barn i det første år av livet, prognosen er ikke oppmuntrende, men den er rik på komplikasjoner.

Symptomer på Cooleys sykdom:

• Pallor av huden, yellowness, som kan forandre intensiteten;
• Generell svakhet, sløvhet, tretthet;
• Splenomegali (forstørrelse av milten), på grunn av hvilken barnets mage kan nå en betydelig størrelse, muligens en økning i leveren;
• I KLA, et lavt nivå av hemoglobin med et normalt innhold av røde blodlegemer (hypokrom type anemi);
• Forsinkelsen i mental og fysisk utvikling tilhører ikke de obligatoriske tegnene på Cooleys sykdom, men disse barna begynner senere å holde hodet, krype, gå, spise dårlig.

Ofte, med lignende symptomer, begynner leger å foreslå hepatitt av ukjent etiologi, men ikke glemme om hemolytisk anemi av denne typen. For å fjerne tvil om HA, en nøye samlet historie (nærvær av lignende symptomer i familien) og laboratorietester (i blodet - en økning i ledig bilirubin, en liten del av HbF og HbA)₂, retikulocytose, i OAM-urobilin).

Behandling av hemolytisk anemi som følge av hemoglobinabnormalitet:

1. Blodtransfusjon (rød blodcellemasse) i tilfelle av kraftig fall i Hb;
2. Desferaloterapi-kurs (for å forhindre hemosiderose);
3. Folsyre;
4. Fjerning av milten med en betydelig økning;
5. Benmargstransplantasjon.

Advarsel! Ferroterapi for thalassemi er kontraindisert!

Små sfæriske blodceller

Mikrospherocytisk membranopati (arvelig mikrosfærocytose eller Minkowski-Shoffar sykdom) er en autosomal dominant patologi (selv om spontane mutasjoner også oppstår), karakterisert ved medfødt anomali av membranene og den sfæriske form av røde blodceller. Røde blodlegemer er vanligvis biconcave-plater, noe som gjør at de kan fritt passere gjennom de smaleste delene av blodbanen. Spherocytter har ikke en slik mulighet, men samtidig, som det skal gjøres for røde blodlegemer, prøver de å "klemme" inn i en smal spalte, og derfor mister de en del av membranen (integriteten er ødelagt - hemolyse oppstår). I tillegg tillater skallet at natriumioner kommer inn i cellen i større enn den nødvendige mengden, noe som fører til ytterligere energiforbruk, noe som også forkorter cellelivet.

Sykdommer kan manifestere seg i alle aldre, men tyngre forekommer hos nyfødte og mindre uttalt hos eldre barn (jo tidligere det oppdages, jo strengere er kurset).

Hemolytisk syndrom refererer til de viktigste symptomene på sykdommen, som forekommer ut av ingenting eller utløses av uønskede faktorer (anstrengelse, traumer, effekten av forkjølelse). Sykdommen har et bølgende kurs, hvor det er en konstant veksling av hemolytisk krise med lull. Ofte er sykdommen ledsaget av andre medfødte anomalier ("kløvle", hjertefeil, tårnskalle, patologi av indre organer).

I tillegg har medfødt mikrospherocytisk membranopati andre symptomer:

• Gulsott, hvor intensiteten avhenger av sykdomsforløpet i pasientens tilstand på en eller annen gang (i hemolytisk krise er gulsottets alvorlighetsgrad svært tydelig);
• Svakhet (forbigående eller permanent);
• Feber (under eksacerbasjon);
• Muskel smerte og smerte i riktig hypokondrium (lever) og i miltens plassering;
• Hjertet hjertesykdommer, senking av blodtrykk, hos noen pasienter, hjerteklump;
• Forstørret milt (over tid);
• Urin er fargen på mørk øl, avføring mørkere også.

Ofte begynner sykdommen å manifestere seg som gulsott, derfor kommer pasienter med mistanke om hepatitt inn i smittsomme sykdomsavdelingen, hvor den første diagnosen vil bli notert fra de aller første trinnene i søket (laboratorietester).

I KLA, fallet i hemoglobininnholdet og antall erytrocytter, som hovedsakelig representeres av små sfæriske celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolyse (betydelig forhøyet);
2. Retikulocytter (forhøyet);
3. Osmotisk resistens av erytrocytter (markert redusert);
4. Biokjemisk analyse av blod - hyperbilirubinemi på grunn av ubunden fraksjon;
5. Sterobilin (caprogram) og urobilin (OAM) overskrider også normale verdier.

Behandling av hemolytisk anemi i dette skjemaet er ikke forskjellig i en rekke terapeutiske tiltak. I tilfeller av uttalt anemi er blodtransfusjoner akseptable, og dessuten bare av erytrocyttmassen. Jernpreparater, gruppe B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard sykdom blir ikke brukt i det minste på grunn av deres fullstendige ineffektivitet og ubrukelighet. Den eneste måten å bekjempe en medfødt sykdom er å fjerne "kirkegården" av røde blodlegemer (milt). Splenektomi forbedrer pasientens tilstand betydelig, selv om små defekte erytrocytter fortsatt fortsetter å sirkulere i blodet.

Andre arvede avvik

Arvelige GA er ikke begrenset til eksemplene ovenfor, men gitt lav prevalens, men likhet med symptomer, behandling og identitet av diagnostiske kriterier for alle former, vil vi legge differensialdiagnostikk for spesialister. Vi vil tillate bare noen få ord som er konklusjon om arvelig GA.

Et eksempel på overflod av uregelmessige erytrocytter i seglcelleanemi som gjennomgår ytterligere hemolyse

Sickle cell anemi nesten alle gjentar thalassemia, forskjellig i den raske blodcellens massive død under en krise og dermed samme hemolyse. Syklecellesykdom hos barn er provosert av infeksjoner og kan gi ganske alvorlige komplikasjoner (lammelse, lungeinfarkt, kardiomegali, levercirrhose). Hos voksne er sykdommen noe "beroligende", men sannsynligheten for komplikasjoner forblir fortsatt.

Arvelig ovalocytose (elliptotisk) har symptomer som ligner på mikrosfærocytose, men avviker fra den i strukturen av den røde blodcellen.

Den arvelige defekten av erytrocytter - mangelen på aktivitet av G-6-FDG (glukose-6-fosfat dehydrogenase) skyldes brudd på energiproduksjon.

Sykdommen velger ikke alder, så det er ikke utelukket hos nyfødte. HDN med atomgulsott, som utvikler seg mot bakgrunn av mangel på G-6-FDS, er spesielt alvorlig med alvorlige nevrologiske symptomer. Diagnostiske kriteriene adskiller seg ikke fra de i mikrosfærocytose.

Sykdommen har ulike muligheter for kurset: fra asymptomatisk til alvorlig hemolytisk krise, vanligvis utløst av inntak av visse stoffer, graviditet, infeksjon, allergener. En ukjent hemolytisk krise på en gang med en signifikant reduksjon i Hb truer med svært alvorlige komplikasjoner (DIC, akutt nyresvikt) og har en ganske alvorlig prognose.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) - ervervet "samoedism"

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) regnes som en patologisk prosess, som er basert på produksjon av antistoffer mot den antigene strukturen av egne røde blodlegemer. Immunsystemet av en eller annen grunn tar sitt antigen for noen andre og begynner å kjempe med ham.

erythrocyt antistoff immunforsvar på AIHA

Det finnes to typer AIHI:

• Symptomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvikler seg mot bakgrunnen av en annen patologi (hemoblastose, hepatitt med kronisk kurs, neoplasmer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt, lymfogranulomatose, etc.);
• Den idiopatiske varianten av AIHA, provosert av ulike faktorer (infeksjon, medisinering, traumer, graviditet, fødsel), som ikke er den direkte årsaken til sykdommen, satt bare noen hapten på overflaten av erytrocyten som forårsaket produksjon av antistoffer. Men hva var hapten? Som regel var denne provokatøren ubemerket og uforklarlig.

AIHA i sin rene form er dens idiopatiske form, som ofte utvikler seg etter fødsel, abort, matforgiftning, uregelmessig inntak av visse stoffer.

Patogenesen av AIHA før utviklingen av sykdommen går gjennom to faser:

• I første fase, under påvirkning av uønskede faktorer (stoffer, bakterier, virus) eller som et resultat av en somatisk mutasjon av en enkelt immunocytt, endres den antigeniske strukturen av erytrocytter;
• I den andre fasen av patogenese er direkte vekselvirkning mellom utviklede antistoffer og selvantigener, som ligger til grund for dannelsen av en immunologisk prosess med utvikling av hemolyse (fri hemoglobin er ikke lenger begrenset av cellemembranen) og anemi (ødelagte røde blodlegemer er ikke lenger røde blodlegemer, akkurat som frigjort til frihet hemoglobin).

Immun aggresjon rettet mot seg selv kan være forårsaket av forskjellige antistoffer:

1. Ufullstendige termiske agglutininer (hovedsakelig klasse G - IgG, sjelden klasse A), som sitter på overflaten av erytrocytcellen og starter den mest kraftige aktiviteten ved en temperatur på 37 ° C. Som regel, med denne interaksjonen, dør de røde blodcellene ikke i blodet, men sendes til å dø i milten;
2. Kaldt ufullstendige agglutininer (klasse M - IgM), som reagerer med erytrocytter med deltagelse av komplement ved en temperatur på 32 ° C. Disse antistoffene ødelegger de røde blodlegemer permanent i små fartøyer i de områdene hvor temperaturen kan falle til de angitte verdiene (fingre og tær, ører, nese).
3. Bifasisk hemolysiner (klasse G - IgG) - disse antistoffene finne sin antigen under avkjøling for å sitte på celleoverflaten og vente til temperaturen stiger til 37 ° C - og da de vil begynne å vise aggresjon (som et resultat - hemolyse).

Symptomene på AIHA er forskjellige og avhenger av mange forhold, blant annet:

• Hastigheten av hemolyse (krise eller "rolig");
• Varmt eller kaldt;
• Dødssted av røde blodlegemer;
• Endringer i indre organer;
• Bakgrunnspatologi.

De grunnleggende tegnene til AIGI er:

1. Hemolytisk krise med gulsott;
2. Anemi (reduksjon i både hemoglobinnivå og antall røde blodlegemer);
3. Økt kroppstemperatur;
4. Tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen;
5. Forstørret milt.

Symptomer som kan være tilstede med hemolytisk anemi, men er ikke obligatoriske og avgjørende for det:

• Svakhet, tretthet;
• Redusert appetitt;
• Forstørret lever.

Laboratoriediagnostisering AIHA foruten Biochemistry (bilirubin), total blodanalyse (med retikulocytt-telling og bestemmelse av osmotisk resistens i erythrocytter) og urin innbefatter en forutsetning for immunologiske tester (Coombs test) som kan brukes til å identifisere den type antistoff.

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi i den periode av krisen utføres i et sykehus hvor pasienten mottar kortikosteroider, immunsuppressive midler, og ineffektivitet av tiltak som treffes av spørsmålet om splenektomi.

Transfusjon av blodkomponenter (erytrocytmasse) utføres bare av helsemessige årsaker og bare etter individuelt utvalg (Coombs test)!