Hemolytisk anemi: typer, årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Under navnet "hemolytisk anemi" er en gruppe blodsykdommer karakterisert som er preget av reduksjon i livscyklusen for røde blodlegemer - røde blodlegemer. I mange år ble spørsmålet om kvalifikasjonen for bruk av begrepet "anemi" i forhold til slike sykdommer diskutert i det medisinske miljøet: tross alt er nivået av hemoglobin hos slike pasienter normalt. Men i klassifiseringen av sykdommer i dag brukes nettopp dette navnet.

Typer og årsaker til hemolytisk anemi

Det er arvelig og ervervet hemolytisk anemi.

Arvelig hemolytisk anemi

Den første gruppen omfatter anemi forårsaket av arvelige sykdommer: strukturelle forandringer av erytrocytt-membraner (membranopatii) redusert aktivitet viktig for levedyktigheten av erytrocytt-enzymer (fermentopathy), forstyrrelser av hemoglobin struktur (hemoglobinpatier).

Den vanligste arvelige hemolytiske anemien er seglcelle assosiert med syntese av "feil" hemoglobin, noe som gir seglet til erytrocyten og thalassemi, manifestert for å bremse utviklingen av hemoglobin.

Ervervet hemolytisk anemi

Ervervet anemi er forbundet med produksjon av antistoffer mot ens eget erytrocytter (autoimmun hemolytisk anemi) eller eksponering for utfellende faktorer som giftige stoffer, parasitter som ødelegger røde blodlegemer og mekanisk skade på røde blodlegemer.

Hvilke stoffer kan ha en skadelig effekt på røde blodlegemer som forårsaker hemolyse? Her er noen av dem:

• Arsin (arsenisk hydrogen). Det dannes under forholdene for industriell produksjon og går inn i kroppen med luften;
• fenylhydrazin. Brukes i farmasøytisk produksjon;
• tolylendiamin. Disse forbindelsene kan forgiftes ved anlegget for fremstilling av fargestoffer og en rekke polymere forbindelser;
• kumenhydroperoksid (hyperise). Brukes i produksjon av glassfiber, gummi, aceton, fenol, polyester og epoksyharpikser.

Autoimmun hemolytisk anemi opptrer når mors blod og føtalblod er inkompatible i Rh-gruppen (hemolytisk anemi hos nyfødte), samt etter blodtransfusjon, når immunsystemets motstand mot de røde blodcellene er ødelagt, som det begynner å oppfattes som antigener.

Symptomer på hemolytisk anemi

• en økning i lever og miltstørrelse;
• forhøyet bilirubin i blodet;
• mørkgjøring av avføring og urin (urin har en karakteristisk farge på "kjøttbunken");
• økt kroppstemperatur, feberforhold
• frysninger.

All anemi forårsaket av kjemisk forgiftning er generelt svært lik. For det første er det hodepine, svakhet, kvalme, kulderystelser er sannsynlig. På dette stadiet går sjelden noen på sykehuset, med mindre det var en massiv forgiftning. Videre øker alle disse symptomene, pluss det er smerter i riktig hypokondrium og "under skjeen", feber, lilla urinfarge. I 2-3 dager gulsott vises nyresvikt.

talassemi

Thalassemia har et svært spesifikt symptom, som er en alvorlig arvelig sykdom: en deformert skallen og bein, en smal øyeseksjon, mental og fysisk underutvikling, en grønn fargetone i huden.

Hemolytisk anemi av det nyfødte

Hemolytisk anemi av nyfødte "bringer" symptomer som ascites (væskeakkumulering i bukhulen), ødem, høye nivåer av umodne erytrocyter og et skarpt tynt skrik til den uvitende eieren.

Diagnose av hemolytisk anemi

Det viktigste ved diagnosen hemolytisk anemi er blodbildet. Det er en reduksjon (moderat) av erytrocytter og hemoglobin, microspherocytosis (diameterreduksjon og fortykningsmidler erytrocytter) retikulocytose (utseende av umodne røde blodceller), redusert osmotisk resistens i erythrocytter, bilirubinemi. Røntgenundersøkelse av ryggradsbaner (myelografi) er preget av økt bloddannelse. En annen viktig diagnostisk funksjon er en forstørret milt.

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytiske anemier (spesielt arvelige) behandles effektivt bare ved splenektomi - fjerning av milten. Andre behandlingsmetoder gir bare midlertidig forbedring og beskytter ikke mot sykdommens tilbakefall. Kirurgisk inngrep anbefales i perioden for svekkelse av sykdommen. Komplikasjoner etter operasjon er mulige (trombose av portalsystemet), men ikke nødvendig.

Sickle celle anemi, thalassemia

I hemolytiske anemier (seglcelle, thalassemi), brukes røde blodlegemstransfusjoner og blodsubstitutter. Det er viktig for pasienten ikke å provosere en hemolytisk krise ved å være i tilstander som bidrar til hypoksi (sjeldne luft, en liten mengde oksygen).

Autoimmun hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi av det nyfødte

Som for hemolytisk anemi av det nyfødte, for å forhindre det, utføres en nøye overvåkning av tilstedeværelsen av antistoffer i moren. Alle gravide kvinner med en negativ Rh-faktor bør regelmessig gjøre en blodprøve. Hvis det oppdages antistoffer, blir kvinnen plassert på sykehuset, der hun administreres anti-rhesusimmunoglobuliner.

Hemolytisk anemi: årsaker og behandling

Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer assosiert med en reduksjon i varigheten av røde blodceller i blodet på grunn av deres ødeleggelse eller hemolyse. De utgjør mer enn 11% av alle tilfeller av anemi og mer enn 5% av alle hematologiske sykdommer.

I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne sykdommen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Noen ord om røde blodlegemer

Røde blodlegemer eller røde blodlegemer er blodceller, hvis viktigste funksjon er å transportere oksygen til organer og vev. Røde blodlegemer dannes i det røde benmarg, hvor deres modne former kommer inn i blodet og sirkulerer gjennom kroppen. Levetiden på røde blodlegemer er 100-120 dager. Hver dag dør en del av dem, som er om lag 1%, og erstattes av samme antall nye celler. Hvis levetiden til røde blodlegemer forkortes, blir det i perifert blod eller i milten ødelagt mer enn de modnes i beinmargen - balansen er forstyrret. Kroppen reagerer på en reduksjon i innholdet av røde blodlegemer i blodet ved deres forbedrede syntese i beinmarg, aktiviteten til sistnevnte betydelig - med 6-8 ganger - øker. Som et resultat bestemmes et økt antall reticulocyte unge stamceller i blodet. Ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av hemoglobin i blodplasma kalles hemolyse.

Årsaker, klassifisering, utviklingsmekanismer for hemolytisk anemi

Avhengig av arten av kurset er hemolytiske anemier akutt og kronisk.
Avhengig av årsaksfaktoren kan sykdommen være medfødt (arvelig) eller oppkjøpt:
1. Arvelig hemolytisk anemi:

• oppstår i forbindelse med brudd på erytrocytmembranen - membranopati (elliptocytose, mikrocytose eller Minkowski-Chauffard anemi);
• assosiert med et brudd på strukturen eller patologien til syntesen av hemoglobinkjeder - hemoglobinopati (porfyri, thalassemi, seglcelleanemi);
• forårsaket av enzymforstyrrelser i erytrocytter - fermentopati (mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase).

2. Ervervet hemolytisk anemi:

• autoimmun (oppstå ved overføring av inkompatible blod, i tilfelle av hemolytisk sykdom hos den nyfødte, etter inntak av visse legemidler - sulfonamider, antibiotika, på bakgrunn av noen virale og bakterielle infeksjoner - herpes simplex, hepatitt B og C-virus, Epstein-Barr-virus, Escherichia coli og Haemophilus influenzae; lymfomer og leukemi, systemiske sykdommer i bindevevet, slik som systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt);
• forårsaket av mekanisk skade på membranen til de røde blodcellene - kardiopulmonal bypass, prostetiske hjerteventiler;
• skyldes endringer i erytrocytmembranstrukturen forårsaket av en somatisk mutasjon - Markiafav-Micheli's sykdom eller paroksysmal nattlig hemoglobinuri;
• som skyldes kjemisk skade på røde blodlegemer - som følge av forgiftning med bly, benzen, pesticider, samt etter slangebiter.

Patogenesen av hemolytisk anemi varierer fra en sykdom til en annen. Generelt kan det bli representert som følger. Røde blodlegemer kan ødelegges på to måter: intravaskulær og intracellulær. Forhøyet lys av dem inne i fartøyet skyldes ofte mekanisk skade, eksponering for toksiner fra utsiden, fiksering av immunceller på overflaten av erytrocyten.

Extravaskulær hemolyse av erytrocytter utføres i milt og lever. Det øker ved endringer i egenskapene til erytrocytmembranen (for eksempel hvis immunoglobuliner er løst på den), så vel som når de røde blodcellene ikke er i stand til å forandre form (dette gjør det vanskelig for dem å passere gjennom miltkarrene). Med forskjellige former for hemolytisk anemi kombineres disse faktorene i varierende grad.

Kliniske tegn og diagnose av hemolytisk anemi

De kliniske egenskapene til denne sykdommen er hemolytisk syndrom og i alvorlige tilfeller hemolytisk krise.

De kliniske og hematologiske manifestasjoner av hemolytisk syndrom er forskjellige med intravaskulær og intracellulær hemolyse er forskjellige.

Tegn på intravaskulær hemolyse:

• økt kroppstemperatur;
• rød, brun eller svart urin - på grunn av frigjøring av hemoglobin eller hemosiderin med det;
• tegn på hemosiderose i indre organer - deponering av hemosiderin i dem (dersom det er avsatt i huden - mørkere det i bukspyttkjertelen - diabetes mellitus, i leverfunksjonene og økning i organet);
• ledig bilirubin blir oppdaget i blodet;
• anemi er også bestemt i blodet, fargeindeksen ligger i området 0,8-1,1.

Intracellulær hemolyse er preget av følgende egenskaper:

• guling av huden, synlige slimhinner, sclera;
• forstørret lever og milt;
• Blodnivået av hemoglobin og røde blodlegemer reduseres - anemi; fargeindeks er 0,8-1,1, antall retikulocytter økte til 2% eller mer;
• osmotisk resistens av erytrocytter er redusert;
• I den biokjemiske analysen av blod bestemmes en økt mengde indirekte bilirubin;
• i urinen bestemmes av et stort antall stoffer - urobilin;
• i avføring - sterkobilin;
• i beinmargepunktet øker innholdet av erytro og normoblaster.

Hemolytisk krise er en tilstand av massehemolyse av erytrocytter, karakterisert ved en kraftig forverring av pasientens generelle tilstand, akutt progresjon av anemi. Krever umiddelbar sykehusinnleggelse og beredskapsbehandling.

Prinsipper for behandling av hemolytisk anemi

Først og fremst bør legenes innsats i behandlingen av denne sykdommen være rettet mot å eliminere årsaken til hemolyse. Parallelt gjennomfører de patogenetisk terapi, som regel, dette er bruk av immunosuppressive legemidler som undertrykker immunitet, erstatningsterapi (transfusjon av blodkomponenter, spesielt bevarede erytrocytter), avgiftning (infusjon av saltvann, reopolyglucin etc.) og også forsøke å eliminere ubehagelige symptomer for pasienten sykdom.
La oss se nærmere på de enkelte kliniske former for hemolytisk anemi.

Anemi Minkowski-Chauffard, eller arvelig mikrosfærocytose

Med denne sykdommen øker permeabiliteten av erytrocytmembranen, natriumioner trenger inn i dem. Arvstypen er autosomal dominant. De første tegnene ser som regel ut i barndommen eller ungdomsårene.

Den flyter i bølger, stabilitetsperioder erstatter plutselig hemolytiske kriser.
Følgende triad av tegn er karakteristisk:

• reduksjon av osmotisk resistens av erytrocytter;
• mikrosfærocytose (overvekt av røde blodceller i modifisert form - mikrosfærocytter, som ikke er fleksible, på grunn av hvilke selv deres mikrotrauma fører til celledestinasjon - lysis);
• retikulocytose.

Basert på dataene ovenfor kan det sies at anemi er bestemt i blodprøven: normocytter eller mikrocyter, hyperregenerative.

Klinisk manifesteres sykdommen av mild gulsott (nivået av indirekte bilirubin i blodet økes), en forstørret milt og lever. Ofte er den såkalte stigmatiseringen av disambriogenese en "tårnhodeskalle", en ujevn tannkreft, en festet ørefli, skrå øyne og så videre.
Behandling med mild anemi av Minkowski-Shofar utføres ikke. I tilfelle av det alvorlige kurset, er pasienten vist å ha miltfjerning - splenektomi.

talassemi

Det representerer en hel gruppe sykdommer som arves, oppstår i forbindelse med et brudd på syntesen av en eller flere hemoglobinkjeder. Det kan være homo- og heterozygot. Som regel blir dannelsen av en av kjedene av hemoglobin forstyrret, og den andre produseres i en normal mengde, men siden det er mer, blir overskuddet utfelt.
Følgende tegn vil bidra til å mistenke talescemia:

• milt økte betydelig i størrelse;
• medfødte misdannelser: tårnhodeskalle, spalt leppe og andre;
• alvorlig anemi med fargeindeks lavere enn 0,8 er hypokromisk;
• erytrocytter er målformet;
• retikulocytose;
• høye nivåer av jern og bilirubin i blodet;
• hemoglobin A2 og føtal hemoglobin bestemmes i blodet.

Bekrefter diagnosen tilstedeværelse av denne sykdommen hos en eller flere nære slektninger.
Behandlingen utføres i perioder med eksacerbasjon: pasienten foreskrives en transfusjon av hermetiske røde blodlegemer og tar vitamin B9 (folsyre). Hvis milten er betydelig forstørret, utføres splenektomi.

Syklecelleanemi

Denne formen for hemoglobinopati er mest vanlig. Som regel lider folk i Negroid-rasen av det. Sykdommen er preget av tilstedeværelse hos pasienten av en spesifikk type hemoglobinhemoglobin S, i kjeden hvorav en av aminosyrene - glutamin - er erstattet av en annen - valin. På grunn av denne nyansen er hemoglobin S 100 ganger mindre løselig enn hemoglobin A, det seglformede fenomenet utvikler, erytrocyter får en bestemt form - formen på en segl blir mindre bøyelig - endrer ikke sin form og setter derfor lett fast i kapillærene. Klinisk manifesterer dette seg ved hyppig trombose i forskjellige organer: pasienter klager over sårhet og hevelse i leddene, intens smerte i magen, de har lunge- og miltinfarkt.

Hemolytiske kriser kan utvikles, manifestert ved frigjøring av svart, farget blod, urin, en kraftig reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet og feber.
Anemi av moderat alvorlighetsgrad med tilstedeværelse av seglformet erytrocyt-smøring, retikulocytose bestemmes i blodprøven av pasienten utenfor krisen. Også økte blodnivåer av bilirubin. I beinmargene er et stort antall erythrocaryocytter.

Syklecelleanemi er ganske vanskelig å kontrollere. Pasienten trenger en massiv injeksjon av væsker til ham, og som følge av dette reduseres antall modifiserte røde blodlegemer, og risikoen for dannelse av trombos reduseres. Samtidig utfører de oksygenbehandling og antibiotikabehandling (for å bekjempe smittsomme komplikasjoner). I alvorlige tilfeller vises pasienten en erytrocytmassetransfusjon og jevn splenektomi.

porfyri

Denne form for arvelig hemolytisk anemi er forbundet med nedsatt syntese av porfyriner - naturlige pigmenter som utgjør hemoglobin. Overført med X-kromosomet, funnet som regel i gutter.

De første tegnene på sykdommen vises i barndommen: det er hypokrom anemi, som utvikler seg gjennom årene. Over tid er det tegn på innskudd i organer og vev av jern - hemosiderose:

• Hvis jern blir avsatt i huden, blir det mørkt i farge;
• med avsetning av sporstoffer i leveren, øker sistnevnte i størrelse;

Ved jernakkumulering i bukspyttkjertelen utvikler insulinmangel: diabetes mellitus.

Erytrocyter får en mållignende form, de er i forskjellige størrelser og former. Nivået av jern i serum er 2-3 ganger høyere enn normale verdier. Transferrinmetning har en tendens til 100%. Sideroblaster oppdages i benmargen, og jerngranulatene er lokalisert rundt kjernene i erythrocaryocytene.
Den oppkjøpte versjonen av porfyri er også mulig. Som regel er det diagnostisert med blyforgiftning. Klinisk manifesterer dette seg ved tegn på skade på nervesystemet (encefalitt, polyneuritt), fordøyelseskanalen (blykolikk) og huden (en farge som er blek med en jordisk nyanse). En spesiell blygrense vises på tannkjøttet. Diagnosen bekreftes ved å undersøke nivået av bly i pasientens urin: i dette tilfellet vil det bli forhøyet.

I tilfelle av den ervervede form for porfyri bør terapeutiske tiltak rettes mot behandling av den underliggende sykdommen. Pasienter med arvelige former bruker transfusjoner av hermetiske røde blodlegemer. En radikal behandling er beinmargstransplantasjon.
I et akutt angrep av porfyri blir glukose og hematin administrert til pasienten. For å forhindre hemokromatose utføres blodsetting opp til 300-500 ml 1 gang i uken til hemoglobin reduseres til 110-120 g / l eller til remisjon oppnås.

Autoimmun hemolytisk anemi

En sykdom som er preget av økt erytrocyttødeleggelse av antistoffer mot deres membranantigener eller lymfocytter som er følsomme overfor dem. Det skjer primær eller sekundær (symptomatisk). Sistnevnte er funnet flere ganger oftere primær og følger med noen andre sykdommer - levercirrhose, hepatitt, infeksjoner, immunodefekt tilstand.

Ved diagnosen av denne typen anemi bør spesiell oppmerksomhet tas i betraktning på historien og omfattende undersøkelsen, bare så pålitelig bli kjent som den sanne årsaken til anemi. De utfører også direkte og indirekte Coombs reaksjoner.

I behandlingen av ledende rolle hører til eliminering av årsakene til sykdommen parallelt med utnevnelsen av steroidhormoner: prednison, dexametason. Hvis pasientens respons på administrasjon av hormoner er fraværende, utføres splenektomi og cytotoksiske legemidler foreskrives.

Hvilken lege å kontakte

Hvis det oppstår svakhet, hudfrekvens, tyngde i riktig hypokondrium og andre uspesifikke symptomer, er det nødvendig å konsultere en lege og ha en fullstendig blodtelling. Bekreftelse av diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter utføres av en hematolog. Samtidig er det nødvendig å finne årsaken til nedbrytningen av røde blodlegemer, noen ganger må du konsultere en hepatolog, en gastroenterolog, en genetiker, en reumatolog, en spesialist i smittsomme sykdommer, en immunolog. Hvis bukspyttkjertelen lider og diabetes mellitus utvikler seg samtidig, må en endokrinolog undersøkes. Kirurgi (fjerning av milten) med hemolytisk anemi utføres av en kirurg.

Hva er farlig hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er et kompleks av sykdommer som kombineres i en gruppe på grunn av det faktum at for alle dem blir levetiden til røde blodlegemer redusert. Dette bidrar til tap av hemoglobin og fører til hemolyse. Disse patologiene er lik hverandre, men deres opprinnelse, kurs og til og med kliniske manifestasjoner er forskjellige. Hemolytisk anemi hos barn har også sine egne egenskaper.

Hemolyse hva er det

Hemolyse er en massiv død av blodceller. Kjernen er en patologisk prosess som kan forekomme i to rom i kroppen.

1. Ekstravaskulær, det vil si utenfor karene. De vanligste foci er parenkymale organer - lever, nyre, milt og rødt benmarg. Denne typen hemolyse går videre til fysiologisk;
2. Intravaskulært når blodceller ødelegges i blodkarets lumen.

Mass destruksjon av erytrocytter går videre med et typisk symptomkompleks, mens manifestasjoner av intravaskulær og ekstravaskulær hemolyse er forskjellige. De bestemmes av den generelle undersøkelsen av pasienten, vil bidra til å etablere diagnosen fullstendig blodtall og andre spesifikke tester.

Hvorfor hemolyse oppstår

Ikke-fysiologisk død av røde blodlegemer oppstår av ulike årsaker, blant hvilke et av de viktigste stedene er jernmangel i kroppen. Denne tilstanden skal imidlertid skille seg fra nedsatt syntese av erytrocytter og hemoglobin, der laboratorietester og kliniske symptomer hjelper.

1. Yellowness av huden, som indikeres av en økning i totalt bilirubin og dets frie brøkdel.
2. Økt viskositet og tetthet av galle med økt tendens til steindannelse blir en noe fjern manifestasjon. Det endrer også fargen når innholdet i gallepigmentene øker. Denne prosessen skyldes det faktum at leverceller prøver å nøytralisere overflødig bilirubin.
3. Cal endrer også fargen sin, siden gallepigmentene "får" til det, noe som utfordrer en økning i indeksene av stercobilin, urobilinogen.
4. Ved ekstravaskulær død av blodceller øker nivået av urobilin, noe som indikeres ved mørkere urin.
5. Fullstendig blodtall reagerer ved å redusere røde blodlegemer, et fall i hemoglobin. Unge celleformer, retikulocytter, blir kompenserende.

Typer av hemolyse av røde blodlegemer

Ødeleggelsen av røde blodlegemer forekommer enten i blodkarets lumen eller i parenkymale organer. Siden ekstravaskulær hemolyse i sin patofysiologiske mekanisme ligner den normale død av røde blodlegemer i parenkymale organer, ligger forskjellen bare i sin hastighet, og den er delvis beskrevet ovenfor.

Med ødeleggelsen av røde blodlegemer i blodkarets lumen utvikles:

• økningen i fritt hemoglobin, kjøper blodet en såkalt lakkskygge;
• endring i urinfargen på grunn av fri hemoglobin eller hemosiderin;
• hemosiderose er en tilstand der jernholdig pigment er avsatt i parenkymale organer.

Hva er hemolytisk anemi

I sin kjerne er hemolytisk anemi en patologi der livslengden av røde blodlegemer er betydelig redusert. Dette skyldes et stort antall faktorer, mens de er eksterne eller interne. Hemoglobin under ødeleggelsen av de dannede elementene er delvis ødelagt, og kjøper delvis en fri form. En reduksjon i hemoglobin på mindre enn 110 g / l indikerer utvikling av anemi. Ekstremt sjelden hemolytisk anemi er forbundet med en reduksjon av mengden jern.

Interne faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen er abnormiteter i strukturen av blodceller, og eksterne faktorer er immunkonflikter, infeksjonsmidler og mekanisk skade.

klassifisering

Sykdommen kan være medfødt eller oppkjøpt, og utviklingen av hemolytisk anemi etter fødselen av et barn kalles oppkjøpt.

Medfødt er delt inn i membranopatier, fermentopatier og hemoglobinopatier, og ervervet for immun, kjøpte membranopatier, mekanisk skade på de dannede elementene, på grunn av smittsomme prosesser.

Til dato deler legene ikke form av hemolytisk anemi ved ødeleggelsen av røde blodlegemer. Den hyppigst registrerte autoimmune. Også de fleste av alle faste patologier i denne gruppen står for overtagne hemolytiske anemier, og de er karakteristiske for alle aldre, fra de første månedene av livet. Barn bør være spesielt forsiktige, siden disse prosessene kan være arvelige. Deres utvikling skyldes flere mekanismer.

1. Utseendet av anti-erytrocyt antistoffer som faller utenfor. I hemolytisk sykdom hos det nyfødte, snakker vi om isoimmune prosesser.
2. Somatiske mutasjoner som fungerer som en av utløserne for kronisk hemolytisk anemi. Dette kan ikke være en genetisk arvsfaktor.
3. Mekanisk skade på røde blodlegemer oppstår som følge av eksponering for kraftig fysisk anstrengelse eller protese hjerteventiler.
4. E-vitamin spiller en spesiell rolle.
5. Plasmodium malaria.
6. Eksponering for giftige stoffer.

Autoimmun hemolytisk anemi

Ved autoimmun anemi reagerer kroppen med økt følsomhet overfor fremmede proteiner, og har også en økt tendens til allergiske reaksjoner. Dette skyldes en økning i aktiviteten til sitt eget immunsystem. I blodet kan følgende indikatorer endres: spesifikke immunoglobuliner, antall basofiler og eosinofiler.

Autoimmun anemi er preget av produksjon av antistoffer mot normale blodceller, noe som fører til nedsatt anerkjennelse av deres celler. En subtype av denne patologien er transimmun anemi, hvor maternell organismen blir målet for føtalimmunsystemet.

Coombs tester brukes til å oppdage prosessen. De lar deg identifisere sirkulerende immunkomplekser som ikke er i full helse. Behandlingen er engasjert i en allergiker eller immunolog.

årsaker

Sykdommen utvikler seg av flere grunner, de kan også være medfødt eller oppkjøpt. Omtrent 50% av tilfellene forblir uten en forklaring på årsaken, dette skjemaet kalles idiopatisk. Blant årsakene til hemolytisk anemi er det viktig å markere de som fremkaller prosessen oftere enn andre, nemlig:

• transfusjon av inkompatibelt blod i blodtransfusjoner, inkludert Rh-faktoren;
• eksponering for giftige stoffer, giftige virkninger av legemidler;
• utviklingsmessige anomalier hos babyer, hjertefeil;
• leukemi;
• endringer provosert av aktiviteten til parasittene.

Under påvirkning av de ovennevnte utløsere og tilstedeværelsen av andre utløsere, blir formede celler ødelagt, noe som bidrar til utseendet av symptomer som er typiske for anemi.

symptomatologi

De kliniske manifestasjonene av hemolytisk anemi er ganske omfattende, men deres natur er alltid avhengig av årsaken til sykdommen, en type eller en annen. Noen ganger manifesterer patologi seg bare når en krise eller forverring utvikler seg, og remisjon er asymptomatisk, presenterer en person ingen klager.

Alle symptomene på prosessen kan bare oppdages når staten er dekompensert, når det er en uttalt ubalanse mellom sunne, dannende og ødelagte dannede blodelementer, og beinmarget klare ikke belastningen på den.

Klassiske kliniske manifestasjoner er representert ved tre symptomkomplekser:

• blodfattig;
• gulsott;
• forstørret lever og milt - hepatosplenomegali.

De utvikler seg vanligvis med ekstravaskulær ødeleggelse av formede elementer.

Sickle celle, autoimmune og andre hemolytiske anemier manifesteres av slike karakteristiske tegn.

1. Økt kroppstemperatur, svimmelhet. Det oppstår med den raske utviklingen av sykdommen i barndommen, og temperaturen selv når 38C.
2. Jaundice syndrom Utseendet til denne funksjonen er forårsaket av ødeleggelse av røde blodlegemer, noe som fører til en økning i nivået av indirekte bilirubin, som behandles av leveren. Den høye konsentrasjonen bidrar til veksten av stercobilin og urobilin i tarmen, som avføring, hud og slimhinner er farget.
3. Som gulsott utvikler, utvikler splenomegali også. Dette syndromet forekommer ofte med hepatomegali, det vil si at leveren og milten øker samtidig.
4. Anemi. Ledsaget av en nedgang i mengden hemoglobin i blodet.

Andre tegn på hemolytisk anemi er:

• smerter i epigastrium, mage, lumbal region, nyrer, bein;
• infarktlignende smerter;
• Misdannelser av barn, ledsaget av tegn på nedsatt fosterdannelse;
• endrer stolenes natur.

Diagnostiske metoder

Diagnose av hemolytisk anemi utføres av en hematolog. Det etablerer diagnosen basert på dataene som ble oppnådd under undersøkelsen av pasienten. Først hentes anamnestiske data, tilstedeværelsen av triggerfaktorer er avklart. Legen vurderer graden av porer i huden og synlige slimhinner, utfører palpatorisk undersøkelse av bukorganene, der en økning i leveren og milten kan bestemmes.

Den neste fasen er laboratorie- og instrumentalundersøkelsen. En generell analyse av urin, blod, biokjemisk undersøkelse, som kan fastslå tilstedeværelsen i blodet av et høyt nivå av indirekte bilirubin. En abdominal ultralydsskanning utføres også.

I alvorlige tilfeller foreskrives knoglemarvsbiopsi, hvor du kan bestemme hvordan røde blodlegemer utvikles i hemolytisk anemi. Det er viktig å utføre en korrekt differensialdiagnose for å utelukke patologier som viral hepatitt, hemoblastose, onkologiske prosesser, levercirrhose og mekanisk gulsott.

behandling

Hver enkelt form for sykdommen krever sin egen tilnærming til behandling på grunn av egenskapene ved forekomsten. Det er viktig å eliminere alle hemolyserende faktorer umiddelbart når det gjelder den tilegnede prosessen. Hvis behandling av hemolytisk anemi oppstår under en krise, bør pasienten få en stor mengde blodtransfusjoner - blodplasma, røde blodlegemer, utfører også metabolisk og vitaminbehandling, med kompensasjon for vitamin E-mangel spiller en spesiell rolle.

Noen ganger er det behov for utnevnelse av hormoner og antibiotika. Ved diagnose av mikrosfærocytose er det eneste behandlingsalternativet splenektomi.

Autoimmune prosesser involverer bruk av steroidhormoner. Det valgte stoffet er prednison. Slike terapi reduserer hemolyse, og noen ganger stopper den helt. Særlig alvorlige tilfeller krever utnevnelse av immunosuppressive midler. Hvis sykdommen er helt motstandsdyktig mot medisinske legemidler, tar legene til rette for fjerning av milten.

Ved sykdoms giftige tilstand er det behov for å utføre avgiftningsintensiv behandling - hemodialyse, antidotterapi, tvungen diurese med nyrene som opprettholdes.

Behandling av hemolytisk anemi hos barn

Som tidligere nevnt er hemolytisk anemi en gruppe patologiske prosesser som kan avvike betydelig i deres utviklingsmekanisme, men alle sykdommer har en felles funksjon - hemolyse. Det forekommer ikke bare i blodet, men også i parenkymorganene.

De første tegnene på utviklingen av prosessen vekker ofte ikke noen mistanke i de syke personer. Hvis et barn utvikler anemi raskt, så oppstår irritabilitet, tretthet, tåravhet og også blek hud. Disse tegnene kan lett tas for karakteristikkene til barnets karakter. Spesielt når det gjelder ofte syke barn. Dette er ikke overraskende, siden i nærvær av denne patologien, er folk utsatt for utviklingen av smittsomme prosesser.

De viktigste symptomene på anemi hos barn er hudens hud, som må differensieres fra nyrepatologier, tuberkulose, forgiftning av ulike genese.

Hovedtegnet som vil tillate å bestemme forekomsten av anemi, er uten å bestemme laboratorieparametere - i tilfelle av anemi blir slimhinnene også bleke.

Komplikasjoner og prognose

De viktigste komplikasjonene ved hemolytisk anemi er:

• det verste er anemisk koma og død;
• reduksjon i blodtrykk, ledsaget av rask puls;
• oliguri;
• dannelsen av steiner i galleblæren og galdekanaler.

Det skal bemerkes at noen pasienter rapporterer forverring av sykdommen i løpet av den kalde årstiden. Legene anbefaler slike pasienter ikke å være superkjølt.

forebygging

Forebyggende tiltak er primære og sekundære:

• primær hjelp hindre utviklingen av sykdommen;
• sekundære forebyggende tiltak sliter med forverring av patologi.

Hvis medfødt anemi utvikler seg, må du umiddelbart starte sekundære aktiviteter. Den eneste sikre måten å forhindre sykdommen på er å overholde prinsippene for en sunn livsstil, gi preferanse til naturlig mat, rettidig behandling av noen patologiske prosesser.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en patologi av røde blodlegemer, kjennetegnet som er den akselererte ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av en økt mengde indirekte bilirubin. For denne gruppen av sykdommer er en kombinasjon av anemisk syndrom, gulsott og en økning i miltens størrelse typisk. I prosessen med diagnose, en generell blodprøve, bilirubinivå, avføring og urinanalyse, ultralyd i bukorganene; beinmarg biopsi, immunologiske studier. Som behandlingsmetoder brukte legemiddel, blodtransfusjonsterapi; med hypersplenisme splenektomi er indikert.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi på grunn av brudd av livssyklusen til røde blodceller, nemlig overvekt av prosessene for deres ødeleggelse (hemoclasis) over formasjonen og modning (erytropoese). Denne gruppen av anemier er svært omfattende. Deres prevalens er ikke det samme i forskjellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gjennomsnitt forekommer patologi hos 1% av befolkningen. Blant andre typer anemi utgjør hemolytiske midler 11%. Patologi er karakterisert ved å forkorte livscyklusen for erytrocytter og deres oppløsning (hemolyse) på forhånd (etter 14-21 dager i stedet for 100-120 dager er normalt). I dette tilfellet kan ødeleggelsen av røde blodlegemer forekomme direkte i vaskulærsengen (intravaskulær hemolyse) eller i milt, lever og benmarg (ekstravaskulær hemolyse).

årsaker

Det etiopathogenetiske grunnlaget for arvelige hemolytiske syndromer består av genetiske defekter i erytrocytmembraner, deres enzymsystemer eller hemoglobinstruktur. Disse antagelsene forårsaker den morfofunksjonelle inferioriteten av røde blodlegemer og deres økte ødeleggelse. Hemolyse av røde blodlegemer med anskaffet anemi forekommer under påvirkning av interne faktorer eller miljøfaktorer, inkludert:

• Autoimmune prosesser. Dannelsen av antistoffer agglutinerte erytrocytter kan i hematologiske maligniteter (akutt leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sykdom, multippelt myelom), autoimmune sykdommer (SLE, ulcerøs kolitt), infeksjonssykdommer (mononukleose, toksoplasmose, syfilis, virus lungebetennelse). Utviklingen av immunhemolytisk anemi kan fremmes ved posttransfusjonsreaksjoner, profylaktisk vaksinering, hemolytisk sykdom hos fosteret.
• Giftig effekt på erytrocytter. I noen tilfeller går forut for akutt intravaskulær hemolyse arsenforbindelser forgiftning, tungmetaller, eddiksyre, sopp toksiner, alkohol og andre. For å føre til ødeleggelse av røde blodceller kan ta visse stoffer (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, smertestillende).
• Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hemolyse av erytrocytter kan oppstå ved kraftig fysisk stress (lang gange, løping, ski overgang) med DIC, malaria, ondartet hypertensjon, kunstige hjerteklaffer og fartøy bærer hyperbarisk oksygentilførsel, sepsis, omfattende forbrenninger. I slike tilfeller forekommer traumatisering og brudd av membranene til de opprinnelige fulle røde blodcellene under virkningen av visse faktorer.

patogenesen

Den sentrale lenken i HA-patogenesen er den økte ødeleggelsen av røde blodlegemer i organene i retikuloendotelialsystemet (milt, lever, benmarg, lymfeknuter) eller direkte i vaskulærsengen. Når den autoimmune mekanismen for anemi, dannelsen av anti-erytrocyt AT (termisk, kald), som forårsaker enzymatisk lys av erytrocytmembranen. Giftige stoffer, som er de sterkeste oksidasjonsmidlene, ødelegger erytrocyten på grunn av utviklingen av metabolske, funksjonelle og morfologiske forandringer i membranet og stroma i de røde blodcellene. Mekaniske faktorer har en direkte effekt på cellemembranen. Under påvirkning av disse mekanismene frigjøres kalium- og fosforioner fra erytrocytter, og natriumioner kommer inn i. Cellen svulmer, med en kritisk økning i volumet, oppstår hemolyse. Fordelingen av erytrocytter er ledsaget av utvikling av anemiske og gulsott syndromer (den såkalte "blek gulsott"). Kanskje intens farging av avføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifisering

I hematologi er hemolytisk anemi delt inn i to store grupper: medfødt (arvelig) og oppkjøpt. Arvelige HA inkluderer følgende former:

• erytrocytmembranopati (mikrokutocytose - Minkowski-Chauffard sykdom, ovalocytose, akanthocytose) - anemi forårsaket av strukturelle anomalier av erytrocytmembraner
• fermentopeni (enzymopeni) - anemi forårsaket av mangel på visse enzymer (glukose-6-fosfat dehydrogenase, pyruvatkinase, etc.)
• hemoglobinopatier - anemi assosiert med kvalitative forstyrrelser i hemoglobinkonstruksjonen eller en endring i forholdet mellom normale former (thalassemia, sickle cell anemia).

GA kjøpt er delt inn i:

• kjøpte membranopatier (paroksysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanemi)
• immun (auto og isoimmune) - på grunn av eksponering for antistoffer
• giftig - anemi forårsaket av eksponering for kjemikalier, biologiske forgiftninger, bakterielle toksiner
• mekanisk anemi forårsaket av mekanisk skade på strukturen av røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marsjerende hemoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hemoglobinopati

Den vanligste formen for denne gruppen av anemi er mikrosfærocytose eller Minkowski-Chauffards sykdom. Arv av autosomal dominerende type; vanligvis spores fra flere familiemedlemmer. Defectiveness på grunn av mangel av erytrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, noe som fører til en endring i formen og diameteren av erytrocyttene, deres massive og for tidlig hemolyse i milten. Manifestasjonen av mikrospherocytisk HA er mulig i alle aldre (i barndom, ungdom, alderdom), men vanligvis manifestasjoner forekommer hos eldre barn og ungdom. Alvorlighetsgraden av sykdommen varierer fra subklinisk kurs til alvorlige former preget av ofte gjentatte hemolytiske kriser. I krisetid øker kroppstemperaturen, svimmelhet, svakhet; magesmerter og oppkast forekommer.

Hovedsymptomet for mikrosfærosytisk hemolytisk anemi er gulsott av varierende grad av intensitet. På grunn av det høye innholdet av stercobilin blir avføringen intensint farget mørkbrunt. Pasienter med Minkowski-Chauffard sykdom observert tendens til å danne steiner i galleblæren, slik at de ofte utvikler tegn på akutt calculous kolecystitt, oppstår biliær kolikk angrep, og med okklusjon av felles gallegang calculus - obstruktiv gulsott. I mikrosfærocytose forstørres milten i alle tilfeller, og i halvparten av pasientene blir leveren også forstørret. Foruten arvelig microspherocytic anemi hos barn ofte møte andre medfødt dysplasi :. Tower skallen, krysset øyne, sal nese misdannelse, skjevt bitt og gotisk gane, polydactyly eller bradidaktiliya og andre pasienter av middelaldrende og eldre lider trofiske sår i leggen, som oppstår som følge av røde blodlegemer hemolyse i kapillærene i lemmer og dårlig behandles.

Enzymopenisk anemi er assosiert med mangel på visse erytrocyt-enzymer (oftest G-6-PD, glutation-avhengige enzymer, pyruvatkinase, etc.). Hemolytisk anemi kan først erklære seg etter å ha opplevd sammenhengende sykdom eller ta medisiner (salisylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligvis har sykdommen et jevnt kurs; typisk "blek gulsott", moderat hepatosplenomegali, hjertestøy. I alvorlige tilfeller utvikles et uttalt mønster av hemolytisk krise (svakhet, oppkast, kortpustethet, hjertebank, kollaptoid tilstand). I forbindelse med den intravaskulære hemolyse av erytrocytter og frigjøring av hemosiderin i urinen blir sistnevnte mørk (noen ganger svart) i farge. Spesielle vurderinger er viet til funksjonene i det kliniske løpet av hemoglobinopatier - thalassemi og seglcelleanemi.

Ervervet hemolytisk anemi

Blant de forskjellige kjøpte varianter er autoimmune anemier vanligere. For dem er en felles utløsningsfaktor dannelsen av antistoffer mot antigenene av deres egne erytrocytter. Erytrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anemi utvikler seg skarpt og plutselig. Det fortsetter med feber, alvorlig svakhet, svimmelhet, hjertebank, kortpustethet, epigastrisk smerte og nedre rygg. Noen ganger foregår forløperne i form av subfebrile og artralgi før akutte manifestasjoner. Under krisen vokser gulsott raskt, ikke ledsaget av kløende hud, øker lever og milt. I noen former for autoimmun anemi tolererer pasienter ikke kaldt; Under forhold med lave temperaturer kan de utvikle Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grunn av sirkulasjonssvikt i små fartøy er det komplikasjoner som tårer og hender i gang.

Giftig anemi oppstår med progressiv svakhet, smerte i høyre hypokondrium og lumbal region, oppkast, hemoglobinuri, høy kroppstemperatur. Fra 2-3 dager gulsott og bilirubinemi; i 3-5 dager oppstår lever- og nyresvikt, tegn på hvilke er hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuria. Visse former for ervervet hemolytisk anemi er omtalt i de relevante artiklene: Hemoglobinuri og Trombocytopenisk Purpura, Hemolytisk Fostesykdom.

komplikasjoner

Hver type HA har sine egne spesifikke komplikasjoner: for eksempel JCB - i mikrosfærocytose, leversvikt - i giftige former, etc. Vanlige komplikasjoner inkluderer hemolytiske kriser, som kan utløses av infeksjoner, stress, fødsel hos kvinner. I akutt massiv hemolyse kan utvikle hemolytisk koma, kjennetegnet ved sammenbrudd, forvirring, oliguri, økt gulsott. Trusselen om pasientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan brudd i kroppen. Nødhjelp er nødvendig for akutt hjerte- og nyresvikt.

diagnostikk

Bestemmelse av HA-form basert på analysen av årsaker, symptomer og objektive data ligger innenfor en hematologs kompetanse. Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart. Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten. Laboratorie diagnostisk kompleks inkluderer:

• Blodprøve Endringer i hemogrammet er preget av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, ESR-akselerasjon. I biokjemiske blodprøver er det bestemt hyperbilirubinemi (en økning i fraksjonen av indirekte bilirubin), en økning i laktatdehydrogenaseaktiviteten. I autoimmune anemier er en positiv Coombs-test av stor diagnostisk verdi.
• Urin og avføring. Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet øker innholdet av stercobilin.
• Myelogram. For cytologisk bekreftelse utføres en sternal punktering. En undersøkelse av beinmargepunktet avslører hyperplasi av en erytroidspiral.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, levercirrhose, portalhypertensjon, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastose ekskludert. Pasienten rådes av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, spesialist i smittsomme sykdommer og andre spesialister.

behandling

Ulike former for HA har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling. I alle varianter av ervervet hemolytisk anemi må det tas hensyn til å eliminere påvirkning av hemolyserende faktorer. Under hemolytiske kriser trenger pasienter infusjon av løsninger, blodplasma; vitaminbehandling, om nødvendig - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metoden som fører til en 100% opphør av hemolyse.

Ved autoimmun anemi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), redusert eller stoppet hemolyse, indikert. I noen tilfeller oppnås den ønskede effekten ved å foreskrive immunosuppressive midler (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambukil), anti-malarialt stoff (klorokin). I tilfeller av autoimmun anemi resistent mot legemiddelbehandling utføres splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebærer transfusjon av vasket røde blodlegemer, plasmasubstitutter, utnevnelse av antikoagulanter og antiplateletmidler. Utviklingen av giftig hemolytisk anemi dikterer behovet for intensiv behandling: avgiftning, tvungen diurese, hemodialyse, i henhold til indikasjoner - innføring av motgift.

Prognose og forebygging

Kurset og utfallet avhenger av typen anemi, alvorlighetsgraden av kriser, fullstendigheten av patogenetisk terapi. Med mange oppkjøpte alternativer fører eliminering av årsakene og den fulle behandlingen til fullstendig gjenoppretting. Cure medfødt anemi kan ikke oppnås, men det er mulig å oppnå langsiktig remisjon. Med utviklingen av nyresvikt og andre dødelige komplikasjoner er prognosen ugunstig. For å hindre utviklingen av HA muliggjør forebygging av akutte smittsomme sykdommer, rusmidler, forgiftninger. Ukontrollert uavhengig bruk av rusmidler er forbudt. Forsiktig forberedelse av pasienter for blodtransfusjon, vaksinering med gjennomføring av hele spekteret av nødvendige undersøkelser.

Hemolytisk anemi - hva det er, årsaker, diagnose og behandling

Hemolytisk anemi er en uavhengig blodsykdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer som sirkulerer i blodet oppstår gjennom ulike mekanismer.

Ved normal drift observeres den naturlige sammenbruddet av røde blodlegemer etter 3 til 4 måneder fra fødselen. Med hemolytisk anemi er decay-prosessen betydelig akselerert og er bare 12-14 dager. I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne sykdommen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Hva er hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er anemi forårsaket av brudd på livssyklusen av røde blodlegemer, nemlig overvekt av prosesser for ødeleggelse (erytrocytolyse) over dannelsen og modningen (erytropoiesis). Røde blodlegemer - den mest tallrike typen av humane blodlegemer.

Hovedfunksjonen til røde blodlegemer er overføringen av oksygen og karbonmonoksid. Sammensetningen av disse cellene inkluderer hemoglobin - et protein involvert i metabolske prosesser.

Erytrocytter hos mennesker fungerer i blodet i maksimalt 120 dager, i gjennomsnitt 60-90 dager. Aldring av erytrocytter er assosiert med en reduksjon i dannelsen av ATP i erytrocyten under metabolisme av glukose i denne blodcellen

Ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår hele tiden og kalles - hemolyse. Det frigjorte hemoglobin brytes ned i heme og globin. Globin er et protein, vender tilbake til det røde benmarg og fungerer som et materiale for å bygge nye røde blodlegemer, og jern (også gjenbruk) og indirekte bilirubin skilles fra heme.

Det er mulig å etablere innholdet av røde blodlegemer ved hjelp av en blodprøve, som utføres under rutinemessige medisinske undersøkelser.

Ifølge verdensstatistikken utgjør strukturen av sykelighet blant blodpatologier minst 5% av hemolytiske tilstander, hvorav arvelige typer hemolytisk anemi råder.

klassifisering

Hemolytisk anemi er klassifisert som medfødt og ervervet.

Medfødt (arvelig)

På grunn av virkningen av negative genetiske faktorer på røde blodlegemer, utvikler arvelig hemolytisk anemi.

For tiden er det fire subtyper av sykdommen:

• ikke-ferrocytisk hemolytisk anemi. I dette tilfellet er årsaken til ødeleggelsen av røde blodlegemer den ufullstendige aktiviteten til enzymer som er ansvarlige for deres livssyklus;
• hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard, eller mikrosfærocytisk. Sykdommen utvikler seg på grunn av mutasjoner i generene som er ansvarlige for dannelsen av proteiner som utgjør veggene av røde blodlegemer.
• erytrocytmembranopati - økt oppløsning forbundet med en genetisk bestemt defekt av deres skall
• talassemi. Denne gruppen av hemolytisk anemi oppstår på grunn av forstyrrelser av prosessen med hemoglobinproduksjon.

ervervet

Skje i alle aldre. Sykdommen utvikler seg gradvis, men begynner noen ganger med en akutt hemolytisk krise. Klager hos pasienter er vanligvis de samme som i medfødt form og er hovedsakelig forbundet med økende anemi.

• Gulsot er for det meste mild, noen ganger er det bare underskinn av huden og sclera notert.
• Milten er forstørret, ofte tett og smertefull.
• I noen tilfeller er leveren forstørret.

Til forskjell fra arvelig utviklet ervervet hemolytisk anemi i en sunn organisme på grunn av effekten på de røde blodcellene av noen eksterne årsaker:

• forårsaket av mekanisk skade på membranen til de røde blodcellene - kardiopulmonal bypass, prostetiske hjerteventiler;
• som skyldes kjemisk skade på røde blodlegemer - som følge av forgiftning med bly, benzen, pesticider, samt etter slangebiter.
• overdreven eksponering for kjemikalier (inkludert stoffer) eller overfølsomhet overfor dem;
• noen bakterielle eller parasittiske infeksjoner (for eksempel malaria (en sykdom som overføres av myggbitt), matbårne sykdommer, etc.);

årsaker

Hemolytiske anemier er medfødt og ervervet, og i halvparten av tilfellene - idiopatisk, det er uklart opprinnelse, når legene ikke kan bestemme den eksakte årsaken til sykdommen.

Det er mange faktorer som fremkaller utviklingen av hemolytisk anemi:

• Blodtransfusjon, inkompatibel i en gruppe eller rhesus;
• Eksponering for giftige stoffer;
• Medfødte hjertefeil;
• Leukemi er en rekke;
• Aktivitet av parasittiske mikroorganismer;
• Kjemiske og medisinske midler.

I noen tilfeller er det ikke mulig å etablere årsaken til utviklingen av ervervet hemolytisk anemi. Slike hemolytiske anemi kalles idiopatisk.

Symptomer på hemolytisk anemi hos voksne

Symptomatologien til sykdommen er ganske omfattende og avhenger stort sett av årsaken til en bestemt type hemolytisk anemi. Sykdommen kan bare manifestere seg i kriser, og det er ikke mulig å manifestere seg uten forverring.

Tegn på hemolytisk anemi forekommer bare når det er en klar ubalanse mellom proliferasjon av røde blodlegemer og ødeleggelse av røde blodlegemer i blodsirkulasjonsblodstrømmen, mens benkompensasjonsfunksjonen er utarmet.

Klassiske symptomer på hemolytisk anemi utvikles kun med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Symptomer på hemolytisk anemi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærocytisk, etc.) er:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptomet seg i utviklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorene øker til 38 grader;
• gulsott syndrom. Det er forbundet med økt erytrocyt-sammenbrudd, som fører til at leveren blir tvunget til å behandle en overflødig mengde indirekte bilirubin, i den bundet form som kommer inn i tarmen, noe som medfører økning i urobilin og stercobilin. En gul farge på huden og slimhinner forekommer.
• Anemi syndrom. Dette er et klinisk og hematologisk syndrom preget av en reduksjon av hemoglobininnholdet per volum av blod.
• Hepatosplenomegali er et ganske vanlig syndrom som følger med ulike sykdommer og er preget av en økning i lever og milt. Finn ut hva splenomegali er.

Andre symptomer på hemolytisk anemi:

• Smerter i magen og bein;
• Tilstedeværelse av tegn på nedsatt intrauterin utvikling hos barn (uforholdsmessige egenskaper ved ulike kroppssegmenter, utviklingsfeil);
• Løse avføring;
• Smerte i projeksjon av nyrene;
• Brystsmerter, som ligner hjerteinfarkt.

Tegn på hemolytisk anemi:

I de fleste pasienter ble unormaliteter i tilstanden til kardiovaskulærsystemet påvist. Ofte i urinen ble krystaller av hemosiderin påvist, som indikerer tilstedeværelsen av en blandet type erytrocythemolyse, som forekommer både intracellulært og intravaskulært.

Sekvens av symptomstart:

• gulsott, splenomegali, anemi.
• Lever, symptomer på kolelithiasis, økt sterokobilin og urobilinnivå kan økes.

Noen mennesker med thalassemi merker mindre symptomer.

• Langsom vekst og forsinket pubertet
• Bone problemer
• Forstørret milt

I følge det kliniske bildet er det to former for sykdommen: akutt og kronisk.

• I den første formen har pasienten plutselig alvorlig svakhet, feber, kortpustethet, hjertebank, gulsott.
• I den andre formen av dyspné kan svakhet og hjertebanken være fraværende eller være mild.

Hvordan er hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi er en gruppe forskjellige sykdommer fra sitt synspunkt, men forenet av et enkelt symptom - hemolysen av røde blodlegemer. Hemolyse (skade) forekommer i viktige organer: leveren, milten og medulla av beinene.

De første symptomene på anemi er ikke spesifikke og blir ofte forsømt. Barns tretthet, irritabilitet, tårefullhet skyldes stress, overflødig følelsesmessighet eller personlighetstrekk.

Barn diagnostisert med hemolytisk anemi er preget av en infeksjon til smittsomme sykdommer, ofte er slike barn ofte i gruppen.

Med anemi hos barn blir det observert hudens hudflora, som også oppstår når vaskulærsengen ikke er tilstrekkelig fylt med blod, nyresykdommer, tuberkuløs forgiftning.

Hovedforskjellen mellom sann anemi og pseudo-anemi er fargestoffet av slimhinnene: med sant anemi blir slimhinnene blege, og med pseudo-anemi forblir de rosa (fargene på konjunktivene vurderes).

Kurset og prognosen avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad, på aktualitet og korrekthet av behandlingen, på graden av immunologisk mangel.

komplikasjoner

Hemolytisk anemi kan være komplisert av en anemisk koma. Også noen ganger lagt til det generelle kliniske bildet:

• Takykardi.
• Lav BP.
• Redusere mengden urin.
• Gallesteinsykdom.

Hos noen pasienter forårsaker en kraftig forverring av tilstanden kaldt. Det er klart at slike folk anbefales å være alltid varme.

diagnostikk

Hvis det oppstår svakhet, hudfrekvens, tyngde i riktig hypokondrium og andre uspesifikke symptomer, er det nødvendig å konsultere en lege og ha en fullstendig blodtelling. Bekreftelse av diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter utføres av en hematolog.

Bestemmelse av form av hemolytisk anemi basert på analyse av årsaker, symptomer og objektive data er en hematologs ansvar.

• Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart.
• Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten.
• Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten.

Hvilke tester må passere?

• Generell blodprøve
• Totalt bilirubin i blodet
• hemoglobin
• Røde blodlegemer

Omfattende diagnose av hemolytisk anemi vil inkludere følgende studier av den berørte organismen:

• Anamnesis datainnsamling, undersøkelse av kliniske pasientklager;
• blodprøve for å bestemme konsentrasjonen av røde blodlegemer og hemoglobin;
• bestemmelse av ukonjugert bilirubin;
• Coombs-test, spesielt når blodtransfusjoner med sunne røde blodlegemer er nødvendige;
• beinmargepunktur;
• bestemmelse av serum jern ved laboratoriemetode;
• Ultralyd av peritoneale organer;
• studie av form av røde blodlegemer.

Hemolytisk anemi behandling

Ulike former for hemolytisk anemi har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling.

En patologisk behandlingsplan inneholder vanligvis slike aktiviteter:

1. reseptbelagte preparater som inneholder vitamin B12 og folsyre;
2. blodtransfusjon av vasket røde blodlegemer. Denne behandlingsmetoden brukes til å redusere konsentrasjonen av røde blodlegemer til kritiske verdier;
3. transfusjon av plasma og humant immunglobulin;
4. Det anbefales å bruke glukokortikoidhormoner for å eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen på leveren og milten. Dosen av disse legemidlene er kun foreskrevet av legen basert på pasientens generelle tilstand, samt alvorlighetsgraden av sykdommen;
5. med autoimmun hemolytisk anemi, behandles behandlingsplanen av cytostatika; Noen ganger griper leger til kirurgiske metoder for behandling av sykdommen. Ofte utføres splenektomi.

Prognosen avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Enhver hemolytisk anemi, kampen mot som startet ut av tid - et vanskelig problem. Det er uakseptabelt å prøve å håndtere det selv. Hennes behandling bør være omfattende og administreres utelukkende av en kvalifisert fagperson på grunnlag av en grundig undersøkelse av pasienten.

forebygging

Forebygging av hemolytisk anemi er delt inn i primær og sekundær.

1. Primær forebygging refererer til tiltak som forhindrer forekomsten av hemolytisk anemi;
2. Sekundær - reduserer kliniske manifestasjoner av en eksisterende sykdom.

Den eneste mulige måten å forhindre utvikling av anemi er å opprettholde en sunn livsstil, rettidig behandling og forebygging av andre sykdommer.