Hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt er en systemisk sykdom som preges av betennelse i blodkarets vegger. Sykdommen er vanlig hos barn, opptil 14 år, men folk i alle aldersgrupper kan bli syke, inkludert voksne. Synonymer av hemorragisk vaskulitt er - Schönlein-Genoch syndrom, kapillær toksisose, allergisk eller hemorragisk purpura. Toppfrekvensen forekommer i slutten av høst-vinteren og våren våren.

Årsaker til hemorragisk vaskulitt

Til slutten av årsaken til sykdommen er ikke hemorragisk vaskulitt installert. En Schönlein - Genoh sykdom er en unaturlig reaksjon av kroppens immunsystem når immunsystemet smitter blodårene som svar på en bakteriell eller virusinfeksjon. De vanligste predisponeringsfaktorene inkluderer streptokokk-tonsillitt forårsaket av β-hemolytisk streptokokker gruppe A, forverring av kronisk tonsillitt, otitis, cytomegalovirusinfeksjoner, tannkaries, etc.). Hypotermi, allergi (mat, kulde), vaksinasjon (spesielt mot bakgrunnen av en forverring av et kronisk infeksjonsfokus), insektbitt, parasitære invasjoner og mye mer, kan være provoserende faktorer for utviklingen av sykdommen.

Hemorragisk vaskulitt kan også oppstå på bakgrunn av medisinering, hovedsakelig antibiotika (erytromycin, cefazolin, cefabol) som følge av toksiske effekter av store doser medikamenter tatt i lang tid, eller som følge av økt kroppsfølsomhet for et bestemt legemiddel. Men i de fleste tilfeller kan leger ikke finne ut årsaken til allergisk purpura.

For utviklingen av denne sykdommen krever det vanligvis en arvelig disposisjon, en tendens til allergi, hyppige smittsomme sykdommer og bruk av ulike legemidler.

Hemoragisk vaskulitt i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer mcb er betegnet D69.0 - Allergisk purpura.

Hemorragisk vaskulitt - bilde

Hemorragisk vaskulitt - bilde (klikk vil bli forstørret bilde).

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

I halvparten av tilfellene begynner hemorragisk vaskulitt med symptomene på moderat eller alvorlig forgiftning: hodepine, svakhet, ubehag, feber til subfebrile eller febrile tall, men det kan ikke være feber. Smerter i ankel- og kneleddene og utslett på bena.

Utslippet har en hemorragisk natur, det vil si, det oppstår som følge av blødninger i huden, siden sirkulerende immunkomplekser (CIC) skader mikrovåler, aseptisk betennelse (ødeleggelse), trombose av mikrober og kapillær ruptur forekommer i vaskulær veggen.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt er avhengig av form. Følgende former for hemorragisk vaskulitt utmerker seg:

• Hud (enkel). Dette skjemaet er preget av utseende av et lite rødt utslett eller purpura (som myggbitt eller blister) med en utslettstørrelse fra 3 til 10 mm, som ikke klør eller ledsages av svakt kløe. Blødninger stiger over overflaten av huden, de kan lett føles på palpasjon og de vises symmetrisk på ekstensorflatene på underdelene (på bena under knærne, i føttene), baken. Da blir det melkopyatnisty og slutter å være palpable. Et utslett med vaskulitt forekommer ikke på ansiktet, håndflatene, er praktisk talt ikke observert på torso og armer. Når det trykkes, forsvinner utslett ikke, blir ikke fading.
• Ledd. Sammensetningen skjer ofte samtidig med huden eller noen dager eller timer før utslett. I dette tilfellet klager barnet om smerte under knærne og i ankelen, er disse områdene ledsaget av hevelse med utseendet av blåmerker (blåmerker). Barnet kan ikke gå eller stå.
• Abdominal. Magesmerter er observert hos 1/3 av pasientene, og er oftest kramper i naturen, som flyter i henhold til type tarmkolik. Denne smerten skyldes blødninger i tarmvegg og i bukhinnen. I dette tilfellet kan barnet ikke tydelig indikere hvor magen gjør vondt. Magesmerter vises ofte før hudutslett, noe som gjør det vanskelig å foreta en korrekt diagnose, og ofte blir barnet innlagt på operasjonsavdelingen med en diagnose av "akutt underliv" med mistanke om akutt blindtarmbetennelse. Hos voksne, abdominal form er mindre vanlig.
• Nyre. Hemorragisk vaskulitt med nyreskade oppstår som akutt glomerulonephritis med hematuri (blod i urinen) og proteinuri (protein i urinen). Nyreskader kan oppstå ikke umiddelbart, men etter 1-4 uker etter sykdomsstart.
• Blandet. Når en kombinasjon av alle eller flere former, for eksempel hud-ledd-buk.

Hyppigheten av de viktigste kliniske manifestasjonene av hemorragisk vaskulitt:

• flekkete utslett på huden (hudhemoragisk utslett) - 100%;
• leddssyndrom (smerte i ankelleddene) - 75%;
• abdominalsyndrom (magesmerter) - 65%;
• nyreskade - 35-40%.

I hemorragisk vaskulitt kan karene i noe område, inkludert nyrer, lunger, øyne, hjerne, påvirkes. Hemorragisk vaskulitt uten skade på indre organer er den mest gunstige sykdommen i denne gruppen.

Diagnose av hemorragisk vaskulitt

Diagnosen hemorragisk vaskulitt kan i noen tilfeller være vanskelig hvis ledsmerter og magesmerter blir de første symptomene på sykdommen. Hudlesjoner (forekomst av utslett på bein og rumpe) er observert hos alle pasienter med hemorragisk vaskulitt og er et obligatorisk kriterium for diagnose. Uten bilateral hudhemoragisk utslett på nedre ekstremiteter, er ikke hemoragisk vaskulitt diagnostisert.

I blodet er det økt ESR, økt konsentrasjon av C-reaktivt protein og fibrinogen, trombocytose (en økning i antall blodplater).

Behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn

Alle barn med hemorragisk vaskulitt (av hvilken som helst form) og uavhengig av alvorlighetsgrad er innlagt på hematologienheten.

Spesifikk behandling av vaskulitt eksisterer ikke, først og fremst er behandlingen rettet mot å lindre de utviklede kliniske symptomene, å oppnå remisjon og for å forhindre eksacerbasjoner. Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden og arten av sykdommen. Pasienter med tegn på hemorragisk vaskulitt i den akutte fasen bør nøye følge sengestøtten, et hypoallergent diett. De er foreskrevet antikoagulant terapi.

Seng hviler Streng begrensning av motoraktivitet utnevnes for hele sykdomsperioden til vedvarende forsvunnelse av hemoragisk utslett. Ved brudd på sengestil er gjentatte utslett, den såkalte "ortostatiske purpura", mulig. Etter 5-7 dager etter siste utslett blir regimet gradvis mindre strenge. Overholdelse av sengen hviler i gjennomsnitt 3-4 uker. Resumptionen av hemorragisk utslett krever en tilbakestilling til sengen hvile.

Antikoagulant terapi. Når hemorragisk vaskulitt er foreskrevet legemidler som forhindrer blodpropp, de såkalte antikoagulantene. Det viktigste stoffet er heparin, hvilke barn injiseres subkutant i magen. Dosen og varigheten av legemidlet bestemmes av legen basert på den kliniske formen av sykdommen.

Antiplatelet narkotika - trombogenese reduserende stoffer som chimes (dipyridamole) eller trental (pentoxifylline).

Hormoner brukes i de mest alvorlige tilfeller av nyreskade. Indikasjoner for utpeking av glukokortikoider (hormoner), som prednison, er vedvarende bølgeaktig utseende av hudutslett, vedvarende magesmerter, nephritis.

Fartøyets forsterkende midler. Ofte foreskrevne legemidler, for eksempel askorutin, for å styrke karvevegen, selv om det ikke er overbevisende bevis på deres effektivitet.

Antihistaminer er angitt for allergiske barn med mat, medisin eller husholdningsallergi i historien.

Antibiotika. Antibakteriell terapi er indikert ved sykdomsutbrudd dersom en infeksjonsfaktor var viktig i utviklingen av hemorragisk vaskulitt, eller i tilfelle av et tilbakeslagsforløp av sykdommen forårsaket av en forverring av kronisk infeksjonsfokus (kronisk tonsillitt, adenoider, otitis media etc.);

Plasmaferese (plasmaferese) er indisert for alvorlig hemorragisk vaskulitt, kontinuerlig eller bølgende gjentakelse av symptomer. Plasmaferese er foreskrevet for å rense blodet av immunkomplekser, toksiner, bakterier som ødelegger blodkarets vegger, bidrar til å normalisere blodegenskaper, lindrer vaskulær spasme, forbedrer mikrosirkulasjonen.

Som symptomatisk behandling utføres rehabilitering av fokus av kronisk infeksjon, behandling av tilknyttede sykdommer, deworming (rensing av ormer, behandling av giardiasis, tannkaries, etc.).

Hemorragisk vaskulitt - diett

Dietary hemorragisk vaskulitt er en forutsetning for behandling. For utprøvde magesår (abdominal syndrom med avføringssvikt, tarmblødning), er tabell nr. 1 foreskrevet i flere dager med etterfølgende overføring av barnet til tabell nr. 5. I den nefrotiske varianten foreskrives barn et saltfritt kosthold med proteinbegrensning - tabell nr. 7.

Kosthold etter å ha hatt hemorragisk vaskulitt hos barn, er å utelukke bestemte matvarer fra dietten. Måltider anbefales å lage kokt, bakt, stuet, men ikke stekt. Server maten bør være i flytende eller grøtaktig tilstand. Forbruket av salt må reduseres.

Etter å ha oppnådd remisjon, må et barn som har hatt vaskulitt, følge et hypoallergent kosthold i et år. Deretter begynner barnet, med tillatelse fra hematologen, gradvis å utvide menyen, og introduserer ett produkt som tidligere er utelatt fra dietten. Følgende matvareprodukt blir introdusert ikke tidligere enn fem til syv dager etter den forrige.

Frukt og bær

Utelukket: sitrusfrukter, persimmon, currants av alle varianter, jordbær, jordbær, røde epler, ananas, mango, aprikoser, fersken, granatepler, røde druer.

Tillatt: Epler av grønne varianter (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) for første gang bare bakt, bananer, pærer.

grønnsaker

Utelukket: rød pepper, rødbeter, gulrøtter, tomater, vinterkyllinger /

Tillatt: kål (stewed, kokt, dampet), grønn pepper, poteter, kucchini, blomkål.

Det er utelukket: egg i enhver form og deres inneholdende produkter (pasta, deig med høyt innhold av egg), majones.

Meieriprodukter

Det er utelukket: melk, kondensert melk, yoghurt med tilsetningsstoffer, glasert ostkremmer, ostemasse, noen meieriprodukter med tilsetningsstoffer, iskrem, alle typer ost, sauost.

Tillatt: koke grøten i vann med tilsetning av krem ​​på slutten, yoghurt uten tilsetningsstoffer, hytteost i form av gryteretter, kefir, yoghurt, ryazhenka.

Kjøtt, fisk

Det er utelukket: kylling, svinekjøtt, sterk kjøttboks, pølser, skinke, pølser, alt sjømat (reker, krabber, kreps, blåskjell, etc.), hvilken som helst fisk, kaviar.

Tillatt: kalkun, kanin, biff, mager, lam.

konfekt

Utelukket: enhver godteri, sjokolade, kake, kaker, pepperkake, honning.

Tillatt: tørre vafler uten fylling (for kaken), kjeks, bagels, donuts og smaker, ruller (ikke forsterket).

drikkevarer

Ekskluderer: kaffe, kakao, sterk te med tilsetningsstoffer og smaker, karbonholdige sukkerholdige drikker, juice, fruktdrikker, gelé av industriell produksjon

Tillatt: svak te, kompott av tørket frukt (pærer, epler), alkalisk avgasset mineralvann, det vil si uten gass: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Også med hemorragisk vaskulitt er alle typer sopp, alle typer nøtter, krydder (pepper, eddik, vanilje), røkt kjøtt, hermetikk, konserver, produkter som inneholder fargestoffer, konserveringsmidler og smaker, ekskludert fra dietten.

Kulinarisk, inkludert varmebehandling av mat, kan i de fleste tilfeller redusere allergeniciteten av mat (dobbelt fordøyelse av kjøtt, soaking frokostblandinger, grønnsaker, etc.).

Hemorragisk vaskulitt - forebygging

For å forebygge forverring av hemorragisk vaskulitt, eliminere infeksjonsfokus (rettidig behandling av karige tenner, forebygging av kronisk tonsillitt, etc.), nektelse av urimelig bruk av antibiotika uten gode indikasjoner på deres formål, individuelt utvalg av mat, styrke kroppens forsvar (herding, går i frisk luft, sunn mat med tilstrekkelig innhold av grønnsaker og frukt, etc.).

Hypotermi, kontakt med smittsomme pasienter, aromatiske stoffer, andre allergener (som dyr, planter, såpe og sjampo med dufter, tannkrem med smaker osv.) Er kontraindisert for barn som har hatt vaskulitt.

Hvis hemorragisk vaskulitt oppstår som svar på en smittsom sykdom (ondt i halsen, otitis media, meslinger osv.), Kan han passere uten spor. Men i mange tilfeller karakteriseres vaskulitt av et kronisk kurs, da det kan forstyrres i årevis. I så fall er doktorns oppgave å overføre sykdommen til en tilstand av ettergivelse, når manifestasjoner av sykdommen forsvinner.

Klinisk tilsyn med barn som har hatt hemorragisk vaskulitt

Klinisk tilsyn er rettet mot å forhindre tilbakefall av hemorragisk vaskulitt og utføres 1 gang i 3 måneder i det første året av den kliniske undersøkelsen og deretter hver seks måned senere. Barn minst hvert halvår bør undersøkes av en lege, 1 gang i 3-4 måneder for å besøke tannlegen og otolaryngologen for tidlig deteksjon og rehabilitering av patologiske tilstander i nesopharynx og tenner. Det anbefales å ta en urintest hver 2. uke, en urinanalyse i henhold til Nichiporenko - en gang i måneden.

En medisinsk tilbaketrekking fra profylaktiske vaksinasjoner i 2-3 år er gjort, underlagt fullstendig remisjon. Test med bakterielle antigener - tuberkulin (Mantoux test), diaskintest er kontraindisert for barn som har hatt hemorragisk vaskulitt, da de kan forårsake tilbakefall av sykdommen.

Hemorragisk vaskulitt hos barn: årsaker, symptomer og behandling

Hemorragisk vaskulitt (kapillær toksisose eller Schönlein-Henoch sykdom) er en sykdom som er preget av skade på små blodkar (kapillærer, arterioler, venules) som ligger i hud, nyrer, ledd og mage-tarmkanalen. Sykdommen kan oppstå i enhver alder av barnet, men ifølge statistikk, opptil 3 år utvikles det ekstremt sjelden. Sykdommen rammer oftest barn fra 4 til 12 år. Hos gutter opptrer hemorragisk vaskulitt 2 ganger oftere enn hos jenter. La oss snakke i denne artikkelen om årsakene til denne sykdommen, vurder symptomene og behandlingen av sykdommen.

Årsaker til hemorragisk vaskulitt

Den eksakte årsaken til sykdommen er ennå ikke fastslått. Formentlig spiller utviklingen av sykdommen en rolle i immunsystemets svikt, som et resultat av hvilke antistoffer mot kapillære vaskulære veggceller blir produsert: en autoimmun prosess utvikler seg. Vaskulæren som er smittet med antistoffer blir mer sprø, dens permeabilitet øker, det er småpunktsblødninger.

De provokerende faktorene for å starte en autoimmun prosess kan være:

• nylig infeksjonssykdom (angina, scarlet feber, ARVI);
• allergisk reaksjon på mat eller narkotika;
• traumer;
• tilstedeværelse av kronisk infeksjonssinfeksjon (bihulebetennelse, karusell tenner, etc.);
• vaksinasjoner;
• tar antibiotika;
• hypotermi;
• helminthic invasjoner.

Arvelig disposisjon til vaskulitt er også viktig.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen

Av naturen av sykdomsforløpet er akutte, fulminante, subakutte og kroniske former for hemorragisk vaskulitt utbredt. Graden av aktivitet av den patologiske prosessen kan være minimal, moderat og høy.

I sykdommens akutte sykdom er utbruddet vanligvis preget av utseende av flere tegn (feber, utslett, smerter i leddene eller magen, dårlig generell trivsel). Kroppstemperaturen i begynnelsen av sykdommen kan stige til høye tall, og senere vil det normalisere.

I lynet er utbruddet akutt med en rask økning i kliniske manifestasjoner; På grunn av høy feber opptrer store blødninger på huden og slimhinnene med nekroseområder i midten og mulig forekomst av gastrointestinal blødning.

Barnets tilstand er svært vanskelig, med involvering av nyrene i prosessen og utvikling av nyresvikt i flere dager eller til og med timer. Når formen av fulminant nyrer påvirkes i 100% tilfeller. Den fulminante formen krever umiddelbar hjelp i intensivavdelingen. Når forsinkelse av behandlingen kan være dødelig.

I tilfelle av en subakut kurs, utvikler sykdommen gradvis, neppe merkbar, innen noen få uker, og vaskulitt kan også bli kronisk.

Avhengig av den dominerende lokaliseringen av vaskulære lesjoner, utmerker seg slike sykdomsformer:

• hud;
• ledd- eller hudartikkel;
• abdominal eller hud-buk;
• nyre- eller kutan-nyrene;
• blandet.

Hudform

Hoved manifestasjonen av hemorragisk diatese (eller vaskulitt) er utslett. Utslippet kan være annerledes. Med en typisk manifestasjon av sykdommen, vises en liten, tett rødaktig knute i begynnelsen av huden, som pales når den presses på den.

Fargen på elementene i utslett blir lilla (med en liten blåaktig tinge) og endres ikke lenger med trykk. Størrelsen på utslett varierer fra liten størrelse, separat plassert, til store steder (eller små, men ligger i grupper, noen ganger fusjonerer sammen).

Lokalisering av utslett er ofte notert i nedre og øvre ekstremiteter (symmetrisk i leddene), skinker og buk. Vanligvis er utslett lokalisert på ekstensorflatene på lemmer, det ser sjelden ut på håndflatene og føttene. På kroppen og ansiktet utslett kan være fraværende (eller utseendet av enkelte enkeltelementer). Karakteristisk punktering (1-3 mm) blødninger kan også observeres på munnslimhinnen.

Noen dager senere utslettes utslett og forsvinner, hvorpå huden forblir pigmentert. I midten av store elementer kan et nekroseområde (nekrose) forekomme med den etterfølgende dannelsen av en skorpe. Utslett vises og forsvinner ikke samtidig, slik at du kan se de tilstøtende elementene i utslett, som er på forskjellige stadier av utviklingen.

Noen barn kan oppleve kløe, hevelse i øyelokkene, leppene, perineum, føtter, hender (i sjeldne tilfeller svulmer hele lemmen). Jo yngre barnet er, jo mer sannsynlig utbruddet av disse symptomene.

Articular eller hud-artikulær form

Lesjonen av leddene (leddgikt) manifesteres av det symmetriske utseendet av hevelse og smerte i de store leddene i ekstremitetene (ankel, albue, kne, håndledd). Hevelse fører til forstyrrelse av leddets konfigurasjon. Leddene i underlempene påvirkes oftere enn øvre. Disse symptomene kan være ledsaget av feber og forverring av barnets generelle trivsel.

Manifestasjoner av leddgikt kan oppstå samtidig med utslett eller noen dager senere. Et utslett vises ikke bare på huden i leddene, men også i leddene. Dette forklarer utseendet av smerte når du beveger deg. Barn velger ofte en beskyttende posisjon for å unngå bevegelse i leddet. Graden av skader på leddene kan være forskjellig: fra kortvarige forekomster av smerte til uttalt betennelsesendringer.

Lesjoner av leddene er reversible. Etter noen dager (vanligvis 3-4) forsvinner smerte og hevelse gradvis, og motorfunksjonen gjenopprettes. Forvridning av leddene forekommer ikke.

Abdominal eller hud-abdominal form

Sykdommen kan begynne med akutt, alvorlig kramper i magesmerter etterfulgt av utslett. Men enda ofte vises både utslett og magesmerter samtidig. Forekomsten av smerte er forbundet med hemorragisk utslett i veggene i fordøyelseskanaler.

Sværheten av smertefull angrep kan være forskjellig. I noen tilfeller fører moderat alvorlig smerte uten dårlig fordøyelse til barns lidelse. Smerten kan lokaliseres i navlen eller i nedre delene til høyre, etterligner akutt blindtarmbetennelse (noen ganger kan dette føre til urimelig kirurgisk inngrep).

Angrep av smerte kan gjentas flere ganger om dagen, kan være ledsaget av kvalme, oppkast, diaré. Ofte blandes frisk eller forandret blod inn i oppkastet.

Mageformen refererer til alvorlige former for hemorragisk vaskulitt, en av komplikasjonene derav er gastrointestinal blødning.

En alvorlig perforering av tarmveggen med den påfølgende utviklingen av peritonitt er også en alvorlig komplikasjon.

Med gunstig utfall av sykdommen forsvinner magesmerter i 3-4 dager.

Nyreform

Nyreskader i hemorragisk vaskulitt manifesteres av det kliniske bildet av akutt glomerulonephritis. På bakgrunn av symptomer på rusmidler (svakhet, høy feber, mangel på appetitt) er det endringer i urinen (protein og røde blodlegemer), ødem (deres prevalens avhenger av alvorlighetsgraden av prosessen); noen ganger øker blodtrykket. Tap av protein kan være signifikant, nivået av kolesterol i blodet kan øke, forholdet mellom proteinfraksjoner i kroppen forstyrres.

Nyreskader i hemorragisk vaskulitt kan i noen tilfeller være asymptomatisk. Dette skjemaet er preget av et kronisk kurs og risikoen for å utvikle kronisk nyresvikt.

Egenskaper av sykdomsforløpet hos barn

1. Hemorragisk vaskulitt hos barn i 50% av tilfellene har ingen hud manifestasjoner.
2. Hos barn er de første symptomene på vaskulitt tegn på skade på leddene og fordøyelseskanalen.
3. Nedsatt nyrefunksjon hos barn er mindre vanlig og forsvinner uten noen konsekvenser.
4. Ved rettidig diagnose og behandling er prognosen for hemorragisk vaskulitt hos barn gunstig, og alle manifestasjoner av sykdommen forsvinner innen en måned.

Diagnose av sykdommen

Spesifikke diagnostiske laboratorieparametre for hemorragisk vaskulitt nr.

I en klinisk blodprøve kan ESR og leukocyttall øke.

Det er også endringer i forholdet mellom proteinfraksjoner (økte alfa-2-globuliner og en reduksjon i albumin) og en økning i indikatorene som er karakteristiske for betennelse (C-reaktivt protein, seromucoider, antistreptolysin O og antihyaluronidase).

Ved alvorlig sykdom vises økte blodkoagulasjonsparametere.

I noen tilfeller, for å klargjøre diagnosen, utføres angiografi.

behandling

Behandling av barn med hemorragisk vaskulitt utføres kun på sykehus.

Overholdelse av sengetøy er obligatorisk. Ved manglende overholdelse av sengestøtten øker antallet lesjoner betydelig.

Narkotikabehandling avhenger av den kliniske formen og alvorlighetsgraden av sykdommen. Aldersdoser av medisiner brukes, varigheten av behandlingen med hvert legemiddel er valgt individuelt. I alle former foreskrives antiplateletmidler (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Et godt resultat er notert ved bruk av heparin (Fraxiparin).

Når leddene påvirkes, foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (salicylater, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin), og i alvorlig vaskulitt foreskrives kortikosteroidpreparater (Prednisolone) og ferskt frosset plasma for nyreprosessen. Ved alvorlig forgiftning utføres transfusjonsbehandling: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman administreres intravenøst.

For barn med allergi er det nødvendig med antihistaminer (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, etc.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, aktivert karbon) brukes også opptil 10 dager.

I abdominalsyndromet, intravenøs administrering av en 0,25-0,5% oppløsning av novokain (fra 3 til 10 ml, avhengig av barnets alder), antispasmodika (No-shpa, Euphyllinum, etc.), proteolytiske enzymhemmere (Trasilol, Contrycal).

Den komplekse terapien inneholder også vitaminer C, P, E. I behandlingsprosessen, om mulig, avgrense fokalet for kronisk infeksjon; Om nødvendig blir orminfeksjoner behandlet.

De tar hensyn til ernæringen av barnet: alle mulige allergener er utelatt fra kostholdet (sitrusfrukter, honning, rød frukt og grønnsaker, fisk, sjokolade, hermetikk, kyllingegg, krydder, matfarger).

Varigheten av behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden og formen av vaskulitt (fra 2 måneder med mild alvorlighetsgrad til 12 måneder med tilbakevendende glomerulonefritis).

Hvilken lege å kontakte

Når mistenkelige symptomer oppstår, går foreldrene vanligvis til barnelege. Etter undersøkelsen kan han henvise barnet til en reumatolog, som behandler hemorragisk vaskulitt. I tillegg, avhengig av det berørte organet, undersøkes barnet av en nephrologist, en hudlege. Ved utvikling av gastrointestinal blødning er det nødvendig med hjelp av en kirurg.

Channel One, programmet Live Healthy! Med Elena Malysheva, snakkes i avsnittet "Om medisin" om hemorragisk vaskulitt (fra 35:55):

Barnelærer snakker om hemorragisk vaskulitt og diagnosen hos barn

Hvordan reagerer moren når barnet har utslett? Selvfølgelig, redd, spesielt skummelt utslett, som små blåmerker, og hvis denne babyen gråter i smerte og klager over magen, forårsaker det panikk. Så hva skal du tenke på, hva skal du gjøre, hva er prognosen? Siden magesmerter og ulike utslett ikke er uvanlige i barndommen, er det lett å lage feil ikke bare for moren, men også for legen.

I medisin, som i livet: jo mer komplisert, jo mer interessant. Autoimmune prosesser er alltid ekstremt vanskelige, og i diagnose, og under og i behandling.

Det skal bemerkes at det er mange varianter av vaskulitt, men de er ikke like vanlige.

Vi vil ikke diskutere alt mangfold av systemisk vaskulitt, vi snakker bare om Schönlein-Henoch sykdom, som forekommer oftest og har alle typiske tegn på vaskulitt.

Hva er vaskulitt og hvordan utvikler den?

Hemorragisk vaskulitt er en sykdom som utvikler oftere hos barn, i de fleste tilfeller hos gutter. Men spedbarn og voksne er heller ikke immune mot det.

Grunnlaget for sykdommen er dannelsen av immunkomplekser og aktivering av proteiner i komplimentsystemet, som har en skadelig effekt på vaskulærveggen. Sykdommen fortsetter systematisk, manifesterer seg som flere betennelser i små kar, kapillærer og arterioler.

Årsakene til hemorragisk vaskulitt hos barn er fortsatt ukjente. Det er ekstremt sjelden å knytte sykdommen til noe spesifikt. Oftest vekker utviklingen av sykdomsinfeksjonen. Mest sannsynlig - stafylokokker, men også andre bakterielle og virale sykdommer som fremkaller hemorragisk vaskulitt hos barn er også mulige. Årsaken kan være både akutt og kronisk infeksjonsfokus.

På andreplass - allergiske reaksjoner mot rusmidler, mat, insektbitt, vaksiner.

På tredje plass - kald skade.

Hemorragisk vaskulitt hos barn, dets syndromer, former og kliniske manifestasjoner

Hemorragisk vaskulitt begynner akutt med en temperaturstigning fra 37 ° C og over, utslaget forekommer i 100% tilfeller.

Det er 4 viktigste kliniske former for hemorragisk vaskulitt.

1. Hud og leddform.
2. Abdominal form.
3. Nyreform.
4. Blandet form.

Avhengig av kurset, er det en enkel og blandet form av sykdommen. En rekke syndromer er karakteristiske for hemorragisk vaskulitt:

• Purpura eller hudsyndrom er utslett på armer og ben, hovedsakelig rundt store ledd, skinker, ansikt, og i mindre grad på andre deler av kroppen. Utsløpet er lite, symmetrisk, med trykket forsvinner ikke, huden i utslaget er hovent. I begynnelsen av sykdommen er utslettet rødt med en blåaktig tinge, ved utgangen av den tredje fjerde dagen blir utslettet gulaktiggrønn. Barn kan bli plaget av kløe, riper på utryddelsesstedet forverrer situasjonen. Intensiteten av utslett varierer fra små flekker til mange elementer. Utslett forekommer i bølger, hvis sykdommen ofte oppstår, skjer peeling på utslettstedet, i tilfelle av langvarig remisjon, går utslett uten spor. I sjeldne tilfeller kan utslett på fingertrådene føre til gangrene;
• leddssyndrom uttrykkes av smerte i store ledd, betennelse, ødem og nedsatt motorfunksjon;
• abdominal syndrom manifesteres vanligvis av magesmerter av typen tarmkolikk. Barn kan klage på magesmerter, uten å vite nøyaktig hvor det gjør vondt. Smerter er ledsaget av kvalme, oppkast, falsk oppfordring til toalettet, en opprør av avføringen, blod i avføringen er mulig. Komplikasjoner av abdominal syndrom kan være intestinal blødning, blindtarmbetennelse, pankreatitt, cholecystitis. Uavhengig forsvinning av et syndrom i 4 - 7 dager er mulig;
• Nyresyndrom, i motsetning til det ovennevnte, utvikler seg ikke umiddelbart, men innen en til tre måneder etter sykdomsbegyndelsen. Det syndige i dette syndromet er at det utvikler asymptomatisk. Det første foreldrene legger merke til er mørkningen av urinen eller utseendet av hvite flak i urinen, men dette skjer svært sjelden.

Klinisk kan nyresyndrom forekomme i flere varianter.

1. Med syndromets forsvunnelse med nedgangen i den underliggende sykdommen.
2. Med utvikling av akutt glomerulonephritis. Vanligvis utvikler akutt glomerulonephritis i det første året av sykdommen.
3. Kronisk glomerulonephritis utvikler, hos noen pasienter utvikler kronisk nyresvikt.

• I sjeldne tilfeller manifesterer Schönlein-Henoch sykdom seg i form av andre syndromer. Dette for eksempel:
  • pulmonal lesjon i form av lungeblødning;
  • hemorragisk perikarditt, som kan føre til hjerteinfarkt og akutt hjertesvikt;
  • skade på sentralnervesystemet (hodepine, atypisk oppførsel, meningeal symptomkompleks og anfall).

Dermed kan manifestasjonene av sykdommen være forskjellig.

Komplikasjoner av Schönlein-Henoch sykdom

• intestinal obstruksjon;
• peritonitt;
• kolecystitt.

Med de tre første komplikasjonene hos unge pasienter undersøker kirurgen. Haster operasjon kan være nødvendig.

Disse to komplikasjonene krever samråd med en hematolog.

Også komplikasjoner kan oppstå fra hjertet:

• hjerte tamponade, akutt hjertesvikt.

Eksamen og diagnose

Alle undersøkelser utføres i henhold til indikasjoner:

• fullfør blodtall. Viser økning i ESR, en økning i antall leukocytter, blodplater;
• koagulasjon;
• antistreptolysin O - for mistanke om tidligere streptokokkinfeksjon;
• fekal okkult blodprøve. Det er tatt i tilfelle av abdominal syndrom;
• urinalysis. Erytrocytter og protein oppdages i urin;
• EKG for å utelukke perikarditt;
• Ultralyd av mageorganer og nyrer.

Hva kan forveksles med hemorragisk vaskulitt?

I typiske tilfeller presenterer diagnosen ingen spesielle problemer, men ofte blir denne sykdommen maskert av andre.

De vanligste ikke-smittsomme sykdommene som hemorragisk vaskulitt må differensieres til, er tumorer, trombocytopati, hemofili. Ved disse sykdommene kan diagnosen gjøres ved hjelp av laboratoriediagnostikk.

Systemisk lupus erythematosus skiller seg fra Schoenlein-Henoch sykdom ved vedvarende endringer i leddene og utslagets art.

Fra smittsomme sykdommer, er meningokokkemi og infektiv endokarditt lik vasculitt. Men vanligvis forekommer meningokokk infeksjon med en økning i kroppstemperatur opp til 39 ° C og høyere, som ikke kan sies om vaskulitt. I tilfelle av endokarditt, er det i de fleste tilfeller tegn på skade på hjertets ventiler.

Behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn

Behandlingen av vaskulitt utføres på et sykehus.

En viktig rolle er spilt av regimet og dietten.

I tilfelle av abdominale og artikulære former, anbefales det å begrense motoraktiviteten, anbefales sengestøtte for nyreform.

En diett er nødvendig med unntak av alle matvarer som noen gang har forårsaket allergi hos et barn.

Hvis abdominal utviklet form av sykdommen, er det anbefalt diett med tvungen varmebehandling av produkter, de fleste produkter som anbefales å tørke puré porsjoner anbefales små pauser mellom måltidene omtrent 3 timer.

Det er også nødvendig å observere drikkemodus. I nyresykdom, bør dietten utelukke salt, hytteost, kjøtt.

De viktigste stoffene i behandlingen av vaskulitt er:

• antiplatelet midler - acetylsalisylsyre, "Curantil";
• antikoagulantia - heparin;
• i alvorlige tilfeller av sykdommen eller i abdominalsyndromet kan glukokortikoider (som prednison) foreskrives;
• med utvikling av glomerulonephritis anbefales utnevnelsen av cytostatika;
• å redusere permeabiliteten av blodkar ved bruk av kalsiumpreparater;
• også plasmaferese utføres for terapeutiske formål.

Terapi er valgt og foreskrevet av leger i henhold til alvorlighetsgrad og form av sykdommen. I tillegg til barnelege er kirurg, nephrolog og reumatolog involvert i behandling og rådgivning av disse barna.

Overvåking av barnet etter utvinning

Barn gjenoppretter fra hemorragisk vaskulitt innen ett år. Kronisk glomerulonephritis utvikler seg i 2% tilfeller. Dessverre er døden mulig med denne sykdommen.

I det første tilfellet, da barnet gjenvunnet, er han på dispensarkonto hos distriktets barnelege i 5 år. Hvert halvår blir han undersøkt av en ENT-lege og en tannlege for å eliminere mulige kroniske infeksjonsfaktorer, og aktiveringen vil sannsynligvis føre til vasculitt-gjentakelse.

Etter å ha lidd sykdommen, må du være ekstremt forsiktig med helsen din. Det er nødvendig å utelukke alle mulige allergener (mat, medisinske, vaksinasjoner), gjennomgå kostholdet, eliminere tung fysisk anstrengelse, unngå direkte sollys og kulde.

konklusjon

Oppsummering, er det verdt å betale oppmerksomhet til det faktum at sykdommen er uvanlig, er systemisk - og dermed påvirker flere organer og systemer, ofte "satt på" masker andre sykdommer enn kompliserer diagnosen. Derfor bør du alltid holde ørene åpne, hvis det er mulig, ikke glem å forebygge og gjennomgå en lege i god tid.

Årsaker til hemorragisk vaskulitt hos barn, symptomer og behandling

Vaskulitt er en gruppe sykdommer hvis vanlig symptom er skade på blodårene. Hemorragisk vaskulitt hos barn er preget av tilstedeværelse av et hemoragisk utslett på huden (vanligvis på bena), samt avhengig av type sykdom, skade på indre organer og store ledd. Barnas kropp er ikke i stand til å takle patologien alene, derfor er det ved første mistanke om hemorragisk vaskulitt nødvendig å konsultere en lege.

Hva er hemorragisk vaskulitt?

Hemorragisk vaskulitt (Shenlein-Henoch sykdom) rammer ofte barn i alderen 3-8 år, kan forekomme hos spedbarn og i eldre alder. Det første symptomet på sykdommen er hypertermi, svakhet, hodepine og muskelsmerter, men det er umulig å lage en diagnose basert på disse tegnene.

Et karakteristisk symptom på sykdommen er et hemorragisk utslett - en konsekvens av nederlaget og ødeleggelsen av kapillærene. Blod stikker ut fra det skadede inflammerte fartøyet, som manifesteres av småpunktsblødninger, som er lokalisert i nedre ekstremiteter, skinker, på brettene og forskjellige leddene, samt på slimhinnene i munnen (se bildet). Mindre vanlig kan det forekomme utslett på ansikt, nakke, palmer og føtter.

Samtidig med hudutslett eller i de senere stadiene av sykdommen blir leddene betent. Mulig skade på mage-tarmkanalen, nyrene og lungene. Noen ganger kan lesjoner i de indre organene forutse utseendet av utslett, noe som gjør diagnosen vanskelig. I en tidlig alder (opptil 2 år) er forekomsten av en akutt sykdomsform, kjennetegnet ved suddenness, alvorlig kurs og uttalt symptomer, mulig.

Årsaker til patologi hos barn

Oftest forekommer hemorragisk vaskulitt noen uker etter infeksjoner eller vaksinasjon. Som et resultat av inntrenging i kroppen av "utenforstående" (virus, patogene mikroorganismer, parasitter, stoffer som forårsaker allergiske reaksjoner), dannes et immunkompleks - "antigen-antistoff" som eliminerer unødvendige stoffer. Etter det blir vanligvis antigen-antistoffforbindelsene eliminert av spesielle blodceller, fagocytter.

Noen ganger, for grunner ikke fullt ut forstått, akkumuleres disse kompleksene i blodet og legger seg på vegger av små kar i huden og indre organer, noe som forårsaker betennelse. I alvorlige tilfeller er det mulig å skade åårene og arteriene. Fartøy blir løs og sprø, det er visuelt manifestert av utseendet av hemorragisk utslett på huden.

Hovedårsakene til å fremkalle forekomsten av patologi inkluderer:

• infeksjonshistorie (skarlet feber, ondt i halsen, akutte luftveisinfeksjoner, influensa og andre);
• allergisk faktor (mat eller legemiddel);
• vaksinasjoner;
• antibiotikabehandling;
• helminthic invasjoner;
• kroniske sykdommer (karies, bihulebetennelse, tonsillitt, etc.);
• ulike skader og skader;
• genetisk predisposisjon.

Typer og symptomer på sykdommen

Ifølge intensiteten av symptomene er patologien delt inn i følgende grader:

1. Liten - den generelle tilstanden er tilfredsstillende, kroppstemperaturen kan forbli normal eller litt økning (opp til 38 ° C). Det er få hudutslett, ingen andre symptomer på sykdommen. Generelt er en blodprøve en økning i ESR opp til 20 mm / time.
2. Moderat - den generelle tilstanden er moderat, kroppstemperaturen overskrider 38 ° C, det er tegn på beruselse (hodepine og muskelsmerter, svakhet). Petechiae på huden i store mengder, leddsmerter, abdominal, nyre og andre syndromer. Ifølge resultatene fra blodprøven - en økning i nivået av leukocytter og eosinofiler, øker ESR til 40 mm / time.
3. Høy - en alvorlig tilstand av pasienten, høy forgiftning. Alle syndromene er uttalt. Mulig skade på sentralnervesystemet, utvikling av anemi. I blodprøven - en signifikant økning i leukocytter, nøytrofiler og blodplate senking, ESR over 40 mm / time.

Forløpet av hemorragisk vaskulitt er delt inn i:

• akutt - symptomer er uttalt, sykdommen varer 30-40 dager;
• kronisk - i tilfelle sen behandling, blir sykdommen langvarig (mer enn 2 måneder);
• fulminant - sykdommen utvikler seg raskt og er vanskelig å tolerere.

Hemorragisk vaskulitt, avhengig av lesjonens plassering, er delt inn i følgende former:

• kutan purpura;
• hud og reumatoid (artikulær);
• hud og mage;
• nyre;
• lunge;
• allergisk.

Kutan purpura

Kutan purpura er den enkleste formen av sykdommen, karakterisert ved å markere subkutane blødninger (petechiae). Størrelsen på elementene i utslett - fra et lite punkt til et sted med en diameter på 1 cm, med trykk blir de bleke, men forsvinner ikke. I det berørte området forekommer hevelse, kløe og ømhet.

Etter 4-5 dager får petechiae en blåaktig tint, forsvinner deretter og etterlater pigmentering. Nye utslett vil vises til gjenoppretting. I perioden med tilbakefall observeres desquamation i disse sonene.

Reumatoid form

Hudreumatoid form er diagnostisert i 40-50% av tilfellene, og er ikke bare preget av tilstedeværelse av hemoragiske utslett, men også ved lesjon av store ledd (vanligvis hofte, kne og ankel, mindre ofte - albue og håndledd). Innen 4-7 dager etter begynnelsen av de første symptomene, forekommer hyperemi og ødem i området av de betente leddene.

Migrerende smerter i ekstremiteter forårsaker gråte og angst hos babyer, eldre barn kan indikere et sårt sted. Betennelse og alvorlig smerte kan midlertidig forandre gangen, men som regel blir det ikke observert felles deformiteter og motorisk dysfunksjon.

Hud-abdominal form

Abdominal syndrom er preget av skade på organene i mage-tarmkanalen. Kvalme, retching og kramper i magen vises sammen med utslett på huden eller litt senere. Ved sen diagnose og dårlig behandling er utseendet av blod i oppkast og diaré mulig. Slike betennelser kan føre til perforering av tarmveggen, nedsatt tarmpatiens og betennelse i retroperitonealområdet. I dette tilfellet har barnet takykardi, svakhet, hodepine, tinnitus, sløret syn, besvimelse.

Nyreform

Hemorragisk vaskulitt med en lesjon av urinsystemet er preget av utvikling av akutt glomerulonephritis, røde blodlegemer og protein vil være tilstede i urinanalysen. Nedsatt nyrefunksjon, ødemer oppstår, og i alvorlige tilfeller kan kronisk nyresvikt (CRF) utvikles.

Den akutte sykdomsformen hos spedbarn

Lungform

Den pulmonale form av Schönlein-Henoch sykdom manifesteres av smertefulle opplevelser i brystet og hosten, og i sputumet er det spor av blod. Den mest alvorlige er blandet form av hemorrhoid vasculitt - når det er flere symptomer eller alt på en gang. I dette tilfellet krever pasienten akutt sykehusinnleggelse, ellers er alvorlige komplikasjoner, inkludert død, mulige.

Allergisk form

Urtikardial vaskulitt manifesteres mot bakgrunnen av en allergi i form av urticaria. Røde blærer vises på huden over hele kroppen, i 3-4 dager vises et hemorroideutslag i deres sted. På lesjonsstedet kan det forbli pigmenterte flekker.

Diagnostiske metoder

For diagnosen undersøker legen barnet, samler anamnese, tildeler ytterligere undersøkelser og konsultasjoner med andre spesialister (immunolog, reumatolog, nevrolog, etc.). Det er ingen spesifikke tester som bekrefter forekomsten av Schönlein-Henoch sykdom. Generelt kan en blodprøve øke ESR og leukocytter, med tarmblødning, vil hemoglobin være under normal. Det er også nødvendig å sende en biokjemisk blodprøve (proteinfraksjoner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid), et koagulogram, et immunogram og en urinanalyse i henhold til Nechyporenko.

I tilfelle sykdom, vil legen henvise deg til kliniske og biokjemiske blodprøver.

Om nødvendig vil spesialisten referere til ultralyd i leveren, bukspyttkjertelen og nyrene, endoskopiske prosedyrer (FGDS, bronkoskopi, koloskopi, etc.), et elektrokardiogram. Når glomerulonephritis, som ikke er egnet til behandling, indikeres nephroscintigrafi og nyrebiopsi. Allergisk vaskulitt hos barn bestemmes ved å gjennomføre en allergitest.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Ved behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn, er det obligatorisk innlagt på sykehus. Pasienten er tildelt sengestøtte, et brudd på hvilket er fulle av nye utslett og forverring av helsen. Avhengig av symptomene på sykdommen, velger legen individuell behandling. Inpatientbehandling tar 3-6 uker, i kompliserte tilfeller tar det lengre tid:

• En god effekt i behandlingen oppnås med heparinbehandling, så vel som Dipyridamole, Curantil, Persantine, Agapurin, Trental, Pentoxifylline.
• Når betennelse i leddene ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler foreskrives parallelt - Movalis, Diclofenac, Butadione, Rezokhin, Reopirin.
• Når den patologiske prosessen av nyrene påvirkes, kan hormonbehandling eller blodplasma-transfusjon brukes.

• Ved abdominalsyndrom er inntak av enterosorbenter (aktivert karbon, Enterosgel) og antispasmodiske stoffer (No-spa) kreves, og Novocain-injeksjon injiseres intravenøst ​​(2-10 ml avhengig av barnets vekt) for anestesi. Avgiftning intravenøs behandling med Reopolyglukin, Reomacrodex, Reogluman-løsninger utføres.
• Urtikar vaskulitt har en allergisk natur, så den bør behandles med antihistamin medisiner (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin).
• Antibiotika er foreskrevet for bakterieformen av sykdommen.
• For å forbedre pasientens generelle trivsel og opprettholde immunitet, foreskrives et kompleks av vitaminer.

slanking

Under hele behandlingsperioden og i minst ett år etter utvinning, må barnet følge en diett som innebærer eliminering av de allergenene produkter:

• frukt, grønnsaker og andre røde matvarer;
• bie produkter;
• hasselnøtter, peanøtter, valnøtter, mandler;
• sjokolade;
• kyllingegg;
• appelsiner, sitroner, grapefrukt;
• hele kummelk;
• produkter som inneholder farger.

Det er tilrådelig å dampe mat, simre eller koke det med et minimum av salt. Utelukket er skarpe, stekt, røykeprodukter. Med gastrointestinalt syndrom er bruk av halvflytende, renholdig mat å foretrekke. Slik overholdelse av reglene i kostholdet vil i stor grad legge til rette for barnets tilstand og fremskynde utvinningen.

Forebyggende tiltak

Hemorragisk vaskulitt er en alvorlig nok sykdom, og derfor kan du, etter noen prinsipper, redusere risikoen for sykdommen:

• opprettholde barnets immunitet på riktig nivå;
• herding, kroppsopplæring, tilstrekkelig opphold i frisk luft;
• god ernæring, utelukkelse av allergener (spesielt hvis vaskulitt er urtikarny);
• utelukkelse av ukontrollert inntak av antibiotika og andre stoffer;
• rehabilitering av kronisk infeksjonsfoci (karske tenner, hals med tonsillitt, etc.).

For å forhindre sykdomsavbrudd hos barn som har vært syk, bør følgende regler overholdes:

• opprettholde kostenernæring i minst 1 år
• unngå overoppheting og overkjøling;
• minimere eksponering for UV-lys på eksponerte områder av kroppen (ikke solbat);
• utføre forebygging av helminter, ARVI.

Recovery prognose

Hos 40-50% av barna som har vært syk, er et tilbakefall av sykdommen mulig flere måneder eller år etter utvinning. I 10-15% av tilfellene kan hemorrhoid vaskulitt bli kronisk.

Vanligvis forårsaker ikke hud- og reumatiske former for sykdommen komplikasjoner. Vaskulitt hos barn av en annen type kan provosere utvikling:

• jernmangel anemi;
• kronisk nyresvikt;
• intestinal invaginering;
• peritonitt;
• lungeblødning;
• hjertesykdommer og lever.

Etter utvinning vil barnet være i dispensar hos legen i 4-5 år, og i nærvær av komplikasjoner i nyrene - opp til 18 år. Legen gir medisinsk tilbaketrekking fra vaksinasjoner i en viss periode (minst 1 år).

Hemorragisk vaskulitt: årsaker og mekanismer for utvikling av utslett på kroppen hos et barn

Hemorragisk vaskulitt er en overveiende barndoms sykdom som er preget av lesjoner av mikrovaskulaturen i huden, organer og systemer i menneskekroppen. I patologi utvikles aseptisk betennelse i vaskulære vegger og mikrotrombose, manifestert av hemorragisk utslett, morfologiske forandringer i nyrene og tarmene.

Manglende behandling kan forårsake alvorlige komplikasjoner og mulig funksjonshemming hos barnet. Grunnlaget for en gunstig prognose er kunnskap om mekanismen for utvikling, årsaker, kliniske manifestasjoner og rettidig, tilstrekkelig terapi.

Generelle egenskaper av hemorragisk vaskulitt

Ifølge statistikken er det 25 tilfeller av vaskulitt per 10 000 mennesker. Risikogruppen inkluderer barn fra 4 til 12 år, oftest gutter. Arvelig disposisjon er ikke utelukket. Hemorragisk vaskulitt manifesteres ofte hos barn hvis foreldre har en historie med allergiske sykdommer. Opptil 3 år er sykdommen sjelden.

Mekanismen for utvikling av sykdommen hos et barn

Grunnlaget for utviklingen av hemorragisk vaskulitt er overproduksjon av antistoffer IgA, IgG etter inntak av antigenet. Som et resultat oppstår overdreven produksjon av immunkomplekser.

Dette fører til aktivering av komplement-systemet, som tiltrekker fagocytter for absorpsjon av immunkomplekser. Normalt gjør fagocytter jobben sin. Når vasculittimmunkompleksene fortsetter å sirkulere i blodet og deponeres på blodkarets vegger. Ofte påvirker mikroskinnene i huden, leddene, nyrene, tarmmenteringen.

Aktiviteten til komplementsystemet fører til frigjøring av inflammatoriske mediatorer (histamin, serotonin) og bradykinin (et fartøy som utvider peptid). Dette er ledsaget av økt permeabilitet av veggene og dilatasjon av vaskulær hulrom. I de berørte fartøyets vegger blir komponentene ødelagt. Endotelet eksfolierer gradvis fra det underliggende vevet.

På grunn av dette utvikles aseptisk betennelse, hyperkoagulerbare mekanismer (økt blodpropp) utløses, blodkvaliteten forverres, frie radikaler dannes. Alt dette fører til utvikling av mikrotrombose.

I alvorlige tilfeller er utmattelsen av antikoagulantnivået (undertrykkelse av blodpropp) mulig. Med slike lidelser kan karene ikke gi blodtilførsel til vevet, utvikler iskemi. Tallrike vaskulære skader fører til utvikling av hemorragisk syndrom, som manifesteres av små hemorragier i vevet.

I mage-tarmkanalen, ødem og blødning i submukøse vev, er ulcerative lesjoner av slimhinnen mulig. Segmentell glomerulitt utvikler seg i nyrene, okklusjon (nedsatt patency) av karene, hevede fibrinoide masser er notert.

Former for patologi

Det er ingen offisiell klassifisering av hemorragisk vaskulitt. For enkelhets skyld velger valget av behandlingstaktikk og statistikk i medisinsk praksis en betinget deling av vaskulitt i henhold til kursets former og natur.

• kutan purpura;
• med hud og leddssyndrom (purpura, artralgi);
• med hud- og magesyndrom (purpura, gastrointestinale lesjoner);
• purpura med nyreskade
• blandet (kombinasjon av alle former).

Det er akutt (opptil 1 måned), bølgende og tilbakevendende sykdomsform.

Potensiell fare

Den farligste hemorragiske vaskulitten er nyreskade. I utgangspunktet er nyrens involvering i den patologiske prosessen funnet etter en tid, etter utseendet av hovedsymptomet - et utslett.

Denne perioden kan være flere uker eller måneder, og i noen tilfeller asymptomatisk og varig i mange år. All denne gangen skjult flytende glomerulitt fører til irreversible effekter i kroppen, noe som kan føre til nyresvikt. I slike tilfeller må pasienten gjennomgå hemodialyseprosedyrer hele livet.

Årsaker til hemorragisk vaskulitt

Etiologien til sykdommen er ikke fullt ut forstått. Det er imidlertid en klar sammenheng med endogene og eksogene faktorer som gir impuls til utviklingen av patologi.

• virale, bakterielle, parasittiske infeksjoner;
• mat og narkotika allergier;
• reaksjon på vaksiner, vaksinasjoner;
• hypotermi, overoppheting av kroppen;
• insekt biter;
• mekaniske skader, kirurgiske inngrep.

Klinisk bilde og symptomer

Etter en tidligere infeksjon eller inntak av allergen fra 4 dager til 2 uker, varer en latent periode. På denne tiden, mulig generell ubehag, hodepine, mild feber. Siden barn ikke objektivt kan vurdere tilstanden deres, er denne perioden stort sett ubemerket.

Et konstant symptom på alle former for sykdommen er et hemorragisk utslett. Articular syndrom er observert hos 70%, abdominal syndrom i 60%, nyreskade hos 30% av pasientene.

Hudsyndrom (purpura)

I utgangspunktet vises et utslett innen 5 dager etter at patologien er startet og i de fleste tilfeller er det første kliniske tegn. Sjelden kan det oppstå etter andre symptomer.

Karakteristiske trekk ved utslett - lokalisering på huden på ytre side av lemmer, skinker, i området med store ledd og symmetri. Disse er småflettede, petechiale og spotty-nodulære elementer som er litt utragende over huden, som kun kan ses på palpasjon. Mulig dannelse av papiller med prikkblødning i midten. Utslett ledsaget av mild kløe.

Ved begynnelsen av utslaget av blekrosa farge, oppnår man gradvis en lilla nyanse, vekslende med brun og gjenstår i form av pigmentflekker. I gjennomsnitt holder aldersplassene opptil 2 måneder.

I alvorlige tilfeller er vevnekrose registrert med dannelse av skorper, etter peeling hvor huden bløder. Purpura kan kombineres med angioødem.

Hudsyndromet fortsetter generelt i bølger. Det er fra 3 til 5 tilfeller av re-forekomst av elementer.

Articular syndrom

Symptomer på leddskade kan opptre samtidig med purpura eller etter noen dager. Sjelden begynner sykdommen med artikulært syndrom. Leddene i nedre ekstremiteter påvirkes hovedsakelig: ankel- og kneleddene, sjelden - håndleddet og albuen.

Symptomer på leddskade:

• smerte i smerte;
• hevelse, rødhet;
• vanskeligheter med bevegelse (kontraktur).

Patologiske endringer i leddene observeres i gjennomsnitt 5 dager, etter at det går uten spor. Denne sykdomsformen er ofte ledsaget av feber, ubehag, angioødem.

Abdominal syndrom

Tapet i fordøyelseskanalen er preget av dannelse av ødem, blødning i tarmene og bukhinnen. Hos 30% av pasientene begynner patologien med magesymptomer, i andre tilfeller er det preget av purpura.

Samtidig føler pasientene moderat smerte uten dyspeptiske sykdommer og tydelig lokalisering, noe som ikke gir dem særlig ubehag. Med adekvat behandling og det typiske sykdomsforløpet forsvinner abdominal syndrom om 2-3 dager.

Med omfattende lesjoner i mage-tarmkanalen er det mulig:

• alvorlig kramper smerte;
• oppkast med blod;
• blodpartikler i avføring;
• svarte halvflytende avføring;
• falsk trang til å svikte;
• forstoppelse.

Denne sykdomsformen kjennetegnes av tilbakefall etter at symptomene er fullstendig forsvunnet. Som regel fører underernæring av pasienten til dette. Relapses er kombinert med nye hudutslett, mens patologien kan vises fra 2 til 10 ganger.

Nyreskade

Nyresyndrom utvikler seg hovedsakelig innen 1-2 måneder etter at patologien har begynt. Sjeldne symptomer på nyreskade før huden endres.

• mikro-brutto hematuri (blod i urinen);
• skummende urin (proteinuri);
• hevelse;
• økning i blodtrykk (sjeldne).

Nephritis kan utvikles til flere måneder. I 30% -50% av tilfellene observeres en overgang til kronisk form av glomerulonephritis.

Dette er en farlig form for hemorragisk vaskulitt, spesielt når hypertensjon og nefrotisk syndrom er med. Ofte svarer de kliniske tegnene ikke til alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Derfor må milde plager, mulige avvik i barnets adferd, endringer i urinfargen føre til besøk til barnelege.

Aktivitetsgrader

Graden av patologien bestemmes av aktivitetsgraden.

Det er en liten purpura, sjelden en økning i temperatur til subfebrile parametere (t 38,1 ° C). Denne graden anses som lys, barnet føler ikke mye ubehag.

Alvorlig skade på hud og ledd, moderat tarm og nyrer. Intokseringssymptomer oppstår: svakhet, feber (t over 38 ° C), hodepine. Pasientens tilstand vurderes som moderat.

Dette er en alvorlig grad av vaskulitt med alle de utprøvde syndromene. I barnets kropp er det sterk forgiftning, manifestert av høy kroppstemperatur, hodepine og muskelsmerter.

Fulminant form for patologi påvirker ofte barn under 5 år. Dette er en ekstremt farlig type sykdom, preget av rask utvikling av betennelse (Arthus reaksjon) og nekrotisk tormbovaskulitt.

Denne sykdomsformen er preget av alvorlig forgiftning, hypertermi (overoppheting i kroppen), omfattende blødninger og vevdød. Lilla rikelig, tilbøyelig til å fusjonere. Vesikler kan oppstå, etter åpning som erosive sår forblir. Tarm- og leddskader er omfattende.

diagnostikk

Hemorragisk utslett, karakteristisk for patologi, gjør det mulig å diagnostisere ved akutt hudsyndrom.

Typiske diagnostiske kriterier brukt i medisinsk praksis:

• alder opp til 20 år;
• påfallende utslett (forhøyning av elementer over huden, fravær av trombocytopeni, symmetri);
• magesmerter, tarmvev-iskemi;
• påvisning av granulocytter i veggene i blodkar under biopsi.

Problemene med diagnose skyldes fravær av utslett, i tilfeller der primære tegn er andre syndromer. Med et slikt sykdomsforløp er en nøyaktig diagnose bare mulig etter utseendet av purpura.

Laboratoriemetoder for diagnostisk verdi har ikke, brukes til å vurdere pasientens generelle tilstand.

• generelt blod, urin, avføring
• biokjemisk blodprøve;
• hudbiopsi studie;
• immunogram.

Instrumental diagnostiske metoder brukes til individuelle indikasjoner. EKG, radiografi av lungene, ultralyd i bukorganene og nyrene utføres.

Hemorragisk vaskulitt er viktig å skille fra patologier som er preget av hemorragisk purpura:

• endokardiell betennelse;
• meningococcemia,
• viral hepatitt,
• reumatisk patologi,
• lymfoproliferative sykdommer.

Med tarmens tap er lignende manifestasjoner mulige med akutt blindtarmbetennelse, magesår, yersiniose, kolitt. Nyrene patologiformer er differensiert fra Berger sykdom, akutt glomerulonephritis.

Mulig likhet av sykdommen med lupus erythematosus. Identifiserende immunologiske markører som er uvanlige for vaskulitt bidrar til å etablere riktig diagnose.

Kompleks behandling av sykdommen

Behandling av hemorragisk vaskulitt er kompleks og strengt individuell. Det er viktig å forstå at et stoff har bivirkninger som øker når de blir utsatt for barnets kropp eller kombinasjoner med legemidler fra andre grupper. I tillegg kan patologi føre til alvorlige komplikasjoner, slik at legen bør velge behandlingstaktikk.

Regime for pasienten

Eventuelt hudutslett av hemorragisk natur, selv med en god generell tilstand av barnet, er årsaken til sykehusinnleggelse og full undersøkelse. I slike tilfeller må du ringe en ambulanse og før legenes ankomst for å sikre at barnet fullfører hvile.

I den akutte perioden av patologien foreskrev sengen hvile til utfallet av utslett. Enhver fysisk aktivitet kan føre til manifestasjon av purpura, definert som "ortostatisk". Ved fornyelse blir pasientens purpura returnert til sengen hviler.

I tilfelle av abdominal syndrom er tabell nr. 1 foreskrevet, tabell nr. 7 er på tidspunktet for nyreskader. Medisinsk ernæring er valgt av den behandlende legen, og tar hensyn til kombinasjoner av ulike former for patologi.

enterosorption

Enterosorbenter brukes i alle former for hemorragisk vaskulitt. De aktive stoffene i legemidler bidrar til fjerning av metabolitter og toksiner.

Med et typisk sykdomsforløp er behandlingsvarigheten 2-4 uker, med en bølgelignende fra 1 til 3 måneder.

Antiplatelet midler

Legemidlene brukes i alle former for hemorragisk vaskulitt. Narkotika hindrer blodpropper, forbedrer blodets reologiske egenskaper.

• dipyridamol (klokkeslett);
• pentoksifyllin (trental);
• ticlopidin (ipaton).

Antiplatelet-midler blir påført i minst 3 uker. Når det bølgelignende kurset i hudsyndromet blir brukt til fullstendig lindring av purpura, under en nyregenerasjon, blir mottaket forlenget opptil 6 måneder (flere kurs). I tilfelle av alvorlig koagulasjon (koagulering) av blod, er en kombinasjon av to legemidler mulig.

antikoagulanter

Legemidler hemmer aktiviteten til blodkoaguleringssystemet, som forhindrer dannelsen av blodpropper. Det viktigste stoffet er heparin, som er stoffet som er valgt for behandling av alle former for sykdommen.

Varigheten av behandlingen med 1 grad av alvorlighetsgrad av patologi er 7-10 dager, hud-artikulær og abdominale former er 2-3 uker, mens nyreskade er 3-6 uker.

antihistaminer

Legemidler i denne gruppen er foreskrevet i tilfeller av mat og legemiddel sensibilisering av kroppen. De blokkerer histaminreseptorer og hemmer effektene mediert av dem.

Legemidler er foreskrevet i aldersdose med en varighet på 7-10 dager.

Antibakterielle legemidler

Indikasjonene for bruk av legemidler i denne gruppen er: samtidig bakteriell infeksjon, dannelse av nefritis, resistent mot behandling av hudpurpura. Legemidler er foreskrevet som avviger i minimal allergi av kroppen.

• penisilliner (ampioks, ampicillin);
• makrolider (klaritromycin, roxitromycin, azitromycin);
• cefalosporiner (ceporin).

Legemidler velges i aldersdoser med et individuelt behandlingsforløp.

Glukokortikoide legemidler

Legemidler i denne gruppen er foreskrevet i tilfeller med alvorlig abdominalsyndrom, hudutslett, ledsaget av nekrose, trombohemoragiske komponenter og ekssudasjon.

Indikasjonen er nyreskade med brutto hematuri og / eller nefrotisk syndrom.

Det valgte stoffet er prednison. Det brukes i 3-4 uker sammen med antiplatelet, antikoagulantia og kaliumpreparater.

Hvis det er kontraindikasjoner for hormonelle legemidler, brukes antiinflammatoriske legemidler: ortofen, plaquenil.

Fibrinolyse-aktivatorer

Når hemorragisk vaskulitt hemmer fibrinolyseprosessen - oppløsningen av blodpropper og blodpropper. For å stimulere prosessen brukte vasoaktive stoffer.

• nikotinsyre;
• xantinol nikotinat;
• nikoshpan.

Varigheten av behandlingen bestemmes individuelt.

Infusjonsbehandling

Dette er en intravenøs drypp av medisiner som utføres for å forbedre blodets reologiske egenskaper.

Indikasjonen for denne behandlingsmetoden er en uttalt trombohemoragisk komponent av purpura, angioødem, alvorlig abdominalsyndrom, utvikling av reaktiv pankreatitt og ineffektiviteten av heparinbehandling.

• reopoliglyukin, reomakrodeks;
• glukose-novokainblanding;
• contrycal trasilol;
• plasma-heparinblanding.

Denne metoden for terapi gjør det i de fleste tilfeller mulig å oppnå stabil remisjon.

Ved gjentatt nephritis er alternativ behandling nødvendig. Dette er bruk av cytostatika (azatioprin), membranstabiliserende legemidler (vitamin E, retinol, dimefosfon) og immunmodulerende legemidler (traumel, dibazol).

I symptomatisk terapi brukes antispasmodik (euphyllinum, no-spa) for å lindre magesmerter. I tilfeller av økt kroppstemperatur over 38,5 ° C foreskrives antipyretiske legemidler: ibuprofen, paracetamol.

Plasmophorese prosedyren

Grunnlaget for prosedyren er blodprøve og fjerning av plasma som inneholder store immunkomplekser, metabolittprodukter, inflammatoriske mediatorer og blodplateraggregeringsfaktorer.

Den største effekten av prosedyren observeres før sammenbrudd av immunkompleksene, denne søknaden i de første 3 ukene etter utbruddet av patologi. Antall prosedyrer bestemmes individuelt fra 3 til 8 økter.

Hos 70% av pasientene er hemorragisk vaskulitt fullstendig herdet innen 4-6 uker. Behandling av mellomstore og alvorlige former kan vare opptil 12 måneder med gjentatte kurs.

Komplikasjoner av patologi

Det er en stor risiko for komplikasjoner av hemoragisk vaskulitt, spesielt når involvert i den patologiske prosessen med nyrene og tarmene.

• kronisk glomerulonephritis;
• kronisk nyresvikt;
• intestinal obstruksjon;
• betennelse i peritoneum;
• intestinal blødning;
• tarmperforering;
• post-hemorragisk anemi
• cerebrale lidelser;
• forstyrrelser i blodkoagulasjonssystemet;
• hjerteinfarkt.

Alle disse mulige konsekvensene og komplikasjonene skyldes utilstrekkelig behandling eller mangel på det. Årsaken er alltid selvmedisinering, urimelig bruk og feil kombinasjon av narkotika.

Derfor bør foreldre alltid huske - hemorragisk vaskulitt - en sykdom med en kompleks patogenese med ulike utviklingsmuligheter og mulig funksjonshemming hos barnet i fremtiden. Derfor vil kun kvalifiserte hematologer og reumatologer kunne foreskrive tilstrekkelig etiotropisk og patogenetisk terapi.

Gjenoppretting etter behandling og forebygging av tilbakefall

Etter hemorragisk vaskulitt blir barn vist en lang rehabiliteringsperiode. Foreldre må helt tilpasse barnets livsstil: mat, oppførsel i hverdagen og dagens modus.

Pasienter som har vært syke, blir vist klinisk oppfølging i 3-5 år. I de første seks månedene, bør du besøke legen hver måned, deretter en gang hver 3. måned, og deretter hver 6. måned.

For foreldre og barn utarbeidet generelle retningslinjer for forebygging av tilbakefall:

• forebygging av overdreven fysisk stress, hypotermi, psykometrisk stress;
• uttak fra vaksinasjoner og vaksinasjoner i 3-5 år;
• undersøkelse av tannlegen og otolaryngologist 3 ganger i året;
• anti-allergifremkallende diett i 2 år;
• vanlig urin, blod, avføring.

Spesiell oppmerksomhet er trukket på mulige fokus for infeksjon. Barnet er begrenset fra kontakt med syke mennesker som ikke er vaksinert av dyr. Lokalene ventileres regelmessig og vaskes med desinfeksjonsmidler.

Av stor betydning er den tilgjengelige forklaringen av barnet om hans tilstand. Det er viktig å se på barnets individuelle interesser, hente en spennende aktivitet som fremmer indre fred og begrenser aktive aktiviteter.