Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er den vanligste kardiomyopati. Dette er en genetisk bestemt hjertesykdom, karakterisert ved signifikant ventrikulær myokardisk hypertrofi, lik eller større enn 15 mm i henhold til ultralyd i hjertet. Samtidig er det ingen sykdommer i det kardiovaskulære systemet som kan forårsake slik uttalt myokardhypotrofi (AH, aorta hjertesykdom, etc.).

HCM er preget av bevaring av kontraktilfunksjonen til myokardiet i venstre ventrikel (ofte til og med økning), fraværet av ekspansjon av hulrommet og tilstedeværelsen av en utprøvd forringelse av den diastoliske funksjonen i venstre ventrikulær myokardium.

Myokard hypertrofi kan være symmetrisk (økning i veggtykkelse på hele venstre ventrikkel) eller asymmetrisk (økning i veggtykkelse alene). I noen tilfeller er det bare isolert hypertrofi av den øvre delen av interventricular septum rett under den fibrøse ring av aortaklappen.

Avhengig av tilstedeværelsen eller fraværet av en trykkgradient i utgangsbanen til venstre ventrikel, er det obstruktivt (innsnevring av utgangsdelen av venstre ventrikel) og ikke-obstruktiv hcmp. Obstruksjonen av utgangskanalen kan lokaliseres både under aortaklappen (subaortisk obstruksjon) og på nivået av midten av venstre ventrikulær hulrom.

Forekomsten av hcmp i befolkningen er 1 500 mennesker, ofte i ung alder; Gjennomsnittlig alder på pasientene på diagnosetidspunktet er ca. 30 år. Imidlertid kan sykdommen oppdages og mye senere - i en alder av 50-60 år, i isolerte tilfeller blir hcmp påvist over 70 år, noe som er tilfelle. Senere påvisning av sykdommen er forbundet med uharpelig alvorlighetsgrad av myokardisk hypertrofi og fraværet av signifikante endringer i intrakardial hemodynamikk. Koronar aterosklerose forekommer hos 15-25% av pasientene.

GKMP - den genetisk forårsakede sykdommen overført av det autosomale dominerende prinsippet. HCM er forårsaket av en mutasjon av ett av 10 gener, som hver koder for spesifikke proteinstrukturer av sarkomerer, bestående av tynne og tykke filamenter, med kontraktile, strukturelle og regulatoriske funksjoner. Hyppigst er hcmp forårsaket av mutasjoner i 3 gener som koder for beta-miosin tunge kjeder (genet er lokalisert på kromosom 14), hjerte troponin C (genet er lokalisert på kromosom 1) og myosinbindende protein C (genet er lokalisert på kromosom 11). Mutasjoner i 7 andre gener som er ansvarlige for regulatorisk og essensiell lettkjede myosin, titin, a-tropomyosin, a-actin, hjerte-troponin I og a-myosin av tunge kjeder, er mye mindre vanlige.

Det er nødvendig å merke seg fraværet av direkte paralleller mellom mutasjonens natur og de kliniske (fenotypiske) manifestasjonene av HCM. Ikke alle personer med disse mutasjonene vil ha kliniske manifestasjoner av hcmp, så vel som tegn på myokardial hypertrofi på elektrokardiogrammet og i henhold til ultralydet i hjertet. Samtidig er det kjent at overlevelse av pasienter med hcmp som oppstår fra mutasjonen av beta-myosin tungkjede-genet, er signifikant lavere enn ved mutasjonen av troponin-T-genet (i denne situasjonen manifesterer seg sykdommen i senere alder).

Likevel bør probandene til en pasient med hcmp bli informert om sykdommens arvelige natur og om det autosomale dominerende prinsippet for overføringen. Videre bør førstegangsledere undersøkes nøye klinisk ved hjelp av EKG og ultralyd i hjertet.

Den mest nøyaktige metoden for å bekrefte HCM er DNA analyse, som gjør det mulig å identifisere mutasjoner direkte i gener. På grunn av kompleksiteten og høye kostnader ved denne teknikken har den imidlertid ikke fått bred distribusjon.

I tilfelle av hypertrofisk kardiomyopati er det to hovedpatologiske mekanismer - nedsatt diastolisk funksjon av hjertet og i noen pasienters obstruksjon av den venstre ventrikulære utgangskanalen. I diastolperioden går en utilstrekkelig mengde blod inn i ventriklene på grunn av deres dårlige forlengelse, noe som fører til en rask økning i det endelige diastoliske trykket. Under disse forholdene utvikler hyperfunksjon, hypertrofi og utvidelse av venstre atrium kompenserende, og når dekompensert utvikler pulmonal hypertensjon (av den "passive" typen).

Obstruksjon av venstre ventrikulær utgang, som utvikler seg under ventrikulær systole, skyldes to faktorer: fortykkelse av interventrikulær septum (myokard) og nedsatt bevegelse av den fremre mitralventilen. Papillarmuskelen er forkortet, ventilbladet er tykkere og dekker blodets utstrømningsbaner fra venstre ventrikel på grunn av paradoksal bevegelse: under systolen nærmer den inngrepsseptumet og berører den. Derfor er subaortisk obstruksjon ofte kombinert med mitralregurgitasjon, dvs. med mitralventilinsuffisiens. På grunn av venstre ventrikulær obstruksjon under ventrikulær systole oppstår en trykkgradient mellom venstre ventrikulær hulrom og den stigende delen av aorta.

Fra et patofysiologisk og prognostisk synspunkt er trykkgradienten i hvile større enn 30 mm Hg. Hos noen pasienter med hypertrofisk kardiomyopati kan trykkgradienten øke kun under fysisk anstrengelse, og i ro er normal. Hos andre pasienter øker trykkgradienten konstant, inkludert i ro, noe som er mindre gunstig prognostisk. Avhengig av art og grad av økning i trykkgradienten hos pasienter med HCM er delt inn i:

• pasienter med konstant obstruksjon av utgangsseksjonen, hvor trykkgradienten konstant, inkludert i ro, overstiger 30 mm Hg. (2,7 m / s for Doppler ultralyd);

• pasienter med latent obstruksjon av utgangsseksjonen, hvor trykkgradienten er mindre enn 30 mm Hg i ro og under provokasjonstestene med fysisk (treadmiltest, sykkel ergometri) eller farmakologisk (dobutamin) trykk, overstiger trykkgradienten 30 mm Hg.;

• pasienter uten obstruksjon av utgangsseksjonen, i hvem både i ro og provokasjon tester med fysisk eller farmakologisk stress, overstiger trykkgradienten ikke 30 mmHg.

Det bør tas i betraktning at trykkgradienten i samme pasient kan variere mye avhengig av ulike fysiologiske forhold (hvile, fysisk anstrengelse, matinntak, alkohol, etc.).

Konstant eksisterende trykkgradient fører til overdreven spenning i venstre ventrikulær myokardium, forekomsten av iskemi, død av kardiomyocytter og erstatning med fibrøst vev. Som et resultat, utvikler i tillegg til uttalt forstyrrelser av diastolisk funksjon på grunn av stivheten til det hypertrophied venstre ventrikulære myokardium systolisk dysfunksjon i venstre ventrikulær myokardium, noe som til slutt fører til forekomst av kronisk hjertesvikt.

For HCM preget av følgende muligheter for det kliniske kurset:

• Stabil tilstand hos pasienter i lang tid, mens ca. 25% av pasientene med hcmp har normal forventet levetid.

• plutselig hjertedød på grunn av fatale ventrikulære arytmier (ventrikulær takykardi, ventrikulær fibrillasjon), hvor risikoen hos pasienter med HCM er ganske høy;

• Progresjon av kliniske manifestasjoner av sykdommen med bevaret venstre ventrikulær systolisk funksjon: kortpustethet under fysisk anstrengelse, smerte i hjertet av anginal eller atypisk natur, nedsatt bevissthet (svakhet, ubevisst tilstand, svimmelhet);

• utbruddet og utviklingen av kronisk hjertesvikt ned til terminalen (NYHA-funksjonsklasse IV), ledsaget av systolisk dysfunksjon og remodeling av hjertets venstre ventrikel;

• forekomsten av atrieflimmer og dens karakteristiske komplikasjoner (iskemisk slag og annen systemisk tromboembolisme);

• forekomsten av IE, noe som kompliserer hcmp-sykdommen hos 5-9% av pasientene (dette er preget av atypisk løpet av IE med hyppigere mitrallesjon enn aortaklappen).

For pasienter med HCM er preget av et ekstremt utvalg av symptomer, som er årsaken til feildiagnose. Ofte blir de diagnostisert med revmatisk hjertesykdom og kranspuls sykdom som følge av likheten av klager (smerte i hjertet og bak brystbenet) og forskningsdata (intens systolisk murmur).

I typiske tilfeller er det kliniske bildet:

• klager på kortpustethet under fysisk anstrengelse og redusert toleranse for dem, smerte i hjertet av hjertet, både anginal og av en annen natur, svimmelhetstilfeller, presinkopalny eller synkopiopatiske tilstander;

• tegn på ventrikulær hypertrofi (hovedsakelig igjen)

• tegn på nedsatt ventrikulær diastolisk funksjon;

• tegn på obstruksjon av den venstre ventrikulære utløpskanalen (ikke hos alle pasienter);

• hjertearytmi (oftest atrieflimmer). Det er nødvendig å vurdere en bestemt oppføring av strømmen av hcmp. I utgangspunktet, når trykkgradienten i utgangsstien til venstre ventrikel ikke overstiger 25-30 mm Hg, er klager vanligvis fraværende. Med økende trykkgradient opp til 35-40 mm Hg. Det er klager om en reduksjon i treningstoleranse. Når trykkgradienten når 45-50 mm Hg. En pasient med HCM opplever klager om kortpustethet, hjertebank, angina pectoris, besvimelse. Med en svært høy trykkgradient (> = 80 mm Hg) øker de hemodynamiske, cerebrovaskulære og arytmiske sykdommene.

I forbindelse med det ovennevnte kan informasjonen oppnådd på forskjellige stadier av det diagnostiske søket være svært forskjellig.

Så i første fase av diagnostisk søk ​​kan det ikke være noen klager. Ved alvorlige hjertehemodynamiske lidelser, presenterer pasientene følgende klager:

• kortpustethet ved anstrengelse, vanligvis moderat alvorlig, men noen ganger alvorlig (hovedsakelig på grunn av diakolisk dysfunksjon i venstre ventrikulær tilstand, manifestert i strid med dens diastoliske avslapning på grunn av økt myokardiestivhet og som et resultat som fører til en reduksjon i ventrikulær fylling under diastol, som igjen fører til økt trykk i venstre atrium og endediastolisk trykk i venstre ventrikkel, stagnasjon av blod i lungene, utseende av kortpustethet og nedsatt toleranse fysisk trening);

• For smerte i hjertet av hjertet, både typisk angina og atypisk:

- typiske anginabrystsmerter komprimerende art, som oppstår under trening og i ro mindre, er manifestasjoner av myokardial ischemia som oppstår som en konsekvens av ubalanse mellom den forstørrede forstørret myokardium behov for oksygen, og redusert blodstrøm i myokardiet av venstre ventrikkel på grunn av dens dårlige diastolisk avspenning;

- I tillegg kan hypertrofi av medier av små intramurale kranspulsårer spille en rolle i utviklingen av myokardisk iskemi, noe som fører til en innsnevring av deres lumen i fravær av aterosklerotiske lesjoner;

- Til slutt, hos personer eldre enn 40 år med risikofaktorer for å utvikle kranspulsårene, kan en kombinasjon av økt koronar aterosklerose og HCM ikke utelukkes.

• Svimmelhet, hodepine, tendens til besvimelse

- en konsekvens av en plutselig reduksjon i hjerteutgang eller paroksysmer av arytmier, og reduserer også frigjøringen fra venstre ventrikel og fører til en midlertidig svekkelse av hjernens sirkulasjon.

• hjerterytmeforstyrrelser, oftest paroksysmer av atrieflimmer, ventrikulære premature beats, PT.

Dette symptomet er observert hos pasienter med alvorlig hcmp. Med mild hypertrofi av myokardiet, en liten reduksjon i diastolisk funksjon og fravær av obstruksjon av venstre ventrikulær utgang, kan det ikke være noen klager, og deretter blir hcmp diagnostisert ved en tilfeldighet. Men hos noen pasienter med ganske utprøvde forandringer i hjertet, er symptomene usikre: smerte i hjertet av hjertet er vondt, stikkende, ganske lenge.

Når brudd på rytmen i hjertet vises klager på forstyrrelser, svimmelhet, svimmelhet, forbigående kortpustethet. I historien kan symptomene på sykdommen ikke skyldes forgiftning, infeksjon, alkoholmisbruk eller andre patogene effekter.

I den andre fasen av det diagnostiske søket er det mest signifikante deteksjon av systolisk murmur, endret puls og skiftet apikal impuls.

Auscultatively oppdager følgende funksjoner:

• Den maksimale lyden av systolisk støy (eksilstøy) bestemmes ved Botkin-punktet og ved hjertepunktet.

• Systolisk støy øker i de fleste tilfeller med en kraftig stigning i pasienten, så vel som i Valsalva-manøveren;

• II tone er alltid lagret;

• Støy utføres ikke på halsen.

Puls omtrent 1/3 av pasienter med høy, heller på grunn av mangel på begrensningen til utløpskanalen i venstre ventrikkel ved begynnelsen av systolen, men da på bekostning av sterke muskler, er det en "funksjonell" innsnevring av utløpskanalen, noe som fører til en for tidlig reduksjon i puls bølgene.

I 34% av tilfellene har apikalimpulsen et "dobbelt" tegn: i begynnelsen påvirkes palpasjon av sammentrekningen av venstre atrium, deretter ved sammentrekning av venstre ventrikel. Disse egenskapene til den apikale impulsen blir bedre oppdaget i pasientens posisjon som ligger på venstre side.

I den tredje fasen av det diagnostiske søket er de viktigste dataene ekkokardiografi:

• hypertrofi av veggen i myokardiet i venstre ventrikel, som overstiger 15 mm, i fravær av andre synlige grunner som kan forårsake det (AH, hjertehinne sykdom);

• asymmetrisk interventrikulær septal hypertrofi, mer uttalt i den øvre tredje;

• systolisk bevegelse av den fremre mitralventilbrikken, rettet fremover;

• kontakt av den fremre brikken på mitralventilen med interventricular septum i diastol;

• liten størrelse på hulrommet til venstre ventrikel.

Ikke-spesifikke tegn inkluderer en økning i størrelsen på venstre atrium, hypertrofi av den bakre veggen til venstre ventrikel, en reduksjon i gjennomsnittshastigheten til det diastoliske dekselet til mitralventilens fremre mitralventil.

EKG-endringer avhenger av alvorlighetsgraden av venstre ventrikulær hypertrofi. Med en liten hypertrofi av EKG oppdages ingen spesifikke endringer. Med en tilstrekkelig utviklet venstre ventrikulær hypertrofi på EKG, kan tegnene vises. Isolert ventrikulær septal hypertrofi forårsaker utseendet til en Q-bølge med økt amplitude i venstre brystledninger (V₅-V₆), noe som kompliserer differensialdiagnosen med fokal endringer på grunn av hjerteinfarkt. Hakkene er imidlertid smale, noe som gjør det mulig å ekskludere den overførte MI. I utviklingen av kardiomyopati og utvikling av hemodynamisk overbelastning på venstre atrium EKG-syndrom kan vise tegn på hypertrofi av venstre atrium: Større zubtsaP mer enn 0,10 med økningen i amplitude for P-bølgen, forekomsten av to-fase V i bly zubtsaP₁med en økt amplitude og varighet av den andre fasen.

For alle former for hcmp er et vanlig symptom den hyppige utviklingen av paroksysmer av atrieflimmer og ventrikulære arytmier (ekstrasystol og PT). Med daglig overvåking (Holter-overvåkning) av EKG, er disse hjertearytmier godt dokumentert. Supraventricular arytmier oppdages hos 25-50% av pasientene, i 25% - ventrikulær takykardi oppdages.

En røntgenundersøkelse på et avansert stadium av sykdommen kan bestemme en økning i venstre ventrikel og venstre atrium, en utvidelse av den stigende delen av aorta. Økningen i venstre ventrikel korrelerer med trykkhøyde i venstre ventrikel.

På PCG amplitude I og II toner beholdes (eller til og med utvidet) som er forskjellig fra den HCM aortastenose på grunn av koalesens av ventilklaffene (Acquired defekt), og den detekterte systolisk bilyd av varierende alvorlighet.

Kurven til karotenpulsen, i motsetning til normen, er to-vertex, med en ekstra bølge i økende grad. Dette typiske mønsteret blir bare observert med en ventrikel-aorta-trykkgradient på 30 mm Hg. Med en større grad av stenose på grunn av en kraftig innsnevring av utløpsstiene på carotidsphygmogrammet, er det bare en mild topp som er bestemt.

Invasive forskningsmetoder (sondering av venstre hjerte, kontrastangiografi) er ikke nødvendig for øyeblikket, siden EchoCG gir informasjon som er ganske pålitelig for en diagnose. Det lar deg identifisere alle tegnene som er karakteristiske for hcmp.

En hjerte-skanning (med thalliumradioisotop) bidrar til å oppdage fortykning av intervensjonsseptum og fri vegg av venstre ventrikel.

Siden 15-25% av pasientene er diagnostisert med koronar aterosklerose, bør koronarangiografi utføres hos eldre pasienter med anfall av typisk anginal smerte, siden disse symptomene, som allerede nevnt, med HCM, vanligvis skyldes selve sykdommen.

Diagnosen er basert på identifisering av typiske kliniske manifestasjoner og data om instrumentelle metoder for forskning (hovedsakelig ultralyd og EKG).

For HCM mest konsekvent detekterbare er følgende symptomer karakteristiske:

• systolisk murmur med et epicenter på venstre kors av brystbenet i kombinasjon med den bevarte II-tonen; bevaring av I- og II-toner på PCG i kombinasjon med mesosystolisk støy;

• alvorlig ventrikulær hypertrofi i henhold til EKG-data;

• Typiske tegn funnet i ekkokardiografi.

I diagnostisk vanskelige tilfeller er coronary angiography og MSCT av hjertet vist med kontrast. Diagnostiske vansker er forårsaket av det faktum at separat tatt symptomer på HCM kan forekomme i et bredt spekter av sykdommer. Derfor er den endelige diagnosen av hypertrofisk kardiomyopati bare mulig med obligatorisk utelukkelse av følgende sykdommer: aorta stenose (ventrikulær), mitralventilinsuffisiens, IHD og GB.

Målene for behandling av pasienter med hcmp inkluderer:

• Sikre symptomatisk forbedring og forlengelse av livet for pasienter ved å opptre på de viktigste hemodynamiske lidelsene;

Behandling av mulige angina, tromboemboliske og nevrologiske komplikasjoner;

• redusere alvorlighetsgraden av myokard hypertrofi;

• forebygging og behandling av arytmier, hjertesvikt, forebygging av plutselig død.

Spørsmålet om muligheten for å behandle alle pasienter forblir kontroversielt. Pasienter uten en historie med familiens historie, skjermer uten uttalt venstre ventrikkelhypertrofi (ifølge EKG og ekkokardiografi), livstruende arytmier vist systematisk klinisk undersøkelse og elektro utføre ekkokardiografi. De trenger å unngå betydelig fysisk aktivitet.

Nåværende behandling for pasienter med hypertrofisk kardiomyopati innbefatter medisiner (beta-blokkere, blokkere kalsiumkanalene, antiarytmiske medikamenter, medikamenter som anvendes til behandling av hjertesvikt, forebygging av tromboemboliske komplikasjoner, etc.), Kirurgisk behandling av pasienter med alvorlige hindringer i venstre ventrikkel utløpskanalen (septal myektomi, alkoholisk ablation av interventricular septum) og bruk av implanterbare enheter (ICD og dual-chamber pacemakers).

De første linjene i behandlingen av pasienter med HCM er betablokkere, noe som reduserer trykkgradienten (som oppstår eller øker under trening) og myokardets oksygenbehov, forlenger tiden for diastolisk fylling og forbedrer fyllingen av ventriklene. Disse legemidlene kan gjenkjennes som patogenetiske, siden de også har antianginal og anti-kjemiske effekter. Det kan anvendes forskjellige beta-blokkere både kort- og langtidsvirkende: propranolol i en dose på 40-200 mg / dag, metoprolol (metoprolol tartrat) i en dose på 100-200 mg / dag, bisoprolol 5-10 mg / dag.

I en rekke pasienter hvor betablokkere ikke var effektive eller deres administrasjon er umulig (alvorlig bronkialobstruksjon), kan korttidsvirkende kalsiumantagonister foreskrives - verapamil i en dose på 120-360 mg / dag. De forbedrer avslapping av myokardiet i venstre ventrikel, øker fyllingen i diastolperioden, i tillegg er bruken deres på grunn av den negative inotrope effekten på det ventrikulære myokardiet, noe som fører til antianginal og anti-kjemisk effekt.

I nærvær av forstyrrelser av ventrikulære rytme og mangelfull antiarytmisk effekt av betablokkere administrert Amiodarone (Cordarone) i en dose på 600-800 mg / dag i den første uke og deretter 200 til 400 mg / dag (under kontroll Holter).

Ved utvikling av hjertesvikt foreskrives diuretika (hydroklortiazid, furosemid, torasemid) og aldosteronantagonister: veroshpiron *, spironolakton (aldacton *) i de nødvendige dosene.

Med obstruktiv hypertrofisk kardiologi bør bruk av hjerteglykosider, nitrater, sympatomimetika unngås.

Det er vist hos ca 5% av alle pasienter med HCM, i nærvær av alvorlig obstruksjon av venstre ventrikulær utløp, når topptrykkgradienten, ifølge Doppler-ultralyd, overstiger 50 mmHg. i ro, vedvarende alvorlige kliniske symptomer (synkopale tilstander, kortpustethet, angina pectoris, hjertesvikt), til tross for maksimal mulig medisinsk behandling.

• Når du utfører septal myektomi, reservertes et lite område av myokardiet (5-10 g) av den proximale interventrikulære septum, fra basen av den aorta-fibrøse ringen til den distale kanten av mitralventilene. Samtidig blir utgangsseksjonen i venstre ventrikel utvidet, obstruksjonen elimineres, samtidig reduseres den relative mangelen på mitralventilen og mitralregurgitasjon, noe som fører til en nedgang i endet diastolisk trykk i venstre ventrikkel og en reduksjon av lungestopp. Driftslidlighet ved utførelse av denne kirurgiske inngrep er liten, er 1-3%.

• Perkutan transluminal alkoholisk ablasjon av myokardiet i interventrikulær septum ble foreslått i 1995 som et alternativ til septal myektomi. Indikasjonene for bruken er de samme som for septal myektomi. Grunnlaget for denne metoden er dannelsen av en okklusjon av en av de septal-grenene i den fremre intervensjonale kranspulsåren som tilveiebringer de avdelinger av interventrikulær septum som er ansvarlige for forekomsten av obstruksjon av venstre ventrikulær utgang og trykkgradient. Til dette formål injiseres en liten mengde (1,0-3,0 ml) etanol i den valgte septalarterien ved hjelp av teknikken for perkutane koronarintervensjoner (PCI). Dette fører til forekomsten av kunstig nekrose, dvs. IM-plott av interventricular septum som er ansvarlig for dannelsen av obstruksjon av venstre ventrikulær utgang. Som et resultat blir graden av ventrikulær septalhypertrofi redusert, utgangsseksjonene i venstre ventrikkel utvides og trykkgradienten minker. Den operative dødeligheten er omtrent den samme som med myektomi (1-4%), men hos 5-30% av pasientene er det nødvendig med en pacemakerimplantasjon på grunn av utviklingen av atriell ventrikulær blokk II-III.

• En annen metode for kirurgisk behandling av pasienter med HCM er implantasjonen av en to-kammer (atrioventrikulær) pacemaker. Når elektrisk stimulering utføres fra toppunktet til høyre ventrikel, endres den normale sekvensen av sammentrekning av ulike deler av hjertet: aktivering og sammentrekning av hjertepunktet begynner først og bare da med en viss forsinkelse - aktivering og sammentrekning av de basale seksjonene i venstre ventrikel. Hos noen pasienter med obstruksjon av utgangsseksjonen i venstre ventrikel, kan dette ledsages av en reduksjon i bevegelsesamplituden til de basale divisjonene i inngrepsseptumet og føre til en nedgang i trykkgradienten. Samtidig er meget forsiktig individuell justering av pacemakeren nødvendig, som inkluderer søket etter den optimale verdien av atrioventrikulær forsinkelse. Implantering av en to-kammerpacemaker er ikke førstevalgsmetoden ved behandling av pasienter med HCM. Det brukes ganske sjelden i utvalgte pasienter over 65 år, med alvorlige kliniske symptomer, resistente mot medisinering, i hvem det er umulig å utføre myektomi eller perkutan transluminal alkoholisk ablasjon av interventricular septum myocardium.

Forebygging av plutselig hjertedød

Blant alle pasienter med HCM er det en relativt liten gruppe pasienter som er preget av høy risiko for plutselig hjertedød på grunn av ventrikulær takyarytmi (ventrikulær fibrillasjon, ventrikulær takykardi). Det inkluderer følgende pasienter med HCM:

• overføring av tidligere arrestasjon av blodsirkulasjon;

• tidligere episoder av spontant forekommende og vedvarende (ventende mer enn 30 sekunder) ventrikulær takykardi;

• å ha nært slektninger til personer som lider av hcmp og de som plutselig døde;

• lider av uforklarlige episoder av tap av bevissthet (synkope), særlig hvis de er unge, og synkope forekomme i dem igjen, og under trening;

• har i løpet av 24-timers Holter EKG-overvåking registrert episoder av ustabil ventrikulær takykardi (3 påfølgende ventrikulære ekstrasystoler med mer) med en frekvens på mer enn 120 per minutt;

• Personer som har en respons til fysisk aktivitet utføres i en loddrett stilling, utvikler hypotensjon, spesielt unge pasienter med HCM (under 50 år);

• har ekstremt uttalt hjertekardial hypertrofi i venstre ventrikkel i overkant av 30 mm, spesielt unge pasienter.

Ifølge moderne begreper er implantering av en cardioverter-defibrillator vist hos slike pasienter med HCM med høy risiko for plutselig hjertedød, med det formål å primære forebyggingen. Enda mer er det indikert med henblikk på sekundær forebygging av plutselig hjertedød hos pasienter med HCM som allerede en gang hadde stoppet sirkulasjonsarrest eller episoder av spontan oppstart og vedvarende ventrikulær takykardi.

Årlig dødelighet er 3-8%, med plutselig død oppstår i 50% av slike tilfeller. Eldre pasienter dør av progressiv hjertesvikt, og de unge - en plutselig død som følge av utviklingen av paroksysmer av ventrikulær takykardi eller ventrikulær fibrillasjon, mindre ofte på grunn av myokardinfarkt (som kan forekomme med mindre modifiserte kranspulsårer). En økning i obstruksjon av venstre ventrikulær utløp eller en reduksjon i fyllingen under fysisk anstrengelse kan også være årsaken til plutselig død.

Primære forebyggingsintervensjoner er ukjente.

Hypertrofisk kardiomyopati: symptomer og behandling

Hypertrofisk kardiomyopati - de viktigste symptomene:

• svimmelhet
• Hjertebanken
• Kortpustethet
• besvimelse
• Brystsmerter
• Sår hals
• Hjerte rytmeforstyrrelse
• Høyt blodtrykk
• Cyanose av huden
• Hjertesvikt
• Lungeødem
• Blå nasolabial trekant
• Hjerte astma
• Hjerteforstyrrelser

Hypertrofisk kardiomyopati er en patologi som er preget av fortykkelse av venstre ventrikulærvegg. Veggene i høyre ventrikel lider av denne sykdommen mye mindre ofte. I tillegg begynner hjertesvikt å utvikle seg og nesten alltid diastolisk.

Det skal bemerkes at hypertrofisk kardiomyopati hos nyfødte påvirker begge ventriklene samtidig. Denne sykdommen er sjelden diagnostisert hos unge mennesker - om lag 0,2% av pasientene lider av det. Den utvikler seg raskt, med en høy andel dødsfall.

Forskere har bevist at dette er en genetisk patologi, så i medisin kalles det også en familie sykdom. I noen tilfeller kan sykdommen oppstå uavhengig av om det er funnet i slektninger.

etiologi

Det er flere grunner for utviklingen av denne sykdommen, men den viktigste er genetisk predisposisjon. Det er imidlertid en mulighet for at gener kan mutere på grunn av påvirkning av eksterne faktorer.

Hovedårsakene er:

• trykkfall;
• lungesykdom;
• iskemisk patologi;
• Vanlige stressende situasjoner;
• stor fysisk anstrengelse;
• alder over 20 år;
• økt blodtrykk under trening;
• arv, når slike tilfeller er i slektshistorien;
• funksjonsfeil i kardiovaskulærsystemet, manifestert av alvorlige tegn;
• hyppig besvimelse hos middelaldrende mennesker;
• arytmi og høy hjertefrekvens.

En eller flere grunner kan påvirke begynnelsen av patologi.

klassifisering

Det er de vanligste former for denne sykdommen, nemlig:

• Obstruktiv utvikling av hypertrofisk kardiomyopati. I dette skjemaet er en fortykning av hele septumområdet eller dens øvre, midtre, apikale del karakteristisk. Det er tre typer: subaortisk obstruksjon, utslettelse av venstre ventrikel og obstruksjon i nivået med papillære muskler. Dette er en obstruktiv form for patologi.
• Ikke-obstruktiv utvikling av hypertrofisk kardiomyopati. Det er vanskelig å diagnostisere det, fordi hemodynamikken ikke er så ødelagt. I tillegg begynner symptomene mye senere. Vanligvis kan dette skjemaet oppdages under rutineundersøkelse, elektrokardiografi eller røntgenundersøkelse for en annen patologi.
• Symmetrisk form - alle områder i venstre ventrikel øker.
• Asymmetrisk hypertrofi - bare en vegg i ventrikkelen øker.
• Apikal hypertrofisk kardiomyopati - en økning påvirker kun hjertepunktet.

Det er også tre grader av fortykning: moderat, moderat, alvorlig.

Pasienter hvis hypertrofisk kardiomyopati utvikler seg parallelt med andre negative faktorer, har høy risiko for plutselig død.

symptomatologi

Det skal bemerkes at i begynnelsen av utviklingen av hypertrofisk kardiomyopati, kan symptomene ikke manifestere i det hele tatt, og manifestasjonen av lyse tegn vil begynne nærmere tretti år.

Med tanke på alle klager fra pasienten er det ni kliniske former for patologi:

• lynrask;
• blandet;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• arytmisk infarkt;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• lavt symptom.

Fra dette følger at symptomene kan være ganske mye, i tillegg kan noen likne andre sykdommer.

I en gitt situasjon vises følgende symptomer:

• Anginal smerte - En person føler smerte, noe som indikerer utviklingen av hjerteinfarkt. Han har smerte bak brystbenet, fordi diastolisk avslapping forverres, og fordi hjertet trenger mye oksygen på grunn av hypertrofi.
• Kortpustethet. Oppstår på grunn av en økning i lavere trykk, samt på grunn av økt trykk i lungene i lungene. I kroppen er det et brudd på gassutveksling.
• Svimmelhet.
• Besvimelse. Oppstår på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen eller på grunn av arytmier.
• Forløpende blodtrykksøkning.
• Hjertesykdommer. Feil i hjerteslag kan oppstå under ventrikulær takykardi eller atrieflimmer.
• Hjerte astma.
• Lungeødem.
• Cyanose på bakgrunn av lyse hjertesvikt.
• Systolisk tremor og dobbelt apikal impuls. De er godt manifesterte under palpasjon.
• Smerter i halsen.
• Under visuell inspeksjon av venene i nakken er uttalt bølge A.

Hvis minst ett tegn vises, er det presserende å søke hjelp fra en spesialist.

diagnostikk

Når det er mistanke om at hypertrofisk kardiomyopati utvikler seg, utføres differensialdiagnose, fordi denne patologien må skille seg fra hypertensjon, hjertefeil, koronar sykdom og mange andre.

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati innebærer følgende prosedyrer:

• Ekkokardiografi. Denne metoden er grunnleggende. Med hjelpen oppdages hypertrofierte myokardområder. I tillegg kan omfanget av sykdommen og utstrømningsveiene hindre seg. Asymmetrisk hypertrofi, mer sjelden symmetrisk og svært sjelden apikal, blir ofte diagnostisert.
• EKG. Denne metoden vil avsløre noen unormalitet i 90% av tilfellene, det vil si hypertrofi, fibrillering, fladder og mye mer. En daglig studie utføres også ved hjelp av elektrokardiografi. Basert på resultatene er det mulig å diagnostisere supraventrikulær arytmi og ventrikulær takykardi.
• Magnetic resonance imaging - lag for lag skanning av studieområdet, det vil si hjertet. En spesialist undersøker det i et tredimensjonalt bilde. Så du kan se tykkelsen av septum og graden av hindring.
• X-ray. På røntgenstråler kan hjertekonturene forbli innenfor det normale området, det vil si at de ikke endres.

Hvis blodtrykket stiger sterkt, utvides lungearterien og grenene.

behandling

Hvis hypertrofisk kardiomyopati er diagnostisert, vil behandlingen utføres i et kompleks, det vil si terapeutisk og medisinsk behandling. Hele løpet av behandlingen vil finne sted hjemme. I noen situasjoner vil det bli behov for kirurgi, og pasienten er bestemt på sykehuset.

Som terapeutisk mål anbefales pasienter å begrense fysisk anstrengelse og følge et lavt salt diett.

Den obstruktiv diagnostiserte hypertrofiske kardiomyopati blir behandlet med medisiner i små doser. Deretter øker legen dosen, men i hvert tilfelle individuelt. Dette vil bidra til å redusere risikoen for nedsatt blodstrøm fra venstre ventrikel til aorta.

Effektiviteten av behandlingen hos hver pasient er forskjellig, fordi den avhenger av organismens individuelle følsomhet. I tillegg påvirker det alvorlighetsgraden av hjertesykdommer.

Hypertrofisk kardiomyopati behandles vanligvis uten definisjon av obstruksjon med følgende rettsmidler:

• beta-blokkere - de vil gjenopprette hjertefrekvensen;
• kalsiumantagonister - øke blodstrømmen;
• vanndrivende medisiner;
• antibiotika for å takle infeksiv endokarditt;
• antiarytmiske legemidler.

I tillegg foreskrevne legemidler som tynner blodet: de vil redusere risikoen for blodpropper.

Kirurgisk inngrep er indikert for noen pasienter. Gravide kvinner er ikke foreskrevet denne metoden for terapi.

Operasjonen kan utføres på flere måter, og hvilken som skal velges i dette eller det tilfellet, avgjøres av den behandlende legen:

• Myotomi. Den indre regionen av interventricular septum fjernes på det åpne hjertet.
• Etanolablation. Under denne prosedyren er brystet og hjertet punktert. Alt styres av ultralyd. En konsentrert løsning av medisinsk alkohol injiseres i den fortykkede interventrikulærveggen, som dreper levende celler. Etter resorpsjonen blir arr dannet, på grunn av dette reduseres tykkelsen av septum, og hindringen til blodstrømmen minker.
• Resynkroniseringsbehandling. Denne metoden for terapi vil bidra til å gjenopprette den ødelagte intrakardiale ledningsevne av blodet. For denne implanterte trekammerpacemakeren. Dens elektroder befinner seg i høyre atrium og begge ventrikler. Det vil gi ut elektriske impulser og overføre dem til hjertet. En slik elektrostimulator vil hjelpe mennesker med ikke-samtidig sammentrekning av ventriklene og deres noder.
• Implantasjon av en cardioverter-defibrillator. Dette betyr at enheten er implantert under huden, bukmuskulaturen og brystet. Det er koblet til hjertet med ledninger. Hans jobb er å fjerne det intrakardiale elektrokardiogrammet. Ved et brudd på hjerteslaget setter han en elektrisk impuls på hjertet. På denne måten blir hjertefrekvensen gjenopprettet.

Men det er også den enkleste metoden for å diagnostisere denne sykdommen - biokjemisk analyse av blod. Laboratorietestresultater vil vise blodnivåer av kolesterol og sukker.

Hvis obstruktiv hypertrofisk utvikling av kardiomyopati ble påvist hos en gravid kvinne, bør du ikke bekymre deg for mye: denne perioden vil gå bra for dem. Men etter levering er det nødvendig å håndtere patologien, fordi med forsinket behandling kan hjertesvikt utvikles.

Mulige komplikasjoner

I tilfelle av tidlig eller ineffektiv behandling av hypertrofisk kardiomyopati kan ulike komplikasjoner forekomme:

• Utviklingen av arytmier. Et slikt avvik forekommer hos nesten alle pasienter under den daglige overvåkingen. I noen pasienter forverrer denne patologien løpet av kardiomyopati, mot hvilken utviklingen av hjertesvikt oppstår, svimning og tromboembolisme oppstår. En tredjedel av pasientene har hjerteblokk, noe som fører til besvimelse og plutselig hjertestans.
• Plutselig hjertestans. Det oppstår på grunn av alvorlig funksjonsfeil i hjertet og dets ledning.
• Infeksiv endokarditt. Utviklet på grunn av inntrengning i menneskekroppen av mikroorganismer som forårsaker sykdom. De påvirker indre hjertemembran og ventiler. På grunn av smittsomme hjertesykdommer oppstår hjerteventilinsuffisiens.
• Tromboembolisme er en patologi hvor lumen i et blodkar overlapper med blodpropp. Samtidig ble det overført av blodbanen fra dens formasjonssted. Tromboembolismen forekommer oftest i hjernens kar, men blodkarene i lemmer og indre organer lider også. Blodpropper dannes under atrieflimmer - en svikt i hjerterytmen, når enkelte områder kontrakt tilfeldig, og elektriske impulser bare føres delvis til ventrikkene.
• Kronisk hjertesvikt. Denne patologien har de karakteristiske trekkene: tretthet, kortpustethet, redusert ytelse. Alle disse symptomene oppstår på grunn av dårlig blodsirkulasjon, fordi kroppen ikke mottar nødvendig mengde oksygen og næringsstoffer. I tillegg er de ledsaget av en forsinkelse i kroppsvæsken. Denne komplikasjonen oppstår hvis kardiomyopati ikke behandles i lang tid, noe som fører til erstatning av hjerte muskelfibre med arrvev.

I tillegg til de beskrevne komplikasjonene, kan det være ganske andre konsekvenser som er forbundet med nedsatt blodgass.

Prognose og forebygging

Den naturlige utviklingen av sykdommen kan finne sted i hver pasient på forskjellige måter. Noen, etter en viss tid, forbedrer eller stabiliserer helsen. I gruppen av den mest dødelige risikoen - unge mennesker. Oftere enn ikke, er det funnet en plutselig død av hjertesykdom fra dem. Fra denne patologen registrerte ca 4% av dødsfallene i ett år. Dette kan skje under trening eller umiddelbart etter det.

I unge mennesker skjer dette fordi de ikke kontrollerer sine fysiske aktiviteter. Det kan også overta folk som er overvektige. Hvis du ikke begrenser den daglige belastningen og ikke starter den riktige behandlingen, vil prognosen være ugunstig.

Ifølge statistiske data er gjennomsnittlig forventet levetid med hypertrofisk kardiomyopati ikke mer enn 17 år. Hvis sykdommen er alvorlig, så fem år.

Det finnes ingen spesielle forebyggende tiltak for hypertrofisk kardiomyopati.

Eksperter gir imidlertid generelle anbefalinger om hvordan du reduserer risikoen for denne patologien:

• Gjennomfør en undersøkelse av neste familie for å fastslå forekomsten av sykdommen i de tidlige utviklingsstadiene. En rettidig behandling vil bli igangsatt som vil forlenge personens liv. Det er også nødvendig å lage en genetisk analyse for å finne ut om slektninger er bærere av denne patologien. Resultatene av ekkokardiografi er svært viktige. Det bør gjøres til alle nære slektninger. Slike undersøkelser bør gjennomføres årlig.
• Undergå forebyggende undersøkelser en gang i året. Dette er en god måte å oppdage en sykdom på et tidlig stadium.

Pasienter anbefales også å hvile og bruke mindre salt.

Hvis du tror at du har hypertrofisk kardiomyopati og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan du bli hjulpet av leger: kardiolog, barnelege, allmennlege.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Kan hypertrofisk kardiomyopati bli beseiret?

Hypertrofisk kardiomyopati, en arvelig hjertesykdom, var kjent i det nittende århundre. Men sykdommen ble beskrevet i detalj bare i 1958. I dag er patologi den vanligste årsaken til at det er plutselig dødsfall for idrettsutøvere under 30 år.

Essensen av sykdommen

Hypertrofisk kardiomyopati er den primære arvelige hjertesykdommen. Arvstypen er autosomal dominant. Pasienter har ventrikulær hypertrofi i hjertet i kombinasjon med et redusert volum av hulrommene (selv om denne indikatoren i noen tilfeller er normal).

Sykdommen er ikke avhengig av andre kardiovaskulære sykdommer. Når det blir observert fortykkelse av myokardiet til høyre eller venstre ventrikel. Som nevnt tidligere, påvirker sykdommen ofte venstre ventrikel.

Plasseringen av kardiomyocytter hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati er uordnet. Myokardfibrose er også observert. I de fleste tilfeller påvirker hypertrofi intervensjonsseptumet. Mer sjelden, toppunktene og midtsegmentene i hjertekammeret (i tretti prosent av tilfellene, observeres brudd i bare ett segment).

Sykdommen anses som en familie sykdom og overføres direkte fra ett familiemedlem til et annet. Men noen ganger er det sporadiske tilfeller av hypertrofisk kardiomyopati. I begge tilfeller er hovedårsaken til hjertesykdom en defekt på gennivået.

Det er etablert at genmutasjoner som provoserer utviklingen av sykdommen, relaterer seg til myofibrils proteiner. Imidlertid er mekanismen for denne innvirkningen fortsatt uklart. I tillegg gjør det nåværende nivået på utvikling av vitenskapelig kunnskap det ikke mulig å forklare hvorfor mennesker med samme mutasjoner har hjertesykdommer av varierende alvorlighetsgrad.

Hypertrofisk kardiomyopati påvirker omtrent 0,2-1,1 prosent av befolkningen. Mann er mer sannsynlig å oppleve denne sykdommen (ca. to ganger). De fleste av de diagnostiserte tilfellene gjelder pasienter i alderen fra tretti til femti år.

I femten til tjuefem prosent av tilfellene er sykdommen ledsaget av koronar aterosklerose. Fem til ni prosent av pasientene lider av infeksiv endokarditt, som oppstår som en komplikasjon av hypertrofisk kardiomyopati. I dette tilfellet påvirker sykdommen mitral og / eller aortaklappen.

klassifisering

Signifikant polymorfisme av sykdomssymptomer gjør det vanskelig å foreta en nøyaktig diagnose. Sykdommer er utsatt for alle aldersgrupper av befolkningen, selv om personer som er eldre enn tjuefem til tjuefem lider av hypertrofisk kardiomyopati. Primær sykdom er delt inn i hcmp av høyre og venstre ventrikler i hjertet. I det første tilfellet kan sykdommen være symmetrisk eller asymmetrisk (det oftest observerte fenomenet).

Avhengig av systolisk trykkgradient i venstre ventrikel, er det to former for hjerte hcmp: obstruktiv eller ikke-obstruktiv. Med symmetrisk hypertrofi av LF, observeres ikke-obstruktiv form vanligvis. Den obstruktive oftere er den asymmetriske formen av sykdommen (subaortisk subvalvular stenose).

For øyeblikket er følgende kliniske og fysiologiske klassifisering av obstruktiv hypertrofisk hjertesykdom generelt akseptert:

• Den første fasen av hypertrofisk kardiomyopati. Observeres når trykkgradienten i utgangsstien til LV-hjertet ikke overstiger femogtyve millimeter kvikksølv. I de fleste tilfeller observerer pasienter ikke noen forstyrrelser fra kroppen på dette stadiet, derfor er det ingen klager fra dem.
• Den andre fasen av hypertrofisk kardiomyopati. DG ikke høyere enn trettiseks millimeter kvikksølv. I motsetning til forrige fase, kan pasienten på dette stadiet observere en forverring av trivsel etter trening.
• Den tredje fasen av hypertrofisk kardiomyopati. Det er en økning i HD til førtifire millimeter kvikksølv. Pasienter manifesterer angina, kortpustethet.
• Det fjerde stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. DG over femti og fem millimeter kvikksølv. I noen tilfeller stiger det til et kritisk nivå (et hundre og åttifem millimeter kvikksølv). Geodynamiske forstyrrelser observeres. På dette stadiet kan pasienten dø.

Det er også en klassifisering av sykdommen, som er basert på en slik parameter som graden av fortykkelse av hjertets myokardium. Med en hastighet på femten til tjue millimeter, diagnostiseres en moderat form av sykdommen. Med en myokardisk tykkelse på tjueen til femogtyve millimeter, observeres en gjennomsnittlig hypertrofisk kardiomyopati av hjertet. Alvorlig hypertrofi observeres med en fortykning av myokardiet på mer enn tjuefem millimeter.

Obstruksjon i hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati kjennetegnes av en kombinasjon av diffus hypertrofi av LV-veggen i hjertet med disproportionell hypertrofi av to tredjedeler (øvre) interventrikulære septum. På grunn av dette er det en innsnevring av stien gjennom hvilken blod utløper fra LV. Denne sykdommen er referert til som obstruksjon (stenose).

Med HCM er obstruksjonen, hvis den er til stede, dynamisk. Endringer kan skje selv mellom besøk til legen. Alvorligheten av obstruksjon kan variere mellom hjertekontraksjoner. Selv om en lignende prosess manifesteres i andre sykdommer, forekommer det oftere i tilfelle utviklingen av denne sykdommen.

I dag skiller legene tre mekanismer for forekomsten av hypertrofisk kardiomyopati:

• Økt LV-kontraktilitet forårsaker en reduksjon i systolisk volum. Underveis er det en økning i blodutslippshastigheten. På grunn av dette begynner mitralventilen å bevege seg i motsatt retning av septumet.
• Et redusert LV-volum i hjertet fører til en nedgang i størrelsen på utgangskanalen.
• Redusert motstand mot blodstrømmen i aorta fører til en økning i hastigheten i subaortic regionen og en reduksjon i systolisk volum av ventrikkelen.

Økningen i obstruksjon i sykdommen er observert på grunn av fysisk anstrengelse, innføring av isoproterenol, Valsalva-manøver, nitroglyserininntak, takykardi. Det vil si at forverring er årsaken til effektene av faktorer som øker sammentrekningen av hjertekammerets ventrikel og reduserer volumet.

Obstruksjon avtar med forhøyet blodtrykk, knep, langvarig anstrengelse av armene, mens løftene på underbenene løftes. På grunn av økt volum sirkulerende blod øker volumet av ventrikkelen, noe som fører til en reduksjon av alvorlighetsgraden av hypertrofisk kardiomyopati.

Plutselig død på grunn av sykdom

De fleste pasienter som lider av denne hjertesykdommen dør på grunn av plutselig død. Risikoen for slik død avhenger av pasientens alder og en rekke andre faktorer. I de fleste tilfeller forekommer plutselig død i hypertrofisk kardiomyopati hos barn og unge. Hypertrofisk kardiomyopati forårsaker sjelden barns død under ti år.

Oftest forekommer sykdommens død når pasienten er i ro (opptil seksti prosent).

I omtrent 40 prosent av tilfellene oppstår død etter trening. I tjuefem prosent av tilfellene følte pasientene ikke noen symptomer før døden og mistenkte ikke forekomsten av hypertrofisk kardiomyopati.

Elektrisk ustabilitet i hjertet (ventrikulær fibrillasjon) er den vanligste dødsårsaken hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati. Ustabilitet kan utløses av:

• Morfologiske forandringer forekommer i myokardiet (fibrose, disorganisering).
• For tidlig eksitering av LV eller PZh gjennom latente veier.
• Iskemi.

I noen tilfeller oppstår plutselig død i hypertrofisk kardiomyopati på grunn av ledningsforstyrrelser. Et lignende problem oppstår på grunn av en fullstendig atrioventrikulær blokade eller utviklingen av et sykt sinus syndrom.

symptomatologi

I hypertrofisk kardiomyopati kan symptomene ikke vises over en lengre periode. Vanligvis oppstår de første tegn på sykdommen mellom 25 og 40 år. I dag identifiserer legene ni former for den kliniske løpet av denne hjertesykdommen:

• Lyn raskt.
• Blandet.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Arytmisk.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

Alle kliniske varianter av hypertrofisk kardiomyopati, gitt ovenfor, har sine egne karakteristiske symptomer. Imidlertid er det tegn som er de samme for alle former for sykdommen.

Så, med en ikke-obstruktiv form av sykdommen, observeres bare mindre symptomer. Det er ingen brudd fra utstrømningen av blod. Kanskje manifestasjonen av kortpustethet, forstyrrelser i hjertemuskulaturens arbeid. Under trening og stress kan observeres uregelmessig puls.

Mer uttalt symptomer på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. 70 prosent av pasientene utvikler angina smerter. Det store flertallet av personer som lider av denne hjertesykdommen, oppstår kortpustethet (omtrent nitti prosent av tilfellene). Halvparten av pasientene klager over svimmelhet, besvimelse. Manifestasjonen er også mulig:

• forbigående hypertensjon;
• forstyrrelser av hjerterytme;
• atrieflimmer;
• arytmi;
• paroksysmal takykardi.

Hypertensiv kardiomyopati hos eldre pasienter kan også ledsages av arteriell hypertensjon. Det eksakte antallet pasienter er ikke nøyaktig kjent, men noen data tyder på at fenomenet er ganske vanlig hos eldre mennesker med denne hjertesykdommen.

I noen tilfeller er denne sykdommen hos pasienter ledsaget av kardial astma og lungeødem. Men til tross for alle de ovennevnte symptomene, er det ganske ofte den eneste manifestasjonen av HCM hos pasienter plutselig død. I dette tilfellet er det av åpenbare grunner ikke mulig å hjelpe pasienten.

diagnostikk

Den første fasen i diagnosen hypertrofisk kardiomyopati er utelukkelsen av andre sykdommer som påvirker myokardiet og har lignende symptomer. Disse sykdommene, for eksempel, inkluderer hypertensjon.

Først av alt vil legen lytte til pasientens klager og gjennomføre en overfladisk undersøkelse. I hypertrofisk kardiomyopati blir oppmerksomhet til nakkeårene. Intensiteten til bølge A indikerer forekomsten av hypertrofi og manglende overholdelse av bukspyttkjertelen i hjertet. Overbelastning av bukspyttkjertelen hos en pasient kan også oppdages av hjerteslag. Det er merkbart om en pasient utvikler en sykdom som lungehypertensjon.

Den neste fasen av diagnose av hypertrofisk kardiomyopati er palpasjon. LV hypertrofi kan også påvirke presystolisk apikalimpuls (tilsvarende fjerde tone). I noen tilfeller opplever pasientene en trippeløsning (på grunn av sen systolisk utbuling av venstre ventrikel). Legen kan også mistenke tilstedeværelsen av sykdommen, føle pasientens puls. I hypertrofisk kardiomyopati følges den andre toppen av en rask økning i pulsbølgen.

Ved hjelp av et stetoskop som lytter til pasientens hjerte. Unormaliteter ved hjertesykdom observeres i den andre tonen. Det kan være paradoksalt splittet. I området av den venstre kanten av pasientens brystben, kan legen lytte til systolisk murmur.

I hypertrofisk kardiomyopati er den bugget i brystbenet, men gjelder ikke for fartøy som ligger i denne regionen i hjertet og under armhulenes pasienter.

Støyens varighet og intensitet avhenger av belastningene. En økning i venøs retur fører til en forkortelse, en reduksjon i systolisk støy. Å redusere fyllingen av hjerteets venstre hjertekontakt fremkaller en tøffere, lengre varig lyd.

Hypertrofisk kardiomyopati er ikke den eneste hjertesykdommen der systolisk murmur blir observert. For å unngå en diagnostisk feil må den differensieres. En lege kan gjøre dette med følgende farmakologiske og funksjonelle tester:

• Valsalva manøvre;
• amylnitritt;
• Squat, manuell benkpress;
• Fenylefrin.

Mitral insuffisiens er en hyppig satellitt av denne hjertesykdommen. I tilfelle utviklingen av sykdommen manifesterer pasienten pansystolisk murmur, som utføres i okselområdet. Hos ti prosent av pasientene lytter leger til en avtagende diastolisk murmur.

Instrumentelle diagnostiske tiltak

Symptomene på hypertrofisk kardiomyopati beskrevet ovenfor gir legen muligheten til å mistenke utviklingen av hjertesykdom hos en pasient. Imidlertid er en diagnose basert på disse studiene umulig. For å få et komplett bilde av pasientens tilstand, må legen utføre en instrumentell diagnose.

Spesialisten kan tildele følgende studier:

• EKG.
• Ekkokardiografi.
• Doppler sonografi.
• Magnetic resonance imaging.
• Kateterisering.
• Koronar angiografi.
• Scintigrafi.
• Positron-utslippstomografi.

Radiografi for diagnostisering av denne sykdommen utføres sjelden. Studien kan ikke gi mulighet til å legge merke til avvik. Legen kan imidlertid oppdage en økning i kontur av hjertet på røntgenstråler. Det kan være både mindre og moderat. Denne omstendigheten er en ytterligere bekreftelse på behovet for andre studier.

Den beste måten å diagnostisere hypertrofisk kardiomyopati i dag er en slik studie som ekkokardiografi. Ved hjelp av metoden kan du få nok informasjon om tilstanden til venstre hjertekammer. Det mest slående tegn på forekomsten av sykdommen er uoverensstemmelsen mellom tykkelsen av septum og tykkelsen av den bakre delen av LV-veggen.

Ved utvikling av hypertrofisk kardiomyopati kan tykkelsen av partisjonen være 1,3 ganger større enn veggtykkelsen. I tilfelle av sykdom, observeres endringer også i strukturen av hjerne septum. Den har en uregelmessig utsikt (det ser ut som ornamented glass). Et lignende fenomen oppstår på grunn av et brudd på mobil arkitektur. I tillegg forbinder leger denne funksjonen med hjerteinfarkt. Du kan også oppdage en sykdom ved hjelp av ekkokardiografi ved å:

• Små hulrom LV.
• Anterior systolisk bevegelse av mitralventilen.
• Midtsystolisk aortaklaffdeksel.
• Mitral ventil prolapse.

I sjeldne tilfeller fører utviklingen av hypertrofisk kardiomyopati til massiv hypertrofi av hjertepunktet. I dette tilfellet under eksamen, kan legen oppdage en gigantisk T-bølgen er også verdt å merke seg den spesielle verdien av todimensjonal ekkokardiografi, siden det gjør det mulig å identifisere alle de karakteristiske forandringer i hjertet.

Andre metoder for instrumentell diagnostikk

Doppler sonografi gjør det mulig å vurdere effektene av fremre systolisk bevegelse som ligger i mitralventilen. Oppdagelsen under studiet av dette symptomet, forverrende obstruksjon, gjør det mulig for legen å anvende de riktige terapeutiske tiltakene for å forbedre pasientens tilstand. Denne tilstanden påvirker den påfølgende kirurgiske og narkotikabehandling.

Høy oppløsning, som er en fordel ved magnetisk resonansavbildning, gjør at legen tilstrekkelig kan vurdere strukturen til hjertevevet. Med hjelp av film-MR, kan du analysere tilstanden til hjertepunktet og hjertet i dets ventrikler. En ny diagnostisk metode er MR med hjerteoppslag. Det gjør det mulig for legen å evaluere myokardial kontraktilitet og, på grunn av dette, for å finne de mest berørte områdene.

Koronarbunnen kan vurderes ved bruk av kateterisering og koronar angiografi. På grunn av myokardisk scintigrafi i hypertrofisk kardiomyopati, kan mangler forbundet med dette elementet i hjertet bli lagt merke til. Imidlertid er verdien av forskning i diagnosen hcmp liten. Ved bruk av positronemissionstomografi kan subendokarial iskemi bekreftes.

Betablokkere - grunnlaget for behandlingen

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati har flere formål: å forbedre LV diastolisk funksjon, redusere trykkgradienten, angripe angiose og rytmeforstyrrelser. I moderne medisin bruker legene narkotikabehandling for å nå disse målene. I de fleste tilfeller brukes betablokkere og / eller kalsiumkanalblokkere.

På grunn av den negative inotrope og kronotrope virkning av beta-blokkere i hypertrofisk kardiomyopati hemmer virkningene av katekolaminer, redusere oksygenbehovet i hjertemuskelen. Denne effekten gjør at du kan fortsette i tid med diastolisk fylling, forbedre strekkegenskapene til LV-veggene i hjertet. Preparater av beta-blokkere har også en positiv effekt på trykkgradienten, og reduserer den under trening.

Langsiktig bruk av medisiner av denne typen gir legen muligheten til å redusere LV hypertrofi og forhindre manifestasjon av atrieflimmer.

De mest brukte, ikke-selektive betablokkene, for eksempel: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". En typisk daglig dose medikamenter - fra hundre seksti til tre hundre og tjue milligram. I noen tilfeller bruker leger selektive stoffer: "Atenolop", "Metoprolol". I dette tilfellet er oversvømmelsen av et bestemt stoff avhengig av spesialisten.

Moderne medisiner har ingen informasjon om den gunstige effekten av beta-blokkere på sannsynligheten for plutselig død på grunn av utviklingen av sykdommen. Det er ingen data som vil vitne til fordel for denne oppgaven. Men en lege ved hjelp av disse stoffene kan elimineres angina, kortpustethet, besvimelse. Noen studier har vist at effekten av denne gruppen medikamenter er opptil sytti prosent.

Bruk beta-blokkere til behandling av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati med obstruksjon av utløpskanalen. Men det er en rekke kontraindikasjoner. Dermed påvirker legemidlene "Carvedilol" og "Labetalol" det vaskulære systemet, som utvider blodårene. Derfor, fra deres bruk i tilfelle utviklingen av denne sykdommen, bør leger bli forlatt. I nærvær av bronkospasme, alvorlig AV-blokkering eller dekompensert venstre ventrikulær svikt, er bruk av betablokkere strengt forbudt.

Andre legemidler som brukes til behandling av legemidler.

Ved behandling av sykdom bruker legene også aktivt kalsiumantagonister. Disse stoffene påvirker konsentrasjonen av kalsium i de systemiske kranspulsårene, kardiomyocytter, senker den. Samtidig, når du tar slike stoffer, reduseres mengden av stoffet i ledende systemer.

Med hjelp av medisiner i denne gruppen er det mulig å forbedre LV-diastolisk avslapping, lavere myokardial kontraktilitet. Preparatene har en utbredt antiarytmisk og antianginal effekt, og reduserer dermed nivået av LV hypertrofi.

Preparatene "Isoptin" og "Finoptin" viste størst effekt i hypertrofisk kardiomyopati. En typisk daglig dose for behandling av sykdommen er fra hundre seksti til tre hundre og tjue milligram per dag. De har bevist seg i behandlingen av sykdommen "Cardil" og "Cardisem", som brukes av hundre og åtti-tohundre førti milligram per dag.

Preparater "Amiodarone" og "Ritmilen" anbefales til bruk av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, som har større sannsynlighet for plutselig død. Disse stoffene har en antiarytmisk effekt.

Ved bruk av Amiodarone varierer de første daglige dosene fra seks hundre til tusen milligram per dag. Etter en stabil antiarytmisk effekt oppnås, kan dosen senkes til to hundre til tre hundre milligram. "Rhythmylene" tas i fire hundre milligram per dag, med en gradvis økning i dosen til åtte hundre milligram.

Hvis pasienten har utviklet hjertesvikt, kan legen bruke diuretika. Nylig er terapien av sykdommen også utført ved hjelp av ACE-hemmere ("Enalapril"). Deres bruk er tilrådelig hvis pasienten har hjertesvikt og arteriell hypertensjon.

Det er forbudt å bli brukt i behandlingen "Nifedipin". Dette stoffet kan øke LV-obstruksjonen. Men resultatet begrunner risikoen hvis arteriell hypertensjon, bradykardi eller andre sykdommer utvikles i bakgrunnen av sykdommen.

Medikamentterapi utføres dersom pasienten har hypertrofisk kardiomyopati og alvorlige symptomer. Muligheten for å bruke medisiner i fravær av tegn på kardiomyopati er tvilsomt. Siden det ikke foreligger noen informasjon om effekten av beta-blokkere i forebygging av plutselig død, utføres langvarig bruk av narkotika i fravær av tegn på sykdommen ved avgjørelse fra behandlende lege.

Kirurgisk inngrep

Ved behandling av sykdom, i tillegg til å ta medisiner, brukes også kirurgiske teknikker. Så den eneste måten å behandle alvorlige pasienter som ikke har utviklet en obstruksjon på, er hjertetransplantasjon. I nærvær av obstruksjon er det mulig å gjennomføre en to-kammer-EX, myektomi, mitralventil erstatning og ødeleggelse av interventrikulær septum.

Tidligere studier på ECS-kammeret har vist at bruken av metoden har en veldedig effekt på LV obstruksjon og pasientens velvære. Den siste utviklingen på dette området har imidlertid tvil om resultatene av disse studiene. Revisjonen er knyttet til den negative effekten av ECS (forverring av ventrikulær fylling, reduksjon i hjerteutgang).

I tillegg har nyere studier vist at forbedringen i pasientens tilstand etter bruk av metoden i stor utstrekning utløses av placebo-effekten, og ikke ved virkelige endringer i løpet av sykdommen.

En relativt ny behandlingsmetode er ødeleggelsen av intervensjonsseptumet med etanol. Anvendelsen av metoden gir innføring i septal-grenen fra en til fire milligram absolutt etanol. Denne handlingen fører til et hjerteinfarkt hos pasienten. På grunn av prosedyren er det en tynning av septum og akinesi, noe som reduserer eller eliminerer helt hindringer.

I mer enn førti år har hypertrofisk kardiomyopati blitt behandlet ved hjelp av kirurgisk inngrep. Med de nødvendige kvalifikasjonene til en lege, er sjansen for et gunstig resultat av operasjonen åtte og åtte prosent. Bare i to prosent av tilfellene blir pasientens død observert. Etter intervensjonen elimineres en intraventrikulær gradient hos ni av ti pasienter. Flertallet av personer som overlevde operasjonen, er det en langsiktig forbedring.

Ved hjelp av mitralventilutskifting er det mulig å eliminere hindringen av LV utstrømningskanalen.

Imidlertid er denne operasjonen bare tillatt i tilfelle av en liten hypertrofi av septumet.

I tillegg er operasjonen indikert ved ineffektiv myektomi og i nærvær av strukturelle endringer i mitralventilen.

outlook

Det er mange alternativer for sykdomsforløpet. Med ikke-obstruktiv form observeres en stabil sykdomssykdom. Men selv et slikt skjema kan provosere utviklingen av hjertesvikt etter langvarig utvikling av sykdommen.

I noen tilfeller (hos fem til ti prosent av pasientene) med sykdommen, er det en regresjon av hypertrofi uten bruk av terapeutiske tiltak. Med samme frekvens blir sykdommen fra den hypertrofiske formen utvidet. I noen tilfeller er det komplikasjoner forbundet med utviklingen av infeksiv endokarditt.

I de fleste tilfeller dør plutselig pasienter som sykdommen går uten kliniske symptomer. Et lignende mønster observeres hos pasienter med alvorlige symptomer. Den høyeste sannsynligheten for plutselig død hos unge. Vanligvis observeres fenomenet etter trening og stress. Ventrikulær arytmi er den vanligste årsaken til dette resultatet.

Forebyggende tiltak

Siden sykdommen er provosert av genmutasjoner, er det ingen måte å stoppe utviklingen. Forebygging er forebygging av plutselig død. Først av alt er det nødvendig å undersøke alle slektninger som utvikler et problem. Slike tiltak vil gi en mulighet til å identifisere hjertesykdom før overgangen til den kliniske fasen.

Ved gjenkjenning av genmutasjoner, må personen alltid være under det dynamiske tilsynet av en kardiolog.

Hvis pasienten er i fare for plutselig død, er betablokkere eller stoffet "Cordaron" foreskrevet. Selv om nøyaktige bevis på virkningen av disse stoffene på sannsynligheten for død fra sykdommen, er det ikke.

Uansett sykdomsform, anbefales hver pasient en betydelig begrensning av fysisk aktivitet. Denne anbefalingen gjelder også for de som er asymptomatiske. Hvis det er en sannsynlighet for endokarditt av en smittsom natur, tas hensiktsmessige forebyggende tiltak mot sykdommen.

Således er hypertrofisk kardiomyopati tilskrevet arvelige sykdommer. Patologi kan være asymptomatisk. I noen tilfeller er det et utprøvd klinisk bilde. Men ofte er det første symptomet ved patologi plutselig død (den vanligste form for død blant pasienter). Etter diagnose begynner behandlingen.

Narkotikabehandling av sykdommen er å ta spesielle legemidler. Betablokkere danner grunnlaget for terapi for hypertrofisk kardiomyopati. I noen tilfeller utføres kirurgi. Sannsynligheten for plutselig død i fravær av behandling av sykdommen øker. Men selv med vellykket behandling av sykdommen er det stor risiko for å utvikle komplikasjoner, inkludert hjertesvikt og andre hjertesykdommer.