Hypertrofi av interventrikulær septum

Forkortingen av myokardveggen (muskulært lag av hjertet) er en patologisk tilstand. I medisinsk praksis er det forskjellige typer kardiomyopati. Morfologiske endringer i hovedorganet i sirkulasjonssystemet fører til en reduksjon av hjertets kontraktile evne, mangel på blodtilførsel.

Hva er hypertrofisk kardiomyopati

En sykdom preget av fortykkelse (hypertrofi) av veggen til venstre (sjelden høyre) hjertekammer kalles hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Muskelfibrene i myokardiet arrangeres tilfeldig - dette er et karakteristisk trekk ved sykdommen. I de fleste tilfeller observeres asymmetri av fortykkingen, utvikler hypertrofi av interventrikulær septum.

Patologi er preget av en reduksjon av ventrikulær volum, nedsatt pumpefunksjon. Hjertet må ofte krympe for å levere nok blod til organene. Konsekvensen av disse endringene er et brudd på hjerterytme, utseendet av hjertesvikt. 30-50 år er gjennomsnittsalderen til pasienter med diagnostisert hypertrofisk kardiomyopati. Sykdommen er mer vanlig hos menn. Den patologiske tilstanden registreres i 0,2-1,1% av befolkningen.

årsaker

HCM er en arvelig sykdom. Oppstår som et resultat av genmutasjon. Typen overføring av endrede arvelige strukturer er autosomal dominant. Patologi er ikke bare medfødt. I noen tilfeller forekommer mutasjoner under påvirkning av uønskede miljøfaktorer. Konsekvensene av å endre den genetiske koden er som følger:

• biologisk syntese av kontraktile myokardproteiner er forstyrret;
• muskelfibre har feil sted, struktur;
• muskelvev er delvis erstattet av bindemiddel, myokardfibrose utvikler seg;
• Modifiserte kardiomyocytter (muskelceller) er ikke koordinert, med økt belastning;
• muskelfibre tykkere, forekommer myokard hypertrofi.

En av to patologiske prosesser fører til en fortykkelse av muskelbelegget (kompenserende hypertrofi):

1. Krenkelse av myokardiums diastoliske funksjon. I løpet av hjertets avslapping (diastol) er kammeret fylt med blod utilstrekkelig på grunn av den ringe forlengelsen av myokardiet. Dette fører til en økning i diastolisk trykk.
2. Obstruksjon (brudd på patency) i venstre ventrikulær utgangskanal. Det er myokardial hypertrofi i interventrikulær septum. Blodstrømmen er forstyrret på grunn av nedsatt mobilitet av mitralventilspapiret. På tidspunktet for blodutløsningen mellom hule i venstre ventrikel og den første aorta, er det en dråpe i systolisk trykk. Av denne grunn beholdes en del av blodet i hjertet. Som et resultat stiger endet diastolisk trykk i venstre ventrikel. Myokard hypertrofi, dilatasjon (ekspansjon) av venstre atrium er konsekvensene av kompenserende hyperfunksjon.

klassifisering

Kriteriene som ligger bak klassifiseringen av sykdommen, er forskjellige. Det finnes følgende typer sykdom:

• asymmetrisk ventrikulær septal hypertrofi;
• hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati;
• asymmetrisk hypertrofi av hjertepunktet (apikalt)

Høyre ventrikulær eller venstre ventrikulær hypertrofi

Funksjoner av dannelsen av fortykning

Asymmetrisk, konsentrisk (eller symmetrisk)

Hypertrofi av interventricular septum, hjertepunktet, anterolaterale veggen, bakre veggen

Tilstedeværelsen av et gradient (forskjell) systolisk trykk i venstre ventrikel

Graden av fortykning av myokardiet

Moderat - 15-20 mm, middels - 21-25 mm, uttrykt - mer enn 25 mm

I lys av de herskende klager fra pasienter, utmerker ni former for patologi. Hvis det er vanlige symptomer, har hver variant av hcmp spesifikke tegn. De kliniske skjemaene er som følger:

• lynrask;
• psevdoklapannaya;
• arytmisk;
• kardialgicheskaya;
• lavt symptom;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• blandet.

Klinisk og fysiologisk klassifisering identifiserer fire stadier av sykdommen. Hovedkriteriet er forskjellen i systolisk trykk i utgangsstien til venstre ventrikel (VTLZH) og i aorta:

• Den første fasen - en indikator for trykk i VTLZH ikke mer enn 25 mm Hg. Art. Det er ingen klager om forverring av pasientens tilstand.
• Det andre trinnet er en trykkgradient på ca. 36 mm Hg. Art. Tilstanden forverres under fysisk anstrengelse.
• Den tredje fasen - trykkforskjellen er opp til 44 mm Hg. Art. Dyspnø er observert, angina utvikler seg.
• Det fjerde stadiet - gradienten av systolisk trykk i VTLZH mer enn 88 mm Hg. Art. Sirkulasjonsforstyrrelser oppstår, plutselig død er mulig.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Sykdommen kan ikke manifestere i lang tid. Hypertrofisk kardiomyopati er den viktigste dødsårsaken til unge idrettsutøvere som ikke visste om en arvelig sykdom. 30% av pasientene med GTCS har ingen klager og opplever ikke forverring av den generelle tilstanden. Symptomene på patologi er som følger:

• svimmelhet, svimmelhet, kortpustethet, kardialgi, angina pectoris og andre forhold forbundet med lavt blodtrykkssyndrom;
• hjertesvikt i venstre ventrikel;
• hjerterytmeforstyrrelser (ekstrasystoler, paroksysmer, arytmier);
• plutselig død (mot fullstendig fravær av symptomer);
• forekomsten av komplikasjoner - infektiv endokarditt, tromboembolisme.

diagnostikk

De første tegn på sykdommen manifesterer seg i barndommen, men i de fleste tilfeller er det diagnostisert hos ungdom eller hos pasienter 30-40 år. Basert på en fysisk undersøkelse (vurdering av den eksterne tilstanden), gjør legen en primærdiagnose. Undersøkelse bidrar til å avsløre utvidelsen av hjerteets grenser, lytte til den karakteristiske systoliske murmuren, hvis det er en obstruktiv form for sykdommen, er det mulig å få en annen toneakse på lungearterien. Ved undersøkelse av livmorhalsårene for hypertrofi indikeres dårlig kontraktilitet i høyre ventrikel med en vel uttalt bølge A.

Ytterligere diagnostiske metoder inkluderer:

• EKG. I nærvær av patologi er EKG aldri normal. Studien gjør det mulig å etablere en økning i hjertekamre, nedsatt konduktivitet og hyppighet av sammentrekninger.
• Bryst røntgen. Hjelper med å oppdage endringer i størrelsen på atria og ventrikkene.
• Ekkokardiografi. Den viktigste metoden for å oppdage lokalisering av fortykning av hjertevegg, graden av hindring av blodstrøm, diastolisk dysfunksjon.
• Elektrokardiogramovervåkning i løpet av dagen, med bruk av fysisk aktivitet. Metoden er viktig for forebygging av plutselig død, prognosen for sykdommen, påvisning av hjertearytmier.
• Radiologiske metoder. Ventrikulografi (undersøkelse av hjertet med innføring av et kontrastmiddel), magnetisk resonansavbildning (MR). Påfør dem i vanskelige tilfeller for å identifisere og nøye vurdere patologiske endringer.
• Genetisk diagnose. Den viktigste metoden for å vurdere prognosen for sykdommen. Genotypeanalyse utføres på pasienten og hans familiemedlemmer.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Hvis pasienten har symptomer på hypertrofisk kardiomyopati, brukes et bredt spekter av legemidler. Med ineffektiviteten til medisinering i tilfelle av obstruktiv patologi brukes kirurgiske og alternative intervensjonelle korreksjonsmetoder. En spesiell behandling er foreskrevet for pasienter med høy risiko for plutselig død eller siste stadium av sykdommen. Målene med terapi er som følger:

• redusere alvorlighetsgrad av symptomer og kliniske manifestasjoner av patologien;
• forbedre pasientens "livskvalitet", forbedre funksjonsevnen;
• gi en positiv prognose av sykdommen
• forebygging av plutselig død og progressjon av sykdommen.

Narkotika terapi

Pasienter med symptomatisk hypertrofisk kardiovaskulær sykdom anbefales for å begrense fysisk aktivitet. Denne regelen bør følges nøye hos pasienter med obstruktiv sykdom. Laster fremkaller utviklingen av arytmier, besvimelse, en økning i trykkgradienten VTLZH. For å lindre tilstanden med moderat uttalt symptomer på HCM, foreskrives legemidler av forskjellige farmakologiske grupper:

• Betablokkere (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) eller kalsiumkanalblokkere (Verapamil). De reduserer hjertefrekvensen, forlenger diastolen (avslapningsfasen), forbedrer fyllingen av ventrikkene med blod, reduserer diastolisk trykk.
• Kalsiumantagonister (finoptin, amiodaron, kardil). Medisiner reduserer mengden kalsium i kranspulsårene, forbedrer avspenningen av strukturer (diastol), stimulerer myokardial kontraktilitet.
• Antikoagulantia (fenindion, heparin, bivalirudin). Legemidler reduserer risikoen for tromboembolisme.
• Diuretika (furosemid, indapamed), ACE-hemmere (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Narkotika anbefales for pasienter med hjertesvikt.
• Antiarrhythmic drugs (Disopyramid, Amiodarone).

GCMP er kontraindisert inntak av hjerte glykosider, nifedipin, nitrites. Disse stoffene bidrar til utviklingen av obstruksjon.

Operativ inngrep

Hjertekirurgi er tilrådelig i fravær av effektiviteten av å ta farmakologiske legemidler. Kirurgi er indisert hos pasienter der trykkforskjellen mellom venstre ventrikel (LV) og aorta er over 50 mmHg. Art. i ro og under fysisk anstrengelse. For å lette pasientens tilstand brukes følgende kirurgiske teknikker:

• Transreortisk septal myektomi (SME). Det anbefales for pasienter som opplever besvimelse, kortpustethet, brystsmerter under treningen. Essensen av operasjonen er å fjerne en del av interventricular septum. Denne manipulasjonen gir god LV-kontraktilitet og fri pressing av blod inn i aorta.
• Perkutan alkoholablation. Operasjonen er foreskrevet til pasienter med kontraindikasjoner til små og mellomstore bedrifter, eldre pasienter som har utilstrekkelige blodtrykksindikatorer under belastningsforhold. I en hypertrophied interventricular septum injiseres skleroserende stoffer (for eksempel alkoholløsninger).
• To-kammer elektrokardiostimulering. Teknikken brukes til pasienter med kontraindikasjoner for kirurgisk inngrep. Manipulering forbedrer hjertefunksjonen, bidrar til økt hjerteutgang.
• Implantasjon av en kunstig mitralventil. Prostetika anbefales til pasienter der dårlig blodflow oppstår, ikke på grunn av tykkelse av intervensjonsseptumet, men som et resultat av å dreie ventilen inn i aorta lumen.
• Installasjon av ICD (implanterbar cardioverter defibrillator). Indikasjonene for en slik prosedyre er stor risiko for plutselig død, overført hjertestans og vedvarende ventrikulær takykardi. For å installere ICD i subclavian regionen, er det inngått et snitt, elektroder settes inn gjennom en vene (det kan være 1-3, avhengig av pacemakerens modell) og installeres under røntgenkontroll inne i hjertet.
• Hjertetransplantasjon. Utnevnt til pasienter med den siste fasen av hjertesvikt, i fravær av effekten av medisinbehandling.

Kirurgisk operasjon forbedrer pasientenes tilstand betydelig, øker treningstoleransen. Kirurgisk behandling beskytter ikke mot videre utvikling av patologisk fortykkelse av myokardiet og komplikasjoner. I den postoperative perioden må pasienten gjennomgå regelmessige undersøkelser ved hjelp av maskinvarediagnostiske metoder og ta farmakologiske preparater foreskrevet av legen for livet.

outlook

Hypertrofisk kardiomyopati har forskjellige muligheter for utvikling. Den ikke-obstruerende formen fortsetter jevnt, uten uttalt symptomer. Konsekvensen av langvarig utvikling av sykdommen er hjertesvikt. I 5-10% av tilfellene stopper myokardveggtykkingen i seg selv, den samme prosentdelen av sannsynligheten for omdannelse av hypertrofisk kardiomyopati til dilatert (strekk i hjertehulene).

Dødelighet i fravær av behandling observeres i 3-8% av tilfellene. Hos halvparten av pasientene oppstår en plutselig død på grunn av alvorlige ventrikulære arytmier, fullstendig hjerteblokk og akutt myokardinfarkt. Ved 15-25% utvikler koronar aterosklerose. Infeksiv endokarditt, der mitral og aorta ventiler påvirkes, oppstår som en komplikasjon av patologi hos 9% av pasientene.

Hypertrofi av interventrikulær septum

Hypertrofi av interventricular septum er et spesielt tilfelle av slike sykdommer som hypertrofisk kardiomyopati. Den fortykkede interventrikulære septum kan hindre utstrømningen av blod fra venstre ventrikel, noe som gjør det vanskelig for hjertet å arbeide.

1 Prevalens og årsaker til hypertrofi

Ved geografisk kriterium er forekomsten av hCMP variabel. I tillegg er ulike aldersgrupper tatt i ulike regioner. Det er vanskelig å spesifisere eksakte epidemiologiske data på grunn av at en sykdom som hypertrofisk kardiomyopati ikke har spesifikke kliniske symptomer. Med sikkerhet kan vi si at sykdommen er oftere oppdaget hos menn. Den tredje delen av tilfellene er representert av familieformularen, de resterende tilfellene er relatert til HCM, som ikke har forbindelse med den arvelige faktoren.

Årsaken, som fører til ventrikulær septal hypertrofi (MRS), er en genetisk defekt. Denne feilen kan forekomme i ett av ti gener, som hver er involvert i koding av informasjon om arbeidet med det kontraktile proteinet av proteinet i hjertets muskelfibre. Hittil er omtrent 200 slike mutasjoner kjent, som et resultat av hvilken hypertrofisk kardiomyopati utvikler seg.

2 patogenese

Endringer i hypertrofi av interventricular septum

Hva skjer ved inngrep av septal hypertrofi? Det er flere sammenhengende patologiske forandringer som oppstår under myokardial hypertrofi. For det første er det en fortykkelse av myokardiet i det angitte området, skiller mellom høyre og venstre ventrikel. Fortykkingen av interventrikulær septum er ikke symmetrisk, slik at slike endringer kan forekomme i noe område. Det mest ugunstige alternativet er fortykkelsen av septum i utløpet til venstre ventrikulært.

Dette fører til det faktum at en av mitralventilene, som adskiller venstre atrium og ventrikel, begynner å komme i kontakt med den fortykkede MRF. Som et resultat øker trykket i dette området (utgående avdeling). På tidspunktet for sammentrekning av myokardiet i venstre ventrikel, er det nødvendig å arbeide med større kraft slik at blod fra dette kammeret kommer inn i aorta. Under forhold med fortsatt høyt trykk i utgangsseksjonen og i nærvær av hypertrofi av MZhP-hjertet i myokardiet i venstre ventrikel, mister sin tidligere elastisitet og blir stiv eller stiv.

Å miste evnen til å slappe av i løpet av diastolen eller påfyllingsperioden, begynner at ventrikkelen utfører sin diastoliske funksjon verre. På denne kjeden av patologiske endringer slutter ikke, diastolisk dysfunksjon medfører en forverring av blodtilførselen til myokardiet. Iskemi (oksygen sult) i myokardiet oppstår, som senere suppleres med en reduksjon i myokardens systoliske funksjon. I tillegg til MR, kan veggtykkelsen på venstre ventrikkel også øke.

3 Klassifisering

For tiden brukes en klassifisering, som er basert på ekkokardiografiske kriterier, som gjør det mulig å skille mellom hypertrofisk kardiomyopati på følgende alternativer:

1. Obstruktiv form. Kriteriet for denne varianten av hypertrofisk kardiomyopati er forskjellen i trykk (trykkgradient), som forekommer i området til venstre ventrikulær utløpskanal og varierer fra 30 mm Hg. og over. En slik trykkgradient opprettes i hvile.
2. Latent form I hvile er trykkgradienten under 30 mmHg. Ved belastningstest øker den og er over 30 mm Hg.
3. Neobstruktiv form. Trykkgradienten i hvile og når en belastningstest når ikke 30 mm Hg.

4 symptomer

Brystsmerter

Ikke alltid forekomsten av hypertrofi av interventricular septum og venstre ventrikel har noen kliniske tegn. Pasienter kan leve ganske mye, og først etter en syttiårig milepæl begynner de å vise de første tegnene. Men denne setningen gjelder ikke for alle. Tross alt er det slike former for hypertrofi av IUP, som manifesterer seg bare under forhold med intens fysisk aktivitet. Det er alternativer som med et minimum av fysisk aktivitet får seg til å føle seg. Og alt ovenfor er relatert til avdelingen der interventrikulær septum er tykkere. I et annet tilfelle kan den eneste manifestasjonen av sykdommen være en plutselig hjertedød.

I første omgang vil symptomene vises i den obstruktive formen for hypertrofi. De hyppigst forekommende klager hos pasienter med hypertrofi av FBM i området av utløpskanalen vil være følgende:

• kortpustethet
• brystsmerter
• svimmelhet,
• besvimelse,
• svakhet.

Alle disse symptomene har en tendens til å utvikles. Som regel vises de først når de utfører fysisk aktivitet. Med utviklingen av sykdommen, er symptomene følte og i ro.

5 Diagnose og behandling

Til tross for det faktum at den vanlige diagnosen skal begynne med pasienten klager, kan den første gang hypertrofi av interventricular septum og den venstre ventrikkel bli påvist ved ekkokardiografi (ekkokardiografi, ultralyd av hjertet). I tillegg til de fysiske metodene for å diagnostisere hypertrofi av IUP og venstre ventrikel, utført på legekontoret, brukes laboratorie- og instrumentmetoder. Fra instrumentelle diagnostiske metoder blir følgende brukt:

1. Elektrokardiografi (EKG). Hovedtrekkene i EKG-hypertrofi av interventricular septum og den venstre ventrikkelen er tegn på overbelastning og økt venstre hjerte, negative T-bølger i prekordialavledningene, dyp atypisk tine Q i ledningene II, III aVF; forstyrrelse av en rytme og konduktivitet i hjertet.
2. Radiografi av brystet.
3. Daglig Holter EKG-overvåking.
4. Ultralyd av hjertet. Hittil er denne metoden ledende i diagnosen og er "gullstandarden".
5. Magnetic resonance imaging Coronary angiography.
6. Genetisk diagnose bruker kartleggingsmetoden. Brukt DNA analyse av mutant gener.

Alle disse diagnostiske metodene brukes ikke bare for å diagnostisere hcmp, men for differensial diagnose i en rekke liknende sykdommer.

Normalisering av kroppsvekt

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati har satt seg flere mål: å redusere symptomene på sykdommen, tregere progresjon av hjertesvikt, gjennomføre forebygging av livstruende komplikasjoner, etc. Som med de fleste, om ikke alle hjertesykdom, krever hypertrofisk kardiomyopati en ikke-medikamentelle tiltak som bidrar til utviklingen av sykdommen.. Det viktigste er normalisering av kroppsvekt, avvisning av dårlige vaner, normalisering av fysisk aktivitet.

De viktigste grupper av medikamenter for behandling av hypertrofi av interventricular septum og den venstre ventrikkelen er beta-blokkere, kalsiumkanalblokkere (verapamil), antikoagulerende midler, ACE-inhibitorer, angiotensin-antagonister, diuretika, antiarytmika 1A klssa (disopyramid, amiodaron). Dessverre er HCM vanskelig å behandle med rusmidler, spesielt hvis det er obstruktiv form og utilstrekkelig effekt fra medisinbehandling.

I dag er det følgende alternativer for kirurgisk korreksjon av hypertrofi:

• eksisjon av hypertrophied hjerte muskel i området av IDF (myoseptektomi),
• mitral ventil erstatning, mitral ventil reparasjon,
• fjerning av hypertrophied papillary muskler,
• alkoholisk septal ablation.

6 komplikasjoner

Krenkelse av hjertets ledning (blokkering)

Selv om en slik sykdom kan føre til at hypertrofisk kardiomyopati blir helt asymptomatisk, kan det få følgende komplikasjoner:

1. Hjerte rytmeforstyrrelse. Ikke-dødelige (ikke-dødelige) rytmeforstyrrelser som sinus takykardi kan forekomme. I andre situasjoner kan hcmp være komplisert av farligere typer arytmier - atrieflimmer eller ventrikelflimmer. Det er de to siste varianter av arytmier som oppstår i hypertrofi av IUP.
2. Krenkelse av hjertets ledning (blokkering). Omtrent en tredjedel av tilfellene av hypertensjon kan være komplisert av blokkater.
3. Plutselig hjertedød.
4. Infeksiv endokarditt.
5. Tromboemboliske komplikasjoner. Blodpropper dannet på et bestemt sted i vaskulærsengen kan gjennomføres gjennom blodbanen og blokkere fartøyets lumen. Faren for en slik komplikasjon er at disse mikrothrombiene kan komme inn i hjernens kar og føre til nedsatt cerebral sirkulasjon.
6. Kronisk hjertesvikt. Progresjonen av sykdommen fører stadig til det faktum at innledende diastolisk og deretter systolisk funksjon av venstre ventrikel reduseres med utvikling av tegn på hjertesvikt.

Hypertrofisk kardiomyopatidiagnose og behandling

Hypertrofisk kardiomyopati (GC) - diagnose og behandling

Myokardie sykdom, som ofte er genetisk bestemt (mutasjon av genet som koder for et av proteinene i hjertesarkomeren), preges av myokardial hypertrofi, hovedsakelig i venstre ventrikel, ofte med asymmetrisk interventrikulær septalhypertrofi og som regel med bevaret systolisk funksjon. I henhold til gjeldende klassifisering, syndromer og systemiske sykdommer som forårsaker myokardial hypertrofi, inkl. amyloidose og glykogenose.

KLINISK BILDE OG TYPISK FLOW

1. subjektive symptomer: kortpustethet ved anstrengelse (hyppig symptom), orthopnea, angina, synkope eller i nærheten av synkope (særlig i form av en innsnevring av venstre ventrikkel utløpskanal).

2. Objektive tegn: systolisk "katt maler" over toppen av hjertet, diffuse apikale impuls, noen ganger - det delt, III (bare med venstre ventrikkel svikt) eller IV tone (for det meste unge mennesker), tidlig systolisk klikk (peker på en betydelig innsnevring utgangskanal i venstre ventrikel), systolisk murmur, vanligvis crescendo-decrescendo, noen ganger - rask tofaset perifer puls.

3. En typisk slag: avhenger av graden av myokardial hypertrofi, gradient størrelsesorden i papirbanen, må tilbøyelighet til arytmier (spesielt atrieflimmer og ventrikulære arytmier). Ofte lever pasientene i en avansert alder, men også tilfeller av plutselig død i ung alder (som den første manifestasjonen av HCM) og hjertesvikt. Plutselige dødsrisikofaktorer:

• 1) utseendet på en plutselig opphør av blodsirkulasjon eller vedvarende ventrikulær takykardi
• 2) plutselig hjertedød i en slektning i klasse 1;
• 3) nylig uforklarlig synkope
• 4) veggtykkelsen på venstre ventrikkel ≥ 30 mm;

5) patologisk reaksjon av arterielt trykk (økning av 1 genmutasjon).

diagnostikk

hjelpestudier

1. EKG: unormal Q-bølge, spesielt i lederne fra nedre og sidevegger, livogram, P-bølge av uregelmessig form (indikerer økning i venstre atrium eller begge aurikler), dyp negativ T-bølge i leder V2-V4 (med den øvre formen av hcmp).

2. Thorax RG: Kan oppdage økning i venstre ventrikel eller begge ventrikler og venstre atrium, spesielt med samtidig myralventilinsuffisiens.

3. Ekkokardiografi: signifikant myokardisk hypertrofi, i de fleste tilfeller generalisert, vanligvis med lesjoner av interventrikulær septum, samt den fremre og laterale veggen. Hos noen pasienter observeres hypertrofi av den basale interventrikulære septum, noe som fører til en innsnevring av venstre ventrikulær utgangskanal, som i 25% tilfeller er ledsaget av anterior systolisk bevegelse av mitralventilen og dens mangel. I 1/4 tilfeller er det en gradient mellom den opprinnelige delen av venstre ventrikel og aorta (gradient> 30 mmHg. St. Har en prognostisk verdi). Undersøkelsen anbefales for foreløpig vurdering av en pasient med mistanke om HCM og som screeningsundersøkelse hos slektninger til pasienter med HCM.

4. Elektrokardiografisk øvelse med trening: å vurdere risikoen for plutselig hjertedød hos pasienter med HCM.

5. MR: anbefales for vanskelig ekkokardiografisk evaluering.

6. Genetiske studier: Anbefalt for slektninger (1 grad) av pasienter med HCM.

7. 24-timers Holter EKG-overvåkning: for å oppdage mulige ventrikulære takykardier og vurdere indikasjoner for ICD-implantering.

8. Koronarografi: Ved brystsmerter, for å utelukke samtidig koronar sykdom.

diagnostiske kriterier

Basert på identifisering av myokardisk hypertrofi under ekkokardiografi og utelukkelse av andre årsaker, spesielt arteriell hypertensjon og aortastensose.

differensial diagnose

Arteriell hypertensjon (i tilfelle av HCM med symmetrisk venstre ventrikulær hypertrofi), mangel på aortaventilen (spesielt stenose), myokardialt infarkt, Fabrys sykdom, nylig hjerteinfarkt (ved en forhøyet hjerte troponin konsentrasjon).

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Farmakologisk behandling

1. Pasienter uten subjektive symptomer: observasjon.

2. Pasienter med subjektive symptomer: β-blokkere (for eksempel bisoprolol 5-10 mg / dag, metoprolol 100-200 mg / dag, propranolol opp til 480 mg / dag, spesielt hos pasienter med en gradient i utgangsstien til venstre ventrikel etter trening) ; Øk dosen gradvis, avhengig av effektiviteten og toleransen av stoffet (konstant overvåking av blodtrykk, puls og EKG er nødvendig); Ved ineffektivitet → verapamil 120-480 mg / dag eller diltiazem 180-360 mg / dag, vær forsiktig hos pasienter med innsnevring av utgangssystemet (i disse pasientene benyttes ikke nifedipin, nitroglyserin, glykosider av digitalis og ACE-hemmere).

3. Pasienter med hjertefeil farmakologisk behandling, som i DCM.

4. Atrieflimmer: prøv å gjenopprette sinusrytmen og lagre den ved hjelp av amiodaron (også angitt når ventrikulære arytmier forekommer) eller sotalol. Hos pasienter med vedvarende atrieflimmer er antikoagulant terapi indikert.

invasiv behandling

1. Kirurgisk reseksjon begrenser utgangsstien til venstre ventrikel i interventrikulær septum (myektomi, Morrow-operasjon): hos pasienter med en øyeblikkelig gradient i utgangsstien> 50 mmHg. Art. (i ro eller under fysisk anstrengelse) og alvorlige symptomer, som begrenser vitale aktiviteter, som regel kortpustethet under anstrengelse og brystsmerter, som ikke reagerer på farmakologisk behandling.

2. Den transdermale alkohol ablasjon skillevegger: administrering av ren alkohol perforering septal gren med sikte på utvikling av myokardinfarkt i den nære del av det interventrikulære septum; indikasjoner er de samme som for myektomi; Effekten er lik som i kirurgisk behandling. Anbefales ikke for pasienter i ventrikulær hypertrofisk kardiomyopati, venstre ventrikel, interventrikulær septum

Symptomer og beskrivelse av ventrikulær septal hypertrofi

Et av de karakteristiske symptomene på hypertrofisk kardiomyopati er hypertrofi av MLS (interventricular septum). Når denne patologien oppstår, oppstår en fortykning av veggene til høyre eller venstre ventrikel i hjertet og interventrikulær septum. I seg selv er denne tilstanden avledet av andre sykdommer og er preget av at tykkelsen av veggene i ventrikkene øker.

Til tross for prevalens (hypertrofi av MZhP observeres hos mer enn 70% av mennesker), forekommer det vanligvis asymptomatisk og oppdages kun med svært intens fysisk anstrengelse. Faktisk er den intervensjonelle septumhypertrofi i seg selv dens fortykning og den resulterende reduksjon i det nyttige volum av hjertekamrene. Etter hvert som tykkelsen på hjerteveggene i ventriklene øker, reduseres hjertekamrene også.

I praksis fører alt dette til en reduksjon av blodvolumet, som frigjøres i blodets kroppsområde av hjertet. For å gi organene en normal mengde blod under slike forhold, må hjertet trekke sammen oftere. Og dette fører igjen til tidlig slitasje og forekomsten av sykdommer i kardiovaskulærsystemet.

Et stort antall mennesker rundt om i verden lever med uiagnostisert hypertrofi av IUP, og bare med økt fysisk aktivitet blir dets eksistens kjent. Så lenge hjertet kan gi en normal strøm av blod til organer og systemer, er alt skjult, og personen vil ikke oppleve smertefulle symptomer eller andre ubehag. Men noen symptomer er fortsatt verdt å ta hensyn til og konsultere en kardiolog når de oppstår. Disse symptomene inkluderer:

• brystsmerter;
• kortpustethet med økende fysisk anstrengelse (for eksempel klatring av trapper);
• svimmelhet og svimmelhet;
• økt tretthet;
• takyarytmi forekommer i korte perioder;
• hjertemørk under auskultasjon;
• pusteproblemer.

Det er viktig å huske at ikke-diagnostisert hypertrofi hos MRS kan forårsake plutselig død selv om unge og fysisk sterke mennesker. Derfor er det umulig å overse den kliniske undersøkelsen av en terapeut og / eller en kardiolog.

Årsakene til denne patologien ligger ikke bare på feil måte. Røyking, alkoholmisbruk, overvekt - alt dette blir en faktor som bidrar til økningen av brutto symptomer og manifestasjonen av negative prosesser i kroppen med et uforutsigbart kurs.

Og leger kaller genmutasjoner årsaken til utviklingen av en fortykning av MLS. Som et resultat av slike endringer på nivået av det humane genomet, blir hjertemuskelen unormalt tykk i noen områder.

Konsekvensene av utviklingen av en slik avvik blir farlig.

Tross alt vil ytterligere problemer i slike tilfeller allerede være et brudd på hjerteledningssystemet, samt en svekkelse av myokardiet og den tilhørende reduksjonen i mengden blod som slippes ut under hjertesammentrengninger.

Kardiolog - et nettsted om hjertesykdommer og blodårer

Hjerte kirurg online

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati er oftest definert som merket ventrikulær myokardisk hypertrofi uten tilsynelatende grunn. Begrepet "hypertrofisk kardiomyopati" er mer presis enn "idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose", "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati" og "muskel subaortisk stenose", siden det ikke innebærer obligatorisk hindring av det venstre ventrikulære utløpskanalen, som bare forekommer i 25% av tilfellene.

Sykdomskurs

Histologisk avslører hypertrofisk kardiomyopati et uregelmessig arrangement av kardiomyocytter og myokardfibrose. Ofte, i fallende rekkefølge, blir ventrikulær septum, toppunktet og de midterste segmentene i venstre ventrikel utsatt for hypertrofi. I et tredje tilfelle av hypertrofi er bare ett segment utsatt. Det morfologiske og histologiske mangfoldet av hypertrofisk kardiomyopati bestemmer sitt uforutsigbare kurs.

Utbredelsen av hypertrofisk kardiomyopati er 1/500. Ofte er dette en familie sykdom. Hypertrofisk kardiomyopati er trolig den vanligste arvelige kardiovaskulære sykdommen. Hypertrofisk kardiomyopati oppdages hos 0,5% av pasientene referert til echoCG. Dette er den vanligste årsaken til at idrettsutøvere plutselig er under 35 år.

Symptomer og klager

Hjertesvikt

Dyspné i hvile og under trening, er natt astma og tretthet basert på to prosesser: En økning i diastolisk trykk i venstre ventrikkel på grunn av diastolisk dysfunksjon og dynamisk hindring av utløpskanalen i venstre ventrikkel.

En økning i hjertefrekvensen, en reduksjon i forspenning, en forkortelse av diastol, en økning i obstruksjon av utløpskanalen i venstre ventrikel (for eksempel under trening eller takykardi) og en reduksjon i samsvar med venstre ventrikel (for eksempel under iskemi) forverrer klager.

5-10% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati utvikler alvorlig systolisk dysfunksjon i venstre ventrikel, dilatasjon og tynning av veggene oppstår.

Myokardiell iskemi

Myokardiell iskemi ved hypertrofisk kardiomyopati kan forekomme uavhengig av hindring av utløpskanalen i høyre ventrikel.

Myokardial iskemi er klinisk og elektrokardiografisk manifestert på samme måte som vanlig. Dens tilstedeværelse bekreftes ved myokardisk scintigrafi med 201 Tl, positronutslippstomografi, økt laktatproduksjon i myokardiet med hyppig stimulering av atria.

De eksakte årsakene til myokardisk iskemi er ukjent, men den er basert på en feilmatch mellom oksygenbehov og levering. Følgende faktorer bidrar til dette.

• Nederlaget for de små kranspulsårene i strid med evnen til å utvide seg.

• Økt spenning i myokardets veggen på grunn av forsinket avslapping i diastol og hindring av utløpskanalen i venstre ventrikel.

• Reduksjon i antall kapillærer i forhold til antall kardiomyocytter.

• Redusert koronar perfusjonstrykk.

Svimmelhet og besvimelse

Besvimelse og pre-bevisstløshet oppstår på grunn av en reduksjon i hjerneblodstrømmen med fall i hjerteutgang. De oppstår vanligvis under trening eller arytmier.

Plutselig død

Årlig dødelighet i hypertrofisk kardiomyopati er 1-6%. De fleste pasienter dør plutselig. Risikoen for plutselig død varierer fra pasient til pasient. I 22% av pasientene er plutselig død den første manifestasjonen av sykdommen. Plutselig død oppstår oftest hos eldre barn og unge; Opptil 10 år er det sjeldent. Ca. 60% av plutselige dødsfall oppstår i ro, resten - etter tung fysisk anstrengelse.

Rytmeforstyrrelser og myokardisk iskemi kan utløse en ond sirkel av arteriell hypotensjon, forkorte diastolisk fyllingstid og økende obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal, som til slutt fører til døden.

Fysisk undersøkelse

Ved undersøkelse av nakkeårene kan en uttalt bølge A tydelig settes, noe som indikerer hypertrofi og manglende overholdelse av høyre ventrikel. Hjerteimpuls indikerer overbelastning av høyre hjertekammer, det kan være merkbart ved samtidig lungerhypertensjon.

palpasjon

Den apikale impulsen er vanligvis kompensert til venstre og diffus. På grunn av venstre ventrikulær hypertrofi, kan en presystolisk apikal impuls oppstå, tilsvarende den fjerde tonen. En trippel apisk impuls er mulig, den tredje komponenten er forårsaket av sen systolisk utbuling av venstre ventrikel.

Pulsen i karoten arterier er vanligvis forked. Den raske veksten av pulsbølgen, etterfulgt av den andre toppen, skyldes økt sammentrekning av venstre ventrikel.

auskultasjon

Den første tonen er vanligvis normal, den er forhåndsført av IV-tone.

Den andre tonen kan være normal eller paradoksalt splittet på grunn av forlengelsen av utskyvningsfasen til venstre ventrikel som følge av obstruksjon av utgangskanalen.

Grov spindelformet systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati er best hørt langs sternumets venstre kant. Den holdes i regionen av den nedre tredjedel av brystbenet, men ikke på nakke- og okselkjerne.

Et viktig trekk ved denne støyen er avhengigheten av volum og varighet på før og etter belastning. Med en økning i venøs retur, støyen stenger og blir roligere. Ved å redusere fyllingen av venstre ventrikkel og ved å øke kontraktiliteten, blir støyen roligere og lengre.

Prøver som påvirker før- og etterladning tillater differensiering av hypertrofisk kardiomyopati med andre årsaker til systolisk murmur.

Tabell. Effekten av funksjonelle og farmakologiske tester på volumet av systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati, aorta stenose og mitral insuffisiens

KDOLZH - end-diastolisk volum av venstre ventrikel; SV - hjerteutgang; ↓ - reduksjon i støyvolumet; ↑ - øke lydstyrken på støyen.

Hypertrofisk kardiomyopati forårsaker ofte mitral insuffisiens. Den er preget av en pansystolisk, blåserstøy, utført i okselområdet.

Stille, redusere tidlig diastolisk mugg av aortainsuffisiens høres hos 10% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati.

arvelighet

Familiære former for hypertrofisk kardiomyopati er arvet autosomalt dominant; de skyldes missens mutasjoner, det vil si substitusjoner av enkle aminosyrer, i gener av sarkomere proteiner (se tabell).

Tabell. Relativ mutasjonsrate i familiære former for hypertrofisk kardiomyopati

Familial hypertrofisk kardiomyopati skjema må skjelnes fra slike fenotypisk lignende sykdommer som apikale hypertrofisk kardiomyopati og hypertrofisk kardiomyopati eldre, så vel som genetiske sykdommer der en cardiomyocyte uorden og systolisk venstre ventrikkeldysfunksjon ikke ledsages av hypertrofi.

Den minste gunstige prognosen og størst risiko for plutselig død er observert i enkelte mutasjoner av den kraftige myosin-p-kjeden (R719W, R453K, R403Q). Med mutasjoner i troponin T-genet er dødeligheten høy selv i fravær av hypertrofi. Det er ikke nok data til å bruke genetisk analyse i praksis. Tilgjengelig informasjon refererer hovedsakelig til familieformer med dårlig prognose og kan ikke utvides til alle pasientene.

diagnostikk

Selv om det i de fleste tilfeller er markerte endringer på EKG (se tabell), er det ingen patognomonisk for hypertrofisk kardiomyopati EKG-tegn.

ekkokardiografi

EchoCG er den beste metoden, den er svært følsom og helt sikker.

Tabellen viser de ekkokardiografiske kriteriene for hypertrofisk kardiomyopati for M-modale og todimensjonale studier.

Noen ganger er hypertrofisk kardiomyopati klassifisert etter hypertrofiens plassering (se tabell).

Doppler-studien lar deg identifisere og kvantifisere effektene av den fremre systoliske bevegelsen av mitralventilen.

Hos en fjerdedel av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati er trykkgradienten i det høyre ventrikulære utløpskanalen i ro; for mange, vises det bare når det utføres provoserende tester.

Om obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati snakker med intragastrisk trykkgradient på mer enn 30 mm Hg. Art. alene og mer enn 50 mm Hg. Art. på bakgrunn av provoserende prøver. Graden av gradienten samsvarer godt med tidspunktet for oppstart og varighet av kontakten mellom intervensjonsseptumet og mitralventilbladene. Jo tidligere kontakten oppstår og jo lenger den er, desto høyere er trykkgradienten.

Hvis alene obstruksjon av venstre ventrikkel utløpskanalen ikke er til stede, kan det fremkalle et medikament (amylnitritt inhalering, administrasjon isoprenalin, dobutamin) eller funksjonelle bilder (Valsalvas testen, fysisk belastning), noe som reduserer eller øker forspenningen av den venstre ventrikkel kontraktilitet.

Den fremre systoliske bevegelsen av mitralventilen er forklart av sugekraften av akselerert blodgass gjennom den innsnevrede utløpskanalen i venstre ventrikkel, den såkalte Venturi-effekten. Denne bevegelsen reduserer ytterligere den utgående delen, øker obstruksjonen og øker gradienten.

Selv om den kliniske signifikansen av obstruksjon i venstre ventrikulær utstrømningsvekt er blitt utspurt, forbedrer kirurgisk eller medisinsk eliminering tilstanden til mange pasienter. Det er derfor svært viktig å oppdage obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal.

Påvisning av mitralregurgitasjon og mitralventilendringer kan påvirke taktikken til kirurgisk og narkotikabehandling av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati betydelig.

Ca. 60% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati har en mitralventilpatologi, inkludert overdreven lengde cusps, forkalkning av mitralringen, og noen ganger unormale papillære muskler festet til den fremre kuspen i mitralventilen.

Hvis strukturen til mitralventilen ikke endres, er alvorlighetsgraden av mitralinsuffisiens direkte proporsjonal med alvorlighetsgraden av obstruksjon og ventilasjonsgraden.

De viktigste fordelene ved MR i hypertrofisk kardiomyopati er høy oppløsning, fravær av stråling og behovet for å injisere kontrastmidler, evnen til å oppnå et tredimensjonalt bilde og evaluere strukturen av vevet. Ulempene inkluderer høye kostnader, studiens varighet og umuligheten av å utføre en MR i noen pasienter, for eksempel med implanterte defibrillatorer eller pacemakere.

Cinema-MR gir deg mulighet til å undersøke hjertepunktet i hjertet, høyre ventrikel, for å studere arbeidet i ventriklene.

MR med hjerteinfarkt er en relativt ny metode som gjør det mulig å spore stien til visse myokardspunkter i systol og diastol. Dette gjør det mulig for oss å vurdere kontraktiliteten til enkelte deler av myokardiet og dermed identifisere områder av overveiende lesjon.

Hjertekateterisering og koronar angiografi

Hjertekateterisering og koronarangiografi utføres for å vurdere koronarbunnen før myektomi eller operasjon på mitralventilen, samt å bestemme årsaken til hjerteinfarkt. Karakteristiske egenskaper bestemt av invasive hemodynamiske studier er vist i tabellen og figuren.

* Oppstår som følge av hindring av utløpskanalen i venstre ventrikkel.
** Kan oppstå på grunn av mitral regurgitasjon, samt på grunn av økt trykk i venstre atrium.

Selv med uendret koronararterier, kan pasienter ha klassisk angina. Grunnlaget for myokardisk iskemi i hypertrofisk kardiomyopati kan være en kraftig økning i myokardiell oksygenbehov, komprimering av de store kranspulsårene ved hjertebrekninger, samt systolisk kompresjon av septal-grenene; I kranspulsårene med hypertrofisk kardiomyopati kan revers systolisk blodstrøm bestemmes.

Når venstre ventrikulografi vanligvis synlig forstørret ventrikkel med vesentlig utbuling i dens hulrom interventricular septum, nesten fullstendig spadenie ventrikulære rom under systole, systolisk fremre bevegelse av mitral ventil og mitral oppgulp. I apikal form av hypertrofisk kardiomyopati, har kaviteten i ventrikkelen form av en kortspike.

Figur. Trykkkurver i hjertekamre med hypertrofisk kardiomyopati
På toppen. Trykkgradient mellom utløpskanalen (LVOT) og resten av venstre ventrikel (LV) Ao-aorta trykkkurve
Ned nedenfor. Trykkkurve i aorta av topp-dome type

Myokardisk scintigrafi og positronutslippstomografi

I hypertrofisk kardiomyopati har myokardisk scintigrafi noen særegenheter, men generelt er dens betydning ved diagnosen iskemi den samme som vanlig. Vedvarende akkumulasjonsfeil indikerer cicatricial endringer etter hjerteinfarkt, vanligvis ledsaget av en nedgang i venstre ventrikulær funksjon og dårlig treningstoleranse. Reversible akkumulasjonsfeil indikerer iskemi forårsaket av en reduksjon i koronar reserve i normale arterier eller koronar aterosklerose. Reversible defekter manifesterer seg ofte, men tilsynelatende øker de risikoen for plutselig død, særlig hos unge pasienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Med isotopisk ventrikulografi er det mulig å avsløre forsinket fylling av venstre ventrikel og forlengelse av perioden med isovolumavsla.

Positron-utslippstomografi er en mer sensitiv metode, og det tillater deg å ta hensyn til og eliminere forstyrrelser knyttet til signaldempning.

Positronutslippstomografi med fluoroksyglukose bekrefter tilstedeværelsen av subendokarial iskemi forårsaket av en reduksjon i koronarreserven.

behandling

Behandling bør rettes mot forebygging og behandling av hjertesvikt, som er basert på systolisk og diastolisk dysfunksjon, rytmeforstyrrelser og iskemi, samt forebygging av plutselig død.

VTLZH - venstre utløpskanal

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati er like mangfoldig som sine kliniske manifestasjoner.

Narkotikabehandling

Det er ikke noe bevis på at beta-adrenerge blokkere reduserer dødeligheten i hypertrofisk kardiomyopati, men disse verktøyene brukes primært uavhengig av tilstoppet av den utvendige delen av venstre ventrikel.

Betablokkere eliminerer angina, kortpustethet og svimmelhet; Ifølge noen data når deres effektivitet 70%. Betablokkere med alfa-blokkerende egenskaper, carvedilol og labetalol, har en vasodilatoreffekt, så de bør sannsynligvis ikke brukes.

Betablokkere har en negativ inotrop og kronotrop effekt på grunn av undertrykkelsen av sympatisk stimulering. De reduserer den myokardiske oksygenbehovet og derved lindrer eller eliminerer angina og forbedrer den diastoliske fyllingen av venstre ventrikel, noe som reduserer hindringen av utgangskanalen.

Kontraindikasjoner til beta-blokkere - bronkospasme, alvorlig AV-blokkering uten eksekvering og dekompensert venstre ventrikulær svikt.

Kalsiumantagonister - andre medisiner. De er ganske effektive og brukes til kontraindikasjoner til beta-blokkere eller når de er ineffektive.

Kalsiumantagonister har en negativ inotrop effekt, reduserer hjertefrekvens og blodtrykk. I tillegg kan de forbedre diastolisk funksjon på grunn av den hurtige fyllingsfasen, selv om den kan øke endet diastolisk trykk i venstre ventrikel.

Det ser ut til at bare ikke-dihydropyrndin kalsiumantagonister, verapamil og diltiazem, er effektive i hypertrofisk kardiomyopati. (se fanen).

* Hvis det er godt tolerert, kan doser være høyere.

Effekten av kalsiumantagonister på hemodynamikk er uforutsigbar på grunn av deres vasodilaterende virkning, derfor i tilfelle av alvorlig obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal og pulmonal hypertensjon, bør de foreskrives svært nøye. Kontraindikasjoner til kalsiumantagonister - ledningsforstyrrelser uten eks og systolisk
dysfunksjon av venstre ventrikel.

Disopyramid, et klasse Ia antiarytmisk middel, kan bli foreskrevet i stedet for eller i tillegg til en beta-blokkere eller kalsiumantagonist. På grunn av sine utprøvde negative inotrope egenskaper i kombinasjon med antiarytmisk virkning mot ventrikulær og supraventrikulær arytmier, er disopyramid effektiv for markert blokkering av utløpskanalen i venstre ventrikel og rytmeforstyrrelser. Ulempene med disopyramid inkluderer sin antikolinerge effekt, akkumulering i blodet ved nyre- eller leverinsuffisiens, evnen til å forbedre AV-ledning ved atrieflimmer og svekke sin antiarytmiske virkning med tiden. På grunn av bivirkningene er disopyramid vanligvis bare brukt i alvorlige tilfeller i påvente av en mer radikal behandling: myektomi eller etanol-ødeleggelse av interventrikulær septum. Disopyramid brukes ikke til langvarig behandling av hypertrofisk kardiomyopati.

Ikke-medisinsk behandling

Hos svært alvorlige pasienter uten obstruksjon av utgangskanalen i venstre ventrikkel, er den eneste utveien hjertetransplantasjon. Hvis det er en obstruksjon, og symptomene vedvarer til tross for medisinering, kan dobbeltkammer EX, myektomi, inkludert med mitralventil erstatning og intraventrikulær septal ødeleggelse med etanol, være effektiv.

To-kammer EX

I de første arbeidene som ble viet til tokammeret EKS, ble det vist at det forbedrer helsen og reduserer obstruksjon av utgangskanalen i venstre ventrikel, men nå blir disse resultatene avhørt. ECS kan forverre ventrikulær fylling og redusere hjerteutgang. Randomiserte crossover-studier har vist at forbedringen i stor grad skyldes placebo-effekten.

Etanol ødeleggelse av interventricular septum

Etanol ødeleggelse av interventricular septum er en relativt ny metode som i dag sammenlignes med myektomi.

I laboratoriet med hjertekateterisering er en leder plassert i stammen til venstre kranspulsårer for kateterisering av den første, andre eller begge septal-grenen. Ved munnen av septal-grenen, er et kateter installert, gjennom hvilket en ekko-kontrast substans injiseres. Dette gjør at vi kan estimere størrelsen og plasseringen av det fremtidige hjerteinfarkt. Infarkt er forårsaket av innføring i septal-grenen på 1-4 ml absolutt etanol.

Akinesi og tynning av interventricular septum som følge av prosedyren, reduserer eller eliminerer obstruksjonen av den utgående delen av venstre ventrikkel. Mulige komplikasjoner inkluderer AV-blokkering, hjerne-arterie-intima detachment, stort forreste infarkt, arytmier på grunn av et etterinfarkt arr. Langsiktig resultat er ikke kjent ennå.

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati har blitt utført i over 40 år.

I erfarne hender overstiger dødeligheten etter myoektomi (Mor-kirurgi) ikke 1-2%. Denne operasjonen gjør det mulig å eliminere intraventrikulær gradient i hvile i mer enn 90% av tilfellene, i de fleste pasientene er det en langsiktig forbedring. Den fortsatte ekspansjonen av venstre ventrikulær utløpskanal reduserer den fremre systoliske bevegelsen av mitralventilen, mitralregurgitasjon, systolisk og diastolisk trykk i venstre ventrikel og intraventrikulær gradient.

Protese mitral (lav-profil protese) eliminerer hindring av venstre ventrikkel utløpskanalen, men det er vist hovedsakelig i liten septum hypertrofi etter mioektomii ineffektive og strukturelle forandringer i mitral ventil.

Utvalgte problemer med diagnose og behandling

Atrieflimmer

Atrieflimmer forekommer hos ca 10% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati og forårsaker alvorlige konsekvenser: Forkortelse av diastol og fravær av atriellpumping kan føre til nedsatt hemodynamikk og lungeødem. På grunn av den høye risikoen for tromboemboli bør alle pasienter med atrieflimmer i hypertrofisk kardiomyopati motta antikoagulantia. Det er nødvendig å opprettholde en lav frekvens av ventrikulær sammentrekning, sørg for å prøve å gjenopprette og vedlikeholde sinusrytmen.

For paroksysmal atrieflimmer er elektrisk kardioversjon best. For å bevare sinusrytme er disopyramid eller sotalol foreskrevet; Når de er ineffektive, brukes amiodaron i lave doser. Ved alvorlig hindring av utløpskanalen i venstre ventrikel, er en kombinasjon av beta-blokkere med disopyramid eller sotalol mulig.

Permanent atrieflimmer kan tolereres ganske godt hvis frekvensen av ventrikulær kontraksjon holdes lav med beta-blokkere eller kalsiumantagonister. Hvis atrieflimmer ikke tolereres godt, og sinusrytmen ikke kan opprettholdes, er ødeleggelsen av AV-noden med implantasjon av en to-kammerpacemaker mulig.

Plutselig dødsforebygging

Vedtaket av forebyggende tiltak som implantering av en defibrillator eller utnevnelsen av amiodaron (effekten av den langsiktige prognosen er ikke bevist) er først mulig etter å ha etablert risikofaktorer med tilstrekkelig høy sensitivitet, spesifisitet og prediktiv verdi.

Det er ikke noe overbevisende bevis på den relative betydningen av plutselige dødsrisikofaktorer. De viktigste risikofaktorene er oppført nedenfor.

• En historie med sirkulasjonsarrest

• Vedvarende ventrikulær takykardier

• Plutselig død av nære slektninger

• Hyppige paroksysmer av ustabil ventrikulær takykardi under Holter EKG-overvåking

• Gjentatt synkope og pre-ubevisste tilstander (spesielt under trening)

• Redusert blodtrykk under treningen

• Massiv venstre ventrikulær hypertrofi (veggtykkelse> 30 mm)

• Myokardbøyer over den fremre nedadgående arterien hos barn

• Obstruksjon av utgangskanalen i venstre ventrikkel i hvilen (trykkgradient> 30 mmHg)

EFIs rolle i hypertrofisk kardiomyopati er ikke definert. Det er ikke overbevisende bevis på at det gjør det mulig å vurdere risikoen for plutselig død. Ved utførelse av en EFI ved bruk av en standardprotokoll, er det ofte ikke mulig å forårsake ventrikulære arytmier hos overlevende av sirkulasjonsarrest. På den annen side tillater bruk av en ikke-standardprotokoll å forårsake ventrikulær arytmier selv hos pasienter med lav risiko for plutselig død.

Klare anbefalinger for implantering av defibrillatorer i hypertrofisk kardiomyopati kan utvikles først etter fullføring av relevante kliniske studier. For tiden antas det at implantasjonen av en defibrillator er indikert etter rytmeforstyrrelser, noe som kan resultere i plutselig død, med vedvarende paroksysmer av ventrikulær takykardi, og med flere risikofaktorer for plutselig død. I høyrisikogruppen blir implanterte defibrillatorer slått på rundt 11% per år blant dem som allerede har opplevd sirkulasjonsarrest, og 5% per år blant dem som har blitt implantert med en defibrillator for primær forebygging av plutselig død.

Sport hjerte

Differensiell diagnose med hypertrofisk kardiomyopati

På den ene siden, sport med en udiagnostisert hypertrofisk kardiomyopati øker risikoen for plutselig død, på den andre - feilaktig diagnose av hypertrofisk kardiomyopati hos idrettsutøvere fører til unødvendig behandling, psykologiske problemer og uberettiget begrensning av fysisk aktivitet. Differensialdiagnose av de mest vanskelige, hvis venstre ventrikkel veggtykkelse i diastole overskrider den øvre grense for det normale (12 mm), men ikke når de verdier som er typiske for hypertrofisk kardiomyopati (15 mm), og det er ingen fremre systoliske bevegelse av mitral ventil og blokkering av utløpet av venstre ventrikkel skrift.

I favør av hypertrofisk kardiomyopati si asymmetrisk myokardial hypertrofi, sluttdiastoliske venstre ventrikkel størrelse mindre enn 45 mm, tykkelsen av det interventrikulære septum 15 mm, en økning av det venstre atrium, venstre ventrikkel diastolisk dysfunksjon, hypertrofisk kardiomyopati familiehistorie.

På sports hjerte indikere sluttdiastoliske venstre ventrikkel størrelse over 45 mm, interventricular septum tykkelse som er mindre enn 15 mm, den anteroposteriore størrelsen av venstre forkammer enn 4 cm og avtar hypertrofi ved avslutningen av øvelsen.

Sport for hypertrofisk kardiomyopati

Begrensninger forblir i kraft til tross for medisinsk og kirurgisk behandling.

I hypertrofisk kardiomyopati under 30 år, uavhengig av tilstoppelse av utgående kanal i venstre ventrikel, bør man ikke engasjere seg i konkurransedyktig sport som krever tung fysisk anstrengelse.

Etter 30 år kan restriksjoner være mindre strenge, siden risikoen for plutselig død sannsynligvis vil redusere med alderen. Sport er mulig i fravær av følgende risikofaktorer: ventrikulær takykardier under Holter EKG-overvåkning, plutselig død i nærtstående med hypertrofisk kardiomyopati, besvimelse, intraventrikulær trykkgradient på mer enn 50 mm Hg. Art., Reduser blodtrykk under trening, myokardisk iskemi, anteroposterior størrelse på venstre atrium mer enn 5 cm, alvorlig mitral insuffisiens og paroksysmer av atrieflimmer.

Infeksiv endokarditt

Infeksiv endokarditt utvikler hos 7-9% av pasientene med hypertrofisk kardiomyopati. Dødelighet er 39%.

Risikoen for bakteriemi er høy med tannbehandling, operasjoner på tarmene og prostata.

Bakterier slå seg ned på endokardiet, som er utsatt for permanent skade på grunn av hemodynamiske forstyrrelser eller strukturelle skader på mitralventilen.

Alle pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, uavhengig av tilstedeværelse av utblåsing i venstre ventrikulær utløp, får antibakteriell profylakse av infektiv endokarditt før noen inngrep med høy risiko for bakteriemi.

Apikal venstre ventrikulær hypertrofi (Yamaguchi sykdom)

Karakterisert av brystsmerter, kortpustethet, tretthet. Plutselig død er sjelden.

I Japan står apikal venstre ventrikulær hypertrofi for en fjerdedel av tilfeller av hypertrofisk kardiomyopati. I andre land forekommer isolert apex hypertrofi bare i 1-2% av tilfellene.

diagnostikk

På EKG er det tegn på venstre ventrikulær hypertrofi og gigantiske negative tenner i brystkassene.

Da ekkokardiografi avslørte følgende tegn.

• Isolert hypertrofi av de venstre ventrikulære apikale delene av senekordene

• Tykkelsen av myokardiet i toppunktet på mer enn 15 mm eller forholdet mellom tykkelsen av myokardiet i toppunktet og tykkelsen på bakveggen er mer enn 1,5

• Fraværet av hypertrofi av andre deler av venstre ventrikel

• Fraværet av hindring av utløpskanalen i venstre ventrikel.

MR gir deg mulighet til å se begrenset myokard hypertrofi av toppunktet. MR brukes hovedsakelig for ikke-informativitet til EchoCG.

I venstre ventrikulografi har hulrummet i venstre ventrikel i diastolen form av en korttopp, og i systolen sverger den muskulære delen helt.

Prognosen sammenlignet med andre former for hypertrofisk kardiomyopati er gunstig.

Behandlingen er rettet mot å eliminere diastolisk dysfunksjon. Betablokkere og kalsiumantagonister brukes (se ovenfor).

Hypertrofisk hjerte-kardiomyopati hos eldre

I tillegg til symptomene som er forbundet med andre former for hypertrofisk kardiomyopati, er arteriell hypertensjon karakteristisk.

Forekomsten er ikke kjent nøyaktig, men denne sykdommen er mer vanlig enn man kanskje tror.

Ifølge noen data er det sentrale uttrykket for mutant myosinbindende protein C grunnlaget for den hypertrofe kardiomyopati hos eldre.

ekkokardiografi

Sammenliknet med unge pasienter (yngre enn 40 år) har de eldre (65 år og eldre) sine egne egenskaper.

Vanlige symptomer

• Intraventricular gradient i hvile og under belastning

• Asymmetrisk hypertrofi

• Anterior systolisk bevegelse av mitralventilen.

Tegn iboende hos eldre

• Mindre alvorlig hypertrofi

• Mindre uttalt høyre ventrikulær hypertrofi

• Oval, ikke spaltformet hulrom i venstre ventrikel

• Markert bulging av interventricular septum (den kjøper en S-form)

• En skarpere vinkel mellom aorta og interventrikulær septum på grunn av at aorta utfolder seg med alder

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati hos eldre er den samme som med andre former.

Prognosen sammenlignet med hypertrofisk kardiomyopati i yngre alder er relativt gunstig.

Kirurgisk behandling av kardiomyopati i Hviterussland - europeisk kvalitet til en fornuftig pris

litteratur
B.Griffin, E.Topol "Kardiologi" Moskva, 2008