Aortisk hypoplasi i fosteret

I fosteret gjennom aorta-ismusen - området mellom den venstre subklaveriske arterien og arteriellkanalen - går bare 10-12% av den totale hjerteutgangen av begge ventriklene. Kanskje det er derfor i et heltidsfødt nyfødt er diameteren av aorta isthmus omtrent en fjerdedel mindre enn diameteren av den nedstigende aorta; denne forskjellen forsvinner med ca 6 måneder.

I hypoplasi av aortabuen er det vanligvis den isthmus som er berørt, selv om andre deler av det kan bli påvirket. Ekstrem hypoplasi er en komplett pause i aortabuen. Hypoplasi og avbrudd av aortabuen er sjelden isolert, som regel forekommer de i sammenligning med andre alvorlige medfødte hjertefeil, som en stor ventrikulær septaldefekt, dobbelt utladning av hovedkaretene fra høyre ventrikel (inkludert Taussig-Bing syndrom), tricuspid atresia ventil med transponering av hovedarteriene og åpen AV-kanal. Med alle disse feilene passerer hovedblodstrømmen aortabuen, som fører til hypoplasia. Derfor er arteriellkanalen alltid åpen. Tilstanden og prognosen er avhengig av samtidige hjertefeil (vanligvis en ventrikulær septalfeil, isolert eller i kombinasjon med andre feil), mengden blodstrøm fra høyre til venstre gjennom den åpne arterielle kanalen og alvorlighetsgraden av aortaobstruksjon.

Når aortabøyen er fullstendig avbrutt, går blod inn i den nedadgående aorta bare gjennom den åpne arterielle kanalen. Når hypotlasen i aortabuen, er blodstrømmen i den delvis bevart, vil dens verdi avhenge av alvorlighetsgraden av obstruksjonen og evnen til venstre ventrikkel til å takle økt postloading. En stor utslipp av blod fra venstre til høyre gjennom en ventrikulær septaldefekt fører til økning i pulmonal blodstrøm, noe som forsinker fallet i lungevaskulær motstand som oppstår like etter fødselen. Høy lunge vaskulær motstand fører til utslipp av blod fra høyre til venstre gjennom den åpne arterielle kanalen i nedstigende aorta og støtter blodtilførselen til den nedre delen av kroppen.

I utgangspunktet, med en bred arteriell kanal, kan blodtrykket i karene til de nedre og øvre delene av kroppen være det samme. Utløpet av venøst ​​blod fra høyre til venstre gjennom den åpne arterielle kanalen fører til cyanose av beina med normal håndfarge (differensiert cyanose). Over tid, men den arterielle kanalen smalner, noe som fører til en blodtrykksfall i karene i den nedre halvdelen av kroppen og en reduksjon i puls blodtrykk. Når pulmonal vaskulær motstand faller, øker pulmonal blodstrøm, og blodet strømmer gjennom den åpne arterielle kanalen i nedstigende aorta faller enda lavere. Som et resultat øker fyllingen av venstre ventrikkel, som i tillegg til trykkoverbelastning, nå må takle volumoverbelastning; dette fører ofte til venstre ventrikkelfeil. Utviklingsgraden for alle disse forstyrrelsene kan variere. Etter hvert som blodstrømmen minker i karene i den nedre halvdelen av kroppen, utvikler metabolsk acidose, og en reduksjon i nyreblodstrømmen fører til oliguri og anuria.

Det kliniske bildet består ofte av en stor intrakardiell utladning av blod fra venstre til høyre og venstre ventrikulær svikt. I noen tilfeller er hypoplasi av buen moderat uttalt og spiller ikke en stor rolle, mens i andre er det alvorlig hypoplasi eller til og med avbrudd av aortabuen. EchoCG lar deg se tilhørende hjertefeil. Imidlertid er det ikke alltid mulig å undersøke aortabugen selv ved bruk av EchoCG, da de ty til kateterisering og radiopaque undersøkelse av hjertet.
I hypoplasi av aortabuen med samtidige hjertefeil kan medisinbehandling være effektiv, inkludert hjerteglykosider og spesielt diuretika. Alprostadil (prostaglandin E₁). Det ekspanderer arteriell kanal, som følge av at blodtilførselen til den nedre delen av kroppen er forbedret, nyrene gjenopprettes, og acidose forsvinner. Med denne midlertidige tiltaket kan du stabilisere tilstanden før operasjonen. Med en signifikant innsnevring av aortabuen eller dens avbrudd, er operasjonen indikert selv tidlig. Samtidig med operasjonen på aortabuen, utfør om nødvendig en fullstendig eller delvis korreksjon av samtidig hjertesykdom.

Årsaker og behandling av aortabuehypoplasi

Aortisk hypoplasi er ikke en medfødt defekt i hjertet selv, siden utviklingen av denne patologien faller på aorta (det største ikke-parrede arterielle fartøyet), og ikke på selve hjertemuskelen. Dette konseptet omfatter underutvikling av vev, som skyldes en feil i prosessen med embryogenese.

Samtidig kan strukturen og funksjonen til hjertet være ganske vanlig. Men med denne patologien lider hele sirkulasjonssystemet fortsatt, og den dannede hypoplasia kan bli funnet i kombinasjon med medfødte misdannelser.

Utviklingen og aktiv manifestasjon av syndromet observeres når arteriellkanalen lukkes, på den første dagen i det nyfødte liv. Denne tilstanden er ledsaget av følgende symptomer:

For å identifisere sykdommen og diagnosen utføres følgende studier:

• ekkokardiografi;
• ECG;
• X-stråler;
• aortography;
• hjerte kateterisering.

Denne patologien er ekstremt farlig på grunn av vedvarende arteriell hypertensjon. Behandling av sykdommen er bare en kirurgisk metode med lavt nivå av komplikasjoner og dødelighet.

Grader av skade

Med patologi av aortabuen faller lokaliseringen av lesjonen oftest på isthmusen, og noen ganger observeres lesjonen av fartøyet i andre deler av den. Hypoplasi i sin mest komplekse kurs er den komplette overlappingen av aortabuen.

En lignende tilstand observeres oftest i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil på et komplekst kurs:

• en stor defekt i septum mellom ventriklene;
• atresia av tricuspideventilen med transponering av hovedkarakteriene;
• utslipp av hovedarterier (dobbelt) fra ventrikkelen til høyre.

Klinisk bilde

Alle disse feilene er forbundet med endringer i blodstrømmen rundt aortabuen, som er årsaken til hypoplasia. I denne tilstanden strømmer blod inn i den nedadgående aorta gjennom den åpne arterielle kanalen.

Til tross for hypoplasi er blodstrømmen til aorta fortsatt opprettholdt, men delvis. Dens hastighet avhenger av graden av obstruksjon og evnen til ventrikkelen til venstre for å takle den økte belastningen.

En slik defekt er årsaken til akselerasjonen av pulmonal blodstrøm og forsinkelsen i fallet av motstanden til lungekaret, som oppstår umiddelbart etter fødselen.

På grunn av den høye motstanden i arteriene gjennom den åpne arterielle kanalen til nedstigende aorta, faller blodet fra høyre til venstre. Dermed leverer blodet til underkroppen.

Med en normal bredde av ductus arteriosus holdes trykket i karene på et normalt nivå. Og utslipp av blod gjennom den åpne arterielle kanalen fra høyre til venstre fører til cyanose av beina i fravær av cyanose på hendene.

Når kanalen smalner, er det også en dråpe i blodtrykk og en reduksjon i pulsering. For stor belastning på venstre ventrikkel på grunn av økt fylling kan forårsake ventrikulær svikt.

Det oppstår når buksens hypoplasia kanskje ikke er så uttalt at den nesten ikke har noen effekt på de medfølgende organene, noe som ikke kan sies om sykdommens alvorlige sykdom som forstyrrelse av aortabuen.

Behandling av sykdommen

I noen tilfeller kan behandling av hypoplasi og relaterte mangler være effektiv ved bruk av legemidler som hjerte glykosider og diuretika.

De bidrar til utvidelsen av vaskulærkanalen, noe som bidrar til å forbedre blodtilførselen til underkroppen, gjenopprette nyres normale funksjon og eliminere acidose.

Motta medisiner kan stabilisere tilstanden til kroppen og forberede seg på kirurgi. På operasjonstidspunktet utføres nødvendigvis en fullstendig eller delvis korreksjon av samtidige hjertefeil.

Aortbuehypoplasi Tekst av en vitenskapelig artikkel om spesialitet "Medisin og helse"

Annotasjon av en vitenskapelig artikkel om medisin og folkehelse, forfatteren av et vitenskapelig arbeid er Yury Semenovich Sinelnikov, Marina Sergeyevna Kshanovskaya, Artyom Viktorovich Gorbatykh, Sergey Mikhailovich Ivantsov, Daria S. Prokhorova

Den aggressive tilnærmingen til eliminering av aararens koarctasjon med samtidig hypoplasi av aortabuen under tidlig korrigering av defekten førte til en signifikant forbedring av de langsiktige resultatene av kirurgisk korreksjon, redusering av antall tilfeller av aorta-re-koarktasjon og vedvarende arteriell hypertensjon. For tiden er det en rekke teknikker for å bestemme graden av aortabuehypoplasi, noe som gjør at du kan planlegge volumet av inngrep på aortabuen hos barn. Gjennomgangen er viet til analyse av moderne metoder for å bestemme aorta-buehypoplasien og resultatene av den kirurgiske behandlingen av denne patologien.

Relaterte emner innen medisinsk og helseforskning, forfatteren av forskningen er Sinelnikov Yury Semenovich, Kshanovskaya Marina Sergeyevna, Gorbatykh Artem Viktorovich, Ivantsov Sergey Mikhailovich, Prokhorova Daria Stanislavovna,

Hypoplasi av aortabuen

Antallet av aorta re-koarktasjon og arteriell hypertensjon er redusert. For tiden er det noen metoder for planlegging av baugkonstruksjon. Det er en gjennomgang av aorta buehypoplasia av sykdommen.

Tekst av vitenskapelig arbeid om emnet "Aortisk buehypoplasi"

YS Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov

Aortisk buehypoplasi

FSBI "NNIIPK dem. Acad. EN Meshalkin »Helsesektoren i Russland, 630055, Novosibirsk, ul. Rechkunovskaya, 15, [email protected]

UDC 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Skrivte inn redaksjonen 4 juni 2013

© Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov, 2013

Den aggressive tilnærmingen til eliminering av aararens koarctasjon med samtidig hypoplasi av aortabuen under tidlig korrigering av defekten førte til en signifikant forbedring av de langsiktige resultatene av kirurgisk korreksjon, redusering av antall tilfeller av aorta-re-koarktasjon og vedvarende arteriell hypertensjon. For tiden er det en rekke teknikker for å bestemme graden av aortabuehypoplasi, noe som gjør at du kan planlegge volumet av inngrep på aortabuen hos barn. Gjennomgangen er viet til analyse av moderne metoder for å bestemme aorta-buehypoplasien og resultatene av den kirurgiske behandlingen av denne patologien. Nøkkelord: aortisk buehypoplasi; coarctation av aorta.

Coarctation av aorta tilhører gruppen av vanlige sykdommer. Blant nyfødte med medfødte hjertefeil kan frekvensen nå 20% [2]. For første gang ble aarka-koarctering beskrevet av Morgagni i 1760, og Paris ga en mer nøyaktig beskrivelse av denne feilen i 1791, og han foreslo også begrepet koartering (fra fransk coarctare til å klemme seg). Den første intravitaldiagnosen av aarka-koarctasjon ble etablert av Legrand i 1835. En detaljert beskrivelse av feilens anatomi ble laget i 1866 av Barie på grunnlag av anatomopatologiske studier av 86 tilfeller. De første vellykkede operasjonene ble utført i 1945 i USA og Sverige av Crafoord og Nylin. Reseksjonen av koarktasjon i spedbarnet ble utført av W. Mustard et al. I 1953. Teknikken besto i å skape en direkte sirkulær anastomose. I Russland ble den første operasjonen for å eliminere koarctasjon av aorta utført ved NIIPK Ye.N. Meshalkin i 1955. Muligheten for vellykket kirurgisk behandling av aorta-koarctasjon ble tydelig, men langsiktige resultater var utilfredsstillende på grunn av den høye forekomsten av tilbakefall av defekten. Den videre utviklingsveien til kirurgi i dette området ble redusert til utvikling og forbedring av nye anastomose teknologier. I de siste årtier har rollen av aortabuehypoplasi som en av risikofaktorene for utviklingen av fjernkomplikasjoner av kirurgisk behandling av aorta-koarctering blitt omtalt mye. Hos barn, segmental aorta innsnevring er ofte kombinert med hypoplastic

zia nakke eller aorta bue. Kombinasjonen av aorta-koarctasjon med aortabøsning hos nyfødte er et hyppig funn, og utbredelsen når 70%, noe som er forbundet med økt risiko for omstart [15]. For første gang ble en klar definisjon av buehypoplasi foreslått av Moulaert i 1976, som var basert på måling av den eksterne diameteren av prøvene ved åpningen. I henhold til anatomien er aortabuen delt inn i tre segmenter: de proximale og distale segmentene av den tverrgående delen av buen og aorta-musen (figur 1).

Ifølge forskningen fra Moulaert og kollegaer, er den tverrgående delen av buen ansett hypoplassert når den ytre diameteren er 60% eller mindre av den stigende aorta. For den distale aorta bue og isthmus var disse tallene 50% eller mindre og 40% eller mindre. De avslørte også et patogenetisk forhold mellom komorbiditet, inkludert venstre-høyre lindring, og utviklingen av aortalbokspatologi [18].

Morfologien til den hypoplastiske buen

Det er rapporter om at det hypoplastiske segmentet inneholder mindre elastin enn sammenlignbare segmenter av normal aortabue. Den funksjonelle betydningen av denne observasjonen var hypotetisk, særlig fordi den ikke var korrelert med andre potensielle vekstindikatorer, slik som tilstedeværelse eller fravær av glatte muskelceller, tett

kollageninnhold og forholdet mellom disse elementene sammenlignet med andre segmenter av aorta [4].

I deres studier fant M. Ma ^ n og kollegaer at, til tross for det hypoplastiske segmentet, er det et absolutt mindre antall elastinplater enn en normal buk, er det relative innholdet av elastinplater i forhold til diameter oververdier for denne indikatoren for en normalt utviklet aortabue [14]. Denne paradoksale situasjonen, ifølge forfatterne, er spesifikk for tubulær hypoplasi av aortabuen. I tillegg ble innholdet av a-aktin-positive celler i media bestemt, siden denne indikatoren er potensielt viktig, fordi i aorta av fosteret, med en økning i svangerskapsalderen, øker innholdet i a-actinceller med glatt muskelmasse og p-aktinceller av glatt muskel reduseres. De fenotype egenskapene til disse glatte muskelceller er viktige fordi de syntetiske cellene er de som er i stand til å proliferere og produsere ekstracellulære matrikskomponenter, på grunn av hvilke vekstprosessen oppstår. Således indikerer det relativt høye innholdet av elastinplater og en reduksjon i a-actin-positive celler en nedgang i vekstpotensial. Ved sammenligning av tettheten av kollagen ble et signifikant høyere innhold av kollagen i det hypoplastiske segment observert i sammenligning med den native aorta. I den stigende aorta er en høyere tetthet av kollagen også bestemt enn normalt. Disse morfologiske forandringene har en negativ effekt på aortisk distensibilitet.

Hos pasienter med akaraparasjon, er den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen delvis separert i to bassenger (øvre og nedre) med forskjellige blodtrykksverdier. Hemodynamiske lidelser i denne patologien er forårsaket av tre hovedfaktorer: arteriell hypertensjon i øvre halvdel av kroppen, relativ trykkreduksjon i arteriene i den nedre halvdelen av kroppen, trykkforskjell (gradient) i øvre og nedre arterielle bassenger. Med en vellykket korrigering av aorta-koarctasjon, men ikke diagnostisert buehypoplasi, beholdes alle disse faktorene i en relativ grad.

Den enkleste, fra et fysiologisk synspunkt, skjer tilfellet med mild eller moderat obstruksjon. Dette resulterer i proksimal systemisk hypertensjon, venstre ventrikulær hypertrofi uten venstre ventrikulær svikt og trykkgradient i øvre og nedre ekstremiteter.

Når sikkerhetsfartøyene utvikler seg, kan trykkgradienten redusere eller til og med forsvinne. Et slikt fysiologisk miljø er godt tolerert av pasienter, kan forbli asymptomatisk i mange år, inntil komplikasjoner forbundet med venstre ventrikulær hypertrofi, degenerative endringer i aorta eller kronisk systemisk hypertensjon forekommer.

Den begrensede kapasiteten til aorta på nivået av stenose skaper en patologisk gradient av systolisk trykk mellom de øvre og nedre arterielle bassenger. Som et resultat er det noe blodretensjon i det øvre kompresjonskammeret, og alle dets komponenter, inkludert stigende aorta og brakiocefaliske kar, utvider kompenserende. Nesten alle arterielle kar i øvre halvdel av kroppen er i en tilstand av konstant hypertensjon, og noen av dem, spesielt intercostal, bærer blod i motsatt retning. På grunn av det faktum at trykkgradienten ikke bare eksisterer under systolen, men også i diastolen, strømmer blod fra proksimal aorta til distal kontinuerlig. Siden en restriktiv åpning forblir i aorta ved innsnevringsstedet, økes blodhastigheten i dette området. I den brede postkolareksjonsdelen skaper strålen turbulente strømmer som traumatiserer fartøyets vegg og kan føre til utvikling av aorta-aneurysmer.

Som et resultat av hypertensjon forekommer aneurysmer i karene i Willis-sirkelen, og baroreceptorapparatet er skadet. Hemodynamisk blokkering av ekskresjonskanalen i venstre ventrikel fører til hypertrofi og kongestiv sirkulasjonsfeil. Et viktig hemodynamisk trekk ved blodstrømmen i den distale aorta er dens dempede (glatt) karakter, fraværet av systoliske og diastoliske fluktuasjoner. Denne unaturlige egenskapen til blodstrømmen bryter mot mekanismer for funksjon av den mikrovaskulære sengen og er hovedårsaken til dens kompenserende og patologiske restrukturering.

Systolisk trykk i ventrikkelen øker i henhold til nivået av arteriell hypertensjon, hjerteutgang er tilveiebrakt ved kompenserende myokardial hypertrofi. Hjertesvikt utvikler seg ikke alltid, siden høyt diastolisk trykk i den stigende aorta sikrer god koronar sirkulasjon. Med alderen reduseres kraften i myokardiet i venstre ventrikel, noe som fører til dilatasjon. Det diastoliske trykket i venstre ventrikulær hulrom stiger, som følge av at trykket i venstre atrium og lungevev øker også. Mitralisering av defekten i noen tilfeller kan nå bildet av funksjonell mitralstenose eller relativ mangel på venstre AV-ventil [1, 6].

Diagnose av buehypoplasi

Diagnose av buehypoplasi er svært viktig hos nyfødte og små barn. Ved prenatal screening er det nesten umulig å mistenke en defekt. I de fleste tilfeller er diagnosen basert på data fra en todimensjonal ekkokardiografi med fargedoppler og MR-skanning. Ifølge ekkokardiografi er alle segmentene av aorta visualisert, dimensjonene av alle segmentene av aortabuen måles nødvendigvis. Ifølge Doppler er akselerert turbulent blodstrøm, en nedgang i impulstrykkbølgen i nedstigende aorta, notert.

Segment av den tverrgående delen av buen: prox. TA er proksimal; dist. TA er distal, ist. - isthmus aorta.

MSCT angiografi av aorta med kontrast, synlig hypoplastisk distalt segment av aortabuen.

Regelen foreslått av Moulaert.

Tilstedeværelsen av antegrad blodstrøm i diastol bekrefter den hemodynamiske betydningen av aortaobstruksjon [25, 26]. Ultralydsplassering gjør det mulig å skaffe bilder av koarctasjon av aorta med buehypoplasi og tilstøtende strukturer, men noen ganger er dette ikke mulig på grunn av screening av innsnevring av lungevevvet. Den standard og mest pålitelige metoden for å vurdere anatomien til aortabuen er en MR- og MSCT-studie (figur 2). Takket være denne metoden er det mulig å identifisere lokaliseringen og lengden av innsnevringen, tilstanden til aorta-buenes grener, post-stenotiske dilatasjon og etter operasjonen - for å oppdage restenose og aneurisme.

Metoder for bestemmelse av aortabyphypoplasi

Metoden for kirurgisk behandling av koarktasjon med buehypoplasi bestemmes av graden av hypoplasi og anatomi av aortabuen. For første gang ble Moulaert et al. (1976) -regelen foreslått for å definere buenhypoplasien, som sier at diameteren av den proximale buen må være større enn 60%, diameteren av den distale buen større enn 50% og nakkediameteren er større enn 40% av diameteren av den stigende aorta (Fig.. 3). Og med lengden på disse segmentene av aorta bue 5 mm eller mer, er det vanlig å snakke om rørformet hypoplasi av aorta bue. For eksempel, ifølge disse kriteriene, er rørformet hypoplasi av aorta-ismusen tilstede når dette segmentet er mer enn 5 mm og den ytre diameteren er 40% eller mindre enn diameteren av den stigende aorta [18]. Så langt holder mange klinikker seg til denne regelen og bruker den aktivt.

Den andre regelen, også aktivt brukt av mange klinikker, formulerte Mee og hans kolleger. Det bestemmer forekomsten av hypoplasi av aortabuen, som krever korreksjon [13]. Bue-rekonstruksjonen vises hvis diameteren på bueens (transversale) del, målt på EchoCG, er numerisk mindre enn pasientens kroppsvekt (kg) pluss 1. For eksempel hvis et spedbarn som veier 3 kg, er aorta-baugens diameter mindre enn 4 mm (det vil si 3 +1), båten skal være

han er hypoplastisk og er vist å ha kirurgisk ekspansjon av aortabuen på hvilken som helst kjent måte. Sakurai et al. [9] utvidet denne regelen ved å sammenligne størrelsen på den navnløse arterien og den tverrgående buen og antyder at hypoplasi er tilstede hvis diameteren av den tverrgående buen er mindre enn størrelsen på den navnløse arterien (mm).

Morrow et al. [16] foreslo å måle aortabueindeksen for å måle graden av aortabuehypoplasi. Denne parameteren ble utviklet på grunnlag av en morfometrisk analyse av de store karene ved metoden for todimensjonal ekkokardiografi hos 14 nyfødte med isolert koarctasjon og 14 raske nyfødte i alderen mindre enn 1 måned. Hos pasienter med koartering var tverrbue og isthmus betydelig mindre enn i kontrollgruppen (p - 2 [8]. Redegeop, som utførte antropometriske mål i en stor gruppe barn (782 pasienter), ble foreslått, spesielt for spedbarn og småbarn, Z- score for 21 separate hjertestrukturer [21].

Moderne muligheter for diagnostikk, anestesiologi, narkotikamisbruk, innføring av ny teknologi for perfusjonstøtte, ga en kvalitativt ny tilnærming til behandling av pasienter med aorta-koarktasjon i kombinasjon med buehypoplasi. For det første er det en tidlig (i nyfødt periode) korrigering av defekten med en aggressiv tilnærming til eliminering av aortabukshypoplasi, inkludert i tilstander med kunstig blodsirkulasjon fra median sternotomi-tilgang ved hjelp av regional perfusjon av hjernen; For det andre var det en mulighet til å ta vare på pasienter med lav kroppsvekt, noe som sammen førte til en betydelig forbedring av de langsiktige resultatene av kirurgisk korreksjon, antall tilfeller av recarctation og utholdenhet av arteriell hypertensjon redusert. Når man har valgt en korreksjonsmetode hos nyfødte og småbarn, har teknikken for den utvidede ende-til-ende-anastomose eller plastgraft av subklave arterien nylig vært foretrukket;

Balansert angioplastikk er den valgte metoden for moderat aorta-koarktasjon med buehypoplasi.

De langsiktige resultatene fra de fleste klinikker viser en lav andel reokarktasjoner. Klinikker hvor den foretrukne metoden for kirurgisk behandling er å utføre "utvidet" anastomose, rapporterer en relativt lav prosent av re-koarktasjon på lang sikt (tabell 1). For eksempel, ble Kaushal et al. Rapportert om en 201 pasient operert over en 16-årig periode og utført reseksjon med en utvidet end-to-end anastomose, ble 157 (78%) korreksjoner gjort fra lateral thorakotomi og 44 (22%) fra medianen. -notomii. Kriteriet for å bestemme aorta-buehypoplasien var formelen foreslått av Mee og hans ansatte: pasientens kroppsvekt (kg) pluss 1. Den gjennomsnittlige oppfølgingsperioden var 5,0 ± 4,3 år. I den tidlige postoperative perioden, i tre dager, var tre pasienter, i forbindelse med rekomodasjon, reversibel plastikkirurgi av den subklave arterieflapen. Åtte pasienter (4%) krevde gjentatte inngrep i forbindelse med gjenbruk på lang sikt [13].

Til tross for det større antallet tilhengere av denne teknikken, bruker enkelte sentre kun metoden til plasty med subklavian arterieflappen, som viser gode resultater, for å korrigere buenhypoplasien (Tabell 2).

I Johns Hopkins Medical Institutions-gruppen, Baltimore [3], ble 4% dødelighet og 11% oppdaget (12/114)

re-coarctation hos pasienter med isolert reversibel plast. K.R. Kanter og kollegaer [11] i gruppen av pasienter med reversiv plastikk med subklaviær arterieflappen noterte null 30-dages mortalitet og 5 (11%) tilfeller av re-koarktasjon. Reglene til Moulaert [18] og Karl [12] med medforfattere ble anvendt for å bestemme buksens hypoplasi. En slik teknikk gjør det mulig å eliminere det hypoplastiske lange segmentet av den distale aorta buen uten å bruke kunstig blodsirkulasjon.

Forbedring av kardiopulmonal bypass og fremveksten av regional cerebral perfusjon har identifisert en ny epoke i nyfødt kirurgi. Muligheten for å eliminere hypoplasi i de proximale og tverrgående delene av aortabuen med samtidig korrigering av samtidig patologi, inkludert hos barn med lav kroppsvekt, har blitt mulig. Nylige observasjoner av ulike klinikker peker på en mer radikal tilnærming ved behandling av aorta buehypoplasi og eliminering av tilgang fra median sternotomi under betingelser for kunstig blodsirkulasjon (tabell 3).

Sakurai et al. [23], som gjennomførte en analyse over en 20-års periode og deltok studiet i to tiår, viste at mellom 1991-2000 6% av median tilgangen ble operert på, og mellom 2001-2010 - 36%. Samtidig var det i denne gruppen en lavere prosentandel av rearkarctations (4%) sammenlignet med gruppen hvor korrigering av defekten ble utført fra lateral thorakotomi: 16% i 1991-2000. og 5% i perioden 2001-2010. Dermed fastslått de at korrigering av koarktasjon med buehypoplasi ved tilgang fra median sternotomi reduserer risikoen for re-koarktasjon betydelig, og anser det akseptabelt, selv hos pasienter med borderline-bue-størrelser. For å bestemme graden av hypoplasi av buen, brukte forfatterne formelen foreslått av dem, sammenlignet med størrelsen på den navnløse arterien og den tverrgående buen, eller formelen foreslått av Mee og kollegaer [13].

En gruppe forskere fra Det kongelige barnehospitalt, Melbourne [22] i deres langsiktige observasjon, viste også at "end-to-side" -teknikken, som ble laget fra den midtre tilgangen, kunne tilbys til de fleste pasienter med aortabuehypoplasi, da prosentandelen av tilbakemeldinger i denne gruppen var mindre enn i gruppen hvor korrigering av defekten ble utført fra lateral thorakotomi ved hjelp av den utvidede anastomosemetoden (frihet fra recomclamations 92 mot 61% i en 10-årig periode, p

Medieregistreringssertifikat El. Nr. FS77-52970

Aortisk hypoplasi hos en nyfødt baby

Aortisk hypoplasi hos nyfødte er en patologisk tilstand, vanligvis medfødt i naturen, og inkluderer utilstrekkelig utvikling av den største i kroppen av et unpaired fartøy, avgang direkte fra hjertet. Denne feilen tilhører hjertet, til tross for at hjertemuskelen ikke påvirkes.

Fremveksten av sykdommen under vurdering, i henhold til den generelt aksepterte oppfatning av medisinsk vitenskap, skyldes sviktet i det normale løpet av embryonisk utvikling. Aktiv klinisk symptomatologi av sykdommen, som regel, avslører seg selv som den arterielle (Botallov) kanalen blir tilstoppet på den første dagen i babyens liv.

I mange tilfeller er den eksisterende hypoplasia ledsaget av andre medfødte mangler (for eksempel atresi av tricuspid hjerteventilen med feil ordre av hovedkarene). Og dette er til en viss grad reflektert i hele sirkulasjonssystemet.

Symptomer på aortahypoplasi hos nyfødte

Aortisk hypoplasi hos nyfødte kan være ledsaget av symptomer som blanchering av huden med utvikling av cyanose i visse deler av den. Samtidig er puls svak, og det er også lavere kroppstemperatur og kortpustethet.

Cyanosen av de nedre ekstremiteter i det totale fravær av det på de øvre, forklares av blodutløpet fra høyre til venstre, som oppstår gjennom den åpne arterielle kanalen. Hvis sistnevnte samtidig beholdt sin vanlige bredde, vil trykket i fartøyene også forbli uendret. Ved innsnevring av den angitte kanalen blir det sett en dråpe i blodtrykket i rommet med en reduksjon i vaskulær pulsering.

Overdreven stress på venstre ventrikkel som følge av overdreven fylling fører uunngåelig til svikt i denne delen av hjertet. Sakte blodstrøm i underkroppen fører til metabolsk acidose, og en reduksjon i blodbanen i nyre fører til oliguri, og til og med til det totale fraværet av urin.

Det skjer også at hypoplasi av aortabuen hos nyfødte uttrykkes ganske svakt og har til og med nesten ingen effekt på kroppen. I motsetning til at fullstendig overlapping av aortabuen (som er den vanskeligste sykdommen), er effekten den mest negative.

Anatomisk er senteret for hypoplasi oftest i aortabuens hule, som naturlig utelukker ikke muligheten for å utvikle patologi i andre deler av fartøyet.

Behandling av aortahypoplasi hos nyfødte

Hypoplasia av aortabuen i en nyfødt baby er en ekstremt farlig tilstand. Denne patologien krever nødvendigvis behandling, som i utgangspunktet bare er en operativ måte. Nivået på komplikasjoner og dødelighet med denne metoden er ganske lavt. Under gjennomføringen av intervensjonen utføres ytterligere eller delvis eliminering av hjertesykdommer som følger med sykdommen.

I visse situasjoner kan behandlingen av berørt lidelse, samt de tilhørende feilene, utføres meget positivt ved bruk av narkotika, slik som vanndrivende legemidler eller hjerteglykosider.

Slike medisiner, på grunn av deres virkning, fører til utvidelse av vaskulærkanalen og derved favoriserer blodtilførselen til den nedre delen av kroppen, bidrar til normalisering av nyres funksjon, samt nivå av acidose.

Slike medisinske taktikker bidrar til å stabilisere pasientens tilstand og forberede seg på kirurgi.

Alt om hypoplasia av organene i kardiovaskulærsystemet og dens typer

Kuban State Medical University (Kuban State Medical University, Kuban State Medical Academy, Kuban State Medical Institute)

Utdanningsnivå - Spesialist

"Kardiologi", "Kurs om magnetisk resonansavbildning av kardiovaskulærsystemet"

Institutt for kardiologi. AL Myasnikov

"Kurs om funksjonell diagnostikk"

NTSSSH dem. A.N. Bakuleva

"Kurs i klinisk farmakologi"

Russisk medisinsk akademi for høyere utdanning

Geneva Cantonal Hospital, Genève (Sveits)

"Terapi Kurs"

Russisk statlig medisinsk institutt Roszdrav

Noen ganger i prosessen med embryonale utviklingsfeil oppstår - et bestemt organ dannes unormalt. Det skjer at utviklingen avtar etter fødselen av et barn. Reduksjon av et organ eller dets del i størrelse (underutvikling) er hypoplasi. Patologi kan påvirke ethvert system i kroppen, forstyrre funksjonaliteten. Mangel på oksygen og metabolske produkter som kommer til vevet, problemer med utskillelse av karbondioksid og tilsvarende metabolitter - det er hva hypoplasi i organene i kardiovaskulærsystemet.

Utbredelse av hypoplasi

I det overveldende flertallet av tilfellene er hypoplasi resultatet av unormal fosterutvikling. Patologi kan påvirke hele kroppen (nanisme), men oftere manifesteres anomali i individuelle organer (tenner, skjoldbruskkjertel, nyrer, livmor, kjønnsorganer). Problemer med full utvikling kan observeres:

• i hjertet;
• i fartøy;
• under hematopoiesis (bloddannelse).

Diagnostiser underutvikling av arterier og årer. Hvis hypoplasia påvirker de parrede karene, kan det være:

• høyrehendt;
• venstre sidet;
• duplex.

Når et av de sammenkoblede fartøyene er innsnevret, blir dets funksjoner delvis "skiftet" til det andre.

Årsaker til anomali

Forstyrrelser av embryonisk utvikling som fører til forekomst av hypoplasi under graviditet kan utløses av en rekke faktorer:

• forstyrrelser i prosessen med celledeling av embryoet;
• liten mengde amniotisk væske;
• eksponering for stråling og høye temperaturer;
• traumer;
• skadelige arbeidsforhold;
• forgiftning med nikotin, alkoholholdige drikker, medisiner, visse stoffer;
• smittsomme sykdommer (influensa, toksoplasmose, rubella).

Årsakene til utviklingen av hypoplasia er standard for lokalisering av anomali.

Symptomatologi og patologi terapi

Manifestasjoner av sykdommen er direkte avhengig av plasseringen og alvorlighetsgraden.

Hjertet

Hjertehypoplasi er sjelden. Patologi påvirker vanligvis en av ventriklene. Skader på "høyre" hjerte reduserer blodtilførselen til lungene, forårsaker karakteristiske symptomer:

• hjertebanken;
• cyanose av huden;
• hoste;
• pulmonale raler;
• kortpustethet.

Underutvikling av "venstre" hjerte uttrykkes vanligvis ved å redusere størrelsen på venstre ventrikel. Med en lignende anomali, påvirkes en bicuspidventil og aortabue. Behandling av hjertehypoplasi er bare kirurgisk, i flere stadier (rekonstruksjon av aortabuen, delvis og fullstendig separasjon av blodsirkulasjonskretsene).

arterie

Isolert hypoplasi av store arterier er et ganske sjeldent fenomen. Det er preget av tegn på kronisk iskemi. Under diagnosen observeres en innsnevring eller fravær av hovedfartøyet i segmentet under studien.

aorta

Aortisk hypoplasi er ofte kombinert med andre medfødte abnormiteter. Patologi er aktivt manifestert som lukning av arteriell kanal og er ledsaget av:

• svak hjerterytme;
• blekhet og bløhet av huden;
• lav kroppstemperatur;
• kortpustethet
• rask grunne puste.

Aortisk buehypoplasi observeres oftere på fartøyets isthmus. Med en komplisert kurs av hypoplasia overlapper båtens bue helt. Økt belastning på venstre ventrikel provoserer feilen. Aortisk isthmus hypoplasi er ofte kombinert med koarctasjon. I noen tilfeller, effektiv bruk av diuretika og hjerteglykosider. Deres mottak gjør det mulig å stabilisere tilstanden til organismen og forberede den til den uunngåelige operasjonen.

Vertebral arterier

Vertebral arterie hypoplasia kan oppstå etter fødselen:

• som et resultat av komplikasjonene av smittsomme sykdommer som pasienten lider i barndommen;
• mot bakgrunnen av cervical osteochondrosis og dens komplikasjoner;
• med forskyvning av vertebrae;
• som et resultat av fremdriften av aterosklerose;
• under trombose.

Tegn på hypoplasi av vertebrale arterier vokser sakte, det er:

• svimmelhet - opp til besvimelse
• hodepine;
• svakhet;
• tinnitus;
• redusert hudfølsomhet;
• dårlig samordning av bevegelser;
• redusert konsentrasjon;
• høyt blodtrykk;
• svakhet i lemmer, deres nummenhet.

Alle symptomer er konsekvensene av hjerneblodsykdommer, fordi vertebrale blodkar gir blod til hjernen. Anomali kan observeres i en eller begge arterier. Underutvikling av riktig fartøy er vanligere. Kanskje bruk av vasodilatatorer og antitrombotiske legemidler. Hvis hjernen blodforsyning er nedsatt, bør medisiner foreskrives for å holde cerebral blodstrøm på et akseptabelt nivå. I fravær av den forventede effekten av legemiddelbehandling er kirurgisk behandling (ballongangioplastikk og stenting) indikert.

Lungearteri

I de fleste tilfeller er lungehypoplasi kombinert med lungeunderutvikling og hjertefeil. Krenkelser kan forekomme i et svært begrenset område eller dekke et betydelig område. Vasokonstriksjon er ofte mange. På slutten av de små smalte karene dannes aneurysmer. På steder med innsnevring av arteriene, tykkes karenees vegger. Anomali fremkaller en strukturell forandring i lungen. I begynnelsen er hypoplasi av lungearterien praktisk talt asymptomatisk. Videre observerte:

• kortpustethet (spesielt etter trening);
• tretthet,
• tilbøyelighet til respiratoriske sykdommer;
• forsinket fysisk utvikling.

Utførelsen av generelle helsehendelser er vist. Men den eneste effektive metoden for terapi er kirurgisk korreksjon. Det unormale området på fartøyet blir skåret ut. Dens passasje økes ved å sy i en lapp laget av pasientens perikardium.

Venehypoplasi refererer til medfødte mangler. Dens manifestasjoner avhenger av graden av vasokonstriksjon.

Jugular venen

Med mindre avvik i utviklingen av jugularvenen endres barnets liv ikke. Det andre fartøyet utfører med hell en kompenserende funksjon. Med en stor grad av hypoplasia, spesielt bilaterale, observeres:

• alvorlig hodepine;
• oppkast;
• utviklingslag.

Utløpet av blod fra hjernen er vanskelig, kirurgisk korreksjon kan være nødvendig.

Dype vener på underdelene

Hypoplasi av de dype venene i underekstremitetene er preget av kronisk vaskulær insuffisiens, noen ganger med trofiske lesjoner av bein og bløtvev. Kan observeres:

• hemangiomer;
• føtalårer;
• hypertrofi av ekstremiteter.

Patologi kan botes kun ved kirurgi, men metodene for gjennomføring er ennå ikke tilstrekkelig utviklet. Kirurgisk korreksjon av venøs blodstrøm innebærer den mest radikale eliminering av hemangiomer, åreknuter og embryoniske kar.

hemogenesis

Hemopoiesis hypoplasia er en nedsatt dannelse av blodceller (deres modning og inntreden i blodet). I benmargsprøytene av hvitt og rødt blod (pancytopeni) eller en bakterie kan dø, for eksempel granulocyt (agranulocytose). I nesten alle tilfeller provoserer hypoplasi av hemopoiesis utviklingen av aplastisk anemi, som uttrykkes av manifestasjoner av:

• anemi (pallor, svakhet, rask hjerterytme, kortpustethet);
• trombocytopeni (blødning, blåmerker, blødning);
• neutropeni (følsomhet mot smittsomme patologier, utvikling av sår, nekrose).

Før du behandler hypoplasi av hematopoiesis, analyser myelogram og utfør sternal punktering. Behandling av aplastisk anemi innebærer bruk av:

• glukokortikoider;
• cytostatika;
• erytropoietin;
• anabole steroider.

Ifølge indikasjoner utfører fjerning av milten, benmargstransplantasjon. Samtidig utføres symptomatisk terapi.

I tilfelle hypoplasi bør diagnose og utvalg av behandlingsregimer utføres av en profesjonell spesialist. Hvis patologien er en konsekvens av forstyrrelser i intrauterin utvikling, ligger ansvaret for tilstanden til det nyfødte, hovedsakelig hos de behandlende leger. Men den oppkjøpte hypoplasia i vertebralarterien er en annen sak. Hvis du opplever enda mindre symptomer på patologi, bør du umiddelbart besøke klinikken.