Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres i ulike aldersgrupper, men barn og unge er ofte sykere. ITP voksne forekommer i alle aldre, men vanligvis hos mennesker 20-40 år. Hos jenter og jenter oppdages sykdommen med samme frekvens. Blant voksne er kvinner ofte sykere. Forholdet mellom syke kvinner og menn varierer fra 4: 3, 3: 1; Det er 4,5 menn og 7,5 kvinner per 100 tusen befolkning. Utbredelsen av ITP hos barn og voksne varierer fra 1 til 13% per 100 000 mennesker, og den årlige økningen i ITP, ifølge J. N. George et al. (1995), er 10-125 pasienter (barn og voksne) per 1 million befolkning.

Symptomene på ITP har vært kjent siden Hippocrates, men det var ikke før 1735 at Verlhof isolerte det i en separat nosologisk enhet og beskrev den som en "sykdom med flekkede blødninger" hos unge kvinner.

Etiologi og patogenese. Etiologien av sykdommen er ikke nettopp etablert. Hos barn, utvikling av ITP oppstår vanligvis etter infeksjonssykdommer, særlig virus (influensa, meslinger, røde hunder, vannkopper, HIV og andre.), Vaksinering, vedvarende virus (Epstein-Barr-virus - EBV, CMV-infeksjon - CMV) og parvovirus B19. Ved å fastslå årsakene som førte til utviklingen av ITP hos voksne, bør de samme faktorene tas i betraktning, det vil si primært de tidligere infeksjonelle prosessene. Visse legemidler kan føre til utvikling av immun trombocytopeni: kinidin, gullsalter, antibiotika, nalidiksinsyre, trimetoprim, paracetamol, salicylsyre, forskjellige ikke-steroide anti-inflammatoriske midler, kaptopril, morfin, heparin, og andre stoffer. I de senere år har overbevisende bevis blitt oppnådd på rollen som Helicobacter pylory infeksjon i utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Ifølge en studie av K. Kohda og medforfattere (2002), med eliminering av denne infeksjonen, viste 63,2% av pasientene en signifikant økning i blodplatenivåer og omvendt en signifikant reduksjon i IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en kjøpt sykdom. I utviklingen av ITP spiller en arvelig predisposisjon en viss rolle: en autosomal dominerende type overført av den kvalitative underlegenhet av blodplater. ITP er preget av økt ødeleggelse av blodplater på grunn av dannelsen av antistoffer mot deres membranantigener, forårsaket av en unormal respons på antigener. Grunnlaget for den patologiske prosessen i ITP er nedbrytningen av immunologisk toleranse for sitt eget antigen.

Klassifisering. Nedstrøms er det akutt (varer fra 3 til 6 måneder) og kroniske former for ITP. Sistnevnte er delt inn i alternativer:

a) med sjeldne tilbakefall

b) med hyppige tilbakefall

c) kontinuerlig relapsing kurs.

Akutt eksacerbasjon (krise), klinisk remisjon (fravær av manifestasjoner av hemorragisk syndrom med vedvarende trombocytopeni) og klinisk og hematologisk remisjon er preget av sykdomsperioden.

Følgende kriterier er karakteristiske for en ITP:

1) isolert trombocytopeni (blodplate 9/1) i fravær av andre avvik i beregningen av blodceller;

2) Fraværet av kliniske og laboratorie tegn på sykdommen hos slektninger;

3) normalt eller økt antall megakaryocytter i benmargen;

4) Fraværet av morfologiske og laboratorie tegn som er karakteristisk for arvelige former for trombocytopeni;

5) fravær hos pasienter av kliniske manifestasjoner av andre sykdommer eller faktorer som kan forårsake trombocytopeni (for eksempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infeksjon, akutt leukemi, myelodysplastisk syndrom, a-gamma globulinemi, behandling med visse legemidler);

6) deteksjon av antiplatelet TpA-IgG eller serumantistoffer;

7) effekt av kortikosteroidbehandling.

Den akutte typen ITP forekommer hovedsakelig hos barn (80-90%). Et barn, oftere etter en smittsom sykdom eller vaksinasjon, og som regel etter 3 uker, reduseres antall blodplater plutselig, og hemorragisk syndrom utvikler seg i henhold til mikrosirkulatorisk type. Hemorragisk syndrom vanligvis representert dermal blødninger (petekkier, purpura, ekkymoser), blødning inn i slimhinner, slimhinneblødninger (nasal, gingival, fra tann ekstraksjonsbrønner, livmor, minst - Melena, hematuri). Fysisk undersøkelse av pasienten, bortsett fra hemorragisk syndrom, andre lesjonssyndrom (rus, lymfadenopati og hepatosplenomegali) blir ikke påvist. Men hos noen pasienter er leveren og milten forstørret. Ved en signifikant reduksjon i antall blodplater øker risikoen for kraftig blødning med utvikling av alvorlig post-hemorragisk anemi, noe som utgjør en trussel mot pasientens liv. Hovedårsaken til døden, selv om det er ganske sjelden (mindre enn 1% i ITP), er intrakranial blødning. Risikofaktorer sistnevnte følgende: ekstrem alvorlighet av hemoragisk syndrom kutan lokalisering petekkier på ørene, og ansikt, munnslimhinne, blødninger i sklera, blødning fra neseslimhinnen når platetall mindre enn 20 x 10 9 / l.

Hos barn eldre enn 10 år og voksne oftere er det en kronisk form for ITP. Og idiopatisk form av sykdommen utvikler seg ofte ikke er åpenbare forbindelse til et hvilket som helst foregående sykdom, selv om forsiktig historie er ofte mulig å identifisere utløsende faktorer, slik som akutt respiratorisk virusinfeksjon, sår hals, langvarig bruk for terapeutiske formål av legemidler, forlenget kontakt med de kjemiske faktorer ( maling, nitro-emaljer og pesticider) etc. Det viktigste kliniske symptomet av sykdommen er blødninger som skyldes trombocytopeni. Alvorligheten av hemorragisk syndrom er ganske forskjellig - fra enkelt blåmerker og liten petechiae til massiv blødning fra indre organer og blødninger i vitale organer og sentre. Følg hematuri (nyrebekk, blære, urinrør), blødning fra mage-tarmkanalen (blodig oppkast, melena) og blødninger i hjernen, i netthinnen. Blødninger på huden i form av petechiae og ecchymosis er ofte lokalisert på forkanten av stammen og ekstremiteter. De kan vises på injeksjonsstedet. På munnslimhinnen forekommer ofte hemorragisk vesikulitt og bulla. Blødninger i ansiktet, i bindehinden, på leppene anses å være et alvorlig symptom som indikerer muligheten for blødninger i hjernen. Gjentakende gingival og epistaxis er ofte store. Ofte er det eneste symptomet på sykdommen menorrhagia, som opptrer i begynnelsen av puberteten. Blødning under tannutvinning forekommer ikke alltid, begynner umiddelbart etter intervensjonen og varer flere timer og dager. Men etter et stopp fornyer de som regel ikke fornyelse.

Å øke størrelsen på milten er ikke typisk for kronisk ITP, men noen ganger med ultralyd er det mulig å oppdage moderat splenomegali. Det er ingen spesifikke endringer i milten under ITP. Morfologisk undersøkelse viste hyperplasi av lymfoidvevet, uttrykt i ekspansjonen av folliklenees germinale sentre, utseendet til en bred perifollikulær sone av unge lymfoide elementer. Leverandørens størrelse under ITP endres vanligvis ikke. I studien av perifert blod avslørte en reduksjon av antall blodplater (alltid 9 / l, ofte ned til null). I tilfeller hvor blodplateantallet overstiger 50 x 10 9 / l, observeres hemorragisk diatese sjelden.

Erytrocyt- og hemoglobinnivåer kan være normale. Hvis anemi utvikler seg, er det i de fleste tilfeller jerndefekt (som følge av blodtap). Hos noen pasienter er anemi, som trombocytopeni, av immune opprinnelse med en positiv Coombs-test. Innholdet av leukocytter hos de fleste pasienter er normalt eller litt økt. Leukopeni forekommer med en kombinert lesjon av to eller tre hemopoietiske bakterier. Blødningstiden hos pasienter med ITP er forlenget, tilbaketrekningen av blodproppen er redusert.

ITP behandling. Ved behandling av autoimmun trombocytopeni av en hvilken som helst opprinnelse er bruk av kortikosteroidhormoner (først og fremst), intravenøse immunoglobuliner, splenektomi og cytostatiske immunosuppressiva tradisjonelle.

Spontan gjenoppretting hos voksne med kronisk ITP er ekstremt sjelden. Med et blodplatenivå på> 50 x 10 9 / l i fravær av hemorragisk syndrom, er det ingen indikasjon på behandling. Imidlertid trenger pasienter med behandling med blodplater på 20-30 x 10 9 / l og 9 / l og hemorragisk syndrom (eller identifiserende risikofaktorer for blødning, for eksempel hypertensjon, magesår eller aktiv livsstil).

Hos voksne pasienter med kronisk ITP, anses glukokortikoider som standard behandlingsmetode og brukes som innledende terapi for moderat til alvorlig trombocytopeni med hemorragiske manifestasjoner. HA er indisert for voksne pasienter med ITP med blodplateantall på 9 / l (inkludert i fravær av kliniske manifestasjoner), med minimal purpura, samt med alvorlig hemorragisk syndrom. I de senere år har intravenøse immunoglobuliner (IgG) blitt brukt i stadig større grad i behandlingen av ITP, som hemmer dannelsen av antistoffer. Oftest brukes de til pasienter som er resistente mot HA eller andre behandlingsmetoder, selv om de også brukes som primær terapi metode. I den komplekse behandlingen av pasienter med ITP brukes også antitymiske (ATH) og anti-lymfocytiske (ALG) immunoglobuliner.

Med ufullstendig og ustabil effekt av behandling av pasienter med ITP (vanligvis 3-4 måneder etter starten av behandlingen), oppstår indikasjoner på splenektomi. Splenektomi utføres ikke tidligere enn 1 år etter diagnosen. De største vanskelighetene i terapeutisk plan er pasienter med ITP etter ineffektiv splenektomi, hvor en retur til hormonbehandling ikke lykkes eller gir en midlertidig og ustabil effekt selv ved bruk av høye doser hormoner. Denne pasienten indikerer terapi med cytostatiske immunosuppressive midler i kombinasjon med kortikosteroidhormoner. Imidlertid bør det understrekes at bruken av immunosuppressive midler før splenektomi er irrasjonell, da en slik behandling forverrer betingelsene for etterfølgende operasjon, noe som sjelden er nødvendig å gjøre uten. I tillegg, hos unge pasienter og barn, er behandling med cytostatika nede med en mutagen effekt og sterilitet. Derfor er bruk av cytotoksiske legemidler snarere en "fortvilelse" -behandling i tilfelle ineffektiv splenektomi.

Symptomatisk behandling av hemorragisk syndrom i trombocytopeni inkluderer lokale og generelle hemostatiske midler. Rasjonal bruk av ACC, adrokson, askorbinsyre, ascorutin og andre midler. Lokalt, spesielt med neseblod, hemostatisk svamp, oksydert cellulose, adrokson, lokal kryoterapi og ACC er mye brukt. Indikasjoner for rød blodcelletransfusjon bør være strengt begrenset (dyp akutt anemi), og for å unngå reimmunisering av pasienten med leukocyt- og trombocytdetritus, blir bare vasket røde blodlegemer hellet, hvor dosen velges individuelt. Behovet for trombocytransfusjoner i immun trombocytopeni er kontroversielt.

Prognose. Prognosen for livet er mest gunstig. I det overveldende flertallet av barn (80-90%) resulterer ITP i en spontan utvinning, med eller uten behandling. Utvinning skjer vanligvis innen 6 måneder, siden anti-blodplateantistoffer kan sirkulere i blodet i opptil 3-6 måneder. Pasienter med kronisk ITP trenger konstant overvåking. Svært blødning i alvorlig form kan være dødelig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en sykdom som oftest (i 40% av tilfellene) er årsaken til hemorragisk syndrom i hematologisk praksis. Utbredelsen av ITP hos barn og voksne varierer fra 1 til 13% per 100 000 personer.

Historie. ITP-symptomer ble beskrevet av Hippocrates, men det var først i 1735 at Werlhof isolerte ITP som en uavhengig nosologisk enhet og beskrev den som en "sykdom med flekkede blødninger" hos unge kvinner. Werlhof beskrev også tilfeller av spontan og fullstendig gjenoppretting. Og nesten 150 år senere ble det bevist at årsaken til blødninger i Werlhofs sykdom er en reduksjon i antall blodplater i sirkulasjonen.

Definisjon. ITP er en autoimmun sykdom karakterisert ved:

• isolert trombolytisk trombocytopeni (mindre enn 150000 / μl) i fravær av andre avvik i beregningen av ensartede elementer og i blodspredningen;
• normalt eller økt antall megakaryocytter i benmargen;
• Fravær av kliniske manifestasjoner hos pasienter av andre sykdommer eller faktorer som kan forårsake trombocytopeni (for eksempel SLE, HIV-infeksjon, leukemi, myelodysplasi, a-g-globulinemi, medfødt og arvelig trombocytopeni, behandling med visse legemidler).

Patogenesen. ITP er preget av økt blodplate ødeleggelse på grunn av dannelsen av antistoffer mot deres membran antigener på grunn av en unormal respons på antigener. Noen studier har vist en kobling til HLA-systemet, IgG-2-mangel og unormale komplementkomponenter, spesielt C4.

Genetikk. ITP er en ervervet sykdom, derfor er genetisk forskning ikke nok, men immunresponsen er genetisk bestemt for denne sykdommen. Ifølge enkelte forfattere (N. P. Shabalov og andre), arvelig predisposisjon - den kvalitative underlegenhet av blodplater som overføres i en autosomal dominerende type - spiller en viss rolle i utviklingen av ITP.

Clinic. En sakshistorie er vanlig: den plutselige starten på et hemorragisk syndrom av en mikrosirkulatorisk type hos et barn som ellers er helt sunt. Hemorragisk syndrom vanligvis representert dermal blødninger (petekkier, purpura, ekkymoser), blødning inn i slimhinner, slimhinneblødninger (nasal, gingival, fra tann ekstraksjonsbrønner, livmor, minst - Melena, hematuri). De provokerende faktorene er som regel følgende: akutte respiratoriske virusinfeksjoner, barndomsinfeksjoner (kyllingpoks, meslinger, rubella), vaksinering, persistens av CMV, EBV-virus, parvovirus B19. Når et barn undersøkes fysisk, unntatt hemorragisk syndrom, oppdages ikke andre lesionsyndrom (rus, lymfadenopati, hepatosplenomegali).

Komplikasjoner. Ved en signifikant reduksjon i antall blodplater øker risikoen for kraftig blødning med utvikling av alvorlig post-hemorragisk anemi, noe som utgjør en trussel mot pasientens liv. Hovedårsaken til døden, selv om det er ganske sjelden (mindre enn 1% i ITP), er intrakranial blødning. Risikofaktorene til sistnevnte er som følger: ekstrem alvorlighetsgrad av hudhemoragisk syndrom med petechiae i ørene, munnslimhinne, blødning i sclera, blødning fra slimhinner med blodplateantall mindre enn 20.000 / ul; skarp angst og gråtende baby.

Klassifisering. Adrift akutt (varer mindre enn 6 måneder) og kroniske former for ITP. Sistnevnte er delt inn i alternativer:

• med sjeldne tilbakefall
• med hyppige tilbakefall
• kontinuerlig relapsing kurs.

Akutt eksacerbasjon (krise), klinisk remisjon (fravær av manifestasjoner av hemorragisk syndrom med vedvarende trombocytopeni) og klinisk hematologisk remisjon er preget av sykdomsperioden.

Forløpet av sykdommen. De fleste barn (80-90%) har en akutt ITP med spontan utvinning, med eller uten behandling. Utvinning skjer vanligvis innen 6 måneder, siden anti-blodplateantistoffer kan sirkulere i blodet i opptil 3-6 måneder. Hos små barn er den akutte typen ITP vanligere, hos barn over 10 år, som regel kronisk ITP, og hos barn under 1 år - bare akutt; kronisk ITP i barndom er en manifestasjon av en annen sykdom. Full gjenoppretting er mer sannsynlig hos barn med en tidligere lysklinikk av viral infeksjon og plutselig utvikling av trombocytopeni i denne bakgrunnen; hos de fleste barn forsvinner symptomene på sykdommen innen 1-2 måneder. Hvis det i en tid i pasientens kropp var en tendens til økt dannelse av ekskymose, er remisjon innen 3 måneder notert hos ikke mer enn 19% av pasientene. Fatal utfall, som nevnt ovenfor, med ITP hos barn er ekstremt sjelden og er utelukkende forbundet med intrakranial blødning.

Differensiell diagnose utføres med følgende sykdommer: leukemi, aplastisk anemi, hemolytisk uremisk syndrom, morsyndrom, Aldrichs syndrom, maternisk anemi, Fanconi anemi, TAR-syndrom, trombotisk trombocytopenisk purpura, SLE, Kazabaha syndrom - Merrita, anomalier, maternær anemi, maternell anemi. Fisher, myelodysplastisk syndrom, HIV-infeksjon, virusinfeksjoner (CMV, EBV, parvovirus B19).

Diagnostiske tester. Det er lite vitenskapelig underbygget data om nøyaktigheten og påliteligheten til diagnostiske tester som brukes i ITP. Som regel, for å få en endelig diagnose, er det nødvendig å bekrefte forekomsten av isolert trombocytopeni og utelukke andre mulige årsaker til det ved å analysere data om anamnese, objektiv undersøkelse, resultater av en klinisk blodprøve og perifer blodspredning. Det foreligger ingen data om den prognostiske signifikansen eller effektiviteten til tilleggsforskningsmetoder (for eksempel deteksjon av anti-DNA, anticardiolipin og anti-blodplateantistoffer, Coombs-test, immunoglobulinnivåer, bestemmelse av antall blodplater hos foreldre) i typiske tilfeller av ITP.

I myelogram er det ingen endring i ITP, normalt eller økt antall megakaryocytter detekteres, noe som viser trombolytisk karakter av trombocytopeni. I dette henseende bør undersøkelsen av beinmarg utføres når det er symptomer som indikerer muligheten for en annen diagnose: vekttap, bensmerte, hepatosplenomegali, lymfadenopati, kronisk sykdom i kombinasjon med anemi, leukopeni eller leukocytose. Beinmargsforsøk er obligatorisk for de pasientene for hvilke behandling med glukokortikoider (GC) er indikert. Hvis en feil diagnose ble gitt til et barn med akutt leukemi og GC-terapi administreres som monoterapi, kan dette påvirke prognosen negativt. Under sternal punktering, bør du prøve å berolige barnet, siden teoretisk sett kan en økning i intrakranielt trykk provosere intrakranial blødning. Dette oppnås ved å administrere beroligende midler før prosedyren, en rask aspirasjonsteknikk, spesielt i spennende barn; i andre tilfeller er problemet avgjort individuelt.

Siden varicella, meslinger, rubella, CMV, EBV, parvovirus B19-virus kan forårsake ITP, bør disse infeksjonene testes, spesielt når det gjelder kronisk ITP.

Behandling av akutt ITP. Alle pasienter med ITP med noen manifestasjoner av hemorragisk syndrom bør innlegges. Og først og fremst må du bestemme spørsmålet: å behandle eller ikke å behandle pasienten? Hos alle pasienter er målet med behandling og / eller observasjon å forhindre alvorlig (alvorlig) blødning (intrakraniell blødning eller blødning fra slimhinner med utvikling av alvorlig post-hemorragisk anemi) som truer pasientens liv i perioden med trombocytopeni. Hvis noen av disse komplikasjonene er tilstede, er terapi angitt umiddelbart, uavhengig av antall blodplater. I fravær av slike komplikasjoner, bør hematologen ta opp dette problemet, avhengig av sunn fornuft. Siden akutt ITP er vanlig hos barn og spontan utvinning er mulig, er det tilrådelig å bare overvåke pasienten i fravær av blødning. Hvis hudhemoragisk syndrom ikke øker, er ikke terapi med HA indikert. Som regel, i slike situasjoner forsvinner blødninger på huden innen 7-10 dager, normaliserer antall blodplater senere, individuelt for hver pasient. Varighet av trombocytopeni bestemmes av tidspunktet for sirkulasjon av anti-blodplateantistoffer i blodet - fra 3-6 uker til 3-6 måneder. Trombocytopeni i fravær av hemorragisk syndrom krever ikke behandling. Med en økning i hudhemoragisk syndrom i prosessen med å overvåke pasienten og / eller tiltredelsen av blødning, er immunosuppressiv behandling av HA indikert. GK (prednison) som den første behandlingen er foreskrevet i en gjennomsnittlig daglig dose på 60 mg / m 2 (som tilsvarer 2 mg / kg per dag) i 3 uker, 3 ganger daglig (600, 1000, 1400) under hensyntagen til den daglige bioritmen - 2/3 Daglige doser av HA er gitt om morgenen. En tre-ukers full dose GC-terapi bestemmes av halveringstiden for anti-blodplateantistoffer, som er 3 uker.

Når en fullstendig klinisk og laboratoriemessig remisjon oppnås, reduseres prednisondosen med 5-10 mg om 3 dager for å fullføre uttaket. En reduksjon i antall blodplater mot bakgrunnen av en reduksjon av HA-dosen er ikke en indikasjon på retur av forrige dose. Ved bare å oppnå klinisk remisjon er fortsettelsen av behandling med HA i forrige dose til normalisering av blodplateantallet upraktisk, da langvarig behandling med HA undertrykker produksjon av blodplater og bidrar til utvikling av komplikasjoner. Det er nødvendig å begynne å redusere HA-dosen, men på et intermitterende kurs - 5 mg annenhver dag til fullstendig uttak.

Hvis pasienten har alvorlig blødning, kan initialdosen av HA være 3-5 mg / kg i dag i 3-5 dager før stoppe det hemorragiske syndromet og deretter bytte til en dose på 2 mg / kg per dag. En alternativ måte kan være pulsbehandling: metylprednisolon 30 mg / kg per dag i tre dager (infusjonstiden er minst 20 minutter) før du stopper det hemorragiske syndromet og øker blodplaten til et sikkert nivå (mer enn 20.000). Pulserapi og HA i en dose på 3-5 mg / kg per dag kan brukes til gjentakelse av trombocytopeni og hemorragisk syndrom etter at HA er ferdigstilt.

Initial eller alternativ terapi kan være introduksjon av intravenøs immunoglobulin (IgG inn / inn). Dette er den viktigste prestasjonen i behandlingen av ITP i løpet av det siste tiåret. Den viktigste virkningsmekanismen for IgG i / i - reversibel blokkering av Fc-reseptorer på makrofagceller. Som et resultat er oppløsning av blodplater redusert, og dermed blir deres ødeleggelse i blodet forhindret. Brukte stoffer: Octagam, Pentaglobin. Dosen av IgG inn / inn - 0,4 g / kg per dag i 5 dager. IgG i.v. kan raskt, på 24-48 timer, øke antall blodplater i de fleste ITP-pasienter til over 100 000. Randomiserte studier har vist at IV / g og GC-terapi-kursene har omtrent samme effekt. Fordelene ved IgG inn / inn - ingen toksisitet, høy effektivitet, ikke overført av HIV; mangler - langvarig infusjon (flere timer), høy pris (rate - 3000 til 5000 dollar). Infusjon av IgG inn / inn utføres ikke med blodplateantall på mer enn 30 000.

For behandling av blødninger som truer pasientens liv, blir følgende brukt som første behandling:

• Høy dose HA eller pulsbehandling;
• IgG IV;
• en kombinasjon av HA og IgG;
• akutt splenektomi (i henhold til vitale indikasjoner, spesielt ved intrakraniell blødning).

Transfusjoner av trombusmassen er ikke vist på grunn av sensibilisering og en kraftig økning i dannelsen av anti-mikrobielle antistoffer.

Også i perioden med trombocytopeni med manifestasjoner av hemorragisk syndrom er motormodusen svært begrenset. Symptomatisk terapi utføres:

• angioprotektorer - dicinone per os i.v.
• fibrinolyse inhibitorer - aminokapronsyre 0,2-0,5 g / kg per dag per os, i / v;
• lokale måter å stoppe blødning.

Anbefalinger for initial behandling av pasienter med ITP er presentert i tabell. 1.

Tabell 1. Initial behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura (anbefalinger fra American Society of Hematology, 1997)

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopeni (ITP) er en sykdom i sirkulasjonssystemet, når konsentrasjonen av fargeløse celler faller, holder de sammen i mikrotrombi og tette små blodkar.

Som et resultat av blodprøver avdekket en reduksjon i blodplater, blir de brukt på dannelse av tromber. Verlgofs sykdom anses som en farlig sykdom, gir komplikasjoner til hjertet og leveren, hjernen og andre organer.

Oftere diagnostiseres ITP hos voksne kvinner, men spedbarn, eldre og tenåringer kan bli syke. Årsakene til utviklingen av patologi er ikke fastslått, det er teorier om tilstedeværelse av en immun, samt viral og enzymopatisk natur. Den arvelige formen av Verlhof syndrom forekommer i sjeldne tilfeller, hovedsakelig sykdommen er anskaffet.

Årsaker til ITP og hovedsymptomer

En reduksjon i antall blodplater i blodet bryter sammen med koagulasjonsmekanismen. Når patologien utvikler seg, produserer beinmarget intensivt blodplater og megakaryocytter. Når sykdommen er assosiert med nedsatt funksjon av immunsystemet, ødelegger antistoffer blodplateplater. Med den arvelige karakteren av sykdommen i blodprøven avdekket en reduksjon i antall trombopoietiner, og membranmembranen av blodplater er skadet. Hos barn begynner trombocytopenisk purpura på grunn av angina, vaksinering, influensa.

Det kliniske bildet av ITP manifesteres på ulike måter - sykdomsforløpet avhenger av alvorlighetsgraden, utviklingsstadiet og type patologi. Med denne sykdommen tette blodpropper i løpet av kapillærene - de minste karene. Mistanke om trombocytopeni kan være på grunn av:

• hodepine;
• tretthet fra vanlige saker;
• tap av appetitt;
• oppkast, intermittent med kvalme;
• føler seg trøtt av ingen spesiell grunn;
• feber,
• forverringen av synets organer;
• smerter i brystbenet, bukhulen.

I pasientens utseende kan legen mistenke at han har idiopatisk trombocytopenisk purpura - dette er indikert ved blåmerker og blødninger som er spredt over hele kroppen. Når sykdommen utvikler seg, blir symptomer tilsatt: desorientering, ataksi, plutselig blødning og anfall.

I sjeldne tilfeller oppdager pasienter blødning av slimhinner og hud etter en injeksjon, blåmerke eller ingen grunn i det hele tatt. Videre suppleres bildet med tegn på iskemisk lesjoner i hjertet, hjernen og andre organer.

Typer idiopatisk purpura

Det er flere kriterier på grunnlag av hvilke leger klassifiserer Verlgofs sykdom. Med hensyn til mekanismen for utvikling av den patologiske tilstanden, er følgende typer purpura preget:

• symptomatisk. Det er et tegn på utviklingen av patologier i kroppen. Dette kan være hyperemi, leukemi eller strålingseksponering;
• autoimmun. Oppstår på bakgrunn av immunforsvar. Disse er hemolytisk anemi og lupus erythematosus;
• isoimmune. Manifisert etter gjentatte blodtransfusjoner;
• Neonatal. Barnet er smittet fra moren, mens i livmoren, gjennom moderkaken.

Idiopatisk purpura forekommer i en akutt og kronisk form. Kronisk trombocytopeni utvikles med sjeldne, hyppige, samt konstante tilbakefall.

Sykdommen går gjennom 3 faser:

• hemorragisk krise. Det er preget av blødende slimhinner og vev. Resultatene fra blodprøven avslører et redusert antall fargeløse celler, og pasientens kropp er dekket av blåmerker;
• klinisk remisjon. Scenen er preget av en reduksjon i antall blodplater som følge av OAM, men det er ingen uttalt symptomer;
• klinisk og hematologisk remisjon. På dette stadiet viser testresultater normalt, ingen symptomer på sykdommen.

Redaksjonelt styre

Hvis du vil forbedre tilstanden til håret ditt, bør du ha spesiell oppmerksomhet mot sjampo du bruker.

En skremmende figur - i 97% av sjampoene av kjente merkevarer er stoffer som forgifter kroppen vår. Hovedkomponentene, på grunn av hvilke alle problemene på etikettene er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlauretsulfat, kokosulfat. Disse kjemikaliene ødelegger hårets struktur, håret blir sprøtt, mister elastisitet og styrke, fargen fader. Men det verste er at disse tingene kommer inn i leveren, hjertet, lungene, akkumuleres i organene og kan forårsake kreft.

Vi anbefaler deg å forlate bruken av midler der disse stoffene er plassert. Nylig har eksperter fra vårt redaksjonelle personale gjennomført en analyse av sulfatfrie sjampoer, hvor førsteplassen ble tatt av midler fra selskapet Mulsan Cosmetic. Den eneste produsenten av helt naturlig kosmetikk. Alle produkter er produsert under strenge kvalitetskontroll og sertifiseringssystemer.

Vi anbefaler å besøke den offisielle nettbutikken mulsan.ru. Hvis du tviler på kosmetikkens naturlighet, må du sjekke utløpsdatoen, det bør ikke overstige ett års lagringsplass.

Trombocytopeni hos barn

Barn på grunn av mobilitet faller, får mindre og alvorlige skader. Små blåmerker forstyrrer ikke foreldrene sine for mye, med tiden absorberer de seg selv, selv om de ikke håndterer blåmerke. Hvis blåmerker virker plutselig, er det ingen grunn til dette, kanskje har babyen idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Disse statistikkene bekrefter at trombocytopeni er den vanligste blant andre blodsykdommer innen pediatri. Mest patologi avslørt hos gutter 2-8 år. Årsakene til sykdommen er arvelige og immune faktorer. Ifølge noen leger er Verlgofs sykdom provosert av defekte blodceller.

Symptomer på trombocytopeni hos et barn vises etter vaksinering, virussykdommer, medisinering, en abrupt temperaturendring. Vanlige faktorer som utløser utviklingen av sykdommen:

• svekket utvikling av fargeløse blodceller;
• reduksjon i varighet av trombocytaktivitet i 1-2 dager (normalt 10-12 dager);
• sammensetningen av blodet endres, en del av blodplaten blir brukt på dannelsen av blodpropper i blodkarene. På grunn av den forskjellige sammensetningen av blodet, forstyrrer hele kroppen
• Syntese av antistoffer rettet mot bekjempelse av egne blodplater blir aktivert.

Identifikasjon og behandling av trombocytopenisk purpura

Siden primære kliniske manifestasjoner av purpura ligner symptomene på andre sykdommer, for å bestemme diagnosen, bør en rekke studier utføres, etterfulgt av tilstrekkelig behandling. Diagnose av Verlgof sykdom (ITP) inkluderer følgende aktiviteter:

• konsultasjon med en lege, samling av anamnese og hørselsklager;
• undersøkelse av huden, kontroller reaksjonen fra en klemme;
• mansjettprøve;
• Valdmans test;
• KLA;
• blodproppstest.

De listede studiene er grunnleggende, hvis det er nødvendig, vil legen foreskrive studier av milt og andre organer.

Etter at diagnosen er fullført, velges et behandlingsregime. Legemidler er foreskrevet, men hvis sykdommen løper, er miltfjerning indisert - en operasjon som kalles splenektomi.

Hele listen over terapeutiske tiltak som er tilgjengelige for legen:

• reseptbelagte hormonelle stoffer;
• utarbeide en medisinsk diett;
• plasma utveksling;
• blodplateinfusjon;
• splenektomi.

Hvis pasienten utvikler en krise, er det presserende å stoppe blødningen. I den akutte formen foregår behandling på sykehuset og under kompensasjon forhindrer komplikasjoner.

Terapeutisk diett

Spesielt utviklede næringsveiledninger for Verlgof sykdom inkluderer eksepsjonelt sunne retter. Mat bør være komplett, inneholder de nødvendige vitaminer og mineraler. Alkoholholdige drikker er forbudt, og krydret, fettstoffer og stekte matvarer bør forbrukes sjeldnere. Kullsyreholdige drikker og hurtigmat er skadelige.

Frukt, grønnsaker, frokostblandinger, meieriprodukter og rent vann vil være gunstige. Maten skal være varm slik at den ikke brenner følsomme slimhinner.

Med trombocytopeni er det godt å ta neseinfusjon, bær av viburnum, samt en infusjon av kamille, mynte og hyrdepose. For matlaging kjøttkraft 1 ss. legemiddelinnsamling plasseres i en termo og helles 200 ml kokende vann. En time senere er infusjonen klar. Ta det to ganger om dagen for en halv kopp.

Med forbehold om diett, forbedrer idiopatisk trombocytopenisk purpura retreater, generell tilstand.

Legemidler og metoder for Idiopatisk trombocytopeni

Det finnes en rekke medisiner som brukes til å stabilisere antall blodplater i blodet, øke immunforsvaret, forbedre prosessen med koagulering:

• glukokortikosteroider (Prednisolon, Methylprednisolon) foreskrives av legen i en standard eller økt dose når sykdommen er i akutt stadium eller er svært avansert. Hormoner kan forårsake bivirkninger - dyspeptiske problemer, økt blodtrykk;
• immunoglobuliner. Utnevnt i form av intravenøse injeksjoner. I de med kronisk trombocytopeni hjelper immunoglobuliner med å opprettholde antall blodplater i blodet. Langvarig bruk av medisiner forårsaker smerte i hodet, feber, kulderystelser;
• interferon alfa er foreskrevet for kronisk trombocytopeni, hvis hormoner er ineffektive. Blant de bivirkningene viste det seg ofte kuldegysninger, feber, smerte i hodet. For å redusere sannsynligheten for bivirkninger, er paracetamol full i en uke før interferon tas.

Andre legemidler som brukes til å behandle trombocytopenisk purpura er cyklofosfamid, azathioprin, danazol. Medisiner er oppført som referanse, det er farlig å ta dem selv.

I tillegg til medisiner foreskriver legene en blodplate-transfusjon. Dette er ikke nødvendig i alle tilfeller, men med omfattende kirurgiske inngrep, nevrologi og dyp trombocytopeni, kan transfusjon ikke unngås. Effekten vil være midlertidig, men veldig positiv. Transfusjon utføres under forholdene til medisinsk institusjon i henhold til en spesielt foreskrevet ordning. Hver gang får pasienten 1-2 doser blodplater, eller 6-8 doser hver 4. time. Til effektiviteten av transfusjonen var høyere, pre-IVIG.

Når ITP, milten er sterkt forstørret, som manifesteres av de tilsvarende ugunstige symptomer. Hvis standardbehandling for trombocytopeni er ineffektiv og tilstanden forverres, øker risikoen for alvorlig blødning med alle de følgende konsekvensene. Når pasientens liv er truet, fjerner legen orgel. Splenektomi er foreskrevet i følgende situasjoner:

• trombocytopenisk purpura ledsages av alvorlig blødning, som ikke kan stoppes med medisiner med den tilsvarende effekten;
• ITP er kronisk, det er ingen spesiell reaksjon på medikamenter, antall blodplater er konstant;
• Ettergivelse overholdes ikke lenger enn et år, pasienten føles alltid dårlig.

Forberedelse er nødvendig før splenektomi. Pasienten er foreskrevet hormonelle legemidler og IVIG. Legen sender først pasienten til en ultralyd for å vurdere tilstanden til organene i bukhulen. Etter operasjonen vises effekten ikke umiddelbart, men bare etter en viss tid. Videre viser statistikk at ca 50% av pasientene forventer forbedring i tilstanden deres. Dette er ikke en grunn til å forlate den tildelte operasjonen, da du alltid trenger å bruke så små muligheter.

Oppsummering, det kan noteres - Verlgofs sykdom (ITP) er en farlig blodsykdom, som i fravær av behandling er farlig for pasientens helse og liv. Etter å ha funnet symptomene som er karakteristiske for patologien, er det nødvendig å kontakte den medisinske institusjonen i tide, gjennomgå undersøkelse og motta avtaler. Jo raskere tiltakene blir tatt, jo større er sjansen for utvinning.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura: årsaker til barn, foto, behandling

Offisiell medisin har en tendens til å tilordne trombocytopenisk purpura til en av de vanligste årsakene til økt blødning hos unge pasienter. Sykdommen manifesterer seg med akutte symptomer og krever øyeblikkelig medisinsk inngrep. Tilfeller av selvforsinkelse av tegn på sykdommen, ikke forbundet med behandling. Faren for negative konsekvenser for barnets helse tyder imidlertid på at det er umulig å ignorere tegnene på patologi.

Beskrivelse av sykdommen Verlgof

Trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sykdom er preget av dannelse av blodpropper med blodplater som er ansvarlige for å stoppe blødning. Som et resultat er det en nedgang i antall blodplater (trombocytopeni) i blodet som går gjennom karene.

Leger deler sykdommen i to hovedtyper:

• blødning, uttrykt i små og omfangsrike hematomer (vi anbefaler å lese: hva er konsekvensene av et hematom i hodet etter fødsel til en nyfødt?);
• iskemiske forandringer i vev og organer assosiert med blokkering av små kar med blodpropp og forårsaker feil i blodstrømmen i hjernen og indre organer.

Resultatet av negative formasjoner er reaksjonen av immunsystemet, som oppfatter blodplater som fremmedlegemer. For å beskytte kroppen begynner den produksjonen av anti-blodplate komplekser deponert på "fiendtlige" blodplater. Merkede blodplater kommer inn i milten, hvor de blir angrepet og absorbert av makrofager. Antall blodplater reduseres kraftig, noe som provoserer deres økte produksjon av kroppen. Som et resultat er forsyningen av celler utarmet, de er sterkt deformert, forekommer alvorlige brudd som er farlige for barnets helse.

Årsaker til sykdommen

Vitenskapelig baserte og nøyaktig beviste årsaker til dannelsen av Verlgofs sykdom er ikke blitt fastslått. All informasjon er samlet av leger i de teoretiske antagelsene som presenteres av to alternativer:

1. Genetisk faktor som antyder mutasjon av genet som er ansvarlig for riktig dannelse og funksjon av blodplater. Et muterende gen forandrer strukturen til celler der mangler dannes, hvilket fører til "liming" og etterfølgende ødeleggelse.
2. Immunfeil i barns kropp, noe som resulterer i blodplateskader. De anti-blodplate kompleksene produsert av immunsystemet nøytraliserer cellene, forårsaker ødeleggelse. Antall blodplater i blodet faller.

Sykdomsklassifisering

Klassifisering av sykdommen omfatter to kategorier: sykdommens art og utviklingsmekanismen. Den første kategorien er delt inn i to typer:

1. Akutt form, som kan vare fra 1 til 6 måneder. Prognosen for gjenopprettingen av barnet er positivt.
2. Kronisk form, hvis varighet overstiger 6 måneder. Karakteristisk veksling av perioder med forverring og remisjon. Hvis det ikke er noen perioder med forverring mellom remisjoner, oppnår Verlgofs sykdom en kronisk relapsing status.

I den andre kategorien er trombocytopenisk purpura delt inn i flere typer. Disse inkluderer:

1. Autoimmun type, som skyldes sykdommer knyttet til funksjonsfeil i barnets immunsystem (autoimmun hemolytisk anemi, systemisk lupus erythematosus).
2. Transimmun eller neonatal type, manifestert hos nyfødte som fikk anti-blodplateantistoffer fra mors kropp under graviditeten.
3. Isoimmune type. Utviklingen av denne typen er forbundet med blodtransfusjon.
4. Heteroimmune dannes når blodplaterantigenstrukturen forstyrres.
5. Symptomatisk type har en ikke-immune natur og utvikler seg med leukemi, anemi og infeksjoner.
6. Idiopatisk type, årsakene til hvilke ikke er identifisert.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Hvis antall blodplater faller under 30 000, er barnet utsatt for blødning i hjernen. Risikogruppen inneholder 1-2% av barn. Den største faren truer de små pasientene som har følgende lidelser:

• blødninger på slimhinner
• blødninger i øyet (i sclera eller netthinnen);
• langvarig bruk av aspirin og andre legemidler av salisylatgruppen;
• omfattende utslett på huden;
• hodeskader.

Utslett på slimhinner og hud med trombocytopenisk purpura er preget av størrelse, form, farge og asymmetrisk plassering. Typer av utslett er godt vist på bildet.

Sammen med symptomene på huden, kan sykdommen også vises som andre tegn:

• alvorlig og lang blødning etter tannutvinning;
• urimelig neseblod;
• hyppige blødende tannkjøtt;
• utseendet av blod i barnets urin;
• langvarig og rikelig menstruasjon hos jenter.

Diagnose av sykdommen

Diagnose av trombocytopenisk purpura begynner med en grundig studier av historien. Legen intervjuer foreldrene og barnet, fastslår varigheten av symptomene, tidspunktet for utseendet deres, tilstedeværelsen av provokerende faktorer.

Den endelige diagnosen er etablert ved hjelp av laboratorietester:

• fullføre blodtall, viser utilstrekkelig reduksjon i antall blodplater, røde blodlegemer og hemoglobinnivåer med samtidig økning i retikulocytter;
• Kontroller varigheten av blødning i henhold til Duke, når en fingertopp punkteres av et barn og hvert halve minutt sukker det fremspringende blodet med en spesiell papirplate (hastigheten på blodkoagulasjonsfrekvensen er 2 minutter);
• påvisning av forstyrrelser i reaksjonen av frigjøring av blodkoagulasjonsfaktorer fra blodplater;
• Prøver for kapillær motstand, når en turniquet påføres på underarmen, blir barnet presset på huden og utseendet på en blåmerke er kontrollert (testen anses som positiv dersom blødningspotet kommer fram før 3 minutter etter påføring av turtallet);
• immunogrammer, bestemmer tilstedeværelsen i blodet av anti-blodplateantistoffer avsatt på blodplater.

Behandling av trombocytopenisk purpura

Behandlingsplanen for trombocytopenisk purpura er utviklet av en lege etter en fullstendig bekreftelse på diagnosen. Komplekset av terapeutiske tiltak inkluderer:

1. Overholdelse av streng sengestøtte av den lille pasienten. Gi barnet god næring, inkludert proteinmat. Hvis det oppdages tannkjøttblødning, bør mat tilberedt for barn ikke være grovt og varmt.
2. Drogterapi starter med Prednisolon. Hvis hormonell behandling ikke gir en positiv effekt, foreskrives cytostatika og immunosuppressiva. Ineffektiv konservativ behandling, utført innen 4 måneder, tjener som en grunn til å fjerne milten.
3. Med symptomatisk lindring av tegn på blodplate purpura brukes hemostatiske midler for å stoppe blødningen. Bruk lokalt en hemostatisk svamp. Injiseringer er laget med preparater av aminokapronsyre og Dition (vi anbefaler å lese: hvordan drikker aminokapronsyre i barnets nese?).
4. For å redusere alvorlighetsgraden av symptomene og styrke strukturen til cellene og kroppen til barnet feriestedet til hjelp av folkemessige rettsmidler (infusjon av nese, betesaft, avkok av verbena).

Recovery prognose

Med en god prognose kan sykdommen vare i flere uker eller måneder, og deretter oppstår spontan utvinning. Maksimumsperioden for et slikt sykdomsforløp er 6 måneder. Statistikk viser at trombocytopenisk purpura er vellykket kurert hos 80% av barna. De resterende 20% av sykdommen blir kronisk. Dødelighet fra trombocytopenisk purpura er 1% av alle pasientene.

forebygging

Vitenskapen kjenner ikke til de etiologiske årsakene til idiopatisk trombocytopenisk purpura, så det er vanskelig å utvikle effektive forebyggende tiltak. Generelle anbefalinger fra spesialister inkluderer følgende handlinger:

• beskytte barnet mot bakterielle og virale sykdommer;
• lag sunne og balansert mat for babyen din;
• utelukke selvbehandling av barnet med antibiotika;
• unngå faktorer som forårsaker allergiske reaksjoner, skikkelig scanningsfokus på kronisk infeksjon.

For å forebygge sykdomsfall, observeres barnet av en hematolog i 5 år uten feil. Vanligvis bør deworming av barnets kropp utføres, i tide for behandling av kroniske infeksjoner. Det er ønskelig å frigjøre den lille pasienten fra leksjonene i fysisk opplæring. Prøv å beskytte din skatt mot hodeskader og generelle skader.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni - en sykdom som kjennetegnes ved å redusere mengden av isolerte blodplater (mindre enn 100.000 / mm 3) ved normal eller forhøyet mengde av megakaryocytter i benmargen og nærværet på overflaten av blodplater i blodserum av antiblodplate-antistoff, forårsaker økt ødeleggelse av blodplater.

ICD-10 kode

epidemiologi

Hyppigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn er ca. 1,5-2 per 100 000 barn uten kjønnsforskjeller, med en lik frekvens av akutte og kroniske former. I ungdomsårene er antall syke jenter dobbelt så store som for gutter.

Årsaker til trombocytopenisk purpura hos barn

Hos barn kan både arvelige faktorer og etterfødselsfaktorer være årsaken til trombocytopeni. Generelt reduseres antall blodplater på grunn av deres utilstrekkelige dannelse i benmarg av megakaryocytter, stamceller; umiddelbar ødeleggelse i blodet; eller av begge grunner.

Årsaker til utilstrekkelig blodplateproduksjon:

1. Forandringer i stamceller (megakaryocytter) i benmargen i forbindelse med et generelt brudd på hematopoietisk syklus og påfølgende abnormiteter i utviklingen av organer og systemer.
2. Tumorer i nervesystemet (neuroblastom).
3. Kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tar diuretika, antidiabetisk, hormonal og nitrofuran preparater under graviditet.
5. Eclampsia og preeklampsia alvorlig.
6. Forløpet av fosteret.

Den neste årsaken til trombocytopeni er blodplateutslettelse.

Dette skyldes følgende:

1. Immunologisk patologi.
2. Endringer i strukturen i vaskulærveggen (antifosfolipid syndrom).
3. Endringer i strukturen av blodplater.
4. Mangelfull blodproppsfaktorer (hemofili B).
5. DIC syndrom.

Immunologiske årsaker er:

• direkte: utvikling av antistoffer i deres blodplatene som et resultat av uforlikelighet av mor og barn på indikatoren blodplate blodtype (i morens blod inneholder blodplater former, som ikke har et barn). Disse formene forårsaker avvisning av "fremmede" agent - ødeleggelse av føtale blodplater og utvikling av trombocytopeni.
• kryss: mor sykdommer relatert til autoimmun destruksjon av blodplater, antistoff trenger gjennom morkaken til fosteret, forårsaker den samme deri ødeleggelse av blodceller.
• antigen-avhengig: antigener av virus som interagerer med overflate-reseptorer av blodplater, endrer strukturen og forårsaker selvdestruksjon.
• autoimmun: produksjon av antistoffer mot normale overflate reseptorer.

Symptomer på trombocytopenisk purpura hos et barn

• Kutan manifestasjoner (økymose, petechiae - punktblødninger) - forekommer alltid
• Gastrointestinal blødning (melena, blodig diaré), blødning fra navlestang - forekommer i 5% tilfeller
• Neseblod - omtrent 30% av tilfellene
• Blødninger i øyelokkens membraner (prognostisk sannsynlighet for intrakranial blødning)
• Forstørret lever og milt ved ultralyd. Kun karakteristisk for sekundær trombocytopeni (medisinsk, viral)

Diagnose av trombocytopenisk purpura hos et barn

1. blod
   • Innholdet av blodplater er mindre enn 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Bleeding Time

Denne indikatoren bidrar til å differensiere trombocytopati fra hemofili. Etter punktering av fingertuppet med en scarifier, stopper blødningen normalt etter 1,5-2 minutter. Ved trombocytopati varer det mer enn 4 minutter, mens koagulasjonsfunksjonen forblir normal. Hemofili er motsatt.

• Dannelsen (tilbaketrekking) av en komplett blodpropp på mindre enn 45% (normalt 45-60%) er en indikator som karakteriserer mengden blodplater som er tilstrekkelig til å stoppe blødningen.

1. Myelogram: En detaljert beskrivelse av antallet av alle celler i beinmarg, spesielt stamceller fra blodplater. Det normale antall megakaryocytter er 0,3-0,5 per mikroliter. Med trombocytopati øker denne figuren til 114 i 1 μl av benmargestoffet. Levetiden til blodplater i normalt utgjør ca. 10 dager. For sykdommer assosiert med deres reduksjon i blod, lever disse cellene betydelig mindre.
2. historie
   • Tilstedeværelsen eller mottakelsen av autoimmune sykdommer hos moren
   • Brudd på plasentale funksjoner under graviditet (løsrivelse, trombose)
   • Fosterpatologi (hypoksi, intrauterin vekstretardasjon, prematuritet, intrauterin infeksjon)
3. Immunologisk analyse

Påvisning av økt innhold av antistoffer mot egne blodplater eller til enkelte smittsomme sykdommer (herpesvirus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

Symptomer på trombocytopenisk purpura hos barn

Trombocytopenisk purpura hos barn er blant de vanligste årsakene til økt blødning. Sykdommen manifesteres av akutte symptomer og innebærer visse tiltak for medisinsk behandling for barnet.

I noen tilfeller forsvinner sykdommen alene, men du bør ikke se bort fra det. Komplikasjoner av patologi kan påvirke barnets generelle helse og forårsake alvorlig skade.

Les om symptomene og behandlingen av takykardi hos barn her.

Konsept og beskrivelse

Trombocytopenisk purpura hos barn - bilde:

Trombocytopenisk purpura er en type autoimmun sykdom. Ailment kan oppstå uansett alder, men for fremdriften er det nødvendig med visse eksterne og interne faktorer.

Sykdommen er ledsaget av økt blødning av barnets kropp.

Utviklingen av hemorragisk patologi fremkaller en reduksjon i nivået av blodplater i blodserum og benmarg hos et barn.

Kroppen av babyen begynner å ta blodplater for fremmedlegemer. Cellene som immunsystemet produserer ødelegger dem. Konsekvensen av en slik tilstand blir en kritisk blødningsforstyrrelse.

årsaker til

Tallrike faktorer kan provosere trombocytopenisk purpura.

I noen tilfeller utvikler sykdommen på bakgrunn av medfødte eller arvelige patologier. I medisinsk praksis er årsakene til sykdom delt inn i tre kategorier.

De to første gruppene inkluderer faktorer som provoserte ødeleggelsen eller utilstrekkelig produksjon av blodplater. Den tredje kategorien inneholder immunologiske årsaker knyttet til barnets generelle helse.

Årsakene til patologi kan være følgende faktorer:

• progresjon av immunologiske patologier;
• fødsel av et for tidlig eller for svakt barn;
• brudd på prosessen med blodpropp og sykdommen med et slikt symptom;
• Konsekvensene av smittsomme og virale sykdommer (kikhoste, influensa, vannkopper, etc.);
• forstyrrelser på mobilnivå, forandring av stamceller);
• ondartede svulster, provoserende metastaser i hjernen;
• anomalier av strukturen av veggene i blodkarene;
• tilstedeværelsen av svulster assosiert med nervesystemet;
• patologier av den generelle prosessen med bloddannelse;
• brudd på strukturen av blodplater;
• effekter av DIC;
• utvikling av kromosomale sykdommer;
• antiphospholipid syndrom;
• eclampsia og preeklampsi i alvorlige former;
• effekten av stråling på mors kropp under graviditet eller på barnet;
• effekten av trombose;
• ukontrollert medisinering under graviditet.

Hvordan behandle trakeitt hos barn? Lær om dette fra vår artikkel.

Redaksjonelt styre

Det er en rekke konklusjoner om farene ved vaskemiddelkosmetikk. Dessverre, ikke alle nyopprettede mødre lytter til dem. I 97% av babysjampoer brukes det farlige stoffet Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dets analoger. Mange artikler er skrevet om effekten av denne kjemi på helse for både barn og voksne. På forespørsel fra våre lesere testet vi de mest populære merkene. Resultatene var skuffende - de mest publiserte selskapene viste tilstedeværelsen av de farligste komponentene. For ikke å krenke produsentens juridiske rettigheter, kan vi ikke nevne bestemte merker. Selskapet Mulsan Cosmetic, den eneste som bestod alle testene, mottok vel 10 poeng ut av 10. Hvert produkt er laget av naturlige ingredienser, helt trygt og hypoallergent. Sikkert anbefale den offisielle nettbutikken mulsan.ru. Hvis du tviler på kosmetikkens naturlige egenskaper, må du sjekke utløpsdatoen, den bør ikke overstige 10 måneder. Kom nøye med valg av kosmetikk, det er viktig for deg og ditt barn.

klassifisering

Trombocytopenisk purpura kan utvikles i en akutt og kronisk form.

I det første tilfellet skjer fullstendig eliminering av symptomer innen seks måneder. Kronisk patologi oppstår med regelmessige tilbakefall.

I tillegg er sykdommen klassifisert i idiopatisk og immunologisk type.

Årsakene til den første typen kan ikke identifiseres, men i medisinsk praksis blir spesiell oppmerksomhet i dette tilfellet betalt til den arvelige faktoren.

Den immunologiske formen skyldes autoimmune abnormiteter i barnets kropp.

Avhengig av årsaken til patologien er trombocytopenisk purpura delt inn i følgende typer:

1. Symptomatisk trombocytopeni (oppstår på grunn av den negative effekten av eksterne faktorer).
2. Isoimmune type (patologi utvikles på bakgrunn av blodtransfusjonsprosedyrer).
3. Autoimmun trombocytopeni (lidelse er en konsekvens av immunforsvar).
4. Transimmun form (diagnostisert hos nyfødte).

Symptomer og tegn

Barn med trombocytopenisk purpura er svake. De er utsatt for comatose forhold, huden er overdrevet blek. Barn med denne diagnosen er ofte syk. Svimmelhet og hodepine kan forekomme uten tilsynelatende grunn.

I tillegg har patologien symptomer forbundet med utseendet av blødning i kroppen. Tegn på sykdommen kan forekomme på huden, i barns generelle tilstand, eller være skjult (intern blødning).

Sykdommen er ledsaget av følgende symptomer:

1. Øyeblødninger (øynets membraner blir røde).
2. Blødning av huden (markere blåmerker vises på huden).
3. Overflødig blek av huden.
4. Intern blødning assosiert med fordøyelsessystemet.
5. I nærvær av mange angripe blåmerker, føler barnet ikke ubehag.
6. Kroppstemperaturen i patologi øker ikke.
7. Forekomsten av alvorlig blødning med mindre skader.
8. Økt blødning av navlestrengsresten.
9. Tilstedeværelsen av blod urenheter i urinen eller avføringen.
10. Blødende tannkjøtt uten tilsynelatende grunn.
11. Tendens til neseblødning.

Komplikasjoner og konsekvenser

Død i trombocytopenisk purpura forekommer i isolerte tilfeller.

Sykdommen er ledsaget av uttalt symptomer og kan ikke gå ubemerket.

Terapi utføres i de tidlige stadiene og reduserer risikoen for tilbakefall eller komplikasjoner.

Hvis symptomene på patologien ble ignorert av voksne, kan utviklingen av et brudd på blodsammensetningen av barnet provosere alvorlige konsekvenser, inkludert dødsrisiko.

Komplikasjoner av sykdommen kan være følgende tilstander:

• død på grunn av blodtap
• nedsatt blodgennemstrømning i hjernen;
• post-hemorragisk anemi
• dannelsen av blodpropper som krenker blodstrømmen til de indre organer;
• hjertesykdommer og blodårer.

diagnostikk

Diagnose av trombocytopenisk purpura involvert en hematolog. For å bekrefte diagnosen er det nødvendig å passere mange typer blodprøver.

Basert på dataene som er oppnådd, bestemmer spesialisten tilstanden til blodplater og identifiserer avvik i funksjon eller struktur. I tillegg må du kanskje konsultere spesialiserte leger for å lage et generelt klinisk bilde av babyens helse.

Diagnose av sykdommen inkluderer følgende prosedyrer:

• generell og biokjemisk blodprøve;
• mansjett og klemme test;
• Coombs prøver;
• beinmargepunktur;
• testing for hepatittvirus;
• analyse av kromosomsettet;
• koagulasjon;
• Ultralyd undersøkelse av bukhulen og skjoldbruskkjertelen;
• analyse av nivået av immunglobuliner;
• cytogenetiske studier.

behandling

I mangel av symptomer på komplikasjoner eller risikoen for utvikling, er det ikke nødvendig med spesiell behandling av trombocytopenisk purpura. Legene anbefaler at foreldre følger visse sikkerhetsregler og overvåker babyens helse.

Hvis det oppstår komplikasjoner, blir den unge pasienten sterkt innlagt på sykehuset.

Etter uttak fra sykehuset kan spesielle medisiner foreskrives for å normalisere blodet og styrke barnets immunforsvar.

splenektomi

Splenektomi er en obligatorisk prosedyre for trombocytopenisk purpura. Indikasjonene for atferd er alvorlige brudd i disse laboratorieundersøkelsene, forekomsten av blødning i et barn, vanskelig å stoppe og risikoen for komplikasjoner.

Prosedyren gjenoppretter bare noen blodparametere, men reduserer også risikoen for tilbakefall av patologien betydelig.

Tilbakevendelsen av symptomene på sykdommen etter splenektomi anses å være isolerte tilfeller.

preparater

Behovet for utnevnelse av medisinsk behandling av barnet bestemmes av legen. I noen tilfeller er det ikke nødvendig å ta spesielle legemidler. Hvis det er komplikasjoner, behandles babyen på et sykehus.

Medisiner i dette tilfellet velges individuelt på grunnlag av den generelle pasientens generelle helse og alvorlighetsgraden av symptomene på den patologiske prosessen.

Typer av legemidler som kan foreskrives til barnet:

• kortikosteroider (Prednisolon);
• medisiner for å forhindre blødning (Adroxon, Dition);
• vitamin C (inkludert vitaminkomplekser med innhold)
• cytotoksisk stoffgruppe (Vinblastin, Imuran);
• hemostatiske legemidler (trombin, epsilon-aminokapronsyre).

Hva er farlig toksoplasmose for en nyfødt? Finn ut svaret akkurat nå.

diett

Ved utformingen av barnemenyen er det viktig å inkludere det maksimale mengde sunne matvarer.

Under forbudet er lemonader, sterk te, karbonatiserte drikker, fete eller salte matvarer.

Temperaturkontroll bør kontrolleres med spesiell oppmerksomhet. For varm mat eller drikke kan føre til forbrenning til slimhinner. Hvis et barn har en tendens til patologi, vil dens symptomer forverres på kort tid.

Følgende matvarer må være til stede i barnets diett:

• rødt kjøtt;
• tomat og granateple juice;
• friske grønnsaker og frukt;
• fisk og sjømat.

Kliniske retningslinjer

I de fleste tilfeller forsvinner symptomene på trombocytopenisk purpura i seg selv innen seks måneder etter at de første tegnene vises.

Foreldre må følge en rekke viktige regler som vil bidra til å eliminere forverringen av barnets helse og redusere risikoen for komplikasjoner.

Spesiell forsiktighet bør tas for å hindre skade på hud og slimhinner. Ellers vil den resulterende blødningen være vanskelig å eliminere.

1. Utelukkelse av situasjoner som kan forårsake skader (inkludert aktiv sport).
2. Forebygging av forstoppelse med spesiell diett (diett skal balanseres).
3. Spesiell oppmerksomhet bør utvises ved valg av tannbørste (børstene skal være myke og utelukke tannkjøttskader).
4. Mat av barnet bør ikke være varmt (i nærvær av blødende tannkjøtt eller slimhinner i munnen, skal alle rettene avkjøles før forbruk).
5. Bruk ikke Aspirin til behandling av et barn med en slik diagnose (stoffet fortynner blodet).
6. I fem år etter behandling av patologi er barnet helt forbudt å forandre klimaforhold.

Trombocytopenisk purpura hos barn - føderale kliniske retningslinjer.

outlook

Trombocytopenisk purpura har gunstige prognoser bare hvis det er rettidig behandling av sykdommen og konstant overvåking av barnets helse av foreldrene. Patologi er preget av langsiktig remisjon.

Med forbehold om anbefalinger fra leger og gjennomføring av forebyggende tiltak, kan sykdommen ikke manifestere seg i mange år. Negativ prognose er forbundet med komplikasjoner av den patologiske prosessen.

Anbefalinger for behandling av nervøse tics hos barn finnes på vår hjemmeside.

forebygging

Spesiell primær forebygging av trombocytopenisk purpura i medisinsk praksis er ikke utviklet.

For å forhindre sykdom er det nødvendig å følge grunnleggende regler for å kontrollere barnets ernæring og oppmerksom holdning til helsen.

Sekundær profylakse inneholder spesifikke anbefalinger som kan utløse en forverring av patologien. Barn diagnostisert med trombocytopenisk purpura er forbudt å engasjere seg i aktiv sport og bør regelmessig undersøkes av en hematolog.

Tiltak for forebygging av sykdom er følgende anbefalinger:

1. Utelukkelse av stressende situasjoner, fysisk og psykisk overbelastning av barnet.
2. Overholdelse av reglene for et balansert kosthold med temperaturkontroll av mat.
3. Restaurering av vitaminer med spesielle preparater designet for barn.
4. I barnets diett bør det ikke være produkter som inneholder eddik.
5. Alle sykdommer, uavhengig av etiologi, bør behandles fullt og i tide.
6. Mottak av antipyretiske stoffer og potente legemidler bør koordineres med legen.

I noen tilfeller, for å unngå utvikling av trombocytopenisk purpura hos barn, virker det ikke, særlig i nærvær av en arvelig faktor.

Hvis et barn har hudfarmer eller er utsatt for blødning som er vanskelig å stoppe, er det nødvendig å konsultere en hematolog så snart som mulig. Tidlig diagnose av patologi vil bidra til å unngå komplikasjoner og utvikling av kronisk form av sykdommen.

Du kan lære om trombocytopenisk purpura hos barn fra denne videoen:

Vi ber deg om ikke å medisinere. Registrer deg med lege!