Hoved

Dystoni

All informasjon om immun trombocytopeni

Blodplater er spesielle celler som er ansvarlige for hemostase - et komplekst system for å bevare blod i flytende tilstand og stoppe blødning hvis blodkarets integritet er skadet. For normal løpet av disse prosessene i kroppen bør opprettholdes en viss konsentrasjon av blodplater. Hvis deres nivå brytes, utvikler en person en patologi som kalles immun trombocytopeni. Dette er en alvorlig blodsykdom som kan medføre en alvorlig trussel mot pasientens helse og liv, og krever derfor rettidig diagnose og terapi.

årsaker

Mekanismen for utvikling av immun trombocytopeni er ødeleggelsen av blodplater med spesifikke antistoffer som produseres i menneskekroppen. Etter utseendet avtar cellens forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dager - de begynner å "holde seg sammen" og danner mikroskopiske blodpropper som tette små blodkar. Dette øker permeabiliteten til de vaskulære veggene, og blodet går lett ut, noe som resulterer i dannelse av subkutane hematomer eller ekstern blødning.

Endringer observeres ved dannelsen av blodpropp - det blir for løs og kan ikke sår på sårets kanter, og forhindrer gjenblødning.

Årsakene til å starte en autoimmun reaksjon, på grunn av hvilken de ovennevnte forstyrrelsene er observert, kan være som følger:

  • tidligere virus- eller bakteriell infeksjon;
  • intoleranse mot visse medisiner;
  • kirurgi eller omfattende blødning;
  • langvarig eksponering for kroppen av lave eller høye temperaturer;
  • profylaktisk vaksinasjon.

Omtrent halvparten for å etablere den eksakte grunnen til utviklingen av immun trombocytopeni er ikke mulig - en bestemt reaksjon utvikles spontant og som regel forsvinner etter en stund.

symptomer

Hovedtegnene til immun trombocytopeni er subkutane eller eksterne blødninger lokalisert i ulike deler av kroppen, som kalles hudhemoragisk syndrom. Deres utseende kan variere fra små flekker, som ligner på utslett (såkalt petechiae), til omfattende blødninger og blåmerker.

Hudfargen til pasienten i skadedyrene kan være lilla, blågrønn eller gulaktig - avhengig av stadium av hemoglobin-sammenbrudd, og flekkene selv er smertefri på palpasjon og asymmetrisk.

Anna Ponyaeva. Hun ble uteksaminert fra Nizjnij Novgorod Medical Academy (2007-2014) og bosted i klinisk laboratorium diagnostikk (2014-2016).Zadat spørsmålet >>

Blødninger forekommer spontant eller under påvirkning av eksterne faktorer, men intensiteten av slike eksponeringer svarer vanligvis ikke til graden av blødning - med andre ord, alvorlig skade oppstår hos en pasient selv etter mindre skader.

Immun trombocytopeni hos barn er ofte manifestert av blødning fra nese eller tannkjøtt - sistnevnte skjer etter tannbehandling (tannutvinning) og er vanskelig å stoppe selv etter bruk av standard medisiner og legemidler. I jenter med denne diagnosen kan uterin blødning forekomme, noen ganger ikke forbundet med menstruasjonssyklusen. Sjelden har pasienter blod i urinen og avføringen, noe som indikerer blødninger i nyrene og tarmkanalen.

Generell helse og indre organer i immuntrombocytopeni lider som regel ikke, men i enkelte tilfeller kan sykdomsutbruddet være akutt, med feber, nedsatt appetitt, svakhet og økt tretthet.

Klassifisering og grad

Immun trombocytopeni kan forekomme i to former: heteroimmune, som er forårsaket av negative faktorer, eller autoimmun - dens årsak ligger i kroppens autoimmune reaksjon mot egne blodplater. Det heteroimmune skjemaet er akutt, men det har også en god prognose, og den autoimmune formen er preget av et kronisk kurs med hyppige tilbakefall. I tillegg er en "tørr" og "våt" type sykdommen isolert. I førstnevnte tilfelle har pasientene bare subkutane blødninger, og i andre veksler de med blødning.

Basert på kliniske trekk ved sykdomsforløpet er det tre hovedperioder: krise (eksacerbasjon), klinisk og klinisk hematologisk remisjon. I den akutte perioden opplever pasienter blødning av varierende alvorlighetsgrad og endringer i blodtall. Klinisk remisjon er preget av en reduksjon i manifestasjonene av sykdommen, men uregelmessigheter i kliniske blodprøver forblir.

I perioden med klinisk og hematologisk remisjon stabiliserer pasientens tilstands- og testindikatorer.

Ved alvorlighetsgrad kan immun trombocytopeni forekomme i mild, moderat eller alvorlig.

  1. En mild grad manifesteres kun av hudsyndrom (petechiae, blåmerker, etc.).
  2. Den moderate graden karakteriseres av moderat alvorlighetsgrad av ytre symptomer (subkutan blødning og mindre blødning), samt en liten reduksjon i blodplatekonsentrasjon i analysene.
  3. Alvorlig blødning oppstår med alvorlig blødning, nedsatt blodtelling og relaterte symptomer - anemi, forverring av den generelle tilstanden.
Klassifiseringen av sykdommen i henhold til alvorlighetsgraden kan kalles betinget, siden laboratorie manifestasjoner ikke alltid samsvarer med de kliniske symptomene.

diagnostikk

For å gjøre en diagnose av immun trombocytopeni, er det nødvendig å gjennomgå et sett med studier som vil identifisere den patologiske prosessen i kroppen og utelukke andre sykdommer.

  1. Blodprøver. Hovedindikatoren for immuntrombocytopeni i klinisk analyse er en reduksjon i blodplatekonsentrasjon til 140x10 9 / l og under. I alvorlige tilfeller kan anemi av varierende alvorlighetsgrad observeres (en reduksjon i hemoglobinnivå på opptil 100-80 enheter), men andre indikatorer forblir normale. Med nyreskader i blodet øker konsentrasjonen av urea. I tillegg til den generelle og biokjemiske analysen av blod, utføres den såkalte Duke-testen for å bestemme varigheten av blødning. I pasienter økes tiden til 4 minutter sammenlignet med normen på 1,5-2 minutter.
  2. Koagulasjonsstudier. I et koagulogram med immuntrombocytopeni observeres en reduksjon i tilbaketrekning (sammentrekning og komprimeringsprosess) av en blodpropp til 60-75%, samt et brudd på dannelsen av tromboplastin.
  3. Leverprøver. I biokjemisk analyse er markøren en økning i bilirubin (over 20,5 μmol / l), som er forbundet med nedbrytning av hemoglobin, som oppstår under blødning, samt en økning i konsentrasjonen av ALT og AST.
  4. Hepatitt og HIV-tester. Trombocytopeni kan være et resultat av hepatitt C og immunbristviruset - for å utelukke disse sykdommene, utføres relevante studier.
  5. Andre studier. I tillegg til de ovennevnte testene foreskrives pasientene spesifikke diagnostiske metoder (klype test, turniquet, etc.) - utseendet på små hemorragasjoner indikerer trombocytopeni. I noen tilfeller er det nødvendig med en benmargsundersøkelse som gjør det mulig å bestemme økningen i megakaryocytter (mer enn 54-114 / μl), samt en ultralyd av de indre organene for å vurdere tilstanden deres og bestemme mulig skade.
  6. Differensiell diagnose. Differensiell diagnose utføres med aplastisk anemi, samt sekundær trombocytopeni, som observeres i virale infeksjoner, jernmangelanemi, etc. For å utelukke disse sykdommene, utføres gjentatte blodprøver med en grundig undersøkelse av indikatorer, påvisning av antistoffer mot visse infeksjoner (meslinger, røde hunder, kyllingkopper etc.).

Anbefal visning av video

Immun trombocytopeni: symptomer, diagnose og behandling

Immun trombocytopeni (ITP) er en tilstand hvor kroppens immunsystem angriper og ødelegger blodplater, noe som forårsaker en signifikant reduksjon i antall (trombocytopeni). Blodplater er nødvendig for å stoppe blødningen.

symptomer:

Symptomer er forbundet med økt blødningsrisiko på grunn av redusert antall blodplater. For mange er ITP asymptomatisk.

- Blod i urin og avføring

- Rikelig menstruell blødning (menorrhagia)

- Petechiae - røde prikker, som ligner et utslett, faktisk små subkutane blødninger

- Bruising er stor og føltes under huden.

- Blødninger i munnhulen (purpura)

årsaker

I de fleste tilfeller reduseres antall blodplater på grunn av at immunsystemet produserer antistoffer som gjenkjenner blodplater som fremmed og ødelegger dem i milten, det indre organet hvor blodet blir filtrert. Også årsaken til trombocytopeni kan være en nedgang i deres produkter. Immun trombocytopeni er vanligvis provosert av noe. Noen ganger kan legen ikke bestemme denne provokerende faktoren.

- Virus: kan ofte provosere utviklingen av ITP hos barn. Viral infeksjon går vanligvis foran utviklingen av ITP, manifesterer seg flere uker før den. Ved å produsere immunforsvar mot virus kan immunsystemet feilaktig produsere antistoffer mot blodplater.

- Vaksinasjoner: Utviklingen av ITP er knyttet til introduksjonen av CCP-vaksinen (meslinger, rubella, parotitt). Tilstanden utvikler seg som regel innen 6 uker etter vaksinering. Det skal bemerkes at dette skjer svært sjelden - 2,6 tilfeller per 100 000. Denne risikoen er mye lavere enn risikoen for å utvikle immun trombocytopeni med meslinger eller rubella. I dette tilfellet er alvorlig blødning sjelden, og mer enn 90% av pasientene gjenopprettes innen 6 måneder.

- Autoimmune sykdommer: ITP regnes som en autoimmun sykdom, den kan virke som en av de første symptomene på autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus eller revmatoid artritt.

diagnostikk

Som andre blodsykdommer diagnostiseres ITP ved hjelp av en klinisk blodprøve. Andre tester finnes ikke for å diagnostisere denne tilstanden. Diagnosen utføres ved å ekskludere andre sykdommer. I ITP forblir leukocytter og hemoglobin vanligvis på et normalt nivå. Du kan også trenge et blodsprut for å studere blodplater, for å sørge for at bare antall blodplater blir redusert, og formen deres endres ikke. Det er således mulig å utelukke en ondartet blodsykdom eller andre årsaker til trombocytopeni. Hvis det er mistanke om at ITP er en konsekvens av en autoimmun prosess, kan det være nødvendig med en spesifikk diagnose av denne sykdommen.

ITP behandling

For tiden avhenger ITP-behandling hovedsakelig av tilstedeværelsen av blødning. Målet med terapi er å stoppe slik blødning, og også å øke nivået av blodplater til trygge tall. Personer med ITP bør unngå å ta aspirin og rusmidler som inneholder ibuprofen, fordi de har en dårlig effekt på blodplatefunksjonen.

- Observasjon: Hvis det ikke er noen symptomer på blødning, kan legen velge taktikk for observasjon uten å foreskrive medisiner.

- Steroidhormoner: metylprednisolon eller prednison brukes oftest i verden til behandling av ITP. De er veldig effektivt motstå prosessen med å ødelegge blodplater i milten, men for å øke nivået av blodplater kan det ta mer enn en uke etter starten av behandlingen.

- Immunoglobulinadministrasjon: Intravenøs immunoglobulin er mye brukt i behandlingen av ITP. Vanligvis brukes denne metoden for blødning, når pasienten trenger å øke nivået av blodplater på kort tid. Det foreskrives i en drypp, infusjonen varer flere timer.

- Anti-Rh-immunoglobulin: administreres intravenøst ​​for å øke blodplaterivået hos personer med en bestemt blodgruppe. Varigheten av infusjonen er mindre enn med introduksjonen av immunglobulin.

- Blodplate-transfusjon: Ikke alltid effektiv for ITP, men kan være nødvendig i visse tilfeller, for eksempel før kirurgi. Hvis sykdommen ikke kan behandles, kan det være nødvendig med følgende tiltak:

- Splenektomi: dette forlenger livet av blodplater, fordi deres ødeleggelse oppstår i milten. Før du bestemmer deg for å fjerne milten, veier du fordeler og ulemper.

-Rituximab: B-celle destruktive monoklonale antistoffer er hvite blodlegemer som er ansvarlige for produksjon av antistoffer mot blodplater. Da vil kanskje nye B-celler ikke produsere autoantistoffer.

- Trombopoetinreseptoragonister: Eltrombopag (oralt) og romiplostim (subkutant) tilhører dem. Deres tiltak er å stimulere produksjon av blodplater ved benmargen.

Forskjeller ITP hos voksne og barn

Hos voksne og barn fortsetter sykdommen på forskjellige måter. Hos barn med ITP oppstår fullstendig gjenoppretting i mer enn 80% av tilfellene. Ungdom og voksne er mer sannsynlig å utvikle kroniske former som vedvarer for livet og kan eller ikke krever behandling.

Immun trombocytopeni: behandling, symptomer, prognose

Behandling inkluderer kortikosteroider, splenektomi, immunosuppressiva og trombopoietinagonister.

Ved livstruende blødning er det nødvendig å foreskrive blodplatetransfusjoner, intravenøse kortikosteroider, intravenøs anti-D-immunoglobulin og IVIG.

ITP oppstår vanligvis som et resultat av virkningen av autoantistoffer rettet mot trombocyt-strukturelle antigener. I barndommen ITP kan autoantistoffer assosieres med virusantigener. Trigger hos voksne ukjent.

Symptomer og tegn på immun trombocytopeni

Symptomer og tegn er petechiae, purpura og mukosal blødning. Gastrointestinal blødning og hematuri i ITP er sjeldne. Milten er ikke forstørret, med unntak av tilfeller av infeksjon med samtidig pediatrisk virusinfeksjon. ITP er også forbundet med økt risiko for trombose.

Diagnose av immun trombocytopeni

ITP er mistenkt hos pasienter med isolert trombocytopeni. Siden det ikke foreligger noen spesifikke manifestasjoner av ITP, bør årsakene til isolert trombocytopeni (for eksempel legemidler, alkohol, lymfoproliferative sykdommer, andre autoimmune sykdommer, virusinfeksjoner) utelukkes under klinisk evaluering og testing. Som regel foreskrives pasienter koagulasjonstester, leverforsøk og tester for hepatitt C og HIV. Anti-blodplater antistoff testen er meningsløs for diagnose og behandling.

En beinmargsundersøkelse er ikke nødvendig for å gjøre en diagnose, men det bør gjøres i tilfeller der anomalier er funnet i blodet eller blodsprøket i tillegg til trombocytopeni; når kliniske tegn ikke er typiske. I pasienter med ITP avslører en beinmargeprøve et normalt eller svakt økt antall megakaryocytter i den ellers normale benmargeprøven.

Immun trombocytopeni prediksjon

Barn gjenoppretter vanligvis spontant (selv fra alvorlig trombocytopeni) innen få uker eller måneder.

Spontan remisjon kan oppstå hos voksne, men dette skjer sjelden etter det første året av sykdom. Imidlertid fortsetter sykdommen hos mange pasienter i mild form (dvs. blodplate-tall> 30.000 / μl) med minimal eller ingen blødning; slike tilfeller er mer vanlige enn tidligere antatt, mange av dem, som tidligere ble oppdaget med automatisert blodplateantall, bestemmes nå ved hjelp av en generell blodprøve. Andre pasienter har signifikant symptomatisk trombocytopeni, selv om tilfeller av livstruende blødning og død er sjeldne.

Behandling av immun trombocytopeni

  • Orale kortikosteroider.
  • Intravenøs immunoglobulin (IVIG).
  • Intravenøs anti-D immunoglobulin.
  • Splenektomi.
  • Trombopoetinagonister.
  • Rituximab.
  • Andre immunsuppressive midler.
  • For alvorlig blødning: IVIG, intravenøs anti-D immunoglobulin, intravenøs kortikosteroider og / eller blodplatetransfusjoner.

Voksne med blødning og blodplateantall på 50.000 / μl. Følsomhet for rituximab når 57%, men bare 21% av voksne pasienter forblir i remisjon etter 5 år. Pasienter med alvorlig symptomatisk trombocytopeni som ikke er utsatt for andre legemidler kan kreve intensiv immunosuppresjon med rusmidler som cyklofosfamid og azatioprin.

Barn er vanligvis foreskrevet vedlikeholdsbehandling, fordi de fleste av dem gjenoppretter spontant. Selv etter flere måneder eller år med trombocytopeni, opplever de fleste barn spontane remisjoner. Hvis blødning av slimhinnen oppstår, kan kortikosteroider eller IVIG bli foreskrevet. Bruken av kortikosteroider og IVIG er kontroversiell siden økt antall blodplater kan ikke forbedre klinisk utfall. Splenektomi for barn er sjelden gjort. Hvis imidlertid i 6 eller flere måneder observeres alvorlig symptomatisk trombocytopeni, begynner du å vurdere muligheten for splenektomi.

Fagocytisk blokkering oppnås ved bruk av IVIG eller anti-D immunoglobulin. Høyverdig metylprednisolon er billigere enn IVIG eller intravenøs anti-D immunoglobulin, er enklere å bruke, men mindre effektiv. Pasienter med ITP og livstruende blødninger får også blodplatetransfusjoner. Blodplate-transfusjon brukes ikke til profylaktiske formål.

Orale kortikosteroider, IVIG eller intravenøs anti-D immunoglobulin kan også brukes til midlertidig økning av antall blodplater som trengs for å fjerne tenner, fødsel eller andre invasive prosedyrer.

trombocytopeni

Trombocytopeni er et kvantitativt brudd på blodplatehemostasen, karakterisert ved en reduksjon i antall blodplater pr. Blodvolum. Kliniske tegn på trombocytopeni inkluderer økt blødning fra skadet hud og slimhinner, en tendens til blåmerke og hemorragisk utslett, spontan blødning fra forskjellige steder (nasal, gingival, mage, livmor etc.). Hematologisk diagnose er basert på undersøkelsen av det totale blodtallet med antall blodplater, immunologisk undersøkelse og beinmargsundersøkelse. Mulige metoder for behandling av trombocytopeni er medisinbehandling, splenektomi, ekstrakorporeal rensing av blodet.

trombocytopeni

Trombocytopeni - hemorragisk diatese forskjellig i etiologi, patogenese og kurs, preget av en tendens til økt blødning på grunn av en reduksjon av antall blodplater. Trombocytopeni-terskel i hematologi regnes for å være blodplate-nivået under 150x109 / l. Imidlertid utvikler et utviklet klinisk bilde av trombocytopeni vanligvis når blodplater reduseres til 50x109 / l, og et nivå på 30x109 / l og under er kritisk. Fysiologisk trombocytopeni, som oppstår hos kvinner under menstruasjon eller graviditet (svangerskapet trombocytopeni), oppnår vanligvis ikke en utpreget grad. Patologisk trombocytopeni, på grunn av ulike årsaker, forekommer hos 50-100 personer ut av 1 million.

Blodplater (Bitstsotsero plaques) er små blodplater med en størrelse på 1-4 mikron. De dannes fra benmarg megakaryocytter med den direkte stimulerende effekten av polypeptidhormonstrombopoietinet. Det normale nivået av blodplater er 150-400x109 / l; Ca. 70% av blodplater sirkulerer kontinuerlig i perifert blod, og 1/3 del er i miltdepotet. Gjennomsnittlig levetid for blodplater er 7-10 dager, hvoretter de blir ødelagt i milten.

Trombocytopeni klassifisering

Trombocytopeni klassifiseres vanligvis på grunnlag av en rekke tegn: årsaker, syndromets natur, patogenetiske faktor, alvorlighetsgrad av hemorragiske manifestasjoner. Ved etiologisk kriterium er primær (idiopatisk) og sekundær (ervervet) trombocytopeni skilt. I det første tilfellet er syndromet en uavhengig sykdom; i den andre utvikler den igjen, med en rekke andre patologiske prosesser.

Trombocytopeni kan ha et akutt kurs (varer opptil 6 måneder, med en plutselig inntreden og en rask reduksjon av antall blodplater) og kronisk (varer over 6 måneder, med gradvis økning i manifestasjoner og en reduksjon i nivået av blodplater).

Gitt den ledende patogenetiske faktoren avgir:

  • trombocytopeni fortynning
  • trombocytopeniefordeling
  • trombocytopeni forbruk
  • trombocytopeni på grunn av utilstrekkelig bloddannelse
  • trombocytopeni på grunn av økt blodplate ødeleggelse: ikke-immune og immun (alloimmune, autoimmune, transimmune, heteroimmune)

Kriteriet for alvorlighetsgraden av trombocytopeni er nivået av blodplater og graden av nedsatt hemostase:

  • I - blodplateantall 150-50x109 / l - tilfredsstillende hemostase
  • II - Antall blodplater 50-20 x109 / l - med mindre skade, intrakutane blødninger, petechiae, langvarig blødning fra sår forekommer
  • III - blodplate antall 20x109 / l og under - spontan intern blødning utvikler seg.

Årsaker til trombocytopeni

Medfødt trombocytopeni er for det meste del av arvelige syndrom, for eksempel Viskot-Aldrich syndrom, Fanconi anemi, Bernard-Soulier syndrom, Mei-Hegglin anomali og andre. Siden arvelig trombocytopeni som regel er det også kvalitative endringer i blodplater, anses de å betraktes som relaterte endringer. thrombocytopathy.

Årsakene til overført trombocytopeni er ekstremt variert. Dermed kan utvinningen av blodtap ved infusjonsmedier, plasma, erytrocytmasse føre til en reduksjon i blodplatekonsentrasjonen med 20-25% og fremveksten av den såkalte trombocytopenie-fortynningen. Grunnlaget for trombocytopenifordeling er sekvestrering av blodplater i milt eller vaskulære tumorer - hemangiomer med avstengning av en signifikant mengde blodplatemasse fra den generelle blodstrømmen. Trombocytopeni-fordeling kan utvikles i sykdommer som involverer massiv splenomegali: lymfomer, sarkoidose, portalhypertensjon, milt-tuberkulose, alkoholisme, Gauchersykdom, Feltiesyndrom, etc.

Den mest talrige gruppen består av trombocytopeni, på grunn av økt ødeleggelse av blodplater. De kan utvikle seg i forbindelse med mekanisk ødeleggelse av blodplater (for eksempel med prostetiske hjerteventiler, kardiopulmonal bypass, paroksysmal nattlig hemoglobinuri) og i nærvær av en immunkomponent.

Alloimmun trombocytopeni kan skyldes transfusjon av ikke-blodblod; transimmun - penetrasjon av materniske antistoffer mot blodplater gjennom moderkaken til fosteret. Autoimmun trombocytopenier er assosiert med produksjon av antistoffer mot egne uendrede blodplateantigener, som finnes i idiopatisk trombocytopenisk purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun tyroiditt, myelom, kronisk hepatitt, HIV-infeksjon, etc.

Heteroimmun trombocytopeni er forårsaket av dannelse av antistoffer mot fremmede antigener, som er festet på overflaten av blodplater (medisinske, virale, etc.). Drug-induced pathology oppstår når du tar beroligende, antibakterielle, sulfanilamid-legemidler, alkaloider, gullforbindelser, vismut, heparininjeksjoner, etc. mononukleose), vaksinasjon.

Trombocytopeni, på grunn av utilstrekkelig dannelse av blodplater (produktiv), utvikles med et underskudd av hematopoietiske stamceller. Denne tilstanden er karakteristisk for aplastisk anemi, akutt leukemi, myelofibrose og myelosklerose, tumormetastaser i benmarg, jernmangel, folsyre og vitamin B12, virkningene av strålebehandling og cytostatisk kjemoterapi.

Til slutt oppstår forbruket trombocytopeni i forbindelse med økt behov for blodplater for å sikre blodkoagulasjon, for eksempel med DIC, trombose etc.

Symptomer på trombocytopeni

Vanligvis er det første signalet for å redusere nivået av blodplater utseendet på hudblødninger med liten skade på (støt, kompresjon) av bløtvev. Pasienter oppdaget den hyppige forekomsten av blåmerker, et spesifikt småstikket utslett på kropp og ekstremiteter, blødninger i slimhinnene, økt blødning av tannkjøttet etc. I løpet av denne perioden oppdages trombocytopeni bare på grunnlag av endringer i hemogrammet, som ofte studeres av en annen grunn.

I neste stadium er det en økning i blødningstiden med mindre kutt, langvarig og tung menstrual blødning hos kvinner (menorrhagia), forekomsten av eksemos på injeksjonssteder. Blødning forårsaket av traumer eller medisinsk manipulasjon (for eksempel utvinning av en tann) kan vare fra flere timer til flere dager. Splenomegali i trombocytopeni utvikler seg vanligvis bare mot bakgrunnen av comorbiditeter (autoimmun hemolytisk anemi, kronisk hepatitt, lymfocytisk leukemi, etc.); Leverforstørrelse er ikke karakteristisk. I tilfelle av artralgi bør man tenke på forekomsten av kollagenose i pasienten og den sekundære karakteren av trombocytopeni; med en tendens til dannelse av dype viscerale hematomer eller hemartrose - om hemofili.

Med en signifikant reduksjon i antall blodplater oppstår spontan blødning (nasal, uterin, lunge, nyre, gastrointestinal), uttalt hemorragisk syndrom etter kirurgiske inngrep. Profus ukoblet blødning og blødninger i hjernen kan være dødelig.

Diagnose og behandling av trombocytopeni

For noen tilstander som medfører økt blødning, henvis til en hematolog. Den første testen for å diagnostisere trombocytopeni er en generell blodprøve med blodplateantall. Et perifer blodspredning kan indikere en mulig årsak til trombocytopeni: Tilstedeværelsen av kjernefysiske erytrocytter eller umodne leukocytter sannsynligvis favoriserer hemoblastose og krever mer grundig undersøkelse (sternal punktering, trefinbiopsi).

For å utelukke koagulopati undersøkes et hemostasiogram; Hvis en autoimmun trombocytopeni er mistenkt, oppdages anti-blodplateantistoffer. En mulig årsak til trombocytopeni gjør at vi kan identifisere ultralyd av milten, røntgenstrålen, ELISA. Differensiell diagnose utføres mellom ulike former for trombocytopeni, så vel som med von Willebrands sykdom, hemofili, pernistisk anemi, trombocytopati, etc.

Ved etablering av den sekundære karakteren av trombocytopeni er hovedbehandlingen behandling av den underliggende sykdommen. Tilstedeværelsen av uttalt hemorragisk syndrom krever imidlertid innlagt pasientinnleggelse av sykehus og tilveiebringelse av akuttmedisinsk behandling. Ved aktiv blødning indikeres blodplate-transfusjoner, utnevnelse av angioprotektorer (etamzila) og fibrinolyseinhibitorer (aminokapronsyre). Godkjennelse av acetylsalisylsyre, antikoagulantia, NSAID er ekskludert.

Pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura får glukokortikoidbehandling, intravenøs administrering av immunoglobulin, plasmaferes og kjemoterapi med cytostatika. I noen tilfeller (med ineffektiviteten av medisinering, tilbakevendende blødning), er splenektomi angitt. Ved ikke-immun trombocytopeni utføres symptomatisk hemostatisk terapi.

Symptomer på autoimmun og immun trombocytopeni

For å forhindre at pasientens tilstand forverres til uopprettelige nivåer, må en alvorlig sykdom som autoimmun og immun trombocytopeni raskt diagnostiseres.

Trombocytopeni refererer til en patologisk tilstand med en karakteristisk reduksjon i antall blodplater til nivået 140.000 μl og lavere, med en norm på 150.000 μl og høyere.

Egenskaper av sykdommen

I blod fra mennesker er blodplater en viktig komponent.

Prosessen med dannelsen skjer i det røde benmarg og kan om nødvendig styres.

Når det er en skarp mangel på disse cellene i kroppen, akselererer menneskekroppen prosessene i produksjonen.

Denne mekanismen har ikke blitt studert nok, selv om det er kjent at gjennomsnittlig levetid er bare 8 til 10 dager, noe som er relativt lite. Livssyklusen av blodplaten slutter i milten.

Sykdom autoimmun trombocytopeni fører til en signifikant reduksjon i levetiden til blodceller.

Enkelt sagt, blodplater dør i leveren, milt og lymfeknuter mange ganger raskere enn rødt benmarg skaper nye celler.

På denne bakgrunn har pasientens kropp mange problemer. Faktum er at blodplater er et uunnværlig element for å opprettholde blodkarens helse.

Deres hovedoppgave i tilfelle skader på fartøyene er å ta bunnen av den, som fungerer som en slags "lapp" som forer det berørte området og hindrer utviklingen av betennelse.

Hvis det ikke er nok blodplater i kroppen, kan skade på blodkarene utvikle seg til massiv blødning, noe som vil være ekstremt vanskelig å stoppe uten disse cellene.

Det vil ikke være mulig for kroppen å danne en beskyttende blodplateplugg som stopper blødning på grunn av innsnevring av fartøyet og forbedrer kvaliteten på blodproppingsprosessen.

Årsakene til forekomsten av autoimmun trombocytopeni er delt inn i to grupper.

Den første inkluderer ukjente grunner, hvis forekomst er umulig å forklare. Primære årsaker er igjen både akutte og kroniske.

Årsaker fra den sekundære gruppen vises på grunn av utviklingen i menneskekroppen av sykdommer som påvirker immunforsvaret.

Disse sykdommene inkluderer:

  • onkologi av lymfeknuter;
  • kraftige virusinfeksjoner, for eksempel HIV eller røde hunder;
  • autoimmun, slik som lupus eller ulcerøs kolitt.

Hvis det er umulig å bestemme involvering av symptomer, bør du ikke gjøre forhastede konklusjoner og anta at dette er den primære immuntrombocytopenien.

Det er sannsynlig at sykdommen skyldes medisinering av en bestemt gruppe eller er medfødt.

Doseringsform for autoimmun trombocytopeni kan forekomme i tilfeller hvor pasienten gjennomgår langvarig behandling med antibiotika eller diuretika.

Et karakteristisk trekk ved denne sykdomsformen er et hemorragisk utslett som sprer seg gjennom hele kroppen.

Symptomer på immun trombocytopeni

Generelt kan symptomene på autoimmun trombocytopeni deles inn i to hovedgrupper: kronisk og akutt.

Oftest er symptomene i begge tilfeller like, men med den kroniske manifestasjonsformen, er de direkte relatert til den eksisterende sykdommen i menneskekroppen.

Dette kan endre det kliniske bildet av løpet av autoimmun trombocytopeni.

Det første symptomet, som det meste av manifestasjonen av trombocytopeni begynner, er blødning på hud og slimhinner.

Blødninger kan vises på hvilken som helst del av menneskekroppen, noe som gjør sykdommen farligere, fordi ingen utelukker muligheten for blødning i hjernen.

Virkningen av at autoimmun trombocytopeni har på menneskekroppen kan vurderes etter å ha tatt prøver for kapillær sårbarhet.

Resultatene av denne studien er i de fleste tilfeller positive.

Inherente trombocytopeniske symptomer er en utvidelse av milten og lymfeknuter. En økning i leveren er ikke karakteristisk.

På bakgrunn av nederlaget i lymfesystemet, kan kroppstemperaturen stige til 38 grader, og smerter i leddene opptrer.

Et kritisk lavt blodplatetal vil bli notert ved en generell blodprøve hos en pasient med mistanke om trombocytopeni.

I dette tilfellet er sannsynligheten for hemorragisk diatese. Dette symptomet oppstår hos personer med blodplaterivåer under 109 / L.

Et annet symptom på autoimmun og immun trombocytopeni er endringer i strukturen av blodplaten, som også kan ses under blodprøvetaking for en generell analyse.

Celler øker i størrelse, får en blå tint. Følgelig reduseres antallet deres, som allerede nevnt ovenfor, men antallet andre blodelementer, for eksempel røde blodlegemer eller hvite blodlegemer, forblir uendret.

De fleste pasienter har en økning i antall megakaryocytter i beinmargen.

Årsaken til dette er aktiviteten til trombocytopeni, noe som bidrar til dannelsen av flere blødninger i pasientens kropp.

Blødning kan også åpne på beinmargens røde spire, noe som medfører en økning i antall megakaryocytter.

Hovedsymptomet for autoimmun og immun trombocytopeni er funksjonsnedsettelsen av blodplater. På grunn av dette øker blødningstiden.

Diagnostiske prosedyrer

Valget av diagnostiske prosedyrer for å bekrefte autoimmun og immun trombocytopeni er helt basert på det kliniske bildet og funksjonene i sykdomsforløpet.

Først av alt insisterer legene på behovet for å eliminere anemi, aktiviteten av kreftmetastase, aplasi og hemoblastose. Til dette formål brukes benmarg og urintester.

I kombinasjon med anemi observeres ofte immungrombocytopeni hos barn når det er mangel på vitamin B12 og folsyre.

Heldigvis er symptomene i dette tilfellet inaktive, og det er derfor at barnet ikke lider av økt blødning.

Når et problem oppdages, anbefales observasjon over tid å finne ut årsakene, bekrefte diagnosen og foreskrive riktig behandling.

En vanlig diagnostisk metode for autoimmun og immun trombocytopeni er en familiehistorie.

Det er relevant i tilfelle av medfødt predisponering til sykdommen.

Studien av arvelig form av trombocytopeni er ikke fullstendig uten den morfologiske studien av blodplater.

I løpet av denne diagnostiske prosedyren samles data om strukturen, størrelsen og kvaliteten på cellens funksjon. Ofte er dette nok til å bekrefte diagnosen.

Det er viktig å huske at blodplatefunksjon ikke er den eneste indikatoren for å vurdere sykdommens form og stadium.

I studien av autoimmun og immun er trombocytopeni tatt i betraktning, og antall megakaryocytter - i perioden med eksacerbasjon, reduseres antallet deres betydelig.

Under diagnostiske prosedyrer må legen få informasjon om:

  • symptomer på pasienten i barndommen;
  • Tilstedeværelsen av immun trombocytopeni hos slektninger;
  • som kroppens oppfatning av glukokortikosteroidbehandling;
  • pasienten har anti-blodplateantistoffer.

De innsamlede dataene gjør det mulig for legen å bekrefte diagnosen autoimmun eller immun trombocytopeni og foreskrive passende behandling til pasienten.

Behandling av immun trombocytopeni

Når autoimmun og immun trombocytopeni involverer bruk for behandling av legemidler basert på steroidhormoner, immunosuppressiva og kardinale tiltak - kirurgisk inngrep for å fjerne milten.

Effekten av behandlingen manifesteres etter Prednisolons første dager. I alvorlige tilfeller kan den første doseringen ikke være nok, på grunn av hvilken den skal dobles i en uke.

Behandlingsprosessen av trombocytopeni fortsetter til full gjenoppretting - blødningens forsvunnelse og øker til et normalt nivå av blodplateantall.

Hvis autoimmun og immun trombocytopeni ikke har kronisk form, kan det bare være nok et kursted for hormonbehandling for å kurere.

I de fleste tilfeller, etter at hormoninntaket er fullført, oppstår imidlertid et tilbakefall som krever tilbakeføring til forrige eller til og med økt dose av legemidler.

For 10% av pasientene gir bruk av hormoner ingen resultater av behandling - autoimmun og immun trombocytopeni gjenstår.

I noen tilfeller er minimal effekt fortsatt tilstede - sykdommen forblir ubehandlet, men blødning forsvinner.

Fjernelse av milten foreskrives i tilfeller der hormonbehandling ikke er nok, eller etter tre måneder etter administrering, observeres den ønskede effekten ikke.

Mer enn halvparten av pasientene etter operasjonen blir kvitt autoimmun og immun trombocytopeni.

Noen dager etter operasjonen, normaliserer antall blodplater i blodet.

En kombinasjon av kirurgisk inngrep og hormonbehandling med en økning i dosen av legemidlet fem dager før den planlagte operasjonsdagen anses som effektiv.

Immun trombocytopeni. Anbefalinger for behandling av ITP

Benmargen og elementene som den produserer og transformerer, er ansvarlige for immunforsvarets tilstand. De viktigste delene av denne kjeden er blodplater. Disse er fragmenter av massive celler av benmarg megakaryocytter, som er forløpere av blodplater, sistnevnte rolle er normalisering av hemostase (det hematopoietiske systemet). Nivået på blodplater i blodet må opprettholdes på optimale verdier. Ellers kan en person oppleve ulike alvorlige sykdommer.

Immun trombocytopeni eller røde celle mangel reduserer beskyttelsespotensialet til en person som påvirker blodkoagulasjon. Et overskudd av blodplater fører til trombose og nedsatt blodgass til blødninger i indre organer.

Hva er immun trombocytopeni?

ITP er når en person har en gjennomsnittlig trombocyttall på 200 til 400 enheter. Variasjonene i alderen er som følger:

  • normen i en voksen 200-400 enheter;
  • ungdom fra 15 til 18 år - fra 180 til 420 enheter;
  • opptil 15 år - 150 - 450 enheter;
  • Nyfødte babyer - 100 - 400 enheter.

Redusering av terskelen er hos kvinner, spesielt under menstruasjon og graviditet, men du må holde styr på indikatorene i en konstant modus for å forhindre immun trombocytopeni, noe som ofte svekker forsvaret.

Den normale funksjonen av de røde blodcellene er livssyklusen i blodet fra 5 til 8 dager i form av avrundede bikonvekse plater. Men når en situasjon av skade oppstår, endrer de, vokser, slipper limpseudopodi, som dekker det skadede vevet av fartøyet, og dermed stopper blødningen. Mangel på blodplater gjør utvinning etter skader lang. Derfor er problemet med utvikling av immun trombocytopeni, legene med økt oppmerksomhet.

Det optimale nivået av røde blodlegemer støtter beinmargen - det viktigste immunitetsorganet, som har til oppgave å fylle opptil 13% av massen, er denne prosessen tilveiebrakt av hematopoietiske stamceller.

Farlige konsekvenser! Immun trombocytopeni med en reduksjon i mengden blodplate masse til et kritisk nivå forårsaker plutselig blødning.

Immun trombocytopenisk purpura hos barn

Akutt autoimmun ITP fra to til ni år hos barn oppstår etter å ha overvinnet virusinfeksjoner. Dette skjer spontant og preges av utseende av petechiae og purpura. Blodprøver viser mangel på blodplater mot en bakgrunn av normale leukocyttnivåer. Som et resultat, diagnostiserer legen immuntrombocytopenisk purpura.

Grunnlaget for forekomsten av abnormiteter er produksjon av antistoffer mot antigener av virale proteiner. Prosessen karakteriseres ved adsorbering på membranfragmenter av blodplater av virale antigener eller immunkomplekser av antigen / antistoffinteraksjon. Som et resultat, forlater antigener kroppen, en person gjenoppretter om noen uker uten terapeutisk intervensjon.

Nyfødte har flere typer trombocytopenisk purpura - isoimmun, autoimmun, heteroimmun, transimmun, som du vil lese om nedenfor.

Manifestasjoner av immun trombocytopeni - store blåmerker på babyens kropp, blodige plakk, smerte under bevegelse av ekstremiteter, noe som indikerer blødning i leddene.

Symptomer på immun trombocytopeni

Bildet av tegn på sykdommen er åpenbart. Symptomatisk kompleks er fremveksten av blødningsområder i huden, slimhinner.

  • Ekskymose, petechiae virker uten grunn eller etter å ha berørt kroppen når barnet mates og påvirkningen på munnslimhinnen med en skje.
  • Blødende tannkjøtt.
  • Nasal, otisk, gastrointestinal blødning, forårsaker anemi.
  • Acyklisk uterin blødning (metrorrhagia) hos kvinner, signifikant blodtap under menstruasjon (menorrhagia).

Husk! Dette er symptomer på nedsatt trombocytproduksjon, som bør varsle, de foreslår at du må planlegge et besøk til legen.

Årsaker til blodplatemassedråp

Betingelser for utvikling av patologi er svikt i blodplateproduksjon - en reduksjon i dannelsen av blodplater ved det røde benmarg. Anomali utvikles under visse forhold.

  1. Inhibering av cellekompleksmodning - megakaryocytiske, røde myeloidspirer, som oppstår som følge av aplastisk anemi.
  2. Når metastaser av kreftceller i benmargen.
  3. Med akutt og kronisk leukemi.
  4. Vitamin B12, B9 mangler som forårsaker anemi.
  5. Infeksjon med virusinfeksjon.
  6. Narkotikabehandling med tiazider, østrogen.
  7. Etter å ha gjennomført kjemoterapi og strålingsbehandlinger.
  8. Med alkoholforgiftning.

Økt destruksjon, blodtrykksforbruket ligger også under sykdommen. Denne prosessen forårsaker medfødte og sekundære trombocytopeniske hendelser. Det er preget av overskytende forbruk av blodplate celler over kompenserende kapasitet av deres erstatning av benmarg.

Årsaken til immun trombocytopeni blir et brudd på fordelingen av blodplater i milten. Denne kroppen er et depot for å lagre røde blodlegemer, og forsyner dem med økt forbruk i blodet. Men når de sover der, blir mekanismen for deres raske ødeleggelse aktivert, noe som provoserer pancytopeni. Det er en nedgang i alle elementer i blodet, komplisert av alvorlige patologier av immun-, hematopoietiske, lymfatiske systemer.

Trombocytopeni Behandling

I den akutte sykdommen krever pasienten innlagt sykehusinnleggelse, da alvorlighetsgraden av pasientens tilstand med trombocytopeni innebærer en standard for medisinsk pleie. Pasienten anbefales å utføre sengelast til nivået på de røde blodlegemene nærmer seg sikker indikatoren - 150 enheter.

Narkotikabehandling av trombocytopeni innebærer en tre måneders inntak av kortikosteroider, kirurgi for å fjerne milten, hvis det ikke finnes andre terapeutiske måter å eliminere problemet. Kirurgi betraktes som den andre fasen. Etter splenektomi begynner den tredje behandlingsfase, hvor pasienten tar prednison, og han er også vist plasmafereseprosedyren.

Ved immun trombocytopeni anbefales ikke infusjon av donortrombocytter, da dette kan føre til forverring av sykdommen. Trombocytransfusjoner hjelper bare med valg av en HLA-kompatibel donor. Men ikke alle pasienter kan vente på dette, så metoden for transfusjon av tinte vasket røde blodlegemer blir oftere brukt.

Listen over legemidler for å øke nivået av blodplater er betegnet som Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Advarsel! Aspirin, barbiturater, koffein er inkludert i listen over forbudte legemidler til en pasient med immun trombocytopeni, siden de negativt påvirker beredskapen til blodceller for aggregering.

Ikke-medisinsk behandling av immun trombocytopeni

Etter uttak fra sykehuset blir pasienter observert av en hematolog. De er tildelt prosedyrer som bidrar til forbedring av staten. Dette er komplekse aktiviteter som inkluderer ulike områder:

  • desinfeksjon av smittsomme foci;
  • markkur;
  • råd om forebygging av virusinfeksjoner som utløser et utbrudd av blodplateavvik
  • herding, fysioterapi, harmonisering av belastninger.

Advarsel! Husk at overdreven trening forårsaker et tilbakefall av sykdommen, så følg fysisk aktivitet.

mat

En viktig komponent i utvinning er forbruket av tilstrekkelig mengde karbohydrater, proteiner, fettstoffer, vitaminer, mikroelementer. Legen rådgiver pasienten på kosthold, anbefaler at du holder en matdagbok. Bruk av produkter som ikke er på diettlisten og ukontrollert inntak av stoffer forårsaker et utbrudd av patologi i produksjon, forbruk og distribusjon av blodplater. Derfor må pasientene være forsiktige.

De ernæringsmessige egenskapene til immun trombocytopeni inkluderer faktorer:

  • avvisning av allergifremkallende mat;
  • bruk av produkter som inneholder vitamin B 12, K, folsyre, som påvirker blodkoagulabilitet;
  • følger en diett tabell 10;
  • mottak av folkemedisiner basert på urter med hemostatisk effekt - nettle, yarrow, arnica, shepherd's bag.

urter

Urter bør brukes i trening, kombinasjonen forbedrer effekten. Broths gjør beregningen av en spiseskje per kopp kokende vann, drikk filtrert. Klar avkok delt i to mottakelser per dag. For infusjoner av to spiseskjeer av avgifter anbefales å brygge i en liter termos. Etter en time med infusjon, drikk et halvt glass tre ganger om dagen.

Typer av sykdom

Den medisinske klassifiseringen av immun trombocytopeni deler sykdommen i 4 typer.

  • Isoimmune, som oppstår på grunn av uoverensstemmelsen mellom blodplate-segmentene i mor og baby, forekommer hos en av tusen babyer og krever akutt hjelp.
  • Autoimmun - En bølge i produksjonen av autoantistoffer til sine egne elementer, kalt blodplater, ledsages av kroniske farlige sykdommer - revmatisme, leukemi, lupus erythematosus, sklerodermi.
  • Heteroimmune - lilla utbrudd med blødninger mot bakgrunnen av reaksjonen mot å motta visse stoffer, utløst av influensa, vannkopper, meslinger, rubella. En variasjon er Verlgofs sykdom (idiopatisk purpura), en funksjon som er bølgelignende blinker, ledsaget av blødninger i huden og slimhinner.
  • Transimmune - akkumulering av antistoffer mot blodplater i en gravid kvinne på grunn av blodplatekonflikt, som overvinter placenta-barrieren og bidrar til forekomsten av hemorragisk syndrom.

Prognosen for immun trombocytopeni er positiv bare med rettidig medisinsk behandling. Ved løpende forhold slutter den indre blødningen i døden.

Konklusjon. Hvis du systematisk tar en blodprøve, kontakt lege etter at de første tegnene på sykdommen er oppdaget, utvinning fra immun trombocytopeni er mulig. Vær oppmerksom på din egen helse og ta vare på barn.

trombocytopeni

Trombocytopeni er en patologi forbundet med en kraftig nedgang i antall røde blodlegemer eller blodplater. Blodplater har stor innvirkning på blodkoagulasjonsmekanismen, og derfor kan deres mangel føre til blødning eller skarpe blødninger i hulrommet til indre organer, noe som er en direkte trussel mot menneskers helse og liv.

Kjernen i morfologien til blodplater er at de mangler en kjerne, og de er deler av megakaryocytisk cytoplasma. Dannelsen skjer i det røde benmarget som et resultat av prosessen med å løsne fragmentene fra modercellen. Blodplanter lever ikke mer enn 12 dager. Døde blodplater blir fordøyd av makrofager i kroppens vev, og de unge vokser fra beinmargen i stedet. Cellevegget er representert av en membran med innhold av en spesiell type molekyler, hvis funksjon er å gjenkjenne de skadede segmentene av arterier og årer. Selv kapillær blødning utløser prosessen med å blokkere det berørte området med en blodplate, ved å legge inn en såkalt "lapp" i sårhulen til fartøyet. På dette grunnlag er de viktigste funksjonelle oppgaver av blodplater: dannelsen av en primær blodplateplugg, dannelsen av faktorer som fører til vasokonstriksjon, aktiveringen av et av blodkoaguleringssystemene.

Trombocytopeni forårsaker

Fysiologiske egenskaper i livssyklusen av røde blodplättene tillater oss å klassifisere faktorene som fører til trombocytopeni til:

- redusere dannelsen av blodplater

- øke tap av blodplater

- fører til omfordeling av blodplater.

Den første faktoren er i sin tur oppdelt i: trombotsitoneniyu indusert megakaryocytic hypoplasi av kimen, trombocytopeni, hvor årsaken er ineffektiviteten trombotsitopoeza og trombocytopeni som resultat av å erstatte en bakterie av megakaryocytter i epiphysis av lange ben, på stedet av benmargen.

Underutvikling av megakaryocytisk spire oppstår som følge av manglende evne til den inerte hjernen til å starte prosessen med daglig erstatning. Årsaken er aplastisk anemi, noe som fører til en total hypoplasi av leukocytter, blodplater og erytrocytter.

En viktig rolle i utviklingen av denne spesielle typen trombocytopeni spilles av administrasjon av antibiotika, cytotoksiske stoffer, antityroid-legemidler og gullpreparater. Så en gruppe av cytostatika presser benmarget, og antibiotika fører til en økning i følsomheten av benmarg til denne gruppen av legemidler. Alkohol, virusinfeksjon, rutinemasling vaksinasjon, utvikling av sepsis hos pasienter, langvarig oksygen sult av vev og organer i menneskekroppen av ulike etiologier, og andre også forårsaker hypoplasi. Det er tilfeller av medfødt hypoplasi, som et eksempel - konstitusjonell aplastisk anemi.

Trombocytopeni, forårsaket av inhibering av prosesser av trombocytopoiesis, skyldes mange årsaker. En av dem er utilstrekkelig mengde trombopoietin, som vanligvis manifesteres ved fødselen. Trombopoietin er et stoff som forbedrer modningen av blodplater fra en megakaryocytkim. Foreløpig er denne patologien godt diagnostisert og kan raskt herdes.

En annen årsak til nedsatt blodplate dannelse er alvorlig jernmangel anemi. Dette skyldes det faktum at en viss mengde jern er nødvendig for å opprettholde et normalt nivå av blodplater i blodsystemet og cyanokobalamin, eller vitamin B 12. I tillegg thrombocytopoiesis reduksjonsprosesser ofte forbundet med virusinfeksjon, alkoholforgiftning og med arvelige sykdommer, etiologien av disse er i modningsprosessen uegnet for den kvalitative blodplate hematopoesen.

Røde benmarv megakaryocytter erstattes med: Blodkreft med metastase i sluttstadiet, spredning av fibrøst vev og granulomer, erstatning av normale røde benmargceller med egne celler. Disse patologiske forholdene forårsaker en reduksjon av det kvantitative innholdet av alle dannede elementer i blodet, inkludert blodplater.

Faktorer som øker blodplate-død kan betingelt klassifiseres som immunologisk og ikke-immunologisk. Dette er den største gruppen av årsakene til trombocytopeni, som hurtig oppløsning av blodplater fører til en økning i innholdet av de strukturelle elementer av sirkulasjonssystemet som følge av ukontrollerte vekster.

Konvensjonelt kan gruppen av immunologiske faktorer deles inn i:

- forårsaket av aplante antistoffer, eller isoimmun trombocytopeni;

- forårsaket av autoantikroppsprodukter eller autoimmun trombocytopeni

- forårsaket av forskrivning av narkotika, eller immun trombocytopeni.

Isoimmun trombocytopeni oppstår som et resultat av inntak av blodplater uvanlig for en gitt organisme i blodet. Årsaken til dette er unormal trombocytopenisk purpura hos nyfødte og mottakers motstand under blodtransfusjon. Purple nyfødt utvikles når plate antigener mor uforenlig blodplateantigener baby, noe som resulterer i barnets kropp får fremmed for sitt system av blod antistoffer som ødelegger blodplater. Denne sykdommen er ikke vanlig og er direkte avhengig av tilstanden av immunitet for kvinner under graviditeten. Årsakene til dannelsen av motstand hos mottakere er dårlig forstått, men det kan sies med tillit at deres manifestasjoner er forbundet med blodtransfusjon inkompatibel i form av blodplater.

Autoimmun trombocytopeni oppstår når blodplate-død er assosiert med effekten av antistoffer på immunkomplekser. Dette fører til kronisk lymfocytisk leukemi, inflammatoriske sykdommer i mage-tarmkanalen, humant immundefektvirus og andre.

De faktorer som fører til utviklingen av immun trombocytopeni, omfatter antibiotika gruppe penicillin, sulfonamider, heroin, morfin og andre stoffer, med det formål å antiulcer-legemidler så som ranitidin eller cimetidin. Ved å avbryte legemidlet etter hasterens forespørsel, er pasienten selvhelbredende.

Ikke-immunforårsaker er patologier som defekter av kardiovaskulærsystemet, metastaser i kroppens blodkar, erstatning av hjerteapparatet og innsnevring av lumen av arteriene med en sklerotisk plakk. Massiv blødning og infusjon av store mengder transfusjonsmedisiner er også inkludert i denne gruppen av faktorer.

Når omfordeling av blodplater i depotet til et slikt organ som milten forstyrres, akkumuleres flere blodplater enn normalt. Dette fører til splenomegali. Sykdommene som forårsaker denne patologiske prosessen inkluderer: leverkreft, leukemi, lymfom, infeksjonssykdommer i luftveiene og andre.

Trombocytopeni symptomer

Sykdommen manifesterer seg uventet og er i noen tilfeller utsatt for eksacerbasjoner, mens det i andre har et langvarig kurs. Trombocytopeni er klassifisert i heteroimmune og autoimmune former. Den første form forekommer akutt, den andre går inn i kronisk patologi. Men en slik adskillelse anses å være betinget, siden manifestasjonen av det kliniske bildet av sykdommen ikke alltid kan relateres til en spesifikk form for trombocytopeni.

Trombocytopeni begynner med karakteristiske hudblødninger og blødning i slimhinnene. Bildet av hudblødninger blir oftest observert i lemmer og trunk. Noen ganger tar de grensen av ansikt og lepper og finnes på injeksjonsstedet.

Blødning etter utvinning av tannen er sjelden, begynner umiddelbart etter fjerning og varighet fra flere timer til flere dager. I tilfelle av en full stopp for å komme tilbake er ikke tilbøyelig.

Et slikt klinisk symptom som splenomegali uttrykkes hos pasienter med comorbiditeter. Den inkluderer autoimmun hemolytisk anemi, lymfocytisk leukemi, kronisk hepatitt. Leveren øker ikke i trombocytopeni, og hos et lite antall pasienter øker lymfeknutene vanligvis, noe som fører til en økning i kroppstemperatur til subfebrile tall. Ved å bli med i klinikken for artralgiasyndrom, og en økning i erytrocytsedimenteringshastigheten, antyder at pasienten har en systemisk sykdom i bindevev, slik som lupus erythematosus.

Generell analyse av perifert blod avviker fra normen ved nærvær av en reduksjon i blodplaterkvantitativ indikator. Plasma koagulasjonsfaktorer forblir imidlertid innenfor akseptable grenser. Morfologien til blodplater endres, de øker i størrelse, blå celler vises, deres transformasjon blir observert. Antall retikulocytter øker og røde blodlegemer blir ødelagt. Noen ganger er det et skifte av leukocyttformelen til venstre. I de fleste pasienter med trombocytopeni er antall megakaryocytter av det røde benmarg høyere enn normalt på grunn av omfattende blødninger. Blodets koaguleringstid er forlenget, kapillær sårbarhetsreaksjon er positiv, reduksjon av blodpropp reduseres.

I følge alvorlighetsgraden av kliniske symptomer utmerker seg følgende grader av trombocytopeni: mild, moderat alvorlighetsgrad og alvorlig.

Mild trombocytopeni oppstår som følge av langvarig og rikelig kvinnelig menstruasjon, med neseblod og intradermale blødninger. På dette stadiet er det nesten umulig å diagnostisere sykdommen, det oppdages ved en tilfeldighet under rutinemessige undersøkelser eller på grunn av å sjekke en blodprøve når du går til en lege for en annen sykdom.

Den gjennomsnittlige graden av trombocytopeni manifesteres av hemorragisk utslett, som utgjør en rekke punktblødninger på huden og på membranene i slimhinnen.

Alvorlig gastrointestinal blødning forårsaker alvorlig trombocytopeni, som oppstår når blodplateantallet faller til 25.000 / μl.

Det bør bemerkes at det er sekundær trombocytopeni, som en type av denne patologien. Hennes klinikk gjentar fullstendig klinisk tilknyttet sykdom. For eksempel, allergisk trombocytopeni, som følge av virkningen av allergiske antigener på blodplater, som fører til skade eller fullstendig oppløsning.

Trombocytopeni under graviditet

Det legges merke til at antall blodplater under graviditeten varierer ujevnt, på grunn av stor betydning her er den enkelte tilstanden til kvinnens kropp. Hvis den gravide kvinnen er frisk, kan en liten reduksjon i blodplater observeres. Dette skyldes nedgangen i levetiden og deres økte deltakelse i perifer sirkulasjonsprosess. Ved lave blodplate-teller forekommer forutsetninger for utvikling av trombocytopeni. Årsaken til dette er reduksjonen i dannelsen av blodplater, den høye graden av deres død eller forbruk. Klinisk er sykdommen uttrykt ved blødning og subkutane blødninger. Faktorer av trombocyttmangel er utilstrekkelig ernæring av en gravid kvinne, nedsatt immunetiologi eller kronisk blodtap. Dermed blir ikke blodplater produsert, eller ervervet en uregelmessig form.

For diagnostisering av trombocytopeni utføres en blodkoagulasjonstest i form av et koagulogram. Dette er en veldig informativ og nøyaktig metode. Betydningen av å få informasjon om blodplateantall i blodet er at det gjør det mulig å unngå alvorlige komplikasjoner under fødsel. Så en baby med en trombocytopeni av immune natur i fødsel har en stor utvikling av intern blødning, hvorav den farligste er cerebral blødning. I et slikt scenario tar den behandlende legen en beslutning om kirurgisk levering. I de fleste tilfeller truer denne sykdommen ikke barnets helse.

Trombocytopeni hos barn

Statistikk viser at antall barn som blir syke med trombocytopeni blant antall friske barn er 1 per 20 000 tilfeller. Hovedrisikogruppen inkluderer barnebarn, det maksimale antall identifiserte pasienter blir observert i vinter og vår.

Trombocytopeni er oftest medfødt. Slike barn har ofte en akselerert funksjon av milten eller hypersplenisme. Dette er mulig på grunn av kroppens fysiologiske egenskaper. Milten er et depot for blodplater som har oppfylt deres betegnelse, hvor de dør og gjenfødes. I tillegg er trombocytopeni hos nyfødte forårsaket av en immunologisk konflikt, på grunn av mangelen på kompatibilitet mellom babyen og den gravide kvinnen for blodplateantigener. En sensibiliserende materiell organisme danner antistoffer mot blodplater som trenger gjennom føtalblodstrømmen gjennom morkroppen og fører til ødeleggelse av egne blodplater. Årsakene til oppkjøpt trombocytopeni er forgiftning av kroppen, narkotikaallergier, smittsomme sykdommer og forhøyede nivåer av skjoldbruskhormoner.

Symptomer hos barn er ikke vesentlig forskjellig fra voksne. Permanent nasal blødning, små punkterte utslett i kroppens nedre ekstremiteter, øyeblikkelig manifestasjon av hematom med mindre mekaniske effekter, hematuri bør varsle foreldre. Men slike forhold fører ikke til bekymring, da det ikke er smerte syndrom og signifikante kliniske tegn. I dette ligger en stor fare for de unge pasienters helse, fordi det er årsaken til alvorlig blødning i indre organer og hjernen, som kan ende i døden.

Hos barn er trombocytopeni delt inn i primær og sekundær. Den første form er preget av trombocytopenisk syndrom, ledsaget av fravær av en annen patologi. Den sekundære form for trombocytopeni manifesteres ved komplikasjoner av den underliggende sykdommen. For eksempel er det levercirrhose, infeksjon av humant immundefektvirus og leukemi.

Basert på graden av påvirkning av immunkomplekset på utviklingen av sykdommen hos barn, er det forskjell mellom immun og ikke-immun trombocytopeni. Immun trombocytopeni er assosiert med massedød av blodplater som følge av eksponering for antistoffer. Barnets immunitet skiller ikke mellom blodplater og tar dem som fremmedlegemer, noe som fører til produksjon av antistoffer. Det er en aploimmune, transimmun, heteroimmun og autoimmun variasjon av denne sykdoms kategorien. Ikke-immun trombocytopeni oppstår når blodplate mekanisk skade oppstår.

Autoimmun trombocytopeni

Autoimmun trombocytopeni er preget av ødeleggelse av blodplater som et resultat av innflytelse av autoantistoffer. Hovedstedet for modning er milten. Det tar også død av blodplater som er skadet av autoantistoffer. I tillegg ødelegger blodplater makrofager av organer som lever og lymfeknuter. Frekvensen av sykdommen, ifølge statistikk, er 1 i 15 000 tilfeller, og kvinner i alderskategorien fra 25 til 55 år er mer utsatt for den.

Autoimmun trombocytopeni har vanligvis en akutt start, men noen ganger kan det være sakte å utvikle seg. Et typisk symptom på en autoimmun trombocytopeni er et hemorragisk petechial utslett, lokalisert i huden og slimhinnene. Plettene er smertefri på palpasjon, det kliniske bildet av betennelse er fraværende. Pasienter har blødninger fra nesen, fra de indre organene i mage-tarmkanalen og fra livmoren. Den mest alvorlige komplikasjonen av hemorragisk diatese er retinalblødning, noe som resulterer i tap av syn.

Alvorlighetsgraden av dette syndromet er avhengig av det kvantitative innholdet av blodplater i blodet. Lav score forårsaker spontan blødning. Men uansett hvor paradoksalt det kan høres, høye priser i tilfelle tilhørende feber eller generaliserte infeksjoner kan forårsake alvorlig blødning.

Klinikken for autoimmun trombocytopeni begynner med blødninger i munnslimhinnen og i kontakt med kroppen med klær. Blødninger i ansiktet og konjunktiv er et dårlig diagnostisk tegn.

For å gjøre en diagnose av autoimmun trombocytopeni, utover å ta standardprøver (fullstendig blodtall, urinalyse og andre), utføres spesielle tester. Den første testen innebærer Steffen-metoden. Den består i det kvantitative uttrykket av antiglobuliner. Testen er ufølsom, som for bruk ved bruk av serum fra pasienter.

En mer pålitelig blodplate test er gitt av Dixon testen. Dens essens ligger i tellingen av antistoffer på blodplatenes cellevegg. Normalt overstiger deres antall ikke 15 × 10-15 g. Med en økning i denne indikatoren utvikler immun trombocytopeni. Metoden er informativ, men arbeidskrevende, som et resultat av hvilken den ikke har funnet bred praktisk anvendelse.

Trombocytopeni behandling

Trombocytopeni-behandling begynner med reseptbelagte hormoner, spesielt prednison er foreskrevet. Dosen er valgt individuelt basert på hastigheten 1 ml per 1 kg av pasientens kroppsvekt per dag. Hvis sykdommen utvikler seg, økes denne dosen med 2 ganger. Effektiviteten av behandlingen av trombocytopeni er umiddelbart merkbar. For det første blir det kliniske bildet av hemorragisk syndrom redusert, og den kvantitative indeksen for blodplater stiger. Ta stoffet til full effekt er oppnådd. Umiddelbart etter det blir dosen justert opp til fullstendig avbestilling.

Resultatet av bruk av glukokortikosteroider i 90% av tilfellene er positivt, men i gjenværende andel av pasientene er det bare blødningstopp, og trombocytopeni gjenopptrer.

Innen tre til fire måneder etter initiering av terapi, er det et presserende behov for kirurgisk fjerning av milten. Effektiviteten av splenektomi er påvist hos 80% av pasientene. Med positiv dynamikk fra glukokortikosteroidbehandling er det forutsetninger for fullstendig gjenoppretting. Operasjonen utføres som regel parallelt med økningen i doser Prednisolon 3 eller flere ganger. Hvis det ble administrert intramuskulært før kirurgi, før og etter operasjonen, er det nødvendig å bytte til intravenøse injeksjoner. Det er mulig å si nøyaktig hvor vellykket splenektomi bare gikk etter ikke mindre enn to år senere. Samtidig fortsetter behandlingen med hormoner, men dosene reduseres betydelig.

Det vanskeligste i den generelle terapeutiske forstand er tilstedeværelsen av pasienter som operasjonen ikke ga betydelige resultater. Slike pasienter foreskrives immunosuppressiv kjemoterapi med cytostatika i opptil to måneder. Disse inkluderer azathioprin, vincristinsulfat. Tilstedeværelsen av systemisk lupus erythematosus eller andre diffuse sykdommer i bindevevet fører til behovet for tidligere bruk av immunosuppressive midler. Dette gjelder alvorlige former for systemisk sykdom. Hvis pasienten er ung og graden av skade er ubetydelig, brukes bare glukokortikosteroider.

Det er ikke rasjonelt å ta cytotoksiske legemidler før kirurgi, fordi behandling med immunsuppressiva krever valg av et stoff som er mest effektivt for et bestemt individ, og det er ingen bevis for at effekten av dette legemidlet er bestemt av noen kriterier. I tillegg, på grunnlag av praktisk kunnskap, foreskriver legene høye doser kjemoterapimedisiner og hormoner til pasienter, noe som gjør det umulig å utføre en operasjon for å fjerne milten. Det bør også bemerkes at denne terapien forårsaker mutasjoner, infertilitet eller arvelig patologi.

Ervervet ikke-immun trombocytopeni behandles symptomatisk. Så med hemorragisk syndrom foreskrevet hemostatiske, generelle og lokale verdier. Den første gruppen inkluderer 5% aminokapronsyre, østrogen, progestinon, androxon og andre. Den andre gruppen består av hemostatisk svamp, oksydert cellulose, lokal kryoterapi.

Hvis årsaken til trombocytopeni er massiv blødning, utføres blodtransfusjon. De "rene" røde blodcellene er gjenstand for transfusjon, som velges under hensyntagen til organismens individuelle egenskaper. Autoimmun trombocytopeni er en kontraindikasjon for transfusjon av blodsubstitusjonsløsninger på grunn av at patogenesen av denne type sykdom er oppløsningen av blodplaten. Dette forverrer trombocytolyse. En forutsetning for vellykket behandling er eliminering av medikamenter som bidrar til brudd på blodplaters evne til å danne koagulering, for eksempel acetylsalisylsyre, ibuprofen, warfarin og mange andre.

Pasienter registrerer dispensarregistrering etter bekreftelse av diagnosen ved å gjennomføre alle nødvendige kliniske og laboratorieundersøkelser. Med stor forsiktighet samles arvelig historie, morfologiske tegn på blodplater bestemmes av nærmeste slektninger.

Pediatriske former for sykdommen er godt kurert av hormonelle stoffer, og sekundær trombocytopeni krever symptomatisk behandling.

Det er ikke utelukket bruk av folkemidlene. Vel, hjelper en avkok av neseblader, villrose og jordbær. For å unngå å drikke juice av bjørk, bringebær og beter. Med anemi er et godt resultat honning med valnøtter.

Mat for trombocytopeni

Et spesifikt diett for pasienter med en historie med trombocytopeni inkluderer en gruppe produkter som inneholder komponenter som er involvert i å bygge støttestrukturen av blodlegemer, i separasjon og dannelse av blodceller. Det er svært viktig å unngå stoffer som hemmer graden av påvirkning på hematopoietisk stadium.

Dietten skal være rik på protein av mer vegetabilsk natur, cyanokobalomin eller vitamin B 12, og matvarer må også inneholde folsyre og askorbinsyre. Årsaken til dette er at i denne patologien er det et brudd på purinmetabolismen. Dette fører til en reduksjon av forbruket av animalske produkter. Protein er påfyllt av plantefôr som inneholder soyabønner: bønner, erter og andre. Ernæring for trombocytopeni bør være kosthold, inkludere en rekke grønnsaker, frukt, bær og greener. Animalfett bør være begrenset, og det er bedre å erstatte dem med solsikke, oliven eller annen type olje.

En utvalgsliste med retter inkludert i menyen til pasienter med trombocytopeni:

- kylling bouillon, noe som fører til økt appetitt

- bakervarer av rug eller hvetemel

- Den første parabolen skal være suppe;

- Salater i vegetabilsk olje med urter;

- Fiskeretter fra fettfattig fisk;

- fjærfe kjøttprodukter utsatt for ulike varme behandlinger;

- Side retter er laget av frokostblandinger, pasta;

- det er ingen begrensninger for drinker.

For at terapeutisk næring skal være gunstig og nyttig i behandlingen av trombocytopeni, er det viktig å følge noen regler. For det første er det nødvendig med tiamin og nitrogenholdige produkter for å kontrollere frigjøring av nye blodceller fra milten. For det andre trenger støttestrukturen til blodkroppene en tilstrekkelig tilførsel av lysin, metionin, tryptofan, tyrosin, lecitin og kolin, som tilhører gruppen av essensielle aminosyrer. For det tredje er adskillelsen av blodceller umulig uten sporstoffer som kobolt, B-vitaminer, stoffer som inneholder ascorbinsyre og folsyre. Og fjerde, avhenger kvaliteten på bloddannelsen av tilstedeværelsen av bly, aluminium, selen og gull i blodet. De har en giftig effekt på kroppen.