All informasjon om immun trombocytopeni

Blodplater er spesielle celler som er ansvarlige for hemostase - et komplekst system for å bevare blod i flytende tilstand og stoppe blødning hvis blodkarets integritet er skadet. For normal løpet av disse prosessene i kroppen bør opprettholdes en viss konsentrasjon av blodplater. Hvis deres nivå brytes, utvikler en person en patologi som kalles immun trombocytopeni. Dette er en alvorlig blodsykdom som kan medføre en alvorlig trussel mot pasientens helse og liv, og krever derfor rettidig diagnose og terapi.

årsaker

Mekanismen for utvikling av immun trombocytopeni er ødeleggelsen av blodplater med spesifikke antistoffer som produseres i menneskekroppen. Etter utseendet avtar cellens forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dager - de begynner å "holde seg sammen" og danner mikroskopiske blodpropper som tette små blodkar. Dette øker permeabiliteten til de vaskulære veggene, og blodet går lett ut, noe som resulterer i dannelse av subkutane hematomer eller ekstern blødning.

Endringer observeres ved dannelsen av blodpropp - det blir for løs og kan ikke sår på sårets kanter, og forhindrer gjenblødning.

Årsakene til å starte en autoimmun reaksjon, på grunn av hvilken de ovennevnte forstyrrelsene er observert, kan være som følger:

• tidligere virus- eller bakteriell infeksjon;
• intoleranse mot visse medisiner;
• kirurgi eller omfattende blødning;
• langvarig eksponering for kroppen av lave eller høye temperaturer;
• profylaktisk vaksinasjon.

Omtrent halvparten for å etablere den eksakte grunnen til utviklingen av immun trombocytopeni er ikke mulig - en bestemt reaksjon utvikles spontant og som regel forsvinner etter en stund.

symptomer

Hovedtegnene til immun trombocytopeni er subkutane eller eksterne blødninger lokalisert i ulike deler av kroppen, som kalles hudhemoragisk syndrom. Deres utseende kan variere fra små flekker, som ligner på utslett (såkalt petechiae), til omfattende blødninger og blåmerker.

Hudfargen til pasienten i skadedyrene kan være lilla, blågrønn eller gulaktig - avhengig av stadium av hemoglobin-sammenbrudd, og flekkene selv er smertefri på palpasjon og asymmetrisk.

Anna Ponyaeva. Hun ble uteksaminert fra Nizjnij Novgorod Medical Academy (2007-2014) og bosted i klinisk laboratorium diagnostikk (2014-2016).Zadat spørsmålet >>

Blødninger forekommer spontant eller under påvirkning av eksterne faktorer, men intensiteten av slike eksponeringer svarer vanligvis ikke til graden av blødning - med andre ord, alvorlig skade oppstår hos en pasient selv etter mindre skader.

Immun trombocytopeni hos barn er ofte manifestert av blødning fra nese eller tannkjøtt - sistnevnte skjer etter tannbehandling (tannutvinning) og er vanskelig å stoppe selv etter bruk av standard medisiner og legemidler. I jenter med denne diagnosen kan uterin blødning forekomme, noen ganger ikke forbundet med menstruasjonssyklusen. Sjelden har pasienter blod i urinen og avføringen, noe som indikerer blødninger i nyrene og tarmkanalen.

Generell helse og indre organer i immuntrombocytopeni lider som regel ikke, men i enkelte tilfeller kan sykdomsutbruddet være akutt, med feber, nedsatt appetitt, svakhet og økt tretthet.

Klassifisering og grad

Immun trombocytopeni kan forekomme i to former: heteroimmune, som er forårsaket av negative faktorer, eller autoimmun - dens årsak ligger i kroppens autoimmune reaksjon mot egne blodplater. Det heteroimmune skjemaet er akutt, men det har også en god prognose, og den autoimmune formen er preget av et kronisk kurs med hyppige tilbakefall. I tillegg er en "tørr" og "våt" type sykdommen isolert. I førstnevnte tilfelle har pasientene bare subkutane blødninger, og i andre veksler de med blødning.

Basert på kliniske trekk ved sykdomsforløpet er det tre hovedperioder: krise (eksacerbasjon), klinisk og klinisk hematologisk remisjon. I den akutte perioden opplever pasienter blødning av varierende alvorlighetsgrad og endringer i blodtall. Klinisk remisjon er preget av en reduksjon i manifestasjonene av sykdommen, men uregelmessigheter i kliniske blodprøver forblir.

I perioden med klinisk og hematologisk remisjon stabiliserer pasientens tilstands- og testindikatorer.

Ved alvorlighetsgrad kan immun trombocytopeni forekomme i mild, moderat eller alvorlig.

1. En mild grad manifesteres kun av hudsyndrom (petechiae, blåmerker, etc.).
2. Den moderate graden karakteriseres av moderat alvorlighetsgrad av ytre symptomer (subkutan blødning og mindre blødning), samt en liten reduksjon i blodplatekonsentrasjon i analysene.
3. Alvorlig blødning oppstår med alvorlig blødning, nedsatt blodtelling og relaterte symptomer - anemi, forverring av den generelle tilstanden.

Klassifiseringen av sykdommen i henhold til alvorlighetsgraden kan kalles betinget, siden laboratorie manifestasjoner ikke alltid samsvarer med de kliniske symptomene.

diagnostikk

For å gjøre en diagnose av immun trombocytopeni, er det nødvendig å gjennomgå et sett med studier som vil identifisere den patologiske prosessen i kroppen og utelukke andre sykdommer.

1. Blodprøver. Hovedindikatoren for immuntrombocytopeni i klinisk analyse er en reduksjon i blodplatekonsentrasjon til 140x10 9 / l og under. I alvorlige tilfeller kan anemi av varierende alvorlighetsgrad observeres (en reduksjon i hemoglobinnivå på opptil 100-80 enheter), men andre indikatorer forblir normale. Med nyreskader i blodet øker konsentrasjonen av urea. I tillegg til den generelle og biokjemiske analysen av blod, utføres den såkalte Duke-testen for å bestemme varigheten av blødning. I pasienter økes tiden til 4 minutter sammenlignet med normen på 1,5-2 minutter.
2. Koagulasjonsstudier. I et koagulogram med immuntrombocytopeni observeres en reduksjon i tilbaketrekning (sammentrekning og komprimeringsprosess) av en blodpropp til 60-75%, samt et brudd på dannelsen av tromboplastin.
3. Leverprøver. I biokjemisk analyse er markøren en økning i bilirubin (over 20,5 μmol / l), som er forbundet med nedbrytning av hemoglobin, som oppstår under blødning, samt en økning i konsentrasjonen av ALT og AST.
4. Hepatitt og HIV-tester. Trombocytopeni kan være et resultat av hepatitt C og immunbristviruset - for å utelukke disse sykdommene, utføres relevante studier.
5. Andre studier. I tillegg til de ovennevnte testene foreskrives pasientene spesifikke diagnostiske metoder (klype test, turniquet, etc.) - utseendet på små hemorragasjoner indikerer trombocytopeni. I noen tilfeller er det nødvendig med en benmargsundersøkelse som gjør det mulig å bestemme økningen i megakaryocytter (mer enn 54-114 / μl), samt en ultralyd av de indre organene for å vurdere tilstanden deres og bestemme mulig skade.
6. Differensiell diagnose. Differensiell diagnose utføres med aplastisk anemi, samt sekundær trombocytopeni, som observeres i virale infeksjoner, jernmangelanemi, etc. For å utelukke disse sykdommene, utføres gjentatte blodprøver med en grundig undersøkelse av indikatorer, påvisning av antistoffer mot visse infeksjoner (meslinger, røde hunder, kyllingkopper etc.).

Anbefal visning av video

Immun trombocytopeni: behandling, symptomer, prognose

Behandling inkluderer kortikosteroider, splenektomi, immunosuppressiva og trombopoietinagonister.

Ved livstruende blødning er det nødvendig å foreskrive blodplatetransfusjoner, intravenøse kortikosteroider, intravenøs anti-D-immunoglobulin og IVIG.

ITP oppstår vanligvis som et resultat av virkningen av autoantistoffer rettet mot trombocyt-strukturelle antigener. I barndommen ITP kan autoantistoffer assosieres med virusantigener. Trigger hos voksne ukjent.

Symptomer og tegn på immun trombocytopeni

Symptomer og tegn er petechiae, purpura og mukosal blødning. Gastrointestinal blødning og hematuri i ITP er sjeldne. Milten er ikke forstørret, med unntak av tilfeller av infeksjon med samtidig pediatrisk virusinfeksjon. ITP er også forbundet med økt risiko for trombose.

Diagnose av immun trombocytopeni

ITP er mistenkt hos pasienter med isolert trombocytopeni. Siden det ikke foreligger noen spesifikke manifestasjoner av ITP, bør årsakene til isolert trombocytopeni (for eksempel legemidler, alkohol, lymfoproliferative sykdommer, andre autoimmune sykdommer, virusinfeksjoner) utelukkes under klinisk evaluering og testing. Som regel foreskrives pasienter koagulasjonstester, leverforsøk og tester for hepatitt C og HIV. Anti-blodplater antistoff testen er meningsløs for diagnose og behandling.

En beinmargsundersøkelse er ikke nødvendig for å gjøre en diagnose, men det bør gjøres i tilfeller der anomalier er funnet i blodet eller blodsprøket i tillegg til trombocytopeni; når kliniske tegn ikke er typiske. I pasienter med ITP avslører en beinmargeprøve et normalt eller svakt økt antall megakaryocytter i den ellers normale benmargeprøven.

Immun trombocytopeni prediksjon

Barn gjenoppretter vanligvis spontant (selv fra alvorlig trombocytopeni) innen få uker eller måneder.

Spontan remisjon kan oppstå hos voksne, men dette skjer sjelden etter det første året av sykdom. Imidlertid fortsetter sykdommen hos mange pasienter i mild form (dvs. blodplate-tall> 30.000 / μl) med minimal eller ingen blødning; slike tilfeller er mer vanlige enn tidligere antatt, mange av dem, som tidligere ble oppdaget med automatisert blodplateantall, bestemmes nå ved hjelp av en generell blodprøve. Andre pasienter har signifikant symptomatisk trombocytopeni, selv om tilfeller av livstruende blødning og død er sjeldne.

Behandling av immun trombocytopeni

• Orale kortikosteroider.
• Intravenøs immunoglobulin (IVIG).
• Intravenøs anti-D immunoglobulin.
• Splenektomi.
• Trombopoetinagonister.
• Rituximab.
• Andre immunsuppressive midler.
• For alvorlig blødning: IVIG, intravenøs anti-D immunoglobulin, intravenøs kortikosteroider og / eller blodplatetransfusjoner.

Voksne med blødning og blodplateantall på 50.000 / μl. Følsomhet for rituximab når 57%, men bare 21% av voksne pasienter forblir i remisjon etter 5 år. Pasienter med alvorlig symptomatisk trombocytopeni som ikke er utsatt for andre legemidler kan kreve intensiv immunosuppresjon med rusmidler som cyklofosfamid og azatioprin.

Barn er vanligvis foreskrevet vedlikeholdsbehandling, fordi de fleste av dem gjenoppretter spontant. Selv etter flere måneder eller år med trombocytopeni, opplever de fleste barn spontane remisjoner. Hvis blødning av slimhinnen oppstår, kan kortikosteroider eller IVIG bli foreskrevet. Bruken av kortikosteroider og IVIG er kontroversiell siden økt antall blodplater kan ikke forbedre klinisk utfall. Splenektomi for barn er sjelden gjort. Hvis imidlertid i 6 eller flere måneder observeres alvorlig symptomatisk trombocytopeni, begynner du å vurdere muligheten for splenektomi.

Fagocytisk blokkering oppnås ved bruk av IVIG eller anti-D immunoglobulin. Høyverdig metylprednisolon er billigere enn IVIG eller intravenøs anti-D immunoglobulin, er enklere å bruke, men mindre effektiv. Pasienter med ITP og livstruende blødninger får også blodplatetransfusjoner. Blodplate-transfusjon brukes ikke til profylaktiske formål.

Orale kortikosteroider, IVIG eller intravenøs anti-D immunoglobulin kan også brukes til midlertidig økning av antall blodplater som trengs for å fjerne tenner, fødsel eller andre invasive prosedyrer.

Immun trombocytopeni: symptomer, diagnose og behandling

Immun trombocytopeni (ITP) er en tilstand hvor kroppens immunsystem angriper og ødelegger blodplater, noe som forårsaker en signifikant reduksjon i antall (trombocytopeni). Blodplater er nødvendig for å stoppe blødningen.

symptomer:

Symptomer er forbundet med økt blødningsrisiko på grunn av redusert antall blodplater. For mange er ITP asymptomatisk.

- Blod i urin og avføring

- Rikelig menstruell blødning (menorrhagia)

- Petechiae - røde prikker, som ligner et utslett, faktisk små subkutane blødninger

- Bruising er stor og føltes under huden.

- Blødninger i munnhulen (purpura)

årsaker

I de fleste tilfeller reduseres antall blodplater på grunn av at immunsystemet produserer antistoffer som gjenkjenner blodplater som fremmed og ødelegger dem i milten, det indre organet hvor blodet blir filtrert. Også årsaken til trombocytopeni kan være en nedgang i deres produkter. Immun trombocytopeni er vanligvis provosert av noe. Noen ganger kan legen ikke bestemme denne provokerende faktoren.

- Virus: kan ofte provosere utviklingen av ITP hos barn. Viral infeksjon går vanligvis foran utviklingen av ITP, manifesterer seg flere uker før den. Ved å produsere immunforsvar mot virus kan immunsystemet feilaktig produsere antistoffer mot blodplater.

- Vaksinasjoner: Utviklingen av ITP er knyttet til introduksjonen av CCP-vaksinen (meslinger, rubella, parotitt). Tilstanden utvikler seg som regel innen 6 uker etter vaksinering. Det skal bemerkes at dette skjer svært sjelden - 2,6 tilfeller per 100 000. Denne risikoen er mye lavere enn risikoen for å utvikle immun trombocytopeni med meslinger eller rubella. I dette tilfellet er alvorlig blødning sjelden, og mer enn 90% av pasientene gjenopprettes innen 6 måneder.

- Autoimmune sykdommer: ITP regnes som en autoimmun sykdom, den kan virke som en av de første symptomene på autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus eller revmatoid artritt.

diagnostikk

Som andre blodsykdommer diagnostiseres ITP ved hjelp av en klinisk blodprøve. Andre tester finnes ikke for å diagnostisere denne tilstanden. Diagnosen utføres ved å ekskludere andre sykdommer. I ITP forblir leukocytter og hemoglobin vanligvis på et normalt nivå. Du kan også trenge et blodsprut for å studere blodplater, for å sørge for at bare antall blodplater blir redusert, og formen deres endres ikke. Det er således mulig å utelukke en ondartet blodsykdom eller andre årsaker til trombocytopeni. Hvis det er mistanke om at ITP er en konsekvens av en autoimmun prosess, kan det være nødvendig med en spesifikk diagnose av denne sykdommen.

ITP behandling

For tiden avhenger ITP-behandling hovedsakelig av tilstedeværelsen av blødning. Målet med terapi er å stoppe slik blødning, og også å øke nivået av blodplater til trygge tall. Personer med ITP bør unngå å ta aspirin og rusmidler som inneholder ibuprofen, fordi de har en dårlig effekt på blodplatefunksjonen.

- Observasjon: Hvis det ikke er noen symptomer på blødning, kan legen velge taktikk for observasjon uten å foreskrive medisiner.

- Steroidhormoner: metylprednisolon eller prednison brukes oftest i verden til behandling av ITP. De er veldig effektivt motstå prosessen med å ødelegge blodplater i milten, men for å øke nivået av blodplater kan det ta mer enn en uke etter starten av behandlingen.

- Immunoglobulinadministrasjon: Intravenøs immunoglobulin er mye brukt i behandlingen av ITP. Vanligvis brukes denne metoden for blødning, når pasienten trenger å øke nivået av blodplater på kort tid. Det foreskrives i en drypp, infusjonen varer flere timer.

- Anti-Rh-immunoglobulin: administreres intravenøst ​​for å øke blodplaterivået hos personer med en bestemt blodgruppe. Varigheten av infusjonen er mindre enn med introduksjonen av immunglobulin.

- Blodplate-transfusjon: Ikke alltid effektiv for ITP, men kan være nødvendig i visse tilfeller, for eksempel før kirurgi. Hvis sykdommen ikke kan behandles, kan det være nødvendig med følgende tiltak:

- Splenektomi: dette forlenger livet av blodplater, fordi deres ødeleggelse oppstår i milten. Før du bestemmer deg for å fjerne milten, veier du fordeler og ulemper.

-Rituximab: B-celle destruktive monoklonale antistoffer er hvite blodlegemer som er ansvarlige for produksjon av antistoffer mot blodplater. Da vil kanskje nye B-celler ikke produsere autoantistoffer.

- Trombopoetinreseptoragonister: Eltrombopag (oralt) og romiplostim (subkutant) tilhører dem. Deres tiltak er å stimulere produksjon av blodplater ved benmargen.

Forskjeller ITP hos voksne og barn

Hos voksne og barn fortsetter sykdommen på forskjellige måter. Hos barn med ITP oppstår fullstendig gjenoppretting i mer enn 80% av tilfellene. Ungdom og voksne er mer sannsynlig å utvikle kroniske former som vedvarer for livet og kan eller ikke krever behandling.

Immun trombocytopeni. Anbefalinger for behandling av ITP

Benmargen og elementene som den produserer og transformerer, er ansvarlige for immunforsvarets tilstand. De viktigste delene av denne kjeden er blodplater. Disse er fragmenter av massive celler av benmarg megakaryocytter, som er forløpere av blodplater, sistnevnte rolle er normalisering av hemostase (det hematopoietiske systemet). Nivået på blodplater i blodet må opprettholdes på optimale verdier. Ellers kan en person oppleve ulike alvorlige sykdommer.

Immun trombocytopeni eller røde celle mangel reduserer beskyttelsespotensialet til en person som påvirker blodkoagulasjon. Et overskudd av blodplater fører til trombose og nedsatt blodgass til blødninger i indre organer.

Hva er immun trombocytopeni?

ITP er når en person har en gjennomsnittlig trombocyttall på 200 til 400 enheter. Variasjonene i alderen er som følger:

• normen i en voksen 200-400 enheter;
• ungdom fra 15 til 18 år - fra 180 til 420 enheter;
• opptil 15 år - 150 - 450 enheter;
• Nyfødte babyer - 100 - 400 enheter.

Redusering av terskelen er hos kvinner, spesielt under menstruasjon og graviditet, men du må holde styr på indikatorene i en konstant modus for å forhindre immun trombocytopeni, noe som ofte svekker forsvaret.

Den normale funksjonen av de røde blodcellene er livssyklusen i blodet fra 5 til 8 dager i form av avrundede bikonvekse plater. Men når en situasjon av skade oppstår, endrer de, vokser, slipper limpseudopodi, som dekker det skadede vevet av fartøyet, og dermed stopper blødningen. Mangel på blodplater gjør utvinning etter skader lang. Derfor er problemet med utvikling av immun trombocytopeni, legene med økt oppmerksomhet.

Det optimale nivået av røde blodlegemer støtter beinmargen - det viktigste immunitetsorganet, som har til oppgave å fylle opptil 13% av massen, er denne prosessen tilveiebrakt av hematopoietiske stamceller.

Farlige konsekvenser! Immun trombocytopeni med en reduksjon i mengden blodplate masse til et kritisk nivå forårsaker plutselig blødning.

Immun trombocytopenisk purpura hos barn

Akutt autoimmun ITP fra to til ni år hos barn oppstår etter å ha overvinnet virusinfeksjoner. Dette skjer spontant og preges av utseende av petechiae og purpura. Blodprøver viser mangel på blodplater mot en bakgrunn av normale leukocyttnivåer. Som et resultat, diagnostiserer legen immuntrombocytopenisk purpura.

Grunnlaget for forekomsten av abnormiteter er produksjon av antistoffer mot antigener av virale proteiner. Prosessen karakteriseres ved adsorbering på membranfragmenter av blodplater av virale antigener eller immunkomplekser av antigen / antistoffinteraksjon. Som et resultat, forlater antigener kroppen, en person gjenoppretter om noen uker uten terapeutisk intervensjon.

Nyfødte har flere typer trombocytopenisk purpura - isoimmun, autoimmun, heteroimmun, transimmun, som du vil lese om nedenfor.

Manifestasjoner av immun trombocytopeni - store blåmerker på babyens kropp, blodige plakk, smerte under bevegelse av ekstremiteter, noe som indikerer blødning i leddene.

Symptomer på immun trombocytopeni

Bildet av tegn på sykdommen er åpenbart. Symptomatisk kompleks er fremveksten av blødningsområder i huden, slimhinner.

• Ekskymose, petechiae virker uten grunn eller etter å ha berørt kroppen når barnet mates og påvirkningen på munnslimhinnen med en skje.
• Blødende tannkjøtt.
• Nasal, otisk, gastrointestinal blødning, forårsaker anemi.
• Acyklisk uterin blødning (metrorrhagia) hos kvinner, signifikant blodtap under menstruasjon (menorrhagia).

Husk! Dette er symptomer på nedsatt trombocytproduksjon, som bør varsle, de foreslår at du må planlegge et besøk til legen.

Årsaker til blodplatemassedråp

Betingelser for utvikling av patologi er svikt i blodplateproduksjon - en reduksjon i dannelsen av blodplater ved det røde benmarg. Anomali utvikles under visse forhold.

1. Inhibering av cellekompleksmodning - megakaryocytiske, røde myeloidspirer, som oppstår som følge av aplastisk anemi.
2. Når metastaser av kreftceller i benmargen.
3. Med akutt og kronisk leukemi.
4. Vitamin B12, B9 mangler som forårsaker anemi.
5. Infeksjon med virusinfeksjon.
6. Narkotikabehandling med tiazider, østrogen.
7. Etter å ha gjennomført kjemoterapi og strålingsbehandlinger.
8. Med alkoholforgiftning.

Økt destruksjon, blodtrykksforbruket ligger også under sykdommen. Denne prosessen forårsaker medfødte og sekundære trombocytopeniske hendelser. Det er preget av overskytende forbruk av blodplate celler over kompenserende kapasitet av deres erstatning av benmarg.

Årsaken til immun trombocytopeni blir et brudd på fordelingen av blodplater i milten. Denne kroppen er et depot for å lagre røde blodlegemer, og forsyner dem med økt forbruk i blodet. Men når de sover der, blir mekanismen for deres raske ødeleggelse aktivert, noe som provoserer pancytopeni. Det er en nedgang i alle elementer i blodet, komplisert av alvorlige patologier av immun-, hematopoietiske, lymfatiske systemer.

Trombocytopeni Behandling

I den akutte sykdommen krever pasienten innlagt sykehusinnleggelse, da alvorlighetsgraden av pasientens tilstand med trombocytopeni innebærer en standard for medisinsk pleie. Pasienten anbefales å utføre sengelast til nivået på de røde blodlegemene nærmer seg sikker indikatoren - 150 enheter.

Narkotikabehandling av trombocytopeni innebærer en tre måneders inntak av kortikosteroider, kirurgi for å fjerne milten, hvis det ikke finnes andre terapeutiske måter å eliminere problemet. Kirurgi betraktes som den andre fasen. Etter splenektomi begynner den tredje behandlingsfase, hvor pasienten tar prednison, og han er også vist plasmafereseprosedyren.

Ved immun trombocytopeni anbefales ikke infusjon av donortrombocytter, da dette kan føre til forverring av sykdommen. Trombocytransfusjoner hjelper bare med valg av en HLA-kompatibel donor. Men ikke alle pasienter kan vente på dette, så metoden for transfusjon av tinte vasket røde blodlegemer blir oftere brukt.

Listen over legemidler for å øke nivået av blodplater er betegnet som Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Advarsel! Aspirin, barbiturater, koffein er inkludert i listen over forbudte legemidler til en pasient med immun trombocytopeni, siden de negativt påvirker beredskapen til blodceller for aggregering.

Ikke-medisinsk behandling av immun trombocytopeni

Etter uttak fra sykehuset blir pasienter observert av en hematolog. De er tildelt prosedyrer som bidrar til forbedring av staten. Dette er komplekse aktiviteter som inkluderer ulike områder:

• desinfeksjon av smittsomme foci;
• markkur;
• råd om forebygging av virusinfeksjoner som utløser et utbrudd av blodplateavvik
• herding, fysioterapi, harmonisering av belastninger.

Advarsel! Husk at overdreven trening forårsaker et tilbakefall av sykdommen, så følg fysisk aktivitet.

mat

En viktig komponent i utvinning er forbruket av tilstrekkelig mengde karbohydrater, proteiner, fettstoffer, vitaminer, mikroelementer. Legen rådgiver pasienten på kosthold, anbefaler at du holder en matdagbok. Bruk av produkter som ikke er på diettlisten og ukontrollert inntak av stoffer forårsaker et utbrudd av patologi i produksjon, forbruk og distribusjon av blodplater. Derfor må pasientene være forsiktige.

De ernæringsmessige egenskapene til immun trombocytopeni inkluderer faktorer:

• avvisning av allergifremkallende mat;
• bruk av produkter som inneholder vitamin B 12, K, folsyre, som påvirker blodkoagulabilitet;
• følger en diett tabell 10;
• mottak av folkemedisiner basert på urter med hemostatisk effekt - nettle, yarrow, arnica, shepherd's bag.

urter

Urter bør brukes i trening, kombinasjonen forbedrer effekten. Broths gjør beregningen av en spiseskje per kopp kokende vann, drikk filtrert. Klar avkok delt i to mottakelser per dag. For infusjoner av to spiseskjeer av avgifter anbefales å brygge i en liter termos. Etter en time med infusjon, drikk et halvt glass tre ganger om dagen.

Typer av sykdom

Den medisinske klassifiseringen av immun trombocytopeni deler sykdommen i 4 typer.

• Isoimmune, som oppstår på grunn av uoverensstemmelsen mellom blodplate-segmentene i mor og baby, forekommer hos en av tusen babyer og krever akutt hjelp.
• Autoimmun - En bølge i produksjonen av autoantistoffer til sine egne elementer, kalt blodplater, ledsages av kroniske farlige sykdommer - revmatisme, leukemi, lupus erythematosus, sklerodermi.
• Heteroimmune - lilla utbrudd med blødninger mot bakgrunnen av reaksjonen mot å motta visse stoffer, utløst av influensa, vannkopper, meslinger, rubella. En variasjon er Verlgofs sykdom (idiopatisk purpura), en funksjon som er bølgelignende blinker, ledsaget av blødninger i huden og slimhinner.
• Transimmune - akkumulering av antistoffer mot blodplater i en gravid kvinne på grunn av blodplatekonflikt, som overvinter placenta-barrieren og bidrar til forekomsten av hemorragisk syndrom.

Prognosen for immun trombocytopeni er positiv bare med rettidig medisinsk behandling. Ved løpende forhold slutter den indre blødningen i døden.

Konklusjon. Hvis du systematisk tar en blodprøve, kontakt lege etter at de første tegnene på sykdommen er oppdaget, utvinning fra immun trombocytopeni er mulig. Vær oppmerksom på din egen helse og ta vare på barn.

Trombocytopeni Behandling

Årsaker til trombocytopeni

Trombocytopeni er de vanligste former for hemorragisk diatese. Denne termen definerer forholdene hvor blodplateantallet er under 150 * 10 9 / l. Fra et praktisk synspunkt er det:

• primær trombocytopenisk purpura (idiopatisk trombocytopenisk purpura),
• sekundær trombocytopeni,
• symptomatisk trombocytopeni.

Arvelige og oppkjøpte former for trombocytopeni utmerker seg også.

Avhengig av patogenesen av trombocytopeni er delt inn i:

• på grunn av nedsatt blodplateproduksjon;
• på grunn av økt ødeleggelse av blodplater (oftest - immune);
• assosiert med nedsatt blodplatefordeling;
• blandet.

Noen medisiner, som kinin, sulfanilamid, salicylater, barbiturater, streptomycin, arsen, gull, kan forårsake forekomst av immun trombocytopeni. De fleste medikamenter kan forårsake trombocytopati og trombocytopeni. Disse inkluderer beta-blokkere, novokain, antihistaminer, aminazin, antibiotika, aminofyllin, cytotoksiske stoffer, heparin, etanol, etc.

De viktigste kliniske symptomene på trombocytopeni er petechiae, uten grunn, små blåmerker og blødninger fra slimhinnene, petechiae av petechiae. Fargen av blødning varierer (avhengig av varighet) fra lilla rød til grønn og gul. For det meste er ekkymose lokalisert på kroppens overkant, øvre og nedre ekstremiteter, spesielt på steder med mulig friksjon og kompresjon med klær (på nakken i nærheten av porten, på steder med kompresjon med elastisk bånd). Dannelsen av blødninger i injeksjonssteder er karakteristisk.

Ved akutt trombocytopeni kan nyreblødning, blødninger i sclera eller retina, i hjernen eller i hjerneobstruksjon oppstå. Vanligvis oppstår blødning etter utvinning av tennene.

Hovedformene for trombocytopeni:

• på grunn av redusert produksjon av celler i benmargen
  • arvelighet:
    • Fanconi syndrom
    • Whiskott-Aldrich syndrom
    • May-Gegglin anomali,
    • Bernard Soulier syndrom.
  • ervervet:
    • når inhibering av megakaryocytopoiesis i beinmargen,
    • med aplastisk og megaloblastisk anemi,
    • etter en virusinfeksjon,
    • på grunn av forgiftning:
      • eksogen: ioniseringsstråling, kjemikalier (benzen, antibiotika levomycetin eller streptomycin, insektmidler, alkohol),
      • endogen: med uremi, leversvikt, sepsis, miliær tuberkulose, toxoplasmose, etc.,
    • i tilfelle av svulstsykdommer: hemoblastose, myelodysplastisk syndrom, kreftmetastaser i beinmarg og / eller under trombocytutnyttelse
• immun
  • autoimmun
    • primær (idiopatisk trombocytopenisk purpura),
    • sekundær (med systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatitt, kroniske lymfoproliferative sykdommer),
  • isoimmune - hos nyfødte
  • geteroimmunnye
    • medisinering,
    • viral,
    • post-transfusjon,
  • transimmun (neonatal)
• på grunn av omfordeling av blod og hemodilusjon:
  • med splenomegali og hypersplenisme (kronisk leversykdom, portal hypertensjon)
• blandet.

Trombocytopeni på grunn av redusert produksjon av celler i benmargen. Arvelige forstyrrelser i trombocytopoiesis inkluderer Fanconis anemi, hvor det hemorragiske syndrom manifesterer seg mellom femte og åttende år av livet, kombinert med pankytopeni, medfødte misdannelser, spesielt av skjelettet og nyrene.

Dette skjemaet skal differensieres fra May-Gegglin-anomali, som er preget av en triad av symptomer: trombocytopeni, gigantiske former for blodplater og basofile spindelformede inneslutninger i leukocytter.

Sykdommen er arvet på en autosomal dominerende måte.

Hemorragisk diatese i dette tilfellet er dårlig uttrykt, det er en tendens til forekomsten av hematomer og hos kvinner - menorrhagia.

Wiskott-Aldrich syndrom er en arvelig, immunodefekt sykdom som er arvet i en recessiv, X-koblet modus. Bare gutter er syke. Kliniske symptomer finnes i de første månedene av et barns liv. Syndromet er preget av en triad: trombocytopenisk syndrom, eksemutert utslett på huden og en tendens til å re-infisere. Blødningstype - mikrocirkulatorisk.

Oppkjøpt trombocytopeni med redusert blodplateproduksjon inkluderer trombocytopeni, forårsaket av hypo- og apklasi av megakaryocytisk apparat i aplastisk anemi, virkningen av visse stoffer og ioniseringsstråling, virkningene av kjemikalier og legemidler som hemmer dannelsen av blodplater (tiaziddiuretika, kronisk alkoholbehandling, kroniske alkoholholdige stoffer, kroniske alkoholmedikamenter. på grunn av virusinfeksjoner og forskyvning av benmarg med hemoblastose.

Moderat trombocytopeni forekommer med B12-mangel og folisk mangelanemi, kronisk nyresvikt.

Blant trombocytopeni, på grunn av økt ødeleggelse av blodplater, dominerer immunforsvar. Ved arten av den immunologiske konflikten er immun trombocytopeni delt inn i fire grupper.

• Isoimmune (aloimmune) - neopatal trombocytopeni. Utviklet med individets inkompatibilitet av fosteret og moren ved blodplateantigener. Klinisk manifestert hemorragisk syndrom av mikrocirkulatorisk type i noen timer etter fødselen av barnet (observert hos 0,08% av nyfødte).
• Transfunn (neonatal) trombocytopeni utvikles hos 50-70% av nyfødte født til mødre som lider av autoimmun trombocytopeni, og er forårsaket av penetrasjon av materielle autoantistoffer gjennom moderkaken. Blødningssymptomene er milde og forsvinner alene.
• Heteroimmun trombocytopeni oppstår når endringer i blodplaters antigeniske struktur under påvirkning av virus eller medikamenter på immunkompleks celle ødeleggelse.
• Autoimmun trombocytopeni er et resultat av for tidlig ødeleggelse av celler på overflaten av hvilke IgG-autoantistoffer detekteres ved fagocytose av makrofager i milten og / eller leveren. Autoimmun trombocytopenier er delt inn i idiopatisk, når årsaken til auto-aggresjon ikke kan etableres, og sekundær, som er resultatet av autoimmune sykdommer: systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitt.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Under dette vanlige navnet kombineres autoimmune former for trombocytopeni, der årsaken til auto-aggresjon ikke kan etableres, manifesteres som hemorragisk diatese med isolert blodplatefeil og mikrosirkulatorisk blødning. I noen tilfeller er sykdommen forbundet med varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktiske vaksiner, BCG-immunterapi. Ødeleggelsen av blodplater forklares av organismenes immunologiske respons, og ikke av virusets direkte virkning.

Patogenetiske mekanismer skyldes den akselererte ødeleggelsen av blodplater av autoantistoffer mot egne blodplater. Frie antiplatelet antistoffer inneholdt i serum er bare bestemt hos 20-30% av pasientene med idiopatisk trombocytopenisk purpura. De tilhører hovedsakelig klassen IgG, noen ganger til IgM. IgG-klasseantistoffer trer inn i morkaken og kan forårsake trombocytopeni hos noen nyfødte hvis mødrene har autoimmun trombocytopeni.

Antistoff-ladede blodplater blir fagocytosed av makrofager, som inneholder reseptorer for Pc-fragmentet av immunglobuliner. Hovedstedet for blodplate ødeleggelse er milten, sjeldnere leveren, noen ganger leveren (med et svært høyt nivå av antistoffer).

For å klargjøre mekanismen for blodplateeliminering i denne patologien foreslås tre hypoteser:

• blodplater inneholder reseptorer for Pc-fragmentet av immunglobuliner, som kan sammenføyes av immunkomplekser dannet under sykdommen;
• Spesifikke antivirale eller antibakterielle antistoffer kan krysreagere med overflateplattformstrukturer;
• adsorpsjon av et smittsomt patogenantigen på overflaten av blodplater, etterfulgt av dannelsen av blodplate-spesifikke antistoffer.

Akutte og kroniske former for idiopatisk trombocytopenisk purpura utmerker seg.

Akutt autoimmun trombocytopenisk purpura påvirker hovedsakelig barn 2-9 år. Sykdommen kjennetegnes av en plutselig innsettelse og rask gjenoppretting (opptil 6 måneder). Utbruddet av kliniske manifestasjoner foregår ofte av en viral infeksjon i øvre luftveiene eller fordøyelseskanalen. Det kliniske bildet er preget av utseende på huden av tegn på blødning av mikrocirkulatorisk type i form av småpunkts petechiae, små blåmerker, hemorragisk utslett på munnhulen i munnhulen. Blødningen av slimhinnene i nesen og tannkjøttet er karakteristisk.

Ekskymose er vanligvis lokalisert på forkanten av stammen, øvre og nedre ekstremiteter. Kjennetegnet ved dannelsen av store blødninger på injeksjonsstedene, forekomsten av blødning på steder av kompresjon av huden med en krage skjorte, elastisk og lignende.

Lymfeknuter, lever og milt med idiopatisk trombonitopenicheskoy purpura økte ikke. Kliniske manifestasjoner utvikles gradvis, karakterisert ved et kronisk tilbakefallende eller langvarig forløb av sykdommen. Hos kvinner manifesterer idiopatisk trombocytopenisk purpura rikelig og langvarig menstruasjon. Noen ganger er det blødninger i sclera eller retina, blødning fra mage-tarmkanalen, hos kvinner - blødninger i eggstokkene, er ektopisk graviditet klinisk simulert. I alvorlige former av sykdommen kan nyresvikt forekomme.

Hvordan behandle trombocytopeni?

Behandling av trombocytopeni involverer vanligvis transfusjon av blodplatekonsentrat ved signifikant blødning.

Behandling av Viskot-Aldrich syndrom symptomatisk. Prognosen er ugunstig. De fleste barn dør før en alder av 5 år fra tilbakefallende purulente infeksjoner eller blødninger i vitale organer. For noen pasienter er benmargstransplantasjon effektiv.

I tilfelle av alvorlig hemorragisk syndrom brukes glukokortikoider og hormoner til behandling av pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura (gjennomsnittlig startdose er 60 mg per dag). Effekten av glukokortikoider i en dose på 1,5-2 mg / kg per dag i 4 uker er fra 10 til 30% for kronisk form av sykdommen. Hos pasienter med akutt form for idiopatisk trombocytopenisk purpura øker antall blodplater jevnt med fullstendig remisjon.

Hvis glukokortikoider ikke er tilstrekkelig effektive, er delagil foreskrevet, immunmodulatorer brukes også (tymalin, T-aktivin, splenin). Hvis konservativ terapi er ineffektiv når det gjelder 4 til 6 måneder fra starten av behandlingen, anbefales splenektomi (80% av pasientene har høy effekt og 60% har lang remisjon).

Splenektomi er kontraindisert i den første episoden av idiopatisk trombocytopenisk purpura (klinisk effekt av glukokortikoider er mulig), hos barn (for den akutte sykdomsformen er spontan remisjon karakteristisk) hos gravide kvinner (risiko for å utvikle sepsis og andre komplikasjoner). Dødelighetsgrader etter splenektomi er mindre enn 1%.

Et annet terapiområde for idiopatisk trombocytopenisk purpura er høye doser (400 mg / kg) immunoglobuliner for intravenøs administrering i 5 dager. Den terapeutiske effekten av disse stoffene er at de inaktiverer antistoffer, binder og fjerner bakterielle, virale og andre antigener.

Immunsuppressiv terapi (syklosporin A, azatioprin, vincristin) er indisert for ildfaste pasienter til behandling. Med ineffektiviteten til alle andre metoder anbefaler introduksjonen av rekombinant aktivert faktor VII (VIIIa) - legemiddel Novoseven med en bolus hver 2. time til blødningen stopper.

Fjernelse av sirkulerende immunkomplekser, autoantistoffer bidrar også til avferente behandlingsmetoder - plasmaferese. Noen aspekter ved transfusjonsterapi fortjener spesiell oppmerksomhet.

Hvilke sykdommer kan være forbundet med

Legene kaller en mulig sammenheng mellom forekomsten av trombocytopeni med tidligere infeksjonssykdommer, bruk av medisiner, profylaktiske vaksinasjoner, forekomst av tuberkulose hos pasienter, diffuse sykdommer i bindevev, leukemi og leversykdommer.

Trombocytopeni kan utvikle seg på bakgrunn av b12-mangel og folsyre-mangelaktig anemi, aplastisk og megaloblastisk anemi, Fanconi anemi, i tilfelle neoplastiske sykdommer, hemoblastose, myelodysplastisk syndrom, benmetastaser i benmargen og / eller i tilfelle av blodplater. Nyresvikt, kroniske lymfoproliferative sykdommer. I noen tilfeller er forekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura forbundet med varicella og Epstein-Barr-virus.

Trombocytopeni er preget av forekomsten av økymose, blødning fra slimhinner, tannkjøtt, neseblødning, hos kvinner - stor og langvarig menstruasjon.

En farlig komplikasjon av trombocytopeni er en blødning i hjernen og subaraknoidrommet, blødning etter tonsillektomi.

Hjem trombocytopeni Behandling

Utviklingen av trombocytopeni krever kvalifisert og rettidig assistanse, og det anbefales derfor å bli innlagt på et spesialisert medisinsk anlegg hvor pasienten vil bli forsynt med akutt behandling, og tilstanden blir normalisert dersom en annen sykdom har resultert i trombocytopeni.

Hvilke stoffer som behandler trombocytopeni?

• delagil - 1 tablett per dag i 2 måneder under kontroll av antall leukocytter og det oftalmologiske bildet,
• syklosporin A - i en dose på 2,5-5 mg / kg vekt per dag,
• azathioprin - 1-4 mikrometer / kg masse per dag,
• vincristin - 1-2 mg intravenøst ​​1 gang i uken,
• novoseven - i en dose på 90 mg / kg kroppsvekt.

Behandling av trombocytopeni folkemetoder

Bruken av folkemedisiner er ikke særlig effektiv, kan ikke påvirke blodtellingen vesentlig, og derfor bør ikke brukes i behandlingsstadiet av trombocytopeni.

Behandling av trombocytopeni under graviditet

Utviklingen av noen form for trombocytopeni hos en gravid kvinne bør være en grunn til å kontakte en spesialist. Behandlingsstrategien bestemmes utelukkende på individuell basis.

Under graviditeten reduseres hyppigheten av eksacerbasjoner, det anbefales at fødsel anbefales under beskyttelse av steroidhormoner, spesielt hvis kvinnen tidligere ble behandlet.

Hvilke leger skal kontakte hvis du har trombocytopeni

Ved å etablere diagnosen hjelper en ordentlig samlet historie.

Hovedlaboratorieindikatoren for trombocytopeni er en signifikant reduksjon av antall blodplater (under 100 * 10 9 / l). Blødning manifesteres som regel når antall blodplater reduseres under 30 * 10 9 / l.

Karakteristiske morfologiske forandringer av blodplater:

• poikilocytosis,
• utbredelsen av blodplater av små eller store størrelser.

Varigheten av blødning er forlenget (i henhold til hertugen) - opp til 15 minutter eller mer, observeres et positivt symptom på turen, varigheten av blodkoaguleringen er normal, heparintiden øker. Biggs-Douglas tromboplastin generasjon testen er ødelagt.

For differensial diagnose av ulike former for trombocytopeni, er beinmarg undersøkelse viktig.

Med trombocytopeni forårsaket av en reduksjon i celleproduksjon, blir antallet blodplater vanligvis redusert og varierer fra 40-80 * 10 9 / l. Varigheten av blødning kan være normal eller litt forlenget. Blodplateaggregering med alle agonister innenfor normale grenser.

Som en del av undersøkelsen i Viskot-Aldrich syndrom er splenomegali detektert, en liten økning i lymfeknuter er mulig. Samtidig, med en signifikant reduksjon i antall blodplater, morfologiske (mikroformer), viser forskjellige funksjonelle og biokjemiske defekter av blodplater. Antall megakaryocytter i beinmargen ligger innenfor det normale området, det er en signifikant reduksjon i serum IgM, IgG med en signifikant økning i nivået av IgE.

Ved diagnostisering av idiopatisk trombocytopenisk purpura spilles en viktig rolle av mangelen på assosiasjon av forekomsten av blødning med enhver tidligere eller underliggende sykdom. Hovedlaboratorietegn er en reduksjon i antall blodplater (mindre enn 100 * 10 9 / l), men blødning utvikler seg hovedsakelig bare når antall blodplater er mindre enn 30 * 10 9 / l. Utseendet i perifert blod av unge former for blodplater manifesterer seg i overlegenhet av store blodplater i smear, lavkornede "blå" blodplater og poikilocytose.

Levetiden for blodplater blir redusert, noen ganger til flere timer (i stedet for 7-10 dager i normen), er forlenget blødningstid - 15 minutter ved Duke (i stedet for de vanlige 3-5 minutter), prøven mansjetten Konchalovsky tiller-LEED-positive.

Varigheten av blodkoagulasjon er ikke ødelagt, heparintiden for blodplasmaet er utvidet. Forstyrret tromboplastin generasjonstest (Biggs-Douglas). Etter en massiv blødning utvikler akutt blødende anemi med nøytrofil leukocytose, og i tilfellet av hyppig tilbakevendende blødning - kronisk blødende anemi med karakteristiske forandringer i blod formel.

Histologisk undersøkelse av fjernelse av milten viser et økt antall av lymfeknute knuter og reaktive sentre i den hvite masse, flere plasmaceller i periferien av de små kar i den marginale sone, noe som indikerer at en aktiv immunoglobulin syntese. I makrofager blir blodplater oppdaget på forskjellige stadier av ødeleggelse. Differensialdiagnose av idiopatisk trombocytopenisk purpura, trombocytopeni med sykdommer slik som aplastisk anemi, akutte og kroniske former for leukemi, cancer-metastase til benmargen er den mest informative og sternum punktering biopsi og funksjoner som er viktige kliniske og hematologiske bilder av disse sykdommene.

Immun trombocytopeni differensiere med sekundær autoimmun trombocytopeni utvikle seg på bakgrunn av systemiske sykdommer i bindevev (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose), en autoimmun organ sykdommer (autoimmun Hashimotos tyreoiditt, Graves' sykdom).

Immun trombocytopeni hos voksne

RCHD (republikansk senter for helseutvikling, helsedepartementet i Republikken Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2015

Generell informasjon

Kort beskrivelse

Definisjon: Immun trombocytopeni er en autoimmun sykdom forårsaket av en eller flere antiplatelet antistoffer, som vanligvis virker på membran glykoproteinkompleksene IIb / IIIa og / eller GPIb / IX, som fører til ødeleggelse av blodplater av celler i fagocytisk mononukleært system som manifesterer hemorragisk symfonsyntese.

Protokollnavn: Immun trombocytopeni hos voksne

Protokollkode:

ICD-kode -10:
D69.3 - Immun trombocytopeni

Dato for utvikling av protokollen: 2015.

Forkortelser brukt i protokollen:
* - Narkotika kjøpt som en enkelt import;
AH - arteriell hypertensjon;
BP - blodtrykk;
ALaT-alaninaminotransferase;
ASaT-aspartataminotransferase;
HIV - humant immundefektvirus;
GGTP - gammaglutamyltranspeptidase;
ITP - immun trombocytopeni;
ELISA-enzymimmunoassay;
IFT - immunofenotyping;
CT-skanning - computertomografi;
LDH-laktatdehydrogenase;
MDS - myelodysplastisk syndrom;
KLA - fullstendig blodtall;
OAM - urinalyse;
AML - akutt myeloblastisk leukemi;
PNH - paroksysmal natthemoglobinuri;
PCR-polymerasekjedereaksjon;
ESR - erytrocytt sedimenteringshastighet;
USDG - Doppler ultralyd;
Ultralyd - ultralyd;
EGD - fibrogastroduodenoskopi;
BH - respirasjonsfrekvens;
HR - hjertefrekvens;
EKG - elektrokardiografi;
Ekkokardiografi - ekkokardiografi;
MR - kjernemagnetisk resonansavbildning;
FISH - fluorescerende in situ hybridisering;
HLA er et system av humane leukocyt antigener.

Pasientkategori: voksne pasienter med immun trombocytopeni.

Protokollbrukere: praktiserende leger, praktiserende læger, onkologer, hematologer.

Verdien av bevisnivåer [1].

klassifisering

Klinisk klassifisering:

Klassifikasjon AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Immun trombocytopeni separasjon:
· Først diagnostisert (opptil 3 måneder);
· Vedvarende (3-12 måneder);
· Kronisk (etter 12 måneder).
Separasjonen av immun trombocytopeni foreslått av IWG har ikke blitt formelt godkjent og anbefales ikke for bruk og behandling taktikk.
Resistent ITP til kortikosteroidbehandling - ingen respons etter 3 ukers kortikosteroidbehandling (prednison 0,5-2 mg / kg / dag). [1-3]
Refraktær ITP - ingen respons (blodplater mindre enn 30x10 9 / l) etter splenektomi. [1-3]

diagnostikk

Listen over hoved- og tilleggsdiagnostiske tiltak:
Grunnleggende (obligatoriske) diagnostiske undersøkelser gjennomført på poliklinisk nivå:
· UAC (antall blodplater, retikulocytt i et smear).

Ytterligere diagnostiske undersøkelser utført på poliklinisk nivå:
· OAM;
· Koagulogram;
· Blodtype og Rh-faktor
· Serum jern, ferritin;
· Antinuclear faktor
· Cyanokobalamin, folsyre
· Biokjemisk analyse av blod (total protein, albumin, totalt bilirubin, direkte bilirubin, kreatinin, urea, ALaT, ASaT, glukose, LDH, C-reaktivt protein, alkalisk fosfatase);
· ELISA for virale hepatitt markører;
· ELISA for HIV markører;
· ELISA for virusmarkører;
· Antiteka til naturlig og denaturert DNA;
· Antinuclear faktor
· Cytologisk undersøkelse av beinmarg
· EKG;
· Ultralyd av abdominale organer (lever, milt, bukspyttkjertel, galleblæren, lymfeknuter, nyrer), hos kvinner - liten bekken;
· Radiografi av brystet.
· FGDS;
· Tanksåing på Helicobacterpylori.

Minste liste over undersøkelser som må utføres når man refererer til planlagt sykehusinnleggelse:
· UAC (antall blodplater, retikulocytt i smøring);
· Serum jern, ferritin;
· ELISA for virale hepatitt markører;
· ELISA for HIV markører;
· ELISA for herpes virus markører - grupper;
· EKG;
· Blodtype og Rh-faktor
· Biokjemisk blodanalyse (totalt protein, albumin, totalt bilirubin, direkte bilirubin, kreatinin, urea, ALaT, ASaT, glukose, LDH, C-reaktivt protein);
· Ultrasonografi av abdominale organer og milt
· Ultralyd av bekkenorganene - for kvinner;
· Radiografi av brystet.

Grunnleggende (obligatoriske) diagnostiske undersøkelser gjennomført på sykehusnivå:
· UAC (antall blodplater og retikulocytt i smøring);
· Blodtype og Rh-faktor
· Direkte Coombs test;
· Haptoglobin;
· Biokjemisk analyse av blod (protein, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, alkalisk fosfatase, kreatinin, urea, urinsyre, LDH, glukose, C-reaktivt protein);
· Koagulogram;
· OAM;
· ELISA for virale hepatittmarkører (HbsAg);
· ELISA for HCV viral hepatitt markører;
· ELISA markører for HIV.

Ytterligere diagnostiske undersøkelser utført på sykehusnivå:
· Myelogram
· Biokjemisk analyse: GGTP, elektrolytter;
· Cytologisk undersøkelse av biologisk materiale
· Cyanokobalamin, folsyre
· ELISA for antitrombotiske antistoffer
· Immunofenotyping av perifere blodceller
· Immunogram
· Histologisk undersøkelse av biopsi (milt, lymfeknute, iliackamp);
· Standard cytogenetisk studie;
· Immunofenotyping av perifere blodceller
· Antiphospholipid antistoffer
· Antiteka til naturlig og denaturert DNA;
· Bakteriologisk undersøkelse av biologisk materiale
· PCR for virusinfeksjoner (viral hepatitt, cytomegalovirus, herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, Varicella / Zoster virus);
· Ekkokardiografi
· Ultralyd av abdominale organer (lever, milt, bukspyttkjertel, galleblæren, lymfeknuter, nyrer), hos kvinner - liten bekken;
· Røntgen på brystet;
· Røntgen av bein og ledd
· CT-skanning av thorax-segmentet, magesegmentet, hodet, det lille bekkenet
· MR i brøndsegmentet, magesegmentet, hodet, det lille bekkenet;
· FGDS;
· Tank såing på Helicobacterpylori;
· USDG av skip
· Bronkoskopi
· Koloskopi
· Daglig blodtrykksovervåking;
· Daglig EKG-overvåking.

Diagnostiske tiltak utført i nødsituasjonen:
· Innsamling av klager og anamnese av sykdommen
· Fysisk undersøkelse.

Diagnostiske kriterier for diagnose:
Primær immun trombocytopeni diagnostiseres med en reduksjon i antall blodplater på mindre enn 100 x 10 9 / l med unntak av andre årsaker til trombocytopeni. [2-4].

Klager på [2-4]:
Økt blødning fra slimhinner
· Blødningsutslett i form av petechiae og økymose på huden
Svakhet
· Pallor
· Tretthet

Historie: bør være oppmerksom på:
· Nasal, gingival blødning;
· Menorragi, metrorrhagia
Blødning i sclera
· Cerebral blødning
· Hematuri
· Blødning fra mage-tarmkanalen (blodoppkast, melena);
· Hemoragisk utslett i form av petechiae og økymose på huden.

Fysisk undersøkelse [2-4]:
· Hemoragisk utslett - petechiae, ecchymosis;
· Paleness av huden;
· Kortpustethet
· Takykardi.

Laboratorietester:
· Fullstendig blodtelling: Immun trombocytopeni er preget av en reduksjon i antall blodplater i perifer blodenhet til en enkelt ved normal eller til og med forhøyet nivå av megakaryocytter. blødning [2-4];
· Myelogram: En økning i antall megakaryocytter, fraværet eller et lite antall frilagende blodplater, fraværet av andre forandringer (tegn på svulstvekst) i benmargen;
· Koagulogram: Hypokoagulering er ikke karakteristisk;
· Immunologisk studie: Deteksjon av antiplatelet trombocytoassocierte (TpA-IgG) antistoffer i blodet [4].

Instrumentalstudier [2-4]:
· FGD: Påvisning av kilden til blødning, tegn på esophagitt, gastritis, bulbit, duodenitt (overfladisk, katarrhal, erosiv, ulcerøs).
· Bronkoskopi: Påvisning av kilden til blødning.

Indikasjoner for konsultasjon av smale spesialister:
· Leger for endovaskulær diagnose og behandling - Innstilling av et sentralt venetisk kateter fra perifer tilgang (PICC);
· Hepatolog - for diagnose og behandling av viral hepatitt;
· Gynekolog - graviditet, metrorrhagia, menorrhagia, konsultasjon med utnevnelse av kombinert oralt prevensjonsmidler
· Dermatovenereolog - Hudsyndrom
· Smittsom sykdom - mistanke om virusinfeksjoner
· Kardiologist-kontrollert hypertensjon, kronisk hjertesvikt, hjerterytme og ledningsforstyrrelser;
· Neuropatologist akutt cerebrovaskulær ulykke, meningitt, encefalitt, nevrolukemi;
· Nevurkirurg - akutt cerebrovaskulær ulykke, dislokalisjonssyndrom
· Nephrologist (efferentolog) - nyresvikt
· Onkolog - mistanke om solide tumorer
· Otorhinolaryngologist - for diagnose og behandling av inflammatoriske sykdommer i paranasale bihuler og mellomøret
· Oftalmolog - synshemming, inflammatoriske sykdommer i øyet og vedlegg;
Proctologist - anal fissur, paraproctitt;
· Psykiater -psykotikk;
· Psykolog - depresjon, anoreksi, etc.;
· Resuscitator - behandling av alvorlig sepsis, septisk sjokk, akutt lungeskade syndrom i differensiasjonssyndromet og terminale forhold, installasjon av sentrale venøse katetre.
· Reumatologist - Søt syndrom
· Thorisk kirurg-eksudativ pleurisy, pneumothorax, zygomycosis av lungene;
· Transfusiolog - for utvelgelse av transfusjonsmedia med positiv indirekte antiglobulintest, transfusjons ineffektivitet, akutt massivt blodtap
· Urologist - infeksiøse og inflammatoriske sykdommer i urinsystemet;
· TB-spesialist - mistanke om tuberkulose
· Kirurg-kirurgiske komplikasjoner (smittsom, hemorragisk);
· Maxillofacial kirurg - infeksiøse og inflammatoriske sykdommer i tannkjøttsystemet.

Differensiell diagnose

behandling

Målet med behandlingen:
Oppnåelse og oppbevaring av blodplaterivåer, nødvendig for å opprettholde tilstrekkelig hemostase.

Behandlingstaktikk:
Ikke-medisinsk behandling:
Modus: Sikkerhet, unngå skade.
Kosthold: Nei.

Narkotikabehandling [1-3]:
Valget av terapi bør diskuteres med pasienten og ta hensyn til den kommende operasjonen, mulige bivirkninger av legemidler og helsemessige endringer i livskvaliteten.

Behandling av nylig diagnostisert ITP:
Behandlingen av pasienter med nylig diagnostisert ITP utføres med blodplater mindre enn 30 x 10 9 / l.

Første linje terapi
Den første behandlingslinjen inkluderer glukokortikosteroider, human anti-D immunoglobulin og intravenøse humane plasmaproteiner (bevisnivå D). [2]

Glukokortikoider. Administrasjonen av kortikosteroider er en standard innledende behandling for pasienter med immun trombocytopeni.

Kirurgisk behandling:

Splenektomi. I motsetning til pediatriske pasienter, hvor splenektomi ikke er planlagt tidligere enn 12 måneder fra diagnosetid, anbefales det at splenektomi anbefales hos voksne pasienter uten effekt på førstelinjebehandling. [2,4]. Laparoskopisk og laparotomisk splenektomi er like effektiv, men gjenoppretting i den postoperative perioden er raskere etter laparoskopisk splenektomi. (bevisnivå C) [2, 4]

Narkotikabehandling gitt på poliklinisk nivå:
- En liste over essensielle legemidler med en indikasjon på frigjøringsformen (har en 100% sannsynlighet for bruk):

Antineoplastiske og immunosuppressive stoffer:
· Prednison-tabletter 5 mg, 30 mg - 1 ml injeksjon for ampuller;
· Dexamethason 4 mg-1 ml injeksjonsvæske, oppløsning i ampuller;
· Methylprednisolon tabletter 32 mg.

Legemidler som påvirker blodkoagulasjonssystemet:
· Romiplostim pulver til oppløsning i 250 μg hetteglass;
· Eltrombopag tabletter 50 mg *;

Immunsuppressive stoffer:
· Rituximab konsentrat til fremstilling av infusjonsvæske, oppløsning på 100 mg;
· Cyclosporinkapsler 100 mg.

- En liste over ekstra legemidler med form av frigjøring (med mindre enn 100% sannsynlighet for bruk):

Antifibrinolytiske legemidler og hemostatiske stoffer:
· Tranexaminsyre, injeksjon 10% - 5,0 ml, tabletter 250 mg.

Antacid og andre anti-ulcer medisiner:
· Omeprazol, 20 mg kapsel.

Antibakterielle midler:
· Azitromycin, tablett / kapsel, 500 mg;
· Amoksicillin / klavulansyre, filmdrasjert tablett, 1000 mg;
· Moxifloxacin, tablett, 400 mg;
· Ofloxacin, tablett, 400 mg;
· Ciprofloxacin tablett, 500 mg;
· Erytromycin, 250 mg tabletter
· Sulfametoksazol / trimetoprim, 480 mg tablett.

Legemidler som påvirker blodkoagulasjonssystemet:
· Enoksaparin, injeksjonsoppløsning i sprøyter 4000 anti-Ha IE / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IE / 0,8 ml;

Ikke-opioide analgetika og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler:
· Acetylsalisylsyrebelagt (enterisk, film) skall 50mg, 75mg, 100mg, 150mg.

Løsninger som brukes til korrigering av brudd på vann-, elektrolytt- og syrebasebalanse:
· Vann til injeksjonsvæsker, injeksjonsvæske, oppløsning på 5 ml;
· Dextrose, infusjonsvæske, oppløsning 5% 250 ml;
· Natriumklorid, oppløsning til infusjoner på 0,9% 500 ml;

Narkotikabehandling gitt på sykehusnivå:
- En liste over essensielle legemidler med en indikasjon på frigjøringsformen (har en 100% sannsynlighet for bruk):

Antineoplastiske og immunosuppressive stoffer
Immunsuppressive stoffer:
· Rituximab konsentrat for å tilberede en infusjonsoppløsning 100 mg-10 ml *;
· Cyclosporinkapsler 100 mg *.

glukokortikoider:
· Prednison-tabletter 5 mg, 30 mg - 1 ml injeksjon for ampuller;
· Dexamethason 4 mg - 1 ml injeksjonsvæske, oppløsning i ampuller;
· Methylprednisolon tabletter 32 mg *.

Legemidler som påvirker blodkoagulasjonssystemet:
· Intravenøse proteiner av human plasma hetteglass 5 g *;
· Eltrombopag tabletter 50 mg *;
· Aminokapronsyre, oppløsning til infusjoner 5%, 100 ml;
· Tranexaminsyre 10% -5,0 ml
· Heparin, injeksjonsløsning 5000 IE / ml, 5 ml;
· Enoksaparin, injeksjonsoppløsning i sprøyter 4000 anti-Ha IE / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IE / 0,8 ml;
Eptakog alfa, lyofilisat til fremstilling av en løsning for intravenøs administrering i et hetteglass 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
· Romiplostim pulver til oppløsning i 250 μg hetteglass *.

- En liste over ekstra legemidler med indikasjon på frigjøringsform (mindre enn 100% sannsynlighet for bruk):

antiseptiske midler:
· Klorhexidin 0,05 - 100 ml løsning til ekstern bruk;
Etanoloppløsning 70, 90%;
· Povidon - jodoppløsning til ekstern bruk
· Hydrogenperoksidoppløsning 3%;
· Jod løsning alkohol 5%.

Antikonvulsive og antiepileptiske stoffer:
· Magnesiumsulfat 25% - 5 ml injeksjonsvæske, oppløsning.

Løsninger som brukes til korrigering av brudd på vann-, elektrolytt- og syrebasebalanse:
· Natriumacetat, natriumklorid, kaliumklorid 400 ml infusjonsvæske;
· Dextrose 5% - 400 ml infusjonsvæske;
· Natriumklorid 0,9% - 400 ml infusjonsvæske;
· Kaliumklorid 7,5% - 10 ml injeksjonsvæske, oppløsning i ampuller
· Dextrose 10% - 400 ml infusjonsvæske;
· Albumin, oppløsning til infusjoner på 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Antispasmodiske stoffer:
· Drotaverinum tabletter 40 mg.

Antacid og andre anti-ulcer medisiner:
· Omeprazol tabletter 20 mg;
· Famotidin, lyofilisert pulver til fremstilling av en injeksjonsvæske, oppløsning 20 mg.

Opioide analgetika:
· Tramadol tabletter 100 mg;
· Morfin 1% - 1,0 injeksjonsvæske, oppløsning.

antiemetika:
· Metoklopramid 0,5% -2 ml injeksjonsvæske, oppløsning i ampuller.

Antibakterielle midler:
· Cefoperazone pulver til fremstilling av en injeksjonsvæske, oppløsning 1000 mg;
· Cefazolin pulver til injeksjonsvæske, oppløsning 500 mg, 1000 mg;
· Ceftazidim pulver til injeksjonsvæske, oppløsning 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroxim pulver til injeksjonsvæske, oppløsning 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Ceftriaxon pulver til injeksjonsvæske, oppløsning 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Cefotaxim pulver til injeksjonsvæske, oppløsning 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim pulver til injeksjonsvæske, oppløsning 500 mg, 1000 mg;
· Ampicillin natrium, sulbactamnatriumpulver til injeksjonsvæske, oppløsning 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenem pulver til fremstilling av oppløsning til infusjoner på 500 mg;
· Meropenempulver, lyofilisat til fremstilling av injeksjonsvæske, oppløsning 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem lyofilisat til fremstilling av en injeksjonsvæske av 1000 mg;
· Imipenem pulver til fremstilling av en infusjonsvæske, oppløsning på 500 mg.
· Azitromycinpulver, lyofilisert for å tilberede en infusjonsvæske, 500 mg; orale suspensjoner;
· Klaritromycinpulver, lyofilisert for å tilberede en infusjonsvæske, 500 mg;
· Vancomycin pulver, lyofilisat til fremstilling av infusjonsvæske, oppløsning 500 mg, 1000 mg;
· Gentamicin injeksjon 80 mg / 2 ml;
· Lincomycin injeksjon 30% 1,0; 250 mg kapsler;
· Ciprofloxacin-oppløsning til infusjoner 0,2%, 200 mg / 100 ml, konsentrere seg for å lage en infusjonsoppløsning 100 mg / 10 ml;
· Metronidazoloppløsning for infusjoner 500 mg / 100 ml; injeksjon 5 mg / ml
· Amoksicillin / klavulansyrepulver til fremstilling av oral suspensjon 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; pulver til oppløsning til intravenøs og intramuskulær administrering av 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoksicillin / sulbactampulver til suspensjon for oral administrering 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Imipenem / Cilastatin pulver til injeksjonsvæske, infusjon 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazon / sulbactam pulver til injeksjonsvæske, oppløsning 1,5 g, 2 g;
· Rifampicin-lyofilisat til fremstilling av en injeksjonsoppløsning på 0,15 g

Midler til parenteral ernæring:
· Albumin 200 ml i hetteglass;
· Fetemulsjoner 500 ml 10% til infusjon i hetteglass.

Kardiotoniske midler:
· Digoxin 0,25 mg / ml 1 ml injeksjonsvæske, oppløsning i ampuller;
· Dobutamin 50 mg / ml 5 ml injeksjonsoppløsning i ampuller;
· Dopamin 4% -5 ml injeksjonsvæske, oppløsning, i ampuller;
· Norepinefrin 2 mg / ml - 4 ml injeksjonsvæske, oppløsning.

nitrater:
· Isosorbiddinitrat 1 mg / ml - 10 ml konsentrert til fremstilling av infusjonsvæske, oppløsning i ampuller.

Insuliner og andre antidiabetika:
· Insulin 40 IE / ml injeksjon

Antifungal stoffer:
· Itrakonazol 10 mg - 1 ml 150 ml i flasker;
· Fluconazol 150 mg tabletter.

Generell anestesi og oksygen:
· Ketamin 50 mg / 10 ml injeksjonsvæske, oppløsning;
· Oksygen 100%, liter;
· Propofol emulsjon 10 mg / ml - 20 ml til intravenøs administrering.

Forberedelser for lokalbedøvelse:
· Lidokain 2% - 2,0 ml i ampuller.

Muskelavslappende midler og kolinesterasehemmere:
· Pipecuroniumbromid-lyofilisat for å fremstille en løsning for intravenøs administrering av 4 mg;
· Suksametoniya chloride 100 mg / 5 ml injeksjonsvæske, oppløsning i ampuller.

Legemidler som brukes i bronkial astma og kronisk obstruktiv lungesykdom:
· Aminophyllin 2% - 5 ml injeksjonsvæske, oppløsning.

ACE-hemmere:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml injeksjonsvæske, oppløsning i ampuller.

Antianemiske legemidler:
· Ferronsulfat, 320 mg tablett
· Jern (III) hydroksid-sukrose-kompleksløsning for intravenøs administrering av 20 mg / ml.

Antifungal stoffer:
· Anidulofungin, et lyofilisert pulver til injeksjonsvæske, oppløsning, 100 mg / hetteglass;
· Vorikonazol, pulver til fremstilling av infusjonsvæske, oppløsning 200 mg / hetteglass, tablett 50 mg;
· Itrakonazol, oral oppløsning 10 mg / ml 150,0;
· Caspofungin, lyofilisat til fremstilling av oppløsning til infusjoner på 50 mg
· Micafungin, lyofilisert pulver til injeksjonsvæske, oppløsning 50 mg, 100 mg;
· Fluconazol, kapsel / tablett 150 mg, infusjonsvæske, oppløsning 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Antivirale legemidler:
· Acyklovir, krem ​​til ekstern bruk, 5% - 5,0, tablett 400 mg, pulver til infusjonsvæske, 250 mg;
· Valacyklovir, tablett, 500 mg;
· Valganciklovir, tablett, 450 mg;
· Famciclovir tabletter, 500mg №14.

Legemidler som brukes i pneumocystose:
· Sulfametoksazol / trimetoprim, konsentrere til oppløsning av preparat for infusjoner (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tablett 480 mg.

Andre behandlinger:
Andre typer behandling gitt på poliklinisk basis:
Etter splenektomi øker risikoen for alvorlige infeksjoner assosiert med Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pasienter er foreskrevet polyvalent pneumokok, meningokokk, Capsular polysakkarid Haemophilus influenzae type b (PRP) vaksine konjugert med tetanustoksoid (TT) 2-4 uker før splenektomi. pneumokokrenset polysakkarid antigen konjugert 0,5 ml *.

Andre stasjonære gjengitte arter: ikke anvendelig.

Andre typer behandling som tilbys på akuttmedisinsk stadium: gjelder ikke.

Funksjoner av behandlingstaktikk hos gravide kvinner
Kombinasjonen av graviditet og autoimmun trombocytopeni er ikke uvanlig.
Graviditet kan bidra til manifestasjon av sykdommen. Antall blodplater under graviditeten komplisert av ITP i 67-89% av alle analyserte tilfeller er mindre enn 150x10 9 / l, mens i 11% av kvinnene slutter graviditet med spontan abort i første trimester, blødningstendens - hos 21,5%, dødfødt - i 4%, levedyktige barn er født - i 81%. I 31,3% krevde behandling for å øke nivået av blodplater. [2].
Gravid sykdom påvirker tilstanden til den nyfødte. Antistoffer mot blodplater fra moren kan komme til fosteret, så blir antallet blodplater før og umiddelbart etter fødselen redusert til et farlig nivå. Som et resultat oppstår blødning i fosteret under fødsel, noe som noen ganger fører til skade eller død, spesielt hvis blødningen er intrakraniell. [13]
Graviditet hos pasienter med immun trombocytopeni er ikke kontraindisert, men under graviditet er det nødvendig med ytterligere overvåkning og overvåking av en hematolog.
I tillegg til immun trombocytopeni under graviditet, kan en reduksjon i blodplate nivåer være assosiert med preeklampsi, HELLP syndrom, spredt intravaskulær koagulasjon. Hos 5-8% av friske kvinner kan svangerskapet trombocytopeni utvikle seg - en reduksjon i blodplatehøyde er ikke uttalt (mer enn 70 x10 9 / l i 95% av tilfellene), krever ikke behandling og påvirker ikke helsen til mor og foster.
For å oppnå en optimal effekt i behandlingen av ITP under graviditet er samarbeidet mellom en fødselslege, hematolog, anestesiolog og neonatolog nødvendig. Behandlingen er rettet mot å opprettholde blodplatenivået hvor graviditeten går videre med minimal blødningsrisiko. I løpet av de to første trimesterene starter terapi i nærvær av kliniske manifestasjoner av trombocytopeni. Et blodplateantal på 20-30 tusen / μl regnes som trygt. I forbindelse med den teoretiske risikoen for epidural hematom og dannelsen av nevrologisk skade forblir det et kontroversielt spørsmål om antall blodplater som sikkert kan utføre epiduralanestesi. Anestesiologer anbefaler vanligvis å nå et blodplatenivå på ikke mindre enn 75 tusen / μl, men hematologer tror at en blodplateantall på 50 tusen / μl er tilstrekkelig for epiduralbedøvelse og keisersnitt.
Førstelinje behandlingsmuligheter for immun trombocytopeni under svangerskapet ligner på andre voksne ITP-pasienter - kortikosteroider, intravenøse humane plasmaproteiner (bevisnivå C) [2]. Utnevnelse av andrelinjemedisiner med cytostatisk virkning og splenektomi bør unngås eller utføres når den tiltenkte fordelen til mor overskrider den mulige risikoen. Splenektomi, om nødvendig, utføres best i løpet av andre trimester. Hvis det ikke er noen ekstra obstetriske indikasjoner, anbefales det å gjennomføre leveransen på naturlige måter. 2-3 dager før fødselen anbefales introduksjon av intravenøst ​​protein av humant plasma med en hastighet på 1 g / kg. [12]

Kirurgisk inngrep:
Kirurgisk inngrep gitt på poliklinisk basis: ikke aktuelt.

Kirurgisk inngrep gitt under ambulante forhold: Dersom infeksjonskomplikasjoner og livstruende blødning utvikler seg, kan pasientene gjennomgå nødprosedyrer for nødindikasjoner.

Videre ledelse:
· Overvåking av KLA-indikatorer 1 gang om 10 dager (med telling av blodplater ved "øyet");
· Registrering og observasjon av en hematolog på bostedet i 5 år.

Behandlingseffektivitetsindikatorer [3]:
Kriterier for respons på terapi:
· Fullstendig remisjon - blodplater over 100 x10 9 / l, ingen blødning;
· Delvis remisjon - blodplater over 30 x10 9 / l og minst 2 ganger økningen i antall blodplater fra startnivået i fravær av blødning;
· Ingen respons - blodplater mindre enn 30 x 10 9 / l eller mindre enn 2 ganger økning i blodplatehøyde eller blødning.
· Avhengighet av kortikosteroider: Behov for kontinuerlige eller gjentatte doser kortikosteroider i minst 2 måneder for å opprettholde antall blodplater på eller over 30 × 109 / l og / eller for å unngå blødning.
· Avhengighet av kortikosteroider er en indikasjon på behandling med andre linjer.