Isolert pulmonal stenose

Isolert pulmonal arterie stenose forekommer i 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) med medfødte hjerteavvik. I 10% av tilfellene er det kombinert med andre hjertefeil (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Isolert pulmonal arterie stenose refererer til medfødte misdannelser av "blek", acyanotisk type.

Lungearterien smalner på nivået av ventiler (ventilstenose) eller under ventiler, i området av høyre ventrikulær ekskresjonskanal - subvalvulær eller infundibulær, stenose. Valvulær stenose forekommer i 80% av tilfellene og subclavianis i 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin og S. Sh. Kharnas, 1962).

Sværheten ved utgangen av blod fra høyre ventrikel inn i den innsnevrede lungearterien fører til hypertrofi (figur 14). Over tid utvikler høyre ventrikulær svikt.

Under prenatalperioden utgjør ikke en signifikant stenose av lungearterien trykk på fostrets sirkulasjonssystem, og derfor har hjertet vanligvis normale dimensjoner ved fødselen. Etter fødselen av en liten eller middels grad gir stenose ofte ikke en markant økning i høyre ventrikel; med betydelig stenose, er det som regel en gradvis økning i høyre ventrikel.

Dermed tjener størrelsen på høyre ventrikel til en viss grad som en indikator på graden av innsnevring av lungearterien. Ofte er det også en økning i høyre atrium.

Verdien av systolisk trykk i høyre ventrikel kan nå 300 mm Hg. Art. i stedet for den vanlige 25-30 mm Hg. Art.

Det kliniske bildet av feilen er variert og avhenger av graden av stenose. Mindre stenose i lungearterien forekommer gunstig, ofte uten å forårsake subjektive forstyrrelser. Slike pasienter lever i alderdom, og beholder full kapasitet til arbeid.

Med en moderat grad av lungestensose, vanligvis under pubertet, oppstår shortness of breath, forverres selv med en liten fysisk anstrengelse, hjertebank og smerte i hjertet av hjertet. Barnet legger seg i vekst og utvikling.

En signifikant stenose av lungearterien som allerede i barndommen forårsaker en grov forringelse av blodsirkulasjonen. Dyspnø uttalt selv i ro og øker med den minste anstrengelsen. Det er vanligvis ikke ledsaget av cyanose ("hvit defekt"), "o med langvarig sirkulasjonsfeil, cyanose av kinnene og underekstremiteter kan observeres.

Fortykkingen av fingrene i form av trommestikker i disse pasientene utvikler seg vanligvis ikke eller er dårlig uttrykt; polycytemi er ikke observert. Symptom på pasientens hukommelse er ekstremt sjelden, med en betydelig innsnevring. Reservekapasiteten til det hypertrophied høyre hjerte er liten, og økningen i høyre ventrikulær svikt fører vanligvis til døden i ung alder.

Pasienter med isolert innsnevring av lungearterien har ofte hjertebukk (en konsekvens av høyre ventrikulær hypertrofi).

I lungearterien - i det andre mellomromet på venstre kors av brystbenet - er systolisk tremor ("kattens purr") bestemt av palpasjon. Hjertet er forstørret til høyre. Auscultatory avslørte en grov, skrapende systolisk murmur på venstre kors av brystbenet med maksimal lyd i det andre interkostale rommet. Støy fra en rekke pasienter overføres til halspulsårene og høres fra baksiden til høyre og til venstre for ryggraden. Slike bestråling av støy skyldes overgangen til aorta og spredning over den (S. Sh. Kharnas, 1962). For ventil er stenose preget av fravær eller signifikant svekkelse av den andre tonen over ventilen i lungearterien. I infundibulær stenose blir den andre tonen bevaret. Blodtrykk og puls har ingen karakteristiske trekk.

På radiografien er det en økning i høyre ventrikel. Toppet av hjertet er avrundet. Den pulmonale arterien pulserer ikke i valvulær stenose. Ofte er det en signifikant poststenotisk aneurysmal ekspansjon av lungearterien. Lungefeltene er lyse, det vaskulære mønsteret er dårlig. Lungens røtter utvides ikke.

På elektrokardiogrammet er det tegn på overbelastning av høyre ventrikel, avvik fra den elektriske aksen til hjertet til høyre.

På fonokardiogrammer over lungearterien begynner spindelformet støy med en liten pause etter første tone; kommer til den andre tonen og slutter før starten av lungedelen. Den andre tonen er forked. Systolisk murmur kan utstråle til aorta, Botkin punkt, i mindre grad til hjertepunktet.

Ved diagnosen isolert stenose i lungearterien bør det også tas hensyn til mulige samtidige avvik i utviklingen av hjertet, som f.eks. Septaldefekter, en åpen arteriell kanal etc.

Prognosen avhenger av graden av stenose og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer. Pasienter er utsatt for inflammatorisk! sykdommer i luftveiene og forekomsten av bakteriell endokarditt.

En uttalt stenose tidlig forårsaker utvikling av høyre ventrikulær svikt og plutselig død.

Tilstedeværelsen av utprøvde symptomer på vice og dens progressive kurs tjener som indikasjoner på kirurgisk behandling.

Men med tanke på at over tid medfører stenose, selv mild, signifikante irreversible forstyrrelser av myokardial kontraktile funksjonen og sirkulasjonsforstyrrelser, anbefales det at pasientene ikke bare opereres på alvorlig og moderat, men også med mild stenose og så tidlig som mulig (A.A. Korotkov, 1964).

Produser transventrikulær lukket valvulotomi (ifølge Brock), transarteriell (via lungearterien) i henhold til Cellores eller intrakardiell kirurgi ved bruk av kardiopulmonal bypass. Ifølge S. Sh. Harnas (1962) er dødeligheten i den kirurgiske behandlingen av pulmonal arterie stenose 2%, i infundibulær stenose - 5-10%.

Medfødt stenose i lungearterien har lenge vært ansett som en sykdom som er helt uforenlig med graviditet (Kraus et al.). Denne visningen er for øyeblikket gjenstand for revisjon.

Vi observerte at 5 gravide kvinner (alle primiparøse) med isolert lungestensose (inkludert tre etter kirurgisk korreksjon av defekten) var mellom 21 og 30 år.

Graviditet i en av 2 pasienter som ikke ble gjennomgått kirurgisk behandling (T., 30 år gammel) avsluttet
akutt spontan fødsel av et levende barn som veier 2800 g, lengde 51 cm. Den andre pasienten produserte en buksesesesnitt (ved den 22. uken av svangerskapet) med sterilisering (under endotrakeal anestesi). Ett år etter abort ved Institutt for kardiovaskulær kirurgi, Akademiet for medisinsk vitenskap i Sovjetunionen, hadde hun lungevalvulotomi under hypotermi og et positivt resultat ble oppnådd.

I en av 3 pasienter som gjennomgikk hjerteoperasjon for lungartaris stenose (S., 22 år), oppsto graviditet etter 3 år, en annen (L., 27 år) - 2 år etter transventrikulær valvulotomi. Graviditet fortsatte gunstig og endte med normal presserende fødsel. Levende barn ble født (veier 2.700 og 3.400 g, 49 og 50 cm lange, i tilfredsstillende tilstand).

Den tredje pasienten (K., 21 år) kom til oss i 8. uke av svangerskapet med klager på kortpustethet, tretthet, generell svakhet, forstyrrelser i hjertets arbeid. Tilstanden til pasienten i løpet av graviditeten forverret. Hun nektet kategorisk abort. Det ble besluttet å sende henne til kirurgisk behandling. Ved den tolvte uken av graviditeten gjennomgikk pasienten transventrikulær valvulotomi. Etter operasjonen ble pasientens tilstand forbedret. Graviditeten endte med for tidlig fødsel (klokka 33-34 uke). Født levende frukt som veier 1700 g, 40 cm lang; Barnet ble overført til Institutt for pediatrik av Akademiet for medisinske vitenskap i Sovjetunionen, hvor han utviklet seg normalt og ble utladet hjemme i en tilfredsstillende tilstand, med en normal vekt.

På bare en av 5 pasienter med isolert stenose i lungearterien ble svangerskapet derfor avsluttet sent; abort (keisersnitt som ble produsert i den 22. uken av svangerskapet), de andre kvinnene fødte levende barn (en for tidlig).

Vår erfaring viser at med en liten innsnevring av lungearterien, som strømmer uten betydelig belastning på høyre hjerte, kan pasienten takle graviditet og spontan fødsel. Alvorlig innsnevring av lungearterien, som fører til høyre ventrikulær svikt, krever enten abort eller kirurgisk korrigering av hjertesykdom.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., medfødte hjertesykdommer, 1990

ISOLERET PULMONAR ARTERYSTENOSE

Isolert stenose av pulmonal arterie (ISLA) er en av de vanlige CHD og forekommer i 6,8-9% av alle defekter [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] like hyppig hos gutter og jenter. Den første beskrivelsen tilhører S. De Senae (1749) og G. V. Morgagni (1761).
Anatomi, klassifisering. Morfologisk ISLA er heterogen. N. Bankl (1980) foreslår å markere følgende alternativer.

1. Stenose av ventiler av pulmonal arterie (LA) med intakt interferrikulært septum (Fig. 32). Konstruksjonen befinner seg i området av lungearterienes ventiler og representeres ofte av en membran med en sentral eller eksentrisk åpning med en diameter på 1 til 10 mm. Ventilring hypoplazirovanno. 2% av pasientene har en butterflyventil LA. Ved alvorlig stenose er det vanligere hos voksne pasienter å deponere kalsium i ventiler. I andre tilfeller er ISLA resultatet av dysplasi av lungearteriets cusps, de er stive, immobile, kraftig fortykkede. Avvik er også påvist i ventilringens struktur, som er helt fraværende, og ventilene åpner seg direkte fra lungekroppen, noen ganger er det observert en signifikant økning i myxomatøst vev i ringen. Over stenosens sted er poststenotisk ekspansjon av lungearterien notert, sjeldnere er det hypoplastisk.
2. Infundibulær stenose med intakt intraventrikulær septum kan skyldes det fibrøse muskelbåndet ved krysset i høyre ventrikulær hulrom og infundibulum eller på grunn av hypertrophied muskler som danner en smal utgang fra høyre ventrikel og ligger under ventilen til LA eller lavere, i utløpskanalen. Infundibulær stenose kan kombineres med ventil stenose.
3. Supravalvulær (supravalvular) stenose i lungearterien og dens grener (kan kombineres med ventilen).
4. Stenose av utgangsseksjonen i høyre ventrikel på grunn av muskelabnormaliteter. Synonymer: tokammer høyre ventrikel, dobbelt høyre ventrikel, tre ventrikulære hjerter. I dette tilfellet er det en subinfibulær muskelbarriere som deler ventrikken i et proksimal kammer med høyt trykk og et distalt kammer med lavt nivå. Denne varianten av blemish er vanligvis kombinert med VSD.
5. Atresia LA med intactia interventricular septum (se kapittel 16).
6. Fraværet av den 6. aorta bue fører til atresi eller fravær av dets derivater (stammen og grenene til lungearterien, arteriellkanalen); lungene leveres med blod gjennom de store bronchiale arteriene, det er alltid en VSD.

I tillegg til den anatomiske versjonen av stenose er det nødvendig å skille mellom tilfeller med nærvær eller mangel på DMPP eller et åpent ovalt vindu (ca. 10% av alle pasienter med ISLA) gjennom hvilke høyre atrium er losset og hva som forklarer egenskapene til cyanose. I den innenlandske litteraturen kalles en slik kombinasjon noen ganger for Fallot-triaden.
Myokard i høyre ventrikel, interventricular septum,

Fig. 32. Skjema for ventilstenose i lungearterien.
papillære muskler i ISLA hypertrophied etter alvorlighetsgraden av stenose, er tilfeller av samtidig kardiomyopati beskrevet som en manifestasjon av medfødt myokarddysplasi; i alvorlig myokardisk stenose på grunn av diffus kardiosklerose, er endringer i typen myokardinfarkt mulig, noe som skyldes mangel på koronar blodstrøm. Det er tilstanden til myokardiet i ISLA som i stor grad bestemmer forventet levealder, tidspunktet for utseendet av hjertesvikt, naturen til det postoperative kurset. Kaviteten til høyre ventrikel er redusert, og i alvorlig stenose kan den utvides, hulen til høyre atrium kan forstørres. Trikuspideventilen har ofte tegn på dysplasi, noe som bidrar til svikt og kalsifisering. Aorta og venstre ventrikel endres ikke.
Hemodynamikken. Hvis det er et hinder for utløsning av blod fra høyre ventrikel, øker det systoliske trykket i det betydelig (opptil 200 mmHg). Som et resultat dannes en systolisk trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien, som sikrer sikkerheten til hjerteutgangen. Hos pasienter med alvorlig ISLA stiger trykket i høyre atrium. På bakgrunn av økt trykk i høyre atrium, i nærvær av et ASD eller et åpent ovalt vindu, oppstår en venoarteriell utladning, med en mindre grad av stenose, kan utladningen være arteriovenøs. Størrelsen på blodutløpet sammen med alvorlighetsgraden av stenose bestemmer de kliniske egenskapene til cyanose (fra crimson til deep blue). Det skal bemerkes at graden av stenose øker med alderen, da den forandrede blodstrømmen gjennom den innsnevrede åpningen forverrer ventildeformiteten.
Klinikk, diagnose. De kliniske egenskapene til ISLA er helt avhengig av graden av stenose. Med de "bleke" varianter av ISLA utvikler barn seg godt, klagerne er små og koker hovedsakelig for kortpustethet med anstrengelse; Ofte har fingrene, nesen, kinnene en skarpe fargetone. Den eneste manifestasjonene av defekten er systolisk tremor og grov systolisk utstødningstype støy i det andre intercostalområdet på venstre side av brystbenet i kombinasjon med en svekket II-tone (ventilstenose). Støyens intensitet og varighet er direkte proporsjonal med graden av stenose. Hos barn med infundibular eller combi
Ved stenose bestemmes systolisk tremor og støy i det tredje og fjerde interkostale rommet til venstre. På grunnlag av hjertet, kan systolisk utvisningstone (umiddelbart etter at jeg tone) høres og klikk er resultatet av lungemembran prolaps. Symptomer på hjertesvikt er fraværende eller overstiger ikke PB-graden av høyre ventrikeltype; mindre hyppig hos pasienter med "bleke" varianter av ISLA, er dekompensering av III-graden notert.
Med en skarp stenose blir oppmerksomhet trukket mot cyanose, hvor intensiteten øker med alderen, symptomene på "klokkebriller" og "trommestikker". Pasienter klager over kortpustethet med den minste anstrengelsen og smerten i hjerteområdet (mangel på koronar blodstrømmen mot bakgrunnen av alvorlig hypertrofi i høyre ventrikulær myokardium). Barn med alvorlig hypoksemi har en tendens til å ligge bak i fysisk utvikling. Noen ganger opplever pasienter svimmelhet og synkopale tilstander, som er arytmogene, som kan betraktes som forløperne til plutselig død. Holter-overvåking er indisert hos slike pasienter. Høyre ventrikulær hjertesvikt (kortpustethet, hepatomegali, edematøs syndrom) er ofte av ildfast natur, og når det oppstår, har det et progressivt kurs. Dette bildet er vanligvis observert i akutt stenose med alvorlig tricuspidusinsuffisiens.
De fleste barn har en høyresidig pukkel. Den forbedrede hjerteimpulsen bestemmes (et tegn på hypertrofi av myokardiet i høyre ventrikel). Systolisk tremor i det andre og tredje intercostalområdet til venstre er litt uttalt. I de fleste tilfeller, langs den venstre kanten av brystbenet, bestemmes en grov, langvarig støy av ventilstenose i lungearterien med et maksimum i det andre intercostalområdet. Med alvorlig hjertesvikt, faller trykket i høyre ventrikel, støyen minker. Lokal systolisk murmur i femte intercostal plass til venstre indikerer en tricuspid ventil insuffisiens.
På EKG viser pasienter med ISLA tegn på høyre atriell hypertrofi (P-bølge høy, spiss i leder II, III, Vi), en skarp avvik i hjerteets elektriske akse til høyre (zLaAQRS opptil + 210 °), markert høyre ventrikulær myokard hypertrofi (skjema R eller qR i Vi, dyp tann S i Ub) (figur 33). ST-segmentet kompenseres ofte med 2-5 minutter under isolinet med en negativ dyp G-bølge i ledninger fra Vi-V4, noe som reflekterer en reduksjon i koronar blodstrøm og markante metabolske forstyrrelser i myokardiet [Zamyslov V. L., 1989].
I PCG har systolisk murmur en diamantform, opptar nesten hele systolen, støyens topp ligger, desto større er graden av stenose, den pulmonale komponenten av II-tonen reduseres og er 0,06-0,1 s fra aortaen.
På radiografien markerte en skarp forarmelse av lungene

tegning. Størrelsen på hjertet avhenger av graden av stenose, størrelsen på høyre-venstre utladning på nivået av atria og alvorlighetsgraden av tricuspidventilinsuffisiens. Med en skarp stenose uten en shunt, kan hjertet være av normal størrelse, men det er en forlengelse av stammen J1A, hjertepunktet over hjertet oppstilt over membranen (høyre ventrikel venstre og oppover til venstre) (Fig. 34a). Graden av bulging av J1A-buen bestemmes av blodstrømmenes retning, de medfødte strukturelle egenskapene til bindevevet i vaskemuren og reflekterer ikke alltid graden av stenose. En skarp stenose, ledsaget av signifikant tricuspideventil insuffisiens, kan føre til alvorlig kardiomegali, når hjertestørrelsen og dens form (sfærisk) blir lik den for Ebstein's anomali (figur 34.6).
M-ekkokardiografisk diagnose av valvulær stenose J1A er hovedsakelig basert på deteksjon av bevegelsesmangel

Fig. 34. Isolert pulmonal stenose. Brystdiagram.
a - Forarmelse av lungemønsteret, en liten hjertelinje, post-stenotisk utbulning av lungearterien, b - Forarmelse av lungemønsteret, kardomegali som følge av utvidelse av de høyre seksjoner.

ventilflapper. I alvorlige former for stenose manifesteres dette ved en dypning av a-bølgen på bakre cusp (trykkgradienten mellom høyre ventrikel og lungearterien overstiger 50 mmHg) eller ved dens forsvunnelse med moderat stenose. Samtidig bestemmes høyre ventrikulær og interventrikulær septum hypertrofi under normal bevegelse.
sistnevnte, en økning i ekskursjonen av tricuspidventilen og forsinkelsen i lukningen, vokalistens forlengelse av cusps. Todimensjonal ekkokardiografi i projeksjonen av kortaksen på vaskulær nivå avslører en nedsatt ventilåpning, og under systolen avgir ventilene en lysbuen i karet lumen. Pulsed doppler ekkokardiografi gjør det mulig å bestemme den uttalt turbulente blodstrømmen i ventilområdet av flyet.
Under kateterisering av hjertets hulrom finnes et høyt systolisk trykk i høyre ventrikel. Hvis kateteret, til tross for stenose, kan utføres i flyet, måler du verdien av den systoliske trykkgradienten mellom den og høyre ventrikel, som reflekterer graden av stenose. Dette oppnås ved kontinuerlig registrering av trykkkurven langs hele banen til kateteret blir utvist fra lungearterien inn i høyre ventrikel og videre inn i høyre atrium. Påvisning av trykkgradienten på nivået av ventilene på flyet, over eller under dem, gjør det mulig å diagnostisere henholdsvis nivået av stenose: ventil, supravalvular, infundibulær og kombinert. I henhold til trykknivået er det mulig å skille alternativer med et trykk lavere (opptil 100 mmHg) og høyere enn den systemiske, med sistnevnte særlig lider av koronar blodstrøm. Ved å bestemme graden av blodmetning med oksygen i atria i nærvær av DMPP, kan vi anslå retningen og størrelsen på utslippet.
Høyre ventrikulografi i to fremspring avslører hulrom i høyre ventrikel med alvorlig myokardial hypertrofi og trabecularitet, lokalisering, natur og grad av stenose, tilstanden til ringen, stammen og grenene til LA. Hulrommet i høyre ventrikel kan være av normal eller redusert størrelse med en normal eller økt utkastningsfraksjon. Dilatasjon av hulrommet indikerer ofte utprøvde forandringer i myokardiet, som det fremgår av en reduksjon i utkastningsfraksjonen, en reduksjon av systolisk trykk i flyet og en økning i endediastolisk trykk i høyre ventrikel. Hvis det siste symptomet er tilstede med et redusert hulrom i høyre ventrikel, gjenspeiler det en forverring av diastolisk avslapping (kompresjon), mens myokardets kontraktile funksjon kan opprettholdes. Hvis DMP mistenkes, injiseres et kontrastmiddel i høyre atrium.
Differensialdiagnostikken av ISLA skal utføres med DMPP, VSD, Fallot's notebook, Ebstein's anomaly.
Nåværende, behandling. Informasjon om den naturlige kursen til ISLA er knapp. Alvorlige former for blemish (alvorlig stenose) oppstår tidlig og krever kirurgisk korreksjon, da stenose utvikler seg raskt. Mindre alvorlige former kjennetegnes av en relativt sikker kurs, tilfredsstillende toleranse for fysisk anstrengelse opptil 20-30 år, da vises tegn på hjertesvikt, arbeidskapasiteten minker dramatisk, med 50 år er bare 12% gjenlevende
de syke. Gjennomsnittlig levetid for ISLA er 24,5 år. Hovedårsakene til død for ikke-opererte pasienter er hjertesvikt og bakteriell endokarditt. Plutselig død er mulig. Bare 14% av nyfødte med ISLA dør innen den første måneden av livet. Hvis defekten er funnet hos små barn, kan bare 40% av tilfellene vise en liten grad av stenose, i 47% - moderat og 14% - alvorlig [Wennevold A., Jacobsen J., 1978]
Indikasjoner for kirurgisk behandling av A og C L A i tidlig alder er markert cyanose, kardiomegali, hjertesvikt, en økning i trykkgradienten mellom høyre ventrikel og L A til 40-50 mm Hg. Art. og mer, trykk i høyre ventrikel - opp til 70-75 mm Hg. Art. og over. Mange hjertekirurger foretrekker å operere på pasienter under 16 år, da senere inngrep øker risikoen for irreversible forandringer i hjertekardiet i høyre ventrikel.
Operasjonen utføres på det åpne hjertet under forhold med moderat hypotermi eller kardiopulmonal bypass og består i å dissekere stenosen langs kommissene. Ved den utviklede subvalvulære stenosen gjør denne tilgangen sin excision, og i noen tilfeller er åpning nødvendig for å eliminere utskillelsesdelen av høyre ventrikel. I nærvær av DMPP, bør den være stengt under operasjonen.
I de senere år har behandling av pasienter med valvulær stenose i LA brukt transluminal perkutan ballongvalvoplasti, først foreslått av Y. Rubio og R. Limon-Lason i 1954. 1 eller 2 ballonkateter med en diameter på 6-20 mm injiseres gjennom lårbenen og oppblåst ved eller under ventiler i LA, utføres flere trekk, noe som resulterer i brudd på kommisjonene, og trykkgradienten reduseres. Perkutan valvuloplasti er ikke indikert for pasienter med dysplastisk LA-ventil bestemt ved et todimensjonalt ekkokardiogram. I de fleste tilfeller er det en liten mangel på ventilens ventiler, noe som ikke alltid er fastlagt auskultatorisk; som regel har den ingen hemodynamisk verdi [Rey C. et al., 1985]. Infundibulær stenose, som vedvarer etter fjerning av ventilen, kan avta med tiden [Robertson M. et al., 1987].
Dødelighet etter kirurgisk fjerning av ISLA overstiger ikke 3%. Det øker imidlertid kraftig med markert kardiomegali, forårsaket ikke bare ved hypertrofi, men også ved utvidelse av høyre hjertehulrom, det vil si når det er en lesjon av det kontraktile myokardium.
En kirurgisk komplikasjon kan være akutt hjertesvikt, oftest på grunn av ufullstendig eliminering av stenose.
Langsiktige resultater er vanligvis gode og er

i direkte forhold til alderen på pasienten der operasjonen ble utført, og den første alvorlighetsgraden av stenose. Gjentatt kirurgi av valvulær restenose eller progressjon av subvalvulær stenose kan angis hos pasienter som opereres i tidlig barndom.

Stenose av lungearterien

Stenose av lungearteriens munn - en innsnevring av ekskretjonskanalen i høyre ventrikel, som forhindrer normal blodstrøm til lungekroppen. Stenose i lungearterien er ledsaget av alvorlig svakhet, tretthet, svimmelhet, en tendens til svimmelhet, kortpustethet, hjertebank, cyanose. Diagnose av stenose av munnen i lungearterien inkluderer elektrokardiografisk, røntgen-, ekkokardiografisk undersøkelse, hjertekateterisering. Behandling av stenose i lungearterien er å gjennomføre en åpen valvulotomi eller endovaskulær ballongvalvuloplasti.

Stenose av lungearterien

Stenose av lungearterien (pulmonalstenose) - medfødt eller ervervet hjertesykdom, er kjennetegnet ved tilstedeværelsen av hindringer for utstrømningen av blod fra høyre ventrikkel inn i lunge stammen. I en isolert form diagnostiseres stenose i lungearteriens munn i 2-9% av tilfeller av alle medfødte hjertefeil. Videre kan stenose av lungearterien bli inkludert i struktur komplekse hjertefeil (triade og Fallots tetrade), eller kombinert med transposisjon av de store arterier, ventrikulær septal defekt, åpen atrioventrikulær kanalen, atresi av Trikuspidalklaff og andre. Cardiology isolert stenose av lungearterien gjelder bleke defekter. Utbredelsen av vice blant menn er 2 ganger høyere enn blant kvinner.

Årsaker til stenose av lungearterien

Etiologien til stenose i åpningen av lungearterien kan enten være medfødt eller oppkjøpt. Årsaker til medfødte forandringer - vanlig med andre hjertefeil (føtal rubella syndrom, stoff- og kjemisk forgiftning, arvelighet etc.). Oftest med medfødt stenose i munnen av lungearterien, oppstår medfødt ventildeformitet.

Dannelse ervervet munn innsnevring av lungearterien kan være forårsaket av ventil vegetasjoner i infeksiøs endokarditt, hypertrofisk kardiomyopati, syphilitic lesjoner eller revmatiske, kardial myxom, karsinoide tumorer. I noen tilfeller er supravalvular stenose forårsaket av kompresjon av åpningen av lungearterien ved forstørrede lymfeknuter eller aorta-aneurisme. Utviklingen av den relative stenose i munnen bidrar til en betydelig utvidelse av lungearterien og dens sklerose.

Klassifisering av stenose av lungearterien

I henhold til nivået av obstruksjon av blodstrøm, ventil (80%), er subvalvulær (infundibulær) og supravalvulær stenose av åpningen av lungearterien isolert. Ekstremt sjelden kombinasjonsstenose (ventil i kombinasjon med supra- eller subvalvulær). I valvulær stenose blir ventilen ofte ikke delt inn i brosjyrer; ventilen i lungearterien selv har formen av en kuppemembran med en 2-10 mm bred åpning; kommissar jevnet; post-stenotisk ekspansjon av pulmonal stammen dannes. I tilfelle infundibulær (subvalvular) stenose er det en traktformet innsnevring av den utgående delen av høyre ventrikel på grunn av unormal vekst av muskel og fibrøst vev. Den supravalvulære stenosen kan representeres ved lokalisert innsnevring, ufullstendig eller fullstendig membran, diffus hypoplasi, multiple perifere pulmonal stenose.

For praktiske formål brukes en klassifisering basert på å bestemme nivået på systolisk blodtrykk i høyre ventrikel og trykkgradienten mellom høyre ventrikel og lungearterien:

• Stage I (moderat stenose av lungearterien) - systolisk trykk i høyre ventrikkel mindre enn 60 mm Hg. v.; trykkgradient 20-30 mm Hg. Art.
• Stage II (uttalt stenose av lungearterien) - systolisk trykk i høyre ventrikkel fra 60 til 100 mm Hg. v.; trykkgradient 30-80 mm Hg. Art.
• Trinn III (uttalt stenose av lungearteriens munn) - systolisk trykk i høyre ventrikkel mer enn 100 mm Hg. v.; trykkgradient over 80 mm Hg. Art.
• Stage IV (dekompensering) - myokarddystrofi, alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser utvikler seg. Systolisk blodtrykk i høyre ventrikel er redusert på grunn av utviklingen av kontraktilfeil.

Egenskaper av hemodynamikk ved stenose av lungearterien

Hemodynamiske forstyrrelser i stenose i åpningen av lungearterien er forbundet med et hinder i veien for blodutkastning fra høyre ventrikel til lungekroppen. Den økte motstandsbelastningen på høyre ventrikel er ledsaget av en økning i arbeidet og dannelsen av konsentrisk myokardhypotrofi. Således systoliske trykket som utvikles høyre ventrikkel vesentlig overstiger det i lungearterien: høyeste systoliske trykk-gradient over ventilen kan bedømme graden av stenose av lungearterien. Økningen i trykk i høyre ventrikel oppstår når området av åpningen minsker med 40-70% av det normale.

Over tid, som veksten av dystrofiske prosesser i myokardiet utvikler dilatasjon av høyre ventrikel, tricuspid regurgitasjon og senere hypertrofi og dilatasjon av høyre atrium. Som et resultat kan åpningen av et ovalt vindu oppstå, hvorved veno-arteriell utladning av blod dannes og cyanose utvikles.

Symptomer på stenose i lungearterien

Klinikken for stenose av munnen av lungearterien avhenger av alvorlighetsgraden av innsnevringen og tilstanden til kompensasjon. Med systolisk trykk i hulrommet i høyre ventrikel

De mest karakteristiske manifestasjoner av stenose i lungearterien er rask tretthet under trening, svakhet, døsighet, svimmelhet, kortpustethet, hjertebanken. Hos barn kan det oppstå et lag i fysisk utvikling (i kroppsmasse og høyde), eksponering for hyppige forkjølelser og lungebetennelse. Pasienter med stenose i lungearterien er utsatt for hyppig besvimelse. I alvorlige tilfeller kan angina oppstå på grunn av mangel på koronar sirkulasjon i en kraftig hypertrophied ventrikel.

Ved undersøkelse, hevelse og pulsering av nerverne i nakken (med utvikling av tricuspidusuffisiens), systolisk skjelving av brystveggen, hudens blekhet, hjertepulver, være oppmerksom. Utseendet av cyanose med stenose av lungearterien kan være forårsaket av en reduksjon i hjertets minuttvolum (perifer cyanose lepper, kinn, falangeale) eller utslipp av blod gjennom patent foramen ovale (delt cyanose). Dødsfall hos pasienter kan oppstå ved hjertefrekvens i høyre ventrikkel, lungeemboli, forlenget septisk endokarditt.

Diagnose av stenose av munn av lungearterien

Undersøkelse av lungearterien under stenose inkluderer analyse og sammenligning av fysiske data og resultatene av instrumentell diagnostikk. Perkutorno grenser av hjertet er forskjøvet til høyre, med palpasjon bestemt systolisk pulsering av høyre ventrikel. Disse auskultasjoner og fonokardiografi er preget av tilstedeværelsen av grov systolisk støy, svekkelse av II-tonen over lungearterien og splittelsen. Radiografi lar deg se utvidelsen av hjertets grenser, poststenotisk ekspansjon av lungearterien, forarmelse av lungemønsteret.

EKG med stenose i lungearteriens munn avslører tegn på overbelastning av høyre ventrikel, avvik fra EOS til høyre. Ekkokardiografi avslører dilatasjon av høyre ventrikel, poststenotisk ekspansjon av lungearterien; Doppler sonografi gjør det mulig å identifisere og bestemme trykkforskjellen mellom høyre ventrikel og lungekropp.

Ved å oppdage det rette hjertet, er trykket i høyre ventrikel og trykkgradienten mellom den og lungearterien etablert. Disse ventrikulografiene kjennetegnes av en økning i hulrommet i høyre ventrikel, en karakteristisk forsinkelse i forsvinden av kontrast fra høyre ventrikel. Pasienter over 40 år og personer som klager over brystsmerter, er vist selektiv koronarangiografi.

Differensiell diagnose av pulmonal arterie stenose utføres med en ventrikulær septaldefekt, atriell septaldefekt, åpen arteriell kanal, Eisenmenger-kompleks, Fallot's tetrade, etc.

Behandling av stenose i munnen av lungearterien

Den eneste effektive behandlingen for blemish er kirurgisk fjerning av stenose i åpningen av lungearterien. Operasjonen er indikert for stadium II og III stenose. I valvulær stenose utføres åpen valvuloplasti (disseksjon av kardiovaskulær kommisjon) eller endovaskulær ballongvalvuloplasti.

Plastreparasjon av supravalvulær stenose i lungearterien innebærer rekonstruksjon av en smalende sone ved hjelp av en xenopericardial protese eller lapp. I tilfelle av subvalvulær stenose utføres infundibulektomi - ekskreksjon av hypertrofisk muskelvev i området av utgangsstien til høyre ventrikel. Komplikasjoner av kirurgisk behandling av stenose kan være en svikt i ventilen i lungearterien i varierende grad.

Prognose og forebygging av stenose av lungearterien

Mindre pulmonal stenose påvirker ikke livskvaliteten. Med en hemodynamisk signifikant stenose utvikles svikt i høyre ventrikel tidlig, noe som fører til plutselig død. De postoperative resultatene av kirurgisk korreksjon av defekten er gode: 5-års overlevelse er 91%.

Forebygging av stenose i lungearteriens munn krever gunstige forhold for normal graviditet, tidlig anerkjennelse og behandling av sykdommer som forårsaker oppkjøpte endringer. Alle pasienter med stenose i lungearterien må overvåkes av en kardiolog og hjertekirurg, og forebygging av infektiv endokarditt.

Medfødte hjertefeil hos barn. Klassifisering. CHD med hypovolemi av lungesirkulasjonen (isolert pulmonal stenose, Fallot's tetrad). Egenskaper av hemodynamikk. Kliniske manifestasjoner, diagnostiske kriterier. Behandling.

Medfødte hjertefeil (CHD) er abnormiteter i hjertens morfologiske utvikling og store skader som oppstår i uke 3-9 av utviklet utvikling som følge av svekket embryogenese.

Eksponering av uønskede faktorer for en kvinne kan forstyrre differensiering av hjertet og føre til dannelse av CHD. Disse faktorene anses å være:

1. Smittsomme stoffer (rubella virus, CMV, HSV, influensavirus, enterovirus, Coxsackie B virus, etc.).
2. Arvelige faktorer - i 57% av tilfellene av CHD er forårsaket av genetiske lidelser som kan forekomme både isolert og som en del av flere medfødte misdannelser. Mange kromosomale og ikke-kromosomale syndrom er sammensatt av CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, etc.); kjente familieformer av Fallot's tetrad, Ebstein's anomali, ofte arvet av kardial anomali, er den åpne arterielle kanalen, små defekter i interventrikulær septum etc. Det er bevist at mutasjon av genet i kort arm av kromosom 22 fører til utvikling av konorranse CHD som påvirker utviklingen av store kar og ventiler: Fallot, transponering av store fartøy, stenose og coarctation av aorta, dobbelt separasjon av fartøy fra høyre ventrikel.
3. Somatiske sykdommer hos moren og i første omgang diabetes mellitus, fører til utvikling av hypertrofisk kardiomyopati og CHD.
4. Arbeidsfarer og skadelige vaner hos moren (kronisk alkoholisme, datastråling, rusmiddelforgiftning med kvikksølv, bly, eksponering for ioniserende stråling etc.).

PRT klassifisering

Under EPS er det følgende faser:

1. Fase tilpasning.

I prenatalperioden, med størstedelen av CHD, utvikles dekompensering ikke. Ved fødselen av barnet og den første innåndingen begynner lungesirkulasjonen å fungere, etterfulgt av gradvis nedleggelse av føtalkommunikasjon: arteriellkanalen, det åpne ovale vinduet og frakoblingen av blodsirkulasjonskretsene. I tilpasningsperioden oppstår således dannelsen av både generell og intrakardiell hemodynamikk. Når utilstrekkelig hemodynamikk (blodsirkulasjon skarp reduksjon i lungekretsløpet (ICC), den fullstendige atskillelse sirkulasjons, uttalt stagnasjon i ICC) og barnets tilstand blir progressivt svekkende, som gjør oppførsel nøds palliative intervensjoner.

Denne perioden kjennetegnes av sammenkoblingen av et stort antall kompenserende mekanismer for å sikre organismens eksistens under forhold med nedsatt hemodynamikk. Kardiale og ekstrakardiale kompensasjonsmekanismer utmerker seg.

Hjertet inkluderer: En økning i aktiviteten av enzymer i syklusen av aerob oksidasjon (succinat dehydrogenase), ikrafttredelse av anaerob metabolisme, Frank-Starling lov, kardiomyocyt hypertrofi.

Ekstrakardiale kompensasjonsmekanismer inkluderer aktivering av sympatisk ANS, noe som fører til økning i antall hjertesammensetninger og sentralisering av blodsirkulasjon, samt en økning i aktiviteten av renin-angiotensin-aldosteronsystemet. På grunn av aktiveringen av sistnevnte, opprettholder en økning i blodtrykk en tilstrekkelig blodtilførsel til vitale organer, og væskeretensjon fører til en økning i blodvolumet i blodet. Forsinkelse av overflødig væske i kroppen og dannelse av ødem er i motsetning til atriell natriuretisk faktor. Stimulering av erytropoietin fører til økning i antall erytrocytter og hemoglobin og dermed en økning i blodets oksygenkapasitet.

1. Fase av imaginært velvære - Dette er perioden som gis av kompensasjonsegenskapene til organismen. 2 og 3 faser av CHD er den optimale tiden for å utføre radikale kirurgiske inngrep.
2. Dekompensasjonsfase.

Denne perioden er preget av utmattelse av kompenserende mekanismer og utvikling av hjertesvikt, ildfast mot behandling og dannelse av irreversible forandringer i indre organer.

Isolert pulmonal stenose

Isolert pulmonal arterie stenose (ISLA) - Denne anomali karakteriseres av en innsnevring av utstrømningsbanene i blod fra høyre ventrikel inn i lungesirkulasjonen.

Tre hovedalternativer for hindring av utløpskanaler:

2) subvalvulær (infundibulær);

3) supravalvular stenose av lungearterien.

Valvulær stenose av lungearterien dannes på grunn av delvis eller fullstendig tilvekst av ventiler i lungeventilen langs kommissene. Som et resultat av ventiler dysplasi, blir de tykkere, stive og inaktive. Vanligvis, når ventilen stenosis resulterende hemodynamisk sjokk og konstant strøm turbulent blod sterk stråle som kommer ut fra de smale åpningene traumatisk skade oppstår poststenotic del lungearterien, den dystrofi, tynning og poststenotichskoe forlengelse. Høyre ventrikel konsentrert hypertrophied. Sekundær hypertrofi og utvidet høyre atrium.

Infundibulær stenose av lungearterien dannes ved å omgjøre fibrøst muskulært vev umiddelbart under ventilen.

Den supravalvulære stenosen er sjelden og kan manifestere seg som en membran eller en langstrakt innsnevring av de proximale, distale delene av stammen, samt grener av lungearterien.

Pulmonal stenose kan kombineres med andre hjertefeil. Så, når det kombineres med DMPP eller et bredt åpent ovalt vindu, kalles feilen Fallot-triaden.

Hemodynamiske forstyrrelser skyldes obstruksjon av blodstrøm fra høyre ventrikel til den trange pulmonale arterien, noe som øker systolisk belastning på høyre ventrikel, og avhenger av graden av stenose. Høyre ventrikel er hypertrofiert, men over tid utvikler tegn på høyre ventrikulær svikt. Graden av stenose bestemmes av trykkgradienten mellom høyre ventrikel og lungearterien. Med en trykkgradient i systemet PZh / LA opp til 40 mm Hg, anses stenose å være mild; fra 40 til 60 mm Hg - moderat Alvorlig stenose er ledsaget av en økning i trykk til 70 mm Hg, og en kritisk en - over 80 mm Hg.

Det kliniske bildet av ISLA avhenger av graden av stenose.

Med moderat stenose utvikles barn normalt.

Men etter hvert som barnet vokser, øker pustenhet med fysisk anstrengelse, som raskt forsvinner i ro.

Cyanose skjer aldri. Det eneste tegnet er en intens systolisk murmur av et stenotisk timbre i det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet med en samtidig svekkelse av den andre tonen over lungearterien.

Støyens intensitet er vanligvis proporsjonal med graden av stenose.

Med alvorlig stenose, tretthet, kortpustethet.

Deformasjonen av brystet som et "hjertebukk" dannes ganske raskt.

Palpasjon er bestemt systolisk tremor i stedet for å lytte til støy.

Hjerteimpuls er vanligvis uttalt.

Ved alvorlig stenose vises de første tegn på hjertesykdom allerede i tidlig spedbarn. Barn slår seg tilbake i fysisk utvikling, kortpustethet og vanskeligheter med fôring observeres. Over tid opptrer cyanose, deformasjon av fingerens terminalfalangene ("drumsticks") eller negler ("watch glasses"). Hjerte rytmeforstyrrelser kan utvikle seg.

Radiologisk påvist forarmelse av lungemønsteret. Hjertet er vanligvis moderat utvidet på bekostning av høyre ventrikel. Kanskje poststenotisk ekspansjon av lungearterien.

Når EKG bestemmes av avviket fra EOS til hjerte til høyre, er tegn på hypertrofi av høyre atrium og ventrikel.

EchoCG kan oppdage økning og hypertrofi i høyre hjerte, og Doppler EchoCG kan oppdage turbulent blodstrøm gjennom den trange pulmonale arterieventilen. Ved alvorlig og alvorlig lungestensose kan prolaps eller tricuspideventilinsuffisiens diagnostiseres.

Kurset og prognosen avhenger av graden av stenose. Imidlertid må det huskes at når barnet vokser, øker graden av innsnevring av lungearterien også, særlig med infundibulære stenoser.

De viktigste komplikasjonene ved lungestensose er ildfast hjertekarsykdom, kronisk hypoksi, infektiv endokarditt, plutselig hjertedød.

Indikasjoner for kirurgisk korreksjon: Utseende av kortpustethet og tegn på høyre ventrikulær svikt under treningen, økning i EKG-tegn på hypertrofi og systolisk overbelastning av høyre hjerte, økt trykk i høyre ventrikkel til 70-80 mm Hg. og trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien opp til 40-50 mm Hg.

Foreløpig gis fortrinn til minimalt invasiv kirurgi - perkutan transluminal ballongvalvuloplasti. En spesiell sonde med ballong passeres gjennom lårbenen i høyre hjertekammer, så på nivået av innsnevring av lungearterien blir ballongen oppblåst og flere trekk utføres, idet de akkumulerte ventiler slites langs kommissene. Det er også åpen hjerteoperasjon med hypotermi og ekstrakorporeal sirkulasjon.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) tilhører den vanligste hjertesykdommen av den blå typen. Det er 12-14% av alle CHD og 50-75% av blå feil. Like vanlig hos gutter og jenter. Det er familie tilfeller av vice.

I den klassiske versjonen av Fallot's tetrad er det funnet 4 tegn:

pulmonal stenose, ventrikulær septaldefekt, som alltid er stor, høy, perimembranøs, høyre ventrikulær myokard hypertrofi og aorta dextraksjon. Feil refererer til CHD av cyanotypen med utarmingen av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen.

Det er tre kliniske og anatomiske varianter av defekten:

1) TF med atresia i lungearteriens munn - "ekstreme", cyanotiske form;

2) den klassiske form

3) TF med minimal pulmonal stenose, eller "blek", atsianoticheskaya form TF.

avsondre Fallos triade, når det ikke er noen ventrikulær septal defekt. Fallot tetrad kan også kombineres med andre CHDs: med samtidig tilstedeværelse av DMPP kalles varianten pentado fallo. TF er oftest kombinert med OAP, på grunn av hvilken kompenserende blodtilførsel til lungene oppstår. Med den "ekstreme" formen av TF er defekten "ductus" -avhengig.

Hemodynamikken.

Graden av hemodynamiske forstyrrelser bestemmes av alvorlighetsgraden av lungearterien.

Obstruksjon kan være på nivået av utgangsseksjonen i høyre ventrikel, på nivået av lungearterien, langs stammen og grenene til lungearterien, og på flere nivåer samtidig. Under systolen strømmer blod fra både ventrikler til aorta og i mindre mengder inn i lungearterien. På grunn av at aorta er bred og forskyves til høyre, går blodet gjennom det uten hindring i den klassiske form av Fallo's tetrade er det aldri sirkulasjonsfeil. På grunn av den store ventrikulære septaldefekten er trykket i begge ventrikkene det samme. Graden av hypoksi og alvorlighetsgraden av pasientene korrelerer med graden av lungesårets stenose. Hos pasienter med en ekstrem form av tetralogy tetrade i blod inn i lungene gjennom ductus arteriosus eller gjennom kollateralene (arteriovenøse anastomoser og bronkial arteriene), som kan utvikle i livmoren, men oftere - postnatalt.

Blodsirkulasjonskompensasjon oppstår på grunn av: 1) høyre ventrikulær hypertrofi; 2) drift av PDA og / eller collaterals; 3) utvikling av polyglobuli og polycytemi som følge av langvarig hypoksi;

Clinic.

cyanose - Det viktigste symptomet på Fallot's tetrad.

Graden av cyanose og tidspunktet for utseendet avhenger av alvorlighetsgraden av lungearterienes stenose.

Ved barn av de første dagene i livet, er det bare alvorlige former for defekten - den "ekstreme" formen for Fallot's tetrad - diagnostisert på grunnlag av cyanose.

Generelt, preget av en gradvis utvikling av cyanose (til 3 måneder - 1 år), har forskjellige nyanser (fra blek blålig til "blå-bringebær" eller "cast-blue"): For det første er det cyanose av leppene, deretter slimhinner, fingertuppene, hud i ansikt, lemmer og kropp.

Cyanose øker med barnets aktivitet. Tidlig utvikle "trommestikker" og "klokker".

Det konstante tegnet er dyspné dyspné (dyp arytmisk pust uten en markant økning i pustefrekvensen), settes i ro og øker kraftig med den minste anstrengelsen.

Gradvis utviklende fysisk retardasjon.

Nesten fra fødselen, lyttet til brutto systolisk murmur langs venstre kant av brystbenet.

Et formidabelt klinisk symptom i Fallot's tetrad, som er ansvarlig for alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, er uønsket cyanotisk angrep.

De oppstår som regel mellom 6 og 24 måneders alder på bakgrunn av absolutt eller relativ anemi. Patogenesen av angrep forbundet med høyre ventrikkel plutselig krampe infundibulyarnogo avdeling, noe som resulterer i venøst ​​fullblod strømmer inn i aorta, forårsaker hypoksi rezchayshuyu CNS.

Syrenivået i blodet under et angrep faller til 35%. Støyens intensitet i dette tilfellet reduseres kraftig til fullstendig forsvinning. Barnet blir rastløs, uttrykket i ansiktet er skremt, elevene er dilaterte, kortpustethet og cyanose øker, ekstremitetene er kalde; etterfulgt av tap av bevissthet, kramper og mulig utvikling av hypoksisk koma og død. Angrep varierer i alvorlighetsgrad og varighet (fra 10-15 sekunder til 2-3 minutter). I den postoffensielle perioden forblir pasientene treg og adynamiske i lang tid. Noen ganger utviklingen av hemiparese og alvorlige former for cerebrovaskulær ulykke. I en alder av 4-6 år reduseres antallet og alvorlighetsgraden av angrepene betydelig, eller de forsvinner. Dette skyldes utviklingen av collaterals, hvorav mer eller mindre tilstrekkelig blodtilførsel til lungene oppstår.

Avhengig av funksjonene i klinikken, er det tre faser av blemish:

Fase I - Relativ velvære (fra 0 til 6 måneder), når pasientens tilstand er relativt tilfredsstillende, er det ingen fysisk utviklingsforsinkelse;

Fase II - apné-cyanotiske angrep (6-24 måneder), preget av et stort antall cerebrale komplikasjoner og dødsfall;

Fase III - overgang, når det kliniske bildet av vice begynner å ta på seg voksne egenskaper;

Med en blek form av TF ligner kurset og kliniske tegn de som har septaldefekter.

Under fysisk undersøkelse av pasienter med Fallot's tetrade, er brystet ofte flatet.

Ikke karakteristisk hjertebukkdannelse og kardiomegali.

I II-III interkostale mellomrom til venstre for brystbenet, kan systolisk tremor bestemmes.

Auskultasjon I tone endres ikke, II - betydelig svekket over lungearterien, som er forbundet med hypovolemi i lungesirkulasjonen.

I II-III intercostal plass til venstre, høres en grov skrapende systolisk murstein av lungearterien.

I tilfelle infundibulær eller kombinert stenose, høres lyden i III-IV intercostal plass, utføres på halsen og tilbake i det interscapulære rommet.

Støt av VSD kan være enten svært moderat eller ikke i det hele tatt på grunn av en liten trykkgradient mellom ventriklene eller mangelen på den. Systolisk-diastolisk støy av medium intensitet på grunn av funksjonen av den åpne arterielle kanalen og / eller collaterals høres på baksiden i interscapulært rom.

Røntgenundersøkelse av brystet avslører karakteristisk for denne onde bilde: lunge tegning er enhetlig, formen på hjertet skyggen er ikke økt i størrelse, kalles "Dutch sko", "boot", "boots", "sabot", med alvorlig hjerte innsnevrede hevet over membran apex.

Det mest typiske tegnet på et EKG er en signifikant avvik fra EOS til høyre (120-180 °). Det er tegn på hypertrofi i høyre ventrikel, høyre atrium, nedsatt ledelse som en ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten av Hans.

Differensialdiagnosen skal utføres med en transponering av de store karene, lungens arteries stenose, dobbelt separasjon av karene fra høyre ventrikel, Ebstein's sykdom, et trekammerhjerte med lungesårets stenose.

Nåværende og prognose. Med den naturlige kursen av CHD er gjennomsnittlig forventet levetid 12-15 år. Årsakene til døden er usunn cyanotiske angrep, hypoksi, forstyrrelser av hemo- og lungodynamikk, cerebral trombose, slag, infektiv endokarditt.

Behandling. Anatomiske, fysiologiske og hemodynamiske egenskaper i TF-form Spesifikasjoner for konservativ terapi. Først av alt handler det om bruk av kardiotoniske midler. Siden takykardi, dyspné og cyanose er ikke på TF manifestasjoner sirkulasjonssvikt, vil bruk av hjerteglykosider bare øke vene-arteriell obstruksjon nullstille og øke høyre ventrikkel utløpskanalen, noe som kan føre til forverring av tyngdekraften odyshechno-cyanotisk episoder! Et viktig aspekt ved forebygge er å forebygge anemi (jern orale former av legemidler), odyshechno-cyanotic episoder (obzidan - en hastighet 0,5-1mg kg, per os), kampen mot dehydrering i tilfelle av oppkast og eller diaré (dreven drikking, i innføring av væske), valget av antiplatelet (aspirin, chimes, fenylin) eller antikoagulant terapi (heparin, fraksiparin, warfarin).

Hjelpe av en cystisk dyspné innebærer kontinuerlig innånding av oksygen (hjemme, åpner et vindu eller et vindu), og gir pasienten en adaptiv holdning (posisjon på siden med bena til magen). Barnet må varmes, pakkes inn i et teppe. Ambulanslaget gjør introduksjonen av smertestillende midler og beroligende midler. Analgin blir introdusert i / m eller i med en hastighet på 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Av beroligende stoffer er GHB foretrukket (100-200 mg / kg), siden stoffet har en antihypoksisk effekt, men det er bedre å administrere dette legemidlet i sykehusinnstillingen. Seduxen (Relanium) brukes hyppigere på prehospitalstadiet. Cordiamin injisert subkutant 0,02 ml / kg, hydrokortison (4-5 til 10 mg / kg). I fravær av effekten av terapien som utføres, er det nødvendig å utføre obzidan i administrasjonen på 0,1 mg / kg. Legemidlet injiseres ved 5-10% glukoseoppløsning. veldig sakte! kontrollert av hjertefrekvens. Raskt administrasjon av stoffet kan forårsake en kraftig nedgang i blodtrykk og hjertestans. Pasienten skal bli innlagt på sykehuset, hvor infusjonsterapi utføres med slike legemidler som kaliumklorid eller panangin, reopoliglyukin, novokain, CCB, vitamin C, klokkeslett, heparin, etc.

Kirurgisk korreksjon hos pasienter med TF er delt inn i palliative operasjoner (pålegg av subclavian-lunganastomose) og en radikal korrigering av CHD. Indikasjonene for palliativ kirurgi er:

1. Den "ekstreme" formen for Fallot's tetrad, tidlig, hyppig og alvorlig usympatisk cyanotisk angrep;
2. Tilstedeværelsen av vedvarende dyspnø og takykardi i ro, ikke stoppet av konservativ terapi;
3. Alvorlig hypotrofi og anemisering.

Operasjonen av shunting (eller å skape en kunstig arteriell kanal) er rettet mot å forbedre lungehemodynamikken og tillater pasienten å overleve og bli sterkere før en radikal korreksjon utføres, som utføres i 2-3 år. Radikal kirurgi innebærer samtidig eliminering av alle hjertemessige abnormiteter og utføres i førskolealderen.