Erythremi hos et barn

Synonymer: polycytemi, Vacaise sykdom. Den mest gunstige systemiske sykdommen i bloddannende organer er myeloproliferativ i naturen. Etiologi og patogenese. Etiologien er ukjent. I den patogenetiske planen er, i henhold til neoplastisk teori, hyperplasi og beinmarvsproliferasjon med en dominerende dominans av erytropoietisk funksjon, av største betydning. Den myeloproliferative karakteren av erythremi bekreftes ved utvikling av myeloid metaplasi i leveren og milten og omdannelsen av erythremi til kronisk myeloid leukemi i 30-33% tilfeller.

Hos barn er ekte erytthia ekstremt sjelden. Oftere i barndommen, observeres sekundær erytrocytose, som følger med en rekke fysiologiske og patologiske forhold. Relativ erytrocytose kan utvikle seg med dehydrering av kroppen (økt svette, diaré, oppkast, brennesykdom, etc.). Grunnen til absolutte erythrocytosis vanligvis er hypoksi i visse sykdommer: høytliggende sykdom, medfødt hjertesykdom (. Tetralogy tetrade, Eisenmengers sykdom, og andre), ved minst - med ervervede defekter (mitral stenose), pulmonare sykdommer (diffus bronkiektasi, cirrhose), syndrom Itsenko- Cushing, hypofyse tumorer, hyperneform.

Klinisk bilde. Karakterisert av generell svakhet, tretthet, svimmelhet, tinnitus; lys hyperemi i huden og synlige slimhinner, noen ganger med en blåaktig tinge; blødende slimhinner i tannkjøttet, nesen, tarmkanalen. Ofte er fingrene i form av trommelpinner. Det er moderat hyperplasi av leveren og milten, en tendens til vaskulær trombose. I perifert blod økes antall erytrocytter (6,0-10,0 • 1012 / l) og hemoglobin (opptil 120-150 g / l). Moderat nøytrofil leukocytose. Antall trombocytter økes også. Den totale mengden blod og dets viskositet økte. ESR redusert. Benmargen er hyperplastisk, antall megakaryocytter økes. Under kronisk.

Diagnosen. Sett på grunnlag av klinisk og hematologisk bilde. Det er nødvendig å utelukke sykdommer forbundet med sekundær erytrocytose.

Prognose. Bebyrd av muligheten for overgang til akutt erytromyelose eller kronisk myeloid leukemi. Dødsårsaken kan være trombose av blodårer, blødninger i vitale organer.

Behandling. Ved sekundær erytrocytose utføres en radikal behandling av den underliggende sykdommen. I de siste årene har det sjelden blitt brukt i behandling av erythremi på grunn av leukemisk effekt. Prefekt er gitt til alkylerende kjemoterapeutiske legemidler. Den mest effektive innenlandske stoffimifos - et derivat av etylenimin, det er foreskrevet for 20-40 mg intramuskulært. Effektiviteten av behandling med imiphos med fullstendig remisjon er 2 år. Leykozogenny effekt av stoffet er ubetydelig. Kjemoterapi utføres (mielosan, 1-3 mg / dag, myelobromol, 100-150 mg / dag) i 10-14 dager. Med en tendens til trombose og i pre-stroke forhold, blødning brukes i mengden 100-150 ml, etterfulgt av innføring av glukose, en isotonisk løsning av natriumklorid, plasma.

Erythremi hos barn

(synonymer: polycytemi, Vázez patologi). Den mest gunstige systemiske sykdommen i bloddannende organer er myeloproliferativ i naturen.

Etiologi og patogenese. Etiologien er ukjent. I den patogenetiske planen, ifølge den neoplastiske teorien, er hyperplasi og proliferasjon av beinmargene av største betydning med en dominerende dominans av erytropoietisk funksjon.

Myeloproliferativ karakter eritremii bekreftes av utvikling av foci myeloid metaplasi i lever, milt og transformasjon eritremii i kronisk myelogen leukemi i 30-33% av tilfellene. Hos barn er ekte erytthia ekstremt sjelden. Oftere i barndommen, observeres sekundær erytrocytose, som følger med en rekke fysiologiske og patologiske forhold. Relativ erytrocytose kan utvikles under dehydrering av organismen (økt svette, diaré, oppkast, brannpatologi, etc.). Grunnen til absolutte erythrocytosis vanligvis er hypoksi i visse sykdommer: Alpine patologi, medfødt hjertesykdom, mer sjelden - om innkjøpte defekter (mitralstenose), pulmonale sykdommer (diffus bronkiektasi, cirrhose), Itsenko (tetralogy tetrade, patologi Eisenmengers et al.) Kusking, hypofyse, hyperneform.

Klinisk bilde. Vanlig asteni, tretthet, svimmelhet, tinnitus; lys rødhet i huden og synlige slimhinner, noen ganger med en blåaktig tint; blødende slimete tannkjøtt, nese, tarmkanal. Ofte er fingre som trommestikker. Merket moderat hyperplasi av leveren og milten, følsomhet for vaskulær trombose. Antallet Er (6,0-10,0 • 1012 / l) og hemoglobin (opptil 120-150 g / l) økes i perifert blod. Moderat nøytrofil leukocytose. Antall blodplater økes også. Det totale antall blod og dets viskositet økte. ESR redusert. Benmargen er hyperplastisk, antall megakaryocytter økes. Under kronisk.

Diagnosen. Sett på grunnlag av klinisk og hematologisk bilde. Det kreves å utelukke sykdommer ledsaget av sekundær erytrocytose.

Prognose. Belastet av muligheten for overgang til ca. erytromyelose eller kronisk myeloid leukemi. Dødsårsaken kan være trombose av blodårer, blødninger i vitale organer.

Behandling. Ved sekundær erytrocytose utføres en radikal behandling av den underliggende sykdommen. I de siste årene i behandlingen av erythremi er 32p brukt sjelden på grunn av leukemi-virkning. Prefekt er gitt til alkylerende kjemoterapeutiske legemidler. Det mest effektive innenlandske stoffet imifoser - et derivat av etylenimin, er foreskrevet i 20-40 mg intramuskulært. Effektiviteten av behandling med imiphos med fullstendig remisjon - 2 g. Leukozogenny effekt av stoffet er ubetydelig. Kjemoterapi utføres (mielosan 1-3 mg / dag, myelobromol 100-150 mg / dag) i 10-14 dager. Med en tendens til trombose og i pre-stroke forhold, blødning brukes i antall 100-150 milliliter, etterfulgt av innføring av glukose, isotonisk løsning av natriumklorid, plasma.

erythremia

Erythremia er en ondartet patologi av blodet, ledsaget av intens myeloproliferasjon, som fører til utseendet i blodet av et stort antall røde blodlegemer, samt noen andre celler. Erythremia kalles også polycytemi vera. Med andre ord er det kronisk leukemi.

Blodceller som er dannet i overskudd, har en normal form, struktur. På grunn av det faktum at tallet deres vokser, øker viskositeten, blodstrømmen bremses betydelig, og blodproppene begynner å utvikle seg. Alt dette fører til problemer med blodtilførsel, noe som fører til hypoksi, noe som øker med tiden. Første gang om sykdommen i slutten av det nittende århundre, snakket Vaquez, og allerede i de første fem årene av det tjuende århundre fortalte Osler om mekanismen for utseendet til denne blodpatologien. Han definerte også erythremi som en egen nosologi.

Erythremia årsaker

Til tross for at nesten et og et halvt århundre er kjent om erythremia, er det fortsatt dårlig forstått, de pålitelige årsakene til utseendet er ukjente.

Erythremia ICD (International Classification of Diseases) - D45. Noen forskere konkluderte under epidemiologisk overvåkning at erytthia er forbundet med transformasjonsprosesser i stamceller. De observert en tyrosinkinasemutasjon (JAK2), hvor fenylalanin erstattet valin i seks hundre og syttende posisjon. En slik anomali er en satellitt av mange blodsykdommer, men det skjer spesielt ofte i erythremi.

Det antas at det er en familieutsettelse for sykdommen. Så, hvis erythremia skadet nære slektninger, øker sjansen for å få denne sykdommen i fremtiden. Det er noen mønstre av forekomsten av denne patologien. Erythremia påvirkes overveiende av personer i alderen (seksti til åtti år), men det er fortsatt isolerte tilfeller når det utvikles hos barn og unge. Hos unge pasienter er erythremi svært vanskelig. Menn er en og en halv ganger mer sannsynlig å lide sykdom, men blant de sjeldne tilfellene av sykelighet blant unge, er det kvinnelige kjønn som råder.

Blant alle blodsykdommene, ledsaget av myeloproliferasjon, er erytthia den vanligste kroniske sykdommen. Av de hundre tusen menneskene, trettifem mennesker lider av ekte polycytemi.

Erythremia symptomer

Erythremia sykdom manifesterer sakte, for en tid en person ikke engang mistenker at han er syk. Over tid gjør sykdommen seg selv, i klinikken dominert av fenomenet overflod, så vel som relaterte komplikasjoner. Så på huden, og spesielt på nakken, blir hovne store vener tydelig synlige. I tilfelle av polycytemi har huden en kirsebærfarge, slik lyse farger er spesielt uttalt i åpne områder (ansikt, hender). Lær og tunge tar en rødblå nyanse, hyperemisk og konjunktiv (øyne som om de er fylt med blod).

Et annet karakteristisk trekk ved erytthia er et symptom på Kuperman, hvor den myke ganen er forskjellig i farge, mens den harde forblir den samme. Disse fargene i hud og slimhinner skyldes at de små karene som er på overflaten, overløper med blod, blir bevegelsen langsom. Av denne grunn går nesten alle hemoglobin i redusert form.

Det andre viktige symptomet er kløe. Han er nesten halvparten av mennesker som lider av erytremi. Denne kløen blir spesielt intens etter svømming i varmt og varmt vann. Årsaken til dette er frigjøring av serotonin, prostaglandiner og histamin. Ofte oppstår erytromelalgi. Det vil bli preget av en veldig sterk smertefull brennende følelse på fingertoppene. En form for smerte er ledsaget av rødhet og dannelsen av cyanotiske flekker. Årsaken til brenning er et stort antall blodplater, på grunn av hvilke mikrothrombber dannes.

True erythremia er ofte ledsaget av en økning i størrelsen på milten. Forstørrelsen av denne kroppen kan være hvilken som helst grad. Kan lide og lever. Hepatomegali i dette tilfellet vil bli forårsaket av økt blodtilførsel, direkte deltakelse av leveren i prosessene for myeloproliferasjon.

I noen tilfeller av erytthia, utseendet av sår i tolvfingre, mage. Duodenalsår hos disse pasientene er vanlig. Dette skyldes det faktum at blodpropper i slimhinnene medfører forverring av trofismen, noe som reduserer kroppens evne til å hemme veksten av Helicobacter pylori.

Et annet farlig symptom er utviklingen av blodpropp i karene. Tidligere ble blodproppene hovedårsaken til dødsfallet i erythremia. Blodpropper dannes hos pasienter med denne sykdommen på grunn av for høy viskositet, endringer i vaskulærvegg. Dette forårsaker en defekt i blodsirkulasjonen i blodårens hjerter, ben og kar, samt koronarbeholdere. Til tross for kroppens høye evne til trombose, kan erytthia ledsages av blødning. Ganske ofte bløder fra esophageal vener, tannkjøtt.

Erythremia kan også ledsages av leddgikt i leddgikt. Årsaken til dette er en økning i urinsyre nivåer. Ifølge resultatene av overvåking er dette symptomet notert av hver femte person med erythremi. Sann polycytemi blir ofte ledsaget av utslettende endarteritt, så pasienter klager over smerter i bena. Smerten vil forårsake ovennevnte erytromelalgi. Hyperplasi KM indikerer smerte med trykk eller tapping av flate ben.

Subjektive symptomer som pasienten med erythremi kan indikere: tretthet, støy, tinnitus, fremsyn, hodepine, dårlig syn, svimmelhet, kortpustethet. På grunn av viskositeten av blodtrykket hos pasienter økte stabilt. Med en lang sykdomssykdom kan cardiosklerose, hjertesvikt forekomme.

Erythremia passerer 3 stadier. Med første erytrocytose moderat, i CMC - panmielose. Vaskulære, organkomplikasjoner enda. Litt forstørret milt. Dette stadiet kan vare fem eller flere år. I den proliferative fasen av plethor og hepatosplenomegali blir uttalt på grunn av myeloid metaplasi. Pasientene begynner å tømme. I blodet er bildet annerledes. Det kan være utelukkende erytrocytose eller trombocytose med erytrocytose eller panmielose. Neutrofile variant og venstre skifte kan heller ikke utelukkes. I serum øker urinsyren betydelig. Erytremi i utarmingsfasen (tredje fase) er preget av en stor lever, milt, hvor myelodysplasi er funnet. Pancytopeni vokser i blodet og myelofibrose i CMC.

Erythremia er ledsaget av en reduksjon i vekt, et symptom på "sokk og hansker" (bein og hender endrer spesielt farge intensivt). Erythremia er også ledsaget av høyt blodtrykk, økt tendens til bronkitt og luftveissykdommer. Under trepanobiopsy er en hyperplastisk prosess (av produktiv natur) diagnostisert.

Erythremia blodprøve

Laboratoriedata for erythremi er svært forskjellige fra en sunn person. Så er indikatoren for antall erytrocytter betydelig økt. Blodhemoglobin vokser også, det kan være 180-220 gram per liter. Fargeindikator for denne sykdommen, som regel, under enheten, og er 0,7 - 0,8. Det totale volumet blod som sirkulerer i kroppen er mye mer enn normalt (en og en halv - to og en halv ganger). Dette skyldes økning i antall røde blodlegemer. Hematokrit (forholdet mellom blodelementer til plasma) endres også raskt på grunn av økte røde blodlegemer. Det kan nå sekstifem prosent eller mer. Det faktum at regenerering av erytrocytter under erythremi går frem i en akselerert modus, indikeres av det høye antallet retikulocyttceller. Deres prosentandel kan nå femten til tjue prosent. Erytroblaster (single) kan bli funnet i et smelte, er polychromasy av erytrocyter funnet i blodet.

Antall leukocytter øker også, vanligvis en halv til to ganger. I noen tilfeller kan leukocytose være enda mer uttalt. Økningen fremmes av en kraftig økning i nøytrofiler, som når sytti og åtti prosent, og noen ganger mer. Noen ganger er det et skifte av myelocytisk karakter, oftere - en stakk. Eosinofilfraksjonen vokser også, noen ganger med basofiler. Antall blodplater kan vokse til 400-600 * 10 9 l. Noen ganger kan blodplater nå høye nivåer. Alvorlig økt blodviskositet. Den erytrocytiske sedimenteringshastigheten overskrider ikke to millimeter per time. Mengden urinsyre øker også, noen ganger raskt.

Du bør vite at alene for diagnostisering av en blodprøve ikke vil være nok. Diagnosen "erythremia" er laget på grunnlag av klinikken (klager), høyt hemoglobin, et stort antall røde blodlegemer. Sammen med en blodprøve for erythremi, gjør de også en beinmargundersøkelse. Det er mulig å finne i det spredning av KM-elementer, i de fleste tilfeller skyldes det erytrocyt-stamceller. Samtidig opprettholdes evnen til å modne i cellene i beinmargene på samme nivå. Denne sykdommen må differensieres med ulike sekundære erytrocytose, som fremkommer på grunn av reaktiv irritasjon av erytropoiesis.

Erythremia forekommer i form av en lang, kronisk prosess. Faren for livet reduseres til høy risiko for blødning og dannelse av blodpropper.

Erythremia behandling

I begynnelsen av utviklingen av erythremia sykdommen er tiltak rettet mot generell styrking vist: normal modus, både arbeid og hvile, går, minimerer soling, fysioterapi aktiviteter. Kosthold for erythremia - melke-grønnsak. Animalske proteiner bør være begrenset, men ikke utelukket. Du kan ikke bruke de produktene som inneholder mye askorbinsyre, jern.

Hovedmålet med erythremia-terapi er å normalisere hemoglobin (opptil hundre og førti til hundre og femti) og hematokrit til førtifem til seksogti-seks prosent. Det er også nødvendig å minimere komplikasjonene som ble forårsaket av transformasjoner i det perifere blodet i erythremi: smerter i lemmer, jernmangel, problemer med blodsirkulasjon i hjernen, samt organer.

For å normalisere hematokrit med hemoglobin brukes fortsatt blødning. Volumet av blodsetting i erytthia er fem hundre milliliter om gangen. Blodsletting skjer hver annen dag eller hver fjerde til fem dager til de ovennevnte indikatorene er normalisert. Denne metoden er tillatt innenfor rammene av akutte tiltak, siden det stimulerer benmarget, spesielt funksjonen av trombopoiesis. Med samme formål kan brukes og erytrocytaferesen. Med denne manipulasjonen fjernes kun erytrocyttmassen fra blodbanen, og returnerer plasmaet. Ofte gjøres dette også hver annen dag, ved hjelp av en spesiell filtreringsenhet.

Hvis erythremia er ledsaget av intens kløe, blir det brukt komplikasjoner fra karene (arteriell trombose, blodårer), deretter cytostatika, vekst av leukocyttfraksjonen, samt blodplater, en stor milt, sykdommer i indre organer (GU eller duodenum, kranspulsårssykdom, problemer i hjernens blodsirkulasjon). Disse stoffene brukes til å undertrykke multiplikasjonen av forskjellige celler. Disse inkluderer Imifos, Mielosan, samt radioaktivt fosfor (P32).

Fosfor anses som den mest effektive, da den akkumuleres i høye doser i beinene, og dermed hemmer benmargsfunksjonen, som påvirker erytropoiesen. P32 administreres oralt tre til fire ganger 2 mC. Intervallet mellom to doser - fra fem dager til en uke. Det kreves et kurs på seks til åtte mC. Hvis behandlingen er vellykket, vil pasienten være i remisjon i to til tre år. Denne remisjonen er både klinisk og hematologisk. Hvis effekten ikke er tilstrekkelig, gjentas kurset etter noen måneder (vanligvis tre eller fire). Cytopenisk syndrom kan oppstå fra å ta disse legemidlene, som sannsynligvis vil utvikle seg til osteomyelofibrose, kronisk myeloid leukemi. For å unngå slike ubehagelige utfall, samt lever og miltmetaplasi, er det nødvendig å holde total dose av legemidlet under kontroll. Legen må sørge for at pasienten ikke tar mer enn tretti mC.

Imiphos i erythremia uttalt hindrer reproduksjon av røde blodlegemer. Kurset krever fem hundre eller seks hundre milligram Imifos. Han administreres femti milligram på en dag. Varigheten av remisjon er fra seks måneder til ett og et halvt år. Det skal huskes at dette verktøyet har en skadelig effekt på myeloid vev (inneholder myelotoksiner), og dette forårsaker hemolyse av røde blodlegemer. Derfor bør dette legemidlet for erythremi brukes med særlig forsiktighet, hvis milt- og blodplatefraksjonene ikke er involvert i prosessen, varierer leukocytter lite fra normen.

Mielosan er ikke det valgte stoffet for erythremi, men det er av og til foreskrevet. Dette legemidlet brukes ikke dersom leuko-, blodplättene i henhold til resultatene av studien ligger innenfor det normale området eller senkes. Som ekstra midler brukes antikoagulant medisiner (i nærvær av trombose). Slike behandling utføres utelukkende under streng kontroll av protrombinindeksen (den må være minst seksti prosent).

Fra antikoagulanter av indirekte eksponering til pasienter med erytthia, gi Fenilin. Det tas daglig for tre hundre milligram. Blodplate disaggreganter brukes også (acetylsyre er fem hundre milligram daglig). Etter å ha tatt Aspirin, injiseres saltoppløsning i en vene. En slik sekvens er nødvendig for å eliminere plethoren.

Hvis erythremia behandles i en menighet, er det tilrådelig å bruke myelobromol. To hundre og femti milligram er foreskrevet hver dag. Når leukocytter begynner å falle, blir legemidlet gitt på en dag. Avslutt helt når leukocytter faller til 5 * 10 2 l. Klorbutin er foreskrevet åtte til ti milligram oralt. Varigheten av behandlingen med dette middelet for erythremi er omtrent seks uker. Etter en gang gjentas behandlingen med klorbutin. Før påkjenning begynner pasientene å ta Cyclofosfamid daglig på et hundre milligram.

Hvis hemolytisk anemi av autoimmun genese begynner i erythremi, brukes glukokortikosteroider. Prednisolon er gitt preferanse. Han er foreskrevet tretti til seksti milligram per dag. Hvis slik behandling ikke gir noen spesielle resultater, anbefales splenektomi (kirurgisk manipulasjon for å fjerne milten). Hvis erythremia har gått inn i akutt leukemi, behandles det i henhold til riktig behandlingsregime.

Siden nesten alt jern er bundet til hemoglobin, mottar andre organer ikke det. Slik at pasienten ikke har en mangel på dette elementet, med erytthia, blir jernpreparater innført i ordningen. Disse inkluderer Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - disse er dråpene som foreskriver femti-fem dråper (to milliliter) to ganger om dagen. Når jernnivået returneres til normalt, for å forhindre at dosen reduseres med halvparten. Minimumsvarigheten for behandling med erythremi med dette middelet er åtte uker. Forbedringen i bildet vil bli merkbar to til tre måneder etter starten av behandlingen med Hemofer. Legemiddelet kan noen ganger påvirke fordøyelseskanalen, forårsake dårlig appetitt, kvalme med oppkast, en følelse av overbefolkning, epigastrium, forstoppelse eller omvendt diaré.

Ferrum Lek kan bare injiseres i en muskel, intravenøst ​​er det umulig. Før du begynner behandling, må du gi en testdose av dette legemidlet (halv eller fjerdedel av ampullen). Hvis det ikke er identifisert noen uønskede virkninger i en kvart time, blir resterende mengder av legemidlet administrert. Dosen av legemidlet er foreskrevet individuelt, gitt indikatorene for jernmangel. Den vanlige dosen for erythremi er en eller to ampuller av legemidlet per dag (ett hundre til to hundre milligram). Innholdet i de to ampullene administreres kun hvis hemoglobinet er for høyt. Ferrum Lek må injiseres dypt inn i venstre, høyre bakpute vekselvis. For å redusere smerte ved introduksjonen, er stoffet prikket i den ytre kvadranten med en nål, hvis lengde er minst fem centimeter. Etter at huden har blitt behandlet med et desinfeksjonsmiddel, må det flyttes et par centimeter ned før nålen er satt inn. Dette er nødvendig for å hindre tilbakestrømning av Ferrum Leka, som kan føre til farging av huden. Umiddelbart etter injeksjonen slippes huden ut, og injeksjonsstedet presses tett med fingre og bomull, og holder det i minst et minutt. Det bør tas hensyn til ampullen før injeksjonen: legemidlet bør sees homogent uten sediment. Det skal føres direkte inn etter at ampullen er åpnet.

Sorbifer tas oralt. Drikk en tablett to ganger om dagen før frokost og middag i tretti minutter. Hvis stoffet forårsaket bivirkninger (dårlig smak i munnen, kvalme), må du gå på en enkelt dose (en tablett). Terapi med sorbifer i erythremia utføres under kontroll av jern i kanalen. Etter at jernnivået har blitt normalisert, må behandlingen fortsette i ytterligere to måneder. Hvis saken er alvorlig, kan behandlingsvarigheten økes til fire til seks måneder.

Ett hetteglass med stoffet Totem er tilsatt til vann eller en drink som ikke inneholder etanol. Drikk bedre på tom mage. Tilordne hundre til to hundre milligram per dag. Varigheten av erythremia terapi er tre til seks måneder. Totem bør ikke tas hvis erythremi ledsages av YABZH eller YADPK, hemolytisk form for anemi, aplastisk og sideroakrestic anemi, hemosiderose, hemokromatose.

Erythremia kan være ledsaget av urat diatese. Det er forårsaket av rask ødeleggelse av røde blodlegemer, ledsaget av inntreden i blodet av ulike metabolske produkter. Det er mulig å bringe urater tilbake til normal i erythremia med medisiner som Allopurinol (Milurit). Daglig dosering betyr variabel, avhengig av hvor alvorlig strømmen er, mengden urinsyre i kroppen. Vanligvis varierer mengden av legemidlet fra et hundre milligram til ett gram. Ett gram er maksimal dose foreskrevet i unntakstilfeller. Ofte er hundre og to hundre milligram med diagnose "erythremia" ganske nok. Det er viktig å vite at Milurit (eller Allopurinol) ikke skal tas hvis erythremia ledsages av nyresvikt eller allergi mot noen del av denne medisinen. Behandlingen skal være lang. Intervallene mellom å ta rettsmidler i mer enn to dager er uakseptable. Når du behandler erythremi med dette middelet, bør du drikke rikelig med vann for å sikre en diurese på minst to liter per dag. Dette legemidlet er ikke anbefalt for bruk under antitumorbehandling, da Allopurinol gjør disse stoffene giftigere. Hvis det er umulig å unngå samtidig administrering, halveres dosen av cytostatika. Ved bruk av Milurita økes effekten av indirekte antikoagulantia (inkludert bivirkninger). Også dette stoffet trenger ikke å drikke samtidig som jerntilskudd, da dette kan bidra til opphopning av elementet i leveren.

Hva er erythremia og hvordan er det farlig?

Erythremia (synonymer: ekte polycytemi, Vaquez sykdom) er en kjøpt kronisk sykdom i beinmarg som forårsaker overdreven produksjon av røde blodlegemer. Slik overdreven dannelse av røde blodlegemer fører til hypervolemi (økt blodvolum i kroppen) og økt blodviskositet. Disse to årsakene forstyrrer den normale strømmen av blod til ulike organer i kroppen.

Økt blodviskositet fører til økt risiko for blodpropp (tromboembolisme), som i sin tur kan forårsake myokardisk iskemi og slagtilfelle.

Den gjennomsnittlige alder hvor erythremi diagnostiseres er 60-65 år, og hos menn blir det notert oftere. I en alder av 20 år, og enda mer i et barn, kan Vacaise sykdom sjelden oppdages. Blant barn ble det bare registrert tilfeller av denne sykdommen.

Erythremia kan forårsake magesår og urolithiasis. Noen pasienter utvikler myelofibrose, hvor knoglemarvvev er fordrevet av bindevev. Reproduksjon av unormale benmargsceller er utelukket, noe som igjen kan føre til akutt myeloblastisk leukemi, som kan utvikle seg veldig raskt.

Flow prediksjon

Erythremia er en alvorlig sykdom som kan føre til akselerert død dersom ikke motvirkes. Medisinske metoder gjør det mulig å kontrollere erythremi, men det er umulig å kurere Vafezs sykdom, så prognosen er skuffende. Forventet levetid hos pasienter med denne sykdommen er 5-10 år, men for noen pasienter kan denne perioden nå 20 år.

Årsaker til sykdom

Erythremia begynner med mutasjoner, det vil si endringer i det genetiske materialet i celle-DNA. Årsakene til erytthia skyldes en mutasjon i et gen som heter JAK 2. Dette genet er ansvarlig for dannelsen av et viktig protein involvert i bloddannelse. Det er for tiden ukjent hva som forårsaker mutasjonen av dette genet. Sykdommen er ikke arvelig.

I tillegg til erytremi (primær polycytemi) er det en annen type polycytemi - sekundær. Sekundær polycytemi er ikke forbundet med mutasjonen av JAK 2-genet. Det skyldes langvarig eksponering for et miljø med lavt oksygeninnhold, noe som fører til overdreven produksjon av hormonet erytropoietin.

Erytropoietin øker dannelsen av røde blodlegemer, noe som fører til overkant av deres normale nivåer og fortykning av blodet. Sekundær polycytemi kan utvikle seg i klatrere, piloter, røykere og de som lider av alvorlige lunger eller hjertesykdommer. Erythremia er en svært sjelden blodforstyrrelse, men ikke en avhandling er skrevet på den.

Hoved tegn og symptomer

Erythremia utvikler seg sakte. Pasienten finner ofte symptomer på erythremia år etter forekomsten. Den primære årsaken til tegn og symptomer på erytthia er økt blodviskositet. Sakte blodstrøm fører til en reduksjon i mengden oksygen som kommer inn i ulike deler av kroppen. Mangel på oksygenforsyning fører til en rekke problemer i kroppens funksjon.

De vanligste tegnene og symptomene på erythremi er hodepine, svimmelhet, svakhet, kortpustethet, problemer med å puste mens de ligger, følelse av forstyrrelser i venstre halvdel av magen (forårsaket av forstørret milt), sløret syn, kløe gjennom hele kroppen (spesielt etter et varmt bad) rødhet i ansiktet, brennende følelse av huden (spesielt i håndflatene og føttene), blødning fra tannkjøttet, langvarig blødning fra mindre sår og uforklarlig vekttap. I noen tilfeller er det smerter i beinene.

Mulige komplikasjoner

Den økte blodtettheten observert i erythremia kan utgjøre alvorlige helserisiko. Den farligste komplikasjonen av denne sykdommen er dannelsen av blodpropper. De kan føre til hjerteinfarkt eller hjerneslag. De kan også føre til forstørret lever eller milt.

Blodpropp i leveren eller milten kan forårsake plutselige anfall av alvorlig smerte. Den økte konsentrasjonen av røde blodceller observert i denne sykdommen kan føre til mage- og duodenale sår, gikt eller urolithiasis. Gastrisk og duodenalsår kan være komplisert av smertesyndrom.

diagnostikk

Diagnose av erytthia er komplisert av det faktum at sykdommen i utgangspunktet kan være asymptomatisk. Ofte er sykdommen diagnostisert på grunn av behandling av andre problemer. Hvis hemoglobin og hematokrit er forhøyet, men det er ingen andre symptomer på sykdommen, blir det vanligvis utført avklarende tester.

Diagnosen er laget på grunnlag av symptomer, fysisk undersøkelse, alder data, testresultater og generelle helseindikatorer, inkludert kroniske sykdommer. En detaljert studie av poliklinisk kort. Under den fysiske undersøkelsen evalueres mengden av milten, graden av rødhet på huden i ansiktet og tilstedeværelsen av blødende tannkjøtt.

Hvis legen bekrefter diagnosen polycytemi, er neste trinn å bestemme sykdomsformen (erythremia eller sekundær polycytemi). I noen tilfeller vil analyse av historie og fysisk undersøkelse være tilstrekkelig til å bestemme hvilken type polycytemi som finner sted. Ellers vil blod erytropoietinnivåer kreves. Erythremia, i motsetning til sekundær polycytemi, preges av ekstremt lave nivåer av erytropoietin.

Hvilke spesialister må kontakte

Henvisningen til høyt spesialiserte spesialister er vanligvis gitt av en terapeut som mistenker tilstedeværelsen av erythremi. Pasienten refereres vanligvis til en hematolog, en spesialist i behandlingen av blodproblemer.

Diagnostiske tester og prosedyrer

Test utført med erytthia inkluderer en klinisk blodprøve, samt andre typer blodprøver. Hvis en klinisk blodprøve viser en endring i blodformel, spesielt en økning i nivået av røde blodlegemer, er det fare for forekomsten av erytremi. Det samme gjelder forhøyet hemoglobin og forhøyet hematokrit.

Kanskje utnevnelsen av ytterligere klargjørende analyser:

1. Blood smear. Mikroskopisk analyse utføres for å samle informasjon om antall og form av blodceller.
2. Studier av gassammensetningen av arterielt blod. En arteriell blodprøve er tatt for å bestemme konsentrasjonen av oksygen, karbondioksid og blod pH. Lav oksygenkonsentrasjon kan indikere tilstedeværelsen av erythremi.
3. Analyse av erytropoietinnivå. Dette hormonet stimulerer benmarget til å danne ytterligere blodceller. Med sykdommen reduseres nivået av erytropoietin.
4. Erytrocytmassanalyse. Vanligvis utføres denne typen test under forholdene til et sykehusets strålingsmedisinavdeling En blodprøve tas og farves med et svakt radioaktivt fargestoff. Deretter injiseres de merkede røde blodcellene tilbake i blodet og fordeles over hele kroppen for etterfølgende overvåking med spesielle kamre for å bestemme totalt antall røde blodlegemer i kroppen.

I noen tilfeller kan legen be om biopsi eller beinmargsoppsuging. En knoglemarvsbiopsi er en liten kirurgisk prosedyre hvor en liten mengde benmarg ekstraheres fra beinet med en nål. Disse typer analyser kan bestemme beinmargens helse.

behandling

Sykdomsbehandling bruker en rekke metoder. De kan brukes både individuelt og i kombinasjon. Behandlingsmuligheter kan omfatte flebotomi, narkotikabehandling eller immunterapi.

Mål for terapi

Normalisering av blodtetthet reduserer risikoen for blodpropp og utvikling av hjerteinfarkt eller hjerneslag. Normal blodviskositet bidrar til en tilstrekkelig tilførsel av oksygen til alle deler av kroppen, minimerer symptomene på erythremi. Studier viser at symptomatisk behandling av erythremi øker pasientens forventede levetid betydelig.

Behandlingsmetoder

1. Phlebotomi (blodsletting). Flebotomi fjerner en viss mengde blod gjennom en vene. Prosessen med blodsetting er mye som en bloddonasjonsoperasjon. Som et resultat av dette reduseres antall røde blodlegemer i sirkulasjonssystemet, begynner blodviskositeten å normalisere. Vanligvis fjernes omtrent en halv liter blod hver uke til hematokriten er normal. Etter dette utføres phlebotomy en gang i flere måneder for å opprettholde normal blodviskositet.
2. Narkotikabehandling. Legen kan foreskrive medisiner for å hindre at beinmargen danner et overskudd av røde blodlegemer. Hydroxyurea (et stoff som brukes i kjemoterapi) kan gis for å senke antall røde blodlegemer og blodplater i blodet. Aspirin kan også foreskrives for å redusere smerte i beinene og minimere brennende følelse i håndflatene og sålene på føttene. I tillegg reduserer aspirin risikoen for blodpropper.
3. Immunterapi. Denne form for behandling er rettet mot bruk av immunforsvar (for eksempel alfa-interferon) produsert av kroppen for å bekjempe overdreven dannelse av røde blodlegemer i beinmarg.

Andre behandlingsmetoder

I nærvær av hud kløe forårsaket av erythremi, kan passende medisiner foreskrives: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultrafiolett terapi kan også foreskrives.

Hvis nivået av urinsyre i blodet er høyere enn normalt, kan Allopurinol bli foreskrevet. I de mest alvorlige tilfellene brukes erythremia behandling med radioaktivt fosfor for å undertrykke overdreven aktivitet av beinmargceller.

Forebyggingsalternativer

Det er umulig å forhindre forekomst av erythremi. Men med passende behandling forbedres symptomene, og risikoen for erytthia komplikasjoner minimeres. Erythremia kan resultere i cirrose og myelofibrose.

I noen tilfeller kan sekundær polycytemi forebygges ved å justere livsstilen, unngår aktivitet som fører til utilstrekkelig oksygenforsyning til kroppen (for eksempel fjellklatring, bor i høy fjellregioner og røyking).

Anbefalt livsstil

For å forebygge komplikasjoner er det viktig å få diagnosen sykdommen og rask behandling av erytthia. Når eritremii kan være nyttig for liten fysisk anstrengelse, for eksempel å gå. På grunn av en liten økning i hjertefrekvensen med moderat trening øker blodstrømmen. Dette reduserer risikoen for blodpropper. Blodsirkulasjonen kan også forbedres ved å strekke benet lett.

Kløe i huden følger ofte pasienten gjennom sykdommen. Det er viktig ikke å skade huden ved konstant skrape. Det anbefales å bruke lavtemperatur vann og svært milde vaskemidler. Det er viktig å unngå å gni med et håndkle etter å ha tatt en dusj, ved hjelp av en fuktighetsgivende lotion kan det hjelpe.

Når eritremii forverret blodsirkulasjonen i lemmer, og de er mer utsatt for skade under påvirkning av svært lave eller svært høye temperaturer og fysisk trykk. I denne sykdommen er det viktig å unngå denne typen stress:

• Ved kaldt vær, bruk varme klær. Spesiell oppmerksomhet bør tas på oppvarming av hender og føtter. Bruk av varme hansker, sokker og sko er av stor betydning for en pasient.
• Det er viktig å unngå overoppheting, for å beskytte mot direkte eksponering mot solen, for å drikke nok vann, for å unngå varme bad og oppvarmede bassenger.
• Under fysisk aktivitet i idrett, unngå alvorlige arbeidsbelastninger, når du får sportsskader, bør du umiddelbart kontakte lege.
• Overvåk føttens tilstand og informer legen om utseendet på eventuelle skader på dem.

Erythremia krever konstant besøk til legen, overvåking av tilstanden til kroppen og justering av den påførte terapi. Det er viktig å følge nøye med behandlingen som foreskrevet av legen. I kostholdet hos pasienter med erytthia anbefales det ofte å holde seg til en diett med overvekt av gjærmet melk og urteprodukter. Det anbefales å fjerne produkter som forbedrer bloddannelsen fra pasientens diett.

Hvordan diagnostisere og behandle erythremia, effekten av sykdommen på livsstil

Erythremia er en sykdom som påvirker hematopoietisk systemet og er ledsaget av et overskudd av den normale konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet. Erythremia tilhører C94-koden for ICD-10.

Hva er erythremi?

Erythremia er en neoplastisk blodsykdom, som manifesterer seg hovedsakelig etter at pasienten har krysset 40-50 åringen. For sykdommen er preget av et forlenget kurs og utseendet av komplikasjoner i de senere stadiene. Forverring av symptomer er forbundet med overgang av erythremi til malign form.

Eritremia klassifisering

Avhengig av arten av sykdomsforløpet diagnostiseres akutt eller kronisk erythremi.

Basert på kliniske manifestasjoner og resultater av blodprøver, er følgende stadier av erythremi preget:

• Starter. Den utvikler seg over flere (opptil fem) år. Det er asymptomatisk eller med et mildt symptomatisk bilde, noe som manifesteres av en liten økning i innholdet av røde blodlegemer i blodet (ikke mer enn 7 × 10 12 / l).
• Erytremisk (polycytemisk). Fremskritt over 5-15 år. Konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet når 8 × 10 12 / l (muligens overskrider denne indikatoren), innholdet i fritt hemoglobin øker urinsyren. Leukocytose, trombocytose er funnet ut, risikoen for vaskulær okklusjon med blodpropper øker. Milt, leverøkning i størrelse. Etter hvert som det erythremiske stadium utvikles, kan det være en reduksjon av blodplater i blodet, ledsaget av økt blødning. Benmarg arr skjer.
• Anemisk (terminal). Oppdaget 10-20 år etter utbruddet av erythremia. Volumet av beinmargeproduserte celler reduseres til et farlig nivå, noe som forklares ved erstatning av benmargceller med bindevev. Funksjonene til bloddannelse er "skiftet" til milten og leveren, og opplever overbelastning. Kronisk erythremi ledsages av mange forstyrrelser i organer og systemer.

Analysere faktorene som påvirker symptomene på erythremi og dynamikken i endringer i erytrocytmasse, diagnostiserer:

• Sann polycytemi. Konsentrasjonen av røde blodlegemer i blodet er proporsjonal med alvorlighetsgraden av sykdommen.
• Falsk (relativ) erythremi. Uønskede symptomatiske fenomen er ikke forbundet med en erytrocytbølge, men med en reduksjon i volumet av blodplasma på grunn av dehydrering, de skadelige virkninger av andre faktorer.

Årsaker til sykdommen

De eksakte årsakene til erytthia er ikke identifisert. Leger, mens du undersøker hvert av de kliniske tilfellene, tar hensyn til mulige risikofaktorer.

Den økte sannsynligheten for å utvikle erythremi skyldes:

• Genetiske abnormiteter (genmutasjoner).
• De skadelige effektene av ioniserende stråling (høyere doser mottas av pasienter som arbeider innen atomenergetikk som gjennomgår stråle-anti-kreft terapi-kurs som lever i området for uregelmessig strålingsbakgrunn).
• Inntak av giftige (giftige) stoffer.
• Systematisk bruk av potente cytostatika.
• Alvorlig hjertesykdom, lunge.

Til tross for at de listede årsakene til erytthia er hypotetiske, har mange medisinske studier vært i stand til å forklare hvorfor sykdommen provoserer en rekke komplikasjoner. Når erytremi er skadet (forvrengt), reguleringsmekanismen for produksjon av blodceller (deres tall blir overdreven). Blodstrømmen forstyrres, væskeblodforsyningen er destabilisert, funksjonelle feil med varierende alvorlighetsgrad oppstår.

Hoved tegn og symptomer

De rådende symptomene bestemmes av stadium av erythremi.

Tegn på den første fasen

I de første stadiene av patologien er asymptomatisk. Som erytthia utvikler seg:

• Endringer i skygge (rødme, rosa) av slimhinner, hud på grunn av akkumulering av røde blodlegemer i karene. Symptomene er milde, det er ingen klager, derfor er diagnosen og behandlingen av erythremia ikke utført i hvert klinisk tilfelle.
• Hodepine. Symptomets utseende skyldes destabilisering av cerebral sirkulasjon.
• Smerter i lemmerens fingre. Ubehagelige symptomer oppstår på grunn av forstyrrelser av oksygentransport til vev, iskemi.

Manifestasjoner av erytremisk stadium

Erythremic stadium er ledsaget av:

• Smertefulle følelser i leddene (på grunn av akkumulering av nedbrytningsprodukter av blodceller i fellesvev).
• Forstørret milt, lever.
• Hypertensive symptomer.
• Rødhet, kløe i huden, intensivert ved kontakt med vann.
• Ekspansjonsfartøy.
• Nekrose av fingrene.
• Økt blødning (etter tannbehandling, brudd på hudens integritet).
• Forverring av sår i fordøyelseskanalen (forbundet med en reduksjon i slimhinnens barrierefunksjoner på bakgrunn av sirkulasjonsforstyrrelser). Pasienter klager på kvalme, oppkast, halsbrann, smerter i magen.
• Forstørret lever (på grunn av overløp av organet med blod), smerte, tyngde i riktig hypokondrium, fordøyelsesproblemer, luftveissykdommer.
• Anemiske symptomer (forvrengning av smakoppfattelse, fordøyelsessykdommer, stratifisering av spikerplater, sprøtt hår, tørrhet av slimhinner og hud, utseende av sprekker i munnhjørner, redusert motstand mot infeksjonsmidler).
• Dannelsen av blodpropper som skaper hindringer for transport av blod.
• Forstyrrelser i myokardets funksjon, hjertestrekning, arytmi, hjerneslag, infarkt (dannet blodpropp i tett tilstand av de vaskulære hullene, hjerne og hjertevev opplever en akutt mangel på næringsstoffer og oksygen).

Symptomer på sluttfasen

En vanlig manifestasjon av det alvorligste stadium av erythremi er blødning, som virker uten påvirkning av ytre faktorer eller som følge av skade på muskel, fellesvev og hud. Hovedårsaken til utviklingen av blødning i erythremi er en signifikant reduksjon av blodkonsentrasjonen i blodet.

På bakgrunn av progressiv anemi forverres tilstanden av helse, noe som manifesteres av følelser av mangel på luft (selv med minimal anstrengelse), tretthet, svakhet, besvimelse, blanchering av slimhinner og hud.

I fravær av effektive terapeutiske tiltak kan det være dødelig.

Hva inngår i diagnosen erythremi

Listen over diagnostiske prosedyrer foreskrevet av en hematolog er bestemt av det kliniske bildet av erythremi, resultatene av undersøkelsen og anamnesen.

Laboratoriet blodprøver

En blodprøve er en primær undersøkelse som utføres når en diagnose av "erythremia" mistenkes. For å oppnå de mest pålitelige resultatene, blir biomaterialet tatt på tom mage om morgenen på dagen.

Nivåene av blodplater, leukocytter, erytrocytter, hemoglobin, hematokrit økning i mellomstadiet, avtagende i anemisk stadium. ESR reduseres ved erythremisk stadium, karakteriseres av forhøyede satser ved det terminale stadium av erythremi.

Når blodbiokjemi utføres, oppdages en reduksjon i konsentrasjonen av jern, en økning i innholdet av urinsyre (jo strengere erythremia, jo større er avviket fra normen). Kanskje en liten økning i bilirubinparametere, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase.

Evaluering av serum-jernbindende kapasitet bidrar til å bestemme den progressive fasen av sykdommen. I mellomfasen av erythremia er det funnet en signifikant økning i OZHSS-parameteren. Hvis anemisk stadium av erythremia er ledsaget av blødning, reduseres hastigheten. For benmargsfibrose er preget av en økning i OZHSS.

En ELISA blodprøve utføres for å beregne konsentrasjonen av erytropoietin (et hormon som aktiverer produksjonen av røde blodlegemer) i blodet. Påfør en løsning som inneholder antistoffer mot hormonantigenet (erytropoietin). Etter å ha talt mengden antigen, er erytropoietininnholdet vurdert.

Benmargepunktur

Punktering med erytthia utføres for å oppnå maksimal informasjon om benmargens tilstand. En kanyle settes inn i beinet (ribbe, bekkenbens, vertebral prosess eller brystben), og materialet samles inn ved hjelp av et mikroskop.

Prosedyren er ledsaget av smerte, risikoen for skade på indre organer, som ligger i området for punkteringen. For å unngå forvrengning av resultatene av punkteringen, utføres prosedyren uten bruk av smertestillende midler. For å hindre infeksjon utføres desinfeksjon (sterilisering) av punkteringsstedet før og etter innsamling av benbiomateriale.

I løpet av den mikroskopiske analysen teller tallet for hver av subtypene av blodceller, oppdager kreftceller, identifiserer foci for patologisk vekst av bindevev.

Abdominal ultralyd

En indikasjon på undersøkelsen er en økning i leverenes eller miltens størrelse. Erythremia er ledsaget av:

• Akkumulering av blod i organene.
• Identifisering av hyperechogenicitetsfokus (et tegn på fibrotiske prosesser).
• Hjerteangrep (berørte områder samsvarer med koniske områder med økt ekkogenitet).

Doppler

Ved hjelp av ultralyd bølger er bestemt av hastigheten på blodstrømmen, alvorlighetsgraden av et hjerteinfarkt, hjerneslag. Detekterer områder hvor blodsirkulasjonen er svekket eller mangler.

Om nødvendig kompletteres et kompleks av undersøkelser med en studie av fundus, radioisotop og differensial diagnose av erythremi (for å utelukke arteriell hypoksemi, nyresykdom, ulike former for myelose).

Moderne behandling og tradisjonell medisin

Prognosen og sannsynligheten for å utvikle komplikasjoner av sykdommen, avhenger av hvor raskt behandlingen med erythremi vil begynne.

Narkotika terapi

Under behandling av eritremii gjelder:

• Antitumorkomplekser (cytostatika). Bidra til ødeleggelsen av muterte blodceller. Forutsetningene for behandlingsforløpet er trombose, hjerteinfarkt, hjerneslag, leverforstørrelse, milt, kritisk (signifikant overstiger tillatte verdier) blodcelletall. Varigheten av behandlingsforløpet, ledsaget av konstant overvåkning av pasientens tilstand, varierer fra flere uker til flere måneder.
• Vasodilator, antiinflammatoriske legemidler, legemidler som hemmer blodproppsfaktorer. Gi økt blodgass.
• Jernpreparater (kompensere for sporelementmangel).
• Legemidler som forstyrrer urinsyreproduksjonen, akselererer utskillelsen fra kroppen med urin. Resultatet er eliminering av eksacerbasjoner av artikulære symptomer.
• Legemidler som normaliserer blodtrykket (med hypertensjon).
• Antihistaminkomplekser. Bidrar til eliminering av kløe og andre allergiske manifestasjoner.
• Kardialglykosider, normalisering av hjertets livsviktige aktivitet.
• Gastroprotektorer, minimerer sannsynligheten for å utvikle magesår.

Blodstrømskorreksjon

Phlebotomi (blodsletting) bidrar til å forbedre det kliniske bildet av erythremia, hvoretter opptil 300-400 ml fjernes fra blodet. blod. Prosedyren, utført i henhold til metoden for blodprøvetaking, bidrar til å optimalisere blodsirkulasjonen, redusere blodviskositeten, normalisere blodsammensetningen, trykkindikatorene og forbedre tilstanden til blodkar.

Erytrocytaferesen, brukt som et alternativ til flebotomi, innebærer å lede blod gjennom et apparat som fjerner røde blodceller fra det, med etterfølgende retur av blod til kroppen. Behandlingens regelmessighet - ukentlig (kurs - 3-5 prosedyrer).

Om nødvendig, transfusjon av donorblod.

I fravær av effekten av konservative behandlingsmetoder i de alvorlige stadier av erytthia, utføres en operasjon for å fjerne milten påvirket av erythremi.

Tradisjonell medisin

For å forbedre tilstanden til pasienter som lider av erythremia, med tillatelse fra en lege, er det lov til å bruke:

• Juice fra hestekastanje blomster (reduserer intensiteten av trombose).
• Tinktur av medisinsk bifloder (normaliserer blodtrykket, eliminerer søvnforstyrrelser, manifestasjoner av migrene).
• Broths basert på gravplass, hornbeam, nettle, periwinkle (forbedre tilstanden til blodkar, optimalisere blodsirkulasjonen).
• Alkoholtinktur på geitpilbark (bidrar til å redusere hemoglobin i blodet).

Behandlingen av hver av phyto-produktene skal koordineres med en medisinsk spesialist.

For å oppnå en effekt som lik flombotomi (erytrocytaferesen), brukes hirudoterapi til å redusere volumet og optimalisere sammensetningen av det sirkulerende blodet.

Pediatrisk erytthremi

Erythremi hos barn er mye mindre vanlig enn i voksen alder. Listen over mulige risikofaktorer for erythremi inkluderer dehydrering (på grunn av brann, forgiftning), hypoksi, hjertefeil, lungesykdommer.

Foreldre bør overvåkes nøye for symptomer som manifesteres av tretthet, generell svakhet, søvnforstyrrelser, rødhet, blått i huden, blødning i huden og slimhinner, hud kløe og en forandring i form av fingre som blir trommestikker. Ved første manifestasjoner av erytthia bør konsulteres en barnelege.

I tillegg til å klart følge behandlingsforløpet er det viktig å ikke tillate fysiske, psyko-emosjonelle overbelastninger å bruke maksimal tid i friluft, unntatt soling.

Mulige komplikasjoner

Endringer i sammensetningen av blodet som følger med erythremi provoserer komplikasjoner:

• Peptisk sår sykdom.
• Vaskulær trombose.
• Hjerneslag.
• Hjerteinfarkt milt, hjerte.
• Leverbeten.
• Kroppsutslettelse.
• Urolithiasis, gallesteinsykdom.
• Gikt.
• Nefrosklerose.
• Alvorlige former for anemi som krever konstant blodtransfusjoner.
• Malign degenerasjon av erythremi.

Strømfunksjoner

Kosttilskudd er et av de viktigste elementene i medisinske prosedyrer. Kosthold for erythremi er rettet mot å fortynne blodet, minimere produksjonen av røde blodlegemer, som har en positiv effekt på pasientens tilstand.

Uansett scenen av sykdommen, anbefaler leger at de avstår fra å bruke:

• Alkohol destruktive vev og organer.
• Frukt og grønnsaker retter (basert på frukt av røde nyanser).
• Mat rik på konserveringsmidler, fargestoffer.
• Oksekjøtt, lever.
• Fiskeretter.
• Mat som er rik på askorbinsyre (med høyt blodtrykk i hemoglobin).
• Enkel (raffinert) karbohydrater.

Kostholdet kan inneholde:

• Hele kornprodukter.
• Egg.
• Melkprodukter (med lavt fettinnhold).
• Hvite bønner.
• Greens.
• Nøtter.
• Grønn te.
• Rosiner, tørkede aprikoser (i begrensede mengder).

Den anbefalte frekvensen av måltider for erythremi er 4-6 ganger per dag (i små porsjoner). Det daglige forbruket av renset vann, som bidrar til fortynning av blod - ikke mindre enn 2 liter.

Forebygging og prognose

Mangelen på spesifikk profylakse av erythremi er forklart av den ufullstendige studien av mekanismene i sykdomsutviklingen. Anbefalinger fra spesialiserte eksperter reduseres til:

• Avslag på dårlige vaner, narkotikaforbruk uten samordning med medisinske eksperter.
• Begrens oppholdet i den åpne solen.
• Unngå effekten av skadelige typer stråling.
• Styr immunsystemet.
• Oppretthold vannbalansen.
• Økt motoraktivitet.
• Utføre diagnostikk (inkludert selvdiagnose av erytthia), rettet mot rettidig oppdagelse av patologi.

Prognosen for forventet levealder avhenger av scenen hvor erythremi er identifisert, samt om aktualitet og effektivitet av medisinske prosedyrer. Med den strenge gjennomføringen av legenes forskrifter om behandling av erythremi, diett, livsstil, er prognosen gunstig: forventet levetid er 20 år eller mer fra øyeblikket diagnostisering av sykdommen.

Hvis du vil dele din mening om materialet som presenteres i artikkelen, legg igjen dine kommentarer ved hjelp av et spesielt skjema.