Klinisk ekkokardiografi. Schiller N. / Kapittel 11 lungeventil

Kapittel 11. Ventil i lungearterien

Lungearterien og ventilen visualiseres fra flere ekkokardiografiske stillinger. Disse strukturene ses best når man undersøker fra en parasternal tilgang (fig. 2.6, 2.8). Noen ganger kan lungearterien og ventilen visualiseres langs kortaksen fra subkostal tilnærming (Fig. 2,17). Hos enkelte pasienter er det mulig å undersøke lungeartreventilen fra apikal tilgang, sterkt avbøye sensoren og lede ultralydstrålen oppover.

Patologi av lungeventilen er sjelden oppnådd, og blant medfødte sykdommer har ulike former for stenose i lungearterien størst betydning i denne sammenheng. Som i tilfelle av tricuspid-ventilen, kan undersøkelsen av den uendrede ventilen i lungearterien (spesielt ved hjelp av Doppler-metoder) ha stor klinisk betydning for vurderingen av hemodynamikk. Som tricuspid regurgitasjon, kan lungeventilinsuffisiens bli funnet hos de fleste raske mennesker; Hastigheten til regurgiteringsstrålen brukes til å bestemme det diastoliske trykket i pulmonal arterien med formelen: [Diastolisk trykk i lungearterien] = [Maksimal diastolisk gradient mellom lungearterien og høyre ventrikel] + [Trykk i høyre atrium].

Alvorlig lungeventilinsuffisiens er sjelden; Det er kun diagnostisert i tilfeller der andre årsaker til volumoverbelastning av høyre ventrikel er utelukket. Merk at lungeventilinsuffisiens (moderat til alvorlig) ofte oppdages hos pasienter som gjennomgår rekonstruktiv kirurgi for Fallot's tetrad.

Verdifull informasjon om pasientens hemodynamiske status kan oppnås ved å undersøke normal, systolisk blodstrøm gjennom lungeventilen. Ved UCSF Echocardiography Laboratory, er integralet av den lineære hastigheten av blodstrømmen i lungearterien rutinemessig målt i en konstantbølge-modus hos alle pasienter. Denne indikatoren lar deg bedømme kardiale utganger - volumet av blod beriket med oksygen i lungene (figur 11.1).

Figur 11.1. Måle integralet av den lineære hastigheten av blodstrømmen i lungearterien: en konstantbølge-Doppler-studie av parasternal tilgang. I dette problemet er den lineære hastighetsintegral (VTI) av blodstrømmen i lungearterien ca. 15 cm.

Ved hjelp av M-modalstudien var det sjelden mulig å diagnostisere lungeventilstenose, men med adventen av Doppler-metoder, har det blitt stadig mer anerkjent hos pasienter med hjerteklang av ukjent opprinnelse. En todimensjonell studie med isolert valvulær stenose i lungearterien avslører systolisk kuppelformet fremspring av ventilklemper, fortykkelse av cusps (fra ubetydelige hos unge til uttalt fortykning og forkalkning hos eldre), post-stenotisk ekspansjon av lungearterien og reduksjon av systolisk pulsering, høyre ventrikulær magehypendrofi, hypertrofi i høyre ventrikel. Analysen av blodstrømmen gjennom ventilen viser endringer som ligner på de som er observert i aortastensose, og lar deg beregne maksimal trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien ved hjelp av den forenklede Bernoulli-ligningen: P (mm Hg) = 4V 2, hvor V er maksimal stenotisk jethastighet.

Åpent hjerteoperasjon for valvulær stenose i lungearterien har nylig gitt vei til ballongvalvuloplasti. Hemodynamisk signifikant betraktes som en hvilken som helst stenose av lungearterien, hvor maksimal trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien overstiger 20 mm Hg. Art. Ballongvalvuloplasti er alltid indikert med en trykkgradient på over 40 mm Hg. Art., Eller når gradienten er fra 20 til 40 mm Hg. Art., Hvis den detekterte høyre ventrikulær hypertrofi.

Hastigheten av tricuspid regurgitasjon avhenger direkte av alvorlighetsgraden av lungearterienes stenose. Derfor er det ikke mulig å beregne det systoliske trykket i pulmonal arterien uten korrigeringer ved bruk av formelen som summere trykkgradienten gjennom tricuspideventilen og trykket i høyre atrium ved stenos i lungearterien. For å oppnå systolisk trykk i lungearterien, bør trykkgradienten over lungeventilventilen trekkes fra denne mengden.

Subvalvulær stenose i lungearterien kan skyldes hypertrofi av infundibulær interventrikulær septum (figur 11.2). Infundibulær stenose er nesten alltid ledsaget av en ventrikulær septalfeil og er en integrert del av Fallot's tetrad. En annen variant av infundibulær stenose kan skyldes valvulær stenose i lungearterien, som fører til en innsnevring av utløpskanalen til høyre ventrikel i systole. Saken av slik kombinert pulmonal stenose er vist i fig. 11.3.

Figur 11.2. Dobbelt kammer i høyre ventrikel: transesofageal ekkokardiografisk undersøkelse i vertikalplanet. Fordelingen av høyre ventrikel i to kamre oppstår som følge av hypertrofi (pil) av sin infundibulære deling (infundibulær stenose). Denne tilstanden er en komplikasjon av ventrikulær stenose i lungearterien. LA - venstre atrium, LV - venstre ventrikel, PA - proksimal pulmonal arterie, pRV - proksimal høyre ventrikulært kammer, dRV - distalt høyre ventrikulært kammer.

Figur 11.3. Valvulær og subvalvulær (infundibulær) pulmonal arterie stenose: en konstantbølge Doppler studie fra parasternal tilgang. To stenotiske bekker registreres samtidig. Valve stenose gir en trykkgradient (PG) på 100 mmHg. Art., Nadklapanny - 64 mm Hg. Art. Således overstiger det systoliske trykket i høyre ventrikel trykket i pulmonal arterien med 164 mm Hg. Art.

Patologi av ventilen i lungearterien

Den består av en fibrøs ring og en septum, til hvilken 3 klaff er festet. På grunn av sin beliggenhet kalles det en lungeventil.

Når høyre hjertekammer komprimeres, stiger blodtrykket, og lumen av lungearterien åpnes. Ved avslapningsfasen lukkes arterien automatisk, og derfor kan blod ikke strømme tilbake i lungekroppen.

Takket være KLA, sikres enveis blodstrøm til hjertet. De vanligste patologiene i KLAH er mangel og stenose. Slike tilstander er lik hjertefeil.

Valve stenose

Stenose i lungeventilen (CLA) er indikert når ventilene er påvirket, og selve ringen forblir intakt. Lungeventilen har 3 blader. Mellom dem kan det bli dannet adhesjoner som begrenser dets mobilitet.

Normalt må CLA åpne i retning av blodstrømmen med hvert hjerteslag. Det blokkerer lungearterien for å hindre at blodet strømmer inn i høyre ventrikel.

Hvis stenose dannes, blir en av ventilene for tette eller svært smale, og det kan være for mye avstand mellom dem. Alt dette fører til at ventilen er ødelagt, og følgelig blir blodstrømmen forstyrret.

I medisinsk praksis betyr begrepet "stenose" "innsnevring" eller "kompresjon". Denne patologien er preget av en fortykning av ventilen og oppkjøpet av en kuppelformet form.

Ofte fører denne tilstanden til hypertrofi i høyre ventrikel, som et resultat av hvilken subvalvulær obstruksjon oppstår.

Alvorlig patologi er ledsaget av hypoplasi i lungekroppen, ventilringen og lungearteriene.

Stenose av KLA kan være medfødt og oppkjøpt. Det første alternativet er mye mer vanlig, og årsaken til utviklingen er medfødt patologi.

En slik innsnevring av ventilen er forårsaket av mangler i bindevev.

Under prenatal vekst i et barn, er det fortsatt underutviklet, og ventilen er unaturlig innsnevret som et resultat.

Eksperter bemerker at det er en genetisk disposisjon for denne patologien. En slik feil kan oppstå i isolasjon og ledsaget av andre abnormiteter i hjertet.

Hos eldre mennesker er denne tilstanden et resultat av samtidige sykdommer. Det er en rekke faktorer som bidrar til utviklingen av denne patologien. Disse inkluderer:

1. Noonan syndrom. Dette er en sykdom preget av kort statur og ytre feil, særlig deformitet av leddene i albuene og føttene, markert skoliose i livmorhalsområdet.
2. Karcinoid syndrom. Det er et resultat av utviklingen av karcinom-type svulster som befinner seg i fordøyelseskanalen.
3. Revmatisk feber. Oppstår etter å ha lidd en alvorlig streptokokkinfeksjon. Bakteriene som forårsaker denne sykdommen, påvirker også hjerteventilene.

Symptomer på KL stenose

Alvorlig medfødt stenose i lungeventilen kan oppstå umiddelbart etter fødselen. I dette tilfellet kan de kliniske symptomene ligne akutt hjertesvikt med uttalt cyanose.

Hvis patologien er moderat, fortsetter den med utviklingen av mild cyanose, som forsvinner etter at det ovale vinduet er helt lukket. Dette antyder 1 grad av stenose. Oftere denne feilen fortsetter uten manifestasjon av noen symptomer og blir funnet når du lytter til hjertet gjennom lyder.

De generelle symptomene på stenose inkluderer følgende:

• lytter til hjertet av den unormale fløyte;
• brystsmerter;
• kortpustethet;
• kronisk tretthet;
• hyppig besvimelse
• trene intoleranse.

Hos spedbarn kan denne patologien identifiseres ved forskjellige tegn: Blå hud oppstår, det er en langsom vekstøkning og dårlig appetitt, noe som til og med fører til vekttap. Hos barn med en slik forstyrrelse svulmer ankler og mage, det er en forsinkelse i vekst og utvikling.

AC-feil

Lungeventilinsuffisiens er en hjertesykdom kjennetegnet ved omvendt bevegelse av blodstrøm fra lungearterien til høyre ventrikel.

Denne uregelmessigheten i hjertet kalles lungesvikt og betyr at ventilens klaffer ikke er helt lukket.

Som et resultat av dette bruddet øker belastningen på hjerteets høyre hjerte. Romfartøyets utilstrekkelighet kan oppstå i kombinasjon med andre hjertefeil og isolasjon.

Hovedårsaken til dannelsen av medfødte misdannelser er vedvarende ekspansjon av lumen av lungekroppen eller avvikene fra ventilbladstrukturen. I hjertepraksis er det underutvikling eller komplett fravær av denne ventilen eller bladet. Medfødt skjema er ledsaget av følgende patologier:

• defekt av inngrepsseptum;
• åpen arteriell kanal;
• atrial septal defekt;
• Marfan syndrom;
• Fallot er tetrad.

Erfarne misdannelser assosiert med mangel på romfartøy, som skyldes septisk endokarditt, syfilis eller aterosklerose. Hvis en pasient gjennomgått ballongballonvalvuloplasti av en eller annen grunn, er det fare for å utvikle en ventilinsuffisiens i flyet.

Eksperter identifiserer og relativ mangel på romfartøy. Det er funnet i pulmonal arterie tromboembolism, lunghypertensjon, mitral stenose, samt i kroniske lungesykdommer. Aorta-aneurisme kan også forårsake lungeventilinsuffisiens som følge av trykk på lungearterien.

Medfødt insuffisiens manifesterer seg nesten umiddelbart etter fødselen i form av høyre ventrikulær insuffisiens og ulike respiratoriske lidelser.

I fravær av andre tilknyttede patologier kan det være asymptomatisk i lang tid. Symptomer begynner å manifestere når tricuspid ventil dysfunksjon oppstår. I dette tilfellet vises følgende symptomer:

• døsighet;
• hjertebanken;
• svakhet;
• kortpustethet;
• hud cyanose;
• hjertesmerter;
• arytmi;
• hevelse i nakkeårene;
• endre formen på fingrene i fingrene.

Gradvis forårsaker sykdommen utseendet av perifert ødem og vedvarende takykardi. Denne hjertesykdommen forårsaker ascites, hydrothorax og hjertecirrhose. De alvorligste komplikasjonene er lungeaneurisme og lungeemboli.

KLA Patologi Terapi

Behandling av lungeventilen utføres ved hjelp av medisiner. De bør bidra til å eliminere hjertesvikt symptomer.

For dette formål er diuretika og venøse dilatatorer foreskrevet. Denne hjertesykdommen krever antibakteriell behandling av endokarditt, siden det er en av årsakene til utviklingen av denne patologien.

Mens du opprettholder hemodynamikk innenfor det normale området, er det ikke behov for hjertekirurgi for KLA-mangel.

Palliative inngrep kan kreves for alle barn diagnostisert med medfødt mangel på romfartøyet. I dette tilfellet er lungerommet nedsatt eller anastomosen påført.

I alvorlige tilfeller utføres en radikal operasjon med ventilproteser med mekaniske eller biologiske implantater. Hvis det var samtidig hjertefeil, blir de også eliminert under denne operasjonen.

Lungeventil insuffisiens

Lungeventilinsuffisiens - skade på lungeventilen, som uttrykkes i ventilens manglende evne til å fullføre lukking, som er ledsaget av omvendt bevegelse av blod fra lungekroppen under høyre ventrikulær diastol. Når ventilinsuffisiens i lungearterien oppstår svakhet, hjertebank, kortpustethet, cyanose. Diagnostisk ordningen for lungeventilinsuffisiens inkluderer EKG, ekkoCG, jugularflebografi, røntgenstråle, hjertekateterisering og angiopulmonografi. Behandlingsalgoritmen består av behandling med høyre ventrikulær svikt, forebygging av infeksiv endokarditt og proteserestilling av en lungeventil.

Lungeventil insuffisiens

Lungeventilinsuffisiens - en løs forbindelse mellom lungeventilventilene, som fører til patologisk oppblåsthet av blod fra lungearterien i høyre ventrikel og utvikling av volumoverbelastning av sistnevnte. Lungeventil insuffisiens kan være medfødt eller kjøpt hjertesykdom. Utbredelsen av medfødt lungeventilinsuffisiens er 0,2%; det finnes både isolert og i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil.

Årsaker til lungeventilinsuffisiens

Medfødte misdannelser dannes på grunn av dilatasjon av lungekroppen eller nedsatt utvikling av ventilbladene. Hypoplasi og det totale fraværet av en lungeventil er funnet i pediatrisk kardiologi (agenesia, medfødt ventral lungearteri). Noen ganger mangler en ventil i lungeventilen, og de to andre kan være normale eller rudimentære. Medfødt ventilsvikt i lungearterien oppstår vanligvis med Fallot's tetrad, kombinert med en åpen arteriell kanal, atriell septal-defekt, ventrikulær septal-defekt, dobbelt utladning av hovedkarene fra høyre ventrikel, Marfan syndrom.

Den vanligste årsaken til oppkjøpt lungeventilinsuffisiens er septisk endokarditt. Utvidelse av valvulære kommisjoner kan skyldes skade på lungearterien i syfilis og aterosklerose.

Lungeventilinsuffisiens kan oppstå etter ballongvalvuloplasti og valvulotomi. Relativ ventilinsuffisiens i lungearterien forekommer i pulmonal hypertensjon, kroniske lungesykdommer og mitralstenose, lungeemboli. Noen ganger utvikles ventilinsuffisient på grunn av trykk fra aorta-aneurisme på lungearterien.

Egenskaper av hemodynamikk med lungeventilinsuffisiens

Mangel på lungeventilen forårsaker en omvendt blodstrøm fra lungekroppen til høyre hjertekammer, som også mottar blod fra høyre atrium. Dette medfører volumoverbelastning og dilatasjon av høyre ventrikel.

I mangel av lungehøyt blodtrykk og tricuspidus insuffisiens, takler den hypertrophied høyre ventrikkelen den økte belastningen. Under dekompensasjonsbetingelser stiger diastolisk trykk i høyre ventrikel, som er ledsaget av utvikling av høyre ventrikulær insuffisiens og tricuspid atrioventrikulær ventilinsuffisiens.

Med en mild grad av lungeventilinsuffisiens, kan ikke hemodynamikk lide, men komplett fravær av en ventil fører raskt til hjertesvikt.

Symptomer på lungeventilinsuffisiens

Klinikken med medfødt lungeventil insuffisiens manifesterer seg snart etter fødselen med tegn på høyre ventrikulær insuffisiens, luftveissykdommer forårsaket av komprimering av bronkiene og luftrøret ved de utvidede grenene av lungearterien. Med isolert sekundær lungeventilinsuffisiens, kan det ikke observeres kliniske manifestasjoner i lang tid.

Klager vises med fremgang av høyre ventrikelsvikt og tricuspidusvikt. Pasienter utvikler døsighet, svakhet, hjertebank, kortpustethet, cyanose, smerte i hjertet. Hos voksne pasienter over 20-30 år kan arytmier forekomme. Ved undersøkelse blir det lagt merke til hevelse i nakkeårene, forandringen av fingrene i fingrene i form av trommelstokker. Videre forekommer perifert ødem, vedvarende takykardi, hydrothorax, ascites og hjertecirrhose. De farligste komplikasjonene av lungeventilinsuffisiens bør omfatte lungeemboli, lungemessig aneurisme.

Diagnose av lungeventilinsuffisiens

Under fysisk undersøkelse av pasienter med lungeventilinsuffisiens, palpasjon av høyre ventrikel, blir diastolisk tremor bestemt av palpasjon; forsterkning av lungekomponenten i II-tonen, minkende diastolisk murmur.

Fonokardiografi registrerer i lungearterien tidlig, gradvis nedsenkende diastolisk murmur. EKG-data indikerer hypertrofi og overbelastning av høyre hjerte. Doppler ekkokardiografi avslører tegn på diastolisk regurgitasjon fra lungearterien i høyre ventrikel. Noen ganger bestemmes vegetasjonene på ventilen, stenose, ekspansjon av den fibrøse ring i lungearterien, prolaps av interventricular septum i hulrommet til venstre ventrikel.

Radiografi av brystet er preget av bulging av lungearterien, økt vaskulært mønster av lungene, tegn på dilatasjon av høyre hjerte. Resultatene av jugularflebografi med lungeventilinsuffisiens indikerer tilstedeværelsen av tricuspid regurgitasjon som en følge av høyre ventrikulær svikt. Når probingkamrene i hjertet bestemmes av forhøyet CVP og end-diastolisk trykk i høyre ventrikel. Angiopulmonografi demonstrerer tilstedeværelsen av regurgitasjon, som det fremgår av strømmen av kontrast under diastolen fra lungearterien til høyre ventrikel. I diagnosen er det nødvendig å utelukke aortainsuffisiens, idiopatisk ekspansjon av lungearterien.

Behandling og prognose av lungeventilinsuffisiens

Narkotikabehandling for lungeventilinsuffisiens bidrar til reduksjon av hjertesvikt: Venøs dilatatorer og diuretika brukes til dette formålet. Økologisk ventil sykdom krever antibiotisk profylakse av bakteriell endokarditt.

I fravær av nedsatt hemodynamikk er ikke hjertekirurgi for lungeventilinsuffisiens ikke indikert. Hos barn med medfødt lungeventil insuffisiens kan palliative inngrep utføres (innsnevring av lungestammen, systemisk lungemastomose, etc.). Radikal kirurgi for korrigering av svikt inkluderer prostetisk reparasjon av en lungeventil med biologisk eller mekanisk protese og eliminering av samtidig medfødte hjertefeil.

Den postoperative perioden kan være komplisert ved utvikling av lungeemboli, sekundær infektiv endokarditt, degenerering av biologiske proteser, som krever reprosthetikk.

Forutsigelse og forebygging av lungeventilinsuffisiens

Prognosen for ventilmangel i lungearterien kan være forskjellig. Akutte blemsformer, som manifesterer seg fra livets første dager, krever tidlig kirurgisk inngrep og ledsages av høy dødelighet. Med isolert lungeventilinsuffisiens forblir mangelen langvarig kompensert, og pasientene lever i 40-57 år.

Ved behandling av graviditet hos kvinner med lungeventilinsuffisiens, er det nødvendig å forhindre fosterhypoksi og for tidlig fødsel. Gravide kvinner krever ultralyd overvåkning av uteroplacental sirkulasjon, observasjon av en obstetrikeren-gynekolog, kardiolog, alpine, kardiurgirurg.

Forebygging av sekundærventilinsuffisiens i lungearterien reduseres til forebygging av bakteriell endokarditt, aterosklerose, syfilis, kronisk lungesykdom, iatrogen komplikasjoner under hjerteoperasjon. Forebygging av primær lungeventilinsuffisiens er den samme som med andre CHD.

Diagnose og behandling av lungeventilinsuffisiens

Lungeventilinsuffisiens er en sykdom hvor det spesifiserte elementet ikke har muligheten til å lukke helt. Dette forårsaker en omvendt strøm av blod fra lungearterien mens hjertemuskelen er avslappet. Sykdommen er ledsaget av svakhet, en følelse av mangel på luft, takykardi, cyanose i huden og andre farlige symptomer.

For å identifisere problemene i lungeventilen tillater EKG, ultralyd i hjertet, jugularflebografi, angiopulmonografi og andre nøyaktige og svært komplekse analysemetoder.

Det er ekstremt viktig å behandle denne sykdommen, fordi den forårsaker hjertefeil i høyre ventrikulær tilstand, og kan til og med forårsake infeksiv endokarditt.

Som regel utøves ikke narkotikabehandling, men en prostetisk ventil i lungearterien brukes.

symptomer

Pasienten kan legge merke til den negative virkningen av både sykdommen selv og dens komplikasjoner, men oftest indikerer symptomene nøyaktig feilen i lungeventilen. Spesielt manifesterer sykdommen seg om det er lungehøyt blodtrykk (økt trykk i lungekarrene). Ellers kan pasienten ikke engang vite at han har en så alvorlig sykdom.

Sviktet i ventilen i lungearterien av 1 grad manifesterer seg som følger:

• generell svakhet på grunn av nedsatt blodgass;
• kortpustethet;
• takykardi;
• mild cyanose av huden.

Deretter legger hvert stadium flere og flere symptomer. Det er hevelse i beina som følge av blodstagnasjon, mengden væske i bukhulen øker, noe som fører til utseendet til en stor, tett buk, og deretter øker leveren helt.

Typer feil

Denne patologien er delt inn i flere underarter. Det avhenger av opprinnelsen til sykdommen og arten av kurset.

Tidspunktet for forekomst (eller opprinnelse) utmerker seg:

1. medfødt insuffisiens;
2. ervervet (vanligvis på grunn av virkningen av infeksjoner, svulster, skader).

Av naturen av feilen kan det være:

1. akutt (når en hjertefeil vises nesten umiddelbart etter fødselen, da flere ventiler og partisjoner påvirkes);
2. kronisk (sykdommen manifesterer seg bare etter noen år).

Det er andre klassifiseringer. Feil kan være organisk (når det er forårsaket av en patologi i ventilens struktur) eller funksjonell (når utstrømningen av blod tilbake i hjertet er forårsaket av en utvidelse av den arterielle stammen eller hulrommene i hjertet).

årsaker til

Foreldre, så vel som potensielt syk, er det viktig å kjenne årsakene til sykdommen, for da kan det enten forebygges eller forberede seg på det moralsk.

1. Medfødt insuffisiens. Sykdommen er ganske sjelden og vises bare på grunn av påvirkning av uønskede faktorer under graviditeten. Dette kan være et overskudd av stråling, røntgenstråler, alvorlige infeksjoner. Ventilinsuffisiens kan også oppstå ved en genetisk bestemt mekanisme. Som regel, i dette tilfellet manifesterer sykdommen seg som følger:

• medfødt underutvikling av ventilen (redusering av ventilens størrelse eller deres fravær);
• Marfan syndrom (bindevevssykdom), hvor lungearterien er betydelig forstørret;
• Myxomatøs degenerasjon av ventilbladene (når tykkelsen er økt, men tettheten er redusert);
• utvidelse av lungearterien av ukjente grunner.

1. Ervervet økologisk mangel. Denne sykdommen kan forekomme i alle aldre, til og med en voksen, som en komplikasjon av en rekke sykdommer: reumatisme, infeksiøs endokarditt, syfilis, karcinoid sykdom, effekten av brysttrauma og kirurgi på lungearterien.

1. Ervervet funksjonsmangel. Denne patologien skjer mye sjeldnere, da den forekommer enten mot bakgrunnen av langvarige lungesykdommer som fører til den patologiske ekspansjonen av blodårene, eller på grunn av lungehypertensjon forårsaket av andre faktorer (for eksempel nærvær av mitralstenose).

Diagnostiske metoder

Et viktig skritt i behandlingen av denne sykdommen er diagnosen. Så, du trenger ikke bare å etablere tilstedeværelse av insuffisiens, men også for å finne ut hva det ser ut og alvorlighetsgrad. Diagnosen utføres i flere faser:

• samle en historie av sykdommen, fikse alle klager relatert til dette problemet (ødem, kortpustethet, hjertebank, etc.);
• tar en historie om livet for å bestemme årsaken til sykdommen;
• undersøkelse av pasienten (legen trekker oppmerksomheten til sykdommens utvendige tegn - cyanose, akrocyanose, forstørret mage, nakkårer, hjerteforstørrelse til høyre, ødem i benet, støy under diastolen);
• urin og blodprøver for å bekrefte betennelse;
• biokjemisk analyse av blod for kolesterol, kreatinin og andre indikatorer;
• immunologisk analyse for påvisning av antistoffer mot mulige infeksiøse midler som forårsaker hjertesykdom;
• ECG;
• fonokardiografi (analyse av hjertemormer);
• ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) - en selektiv diagnostisk metode som gjør det mulig å nøyaktig fastslå tilstedeværelsen av en defekt. Det er også mulig å studere med en doppler sensor;
• andre metoder (bryst røntgen, spiral CT, hjerte kateterisering, etc.).

EKG for regenerering av aortaklaff

Komplekset med diagnostiske metoder er viktig ikke bare for å fastslå forekomsten av sykdommen, men for å samle mer informasjon om det. Tross alt kan behandling foregå kirurgisk, og når du forbereder en operasjon, er det viktig å ta hensyn til alle faktorer som kan påvirke suksessen.

Behandlingsmetoder

Avhengig av hvilket stadium av sykdommen (1, 2, 3, etc.), samt hva som er årsakene til forekomsten, kan behandlingen være enten medisinering eller kirurgi. Først av alt, eliminere årsakene til feil (kvitte seg med infeksjon, eliminere akkumulert væske i lungene, etc.). Deretter, om nødvendig, foreskrive medisiner:

• angiotensin-omdannende enzym-hemmere (de bringer trykket tilbake til det normale, eliminerer arytmi, normaliserer arbeidet i hjertet, dilaterer blodkarene);
• angiotensin 2-reseptorantagonister (brukt hvis den tidligere ikke virker eller er kontraindisert);
• nitrater (for eksempel nitroglyserin, som dilaterer arterier og årer, og derved reduserer trykket i dem);
• diuretika (eliminere akkumulert væske i kroppen, lindre hevelse).

Hvis du trenger å eliminere de spesielle symptomene på svikt (for eksempel arytmi, ventrikulær insuffisiens), foreskrive også stoffer for behandling.

Ved behov for kirurgisk inngrep (som regel er det nødvendig hvis det utsettes problemer med ventilen, som medfører alvorlige hemodynamiske forstyrrelser) utføre en av disse operasjonene:

• plast (reduserer tykkelsen på stammen av lungearterien);
• Ventilproteser (ved bruk av naturlige eller kunstige erstatninger);
• hjerte- og lungetransplantasjon (hvis hjertet allerede har alvorlige lidelser og lungene - vedvarende høy lungesykdom).

Også kirurgi er nødvendig hvis det er andre problemer i tillegg til defekten i ventilen i lungearterien (for eksempel atriell eller inngrepssvikt). Deretter eliminerer alle problemene samtidig.

Etter operasjonen slutter behandlingen ikke der. Det er nødvendig å overvåke pasienten. Hvis en mekanisk protese er installert, tas det indirekte antikoagulantia, hvis det er biologisk - innen 1-3 måneder. Og bare etter plastikkirurgi, er ikke medisinering nødvendig.

Mulige komplikasjoner og prognose

Hvis ikke å gjøre operasjonen, er det mulig å utvikle mange komplikasjoner. Dette og forverringen av høyre ventrikel, og utviklingen av tricuspideventil sykdom over tid, og forekomsten av lungeemboli, infektiv endokarditt, arytmi og andre problemer. Et rettidig besøk til legen vil tillate deg å unngå slike alvorlige konsekvenser, og operasjonen vil fullstendig nullere de mulige risikoene.

Men i spesielle tilfeller er komplikasjoner mulig selv etter operasjonen, og pasientene må ta hensyn til dette. Som regel følger følgende sykdommer:

• lungeemboli;
• infeksiv endokarditt;
• prostetisk trombose;
• paravalvular fistel;
• ødeleggelse eller forkalkning av protesen.

Hvilke spådommer kan en lege gi til en pasient med denne insuffisiens? Det avhenger av hvor alvorlig defekten er, hvordan kroppen reagerer på den, og også på hvilket stadium av sykdommen. Så, hvis symptomene på medfødt insuffisiens dukket opp fra de første dagene, dør barnet vanligvis, selv om du har kirurgi. Hvis defekten er isolert (det vil si uten stratifisering av andre patologier i hjertet), manifesterer det praktisk talt seg ikke, du kan leve med det lenge og uten noen spesielle problemer.

Lungeventil sykdom. Medfødte misdannelser kla

Medfødt fravær av lungeventilen er en relativt sjelden patologi. Fallo tetrad syndrom med manglende lungeventil finnes hos 2-6% av pasientene med Fallo tetrads. I de fleste tilfeller er denne anomali ledsaget av VSD, innsnevring av lungeventilringen og alvorlig utvidelse av lungearteriene. Denne kombinasjonen av anomalier kalles ofte Fallot-notisboken med den manglende lungeventilen. Det er også et isolert fravær av en lungeventil med et intakt interferrikulært septum, som er enda mindre vanlig. Etter den første beskrivelsen av denne feilen i 1847, publiserte Chevers mer enn 300 lignende observasjoner, inkludert 15 med intakt interventrikulær septum. Særtrinnende trekk ved dette syndromet er:

manglende eller rudimentære ventilblad;

aneurysmal dilatasjon av en eller begge pulmonal arterier som komprimerer bronkiene;

medfødt genesis av arteriell kanal, med sammenslåing av pulmonale arterier.

Embryologi og genetikk

I dette syndromet ble det ofte funnet en deletion av kromosom 22. Det er således en spesifikk embryonal mekanisme, inkludert samspillet mellom nevrale kam og primitive aorta buer.

Det er en antagelse at en skarp utvidelse av lungearteriene i fosteret er patogenetisk forbundet med agenesen av ductus arteriosus. Denne kombinasjonen ble reprodusert i et forsøk på fostre av rotter ved å administrere bis-diaminteratogen. Fraværet av lungeventilen ble beskrevet i en pasient med en interstitiell deletjon av den lange gren av kromosom 6. Fraværet av lungeventilen observeres i Di George syndrom.

anatomi

I de fleste tilfeller er det ingen moden lungeventil. Den rudimentære lungeventilen består av avaskulære masser som rager ut i lumen av lungearterien. På stedet for den foreslåtte ventilen finner man områder med tynt, uutpresset, primitivt, nodulært, gelatinøst bindevev. Noen pasienter har ufullstendig og ufullkommen, men modent ventilvev. Prognosen i disse tilfellene er relativt god. Pasienter opplever ofte en nyfødt periode, men mange babyer med en alvorlig form for dette syndromet dør tidlig fra respiratorisk og tolerant hjertesviktbehandling.

Hjertet er vanligvis sterkt forstørret på grunn av høyre ventrikel og dens infundibulære seksjon. Lungearterien er aneurysmatisk utvidet. Ventilringen er hypoplastisk, infundibulumet er smalt, langt og innviklet.

I nærvær av VSD og infundibulær stenose tilsvarer hjertets indre anatomi det som fallot er tetrad. Disse pasientene har alle anatomiske tegn på Fallot's tetrad, hvorav 25% har en høyresidig aortabue. I denne varianten av Fallot's tetradum er det funnet typiske koronararterieanomalier. Lungearteriene kan ikke være sammenkoblet og kan leveres med blod gjennom kanalen eller direkte fra den stigende aorta. Defekten i interventricular septum er stor, lokalisert i regionen av membranøs septum under aortaklappen. Den stigende aorta er utvidet.

Veggene i den dilaterte lungearterien er patologisk forandret, og i noen tilfeller ligner histologisk Marfan syndrom, men anomalier av arkitekturen ble ikke funnet hos de fleste pasienter.

Det er et forhold mellom orienteringen av infundibulum og graden av dilatasjon av lungearterien. Hvis keglen til høyre ventrikel er orientert til høyre, er den høyre lungearterien aneurysmatisk utvidet, mens den vertikale og venstre sidede orientering av infundibulum er ledsaget av bilateral dilatasjon eller utvidelse av venstre lungearteri. I patogenesen av dilatasjon av lungearterien, spilles en rolle av hypoplasi i lungringen, som fører til post-stenotisk ekspansjon.

Lungproblemer er forårsaket av kompresjon av trakeobronketreet ved utvidede lungearterier og unormalt divergerende små lungearterielle kar som danner vaskulære bunter som omslutter og klemmer de små intrapulmonale bronkiene. I noen tilfeller reduseres antall alveolære grener av bronkiene betydelig, og derfor, hos pasienter med alvorlig syndrom, reduserer kirurgisk fjerning av kompresjon av hovedbronkiene ikke alltid tilstanden og eliminerer ikke sannsynligheten for tilbakefall av luftveisobstruksjon.

Aortisk lungekollateral av forskjellige størrelser kan forekomme. Oftere er de små og indirekte, de er ofte store og rette. Collaterals går fra den nedadgående thoracale aorta og går inn i lungens rot. De kompliserer kirurgi dersom de ikke behandles før korreksjon.

Defekten er kombinert med OAP, DMPP, utladning av hovedkarterene fra høyre ventrikel, Marfan syndrom, VSD, uten stenose av ventilringen, ATK, TMA, Uhl anomali, utladning av høyre eller venstre lungearteri fra stigende aorta, aorta coarctation. Aortisk stenose, fullstendig eller delvis AVSD, TADLV, azygos fortsettelse av den dårligere vena cava, etc., kan også følge dette syndromet.

klinikk

Fraværet av en lungeventil kan mistenkes ved kliniske tegn. En grov systolodiastolisk støy hos en cyanotisk nyfødt med samtidig respiratorisk svikt indikerer vanligvis forekomsten av Fallot's tetrad med en manglende lungeventil.

De fleste pasienter med alvorlig blemish utvikler respiratorisk nødsyndrom umiddelbart etter fødselen. Cyanose er fraværende, unntatt den tidlige nyfødte perioden. Åndedrettssvikt er forårsaket av delvis komprimering av bronkiene ved kraftig utvidede lungartarier og komprimering av de intrapulmonale bronkiene ved unormal forgrening av distale grener av lungearteriene. Åndedrettsvern forbedres når barnet er plassert på baksiden. Alvorlig hjertesvikt fører snart til døden. Auskultasjon avslører en karakteristisk systolodiastolisk murmur, "støyen av snøen knasende underfoot." I nærvær av VSD, observeres moderat cyanose, hyppig abdominal og dyp brystpuste med intercostal interstitial sammentrekning. Ofte merket stridor inhalerer og puster ut. På venstre kors av brystbenet er bestemt systolisk og noen ganger diastolisk tremor. Sistolodiastolisk støy er bedre hørt ovenfra på venstre kors av brystbenet og sprer seg over hele pre-hjerteområdet. Støyen består av en grov systolisk komponent på grunn av innsnevring av lungeventilringen og en grov, avtagende diastolisk komponent. Støyen avbrytes med en usplittet II-tone, som bedre hører under underkanten av brystbenet og i toppet. Den genereres av den avsluttende aortaklappen. Diskontinuiteten av systolodiastolisk støy skiller den fra den typiske kontinuerlige støyen til PDA.

På grunn av den obstruktive karakteren av luftveissvikt, observeres sjelden en forstørret lever. Men hos noen pasienter med alvorlig hjertesvikt, kan leveren bli betydelig forstørret. Hos pasienter uten åpen syptomatik II kan hjertesignalet splittes, noe som indikerer tilstedeværelsen av en fungerende ventil. I disse tilfellene avslører obduksjonen en bicuspid lungeventil. Hos pasienter som har opplevd det første år av livet, reduserer symptomene på respiratorisk svikt spontant, cyanose forsvinner. Cyanose forsvinner når shunt reverserer på grunn av en reduksjon i LSS, som vanligvis forekommer i nyfødt perioden. Med en reduksjon av vaskulær motstand reduseres insuffisienten til ventilen i lungearterien, diastolisk overbelastning av høyre ventrikel og høyre-venstre ventrikulær utladning under diastolen. En liten shunt av blod fra høyre til venstre under diastolen kan opprettholdes selv med moderat systolisk utladning fra venstre til høyre.

EKG

Fallot's tetrad og fravær av en lungeventil er preget av høyre ventrikulær hypertrofi. I nærvær av VSD, kryss eller venstre-høyre shunt, kan hypertrofi av begge ventrikkene registreres. Isolert ventilmangel på EKG-manifestene med uutviklet høyre ventrikulær hypertrofi, som kan antas av rsR 'i de riktige lederne.

radiografi

På en radiograf, et moderat forstørret hjerte med en kraftig utvidet stamme og grener av lungearterien. Imidlertid, med en høyre sidebue, en veldig hovent lunge med forskyvning av hjertet til venstre, er den aneurysmale dilatasjonen av lungearteriene kanskje ikke åpenbar. Lungartariene kan ligge medialt og skjult i skyggen av mediastinum. Tette røtter ligner en svulst, men er lett identifisert ved fluoroskopi ved pulsering synkron med hjertekontraksjoner. Den hevelse skyggen langs venstre øvre kant av hjertet er dannet av dilatert ekskretjonskanalen i høyre ventrikel. Dette skyldes rotasjonen av hjertet til venstre. Perifer lungestegning er vanligvis normal og kan forbedres hos eldre spedbarn og barn med venstre høyre overstyring. Ofte merket ensidig obstruktiv emfysem og atelektase av individuelle segmenter med forflytning av hjertet i motsatt retning.

Med isolert medfødt lungeventilinsuffisiens kan røntgenbildet være nesten normalt, men en økt pulsering av arteriene og "dansen" av røttene kan bli funnet. Samtidig når dilatasjonen av lungearteriene ikke de aneurysmiske proporsjonene som er typiske for Fallot's tetrad med en manglende lungeventil.

ekkokardiografi

På samme måte som med den klassiske form av Fallot's tetrad, parasternal tilgang langs lengdeaksen, samt tilgang til fire kammer, kan vi se en stor VSD og aorta prolapse. Rett ventrikel er betydelig dilatert, og ofte er den paradoksale bevegelsen av interventrikulær septum et tegn på lungeventilinsuffisiens. I de fleste tilfeller kan du definere en stillesittende rudimentær lungeventil i den stenotiske ringen. Med en parasternal tilnærming kan dilatasjonen av lungekroppen og begge lungearteriene ses langs kortaksen.

Doppler ekkokardiografi avslører en høyhastighets antegrad systolisk strøm gjennom den innsnevrede lungesirkelen og retrograd diastolisk ventilinsuffisjonsstrøm i lungearterien og høyre ventrikulær utskillelseskanal. Naturen til blodstrømmen i lungearterien kan etterligne PDA, men retrograd diastolisk blodstrøm i utløpskanalen favoriserer ventilinsuffisiens.

Den nøyaktige diagnosen hindres av forflytningen av mediastinumet på grunn av overbelastning av lungene og forvrengning av hjerteanatomien under alvorlig dilatasjon av lungearteriene, derfor er det nødvendig å finne en atypisk posisjon av sensoren for å oppnå et riktig bilde. En ekkokardiografisk diagnose av denne feilen kan gjøres før levering. Det er rapporter om at anomali kan forårsake føtal ødem.

Hjertekateterisering

I nærvær av en ventrikulær septaldefekt og stenose i lungearterien, er trykket i høyre ventrikel lik det systemiske med en fortrinnsvis høyre venstre ventrikulær utslipp. I fravær av signifikant innsnevring i nyfødtperioden reduseres LSS, trykk i høyre ventrikeldråper og shunten tar en venstre-høyre retning, selv om en systolisk trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien alltid er tilstede. Det diastoliske trykket i lungearterien er vanligvis lik det i høyre hjertekammer. Først etter mange forsøk har det vært mulig å oppnå nøyaktig trykk i lungearterien på grunn av artefakter forårsaket av turbulens og alvorlige vanskeligheter med å puste hos spedbarn. Cyanotiske barn med respiratorisk svikt under kateterisering, er introduksjon av beroligende midler kontraindisert på grunn av faren for respirasjonsfeil. I disse tilfellene anbefales mekanisk ventilasjon.

Med isolert lungeventilinsuffisiens er trykket i høyre ventrikel og lungearterien normal. Det er en liten systolisk gradient på ventilen på grunn av den høye hastigheten på blodstrømmen gjennom den normale lungeringen og økt slagvolum i høyre ventrikel. I sjeldne tilfeller er det sant stenose av ventilen av varierende alvorlighetsgrad.

Angiokardiografi demonstrerer lokalisering og alvorlighetsgrad av en innsnevring av lungringen, orienteringen av infundibulum og dilatasjonen av lungearteriene. Ventilbladene er ikke identifisert, men på nivå av stenose av ventilringen kan en diskret ridge av rudimentærventilen ses. Infundibulum og høyre ventrikel er vanligvis utvidet. I tilfelle av alvorlig stenose ses utløpet av kontrastmediet fra høyre til venstre. Kontrasten varer lengre i høyre ventrikel på grunn av ventilinsuffisiens. Kontrasterende lungearterien gjør det mulig å se tilstedeværelsen av ventilinsuffisiens og markert utvidelse av lungearteriene. I sjeldne tilfeller går en av grenene fra den stigende aorta.

Selvfølgelig er diastolisk volum av høyre ventrikel hos alvorlige barn med dårlig prognose betydelig større enn hos barn som har overlevd nyfødtperioden. De relative størrelsene til den utvidede høyre lungearterien korrelerer med frekvensen av komplikasjoner og dødelighet: jo bredere høyre lungearteri, jo verre er resultatet av det naturlige kurset.

Cineangiography gjør det mulig å vurdere alvorlighetsgraden av anomali av lungearterialforgreningen i lungens røtter.

Naturlig strømning

Verden har akkumulert stor erfaring i prenatal diagnose av conotruncus anomalier, inkludert Fallot's tetrad. Av interesse er utfallet av fosterfall av Fallot's tetrad med en manglende lungeventil. Således av 18 tilfeller diagnostisert i prenatalperioden, i 7 tilfeller besluttet familier å avslutte graviditeten, 4 foster hadde en spontan intrauterin død, 3 barn døde i nyfødt perioden og 2 døde i barndom. Således overlevde bare 2 barn en bevart graviditet. I noen av disse tilfellene ble fosterdråpe og høyt vann diagnostisert. I en annen publikasjon ble diagnosen syndromet gjort i 20 tilfeller, i seks av dem ble graviditeten ferdig til tiden, i 3 tilfeller oppstod fosterdød, 5 nyfødte døde, 3 barn døde i barndommen og 3 pasienter forblev i live. Ti av 11 levendefødte babyer trengte tidlig ventilasjon.

Prognosen for dette syndromet avhenger av alvorlighetsgraden av trakeobronchialt treobstruksjon. Ofte er dødsårsaken en banal respiratorisk infeksjon på bakgrunn av obstruktiv emfysem og atelektase. I milde tilfeller forbedres tilstanden spontant til 6-9 måneder av det første år av livet. Dette skyldes modningen av strukturen til bronkiene og en nedgang i trykket i lungearteriene. Ved nyfødte er den normale egenskapen til tracheobronchialtreet svakheten i brusk, muskel og elastisk vev av luftrøret og bronkiene. Under modning blir bronkiene mer stive og motstandsdyktige mot eksternt trykk. Eldre bronkier blir bredere, slik at eksternt trykk skaper mindre obstruksjon. En reduksjon i LSS og en progresjon av ventilkonstruksjon fører til en reduksjon i trykk i lungearterien og til mindre utbredelse av de dilaterte lungearteriene.

Bare sporadisk er pasienter med dette syndromet blant voksne. I noen pasienter er det kliniske bildet av det det samme som hos pasienter med den vanlige Fallo treningsboken; andre i neonatal eller barndomsalder er innlagt på klinikken med respiratorisk eller hjertesvikt. Kompresjonen av bronkiene fører til hyperventilering og tilbakevendende neonatal pneumothorax med ytterligere forverring. De fleste pasienter krever kirurgi i nyfødt periode eller barndom.

Kirurgisk behandling

Historisk sett var kirurgisk behandling rettet mot å eliminere den aneurysmale ekspansjonen av lungearteriene, men gjennom årene har det ikke vært en entydig tilnærming til behandlingen av denne patologien. Noen kirurger har brukt en innsnevring eller ligering av lungearterien for å redusere deres pulseringer med eller uten Blalock-Taussig anastomose. Lukking av aneurysmer, aneurismorrhaphy med suspensjon av lungearterien til retrosternal fascia ble også brukt. Metoden for translokasjon av lungearterien fra den bakre mediastinum til anterioret er beskrevet ved bruk av en protese. Noen forfattere, i tillegg til fullstendig korrigering av defekten, foreslår at man bruker Lecompte manøvreren - beveger lungearterien fremre mot aorta og langt fra tracheobronchialtreet.

Ingen av disse palliative metodene var effektiv nok. Kirurgisk dødelighet var ganske høy, men nyere rapporter om bruk av aorta homotransplantat viste forbedrede resultater. I løpet av det siste tiåret, som erfaringen med å korrigere ulike mangler i nyfødt alder har akkumulert, foretrekker de fleste kirurger engangsbehandling. Det involverer implantering av en homoklap, kanal eller mono-fold i lungeposisjonen, lukking av DMHP med en lapp og korrugering av en eller begge lungearterier. Implantering av ventilen gir det beste hemodynamiske resultatet, som fremgår av forbedringen i fysisk ytelse og funksjonell tilstand av høyre ventrikel. Det er mange rapporter om en fullstendig korreksjon av sykdommen med implantasjon av en mekanisk ventil og et godt klinisk resultat.

Av og til kan stenting av de store bronkiene være nødvendig for alvorlig innsnevring. Med en uttalt strekking av lungen, kan det være nødvendig å fjerne det berørte segmentet eller lobektomi. Corno og medarbeidere fjernet kompresjonen av bronkusen etter korrigering av defekten ved å krysse den aneurysmalt utvidede lungearterien og forleng den med ledning.

Hovedfaktoren som bestemmer dødeligheten er alvorlighetsgraden av lungemessige manifestasjoner av syndromet. Preoperativ angiografisk vurdering av forgreningsanomalier i segmentale lungearterier er svært viktig for å forutsi utfall. Vaskulære endringer kan være så uttalt at de ikke er kompatible med livet, både etter operasjon og uten det.

Hos pasienter uten symptomer eller med uutviklet manifestasjon av respiratorisk svikt, blir kirurgi vanligvis utsatt til eldre, når kirurgisk dødelighet er betydelig lavere.

Resultatene av kirurgisk behandling

Det pediatriske konsortiet som behandler hjertesykdommer, presenterte data om resultatene av behandlingen av 41 pasienter med Fallo's tetrade og den manglende lungeventilen. Tyve pasienter døde. De fleste av dem var i nyfødt eller barndom, veier mindre enn 5 kg. I en annen rapport, fra 28 år gamle fra 1 til 16 år, døde 6 i tidlig postoperativ periode og 1 døde på lang sikt. Overlevelse etter år 1 var 77% og i alderen 10 - 72%. Tre pasienter gjennomgikk gjentatte operasjoner på grunn av langvarig respiratorisk svikt, som ble eliminert etter gjentatt aneurysmografi og implantering av valvulærledning. En risikofaktor var behovet for preoperativ intubasjon.

Det bør noteres en stor prosentandel av uunngåelig gjentatte operasjoner etter implantasjon av mekaniske ventiler, samt om stenose i tilfeller av aggressiv reseksjon eller innsnevring av lungearteriene.

Sjeldne komplikasjoner

Forekomster av kompresjon av den fremre nedadgående kranspulsåren ved lungeaneurisme, massiv lungeblødning og obstruksjon av lungeårene ved den utvidede lungearterien er beskrevet.

Etter operasjon, parametrene for ventilasjon og gass utveksles i ro og ved maksimal belastning under normal. Åndedrettsreserven er noe lavere hos pasienter med manglende lungeventil enn hos pasienter med vanlig form av Fallot's tetrad. Dette skyldes det høyere forholdet mellom dødrom og ventilasjonsvolum ved maksimal belastning. Slike pasienter krever stor minuttventilasjon for å oppnå tilstrekkelig alveolarventilasjon.

Pasienter som har gjennomgått feil i barndommen, har ofte reaktive luftveier med kronisk obstruksjon, og de trenger derfor langsiktig bronkodilatorbehandling. Hos noen pasienter etter reseksjon eller plikering av aneurysmen, ligger veksten av lungearteriene bak, så det er behov for ballongangioplastikk og endovaskulær stenting. I den postoperative perioden trenger de fleste alvorlige nyfødte ekstrakorporeal membranoksygenering.

En av de typiske ytterligere unormaliteter er underutvikling av myokardiet i høyre ventrikel. Trikuspideventilen i disse forholdene kan være stenotisk eller ikke-perforert, som i ATC. Samtidig fortsetter malformasjonen av kanalkanalen, i motsetning til Fallot's tetrad med en manglende lungeventil.

Et karakteristisk trekk er myokardets løshet, den intervensjonelle septum kan være uforholdsmessig fortykket, som ligner asymmetrisk hypertrofi.

Når det kombineres med en manglende lungeventil med ATK, er prognosen dårlig. Pasienter er bare underlagt palliativ behandling i form av en intervaskulær anastomose eller Fontan-operasjon.