Pulmonal hypertensjon: forekomsten, tegn, former, diagnose, terapi

Pulmonal hypertensjon (PH) er karakteristisk for sykdommer som er helt forskjellige både av årsakene til deres forekomst og av de avgjørende tegnene. LH er assosiert med endotelet (indre lag) av lungekarrene: ekspanderende, det reduserer lumen av arterioler og forstyrrer blodstrømmen. Sykdommen er sjelden, bare 15 tilfeller per 1 000 000 mennesker, men overlevelsesraten er svært lav, spesielt med den primære formen for LH.

Motstanden øker i lungesirkulasjonen, hjerteets høyre hjerte er tvunget til å styrke sammentrekningen for å skyve blodet inn i lungene. Det er imidlertid ikke anatomisk tilpasset langvarig trykkbelastning, og med LH i pulmonal arteriesystemet stiger den over 25 mm Hg. i hvile og 30 mm Hg med fysisk anstrengelse. Først i løpet av en kort kompensasjonstid, observeres myokardfortykning og økning i høyre hjerteprofiler, og deretter en kraftig reduksjon i kraften av sammentrekninger (dysfunksjon). Resultatet - en for tidlig død.

Hvorfor utvikler LH?

Årsakene til utviklingen av PH er fortsatt ikke helt bestemt. For eksempel på 1960-tallet ble det observert en økning i antall tilfeller i Europa, forbundet med overdreven bruk av prevensjonsmidler og vekttap. Spania, 1981: komplikasjoner i form av muskel lesjoner som begynte etter popularisering av rapsolje. Nesten 2,5% av 20.000 pasienter ble diagnostisert med arteriell pulmonal hypertensjon. Roten til det onde var tryptofan (aminosyre), som var i olje, som vitenskapelig viste seg mye senere.

Forringet funksjon (dysfunksjon) av lungens vaskulære endotel: Årsaken kan være en genetisk predisponering eller påvirkning av eksterne skadelige faktorer. I alle fall endres den normale balansen mellom nitrogenoksydmetabolismen, den vaskulære tonen endrer seg i spasmens retning, deretter betennelse, endotelet begynner å vokse og arteriene lumen minker.

Økt endotelininnhold (vasokonstriktor): forårsaket enten av en økning i produksjonen i endotelet eller en nedgang i nedbrytningen av dette stoffet i lungene. Det er notert i idiopatisk form av LH, medfødte hjertefeil hos barn, systemiske sykdommer.

Forringet syntese eller tilgjengeligheten av nitrogenoksid (NO), reduserte nivåer av prostacyklin, ekstra utskillelse av kaliumioner - alle avvik fra normen fører til arterielle spasmer, veksten av vaskulær muskelvegg og endotel. Uansett blir slutten av utviklingen et brudd på blodstrømmen i pulmonal arteriesystemet.

Tegn på sykdom

Moderat pulmonal hypertensjon gir ingen uttalt symptomer, dette er hovedfaren. Tegn på alvorlig pulmonal hypertensjon er kun bestemt i de seneste periodene av utviklingen når det pulmonale arterietrykk stiger, sammenlignet med normen, to eller flere ganger. Trykk i lungearterien: systolisk 30 mm Hg, diastolisk 15 mm Hg.

Første symptomer på pulmonal hypertensjon:

• Uforklarlig kortpustethet, selv med liten fysisk aktivitet eller i fullstendig hvile;
• Gradvis vekttap, selv med normal, god ernæring;
• Asteni, konstant følelse av svakhet og maktløshet, deprimert humør - uansett årstid, vær og tid på dagen;
• Vedvarende tørr hoste, hesende stemme;
• Abdominal ubehag, følelse av tyngde og "sprengning": Begynnelsen av blodstagnasjon i portalveinsystemet, som fører venøst ​​blod fra tarmen til leveren.
• Svimmelhet, besvimelse - manifestasjoner av oksygen sult (hjernehinne) i hjernen;
• Hjertepalipitasjoner, over tid, blir pulsering av arterievenen merkbar på nakken.

Senere manifestasjoner av PH:

1. Sputum med strekker av blod og hemoptyse: signal om økende lungeødem;
2. Angrep i angina (brystsmerter, kald svette, en følelse av frykt for død) - et tegn på myokardisk iskemi;
3. Arrytmier (hjertearytmier) etter type atrieflimmer.

Smerte i hypokondrium til høyre: En stor sirkulasjon av blodsirkulasjon er allerede involvert i utviklingen av venøs stagnasjon, leveren har økt og skallet (kapsel) har strukket seg - så har det oppstått smerte (leveren har ingen smertestillende receptorer, de er plassert bare i kapselen)

Hevelse i bena, i bena og føttene. Akkumulering av væske i magen (ascites): manifestasjon av hjertesvikt, perifert blodstasis, dekompensasjonsfase - en direkte fare for pasientens liv.

Terminal stadium LH:

• Blodpropper i lungernes arterioler fører til døden (infarkt) av det aktive vevet, økningen i kvælning.

Hypertensive kriser og angrep av akutt lungeødem: forekommer oftere om natten eller om morgenen. De begynner med en følelse av alvorlig mangel på luft, så en sterk hosteprofil, blodig sputum slippes ut. Huden blir blåaktig (cyanose), venene i nakkepulsaten. Pasienten er spent og redd, mister selvkontroll, kan bevege seg urettmessig. I beste fall vil krisen ende med en rikelig utslipp av lys urin og ukontrollert utslipp av avføring, i verste fall - et dødelig utfall. Dødsårsaken kan være overlappingen av trombuset (tromboembolismen) i lungearterien og den etterfølgende akutte hjertesvikt.

Hovedformene for LH

1. Primær idiopatisk pulmonal hypertensjon (fra greske idios og patos - "en slags sykdom"): Fiksert ved en separat diagnose, i motsetning til sekundær PH forbundet med andre sykdommer. Varianter av primær LH: familiær LH og arvelig disponering av kar for ekspansjon og blødning (hemorragisk telangiektasi). Årsaken - genetiske mutasjoner, hyppigheten av 6 - 10% av alle tilfeller av PH.
2. Sekundær LH: manifestert som en komplikasjon av den underliggende sykdommen.

Systemiske bindevevssykdommer - sklerodermi, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus.

Medfødte hjertefeil (med blødning fra venstre til høyre) hos nyfødte, forekommer i 1% tilfeller. Etter korrigerende blodstrømkirurgi er overlevelsesgraden for denne pasientkategori høyere enn hos barn med andre former for PH.

Senere stadier av dysfunksjon i leveren, lunge- og lungevaskulære patologier i 20% gir en komplikasjon i form av PH.

HIV-infeksjon: PH diagnostiseres i 0,5% av tilfellene, overlevelsesraten i tre år synker til 21% sammenlignet med det første året - 58%.

Intoksisering: amfetamin, kokain. Risikoen øker med tre dusin ganger hvis disse stoffene har blitt brukt i mer enn tre måneder på rad.

Blodsykdommer: I noen typer anemi hos 20 - 40% av pasientene med LH diagnostiseres, noe som øker dødeligheten.

Kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD) skyldes langvarig innånding av partikler av kull, asbest, skifer og giftige gasser. Ofte funnet som en profesjonell sykdom blant gruvearbeidere, arbeidstakere i farlige næringer.

Sleep apnea syndrom: delvis pause i pusten under søvn. Farlig, funnet hos 15% av voksne. Konsekvensen kan være LH, hjerneslag, arytmier, arteriell hypertensjon.

Kronisk trombose: bemerket i 60% etter å ha intervjuet pasienter med pulmonal hypertensjon.

Hjertesår, den venstre halvdel: Kjøpte defekter, koronar sykdom, hypertensjon. Omtrent 30% er assosiert med lungehypertensjon.

Diagnostisering av pulmonal hypertensjon

Diagnose av prekapillær LH (assosiert med KOL, pulmonal arteriell hypertensjon, kronisk trombose:

• Lungearteritrykk: ≥ 25 mm Hg i ro, mer enn 30 mm ved spenning;
• Økt trykk på pulmonal arterie wedging, blodtrykk inne i venstre atrium, slutt diastolisk ≥15 mm, motstand av lunge fartøy ≥ 3 enheter. Wood.

Postkapillær LH (for sykdommer i venstre halvdel av hjertet):

1. Pulmonal arterietrykk: gjennomsnittlig ≥25 (mmHg)
2. Innledende:> 15 mm
3. Forskjell ≥12 mm (passiv PH) eller> 12 mm (reaktiv).

EKG: høyre overbelastning: ventrikulær forstørrelse, atriell utvidelse og fortykning. Extrasystole (ekstraordinære sammentrekninger av hjertet), fibrillering (kaotisk sammentrekning av muskelfibre) av begge atria.

Røntgenstudie: Økt perifer gjennomsiktighet i lungefeltene, lungrøtter er forstørret, hjertets grenser skiftes til høyre, skyggen fra buen av den utvidede lungearterien er synlig til venstre langs hjertekonturen.

bilde: pulmonal hypertensjon på røntgen

Funksjonshemmingstest, kvalitativ og kvantitativ analyse av sammensetningen av gasser i blodet: nivået av respiratorisk svikt og alvorlighetsgraden av sykdommen oppdages.

Ekkokardiografi: Metoden er veldig informativ - det lar deg beregne gjennomsnittstrykket i lungearterien (SDLA), diagnostisere nesten alle defekter og hjerte. LH er allerede kjent i begynnelsen, med en SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafi: for LH med en overlapping av lumen i lungearterien med trombose (tromboembolisme). Sensitiviteten til metoden er 90-100%, spesifikk for tromboembolisme med 94-100%.

Beregnet (CT) og magnetisk resonansbilder (MR): Ved høy oppløsning kombinert med bruk av et kontrastmiddel (med CT), kan du vurdere tilstanden til lungene, store og små arterier, vegger og hulrom i hjertet.

Innføringen av et kateter i hulet av "høyre" hjerte, testen av blodkarets reaksjon: bestemme graden av PH, blodstrømsproblemer, evaluering av effektiviteten og relevansen av behandlingen.

LH behandling

Behandling av pulmonal hypertensjon er kun mulig i kombinasjon, kombinere generelle anbefalinger for å redusere risikoen for eksacerbasjoner; tilstrekkelig terapi av den underliggende sykdommen; symptomatisk behandling av felles manifestasjoner av PH; kirurgiske metoder; behandling av folkemessige rettsmidler og ukonvensjonelle metoder - bare som hjelpemiddel.

Anbefalinger for reduksjon av risikoen

Vaksinering (influensa, pneumokokinfeksjoner): For pasienter med autoimmune systemiske sykdommer - revmatisme, systemisk lupus erythematosus, etc., for forebygging av eksacerbasjoner.

Ernæringsbekjempelse og fysisk aktivitet dosert: Ved diagnostisert kardiovaskulær insuffisiens av en hvilken som helst opprinnelse (opprinnelse), i samsvar med sykdommens funksjonelle stadium.

Forebygging av graviditet (eller ifølge vitnesbyrd, selv avbrudd): Blodsirkulasjonssystemet til mor og barn er forbundet sammen, og øker belastningen på hjertet og blodårene til en gravid kvinne med LH kan føre til døden. I henhold til lovene om medisin tilhører prioriteten for å redde liv alltid moren, hvis det ikke er mulig å lagre begge samtidig.

Psykologisk støtte: Alle mennesker med kroniske sykdommer er stadig under stress, balansen i nervesystemet er forstyrret. Depresjon, en følelse av ubrukelighet og byrdefølelse for andre, irritabilitet over bagateller er et typisk psykologisk portrett av enhver "kronisk" pasient. Denne tilstanden forverrer prognosen for enhver diagnose: en person må nødvendigvis leve, ellers vil medisinen ikke kunne hjelpe ham. Samtaler med en psykoterapeut, som liker sjelen, aktiv kommunikasjon med følgesvenner i ulykke og sunne mennesker, er et utmerket utgangspunkt for å få en smak for livet.

Vedlikeholdsterapi

• Vanndrivende stoffer fjerner det akkumulerte væsken, reduserer belastningen på hjertet og reduserer hevelse. Elektrolytens sammensetning av blod (kalium, kalsium), blodtrykk og nyrefunksjon er sikkert kontrollert. Overdosering kan forårsake for mye vanntap og trykkfall. Med en reduksjon i nivået av kalium, begynner arytmier, muskelkramper indikerer en reduksjon av kalsiumnivåene.
• Trombolytika og antikoagulantia løser de allerede dannede blodproppene og forhindrer dannelsen av nye, noe som sikrer patency av fartøyene. Konstant overvåking av blodkoagulasjonssystemet (blodplater) er nødvendig.
• Oksygen (oksygenbehandling), 12 til 15 liter per dag, gjennom en luftfukter: For pasienter med kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD) og hjertekreft bidrar til å gjenopprette oksygenering av blod og stabilisere den generelle tilstanden. Det må huskes at for mye oksygenkonsentrasjon hemmer det vasomotoriske senteret (MTC): pusten senker, blodkar dilaterer, trykkfall, mister en person bevisstheten. For normal drift trenger kroppen karbondioksid, det er etter økningen i innholdet i blodet som CTC "gir kommandoen" for å ta pusten.
• Hjerteglykosider: De aktive ingrediensene er isolert fra digitalis. Digoxin er den mest kjente av legemidlene. Det forbedrer hjertefunksjonen, øker blodstrømmen; bekjemper arytmier og vaskulær spasme; reduserer hevelse og kortpustethet. I tilfelle av overdosering - økt spenning i hjertemuskelen, arytmier.
• Vasodilatorer: muskelveggene i arterier og arterioler slapper av, deres lumen øker og blodstrømmen forbedres, trykket i lungearteriesystemet reduseres.
• Prostaglandiner (PGs): En gruppe aktive stoffer produsert i menneskekroppen. Ved behandling av LH brukes prostacykliner, de lindrer vaskulær og bronkial spasmer, forhindrer dannelse av blodpropper, blokkerer endotelets vekst. Veldig lovende stoffer, effektive for PH i møte med HIV, systemiske sykdommer (revmatisme, sklerodermi, etc.), hjertefeil, så vel som familiære og idiopatiske former for PH.
• Endotelinreseptorantagonister: vasodilasjon, undertrykkelse av proliferasjon (proliferasjon) av endotelet. Ved langvarig bruk reduseres pustenhet, personen blir mer aktiv, trykket vender tilbake til normalt. Uønskede reaksjoner på behandling - ødem, anemi, leversvikt, derfor er bruk av rusmidler begrenset.
• Nitrogenoksyd og PDE type 5 inhibitorer (fosfodiesterase): Brukes hovedsakelig for idiopatisk LH, hvis standardbehandling ikke er begrunnet, men visse stoffer er effektive for noen form for LH (Sildenafil). Tiltak: reduksjon av vaskulær motstand og tilhørende hypertensjon, lindring av blodstrøm, som et resultat økt motstand mot fysisk aktivitet. Nitrogen innåndes daglig i 5-6 timer, opptil 40 ppm, et kurs på 2-3 uker.

Kirurgisk behandling av PH

Ballon atriell septostomi: Utført for å lette utslipp av oksygenrikt blod inne i hjertet, fra venstre til høyre, på grunn av forskjellen i systolisk trykk. Et kateter med en ballong og et blad settes inn i venstre atrium. Bladet skjærer septumet mellom atriaen, og den hovne ballongen utvider åpningen.

Lungtransplantasjon (eller lungekardkompleks): Utført av helsehensyn, kun i spesialiserte medisinske sentre. Operasjonen ble først utført i 1963, men i 2009 ble mer enn 3000 vellykkede lungetransplantasjoner utført årlig. Hovedproblemet er mangelen på donororganer. Lungene tar kun 15%, hjertet - fra 33%, og leveren og nyrene - fra 88% av giverne. Absolutte kontraindikasjoner for transplantasjon: kronisk nyre- og leverfeil, HIV-infeksjon, ondartede svulster, hepatitt C, tilstedeværelse av HBs-antigen, samt røyking, bruk av rusmidler og alkohol i seks måneder før operasjonen.

Behandling av folkemidlene

Bruk kun i et kompleks, som hjelpemiddel for generell forbedring av helsetilstanden. Ingen selvbehandling!

1. Frukt av rødt rowan: en spiseskje for et glass kokt vann, ½ kopp tre ganger om dagen. Amygdalin inneholdt i bærene reduserer sensitiviteten til cellene til hypoksi (lavere oksygenkonsentrasjon), reduserer ødem på grunn av diuretisk effekt, og vitaminmineralsettet har en gunstig effekt på hele kroppen.
2. Adonis (vår), urt: en teskje i et glass kokende vann, 2 timer for å insistere, opptil 2 ss på tom mage, 2-3 ganger om dagen. Brukes som vanndrivende, smertestillende.
3. Fersk gresskar juice: et halvt glass per dag. Den inneholder mye kalium, nyttig i noen typer arytmi.

Klassifisering og prognose

Klassifiseringen er basert på prinsippet om funksjonsnedsettelse i PH, varianten er modifisert og assosiert med manifestasjoner av hjertesvikt (WHO, 1998):

• Klasse I: LH med normal fysisk. aktivitet. Standardbelastninger tolereres godt, lett for LH, 1 gradssvikt.
• Klasse II: LH pluss aktivitet redusert. Komforten ligger i rolige omgivelser, men svimmelhet, kortpustethet og brystsmerter begynner med normalt stress. Moderat pulmonal hypertensjon, økende symptomer.
• Klasse III: LH med redusert initiativ. Problemer selv ved lave belastninger. Den høye graden av blodstrømforstyrrelser, forverringen av prognosen.
• Klasse IV: LH med intoleranse mot minimal aktivitet. Dyspné, tretthet er følt og i fullstendig hvile. Tegn på høy sirkulasjonsfeil - kongestiv manifestasjoner i form av ascites, hypertensive kriser, lungeødem.

Prognosen vil være gunstigere hvis:

1. Graden av utvikling av symptomer på LH er liten;
2. Behandlingen forbedrer pasientens tilstand;
3. Trykket i pulmonal arteriesystemet er avtagende.

Uønsket prognose:

1. Symptomer på PH utvikles dynamisk;
2. Tegn på dekompensering av sirkulasjonssystemet (lungeødem, ascites) øker;
3. Trykknivå: I lungearterien mer enn 50 mm Hg;
4. Med primær idiopatisk PH.

Den totale prognosen for pulmonal arteriell hypertensjon er assosiert med formen av LH og fasen av den rådende sykdommen. Dødelighet per år, med dagens behandlingsmetoder, er 15%. Idiopatisk PH: pasientoverlevelse etter et år er 68%, etter 3 år - 48%, etter 5 år - bare 35%.

Årsaker, symptomer og behandling av pulmonal hypertensjon

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er lungehypertensjon. Årsakene til utviklingen av sykdommen, typer økt trykk i lungens kar og hvordan patologien manifesterer seg. Funksjoner av diagnose, behandling og prognose.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Pulmonal hypertensjon er en patologisk tilstand der det er en gradvis økning av trykket i lungekarsystemet, noe som fører til økt insuffisiens i høyre ventrikel og til slutt resulterer i en persons for tidlig død.

Over 30 - under belastning

Når sykdommen i lungens sirkulasjonssystem forekommer følgende patologiske endringer:

1. Vasokonstriksjon eller spasmer (vasokonstriksjon).
2. Redusere vaskulærets evne til å strekke (elastisitet).
3. Dannelsen av små blodpropper.
4. Spredning av glatte muskelceller.
5. Lukking av blodkarets lumen på grunn av blodpropper og fortykkede vegger (utslettelse).
6. Ødeleggelsen av vaskulære strukturer og erstatning av bindevev (reduksjon).

For at blodet skal passere gjennom de endrede karene, er det en økning i trykk i pulmonal arteriestammen. Dette fører til økt trykk i hulrommet i høyre ventrikel og fører til brudd på funksjonen.

Slike endringer i blodbanen manifesterer seg med økende respiratorisk svikt i de tidlige stadier og alvorlig hjertesvikt i det siste stadiet av sykdommen. Fra begynnelsen pålegger manglende evne til å puste normalt store restriksjoner på pasientens vanlige liv, noe som tvinger dem til å begrense seg til stress. Nedgangen i motstand mot fysisk arbeid er sammensatt etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Lunghypertensjon regnes som en svært alvorlig sykdom - uten behandling lever pasienter mindre enn 2 år, og de fleste av denne tiden trenger de hjelp til å ta vare på seg selv (matlaging, rengjøring av rommet, kjøp av mat osv.). I løpet av behandlingen forbedres prognosen noe, men det er umulig å komme seg helt tilbake fra sykdommen.

Klikk på bildet for å forstørre

Problemet med å diagnostisere, behandle og observere personer med pulmonal hypertensjon praktiseres av leger av mange spesialiteter, avhengig av årsaken til utviklingen av sykdommen det kan være: terapeuter, pulmonologer, kardiologer, smittsomme spesialister og genetikk. Hvis kirurgisk korreksjon er nødvendig, går det med vaskulære og thorakale kirurger.

Klassifisering av patologi

Lunghypertensjon er en primær, uavhengig sykdom bare i 6 tilfeller per 1 million av befolkningen, dette skjemaet inneholder urimelig og arvelig form av sykdommen. I andre tilfeller er endringer i lungens vaskulære seng forbundet med hvilken som helst primærpatologi i et organ eller organsystem.

På denne bakgrunn er det opprettet en klinisk klassifisering av trykkøkning i pulmonal arteriesystemet:

Pulmonal arteriell hypertensjon: diagnose, medisinering, terapi

Om sjeldne sykdommer, Liste 24, og problemene som pasientene står overfor i å skaffe medisinene de trenger, redaktørene til Vesti. AL Myasnikov FGBU RKNPK fra Helsesektoren i Russland.

Hva er liste 24? Hvilke patologier er i liste-24?

Liste 24 ble godkjent av Russlands regjering i 2012. Fullt navn er "Liste over livstruende og kroniske progressive sjeldne (forældreløse) sykdommer som fører til en nedgang i befolkningens forventede levetid eller funksjonshemming." Den omfatter 24 sjeldne sykdommer, hvor forekomsten ikke er mer enn 10 tilfeller per 100 000 individer. Og dette er ikke bare sjeldne sykdommer, men livstruende patologier som er forbundet med risikoen for høy funksjonshemming og pasient dødelighet.

Imidlertid er situasjonen med denne sykdomsliste veldig tvetydig. Hvordan ble han opprettet? Hvorfor akkurat 24 patologier? Faktisk, sjeldne alvorlige sykdommer, om lag 80% av disse er genetiske, over 7000 er kjent!

Når Liste 24 ble dannet, var hovedmålet å identifisere de sykdommene som det foreligger en diagnose og effektiv behandling. Ved samling av dette registeret ble det planlagt at det vil bli forbedret, supplert og utvidet - fordi medisinen ikke står stille, nye medisiner og terapeutiske teknikker stadig utvikler seg. Men dette skjer bare ikke.

Det er ikke alltid klart hvordan denne sykdommen (eller en hvilken som helst nosologi fra en hel gruppe sykdommer) var inkludert i liste 24. Den kan også inneholde hematologiske sykdommer og skader på luftveiene, og kardiovaskulære patologier. Men som sagt, kriteriene for inkludering av en sykdom i denne listen er ganske sløret. Derfor har pasientene naturligvis et spørsmål: "Hvorfor er en patologi anerkjent som foreldreløs, og vi har ikke mindre alvorlig og prognostisk ugunstig sykdom, for behandling som det finnes tilgjengelige medisiner, men tilgjengelig i utlandet, men ikke i vårt land?".

Dette illustreres lett ved eksempel på en sykdom som idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon (PAH). Den opptar den 24. linjen i listen, og bare en form er inkludert i den - primær pulmonal arteriell hypertensjon. Hva med pasienter med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTHL)? Tupik. Og etter alle disse pasientene trenger behandling absolutt ikke mindre enn pasienter med primær PAH! I tillegg er det andre former for kardiopulmonal svikt, inkludert - av ukjent etiologi. Dette er et helt hav av problemer - pasienter med mange "andre former", forresten, er prognostisk mye strengere enn idiopatisk PAH.

Og selvfølgelig, når det gjelder ikke bare en sjelden, men en livstruende patologi, som er forbundet med risikoen for høy funksjonshemming og dødelighet, er vi godt klar: det er en klar motsetning mellom formuleringen av forældreløs sykdom og det faktum at bare en form er anerkjent som foreldreløs. Til sammenligning: utenlands har foreldrelas status hele spekteret av LAS. Hvis vi snakker om CTLG, er det ifølge statistikken 8, maksimalt 40 pasienter per million i befolkningen. Det vil si, hvis vi gjør noen enkle beregninger, vil vi forstå at selvfølgelig, ifølge alle indikatorene, har sykdommen foreldreløs status.

Hva er pulmonal arteriell hypertensjon?

PAH er en patologisk tilstand preget av økt trykk i lungearterien. I gjennomsnitt lider om lag 90 pasienter per million mennesker i verden av lungehypertensjon. HTLG - fra 8 til 40 personer. Grupper 2 og 3 gir størst bidrag til denne statistikken: venstre hjertesykdom (ca. 3 av 4 pasienter med pulmonal hypertensjon) og lungepasienter - ca 10%. Andelen PAH står for, ifølge ulike kilder, 3-6%, CTLG - 1-3%, resten er sjeldne former for sykdommen.

Det ville være en feil å oppleve PAH som en slags enkelt sykdom. Dette konseptet omfatter mange nosologiske enheter, og pasienter med kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD) og interstitial fibrose bidrar også til det.

Imidlertid er det former for pulmonal hypertensjon som ikke har bud på orphanality - det er tilgjengelige metoder for standardbehandling for dem. Og derfor oppstår ikke spørsmålet om å velge for dyre behandling i et betydelig antall pasienter i det hele tatt. Videre, hvis en pasient foreskrives et dyrt PAH-spesifikt legemiddel til en pasient med en viss form for lungehypertensjon, kan dette føre til alvorlige komplikasjoner. Derfor er det nødvendig å huske: hver pasient med PAH er unik, forskjellige sykdomsformer har en annen opprinnelse og trenger derfor annen behandling.

Diagnose av PAH er svært vanskelig fordi symptomene er ekstremt uspesifikke: kortpustethet, redusert treningstoleranse, konstant trøtthet. Men på denne måten kan mange andre sykdommer manifestere seg - kardiovaskulær, respiratorisk system, komplikasjoner av SARS. Hvem blant oss kan si at minst en gang ikke opplevde slike stater? Samtidig er disse de vanligste symptomene på debut av PAH.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker antallet pasientklager, og ofte oppstår hjertesmerter. Og her igjen møter vi ofte diagnostiske unøyaktigheter. Legen mistenker angina, han refererer pasienten til koronar angiografi, som ikke avslører noen signifikante patologier, siden disse smertene skyldes høyt trykk i lungearterien.

Signaler som også skal varsle legen er synkope og synkope - svimning og svimmelhet. Men selv i dette tilfellet går terapeuter på feil måte: de refererer pasienten til en nevrolog, til en MR-skanning, spesielt hvis symptomene i en følelsesmessig pasient blir forverret av økt angst. Som et resultat av dette foreskrives unge pasienter langsiktig antidepressiv medisinering, og dette avsluttes et par måneder eller et år senere ved klinikken med alvorlig hjertesvikt.

Det er noe lettere for en lege å diagnostisere PAH hvis det er noen grunnleggende bakgrunn, hovedpatologien. Og i denne forbindelse er CTLH en helt unik form for sykdommen. Hvis alle legene, som møtte akutt tromboembolisme hos en pasient, husket at sykdommen kunne utvikle seg om noen måneder og til og med år etter episoden av tromboembolisme, ville sannsynligheten for nøyaktig diagnose og kur være økt betydelig. Faktisk, av alle former for pulmonal hypertensjon, er det HTLH som er herdbar, mer presist, det har en sjanse til å bli kurert. Derfor må vi øke antall kirurgiske sykehus i landet for å øke tilgjengeligheten av denne type medisinsk behandling.

Hva slags behandling får pasienter med PAH?

Ved behandling av pulmonal arteriell hypertensjon benyttes både kirurgisk og medisinsk behandling. Det er mange vanskeligheter her, den viktigste er at det er fem grupper i den kliniske klassifiseringen av PAH. I dette tilfellet er PAH-spesifikke legemidler foreskrevet for pasienter som inngår i bare to av dem.

For behandling av pasienter med PAH er det flere grupper av legemidler: tre endotelinreseptorantagonister, en type 5 fosfodiesteraseinhibitor, en løselig guanylat-syklasstimulator, en prostanoid - kun 6 stoffer fra fire klasser for PAH-spesifikk terapi. Selvfølgelig er dette betydelig mindre enn det som er tilgjengelig i arsenalen til våre utenlandske kolleger, men valget av behandlingsmetode er fortsatt svært vanskelig.

Basert på prinsippene for bevisbasert medisin, forstår vi at ikke alle medikamenter med samme suksess kan foreskrives for disse former for pulmonal hypertensjon. Hovedproblemet ligger i det faktum at i dag kun CTLG har en velbygd legemiddelalgoritme. Det er mange vanskeligheter med terapi av andre former for sykdommen, fordi det er mangel på forskning, statistiske feil.

En av de vanligste metodene for behandling av PAH i verden i dag er ballongangioplastikk. Det er grunn til å tro at det snart vil gjøre en sunn konkurranse om metoder for medisinering.

Imidlertid understreker jeg nok en gang at hver pasient med PAH er unik, derfor er det umulig å snakke om eksistensen av en slags universell, like effektiv i hvert enkelt tilfelle terapeutisk system. Sekvensen for anvendelse av metoder og deres kombinasjon kan være svært forskjellig.

Hva er vanskeligheter med å skaffe medisiner? Er det lettere å få dem i Moskva enn i regionen?

Faktisk, i hovedstaden i dag er det ofte lettere å skaffe nødvendige legemidler. Men i dette tilfellet avhenger mye av aktiviteten til sjefkardiologen i en gitt region.

Situasjonen med narkotikaforsyning for pasienter med PAH i regionene er svært vanskelig. I mange år har vi hevdet at behandlingen av disse menneskene skal finansieres fra det føderale budsjettet, og kostnadsstrukturen for de nødvendige legemidlene bør være ensartet. Og liste 24 gir her en god grunn til refleksjon.

Det er for eksempel tilfeller hvor statusen til PAH er tildelt en pasient med hjertefeil - det er klart at denne personen ikke skal motta medisiner i henhold til listen over foreldrelaterte sykdommer, men han foreskriver dyre PAH-spesifikke legemidler. Og omvendt: En pasient som risikerer å dø uten et stoff er fratatt i flere måneder eller til og med år.

Også komplisert situasjonen er at i listen over Vital og Essential Medicines (VED) i dag er det bare ett legemiddel som foreskrives for alle pasienter, uavhengig av tilstedeværelsen av samtidige patologier, uønskede reaksjoner - først og fremst snakker vi om komplikasjoner fra leveren. I mange år har vi banket på alle dører for å formidle til våre tjenestemenn: at det ikke er noe stoff som vil være universelt egnet for alle pasienter - dessverre. Hvordan å være?

Hvordan er behandling av barn og voksne med PAH forskjellig?

Barneleger er ikke dobbelt så enkelt, fordi ifølge lovens brev er det bare ett legemiddel som er godkjent for behandling av barn over 2 år. Alle andre legemidler har en aldersgrense på 18 år og over. Derfor sier jeg alltid at pediatrikere kanskje står overfor de alvorligste problemene. Men i utlandet er denne listen mye bredere, den inneholder også innåndingsformer. Dette er en vanlig praksis når en kombinasjon av rusmidler brukes til behandling av PAH hos pasienter i alle aldre!

Hvor kan pasienter og skal gå hvis de har problemer med å få medisinene de trenger?

I dette tilfellet er det en godt bygget algoritme. Pasientens hender skal ha et ekstrakt som er oppnådd etter sykehusinnleggelse i eksperthospitalet, hvor det gjennomføres en fullstendig undersøkelse, det er fastslått hvilken type PAH personen har, riktig hjertekateterisering utføres om nødvendig med akutte vasoreaktivitetstester. Det er en feil å anta at det er mulig å utføre disse pasientene på ambulansebasis på grunn av høy sannsynlighet for å utvikle akutte bivirkninger. På sykehuset blir utvalget av stoffet utført med dette i tankene, reaksjonene undersøkes, blodprøver blir tatt.

Deretter er det nødvendige stoffet deklarert i uttalelsen, vi vil definitivt supplere det med den medisinske kommisjonens protokoll - disse er de to dokumentene som pasientene kommer til sin klinikk, gjelder for helsesektoren. Dermed er dyrt terapi hevdet som viktig. Og dette er ikke bare en bestemt liste over narkotika: Vi rettferdiggjør at disse stoffene krever konstant bruk, at kanselleringen er fulle av risikoen for livstruende komplikasjoner, at terapi er viktig og ikke kan erstattes - alt dette er veldig viktig.

Er det noen anbefalinger for forebygging av sykdommer for pasienter og personer som ønsker å unngå sykdommen?

I en situasjon der det er tale om PAH, er forebygging og tidlig diagnose synonymt. Ofte er disse problemene i kirurgens hender. Hvorfor? Tenk på et eksempel: Et barn ble født med medfødt hjertesykdom. Det er ingen hemmelighet at i alle land får ikke alle barn muligheten til å bli drevet til tiden. Noen ganger lever en person med hjertefeil hele sitt liv, lever i sin alderdom - og sykdommen oppdages ved en tilfeldighet. Men dette er et unntak snarere enn en generell praksis. Faktisk er det annerledes: barnet er fem år gammel, og kirurgerne forteller moren at - dessverre - tiden er håpløst savnet, og barnet har Eisenmenger syndrom. Som følge av dette får en person en funksjonshemningsgruppe og blir for øvrig en kandidat for kostbar livslang terapi.

Derfor er hovedforebygging i dette tilfellet en ekstremt forsiktig holdning til pasienter som har en historie med akutt tromboembolisme.

Det er viktig å kombinere innsatsen til kardiologer, pulmonologer, spesialister på smittsomme sykdommer - ulike spesialister. Vi må skape grunnlag for diagnosen pulmonal hypertensjon, basert på en tverrfaglig tilnærming. Tross alt må våre pasienter behandle en hematolog og en smittsomme spesialist, en reumatolog og en barnelege. Og alle disse legene skal ha LAS-alertness.

Vi har utviklet et særskilt spørreskjema, et dokument som vi er veldig stolte av. Hver lege skal ha en slik mal. Dette vil gi mulighet til å stille pasienten visse spørsmål om forekomst av symptomer, samle en skikkelig medisinsk historie, nøye undersøke pasienten. Og i dette tilfellet vil en enkel algoritme foreslå sannsynligheten for lungehypertensjon.

Hvordan diagnostisere og behandle pulmonal hypertensjon?

Pulmonal hypertensjon kalles en hel gruppe patologier i forhold til en progressiv økning i pulmonal vaskulær motstand, noe som fører til hypoksi og høyre ventrikulær svikt. Pulmonal hypertensjon er vanlig blant vaskulære patologier. Det er farlige komplikasjoner, fordi det krever obligatorisk behandling.

Generelle egenskaper ved patologi, klassifisering

Det er en innsnevring av blodkarene i lungene, noe som gjør det vanskelig for blod å passere gjennom dem. Denne funksjonen er gitt av hjertet. På grunn av en nedgang i volumet av blod som passerer gjennom lungene, er arbeidet i høyre ventrikel forstyrret, noe som forårsaker hypoksi og høyre ventrikkelfeil.

Innsnevringen av blodkarene forårsaker en dysfunksjon av deres indre membran - endotelet. Trombusdannelse kan skyldes betennelse på mobilnivå.

Samtidig hjerte- eller lungesykdom forårsaker hypoksi. Kroppen reagerer med en spasme av lungekapillærene.

Klassifiseringen av pulmonal hypertensjon ble endret flere ganger. I 2008 ble det besluttet å tildele 5 former for patologi:

• arvelig;
• idiopatisk;
• førsteamanuensis;
• vedvarende;
• forårsaket av medisiner eller giftige effekter.

Vedvarende pulmonal hypertensjon diagnostiseres hos nyfødte. Den tilknyttede formen av patologi er forårsaket av visse sykdommer.

årsaker

En av de vanligste faktorene som forårsaker lungehypertensjon er bronkopulmonale sykdommer. Patologi kan skyldes kronisk obstruktiv bronkitt, bronkiektase, fibrose. Årsaken er også en misdannelse av luftveiene og alveolær hypoventilering.

Pulmonal hypertensjon er også provosert av andre patologier:

• HIV-infeksjon;
• portal hypertensjon;
• bindevevssykdommer;
• medfødt hjertesykdom;
• skjoldbrusk patologi;
• hematologisk sykdom.

Å provosere brudd kan føre til narkotika og giftstoffer. Pulmonal hypertensjon kan skyldes å ta følgende stoffer og stoffer:

• aminorex;
• amfetamin,
• kokain;
• Fenfluramin eller Dexfenfluramin;
• antidepressiva.

Årsaken til sykdommen er ikke alltid oppdaget. I dette tilfellet diagnostiseres patologien til primærformen.

Symptomer på pulmonal hypertensjon

Et av hovedtegnene til patologi er kortpustethet. Den manifesterer sig i fred, forverret av den minste fysiske anstrengelsen. Slike manifestasjon av pulmonal hypertensjon avviker fra kortpustethet i hjertepatologi ved at den ikke stopper i en sittestilling.

I de fleste pasienter er symptomene på sykdommen lik. De er uttrykt:

• svakhet;
• økt tretthet;
• hevelse i bena;
• vedvarende tørr hoste;
• smertefulle opplevelser i leveren, på grunn av økningen;
• smerte i brystbenet forårsaket av utvidelsen av lungearterien.

Noen ganger er det heshet. Et slikt tegn er provosert av larynxnerven som er fanget i den utvidede lungearterien.

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, er det fire klasser:

1. Med klasse I sykdom, lider ikke fysisk aktivitet. Under normal belastning endres pasientens tilstand ikke.
2. Klasse II-patologi betyr at fysisk aktivitet er sviktet i liten grad. I hvile er pasientens tilstand kjent, men vanlig fysisk anstrengning forårsaker svimmelhet, kortpustethet, smerte i brystet.
3. Ved sykdom i klasse III er fysisk aktivitet signifikant svekket. Selv lett fysisk anstrengelse kan forårsake forstyrrende symptomer.
4. I klasse IV-patologi oppstår symptomer selv i ro.

Det er viktig å forstå at symptomene på pulmonal hypertensjon er ganske generalisert og vanlig for mange andre patologier. En nøyaktig diagnose kan utføres etter en omfattende undersøkelse.

diagnostikk

Når du kontakter en spesialistpatologi, begynner diagnosen med en standardundersøkelse. Legen utfører palpasjon, perkusjon (tapping) og auskultasjon (lytting). På dette stadiet kan du oppdage pulsasjonen av livmorhalsen, hepatomegali, ødem, utvidet høyre kant av hjertet.

På grunnlag av de identifiserte faktorene ty til laboratorie og instrumentell diagnostikk:

• Blodprøver.
• Elektrokardiogram. I begynnelsen av pulmonal hypertensjon kan studien være uinformativ på grunn av det normale nivået av indikatorer. Med utviklingen av sykdommen er det karakteristiske tegn på det.
• Ekkokardiografi. En slik undersøkelse tillater ikke bare å bekrefte pulmonal hypertensjon, men også å finne ut årsaken. Diagnosen viser et forstørret hulrom i høyre ventrikel og en utvidet pulmonal stamme. Med utviklingen av patologi observeres et forstørret høyre atrium, et redusert og deformert venstre atrium og en venstre ventrikel. For å vurdere trykket i lungearterien tillater ekkokardiografi i Doppler-modus.
• Radiografi. Denne studien viser at stammen til lunge- og mellomårene er forstørret, høyre hjertekammer med høyre atrium er forstørret. Hvis patologien skyldes bronkopulmonale sykdommer, vil en røntgenstråle avsløre tegnene sine.
• Funksjonelle studier av lungene.
• Scintigrafi. Denne teknikken bestemmer effektivt pulmonal tromboembolisme.
• Kateterisering. Denne tilnærmingen blir brukt på pulmonal arterie og høyre hjerte og kalles gullstandarden. En slik studie gir en vurdering av graden av patologi og er viktig for å forutsi effektiviteten av behandlingen.
• Magnetisk resonans eller computertomografi. Disse metodene er nødvendige for å visualisere hjertets og lungens kar, og tillate også å identifisere tilknyttede lidelser.

Behandling av pulmonal hypertensjon

Når du er diagnostisert med sykdommen, må du følge visse regler:

• unngå høyder over 1 km;
• begrense drikkemodus - opptil 1,5 liter væske per dag;
• begrense mengden salt mens du tar hensyn til innholdet i ferdige produkter;
• Treningen skal måles og behagelig.

Oksygenbehandling er nyttig for pasienter med pulmonal hypertensjon. På grunn av oksygenmetningen av blodet normaliseres funksjonaliteten i nervesystemet, akkumuleringen av syrer i blodet (acidose) elimineres.

Narkotikabehandling

Ved lungehypertensjon brukes et ganske bredt spekter av legemidler. Den komplekse tilnærmingen er viktig, men den danner spesialistgruppen som er nødvendig for en bestemt pasient. Det er viktig å vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen, dens årsaker, comorbiditeter og en rekke andre viktige faktorer.

Legen kan ordinere medisiner i følgende grupper:

• Kalsiumantagonister. De er viktige for å endre hjertefrekvens og redusere vaskulær spasme. Slike rusmidler forhindrer hypoksi i hjertemuskelen, slapp av i bronkjene.
• Angiotensin-converting enzyme (ACE) hemmere. Slike rusmidler foreskrives for å redusere trykk, utvide blodårene og redusere belastningen på hjertet.
• Antikoagulantia direkte virkning. Slike terapi er nødvendig for å forhindre blodpropper, da det forhindrer produksjon av fibrin.
• Indirekte koagulanter brukes til å redusere blodproppene.
• Antibiotika. Antibakteriell terapi brukes til dersom lunghypertensjon skyldes en bronkopulmonær sykdom av smittsom natur.
• Endotelinreseptorantagonister dilaterer effektivt fartøyene.
• Nitrater dilatere vener i nedre ekstremiteter. Dette reduserer belastningen på hjertet.
• Diuretika. Den vanndrivende effekten er nødvendig for å redusere trykket. Ved forskrivning av slike legemidler er det nødvendig å kontrollere blodviskositet og elektrolytblanding. Diuretika er vanligvis nødvendig for høyre ventrikkelfeil.
• Acetylsalisylsyre reduserer risikoen for blodpropper.
• Prostaglandiner dilaterer blodkar, forhindrer blodpropper.

På det tidlige stadium av patologien er vasodilaterende legemidler effektive før utseendet av uttalt forandringer. Bruk ofte Prazosin (a-blokkering) eller hydralazin.

Operativ inngrep

Noen ganger er konservativ behandling for pulmonal hypertensjon ikke nok. I dette tilfellet krever pasienten kirurgi. Kanskje forskjellige muligheter for kirurgisk behandling:

• Trombendarterektomiya. Intervensjon av denne typen er nødvendig i nærvær av blodpropper i lungene.
• Atriell septostomi. Denne manipuleringen er nødvendig for å redusere trykket i lungearterien og høyre atrium. For å gjøre dette, kunstig skape et hull mellom atriene.
• Lungtransplantasjon. Slike intervensjoner kreves i ekstreme tilfeller når pulmonal hypertensjon oppstår i alvorlig form. En operasjon er også nødvendig i tilfelle av alvorlig hjertesykdom. I praksis er denne inngrep sjelden brukt.

Beslutning om behovet for kirurgisk inngrep bør være en spesialist. Konservativ behandling er vanligvis tilstrekkelig.

Prognose, komplikasjoner

Hvis pulmonal hypertensjon allerede er utviklet, tas årsaken til patologien og trykket i pulmonal arterien i betraktning for prognosen. Hvis behandlingen gir et godt svar, så er det gunstig. Den minst gunstige prognosen for sykdommen i primærform.

Sjansene for en pasient for et godt resultat reduseres i forhold til økningen og stabiliseringen av trykk i lungearterien. Hvis den er over 50 mm Hg. Art. Med alvorlig dekompensasjon er risikoen for død i de neste 5 årene ekstremt høy.

Hvis du ikke oppdager sykdommen i tide og ikke starter den riktige behandlingen, er det mulig med ulike komplikasjoner. Lunghypertensjon kan forårsake følgende patologier:

• høyre hjertefeil;
• pulmonal trombose (vanligvis pulmonal tromboembolisme);
• hypertensive kriser (påvirker pulmonal arteriesystemet), ledsaget av lungeødem;
• hjerterytmeforstyrrelser (fladder eller atrieflimmer).

forebygging

For å forebygge pulmonal hypertensjon er det viktig å slutte å røyke. Hvis mulig, eliminere mulige risikofaktorer. Enhver sykdom som kan føre til pulmonal hypertensjon, er viktig å rettidig, riktig og til slutt å behandle.

Når diagnosen patologi forebygging er nødvendig for å redusere risikoen for komplikasjoner. Det er viktig ikke bare riktig medisinsk behandling, men også en livsstil. Pasienten trenger fysisk aktivitet: det skal være vanlig, men moderat. Eventuelt psyko-emosjonelt stress bør unngås.

Se en video om årsakene, tegnene og metodene for behandling av pulmonal hypertensjon:

Pulmonal hypertensjon er farlig på grunn av komplikasjoner og forlenget kurs uten uttalt symptomer. Patologi kan diagnostiseres ved hjelp av en integrert tilnærming. I de fleste tilfeller er konservativ behandling tilstrekkelig, men kirurgi er noen ganger nødvendig.

Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon er en truende patologisk tilstand forårsaket av en vedvarende økning i blodtrykket i den vaskulære sengen av lungearterien. Økningen i pulmonal hypertensjon er gradvis, progressiv, og til slutt fører til utvikling av høyre ventrikulær hjertesvikt, noe som fører til pasientens død. Den vanligste pulmonal hypertensjon oppstår hos unge kvinner 30-40 år, som lider av denne sykdommen 4 ganger oftere enn menn. Malosymptomatisk forlengelse av kompensert pulmonal hypertensjon fører til at det ofte blir diagnostisert bare i alvorlige stadier, når pasienter har hjerterytmeforstyrrelser, hypertensive kriser, hemoptysis, lungeødemangrep. Ved behandling av pulmonal hypertensjon benyttes vasodilatorer, disaggregeringsmidler, antikoagulanter, oksygeninhalasjoner, diuretika.

Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon er en truende patologisk tilstand forårsaket av en vedvarende økning i blodtrykket i den vaskulære sengen av lungearterien. Økningen i pulmonal hypertensjon er gradvis, progressiv, og til slutt fører til utvikling av høyre ventrikulær hjertesvikt, noe som fører til pasientens død. Kriteriene for diagnose av pulmonal hypertensjon er indikasjoner på gjennomsnittstrykk i lungearterien over 25 mm Hg. Art. i hvile (med en hastighet på 9-16 mm Hg) og over 50 mm Hg. Art. under belastning. Den vanligste pulmonal hypertensjon oppstår hos unge kvinner 30-40 år, som lider av denne sykdommen 4 ganger oftere enn menn. Det er primær lungehypertensjon (som en uavhengig sykdom) og sekundær (som en komplisert variant av sykdommen i luftveiene og blodsirkulasjonen).

Årsaker og mekanisme for utvikling av pulmonal hypertensjon

Signifikante årsaker til pulmonal hypertensjon er ikke identifisert. Primær pulmonal hypertensjon er en sjelden sykdom med en ukjent etiologi. Det antas at faktorer som autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid artritt), familiehistorie og orale prevensjonsmidler er relatert til forekomsten.

I utviklingen av sekundær pulmonal hypertensjon kan mange sykdommer og defekter i hjertet, blodårene og lungene spille en rolle. Ofte er sekundær lungehypertensjon et resultat av kongestiv hjertesvikt, mitralstenose, atriell septalfeil, kronisk obstruktiv lungesykdom, pulmonal venetrombose og pulmonal arterie grener, pulmonal hypoventilasjon, koronar hjertesykdom, myokarditt, levercirrhose etc. er høyere hos HIV-infiserte pasienter, rusmisbrukere, folk som tar appetittundertrykkende midler. Forskjellig kan hver av disse tilstandene føre til økt blodtrykk i lungearterien.

Utviklingen av pulmonal hypertensjon foregår av en gradvis innsnevring av lumen av små og mellomstore vaskulære grener i pulmonal arteriesystemet (kapillærer, arterioler) på grunn av fortykning av det indre koroidoid endotelet. I tilfelle av alvorlig skade på lungearterien, er inflammatorisk ødeleggelse av det muskulære laget av vaskulærmuren mulig. Skader på blodkarets vegger fører til utvikling av kronisk trombose og vaskulær utsletting.

Disse forandringene i den lunge vaskulære sengen forårsaker en progressiv økning i intravaskulært trykk, dvs. pulmonal hypertensjon. Stadig økt blodtrykk i sengen av lungearterien øker belastningen på høyre ventrikel, og forårsaker hypertrofi av veggene. Progresjonen av pulmonal hypertensjon fører til en reduksjon i kontraktile evnen til høyre ventrikel og dens dekompensasjon - høyre hjertefeil (pulmonal heart) utvikler seg.

Klassifisering av pulmonal hypertensjon

For å bestemme alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon utmerker seg 4 klasser av pasienter med kardiopulmonal sirkulasjonssykdom.

• Klasse I - pasienter med pulmonal hypertensjon uten forstyrrelse av fysisk aktivitet. Normale belastninger forårsaker ikke svimmelhet, kortpustethet, brystsmerter, svakhet.
• Klasse II - pasienter med pulmonal hypertensjon, forårsaker mindre nedsatt fysisk aktivitet. Resten av staten gir ikke ubehag, men den vanlige fysiske aktiviteten er ledsaget av svimmelhet, kortpustethet, brystsmerter, svakhet.
• Klasse III - pasienter med pulmonal hypertensjon, forårsaker betydelig nedsatt fysisk aktivitet. Ubetydelig fysisk aktivitet er ledsaget av svimmelhet, kortpustethet, brystsmerter, svakhet.
• Klasse IV - pasienter med pulmonal hypertensjon, ledsaget av alvorlig svimmelhet, kortpustethet, brystsmerter, svakhet med minimal anstrengelse og selv i ro.

Symptomer og komplikasjoner av pulmonal hypertensjon

I kompensasjonsstadiet kan pulmonal hypertensjon være asymptomatisk, derfor blir sykdommen ofte diagnostisert i alvorlige former. De første manifestasjonene av pulmonal hypertensjon er registrert med en økning i trykket i pulmonal arteriesystemet med 2 eller flere ganger i forhold til den fysiologiske normen.

Med utvikling av pulmonal hypertensjon, uforklarlig kortpustethet, vekttap, tretthet under fysisk aktivitet, hjertebank, hoste, heshet av stemme vises. Relativt tidlig i klinikken med pulmonal hypertensjon kan svimmelhet og svimmelhet oppstå på grunn av hjerterytmeforstyrrelse eller utvikling av akutt hjernehypoksi. Senere manifestasjoner av pulmonal hypertensjon er hemoptysis, brystsmerter, hevelse i bein og føtter, smerte i leveren.

Den lave spesifisiteten av symptomene på pulmonal hypertensjon tillater ikke en diagnose basert på subjektive klager.

Den hyppigste komplikasjonen av pulmonal hypertensjon er høyre ventrikulær hjertesvikt, ledsaget av en rytmeforstyrrelse - atrieflimmer. I alvorlige stadier av pulmonal hypertensjon utvikler pulmonal arteriole trombose.

Ved pulmonal hypertensjon kan hypertensive kriser forekomme i lungearteriens vaskulære seng, manifestert av lungeødemsangrep: en kraftig økning i kvælning (vanligvis om natten), alvorlig hoste med sputum, hemoptyse, alvorlig generell cyanose, psykomotorisk agitasjon, hevelse og pulsering av livmorhalsen. Krisen ender med utgivelsen av en stor mengde lysfarget urin med lav tetthet, ufrivillig tarmbevegelse.

Med komplikasjoner av pulmonal hypertensjon er døden mulig på grunn av akutt eller kronisk kardiopulmonal insuffisiens, samt lungeemboli.

Diagnose av pulmonal hypertensjon

Vanligvis, pasienter som ikke vet om sykdommen deres, går til legen med klager om åndenød. Ved undersøkelse av pasienten oppdages cyanose, og under langvarig pulmonal hypertensjon deformeres distale phalanges i form av "drumsticks" og negler - i form av "watch glasses". Under hjertets auskultasjon bestemmes aksentet av tone II og dets splittelse i lårarterienes projeksjon, med perkusjon, bestemmes utvidelsen av grensene til lungearterien.

Diagnose av pulmonal hypertensjon krever felles deltakelse av en kardiolog og en pulmonologist. For å gjenkjenne pulmonal hypertensjon er det nødvendig å gjennomføre et helt diagnostisk kompleks, inkludert:

• EKG - å oppdage hypertrofi av høyre hjerte.
• Ekkokardiografi - for inspeksjon av blodårer og hulrom i hjertet, bestemmer hastigheten på blodstrømmen i lungearterien.
• Beregnet tomografi - lag-for-lag-bilder av brystorganene viser forstørrede pulmonale arterier, så vel som samtidig pulmonal hypertensjon hjerte og lungesykdommer.
• Radiografi av lungene - bestemmer bulging av hovedstammen til lungearterien, utvidelsen av hovedgrenene og innsnevringen av mindre fartøy, gjør det mulig for deg å indirekte bekrefte forekomsten av lungehypertensjon ved påvisning av andre sykdommer i lungene og hjertet.
• Kateterisering av lungearterien og høyre hjerte - utføres for å bestemme blodtrykket i lungearterien. Det er den mest pålitelige metoden for diagnose av pulmonal hypertensjon. Gjennom en punktering i jugularvenen blir sonden brakt til høyre i hjertet og blodtrykket i høyre ventrikel og lungearterier bestemmes ved bruk av en trykkmonitor på sonden. Hjertekateterisering er en minimal invasiv teknikk, med nesten ingen risiko for komplikasjoner.
• Angiopulmonography - radioopake studie lunge fartøy for å bestemme vaskulær mønsteret i lungearterien og vaskulær blodstrøm. Gjennomført i en spesielt utstyrt med X-ray med forholdsregel, altså. A. Innføringen av et kontrastmiddel kan forårsake lunge hypertensive krise.

Behandling av pulmonal hypertensjon

De viktigste målene i behandlingen av pulmonal hypertensjon er å eliminere årsakene, senke blodtrykket i lungearterien og forhindre trombusdannelse i lungekarrene. Behandlingskomplekset av pasienter med pulmonal hypertensjon inkluderer:

1. Mottak av vasodilaterende midler som slår av glatt muskellag av blodkar (prazosin, hydralazin, nifedipin). Vasodilatorer er effektiv i de tidlige stadier av utvikling av høyt blodtrykk i lungene for å åpenbare de arterielle endringer, deres okklusjon og utslettelse. I denne forbindelse er viktigheten av tidlig diagnose av sykdommen og etablering av etiologien av lungehypertensjon.
2. Motta antiblodplate og antikoagulerende indirekte virkning å redusere blod viskositet (acetylsalisylsyre, dipyridamol, etc.). Når det ble uttrykt fortykkelse av blodkaret til blødning. Hemoglobinnivå opp til 170 g / l anses optimal for pasienter med pulmonal hypertensjon.
3. Inhalering av oksygen som symptomatisk behandling for alvorlig kortpustethet og hypoksi.
4. Godkjennelse av vanndrivende medisiner for lungehypertensjon, komplisert ved høyre ventrikulær svikt.
5. Hjerte- og lungetransplantasjon i ekstremt alvorlige tilfeller av pulmonal hypertensjon. Opplevelsen av slike operasjoner er fortsatt liten, men indikerer effektiviteten av denne teknikken.

Prognose og forebygging av pulmonal hypertensjon

Videre prognose av allerede utviklet pulmonal hypertensjon, avhenger av dens grunnleggende årsaker og nivået av blodtrykket i lungearterien. Med god respons på terapien er prognosen gunstigere. Jo høyere og mer stabilt trykknivået i pulmonal arteriesystemet, jo verre er prognosen. Når man uttrykte fenomenene dekompensasjon og trykk i lungearterien mer enn 50 mm Hg. en betydelig andel av pasientene dør innen de neste 5 årene. Prognostisk ekstremt ugunstig primær pulmonal hypertensjon.

Forebyggende tiltak er rettet mot tidlig deteksjon og aktiv behandling av patologier som fører til lunghypertensjon.