Megaloblastisk anemi: årsaker, symptomer og behandling

En type anemi er megaloblastisk, eller B12-folinsyrebristanemi. Denne sykdommen, som utvikler seg som følge av forstyrrelsen av prosessen med erytrocytmognad på grunn av forstyrrelsen av RNA og DNA-syntese i cellen, ledsages av tilstedeværelsen i benmarg av et stort antall modifiserte erytrocytprekursorer - megaloblaster.

Frekvensen av megaloblastisk anemi er 9-10% av alle tilfeller av anemi. Det påvirker mennesker i alle aldre, men det er vanligere hos eldre enn hos unge (henholdsvis 4% og 0,1%). Megaloblastisk anemi er en tilstand som kan og skal behandles. Årsakene, symptomene og behandlingen av denne sykdommen vil bli diskutert i denne artikkelen.

Årsaker og mekanisme for utvikling av megaloblastisk anemi

Årsaken til utviklingen av B12-folsyrebristanemi er mangel på vitamin B12 (cyanokobalamin) og folsyre (vitamin B9).

Folsyre mangel oppstår vanligvis av følgende grunner:

• utilstrekkelig inntak av vitamin med mat under fasting;
• utilstrekkelig absorpsjon i tarmen på grunn av ulike sykdommer som cøliaki og andre enteropatier;
• delvis eller fullstendig fravær av tynntarm i en pasient som følge av reseksjon (fjerning);
• økt behov for vitamin B9 under graviditet og laktasjon, samt i noen former for hemolytisk anemi, i tilfelle eksfoliativ dermatitt eller ved utbredt tapetinasjon - i diphyllobotriasis;
• økte tap, for eksempel under hemodialyse;
• kronisk hepatitt, levercirrhose;
• kronisk pankreatitt;
• alkoholmisbruk;
• langvarig bruk av visse medisiner - kombinert orale prevensjonsmidler, antikonvulsiva midler, legemidler som reduserer metabolismen.

Årsakene til mangelen på cyanokobalamin i kroppen er:

• vegetarisme;
• polypose eller kreft i bunnen av magen;
• kronisk gastritt A;
• delvis eller fullstendig fjerning av magen;
• Zollinger-Ellison syndrom;
• graviditet og amming
• ormen infestation;
• enteropati, spesielt cøliaki
• reseksjon av tynntarmen;
• Crohns sykdom;
• levercirrhose og kronisk hepatitt;
• mangel på enzym - transkobalamin II.

Med en mangel i kroppen av vitaminer B9 og B12, blir syntesen i cellene i det genetiske materialet, DNA og RNA forstyrret. Mer enn andre, benmarg og epitelceller i fordøyelseskanalen påvirkes - det vil si celler med høy fornyelsesgrad. Erytrocyt-stamceller mister deres evne til å differensiere (overgang fra yngre til mer modne former), men deres cytoplasma utvikler seg som før: som et resultat dannes store celler, kalt megaloblaster.

Vitamin B12 kommer inn i menneskekroppen med alle slags animalske produkter. Kommer inn i magen, binder den med en spesiell substans - gastromukoprotein, som det beveger seg langs fordøyelseskanalen videre - i tynntarmen, hvor den absorberes. Det daglige behovet for vitamin B12 er 3-7 mcg. Dens reserver er i leveren og utgjør 3-5 mg. Behovet for folsyre er høyere - 100 mcg per dag, men det går også inn i kroppen mer - med en standard diett - 300-750 mcg. Reservene av vitamin B9 er 5-10 mg.

Vitamin B12 består av 2 viktige deler - koenzymer. Med mangelen på den første blir DNA-syntese forstyrret - modningen av erytroideaceller er forstyrret - den megaloblastiske typen bloddannelse dannes. I tillegg til de røde blodcellene er dannelsen av leukocytter og blodplater svekket, men disse endringene er mindre uttalt.

Dessuten fører mangelen på det første koenzymet til et brudd på syntesen av en essensiell aminosyre - metionin, som er ansvarlig for normal funksjon av nervesystemet. På grunn av mangel på et andre koenzym i kroppen, forstyrres fettsyremetabolismen - giftige stoffer akkumuleres, noe som påvirker ryggmargenen - utvikles en tilstand som kalles kardial myelose.

Kliniske tegn på megaloblastisk anemi

Det overveldende flertallet av megaloblastiske anemier er B12-mangelfulle. Kliniske manifestasjoner kan kombineres i 4 grupper - tegn på skade på fordøyelseskanalen, symptomer på mykose myelose, sirkulasjonshypoksisk syndrom, psyko-neurologiske lidelser. Vurder mer.

1. Tegn på skade på fordøyelseskanalen (oppstår på grunn av atrom i mageslimhinnen, skade på slimhinnet i overtarmen, utilstrekkelig produksjon av enzymer og forstyrrelser i fordøyelsen og absorpsjon av mat forårsaket av disse forandringene):

• redusert appetitt;
• en fullstendig aversjon mot kjøttmat;
• prikking og smerte i spissen av tungen, smaksforstyrrelse, "lakkert" tungen - disse symptomene ble kombinert med begrepet atrofisk glossitt av Hyunter;
• kvalme, oppkast;
• avføring lidelser.

2. Symptomer på svekket myelose:

• hodepine;
• prikkende, prikkende, brennende følelse i huden - parestesi;
• føler seg kald
• ustabil, ustabil gang
• følelse av nummenhet i lemmer;
• sløvhet i nedre lemmer;
• begrensning av motorisk aktivitet - parese og i alvorlige tilfeller lammelse.

3. Sirkulasjonshypoksisk syndrom:

• alvorlig generell svakhet;
• tretthet,
• kortpustethet med liten anstrengelse eller til og med i ro
• hjertebank;
• annen intensitet av smerte i hjertet;
• plager, noen ganger yellowness av huden.

4. Psyko-neurologiske lidelser:

• irritabilitet;
• hallusinasjoner;
• kramper;
• kompleksiteten ved å utføre enkle matematiske funksjoner.

Sykdommen går vanligvis i 2 stadier - subklinisk og klinisk. I første fase er det ingen åpenbare tegn på hypovitaminose, og pasienter klager over mild malaise og mindre dyspeptiske symptomer. Til tross for fravær av eksterne kliniske tegn på en reduksjon i innholdet av vitaminer i blodet er det allerede der. Når vitaminer er utarmet i kroppen, eller tidligere, men etter eksponering for en sterk provoserende faktor (for eksempel på grunn av psyko-emosjonell stress eller etter alvorlig kirurgisk inngrep), går sykdommen inn i andre etappe - klinisk.

På bakgrunn av megaloblastisk anemi blir kroniske somatiske sykdommer - angina pectoris, arytmier - forverret og utvikler seg aktivt. Hevelse vises.

Det er verdt å merke seg den særegne løpet av megaloblastisk anemi hos eldre. Selv med tilstrekkelig lave hemoglobinverdier, presenterer denne pasientkategorien få klager, mens i tilfelle av jernmangelanemi er en reduksjon av denne indikatoren til bare 110 g / l ledsaget av en signifikant forverring av pasientens tilstand og mange klager.

Diagnose av megaloblastisk anemi

Legen vil mistenke tilstedeværelsen av anemi på scenen for å samle klager, anamnese og en objektiv undersøkelse av pasienten.
Følgende endringer vil bli merkbare:

• plager, noen ganger yellowness av huden; hudfarge i denne sykdommen sammenlignet med fargen på pergament;
• forstørret lakkert tungen;
• med auskultasjon av hjertet - en økning i dens sammentrekninger - takykardi, systolisk murmur;
• med palpasjon av magen - en forstørret milt - splenomegali;
• Nevrologisk undersøkelse - tegn på myelose i slektene.

Generelt er det en reduksjon i blodnivået av hemoglobin og røde blodlegemer, en økning i fargeindeksen over 1,1 (det vil si anemi er hyperkromisk). Hos noen pasienter, parallelt med erytropeni, oppdages trombose og leukopeni. Også modifiserte erytrocytprekursorer - megaloblaster og makrocytter - bestemmes i blodet. Anisocytose (forandring i cellestørrelse) og poikilocytose (forandring i form) er karakteristiske. I cytoplasma av erytrocytter defineres bestemte elementer - Kebbot ringer og jolly kalv. Også retikulocytopeni er notert.

Nivået av vitamin B9 og / eller B12 i serum er selvsagt under normale verdier.
Siden megaloblastisk anemi ofte ledsages av hemolyse av erytrocytter, blir ikke jernnivået i serum redusert, men ligger innenfor normal rekkevidde eller økt. Av samme grunn øker nivået av gratis bilirubin i serum.

For å bekrefte diagnosen utføres en sternal punktering. Ved punktlig bestemmelse av megaloblastisk transformasjon av benmarg. Det er viktig å utføre en punktering før behandling med en pasient med vitamin B12, siden beinmarg begynner å gå tilbake til normal, og etter 1-2 dager forsvinner manifestasjonene av den megaloblastiske blodformasjonen helt og holdent.

I nesten alle pasienter, i tillegg til endringene beskrevet ovenfor, er atrofiske forandringer i mageslimhinnen bestemt, og det reduserte innholdet av saltsyre i det er hypo- eller til og med achlorhydria.
Generelt kan hele prosessen med å undersøke en pasient for tilstedeværelsen av megaloblastisk anemi deles inn i 3 faser:

• Blodtellingen, som definerer den ovenfor beskrevne, karakteristiske for denne type anemi, endrer seg.
• Bestemme nivået av vitaminer B9 og B12, sternal punktering etterfulgt av en undersøkelse av punktering.
• Bestemmelse av årsakssykefaktoren for anemi - En detaljert studie av historiedata, undersøkelse av magen (fibrogastroskopi, bestemmelse av surhet, etc.), tarm, lever, bestemmelse av tilstedeværelse eller fravær av helminth-infeksjoner (avføring). Volumet av utførte kliniske studier er individuelt for hver pasient og bestemmes av den spesifikke kliniske situasjonen.

Behandling av megaloblastisk anemi

Hvis den nøyaktige årsaken er bestemt - den etiologiske faktoren av anemi, er hovedretningen av terapi å eliminere den. Dette kan være degelmentisering (hvis det finnes ormer), fjerning av polypper eller andre magesvulster ved kirurgi, tilstrekkelig terapi for tarmsykdom, kampen mot alkoholisme og så videre.

Parallelt med den etiologiske behandlingen av pasienten, bør det legges stor vekt på næring. Kostholdet til en pasient med megaloblastisk anemi bør omfatte tilstrekkelig mengde kjøtt- og meieriprodukter, lever, grønnsaker og frukt.

Essensen av patogenetisk terapi er parenteral administrering av vitamin B12 - cyanokobalamin. Dosen som kreves for behandling, avhenger av blodverdiene i baseline og varierer fra 200-1000 mcg per dag.

Slike terapi fortsetter til starten av hematologisk remisjon, det vil si til dynamikken med hensyn til normalisering av røde blodtall er bestemt. Siden denne perioden dosen av cyanokobalamin anbefaler å redusere eller administreres i samme dosering, men ikke hver dag, men en gang i 48 timer og senere - 2 ganger i uken frem til normalisering av hemoglobinnivå.

Vanligvis vises det første tegn på hematologisk remisjon 6-10 dager etter starten av behandlingen, og er skarp - opp til 2-3% - økning i retikulocyttnivå. Dette fenomenet heter "retikulær krise". I fremtiden, hemoglobin, erytrocyt og leukocytt og blodplate teller gradvis tilbake til normal, fargeindeksen minker.

Når indikatorene for det totale blodtallet blir normalisert, reduseres dosen av cyanokobalamin til støtte - den administreres ved 100-200 mcg hver 1-2 uke. Hvis pasienten er diagnostisert med Addison-Birmer's anemi, anbefales vitamin B12 for livet.

I noen tilfeller av sykdommen - for eksempel med den allerede utviklede myulose i munn - blir høyere doser vitamin B12 foreskrevet - 800-1000 mg hver dag. Reduser dosen av stoffet bare når det ikke bare returneres til normale indikatorer for perifert blod, men også helt forsvunnet nevrologiske symptomer på denne tilstanden.

I spesielt vanskelige kliniske situasjoner - når pasienten er i prekomatosestat eller allerede har gått i koma - er han foreskrevet blodtransfusjoner. Som regel injiseres vasket røde blodlegemer. Med den påviste autoimmune mekanismen til sykdommen (dette er tilfelle hos en rekke pasienter), vises pasienten innføring av glukokortikoider i minimale terapeutiske doser for en kort kurs.

I tilfelle av folinsyre-mangel administreres preparater inneholdende den. Den daglige dosen av legemidlet er vanligvis lik 1-5 mg. Administrasjonsruten er oral.

For å forebygge sykdomsfall i fremtiden skal pasienten foreskrive profylaktiske kurer av vitamin B9, med en dose som utgjør en tredjedel av behandlingen.

Forebygging av megaloblastisk anemi

Blant de tiltak som reduserer risikoen for denne type anemi, bør vi merke et balansert kosthold - spiser tilstrekkelige mengder av matvarer som inneholder vitamin B9 og B12, sliter med dårlige vaner - som alkoholisme, helmintinfeksjoner forebygging, tidlig behandling av fordøyelsessystemet sykdommer, administrasjon av vitamin B12 til pasienter etter operasjon for å fjerne mage eller tynntarm.

Prognose for megaloblastisk anemi

Forutsatt rettidig start av tilstrekkelig behandling, er prognosen for begge typer megaloblastisk anemi (og B12 og folikemangel) gunstig.

Hvilken lege å kontakte

Hvis du er bekymret for symptomene beskrevet ovenfor, eller hvis du allerede har donert blod og vet at du har noen form for anemi, kontakt legen din. Etter ytterligere diagnostikk blir en pasient med megaloblastisk anemi referert til en hematolog, som foreskriver behandling. I tillegg er det ofte nødvendig med konsultasjon med en nevrolog (med myelose) og en gastroenterolog (med fordøyelsesbesvær). Som en vanlig årsak til anemi, leversykdom og helminth invasjoner blir anbefalt undersøkelse av en hepatolog og smittsomme sykdommer spesialist. Ernæring er av stor betydning i behandlingen, råd fra en ernæringsfysioter vil være nyttig.

Megaloblastisk (megaloblastisk) anemi

Anemi kalles megaloblastisk hvis stamceller (megaloblaster) er "skyld" for sin opprinnelse. Begrepet er karakteristisk for inndelingen av alle typer anemi på prinsippet om morfologiske forandringer i den cellulære sammensetningen. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer nevnes en slik diagnose bare i avsnittet "Andre ernæringsrelaterte anemier" og er kodet D53.1.

For utøvere er den kliniske klassifikasjonen av anemi mer forståelig og akseptabel, avhengig av årsaken:

• fra blodtap;
• fra brudd på produksjonen av røde blodceller;
• fra økt ødeleggelse av røde blodlegemer.

I denne listen er megaloblastisk anemi inkludert i den andre gruppen, sammen med aplastiske, jernmangel, sideroblastiske og kroniske sykdommer.

Ifølge medisinsk statistikk tilhører en tiende av all anemi denne gruppen. Forekomsten øker med alderen fra 0,1% hos unge, til 4% etter 70 år. Legerhematologer bemerker en lav detekterbarhet av sykdommen. Dette skyldes maskering av hovedtrekkene ved den brede urimelige bruken av vitamin B.₁₂ med forskjellige patologier.

Megaloblastisk anemi underarter

Ved mer detaljerte kriterier for mekanismen for brudd på syntesen av erytrocytter, er denne typen anemi delt inn i 2 underarter.

Anemi assosiert med vitamin B mangel₁₂, folsyre:

• på grunn av mangel på tilstrekkelige mengder i matvarer;
• på grunn av et brudd på prosessen med absorpsjon i tarmene;
• på grunn av endret transport og metabolisme;
• på grunn av økte kroppsbehov.

En annen type er megaloblastisk anemi, uavhengig av mangel B₁₂ og folsyre, årsakene er dårlig forstått.

Vitaminmangel kan være medfødt eller oppkjøpt. Deres innhold avtar under virkningen av legemidler fra gruppene av antivirale, anti-tuberkulosemedisiner, stoffer for lindring av anfall.

Bevist ødeleggende aktiviteter av alkohol og narkotika.

Mekanismen for brudd på dannelsen av røde blodlegemer

Sykdommen er forbundet med endringer i DNA-syntese av beinmargceller, som forårsaker erythroblaster i stedet for vanlige røde blodceller, som ikke kan binde molekylært oksygen og bære den rundt kroppen til organer og vev.

Samtidig er prosessen med cellemetning eller biokjemisk syntese av hemoglobin ikke skadet, som i andre anemier. Store forandringer forekommer i celledeling, balansen mellom kjernen og protoplasma forstyrres. Nukleære kromosomer forsinkes i utviklingen, forstyrrer strukturen av kjernen.

"Unormale celler av dårlig kvalitet" som selve kroppen ødelegger i beinmargen, de lever halvparten av den normale røde blodcellen. Under påvirkning av hormonet øker erytropoietin forbruket av vitaminer B₁₂ og folsyre, siden de er enzymer av denne prosessen. Erytroblaster samler seg i det perifere blodet. Samtidig er det en økning i prosessen med ødeleggelse av granulocytter og blodplater i milten, tarmepitelet.

Rollen av vitamin b₁₂ i utviklingen av anemi

Sammensetningen av vitaminer i kroppen avhenger av prosesser av "innenlands produksjon", mengden mottatt fra mat, muligheten for assimilering. den₁₂ og folsyre syntetiseres ikke uavhengig. Det gjennomsnittlige nivået i blodet₁₂ støttet av tilstrekkelig akkumulering (4 μg daglig absorbert).

Methylcobalamin er nødvendig for DNA-syntese, og gjennom denne prosessen er den normale prosessen med bloddannelse, "modning" av røde blodlegemer, leukocytter og blodplater sikret. Dens mangel fører til megaloblastisk type. Deoksyadenosylkobalamin er et aktivt fettmetabolismenzyme. En mangel forstyrrer strukturen av ryggmargens nerverøtter.

For at vitaminkomponentene skal frigjøres fra mat, er det behov for pankreasproteaseenzymer. Bare de kan ødelegge molekylene blokkert av proteinet. For ytterligere absorpsjon i tyktarmen er konstant surhet og kalsiumioner nødvendige. I form av transkobalamin blir det levert til leveren celler og benmarg.

Leveren akkumulerer vitamin A og utskiller den med galle i tarmen. Mangel i₁₂, i tillegg til anemi og nevrologiske symptomer, bidrar til brudd på mage og tarm.

Folinsyre rolle i utviklingen av anemi

Folsyre i form av salter (folat) kommer inn i kroppen med mat. Til forskjell fra beholdning B₁₂ folater slutter i en måned (opptil 4 måneder er mulig) etter opphør av levering fra tolvfingertarmen. Folinsyre absorberes i tynntarmen. Bæreproteinet gir vitaminet til leveren og benmarg.

Hvem har mangel B₁₂ med folsyre

De vanligste årsakene til mangel er:

• vegetarisme og lidenskap for fasjonable dietter for vekttap;
• sykdommer i mage og tarmen forbundet med diaré, nedsatt absorpsjon av mat;
• diphyllobothriasis - en sykdom fra gruppen av helminth-infeksjoner, forekommer infeksjon av egg av en bred båndorm gjennom skitne hender, fisk, i de russiske føderasjonsområdene langs de nordlige elvene, i Urals og Fjernøsten.
• ukompensert graviditet (anemi kan overføres til fosteret);
• kronisk alkoholisme.

Kliniske symptomer

Symptomene er mest studert på grunn av Addison-Birmer-anemi. Det er 2 trinn i strømmen:

1. initial (preklinisk) - det er ingen pasientklager, manifestasjoner kan bare identifiseres ved en tilfeldighet ved laboratorietester, spesielt hvis de utføres etter stressende situasjoner;
2. kliniske - typiske symptomer vises.

Vanlige symptomer på anemi inkluderer:

• svimmelhet;
• klager av generell ulempe, svakhet;
• kvalme og tap av appetitt
• betennelse og brennende følelse av tungen;
• utseendet av smertefulle sår på munnslimhinnen (stomatitt);
• guling av huden på grunn av en økning i nivået av bilirubin i blodet og skade på leverceller.

For megaloblastisk anemi er preget av skade på nervesystemet (på grunn av ødeleggelsen av ryggene i ryggmargen), som manifesterer seg:

• prikker i fingrene;
• brudd på hudfølsomhet;
• Bevegelsesproblemer.

Med hjerneskade og alvorlig kurs er det mulig:

• minneverdigelse;
• hallusinasjoner, vrangforestillinger;
• irritabilitet;
• koma.

diagnostikk

En generell blodprøve kan mistenke anemi i det prekliniske stadiet. I den generelle analysen finner du:

• reduksjon i antall røde blodceller;
• øke størrelsen
• høy fargeindeks (mer enn 1,1);
• uforandret hemoglobininnhold;
• Under mikroskopet er rester av kjerner i form av ringer og inneslutninger funnet i erytrocytter;
• reduksjon i antall retikulocytter, nøytrofiler, blodplater;
• alle cellene er forstørrede.

I benmargsammensetningen:

• erytrocytkimceller dominerer;
• en avvik mellom kjernen og cytoplasma er funnet;
• Krenkelse av andre bakterier bekreftes av store nøytrofiler og megakaryocytter.

I biokjemiske tester

• moderat økning i fri bilirubin;
• litt forhøyet serum jern;
• LDH-vekst oppdages (laktatdehydrogenase-enzym, noe som indikerer økt erytrocyt-ødeleggelse).

behandling

For å eliminere mangelen på essensielle vitaminer, trenger du et balansert kosthold.

Matvarer høy i vitamin B₁₂:

• biff, kalv og svinelever;
• nyre;
• meieriprodukter;
• egg;
• fettfisk

Folinsyre er rik, bortsett fra de som allerede er oppført:

• kylling kjøtt;
• øl gjær;
• oster;
• forskjellige typer kål;
• bønner;
• spinat;
• valnøtter;
• tomater;
• bananer;
• appelsiner.

Tilordnet kursbruk av vitamin B₁₂ i injeksjoner og folsyre tabletter.

I tilfelle pasientens alvorlige tilstand utføres transfusjoner med røde blodlegemer.

Siden megaloblastisk anemi ikke nødvendigvis er assosiert med mangel på disse vitaminene, er den endelige behandlingen kun foreskrevet av en lege etter en fullstendig undersøkelse. Du kan ikke selv gjøre kostholdsterapi. Feil taktikk kan gjøre ting verre.

Megaloblastisk (megaloblastisk) anemi

Megaloblastisk anemi er en ganske sjelden form for patologi hvor avvik av folsyre, vitamin B12 fra fordøyelsessystemet og cyanokobalamin-stoffer fra normal absorpsjon oppstår. Som et resultat er det en mangel i kroppen av vitaminer i gruppe B: B12 og B9.

Hva er megaloblaster

Disse er modifiserte røde blodceller som syntetiseres i DNA-celler og i RNA. Megaloblaster forekommer i beinmargens celler, som en konsekvens av en avvik i synteseprosedyren. Dette skjer i morfologiske variasjoner av cellesammensetningen.

Megaloblastisk anemi, er en av modifikasjonene av anemi-folikkmangelanemi. Denne patologien må behandles.

Anemi, som skyldes mangel på folsyre, er 10 del av alle tilfeller av anemi-patologier.

Folk i ulike aldre lider av denne sykdommen, men i alderen er andelen sykdommer høyere enn i ung alder og hos barn.

Klassifisering av anemi ved forekomstfaktoren

Årsakene til megaloblastisk anemi er avhengig av ulike faktorer:

• Fra det store volumet blod mistet;
• Fra avvik i røde blodceller;
• Fra ødeleggelsen av røde blodceller.

Denne typen anemi er i samme posisjon i patologisk gruppe av anemi, sammen med ikke-megaloblasmisk anemi: anemi, som skyldes jernmangel i kroppen, med aplastisk form av sykdommen, sideroblastisk form for anemi.

Denne sykdomsgruppen er forårsaket av sykdommer som er i kronisk stadium. 10% former for anemi tilhører denne gruppen.

Det er vanskelig å diagnostisere anemi i denne kategorien, siden de fleste pasienter tar B-vitaminer for ulike sykdommer i kroppen.

Separasjon av megaloblastisk anemi i arter

Megaloblastisk anemi er delt i henhold til kriteriene for avvik i dannelsen av røde blodlegemer.

Det er to typer sykdommer:

Anemi assosiert med mangel på vitamin B12, folsyre:

• Mangel på vitaminer i pasientens diett;
• I tarmen forekommer abnormiteter i absorpsjon av stoffer;
• Forstyrret transportsystem under metabolismen;
• Økende behov for vitaminer i kroppen.

Den andre typen anemi, som ikke er relatert til nivået av B12 i kroppen, har blitt lite undersøkt av spesialister, derfor har faktorene for dannelse og utvikling ikke blitt fastslått.

Vitaminmangel i kroppen kan være medfødt eller oppkjøpt. Ervervet mangel oppstår på grunn av bruk av narkotika med langvarig behandling av infeksjon eller virus.

Årsaker til megaloblastisk anemi forårsaket av mangel på folsyre

• En liten mengde vitamin i matvarer;
• Brutt prosessen med assimilering av vitamin i tarmen;
• Avvik i stoffskiftet;
• Forbedret prosess av syreforbruk av kroppen.

Folsyre mangel kan være en medfødt patologi, samt på grunn av inntak av et stort antall medikamenter for medisinering av tuberkulose, virussykdommer. Ødelegger vitamin B12 inntak av alkoholholdige drikkevarer og narkotika.

Årsaker til megaloblastisk anemi, som skyldes en utilstrekkelig mengde cyanokobalamin i kroppen

• Spiser bare matvarer av vegetabilsk opprinnelse - vegetativisme;
• Polyposis sykdom;
• Kreft i magen;
• Gastritt type a i kronisk stadium av sykdommen;
• Kirurgi for å fjerne en del av magen;
• Zollinger-Ellison sykdom;
• Svangerskapstid
• amming;
• Invasjon forårsaket av ormer;
• Autoimmun medfødt sykdom - cøliaki
• Kirurgisk inngrep i tynntarmene;
• Granulomatøs enteritt (Crohns sykdom);
• Kronisk hepatitt stadium;
• Cirrose i leveren;
• Fravær av transportert protein (transkobalamin ii).

Med et lite volum i kroppen B12 og B9 forekommer avvik fra de normative parametrene i syntese av benmargceller. Erytrocytdifferensiering forekommer ikke i cellene i DNA-molekylet og RNA-molekylet, men cytoplasmaen dannes normalt. Resultatet av denne avviken er megaloblaster.

Årsaker til anemi

Vitaminer fra gruppe B kommer inn i kroppen med produkter av animalsk opprinnelse. I magen er de forbundet med gastromukoprotein og absorbert i tynntarmen. For normal funksjon av kroppen, bør den daglige dosen av vitamin B12 være 7 μg.

Beholdningen av dette vitaminet er i leveren - ikke mer enn 5 mg. Kroppens behov for folsyre er ca 100 mcg per dag. Vitamin B9 forsyning - opptil 10 mg.

Vitamin B12 har to deler - koenzymer. Hvis det ikke er tilstrekkelig mengde megalocytter av den første delen av vitaminet, oppstår prosessen med ikke-modning av cellene av røde blodlegemer, og den megaloblastiske typen bloddannelse oppstår.

I tillegg til den ødeleggende effekten av megaloblast på erytrocytter, er det også ødeleggelse i syntesen av leukocytter og i makrocytose, ødeleggelsen av blodplater.

Denne påvirkning av megaloblaster er ikke uttalt, noe som ikke forårsaker patologi.

Mangelen på den første delen av koenzym (metylkobalamin) er preget av en faktor i syntesen av metionin (en aminosyre). Methionin bidrar til normal funksjonalitet i nervesystemet. En utilstrekkelig mengde av denne delen av megalocytten forårsaker avvik i sentralnervesystemet.

Mangel på den andre delen av koenzym (deoksyadenosylkobalamin) provoserer forstyrrelser i metabolismen av fettsyrer, som følge av at forstyrrelser i kroppen akkumulerer en stor mengde toksiner som laminerer ryggradsarbeidet og utvikler sykdommen - myelose (kabelbane).

Symptomer på megaloblastisk anemi

Symptomer på megaloblastisk anemi ble studert på grunnlag av Addison-Birmer sykdom.

Den er klassifisert i to stadier av patologisk utvikling:

• Præklinisk - den første fasen av sykdommen, symptomene er ikke uttrykt. Identifikasjon av denne typen anemi kan være tilfeldig, ifølge resultatene av kliniske studier;
• Klinisk - et stadium av megaloblastisk anemi med typiske tegn på mangel i blodet av vitaminer i gruppe c.

Tegn og særegne egenskaper ved megaloblastisk anemi

De viktigste symptomene på denne typen anemi er:

• Flott hode spin;
• Svakhet i hele kroppen;
• Urimlig fravær i behov av måltid;
• kvalme;
• Prosessen med betennelse i munnhulen
• Brennende følelse i tungen;
• stomatitt;
• Gul hudfarge (skygge gir et høyt nivå av bilirubin i blodet).

Men det kan fortsatt være delt inn i 4 typer tegn på megaloblastisk anemi: sykdommer i nevrologisk avdeling, hypoksisk (oksygen sult av kroppen) lidelser, patologier i hjernen, brudd på mage-tarmkanalen.

Når sykdommen i nevrologisk avdeling, vil være iboende egenskaper:

• Birmer anemi - Addison-Birmer sykdom;
• Svak prikking i fingrene og tærne;
• Konstant chill sensasjon;
• Shakiness i bevegelse;
• Nummenhet i nedre lemmer;
• Sløvhet bein;
• Tap av følsomhet i huden;
• Vanskeligheter i bevegelse.

Hvis patologien i hjernen er mulig:

• Mangel på minne;
• hallusinasjoner;
• Tapt tilstand
• excitement;
• Følelse av konstant irritasjon;
• Coma tilstand;

Når hypoksisk (oksygen sult av kroppen) brudd:

• Blek hudtone;
• Erythropoiesis (prosessen med å skape røde blodceller i den inerte hjernen);
• Peeling på huden;
• Kortpustethet med lite fysisk anstrengelse;
• Accelerert sammentrekning av hjertemuskelen;
• arytmi;
• Angina pectoris;
• hevelse;
• Brystsmerter.

Når et brudd på mage-tarmkanalen, observeres følgende symptomer:

• Aversion fra kjøttmat;
• oppkast;
• kvalme;
• diaré;
• Redusert appetitt;
• Atrofisk glans av hyunteren - en følelse av prikking og smerte ved spissen av tungen, tap av smaksløk.

Spesiell oppmerksomhet bør gis til eldre. Få av dem, selv med signifikante lave hemoglobinavlesninger, trenger ikke hjelp.

Diagnsoitka

Ifølge resultatene av den generelle blodprøven kan megaloblastisk anemi bestemmes i det prekliniske stadium når pasienten ikke føler seg tegn på ubehag.

Generell blodprøve

Analysen merker denne sammensetningen i blodet:

• Den røde blodcelleindeksen senkes;
• Store røde blodceller;
• Farge nivået er minst 1,1;
• Hemoglobinindeksen er lav;
• Dårlig kvalitet av erytrocytter - i molekylene er restene av kjernen;
• Lavt antall retikulocytter (celler - forløpene av eretrotsitov i prosessen med bloddannelse);
• Lav nøytrofil koeffisient;
• Lavt antall blodplater;
• Avvik fra normen i retning av en sterk økning i alle celler.

Etter å ha kontrollert blodsammensetningen ved hjelp av en generell analyse, kan legen foreskrive en mer fullstendig undersøkelse.

Under undersøkelsen er det nødvendig å fokusere på følgende synlige tegn på sykdommen:

• Hudfargen har blitt pergament;
• Tungen ble lakkert og størrelsen økte;
• takykardi;
• Myokardiell støy;
• Splenomegali - milt større;
• Tegn på myelose - ifølge nevrologisk diagnose.

Den biokjemiske testen avslører i blodet: bilirubin, med en overvurdert indeks og en høy tilstedeværelse i testvæsken - laktatdehydrogenase.

En analyse for folsyre er nødvendig.

Benmargepunktur

Studien ved punktering av benmarg. I stoffet som studeres ved denne metoden, finnes megaloblaster. Ved hjelp av punktering kan du nøyaktig bestemme mangelen på vitaminer som B12 og B9.

Analyser utføres også: for tilstedeværelse og volum av folsyre i en biologisk væske, undersøkelse av avføring for ormer, røntgen i fordøyelseskanalen (mage-tarmkanalen) og ultralyd (ultrasonisk undersøkelse) av de indre vitale organer.

Ifølge resultatene av en ultralydsundersøkelse av mage-tarmkanalen, med denne typen anemi, atrofi av veggene i mageslimhinnen eller en separat del av det, oppdages det et redusert forhold av konsentrasjonen av saltsyre i magen.

Studien av megaloblastisk anemi i barnas kropp

For å diagnostisere megaloblastisk anemi i barnas kropp, er det kun mulig med hjelp av en omfattende undersøkelse av barnet og konsultasjon av spesialiserte spesialister: en reumatolog, en gastroenterolog og en nevrolog.

For å etablere diagnosen utføres:

• Biokjemisk analyse av blodet;
• Ultralyd undersøkelse av nyrene;
• Uzi indre vitale organer i hele mage-tarmkanalen.

behandling

Når du foretar en nøyaktig diagnose, er det nødvendig å starte en akutt medisinsk behandling. I tilfelle av den etiologiske årsaken til anemi, må du håndtere eliminering.

Årsaken til helminths (parasitære ormer som er funnet i menneskekroppen) er eliminering ved metoden for degelmentering.

Sykdomsfaktoren, polypper - fjerning ved kirurgi.

Årsaken til gastrisk onkologi er kirurgi.

Behandling av intestinale abnormiteter, å nekte å ta alkoholholdige drikker og røyking, og også å ta narkotiske stoffer er strengt forbudt.

I tillegg til å eliminere faktorene til etiologiske lidelser, må pasienten samtidig gi spesiell oppmerksomhet mot matkulturen. Behov for behandling av megaloblastisk anemi diett.

Tabell med matvarer som inneholder den høyeste mengden folinsyre i sammensetningen:

Megaloblastisk anemi

Lese tid: min.

innhold

Megaloblastisk anemi

Denne typen anemi kalles ellers B12-folsyrebristanemi. Sykdommen oppstår på grunn av det faktum at modningen av erytrocytter er forstyrret som følge av nedsatt syntese i RNA og DNA. Samtidig i benmargen dannes et tilstrekkelig stort antall forløpere av røde blodlegemer, som kalles megaloblaster.

Megaloblastisk anemi: generell informasjon

Hyppigheten av denne typen anemi er ni til ti prosent av alle tilfeller forbundet med utvikling og forekomst av anemi. Sykdommen kan påvirke mennesker i alle aldre, men de eldre er de mest sårbare. Denne tilstanden kan behandles og, hvis det oppdages, bør starte så snart som mulig.

Årsaken til forekomsten av denne type sykdom anses å være en mangel i kroppen av cyanokobalamin og folsyre (med andre ord vitamin B12 og B9). Megaloblastisk anemi utvikles med en mangel på disse to elementene, noe som heller ikke oppstår akkurat slik. Det er noen faktorer som fører til mangel på disse to vitaminene i kroppen.

Megaloblastisk anemi er preget av... (symptomer)

Alle eksisterende manifestasjoner av megaloblastisk anemi er delt inn i fire grupper, som hver gjenspeiler brudd på en bestemt gruppe organer i menneskekroppen. Dette er:

1. Skader på mage-tarmkanalen. Mageslemhinnene atrophies, det samme gjelder tarmslimhinnen. I dette tilfellet kan pasienten lide av konstant kvalme og oppkast, stolen er forstyrret, hans appetitt reduseres. Pasienten har en fullstendig aversjon mot kjøtt, og det er smerte og prikker på spissen av tungen;
2. Symptomer på kardial myelose. Pasienten føler seg sløvhet i nedre ekstremiteter, det er vanskelig for ham å bevege seg, noen ganger kan han til og med ha lammelse eller parese. Lammene kan bli nummen, gangen blir ustabil og usikker. Konstant hodepine, prikkende og brennende av huden;
3. Psyko-neurologiske lidelser inkluderer kramper og hallusinasjoner, økt irritabilitet og manglende evne til å utføre grunnleggende matematiske funksjoner;
4. Endelig manifesterer sirkulatorisk-hypoksisk syndrom av rask hjerterytme, utseendet av kortpustethet selv med liten fysisk aktivitet, smerte i hjertet, blek eller ister hud, svakhet og ekstrem tretthet.

Megaloblastisk anemi: diagnose

Legen kan til og med mistenke sykdommen på scenen for å samle inn data om pasientens kroppstilstand, hans klager og anamnese. I tillegg blir huden blek eller gul. Under auscultation av hjertet, er det hørbart at hjerteslag er hyppigere enn normalt, systolisk murmur blir hørt. På palpasjon av magen, kan du føle en økning i størrelsen på milten, som kalles splenomegali.

Generelt, blodprøven, som må utføres dersom anemi mistenkes, er nivået av erytrocytter og hemoglobin redusert, fargeindeksen vil være høyere enn 1,1. Noen ganger senkes blodplate- og leukocyttnivåer også. Forekomere av røde blodlegemer er identifisert i blod-megaloblaster og makrocytter. Endrer størrelsen på celler og deres form.

I serum er indeksen for vitaminer B9 og B12 redusert. Også i serum økes nivået av gratis bilirubin i forhold til norm.

For endelig å bekrefte en slik diagnose, er en sternal punktering indikert. Basert på dette er den megaloblastiske transformasjonen av beinmarg bestemt. Punktering skal imidlertid utføres før igangsettelsen av cyanokobalaminbehandling, siden innen få timer etter introduksjonen begynner sammensetningen av beinmargen å gå tilbake til normal.

Megaloblastisk anemi (blodprøve for å oppdage det) er det første trinnet i diagnosen.

Megaloblastisk anemi: kliniske retningslinjer

Hva kan man si om dette aspektet av å snakke om denne sykdommen som kliniske retningslinjer: megaloblastisk anemi (2015)?

For å redusere risikoen for en slik sykdom hos mennesker, er det nødvendig å gjøre ernæringen mer rasjonell. Det er nødvendig å spise mer mat rik på vitaminer B9 og B12, for å håndtere en så dårlig vane som alkoholisme. Det er nødvendig å gjennomføre forebyggende tiltak mot helminter og behandle sykdommer i fordøyelseskanaler så tidlig som mulig. Hvis det ble utført intervensjon for å fjerne mage eller tynntarm, er det nødvendig å bli behandlet med vitamin B12.

Megaloblastisk anemi: behandling

Den første oppgaven med terapi er å kompensere for mangelen på vitamin B12 i kroppen. Hvilke doser cyanokobalamin begynner å behandle megaloblastisk anemi? Faktisk vil i hvert tilfelle denne doseringen variere. Kun på grunnlag av pasientens testanalyse kan legen ta en informert beslutning.

Du må endre spiseadferd og inkludere i daglig diettmat som egg, lever, melk, fisk, fettstoffer. For å kompensere for folsyremangel er det viktig å inkludere kylling, ost, valnøtter, appelsiner og bananer, kål, tomater og spinat i kosten.

Vitamin B12 anbefales også å administreres intramuskulært, og folsyre bør tas i form av tabletter. Hvis dette ikke hjelper og pasientens tilstand fortsetter å bli verre, eller hvis sykdommen i utgangspunktet hadde et forsømt utseende, er det nødvendig å bruke blodtransfusjon som behandlingsmetode. Etter at resultatene vises, må du bruke en diett.

Vedlikeholdsbehandling megaloblastisk anemi er utnevnelsen av vitamin-mineral komplekser, designet for å regulere tilstrekkelig inntak av de nødvendige stoffene. Typen av et slikt kompleks kan kun velges av legen ved bruk av data om pasientanalysen og annen informasjon, samt informasjon om pasientens individuelle egenskaper. I tillegg er selvmedikering og behandling med tradisjonelle medisinrecept uten samråd med legen i en slik situasjon det bedre å ikke bruke i praksis. Det kan skade.

Megaloblastisk anemi: årsaker

Årsakene til utviklingen av hyperkromisk megaloblastisk anemi er vitaminmangel, først og fremst snakker vi om vitamin B9 og B12. Men på grunn av hva er det slik mangel?

Megaloblastisk anemi: årsaker

Mangelen på folsyre skyldes vanligvis:

1. Avhengighet av alkohol;
2. Kronisk pankreatitt;
3. Langvarig bruk av visse rusmidler, for eksempel hormonelle prevensjonsmidler, legemidler som senker metabolismen og antikonvulsivene;
4. Utilstrekkelig innhold av dette vitaminet i mat inn i kroppen;
5. Økt forbruk av vitamin, et eksempel på dette er hemodialyse;
6. Det økende behovet for vitamin i barneperioden og amming;
7. Fraværet av tykktarmen i pasienten (helt eller delvis).

Cyanokobalaminmangel oppstår på grunn av:

1. Delvis eller fullstendig fjerning av tynntarm eller fjerning av mage;
2. Kreft i magesår eller polyp i magen;
3. Vegeterianstva;
4. Levercirrhose eller lekkasje hepatitt;
5. Graviditet og amming;
6. Kronisk gastritt A-type.

Av noen grunner kan en person påvirke seg ved å endre sin egen oppførsel, men med noen er det vanskeligere å kjempe.

Megaloblastisk anemi: tegn

Megaloblastisk anemi, symptomene som pasienten selv kan gjenkjenne, er en av de sykdommene som må oppdages så snart som mulig. Hvilke manifestasjoner det får seg til å føle seg?

Megaloblastisk anemi: symptomer

Det er to stadier i løpet av sykdommen: subklinisk og klinisk. Megaloblastisk anemi: tegn - hva er de for første etappe?

På dette stadiet kan ikke eksterne tegn manifestere seg på noen måte, det vil si, det er ikke overraskende om sykdommen går i latent form. Med en sterk effekt på kroppen, for eksempel i en stressende situasjon, kan symptomene få seg til å føle seg, men oftere kan de identifiseres ved hjelp av laboratoriediagnostikk.

På det kliniske stadium av sykdommen begynner modifikasjon av vævformasjonen av menneskekroppen, og derfor blir symptomene mer uttalt. Svimmelhet kan oppstå, pasienten er bekymret for svakhet, sløvhet, ytelse reduseres kraftig. En person kan ofte føle seg syk, det er en nedgang i appetitten i forhold til normen. I noen tilfeller forekommer glossitt og vinkelstomatitt.

Du kan også merke utseendet på nevropatiske symptomer. Parestesier er notert ved fingertuppene, det vil si pasienten føler seg prikkende i dem. Sannsynligvis utseendet av ataksi, hallusinasjoner, periodisk hukommelse bortfaller og overdreven irritabilitet. Disse symptomene bør være årsaken til nevrologisk undersøkelse.

Men slutten av kliniske manifestasjoner slutter ikke der. En pasient med megaloblastisk anemi kan legge merke til synstap, kortpustethet og rask hjerterytme. Pasienter med denne sykdommen har en tendens til å bli deprimert uten tilsynelatende grunn. Vekttap og utseendet på hudpigmentering er sannsynlig. Hjerndensi kan forekomme.

Megaloblastisk anemi: hva det er, behandling, symptomer, årsaker, tegn

Hva er megaloblastisk anemi?

Denne anemi er et resultat av vitamin B-mangel.₁₂ eller folsyre. Folat er et viktig substrat, og vitamin B₁₂ - koaktor i reaksjonen av dannelse av den essensielle aminosyre-metionin fra homocystein. Reaksjonen syntetiserer tetrahydrofolat, som deretter omdannes til tymidinmonofosfat for inkorporering i DNA. B-vitaminmangel₁₂, så folat fører til høyt homocysteininnhold i plasma og brudd på DNA-syntese.

Til syvende og sist utvikles celler med blokkert modning av kjernen, men normal cytoplasma, den såkalte atom-cytoplasmatiske asynkronen. Alle proliferative celler utviser megaloblastose; endringer er merkbare på slimhinnen i kinnene, tungen, tynntarmene, livmorhalsen og legemets kropp, vagina. I beinmarget stopper cellene å utvikle og dø; denne ineffektive erytropoiesen øker dramatisk beinmargcellulariteten. Megaloblastiske endringer er tydeligere i tidlige røde blodlegemer, og intramedullær hemolyse fører til økning i bilirubin og laktatdehydrogenase (LDH), men det er ingen retikulocytose. Totalt jernbutikker er vanligvis forhøyet. Eldre erytrocytter blir store og ovale og inneholder noen ganger rester av kjernen. Endringer i kjernene er sett i de umodne forgjengerne til granulocytter, de karakteristiske manifestasjonene er "gigantiske" metamyelocytter med store pølseformede kjerne. I modne nøytrofiler er polysegmenteringen av kjerner typisk, har cellen seks eller flere nukleære fraksjoner. I alvorlige tilfeller kan pancytopeni forekomme i perifert blod.

Den viktigste patologiske funksjonen er fokal demyelinisering, som påvirker ryggmargen, perifere nerver, optiske nerver og hjernen. De hyppigste manifestasjoner er sensoriske forstyrrelser, perifere paresthesier og ataksi når de går.

Årsaker til megaloblastisk anemi

Megaloblastisk anemi på grunn av svekket DNA-syntese.

Noen kjøpte former av anemi skyldes nedsatt absorpsjon eller metabolisme av folat eller kobolamin (vitamin B₁₂). Som et resultat er DNA-syntese redusert, og under erytropoiesen blir passeringen av celler gjennom cellesyklusen redusert. Syntese av hemoglobin i cytoplasma er nesten uendret. Store erytrocyter med oval form (megalocytter, MCV> 100 fl) går inn i perifert blod. Dannelsen av granulocytter og megakaryocytter er også svekket. I tillegg til å redusere proliferasjon, blir anemi forverret av for tidlig ødeleggelse av megaloblaster i beinmargene (forbedret ineffektiv erytropoiesis) og forkortelse av levetiden til megalocytter i vaskulærsengen (for tidlig hemolyse).

Folsyre (folat). Metabolisme av folsyre N5, M10-metylentetrahydrofolat er nødvendig for syntesen av deoksytymidylat - den eneste kilden til tymin, som igjen er nødvendig for DNA-syntese. Følgelig hemmer folatmangel DNA-syntese. Dette påvirker signifikant graden av dannelse av raskt prolifererende celler, for eksempel under erytropoiesis eller utvikling av en kreftvulst. Folatreserver i leveren sørger for deres 2-4 måneders krav. Folater finnes i store mengder i mat i form av pteroylpolyglutamat, fra molekylet hvorav glutamatrester skal deles ut, hvorpå pteroylmonoglutamat absorberes i øvre tynntarmen. Deretter dannes M5-metyltetrahydrofolat i tarmslimhinnen, som er substratet for den påfølgende dannelse av tetrahydrofolat. På dette stadiet spiller metylkobalamin en uunnværlig rolle. Fra tetrahydrofolat, N5, 10-metylentetrahydrofolat, som metaboliseres med deoksyuridylat ved bruk av tymidylatesyntase, omdannes til deoksytymidylat og 7,8-dihydrofolat. Fra 7,8-dihydrofolat-tetrahydrofolat dannes igjen.

Forstyrrelser av DNA-syntese og erytropoiesis kan oppstå som følge av følgende forstyrrelser av absorpsjon eller metabolisme av folater:

utilstrekkelig folatinntak fra mat (120 fl

Megaloblastisk anemi: utvikling, manifestasjoner, diagnose, behandling, prognose

Megaloblastisk anemi (AI) eller, som det også kalles vanlig, er skadelig anemi (selv om dette navnet bare tilsier en mangel på vitamin B12), en patologi klassifisert som en hematologisk sykdom som oppstår ved et brudd på ribonukleinsyntese (RNA) eller deoksyribonukleinsyre (DNA).

For megaloblastiske anemier er et veldig karakteristisk tegn en forandring i cellene i erytroid-serien: størrelse (stor), differensiering av kjernen og cytoplasma (asynkron), plassering av kromatin i kjernen (ikke karakteristisk for normale celler).

Megaloblastisk anemi - typiske representanter

Sykdommen er dannet på grunn av mangel på visse vitaminer (spesielt B12 og B9). Dette skyldes at DNA-syntese er avhengig av mengden av disse stoffene i kroppen. I tillegg kan produksjonen av deoksyribonukleinsyre opprøres av individuelle (sjeldne) arvelige anomalier av enzymer involvert i biokjemiske prosesser som påvirker DNA-produksjon.

Typiske representanter for denne hematologiske patologien er:

• B12-mangelanemi (Addison-Birmer's sykdom, pernistisk anemi, ondartet anemi) er den vanligste formen. Det er forårsaket av mangel av cyanokobalamin kan erverves på grunn av den øvre tarmsykdom (tynntarmen) eller overføres ved arv og avhengig av produksjon og isolering av intrinsisk faktor (WF) eller ved intestinal absorpsjon og fravær av et transportprotein som overfører cyanokobalamin (transkobalamin). Arvelig anemi blir merkbar hos små barn;
• Folsyre mangel anemi (vitamin B9 mangel) er mye mindre vanlig enn vitamin B12 mangel, og isolert folsyre mangel fører ikke til slike alvorlige konsekvenser som utvikler seg i fravær av cyanokobalamin;
• Kombinert alternativ - B12-folsyrebristanemi. Den kombinerte formen skyldes mangel på vitaminer B12 og B9, er ganske sjeldne og oppstår som regel på grunn av brudd på absorpsjon av disse stoffene i tarmen.

Hvorfor er det viktig for en tilstrekkelig mengde cyanokobalamin og folsyre å komme inn i kroppen? Faktum er at de deltar og spiller en betydelig rolle i transporten av labile metylgrupper av metionin, som "konstruksjonen" av DNA trenger. Så snart nivået av B12 reduseres eller det forsvinner, avtar denne reaksjonen kraftig, noe som i stor grad påvirker modningen av kjernen. Når cytoplasmafunksjonen opprettholdes, kjernen "skynder ikke" å dele - denne prosessen er svært sent (det kalles "asynkron differensiering av kjernen og cytoplasma"). Under slike forhold, begynner cellen selv "å vokse" og oppnår enorme dimensjoner.

Hva gir starten på sykdommen

Det er åpenbart at hovedrolle i utviklingen av patologi er anerkjent som et brudd på absorpsjonen av de ovennevnte vitaminer i tarmen. Hvilke årsaker kan bidra til slike brudd?

Hematologer sier vanligvis tre hovedårsaker:

1. Fraværet av et glykoprotein, kalt den interne faktor (HF), og produsert av spesielle celler i kroppen og fundus i magen. Mangel WF blir resultatet av en autoimmun atrofisk gastritt, hvor betingelsene begynner å virke "blokkerende" antistoffer (de ikke tillater WF og tsianokobaklaminu av reagerende), så vel som antistoffer som "binde" (disse antistoffer bindes til intrinsisk faktor eller klar enhet "WF + B12 ", Inaktiverer den);
2. Sykdommer i tynntarmene (mellom og under tredje), hvor faktisk cyanokobalamin absorberes (granulomatøs enteritt - Crohns sykdom, cøliaki - glutenintoleranse, fjerning av stor del av tynntarm, neoplasma);
3. Fremveksten av konkurrenter, "appropriating" vitamin B12, som var beregnet for absorpsjon. For eksempel kan konkurrenter av normal absorpsjon være et bredt bånd eller bakterier som multipliserer kraftig og tar opp næringsstoffer i blind tarmsløyfesyndrom (tarmstasis, kongestiv tarmsløyfe).

Symptomer på sykdommen

blodbilde med megaloblastisk anemi

Enhver sykdom hos forskjellige mennesker kan manifestere seg på forskjellige måter, men med hensyn til megaloblastisk anemi kan man skille den ledende triaden av symptomer som vil oppstå hos nesten alle pasienter:

1. Den unormale megaloblastiske hematopoiesen i beinmarg gir signifikante endringer i perifert blod. Analysen viser:

megaloblaster og andre forandringer i blodet

• blodmangel
• hyperkromi (mettet fargestoffer av røde blodlegemer økt i størrelse);
• poikilocytosis (forandring i form av røde blodlegemer);
• anisocytose: makrocytose (store celler) og i større grad megalocytose (størrelsen på røde blodlegemer kan overstige 8 eller til og med 12 mikron);
• megakaryocytose - utseendet av gigantiske beinmargs celler med en stor kjernen;
• normoblastose - tilstedeværelsen i blodutslippene av nukleare former for celler i erythroid-serien (rødt) (som kjent, røde blodceller som sirkulerer i perifert blod, har ikke kjerner);
• i røde blodlegemer blir rester av nukleær stoffet (inneslutninger i form av jolly legemer eller Cobot-ringer) lagt merke til;
• i blodprøven kan også antall andre dannede elementer reduseres: blodplater, nøytrofiler, monocytter.

1. Klinisk, så vel som under instrumentell undersøkelse, er tegn på gastrointestinale lesjoner tydelig synlige:

• appetitten er tapt, vekten er redusert;
• atrofi av mageslimhinnen;
• saltsyre i magesaft forsvinner helt (achlorhydria), fordi på grunn av mucosal atrofi dør liningcellene av og slutter å produsere det (surhet i magesaften er 0).

1. På grunn av mangel på cyanokobalamin, begynner nervesystemet å lide lenge, noe som manifesteres ved dannelse av mykose myelose (kombinert sklerose). Klinisk observeres symptomer på ryggmargsskade:

• parestesi,
• brudd på følsomhet
• parese og lammelse;
• alvorlig muskel svakhet

Selvfølgelig kan denne hematologiske patologien, ledsaget av en ublu økning i røde blodlegemer og en endring i kjernen, med progresjon og mangel på adekvat terapi gjøre en person fullstendig deaktivert. Forstyrrelser av myelindannelse i B12-mangel fører til svært alvorlige konsekvenser: Over tid, ikke bare overfladisk, men også dyp muskelsensitivitet går tapt, "ben blir nektet", bekkenorganene slutter å fungere normalt (inkontinens av urin og avføring, impotens etc.) d.). Ikke rart at pernistisk anemi er bevart - "ondartet".

Behandling og anbefalinger for livet

Behandling av megaloblastisk anemi består i å foreskrive lastdoser av cyanokobalamin i de første tre dagene (opptil 1000 y per dag), spesielt hvis tegn på degenerative endringer i ryggmargen (motor og sensoriske lidelser) oppstår, og deretter redusere dosen til 400-500 y hver dag, inntil hemoglobinnivåene går tilbake til det normale. Gjennomsnittlig varer behandlingstiden i en og en halv time.

Folsyre, som regel, er ikke foreskrevet samtidig, selv om det er mangel på vitamin B12 (folsyre kan bare brukes med en isolert variant - folsyremangel, som forresten er mye lettere og lettere å kjempe enn kobalaminmangel). Effektiviteten av den foreskrevne behandlingen vil bli vist ved analysen som ble utført 5-7 dager etter starten av behandlingen (en økning i antall unge former for røde blodceller - retikulocytose, er et positivt tegn). Hvis det ikke er noen suksess fra terapeutiske inngrep, er det fortsatt behov for å fortsette det diagnostiske søket.

Det neste trinnet i behandlingen av megaloblastisk anemi er forankringsbehandling, hvis essens består i den ukentlige administreringen av 400-500 g cyanokobalamin i to måneder.

Blodtransfusjon (rød blodcellemasse) er bare foreskrevet i tilfeller hvor hemoglobinverdier faller under 50 g / l.

Ved uttak til hjemmemodus mottar pasienten anbefalinger fra legen om forebygging av sykdomsforverringer

• Behandling av kroniske sykdommer som forårsaket dannelsen av denne patologien;
• Korrigering av diett (avskaffelse av vegetarisme, metning av diett med kjøttprodukter, løvgrønnsaker og frukt som inneholder disse stoffene);
• Avskaffelsen av narkotika som er anerkjent som "syndere" av et brudd på DNA-syntese;
• Profylaktiske studier av vitamin B12 (8 - 10 injeksjoner 1 gang på 6 måneder i flere år eller resten av livet, hvis sykdomsårsaken ikke kan elimineres på noen måte).

Figur: Mat for forebygging av vitamin B12 mangel

diagnostikk

Mistenkt megaloblastisk anemi oppnås allerede ved den første generelle blodprøven (OAK). Siden selv de mest avanserte ("sofistikerte") analysatorene ikke er i stand til å fange de morfologiske forandringene i de røde blodcellene (se ovenfor) som er karakteristiske for denne patologien, bør studien ikke stole på apparatet, selv den "klare". Selv om han sikkert vil finne noen endringer i KLA. Normalt holder et selvrespektivt laboratorium seg til "gullstandarden" og smøret er nødvendigvis undersøkt av en lege under et mikroskop. Sykdommen tilhører imidlertid ikke tilfeldige funn, så den primære diagnosen er avhengig av pasientens klager og kliniske symptomer:

1. Svakhet, tretthet, redusert total fysisk aktivitet og funksjonshemning
2. Episodisk mørke i øynene;
3. Redusert blodtrykk (hypotensjon);
4. Hyppig svimmelhet og hodepine;
5. Hjertebanken;
6. Tegn på endringer i munnslimhinnen etter type glossitt;
7. Mulig økning i miltens størrelse (splenomegali) og lever (hepatomegali);
8. Hevelse av bena;
9. Tendens til diaré, selv om forstoppelse ikke er utelukket, det vil si disse ubehagelige tilstandene kan skifte med hverandre;
10. Tap av appetitt, smakforstyrrelser, dermed - vekttap.

Ytterligere dypere diagnostikk vil følge:

• Biokjemisk blodprøve (BAC) - det vil vise en økning i ikke-konjugert (ikke-bundet) bilirubin, så vel som sannsynligvis en endring i serum jern og laktat dehydrogenaseverdier - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoscopy), som vil bestemme tilstanden til mageslimhinnen (tegn på atrofi);
• Punktering i ryggmargen, siden laboratorieskilt ligner dem med hemolytisk og aplastisk anemi;
• Differensiell diagnose - avklaring av formen av megaloblastisk anemi (B12-mangel, mangel på folsyre eller en kombinert variant).

Tidlig diagnose av megaloblastisk anemi er svært viktig for pasientens helse, fordi det er sent eller en diagnostisk feil (heldigvis skjer det svært sjelden) kan føre til utvikling av anemisk koma. Hennes klinikk er ganske vanskelig: pasienten gjenvinner ikke bevisstheten, puster tungt, pulsen hans er markant akselerert, blodtrykket senkes, huden får en sitron-tinge (med pernistisk anemi, hemolyse av blodceller er mulig), tonisk og klonisk krampe er mulig. Pasienten kan dø...

Er det noen funksjoner hos barn?

Hos barn er megaloblastisk anemi mest arvet og har flere former:

1. Cyanokobalaminabsorbsjonsforstyrrelsen kan skyldes en lesjon av epitelialet av tynntarmen og fraværet av tetrahydrofolat i cellene, som er den aktive formen av vitamin B9 (mens innholdet av den inneboende faktor forblir normal);
2. Megaloblastisk anemi forårsaket av arvelig insuffisiens av den interne faktor, kjennetegnes av en reduksjon (noen ganger signifikant) utskillelse av HF ved okklusive celler i mageslimhinnen (arvstype er autosomal recessiv);
3. Mangelen på B12-bæreprotein, transcobalamin (autosomal recessiv arv) er helt usynlig når man undersøker blodplasma (kobalaminverdiene forblir innenfor det normale området), men i vev er det et dypt underskudd (det er ikke noe "kjøretøy" for å trenge inn i vev).
4. En svært sjelden form som oppstår hos barn som har oppnådd ungdomsår er ungdomspernisk anemi.

Hos barn med arvelig form, forekommer symptomer (nektet å spise, oppkast, tørrhet og peeling av huden, tegn på atrofisk glossitt, hyppig lungebetennelse) allerede i første sekund, sjeldnere i tredje livsår.

Diagnosen av sykdommen er hovedsakelig basert på den morfologiske studien av perifert blod og benmarg, hvor tegn på megaloblastisk hematopoiesis er funnet.

Behandling, i prinsippet, som hos voksne: symptomatisk og utnevnelse av cyanokobalamin-ordningen.

I tillegg er det en rekke svært sjeldne medfødte sykdommer, som preges av et brudd på produksjonen av deoksyribonukleinsyre, og megaloblastisk anemi er hovedsymptomet. Her, for eksempel, noen av dem:

• Orotisk aciduria - et brudd på pyrimidinmetabolisme;
• Tiamin-avhengig MA, hvis natur fortsatt er uklar, selv om det er kjent at arv følger en autosomal recessiv bane;
• Medfødt folatmalabsorpsjon (autosomal recessiv arvmodus) er en lidelse i absorpsjon av folater i tarmkanalen og overføringen fra tarmen til blodbanen og fra blodbanen gjennom blod-hjernebarrieren;
• Autosomal recessiv arvelig forstyrrelse av folatmetabolisme (for eksempel mangel på aktivitet av enzymet DHFR-dihydrofolatreduktase);
• Lish-Nayan syndrom (det patologiske genet er på X-kromosomet).

Noen av disse sykdommene reduserer mental og fysisk utvikling, gir rike nevrologiske symptomer. Nesten alle disse medfødte anomaliene krever i hvert tilfelle egen behandling, siden vitamin B12 bare er ineffektiv.