Årsaker, symptomer og behandling av Takayasus sykdom

Skader på blodkarene forårsaker mange patologier som fører til dekompensering av hjerte, lever, nyrer og andre vitale organer. Det er ikke overraskende, fordi arteriene er linjene gjennom hvilke blod fra hulrommene i hjertet faller til dem. Det er viktig å forstå at ikke bare aterosklerose er grunnlaget for sirkulasjonsforstyrrelser.

Granulomatøs betennelse i arterievegget er mindre vanlig, men det forårsaker også symptomer, og i tilfelle dekompensering fører det til funksjonshemming. Ikke-spesifikk aortoarteritt eller Takayasus sykdom oppstår med lignende patologiske endringer i arterievegg.

Prevalens og mulige årsakssaker

Blant de reumatologiske sykdommene som oppstår med nederlag av arterie sengen, er mange fortsatt uutforsket. Takayasu syndrom refererer til denne spesielle gruppen av patologi. I henhold til ICD 10 (internasjonal klassifisering av sykdommer 10 revisjoner) anses aortoarteritt å være en reumatologisk sykdom og har kode M31.4.

Andre navn på den beskrevne patologien er ikke-spesifikk aortoarteritt, brakiocephalisk arteritt. Noen ganger er det en slik formulering som en sykdom med mangel på puls.

Det er verdt å merke seg at kvinner oftere enn menn lider av denne sykdommen. Og deres alder er mindre enn 45 år. En felles alder, som er toppen av deteksjon av Takayasus sykdom, er 19-20 år gammel.

Mange autoimmune sykdommer oppstår i svært ung alder hos kvinner. Hvis vi snakker om statistikk, faller det i halvparten av tilfellene av deteksjon av sykdommen på 100 000 mennesker. Men disse tallene varierer i forskjellige land på grunn av ulike nivåer av diagnostisk utvikling.

De nøyaktige og utvetydige årsakene til disse patologiske forholdene kunne ikke identifiseres i dagens stadium av utviklingen av vitenskapen. Dette fører til åpenbare vanskeligheter i diagnostikk- og behandlingsplanen, samt i utviklingen av forebyggende tiltak for å forbedre arteriens funksjon.

Takayasu arteritt er en kronisk arteriesykdom som oppstår med autoimmun betennelse. Morfologiske substratsspesifikke granulomer som ligner på sarkoidose eller tuberkuløs lesjon. Det er ikke noe synspunkt på etakologien til Takayasus sykdom, men det er faktorer som anses å være predisponerende for utviklingen.

Resultatene fra nyere studier har vist at utviklingen av sykdommen er basert på en sammenbrudd eller mutasjon i det genetiske materialet. Det vil si at utseendet til ikke-spesifikk aortoarteritt eller Takayasus sykdom er familiær i naturen (det er en predisposisjon).

Hos pasienter med identifisert patologi kan de lymfocytiske MB-3 antigenene detekteres, så vel som HLA-DR4 genet, hvis gjennomføring vil føre til sykdommen.

Hvilke andre forhold og faktorer kan forårsake forekomsten av aortoarteritt? Hovedrollen i forstyrrelsen av arteriene spilles av virusinfeksjoner:

• hepatitt C;
• Epstein-Barr virus;
• andre herpesvirus;
• streptokokkinfeksjon.

Leger vurderer å starte eller utløse faktorer for å være langsiktig insolasjon, så vel som graviditet. Eventuelt stress for menneskekroppen resulterer lett i aktivering av autoimmune mekanismer, samt forstyrrelser i arteriene. Spesielt hvis det er en genetisk bestemt predisposisjon.

Essensen av sykdommen

Manglende regulering av immunmekanismer fører til det faktum at subpopulasjoner av B-lymfocytter syntetiserer immunoglobuliner til egne celler. Antistoffer i den beskrevne patologi blir den direkte årsaken til granulomatøs betennelse og starten på den underliggende sykdommen.

Det påvirker veggene til store arterier - aorta, så vel som dets grener. Den inflammatoriske prosessen fører til nekrose av området eller veggen. Til syvende og sist blir manifestasjoner av iskemi realisert, så vel som systemiske symptomer på sykdommen.

Takayasus arteritt forårsaker endringer i følgende segmenter av kardiovaskulær arteriell seng:

• subklaviær arterie;
• felles, ekstern eller indre halspulsårer;
• subclavian segment;
• store grener av aorta og aorta selv;
• små grener: navnløs, koronar (koronar), nyre- og lungearterie.

Avhengig av hvilket segment av arterien som er berørt, vises visse kliniske manifestasjoner av sykdommen.

patogenesen

I de første stadier av patologien oppstår betennelse på grunn av akkumulering av immunkomplekser. Dette er et sett med antistoffer (dette er en autoimmun prosess, de er rettet til sine egne celler - endotelforingen av store arterier) og antigener, som er endotelceller.

Sykdommen fører til det faktum at skallet på fartøyet blir dystrofisk, fortynnet. Deretter kommer nekrose av arteriene. Kompenserende mekanismer er involvert, noe som fører til forbedret syntese av bindevevskomponenter. Det forårsaker vaskulær sklerose. Det fører til en innsnevring av lumen av arteriene, som er grunnlaget for iskemiske sykdommer.

Med en lang sykdomskurs, blir aterosklerose forbundet. Det forverrer ytterligere iskemiske manifestasjoner.

En viktig patogenetisk komponent av sykdommen er en økt tendens til trombose. Denne sykdommen er forbundet med sirkulerende immunkomplekser i blodet som legger seg på arterienees vegger. I tillegg endrer lipidmetabolismen i retning av hypercholesterolemi - øker nivået av kolesterol i arteriene.

symptomatologi

Takayasus sykdom, hvis symptomer er delt inn i to grupper, oppstår vanligvis som et tilbakefall hvis de ikke behandles. I begynnelsen av sykdommen kommer de såkalte systemiske og ikke-spesifikke manifestasjoner, samt forstyrrelser i arteriene. Hva kan tilskrives dem?

Svært ofte går pasienter med autoimmun patologi ned i vekt, men deres appetitt forblir den samme. På denne bakgrunn er asteni mulig - utseendet til umotivert, uten tilknyttet svakhet, tretthet. Den tidligere belastningsmodus utføres langsommere, med stor innsats, taper arteriene sin tone.

Ikke-spesifikk aortoarteritt krever umiddelbar behandling. Men et diagnostisk søk ​​blir ofte uerfaren terapeuter eller alpinister til en blindgyde.

I mellomtiden har subfebril tilstand plaget pasienten i lang tid. Antipyretiske legemidler har bare en midlertidig effekt og er bare en fare hvis de tas i lang tid. Dette er ofte ledsaget av natthyperhidrose (økt svette). Dette fører diagnostikeren til ideen om en mulig tuberkuløs prosess, men ikke om Takayasus sykdom, de karakteristiske manifestasjonene er:

• søvnige pasienter;
• Daglig døsighet og tretthet ruller inn, men om natten kan pasienten ikke sove (det er dysomnia symptomer);
• smerter langs musklene, samt leddsmerter. Dette fører leger til ideen om en kronisk infeksjon.

Spesifikke manifestasjoner av aortoarteritt

Denne gruppen manifestasjoner oppstår på grunn av den faktiske stenose av lumen av arteriene. Spesifikke symptomer avhenger av lokalisering av inflammatorisk prosess:

• hvis iskemiske hendelser påvirker karene i øvre ekstremiteter og nakke, oppstår smerte i skuldermuskulaturen og underarmen. Mulig svakhet i disse muskelarrayene. Nivået på fysisk anstrengelse, utført tidligere uten vanskeligheter, fører svært raskt til tretthet og smerte eller ubehag, og tvinger til å suspendere handlingenes utførelse;
• Nonspecifik aortoarteritt 2 og 3 anatomisk type forekommer med nederlag av grenene til abdominal aorta. Derfor finner den leriske simtomokomplekset sted, hvor den viktigste manifestasjonen er intermittent claudication. Pasienter er tvunget til å stoppe når de går på bestemte gangavstander. Dette skjer fordi behovet for oksygen øker, og blodkarens stenose tillater ikke en økning i blodstrømmen. Etter hvile, går smerten og ubehaget i beinet bort. Noen ganger har menn lameness kombinert med erektil dysfunksjon (impotens);
• utvikle rhine-lignende syndrom eller klassisk Raynauds sykdom. Det manifesteres av iscenesatte sirkulasjonsforstyrrelser i de distale delene av de øvre lemmer. Først blir fingertuppene bleke, og blir deretter cyanotiske (slå blå). Dette er i de fleste tilfeller ledsaget av smerte.

Med nederlag av blodårer og arterier, leverer bukets organer i forkant fenomenet intestinal eller gastrisk dyspepsi. Dette er en tyngde i magen, som vises etter et tungt måltid.

Genesisen er knyttet til det faktum at behovet for oksygen øker, og lumen på karene og arteriene er innsnevret, det vil si at det utvides til visse grenser. Men disse grensene gir ikke den nødvendige strømmen av arterielt blod med oksygen og andre metabolitter oppløst i den.

Når arterier som leverer blod til nyrene er involvert i prosessen, utvikler vedvarende hypertensjon. Hypertensjon er ondartet og reagerer ikke godt på pågående antihypertensive behandling.

Noen ganger er det hematuri (utseendet av røde blodlegemer i urinen) eller tegn på mangel på nyrene.

Hvordan nærme seg behandlingen av patologi?

Sykdomsbehandling er utviklet for å eliminere eller redusere alvorlighetsgraden av den inflammatoriske prosessen i blodkarets vegger. Det inkluderer flere faser:

• den første kalles induksjon remisjon. Dette stadiet er nødvendig for å raskt redusere aktiviteten til prosessen. For å oppnå dette målet, bruk et kort, men aggressivt forløb av cytostatisk terapi. Den kan bare foreskrives av reumatologist;
• Den neste fasen av behandlingen er opprettholdelsen av den oppnådde remisjonen over en lengre periode. De bruker de samme stoffene som på scenen for induksjon av remisjon, men ved lavere doser. Separat behandling av tilfeldige tilbakefall av sykdommen er også skjenket. De utføres i henhold til ordningene i første fase (induksjon).

Det er svært viktig å følge den patogenetiske tilnærmingen ved behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt. Tilordnet gruppen av legemidler for å eliminere iskemiske manifestasjoner og tegn på arteriell hypertensjon.

For dette formålet er b-blokkere vist, som inkluderer bisoprolol, egilok, nebilet og andre representanter for den farmakologiske gruppen. Kalsiumkanalhemmere gjør en god jobb med å kvitte seg med Raynauds syndrom. Dette er Verapamil, Diltiazem og deres analoger med en langsiktig handling (opp til en dag).

forebygging

For å forebygge trombose er det viktig å bruke anti-aggregeringsbehandling. I denne forbindelse er det tilrådelig å foreskrive medisiner acetylsalisylsyre. Disse inkluderer Trental og andre medisiner med lignende virkningsmekanismer på koaguleringssystemet (koagulasjon).

For kritisk iskemi-indusert stenose er kirurgisk konsultasjon mulig. Hun er nødvendig for å løse problemet med mulig kirurgisk behandling.

Ikke-spesifikk aortoarteritt er en sykdom som har blitt behandlet i mange år. Du bør ikke vente på full gjenoppretting, men du kan ikke gi opp. Tross alt er målet med behandling å oppnå varig remisjon. Samtidig lever pasienter et normalt liv, føder barn, arbeid. For dette trenger du bare en seriøs og tilstrekkelig holdning til livet ditt og din egen helse.

Ikke-spesifikk aortoarteritt

Takayasu syndrom (Nonspecifik aortoarteritt) [1] er en inflammatorisk sykdom med ukjent opprinnelse som påvirker aorta og dets grener. Sykdommer er registrert overalt, men unge asiatiske kvinner er mest utsatt for det. Forholdet mellom syke kvinner og menn er 8: 1, og sykdommen manifesterer seg vanligvis mellom det 15. og 30. år.

Også kjent som "pulseless sykdom" på grunn av det hyppige tapet av puls i øvre lemmer.

innhold

historien

Det første tilfellet av Takayasu syndrom ble beskrevet i 1908 av Dr. Mikito Takayasu på det tolvte årlige møtet i Japansk Society of Ophthalmology. [2] [3] Dr. Takayasu beskrev en spesifikk ringformet manifestasjon av blodkar på netthinnen. To kolleger (Dr. Onishi og Dr. Kagoshima) på samme møte rapporterte lignende manifestasjoner i øynene til pasienter som lider av mangel på puls på håndleddene. Det er nå kjent at manifestasjoner av blodkar i netthinnen er en angiogenese respons på innsnevring av nakkeårene, noe som også forklarer at pulsen forsvinner i armens blodkar i noen pasienter.

symptomer

Omtrent halvparten av pasientene har primære somatiske symptomer: ubehag, feber, søvnforstyrrelse, vekttap, ledsmerter og tretthet. Ofte ledsaget av anemi og økt erytrocytt sedimentasjon rate. Dette stadiet avtar gradvis og går inn i et kronisk stadium karakterisert ved inflammatoriske prosesser i aorta og dets grener. I den andre halvdelen av pasientene med Takayasu syndrom er det bare sent endringer i vaskulærsystemet, uten tidligere somatiske symptomer. I de senere stadiene kan svakhet i arterieveggene føre til forekomst av lokaliserte aneurismer. Syndromet forårsaker vanligvis Raynauds fenomen hos en pasient.

Det er fire typer sena stadier av Takayasu syndrom, som karakteriserer lesjoner:

• Den første typen - Klassisk mangel på puls, som påvirker brakiocephalic stammen, carotid og subclavian arterier
• Den andre typen - en kombinasjon av den første og tredje typen
• Den tredje typen - Atypisk stenose som påvirker thorax og abdominal aorta, ligger i avstand fra buen og hovedgrenene.
• Den fjerde typen - Utvidelse, som fører til strekking av lengden av aorta og hovedgrenene.

Den vanligste er den tredje typen, som er funnet hos mer enn 65 prosent av pasientene. [4]

behandling

Pasienter med Takayasu syndrom foreskriver prednison. Den daglige startdosen er lik 1 mg per kg vekt. På grunn av de betydelige bivirkningene av en lang dose av store doser prednison, reduseres startdosen gradvis over flere uker, til legen finner at pasienten gjennomgår behandling.

notater

1. ↑ Også kalt Takayasu sykdom og Takayasu Arteritt
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. ↑ M. Takayasu. Retinalfartøyene. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
4. M eMedicine - Arteritt, Takayasu: Artikkel av Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Hentet 30. juni 2008.

referanser

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hva "uspesifisert aortoarteritt" er i andre ordbøker:

Vaskulitt - I Vaskulitt (vaskulitt, lat. Vasculum lite fartøy + itis, synonym angiitt) betennelse i veggene i blodkar av ulike etiologier. Vaskulitt bør ikke inkludere vaskulære lesjoner av ikke-inflammatorisk eller uklar natur, for eksempel...... Medical encyclopedia

Vaskulitt - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Tarm - Tarm (tarm) En del av fordøyelseskanalen, starter fra pylorus og slutter med anus. Fordøyelse og absorpsjon av mat foregår i tarmene, fjerning av den resulterende slaggen, noen syntetiseres...... Medisinsk leksikon

Coronaritt - I Coronaritt (koronaritt, anat. [Arteria] coronaria coronary artery + itis) betennelse i veggene i hjertets hjertekaronier. I de fleste tilfeller er K. en spesiell manifestasjon av systemisk vaskulitt, men det kan også være en konsekvens og...... Medical encyclopedia

Aorta - I Aorta (gresk aorte) er hovedkaret i arteriesystemet. Det er tre divisjoner som går inn i hverandre. A. Den stigende delen av A., A-buen og den nedre delen av A., hvor thorax- og bukdelene utmerker seg (figur 1). Aksens grener bærer arterielt blod...... Medisinsk leksikon

Aortitt - Aortitt (aortitis, gresk aortē aorta + itis) - betennelse i aortas vegger, vanligvis av smittsom eller allergisk natur. Noen ganger til A. bærer også ikke klart ved opprinnelse primær melionekrose av aorta. Blant de allergiske formene til A. skiller...... medisinsk leksikon

Giant celle arteritt - I gigantisk celle arteritt (arterier + itis; synonym: temporal arteritt, tidsmessig arteritt, granulomatøs gigantisk mesarteritt, Hortons sykdom, Horton Magat Braun syndrom)...

Blodkar - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) danner et lukket system gjennom hvilket blod transporteres fra hjertet til periferien til alle organer og vev og tilbake til hjertet. Arterier bærer blod fra hjertet, og gjennom blodårene vender blodet tilbake til hjertet....... Medical Encyclopedia

Leriche syndrom - I Leriche syndrom (R.N.M. Leriche, fransk kirurg, 1879 1955; synonym: kronisk aortablockering, aorta-iliac occlusion) sett av kliniske manifestasjoner forårsaket av kronisk okklusjon i bifurcation av abdominal aorta og...... Medical encyclopedia

Obliterative lesjoner av karene i ekstremiteter - (Latin. Obliterare glatt, vask, synonymt med okklusive vaskulære lesjoner i ekstremiteter) gruppe av sykdommer i blodet og lymfekar i ekstremiteter; preget av en innsnevring av blodkarets lumen opp til fullstendig utrydding (okklusjon) og...... Medical encyclopedia

Ikke-spesifikk aortoarteritt

Definisjon. Nonspecifik aortoarteritt (NAA) - aortisk buksyndrom, Takayasus sykdom - systemisk granulomatøs vaskulitt som påvirker store elastiske arterier - aorta og hovedgrener, lungearterien.

ICD 10: M31.4 - Aortic Arch syndrom [Takayasu].

Etiologi. NAA er en autoimmun sykdom, i utviklingen av hvilken en smittsom-allergisk faktor spiller en initierende rolle. Mest sannsynlig er disse mycobacterium tuberculosis antigenene. Sykdommen fremmes ved funksjonelle defekter av T-lymfocyt-systemet. NAA forekommer hos mennesker med HLA DPB1 type 0901, men forekommer ikke dersom HLA DPB1 tilhører art 0405.

Patogenesen. I veggen av store arterier av elastisk type er immunkomplekser løst, rundt hvilke mononukleære granulomer med enkelt gigantiske celler dannes. De samme cellene er tilstede i infiltrater og granulomer hos pasienter med Hortons tidsmessige arteritt. Veggene i arteriene som følge av den inflammatoriske prosessen er sclerosed, forårsaker vaskulær stenose. Stenoser er forverret på grunn av dannelsen av veggpropper som helt kan lukke lumen av arteriene. Det er 4 typer vaskulære lesjoner:

Arteritt av aortabuen og dens grener: brysthodet, venstre felles carotid og subklave arterier.

Arteritt i thorax og abdominal aorta med involvering av nyre, celiac, overlegen og dårligere mesenteriske arterier.

Total aortisk lesjon sammen med alle store arterielle trunker som strekker seg fra den.

Kombinert arteritt av aorta og lungearterien.

Klinisk bilde. Sykdommen kan begynne akutt. Kroppstemperaturen stiger. Generell svakhet, myalgi, artralgi vises, appetitt forsvinner, kroppsvekten faller raskt.

I det tidlige stadiet av NAA, opptrer migrerende polyartrit med en primær lesjon av leddene i de øvre ekstremiteter. Raynaud syndrom oppstår. Karakterisert av hudlidelser i form av erytem nodosum, trofasår. Noen ganger dannet perikarditt, enda mer sjelden - episkleritt, iritis.

På sene stadium av sykdommen utvikles vaskulær insuffisiens, noe som fører til dannelsen av kliniske syndrom som er typiske for NAA:

Aortisk buksyndrom.

Nedslaget til de subklave arterier manifesteres av smerte, muskel svakhet, henderighet i hendene, en kraftig reduksjon eller fullstendig mangel på puls på de radiale arteriene. Systolisk murmur blir hørt i områdene av innsnevring av subklave arterier. På grunn av den ujevne vaskulære lesjonen, varierer blodtrykket på hendene med mer enn 10 mm Hg.

Stenose av karoten arterier innebærer dysirkulatorisk iskemisk encefalopati, gjentakelse av slag. Kan forårsake blindhet. Berørt halspulsår smertefull på palpasjon. Over dem hørte ofte systolisk murmur.

Høyt blodtrykkssyndrom. Dette er symptomatisk renovaskulær hypertensjon, forårsaket av okklusjon av nyrene.

Pulmonal hypertensjonssyndrom med involvering i den patologiske prosessen til lungearterien. Det fører til høyre ventrikulær hjertesvikt med forstørret lever, ascites og perifert ødem.

Syndrom av hjerteskader. Stenose av de proksimale kranspulsårene med iskemiske manifestasjoner opp til hjerteinfarkt kan forekomme. Noen ganger dannes aortisk ventildefekt. Myokarditt som oppstår i hver andre pasient kan være en uavhengig årsak til rask progressiv hjertesvikt.

Syndrom av intermittent claudication. Det forekommer i NAA med stenoserende lesjon av iliac og femorale arterier. Det er preget av manglende evne til pasienter til å gå raskt. Med moderat og spesielt akselerert tempo i gang, begynner de å føle smerte, nummenhet, skarp svakhet i bena.

Diagnose. Fullstendig blodtelling: moderat leukocytose, økt ESR (i akutt periode).

I de biokjemiske og immunologiske studiene registreres forhøyede nivåer av seromucoid, haptoglobiner og et økt innhold av gammaglobuliner i den akutte perioden.

Det er positive tester for reumatoid faktor, antinuclear faktor. I noen tilfeller registreres antistoffer mot kardiolipin.

Med aortografi og selektiv angiografi, blir ultralyd, inkludert bruk av Doppler-metoden, detektert stenose av aorta og dets store grener.

En ekkokardiografisk metode brukes til å diagnostisere aortaklaffåpning, hjerteendringer forårsaket av myokarditt, renovaskulær arteriell hypertensjon og lungestensose oppdages.

EKG registrerte tegn på venstre ventrikulær hypertrofi (renovaskulær hypertensjon, rynkedannelse pulsåreklappen), høyre ventrikulær hypertrofi (i lesjoner av lungearterien), tegn på myokardial ischemi i pasienter med koronar arterie stenotic vaskulitt.

Alderen på pasientene er mindre enn 40 år.

Redusert puls i den radiale arterien.

Forskjellen i trykk på brachiale arterier er større enn 10 mm Hg.

Systolisk murmur over subklave arterier og / eller over aorta.

Angiografiske trekk ved aortastenose og / eller tilstøtende partier av dets store grener - brachiocephalic, carotis og venstre subclavian, cøliaki, superior og inferior mesenteriske, bekkenarterier uten aterosklerotiske lesjoner og fibromuscular dysplasi av disse fartøyer.

Differensiell diagnose. Utført med gigantisk celle temporal arteritt Horton, aterosklerose.

I motsetning til NAA, som påvirker mennesker yngre enn 40 år, oppstår gigantisk celle temporal arteritt hos eldre. I motsetning til NAA påvirker den tidsmessige arteritten ikke abdominal aorta og dens grener, og det er ikke syndrom med intermitterende claudikasjon. Giant celle temporal arteritt forekommer ofte med reumatisk polymyalgi, noe som ikke er tilfelle med NAA.

I motsetning til aterosklerotiske lesjoner i aorta og dets grener har NAA en akutt periode av sykdommen med feber, artralgi, myalgi, leukocytose og en økning i ESR. I NAA er det ingen lipidmetabolismeforstyrrelser som er typiske for aterosklerose. Aterosklerose forårsaker ikke lungene i lungearterien, noe som ofte er tilfelle hos pasienter med NAA.

Generell blodprøve.

Biokjemisk analyse av blod: totalt protein og fraksjoner, seromucoid, haptoglobiner, PSA.

Immunologisk analyse: reumatoid faktor, antinuclear antistoffer, antistoffer mot kardiolipin.

Ultralyd (inkludert Doppler) studie av aorta og dens hovedgrener, lungearterien.

Behandling. I den akutte perioden foreskrives glukokortikoid medisiner - oral prednison 30-100 mg per dag til tegn på betennelse avtar. I tilfelle utilstrekkelig effektivitet av slik behandling, er cyklofosfamid i tillegg foreskrevet oralt 2 mg / kg per dag.

Den utprøvde aktiviteten til den inflammatoriske prosessen, forekomsten av livstruende vaskulære lidelser, krever pulsbehandling. I tre dager administreres 1000 mg metylprednisolon parenteralt daglig. På den andre dagen injiseres 1000 mg cyklofosfamid i tillegg.

I den akutte perioden kan heparin 2,5-5 U subkutant 4 ganger daglig brukes til å forhindre trombose.

Kalsiumkanalblokkere, betablokkere brukes til å behandle hypertensjon. Utnevne ACE-hemmere hos pasienter med stenotiske lesjoner i nyrene, kan ikke.

For å stabilisere hemodynamikken, brukes antiplatelet narkotika (aspirin, klokkeslett, klopidogrel), som har en positiv effekt på mikrosirkulasjon (pentoksifyllin, xanthinolnikotinat).

Kirurgisk angioprosthetikk utføres for å eliminere effektene av subtotal eller total okklusjon av de berørte arterielle trunksene.

Prognose. Prognosen er ugunstig. Døden oppstår fra hjerneslag, dekompensert hjerte, nyresvikt. Tilstrekkelig og rettidig behandling forlenger livet opptil 5-7 år fra øyeblikket av de første kliniske manifestasjonene av NAA.

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

Nonspecifik aortoarteritt (aortic arch syndrome, Takayasu sykdom, pulseløs sykdom) - destruktiv-produktiv segmental aortitt og subaortisk panarteritt av arterier rik på elastiske fibre med mulig skade på deres koronar og lungene grener.

ICD-kode 10

M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

Epidemiologi av Takayasus sykdom

Ikke-spesifikk aortoarteritt begynner oftere mellom 10 og 20 år, hovedsakelig kvinner er syke. I det overveldende antall observasjoner oppstår de første symptomene på sykdommen i alderen 8-12 år, men sykdomsutbruddet er også mulig i førskolealderen.

Sykdommen er mest vanlig i landene i Sørøst-Asia og Sør-Amerika, men tilfeller av Takayasus sykdom registreres i ulike regioner. Den årlige forekomsten varierer fra 0,12 til 0,63 tilfeller per 100 000 befolkning. Oftere er tenåringer og unge kvinner syke (opptil 40 år). Noterte tilfeller av NAA hos barn og eldre.

Årsaker til Takayasus sykdom

Det etiologiske middel av denne sykdommen er ukjent. Tilknytningen av sykdommen med streptokokkinfeksjon ble avslørt, rollen Mycobacterium tuberculosis er diskutert.

For tiden antas det at en ubalanse av cellulær immunitet er særlig viktig i utviklingen av autoimmune forstyrrelser. I blodet av pasienter er det et brudd på forholdet mellom lymfocytter; innholdet øker CD4 + T-celler og redusert antall CD8 + T-lymfocytter var en økning i antallet av sirkulerende immunkomplekser, innholdet av elastin peptider og øke aktiviteten av elastase, katepsin G, øke ekspresjon av MHC-antigener I og II.

Pathomorfologiske forandringer er mest uttalt på steder i arteriene som adskiller seg fra aorta. I mellomhullet observeres foci av nekrose, omgitt av cellulære infiltrater bestående av lymfoide celler, plasmaceller, makrofager og gigantiske multinukleerte celler.

Symptomer på Takayasus sykdom

For de tidlige stadiene av sykdommen er preget av feber, kuldegysninger, nattesvette, svakhet, myalgi, artralgi, anoreksi. På denne bakgrunn bør tegn på en vanlig vaskulær sykdom (koronar, hjerne, perifer), spesielt med involvering av øvre lemmer (ingen puls), være alarmerende.

Den avanserte fasen av Takayasus sykdom manifesteres av en lesjon av arteriene som strekker seg fra aortabuen: subklavisk, karotid og vertebral. På den side av skade utvikler tretthet i hånden med anstrengelse, sin kulde, nummenhet og parestesi, gradvis atrofi av musklene i skuldrene og nakken, svekkelse eller forsvinning av den arterielle puls, redusert blodtrykk, systolisk bilyd ved de felles halspulsårene. Også preget av smerter i nakken, langs karene og deres smerte på palpasjon på grunn av progressive prosesser av betennelse i vaskulær veggen, forbigående iskemiske angrep, forbigående visuelle forstyrrelser.

Mye mindre hyppig utvikle symptomer som er forårsaket av lesjoner i arterier som strekker seg fra abdominal aorta: utvikling av renovaskulær hypertensjon ødeleggende kurs, angrepene "mage padder" på grunn av tap av de mesenteriske arterier, syndromet av intestinal dyspepsi og malabsorpsjon.

I NAA forekommer en lesjon av koronarbeinene (koronaritt) hos 3/4 pasienter; dets særegenhet består i lesjonen av koronarbeinens munn i 90% av tilfellene, og de distale delene påvirkes sjelden. Utbruddet av sykdommen er beskrevet med isolert kranspulsstensose med en klinikk med akutt koronarsyndrom eller hjerteinfarkt (MI), ofte uten karakteristiske EKG-endringer. Koronaritt kan også manifesteres ved utvikling av iskemisk DCM med en diffus reduksjon i hjertekontraktilitet på grunn av dvalemodus av myokardiet. Ofte beskriver nederlaget til den stigende aorta-komprimering kombinert med dilatasjon og dannelse av aneurysmer. Hos pasienter med NAA, dannes aortisk regurgitasjon ofte på grunn av utvidelse av aorta rot og / eller aortitt. Hypertensjon forekommer i 35-50% av tilfellene, og kan skyldes involvering av nyrearteriene eller utviklingen av glomerulonephritis, mindre ofte dannelsen av aorta-koarctasjon eller iskemi av det vasomotoriske senteret mot bakgrunnen av karotidarterievaskulitt. CHF i arteritt Takayasu oppstår på grunn av hypertensjon, koronaritt og aorta regurgitasjon. Det er tilfeller av blodpropp i hjertet hulrom og myokardial skade på utvikling av myokarditt bekreftet med endomyokardbiopsi deteksjon av nekrotiske kardiomyocytter, mononukleær infiltrasjon og forbundet med aktiv sykdom fase.

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu syndrom)

Det er tilfeller der sykdommer som forekommer i menneskekroppen, har en veldig merkelig manifestasjon og ikke fullt ut studert etiologi. Det er en sykdom som bare påvirker det kvinnelige kjønn, særlig unge jenter og kvinner, under 35 år. Ikke-spesifikk aortoarteritt ibc 10 er en sykdom preget av systemiske revmatiske betennelser. Betennelse er lokalisert i aorta og vener som strekker seg fra hoved blodkaret. Du kan finne et annet navn for sykdommen - Takayasu syndrom.

klassifisering

Klassifiseringen av sykdommen inkluderer 4 typer inflammatoriske prosesser:

• Den første typen sykdom er karakterisert ved inflammatoriske prosesser som oppstår i arterien og dens grener.
• Den andre typen - den inflammatoriske prosessen er lokalisert på bukhulenes vegger og i brystområdet.
• den tredje typen - den arterielle buen som passerer mellom brystbenet og bukhulen blir rørt.
• Den fjerde typen - betennelse oppstår på lungearterien.

Det er en annen klassifisering av sykdommen, som ble foreslått av Academic Spiridonov A.

Etter hans mening har ikke-spesifikk aortoarteritt 5 typer:

1. De første berørte arterieårene.
2. Den andre er betennelse som oppstår i midten aorta.
3. Den tredje typen er skade på iliac arterier og den terminale delen av bukhulen.
4. Den fjerde typen sykdom - betennelse kan oppstå samtidig på flere steder.
5. Den femte typen er preget av en inflammatorisk prosess som oppstår i lungene.

Takayasus sykdom provoserer vaskulær iskemi av hovedkretsløpet aorta.

Denne prosessen har sin egen rekkefølge:

• Den resulterende betennelsen er vanlig.
• Aorta bue grenene er berørt.
• Betennelse oppnår et klart sted og beveger seg i brystbenet.
• Utviklet vaskulær hypertensjon.
• Dannelsen av abdominal iskemi i kronisk form.
• Det er en bifurkasjon av ilteområdene i aorta og arterien.
• Betennelse påvirker koronararteriene.
• Aortisk ventilmangel i akutt form utvikler seg.
• Betennelse passerer til arteriene som passerer inn i lungene.
• Aorta aneurisme forekommer.

årsaker

Årsakene til ikke-spesifikk aortoarteritt er fortsatt ikke fullt ut forstått. For ganske lang tid ble det antatt at Takayasu syndrom var forårsaket av oppføring og rask reproduksjon av Koch-baciller i menneskekroppen. Denne teorien er bekreftet av mange tilfeller av syndromet hos mennesker som har blitt behandlet for lungetuberkulose. Det er en annen mening om årsakene til sykdommen - sykdommen er en konsekvens av revmatisme.

Til nå er flere og flere bevis teorien om at syndromet er en autoimmun sykdom. Årsaken til Takayasu syndrom er en atypisk reaksjon av menneskekroppen til stimulering av det ytre og indre miljøet. Det kan være forskjellige allergiske stoffer, husholdnings kjemikalier, dårlig miljøsituasjon.

En høyere prosentandel tilfeller er observert i Sør-Amerika og Asiatiske land. Oftest, av alle nasjoner, er Puerto Ricans utsatt for ikke-spesifikk aortoarteritt.

symptomer

Symptomene på Takayasus syndrom er nesten umulig å identifisere på egen hånd, som i en sykehusinnleggelse. Symptomene på sykdommen er et brudd på pulsasjonen - det totale fraværet av en puls, eller den asymmetriske lyden. Indikatorer for diastolisk trykk på venstre og høyre hånd vil være helt forskjellige. Når du lytter til brystet, er det lyder i aorta.

Den manifestasjon på fysisk nivå, som er registrert av pasienter, er svakhet i hendene, noe som hindrer den vanlige arbeidsaktiviteten. Smerten kan være lokalisert i livmorhalsområdet, thoraxområdet, for å gi til venstre skulder. I noen tilfeller fører syndromet til nedsatt funksjon av optisk nerve. Pasienten har en dobbeltsyn, det kan være plutselig blindhet i ett av øynene. Skader på blodårene kan føre til hjerteinfarkt.

Hvis den inflammatoriske prosessen er lokalisert på bukhulenes vegger, kan arteriell trombose og smerte i underlempene utvikle seg. Inflammasjon av leddvæv fører til utvikling av leddgikt. Innsnevringen av blodkarets lumen kan forårsake arteriell hypertensjon. Denne sykdommen kan ikke korrigeres med rusmidler. Takayasu syndrom, avhengig av alvorlighetsgraden, har et akutt og kronisk stadium.

Pulsforstyrrelser - hovedsymptomet for Takayasu syndrom

Hovedtegnene til den akutte form for ikke-spesifikk aortoarteritt:

• Raskt, plutselig vekttap.
• Økt kroppstemperatur, som veksler med en reduksjon i ytelsen.
• Overdreven svette, som i de fleste tilfeller observeres under en natts søvn.
• Kronisk tretthet.
• Revmatiske smerter som ligger i store ledd.
• Utviklingen av pleurisy.

De første tegn på aortoarteritt, med utseende som det anbefales å umiddelbart søke medisinsk hjelp for å klargjøre diagnosen - konstant hodepine og alvorlig muskelmasse. Det kan være et problem med minne og smerter i leddene.

diagnostikk

Diagnose av Takayasu syndrom er komplisert av et ikke-typisk symptomatisk bilde og dårlig studert etiologi. I mange tilfeller er den primære diagnosen feilaktig. Ikke-spesifikk aortoarteritt meget godt maskert av en rekke symptomer som er karakteristiske for andre sykdommer. For diagnose må du gjennomgå en full medisinsk undersøkelse og sende en rekke medisinske tester. Diagnosen tar som regel 2-3 uker.

Diagnosen for ikke-spesifikk aortoarteritt er kun gjort når følgende tegn er funnet hos pasienter:

• En svak puls i en person, eller hans fullstendige fravær.
• Forskjellen i blodtrykk i hendene.
• Et plutselig lunk som kan bevege seg fra fot til fot.
• Støy i aorta.
• Alder - 40 år.
• Arterieventilinsuffisiens.
• Artery okklusjon.
• Lang vedvarende forhøyet ESR.
• Permanent økt blodtrykk.

For å identifisere alle disse symptomene av sykdommen, er det nødvendig i lang tid å overvåke pasienten.

For å klargjøre den foreløpige diagnosen må pasienten gjennomgå ytterligere tester:

• Bloddonasjon for biokjemiske og generelle blodprøver. Utført for å oppdage abnormaliteter i blodets sammensetning.
• Vaskulær angiografiprosedyre. For å utføre denne analysen injiseres en spesiell kontrastløsning i det menneskelige sirkulasjonssystemet, som bidrar til å oppdage innsnevring av blodårene.
• Ultralyd (ultralyd) vener og arterier. Registrerer hastigheten på blodbevegelsen.
• Bryst røntgen. Fremmer identifisering av patologiske prosesser på lungevevvet.
• Elektroencefalografi - viser brudd i karene som går gjennom hjernen.

behandling

Behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt og terapeutiske metoder avhenger av utviklingsstadiet av sykdommen og plasseringen av den inflammatoriske prosessen. En viktig faktor ved å velge riktig behandlingsmetode er tilstedeværelsen av komplikasjoner.

Førstehjelp er rettet mot å lindre den inflammatoriske prosessen og normalisere blodtrykket for å redusere risikoen for å utvikle hjerteinfarkt. Det viktigste medisinske legemidlet for behandling av Takayasu syndrom er Prednisone, som bidrar til å raskt fjerne de akutte symptomene på sykdommen.

I tilfelle av Prednisolons ineffektivitet, er Methotrexat i tillegg foreskrevet. Dette verktøyet har en antitumor effekt. I alvorlige tilfeller utføres ekstrakorporeal hemokorreksjon, mer kjent som gravitasjonskirurgi i overkroppen. Denne metoden for kirurgisk inngrep er en svært vanskelig operasjon. Det utføres bare hvis det er visse indikatorer, for eksempel med utvikling av vaskulær iskemi.

Ved diagnostisering av ikke-spesifikk aortoarteritt bør det tas forebyggende tiltak for å redusere risikoen for å utvikle aterosklerose i blodårene. Pasienter bør regelmessig ta acetylsalisylsyre (aspirin) og andre legemidler som har blodfortyndende egenskaper.

Hovedproblemet i terapien av Takayasu syndrom er å forhindre arteriell hypertensjon. Hvis fartøyene er konstant i en begrenset tilstand, kan det forekomme iskemisk sykdom, noe som forårsaker dysfunksjon av det indre organet som er berørt av betennelse.

Behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt er alvorlig og lang. Syndromet kan utløse utviklingen av komplikasjoner i arbeidet med det kardiovaskulære systemet. I mange tilfeller provoserer sykdommen uunngåelig et hjerteinfarkt. Å fullstendig kurere pasienten for øyeblikket er ikke mulig. Alt som kan gjøres ved hjelp av medisinsk terapi, er å maksimere forlengelsen.

For å oppnå en svekkelse av det symptomatiske bildet og å returnere pasienten til normalt liv, er det viktig å diagnostisere sykdommen i tide.

Hvis du finner merkelige endringer i kroppen, ikke typisk hodepine, og konstant trøtthet, som ikke går bort etter en god hvile, bør du umiddelbart søke medisinsk hjelp.

Ikke-spesifikk aortoarteritt

Ikke-spesifikk aortoarteritt

• Union of Pediatricians of Russia

Innholdsfortegnelse

nøkkelord

• Ikke-spesifikk aortoarteritt
• klager
• historie
• Fysisk undersøkelse
• diagnostikk
• behandling
• Algoritmer for behandling
• Oppretthold under stasjonære forhold
• Opprettholde i ubehagelige forhold
• Pasientinformasjon

liste over forkortelser

BP - blodtrykk

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Pediatriske kriterier fra American College of Rheumatology

ANF ​​- Antinuclear faktor

AT - Arteritt Takayasu

ACCP - Antistoffer mot citrullert peptid

IBD - inflammatorisk tarmsykdom

HIV - Human Immunodeficiency Virus

GIBP - Genetisk utviklet biologiske

GK - Glukokortikoida

glomerulonefritt GN-

DNA - Deoksyribonukleinsyre

GIT - Gastrointestinal

CT-skanning - Beregnet tomografi

LS - Drug

LFK - Fysioterapi

ME - Internasjonal enhet

INR - Internasjonal normalisert holdning

MRA - Magnetic Resonance Angiography

MR - Magnetic Resonance Imaging

NAA - ikke-spesifikk aortoarteritt

NSAIDs - Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler

ARI - Akutt respiratorisk infeksjon

RF - reumatoid faktor

ESR - Erythrocyts sedimenteringshastighet

CRP - C-reaktivt protein

Ultralyd - Ultralyd

Ultralyd Doppler - Ultralyd Doppler

UV - Ultraviolett bestråling

TNF - Tumor Necrosis Factor

CNS - sentralnervesystemet

CMV - Cytomegalovirus

EKG - elektrokardiografi

Ekkokardiografi - Ekkokardiografi

JIA - Juvenil idiopatisk leddgikt

SAS - Juvenil ankyloserende spondylitt

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - antistoffer mot neutrofil cytoplasma

EULAR - European League Against Reumatism

GPPer - gode praksispoeng (god praksis)

HLA - Hovedkomplekset av menneskelig histokompatibilitet

PreS - European Children's Rheumatology Society

PRINTO - Internasjonal pediatrisk reumatologi klinisk forskningsorganisasjon

1. Kort informasjon

1.1 Definisjon

Nonspecifik aortoarteritt (NAA) er en destruktiv-produktiv segmental aortitt og subaortisk panarteritt av elastiske fibrerrike arterier med mulig skade på koronar og lungene grener. Det er preget av ikke-spesifikk produktiv betennelse i aortas vegger, dets grener med utrydding av munnene, samt store muskelårer.

Synonymer: Takayasu arteritis, Takayasu sykdom, pulseløs sykdom.

1.2 Etiologi og patogenese

Etiologien av sykdommen er ikke blitt fastslått. Blant mulige grunner diskuteres infeksjonens rolle (særlig tuberkulose), virus, narkotikaintoleranse. Det er tegn på genetisk predisponering, som er illustrert ved utviklingen av sykdommen i identiske tvillinger og ved forening med HLA Bw52, Dw12, DR2 og DQw (i den japanske befolkningen).

I patogenesen av sykdommen er autoimmune mekanismer av stor betydning. Vasa vasorum, media og adventitia av aorta og de store blodkarene i munnen eller proksimale delene er involvert i den patologiske prosessen. Mikroskopisk undersøkelse avslører muskuløs hevelse, fibrinoid nekrose, infiltrativ proliferativ cellereaksjon og sklerose av veggene i det berørte vaskulære systemet med et karakteristisk mønster av segmental destruktive, destruktive proliferative og fibroblastiske panaortitt og panarteritt. Ødeleggelse av elastisk rammeverk kan føre til dannelse av aneurysmer og trombovaskulær og deformitet av fartøyets lumen - til arteriell okklusjon, som klinisk manifesteres av iskemiske lidelser og asymmetrisyndrom eller mangel på puls.

1.3 Epidemiologi

Sykdommen oppstår i alle land i verden, observeres oftere i asiatiske land. Incidensen varierer fra 1,2 til 6,3 per million befolkning. Ikke-spesifikk aortoarteritt påvirker hovedsakelig kvinner i alderen 11 til 30 år.

Pediatriske epidemiologiske egenskaper er ikke godt forstått. I de fleste tilfeller oppstår de første symptomene på sykdommen i alderen 8-12 år, men sykdomsutbruddet er også mulig i førskolealderen. Forholdet mellom syke gutter og jenter over 7 år ligner på voksne og er 1: 7,5-9. I en alder av 7 år er jenter og gutter like syk.

1.4 Koding på ICD 10

M31.4 - Aortic Arch syndrom (Takayasu)

1.5 Klassifisering

Ifølge lokaliseringen av lesjonen er det 5 typer ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu Conference, 1994):

• Type I - aortabue og arterier som strekker seg fra den.
• Type IIa - stigende divisjon, aortabue og dens grener.
• IIb type - stigende divisjon, aortabue og dens grener, nedstigende thorax.
• Type III - nedstigende thorax, abdominal aorta og (eller) nyrearterien.
• Type IV - abdominal aorta og (eller) nyrearterier.
• Type V er en blandet versjon av type IIb og IV.

Diagnostiske kriterier for ikke-spesifikk aortoarteritt er presentert i tabell 1.

Tabell 1 - Diagnostiske kriterier for ikke-spesifikk aortoarteritt hos barn (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kriterium

definisjon

1. Fraværet av puls syndrom

Pulse-asymmetri i lemmer, mangel på puls i 1 eller 2 radiale eller andre arterier

2. Arteriell mismatch

Forskjellen i systolisk blodtrykk i høyre og venstre ekstremitet> 10 mm Hg

3. Patologisk vaskulær støy

Grov støy bestemt ved auskultasjon av carotid, subklaver, lårarterier, abdominal aorta

4. Syndrom av arteriell hypertensjon

Utviklingen av vedvarende økning i blodtrykk> 95. prosentilvekst

5. Økning i erytrocytt sedimenteringshastighet (ESR)

Vedvarende økning i ESR> 20 mm / h eller CRP-konsentrasjon over normalt

Diagnosen av ikke-spesifikk aortoarteritt er etablert ved angiografisk bekreftelse av aorta-patologi: aneurisme / dilatasjon, stenose, okklusjon eller tynning av aortaväggen, dens hovedgrener eller lungearterier (unntatt andre årsaker til skade) i kombinasjon med 1 av de 5 listede kriterier

2. Diagnose

2.1 Klager og historie

Pasienter kan klage på svakhet, tap av kroppsvekt, økning i kroppstemperatur til subfebrile, febernumre, periodisk bevissthetstab, nedsatt syn; kramper, hodepine, høyt blodtrykk, brystsmerter; smerte i armene og / eller bena under trening, hjertebank, kortpustethet, smerter i magen; løs avføring med blod; intermitterende kromat; følelsesløshet i fingrene; ledsmerter, muskel hevelse i leddene.

Arten av klager hos pasienter med NAA avhenger av nivået av lesjonen.

Symptomer på sentralnervesystemet (iskemiske slag, kramper), brystsmerter, hjertebank, tegn på hjerteinsuffis, synkopale forhold, arteriell hypertensjon, intermittent claudikasjon, isolert arterielesjon utvikler sjelden, ca. 10% pasienter. Hos 2/3 av pasientene utvikles kombinert supra- og infrarediaphragmatisk aorta-lesjon og arterier som strekker seg fra den. For infrarediaphragmatiske aorta lesjoner er arteriell hypertensjon og magesmerter karakteristisk. Med skade på nyrearteriene er det eneste symptomet på sykdommen hos 66-93% av pasientene nyrehypertensjon, som kan kombineres med støy. Hemeakolitt og alvorlig magesmerter er karakteristiske for lesjonen av mesenteriske arterier. Systemiske manifestasjoner - vekttap, feber, svakhet - utvikle seg i 42-83%; leddgikt, artralgi og myalgi - hos 12-65% av pasientene.

• Det anbefales å analysere morens gynekologiske og obstetriske historie [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det er nødvendig å samle inn data i løpet av tidligere graviditeter. Finn ut om det var intrauterin føtal død, kronisk abort, tidlig fødsel, primær eller sekundær infertilitet. Data om løpet av den nåværende graviditeten (skade som moren behandlet under graviditet, gestose i første og andre halvdel, trussel om avbrudd tidlig og sent, anemi av gravide, tidligere sykdommer under graviditet). Data om arbeidsforhold (arbeidets aktualitet, varighet av vannfri periode, varighet av første og andre arbeidsperioder, fosterfuglens natur, tidlighetsgrad av morkaken og dens kvalitet).

• Det anbefales å analysere historien om barnets liv [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Spesiell oppmerksomhet bør tas til kliniske manifestasjoner av infeksjoner, tilstedeværelse av kontakt med en pasient med tuberkulose; allergiske reaksjoner, samt reaksjoner på profylaktiske vaksinasjoner; Tilstedeværelsen av dyr, fugler i huset.

• Det anbefales å analysere arvelige anamnese [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det er nødvendig å identifisere tilstedeværelsen av slektninger med revmatiske sykdommer.

• Det anbefales å analysere sykdommens historie [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det er nødvendig å finne ut hva som førte til utviklingen av sykdommen (fysisk, psykisk traumer, akutt luftveisinfeksjon (ARI), bakteriell infeksjon, vaksinasjon, isolasjon); Hvorvidt pasienten fikk antibakterielle legemidler: hvilke, hva var dosen og varigheten av behandlingen. Det er nødvendig å fastslå debutens natur, samt karakteristika og varighet av sykdomsforløpet.

Det er to faser av NAA: akutt og kronisk.

I den akutte fasen dominerer ikke-spesifikke tegn på systemisk betennelse (systemisk, prestenotisk fase). Hos 65% av pasientene debuterer aortoarteritt akutt med systemiske manifestasjoner. Den akutte fasen varer fra flere uker til flere måneder. Subfebrile eller umotiverte febrile "stearinlys" er merket; tap av kroppsvekt, hodepine, artralgi, myalgi; utslett (erytem nodosum, pyoderma gangrenous); artritt; myokarditt, forårsaker hjertesvikt; med eller uten arteriell hypertensjon; eller valvulitt med lesjoner av mitral- og / eller aortaklappen; hjerteinfarkt; hypertensjon; tendens til trombose. Mulig erythema nodosum eller blødning på huden.

I kronisk fase vises tegn på vaskulær okklusjon og iskemi (stenotisk fase): asymmetri eller mangel på puls og blodtrykk; systemisk hypertensjon; auscultatory lokale vaskulære lyder over arteriene; hjertesvikt; lokalisert smerte på palpasjon av de berørte arteriene; intermittent claudication; koronar angina; mesenterisk angina, preget av magesmerter, diaré på grunn av malabsorpsjon; tilbakevendende brystsmerter forbundet med skade på thorax aorta eller lungearterien; pulmonal hypertensjon.

Kliniske symptomer avhengig av plasseringen av vaskulære lesjoner er presentert i tabell. 2.

Tabell 2 - Kliniske symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt avhengig av plasseringen av vaskulære lesjoner

Lokalisering av den patologiske prosessen

Kliniske symptomer

Subclavian, brachial, femoral, popliteal arterier

Syndrom av asymmetri eller mangel på puls. Patologisk vaskulær støy.

Smerter på en eller begge armer eller ben med følelse av tretthet og følelsesløp i fingrene.

Intermittent claudikasjonssyndrom

Visuell funksjonsnedsettelse, retinopati.

Krenkelse av hjernecirkulasjon.

Vaskulær støy over halspulsårene.

Krenkelse av hjernecirkulasjon.

Celiac, mesenteriske arterier

Magesmerter, oppkast, diaré

2.2 Fysisk undersøkelse

• Det anbefales å vurdere den generelle tilstanden [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Den generelle tilstanden kan være moderat, noen ganger alvorlig. Alvorlighetsgraden av tilstanden bestemmes av nivået og volumet av lesjonen av aorta og arteriene som strekker seg fra den; Tilstedeværelsen av hjertesvikt; alvorlighetsgrad av arteriell hypertensjon. I perioder med fritak er pasientens tilstand tilfredsstillende.

• Det anbefales å vurdere tilstedeværelsen av feber [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: En økning i kroppstemperaturen observeres hos 42-83% av pasientene. Temperaturen kan være subfebril, feber.

• Det anbefales å undersøke huden.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: for NAA hudutslett er ikke typisk. Imidlertid kan i noen tilfeller gangrenøs pyoderma, erythema nodosum, utvikle hemorragisk utslett. I svært sjeldne tilfeller kan trofiske lidelser utvikle seg i form av gangren i nesen og ørene, noe som er en manifestasjon av syndromet om blodtilførselsfrekvens i ansikt og nakke.

• Det anbefales å foreta inspeksjon, palpasjon av alle grupper av ledd, for å vurdere hudfargen over leddet, lokal temperatur, tilstedeværelse av ødem og smerte; gå [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: NAA er mer karakteristisk for artralgi, i noen tilfeller utvikler polyartrit, ligner juvenil idiopatisk artritt (JIA). NAA kan kombineres med JIA eller juvenil ankyloserende spondylitt (SAA). Når skjøtene er hovne, øker den lokale temperaturen over skjøten, funksjonen er svekket. Hvis artikulært syndrom er permanent, er det nødvendig å ekskludere / bekrefte JIA eller SAAS som NAA kan være assosiert med (se de tilsvarende kliniske retningslinjene).

• Det anbefales å bestemme tilstedeværelsen av enthesites [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: smerte på palpasjon av roterbare prosesser i vertebrae kan påvises hos pasienter med NAA med skade på thorax og abdominal aorta; enthesitt (betennelsesendringer i steder ved festing av ledbånd, sener og fascia til beinene) - et patognomonisk tegn på leddgikt forbundet med entesitt - juvenil ankyloserende spondyloarthritis (se klinisk anbefaling).

• Det anbefales å vurdere graden av muskelskade [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: NAA er preget av myalgi, muskler kan være smertefulle på palpasjon, muskelatrofi bestemmes avhengig av det berørte området

• Det anbefales å utføre palpasjon av lymfeknuter for å vurdere tilstedeværelsen av lymfadenopati [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Lymfadenopati er ikke typisk for NAA. Lymfeknuter, som regel, mobil, smertefri, ikke sveiset til hverandre og med underliggende vev, myk eller tett elastisk konsistens, opptil 1,5 cm.

• Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av kardiovaskulærsystemet: perkusjon av grenser og auskultasjon av hjerte og blodårer, vaskulær palpasjon, bestemmelse av puls og blodtrykk [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Kardonarterier i ikke-spesifikk aortoarteritt påvirkes sjelden, men samtidig kan iskemisk syndrom og myokardinfarkt utvikles. Oftere er hjertepatologien assosiert med nederlaget av den stigende delen av aorta, ledsaget av komprimering og dilatasjon av aorta, etterfulgt av dannelse av aorta-ventilinsuffisiens eller aneurisme av veggen. Utviklingen av hjertesvikt skjer mot bakgrunn av lunge- eller arteriell hypertensjon, aorta-ventilinsuffisiens; myokarditt og kardiomyopati kan også utvikle seg.

Ved undersøkelse oppdages en utvidelse av hjertets grenser, myke hjertetoner; med nederlag av aorta og / eller mitralventiler - støy; I den kroniske (stenotiske) fasen høres grove lyder over karoten, subklaven, lårbenet, nyrene, abdominal aorta auscultationally; med utvikling av pulmonal hypertensjon - aksent av den andre tonen over lungearterien.

Palpasjon og pulsbestemmelse utføres symmetrisk på karoten, radial, femorale, popliteale arterier, fotårer.

Pulsfrekvens hos de fleste pasienter innenfor aldersnorm. Med utviklingen av den kroniske (stenotiske) fasen av sykdommen, karakterisert ved vaskulær okklusjon, kan lokalisert smerte detekteres under palpasjon av de berørte arteriene; asymmetrisyndrom eller mangel på puls.

Blodtrykk måles på både øvre og nedre lemmer. I den kroniske (stenotiske) fasen av sykdommen utvikles systemisk hypertensjon; asymmetri eller mangel på blodtrykk bestemmes. Arteriell hypertensjon kan være det eneste symptomet på sykdommen i kombinasjon med lyder over karene. Syndrom av arteriell hypertensjon i ikke-spesifikk aortoarteritt har renovaskular genese på grunn av involvering i prosessen med nyrene. Renal hypertensjon kan være det eneste symptomet på involvering i prosessen med nyreneårene hos 66% -93% av pasientene.

• Det anbefales å undersøke luftveiene: perkusjon og auskultasjon av lungene, fastslå respiratorisk frekvens og oppdage tilstedeværelse av dyspnø [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: I NAA type IV utvikler pulmonal hypertensjon som regel med andre symptomer på sykdommen, sjelden i isolasjon. Åndedrettsfrekvens, som regel, innenfor aldersnorm, høres ikke auscultation-wheezing. I hjertesvikt er dyspnø mulig under trening og / eller i ro, en økning i pustefrekvensen.

• Percussion og palpasjon av magen, inkludert leveren og milten, anbefales [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Palpasjon av magen kan avsløre ømhet i projeksjonen av de berørte fartøyene; i tilfelle kombinasjon av NAA med IBD, langs tarmene, inkludert i ileo-cecal kull. Størrelsen på leveren og milten økes ikke. En økning i leverens størrelse kan indikere tilstedeværelse av hjertesvikt, amyloidose.

• Det anbefales til barn med mistanke om NAA før du foreskriver antirheumatisk terapi for å utelukke sykdommer som kan oppstå med lignende kliniske symptomer [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: sykdommer, som bør utelukkes i diagnose: akutt revmatisk feber, systemisk lupus erythematosus, Henoch sykdom, polyarteritis nodosa, juvenil idiopatisk artritt, seronegative spondylitt, Behcets sykdom, medfødte hovedårene, bakteriell endokarditt, sepsis, tuberkulose, sarkoidose, syfilis, HIV, borrelliosis, brucellose, Blau syndrom.

2.3 Undersøkelse av pasienter med mistanke om NAA

Undersøkelse av barn med henblikk på differensialdiagnose er mye bredere enn undersøkelsen av pasienter med en etablert diagnose. Det er nødvendig å utføre visse laboratorietester og instrumentelle studier.

2.3.1 Laboratoriediagnose

• En klinisk analyse av blod anbefales for alle pasienter å etablere en diagnose [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Når NAA oppdages, er det som regel en økning i antall leukocytter, blodplater, ESR, sjelden hypokrom anemi. Hos 1/3 av pasientene kan perifert blodtal være innenfor normale grenser.

• Studien av koagulogram anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: NAA er preget av endringer i hemostasesystemet etter type hyperkoagulasjon.

• Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve for alle pasienter for å etablere diagnosen og ekskludere andre reumatiske og ikke-reumatiske sykdommer [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonene av total protein, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraksjon), kreatinin, urea, urinsyre, transaminaser, kolesterol, laktatdehydrogenase (LDH), kreatinfosfokinase (CFC), elektrolytter, triglyserider, ferritin, bestemmes.

I den akutte fasen av NAA utvikler hypoalbuminemi; transaminase nivå øker. Ved utvikling av nyresvikt øker konsentrasjonen av kreatinin, urea, urinsyre, kalium.

• En immunologisk blodprøve anbefales for alle pasienter å etablere en diagnose, unntatt andre revmatiske sykdommer [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonene av immunoglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktive proteiner bestemmes; antistofffaktor (ANF), antistofffaktor antistoffer mot kardiolipiner, b2 glykoprotein.

For NAA i den akutte fasen er en økning i konsentrasjonen av CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komplementkomponent, antistoffer mot kardiolipiner, b2 glykoprotein karakteristisk.

Reumatoid faktor, ANF, ACCP, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, ANCA, anti-RO antistoffer, anti-LA antistoffer, SLc70-negative.

• Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin, mikroskopisk undersøkelse av urin sediment; daglig utskillelse av erytrocytter, leukocytter, sylindre, protein for alle pasienter med mistanke om NAA [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentar: Utføres til alle pasienter for differensial diagnose med nyresykdom og utelukkelse av andre reumatiske, ikke-reumatiske sykdommer og iatrogen komplikasjoner.

Nyreskade i NAA er en følge av symptomene på nyrearterie-stenose (ofte påvirkes den venstre nyrene-arterien). Kanskje utviklingen av glomerulonephritis, trombose i nyrearterien.

Mikroskopisk hematuri, kan være en konsekvens av utviklingen av nyreinfarkt; toksiske effekter av NSAID og immunosuppressive midler på nyrene; hematuri i kombinasjon med proteinuri, sylindruri - glomerulonefrit, amyloidose av nyrene.

• Det anbefales å utføre molekylære genetiske studier av blod på HLA-B27 for å ekskludere leddgikt assosiert med entesitt, UAS [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: HLA-B27 oppdages hos 90% av barna med SAS og leddgikt forbundet med enthesitt.

• Det anbefales å utføre molekylære genetiske studier av blod hos pasienter med feber, utslett, uveitt, så vel som barn med tidlig start og atypisk sykdomssykdom [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Studier utføres for differensial diagnose med monogent autoinflammatorisk Blau syndrom / juvenil sarcoidose (AS). En mutasjon i NOD2-genet som er ansvarlig for utviklingen av Blau / JS syndrom, bestemmes. I Blau / US syndrom utvikler kronisk betennelse med dannelsen av granulomer i ulike organer og vev i kroppen. De viktigste kliniske manifestasjonene inkluderer tilbakevendende feber, utslett, leddgikt, uveitt, hypertensjon, multippel organsvikt.

• Prokalcitonintesten anbefales for pasienter med feberfeber [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for differensialdiagnose med akutt inflammatorisk respons (sepsis). Ved akutt inflammatorisk respons vil verdien være høy. I NAA uten smittsomme komplikasjoner er procalcitonintesten negativ.

• Definisjonen av lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter som ofte lider av virale, purulente bakterielle infeksjoner, inkludert opportunistiske infeksjoner, for differensial diagnose med immunodefekt tilstand. Det er ingen spesifikke endringer i NAA.

• Det anbefales å gjennomføre en hudtest med tuberkulin (Mantoux reaksjon, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter for å utelukke tuberkulose

• Bestemmelsen av antistoffer av klasse A, M, G i serum mot bakterier i tarmgruppen, mykoplasma og klamydia anbefales. [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: identifiser antistoffer av klasse A, M, G til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• Bestemmelsen av antistoffer mot Borrelia burgdorferi av klasse A, M og G i serum ved hjelp av metoden for indirekte immunfluorescens anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter som har anamnestiske data på en fottur i skogen, som bor i områder som er endemiske for kryssfordeling, tickbit, for differensial diagnose med borreliose.

• En molekylær biologisk undersøkelse (PCR) av blod for bestemmelse av Brucella Bacteria DNA anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å utelukke brucellose hos pasienter som har data om kontakt med geiter, sauer, kyr, griser, hunder, samt bruk av rå melk, ost, laget av ikke-pasteurisert melk.

• Det anbefales å utføre reaksjonen av Wright og Brunets test.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å utelukke brucellose i tidlige stadier av pasienter som har bevis for kontakt med geiter, sauer, kyr, griser, hunder og / eller bruk av rå melk, ost, laget av ikke-pasteurisert melk.

• Det anbefales å utføre Coombs-testen.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å utelukke den kroniske stadien av brucelloseforløpet hos pasienter som har bevis for kontakt med geiter, sauer, kyr, griser, hunder og / eller bruk av rå melk, ost laget av ikke-pasteurisert melk.

• Det anbefales å gjennomføre bakteriologisk undersøkelse av slim fra mandler og fra bakre faryngealvegg til aerob og eventuelt anaerob mikroorganismer [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Studien utføres hos pasienter med hyppige akutte luftveisinfeksjoner, bronkitt, lungebetennelse, patologi i øvre luftveier.

• En mikrobiologisk undersøkelse av blod og urin anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for differensial diagnose med akutt inflammatorisk respons (sepsis) for å utelukke bakterieemi.

• Det anbefales å gjennomføre en fekalstudie på calprotectin [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsykdom og / eller tilstedeværelse av slektninger av første og / eller andre linje inflammatorisk tarmsykdom.

• Studien av biopsiprøver av mageslimhinnen for nærvær av Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført i nærvær av patologi i øvre gastrointestinale kanal (GIT) i henhold til esophagogastroduodenoscopy.

• Det anbefales at en biopsiprøve av slimhinnen i forskjellige seksjoner av tykktarmen undersøkes for tilstedeværelse av inflammatoriske sykdommer [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsykdom og / eller signifikant økt calprotektin for differensial diagnose med inflammatorisk tarmsykdom.

• Cytologisk og histologisk undersøkelse av lymfeknutemiddelet (perifer, ifølge indikasjoner - intra-abdominal, intratorak), [2, 3, 4, 14] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med en signifikant økning i størrelsen på perifere og / eller intratorakale og / eller intra-abdominale lymfeknuter for differensial diagnose med hemablastose, lymfoproliferative sykdommer, metastatisk lesjon av benmargen.

2.3.2 Instrumentdiagnostikk

• Det anbefales å gjennomføre en omfattende ultralyd (US) av de indre organene til alle pasienter [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Gjør ultralyd av mageorganer, nyrer, lymfeknuter. Endringer i leverparenchyma, nyre, lymfadenopati kan oppdages.

• Ekkokardiografi (EchoCG) anbefales for alle pasienter [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: tegn på myokarditt, kardiomyopati, veggdynatasjon, aorta-aneurisme, tegn på aorta / mitralventilinsuffisiens, pulmonal hypertensjon oppdages i NAE på echoCG; nedsatt hjertefunksjon.

• Ultralyd-Doppler-bildebehandling og dupleksskanning av aorta og arterier som strekker seg fra det, anbefales for alle pasienter [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Når NAA med ultralyddoppler og dupleksskanning avslørte aneurisme, veggtykkelse, vaskulær stenose, intravaskulær trombus.

• Elektrokardiografi (EKG) anbefales for alle pasienter [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Når NAA på EKG, endrer karakteristisk for iskemi / myokardinfarkt, kan lungehypertensjon detekteres.

• Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av åndedrettsfunksjonen [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å bekrefte / utelukke obstruktiv eller restriktiv endring i lungene.

• Anbefalt angiografi for alle pasienter.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Angiografi av aorta og arterier som strekker seg fra det utføres for å etablere diagnosen NAA og utelukke medfødte avvik fra utviklingen av store fartøyer; polyarteritt nodosa. NAA er preget av aneurysmer / dilatasjon, stenose, okklusjon eller tynning av aortaväggen, dens hovedgrener eller lungearterier.

• Magnetic resonance imaging (MRI) og magnetisk resonans angiografi (MRA) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: For diagnose av NAA hos barn, er det å foretrekke å bruke MR og MRA. Ikke-invasiv vurdering av den indre tykkelsen av mediet og de elastiske egenskapene til aorta tillater å identifisere aktiviteten til prosessen og overvåke responsen på terapien.

• Brain CT / MR anbefales

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Pasienter for å ekskludere / bekrefte slag.

• En ultralydsundersøkelse av de berørte skjøtene anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: mengden synovialvæske, tilstanden til synovialmembranen og leddbrusk er bestemt.

• Radiografi / beregningstomografi av de berørte leddene anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med aktiv leddgikt for diagnose / differensial diagnose med JIA, SAAS (se relevante kliniske retningslinjer); å identifisere / utelukke osteomyelitt, tuberkulose, osteonekrose.

Nivå på bevis troverdighet D

• Magnetisk resonansavbildning av de berørte skjøtene anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med aktiv leddgikt for diagnose / differensial diagnose med JIA, SAAS; å oppdage tidlig tegn på osteonekrose

• Magnetic resonans avbildning av sacroiliac leddene anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med entesopatier og lesjoner i leddene i det aksiale skjelettet for diagnose / differensial diagnose av leddgikt forbundet med entesitt, UAS.

• Det anbefales å gjennomføre esophagogastroduodenoskopi med biopsi i mageslimhinnen og duodenalt sår [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres i nærvær av dyspeptiske fenomener og / eller langvarig bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) og / eller glukokortikoider og / eller immunosuppressive midler.

• Det anbefales at kolon endoskopi, videoendoskopi og endetarm utføres ved bruk av endoskopisk videoteknologi [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsykdom og / eller signifikant økt calprotektin for differensial diagnose med inflammatorisk tarmsykdom.

• En beregnet tomografi av brysthuleorganene anbefales (om nødvendig med intravenøs boluskontrast) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for differensial diagnose med andre revmatiske sykdommer, tuberkulose, sarcoidose og masse lesjoner.

• En datastyrt og magnetisk resonansavbildning av bukhulen, retroperitoneal plass og liten bekken (med intravenøs boluskontrast hvis det er nødvendig) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med alvorlig generell tilstand, feber, for differensial diagnose med store lesjoner, lymfoproliferative sykdommer, tuberkulose av intra-abdominale lymfeknuter, purulent betennelse i bukhulen.

• Beinmargepunktur, cytologisk undersøkelse av benmargsspredningen, histologisk og cytokemisk undersøkelse av beinmargepreparatet, beregning av benmargsformel anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med alvorlig generell tilstand, feber for differensial diagnose med hemablastose, lymfoproliferative sykdommer, metastatisk lesjon av benmarg.

• Anbefalt biopsi av lymfeknudepunktet (perifert, ifølge indikasjoner - intra-abdominal, intratorak), [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med en signifikant økning i størrelsen på perifere og / eller intratorakale og / eller intra-abdominale lymfeknuter for differensial diagnose med hemablastose, lymfoproliferative sykdommer, metastatisk lesjon av benmargen.

• Bonescintigrafi anbefales [4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med ødeleggelse i ben som ikke er typiske for NAA, for differensial diagnose med ondartede og benigne beintumorer og metastatiske beinlesjoner.

• Anbefalt trepanobiopsy [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med ødeleggelse i ben som ikke er typiske for NAA, for differensial diagnose med ondartede og benigne beintumorer og metastatiske beinlesjoner.

2.3.3 Andre diagnoser

• Det anbefales å konsultere andre spesialister for å diagnostisere og behandle manifestasjoner av den underliggende sykdommen, komorbiditeter og / eller komplikasjoner [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

• Rådgivning med en psykoneurolog anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter med nevrologiske symptomer. Neurologiske forstyrrelser i NAA forekommer på bakgrunn av lesjoner i venstre (mindre ofte høyre) vanlige karotid- og vertebrale arterier. Noen ganger observeres pasienter uten behandling besvimelse. Alvorlighetsgraden av dyscirculatory encephalopathy med symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt korrelerer med graden av stenose av venstre halspulsårer; med bilateral innsnevring er iskemi mest uttalt og kan være komplisert av slag. Med nederdriften av vertebrale arterier karakteriseres symptomer: hukommelsessvikt, oppmerksomhet og ytelse, forverres som graden av cerebral iskemi øker.

• Det anbefales å konsultere en hematolog, onkolog [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med langvarig feber, alvorlig lymfadenopati, ossalgi og / eller stædig artralgi, og / eller alvorlig generell tilstand og / eller hematologiske sykdommer, lesjoner som ble påvist i undersøkelsesprosessen, destruktive endringer i beinene som ikke er typiske for NAA.

• Det anbefales å konsultere en ortopedisk og traumatolog [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med volumetriske og destruktive endringer, samt med deformasjoner i bein, som ikke er typiske for NAA.

• Konsultasjon av genetikk anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med flere mindre utviklingsmangel, bindevevsdysplasi-syndrom, mistenkt Blau / US-syndrom.

• Rådgivning av en gastroenterolog anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres på pasienter med mistanke om IBD.

• Rådgivning av en otolaryngolog er anbefalt [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter. Med utviklingen av syndromet av blodtilførselsfrekvens i ansikt og nakke, kan en perforering av neseseptum utvikles.

• Rådgivning av en fisioterapeut og ortopedist [2, 3, 4, 14] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale, infiltrative endringer i lungene for å utelukke tuberkulose, med mistanke om tuberkulose i bein.

• Rådgivning av en økolog er anbefalt [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter med mistanke om NAA. Oftalmologiske lidelser i ikke-spesifikk aortoarteritt er notert hos 60% av pasientene. Symptomer manifesteres av en innsnevring av synsfeltene, økt tretthet, gradvis reduksjon i synsstyrke, diplopi. Noen ganger er det plutselig synsfalt i ett øye som et resultat av akutt okklusjon av den sentrale retinalarterien med etterfølgende atrofi av det optiske nervehodet. En undersøkelse av fundusfartøyene avslører retinalfartøyaneurysmer, blødninger og sjelden retinal løsrivelse. I sjeldne tilfeller kan keratouveveitt detekteres.

2.4. Undersøkelse av pasienter med bekreftet diagnose av ikke-spesifikk aortoarteritt i stadium av aktiv sykdom

2.4.1 Laboratoriediagnose

• En klinisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter for å oppdage sykdomsaktivitet. En, to eller tre cytopeni kan være en uønsket manifestasjon av behandling med immunosuppressiva og / eller genetisk utviklede biologiske legemidler (GIBP).

• Et koagulogram anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter.

• Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin, mikroskopisk undersøkelse av urin sediment; daglig utskillelse av erytrocytter, leukocytter, sylindere, protein (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentar: Utført for alle pasienter.

• Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasientene for å vurdere sykdommens aktivitet og toksisitet av antirheumatiske legemidler (glukokortikoider (GC), immunosuppressive midler, genetisk utviklede biologiske preparater (GIBP)). Konsentrasjonene av totalt protein, jern, ionisert kalsium, albumin, totalt bilirubin (direkte, indirekte fraksjon), kreatinin, urea, urinsyre, transaminaser, kolesterol, LDH, CK, elektrolytter, triglyserider, ferritin, bestemmes.

• Prokalcitonintesten anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter som får immunsuppressiva og / eller GC og / eller GIBP, med de kliniske manifestasjonene av en akutt inflammatorisk respons (sepsis). Prokalcitonintesten vil være positiv når en infeksjon er festet og en akutt inflammatorisk respons utvikler seg.

• En immunologisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter. Konsentrasjonene av immunglobuliner (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, komplement, bestemmes.

Positiv ANF og antistoffer mot dobbeltstrenget DNA hos pasienter som mottar TNF-hemmere med nekrosefaktor?, Angi et uønsket fenomen - en lupus-lignende reaksjon.

• Definisjonen av lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter, inkludert de som mottar GIBP og / eller GK og / eller immunosuppressiva, som ofte lider av virale, purulente bakterielle infeksjoner, inkludert opportunistiske infeksjoner, for å utelukke en immunbristetilstand.

• Det anbefales å gjennomføre en hudtest med tuberkulin (Mantoux reaksjon, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å ekskludere infeksjon med Mycobacterium tuberculosis før foreskrivelse av antirheumatisk behandling eller korreksjon, samt til pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP, 1 time på 6 måneder, for å utelukke tuberkuloseinfeksjon.

• Bestemmelse av antistoffer av klasse A, M, G i blod til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter, før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi. Pasienter som får GK og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, samt pasienter med data om tidligere intestinal infeksjon i løpet av den siste måneden, og / eller kliniske manifestasjoner av tarm- og / eller klamydial og / eller mykoplasmal infeksjon. Undersøkelser av klamydial- og mykoplasmainfeksjoner utføres også hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse.

• En molekylær biologisk undersøkelse (PCR) av blod, spytt, urin for herpesvirus anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får glukokortikoider og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP, pasienter med kliniske manifestasjoner av herpesinfeksjon, pasienter med interstitial lungebetennelse.

• Det anbefales å gjennomføre bakteriologisk undersøkelse av slim fra mandler og fra bakre faryngealvegg til aerob og eventuelt anaerob mikroorganismer [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt pasienter som ofte lider av akutt respiratorisk infeksjon (ARI, bronkitt, lungebetennelse, patologi av ENT-organer, før de foreskriver antirheumatisk terapi.

• Det anbefales å bestemme antistoffer av klasse M, G til pneumocysts [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse, som mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Det anbefales å foreta en mikroskopisk undersøkelse av swabs fra svelget / sputum for pneumocystis [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse, som mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Mikrobiologisk undersøkelse av blod og urin anbefales [2, 3,]

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter med kliniske og laboratorie tegn på akutt inflammatorisk respons (sepsis).

• Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av avføring for calprotectin [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres for pasienter som har utviklet kliniske manifestasjoner av inflammatorisk tarmsykdom.

• Anbefalt biopsi av mageslimhinnen for nærvær av Helicobacter pylori [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført i nærvær av patologi i det øvre GI-systemet ifølge esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Instrumentdiagnostikk

• Det anbefales å gjennomføre en omfattende ultralydundersøkelse av indre organer (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Inkluderer en ultralyd av mageorganene, nyrene. Det utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, til pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter, før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP.

• Ultralyd-Doppler-sonografi og dupleksskanning av aorta og arterier som strekker seg fra det anbefales (se ovenfor) [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før avtale, korrigering av antirheumatisk terapi.

• Elektrokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, samt til pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP.

• Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av åndedrettsfunksjonen (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter med lungesår, mottar eller ikke mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Det anbefales å gjennomføre esophagogastroduodenoscopy med biopsi av mageslimhinde og duodenalt sår for nærvær av [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres i nærvær av dyspeptiske fenomener og / eller langvarig bruk av glukokortikoider, og / eller immunosuppressiva, og / eller HIBP.

• Beregnet tomografi på brysthulen anbefales [2, 3, 4, 5, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, samt til pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP 1 gang på 6 måneder. å utelukke pulmonell tuberkulose.

• Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter som mottar eller mottar glukokortikoider for å identifisere osteopeni / osteoporose.

• Magnetic resonance imaging (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å vurdere aktiviteten til prosessen, før utnevnelsen, korreksjonen og å overvåke effekten av antirheumatisk terapi.

• CT / MR i hjernen anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: For pasienter med nevrologiske lidelser for å utelukke / bekrefte et slag.

• Radiografi / beregningstomografi / MRI av leddene anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med aktiv leddgikt; pasienter med alvorlig smerte, nedsatt funksjon i leddet, inkludert langvarig GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP for å oppdage / utelukke osteomyelitt, osteonekrose.

• Det anbefales å ha en kolon endoskopi, videoendoskopi, rektalbiopsi ved hjelp av videopendoskopiske teknologier, histologisk undersøkelse av slimhinneforberedelsen av ulike deler av tykktarmen [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsykdom og / eller signifikant økt calprotektin for å oppdage / eliminere inflammatorisk tarmsykdom.

2.4.3 Andre diagnoser

• Det anbefales å konsultere andre spesialister for å diagnostisere og behandle manifestasjoner av den underliggende sykdommen, komorbiditeter og / eller komplikasjoner [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å konsultere en økolog med obligatorisk øyebiomikroskopi (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å utelukke uveitt, retinopati, samt pasienter som får glukokortikoider for å utelukke kompliserte katarakt. Pasienter med uveitt - for å bestemme graden av aktivitet av uveitt og korrigering av lokal terapi.

• Konsultasjon med en nevropsykiater anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med nevrologiske symptomer før utnevnelse / korreksjon av antirheumatisk terapi.

• Konsultasjon med en endokrinolog anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter med vekstretardasjon, seksuell utvikling og samtidig endokrinologisk patologi, samt til pasienter som får HA.

• Konsultasjon av en otorhinolaryngolog er anbefalt [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som ofte har ARI, patologi av ENT-organer, samt pasienter med kronisk infeksjon i ENT-organer før foreskrivelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales å konsultere en tannlege i nærvær av oral patologi [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

• Rådgivning av en fisioterapeut anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med positive tuberkulinprøveresultater, fokale, infiltrerende endringer i lungene før foreskrivelse / korreksjon av antirheumatisk terapi, pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales å konsultere en ortopedisk og traumatolog [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med funksjonell leddsykdom, ryggsmerter, og også for å bestemme om de skal utføre rekonstruksjonsoperasjoner og proteser.

• Rådgivning av en gastroenterolog anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med mistanke om IBD før foreskrivelse / korreksjon av antirheumatisk terapi

• Rådgivning med vaskulær kirurg anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å bestemme indikasjonene og omfanget av kirurgisk inngrep

2.5. Undersøkelse av pasienter i fase med inaktiv sykdom, mottak av GK, immunosuppressive midler og genetisk utviklede biologiske preparater

2.5.1 Laboratoriediagnose

• En klinisk blodprøve anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å oppdage sykdomsaktivitet og kontrollere sikkerheten til antirheumatiske legemidler. Indikatorer for en klinisk blodprøve bør ligge innenfor normale grenser. En, to eller tre cytopeni kan blant annet være en uønsket manifestasjon av behandling med immunosuppressiva og / eller GIBP.

• En biokjemisk blodprøve anbefales for alle pasienter [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonene av total protein, total bilirubin (direkte, indirekte fraksjon), kreatinin, kolesterol, urea, urinsyre, transaminaser, LDH, CK, elektrolytter bestemmes. En økning i nyrefunksjonen kan tyde på utvikling av nyresvikt. En økning i kreatinin og / eller urea og / eller transaminase konsentrasjoner kan være en uønsket manifestasjon av behandling med immunosuppressiva og / eller GIBP.

• En immunologisk blodprøve (se ovenfor) anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter. Konsentrasjoner av immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, reumatoid faktor, antistreptolysin O, antinuclear faktor, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv antinuclear faktor og antistoffer mot dobbeltstrenget DNA hos pasienter som mottar TNF-hemmere?, Angi et uønsket fenomen - lupus-lignende reaksjon.

• Definisjonen av lymfocytimmunofenotype anbefales [2, 3, 4, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter, inkludert de som mottar GIBP og / eller GK og / eller immunosuppressiva, som ofte lider av virale, purulente bakterielle infeksjoner, inkludert opportunistiske infeksjoner, for å utelukke en immunbristetilstand.

• Bestemmelse av antistoffer av klasse A, M, G i blod til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som får GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP, samt til pasienter med data om tidligere intestinal infeksjon i løpet av den siste måneden, og / eller kliniske manifestasjoner av tarm- og / eller klamydial- og / eller mykoplasmainfeksjoner. Undersøkelser av klamydial- og mykoplasmainfeksjoner utføres også hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse.

• En molekylær biologisk undersøkelse (PCR) av blod, spytt, urin for herpesvirus anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: mottar glukokortikoider (GC) og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, pasienter med kliniske manifestasjoner av herpesinfeksjon, pasienter med interstitial lungebetennelse.

• Det anbefales å gjennomføre bakteriologisk undersøkelse av slim fra mandler og bakre faryngealvegg for aerob og eventuelt anaerob mikroorganismer [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som får GK og / eller immunsuppressiva og / eller GIBP, samt pasienter som ofte har ARI, bronkitt, lungebetennelse og patologi av ENT-organer.

• Det anbefales å bestemme antistoffer av klasse M, G til pneumocysts [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse, som mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Det anbefales å foreta en mikroskopisk undersøkelse av swabs fra svelget / sputum for pneumocystis [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med fokal og / eller interstitial lungebetennelse, som mottar GK og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Det anbefales å gjennomføre en urinalyse av en klinisk, mikroskopisk undersøkelse av urinsediment, bestemmelse av urinprotein [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter. Tilstedeværelsen av isolert mikrohematuri kan være en uønsket hendelse av behandling med metotrexat. Tilstedeværelsen av proteinuri kan indikere utvikling av sekundær amyloidose av nyrene.

• Anbefalt biopsi av mageslimhinnen for nærvær av Helicobacter pylori [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført i nærvær av patologi i det øvre GI-systemet ifølge esophagogastroduodenoscopy.

• En hudtest med tuberkulin anbefales (Mantoux test, Diaskintest) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP, 1 gang i 6 måneder, for å utelukke tuberkuloseinfeksjon.

2.5.2 Instrumentdiagnostikk

• Elektrokardiografi anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter.

• Det anbefales å gjennomføre en undersøkelse av åndedrettsfunksjonen [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter med lungesår.

• En omfattende ultralydsundersøkelse av de indre organene anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter.

• Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter.

• Ultralyd-Doppler-sonografi og dupleksskanning av aorta og arterier som strekker seg fra det, anbefales for alle pasienter [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å overvåke effekten av antirheumatisk terapi.

• Det anbefales å utføre esophagogastroduodenoskopi med biopsi av mageslimhinnen og duodenalt sår [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter i nærvær av dyspepsi og / eller langvarig bruk av glukokortikoider og / eller immunosuppressiva, og / eller GIBP.

• Anbefalt biopsi av mageslimhinnen for nærvær av Helicobacter pylori [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført i nærvær av patologi i det øvre GI-systemet ifølge esophagogastroduodenoscopy.

• Beregnet tomografi på brysthulen anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som får GK og / eller immunosuppressive midler, og / eller GIBP.

• Radiografi / beregningstomografi av leddene anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med tegn på sekundær koxartrose.

• Osteodensitometri anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter som mottar eller mottar glukokortikoid, for å identifisere osteopeni / osteoporose.

• Magnetic resonance imaging (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å vurdere effektiviteten av antirheumatisk terapi.

2.5.3 Annen diagnostikk

• Det anbefales å konsultere andre spesialister for å diagnostisere og behandle manifestasjoner av den underliggende sykdommen, komorbiditeter og / eller komplikasjoner [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å konsultere en økolog med obligatorisk øyebiomikroskopi [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å utelukke uveitt, retinopati, samt pasienter som får glukokortikoider for å utelukke kompliserte katarakt. Pasienter med uveitt - for å bestemme graden av aktivitet av uveitt og korrigering av lokal terapi.

• Konsultasjon med en endokrinolog anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med vekstretardasjon, seksuell utvikling og samtidig endokrinologisk patologi.

• Konsultasjon av en otorhinolaryngolog er anbefalt [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter som ofte lider av akutt respiratorisk infeksjon (ARI), patologi av ENT-organer, samt pasienter med fokus på kronisk infeksjon i ENT-organer som mottar GK og / eller immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales å konsultere en tannlege i nærvær av oral patologi [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

• Rådgivning av en fisioterapeut anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med positive tuberkulinprøver, fokale, infiltrative endringer i lungene.

• Det anbefales å konsultere en ortopedisk og traumatolog [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres hos pasienter med koxartrose for å bestemme om det skal utføres rekonstruksjonsoperasjoner og proteser.

• Konsultasjon med en nevropsykiater anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: for pasienter med nevrologiske lidelser.

• Rådgivning med fysioterapeut er anbefalt [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utføres til pasienter for å utvikle et rehabiliteringsprogram.

• Rådgivning med vaskulær kirurg anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for å bestemme indikasjonene og omfanget av kirurgisk inngrep

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

• Det anbefales at induksjon av remisjon (3-6 måneder) utsettes for prednison muntlig.

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Prednisolon foreskrives i en dose på 1-2 mg per dag i 4 uker, etterfulgt av en dosereduksjon til 0,3-0,7 mg / kg i 6-8 uker.

• Anbefalt for induksjon av remisjon (3-6 måneder), bruk av prednisolon til oral administrering kombinert med pulsbehandling med metylprednisolon;

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: metylprednisolon brukes i en dose på 20-30 mg / kg / administrasjon over 3 påfølgende dager

• Det anbefales at induksjon av remisjon (3-6 måneder) brukes av oral prednisolon og pulsbehandling med metylprednisolon i kombinasjon med immunosuppressive midler:

metotrexat w, VK

Nivå på bevis troverdighet B

cyklofosfamid w, wk

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Metotrexat brukes i en dose på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) ukentlig; cyklofosfamid - 2,0 mg / kg per dag oralt i 2-3 måneder eller som en pulsbehandling i en dose på 0,5-0,75 mg / m 2 1 gang hver 2. uke eller 500-1000 mg / m 2 ( maksimalt 1,2 g) månedlig i 6 måneder eller i en dose på 15 mg / kg (maks 1 g) hver 2. uke tre ganger og deretter hver tredje uke. Fortrinnsvis intravenøs administrering av cyklofosfamid

• Anbefalt i kombinasjon med cyklofosfamid, bruk av co-trimoxazol;

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: co-trimaxosol administreres oralt i en dose på 5 mg / kg kroppsvekt / dag for forebygging av lungebetennelse.

• Det anbefales at oral plasmaferese og immunoglobulinbehandling med humant normalt W, VC (IVIH) og genetisk prosessbiologisk medisin (GIBP) - rituximabum, I, etc., behandles med rituximabum i), og rituximabum skal gis med oral ritximabum eller cyklofosfamid. VC.

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Plasmaferese utføres i 5 eller 10 dager; IVIG brukes i en dose på 2 g / kg pr. Kurs; Rituximab - 375 mg / m 2 for administrering en gang i uken intravenøst ​​i 4 sammenhengende uker eller 750 mg / m2 av kroppsoverflaten to ganger med et intervall på 14 dager; Infliximab - i en dose på 5 mg / kg til intravenøs administrering to ganger i måneden.

• Anbefales i kombinasjon med rituximab bruk av co-trimoxazol g, VK.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: co-trimaxosol administreres oralt i en dose på 5 mg / kg kroppsvekt / dag for forebygging av lungebetennelse.

• Anbefalt for vasodilatator, antiplatelet og angioprotektive virkninger bruk av analogen av det naturlige prostaglandinet E1 - alprostadil * g

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Alprostadil administreres intravenøst ​​i en dose på 3-6 mg / kg / time i 12 timer. Varigheten av behandlingen er 14-28 dager. For å unngå utvikling av uønskede hendelser (en kraftig reduksjon i blodtrykk, ekstrasystoler, tachy, bradykardi), bør legemidlet administreres under tilsyn av EKG (monitor).

• Bruk av hepariner med lav molekylvekt anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Hepariner med lav molekylvekt brukes i doser på 65-85 IE pr. Kg kroppsvekt per dag subkutant under kontroll av anti-Xa-aktivitet. Nivået av anti-Xa i plasma bør ligge i området 0,2-0,4 IE anti-Xa / ml. Maksimum tillatt nivå er 1-1,5 IE anti-Xa / ml.

• Bruk av antikoagulant av indirekte virkning - warfarin anbefales.

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Warfarin administreres oralt etter fullføring av terapi med lavmolekylære hepariner for å forhindre trombotiske komplikasjoner. Dosen av legemidlet styres av nivået av INR. Den anbefalte korridoren for det internasjonale normaliserte forholdet er 2,0-3,0.

• Bruk av antiplateletmidler anbefales: acetylsalisylsyre g, VK eller dipyridamol

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: acetylsalisylsyre brukes i en dose på 1-2 mg / kg 1 gang daglig, dipyridamol - 2,5 mg / kg oralt to ganger daglig.

• Det anbefales å opprettholde remisjon (fra 24 måneder til 3 år) bruk av prednison oralt i kombinasjon med immunosuppressive midler:

Nivå på bevis troverdighet B

azathioprin, wk

Nivå på bevis troverdighet B

mykofenolatmofitil * g

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Prednisolon administreres oralt i en dose på 0,2-0,3 mg / kg; metotrexat - 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant ukentlig; azathioprin g, BK - 2-3 mg / kg per dag oralt, mykofenolatmofetil * g - 600 mg / m 2, 2 ganger per dag oralt.

• Det anbefales å fortsette å ta antiplatelet midler: acetylsalisylsyre eller dipyridamol

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: acetylsalisylsyre brukes i en dose på 1-2 mg / kg 1 gang per dag oralt; Dipyridamole - 2,5 mg / kg 2 ganger daglig.

Ved utvikling av alvorlig forverring mot bakgrunnen av vedlikeholdsbehandling

• Det anbefales i tilfelle av alvorlig forverring mot bakgrunnen av vedlikeholdsterapi en enkelt IV-injeksjon av cyklofosfamid g, VC i en dose på 750-1000 mg / m2, i kombinasjon med pulsbehandling med metylprednisolon i en dose på 15-30 mg / kg (maks 1 g) i / inn i 3 dager og daglig 2-volum plasmautveksling i 5 eller 10 dager.

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: En enkelt intramuskulær injeksjon av cyklofosfamid brukes hvis oral cyklofosfamid ble brukt til å indusere remisjon.

• Det anbefales i tilfelle en alvorlig forverring mot bakgrunnen av vedlikeholdsbehandling, cyklofosfamid og pulsbehandling med metylprednisolon kombinert med intravenøs IVIG, inkludert VG-inneholdende IgG

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: IVIG brukes i en dose på 1-2 g / kg pr. Kurs.

og gibp: rituximab g eller infliximab

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: rituximab brukes i en dose på 375 mg / m 2 til intravenøs administrering en gang i uken i 4 sammenhengende uker eller 750 mg / m2 av kroppsoverflaten to ganger med et intervall på 14 dager; Infliximab - 5 mg / kg per intravenøs injeksjon to ganger i måneden.

• Det anbefales å utvikle milde exacerbasjoner og ustabil remisjon, bytte til andre linjemedisiner (immunosuppressive midler):

Nivå på bevis troverdighet B

Nivå på bevis troverdighet D

mykofenolatmofitil * g

Nivået på pålitelighet av bevis

Kommentarer: Metotrexat brukes i en dose på 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant ukentlig syklosporin g - 3,5-5 mg / kg per dag, mycophenolatmofitil * g - 600 mg / m 2 2 ganger per dag muntlig (tab. 3).

Doser, bivirkninger og overvåking av pasienter under behandling med immunsuppressive legemidler som brukes til å behandle ikke-spesifikk aortoarteritt, presenteres i tabell 3.

Tabell 3 - Doser, bivirkninger og overvåkning av pasienter under behandling med immunsuppressive legemidler som brukes til å behandle ikke-spesifikk aortoarteritt

cyklofosfamid

azatioprin

Mykofenolatmofetil

metotreksat

dose

2-3 mg / kg 1 gang daglig, oralt, 2-3 måneder; 0,5-1,0 g / m 2 per måned

0,5-2,5 mg / kg 1 gang per dag oralt i 1 år eller mer

600 mg / m 2 to ganger daglig

oralt eller subkutant

Bivirkninger

leukopeni; hemorragisk blærebetennelse; reversibel alopecia; ufruktbarhet; leukemi, lymfom, overgangscellekarcinom i blæren

Dyspeptiske symptomer; levertoksisitet; utslett; leukopeni

Benmargsundertrykkelse; akutt diaré; pulmonal fibrose

Myolotoksisitet og interstitial pneumonitt (risikoreduksjon ved folinsyre), reversibel økning i transaminaser, leverfibrose

Kumulativ giftig dose

Ikke beskrevet for onkologi

500 mg / kg for azoospermi

Klinisk overvåking

Ukentlig KLA ved behandlingstid (vanligvis 2-3 måneder); baseline og månedlig vurdering av nyre- og leverfunksjon.

Midlertidig kansellering og / eller dosereduksjon for nøytropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l eller hematuri

KLA på dag 10 med / i introduksjonen. Reduser dosen ved nyre- eller leverinsuffisiens til 250-300 mg / m 2

Ukentlig KLA for 1 måned, deretter hver 3. måned.

Midlertidig kansellering og / eller dosereduksjon med nøytropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l

Hver 2. uke UAC i 2 måneder, deretter månedlig.

Hovedindikatorene for lever og nyrefunksjon månedlig for å normalisere staten.

Midlertidig kansellering og / eller dosereduksjon med nøytropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l, eller med signifikante bivirkninger fra mage-tarmkanalen

Baseline - radiografi eller CT-skanning av OGK, UAC og hepatiske parametere, deretter UAC og lever parametere hver 2. uke.

Midlertidig kansellering og / eller dosereduksjon med økning i leverenzymer over referanseverdier, antall nøytrofiler 9 / l, blodplater 9 / l, eller deres hurtige reduksjon; med utvikling av infeksjoner eller dyspeptiske symptomer (kvalme, oppkast, diaré).

Overvåking av effektiviteten av behandlingen utføres etter 1 uke, 1, 3 måneder og deretter hver 6. måned. Korrigering av terapi utføres med ineffektivitet og / eller intoleranse i et hvilket som helst stadium av behandlingen.

3.2 Kirurgisk behandling

• Stenting, shunting, endarterektomi anbefales [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: indikasjoner omfanget av kirurgi er bestemt i forbindelse med vaskulær kirurg.

3.3 Ikke-medisinsk behandling

• Å spise mat høyt i kalsium og vitamin D er anbefalt for å forebygge osteoporose [2].

Nivå på bevis troverdighet D

4. Rehabilitering

• Terapeutisk fysisk trening (treningsbehandling) anbefales [2, 14].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Programmet for fysioterapi er utviklet av en fysioterapeut i henhold til pasientens evner [2, 14].

5. Forebygging og oppfølging

Primær forebygging er ikke utviklet, fordi etiologien ikke er fullt etablert.

• Det anbefales at sekundær forebygging av forverring av sykdommen og utviklingen av funksjonshemning [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å gjennomføre dispensary observasjon av barn; langsiktig vedlikeholdsbehandling, utviklet under hensyntagen til pasientens individuelle egenskaper og varianten av sykdommen; konstant overvåking av sikkerheten til behandlingen og om nødvendig dens korreksjon; Sikre et beskyttende regime (begrense psyko-emosjonell og fysisk stress, om nødvendig, trene barn i hjemmet, bare i skole når det mottar stabil klinisk og laboratoriefeil, begrense kontakter for å redusere risikoen for å utvikle smittsomme sykdommer); beskyttelse mot insolasjon og bruk av ultrafiolett bestråling (bruk av solkrem, klær som dekker så mye hud som mulig, hatter med felt, nekter å reise til områder med høyt isolasjonsnivå); Individuell tilnærming til vaksinering (vaksinering av barn kan kun utføres i perioden med fullstendig remisjon av sykdommen, med langvarig bevaring i henhold til en individuell tidsplan); innføringen av gamma globulin utføres bare med absolutte indikasjoner [2].

6. Tilleggsinformasjon som påvirker kurs og utfall av sykdommen

6.1 Opprettholde pasientene på sykehuset

• Det anbefales at barn med høy og middels sykdom gir spesialisert medisinsk behandling i en 24-timers sykehusinnstilling [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at barn med lav grad av aktivitet og remisjon av sykdommen gir spesialisert medisinsk behandling på dag- og daghospitalet [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å utløse barnet fra sykehuset etter undersøkelse, resept og / eller korreksjon av terapi, stabilisering / forbedring av tilstanden, bekreftelse av sikkerheten til antirheumatiske legemidler [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at et barn blir innlagt på sykehus for å overvåke effekten og sikkerheten til nyforeskrevne antirheumatiske produkter og å rette (om nødvendig) terapi etter 3 måneder og 6 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at et barn i remisjonstrinnet av sykdommen skal gjennomgå en rutinemessig undersøkelse 1 gang på 6-12 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at barnet blir til sykehus og korrigerer behandlingen når som helst hvis det foreligger bevis [2].

Nivå på bevis troverdighet D

6.1.1 Administrasjon av pasienter før du foreskriver / endrer immunosuppressiva og / eller GIBP.

• Det anbefales at før avtale (eller endring) av immunosuppressiva og / eller genetisk utviklede biologiske agenser, screening for tilstedeværelse / fravær av tuberkulose (Mantoux-reaksjon, Diaskintest, beregnert tomografi på brystet) [2]

Nivå på bevis troverdighet D

• Rådgivning med en fisiolog er anbefalt; spesifikk anti-tuberkulose kjemoterapi (utnevnelse av en TB-spesialist); når positive tuberkulinprøver (papule> 5 mm) og / eller lesjoner i lungene oppdages [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å avstå fra bruk av immunosuppressiva og GIBP. I nærvær av en aktiv sykdom anbefales utpekning av glukokortikoidhormoner oralt og / eller intravenøst ​​i løpet av spesifikk kjemoterapi. Utnevnelsen av immunosuppressiva og / eller GIBP anbefales etter å ha gjennomført spesifikke kjemoterapi og oppløsning av TB-spesialisten i henhold til resultatene av undersøkelsen i et spesialisert reumatologisk sykehus.

• Tilsyn hos fisiologen anbefales; gjennomføring av spesifikk anti-tuberkulose kjemoterapi i 3 måneder (resept av en TB-spesialist) når det oppdages en tuberkuloseinfeksjon uten fokus [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Behandlingen anbefales å fortsette under tilsyn av kliniske og biokjemiske blodprøver; Spørsmålet om utnevnelsen av GIBP er løst etter gjennomføring av et kurs med spesifikk kjemoterapi og oppløsning av TB-spesialisten i henhold til resultatene av undersøkelsen i et spesialisert reumatologisk sykehus.

6.1.2. Behandling av pasienter som får HA og immunosuppressive midler

• Det anbefales å utføre en klinisk blodprøve 1 gang i 1-2 uker oftere om nødvendig [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bestemme konsentrasjonen av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR. Det anbefales å hoppe over å ta / injisere et immunosuppressivt middel, mens antallet av hvite blodlegemer og / eller røde blodlegemer og / eller blodplater reduseres under normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. Det anbefales å gjenta klinisk blodprøve etter en uke; Resumptionen av behandling med en immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenvinning av den kliniske analysen av blod. Ved gjentatte episoder med nedsatt antall blodceller anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre dosejustering av immunosuppressant. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

• Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve 1 gang i 1-2 uker oftere om nødvendig [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Definisjonen av følgende indikatorer anbefales: totalt protein, proteinfraksjoner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales å hoppe over å ta / injisere et immunosuppressivt middel når urea nivåer og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin nivåer er høyere enn normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. Det anbefales å gjenta den biokjemiske blodprøven etter en uke. Resumptionen av behandling med en immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenoppretting av biokjemiske blodparametere. Ved gjentatte episoder med økende biokjemiske blodparametere anbefales det å konsultere en reumatolog for sykehus og bestemme dosisjustering av immunosuppressant. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

• Det anbefales at den immunologiske analysen av blod 1 gang i 2 uker (se ovenfor) [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utført for alle pasienter; Serumkonsentrasjoner av Ig A, M, G er bestemt; CRP, reumatoid faktor.

• En klinisk analyse av urin anbefales - 1 gang i 2 uker oftere, om nødvendig [2].

Nivå på bevis troverdighet - D

Kommentarer: Utføres til alle pasienter for å overvåke effekten / toksisiteten av anti-behandlingsbehandling.

• Resept for bredspektret antibakterielle stoffer for akutt eller forverring av kronisk infeksjon anbefales [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å injisere / ta immunosuppressiv medisinering. Mottak GC fortsetter muntlig. Resumusjonen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig kur av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling.

6.1.3 Behandling av pasienter som får GIBP.

6.1.3.1 Vedlikehold av pasienter som får infliximab.

• Med utvikling av systemiske allergiske reaksjoner på infusjon av en TNF-hemmere? Det anbefales å avbryte stoffet og bytte til en annen GIBP [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Anbefalt etter å ha stoppet en systemisk allergisk reaksjon på TNF? bytt en annen gibp.

• Det anbefales å avbryte TNF-hemmeren? når antinuclear faktor og / eller antistoffer mot DNA vises i serum [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bytte til en annen GIBP etter at ANF er forsvunnet og antistoffer mot DNA i serum.

• Resept for bredspektret antibakterielle stoffer for akutt eller forverring av kronisk infeksjon anbefales [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Anbefalt TNF-inhibitor infusjon? og injiser / mottar immunosuppressivt hopp. Mottak GC fortsetter muntlig. Reseptet av behandling av GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling.

6.1.3.2 Vedlikehold av pasienter som får rituximab

• Det anbefales å gjennomføre behandling i en spesialisert medisinsk institusjon med tilstedeværelse av laboratorie- og diagnostiske enheter for rettidig diagnose av forhold knyttet til utvikling av bivirkninger under rituximabbehandling, samt intensivavdeling og intensivbehandling [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at co-trimoxazol + trimethoprim administreres oralt i en dose på 5 mg / kg / dag når rituximab foreskrives [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Utnevnelsen av co-trimoxazol + trimethoprim, VC anbefales under behandlingstiden med rituximab, samt innen ett år etter kansellering for å forhindre Pneumocystis-infeksjon.

• Resept for bredspektret antibakterielle stoffer anbefales oralt i tilfelle akutt eller forverring av kronisk infeksjon [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Gjenopptaket av behandling av GIBP og immunosuppressive stoffer anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling.

• Det anbefales å administrere intravenøst: co-trimoxazol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (for trimetoprim), klaritromycin g, Vc 15 mg / kg / dag og ceftriaxon og 50-100 mg / kg / dag med utvikling av interstitial lungebetennelse i henhold til CT for å få resultatene av laboratorietester) i tilfelle av katarrale fenomener, feber og "podkashlivaniya" [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Beregnet tomografi av lungene for å utelukke interstitial lungebetennelse; serologisk undersøkelse av blod for å bestemme antistoffer mot pneumocysts, klamydia, mykoplasma, herpes simplex virus, cytomegalovirus (CMV), Epstein - Barr virus; studien av aspirat, sputum (hvis tilgjengelig) for bestemmelse av antigener, klamydia, mykoplasma, pneumocysts; studie av spytt og urin, blod ved polymerase kjedereaksjonsmetode for å oppdage aktiv replikasjon av herpes simplex-viruset, CMV, Epstein-Barr); Det anbefales å fortsette behandlingen med co-trimoxazol + trimethoprim og klaritromycin i 14-21 dager, ceftriaxon - 14 dager. Reseptet av behandlingen av GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på akutt oppurtonistisk infeksjon og slutten av antibakteriell behandling.

• Det anbefales at man administrerer acyclovir g, vc 5-10 mg / kg / intravenøs administrering hver 8. time, eller ganciklovir g, vc (fra 12 år) 5 mg / kg / intravenøs administrering hver 12. time i kombinasjon med human normal intravenøs immunoglobulin g, vc, inneholdende IgG 0,2-0,5 g / kg / kurs for aktiv herpetisk, cytomegalovirus, Epstein - Barr virusinfeksjon [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjoner og injeksjoner / inntak av et immunosuppressivt middel til barnet er fullstendig helbredet. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Å gjennomføre behandling med antivirale legemidler i 14-21 dager. Reseptet av behandling av GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke før en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antiviral terapi.

• Det anbefales at en human normal intravenøs immunoglobulin som inneholder IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg brukes i tilfelle av nedsatt serumnivå av alle immunoglobuliner [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Dersom et tilstrekkelig nivå av immunglobuliner ikke oppnås eller deres hurtige reduksjon oppstår, kan dosen av immunoglobulin økes til 16 ml / kg eller intervallet mellom injeksjoner kan reduseres; Resumtionen av behandling av GIBP og immunosuppressive midler anbefales etter gjenopprettelse av nivået av serumimmunoglobuliner.

• Reseptet for et humant normalt intravenøst ​​immunoglobulinholdig IgG 2-8 ml / kg ved en reduksjon i serumnivået av immunoglobulin G (IgG) anbefales [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Dersom et tilstrekkelig nivå av IgG ikke oppnås, eller hvis det raskt reduseres, kan dosen av immunoglobulin økes til 16 ml / kg eller intervallet mellom injeksjoner kan reduseres; Resumtionen av behandling av GIBP og immunosuppressive midler anbefales etter gjenopprettelse av nivået av immunoglobulin G-serum.

• Det anbefales at man tildeler granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant for leukopeni og nøytropeni med et absolutt antall nøytrofiler mindre enn 1,5x109 / l [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Filgrastimbehandling utføres i 3-5 dager (om nødvendig - lenger) til antall leukocytter og nøytrofiler er fullt normalisert. Resumptionen av behandling av GIBP og immunosuppressive midler anbefales etter gjenoppretting av antall nøytrofiler.

• Det anbefales at man administrerer granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombinasjon med intravenøs bredspektret antibiotika for febril nøytropeni (nøytropeni ledsaget av feber) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Filgrastimbehandling utføres i 3-5 dager (om nødvendig - lenger) til antall leukocytter og nøytrofiler er fullt normalisert. Antibiotisk behandling anbefales før du gjenoppretter leukocyttformelen og opphører feber. Resumptionen av behandling av GIBP og immunosuppressive midler anbefales etter gjenoppretting av antall nøytrofiler.

• Reseptet for bredspektret antibakterielle stoffer i kombinasjon med humant normalt intravenøst ​​immunoglobulin som inneholder IgA, M og G, 5 ml / kg under utvikling av sepsis anbefales (i henhold til gjeldende kliniske retningslinjer) [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over rituximab-infusjoner og injeksjoner / inntak av et immunosuppressivt middel for hele perioden med antibiotikabehandling. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Gjenopptaket av behandling av GIBP og immunosuppressiva anbefales ikke før en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på sepsis og slutten av antibiotikabehandling.

• Reseptbelagte antibakterielle antibiotika (amoksicillin, tredje og fjerde generasjon cephalosporiner) anbefales for infeksjoner i huden og subkutan fett [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over den planlagte infusjonen av rituximab og injeksjon / administrasjon av et immunosuppressivt middel for hele perioden med antibiotikabehandling. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Kirurgens observasjon; utfører lokal terapi (kirurgens avtale). Reseptet av behandling av GIBP og et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter full ødem av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling.

• Det anbefales at antibakterielle legemidler og uropetika foreskrives (i samsvar med gjeldende kliniske retningslinjer) i utviklingen av urinveisinfeksjon [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over den planlagte infusjonen av rituximab og injeksjon / administrasjon av et immunosuppressivt middel for hele perioden med antibiotikabehandling. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Konsulent urolog. Gjenopptaket av behandling av GIBP og et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter total ødem av kliniske og laboratorie tegn på sepsis og slutten av antibiotikabehandling.

6.2 Vedlikehold av pasienter på ambulant basis

• Det anbefales å sende barn til byrået med medisinsk og sosial kompetanse for registrering av status som "funksjonshemmet barn"; homeschooling av barn i scenen av aktiv sykdom; Øvelser i sykdomsfrihetsfasen [2].

Nivå på bevis troverdighet D

6.2.2. Behandling av pasienter som får HA og immunosuppressive midler

• Det anbefales at undersøkelsen av reumatologist - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å gjennomføre en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bestemme konsentrasjonen av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR. Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressant mens du reduserer antall leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplater under normalt. Fortsett oral administrering. Det anbefales å gjenta klinisk blodprøve etter en uke; Resumptionen av behandling med en immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenvinning av den kliniske analysen av blod. Ved gjentatte episoder med nedsatt antall blodceller anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre dosejustering av immunosuppressant. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

• Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Definisjonen av følgende indikatorer anbefales: totalt protein, proteinfraksjoner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administreringen av et immunosuppressivt middel med en økning i nivået av urea og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normalt. Fortsett oral administrering. Det anbefales å gjenta den biokjemiske blodprøven etter en uke. Resumptionen av behandling med en immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenoppretting av biokjemiske blodparametere. Ved gjentatte episoder med økende biokjemiske blodparametere anbefales det å konsultere en reumatolog for sykehus og bestemme dosisjustering av immunosuppressant. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

• Det anbefales å gjennomføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Serumkonsentrasjoner av Ig A, M, G er bestemt; CRP, reumatoid antistreptolysin-O-faktor.

• Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet - D

• Anbefalt EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at en ultralydsskanning av bukhulen, hjertet og nyrene utføres en gang hver 6. måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å foreskrive et bredt spekter av antibakterielle stoffer oralt i tilfelle akutt eller forverring av kronisk infeksjon [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administreringen av immunosuppressanten, fortsett oral administrering av HA. Resumusjonen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig kur av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

• Det anbefales at den planlagte sykehusinnsatsen 2 ganger i året [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Sykehusinnleggelse anbefales for en fullstendig undersøkelse og, om nødvendig, korreksjon av terapi.

• Uplanlagt sykehusinnleggelse anbefales i tilfelle av forverring av sykdommen eller vedvarende intoleranse mot immunosuppressant [2].

Nivå på bevis troverdighet D

6.2.3 Behandling av pasienter som får genetisk utviklede biologiske preparater

6.2.3. 1. Behandling av pasienter som får infliximab.

• Det anbefales at undersøkelsen av reumatologist 1 gang pr. Måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å gjennomføre en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bestemme konsentrasjonen av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR. Det anbefales å hoppe over infliximab-infusjonen og injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressant mens du reduserer antall leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplater under normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. En blodprøve anbefales å gjenta etter en uke; Gjenopptaket av behandling av GIBP og immunosuppressant i samme dose anbefales etter gjenoppretting av den kliniske analysen av blod. I tilfelle av en gjentatt episode av nedsatt blodceller anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre om korrigering av behandlingen. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse til reumatologisk avdeling, som initierte behandling med TNF-hemmeren? for korrigering av terapi.

• Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Definisjonen av følgende indikatorer anbefales: totalt protein, proteinfraksjoner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase. Det anbefales å hoppe over infliximab-infusjonen og injeksjon / administrasjon av immunosuppressant med en økning i urea og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. Biokjemisk blodprøve anbefales å gjenta en uke. Reseptet av behandling med GIBP og en immunosuppressiv i samme dose anbefales etter gjenoppretting av biokjemiske blodparametere. I tilfelle av en gjentatt episode av økende biokjemiske blodparametere, anbefales det å konsultere en lege og en reumatolog for sykehus og bestemme seg for korrigering av behandlingen. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse til reumatologisk avdeling, som initierte behandling med TNF-hemmeren? for korrigering av terapi.

• Det anbefales å gjennomføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonen av Ig A, M, G er bestemt; CRP, reumatoid antistreptolysin-O-faktor, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA og ANF. Med en økning i antistofftiter til dobbeltstrenget DNA og ANF, anbefales det å avbryte TNF-hemmeren?, Rådfør deg med en reumatolog ved instituttet som startet behandlingen med TNF-hemmeren? Og innsett barnet for å korrigere behandlingen.

• Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Anbefalt EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at en ultralydsskanning av bukhulen, hjertet og nyrene utføres en gang hver 6. måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at den planlagte sykehusinnsatsen 2 ganger i året [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å konsultere en oftalmolog 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Sykehusinnleggelse anbefales for en fullstendig undersøkelse og, om nødvendig, korreksjon av terapi.

• Det anbefales å foreskrive et bredt spekter av antibakterielle stoffer oralt i tilfelle akutt eller forverring av kronisk infeksjon [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over infliximab-infusjonen og injeksjon / administrasjon av immunosuppressant. Mottak GC fortsetter muntlig. Resumptionen av behandling med infliximab og immunosuppressant anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig utryddelse av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

• Det anbefales at uplanlagt sykehusinnleggelse ved forverring av sykdommen [2].

Nivå på bevis troverdighet D

6.2.3.2 Vedlikehold av pasienter som får rituximab

• Det anbefales at undersøkelsen av reumatologist - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å gjennomføre en klinisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å bestemme konsentrasjonen av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR. Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten, samtidig som antall leukocytter og / eller røde blodlegemer og / eller blodplater reduseres under normalt. Mottak GC fortsetter muntlig. En blodprøve anbefales å gjenta etter en uke; Resumptionen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales etter gjenoppretting av den kliniske blodanalysen. I tilfelle av en gjentatt episode av en reduksjon av antall blodceller, anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre om korrigering av behandlingen. Barnet er om nødvendig innlagt i reumatologiavdelingen, som startet behandling med rituximab, for korrigering av terapi.

• Det anbefales å gi subkutant granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) f 5-10 μg / kg / dag for leukopeni og nøytropeni med et absolutt antall nøytrofiler mindre enn 1,5 × 109 / l [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Filgrastimbehandling utføres i 3-5 dager (om nødvendig - lenger) til antall leukocytter og nøytrofiler er fullt normalisert. Det anbefales å gjenoppta behandlingen med et immunosuppressivt middel etter at antall nøytrofile har blitt gjenopprettet.

• Det anbefales at man administrerer granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombinasjon med bredspektret antibiotika intravenøst ​​for febril nøytropeni (nøytropeni ledsaget av feber) [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Rådfør deg med en spesialisert reumatologisk avdeling som startet GIBP-terapi; bruke filgrastimbehandling i 3-5 dager (om nødvendig - lenger) til antall leukocytter og nøytrofiler er fullt normalisert. Antibiotisk behandling anbefales før du gjenoppretter leukocyttformelen og opphører feber. Det anbefales å gjenoppta behandlingen med et immunosuppressivt middel etter at antall nøytrofile har blitt gjenopprettet. I tilfelle av en gjentatt episode av en reduksjon av antall blodceller, anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre om korrigering av behandlingen. Barnet er om nødvendig innlagt i reumatologiavdelingen, som startet behandling med rituximab for korrigering av terapi.

• Det anbefales å gjennomføre en biokjemisk blodprøve 1 gang om 2 uker [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Definisjonen av følgende indikatorer anbefales: (totalt protein, proteinfraksjoner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase). Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administreringen av et immunosuppressivt middel med en økning i urea og / eller kreatinin og / eller transaminaser og / eller bilirubin over normen, gjenta den biokjemiske blodprøven etter en uke. Mottak GC fortsetter muntlig. Resumtionen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales etter gjenoppretting av biokjemiske blodparametere. I tilfelle av en gjentatt episode av en reduksjon av antall blodceller, anbefales det å konsultere en lege og reumatolog på sykehuset og avgjøre om korrigering av behandlingen. Barnet er om nødvendig innlagt i reumatologiavdelingen, som startet behandling med rituximab, for korrigering av terapi.

• Det anbefales å gjennomføre en immunologisk blodprøve 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Konsentrasjonene av Ig A, M, G er bestemt; CRP.

• Det anbefales at en human normal intravenøs immunoglobulin som inneholder IgA, G og M gis i en dose på 2-8 ml / kg ved nedsatt serumnivå av alle immunoglobuliner [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjon / mottak av et immunosuppressivt middel; Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Dersom et tilstrekkelig nivå av immunglobuliner ikke oppnås eller deres hurtige reduksjon oppstår, kan dosen av immunoglobulin økes til 16 ml / kg eller intervallet mellom injeksjoner kan reduseres; fortsett behandling med immunosuppressant etter gjenopprettelse av serumimmunoglobulinnivåer. Med gjentatte episoder av en reduksjon i serumnivået av immunglobuliner, anbefales sykehusinnleggelse i et reumatologisk sykehus, og initierer behandling med rituximab.

• Reseptet for et humant normalt intravenøst ​​immunoglobulinholdig IgG i en dose på 2-8 ml / kg i tilfelle av en reduksjon i serumnivået av immunoglobulin G (IgG) anbefales [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjon / mottak av et immunosuppressivt middel; Oral administrasjon av oral administrering fortsetter. Dersom et tilstrekkelig nivå av IgG ikke oppnås, eller hvis det raskt reduseres, kan dosen av immunoglobulin økes til 16 ml / kg eller intervallet mellom injeksjoner kan reduseres; fortsett behandling med immunosuppressant etter gjenvinning av serumnivå av immunoglobulin G. Med gjentatte episoder av en reduksjon i serumnivået av immunglobuliner, anbefales sykehusinnleggelse i et reumatologisk sykehus, og initierer behandling med rituximab.

• Det anbefales å foreta en klinisk analyse av urin - 1 gang per måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Anbefalt EKG 1 gang om 3 måneder [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales at en ultralydsskanning av bukhulen, hjertet og nyrene utføres en gang hver 6. måned [2].

Nivå på bevis troverdighet D

• Det anbefales å foreskrive et bredt spekter av antibakterielle stoffer oralt i tilfelle akutt eller forverring av kronisk infeksjon [2, 3, 4].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administreringen av immunosuppressanten, fortsett oral administrering av HA. Resumusjonen av behandling med et immunosuppressivt middel anbefales ikke tidligere enn en uke etter fullstendig kur av kliniske og laboratorie tegn på infeksjon og slutten av antibiotikabehandling. Om nødvendig anbefales sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling for korrigering av terapi.

• Det anbefales å administrere intravenøst: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (for trimetoprim), klaritromycin 15 mg / kg / dag og ceftriaxon 50-100 mg / kg for katarrale hendelser, feber, hoste [2].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Det anbefales å hoppe over injeksjonen / administrasjonen av immunosuppressanten. mottak av GK oralt fortsette; Beregnet tomografi av lungene for å utelukke interstitial (atypisk) lungebetennelse (i et tidlig stadium er det vanligvis asymptomatisk, med den etterfølgende utviklingen av respiratorisk svikt). Urgent sykehusinnleggelse i reumatologisk avdeling som initierte rituximabbehandling.

• Det anbefales at den planlagte sykehusinnleggelsen 2 ganger i året [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

Kommentarer: Sykehusinnleggelse anbefales for en fullstendig undersøkelse og, om nødvendig, korreksjon av terapi.

• Det anbefales at uplanlagt sykehusinnleggelse ved forverring av sykdommen eller utvikling av alvorlige bivirkninger [2, 3].

Nivå på bevis troverdighet D

6.3 Utfall og prediksjon

Mellom de første symptomene på sykdommen og diagnosen tar det i regel ca. 18 måneder, og i noen tilfeller mer. I løpet av denne perioden utvikles arteriell lesjon, noe som påvirker prognosen. Forløpet av sykdommen er variert. I de fleste pasienter vises nye lesjoner over tid. Inflammatoriske endringer i karene vedvarer selv når klinisk remisjon er etablert. 25% av pasientene utvikler aortaklaffinsuffisiens og kongestiv hjertesvikt, 40% har intermittent claudikering av vaskulær genese. Langsiktig dødelighet med langsiktig observasjon er 10-30%. Hovedårsakene er: kongestiv hjertesvikt, hjerteinfarkt, aneurysmbrudd, nyresvikt.

60% av pasientene reagerer på kortikosteroidbehandling. I 40% av pasientene, mot bakgrunn av GC-avskaffelse, utvikler eksacerbasjon. Markører med dårlig prognose er alvorlig aorta oppkast, signifikant hypertensjon, hjertesvikt, aneurysmer.

Kriterier for å vurdere kvaliteten på omsorg

Tabell 1 - Organisatoriske og tekniske forhold for omsorg.

Type medisinsk behandling

Spesialisert medisinsk behandling

Vilkår for pleie

Inpatient / barnehage

Formen for medisinsk behandling

Tabell 2 - Kvalitetskriterier for diagnostisering av ikke-spesifikk aortoarteritt

kriterium

Bevisnivå

En klinisk blodprøve, blod biokjemisk, generell terapeutisk

Klinisk urinanalyse utført

Bestemmelsen av serumkonsentrasjonen av immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, titer av reumatoid faktor, antinuclear faktor, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, antistoffer mot kardiolipiner, 2-glykoprotein, antistoffer mot nøytrofile cytoplasma

Omfattende ultralydsundersøkelse av indre organer, ekkokardiografi, elektrokardiografi, Doppler-ultralyd og vaskulær dupleksskanning, computertomografi av brystkreft og mageorganer, magnetisk resonansavbildning av bukhulen og hjernen

Utført angiografi / magnetisk resonans angiografi

Åndedrettsfunksjonen er vurdert.

Helt esophagogastroduodenoscopy og koloskopi

Andre reumatiske, smittsomme, onkologiske sykdommer og medfødte anomalier i vaskulær utvikling er utelukket.

Tabell 3 - Kriterier for kvaliteten på behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt

kriterium

Nivå på bevis troverdighet

Terapi ble utført med prednison i kombinasjon med pulsbehandling med glukokortikoider og cyklofosfamid eller rituximab i kombinasjon med co-trimoxazol (for å indusere remisjon)

Prednisolon (eller metylprednisolon) ble administrert oralt i en dose på 1-2 mg / kg / dag.

Pulserende terapi med metylprednisolon i en dose på 10-30 mg / kg til administrasjon i 3 påfølgende dager

Syklophosphamid ble administrert oralt i en dose på 2,0 mg / kg / dag eller intravenøst ​​i en dose på 0,5-0,75 mg / m2 for administrering en gang hver 2. uke, eller 500-1000 mg / m2 for administrering en gang daglig. måned eller i en dose på 15 mg / kg administrasjon 1 gang i 2 uker

Rituximab ble administrert intravenøst ​​i en dose på 375 mg / m2 for administrasjon i 4 sammenhengende uker eller ved en dose på 750 mg / m2 for administrering to ganger med et intervall på 14 dager

Co-trimoxazol ble administrert oralt i en dose på 5 mg / kg per dag en gang daglig.

Terapi ble utført med intravenøs immunoglobulin, rituximab eller infliximab (med ineffektivitet av glukokortikoider, cyklofosfamid)

Bruk av intravenøs immunoglobulin i en dose på 1-2 g / kg pr. Kurs

Infliximab ble administrert intravenøst ​​i en dose på 5 mg / kg til administrasjon 2 ganger i måneden.

Alprostadilbehandling (med sirkulasjonsforstyrrelser, nekrose, gangren, alprostadil ble administrert)

Bruk av alprostadil intravenøst ​​i en daglig dose på 3-6 mg / kg / time i 12 timer

Behandling med antikoagulantia og angiogreganter

Oral prednisonbehandling ble administrert oralt i en dose på 0,2-0,3 mg / kg med azatioprin.

eller mykofenolatmofitil (ved slutten av cyklofosfamidets løpetid for å opprettholde remisjon av 24 måneder-3 g)

Behandlingseffektiviteten ble overvåket etter 1 uke, 1, 3 måneder og deretter hver 6. måned.

Kontrollen av sikkerheten til terapien utføres etter 1 uke, 1, 3 måneder og deretter hver 6. måned

Terapien ble korrigert for sin ineffektivitet og / eller intoleranse i et hvilket som helst stadium av behandlingen.

Oppnåelse av sykdommen i den inaktive fasen

Forbedret blodsirkulasjon i store arterielle blodkar

referanser

1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Nasjonale retningslinjer for behandling av pasienter med brakiocephalic arteriesykdom. Russisk avtalepapir. Moskva. 2013. 72 s.
2. Barns reumatologi. Atlas. Ed. Andre pererab. og legg til. Ed. AA Baranova, E.I. Alexeyeva. Moskva: Pediatr. 2015. s. 66-69.
3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Kliniske retningslinjer for barneleger. Revmatiske sykdommer hos barn. Moskva: Pediatr. 2016. 144 s.
4. Lyskina G.A. Systemisk vaskulitt. I boken: Rasjonal farmakoterapi av barndoms sykdommer. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. s. 842-871.
5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu sykdom). M.: IRSIS. 2002.
6. Smityenko I.O. Kliniske varianter av orgelskader, vurdering av aktivitet og prognose av arteritt Takayasu. Forfatter. Dis..kand. honning. Sciences. M. 2010. 22 s.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: viktige kliniske faktorer for tidlig diagnose. Arch Dis Child.Educ Pract. Ed. 2011; 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Eldste M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasus Arteritt: Et tilfelle av reversibel sykdom? Saksrapport og litteraturoversikt. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclofosfamid for vasculitt i stor beholder: Vurdering av respons ved PET / CT. Clin Exp Rheumatol. i 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: en anmeldelse. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances i diagnose og ledelse. Naturomtaler Rheumatologi. 2010; 6: 407-416.
12. Mukhtyar C et al. Anbefalinger for styring av store kar-vaskulitt. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritt: Kriterier for kirurgisk inngrep bør ikke bli ignorert. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Lærebok for pediatrisk reumatologi. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritt som årsak til arteriell hypertensjon. Saksrapport og litteraturvurdering. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronar CT-angiografi i Takayasu-arteritt. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Et uvanlig tilfelle av Takayasu s arteritt: Evaluering ved CT angiografi. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Vellykket Antiviral Behandling for Giant Cell Arteritt og Takayasu Arteritt. JAMA Neurol. 2015 aug. 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritt og Takayasus Arteritt Overlapping. Isr Med Assoc J. 2015 17. februar (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Seriell analyse av de kliniske og bildebehandlingsindeksene av TNF-a- og IL-6-reseptorterapiene i ildfast Takayasu-arteritt. Clin Exp Rheumatol. 2014 mai-juni. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Tillegg A1. Sammensetningen av arbeidsgruppen

Disse kliniske retningslinjene ble utarbeidet av Professional Association of Pediatric Physicians i Union of Pediatricians of Russia, gjennomgått og godkjent på et møte i ABs eksekutivkomité ved XVIII-kongressen for pediatrikere i Russland "Faktiske problemer i pediatri" 14. februar 2015.

1. Baranov A.A. Ph.D., professor, acad. RAS, Styreformann for Executive Committee of Union of Pediatricians of Russia. Utmerkelser: Bestilling av Røde Banner av Arbeid, Hønnsord, Bestilling for Fadelands Tjenester, IV-grad, Bestill for Tjenester til Fadelandet, III grad
2. Alekseeva E.I. Ph.D., professor, Corr. RAS, medlem av eksekutivkomiteen for unionen av pediatrikere i Russland, sjef frilanspesialist pediatrisk reumatolog ved russiske føderasjonsdepartementet. Utmerkelser: Diplom på Russisk Akademi for medisinsk vitenskap, merket "Excellence in Public Health", Diplomer i Helse-departementet i Russland, Diplom for Federation of Russian Federation.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarova TM, Ph.D.
5. Lyskina G.A., MD, Professor
6. Chasnyk V.G., MD. professor
7. Kostik MM, Ph.D.

Metodikk for utvikling av kliniske retningslinjer

1. barnelege
2. Reumatologer av pediatriske reumatologi avdelinger
3. Reumatologer av barns reumatologiske kontorer til barneklinikker

Metoder som brukes til å samle / velge bevis: et søk i elektroniske databaser.

Beskrivelse av metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke: Bevisene som er gitt for anbefalingene er publikasjonene som inngår i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed databaser. Dybde på søk - 5 år.

Metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke:

• konsensus av eksperter;
• vurdering av betydning i samsvar med vurderingsordningen.

Metoder som brukes til å analysere bevis:

• vurderinger av publiserte meta-analyser;
• systematiske vurderinger med bevis tabeller.

Beskrivelse av metoder som brukes til å analysere bevis

Ved valg av publikasjoner som potensielle beviskilder undersøkes metodikken som brukes i hver studie for å sikre dens gyldighet. Resultatet av studien påvirker nivået på bevisene som er tildelt publikasjonen, som igjen påvirker styrken av anbefalingene.

For å minimere potensielle feil ble hver studie vurdert uavhengig. Eventuelle forskjeller i rangeringer ble diskutert av hele gruppen av forfattere. Da det var umulig å nå enighet, var en uavhengig ekspert involvert.

Bevisstabeller: Fylt inn av forfatterne av de kliniske retningslinjene.

Metoder som brukes til å formulere anbefalinger: konsensuseksperter.

Benchmark Practice Indikatorer (Good Practice Points - GPPs)

Anbefalt godartet praksis er basert på den kliniske opplevelsen av forfatterne av anbefalte anbefalinger.

Kostnadsanalyse ble ikke gjennomført, og publikasjoner om farmakokonomi ble ikke analysert.

Anbefalinger Valideringsmetode

• Ekstern ekspertvurdering.
• Intern ekspertvurdering.

Beskrivelse av anbefalingsvalideringsmetode

Nåværende anbefalinger i den foreløpige versjonen ble gjennomgått av uavhengige eksperter, som først og fremst ble bedt om å kommentere tolkningen av bevis som ligger til grund for anbefalingene, er forståelige for forståelse.

Primærpleie pediatriske reumatologer har mottatt kommentarer om klarheten i presentasjonen av viktigheten av de foreslåtte anbefalingene som et verktøy for daglig praksis.

Alle kommentarer mottatt fra eksperter ble nøye systematisert og diskutert av forfatterne av anbefalingene. Hvert element ble diskutert separat.

Konsultasjon og ekspertvurdering

Utkastet til anbefalinger ble gjennomgått av uavhengige eksperter, som evaluerte klarheten og nøyaktigheten av tolkningen av bevisgrunnlaget som ligger bak anbefalingene.

For den endelige revisjonen og kvalitetskontrollene ble reanalysert av medlemmer av arbeidsgruppen som konkluderte med at alle kommentarer og ekspertkommentarer ble tatt i betraktning, minimeres risikoen for systematiske feil i utviklingen av anbefalinger.

Tabell P1 - Nivåer av bevis på brukt medisinsk teknologi som definert av Senter for Evidensbasert Medisin ved Oxford University

Klasse (nivå)

Kriterier for pålitelighet

Jeg (a)

Store dobbeltblindede, placebokontrollerte studier, samt data oppnådd ved en meta-analyse av flere randomiserte kontrollerte studier.

II (B)

Små randomiserte og kontrollerte studier der statistikk er basert på et lite antall pasienter.

III (C)

Ikke-randomiserte kliniske studier på et begrenset antall pasienter

IV (D)

Utvikle en ekspertgruppe om et bestemt problem

Tillegg A2. Metodikk for utvikling av kliniske retningslinjer

1. barnelege
2. Reumatologer av pediatriske reumatologi avdelinger
3. Reumatologer av barns reumatologiske kontorer til barneklinikker

Metoder som brukes til å samle / velge bevis: et søk i elektroniske databaser.

Beskrivelse av metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke: Bevisene som er gitt for anbefalingene er publikasjonene som inngår i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE og PubMed databaser. Dybde på søk - 5 år.

Metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke:

• konsensus av eksperter;
• vurdering av betydning i samsvar med vurderingsordningen.

Metoder som brukes til å analysere bevis:

• vurderinger av publiserte meta-analyser;
• systematiske vurderinger med bevis tabeller.

Beskrivelse av metoder som brukes til å analysere bevis

Ved valg av publikasjoner som potensielle beviskilder undersøkes metodikken som brukes i hver studie for å sikre dens gyldighet. Resultatet av studien påvirker nivået på bevisene som er tildelt publikasjonen, som igjen påvirker styrken av anbefalingene.

For å minimere potensielle feil ble hver studie vurdert uavhengig. Eventuelle forskjeller i rangeringer ble diskutert av hele gruppen av forfattere. Da det var umulig å nå enighet, var en uavhengig ekspert involvert.

Bevisstabeller: Fylt inn av forfatterne av de kliniske retningslinjene.

Metoder som brukes til å formulere anbefalinger: konsensuseksperter.

Benchmark Practice Indikatorer (Good Practice Points - GPPs)

Anbefalt godartet praksis er basert på den kliniske opplevelsen av forfatterne av anbefalte anbefalinger.

Kostnadsanalyse ble ikke gjennomført, og publikasjoner om farmakokonomi ble ikke analysert.

Anbefalinger Valideringsmetode

• Ekstern ekspertvurdering.
• Intern ekspertvurdering.

Beskrivelse av anbefalingsvalideringsmetode

Nåværende anbefalinger i den foreløpige versjonen ble gjennomgått av uavhengige eksperter, som først og fremst ble bedt om å kommentere tolkningen av bevis som ligger til grund for anbefalingene, er forståelige for forståelse.

Primærpleie pediatriske reumatologer har mottatt kommentarer om klarheten i presentasjonen av viktigheten av de foreslåtte anbefalingene som et verktøy for daglig praksis.

Alle kommentarer mottatt fra eksperter ble nøye systematisert og diskutert av forfatterne av anbefalingene. Hvert element ble diskutert separat.

Konsultasjon og ekspertvurdering

Utkastet til anbefalinger ble gjennomgått av uavhengige eksperter, som evaluerte klarheten og nøyaktigheten av tolkningen av bevisgrunnlaget som ligger bak anbefalingene.

For den endelige revisjonen og kvalitetskontrollene ble reanalysert av medlemmer av arbeidsgruppen som konkluderte med at alle kommentarer og ekspertkommentarer ble tatt i betraktning, minimeres risikoen for systematiske feil i utviklingen av anbefalinger.

Tabell P1 - Nivåer av bevis på brukt medisinsk teknologi som definert av Senter for Evidensbasert Medisin ved Oxford University

Klasse (nivå)

Kriterier for pålitelighet

Jeg (a)

Store dobbeltblindede, placebokontrollerte studier, samt data oppnådd ved en meta-analyse av flere randomiserte kontrollerte studier.

II (B)

Små randomiserte og kontrollerte studier der statistikk er basert på et lite antall pasienter.

III (C)

Ikke-randomiserte kliniske studier på et begrenset antall pasienter

IV (D)

Utvikle en ekspertgruppe om et bestemt problem

Tillegg A3. Relaterte dokumenter

1. Den russiske føderasjonsdepartementets bekreftelse av 25. oktober 2012 N 441n "Ved godkjenning av prosedyren for medisinsk behandling for barn innen reumatologi", ble registrert hos Justisdepartementet i Russland den 25. desember 2012. Registreringsnummer 26370.
2. Bekreftelse fra Den russiske føderasjonsdepartementet 7. oktober 2015 nr. 70000 "På nomenklaturen for spesialister av spesialister med høyere medisinsk og farmasøytisk utdanning" (registrert ved Justisdepartementet i Russland den 12.11.2015 N 39696).
3. Bekreftelse fra Helsedepartementet i Den russiske føderasjonsregistreringsnummer 39438
4. Regjeringsdekret av 26. april 2012 N 403 "På prosedyren for å opprettholde det føderale registeret over personer som lider av livstruende og kroniske progressive sjeldne (forældreløse) sykdommer som fører til en reduksjon av medborgers forventede levetid eller funksjonshemming og regionens segment".

Tillegg B. Pasientstyringsalgoritmer

Tillegg B. Pasientinformasjon

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Hva er det?

Takayasu arteritt (AT) påvirker hovedsakelig store arterier, hovedsakelig aorta og dets grener, så vel som hovedgrenene til lungearterien. Noen ganger brukes uttrykkene "granulomatøs" eller "gigantisk" vasculitt som understreker de viktigste mikroskopiske egenskapene til små nodulære lesjoner som dannes rundt en bestemt type storcelle ("gigantisk celle") i arterieveggen. I populærvitenskapelig litteratur er denne sykdommen noen ganger også referert til som "pulseless sykdom", siden i noen tilfeller kan puls i lemmer være fraværende eller ujevn.

1.2 Hvor ofte forekommer denne sykdommen?

AT er allestedsnærværende og betraktes som en relativt vanlig sykdom på grunn av det faktum at det er mer vanlig i ikke-hvite (for det meste asiatiske) mennesker. Denne sykdommen er svært sjelden blant europeerne. Jenter (vanligvis i ungdomsår) er mer sannsynlig å lide enn gutter.

1.3 Hva er de viktigste symptomene?

Symptomer i tidlig stadium av sykdommen inkluderer feber, tap av matlyst, vekttap, muskel- og ledsmerter, hodepine og svette om natten. Laboratorie markører av betennelse økte. Etter hvert som betennelsen i arteriene utvikler seg, blir tegn på nedsatt blodtilførsel tydelig. Økt blodtrykk (hypertensjon) er et svært vanlig tegn på sykdom hos barn. Det er forårsaket av en lesjon av bukhulenes arterier, som påvirker blodstrømmen til nyrene. Vanlige tegn på sykdom er tap av puls i lemmer, forskjeller i blodtrykk i forskjellige lemmer, støy som høres i stetoskopet over de smalte arteriene, og skarp smerte i lemmer når man går ("intermittent claudication"). Hodepine, ulike nevrologiske og øye symptomer kan skyldes brudd på blodtilførselen til hjernen.

1.4 Hvordan er sykdommen diagnostisert?

Ultralyd undersøkelse ved hjelp av Doppler analyse (for å vurdere blodstrøm) kan brukes til screening eller senere å påvise skade på de store arterielle trunksene nær hjertet, selv om denne metoden ofte ikke oppdager lesjoner av flere perifere arterier.

Magnetic resonance imaging (MR) av strukturen i blodårene og blodstrømmen (MR-angiografi, MRA) er den mest hensiktsmessige metoden for å visualisere store arterier, for eksempel aorta og hovedgrener. For å se mindre blodårer, kan en røntgenmetode brukes der blodkar visualisert med kontrastvæske (direkte injisert i blodet). Denne metoden er kjent som angiografi.

Beregnet tomografi (CT angiografi) kan også brukes. Medisinsk radiologi har en metode som kalles PET (positron-utslippstomografi). Radioisotoper injiseres i en blodåre og registreres ved hjelp av en skanner. Akkumulering av en radioaktiv isotop i områder med aktiv betennelse viser graden av skade på arterievegg.

1.5 Hvilken behandling brukes?

Kortikosteroider forblir den primære behandlingen for AT hos barn. Metoden for administrering av disse legemidlene, samt dose og varighet av behandlingen, velges individuelt på grunnlag av en nøye vurdering av omfanget og alvorlighetsgraden av sykdommen. Andre midler som undertrykker immunfunksjon, brukes ofte i de tidlige stadiene av sykdommen for å minimere behovet for kortikosteroider. Vanlige rusmidler inkluderer azathioprin, metotreksat og mofetil mykofenolat. I alvorlige former brukes cyklofosfamid for å oppnå sykdomsbekjempelse (den såkalte induksjonsbehandlingen). I tilfelle av alvorlig og dårlig behandlingsbar sykdom, brukes andre legemidler, inkludert biologiske midler (som TNF-hemmere eller tocilizumab), men deres effektivitet med AT har ikke blitt undersøkt i offisielle studier.

Ytterligere behandlingsmetoder som brukes på individuell basis, inkluderer stoffer som utvider blodkar (vasodilatatorer), blodtrykksreduserende midler, blodpropper (aspirin eller antikoagulantia) og smertestillende midler (NSAIDs).

Vedlegg G.

... - et legemiddel som er inkludert i listen over vitale og essensielle legemidler til medisinsk bruk for 2016 (Den russiske føderasjonens regjering av 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - et legemiddel som er oppført i listen over legemidler til medisinsk bruk, inkludert medisinske legemidler, utpekt ved avgjørelse fra medisinske organer (Riksrevisjonens regjering datert 12.26.2015 N 2724-p)

* - etter å ha oppnådd informert samtykke fra foreldre og pasienter over 14 år, samtykke fra lokale etiske og formelle komiteer i et spesialisert reumatologisk sykehus på føderalt nivå.