Systemisk sklerodermi hos barn, symptomer, behandling

Folk i alle aldre er utsatt for sklerodermi. Så i sanatoriet "Red Storm" i Sochi fant S. I. Dovzhansky fra 1962 til 1965 115 barn med ulike former for denne sykdommen, noe som utgjorde litt mindre enn 3% av det totale antall pasienter med hudsykdommer. A. A. Studnitsin sier at sklerodermi forekommer hos barn ofte, og nylig har forekomsten av denne sykdommen økt.

Konvensjonelt er det to kliniske former for denne sykdommen: diffus (systemisk) og fokal (begrenset). Frem til nå diskuteres spørsmålet om forholdet mellom systemiske og fokale former for sykdommen. Så hvis, ifølge A. A. Studnitsky, begge former representerer en enkelt prosess, så G. Ya. Vysotsky hevder at disse er forskjellige uavhengige sykdommer.

Patogenese og etiologi

Hittil er sykdommens etiologi uklart, med hensyn til patogenese er det også mange spørsmål. Samtidig er det smittsomme-allergiske konseptet av stor betydning for dannelsen av scleroseprosessen.

Utviklingen av virologi og elektronmikroskopi har ført til en økning i forekomsten av oppdagelsen av produktene av den vitale aktiviteten til virus i vev og blod hos pasienter med sklerodermi. Så, under elektronmikroskopisk undersøkelse av muskelvev biopsiert hos pasienter, fant J. Kudejko celleinneslutninger som ligner på virus.

Det er vanskelig å lage en liste over alle slags neuroendokrine, viscerale, metabolske forstyrrelser som kan tilskrives patogenesen av sklerodermi. Det er et stort antall tilfeller av denne alvorlige dermatosen hos pasienter med funksjonsforstyrrelser i skjoldbruskkjertelen, seksuelt, paratyroidkjertler, etter hypotermi, skade og så videre. Det antas at sykdommen kan utvikle seg som en ortodoks allergisk reaksjon som respons på penetrering av heterogene proteiner i cellene og følgelig dannelsen av aggressive autoantistoffer. Faktisk er dette måten å forklare sykdomsfallene etter vaksinering, innføring av terapeutisk serum, blodtransfusjon.

Forskjellige metabolske, endokrine, genetiske, nevrologiske patologiske faktorer i kombinasjon med skadelige effekter av eksogene faktorer (strålingseksponering, kjøling, traumer) bidrar til dannelse og dannelse av dype autoimmune og dysproteinemiske prosesser som er lokalisert i bindevevssystemet av hud, kar og indre organer.

Den begrensede formen for sklerodermi kan tilskrives flekkete, båndformede, ujevnformede former. Systemisk sklerodermi kan også manifestere seg på en rekke måter.

Begrenset sklerodermi. Det begynner med utseendet på et hovent sted, som i sine tidlige stadier kjennetegnes av en blekrosa eller mørk farge. Grensene til fociene er utydelige, og størrelsene kan variere innenfor ganske brede grenser - fra en mynt til en voksenes håndflate. Den er preget av en edematøs konsistens. Over tid blir fargen i midten av stedet blekere, nærmer seg fargen på elfenben, og en rosa-blåaktig halo forblir på kantene. Når den inflammatoriske fargingen går tapt, blir lesjonen en tett konsistens, og densiteten øker. Overflaten på den berørte huden blir skinnende, glatt av hudmønsteret, mangel på hår, tørrhet på grunn av mangel på fett og svette, og redusert følsomhet blir lagt merke til. Huden er svært vanskelig å samle i brettet.

Videre fortsetter sykdommen i henhold til atrofisk type: lilla ringen forsvinner, selene blir mindre uttalt, og infiltreringen erstattes av arrbindelvev. Oppsummering kan vi si at i det kliniske løpet av plakkformen av sklerodermi er tre stadier kjenne: inflammatorisk ødem; utseendet på seglet; atrofi. Vanligvis er fokus av plakkesklerodermi plassert på nakke, torso, nedre og øvre ekstremiteter, og noen ganger i ansiktet.

Når det gjelder den andre typen av fokalsklerodermi, båndformet (båndlignende, lineær), ligger den bare oftest i ansiktsområdet, hovedsakelig på pannen. Det er denne sykdomsformen som oftest blir observert hos barn. Sykdommen begynner også med utseendet på et erytematøst sted, som gradvis passerer inn i et stadium av ødem, deretter komprimering og atrofi. I tillegg til ansiktet, kan foci av sklerodermi lokaliseres langs ekstremiteter, og langs kroppen langs reflekssonene i Zakharyin-Ged, nervebukser.

Overfladisk lokaliserte områder av lineær og patchy sklerodermi regres uten uttalt atrofi eller resulterer i mild dyschromi. Men i de fleste pasienter (barn) i begge former av sykdommen, er det en dyp lesjon av underliggende vev med utvikling av uttrykk, samt mutasjoner.

Sykdommen i hvite flekker kan karakteriseres ved dannelsen av atrofiske depigmenterte flekker av forskjellige størrelser med klare grenser av ovale eller runde konturer. De har en skinnende, rynket overflate med glatt hudmønster og mangel på vellus hår. Som lokaliseringssteder kan noteres skuldre, underarmer, nakke, øvre bryst. Pasienter klager over en liten kløe i lokaliseringen, en følelse av tetthet.

Systemisk eller diffus sklerodermi

Denne sykdommen oppstår vanligvis etter stressende situasjoner, skader, avkjøling med konsekvenser (ARVI, influensa, tonsillitt, herpes simplex, helvedesild). Det er karakterisert i prodromalperioden ved plager, kulderystelser, smerter i leddene, muskler, søvnløshet, hodepine, feber, alvorlig tretthet kombinert med kjøling, blek hud i ansiktet, føtter, hender.

Sykdommen begynner med Raynaud syndrom symptomer: vaskulær spasmer, forkjølelse, cyanose, nummenhet, smerte, parestesi kombinert med ømhet og stivhet i leddene i hendene blir observert. Deretter er det en tetning av fingrene på hendene - huden blir strukket, glatt og kaldt, får en blek rød nyanse. Ofte er fingrene festet i bøyd stilling.

Med systemisk, diffus sklerodermi i begynnelsen, påvirkes hendene og ansiktet, deretter lemmer og torso. Med sykdomsprogresjonen blir det observert en forandring i fargen på huden fra hvitt-grå til gulaktig, fortykkingen øker, og håret faller ut. Tærne på føttene og hendene blir tynnere og skjerpet, bevegelsene på leddene blir vanskelige, huden er festet til underliggende vev. Stivhet, spenning, hudens hud, dets kjøling forverres av følelsesløshet, parestesier. Huden flager på steder, uttrykk, sprekker, mutasjoner utvikler seg, fingrene blir som trommestikker eller fingre av arbeidskraft.

Som et resultat av atrofiske og sklerotiske lesjoner i huden, ansiktsmuskler, subkutant vev, skjermer nesen, kinnene synker, munnåpningen blir foldet, smalere og leppene blir tynnere. Ansiktet blir monokromatisk (bronse), maskeaktig, amymisk. Svært ofte er slimhinnene i tungen og munnen også involvert i prosessen. Kanten på leppene kan avta, sår og sprekker vises. Vanskelig å spise og svelge. Den atrofiske prosessen fanger aponeurosen i hodebunnen, synlige uttrykk, flere telangiektasier, hår faller ut.

Det er tre stadier av sykdommen: ødem, indurasjon og atrofi, som bare understreker den kliniske likheten til den diffuse formen til de begrensede former av sykdommen. Men når det gjelder den systemiske formen, kommer lesjonene i mage-tarmkanalen, kardiovaskulærsystemet, lungesår, endokrine kjertler og nyrer, bein, ledd, muskler fram til forgrunnen.

Når det gjelder diagnosen under utviklingen av kliniske symptomer, presenterer den ikke noen spesielle vanskeligheter i lys av den karakteristiske typen av lesjoner. Imidlertid er det i begynnelsen av en fokalplakkform av sykdommen, når kun inflammatorisk ødem observeres, komplisert, og histologisk undersøkelse er nødvendig. Det er ikke lett å utføre differensialanalyse under de første manifestasjonene av diffus form av sklerodermi. På dette stadiet ligner symptomene på sykdommen symptomene på Raynauds sykdom.

Behandlingen av barn begynner med utnevnelsen av vitaminer A, E, C, som bidrar til normalisering av bindevevstilstanden. Siden depresjon av hyaluronidaseaktivitet observeres, er det optimal å bruke enzymer - ronidase, glasslegeme, lidazu. I noen form for sykdommen foreskrives antibiotika, vanligvis penicillin.

N. A. Slesarenko og S. I. Dovzhansky behandler pasienter med proteolytiske enzymer, som foreskriver intramuskulære injeksjoner av chymotrypsin og krystallinsk trypsin annenhver dag i løpet av 10-15 injeksjoner. Proteolytiske enzymer innføres også ved elektroforese eller ultralyd.

Tilstedeværelsen av endokrine sykdommer hos barn med sklerodermi er en indikasjon på forskrift av hypofysepreparater, kjønnshormoner, parathyroidkjertler, skjoldbruskkjertel. På grunn av uttalt endringer i mikrosirkulasjonen i en hvilken som helst form av sykdommen, brukes en vasodilator også i kompleks terapi - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Når inflammatorisk ødem forekommer, som er karakteristisk for den første fasen av en sykdom som sklerodermi, utføres behandling med glukokortikoider - urbazomer, prednison, triamcinolon, dexametason - både i og i lesjonene intradermalt i små doser. Lavmolekylære dextraner, hvis innføring er rettferdiggjort patogenetisk, er hypertoniske løsninger, kan forårsake en økning i plasmavolumet, redusere blodviskositeten, forbedre dens nåværende. Tiolforbindelser kan bryte ned kollagen, derfor bruker behandling ofte unithiol, som ikke bare forbedrer den generelle tilstanden, men reduserer også densiteten av huden, vekstsonen av lesjonene, sikrer at smerten forsvinner i muskler og ledd, og forbedrer aktiviteten til leveren og hjertet.

Ulike fysioterapiprodukter som brukes til behandling av sykdommen inkluderer Bernards diadynamiske strømninger, ultralyd, indirekte og lokal diatermi, elektroforese og fonophorese av lidaza, ichthyode, kaliumjodid, ozokeritt, parafinplasti, terapeutisk mud, radon og hydrogensulfidbad. Terapeutisk gymnastikk, oksygen-thalassoterapi, massasje er også nyttig.

Fokalsklerodermi avsluttes med gjenoppretting. Når det gjelder den systemiske, diffuse form av sklerodermi, strømmer den i lang tid, med perioder med remisjon, som erstattes av sykdommer, noe som gjør det vanskelig å forutsi utfallet av behandlingen. Pasienter med noen form for sykdommen er underlagt klinisk undersøkelse.

Egallohit krem, som inneholder grønn teekstrakt, er svært effektiv. Den viktigste aktive ingrediensen i denne krem ​​er epigallocatechin-3-gallat. Ehallohit adskiller uttalt antioksidant og restorative egenskaper, fremmer helbredelse, samt forhindrer utseendet av patologiske arr av forskjellig opprinnelse.

Krem er i stand til å aktivere de naturlige prosessene for hudregenerering, i tillegg hemmer det prosessene for tidlig aldring, normaliserer metabolske prosesser, og øker også hudens motstand mot de negative effektene av det ytre miljø.

Ehallohyte brukes som et profylaktisk middel for dannelse av keloid-, hypertrofiske, atrofiske arr. Den er preget av høy effektivitet i fokalsklerodermi, vitiligo, hudsarkoidose som en del av komplekse terapi - løpet av påføringen er ikke mindre enn 3 måneder.

BEGRENSET SCLERODERMIA TIL BARN

Om artikkelen

For henvisning: Grebenyuk V.N. BEGRENSET SCLERODERMIA TIL BØRN // BC. 1998. № 6. S. 2

Nøkkelord: Sklerodermi - etiologi - patogenese - autoimmune lidelser - klassifisering - kliniske former - scleroatrophic lichen - penicillin - lidaza - biostimulerende midler - pyrogen medisiner - vasoprotektorer.

Artikkelen beskriver begrenset sklerodermi hos barn: etiologi, patogenese, klassifisering av sykdommen, kliniske former og manifestasjoner. Praktiske anbefalinger om diagnostiske og narkotiske tilnærminger er gitt.

Nøkkelord: scleroderma - etiologi - patogenesen - autoimmune lidelser - klassifisering - kliniske former - lichen sclerosis et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulanter - pyrogene stoffer - vasoprotektorer.

Papiret beskriver lokalisert sklerodermi hos barn, patogenes, klassifisering, kliniske former og manifestasjoner. Praktiske retningslinjer for medisinske og diagnostiske tilnærminger er gitt.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Instituttleder for pediatrisk dermatologi, TSNIKVI, Den russiske føderasjonsdepartementet

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, leder, Institutt for pediatrisk dermatologi, Dermatovenereologisk institutt for sentralforskning, Russlands føderasjonsdepartement

Begrenset sklerodermi (OS) hos barn er et alvorlig moderne medisinsk og sosialt problem. I motsetning til systemisk sklerodermi (SJS), der ulike organer er involvert i den patologiske prosessen, er operativsystemet "begrenset" til bare huden. Samtidig blir sykdommen ofte systemisk, dvs. blir ssd. Men oppfatningen om at disse to sykdommene er i hovedsak en enkelt patologisk prosess, deles ikke av alle forskere. Noen forfattere mener at OS og SSD ikke er identiske, og skiller dem ved patogenese, klinikk og kurs. Og i dette tilfellet er SJS referert til som diffus bindeveske (DZST), og OS er ikke.
Som kjent, omfatter DZST SSD, systemisk lupus erythematosus (SLE), dermatomyositt, periarteritis nodosa og revmatoid artritt - truende sykdommer som krever spesielle strategier og taktikk av pasientene, en intensiv terapeutisk og profylaktisk kompleks. SSD er den nest vanligste sykdommen etter SLE fra DZCT-gruppen (fra 32 til 45 tilfeller per 100 000 individer) [1]. Det bør understrekes igjen at muligheten for å flytte operativsystemet til SSD ikke kan ignoreres.
I barndommen dominerer operativsystemet. Det forekommer hos barn mer enn 10 ganger oftere i SLE. Jenter er sykere oftere enn gutter mer enn 3 ganger.
Sykdommen kan oppstå i alle aldre, selv hos nyfødte, som regel begynner gradvis, uten noen subjektive følelser og forstyrrelser av den generelle tilstanden. I forbindelse med utviklingen av den voksende organisme for å spre sykdommen til alvorlige eksudativ og vaskulære reaksjoner hos barn er en sykdom som ofte viser en tendens til en progressiv strømning, omfattende lesjoner, men i den tidlige fasen kan vises isoleres foci. I løpet av det siste tiåret har forekomsten av denne patologien hos barn økt. OS er preget av lokalisert fokus på kronisk betennelse og fibro-atrofiske lesjoner i huden og slimhinnene.
Den første beskrivelsen av en sykdom som ligner på sklerodermi, kjent for antikke greske og romerske leger, tilhører Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) bidro vesentlig til egenskapene til denne sykdommen, for å utpeke hvilken E. Gintrac [2] foreslått begrepet "sklerodermi".

Etiologi og patogenese

Sklerodermets etiologi er ennå ikke fullt etablert. Hypotesen om infeksiøs genese er interessant i det historiske aspektet, men rollen til Kochs troll, blek spirochete og pelococci som en mulig årsak til sklerodermi ble ikke bekreftet. Betydningen av Borrelia burgdorferi i utviklingen av denne sykdommen er heller ikke overbevisende [3]. Selv om strukturer funnet i cellene i forskjellige vev hos pasienter med sklerodermi var resultatet av den indirekte effekten av en virusinfeksjon, ble viruset ikke isolert.
Genetiske faktorers rolle er ikke utelukket.
Multifaktorell arv antas [4].
Sklerodermens patogenese er hovedsakelig forbundet med hypoteser av metabolske, vaskulære og immunforstyrrelser.
Forstyrrelser i det autonome nervesystemet og nevendokrine lidelser påvirker også forekomsten av sklerodermi [5, 6].
Forstyrrelser i bindevev metabolisme forekommer overproduksjon av kollagen med fibroblastene, høyt innhold av hydroksyprolin i blodplasma og urin, brudd forholdet mellom oppløselige og uoppløselige fraksjoner av collagen i huden, og akkumulering av kobber [3,4].
Spesiell patogenetisk betydning i sklerodermi tilskrives mikrosirkulasjonsendringer. De er basert på skaden hovedsakelig på veggene i små arterier, arterioler og kapillærer, proliferasjon og ødeleggelse av endotelet, intimal hyperplasi, sklerose [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini er kombinert med en båndformet form (i lumbaleområdet).

Data fra kliniske og laboratorieundersøkelser av immunforstyrrelser (med endringer i både humoral og cellulær immunitet) indikerer deres betydning i patogenesen av sklerodermi [7, 8].
Autoantistoffer som sirkulerer i blodet oppdages hos mer enn 70% av pasientene med sklerodermi [9]. Et økt innhold av CD4 + lymfocytter og høye nivåer av interleukin-2 (IL-2) og IL-2-reseptorer påvises i blod og vev. En korrelasjon ble etablert mellom aktiviteten til T-hjelperceller og aktiviteten til sklerodermisk prosess [10].
RV Petrov [11] anser sklerodermi som en autoimmun sykdom, hvor grunnlaget for brudd er samspillet mellom autoantigener med lymfoide celler. Samtidig produserer T-hjelperceller aktivert av eksogene eller endogene faktorer lymfokin-stimulerende fibroblaster. VA Vladimirtsev et al. [12] mener at et økt nivå av kollagenproteiner, som er en kilde til aktiv antigenstimulering, skaper en bakgrunn mot hvilke autoimmune reaksjoner realiseres under genetisk predisponering. Den resulterende onde syklusen av gjensidig påvirkning av lymfoide og kollagensyntetiserende celler fører til fremdriften av den fibrøse prosessen.
I sklerodermi observeres rekke andre autoimmune sykdommer: forskjellige autoantistoffer, redusert nivået av T-lymfocytter i uforandret eller forhøyede nivåer av B-celler, redusert funksjon i T-suppressor med uforandret eller øket funksjon av T-hjelperceller, redusert funksjonell aktivitet av naturlige dreperceller [13 - 15].
I 20-40% av tilfellene med plakkesklerodermi er antinukleære antistoffer funnet [16], registreres sirkulerende immunkomplekser hos 30-74% av pasientene med sklerodermi [18-19].

Mangfoldet av kliniske former og varianter av operativsystemet, samt forekomsten av slettede (abortive) manifestasjoner av sykdommen, ulike grader av involvering i den patologiske prosessen av huden og underliggende vev gjør det vanskelig å diagnostisere.
OS klassifisering basert på det kliniske prinsippet er praktisk talt akseptabelt [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya form med sine varianter (varianter):
1) indurativ-atrofisk (Wilson);
2) overflate "lilla" (Guzhero);
3) keloidlignende;
4) knotty, dyp;
5) bullous;
6) generalisert.
II. Lineær form (båndformet):
1) saber;
2) bånd-lignende;
3) zosteriform.
III. Scleroatrophic lichen (white spots sykdom).
IV. Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini.

I utviklingsdynamikken går foki av sklerodermi vanligvis gjennom tre faser: erytem, ​​herding av huden og atrofi. I noen kliniske former er indurasjon ikke alltid uttalt eller til og med fraværende.
En funksjon av operativsystemet er dets kliniske mangfold. Plakkformen er preget av forekomst i forskjellige områder av huden (i enkelte tilfeller og på slimhinner). Plakkene er runde-ovale, oftere - med uregelmessige konturer. Deres størrelse er fra en til flere centimeter i diameter. Fargen på huden i lesjonene rosa-lilla, lividnaya. I sentrum av den plakk blir typisk dannet som en plate dermatoskleroz pakket sammen eller på tett hud ceraceous-gråaktig farge eller elfenben med en glatt skinnende overflate. På periferien av herden er det ofte en frynse lividnogo, rosa-blåaktig farge med en fiolett fargetone, noe som er en indikasjon på prosessaktivitet.

Multifokal plakkesklerodermi (mot bakgrunnen av kongestiv hyperemi og pigmentering, foci av dermatosklerose).

Perifer vekst av plakett og fremveksten av nye foci oppstår vanligvis sakte og blir ikke ledsaget av subjektive opplevelser. Pigmentering og telangiektasi kan forekomme i lesjonene og tilstøtende hudområder.
På den berørte huden er svette redusert eller fravær, funksjonen til talgkjertlene og hårveksten forstyrres.
En ekstremt sjelden type operativsystem er en bullous, erosiv ulcerativ form, som vanligvis forekommer på bakgrunn av hudsklerose i periartikulære områder. Det kan manifestere seg på et hvilket som helst sted av sklerodermi. Den sekvensielle dannelsen av vesikulært bullous og erosiv-ulcerative lesjoner er forbundet med dystrofiske forandringer i den sklerotiske huden. Traumer og sekundær infeksjon kan spille en årsakss rolle.

Flere foci av plakkesklerodermi med alvorlig dermatosklerose; På kanten av noen av dem er grensen rosabrun.

Når overflaten lilla plakk OS (Guzhero) observere subtile overflaten segl, i hjertet av huden rosa-lilla med en mer intens farge på grensen av åren.
Når operativsystemet har en strip-lignende form, er fociene lineære, i form av striper, ofte lokalisert langs ett lem, ofte langs nevrovaskulært bunt. De kan også være plassert sirkulært på stammen eller lemmer. På ansiktet og hodebunnen, er lokalisering av lesjoner ofte ofte arrlignende saber (som ligner et arr etter et slag med et sverd), ofte notert i denne form. Tett hud av sklerosert hud kan ha forskjellig lengde og bredde, brunaktig farge, skinnende overflate.
I stedet for lokaliseringen i hodebunnen er det ingen hårvekst. Vertikal kan lesjonen strekke seg fra hodebunnen, krysse pannen, ryggen av nesen, leppene, haken. Ofte involverer prosessen slimhinnen i munnen.
Når prosessen er løst, glattes overflaten av fokuset, og en tilbaketrekking dannes på grunn av atrofi av hud, muskler og benvev.
Scleroatrophic lichen (SAL) Tsumbusha (synonymer: white spot sykdom, guttate scleroderma) regnes som en sykdom som ligger nær klinikken til begrenset overfladisk sklerodermi, men ikke helt identisk med den.
Kliniske manifestasjoner: Hvitete, nesten melkefarvede papler med en diameter på 1-3 mm, vanligvis avrundede konturer, plassert på uendret hud. På begynnelsen av deres utseende har de en rødaktig farge, noen ganger omgitt av en knapt synlig mauvefel. Elementets senter kan trekkes tilbake. Ved sammenflytning av grupperte papiller dannes foci med scalloped konturer. Disse lesjonene er lokalisert oftere på nakke, torso, kjønnsorganer og også på andre deler av huden og slimhinner. Utslett har en tendens til spontan oppløsning, og forlater atrofiske hypopigmentære eller amelanotiske flekker. Overflaten er skinnende, rynket. Vanligvis er utslettet ikke ledsaget av subjektive opplevelser.
Det kliniske utvalget av SAL er en plakkform med lesjoner som er flere centimeter i størrelse, med avrundede eller uregelmessige skisser. Huden i slike lesjoner er fortynnet, lett montert i bretter som krøllet vevpapir. Når pompeformede bobler danner størrelsen på en ert, skinner de gjennom det tynne dekket gjennom det gjennomsiktige innholdet. Når sprengning av bobler danner erosjon.
Diagnose av OS presenterer visse vanskeligheter i de tidlige stadiene av sykdommen. Dette fremgår av hyppige tilfeller av diagnostiske feil. Forsinkelsen i anerkjennelsen av sykdommen i måneder, og noen ganger til og med år, medfører risikoen for å utvikle alvorlige former som kan føre til funksjonshemning. Konsekvensen av et langt progressivt kurs kan også være funksjonell mangel på hud og muskel-skjelettsystemet.
Under påvirkning av behandlingen, sjelden spontane, løst lesjoner (forsvinner segl, rød, skinne), med sluttresultatet i atrofi av huden, ofte forlater vitiliginoznye eller mørke flekker.
På utsiden ligner huden pergament. Gunhår i gjenværende lesjoner er fraværende. Det er en tynning av ikke bare huden, men også det underliggende vevet. Etter oppløsning av sklerodermaprosessen i overfladisk plakkfoki, er hudendringer langt mindre uttalt.

Alle barn med OS, uavhengig av sykdommens kliniske form og intensjonen av lesjonen, er underlagt instrumental undersøkelse med det formål å diagnostisere visceral patologi tidlig, identifisere tegn på systemisk sykdom. Og gitt muligheten for et latent forløb av SJS, spesielt i de tidlige stadier av forekomsten, bør vurderingen av tilstanden til indre organer ved hjelp av instrumentelle metoder hos barn med operativsystemet, utføres minst 1 gang om 3 år.
Å være oppmerksom på det hyppige subkliniske kurset av SJS hos barn, eller til og med fraværet av kliniske tegn, som vanligvis ikke er spesifikke, må legen være forsiktig med den mulige utviklingen av en systemisk prosess, ikke bare med multifokale og vanlige manifestasjoner, men også med begrensede enkeltplakk.
For mange års observasjon N.N. Uvarovoy [21] 173 barn med SSC, klinisk instrumentelt undersøkt, i 63% av tilfellene sykdommen startet med hudlesjoner (hud syndromet). I dette tilfellet ble hudendringer på høyden av den systemiske prosessen observert hos alle pasientene. TM Vlasov [22] med en klinisk-instrumentell undersøkelse i 51 (25,1%) av 203 barn med OS identifisert visceral endringer, dvs. tegn på en systemisk prosess. Blant dem - hjertesykdom (skleroderma hjerte - forstyrrelse av atrioventrikulær og intraventrikulær ledning, sinus takykardi, arytmi, offset-intervallet S - T), lunge (oppnå bronkopulmonær mønster, diffus eller fokal fibrose, cyster i lungene - "honeycomb" lys, fortykkelse interlobar pleura ), mage-tarmkanalen (gastritt, kolitt, gastrisk atoni og spiserøret, arytmier, evakuering), nyrene (reduksjon av effektiv renal plasmagjennomstrømning, proteinuri).
MN Nikitina [23], ved undersøkelse av 259 barn med operativsystemet, ble det oppdaget lignende viscerale lidelser. Det er umulig å tegne linjen mellom operativsystemet og hudsyndromet ved SJS.
I prosessen med flerkursbehandling og oppfølging bør barn med OS være under konstant tilsyn av en barnelege, en hudlege og konsultere indikasjoner fra andre spesialister.

Behandling av barn med operativsystemet er fortsatt vanskelig. Det skal være omfattende og scenekurs. Samtidig er en differensiert tilnærming viktig, der man tar hensyn til historien og resultatene av kliniske og laboratorieundersøkelser, som gjør det mulig å foreskrive tilstrekkelige terapeutiske tiltak. De omfatter spesielt kroppens sanitet, korrigering av funksjonsforstyrrelser i de nervøse, endokrine, immunsystemene, samt legemidler av patogenetisk orientering.
De progressive stadier er fortrinnsvis stasjonær behandling med penicillin lidazy ved dermatoskleroze, Dimexidum (DMSO), vitaminer. Når stabilisering av patologisk prosess med en tendens til å slå seg ned og indurasjon sklerose viser enzympreparater, immunmodulerende midler, antispasmodika, biostimulanter, pyrogene midler. Den terapeutiske effekten styrkes og styrkes, og fysioterapi og spa-behandling har en rehabiliterende effekt.
Penicillin anbefales å bli administrert i det progressive stadiet av sykdommen med 1 million U / dag i 2 - 3 injeksjoner, for et kurs på opptil 15 millioner U i 2-3 kurs med et intervall på 1,5-2 måneder mellom dem. Mindre brukte halvsyntetiske penisilliner (ampicillin, oksacillin).
Det antas at den terapeutiske effekten av penicillin skyldes dens strukturelle komponent - penicillamin, som hemmer dannelsen av uoppløselig kollagen. Sanitiserende effekt av penicillin i nærvær av fokal infeksjon er også tillatt.
Av enzympreparasjoner brukte brukte lidazu og ronidazu som inneholdt hyaluronidase. Den terapeutiske effekten er forbundet med stoffets egenskaper for å forbedre mikrosirkulasjonen i vevet og bidra til oppløsning av sklerose i foci. I løpet av 15-20 injeksjoner. Lidazu administreres intramuskulært i 1 ml med 32 - 64 UE i 1 ml 0,5% oppløsning av novokain. Den terapeutiske effekten øker med kombinasjonen av parenteral administrering av legemidlet med elektroforetisk. Kursene gjentas etter 1,5 - 2 måneder i nærvær av dermatosklerose.
Ronidazu påføres eksternt og påfører sin pulver (0,5 - 1,0 g) på en klut fuktet med saltvann. Påfør et serviett på lesjonen og fest et bandasje i en halv dag. Et kurs av søknader fortsetter 2 - 3 uker.
Elektroforese med 0,5% sinksulfatløsning har en gunstig effekt på oppløsning av sklerodermale foci. Prosedyrene utføres hver annen dag i 7-20 minutter, for et kurs på 10-12 økter.
Biostimulanter (splenin, glasslegeme, aloe), aktiverende metabolske prosesser i bindevevet, fremmer vevregenerering og øker kroppens reaktivitet. Splenin injiseres i 1 - 2 ml intramuskulært, glasslegemet - i 1 - 2 ml subkutant, aloe - i 1 - 2 ml subkutant, for et kurs på 15-20 injeksjoner.
Pyrogenmedikamenter øker kroppens motstand, stimulerer T-celleimmunitet. Av disse stoffene er pyrogenal mest brukt. Det brukes vanligvis etter 2 dager ved den tredje intramuskulære injeksjonen, starter ved 10-15 MPD. Avhengig av temperaturreaksjonen økes dosen med 5-10 MPD. Kurset består av 10 - 15 injeksjoner.
Immunokorrigerende virkning utøves av immunmodulatorer, spesielt taktivin og timoptin. Under deres innflytelse kommer normaliseringen av en rekke immunparametere og kollagendannelse. Taktivin injiseres daglig under huden med 1 ml 0,01% løsning i 1 til 2 uker, 2 til 3 ganger i året. Timoptin administreres subkutant hver 4. dag i 3 uker (med en hastighet på 2 μg per 1 kg kroppsvekt).
Angioprotektorer, forbedring av perifer blodsirkulasjon og trofiske prosesser i lesjonene bidrar til oppløsning av sklerotiske hudendringer. Fra denne gruppen bruk: pentoksifyllin (ved 0,05 - 0,1 g 2 - 3 ganger daglig), xanthinolnikotinat (1/2 - 1 tablett 2 ganger daglig), nikoshpan (1/2 - 1 tablett 2 - 3 ganger daglig), apressin (0,005-0,015 g 2-3 ganger daglig). Ett av disse stoffene tas i løpet av 3-4 uker.
DMSO er foreskrevet eksternt i form av 33-50% løsning 1-2 ganger daglig ved gjentatte månedlige kurs med intervaller mellom 1-1,5 måneder. Kompressive dressinger eller applikasjoner påføres dermatosklerotiske plakker til merkbare. Legemidlet, som penetrerer dypt inn i vevet, har en utbredt antiinflammatorisk effekt, hemmer overproduksjonen av kollagen.
Solkoseryl (blodekstrakt av storfe, frigjort fra protein), administrert intramuskulært til 2 ml per dag (20 - 25 injeksjoner per kurs), forbedrer mikrosirkulasjonen og aktiverer trofiske prosesser i utbruddet.
Eksternt, i tillegg til DMSO og ronidase, bruk legemidler som forbedrer metabolske prosesser i huden og stimulerer regenerering: solkoseryl (gelé og salve), 2% troxevasin gel, salve vulnuzan, actovegin (5% salve, gelé), 5% parmidin salve. Påfør ett av disse verktøyene 2 ganger om dagen, gni inn i lesjonene. Det er mulig å bytte disse stoffene hver uke, varigheten av lokale applikasjoner er 1 - 1,5 måneder. Effektiv i behandlingen av barn med sklerodermi, også madecassol. Dette stoffet av planteopprinnelse regulerer den kvantitative og kvalitative dannelsen av bindevev, hemmer den overdrevne dannelsen av kollagen.
Tilstrekkelig ekstern behandling i kombinasjon med vasodilatatorer er av stor betydning når det gjelder behandling av VAS i vulvaen, og gjør det mulig å nekte multikursbehandling med penicillin og lidaza.
De fleste jentene har et gunstig utfall. Prosessen er løst eller redusert til subkliniske tegn vanligvis ved starten av menarche. Kurset til andre former for operativsystem er mindre forutsigbart. En reduksjon i sykdomsaktivitet, stabilisering av sklerodermaprosessen og regresjon er vanligvis notert under betingelse av tidlig diagnose av sklerodermi og rettidig implementering av den nødvendige omfattende kursbehandling.

Anbefalinger for behandling av systemisk og fokalsklerodermi hos barn med bilder

Sklerodermi, bindevevspatologi er oftest sett hos jenter, mindre vanlig diagnostisert hos gutter. En rekke grunner kan ikke oppføres som etiologiske faktorer, da de ennå ikke er etablert. Ifølge statistikk er sclerodermi hos barn på 2. plass fra alle sykdommer i bindevev.

etiologi

Hittil har sykdommens etiologi ennå ikke blitt fastslått. Som en utløser allokere:

• Stress stater.
• Nedkjøling.
• Lidelser i det endokrine systemet.
• Lupus erythematosus.
• Virale eller bakterielle infeksjoner.
• Genetisk predisposisjon.

Ved fokalform er økt produksjon av kollagen notert, noe som er ansvarlig for hudens elastisitet. Når overflødig mengde hud komprimeres og blir grov.

Karakteristiske manifestasjoner

Systemisk sklerodermi hos barn er ekstremt sjelden. Dens manifestasjon karakteriseres først og fremst av Raynauds syndrom og varer fra 2 måneder til 4 år. Andre relaterte tegn på patologi inkluderer:

• Nummenhet.
• Vekttap.
• Parestesi i ansiktet, lemmer, trunk.
• Urimelig feber
• Begrensning i hendene.
• Kontrakt av fingrene.

Over tid gjennomgår hele huden en diffus lesjon som fremkaller subkutan forkalkning og telangiektasi. For det første påvirker sykdommen hendene og ansiktet. Etterpå går patologien til nakke, ben, bryst og mage. I nesten alle tilfeller påvirkes de indre organene. Esofagitt begynner å utvikle seg i spiserøret. Myokarditt og perikarditt snakker om hjertesykdommer.

Fokalsklerodermi hos barn er delt inn i flere typer, som hver er preget av sine egne følgesymptomer.

Plakkformen i begynnelsen av sykdommen er ledsaget av utseende av erytematøse gulaktige rosa flekker. Deretter blir de forvandlet til lesjoner, blir tette og voksagtige, har fargene på elfenben med en lilla rand. I de fleste tilfeller oppstår lokaliseringen på bena, armer og torso.

Den lineære formen for patologi er preget av de samme endringene som de ujevnlige. Men over tid skiller en lineær type konfigurasjon ut. Den presenteres i form av et bredt bånd som ligger langs den nevrovaskulære bunt av en lem.

Utseende av sklerodermi i et barn er mulig i pannen og hodebunnen. Et slikt fenomen har lært navnet "slag med en sabel".

Ikke bare integrasene, men også vev kan påvirkes, noe som provoserer omfattende deformasjoner.

Foruten at fokalsklerodermi hos barn påvirker huden, utelukker ikke leddgikt, ledsaget av begrensninger av bevegelser og stivhet.

En pasient med sklerodermi føler seg stivhet i leddene

Medisinske hendelser

Behandling av sykdommen i brennpunktet hos barn består i en integrert tilnærming og varighet av kurset. Antall kurs er minst 6, pause er opptil 60 dager. Hvis sykdomsprogresjonen er redusert, kan intervallet mellom øktene øke opptil 4 måneder.

Med aktiv sykdom i sykdommen foreskrevne legemidler i følgende grupper:

• Antihistaminer - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskulær - Nikotinsyre, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotika - Oxacillin, Amoxicillin.
• Kalsiumionantagonister - Corinfar, Verapamil.
• Midler som undertrykker overflødig kollagensyntese - Aloe, Lidaza, Actinogial.

I nærvær av skleroatrofisk lav blir Actovegin tilsatt i løpet av behandlingen, en krem ​​som inneholder vitamin E, Trental.

Som en lokal terapi brukes applikasjoner av salver og fysioterapi. Foreskrevet medisiner:

• Trypsin.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Heparin og butadionovaya salve.

Lidazu kan brukes i fonophorese eller elektroforese.

Også, anbefales det at barn med sklerodermi tar kurset:

• Laser terapi.
• Magnetisk terapi.
• Vakuum dekompresjon.

Behandling av systemisk sklerodermi hos barn består i å ta slike medisiner som:

• Vasodilatorer - Papaverin, Anginin.
• Vitaminer A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Anti-inflammatorisk - Indometacin.
• Immunsuppressiv.

En viktig rolle i denne type sykdom er tilordnet gymnastikk, fysioterapi og massasje. Slike prosedyrer bidrar til å forbedre blodtilførselen til vevet og utvide bevegelsen.

I tillegg til alle de ovennevnte tiltakene må pasientene følge et fullverdig kosthold.

Det endelige stadiet av behandling av sklerodermi hos barn kan suppleres med radon- eller hydrogensulfidbad.

Nylig har noen eksperter en tendens til å redusere mengden medisinering som brukes. Slike legemidler kan erstattes ved hjelp av omfattende tiltak, slik som systemiske polyenzymer, Wobenzym.

Moderne medisiner tilbyr også en prosedyre som hyperbarisk oksygenbehandling. Takket være denne metoden er vevet mettet med oksygen, som aktiverer metabolismen i mitokondrier, forbedrer mikroblodsirkulasjonen og har en antimikrobiell effekt.

Sklerodermi hos barn

Diffuse sykdommer i bindevevet opptar en ledende posisjon blant barns patologier. En av de vanligste prosessene er sklerodermi. Den er funnet i 40 tilfeller per 100.000 befolkning. Og hos jenter er sykdommen registrert omtrent 3 ganger oftere enn hos gutter. Selv om sklerodermi ofte blir sett hos barn, selv hos nyfødte, er det også utbredt blant voksne.

Hva er sklerodermi

De første nevnene til denne patologien finnes i journaler fra gamle greske leger. Sklerodermi er forbundet med skade på bindevevet, som opplever fibrotisk degenerasjon, og dets kar endrer seg som ved utslettende endarteritt. Det er flere hovedtyper av denne patologiske prosessen:

• Systemisk eller generalisert;
• Fokal eller isolert.

Sistnevnte skjema har 2 undertyper:

• plakk;
• lineær;
• Hvit flekk sykdom;
• Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini.

Plakkesklerodermi har også sine egne undergrupper:

• Indurativ atrofisk;
• Overflate eller "lilla";
• Keloidopodobny;
• Knotty;
• bulløs;
• Generaliseres.

Lineær type er delt inn i:

Småbarn lider mest av en begrenset form for sklerodermi. Siden patologiske prosesser i et barns kropp har en tendens til progresjon, kan denne typen også passere inn i en systemisk type. Et isolert fokus er et sted for kronisk betennelse med fibroatrofiske lesjoner i huden og slimete integrasjoner. Statistikk viser at de siste årene har ført til en økning i sykdommen hos barn.

årsaker

Hva er startfaktoren i utviklingen av sklerodermi i dag er ukjent. Det er to hypoteser om de provokerende faktorene for fremveksten av denne prosessen - immun og vaskulær. Ifølge den første begynner kollagen å oppleve et angrep med egne antistoffer. Det er en autoimmunisering. Den andre hevder at patologi fremkalles av deformerte endotelceller.

Det er en annen oppfatning - barn utvikler sklerodermi under påvirkning av begge faktorene. Ikke utelukke prosessens genetiske natur. I denne forbindelse tilskriver noen kilder sklerodermi til multifaktoriske plager. Så bør graviditet planlegges. Genetiske rådgivningsentre tilbyr tjenester for identifisering av mulige arvelige patologier. En gravid kvinne bør vite hvordan hun skal hjelpe henne i fremtiden.

Den foreldede hypotesen om sykdommenes smittsomme natur er irrelevant i dag. Kochs vegg, bleke spirochete, peacocci var uskyldige for forekomsten av denne sykdommen. Og selv om viralteori ble vurdert seriøst, ble patogenet aldri identifisert.

patogenesen

Prosessen med endringer i bindevev i sklerodermi er svært komplisert. Den består av påvirkning av følgende faktorer:

• Skader på blodkar, med involvering i prosessen med kaliberarterier i hud og nyrer, lunger, hjerte og tarmkanalen. De blir gjenfødt på grunn av hyperplasi, fibrose og sklerose. Dette fører til en fortykkelse av fartøyets intima, dens innsnevring, og som et resultat, til blodstrømmen med utseendet av Raynauds syndrom - et av de første tegn på sykdommen. Progresjonen av prosessen forårsaker veksten av defekte fartøyer og kronisk iskemi henholdsvis;
• Endotel - disse endringene kan sees i serum med utseendet av granzym A-enzym, noe som skader kjelens kjememembran;
• Spasmodisk, vasospasm-relatert på grunn av påvirkning av vasoaktive stoffer;
• Nervøs, som påvirker følsomme fibre. Samtidig er det mangel på nevropeptider, som også fører til refleks sammentrekning. Blodprøver kan følges for å øke koagulasjonsfaktoren VIII;
• Immun - en av de viktigste provokatører av sklerodermi, ifølge forskere. Autoantistoffer, så vel som CD4-lymfocytter og høye nivåer av IL-2, ble funnet hos de aller fleste pasienter;
• Metabolisk med nedsatt funksjon av fibroblaster. Med sklerodermi produserer de store mengder kollagen, noe som fører til fortykkelse av huden og sammenheng med omgivende vev.

Symptomatisk bilde

Tegnene på sykdommen er avhengig av formen av den patologiske prosessen. Tegn på fokalsklerodermi er forskjellig fra systemisk. Så, plakk type er preget av utseendet på gulaktig-rosa erythematous plaques på huden. Over tid blir overflaten hard og voksaktig, og fargen ligner elfenben. Og noen ganger er det en lilla rand rundt periferien. Disse plakkene er lokalisert hovedsakelig på mage, øvre og nedre ekstremiteter.

Med en lineær form for fokalsklerodermi hos barn, vises de samme endringene som i forrige form. Men over tid blir de lik et bredt band. Og de blir lik den lineære konfigurasjonen av typen "streik med en sabel". Denne arten har en tendens til å spre seg i dyp vev. Følgelig vises flere deformasjoner.

Isolert sklerodermi ledsages ofte av Raynauds syndrom. Hudlesjoner er kombinert med arteritt. Den systemiske formen av sykdommen er sjelden hos barn. Hennes tegn er:

• Parastesi i lemmer og ansikt;
• Desensibilisering, selv nummenhet;
• feber,
• Stivhet av fingre, hender og ledd;
• Redusert kroppsvekt.

Etter en tid er det diffuse lesjoner av hele huden, det er telangiektasi og kalkninger. Ofte er det første målet ansikt og armer, nakke, mage og bryst, samt bena. Generalisert sklerodermi er forskjellig fra brennpunkt, involvering i indre organers patologi. Dette betyr at esofagitt vil utvikle seg i den berørte spiserøret, og hjertets tilstand vil bli komplisert av perikarditt eller myokarditt.

diagnostikk

Identifisering av sklerodermi i tid er en viktig betingelse for effektiv behandling. Den systemiske formen kan forekomme latent, det vil si skjult, noe som betyr at sykdommen ikke bare er farlig, men også lumsk. Siden barn i de tidlige stadier av livet kan bli bærere av denne patologien, anbefales det å utføre diagnostikk ca. 1 gang om 3 år.

Laboratorietester for sklerodermi indikerer utseendet til:

• Reumatoid faktor;
• Høye nivåer av leukocytter og C-reaktivt protein;
• Antinukleære antistoffer, samt antigener av sklerodermi-70;
• Forhøyede titere av hydroksyprolin i blod og urin, noe som indikerer kollagenose.

I tillegg til biokjemisk analyse foreskrives pasienter et immunogram og en biopsi av huden. Denne metoden for å målrette et stykke vev for forskning er gullstandarden i diagnosen sklerodermi. Den resulterende prøven blir utsatt for histologisk analyse. Dette gir et nøyaktig 100% resultat.

Det kliniske bildet spiller også en betydelig rolle i diagnosen. Statistikk viser at i de fleste pasienter begynte den patologiske prosessen med hudsyndrom. Pasienter som har en systemisk form, lider av viscerale lidelser i følgende organer:

• Hjertet, oppkalt etter sclerodermasykdommen, kan kombinere defekter av atrioventrikulær og intraventrikulær ledning, sinus takykardi, arytmi, S-T intervall skift;
• Lungene får et forsterket bronkopulmonært mønster, diffus eller fokal form av pneumosklerose, interlobar pleura tykker seg. De kan oppdage cyster, noe som gir lungevevvet et "cellulært" utseende;
• Mage-tarmkanalen er et fokus på betennelse med utviklingen av gastrit eller kolitt, atonien i spiserøret og magen, spiserøret,
• Nyrer reduserer effektiviteten av deres arbeid, proteinuria kan observeres.

behandling

Hovedlinjen for terapi er lokal bruk av rusmidler som forbedrer mikrosirkulasjonen:

Eller en kombinasjon av disse midlene. Raynauds syndrom er en indikasjon på forskrift av antiplatelet midler:

• aspirin;
• Courant;
• Inneholder nikotinsyre;
• Nifedipin.

Med sykdomsprogresjonen er det anbefalt å ta glukokortikoider av D-penicillamin og metotrexat-typen. Positiv tilbakemelding mottatt krem ​​"Egallohit" - en antioksidant, som har egenskapen til utvinning, fremmer regenerering og forhindrer utseende av arr på huden, samt normalisering av metabolske prosesser. I tillegg til stoffbehandling er fysioterapeutisk bruk av stor effektivitet:

• Bernards diadynamiske strømmer;
• ultralyd;
• Indirekte og lokale diatermi;
• Elektroforese og fonophorese med lidaza, ichthyolum, kaliumjodid;
• Aplastisk paraffin;
• Terapeutisk mudder;
• Radon-, sulfid-, nåle- og hydrogensulfidbad;
• ozon;

Pasienter anbefales også massasje og terapeutiske øvelser. De tidlige stadiene av sykdommen reagerer godt på terapi med hemopunktur. Denne metoden er basert på innføring av blod i spesielle punkter. Tidligere gjennomgår det endring og blir en immunmodulator. Som et resultat reduseres autoimmune effekter. Fytoterapi er bedre å ikke bruke som eneste behandlingsmetode. Det bør bare være i forbindelse med stoffet.

Forebyggende tiltak og prognose

Spesifikke metoder for forebygging av sklerodermi eksisterer ikke. Det er imidlertid anbefalt tiltak som fungerer som forebygging av sykdommer. Disse inkluderer:

• Beskyttelse av huden mot frostskader og brannskader, andre skader;
• Redusert stressfaktor;
• Genetisk rådgivning når du prøver å bli gravid;
• Tidlig tilgang til lege hvis mistenkelige symptomer vises.

Ifølge statistikken er 5 års overlevelse av pasienter med sklerodermi ca 70%. En negativ prognose blir observert i tilfelle av:

• Generalisert form;
• Pasientene er over 45 år gamle;
• Sykdom hos menn;
• Komplikasjoner som lungefibrose, hypertensjon, arytmier, nyreskade etter 3 år fra starten av prosessen;
• Anemi, høy ESR, proteinuri i begynnelsen av patologien.

Alle pasienter med sklerodermi bør observeres ved dispensar og undersøkes av lege i 3-6 måneder. Obligatorisk laboratoriediagnostikk som generell og biokjemisk analyse av blod og urin. Og også undersøke funksjonen av ekstern respirasjon og ekkokardiografi for å utelukke den systemiske formen av prosessen. Pasienter som tar slike aggregater som warfarin, bør holdes under kontroll av protrombinindeksen.

De fleste syke barn har en gunstig prognose for utfallet av prosessen. Vanligvis tar jenter for sklerodermi en rolig karakter før starten av menarche, det vil si til natten av ungdomsårene. Tidlig diagnose og tilhørende kompleks behandling gjør det mulig å oppnå gode resultater - stabilisering eller regresjon av prosessen. Så barnets fremtidige liv som en åpen bok, og en slik diagnose som sklerodermi, vil ikke redusere kvaliteten.

Kliniske retningslinjer for behandling av sklerodermi hos barn

Sklerodermi hos barn er en autoimmun patologi der bindevev påvirkes - biologisk materiale, som er en del av hudstrukturer, bein og brusk, og mange andre organer og systemer.

Den autoimmune prosessen påvirker funksjonen av fibroblaster - elementer av bindevev som produserer kollagenfibre.

Hvordan behandle vitiligo hos barn? Lær om dette fra vår artikkel.

Generell informasjon om sykdommen

Sklerodermi i et barn - hva er det og hvordan å behandle? Sklerodermi på ansiktet - bilde:

Autoimmune lidelser - et sett av patologier hvor antistoffer produsert av kroppen begynner å angripe friske celler som er en del av et kompleks av ulike organer og strukturer, noe som fører til flere forstyrrelser i deres arbeid.

Fibroblaster involvert i den autoimmune prosessen begynner å produsere kollagen raskt, som over tid blir for mye.

Fibrene hindrer blodsirkulasjonsprosessene, huden i det berørte området blir grov, arbeidet er svekket.

Hvis patologien omfatter bindevevet som er en del av organer og systemer, vil dette raskt føre til barnets funksjonshemning.

årsaker til

Det er ikke akkurat kjent hva som forårsaker sklerodermi, men det er flere faktorer som øker sannsynligheten for denne patologien:

1. Genetisk predisposisjon. Hvis nærstående har denne sykdommen i historien, øker risikoen for utvikling i et barn.
2. Virus. Causative agenter av enkelte smittsomme sykdommer (meslinger, herpes, scarlet feber og andre) kan provosere utviklingen av patologi.
3. Nedkjøling. Systematisk overkjølte barn er mer sannsynlig å utvikle sklerodermi. Også en sterk hypotermi, som førte til frostbit, kan forverre sykdommen, som fortsatte uten eksterne tegn.
4. Kronisk stress. Utgivelsen av kortisol og adrenalin under stressfulle situasjoner gjør det mulig for barnet å motstå belastningen, men vanlige belastninger påvirker kroppens virkemåte og er i stand til å starte eller akselerere den autoimmune prosessen.
5. Hormonale lidelser forbundet med sykdommer i organer som produserer hormoner (skjoldbruskkjertel, binyrene, hypofysen).
6. Seksuell identitet. Jenter er utsatt for utviklingen av denne sykdommen flere ganger oftere enn gutter. Dette skyldes det faktum at i kvinner antistoffer er mer aktive enn hos menn.

Omfattende traumatiske skader og forbrenninger, blodtransfusjon, magnesiummangel, ondartede eller godartede neoplasmer, utfordrer også utviklingen av sklerodermi.

Redaksjonelt styre

Det er en rekke konklusjoner om farene ved vaskemiddelkosmetikk. Dessverre, ikke alle nyopprettede mødre lytter til dem. I 97% av babysjampoer brukes det farlige stoffet Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dets analoger. Mange artikler er skrevet om effekten av denne kjemi på helse for både barn og voksne. På forespørsel fra våre lesere testet vi de mest populære merkene. Resultatene var skuffende - de mest publiserte selskapene viste tilstedeværelsen av de farligste komponentene. For ikke å krenke produsentens juridiske rettigheter, kan vi ikke nevne bestemte merker. Selskapet Mulsan Cosmetic, den eneste som bestod alle testene, mottok vel 10 poeng ut av 10. Hvert produkt er laget av naturlige ingredienser, helt trygt og hypoallergent. Sikkert anbefale den offisielle nettbutikken mulsan.ru. Hvis du tviler på kosmetikkens naturlige egenskaper, må du sjekke utløpsdatoen, den bør ikke overstige 10 måneder. Kom nøye med valg av kosmetikk, det er viktig for deg og ditt barn.

klassifisering

Sklerodermi er delt inn i to undertyper:

1. System. I denne typen patologi er ikke bare vevet i hudstrukturen involvert i den autoimmune prosessen, men også vevet som er en del av de indre organene.
2. Alopecia. Huden er involvert i den patologiske prosessen, i enkelte tilfeller dekker sykdommen de nærmeste strukturene: brusk, muskel, bein. Det er mer vanlig og bedre behandles.

Det er en separat underart av systemisk sklerodermi som forekommer hos barn under 16 år: ungdomssklerodermi. Denne typen patologi oppdages ofte i førskolealderen.

Underarter av fokalsklerodermi, avhengig av egenskapene til hud manifestasjoner:

Hvordan behandle impetigo hos barn på huden, les her.

Symptomer på patologi

Klassisk systemisk sklerodermi er ledsaget av følgende symptomer og tegn:

1. Raynauds syndrom. Et av de første symptomene på patologi. Under stressende situasjoner og når de blir utsatt for kulde, begynner prikken i fingrene, de blir bleke, og etter at de har blitt spiss, blir de cyanotiske. Det kan være smerte. Når barnet har roet seg eller oppvarmet, får huden på fingrene en kjent farge.
2. Hudendringer. Kollagenfibre begynner å samle seg i hudstrukturer, og dette får huden til å bli veldig tett, tøff. Dette er spesielt akutt i ansiktet: Barnets mimikry er forstyrret, og når sykdommen utvikler seg, forsvinner den, og det er også vanskelig å åpne munnen. Fingerbevegelser er vanskelige, og huden stopper nesten produksjonen av fett og svette.

Også tilstede:

• lavverdig feber;
• generell følelse av tretthet;
• vekttap

Fokal symptomer vises ikke så aktive. Huden endres: Et tett ødem forekommer i det berørte området.

I utviklingen av sykdommen øker antall foci, vevsatrofi utvikles, og fokalsklerodermi kan til og med omdanne seg til en systemisk.

Utseendet på lesjonene avhenger av sykdommens form:

1. Lineær. Ofte oppdaget hos barn. Foci ser ut som striper, plassert på huden på lemmer og panne.
2. Usammenhengende. En rosa-lilla flekk vises på huden, som senere danner en plakett. På overflaten slutter hudkjertlene å fungere, håret forsvinner. Det kan være flere lesjoner på kroppen.

Anbefalinger for behandling av pemphigus hos nyfødte finnes på vår hjemmeside.

komplikasjoner

Hvis du ikke begynner behandling av systemisk sklerodermi ved starten av de første symptomene (vanligvis uttrykt som hudlesjoner), vil dypere strukturer og organer bli involvert i den patologiske prosessen: bein, muskelsystem, hjerte, nyre, lever.

Hvis sykdommen forsømmes, øker sannsynligheten for en forestående død.

Fokalsklerodermi er praktisk talt uskadelig i de innledende stadier og behandles med hell, men hvis det ikke er behandlet, vil det være flere foci, uregelmessigheter i huden vil oppstå, kalsifisering vil utvikle seg, der tetninger dannet av kalsiumsalter dannes under huden.

Det øker også sannsynligheten for at sykdommen vil dekke muskelsystemet. Under visse forhold kan fokalsklerodermi omdannes til systemisk.

Diagnostikk og analyser

Barn har et markert vekttap (over 10 kg), som i kombinasjon med hud manifestasjoner, antyder tilstedeværelsen av sklerodermi.

For å identifisere sykdommen, for å bestemme egenskapene og graden av forsømmelse utføres en diagnose, inkludert:

• analyse av informasjon utstedt av foreldre og barnet selv (klager, opplysninger om tilstedeværelse eller fravær av predisponerende faktorer);
• konsultasjon med en hudlege som undersøker eksterne skader og gir veiledning for diagnostiske studier;
• tar et stykke hud for analyse (biopsi), som lar deg bekrefte diagnosen og gir ytterligere informasjon om patologiens egenskaper;
• gjennomføre forskning som gjør det mulig å bestemme tilstanden til indre organer (røntgen, beregn og magnetisk resonansbilder, elektrokardiografi, ultralyd);
• Blodprøver (høyt ESR, et overskudd av antistoffer, forekomsten av antinucleare antistoffer og antistoffer mot DNA påvises);
• konsultasjoner med andre spesialister (nevropatolog, kardiolog, gastroenterolog, reumatolog).

Basert på resultatene av undersøkelsen utføres en diagnose og behandlingsmetoder bestemmes.

Hva er årsakene til sepsis hos nyfødte? Finn ut svaret akkurat nå.

behandling

En fullstendig stopp av produksjonen av kollagenfibre ved hjelp av medisiner er for tiden umulig, men medikamenter kan stoppe sykdomsprogresjonen.

Moderat spredt sklerodermi er i stand til å passere alene med tiden.

Narkotikabehandling velges individuelt, med tanke på egenskapene til sykdommen. Søk på:

1. Medisiner som fremmer vasodilasjon (Trental, Complamin). Forbedre blodsirkulasjonen.
2. Penicillin-antibiotika (Ampicillin, Penicillin). Ved intoleranse mot denne typen antibiotika brukes fusidinsyre.
3. Antihistamin medisiner (mebhydrolin, peritol).
4. Kalsiumantagonister (magnesium, Corinfar). Deres handling gjør det mulig å delvis blokkere aktiviteten til fibroblaster som produserer kollagenfibre.
5. Preparater for forebygging av atrofi (Actovegin, Radevit).
6. Enzymeterapi (Lidaza, Chymotrypsin). Forbedrer vevtilstanden.
7. Glukokortikosteroider (Alklometason). Undertrykke autoimmun prosessen.
8. Antifibre medisiner (Solusulfone).

Kliniske retningslinjer for behandling av pasienter med sklerodermi.

Det vises også fysioterapi:

• elektroforese;
• laser terapi;
• akupunktur;
• karbondioksidbad;
• sonophoresis;
• magnetisk terapi;
• hydrosulfuriske bad.

Systemisk sklerodermi krever langvarig behandling, og det er vanskelig å gjenopprette helt, derfor må behandlingen utføres regelmessig for å bremse den patologiske prosessen.

Fokalsklerodermi behandles i minst seks måneder, og i alle tilfeller er det ikke helt mulig å kurere.

Det kan også påvises å utføre komplekser av fysioterapi, slik at muskel-skjelettsystemet hos barnet beholder mobilitet.

Hvis den patologiske prosessen har ført til en alvorlig forstyrrelse av de indre organers arbeid, er kirurgiske inngrep angitt. Kanskje transplantasjonen av noen organer.

anbefalinger:

• barn med sklerodermi må beskyttes mot direkte sollys;
• hypotermi bør unngås;
• tenåringer som røyker, er det viktig å bli kvitt denne vanen;
• fra mat bør utelukkes produkter som øker gassdannelsen og provoserer halsbrann.

Det er også viktig å redusere stressnivået.

Du kan finne tips om å behandle ungdoms akne med oss.

Prognose og forebygging

Fokalsklerodermi, hvis behandling ble startet i tide og utført kvalitativt, er i de fleste tilfeller vellykket. Prognosen er ugunstig hvis det er mange lesjoner på kroppen.

Med systemisk sklerodermi er femårsoverlevelse hos pasienter under 14 år 95%, noe som er mye høyere enn hos voksne pasienter.

Sannsynligheten for død øker, dersom barnet i de første tre årene etter diagnosen har utviklet markerte forstyrrelser i lungens, hjerte og nyres arbeid.

Ti år etter diagnosen lever ikke mer enn halvparten av pasientene.

Forebyggende metoder som kan redusere risikoen for utvikling betydelig, eksisterer ikke. Men etterlevelse av noen anbefalinger kan moderat redusere sannsynligheten for en sykdom.

Det er viktig:

• sørge for at barnet alltid er kledd på været og ikke frost;
• redusere stressnivået i livet hans;
• Beskytt mot traumatisk skade (så langt som mulig);
• gjennomgår regelmessig forebyggende undersøkelser.

For å øke sannsynligheten for et positivt utfall er det viktig å ta barnet til sykehuset ved de første tegn på sykdommen og for å overvåke overholdelse av alle medisinske anbefalinger.

Du kan lære om hvordan sklerodermi manifesteres hos barn fra videoen:

Vi ber deg om ikke å medisinere. Registrer deg med lege!