Kardiolog - et nettsted om hjertesykdommer og blodårer

I fosteret gjennom aorta-ismusen - området mellom den venstre subklaveriske arterien og arteriellkanalen - går bare 10-12% av den totale hjerteutgangen av begge ventriklene. Kanskje det er derfor i et heltidsfødt nyfødt er diameteren av aorta isthmus omtrent en fjerdedel mindre enn diameteren av den nedstigende aorta; denne forskjellen forsvinner med ca 6 måneder.

I hypoplasi av aortabuen er det vanligvis den isthmus som er berørt, selv om andre deler av det kan bli påvirket. Ekstrem hypoplasi er en komplett pause i aortabuen. Hypoplasi og avbrudd av aortabuen er sjelden isolert, som regel forekommer de i sammenligning med andre alvorlige medfødte hjertefeil, som en stor ventrikulær septaldefekt, dobbelt utladning av hovedkaretene fra høyre ventrikel (inkludert Taussig-Bing syndrom), tricuspid atresia ventil med transponering av hovedarteriene og åpen AV-kanal. Med alle disse feilene passerer hovedblodstrømmen aortabuen, som fører til hypoplasia. Derfor er arteriellkanalen alltid åpen. Tilstanden og prognosen er avhengig av samtidige hjertefeil (vanligvis en ventrikulær septalfeil, isolert eller i kombinasjon med andre feil), mengden blodstrøm fra høyre til venstre gjennom den åpne arterielle kanalen og alvorlighetsgraden av aortaobstruksjon.

Når aortabøyen er fullstendig avbrutt, går blod inn i den nedadgående aorta bare gjennom den åpne arterielle kanalen. Når hypotlasen i aortabuen, er blodstrømmen i den delvis bevart, vil dens verdi avhenge av alvorlighetsgraden av obstruksjonen og evnen til venstre ventrikkel til å takle økt postloading. En stor utslipp av blod fra venstre til høyre gjennom en ventrikulær septaldefekt fører til økning i pulmonal blodstrøm, noe som forsinker fallet i lungevaskulær motstand som oppstår like etter fødselen. Høy lunge vaskulær motstand fører til utslipp av blod fra høyre til venstre gjennom den åpne arterielle kanalen i nedstigende aorta og støtter blodtilførselen til den nedre delen av kroppen.

I utgangspunktet, med en bred arteriell kanal, kan blodtrykket i karene til de nedre og øvre delene av kroppen være det samme. Utløpet av venøst ​​blod fra høyre til venstre gjennom den åpne arterielle kanalen fører til cyanose av beina med normal håndfarge (differensiert cyanose). Over tid, men den arterielle kanalen smalner, noe som fører til en blodtrykksfall i karene i den nedre halvdelen av kroppen og en reduksjon i puls blodtrykk. Når pulmonal vaskulær motstand faller, øker pulmonal blodstrøm, og blodet strømmer gjennom den åpne arterielle kanalen i nedstigende aorta faller enda lavere. Som et resultat øker fyllingen av venstre ventrikkel, som i tillegg til trykkoverbelastning, nå må takle volumoverbelastning; dette fører ofte til venstre ventrikkelfeil. Utviklingsgraden for alle disse forstyrrelsene kan variere. Etter hvert som blodstrømmen minker i karene i den nedre halvdelen av kroppen, utvikler metabolsk acidose, og en reduksjon i nyreblodstrømmen fører til oliguri og anuria.

Det kliniske bildet består ofte av en stor intrakardiell utladning av blod fra venstre til høyre og venstre ventrikulær svikt. I noen tilfeller er hypoplasi av buen moderat uttalt og spiller ikke en stor rolle, mens i andre er det alvorlig hypoplasi eller til og med avbrudd av aortabuen. EchoCG lar deg se tilhørende hjertefeil. Imidlertid er det ikke alltid mulig å undersøke aortabugen selv ved bruk av EchoCG, da de ty til kateterisering og radiopaque undersøkelse av hjertet.
I hypoplasi av aortabuen med samtidige hjertefeil kan medisinbehandling være effektiv, inkludert hjerteglykosider og spesielt diuretika. Alprostadil (prostaglandin E₁). Det ekspanderer arteriell kanal, som følge av at blodtilførselen til den nedre delen av kroppen er forbedret, nyrene gjenopprettes, og acidose forsvinner. Med denne midlertidige tiltaket kan du stabilisere tilstanden før operasjonen. Med en signifikant innsnevring av aortabuen eller dens avbrudd, er operasjonen indikert selv tidlig. Samtidig med operasjonen på aortabuen, utfør om nødvendig en fullstendig eller delvis korreksjon av samtidig hjertesykdom.

Aortisk bue atresia - hovedarterien pause

En aortabue er en alvorlig medfødt defekt som diagnostiseres i svært sjeldne tilfeller.

Under prenatal utvikling påvirker unormal abnormitet ikke blodsirkulasjonsprosesser, noe som forklares av nærvær av en funksjonell åpen arteriell kanal. Men etter fødselen begynner denne kanalen å smale og blodet strømmer langsommere til den nedre delen av kroppen, noe som kan forårsake alvorlige komplikasjoner i helse og til og med død.

Konsekvenser av vice

Hva truer med å bryte aortabuen? Normalt er blodtilførselen til den øvre halvdelen av kroppen forsynt av venstre ventrikel. Den rette er ansvarlig for blodpåfyllingen av lungestammen, hvorfra biologisk væske kommer inn i lungearteriene og den nedadgående delen av aorta. Hvis det ikke er noen kommunikasjon mellom delene av hovedfartøyet, så er det over tid tegn på hypopusjonssyndrom hos legemet. Som et resultat av slike patologiske forandringer forverres kontraktilfunksjonen til myokardiet gradvis og hjerteutgangen minker, noe som fører til pasientens død.

Ifølge statistikken dør ca 60% av barna med den vurderte aorta-defekten innen en måned etter fødselen. Omtrent 25% av syke babyer lever i en alder av seks måneder. Det er mulig å unngå død av det nyfødte, som har stabile kilder til blodtilførsel, som leverer blod til den nedadgående delen av hovedfartøyet. Dette er en funksjonell åpen arteriell kanal eller collaterals.

klassifisering

Avhengig av lokaliseringsområdet er det tre typer avbrudd av aortabuen:

• Type A - Krenkelse av integriteten til hovedfartøyet skjer utover den subklave arterien. En lignende tilstand er observert i 30-40% tilfeller.
• Type B - en pause ligger mellom venstre delklav og venstre felles halspulsårer. Slike patologi er diagnostisert hos 55-70% av pasientene.
• Type C - pause er isolert, lokalisert mellom venstre halspulsår og brachycephalic stammen. En slik feil er ekstremt sjelden, i 4% av tilfellene.

symptomatologi

De første tegn på at det er en pause i aortabuen, fremkommer etter at du har smalt eller helt lukket PDA (åpen arteriell kanal).

Tilstanden til barn med en slik defekt forverres raskt, symptomer på redusert hjerteutgang observeres:

• oliguri;
• takykardi;
• kortpustethet;
• svak puls;
• kalde lemmer;
• rastløs oppførsel;
• uvillighet til å mate;
• forsinket fysisk utvikling.

Utilstrekkelig funksjonalitet til den åpne arterielle ventilen er uttrykt ved fravær av en puls i nedre lemmer, samt ved lys cyanose.

Diagnose og behandling

De instrumentelle diagnostiske metodene tillater å avdekke aortabuebryten:

• En ekkokardiogram;
• ECG;
• bryst røntgen.

Etter å ha gjort en nøyaktig diagnose, bestemme området for lokalisering av defekten og etablere de tilknyttede patologier, kan legen foreskrive en behandling. Basis for terapi er prostaglandiner (gruppe E), som bidrar til forbedring av patenen til den åpne arterielle kanalen, gjennom hvilken blod går inn i den nedadgående aorta. Også i kompleks behandling brukes dopamin, som støtter normal hjerteutgang og nyrefunksjoner.

I noen tilfeller gripet til kunstig ventilasjon av lungene i en spesialmodus, designet for å hindre lukning av PDA og forhindre overdreven lungeblodstrømning.

Etter stabilisering av pasientens tilstand utføres kirurgi, hvis formål er å skape en direkte anastomose - en sammenheng mellom stigende og synkende aorta.

AORTA ARC BREAK

Bryte av aortabuk (atresia av aortabuen, atypisk koarctasjon) - mangelen på kommunikasjon mellom stigende og synkende aorta. Incidensen av vice er 0,02 per 1000 nyfødte, 0,4% blant alle CHD og ca. 1% blant kritisk CHD.

• Med type A (30-41%), er avbruddet av buen plassert distal til venstre subklaver arterien.

• Med type B (55-69%) - mellom den venstre felleskaroten og den venstre subklaviale arterien.

• Med type C (4%) - mellom brachycephalic stammen og venstre karoten arterie (Fig. 26-15).

En isolert pause i aortabuen er ekstremt sjelden, og ikke mer enn 25 tilfeller er beskrevet i litteraturen. for

Pasient overlevelse krever en kryssflyt av blod. 98% av tilfellene av blodstrømmer i bassenget i nedstigningsdelen av aorta forekommer gjennom OAP (utslipp fra høyre til venstre). En annen anomali som er nødvendig for kommunikasjon mellom blodsirkulasjonskretsene er VSD (frekvens> 90%), gjennom hvilken blodet strømmer fra venstre til høyre. I fraværet er det nødvendig å lete etter aorta lunge septal defekt. Avbrudd av aortabuen blir ofte kombinert med en sletting av 22 ^ 11 kromosomet (D og George syndromet).

blodsirkulasjonen i den øvre halvdelen utviser blod inn i lungekroppen, hvorfra

Fig. 26-15. Typer av avbrudd av aortabuen (A, B, C) ifølge O. Seopa og K. Rayop. 1 - lungekrok, 2 - navnløs trunk, 3

- Venstre vanlig halspulsårer, 4 - venstre subklaver arterie, 5 - synkende aorta.

Den går inn i lungearteriene, og den andre, gjennom PDA, inn i den nedadgående delen av aorta. Hemodynamiske lidelser med den hyppigste varianten av defekten (en kombinasjon av aortavbrudd med PDA og VSD) umiddelbart etter fødselen, kan ikke forekomme. Imidlertid, som kanalen smelter, utvikler hypoperfusjonssyndrom i den nedre halvdel av kroppen, metabolsk acidose og oliguri. Metabolske sykdommer forårsaker skade på hjernevæv, myokard og andre organer. Progressiv forverring av myokardial kontraktil funksjon og reduksjon i hjerteutgang slutter i døden.

I prenatalperioden påvirker defekten ikke blodsirkulasjonen av fosteret, da det er en velfungerende PDA. I postnatale perioden avgjør pasientenes pasientens evne til å passere. Siden det er utsatt for tidlig nedleggelse, uten passende behandling, i løpet av den første måneden av livet, dør mer enn 60% av barna. Opp til

6 måneder bor 75-85%. Konstant overvåkning og korreksjon av metabolisk acidose er også nødvendig.

Kirurgisk inngrep utføres etter stabilisering av pasienten. Valg av valg er opprettelsen av en direkte anastomose mellom aorta-segmentene. Innføring av en syntetisk protese er også mulig. Med en stor blodsirkulasjon gjennom cerebrovaskulær sykdom komplementeres aortakirurgi med en innsnevring av lungearterien, en radikal korreksjon utføres etter noen måneder. I klinikker med omfattende kirurgisk erfaring utføres en en-trinns eliminering av avbrudd av aortabuen og tilhørende CHD.

Break aortic arch

Typer av avbrudd av aortabuen

(A, B, C) av G. Celoria og R. Patton. 1 - lungekropp, 2 - navnløs trunk, 3 - venstre felles halspulsårer, 4 - venstre subklavierarterie, 5 - synkende aorta. Duktalt vev er indikert med en grå bakgrunn. Den går inn i lungearteriene, og den andre, gjennom PDA, inn i den nedadgående delen av aorta. Hemodynamiske lidelser med den hyppigste varianten av defekten (en kombinasjon av aortavbrudd med PDA og VSD) umiddelbart etter fødselen, kan ikke forekomme. Imidlertid, som kanalen smelter, utvikler hypoperfusjonssyndrom i den nedre halvdel av kroppen, metabolsk acidose og oliguri. Metabolske sykdommer forårsaker skade på hjernevæv, myokard og andre organer. Progressiv forverring av myokardial kontraktil funksjon og reduksjon i hjerteutgang slutter i døden. Naturlig kurs I prenatalperioden påvirker defekten ikke blodsirkulasjonen av fosteret, da det er en velfungerende PDA. I postnatale perioden avgjør pasientenes pasientens evne til å passere. Siden det er utsatt for tidlig nedleggelse, uten passende behandling, i løpet av den første måneden av livet, dør mer enn 60% av barna. Kliniske symptomer lever opp til 6 måneder. Siden feilen er en typisk ductusavhengig patologi, oppstår de første symptomene ved starten av PDA-lukningen. Barnets tilstand forverres raskt. Syndromet med lavt hjerteutgang utvikler: dårlig fylling av puls, takykardi, kortpustethet, kalde ekstremiteter, oliguri. Den tilsynelatende manglende funksjon av PDA er indikert ved at pulsen forsvinner på beina. Pasienten blir rastløs og deretter hemmet.

Atresia av aorta (Q25.2)

Versjon: Katalog over sykdommer MedElement

Generell informasjon

Kort beskrivelse

Atorti av aorta er en alvorlig medfødt (ofte kombinert) hjertesykdom, som består i å lukke munnen av den stigende delen av aorta. Vanligvis kombinert med følgende feil:
- aorta hypoplasia;
- hypoplasia eller atresi i venstre ventrikel;
- atresi eller uttalt mitral stenose;
- åpen arteriell kanal;
- atrial septal defekt.

Årsaker til aorta atresi kan være medfødte eller oppkjøpte faktorer som hindrer utgang av blod fra venstre ventrikel.
Mangler tilhører den første kategorien av alvorlighetsgrad, og identifiserer den under graviditet tillater oss å stille spørsmålet om opphør.

Etiologi og patogenese

På grunn av at aortabuen består av tre segmenter med forskjellig embryonal opprinnelse, er det mulig å bryte aortabuen på forskjellige steder med forskjellig frekvens.

I sjeldne tilfeller av langvarig funksjon av den åpne arterielle kanalen opprettholdes tilfredsstillende hemodynamikk i alle deler av kroppen. Men mellom systemisk og pulmonal blodstrøm er det en dynamisk konkurranse og en reduksjon i perifer blodtilførsel observeres med en økning i pulmonal blodstrøm. På den annen side fører vedvarende høy lungeblodstrøm (på grunn av utslipp av blod gjennom septaldefekter) til hjertesvikt.

epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

Risikofaktorer som påvirker dannelsen av medfødte hjertefeil hos fosteret

Familielle risikofaktorer:

- Tilstedeværelse av barn med medfødt hjertefeil (CHD);
- Tilstedeværelsen av CHD hos far eller nærmeste familie;
- arvelige sykdommer i familien.

Klinisk bilde

Kliniske diagnostiske kriterier

Symptomer, nåværende

Umiddelbart etter fødselen har barnet følgende symptomer:
- lys grå hud;
- svakhet;
- alvorlig kortpustethet - opp til 80-100 respiratoriske bevegelser per minutt (tachypnea) med sammentrekning av brystkompetente steder;
- fuktige raler i lungene (som en manifestasjon av venstre ventrikulær svikt).

Det ledende symptomet på medfødt aorta atresi er progressiv hjertesvikt.
Leveren er vanligvis sterkt forstørret. En tredjedel av barn i terminalfasen utvikler edematøst syndrom.

Et viktig klinisk og diagnostisk kriterium er en svak, knapt merkbar puls i bena og armer, kombinert med økt hjerteslag og synlig epigastrisk pulsering. Systolisk blodtrykk overstiger ikke 60-80 mm Hg. Art.

diagnostikk

1. Ekkokardiografi.

Foster EchoCG: intrauterin diagnose av avbrudd av aorta bue (samt isolert aorta coarctation) gir betydelige vanskeligheter. Indirekte tegn på defekt - asymmetri av ventrikkene med en overvekt av de høyre seksjoner og en reduksjon i blodstrømningshastigheten i stigende aorta.

2. Elektrokardiografi. I nyfødte gjenstår avviket fra den elektriske aksen til hjertet til høyre. Ved langvarig eksistens av en defekt utvikles venstre ventrikulær eller biventrikulær hypertrofi.

3. Bryst røntgen. I nyfødte kan ikke røntgenbildet endres. Hjertets skygge er moderat utvidet, den vaskulære bunten er ofte smal på grunn av fraværet av thymus (med DiGeorge syndrom). Når den generelle pulmonale motstanden minker, øker lungemønsteret langs arteriel sengen. Med utviklingen av hjertesvikt oppstår symptomer på venøs overbelastning og lungeødem.

komplikasjoner

Under overgangen til postnatal type blodsirkulasjon utvikler flertallet pasienter kritisk hjertesvikt, noe som fører til rask neonatal død.

behandling

Hovedmetoden for å behandle spedbarn med avbrudd av aortabuen er infusjonen av prostaglandiner i gruppe E for å opprettholde patenen til den åpne arterielle kanalen. Samtidig skal adekvat intravaskulært blodvolum opprettholdes, og anemi bør korrigeres.

Inotropiske legemidler brukes til å opprettholde hjerteutgang. Den vanligste bruken er dopamin (4-6 mcg / kg / min), som har en ytterligere positiv effekt på nyrefunksjonen, som lider under avbrudd av aortabuen.
Høye doser av stoffet bør unngås, da dette kan føre til økning i perifer motstand og et skifte i blodvolum til lungene.

I noen tilfeller er det nødvendig å ty til kunstig ventilasjon av lungene, som utføres i en modus som eliminerer hyperventilering, og uten tilsetning av oksygen. Slike tiltak er nødvendige for å forhindre lukning av den åpne arterielle kanalen eller overdreven lungeblodstrømning.
Det anbefales ikke å streve for å øke system S0₂ mer enn 75-85%.
Konstant overvåking og korreksjon av metabolisk acidose er nødvendig.

I nærvær av samtidig DiGeorge-syndrom er det nødvendig med periodisk kalsiumprøving; Citrattransfusjoner hos slike pasienter kan være farlige.

outlook

forebygging

Forebygging av medfødt hjertesykdom (CHD) er svært vanskelig og kommer i de fleste tilfeller ned til medisinsk genetisk rådgivning og advocacy blant mennesker med høy risiko for sykdommen. For eksempel, hvis 3 personer i direkte forhold har CHD, er sannsynligheten for neste forekomst 65-100%, og graviditet anbefales ikke. Uønsket ekteskap mellom to personer med UPU. I tillegg er det nødvendig med nøye observasjon og studier av kvinner som har vært i kontakt med rubella-viruset eller har en comorbiditet som kan føre til utvikling av CHD.

Forebygging av uønsket utvikling av CHD:
- rettidig oppdagelse av en feil;
- sørge for riktig omsorg for et barn med CHD;
- Bestemmelse av optimal metode for korrigering av defekten (oftest er dette en kirurgisk korreksjon).

Å gi den nødvendige forsiktigheten er en viktig komponent i behandlingen av CHD og forebygging av uønsket utvikling, siden om lag halvparten av barns dødsfall under en årstjeneste skyldes utilstrekkelig tilstrekkelig og kompetent omsorg for et sykt barn.

Spesiell behandling av CHD (inkludert hjertekirurgi) bør utføres i den mest optimale tiden, og ikke umiddelbart å identifisere feilen, og ikke så tidlig som mulig. De eneste unntakene er kritiske tilfeller av fare for barnets liv. Optimale vilkår avhenger av den naturlige utviklingen av den korresponderende feilen og på kapasiteten til hjerteoperasjonen.

Bryt aortabuen i nyfødte. Årsaker, behandling, konsekvenser.

Bryt aortabuen - sjelden vice, som er kjennetegnet ved en fullstendig mangel på anatomiske forbindelse mellom de tverrgående aortabuen eller isthmus og den synkende torakal aorta med forskjellige utførelser av opprinnelsen av brachiocephalic arterien. Den ble først beskrevet av Morgani i 1760 Break aorta- atresien bør skilles fra lysbuen, hvor det er anordnet en anatomisk forbindelse mellom buesegmenter i form av en fibrøs tråd av ulike lengder uten klaring. De hemodynamiske og fysiologiske manifestasjonene av disse anomaliene er identiske. Den eneste blodkilden i nedstigende aorta er en fungerende kanalkanal, som er en videreføring av pulmonal arteriestammen.

frekvens

Anomali er sjelden isolert. Det er 0,38-0,9% av alle CHD, eller 0,019 tilfeller per 1000 levendefødte barn.

embryogenese

Tilbaketrukket av aortabuen er inkludert i gruppen av embryo-relaterte abnormiteter som begrenser blodstrømmen til IV-aortabuen. Dette er en annen skrustikker, hvorav - VSD forskjøvne infundibulyarnoy septum baktil og subaortal stenose, SLA, aortolegochnoe vindu, full transposisjon av de store arterier, utslipp av hovedårene i høyre ventrikkel typen Taussig-Bing, syndrom hypoplastisk venstre hjerte og noen former dvupritochnogo enkelt ventrikkel.

Det er et nært forhold mellom avbrudd av aortabuen og Di George-syndromet. Det antas at begge anomaliene er forbundet med svekket utvikling av nevralskjell. Mikrodeletjon av kromosom 22q11 ble påvist hos pasienter med type B-utsparing. Dette forklarer forsinkelsen i utviklingen av kognitiv funksjon og tale, noe som gjenspeiles i barnets oppførsel.

Type En utsparing er en følge av invasjonen av både dorsal aorta distal til IV-buen og proksimal til den vedvarende VI-buen, som forsyner den nedadgående aorta ved IV-buen.

Type B er en konsekvens hypoplasi IV bue og en dorsal aorta mellom IV og VI eller buer - en hyppig når begge arteria subclavia plassert distalt til å bryte - involusjon skjer både IV og VI av buer av lysbuen på den motsatte side av den nedadgående aorta.

Type C er forårsaket av involusjon av en gren av trokakappsekken med en proksimal III-buen og hele IV-buen med en normal invasjon av dorsal aorta mellom III og IV buene - den såkalte karotidkanalen.

Praktisk talt alle tilfeller av en pause mellom carotis og arteria subclavia kombinert med anomalier konotrunkusa hvor hypoplasi subaortic region skaper subaortic innsnevring og defekte skillevegg forskyvning kjegle type.

anatomi

Den første klassifiseringen av avbrudd av aortabuen ble foreslått av Celoria og Patton. Det reflekterer stedet for buen pause:

type A er distal til venstre subclavian arterie;

type B - mellom venstre felles halspulsårer og venstre subklaver arterie. I denne typen er den avvigende subklaviske arterien vanlig. 50% av pasientene har Di George syndrom;

Type C er mellom den navnløse arterien og den venstre felles halspulsåren.

Brudd type A kan kombineres med et åpent aorto-lungevindu og et intakt intervensjonsseptum. Denne kombinasjonen er uforholdsmessig vanlig hos pasienter med TMA og avbrudd av aortabuen.

Type B er observert mye oftere enn type A, og er vanligvis ledsaget av anomalier konotrunkusa med normal orientering av hovedårene og høy forskyvning VSD, kombinert med et avvik infundibulyarnoy septum og bakre subaortic obstruksjon. Pasienter med Di George syndrom og avbrudd av aortabuen har vanligvis type B.

Type C er ganske sjelden, uten regelmessige kombinasjoner.

Beslektede anomalier

Avbrudd av aortabuen vises bare i en isolert form hos 2% av pasientene. Det følger vanligvis med PDA og DMD, og ​​hos 60% av pasientene er det ledsaget av en bicuspid aortaklaff. Deformitet av mitralventilen er observert hos 10% av pasientene, OSA i 10%, subaortisk stenose i 20%. Aorta atresi med aorta lungevindue og arteriell kanal eller V aortisk bue som blodkilde for den stigende aorta er mindre vanlig kombinert med denne anomalien; atrioventrikulær discordance, utslipp av den høyre lungearterien fra aorta. Det er også casuistiske tilfeller da avbrudd av aortabuen ble funnet hos pasienter med alvorlig lungestensose eller Fallot's tetrade. Funnene i den bilaterale obstruksjonen av ekskretjonskanalen motsier seg den vanlige teorien om morfogenese. Når et brudd aortabuen beskrevet oppspytt subklavikulær arterie ved arteriell kanal som innebærer eksistensen av bilaterale arteriell kanalen. Det er en rapport om en unormal utladning av den venstre anterior nedstigende kranspulsåren fra lungestammen i en pasient med en aortabuebryte.

Defekt av inngrepssvikt og hindring av ekskretjonskanalen i venstre ventrikkel

Pasienter med biventrikulært hjerte og normal segmentalatomi har nesten alltid VSD, med unntak av aorta lungeseptfeil og en isolert avbrudd av buen. I prenatalperioden, reduserer en defekt i septum blodstrømmen til den stigende aorta. For avbrudd av aortabuen blir den bakre infundibulære septum forskjøvet, noe som skaper et hinder i ekskretjonskanalen til venstre ventrikel.

Fordelingen av septum sammenlignes med døråpningen mot venstre ventrikel. "Loops" som er plassert langs døren ventrikuloinfundibulyarnoy folder når sett fra høyre ventrikkel og aorta langs ventilringen, sett fra den venstre ventrikkel. Defekter kan ligge i forskjellige deler av partisjonen: i subarterial og i perimembranous regionen.

Ofte er det en perimembranøs defekt med en overhengende aorta. Eliminering av aorta og tilstedeværelse av tricuspid ventilvev, som delvis overlapper defekten, ytterligere begrenser ekskresjonskanalen til venstre ventrikel. Det kan være så uttalt at biventrikulær korreksjon blir umulig. Hos pasienter med en enkelt ventrikel og en uheldig ventrikuloarteriell forbindelse er restriktiv VSD faktisk en subaortisk stenose.

Mekanismer for dannelse av innsnevring av venstre ventrikulær ekskretjonskanal under avbrudd av aortabuen, blant annet, inkluderer:

forskyvning av infundibulær bakre septum;

den anterolaterale muskelbunten Moulaert;

aorta stenose;

hypoplasi av aortaventilringen;

ekstra tricuspid ventilvev.

Bryt aortabuen og kompresjonen av bronkiene

Bronkiene kan være innsnevret av et kraftig utvidet venstre atrium, bilaterale arterielle kanaler eller en høyre nedre thorax aorta.

patofysiologi

I alle typer atresi av aortabuen avhenger blodsirkulasjonen i den nedre delen av kroppen av tilstedeværelsen av en fungerende kanalkanal. Da det utelukker i den tidlige nyfødte perioden, utvikler barnet symptomer på hypoperfusjon av den nedre halvdelen av kroppen, primært bukorganene, med den etterfølgende utviklingen av nyresvikt og metabolsk acidose. Nedgangen i motstanden i den lille sirkulasjonen av blodcirkulationen fører til det faktum at det meste av minuttvolumet av hjertet går inn i lungearterysystemet, i forbindelse med hvilket nyfødte øker symptomene på både venstre og høyre ventrikulær svikt. Uten kirurgisk korreksjon fører defekten til den nyfødte døden.

Klinikk, diagnose

Defekter manifesterer seg hos nyfødte med innsnevring eller lukning av ductus arteriosus, selv om enkelte pasienter lever til voksen alder. Symptomatologi gjenspeiler nedsatt blodsirkulasjon i bassenget, som tilføres gjennom kanalkanalen før funksjonell nedleggelse.

Som med andre defekter med kanalavhengig systemisk blodstrøm, inntreffer barn tilstanden av kardiovaskulær sjokk eller hjertesvikt etter spontan lukning av ductus arteriosus i de første dagene av livet. Først av alt holder de energiske tiltak for å stabilisere staten

gjenopprette sirkulerende blodvolum;

begynn infusjon av PGE1;

om nødvendig stabiliserer hemodynamikk med inotrop støtte.

Et karakteristisk klinisk tegn er forskjellen i hjertefrekvens i begge hender, avhengig av typen avbrudd, som kan bestemmes etter å ha gjenopprettet en tilfredsstillende hjerteutgang. Fraværet av en puls på alle ekstremiteter indikerer muligheten for en pause av type B med en unormal subklaver arterie, dvs. når begge karoten arterier avviker proximalt, og begge subklave arterier er distale for avbrudd. En sterk karotidpulsering gjør det mulig å skille avbrudd av buen fra den kritiske aorta-stenosen, hvor pulsen svekkes. Differensiell cyanose er teoretisk mulig, men det observeres sjeldent, siden blodet i lungearterien og derfor i arteriellkanalen er godt mettet med oksygen på grunn av den store venstre-høyre utslipp gjennom VSD.

forbedret lungemønster;

lungevevstopp eller ødem.

Øvre mediastinum kan bli innsnevret på grunn av fravær av tymuskjertelen, som det vanligvis er tilfelle med Di George-syndromet. På EKG - høyre ventrikulær hypertrofi.

Tredimensjonal ekkokardiografi er den viktigste metoden for å diagnostisere avbrudd av buen. Fra subcostal front mistenkt defekten kan uttrykkes ved størrelsen avviket av den oppstigende aorta og lunge stammen i nærvær av typiske VSD mistilpasning på grunn av en uregelmessighet baktil avsmalnende septum. Sistnevnte er bedre synlig langs den parasternale lange akse. Arc studie av supraclavicularis eller parasternal adgang høy for å bestemme arten av utladningen av de brachiocephalic fartøy og åpenhet. I motsetning til den normale retning av den bakre bue av aorta, ved brudd av lysbuen, spesielt i type B, karotidarterier selvfølgelig er rettet oppover.

I mange sentre er angiokardiografi fortsatt brukt til å bekrefte diagnosen, men blodstrømmen gjennom VSD gjør det vanskelig å skaffe et høyverdig bilde av den stigende aorta for å skille pause fra alvorlig buehypoplasi. Pausen kan være nøyaktig diagnostisert ved angiografi når begge halspulsårene strekke seg nærmest, og begge arteria subclavia - på den andre sida av pausen, og det arterielle kanalen. Den store avstanden mellom karoten arterier og nedstigende aorta tyder tydelig på en pause.

Et tredimensjonalt bilde på en MR kan demonstrere arten av utladningen av karoten arterier og mangelen på kommunikasjon mellom den proksimale og distale aorta. Denne metoden tillater imidlertid ikke å skille en pause fra alvorlig buehypoplasi.

Naturlig strømning

Det naturlige forløpet er ugunstig. I løpet av den første uka av livet dør 42,1% av babyene, med 6 måneder. Overlevelse faller til 26,3% og forblir på dette nivået til 15 år.

behandling

Pre-kirurgisk behandling

I de første dagene injiseres PGE1 intravenøst, de blir intubert, og kunstig åndedrett utføres med oksygen. Korrekt serumkalsiumkonsentrasjon. Hyperventilasjon og respiratorisk alkalose bør unngås for å forebygge kramper. Pasienter med Di George syndrom kan ikke motta sitert blod, da det bruker serumkalsium.

Kirurgisk behandling

Målet for kirurgisk korreksjon av feilen er å etablere kontinuitet av aorta med restaurering av fysiologisk blodstrømmen i området ved lysbuen, eliminering av subaortastenose, samt separasjon av store og små opplag. Kirurgisk korreksjon kan være både en- og to-trinns.

To-trinns metode for kirurgisk korreksjon

To-trinns metoden for kirurgisk korreksjon består i å gjenopprette aortas integritet gjennom sitt eget vev eller ved å implantere en vaskulær protese med samtidig ligering av PDA og innsnevring av lungearterien. Under den andre fasen av korrigering av defekten lukker VSD og produserer avbøyning av lungearterien. En slik to-trinns korreksjon krever to thorakotomier:

i første trinn utføre venstre sidet thoracotomi;

på den andre sternotomi.

Hos pasienter med atresi i aortabuen, type A, for å gjenopprette aortas integritet, bruk venstre subklaver arterien som forbinder "ende til ende" eller "ende til side" med øvre del av den nedadgående aorta. Noen ganger er det mulighet for direkte anastomose i områdene av aorta blant seg selv. I tilfelle av atresia av aorta-bue, type B, er det to alternativer for kirurgisk inngrep ved bruk av egne fartøy for aorta-rekonstruksjon: venstre karotidarterie er anastomosed med den distale aorta, eller den venstre subklaviale arterien er anastomotisk med proksimal aorta. Teknikker som bruker begge de ovennevnte arteriene er også beskrevet. Noen ganger med type B er det behov for aorta-proteser, spesielt når de venstre karotid- og subklaviske arteriene er innsnevret. Det bør tas i betraktning at når man bruker en kunstig protese i det etterfølgende gjentatte inngrep, er det uunngåelig.

Kirurgisk taktikk er avhengig av graden av subaortisk innsnevring. Diameteren på subortalåpningen 5-6 mm og mer lar deg utføre den primære intrakardiale korreksjonen, dvs. lukning av VSD i forbindelse med rekonstruksjon av aortabuen. Diameteren til ekskretjonskanalen mindre enn 3 mm er utilstrekkelig for å sikre normal hjerteutgang hos barn. Ved normal orientering av hovedarteriene bør subaortisk innsnevring omgis. Den foretrukne metoden er å koble den proksimale enden av den kryssede pulmonale stammen med den stigende aorta ved hjelp av en homograft, som tillater samtidig rekonstruksjon av aorta, som i hypoplasia til venstre hjerte. Pulmonal blodstrøm tilveiebringes fra aorta via en karprotese av Gore-Tex, hvis VSD forblir åpen, eller ved implantering av en ledning mellom den venstre ventrikkel og pulmonalarterien bifurkasjonen, når kamrene er adskilt av en lapp, som leder strømmen av blod fra det venstre hjertekammer i lungearterien via VSD. Når aortabøybryten kombineres med TMA, utføres en arteriell bytteoperasjon i kombinasjon med en transanulær lapp i en ikke-pulmonal ekskretjonskanal.

Aortabuen kan nesten alltid rekonstrueres ved å dissekere vev rundt de to komponentene i buen og utføre en direkte anastomose av aortaendene, om nødvendig ved hjelp av et homotransplantat for tilstrekkelig utvidelse av aorta. Bruken av et rørformet homotransplantat for å opprette en proksimal og distal aorta, bør unngås så mye som mulig under primæroperasjon i barndommen, siden med den raske veksten av barnet og dannelsen av en fibrøs skjede rundt den native aorta, blir end-til-ende-anastomosen vanskelig under påfølgende operasjon.

Innsnevring av lungearterien er ikke den beste metoden for den palliative fasen av behandlingen av cerebrovaskulær hypertensjon med aortahandling på grunn av utviklingen av hypertrofi hos begge ventrikkene med progressjon av subaortisk stenose, noe som kompliserer den endelige forsinkede korreksjonen ved en hvilken som helst metode.

Primær full korreksjon med samtidig VSD

Kirurgisk behandling av avbrudd av aortabuen har gjennomgått en utvikling fra iscenesatt til enkelt-trinn. I Boston Clinic er en-trinns korreksjon foretrukket i nyfødt periode ved bruk av direkte nedstigende aorta anastomose med en buen eller stigende aorta.

På preoperativ stadium observeres referansepreferansene for pasienter med kanalavhengig systemisk blodstrømning - luftrør uten hyperventilering. I tillegg til normal overvåkning blir det spesielt lagt vekt på å måle blodtrykket over og under fremtidig anastomose, for eksempel i radial- og navlestifter. Dette gjør det ikke bare mulig å vurdere trykkgradienten på anastomosen, men også tilstrekkelig perfusjon av de øvre og nedre arterielle bassenger under kjølefasen med kunstig blodsirkulasjon.

Operasjonen utføres gjennom median sternotomi i forhold til kunstig blodsirkulasjon og en kort periode med arrest av blodsirkulasjonen. Etter sternotomi fjernes thymus og perikardial hulrom åpnes. Isoler forsiktig båtens fartøy, grener av pulmonal arterie, arteriell kanal og den proksimale delen av den nedadgående aorta. Den gjentatte pharyngeal nerve er identifisert og beskyttet mot skade.

Av grunnleggende betydning er kanyleringen av arterielle systemet. For jevn avkjøling av pasienten, kan den stigende aorta og pulmonal stammen eller kanalen kanyleres. Kanalen er på høyre side av den stigende aorta like under basen av den navnløse arterien. Enden av kanylen skal settes inn i lumen av aorta ikke dypere enn 1,5-2 mm for å sikre antegrad cerebral perfusjon og retrograd blodstrømning til kranspulsårene. Hvis de bueformede karene er brede nok, er en av karoten arterier et alternativt sted for kanylering. Dette vil sikre antegrad cerebral blodstrømning under aortaanastomosen og unngå sirkulasjonsarrest, men kan forårsake overdreven hjerneperfusjon og stenose på cannulasjonsstedet. Siden aorta-anastomosen er ukomplisert og kan utføres raskt, er sirkulasjonsarrest ledsaget av minimal risiko og i stor grad letter denne delen av operasjonen.

Kanyler i aorta og lungekropp er koblet til ved hjelp av en V-formet kontakt. Venøs drenering utføres gjennom en eller to kanyler i høyre atrium eller vena cava. Umiddelbart etter utbruddet av kardiopulmonal bypass, krympes begge grenene av lungearterien av svingestifter for å forhindre arterielt blod i å lekke inn i lungekarrene. I nedstigende aorta går blodet fra apparatet gjennom OAP. Under kjølefasen bør PGE1 infunderes. Oppstigningen av den stigende aorta og dens grener, arteriellkanalen og nedstigende aorta fortsetter å redusere den anastomotiske spenningen og redusere risikoen for blødning fra suturlinjen. For samme formål krysses den avvikende høyre subklave arterien, som strekker seg fra den nedstigende aorta, i tillegg til den venstre subklaveartarien ved type B av avbrudd av buen.

Ved en temperatur på 18-20 ° C i rektum stoppes blodsirkulasjonen. Trekk svinghjul på båtens fartøy og svek på lungearteriene. Kardioplegisk oppløsning administreres gjennom aortakanylen. Deretter fjernes både aorta og venøse kanyler hvis aortaanastomosen skal utføres med blodsirkulasjon stoppet. Erfaring viser at fra forskjellige synspunkt er det bedre å gjøre det under forholdene i hjernens perfusjon. Med hjelp av lederen utføres aortakanylen i en av brakiocephalisk kar, komprimert med en sving og perfusjon av hjernen startes med lav volumetrisk hastighet.

Den arterielle kanalen ligeres og krysses ved krysset med den nedadgående aorta. Utskåret restkanalvev. Den nedadgående aorta klemmes med en C-klemme og strammet til stedet for fremtidig anastomose. Anastomose utføres på den stigende aorta, på stedet der den er mest mobil, og dermed reduserer graden av suturspenning. Øvre kant av snittet strekker seg vanligvis til bunnen av de buede karene. Anastomosen må være nøyaktig motsatt aortakanulasjonsstedet, den legges over med 6 / 0-7 / 0 proleen. Hvis det er en innsnevring av den stigende aorta, kan anastomoseplassen utvides med en perikardial flap eller en homograftvegg.

Før reperfusjon frigjøres båndene til brakiocephalic fartøyene, aortakanylen er strammet slik at dens ende ligger i aorta lumen. Fjern luft fra den stigende aorta, buen og den nedadgående aorta. Klem den stigende aorta proksimal til kanylen og fjern klemmen fra den nedadgående aorta. Uten å introdusere den neste dosen av kardioplegisk oppløsning, åpnes høyre atrium eller lungekropp eller høyre ventrikkel med et tverrsnitt etter avhengig av lokalisering av defekten og lukkes ved suturering eller bruk av en autoperikardiumplaster. Feillokalisering bør etableres ved ekkokardiografi før kirurgi. Plasten festes med separate madrass suturer med pakninger, slik at den øvre kanten er plassert på venstre side av infundibulær septum for å avvike septum fra ekskretjonskanalen til venstre ventrikel. Etter at defekten er stengt, er atriumet kanylert og den kunstige sirkulasjonen gjenopptas. Ved langvarig opphør av blodsirkulasjon kan mellomreperfusjon påføres i 5-10 minutter med en strømningshastighet på 100 ml / kg / min. Hvis defekten er stengt med tilgang gjennom lungekroppen, er det ikke nødvendig å stoppe blodsirkulasjonen. Det er nok å utføre perfusjon med en hastighet på 50 ml / kg / min.

Hos mange pasienter med avbrudd av aorta-bue, reduseres forlengelsen av venstre ventrikkel, noe som bidrar til økning i blodstrømmen på atriell nivå, derfor bør det ovale vinduet lukkes i løpet av hypotermisk sirkulasjonsarrest.

Etter at feilene er stengt, blir luft evakuert fra venstre hjerte, klemmen er fjernet fra aorta, oppvarming er startet og innsnitt av lungekroppen eller høyre atrium sutureres. I venstre atrium forlater et kateter for postoperativ overvåking. Pasienten blir oppvarmet til 36 ° C og avventet fra enheten, vanligvis med minimal inotrop støtte.

Kirurgisk dødelighet i primæroperasjon er ca 10%.

I atresia av aortabuen i sektor A er det utrydde området av aorta-ismusen festet og krysset. Under betingelser for perfusjon av hjernen, blir arteriellkanalen skåret ut og den nedstigende aorta er anastomert med den konkavale delen av buen.

Korrigering av avbrudd av aortabue, kombinert med OSA

Etter VSD er den vanlige arterielle stammen den hyppigste samtidige feilen under avbrudd av aortabuen. Full korreksjon innebærer samtidig eliminering av begge feilene. Aortakanylering er forenklet ved bruk av en enkelt arteriell kanyle, som settes inn i den distale delen av den stigende aorta eller inn i lungekroppen, som er en komponent i OSA. Når du slår på hjerte-lungemaskinen, klemmer du grener av lungearterien med svingestifter. Ved å nå en temperatur på 18 ° C klemmer hjernens kar og stopper blodsirkulasjonen. Den arterielle kanalen er ligert og krysset. Lungekomponenten i det vanlige bagasjerommet er kuttet fra roten til stammen.

Den stigende aorta blir dissekert vertikalt, inkludert den innledende 5 mm av venstre felles halspulsårer. Alle vev fra ductus arteriosus fjernes fra den nedadgående aorta, og etterlater den venstre subklaveriske arterien. Ved inngangen er et snitt laget med en lengde på ca. 5 mm. Ved god mobilisering av venstre felleskarotid, venstre subklavierarterie og den proksimale delen av nedstigende aorta suges innsnittene i begge arteriene med 7/0 proleen. En kileformet innsats fra homopulmonal arterie eller aorta sys inn i snittet av aorta og basen av fellesstammen på samme måte som ved utførelse av operasjonen Nortwood-1 hos pasienter med venstre hypoplastisk hjertesyndrom. På dette stadiet gjenopptas kunstig blodsirkulasjon og pasienten blir varm. Gjennom et vertikalt snitt i høyre ventrikel, startet direkte under ventilen på kofferten, lukk plassen på VSD. Den høyre ventrikkelen er koblet til en pulmonal arterie bifurcation ved hjelp av en ventil lunge eller aorta homotransplantat.

Korrigering av avbrudd av aortabue, kombinert med transponering av hovedartariene

Når aortabuen avbrytes av en TMA- eller Taussig-Bing-abnormitet, kombineres buekonstruksjonen med arteriell bytteprosedyre. På grunn av den betydelige disproportjonen av hovedarteriene i disse pasientene, krysses aorta rett over Valsavy bihulene og vender til venstre og bakover til anastomose "ende til slutt" med den nedadgående aorta. Et langsgående snitt er laget langs den nedre kanten av denne neo-aorta bue. En bred proksimal neoorticle med implanterte koronar knapper anastomoser med en "ende til side" snitt av neo-aorta bue. Etter gjenopptakelse av kardiopulmonal bypass, VSD er lukket gjennom høyre ventrikulotomi, DMP sutureres gjennom et kort snitt av høyre atrium. Den proksimale ikke-pulmonale arterien er anastomosed med lungekonturcation eller med høyre lungearteri ved bruk av Lecompte manøvreren med eller uten anteroposterior arrangement av hovedartene når store fartøy er orientert "side ved side".

Resultatene av kirurgisk behandling

På grunn av den høye naturlige dødeligheten og den sjeldne forekomsten av aortabueavbrudd, presenterer litteraturen resultatene av kirurgisk behandling i små serier. Ifølge en studie publisert i 1988 hvor erfaringen med behandling av 63 pasienter er presentert, var 30-dagers, 1-, 5- og 10-års overlevelsesrate henholdsvis 61, 52, 48 og 47%. Resultatene forbedret med opphopning av erfaring, og i 1986 var dødsannsynligheten etter operasjon utført på barn under 2 uker bare 6%. Av de 33 pasientene i hvilke avbruddet av buen ble kombinert med VSD, oppdaget obstruksjon av venstre ventrikulær ekskretjonskanal hos 8 pasienter, hvorav 7 ble utsatt for gjentatte operasjoner. Fraværet av denne komplikasjonen med 1 måned, 1 år og 3 år var henholdsvis 97, 78 og 58%. Tilbakevending eller vedvarende bueobstruksjon ble funnet hos 15 pasienter og ble hyppigere observert hos pasienter som gjennomgikk en direkte anastomose enn hos de som hadde en rørformet protese implantert.

Ifølge multisenterstudier presentert i 1994, døde 183 nyfødte med avbrudd av aortabuk og DMF 9 før kirurgi. Overlevelsen blant de resterende 172 var henholdsvis 73, 65, 63 og 63%, med 1 måned, 1, 3 og 4 år etter korreksjon. Risikofaktorer for død viste seg å være lav fødselsvekt, tidligere alder ved operasjonen, type B-pause, defektsted i utløpskanalen og trabekulær del av septumet, små defektstørrelser og subaortisk innsnevring. Risikofaktorene knyttet til den tekniske siden av intervensjonen var:

korreksjon uten samtidig behandling hos pasienter med andre smalninger mellom venstre ventrikel og aorta;

myotomi eller myektomi i subaortisk stenose.

Disse dataene ble oppnådd for 15 år siden. Det er sannsynlig at noen tekniske feil nå er eliminert.

I en annen sammendragsstatistikk, som dekker 300 observasjoner, presenteres den spesifikke frekvensen av forskjellige kombinasjoner av feil med en bueskyting. I 208 pasienter var det en enkel avbrudd - kombinasjon med VSD og arteriell kanal 92 - en komplisert avbrudd: OSA - hos 36 pasienter, tricuspid atresia - i 8, transposisjon - i 8, atresia av mitralventilen - i 6 andre former for en enkelt ventrikel - i 6, aorta lungevinduet i 6 og utløpet av begge hovedartene fra høyre ventrikel hos 5 pasienter. De resterende 17 pasientene opplevde komplekse kombinasjoner av ulike feil. En pause i type A-buen ble observert hos 37% av pasientene, type B i 62% og type C i 1%. Aberrant høyre subklaver arterie ble funnet hos 8% av pasientene med type A og hos 20% med type B. Avbrudd av den høyre sidede aorta baug forekom hos 2,7% av pasientene.

Total kirurgisk dødelighet var 35%. I gruppen pasienter med enkel transposisjon, i hvilken primærkorrigering ble utført eller en trinnvis behandling ble utført, var dødeligheten 30%. Blant pasienter i hvilke avbrudd i buen ble kombinert med komplekse defekter, var dødeligheten i gjennomsnitt 46%, særlig med en vanlig arteriell stamme, nådde den 67%. Lignende resultater ble oppnådd i andre sentre. Dermed i Toronto Children's Hospital, gjennomsnittlig overlevelsesrate i en alder av 1 måned. utgjorde 50% til 1 og 5 år av livet - 34%. Etter 1993 nådde 5 års overlevelse etter en en-trinns korreksjon av en ukomplisert brekning av bue 93%, og mangelen på behovet for gjentatte operasjoner var 69%.

Gjennom årene har dødeligheten ikke gått ned. Blant pasienter med enkel avbrudd ble to protokoller anvendt: primær korreksjon med dødelighet på 37% og to-trinns behandling med en dødelighet på 46%.

Resultatene av behandlingen av avbrudd av aortabuen forbedret etter introduksjonen av prostaglandin for å stabilisere tilstanden til barn før kirurgi. Utviklingen av diagnostiske metoder fra invasiv til ikke-invasiv har spilt en betydelig rolle i å redusere sikkerheten til behandling for disse ekstremt vanskelige barna.

Korrigering av avbrudd av aortabuen og relaterte anomalier er fortsatt et vanskelig problem til dags dato. De fleste pasientene er i alvorlig tilstand, med alvorlig hjertesvikt, komplisert av anuria eller oliguri hos hver tredje pasient. I disse tilfellene kreves en nødoperasjon i den tidlige nyfødte perioden.

Et spesielt problem er stenose i det venstre ventrikulære utskillelseskanalen. Ulike former for subaortisk stenose forekommer i halvparten av tilfellene. Til nå er det ingen konsensus om hvorvidt obstruksjonen i den venstre ventrikulære ekskretjonskanalen påvirker utfallet av korrigering av aortabuen og om det er behov for å eliminere innsnevringen under primærkorreksjon, og hvilken operasjonsmetode er foretrukket. Noen kirurger under den første operasjonen forsøkte ikke å eliminere subaortisk obstruksjon, uavhengig av innsnevringens alvor, og oppnådde resultater som var sammenlignbare med de som hadde mer aggressiv taktikk. Andre mener at inkludering i intervensjonsprotokollen for samtidig eliminering av subaortisk stenose ikke øker den kirurgiske risikoen, og er derfor berettiget.

Alvorlig hindring forlater ikke kirurgens valg. I noen sentre er selv Norwood tatt til å skape fri utgang. Det er rapporter om en liten gruppe pasienter som gjennomgått en vellykket biventrikulær korreksjon etter den første operasjonen av Norwood, utført ved avbrudd av aortabuk med alvorlig subaortisk stenose. For alvorlig obstruksjon med venstre ventrikulær hypoplasi, tyver de til iscenesatt behandling, først utfører operasjonen Norwood, deretter operasjonen Rastelli. Det er fortsatt uklart om denne typen intervensjon har en fordel over subaortisk reseksjon.

Jo større sannsynlighet for gjentakelse av innsnevring av utgangen fra venstre ventrikel og rekonstruert aortabue krever konstant overvåkning av dynamikken i denne prosessen. Mulig dannelse av aortaklaffinsuffisiens. I noen tilfeller utvikler luftveisobstruksjon.

Avvik i det bakre infundibulære septum kan føre til sen subaortisk innsnevring og reoperasjon.

På lang sikt er hyppigheten av reoperasjoner på grunn av re-koarktasjon, komprimering av bronkiene, ledningsobstruksjon, subaortisk stenose, så vel som iscenesatt intervensjoner og andre sjeldne operasjoner høy.

MED24INfO

Camm. A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Heart and Vascular Diseases. Del 2 (Kapittel 6-10), 2011

AORTA ARC BREAK

morfologi
Avbrudd av aorta bue forekommer med samme frekvens som distal til venstre subclavian arterie (type A) og distal til venstre felles halspulsårer (type B). Mindre vanlig er en pause distal til den navnløse (innominere) arterien (type C). I nesten alle tilfeller er det tilknyttede abnormiteter, oftest den bakre ondartede VSD, som fører til subaortisk obstruksjon og den åpne arterielle kanalen forbundet med den. Andre former for VSD er mindre vanlige. Det kan være patologi av ventrikulære eller arterielle forbindelser, i

inkludert uoverensstemmelse, samt en dobbel utgang fra bukspyttkjertelen (anomali Taussig-Bing). Tilstedeværelsen av 22q11 deletjoner bør søges i alle tilfeller av avbrudd av aortabuen.
patofysiologi
Ofte, når det er en kombinasjon av bueskyting og den åpne arterielle kanalen, føles barnet godt til en innsnevring av kanalen gir en kritisk reduksjon i perfusjonen i den nedre delen av kroppen. I de fleste tilfeller går barn inn i spesialiserte avdelinger i løpet av de første 2 ukene av livet med en akutt start, HF, ofte komplisert av sjokk og acidose. I sjeldne tilfeller forblir den arterielle kanalen åpen og overdreven lungeblodstrøm utvikles ettersom pulmonal vaskulær motstand reduseres.
DIAGNOSE
KLINISK FLOW
Det mest spesifikke symptomet er forskjellen i puls i øvre halvdel av kroppen med en svakere puls i en eller begge armer eller en av karoten arterier (dette bildet kan endres som respons på den farmakologiske effekten på den åpne arterielle kanalen). Auskultasjon er vanligvis ikke-spesifikk på grunn av tilstedeværelsen av støy forbundet med samtidig hjertesykdom.
Røntgendiffraksjon
Hjertet er vanligvis på venstre side med tegn på kardiomegali. Som regel økt lungemønster. Mangelen på en tymus skygge kan foreslå en 22q11 sletting.
ELEKTROKARDIOGRAFI Det er ingen spesifikke EKG-tegn.
ekkokardiografi
Når ekkokardiografi er nødvendig for å få en komplett beskrivelse av aorta, avbruddsstedet, samt beskrive opprinnelsen til karene i hodet og nakken. For å planlegge en kirurgisk strategi er en grundig vurdering av intrakardial anatomi for samtidig patologi meget viktig.
KATETERISERING AV HJERNET
Diagnostisk testing er vanligvis ikke nødvendig. Det er mye erstattet av ekkokardiografi, noen ganger i tillegg til MR eller CT.
BEHANDLING
I nyfødtperioden utføres en fullstendig restaurering av den avbrutt aorta buen vanligvis sammen med lukningen av cerebrospinalvæsken. Resultatene av operasjonen avhenger av naturen og alvorlighetsgraden av aortabukobstruksjonen og barnets kliniske tilstand. Langvarig observasjon av aortabuen er nødvendig, da sannsynligheten for gjenværende eller tilbakevendende obstruksjon av buen forblir, som hos pasienter etter plastikk av aorta-koarktasjon.
OBSTRUKSJON AV AVGASSEN VENTRIKULAR TRAKT
Obstruksjon av venstre ventrikulære utgang er 4% av alle medfødt hjertesykdom og kan forekomme ved subvalvulær, valvulær og supravalvulær plan unntatt de to-trinns AK patologi, som vanligvis ikke forårsake problemer i barndommen. AK-stenose kan oppstå som en isolert lesjon eller være assosiert med andre obstruktivt lesjoner i venstre hjerte på forskjellige nivåer (Shawn-kompleks). I dette tilfellet, som regel i kombinasjon med MK subaortal stenose og / eller aortastenose, samt hypoplasi og koarktasjon av aortabuen del derav.
morfologi
Valvulær aortastensose er den vanligste formen for hindring av utgang fra LV (75%). Valve morfologi og alvorlighetsgrad av sykdommen er ekstremt variabel. I mer alvorlige tilfeller, oppdaget intrauterin eller funnet i de første timer og dager etter fødselen, kan en liten LV observeres, og utelukker muligheten for et dobbelt ventrikulært blodkar.

behandling. I tillegg kan endokardiell fibroelastose forekomme, som påvirker LV-funksjonen.
Ved obstruksjon subklapannoy skille mellom tre ulike morfologiske typer. I den mest vanlige form har det tilstedeværelsen av fibro-muskulær del, typisk sirkulært anordnet, som kan være klaffer øker trinnvis til AA og frontklaffen MC. Når den "tunnel" type subaortastenose oppstår vanligvis smalner AA i tillegg til en liten strøm av LV, som ofte er fylt med fibrøst vev. Muskeltype blodstrøm er dannet som en integrert del i strukturen av tegn på hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Incidensen av supravalvulær aortastenosose er bare 1-2% av all obstruksjon av utgang fra LV i barndommen. Det kan forekomme isolert eller i strukturen av Williams-Beren syndrom (Williams-Beuren). I dette syndromet er beskrevet forskjellige morfologiske typer, inkludert fokal eller diffus innsnevring og kombinasjon med abnormiteter i aortabuen, inkludert aorta coarctation. Syndromet-Beren Williams (Williams-Beuren) hyppige flere stenoser av arterier fra både store og lungekretsløpet, som er forbundet med en delesjon av elastin gen lokalisert på kromosom 7 [108].
patofysiologi
Alvorlig venstre ventrikkel utløpsveiene obstruksjon i nyfødtperioden er et medisinsk nødstilfelle og i de fleste tilfeller er det enten kritisk stenose eller obstruksjon AK strøm på ulike nivåer. Hindringen er så uttalt at venstre ventrikkel ikke er i stand til å opprettholde sirkulasjonssystemet, uavhengig av høyre-venstre shunt gjennom et patent ductus arteriosus. Når et kritisk nivå av aortastensose er diagnostisert i et foster, er prognosen dårlig [89]. Hjertekammer ikke får nok blod i svangerskapsperioden, ute av stand til å vokse normalt. I tilfelle av meget alvorlig aortastenose nesten hele minuttvolum vil være prostata, mens LP og LV er usannsynlig å utvikle. Forverringen av hypoplasi i venstre hjerte hos disse pasientene kan registreres ved hjelp av serielt prenatal ekkokardiogram. Dette har ført til bruk av hjerteintervensjonskateterisering for å forbedre ventrikulær utvikling [109]. Etter fødselen avhenger manifestasjoner av AK-stenose av alvorlighetsgraden av obstruksjonen, LV-størrelsen og dens funksjon. Graden av blokkering, kan det være undervurdert på grunn av dempning av LV-funksjonen, i slike tilfeller, en poengsum som topp systolisk trykk-gradient (gt; 75 mm Hg svarer til alvorlige) og område AK (lt; 0,5 cm2 / m2 - tilsvarer en alvorlig grad).
Den vanligste formen for AK-patologi er en bicuspid aortaklaff. Det kan føre til markert aortastenose, men ofte har en mer gunstig utseende. Det fører sjelden til betydelig stenose i barndommen og vanligvis resulterer i en svært liten, men jevn, vekst gradient gjennom ventilen gjennom hele livet. Fra en ung alder og utover kan pasienter med bicuspid AK preges av en ganske uttalt stenose, der kirurgisk inngrep er indikert. Man må huske på at i noen tilfeller kan den oppstigende aorta vev er unormal histologisk struktur lik strukturen i Marfans syndrom, cystisk mediale degenerasjon. Dette kan føre til uttalte forstørrelser av den stigende delen av aorta og øke risikoen for separasjon.
Nadaortal stenose manifesterer seg ofte ved fødselen og kan utvikles gjennom livet. Koronararteriene ligger i området høyt trykk, distalt til ventilen, men proksimalt til stenose. Teoretisk kan dette føre til alvorlig aterosklerose i koronararteriene, men det er fortsatt ingen bevis for å støtte dette.
Lokal subaortisk stenose, som regel, manifesterer seg ikke antatalt eller ved fødselen og utvikler seg gjennom hele livet. De eksakte årsakene til utviklingen av subaortisk stenose er ukjente. Den vanligste teori er at den resulterende kutter utgangsspenning i den LV Division som et resultat ganger minimums LV anatomiske avvik kan stimulere utvikling og progresjon av subaortastenose. Noen ganger kan det skje veldig raskt, i løpet av de første månedene etter fødselen, i slike tilfeller er tidlig kirurgisk inngrep angitt. Det er fare for gjentakelse. Når subaortastenose utvikler saktere, tilbakefall etter.

DIAGNOSE
KLINISK FLOW
Kritisk aortastensose hos nyfødte fører til den raske utviklingen av HF med en kraftig reduksjon i LV-funksjonen. Pasienter kan oppleve tachypnea med takykardi, pallor, nedsatt eller ingen puls i periferien. Den andre tonen er ofte den eneste, og kanterrytmen kan høres. Systolisk utvisning kan også være tilstede. Disse funksjonene er karakteristikk under neonatalperioden i demonstrasjons og er karakterisert ved manifestasjoner i de senere stadier, hvilket skjer i de fleste tilfeller, og er kjennetegnet ved bare støy i fravær av eventuelle andre tegn. I mer alvorlige tilfeller kan dette være forbundet med treningsintoleranse og noen ganger brystsmerter. Ved fysisk undersøkelse hos disse pasienter viste normal eller redusert perifer puls intensitet reduksjon av aorta komponent II tone med systolisk utstøting klikk og systolisk utstøting støy stråler til halsen. Supravalvulær aortastenose vanligvis oppdages når pasienter diagnostisert med Williams syndrom-Beren (Williams-Beuren) blir sendt til den rutinemessige screening kardiologisk undersøkelse. Tegnene på subaortisk stenose ligner på AK-stenose, men i det første tilfellet har pasientene ikke et klikk på utvisning.
Røntgendiffraksjon
Kritisk AK-stenose i nyfødtperioden er vanligvis forbundet med laevokardi, kardiomegali og lungeødem. Hos eldre barn er brystradiografier ofte vanlige. I tilfelle av en bikuspid aortaklaff hos en voksen pasient, er det noen ganger mulig å se utvidelsen av den stigende delen av aorta.
EKG
Det er som regel en avvik i hjerteets elektriske akse til venstre og tegn på LV hypertrofi. I mer alvorlige tilfeller i laterale precordiale ledninger kan endringer i repolarisering forekomme, noe som tyder på iskemi og stress.
ekkokardiografi
Aortisk stenose kan diagnostiseres ved tverrgående ekkokardiografi. I nyfødtperioden er det ekstremt viktig å vurdere:
LV størrelse / volum;
størrelse MK;
tegn på mitral regurgitasjon;
aortisk utstøtestørrelse og AK-størrelse;
alvorlighetsgrad av AK-stenose ved bruk av Doppler-studien
nærvær eller fravær av endokardial fibroelastose;
LV systolisk funksjon.
Dette vil bidra til å ta riktige beslutninger om behandling. I alle former for aortastensose i alle aldersgrupper kan en reduksjon i LV-funksjon føre til en undervurdering av alvorlighetsgraden av aortastensose.
Hos eldre barn og voksne er den mest anerkjente metoden for å vurdere alvorlighetsgraden av ventilstenose Doppler-koeffisienter (gradienter). Når du bestemmer deg for tidspunktet for intervensjon, er det også viktig å vurdere graden av LV hypertrofi og dens funksjon. Omfanget av aortaoppfylling som kan være tilstede, kan påvirke evnen til å behandle med intervensjonell kateterisering (se "Behandling"). EchoCG, som regel, kan bestemme naturen og vurdere alvorlighetsgraden av LV obstruksjon hos pasienter med subaortisk stenose. Ved å bruke Doppler kan du måle maksimal strømningshastighet gjennom LVs utgående bane. Det er imidlertid ikke alltid mulig å oppnå pålitelige indikatorer for trykkgradienter på grunnlag av denne hastigheten, siden det er umulig å bruke den forenklede Bernoulli-ligningen for kombinerte hindringer som hindrer gjeldende. Graden av stenose, basert på trykkgradienten, kan bare vurderes ved hjelp av invasive målemetoder.

Når supravalvulær aortastenose viktig del-definerte omfanget og alvorligheten av sykdom i aortabuen, og for å vurdere graden av hypertrofi av venstre ventrikkel, som kan være i samsvar med graden av supravalvulær aortastenose. Nylig, for å vurdere diastolisk funksjon nye metoder for ekkokardiografi dopplerographic vev avbildning som gjør det mulig å korrelere med graden av venstre ventrikkel utløps obstruksjon. Dette vil bidra til å bestemme optimal timing for intervensjon.
KATETERISERING AV HJESKAPER OG ANGIOGRAFI
Disse metodene brukes ikke til diagnose og brukes hyppigere som behandling av ventrikulær aortastensose hos både nyfødte og eldre barn (se "Behandling"). Noen ganger blir de vist for å måle gradienten i subaortisk stenose. Ved supraaortisk stenose kan deres ledelse være farlig. MR og CT spiller en rolle i evalueringen av alle former for LV obstruksjon og aortabuen.
BEHANDLING
På en kritisk stenose AK hos nyfødte er viktig å opprettholde åpenheten av ductus arteriosus prostaglandin før hinderet vil være å prøve å korrigere ved hjelp av ballongdilatasjon eller kirurgi. Spedbarn og barn med mild aortastenose kan forbli stabilt i mange år, som en langsom progresjon, i slike tilfeller, kan intervensjonen overføres til voksen alder. Hos pasienter med moderat til alvorlig aortastensose utvikler sykdommen seg raskt, hos pasienter med en gt; 75 mm Hg gradient. og LV hypertrofi er en høy risiko for plutselig død. Infeksiv endokarditt er en alvorlig komplikasjon i alle aldre.
I nyfødtperioden er det mulig å utføre både ballongutvidelse og kirurgisk behandling. Selv om det ikke er utført randomiserte studier, viser publikasjonene resultatene av begge metodene sammenlignbare [110]. Utfallet av begge tilnærmingene bestemmes på den ene side av alvorlighetsgraden av valvulær deformitet, og på den annen side av LV endringer, som kan inkludere endokardial fibroelastose og myokard-papillære muskler MK. I tilfelle av et lite LV-hulrom eller i nærvær av flere obstruktive lesjoner, kan alternativt tilnærming til Norwood være å foretrekke (se "Syndrom av venstre hjertehypoplasi"). Alle barn med identifisert patologi i senere alder bør forbli under konstant hjerteovervåkning med regelmessige EKG-, ekkoCG- og øvelsestester. Selv om pålitelige data ikke er tilgjengelige, er det generelt akseptert at kirurgi hos barn er vist i tilfeller der det er manifestasjoner, tegn på gradvis økning i gradienten, LV hypertrofi, endringer i repolarisering på EKG i hvile eller under belastning, med et unormalt BP respons som svar på fysisk anstrengelse. Ventilområdet bør beregnes, da koeffisientene kan være misvisende i form av en reduksjon i hjerteutgangen. Ballongutvidelse er vanligvis den valgte prosedyren hos eldre barn, unntatt i tilfeller av signifikant aortisk oppkastning [111]. I alle aldre er både anterogradene og retrograde moduser mulige. Ved å bruke en ballong reduserer en størrelse mindre enn ventildiameteren risikoen for ny aortisk oppblåsthet [112]. Lignende prinsipper gjelder for operasjoner i barndommen. Resultatet av aorta valvulolotomi bør være en liten gradient og en svak aortisk oppkastning eller mangel derav. Risikoen for kirurgi eller kateterisering hos nyfødte er høy, hos eldre pasienter er den betydelig lavere [113]. Begge behandlingene er palliative, og som regel utvikler tilbakevendende stenose gradvis. Hos barn kan tilbakevendende valvulotomi utføres, med mindre signifikant ventilkalkning eller signifikant opphissing oppstår, men til slutt er AK-erstatning nesten alltid nødvendig. Imidlertid, ifølge den amerikanske studien for naturlig samtidssykdom, var det bare 27% av barna som gjennomgikk aortavalvulotomi i en alder av 2 år, tok gjentatte inngrep over en periode på 20 år.
Ved små barn, når man bytter ut en ventil, er valget av fremgangsmåten Ross-operasjonen eller implantasjonen av en "autograft" (PC-implantasjon i LV-utgangsstien og homografen i RV-utgangsstien) [114]. Dette gjør at neaortisk ventil kan vokse og krever ikke utnevnelse av antikoagulantia. Likevel vil homografien kreve utskifting, og spørsmålet om den langsiktige levetiden til neo-aortaklappen forblir usikker. Hos eldre barn kan begge typer behandling bli vurdert: biotransplantasjon og Ross-operasjon. For ungdom og voksne er Rosss operasjon mindre populær, og de fleste pasienter og leger velger mekaniske eller biologiske proteser [115]. Den viktigste grunnen
mangel på Ross-operasjonen hos voksne pasienter er den gradvise ekspansjonen av begge neoorticene (del av den originale pulmonale stammen, som lungeventilen er festet til og som danner den mest proksimale delen av aorta-stammen etter Ross-operasjonen) og den naturlige stigende aorta med sin patologiske vaskemasse som pleier å være aneurysmal dilatasjon. Dette kan føre til progressiv aortisk oppkastning. Gjentatte operasjoner etter den første Ross-operasjonen kan være påkrevd ved insolvens av pulmonal homograft, insolvens av aorta-homotransplantatet eller i utvidelsen av den stigende delen av aorta. Disse problemene kan oppstå samtidig, da alt er ofte fullstendig omarbeidet, er en ny homotransplant installert i flyet i kombinasjon med Bentall-prosedyren (en prostetisk ventil i kombinasjon med en syntetisk erstatning av aorta roten). Valget av kirurgisk tilgang er avhengig av en rekke faktorer, inkludert alder, hensiktsmessighet og sikkerhet for antikoagulant terapi og planlegging av en fremtidig graviditet, samt pasientpreferanser og mening fra lokale eksperter. Noen ganger, med flere nivåer obstruksjon av utgangen LV-området eller i nærvær av en veldig liten AK, er det nødvendig med mer omfattende operasjoner, for eksempel Konno-prosedyren [116].
Alvorlighetsgraden av supravalvulær aorta-stenose utvikler seg med tiden, og pasienter kan være i fare for plutselig død [3]. Systemisk arteriell stenose i store kar, som karoten og nyrene, kan også utvikles. Indikasjoner for kirurgi ligner indikasjoner på aortastensose. Intervensjonell kateterisering er imidlertid uegnet og krever kirurgisk behandling. Dette innebærer innføring av patcher for å øke valvområdet som går inn i Valsalva sinus [107]. Utbruddet av anestesi og kardiopulmonal bypass kan forstyrre koronar perfusjon, og selve kirurgisk inngrep kan være vanskelig fordi i mange tilfeller diffus aortopati er tilstede.
På grunn av den progressive karakteren av løpet av subaortisk stenose, anbefales intervensjonsintervensjon i tidligere stadier enn med AK-stenose, noe som er kontroversielt, fordi feilen i noen tilfeller kan være moderat og stabil over mange år [117]. De fleste leger anbefaler intervensjon i tilfelle aortisk oppkast, da det kan utvikle seg raskt [118]. I dette tilfelle er bruk av intervensjonskateterisering uhensiktsmessig og kirurgisk inngrep er nødvendig. Umiddelbart etter operasjonen og i de tidlige stadiene er resultatene gode, men hyppigheten av tilbakefall er høy [119]. Fullstendig fjerning av obstruksjonen under operasjonen er viktig, den gjentatte risikoen for forekomsten er betydelig redusert dersom myotomi eller myektomi også er utført [120].
Langsiktig prognose
Livslang observasjon er obligatorisk for alle typer LV obstruksjon, både behandlet og ubehandlet. Det skal inkludere en vurdering av strukturen og funksjonen til utgangssystemet LV (inkludert ventilstenose og regurgitasjon), samt størrelsen på LV, dens struktur og funksjon. Ventrikulære arytmier er vanlig hos pasienter med LV hypertrofi og kan føre til kliniske problemer, inkludert i sjeldne tilfeller plutselig død. Fysisk aktivitet er sannsynligvis kontraindisert i nærvær av LV hypertrofi eller restobstruksjon (> 30 mm Hg), men sosiale kontakter kan i de fleste tilfeller løses [121].
Rådgivning under graviditet er nødvendig, da det kan ha en alvorlig effekt på intrakardial hemodynamikk. I dette tilfellet er det også risiko for gjentakelse.