Hoved

Myokarditt

Primær pulmonal hypertensjon: En sjelden og dårlig forståelig sykdom

Ifølge Verdens helseorganisasjon er primær lungehypertensjon en av de sjeldneste sykdommene i kardiovaskulærsystemet.

Ellers kalles det også idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, Aerza sykdom, Escudero syndrom eller svart cyanose. Denne sykdommen er ikke fullt ut forstått og dødelig, da det fører til irreversible og livsforenelige endringer i lungens og hjertet.

Beskrivelse av sykdommen

Sykdommen tilhører kategorien av vaskulære patologier, hvor blodtrykket i karet i en persons lunger stiger til unormalt høye nivåer.

Utviklingsmekanismen for den idiopatiske formen av sykdommen har ikke blitt studert godt nok, men en rekke forskere utelukker slike hovedpatofysiologiske fenomen i rekkefølgen av deres opprinnelse:

  • vasokonstriksjon - gradvis innsnevring av lumen i blodårene i lungene;
  • en forandring i blodkarets elastisitet hvis veggene blir mer skjøre;
  • reduksjon av lungens vaskulære seng - full eller delvis lukning av noen fartøy i lungene med tap av deres funksjoner;
  • økt blodtrykk i fungerende fartøy på grunn av overdreven belastning på dem;
  • Overbelastning av hjerteets høyre ventrikel og forringelse av pumpepunktet
  • slitasje av hjertet, utviklingen av syndromet av "lungehjerte".

Den første omtalen av denne sykdommen i medisinsk litteratur går tilbake til 1891. Siden da har forskere funnet ut at:

  • De fleste pasientene blir syke i en relativt ung alder - ca 25-35 år. Men det var noen isolerte tilfeller da sykdommen rammet eldre eller spedbarn.
  • For det meste lider kvinner av idiopatisk lungehøyt blodtrykk - ca 75-80% av alle pasientene.
  • Hyppigheten av sykdommer er 1-2 personer per million.
  • Blant alle hjertepatienter er antallet tilfeller av denne sykdommen ikke større enn 0,2%.
  • Det er en familiær disposisjon - de arvelige røttene til sykdommen ble identifisert i 10% av tilfellene.

Årsaker og risikofaktorer

Signifikante årsaker til idiopatisk pulmonal hypertensjon er ikke fastslått. Flere teorier om utløsermekanismen til denne sykdommen vurderes:

  • Gene mutasjon. Et mutert BMPR2-benproteinreseptorgen ble funnet hos 20-30% av pasientene. Dette forklarer det faktum at sykdommen noen ganger kan arves. På samme tid i etterfølgende generasjoner manifesterer seg seg i en mer alvorlig og ondartet form.
  • Autoimmune sykdommer. For eksempel er det i noen tilfeller et vennlig forløb av systemisk lupus erythematosus og idiopatisk hypertensjon i lungene.
  • Brudd på produksjonen av vasokonstriktorstoffer i kroppen, som kan være både medfødt og oppkjøpt.
  • Påvirkningen av eksterne faktorer som fører til irreversible forandringer i lungekarrene. Dermed er opptaket av noen legemidler eller ukjent vaskulær tromboembolisme under arbeid forbundet med det påfølgende utseendet av primær lunghypertensjon i 15-20% tilfeller.

Risikogruppen for denne sykdommen inkluderer:

  • unge kvinner, spesielt de som har født og tatt orale prevensjonsmidler i lang tid;
  • autoimmune sykdomspasienter;
  • infisert med herpes virus åttende type, HIV;
  • de som har nære slektninger som lider av denne sykdommen
  • folk tar legemidler med anorektiske effekter, kokain eller amfetamin;
  • personer som lider av portal hypertensjon.

Klinikk: typer og former

I motsetning til sekundær lungehypertensjon hos barn og voksne, oppstår den primære (idiopatiske) formen av denne sykdommen i fravær av markerte patologier fra luftveiene, blodkarene og hjertet.

I henhold til WHO-klassifiseringen av 2008, utmerker seg følgende typer idiopatisk hypertensjon i lungene avhengig av den tiltenkte årsaken til forekomsten:

  1. Familie eller arvelig - på grunn av en genetisk mutasjon av visse gener som er arvet.
  2. sporadisk:

  • forårsaket av giftstoffer eller medisiner;
  • forbundet med andre somatiske sykdommer, inkludert autoimmun og smittsom;
  • forårsaket av hypoksi - dette er høyhøyde og nordlig hypertensjon forårsaket av utilstrekkelig tilpasning av lungene til de spesifikke klimatiske forholdene i høyhøydeområder og utenfor polarsirkelen;
  • pulmonal hypertensjon av nyfødte;
  • på grunn av mange uklare faktorer (forbundet med metabolske og onkologiske sykdommer, blodsykdommer, etc.).

I henhold til typen morfologiske forandringer som oppstod i pasientens lunger, utmerker seg følgende typer sykdommer (Belenkov Yu.N., 1999):

  • pleksogen lungearteriopati - reversibel skade på arteriene;
  • tilbakevendende pulmonal tromboembolisme - skade på arteriell lunge ved blodpropper etterfulgt av vaskulær obstruksjon;
  • medfødt lungesykdom - overvekst av bindevev i lungeårene og venulene;
  • kapillær lungehemangiomatose er en godartet proliferasjon av kapillært vaskulært vev i lungene.

Av sykdommens art skiller betingelsene seg betinget ut:

  • ondartet - symptomene utvikler seg til de alvorligste av manifestasjonene sine om noen få måneder, døden skjer innen et år;
  • raskt fremgang - symptomene utvikler seg ganske raskt, over et par år;
  • en sakte progressiv eller treg form av sykdommen der hovedsymptomene blir ubemerket i lang tid.

Fare og komplikasjoner

Mekanismen av sykdommen er slik at i forhold til økningen i trykk i lungene, øker også belastningen på hjerteets høyre hjerte, som gradvis utvider og stopper å takle sin funksjonelle belastning.

I tillegg er blant de alvorlige komplikasjonene:

  • hjertearytmier;
  • synkopale tilstander;
  • pulmonal arterie tromboembolisme;
  • hypertensive kriser i systemet av lungesirkulasjonen.

Alle disse sammenhengende diagnosene forverrer pasientens tilstand betydelig og kan til og med være dødelig uten riktig medisinsk behandling.

Hvordan diagnostisere medfødte hjertefeil, og hvilke symptomer bør være oppmerksom, les her.

Detaljer om behandling av oppkjøpt mitral hjertesykdom er beskrevet i denne publikasjonen.

Den medisinske prosessen: fra diagnose til behandling

I korte trekk kan hele terapeutiske prosessen karakteriseres ved hjelp av beskrivelsen av de tre hovedstadiene: anerkjennelse av symptomer, kvalifisert medisinsk diagnose, bruk av effektive behandlingsmetoder.

  • kortpustethet i anstrengelse;
  • hjertebanken;
  • brystsmerter;
  • svakhet og tretthet;
  • svimmelhet og svimmelhet;
  • hevelse i bena;
  • cyanose (blå), første av nedre, og deretter øvre lemmer;
  • hes stemme;
  • endre formen på fingrene - de blir som "drumsticks".

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikler symptomene: hvis symptomene begynner å manifestere seg bare under fysisk anstrengelse, vil de i sluttrinnene ikke forlate pasienten selv i ro, pluss lever og fordøyelsesproblemer, ascites vil bli med.

  • analyse av historie, inkludert familie;
  • ekstern undersøkelse for å søke etter synlige symptomer på sykdommen;
  • elektrokardiografi for å studere hjertets aktivitet
  • radiografi og ultralyd i hjertet;
  • lunge spirometri;
  • kateterisering av pulmonal arterie for å måle trykket i det (over 25 mm Hg i hvilemodus - diagnostiske kriterier for pulmonal hypertensjon);
  • en test for lungearteriets evne til å utvide;
  • test på pasientens tilstand før og etter trening;
  • laboratorie blodprøver.
  • livsstilsendring (saltfri diett med en liten mengde væske, dosert fysisk trening);
  • oksygenbehandling.

Narkotika symptomatisk behandling:

  • diuretika;
  • kalsiumantagonister (Nifedipin, Diltiazem);
  • vasodilatatorer (en gruppe prostaglandiner);
  • antikoagulantia (warfarin, heparin);
  • bronkodilatatorer (eufillin);
  • Kursbehandling med nitrogenoksid.
  • kunstig skapelse av et hull mellom hjertets atria eller atrialseptostomi;
  • fjerning av blodpropper fra lungekarrene;
  • lunge- eller hjerte- og lungetransplantasjon.

Lær mer om denne sykdommen fra videopresentasjonen:

prognoser

Prognosen er ugunstig, siden sykdomsårsaksmekanismen er ukjent til slutten, og derfor er det vanskelig å velge den nøyaktige behandlingen.

Avhengig av arten av sykdomsforløpet kan en person med idiopatisk hypertensjon leve fra flere måneder til 5 år eller mer. Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er ca. 2,5 år. Pasienter som har levd i 5 år eller mer etter diagnose, ca 25% av det totale antallet pasienter med primær lunghypertensjon.

Forebyggende tiltak

Spesifikk forebygging av denne sykdommen eksisterer ikke. Pasienter som er i fare er fortrinnsvis:

  • overvåke helsen din, spesielt - regelmessig overvåke tilstanden til lungene og hjertet;
  • Ikke røyk og se kroppsvekten din.
  • ikke bor i høyland, polare og økologisk ugunstige regioner;
  • unngå sykdommer i luftveiene, smittsomme forkjølelser;
  • om mulig, dispensere øvelsen, ikke utelukkende det helt.

Det faktum at idiopatisk pulmonal hypertensjon er praktisk talt uhelbredelig er et medisinsk faktum. Men styrken til hver person å gjøre alt for å forhindre utseendet av en slik diagnose.

Pulmonal hypertensjon: symptomer, prognose og behandling hos barn og voksne

Pulmonal hypertensjon er en del av symptomkomplekset av en rekke patologier, som følge av at trykket i lungearterien øker. Dette øker belastningen på hjertet. I det overveldende flertallet av tilfellene er lungehypertensjon en sekundær sykdom som utvikler seg på bakgrunn av ulike patologier. Lunghypertensjon hos nyfødte er en konsekvens av intrauterin hypoksi.

Om sykdommen

ICD-10 pulmonal hypertensjon er referert til som I27.2. Patologi er preget av forhøyet blodtrykk i lungene og arteriene. Diagnosen gjøres når blodtrykket i lungearterien stiger over 35 mm Hg.

Denne form for hypertensjon utvikler seg på bakgrunn av sykdommer i lungene, kardiovaskulærsystemet og lesjoner av lungearteriene.

Patologi er preget av rask progresjon. Økningen i blodtrykk i lungearterien er raskt, fremkaller raskt utviklingen av en rekke symptomer av generell karakter. Til tross for den sjeldne forekomsten forblir patologien utilstrekkelig studert, og fører ofte til døden.

Tidlig behandling av pulmonal hypertensjon hindres av flere faktorer - dette er en generell "uskarphet" av symptomer, noe som kompliserer den tidlige diagnosen av sykdommen, og fraværet av spesifikke legemidler, som skulle være rettet mot å eliminere trykkforstyrrelser i lungearterien uten å påvirke hele kroppen.

Primær pulmonal hypertensjon er en alvorlig sykdom som ikke kan helbredes helt. I de sentrale stadier av utvikling av patologi er prognosen dårlig.

Årsaker til sykdommen

Det er to typer sykdommen - primær og sekundær pulmonal hypertensjon. Primær pulmonal hypertensjon kalles også idiopatisk. Idiopatisk pulmonal hypertensjon er ekstremt sjelden, og årsakene til utviklingen av patologi er ukjente. Det er en teori om arvelig predisposisjon til denne sykdomsformen, men den er ikke bekreftet eller refludert.

Den genetiske karakteren av idiopatisk hypertensjon er fortsatt i spørsmålet, men det er en oppfatning at sykdommen kan overføres selv etter flere generasjoner. For eksempel, hvis bedstemødrene eller farmemorene ble diagnostisert med denne patologien, er det risiko for å utvikle sykdommen hos barnebarn og barnebarn.

I denne sykdomsformen forekommer patologiske forandringer i høyre ventrikel. Ved inspeksjon kommer aterosklerotiske forekomster i en pulmonal arterie til lys.

Det såkalte "pulmonale hjertet" - en farlig patologi forårsaket av LH

I de fleste tilfeller opplever legene sekundær pulmonal hypertensjon. Blant årsakene til pulmonal hypertensjon av denne typen er:

  • bindevevspatologi;
  • autoimmune sykdommer;
  • HIV;
  • medfødte hjertefeil;
  • lungesykdom.

Sekundær hypertensjon av lungene er en komplikasjon av en rekke sykdommer. Totalt er det mer enn 100 forskjellige sykdommer som kan gi komplikasjoner til lungene og provosere en plutselig økning i trykk i lungearteriene. Blant disse årsakene er både infeksiøse og autoimmune faktorer som fører til nedsatt blodsirkulasjon i lungene.

Økt trykk i lungearteriene kan forekomme mot bakgrunnen av kroniske sykdommer i luftveiene, for eksempel bronkitt og bronkial astma. Tuberkulose kan også gi komplikasjoner i form av trykkforstyrrelser i lungearterien.

Blant bindevevssykdommer kan lungehypertensjon følge lupus erythematosus, vaskulitt, systemisk sklerodermi.

Følgende faktorer kan provosere en økning i trykk i lungene:

  • mitralventilfeil;
  • hjertesvikt;
  • pulmonal arterie komprimering;
  • økning i pulmonal vaskulær motstand.

Også årsaken til pulmonal hypertensjon (LH) kan ta visse medisiner og legemidler for kjemoterapi. Forringet blodsirkulasjon i lungene er også forårsaket av emfysem.

LH kan være en komplikasjon på omtrent hundre sykdommer, astma er en av dem.

Årsaker til PH hos nyfødte og barn

Pulmonal hypertensjon diagnostiseres hos 10% av nyfødte som trenger intensiv omsorg i de første dagene i livet. Samtidig diagnostiseres primær pulmonal arteriell hypertensjon i ikke mer enn 1% av tilfellene. Denne form for patologi er den farligste og reagerer oftest ikke på behandling.

Sekundær pulmonal hypertensjon hos nyfødte kan skyldes følgende årsaker:

  • intrauterin lidelser (hypoksi, hypoglykemi, hypokalcemi);
  • brudd på utviklingen av lungefartøy;
  • medfødt hjertesykdom;
  • økt blodgass til lungene.

Blant de faktorene som øker risikoen for å utvikle pulmonal hypertensjon hos spedbarn, er det isolerte infeksjoner som en kvinne led under graviditet, kreft og visse grupper av legemidler tatt i løpet av svangerskapet.

Lunghypertensjon hos et barn så ung som to måneder gamle og eldre barn kan skyldes alvorlige luftveissykdommer. Hos spedbarn og nyfødte kan pulmonal hypertensjon forekomme i de første dagene av livet på grunn av uformet dannet lungesår (de såkalte embryoniske karene). Denne patologien kan observeres i prematur babyer som har hatt alvorlig intrauterin hypoksi.

Pulmonal hypertensjon kan diagnostiseres i prematur babyer.

LH klassifisering

Når utviklingsårsaken skiller primær eller idiopatisk pulmonal hypertensjon (PLH) og sekundær PH. Den idiopatiske formen av sykdommen er den mest ugunstige, fordi det er umulig å velge en behandling på grunn av det umulige å fastslå årsaken til utviklingen av patologi. Denne sykdomsformen i 80% av tilfellene fører til døden. Prognosen for den sekundære formen av sykdommen er gunstigere, prosentandelen av overlevelse hos pasienter er mye høyere.

Klassifiseringen av pulmonal hypertensjon beskriver alvorlighetsgraden av sykdommen avhengig av størrelsen på trykket i pulmonale arterier og følsomheten av fysisk anstrengelse.

I henhold til graden av økning i blodtrykk, er lungehypertensjon delt inn i tre grader:

  • Første grad er preget av en økning i trykk opp til 45 mm Hg, og anses moderat;
  • andre grad LH er en økning i trykk i lungene opp til 65 mm Hg;
  • den tyngste tredje graden, der trykket i lungene stiger over 65 mm Hg.

Lunghypertensjon har en negativ effekt på hele kroppen som helhet, noe som fører til en reduksjon og deretter et komplett tap av arbeidsevne. Arten av sirkulasjonsforstyrrelser og alvorlighetsgraden av symptomer skiller fire stadier av pulmonal hypertensjon.

Den første fasen er en relativt mild form for sykdommen. Pasienten tolererer fysisk aktivitet ganske bra, symptomene er milde, arbeidsevnen lider ikke.

Den andre fasen eller graden av pulmonal hypertensjon er preget av tretthet og dårlig toleranse for langvarig fysisk anstrengelse.

Den tredje fasen av sykdommen påvirker pasientens livskvalitet betydelig. Øvelse fører til økning i symptomer på dårlig sirkulasjon i lungene.

Den fjerde fasen av sykdommen er ledsaget av en rask økning i symptomer med den minste anstrengelsen. Betydelig redusert ytelse. De spesifikke symptomene avhenger av graden av pulmonal hypertensjon hos pasienten.

Symptomer på forskjellige stadier

Symptomene på sykdommen er avhengig av typen av lunghypertensjon, graden av trykkøkning og stadium av PH.

Vanlige tegn på pulmonal hypertensjon:

I lungehypertensjon er symptomene delt inn i spesifikke og subjektive. Symptomene på sykdommen er kortpustethet, hvor alvorlighetsgraden øker under trening.

I den første fasen av sykdommen er kortpustet mildt, forstyrrer ikke pasienten i ro. Samtidig er tung trening godt tolerert av pasienten og forårsaker ikke en betydelig forverring av trivsel. På dette stadiet kan det øke tretthet under trening.

I den andre fasen av sykdommen er det ingen symptomer i ro, men under trening er det markert kortpustethet. Symptomer på sirkulasjonsforstyrrelser - svimmelhet, dårlig koordinering av bevegelser, følelse av mangel på luft - bli med. Spesifikke symptomer vises med belastninger som overskrider det vanlige for pasienten.

Med LH i tredje fase, er en fysisk aktivitet, selv ubetydelig, ledsaget av symptomene nevnt ovenfor. Kortpustet vises med minimal anstrengelse og påvirker i stor grad pasientens daglige liv. Eventuelle belastninger ledsages av alvorlig svimmelhet, desorientering, mulig bevissthetsklaring og svak tilstand.

Den fjerde fasen av sykdommen er den mest alvorlige. Dyspné bekymrer pasienten selv i ro. Enhver minimal belastning forårsaker alle de ovennevnte symptomene. Pasienten føler hele tiden en sammenbrudd, alvorlig døsighet, evnen til å jobbe er betydelig redusert. Eventuelle hushjelpsaksjoner er ledsaget av alvorlig tretthet.

Hovedsymptomen er vedvarende dyspné.

Hvordan gjenkjenne sykdommen?

Lunghypertensjon er en farlig sykdom med ganske vage symptomer. Det er generell karakter av symptomene som blir faktorer som kompliserer rettidig diagnose. Pasientene selv, som står overfor en slik sykdom, tar ikke hensyn til de første symptomene. Det bør huskes at mangel på rettidig behandling kan føre til irreversible konsekvenser, opp til et flygende utfall.

Naturen til hovedsymptomet, som er kortpustethet, vil bidra til å skille mellom lunghypertensjon fra andre sykdommer. Svært ofte opplever erfarne hypertensive pasienter pulmonal dyspnø som hjerte, noe som fører til tap av dyrebar tid og den hurtige utviklingen av sykdommen.

I motsetning til hjerte-dyspné, ligner følelsen av mangel på luft i pulmonal hypertensjon ikke en endring i kroppsstilling. Pasienten kan sette seg, ligge seg, men lettelse kommer ikke umiddelbart.

I tillegg til kortpustethet, er det symptomer på forstyrrelser i luftveiene og blodsirkulasjonen. Pasienter klager over alvorlig hevelse i beina. Puffiness er ikke avhengig av last og tid på dagen, kan vises når som helst.

En tørr, uproduktiv hoste er tilstede på grunn av forstyrrelser i blodtilførselen til lungene. Det kan være paroksysmal eller permanent.

På grunn av utvidelsen av lungearterien er smerte i brystområdet tilstede. Samtidig øker leverens størrelse på grunn av endringer i blodsirkulasjonen.

Pasienter kan føle et uregelmessig hjerterytme ved fysisk anstrengelse. Noen ganger fører dette til utvikling av besvimelse. Generelt er helsetilstanden til pasienter med PH dårlig - de klager over mangel på styrke, konstant døsighet, mangel på effektivitet og generell svakhet. Lunghypertensjon hos barn manifesteres av en reduksjon i konsentrasjon, passivitet og mangel på lyst til å gjøre noe. Barn unngår utendørs spill, foretrekker å være i ro.

Hos barn, sykdommen manifesterer apati.

diagnostikk

Pasienter kommer til kardiologen eller terapeuten med en klage av konstant kortpustethet. Denne tilstanden er et symptom på ulike patologier, inkludert kardiovaskulær, derfor utføres en differensial diagnose av pulmonal hypertensjon. En diagnose gjøres ved måling av trykk i ro (normalt ikke over 20 mm Hg) og ved lasting (normalt ikke mer enn 30 mm Hg). Nødvendige undersøkelser:

  • fysisk undersøkelse av terapeuten;
  • ECG;
  • ekkokardiografi;
  • CT i lungene;
  • trykkmåling i fartøy;
  • trykkprøving under belastning.

Først av alt blir familiehistorie samlet. Saker av pulmonal hypertensjon hos kjære bør varsle legen. Fysisk undersøkelse bidrar til å vurdere pasientens generelle helse. Pass på å sjekke leveren, tilstanden til huden, målinger av blodtrykk og hjertefrekvens. Legen sjekker også pasientens åndedrettssystem, vurderer tilstanden til lungene.

EKG og ekkokardiografi er nødvendig for å vurdere myokardiums ytelse og å oppdage endringer i høyre ventrikel, siden lungehypertensjon øker volumet. Ekkokardiografi tillater oss å estimere hastigheten på blodstrømmen og tilstanden til store arterier. Pass på å måle trykket i lastens tilstand, samt en vurdering av kroppens generelle tilstand under intensiv gangavstand.

Den endelige diagnosen er laget på grunnlag av dataene som er oppnådd på trykknivået i lungearterien.

Behandlingsprinsipp

Behandling av pulmonal hypertensjon er en lang og arbeidskrevende prosess. Det begynner med identifisering og eliminering av årsakene til utviklingen av denne sykdommen. Det er svært få spesifikke legemidler som reduserer trykket i lungearterien.

Det eneste stoffet som kan kjøpes på apotek for behandling av LH er Traklir. Kostnaden ved å pakke disse tabletter er omtrent 150 tusen rubler. Det er ingen analoger av dette stoffet på det farmasøytiske markedet i CIS-landene. Dette skyldes at lungehypertensjon er en sjelden sykdom. Legemidler til denne patologien er praktisk talt ikke utviklet, og de tilgjengelige stoffene produseres i begrensede mengder på grunn av manglende etterspørsel. Erstatt Traklir andre stoffer vil ikke fungere.

Traklir - det eneste stoffet til dags dato

Fordelene med dette legemidlet er høy effekt selv med alvorlig lungehypertensjon. Legemidlet virker direkte på lungesirkulasjonen. Legemidlet blokkerer reseptorene som er ansvarlige for å øke tonen i lungekarene, og derved redusere trykket i lungearteriene. Legemidlet påvirker ikke andre reseptorer, men det øker hjerteutgangen uten å påvirke hjertefrekvensen.

I pulmonal hypertensjon er legemidlet tatt på lang tid, noe som gjør denne medisinen utilgjengelig for mange pasienter. I de første 4 ukene blir medisinen tatt i lav dosering, men 4 ganger daglig. Deretter øker doseringen og fortsetter å ta stoffet to ganger om dagen. En pakke av stoffet inneholder 56 tabletter.

I tillegg kan legen foreskrive:

  • antispasmodik for å forbedre det generelle trivselet;
  • narkotika for blodfortynning, for normalisering av blodstrømmen;
  • inhalatorer for å normalisere pusten;
  • diuretika for hjertekomplikasjoner.

Pasienten må tildeles en diett og gi anbefalinger om drikkeregimet. Mengden salt som forbrukes, reduseres til 2 g per dag, vann får ikke drikke mer enn en og en halv liter, og dette gjelder ikke bare vann, men også kjøttkraft.

Pass på at du regelmessig overvåker blodviskositeten. Hvis nødvendig, foreskrive medisiner som tynner blodet, eller utfører blodsetting. En økning i hemoglobin til høye verdier i pulmonal hypertensjon kan bli truet med utviklingen av komplikasjoner.

Mulige komplikasjoner

Lunghypertensjon kan forårsake utvikling av følgende sykdommer:

  • lungeødem;
  • høyre ventrikkelfeil;
  • pulmonal arterie trombose.

Med pulmonal hypertensjon oppstår en økning i høyre ventrikel. I dette tilfellet kan hjertet ikke alltid kompensere for den økte belastningen, noe som fører til utvikling av feil. Ifølge statistikken er det høyre ventrikulær svikt som forårsaker død i LH.

Sykdommen fører til endringer i hjerteets høyre hjertekammer.

Pulmonal ødem og pulmonal arterie trombose er kritiske forhold som truer pasientens liv. Mangel på rettidig medisinsk behandling fører til døden.

outlook

Med pulmonal hypertensjon er prognosen skuffende. Mangel på behandling for hypertensjon fører til døden om 2 år. Akutt pulmonal hypertensjon, med en rask økning i trykk og forverring av hjertet, kan forårsake død på seks måneder.

Hvis du behandler pulmonal hypertensjon med Traklir, er prognosen ganske gunstig. Pasienten kan leve i mange år, men med betingelse av konstant medisinering. Samtidig har hjertearbeidet ingen betydning. I tilfelle av høyre ventrikulær insuffisiens, er det nødvendig å utarbeide en behandlingsregime riktig med hensyn til medisinske medisiner for kardioprotektiv virkning.

I noen tilfeller er det mulig å forlenge pasientens liv med 5 år mens man tar diuretika og antihypertensive stoffer. Legen kan foreskrive beta-blokkere for å senke blodtrykket.

Overlevelse avhenger av sykdommens form. Primær pulmonal hypertensjon eller pulmonal hypertensjon har en skuffende prognose. I nyfødte forekommer døden innen den første dagen.

Med sekundær hypertensjon, med tilstanden til tilstrekkelig terapi, kan pasientens liv forlenges i 5 år.

Primær pulmonal hypertensjon

. eller: idiopatisk pulmonal hypertensjon (ILH)

Symptomer på primær lungehypertensjon

  • Kortpustethet, som kan være minimal, forekommer bare med en betydelig belastning, og kan oppstå i hvilemodus. Dyspnø øker som regel med utviklingen av sykdommen. Samtidig er angrep av kvelning vanligvis ikke observert.
  • Brystsmerter. Det kan være vondt, pressing, komprimering, stabbing, uten en klar start, som varer fra flere minutter til flere timer, øker under fysisk anstrengelse, vanligvis ikke på plass ved nitrater (en gruppe medikamenter som har evnen til å utvide blodkar på grunn av dannelsen av nitrogenoksid (NO))..
  • Palpitasjoner og forstyrrelser i hjertets arbeid.
  • Svimmelhet og svimmelhet forekommer ofte under trening, som varer i 2-5 minutter, noen ganger lenger.
  • Hoste - tørr, vises ved anstrengelse, noen ganger i ro.
  • Hemoptysis - forekommer ofte en gang, men kan vare i flere dager. Utseendet er forbundet både med tromboembolisme (blokkering av kar med blodpropper) i små grener av lungearterien, og med brudd på små lungebær på grunn av høytrykk i dem.

årsaker

  • Årsaken er fortsatt ukjent. Det antas at med idiopatisk pulmonal hypertensjon, mutasjoner av gener (endringer i andre gener enn normal) som koder (bære informasjon), oppdages produksjonen av vasodilatatorer i kroppen. Men ikke alle bærere av mutasjonen manifesterer en sykdom, en startfaktor er nødvendig (faktoren som utløser utviklingen av sykdommen), er det ikke kjent.
  • Utviklingen av primær pulmonal hypertensjon begynner med skade på indre blodvegger, noe som fører til ubalanse mellom vasokonstriktor og vasodilatormaterialer og utvikling av en innsnevring av lungene i lungene. Deretter utvikler seg irreversible organiske endringer (endringer i strukturen) i lungekarrene, patologisk proliferasjon av karveggen innvendig oppstår, tilstopping av blodpropper (intravital blodpropp). Som følge av alle disse prosessene er det en økning i blodstrømmenes motstand, økt trykk i lungekarrene, endring i hjertets struktur, tegn på manglende evne (ødem, forstørret lever, tretthet, dårlig treningstoleranse osv.). I denne forbindelse er det en forverring av oksygentilførselen til vev og organer (inkludert hjernen).

Kardiolog hjelper til behandling av sykdom

Primær pulmonal hypertensjon

Primær pulmonal hypertensjon er en arvelig patologi preget av økt trykk i lungearterien og forbedret generell lunge vaskulær motstand. Manifisert av kortpustethet, økt hjertefrekvens, unproductive hoste, bevissthetstap, brystsmerter, intoleranse mot fysisk anstrengelse, ødem, hemoptyse. Utnevnt instrumentelle metoder for studier av hjerte, blodkar, diagnosen er bekreftet ved måling av trykk i lungekroppen. Behandling inkluderer å ta vasodilaterende legemidler, korrigere dagligbelastning.

Primær pulmonal hypertensjon

Primær pulmonal hypertensjon (PLH) har en rekke synonyme navn: idiopatisk pulmonal hypertensjon, Aerza-Arilago syndrom, Aerza sykdom, Escudero sykdom. Utbredelsen av denne patologien er liten, i løpet av året blir det diagnostisert 1-2 personer ut av 1 million. Den største følsomheten av sykdommen er bestemt hos kvinner fra 20 til 30 år og hos menn fra 30 til 40 år. Barn, ungdom og eldre mennesker (etter 60 år), sjelden blir syk, deres andel blant alle pasienter er ikke mer enn 7-9%. Seksuell og rasistisk disposisjon til patologi ble ikke oppdaget. Gjennomsnittlig tid fra debut til bekreftelse av diagnosen er 2 år, pasientens gjennomsnittlige overlevelse er fra 3 til 5 år.

Årsaker til Primær pulmonal hypertensjon

Etiologien til sykdommen er ikke godt forstått. Det antas at PLG refererer til arvelige patologier. Mutasjoner av gener som bestemmer produksjonen av vasodilaterende forbindelser - NO syntase, karbimylfosfatsyntase, serotonintransportører, samt aktiviteten av det andre benmorfogenetiske proteinet hos receptortypen finnes hos pasienter. Mekanismen for genetisk overføring er autosomal dominant, ledsaget av ufullstendig penetrasjon. Dette betyr at debut av sykdommen er mulig hvis det er en eller to defekte gener i allelen, men noen ganger forblir sykdommen uoppdaget. Mutasjonsoverføring skjer med en tendens til å manifestere patologi i en tidligere alder og med en strengere kurs i etterfølgende generasjoner. Å bære et mutasjonsgen eller gen fører til utvikling av symptomer er ikke alltid, men bare under påvirkning av trigger faktorer, som inkluderer:

  • Medisinering, rusmiddelforgiftning. PLG forsterkes ved å ta amfetaminer, L-tryptofan, aminorex, fenfluramin. Den negative effekten av meta-amfetamin, kokain, kjemoterapi er antatt.
  • Fysiologiske forhold. Å provosere sykdomsutbruddet kan være fødsel og svangerskap. Gravide kvinner med sykdommer i kardiovaskulærsystemet, komplikasjoner av fødsel er i høy risiko.
  • Samtidige sykdommer. Det har blitt fastslått at systemisk eller portal hypertensjon, HIV-infeksjon, leversykdom og medfødte skur mellom lungene og systemiske karene predisponerer utviklingen av PLH. Det er sannsynlig at thyropatier, hematologiske sykdommer, genetiske metabolske patologier kan utløse.

patogenesen

Utviklingen av PLG forekommer i flere stadier. I utgangspunktet oppstår dysfunksjon eller skade på det vaskulære endotelet oppstår, oppstår en ubalanse i produksjon og utskillelse av vasodilaterende og vasokonstriktorforbindelser. Produksjonen av tromboxan og endotelin-1, et peptid med mitogen effekt på glatte muskelceller, øker. Mangel på vasodilaterende forbindelser dannes, de viktigste er nitrogenoksid og prostacyklin. Lungens fartøy er innsnevret.

I den andre fasen dannes irreversible endringer i strukturen til lungekarrene. Kjemokiner frigjøres fra endotelceller, noe som fører til bevegelse av glatte muskelceller i den indre formen av lungearteriolene. Prosessen med patologisk proliferasjon av de vaskulære veggene inne og forbedring av produksjonen av mediatorer med en utprøvd vasokonstriktiv virkning lanseres, trombose utvikler seg. Skader på endotelvev er dypere, og vaskulær obstruksjon utvikler seg. Patologiske prosesser strekker seg til alle lag av vaskulære vegger og forskjellige typer celler. Øker motstanden mot blodstrømmer, øker blodtrykket.

Symptomer på primær lungehypertensjon

Den første og mest vanlige manifestasjonen av PLH er inspirerende dyspné. I begynnelsen observeres det bare med moderat fysisk anstrengelse, og begynner senere å følge daglig fysisk aktivitet. Ved alvorlig eller langvarig sykdomsforløp skjer respiratoriske rytmeforstyrrelser plutselig i ro. Et annet vanlig symptom er brystsmerter. Av natur er det vondt, brennende, forstrengende, pressende, søm. Varigheten varierer fra minutt til flere dager. Som regel øker smerten gradvis, merkbart forverret under idrett, fysisk arbeid.

Omtrent halvparten av pasientene med belastningserfaring svimmelhet og svimmelhet. Eksternt er dette manifestert av en skarp blanchering av huden, og deretter utseendet på en blåaktig farge på ansiktet, armer og ben, sky og noen ganger tap av bevissthet. Varigheten av disse symptomene varierer fra 1 til 20-25 minutter. Hos 60% av pasientene oppdages hjerteslag og hjerterytmeavbrudd, i 30% - en uproduktiv hoste. Hver tiende pasient utvikler hemoptysis, en gang eller i flere dager. Over tid forandrer formen på fingrene - terminale phalanges tykkere med buler, negler rundt.

komplikasjoner

PLG er ofte komplisert ved tromboembolisme av subsegmentale grener av lungearterien, atrieflimmer og akutt hjertesvikt. Den mest karakteristiske høyre ventrikulære svikt, som manifesteres av ødemer, som strekker seg fra nedre ekstremiteter opp, ascites, leverforstørrelse, hevelse i nakkene, tap av kroppsvekt. Med en lang sykdomssykdom oppstår dekompensasjon i den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen. Den akutte tilstanden er forbundet med risikoen for død, ca 27% av pasientene dør på grunn av plutselig hjertestans.

diagnostikk

Diagnosen av primær lungehypertensjon gjøres vanskelig fordi symptomene er uspesifikke og forekomsten av sykdommen er lav. Undersøkelsen utføres av en kardiolog, en terapeut. Pasienter klager over svakhet, kortpustethet, brystsmerter. Når man samler historie, bestemmes det ofte av tilstedeværelsen av en provokerende faktor (virusinfeksjon, graviditet, fødsel) og familiær byrde. For å klargjøre diagnosen, utelukkelse av hjertefeil, gjentakende PE, KOL og hjerteinfarkt utføres:

  • Fysisk forskning. Under inspeksjonen viste akrocyanose (cyanose av huden). Høyre ventrikulær hjertesvikt manifesteres ved hevelse av nerver i nakken, hevelse i ekstremiteter, og opphopning av væske i peritoneale organer. Auscultation av hjertet avslører en annen tone-aksent over lungearterien, pansystolisk murmur, Still's murmur.
  • Laboratorieanalyser. Kliniske og biokjemiske blodprøver, en test for skjoldbruskkjertelhormoner, anticardiolipinantistoffer, D-dimer, antitrombin III og protein C er foreskrevet. Resultatene tillater å skille kardiovaskulære sykdommer, for eksempel for å utelukke trombofili. I tilfelle av PLG kan lav titer av anti-kardiolipin antistoffer detekteres.
  • Instrumental diagnostikk. Ifølge resultatene av EKG, avviker EOS til høyre, høyre hjerte ventrikel og atrium er hypertrophied og dilated. Når fonokardiografi diagnostiseres hypertensjon, hypervolemia av lungesirkulasjonen. På radiografi av OGK, venstre gren og pulmonal arteriebulge, blir lungens røtter forstørret, høyre hjertekonstruksjoner forstørres. Ved kateterisering av hjertet, måles blodtrykket inne i lungens arterie, minuttvolumet av blod, blir den totale pulmonale vaskulære motstanden evaluert. Diagnosen av PLG er bekreftet med DLASR. fra 25 mm. Hg. Art. i ro eller under 30 mm. Art. med belastning, DZLA ikke høyere enn 15 mm. Hg. Art., OLSS ikke mindre enn 3 mm Hg. Art./l / minutt.

Behandling av primær lungehypertensjon

Terapi er rettet mot å normalisere blodtrykket i arteriene og lungekroppen, reduserer sykdomsprogresjonen, forebygger og eliminerer komplikasjoner. Pasientene blir innlagt på sykehus ved oppstart av symptomer, tegn på akselerert utvikling av sykdommen, dannelse av dekompensasjon i systemisk sirkel og lungeemboli. Behandlingen utføres i tre retninger:

1. Narkotikabehandling. Medisiner gir deg mulighet til raskt å forbedre tilstanden til pasienter, fullstendig eller delvis oppnå kompensasjon for funksjonshemmede kardiovaskulære funksjoner. Brukte stoffer av følgende grupper:

  • Antikoagulanter, disaggreganter. Orale antikoagulanter er foreskrevet - warfarin, heparin, hepariner med lav molekylvekt. Blant disaggreganter er bruk av acetylsalisylsyre vanligst. Regelmessig medisinering reduserer risikoen for tromboembolisme.
  • Diuretika. Diuretika (loop diuretics) reduserer volumet av sirkulerende blod, reduserer systemisk trykk. I løpet av behandlingsperioden overvåkes nivået av elektrolytter i blodet og nyrefunksjonen nøye.
  • Hjerteglykosider, kardiotonika. De forhindrer utviklingen og utviklingen av hjertesvikt, korrigering av atrieflimmer. Ofte administreres legemidler intravenøst.
  • Kalsiumkanalblokkere. Årsak til avslapping av glatte muskelfibre i veggene i blodkarene, og øker deres lumen. Behandlingen er egnet for personer med positiv reaksjon på vasodilatatorer, med en eller flere av følgende indikatorer: Kardiovaskulær indeks mer enn 2,1 l / min / m2, hemoglobinmetning av blod i venene mer enn 63%, trykk i høyre atrium mindre enn 10 mm. Hg. Art.
  • Prostaglandiner. De har vasodilaterende, antiaggregatoriske og antiproliferative effekter. Bruk av prostaglandin E1 er vanlig.
  • Endotelinreseptorantagonister. Ifølge studier av pasienter med lungevev, er endotelin-1 involvert i patogenesen av MCHP, som gir en vasokonstrictor-effekt. Aktivering av endotelin-systemet bekrefter behovet for å bruke reseptorantagonister for denne forbindelsen.
  • Nitrogenoksyd. Denne forbindelsen er en potent endogen vasodilator. Pasienter blir vist innåndingskurs i 2-3 uker.
  • PDE5. Narkotika i denne gruppen reduserer OLSS og belastningen på høyre ventrikel. Deres mottak forbedrer bevegelsen av blod gjennom karene, øker toleransen mot fysisk aktivitet.

2. Livsstilsjustering. Pasienter anbefales å trene, som ikke er ledsaget av alvorlig kortpustethet og smerte i brystet. Siden hypoksi forverrer sykdomsforløpet, er det ikke kontraindisert å bo i høylandet. Luftfart må ledsages av mulighet for oksygenbehandling. Det er nødvendig å forhindre forkjølelse, spesielt alvorlige virusinfeksjoner som kan forverre forløpet av PPH. Kvinner anbefales å bruke barrierebeskyttelse. Graviditet og fødsel er forbundet med høy risiko for mors død.

3. Kirurgisk behandling. Prosedyre for atriell septostomi er rettet mot den kunstige dannelsen av perforering av det interatriale septumet - en ekstra utslipp av blod reduserer trykket inne i atria, forbedrer hjertets funksjonalitet. Operasjonen er ledsaget av risikoen for arteriell hypoksemi og død, dødeligheten er 5-15%. Et annet kirurgisk behandlingsalternativ er en lungetransplantasjon eller et hjerte- og lungekompleks. Pasientoverlevelse etter 3 år når 55%.

Prognose og forebygging

Gjennomsnittlig levetid for pasienter er 3-5 år. Søket etter effektive behandlinger fortsetter. Foreløpig kan leger redusere risikoen for død gjennom lungtransplantasjonsoperasjoner, men dødeligheten forblir høy. Systemet med forebyggende tiltak har ikke blitt fastslått. Metoder for screeningundersøkelser utvikles av genetikere og kardiologer, som gjør det mulig å identifisere familier med belastet historie og personer fra risikogrupper. Sistnevnte anbefales sammen med legen å bestemme seg for sikkerheten til graviditet og fødsel, behandle arteriell hypertensjon, leverpatologi, endokrine sykdommer, unngå HIV-infeksjon og inntak av stoffer som kan provosere PLH.

Hvorfor det oppstår og hvordan man skal håndtere primær lungehypertensjon

Primær pulmonal hypertensjon er en sjeldne sykdom som er preget av vedvarende høyt trykk i lungearterien. Ellers kalles sykdommen idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon. Faren for sykdommen ligger i den komplekse irreversible skade på lungene og kardiovaskulærsystemet.

Klinikk for hypertensivt syndrom

Sykdommen hos barn og voksne skjer mot bakgrunnen for fravær av markerte endringer i kardiovaskulære og pulmonale systemer. Den første fasen av sykdommen tar ikke hensyn til seg selv. Når du først besøker legen, er det svært vanskelig å påta seg diagnosen. De vanligste manifestasjonene av pulmonal hypertensjon hos voksne forekommer med utvikling av hjerte- eller lungesvikt. Hos barn oppdages symptomer på sykdommen når endringer i hjertets høyre hjertekammer begynner.

De viktigste symptomene som observeres hos en pasient er delt inn i to grupper:

  • tegn på høyre ventrikulær gipertofii;
  • symptomer på pulmonal hypertensjon.

Tegn på å utvide hjerteets grenser er slike tilstander:

  • hjertebank;
  • brystsmerter;
  • forstyrrelser i hjertets arbeid.

Symptomer på overbelastning i høyre hjerte:

  • kortpustethet;
  • svimmelhet;
  • besvimelse;
  • tørr hoste;
  • hemoptyse.

Hos 60% av personer med høyt lungetrykk blir kortpustet hovedklagen. Først vises det bare etter betydelig fysisk anstrengelse og forårsaker ikke betydelig ubehag. Med sykdomsprogresjonen skjer kortpustet alene, kan det provosere en følelse av kvelning.

Dyspnø er assosiert med klager på å svelge, brenne eller trykke smerter i brystbenet i ulike varigheter. Ømhet øker fysisk anstrengelse I motsetning til angina, med pulmonal hypertensjon, stopper den ikke med nitroglyserin. Svimmelhet og svimmelhet ved høyt trykk i lungearterien varer fra 2 til 5 minutter. Graden av symptomer avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Tørr hoste og hemoptysis er registrert periodisk. De blir resultatet av en vaskulær krise. Mengden eksplodert blod varierer fra venen i spytt til rikelig utslipp. En del av blodet kan slå seg ned i bronkiene og forårsake lungebetennelse. Overdreven blødning er ekstremt farlig for en person. Det fører til akutt blodtap og inngrep i nedre luftveier. Dette fører ofte til sykdommens død.

årsaker

Idiopatisk pulmonal hypertensjon anses å være en genetisk bestemt sykdom.

Sykdom oppstår som følge av brudd på gener som koder for produksjon av vasodilatatorer i kroppen. Derfor blir vaskulær spasme den primære årsaken.

Aktivering av genet krever imidlertid en utløsermekanisme som ligger i det ytre miljø eller i kroppen. For det første påvirkes den indre overflaten av arteriene. Skipene endrer strukturen. På den indre overflaten av blodproppene deres, blir den tykkere. Inkludert en innsnevring av lungearterien, økende motstand mot blodstrøm, forverring av oksygen til vev og organer. Konsekvensen av en innsnevret lumen av blodkarene i lungene blir økt trykk.

I et nyfødt barn er idiopatisk hypertensjon forårsaket av en spasme av lungearterioler under effekten av intrauterin hypoksi. Krampen er bevart mot bakgrunnen av luftveissykdommer hos barn. Noen ganger oppdages medfødte misdannelser assosiert med en reduksjon i vaskulær lumen (svulster, sammentrekninger, aneurysmer).

diagnostikk

Differensiell diagnose av hypertensive syndrom krever bruk av undersøkelser for å utelukke annen patologi. Slike studier er tildelt:

  • urinanalyse;
  • uåpnet koagulogram;
  • blod biokjemisk spektrum;
  • klinisk blodprøve;
  • EKG;
  • daglig overvåking av elektrokardiogrammet i henhold til Holter;
  • ekkokardiografi;
  • generell lungradiografi;
  • vurdering av respiratorisk funksjon
  • hjerte kateterisering;
  • seks minutters gange test;
  • MRI;
  • CT-skanning;
  • pulmonal ventilasjon scintigraphy;
  • USA.

Kliniske studier utelukker en annen patologi som kan forårsake et trykkhopp i hjertehulene. For eksempel, inflammatoriske sykdommer i nyrene, hjertet og blodkarene.

EKG, EchoCG og Holter-overvåkning fastslår hjertesykdom, samt medfødte misdannelser. På kompensert stadium av sykdommen vil forskningen ikke vise noen endringer.

På undersøkelsen radiografer i lungene hos personer med pulmonal hypertensiv syndrom, er det en utvidelse av hjerteets grenser til høyre og utbuling av lungekarrene.

Den seks minutters gange testen viser øvelsestoleranse. Med sykdomsprogresjonen øker klagerne. Kardiogram registrert hjertearytmi.

Beregnet og magnetisk resonansbilding lar deg vurdere endringene i det tredimensjonale bildet. Metoder fastslår mulige årsaker til pulmonal hypertensjon, vurderer tilstanden til hjertet og blodkarene. Forskninger tillater å utelukke hjertesykdom.

Scintigrafi innebærer innføring i blodet av kontrastmidler for å bestemme plasseringen av lesjonen. Hos pasienter med primær hypertensjon kan undersøkelsen ikke avsløre forandringer. Hvis årsaken til trykket er lungepatologi, reduseres respirasjonsfunksjonen.

Ultralyd av retroperitonealrommet og bukhulen utelukker skade på lever og nyrer, medfødt vasokonstriksjon, misdannelser og portalhypertensjon.

Hypertensivt syndrom endrer ikke respiratoriske prøver. Metoden brukes til å utelukke pulmonal patologi ved økende trykk.

De viktigste metodene for å etablere en nøyaktig diagnose er innføring av et kateter i hjertehulen og bestemmelse av lungernes respiratoriske reserve.

Kateterisering med et fleksibelt rør utføres gjennom femorale og ulnar vener. Trykk måles direkte i hjertehulen, så vel som hjerteutgang.

Terapi metoder

Behandling av primær lunghypertensjon omfatter en rekke aktiviteter. Kosthold, medisinering og kirurgi brukes. For å behandle pulmonal hypertensjon begynner med bruk av rusmidler. Mest brukte er:

  • antikoagulantia - redusere blodviskositet
  • hjerte glykosider - normalisere hjerterytmen;
  • inotropiske stoffer - øke myokardial kontraktilitet;
  • diuretika - fjern væske fra kroppen;
  • kalsiumantagonister - redusere systolisk og diastolisk hypertensjon, reduser spenningen i hjertemuskelen;
  • nitrogenoksider - selektivt utvide det vaskulære nettverket;
  • prostaglandiner - regulere vaskulær tone;
  • endotelinreseptorantagonister - blokkere reseptorer for biologisk aktive stoffer som øker vaskulær tone;
  • fosfodiesterase type 5 hemmere - redusere motstanden til lungearterien, beskytte mot overbelastning av hjertet.

Oksygenbehandling brukes til alvorlig oksygenmangel som symptomatisk behandling. Stoffer er kunstig mettet med oksygen. Sesjonstid og kursbehandling krever en individuell tilnærming.

Pasienter med lungehypertensive lidelser må følge en diett. Fra kostholdet bør utelukkes fettstoffer, krydret, krydret og salt mat. Mengden væske som forbrukes i løpet av dagen, bør ikke overstige en og en halv liter.

Kirurgisk behandling brukes til å redusere belastningen i høyre hjerte. For dette formål blir det åpnet i det interatriale septumet gjennom hvilket blod utledes. Denne operasjonen kalles atrialseptostomi. Det utføres hos voksne med alvorlig lungehypertensjon.

konklusjon

Primær pulmonal hypertensjon i fravær av behandling kan være dødelig 5 år etter diagnosen av sykdommen. Aktiviteter for forebygging av sykdommen eksisterer ikke. Utseendet til selv sjeldne klager krever en appell til en lege for videre undersøkelse.