Fallo er Tetrada Karakteristisk: Hva det er, årsaker og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: det som kalles Fallot's notebook, hvilke feil kombinere med denne medfødte mangelen. Hva forårsaker utseende av tetrads, karakteristiske symptomer på patologi. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for gjenoppretting.

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Fallot tetrad er en alvorlig medfødt hjertesykdom med fire (tetrad) karakteristiske defekter:

1. Ved en sterk forskyvning av aorta til høyre (normalt flytter aorta bort fra venstre ventrikel, med Fallot's tetrad - helt eller delvis - fra høyre ventrikel).
2. Den maksimale stenosen (innsnevring) av pulmonal arteriestammen (normalt kommer blod fra høyre ventrikel inn i lungene og er mettet med oksygen).
3. Mangel på en inngripsskillevegg.
4. Dilatasjon (volumøkning) i høyre ventrikel.

Hva skjer i patologi? På grunn av feil:

• venøst ​​og arterielt blod blandes i ventriklene og ikke tilstrekkelig mettet med oksygen går inn i systemisk sirkulasjon;
• forsterker oksygen sult av vev og organer, forflytting av aorta og innsnevring av lungestammen (jo sterkere stenosen, jo mindre blod er mettet med oksygen i lungene og flere rester i ventrikkelen, forverrende stagnasjon);
• alvorlige lidelser i det store (fra venstre ventrikel til aorta) og liten (fra høyre ventrikel til lungearterien) sirkel fører raskt til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som et resultat utvikler det syke barnet karakteristisk cyanose (cyanose av de første lemmer, nasolabial trekant og deretter hele huden), kortpustethet, cerebral iskemi og hele kroppen.

Cyanose hos et barn

Fallot's tetrad er en medfødt defekt, alle feil oppstår under intrauterin organdannelse og vises umiddelbart etter barnets fødsel. Gjennomsnittlig levetid er ikke mer enn 10-12 år. Etter operasjonen forbedres prognosen avhengig av hvor alvorlig organs formasjoner er uttalt. Bare ca 5% av barn med patologi er modne og lever i alder av 40 år, og det er derfor akseptert å betrakte det som barns patologi.

Hvis vi snakker om forskjellene mellom barndommen og voksne manifestasjoner av Fallot's tetrad, eksisterer de ikke, i alle aldre kan utviklingen av kronisk hjertesvikt føre til funksjonshemming og alvorlig funksjonshemning.

Patologi regnes som en av de mest alvorlige medfødte hjertefeil, det er farlig ved den raske utviklingen av komplikasjoner av hjertesvikt og iskemi av organer og vev. I løpet av de to første årene dør over 50% av barnene fra hjerneslag (akutt oksygeninsuffisiens av cerebral fartøy), hjerneabsess (purulent betennelse) og angrep av akutt hjertesvikt. Manglende drift fører til en alvorlig forsinkelse i utviklingen av barnet.

Endelig er det umulig å kurere hjertesykdom, kirurgiske metoder kan bare forbedre pasientens prognose og forlenge livet. I dette tilfellet er det en direkte avhengighet av operasjonens timing - jo tidligere blir det utført (helst i det første år av livet), desto større er sjansene for et positivt resultat.

Kirurgisk korreksjon av Fallot's tetrad utføres av hjertekirurger, og kardiologen er ansvarlig for å overvåke pasienter før og etter operasjonen.

Årsaker til

Siden hjertet legges og dannes i første trimester, anses påvirkning av toksiner ved 2-8 ukers svangerskap å være spesielt farlig for utseendet til Fallot's tetrad. Ofte er de:

• narkotika (hormoner, sedativer, hypnotika, antibiotika, etc.);
• smittsomme sykdommer (rubella, meslinger, scarlet feber);
• skadelige industrielle og husholdnings kjemiske forbindelser (salter av tungmetaller, giftige kjemikalier og gjødsel);
• giftige effekter av alkohol, narkotika og nikotin.

Risikoen for misdannelse vises i familier hvor nærstående har barn med føtale anomalier i hjertet.

Symptomer på patologi

Fallot tetrad er en svært alvorlig livstruende hjertesykdom, den er raskt komplisert av utseendet på uttalt tegn på hjertesvikt og sykdomsforstyrrelser, og forverrer prognosen betydelig og kompliserer pasientens liv. Fra tidlig barndom slutter noen, selv elementær, fysisk emosjonell aktivitet med kortpustethet, merket cyanose (cyanose), svakhet, svimmelhet, besvimelse.

I fremtiden kan anfallene ende med åndedrettsstanse, kramper, hypoksisk koma (på grunn av mangel på oksygen i blodet), i fremtiden - delvis eller fullstendig funksjonshemning. Den typiske pasienten til pasientene hakker, i spenning, for å lette tilstanden etter belastningen.

Etter operasjonen forbedres pasientens tilstand, men fysisk aktivitet er begrenset slik at den ikke provoserer utviklingen av kortpustethet og andre symptomer på hjertesvikt.

De viktigste tegn på defekt skyldes nedsatt blodberikning med oksygen, på grunn av dette kalles det "blå".

Karakteristiske symptomer på Fallot's tetrad:

Kortpustethet, som vises og øker etter en handling (gråt, suger)

Sterk svakhet (det er forårsaket av de mest elementære handlingene)

Bevisstap (de to siste symptomene skyldes progressiv cerebral iskemi)

Komplikasjoner av patologi - cyanotiske angrep, hvis utseende indikerer alvorlig hypoksi (oksygenmangel) og forverrer pasientens prognose sterkt. De vises vanligvis i alderen 2-5 år og er ledsaget av følgende symptomer:

1. Puste og puls øker plutselig (fra 80 slag per minutt).
2. Kortpustethet øker.
3. Barnet er bekymret.
4. Cyanose er merkbart forbedret til en fiolett fargetone.
5. Det er en sterk svakhet.
6. Angrepet kan føre til tap av bevissthet, kramper, opphør av pust, koma, slag eller plutselig død.

På grunn av oksygenmangel, barn med medfødte misdannelser forsinker i utviklingen, lærer ulike ferdigheter verre (ikke hold hodet osv.), Blir ofte syke.

diagnostikk

Over tid viser pasientene karakteristiske eksterne tegn som du kan utføre en primær diagnose på:

• Den mest karakteristiske indikatoren er akrocyanose (cyanose i perifere regioner - hender, føtter, ører, fingre, nese og så hele kroppen);
• fortykning av fingertuppene i form av "trommelstikk" og deformering av neglene i form av "briller" (konveks, rund);
• lag i fysisk utvikling, vekttap;
• flatt bryst (vises sjelden brystbukk).

Når du hører på hjertet, blir det funnet en grov "summende" eller "skrapende" lyd.

Bekreftet av Fallot's tetrad hos barn som bruker maskinvare metoder:

• Ultralyd, som bestemmer endringen i størrelsen på hjertekamrene (dilatasjon av høyre ventrikel).
• På EKG registreres den ufullstendige blokkaden av de ledende beinene til hans (høyre) bunke og hypertrofien (økning, fortykning) av myokardiet i høyre ventrikel.
• Ved hjelp av radiografi registreres et karakteristisk mønster av lungene (på grunn av mangel på blodtilførsel, de ser gjennomsiktige) og hjertet (en økning i størrelse og form i form av en støvler eller sko, med hevet topp i hjertet).
• Doppler kan bestemme retningen for blodstrømmen og diameteren av blodårene.

Generelt er en blodprøve (i stedet for normal) dobbelt så mange røde blodlegemer (erytrocytter). Dette skyldes at kroppen prøver å kompensere for mangel på oksygen ved å øke cellene som kan tilfredsstille dette behovet.

Behandlingsmetoder

Cure patologi er helt umulig:

• i 30% av bruddene kombinert med andre medfødte anomalier, noe som kompliserer prognosen og behandlingen;
• 65% av hemodynamiske sykdommer (blodstrøm) er så uttalt at kirurgisk behandling forbedrer pasientens tilstand i noen tid, forlenge tiden og forbedre livskvaliteten, men patologien utvikler seg gradvis, noe som fører til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som behandlingsmetoder som brukes:

1. Narkotikabehandling (akuttmottak for cyanotiske angrep).
2. Palliativ intervensjon (forberedelse for radikal kirurgi, midlertidig eliminering av kritiske hemodynamiske forstyrrelser).
3. Radikal korrigering (gjenoppretting av intervensjonsseptum, bevegelse av aortaåpningen, utvidelse av stenosen i lungearterien, etc.).

Forventet levetid og videre prognose er helt avhengig av hvor raskt operasjonen ble utført.

Narkotika terapi

Narkotikabehandling brukes som en nødsituasjon for et cyanotisk angrep:

• oksygeninhalasjon brukes til å gjenopprette metning av vev og blod med oksygen;
• Natriumhydrogenkarbonatoppløsning injiseres for å lindre acidose (akkumulering av metabolske produkter);
• For å lette pusteprosessen, bruk bronko- og antispasmodik (aminofyllin);
• For å forhindre støt på grunn av nedsatt gassbytte, vedheft (vedheft av røde blodlegemer) og dannelse av blodpropper, injiseres en plasmasubstituttløsning (reopolyglucin) intravenøst.

Etter angrepene, forverres barnets prognose, og kirurgisk korrigering av defekten er nødvendig i nær fremtid.

Midlertidig eliminering av hemodynamiske lidelser

Midlertidig korreksjon eller palliative metoder brukes umiddelbart etter fødselen eller i en tidlig alder, disse inkluderer opprettelse av ulike anastomoser (forbindelser, stier) mellom fartøyene.

Fallot tetrad: symptomer, diagnose, korreksjon, prognose

For omtrent 100 år siden lød diagnosen Fallot's "tetrad" som en setning. Kompleksiteten til denne feilen fikk selvsagt mulighet for kirurgisk behandling, men operasjonen i lang tid ble utført bare for å lindre pasientens lidelse, fordi det ikke kunne eliminere årsaken til sykdommen. Medisinsk vitenskap beveget seg fremover, det beste sinnet, utviklingen av nye metoder, stoppet ikke med å håpe at sykdommen kan bli overvunnet. Og de gjorde ikke feil - takket være innsatsen fra folk som har viet seg til kampen mot hjertefeil, har det blitt mulig å helbrede, forlenge livet og forbedre kvaliteten selv med slike sykdommer som Fallots tetrad. Nå kan ny teknologi i hjertkirurgi med hell korrigere løpet av denne patologien med den eneste tilstanden at operasjonen skal utføres i barndom eller tidlig barndom.

Selve navnet på selve sykdommen sier at det skylder sitt utseende ikke til en, men til fire feil samtidig, som bestemmer den menneskelige tilstanden: Fallot's tetrad er en medfødt hjertesykdom, hvor 4 uregelmessigheter kombineres:

1. Feil i septum mellom hjertekammerets ventrikler, vanligvis er den membranøse delen av septum fraværende. Lengden på denne feilen er ganske stor.
2. Økningen i volumet til høyre ventrikel.
3. Innsnevringen av lumen i lungekroppen.
4. Aortisk dislokasjon til høyre (dextroposisjon), opp til staten når den delvis eller helt avviger fra høyre ventrikel.

I utgangspunktet er Fallo tetrad forbundet med barndommen, noe som er ganske forståelig: sykdommen er medfødt, og forventet levealder avhenger av graden av hjertesvikt, som dannes som et resultat av patologiske forandringer. Det er ikke et faktum at en person kan forvente å leve lenge og lykkelig - slike "blå" mennesker lever ikke i alderdom, og i tillegg dør de ofte i brystperioden hvis kirurgi av en eller annen grunn blir utsatt. I tillegg kan Fallo's tetrade ledsages av en femte anomali av hjerteutvikling, noe som gjør det til Fallot's pentad - en atriell septal-defekt.

Sirkulasjonsforstyrrelser i Fallot's tetrad

Fallot's tetrad tilhører de såkalte "blå" eller cyanotiske defekter. En defekt i septum mellom hjertets ventrikler fører til endring i blodstrømmen, med det resultat at blod går inn i systemisk sirkulasjon som ikke bringer nok oksygen til vevet, og de begynner igjen å oppleve sult.

På grunn av den økende hypoksien, får pasientens hud en cyanotisk (cyanotisk) fargetone, så denne feilen kalles "blå". Situasjonen med Fallot's tetrad forverres av tilstedeværelsen av en innsnevring i lungekroppen. Dette fører til det faktum at et tilstrekkelig volum venøs blod ikke kan passere gjennom den innsnevrede åpningen av lungearterien til lungene, derfor forblir en betydelig mengde i høyre ventrikel og i den venøse delen av lungesirkulasjonen (derfor blir pasientene blå). Denne mekanismen for venøs stagnasjon, i tillegg til å redusere oksygenering i blodet i lungene, bidrar til den relativt raske utviklingen av CHF (kronisk hjertesvikt), som manifesterer seg:

cyanose med Fallot's tetrad

• Forverringen av cyanose;
• Metabolske sykdommer i vev;
• Væskeakkumulering i hulrommene;
• Tilstedeværelse av ødem.

For å forhindre en slik utvikling av hendelser, vises pasienten hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sykdommen

På grunn av at sykdommen manifesterer seg ganske tidlig, vil vi i artikkelen fokusere på barnas alder, fra fødselen. De viktigste manifestasjonene til Fallo tetrad skyldes en økning i CHF, selv om slike babyer ikke utelukker utviklingen av akutt hjertesvikt (arytmi, kortpustethet, angst og ikke bryst). Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungestammen, samt på lengden av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene er, desto raskere utvikler det kliniske bildet. Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, samt lengden på defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, desto raskere utvikler det kliniske bildet.

I gjennomsnitt begynner de første manifestasjonene ved 4 uker av et barns liv. Viktigste symptomer:

1. Cyanotisk farging av barnets hud vises først når gråt, suger, da kan cyanose opprettholdes selv i ro. Først vises bare cyanose i nasolabialt trekant, fingertupper og ører (akrocyanose), da hypoksi utvikler seg, er utviklingen av total cyanose mulig.
2. Barnet legger seg bak i fysisk utvikling (senere begynner å holde hodet, sitte ned, krype).
3. Fortynkning av terminalfalangene i form av "drumsticks".
4. Neglene blir flatt og rundt.
5. Brystflattet, i sjeldne tilfeller, dannelsen av et "hjertebult".
6. Redusert muskelmasse.
7. Feil vekst av tenner (brede hull mellom tennene), karies utvikler seg raskt.
8. Spinal deformitet (skoliose).
9. Flatfoot utvikler seg.
10. Et karakteristisk trekk er utseendet på cyanotiske angrep, der barnet oppstår:
    • pusten blir hyppigere (opptil 80 puste per minutt) og dyp;
    • huden blir blåaktig-violet;
    • elever sprer seg kraftig
    • kortpustet vises;
    • preget av svakhet, opp til bevissthetstap som følge av utvikling av hypoksisk koma;
    • kan forårsake muskelkramper.

typiske cyanose soner

Eldre barn pleier å kaste seg ned under anfall, da denne stillingen letter deres tilstand litt. I gjennomsnitt varer et lignende angrep fra 20 sekunder til 5 minutter. Imidlertid klager barna etter uttalt svakhet. I alvorlige tilfeller kan et slikt angrep føre til et slag eller til og med døden.

Algoritme for handling når et anfall oppstår

• Det er nødvendig å hjelpe barnet til å kneppe seg "på hakkene", eller å vedta en "knel-albue" -posisjon. Denne posisjonen bidrar til reduksjon av venøs blodstrøm fra den nedre delen av kroppen til hjertet, og reduserer dermed belastningen på hjertemuskelen.
• Syreforsyning gjennom en oksygenmaske med en hastighet på 6-7 l / min.
• Intravenøse beta-blokkere (for eksempel "Propranolol" ved beregning av 0,01 mg / kg kroppsvekt) eliminerer takykardi.
• Innføringen av opioidanalgetika ("Morphine") bidrar til å redusere følsomheten i luftveiene til hypoksi, og reduserer frekvensen av luftveiene.
• Hvis anfallet ikke stopper innen 30 minutter, kan det hende at en operasjon må utføres i nødstilfelle.

Det er viktig! Du kan ikke bruke under et angrep som reduserer hjertets sammentrekninger (kardiotonika, hjerteglykosider)! Virkningen av disse stoffene fører til en økning i kontraktilitet i høyre ventrikel, noe som medfører ytterligere utslipp av blod gjennom en defekt i septum. Dette betyr at venøst ​​blod som er praktisk talt fri for oksygen, kommer inn i systemisk sirkulasjon, noe som fører til en økning i hypoksi. Så det er en "ond sirkel."

Basert på hvilken forskning er diagnosen Fallot's tetrad?

1. Når du lytter til hjertet, oppdages en svekkelse av II-tonen, i det andre interkostale rommet til venstre, bestemmes en grov "skrapende" støy.
2. Ifølge elektrokardiografi er det mulig å identifisere EKG-tegn på en økning i høyre hjerte, samt et skifte av hjerteaksen til høyre.
3. Den mest informative er en ultralyd av hjertet, hvor en defekt i interventricular septum og aorta dislokasjon kan identifiseres. Takket være Doppler-sonografi er det mulig å studere i detalj blodsirkulasjonen i hjertet: utslipp av blod fra høyre ventrikel til venstre, samt vanskeligheten med blodstrømmen inn i lungekroppen.

EKG-fragment med Fallot's tetrade

behandling

Hvis pasienten har Fallot's tetrad, er det viktig å huske en enkel regel: Operasjonen er vist for alle (uten unntak!) Pasienter med denne hjertesvikt.

Den viktigste metoden for behandling av denne hjertesykdommen er bare kirurgisk. Den optimale alderen for kirurgi er 3-5 måneder. Det er best å utføre kirurgi på en planlagt måte.

Det kan være situasjoner når det kan være nødvendig med nødoperasjon i en tidligere alder:

1. Hyppige anfall.
2. Utseendet av cyanose i huden, kortpustethet, hjertebanken i ro.
3. Uttalte lag av fysisk utvikling.

Vanligvis er en nødprosedyre den såkalte palliative operasjonen. En kunstig shunt (felles) mellom aorta og lungekroppen er ikke opprettet på den tiden. Denne inngripen gjør at pasienten midlertidig kan styrke før en kompleks, multikomponent og langsiktig operasjon som tar sikte på å eliminere alle defekter i Fallo's tetrad.

Hvordan er operasjonen?

Gitt kombinasjonen av de fire anomaliene i denne hjertesykdommen, er kirurgi for denne patologien spesielt vanskelig i hjertekirurgi.

• Under generell anestesi utføres anterior disseksjon av brystet.
• Etter å ha gitt tilgang til hjertet, er hjertelungen koblet til.
• Et hjerte muskel snitt er laget fra høyre ventrikel for ikke å berøre koronararteriene.
• Fra hulrommet til høyre ventrikeltilgang til pulmonal stammen, disseksjonen av den innsnevrede åpningen, plastventiler.
• Det neste trinnet er å lukke den ventrikulære septaldefekten ved hjelp av syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (fra vev av hjertepose - perikardium) materiale. Denne delen av operasjonen er ganske komplisert, siden den anatomiske feilen i septum ligger nær hjertefrekvensdriveren.
• Etter vellykket gjennomføring av de foregående trinnene sugges veggen til høyre ventrikel, blodsirkulasjonen gjenopprettes.

Denne operasjonen utføres utelukkende i høyt spesialiserte hjerteoperasjonssentre, hvor relevant erfaring er oppnådd i behandlingen av slike pasienter.

Mulige komplikasjoner og prognose

De hyppigste komplikasjonene etter operasjonen er:

1. Bevaring av innsnevring av lungekroppen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
2. Ved skade på fibrene, som fører excitasjon i hjertemuskelen, kan det utvikles en rekke arytmier.

I gjennomsnitt er postoperativ dødelighet opp til 8-10%. Men uten kirurgisk behandling overstiger barnets forventede levetid ikke over 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår et barns død i barndom fra hjertesvikt, hjerneslag og økende hypoksi.

Men med kirurgisk behandling utført på barn under 5 år, viste det store flertallet av barn (90%) ingen tegn på utviklingsslag etter sine jevnaldrende ved nyprøving i 14 år.

Videre fører 80% av de opererte barna et normalt liv, praktisk talt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende, i tillegg til begrensningene i overdreven trening. Det har blitt bevist at den tidligere en radikal operasjon ble utført for å eliminere denne feilen, jo raskere gjenoppretter barnet og fanger opp med sine jevnaldrende i utviklingen.

Er funksjonshemming angitt for sykdommen?

Alle pasienter før radikal kirurgi på hjertet, samt 2 år etter operasjonen viste klaring av funksjonshemming, etterfulgt av re-undersøkelse.

Ved fastsettelsen av funksjonshemmede er følgende indikatorer av stor betydning:

• Er det en sirkulasjonsforstyrrelse etter operasjonen?
• Hvorvidt stenosen av en lungearteri forblir.
• Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

Kan Fallo's tetrade bli diagnostisert i utero?

Diagnose av denne hjertesykdommen avhenger direkte av kvalifikasjonene til en spesialist som utfører ultralydsdiagnostikk under graviditet, samt på nivået på ultralydsmaskinen.

Når en ultralyd i ekspertklasse utføres av en høykategori spesialist, oppdages Fallot's tetrad i 95% av tilfellene i opptil 22 uker. I tredje trimester av graviditeten diagnostiseres denne feilen i nesten 100% av tilfellene.

I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske twos og triples", som screenes for alle gravide kvinner i perioder på 15-18 uker. Det er bevist at Fallot's tetrad i 30% av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hva skal jeg gjøre hvis denne patologien er funnet i fosteret under graviditet?

Når denne hjertesykdommen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomal abnormitet, ledsaget av brutto psykisk utviklingsforstyrrelser, tilbys kvinnen å avslutte graviditeten av medisinske årsaker.

Hvis bare en hjertefeil oppdages, samles en konsultasjon: obstetrikere-gynekologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen forklarer kvinnen i detalj: hvorfor denne patologien er farlig for barnet, hva konsekvensene kan være, samt mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

Til tross for kompleksiteten til Fallot's tetrad, er denne hjertesykdommen resekterbar, det vil si at den gjennomgår kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en setning for barnet. Det moderne nivået av medisin gir i 90% av tilfellene betydelig pasientens livskvalitet takket være en kompleks, multi-trinns operasjon.

Foreløpig bruker hjertekirurger praktisk talt ikke palliativ kirurgi, bare midlertidig forbedring av pasientens tilstand. Prioritetsretningen er en radikal operasjon gjennomført i tidlig barndom (opptil et år). Denne tilnærmingen gjør det mulig å normalisere den generelle fysiske utviklingen, for å unngå dannelse av vedvarende deformasjoner i kroppen, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten.

Hva er Fallot's tetrad hos barn og hvordan er det farlig?

Fallot's tetrad hos barn er en patologi som kombinerer flere separate defekter i kardiovaskulærsystemet.

Sykdommen er medfødt og skaper en alvorlig fare for det nyfødte liv.

Prognosen for denne sykdommen avhenger av behandlingens aktualitet. I mangel av resultater av konservativ terapi for å redde barnets liv, utføres kirurgisk inngrep.

Konseptet og beskrivelsen av sykdommen

I medisinsk praksis refererer begrepet Fallot's tetrad til en sykdom som kombinerer fire separate patologiske forhold forbundet med kardiovaskulærsystemet.

Sykdommen er medfødt og er en type hjertesykdom. Livsledelsen til en liten pasient avhenger av graden av utvikling av patologien.

Tetrad Fallot inneholder følgende patologier:

• innsnevring av lumen av lungekroppen;
• defekt av septum lokalisert mellom hjertekammerets ventrikler;
• sterk forskyvning av aorta til høyre side;
• overdreven volum av høyre ventrikel.

Hva er MARS i kardiologi hos barn? Finn ut svaret akkurat nå.

årsaker til

Hovedårsaken til hjertesvikt er et brudd på kardiogenese i de første ukene av svangerskapet.

Smittsomme eller virale sykdommer, medfødte abnormiteter hos en kvinne og noen eksterne faktorer kan provosere en sykdom.

Effekten av genetisk predisponering i Fallot's tetrad er ikke utelukket. Patologi kan være et sammenhengende symptom på andre sykdommer, som for eksempel oligofreni eller unormal utvikling av barnet.

Årsakene til utviklingen av Fallot's tetrad er følgende faktorer:

1. Misbruk av dårlige vaner (røyking, bruk av alkohol og alkohol av en kvinne).
2. Ukontrollert inntak av potente stoffer (inkludert under graviditet).
3. Konsekvenser av virale og smittsomme sykdommer (meslinger, rubella, etc.).
4. Feil rotasjon av arteriell kjegle i et barn.
5. Endre plasseringen av aorta i babyen.
6. Forbindelsen mellom inngrep og koniske partisjoner.

Les om symptomene og behandlingen av bradykardi hos barn her.

Redaksjonelt styre

Det er en rekke konklusjoner om farene ved vaskemiddelkosmetikk. Dessverre, ikke alle nyopprettede mødre lytter til dem. I 97% av babysjampoer brukes det farlige stoffet Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dets analoger. Mange artikler er skrevet om effekten av denne kjemi på helse for både barn og voksne. På forespørsel fra våre lesere testet vi de mest populære merkene. Resultatene var skuffende - de mest publiserte selskapene viste tilstedeværelsen av de farligste komponentene. For ikke å krenke produsentens juridiske rettigheter, kan vi ikke nevne bestemte merker. Selskapet Mulsan Cosmetic, den eneste som bestod alle testene, mottok vel 10 poeng ut av 10. Hvert produkt er laget av naturlige ingredienser, helt trygt og hypoallergent. Sikkert anbefale den offisielle nettbutikken mulsan.ru. Hvis du tviler på kosmetikkens naturlige egenskaper, må du sjekke utløpsdatoen, den bør ikke overstige 10 måneder. Kom nøye med valg av kosmetikk, det er viktig for deg og ditt barn.

Klassifisering og typer av vice

I medisinsk praksis er Fallot's tetrad delt inn i fire typer. Klassifiseringen tar hensyn til anatomiske egenskaper, arten av obstruksjonen av ekskresjonskanalen og noen av årsakene som fremkaller utviklingen av patologi.

Ulike typer av sykdommen innebærer spesielle behandlingsteknikker og prognoser. Kun en lege kan bestemme graden av patologi på grunnlag av en omfattende undersøkelse av en liten pasient.

Typer av Fallot's tetrad:

• embryologisk type (den fibrøse ring i lungeventilen endres ikke, men den koniske partisjonen skifter);
• hypertrofisk alternativ (det er en forskyvning av den koniske partisjonen med tilhørende konsekvenser);
• rørformet type (vanlig arteriell stamme delt ujevnt, lungekegle forkortet og innsnevret);
• multikomponent form (konisk partisjon er utvidet, det er utladning av partisjonskant trabeculae).

I tillegg er Fallot's tetrad delt inn i fem former, avhengig av patologiske kliniske manifestasjoner:

• tidlig cyanotisk form (symptomer forekommer hos nyfødte);
• klassisk type (cyanose manifesterer seg i en alder av tre år);
• alvorlig form (tegn på cyanose ledsaget av kortpustethet);
• sen cyanotisk form (symptomer på cyanose forekommer før en alder av ti);
• acyanotisk type (huden blir ikke blå, men hvitt).

til innhold ↑

Symptomer og tegn

Et karakteristisk trekk hos barn diagnostisert med Fallot's tetrad er endringen i hudfarge. Blodforsyning i en slik patologi utføres med alvorlige brudd.

Kroppsvev opplever oksygenmangel og skaffer seg en karakteristisk blåaktig tint.

Dette symptomet manifesterer seg i et barn fra fødselen. Venøs overbelastning i kombinasjon med eksisterende hjertesvikt forverrer tilstanden til den lille pasienten og forårsaker ytterligere symptomer på sykdommen.

Symptomer på Fallo's tetrad er følgende tilstander:

1. Redusert appetitt (nyfødte nekter bryst).
2. Capriciousness og overdreven angst (hos spedbarn).
3. Tegn på arytmi og kortpustethet.
4. Blå hud (vises gradvis).
5. Lag i fysisk utvikling.
6. Cyanotiske anfall (kortpustethet og blå hud).
7. Forsinket motorutvikling av barnet.
8. Overdreven svakhet i kroppen (inkludert bevissthetstap).
9. Regelmessig utvidelse av elevene.
10. Tendens til muskelkramper.
11. Plattingen av negleplaten og fortykkelsen av fingrene i falangene.
12. Redusert magert kroppsmasse.
13. Utviklingen av flatfoot og scoliosis.
14. Besvimelse.
15. Tendens til karies og feilaktig vekst av tennene.
16. Brystflate ("hjertebukk").

til innhold ↑

Egenskaper av hemodynamikk

Hemodynamikk i Fallo tetrade avhenger av graden av utvikling av hjertesvikt. En signifikant stenose av lungearterien forstyrrer prosessen med blodstrøm til forskjellige deler av kardiovaskulærsystemet.

I dette tilfellet reduseres blodtilførselen til lungearterien, og aorta øker. Trykket i begge ventrikkene blir det samme.

Hvis obstruksjonen er moderat, dannes den venstre høyre blodutløpet. Konsekvensen av en slik anomali blir årsaken til overdreven blekhet av barnets hud (blåser forekommer i langsommere takt).

Det er tre typer hemodynamikk med Fallot's tetrad:

1. Atresia av lumen av arterien.
2. Acyanotisk form.
3. Cyanotisk form.

til innhold ↑

Komplikasjoner og konsekvenser

Helsen til barn diagnostisert med Fallot's tetrad har blitt sterkt svekket. Slike babyer blir ofte syke, og det blir vanskelig å bli kvitt forkjølelse. Sykdomssvikt oppstår etter kort tid.

Et svekket immunsystem gjør den lille pasienten utsatt for virus og infeksjoner.

Angrep av Fallot's tetrad er livstruende i seg selv. De kan utløse en baby hjertesvikt.

Komplikasjoner patologer kan bli følgende tilstander:

• hypoksi;
• tilbakevendende lungebetennelse
• bakteriell endokarditt;
• risiko for lungetuberkulose;
• psykomotorisk retardasjon;
• hjerne abscess;
• slag;
• arytmi;
• cerebral trombose;
• dødelig utfall.

til innhold ↑

diagnostikk

Det er ganske vanskelig å diagnostisere Fallot's tetrad i et foster under svangerskapet. Noen symptomer på Fallot's tetrade vises i de første timene etter at barnet er født.

Legen kan mistenke en avvik i arbeidet i det kardiovaskulære systemet ved å endre respirasjonen til det nyfødte, utseendet på huden og en rekke andre tegn.

Tilstedeværelsen av støy er bestemt av en elementær lytting av hjertet. Andre typer prosedyrer viser tydelig alle patologier av et organ. For å kompilere et generelt klinisk bilde av en babys helsetilstand, kan det hende at konsultasjoner med spesialiserte spesialister er nødvendig.

Følgende prosedyrer er nødvendig for å bekrefte diagnosen:

• EKG;
• Ultralyd av hjertet;
• generell og biokjemisk blodprøve;
• lyden av hjertets hulrom;
• ventrikulografi;
• phonocardiography;
• X-stråler;
• selektiv koronar angiografi;
• CT og MR.

til innhold ↑

behandling

Behandling Fallot's tetrad utføres i flere stadier. Oppgaven med terapi er å eliminere sykdomsangrep, for å maksimere helsen til den unge pasienten og å eliminere risikoen for komplikasjoner.

Hvis konservative metoder ikke er effektive eller deres bruk ikke i utgangspunktet skaper en potensielt positiv prognose, er den eneste måten å eliminere døden til en liten pasient, kirurgi.

medisinering

Narkotikabehandling utføres som et nødhjelp til barn med usunn cyanoseangrep eller for å lindre den generelle tilstanden.

Spesialisten lager listen over legemidler individuelt.

Hvis du tar medisiner, fører det ikke til et resultat, da leger anbefaler sterkt å utføre kirurgi. Legemidler kan eliminere symptomer, men ikke forlenge barnets liv.

Eksempler på legemidler som brukes i Fallo tetrade:

• intravenøse beta-blokkere (propranolol);
• medisiner for å redusere følsomheten til luftveiene (opioid analgetika, morfin);
• intravenøs administrering av Euphyllinum, reopoliglyukin og glukose;
• vedlikeholdsterapi med vitaminkomplekser og mineraler.

til innhold ↑

operasjonell

Kirurgisk inngrep er indikert for alle barn med CHD. Årsaken til manglende evne til å utføre operasjoner kan være ulike faktorer knyttet til tilstanden til barnet eller typen klinikk hvor han blir observert.

Konservativ terapi kan bidra til å eliminere anfall eller lindre symptomene på patologi, men det kan ikke engang delvis gjenopprette hjertets ytelse.

I noen tilfeller utføres operasjonen raskt. Varianter av operasjoner utført med Fallot's tetrad:

1. Palliativ kirurgi (beredskapsbehandling for en liten pasient, prosedyren lindrer barnets tilstand før hovedoperasjonen).
2. Radikal korreksjon (under kirurgisk inngrep blir plastventiler utført, eksisterende feil er stengt og blodsirkulasjonsprosessen blir restaurert, prosedyren utføres kun i spesialiserte sentre og anses som en av de vanskeligste i kardiologi).

til innhold ↑

outlook

Forutsigelsene for Fallo's tetrade avhenger av det samlede kliniske bildet av barnets helse og omfanget av den patologiske prosessen. Risikoen for død av en liten pasient oppstår fra det øyeblikket han fødte.

Uten kirurgi bor barn til rundt fjorten år, hvis operasjonen ble utført i de første fem årene av barnets liv, vil prognosene bli bedre.

Utvendig er disse pasientene ikke så forskjellige fra sine jevnaldrende.

forebygging

Fallot's tetrad innebærer ikke spesifikk profylakse, men med hensyn til visse regler, kan sannsynligheten for denne sykdommen reduseres i vesentlig grad.

De viktigste anbefalingene gjelder kvinner, deres forsiktige oppmerksomhet mot sin egen helse og perioden av svangerskapet.

Under graviditet er det strengt forbudt å ta potente stoffer, misbruke dårlige vaner og utsette kroppen din for skadelige stoffer. Alle kroniske sykdommer bør helbredes i planleggingsstadiet av unnfangelsen.

Fallot er tetrad er en av de vanskelig-å-cureable, men operable patologier. For å forbedre livskvaliteten til barnet, kan det bare betraktes i rett tid. Ellers vil prognosene bli skuffende.

Du kan lære om symptomene og behandlingen av Fallot's tetrad fra videoen:

Vi ber deg om ikke å medisinere. Registrer deg med lege!

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad er en kombinert medfødt anomali i hjertet, preget av stenose i det høyre ventrikulære ekskretjonskanalen, ventrikulær septaldefekt, aorta dextroposjon og høyre ventrikulær myokardial hypertrofi. Klinisk er Fallot's tetrad manifestert av tidlig cyanose, utviklingsforsinkelse, kortpustethet og dyspné-cyanotiske anfall, svimmelhet og svimmelhet. Instrumental diagnostikk av Fallot's tetradum inkluderer PCG, elektrokardiografi, hjerte ultralyd, bryst røntgen, hjerte kateterisering, ventrikulografi. Kirurgisk behandling av Fallot's tetrad kan være palliativ (påføring av intersystemanastomoser) og radikal (komplett kirurgisk korreksjon av defekten).

Tetrad Fallot

Fallots tetrade - en kompleks medfødt hjertesykdom, "blå" type, som er basert på morfologiske fire kjennetegn: obstruksjon av høyre ventrikkel utstrømningen avdeling, omfattende VSD, høyre ventrikkel hypertrofi og aorta forskyvning. I kardiologien til tetrade er Fallo funnet i 7-10% av tilfellene blant alle medfødte hjertefeil og utgjør halvparten av alle cyanotiske defekter. En detaljert anatomisk karakterisering av defekten, som en uavhengig nosologisk form, ble først gitt av den franske lege-patologen E.L.A. Fallot i 1888, etter hvem han senere ble kalt.

I henhold til konstruksjonen av defekten Fallots tetrade nærmest tetrade triade (stenose hull lungearterien, atrial septal defekt og høyre ventrikulær hypertrofi) og pentade-tetrade (Fallots tetrade og DMPP). Tetralogy tetrade kan kombineres med andre unormale tilstander i hjerte og blodårer: pravoraspolozhennoy aortabuen, abnormiteter i koronararteriene, stenose av lungearterien grener, ductus arteriosus, komplett form av åpne atrioventrikulær kanal, ytterligere venstresidig vena cava superior, delvis avvikende lunge venøs drenering.

Årsaker til Fallo's Tetrad

Fallot tetrad dannes på grunn av en forstyrrelse av kardiogeneseprosessen i 2-8 uker. embryonisk utvikling. Smittsomme sykdommer (meslinger, scarlet feber, rubella) overført til en gravid kvinne i de tidlige stadier av svangerskapet kan føre til utvikling av en defekt; tar narkotika (hypnotika, sedativer, hormoner, etc.), narkotika eller alkohol; virkningen av skadelige produksjonsfaktorer. I dannelsen av UPU spores innflytelsen av arvelighet.

Tetralogy tetrade er ofte funnet i barn med syndromet av Cornelia de Lange (Amsterdam dvergvekst), inkludert mental retardasjon og multiple misdannelser ( "klovn face", choanal atresia, deformasjonen av ørene, gotisk gane, strabisme, nærsynthet, astigmatisme, optisk atrofi, hypertrikose, deformasjon av brystbenet og ryggraden, følsomhet av føttene, reduksjon i antall fingre, misdannelser av indre organer, etc.).

Utløseren for Fallot tetrade er den uregelmessige rotasjonen (mot klokka) i arteriekeglen, noe som resulterer i en forskyvning av aortaklappen til høyre for den relative lungene. I dette tilfellet ligger aorta over interventricular septum ("aorta-rider"). Den feilaktige posisjonen til aorta forårsaker forskyvning av lungekroppen, noe som er litt langstrakt og innsnevret. Rotasjon av arteriell kegle forhindrer tilslutning av sin egen septum med interventricular septum, noe som fører til dannelsen av VSD og den etterfølgende ekspansjonen av høyre ventrikel.

Fallo tetrade klassifisering

Gitt naturen av obstruksjonen av den høyre ventrikulære utskillelseskanalen, er de anatomiske varianter av Fallot's tetrad representert av fire typer: embryologisk, hypertrofisk, rørformet og multikomponent.

Fallo tetrade type I er embryologisk. Obstruksjonen er forårsaket av forskyvningen av den koniske partisjonen anteriorly og til venstre eller / og dens lave plassering. Sone med maksimal stenose tilsvarer nivået av avgrensende muskelring. Den fibrøse ring i lungeventilen er nesten uendret eller moderat hypoplastisk.

Fallo tetrade type II er hypertrofisk. I hjertet av obstruksjonen ligger forskyvningen av den koniske partisjonen anteriorly og til venstre eller (og) dens lave plassering, samt uttalt hypertrofiske endringer i det proksimale segmentet. Sone med maksimal stenose tilsvarer nivået av åpningen av utgangsseksjonen i høyre ventrikel og avgrensningsmuskelringen.

Fallo - tubular tetrade III type. Obstruksjonen er forårsaket av en ujevn separasjon av den felles arterielle stammen, med det resultat at lungekeglen er kraftig hypoplastisk, innsnevret og forkortet. Med denne typen Fallo tetrade hypoplasia av den fibrøse ringen eller ventilstenosen i lungestammen kan forekomme.

Fallo tetrade type IV er en multikomponent en. Årsaken til hindringen er en signifikant forlengelse av den koniske partisjonen eller høy utladning av partisjon-grense trabeculae av moderatorledningen.

I forbindelse med hemodynamikkens egenskaper er det tre kliniske og anatomiske former for Fallot's tetrad: 1) med atresia i lungearterienes munn; 2) cyanotisk form med en munnstensose av varierende grad; 3) acyanotisk form.

Egenskaper av hemodynamikk med Fallot's tetrad

Graden av hemodynamiske forstyrrelser i Fallot's tetrad bestemmes av alvorlighetsgraden av obstruksjon av den høyre ventrikulære utkastningen og tilstedeværelsen av en defekt i interventrikulær septum.

Tilstedeværelsen av en signifikant stenose i lungearterien og en stor septaldefekt resulterer i fortrinnsflow av blod fra begge ventrikler til aorta og mindre i lungearterien, som er ledsaget av arteriell hypoksemi. På grunn av den store septaldefekten blir trykket i begge ventriklene lik. I ekstrem form av Fallot's tetrade, assosiert med atresia i åpningen av pulmonal arterien, går blod inn i lungesirkulasjonen fra aorta gjennom den åpne arterielle kanalen eller gjennom collaterals.

Med moderat obstruksjon er den totale periferien motstand høyere enn motstanden til det stenotiske ekskretjonskanalen, og derfor utvikles den venstre høyre blodutladningen, noe som fører til utviklingen av den akyanotiske (bleke) formen av Fallot's tetrad. Men som fremdriften av stenose oppstår, første krysse og senere - venoarteriell (høyre venstre) blodutløp, noe som betyr omdannelse av defekten fra den "hvite" formen til den "blå".

Fallo tetrade symptomer

Avhengig av tidspunktet for opptreden av cyanose er fem kliniske former, og følgelig det samme antall perioder av manifestasjon av tetralogy tetrade: tidlig cyanotic form (utseende av cyanose i de første måneder eller første leveår), klassisk (utseendet av cyanose på den andre eller tredje leveår), tunge (forløper med odyshechno-cyanotiske angrep), sen cyanotisk (utseende av cyanose ved 6-10 år) og acyanotisk (blek) form.

I tilfelle av alvorlig tetralogi av Fallot, opptrer cyanose av lepper og hud fra 3-4 måneder og blir konsekvent uttalt med 1 år. Cyanose er forsterket av fôring, gråt, anstrengelse, følelsesmessig stress, fysisk anstrengelse. Enhver fysisk aktivitet (walking, running, outdoor play) er ledsaget av en økning i kortpustethet, utseende av svakhet, utvikling av takykardi, svimmelhet. Den karakteristiske posisjonen til pasienter med Fallos notatbok etter anstrengelse er huk.

Ekstremt kraftig manifestasjon av det kliniske bildet av Fallots tetrade er odyshechno-cyanotisk episoder, som vanligvis vises i alderen 2-5 år. Angrepet utvikler plutselig, ledsaget av angst for barnet, økt cyanose og kortpustethet, hjertebank, svakhet, tap av bevissthet. Kanskje utviklingen av apné, hypoksisk koma, anfall med etterfølgende hemiparesis. Odyshechno-cyanotic episoder utviklet på grunn av en skarp trekning av høyre ventrikkel infundibulyarnogo avdeling, noe som resulterer i en total volumstrøm av venøst ​​blod gjennom en defekt i det interventrikulære septum inn i aorta og økt CNS-hypoksi.

Barn med terada Fallo kan ligge bak i fysisk (hypotrofi II-III århundre) og motorutvikling; de lider ofte av tilbakevendende ARVI, kronisk tonsillitt, bihulebetennelse, tilbakevendende lungebetennelse. Hos voksne pasienter med Fallo's tetrad kan lungetuberkulose være assosiert.

Fallo Tetrad Diagnosis

En objektiv undersøkelse av pasienter med tetralogy tetrade tar hensyn blekhet eller blåfargen av huden, fortykkelse av finger falangeale ( "trommestikker" og "time-glass), tvungen holdning, svakhet; mindre ofte - brystdeformasjon (hjertebukk). Percussion avslører en liten utvidelse av hjertets grenser i begge retninger. Typiske egenskaper auscultatory Fallots tetrade er grov systolisk bilyd ved II-III interkostale rom til venstre for sternum, svekkelsen II tonen i lungearterien, og andre. Full auscultatory mønster defekten er festet via phonocardiography.

Radiografi av brystorganene viser moderat kardiomegali, en typisk hjerteform i form av en sko og forarmelse av lungemønsteret. EKG-mønsteret er preget av en signifikant avvik fra EOS til høyre, hypertrofiske endringer i hjertekardiet i høyre ventrikel, en ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten av Hans.

Ved hjelp av ultralyd hjerteanatomi direkte bestemme alle komponenter av Fallots tetrade: graden av pulmonal stenose, aortic offset verdi VSD størrelse og alvorlighetsgrad av høyre ventrikkel hypertrofi.

Probing av hulrommene i hjertet gjør at du kan identifisere høyt trykk i høyre ventrikel, en reduksjon i arteriell oksygenmetning, passering av et kateter fra høyre ventrikel til aorta. Ved gjennomføring av aortografi og pulmonal arteriografi detekteres tilstedeværelsen av sikkerhetsblodstrøm, PDA og patologi i pulmonal arterien. Om nødvendig utføres venstre ventrikulografi, selektiv koronar angiografi, MSCT og MR i hjertet.

Differensialdiagnose for tetralogy tetrade utført med transposisjon av de store arterier, dobbel avfyring av aorta og lungearterien fra det høyre hjertekammer, hjertet odnozheludochkovym, to-kammer hjerte.

Fallo er tetrada behandling

Alle pasienter med Fallos notatbok er gjenstand for kirurgisk behandling. Medikament terapi er indikert for utvikling odyshechno-Cyanotiske episoder: fuktet oxygen inhalasjon, intravenøs reopoliglyukina, natriumbikarbonat, glukose, aminofyllin. I tilfelle av ineffektivitet av narkotikabehandling er det nødvendig med en umiddelbar påføring av aorto-pulmonal anastomose.

Metoden for operativ korreksjon av Fallot's tetrad avhenger av alvorlighetsgraden av strømmen av defekten, dens anatomiske og hemodynamiske variant, pasientens alder. Nyfødte og små barn med alvorlig Fallot's tetrad i første fase krever palliative operasjoner som vil redusere risikoen for komplikasjoner under den etterfølgende radikale korrigering av defekten.

Til et smertestillende middel (shunt) typer av operasjoner når Fallots tetrade omfatter overlegg subklavikulær-lunge-anastomose Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomose av den oppstigende aorta og høyre lungearterien overlappe sentral Aortopulmonal anastomose ved hjelp av syntetiske eller biologiske protese, anastomose mellom den nedadgående aorta og venstre lungearteri, etc. For å redusere hypoksemi, benyttes åpen infundibuloplastikk og ballongvalvuloplasti.

En radikal korreksjon av Fallot's tetrad sørger for plastikkirurgi av VSD og eliminering av obstruksjon av utgangsseksjonen i høyre ventrikel. Vanligvis holdes den i alderen fra seks måneder til 3 år. Spesifikke komplikasjoner ved operasjoner som utføres når tetralogy tetrade, kan være anastomosen trombose, kongestiv hjertesvikt, pulmonal hypertensjon, høyre ventrikkel aneurisme, atrioventrikulær blokkering, arytmi, infeksiøs endokarditt.

Fallo Tetrad Forecast

Den naturlige forlengelsen av defekten avhenger stort sett av graden av lungestensose. En fjerdedel av barn med en alvorlig tetrade Fallo dør i det første år av livet, halvparten av dem i nyfødt perioden. Uten kirurgi er gjennomsnittlig levetid 12 år, mindre enn 5% av pasientene lever i alderen 40 år. Trombose av cerebral fartøy (iskemisk hjerneslag) eller hjernebryst blir ofte dødsårsaken til pasienter med Fallot's notebook.

Langsiktige resultater av radikal korreksjon av Fallots tetrade bra: pasienter er i stand til å arbeide og sosial aktivitet, tilfredsstillende tåler trening. Men senere ble den radikale operasjonen utført, jo verre er de langsiktige resultatene. Alle pasienter med Fallots tetrade kreve overvåkning kardiologi og hjertekirurgi, antibiotiske profylakse av endokarditt forut for dentale eller kirurgiske prosedyrer, eventuelt i forhold til utviklingen av bakteremi.

Fallo er medfødte misdannelser

Fallos misdannelser er en gruppe medfødte sykdommer i hjertets utvikling, det typiske symptomet som er den blåaktige fargen på huden. Symptomene på sykdommen er forbundet med tilbakestrømning av blod fra høyre ventrikel til venstre, ved å blande venøst ​​blod med arteriell, utilstrekkelig blodtilførsel til lungene. Uten kirurgisk behandling reduseres pasientens forventede levetid.

Les i denne artikkelen.

Årsaker til Fallo vice

Fallo misdannelser oppstår fra 2. til 7. tiår med embryoutvikling. Farlige faktorer kan være:

• virusinfeksjoner i de tidlige stadiene av fødsel: skarlagensfeber, rubella, meslinger;
• narkotika (beroligende midler, sovende piller, antitumor midler, retinsyre, hormoner, flukonazol);
• alkohol, rusmidler, røyking;
• arbeider med kjemikalier, røntgenstråler;
• eksponering for ioniserende stråling.

Rollen av genetisk følsomhet for hjertefeil har vist seg. Den eksakte årsaken til sykdommen kan ikke alltid identifiseres, men under graviditet etter 40 år og tilstedeværelse av diabetes øker systemisk lupus erythematosus hos moren risikoen for medfødt hjertesykdom.

Myokardiepatologier blir ofte kombinert med genetiske abnormiteter: demens, brekninger, astigmatisme eller myopi, en deformert ryggraden, brystbenet, aurikler, redusert mengde eller fusjon av fingrene. De er ledsaget av unormal utvikling av nyrer, lever, tarm.

Mekanismen for sirkulasjonsforstyrrelser i Fallo vices

Med utviklingen av patologi roterer arteriekegelen på en slik måte at aortaklappen skifter til høyre for lungene. Samtidig tar aorta seg posisjonen til en "rytter", som ligger over hjerteens interventrikulære septum. Veggene i arteriekeglen har ikke mulighet til å bli med i septumet, derfor er det en defekt i den.

Lungestammen, når aorta er unormal, smalker og blir lang. Høyre ventrikel (RV) øker som det er vanskelig for den å presse blod gjennom den smale lumen av lungearterien, og det kommer knapt inn i lungearterien fra RV. Siden det er et hull mellom de to ventriklene, kommer blandet blod til aorta. Den inneholder mindre oksygen enn normalt.

Hemodynamiske lidelser i Fallot's tetrad

Hvis lungerørets munn er helt blokkert, blir lungene forsynt med arterielt blod gjennom flere vaskulære grener. Med en innsnevring av en moderat grad av blod fra venstre ventrikel trenger til høyre, utvikler en "hvit" form av sykdommen. Senere blir det blandet, så blir venøst ​​blod tømt i venstre ventrikel - den "hvite" formen endres til "blå".

Fallo tetrade klassifisering

Av alle fallet er tetrads misdannelser diagnostisert oftere. Den er preget av 4 typiske brudd:

• et hull i veggen mellom ventrikkene;
• lungearterien er innsnevret;
• aorta er forskjøvet til høyre side;
• forstørret prostata.

Hvis det ikke er noen forskyvning av aorta eller det er en liten avvik fra den normale stillingen, kalles defekten Fallot-triaden, når defekten i veggen mellom atriene er festet, Fallot-pentaden.

I tilfelle av en embryologisk versjon av tetrad, skifter partisjonen fremover og til venstre, er maksimal innsnevring i regionen av muskelsepareringsringen, og lungeventilen er normal eller utilstrekkelig utviklet. I rørformet type er lungekeglen uutviklet, smal og kort.

I den hypertrofiske varianten er det en økning i den koniske partisjonen og en smal utgangsåpning fra høyre ventrikel. Multikomponent typen manifesteres ved forlengelse eller et høyt utløp av den koniske partisjonen.

Klinisk og anatomisk klassifisering gjenspeiler nedsatt hemodynamikk i Fallot sykdom. Slike former er uthevet:

• atresi (fusjon av lumen) munnen av lungearterien;
• cyanotisk: innsnevring av lungearterien, blåaktig farge;
• acyanotisk: normal hudfarge.

For hva Fallot tetrad er, se denne videoen:

Symptomer på hjertesykdom

Den cyanotiske fargen på huden er det mest typiske tegn på Fallo misdannelser. Avhengig av tidspunktet for utseendet er det 5 kliniske varianter av sykdommen uthevet:

• tidlig cyanotisk (fra 1 til 12 måneder);
• klassisk (barn 2 - 3 år);
• alvorlig (kramper av cyanose, kortpustethet);
• sent cyanotisk (6-10 år);
• acyanotisk (blek hud).

Den tunge versjonen av Falte's tetrade skjer i 3 - 4 måneder og øker med året. Barnet blir blått når man spiser, gråter, fysisk anstrengelse. Enhver form for aktivitet forårsaker svakhet, kortpustethet, svimmelhet, hjertebanken. Etter å ha kjørt eller utendørs spill, knepper barnet seg for å gjenopprette.

Angrepene av cyanose blir ekstremt vanskelige fra andre til femte år av livet, de blir ledsaget av plutselig oppstart av svakhet, angst, bevissthetstap. Det kan være kramper, koma i fravær av åndedrettsvern.

Disse tegnene er forårsaket av en spasme i høyre ventrikel, full flyt av venøst ​​blod inn i arterielt nettverk, noe som forårsaker oksygen sult i hjernen.

Barn med Fallo vices begynner å gå senere, ligge bak i utvikling, lider av katarralsykdommer og lungebetennelse oftere enn sine jevnaldrende. Pasienter i voksen alder har stor risiko for å utvikle tuberkulose.

Patologi diagnose

Fallo's tetrad kan mistenkes på grunn av blek eller blåaktig hud, formen på fingrene som "drumsticks", en forandring i neglene - "glass timer", lav fysisk aktivitet og svakhet hos barnet.

Ved undersøkelse er brystets deformitet i form av et hjertebukk merkbar, underkroppene er lange og tynne, ryggraden er vanligvis buet.

Percussion grenser i hjertet litt utvidet. Når du lytter til hjertet, kan du oppdage systolisk murmur som høres til venstre for brystbenet under 2. mellomrom og en svak 2 tone over lungearterien.

Når instrumentell diagnostikk kan oppdage følgende symptomer:

• Ultralyd av hjertet: en innsnevring av lungearterien, aortisk bevegelse til høyre, det er en defekt i septum, bukspyttkjertelen er hypertrofiert.
• Fonokardiografi: bekrefter en svak tone over lungearterien, systolisk murmur.
• Radiografi: hjertet er som en tøffel, mønsteret av lungene er glatt, hjertet blir forstørret moderat.

X-ray med Fallot's tetrad: 1) hjertet er formet som et støvel; 2) høyre ventrikkel er skarpt forstørret og skyver venstre ventrikkel til venstre; 3) Lungeblodstrømmen er utarmet, midjen er forsterket.

• EKG: blokkering av høyre ben av Guiss-bunten og forstørret prostata.

Elektrokardiogram av et 4 år gammelt barn med Fallot notisbok: QRS avvik til høyre, tegn på høyre ventrikulær hypertrofi med høy P-bølge.

• Lyding: Kateteret passerer inn i aorta fra høyre ventrikel, blodet oksygenering er svakt, forhøyet trykk i bukspyttkjertelen.

Hvis diagnosen er vanskelig, foreskrives selektiv koronar angiografi, aortografi og hjertesvikt.

Fallo's Blemish Treatment

Kirurgi er den eneste behandlingsmetoden. Symptomatisk behandling er foreskrevet for angrep av pustevansker og cyanose. Inhalasjoner med oksygen utføres, infusjoner av Rheopiglucin, løsninger av glukose og natriumbikarbonat, aminofyllin er indikert. Som vedlikeholdsbehandling brukes narkotika til å forbedre forsyningen av myokard med oksygen og redusere hjertesvikt.

Alle operasjoner kan deles inn i palliativ og radikal. Palliative inngrep utføres i tilfeller av alvorlig misdannelse hos nyfødte og spedbarn. Disse inkluderer:

Plastikkirurgi av ventrikulær septalfeil, rekonstruksjon av innsnevring av høyre ventrikel

forbindelse ved anastomose av subklaver og lungearterier;

anastomose inne i perikardiet mellom den stigende aorta og lungearterien;

montering av protesen mellom aorta og lungearterien;

åpen ekspansjon av innsnevring av lungearterien;

ballong plastventil.

Radikal kirurgi innebærer plastisiteten av defekten mellom ventriklene, eliminering av innsnevring av utgangen fra bukspyttkjertelen. Det utføres ofte i to trinn for å redusere postoperative komplikasjoner. Den optimale perioden for slik behandling er barnets alder fra seks måneder til 3 år.

Prognosen på avslørende

Hvis defekten ikke oppdages, utføres operasjonen ikke, og 25% av pasientene med alvorlig form dør i det første år av livet. Selv med en innsnevring av lungearterien i moderat grad, er gjennomsnittlig levetid for barn uten kirurgi 10 til 12 år. 5% av ikke-opererte pasienter lever til voksen alder.

Årsakene til død av pasienter er forbundet med alvorlig lungebetennelse, nedsatt cerebral sirkulasjon, vaskulær tromboembolisme, hjertesvikt, bakteriell endokarditt og sepsis. Kanskje utviklingen av hjerne abscess.

Med en vellykket operasjon i tidlig barndom har pasientene stor sjanse til å opprettholde arbeidsevne, fysisk og sosial aktivitet.

Pasienter med hjertefeil har økt risiko for endokarditt under enhver type operasjon, inkludert tannbehandling, minimalt invasive kirurgiske teknikker, slik at de blir vist profylaktisk antibiotikabehandling med trusselen om bakterielle infeksjoner.

Fallot's tetrad tilhører alvorlige misdannelser, derfor for å redde liv, må kirurgisk behandling utføres. Prognosen for sykdommen er gunstig i disse tilfellene dersom barnet ikke utviklet fysiske og psykiske lidelser på grunn av kronisk oksygen sult av vevet. I forbindelse med økt teknisk evne til kirurgisk operasjon hos barn, anbefales det å utføre dem tidligere.

Det finnes ingen alternativ metode for å behandle sykdommen, og forebyggingsmetoder er heller ikke kjent. I familier der det har vært tilfeller av hjertefeil, anbefales det å gjennomgå genetisk rådgivning når du planlegger en graviditet.

Nyttig video

For behandling av Fallot's tetrad, se denne videoen:

Barns medfødte hjertefeil, som klassifiseringen omfatter inndeling i blå, hvitt og andre, er ikke så sjeldne. Årsakene er forskjellige, tegnene skal være kjent for alle fremtidige og nåværende foreldre. Hva er diagnosen av hjertefeil og hjertefeil?

I moderne diagnostiske sentre kan hjertesykdom bestemmes av ultralyd. I fosteret er det synlig fra 10-11 uker. Symptomer på medfødt er også bestemt ved hjelp av ytterligere undersøkelsesmetoder. Feil ved å bestemme strukturen er ikke utelukket.

Hvis det oppdages en kombinert hjertesykdom hos fosteret, blir svangerskapet ofte avbrutt. Hvis den er kjøpt, er det nødvendig å operere. Kombinert hjertesykdom kan være med utbredelse av en stenose, aortal og mitral, og også kombinert.

Ofte diagnostiseres en tricuspidventilfeil i tidlig alder. Det er medfødt, det vil si, det dannes i fosteret under graviditet. Hvordan diagnostisere og behandle det?

Normalt har et barn et åpent ovalt vindu opp til to år gammel. Hvis det ikke er lukket, må du bruke ultralyd og andre metoder. Hos voksne og barn trenger noen ganger kirurgi, men du kan uten det. Er det mulig å gå til hæren, dykke, fly?

En aorto-lungefistel hos spedbarn blir oppdaget. Nyfødte er svake, utvikler seg dårlig. Barnet kan ha kortpustethet. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefeil? Tar de henne inn i hæren?

En ganske alvorlig misdannelse av den vanlige arterielle stammen oppdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle utstyret finnes det allerede i det nyfødte. Det er delt inn i typer PRT. Årsakene kan være både arvelige og i foreldrenes livsstil.

Hvis det er en ekstra septum, kan et treatriumhjerte dannes. Hva betyr dette? Hvor farlig er ufullstendig form i et barn?

Hvis graviditet er å komme, og hjertesvikt er blitt identifisert, så setter legene ofte på abort eller adopsjon. Hvilke komplikasjoner kan oppstå hos mødre med medfødte eller anskaffe mangler under graviditet?