Hoved

Hypertensjon

Detaljert klassifisering av hjertefeil: medfødte og oppkjøpte sykdommer

Under hjertesykdom betyr mange sykdommer. På grunn av at hjertets struktur av en eller annen grunn ikke samsvarer med normen, kan blod i blodkarene ikke gjøre hva det ville være hos en sunn person, noe som fører til at det er mangel på sirkulasjonssystemet.

Vurder hovedklassifisering av medfødte og anskaffe hjertefeil hos barn og voksne: hva de er og hvordan de er forskjellige.

Hva er parametrene klassifisert?

Hjertefeil er delt inn i følgende parametere:

  • Ved tidspunktet for forekomsten (medfødt, ervervet);
  • Ifølge etiologi (på grunn av kromosomale abnormiteter, på grunn av sykdommer, uklar etiologi);
  • Ifølge plasseringen av anomali (septal, ventil, vaskulær);
  • Av antall strukturer påvirket;
  • Ifølge egenskapene til hemodynamikk (med cyanose, uten cyanose);
  • I forhold til blodsirkulasjonen;
  • Fase (tilpasningsfase, kompensasjonsfase, terminalfase);
  • Av typen shunt (enkel med venstre-høyre shunt, enkel med høyre-venstre shunt, kompleks, obstruktiv);
  • Av type (stenose, koarctasjon, obstruksjon, atresi, defekt (åpning), hypoplasi);
  • Effekten på blodstrømningshastighet (liten, moderat, uttalt effekt).

Klassifisering av medfødte misdannelser

Den kliniske delen av defekter i hvitt og blått er basert på de gjeldende ytre manifestasjonene av sykdommen. Denne klassifiseringen er noe vilkårlig, siden de fleste feilene samtidig tilhører begge grupper.

Den betingede oppdeling av medfødte misdannelser i "hvit" og "blå" er forbundet med en forandring i hudfargen i disse sykdommene. Med "hvite" hjertefeil hos nyfødte og barn på grunn av mangel på arteriell blodtilførsel, blir huden blek i fargen. Med "blå" type defekter på grunn av hypoksemi, hypoksi og venøs stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Hvit UPU

Hvite hjertefeil, når det ikke er noen blanding mellom arterielt og venøst ​​blod, er det tegn på blødning fra venstre til høyre, delt inn i:

  • Med metning av lungesirkulasjonen (med andre ord, pulmonal). For eksempel når en oval åpning er åpen, når det er en endring i intervensjonsseptumet.
  • Med deprivasjon av en liten sirkel. Dette skjemaet er tilstede i stenose av lungearterien av en isolert natur.
  • Med metning av en stor sirkulasjon av blodsirkulasjon. Dette skjemaet finner sted ved isolert aortastensose.
  • Betingelser når det ikke er merkbare tegn på nedsatt hemodynamikk.

Medfødt hjertefeil (CHD) hos barn: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

En av de vanligste diagnosen abnormiteter i utviklingen av kardiovaskulærsystemet hos barn er medfødt hjertesykdom. En slik anatomisk forstyrrelse av strukturen i hjertemusklen, som oppstår under fosterutvikling, har alvorlige konsekvenser for barnets helse og liv. Tidlig medisinsk inngrep kan bidra til å unngå et tragisk utfall på grunn av CHD hos barn.

Foreldrenes oppgave er å navigere i sykdommens etiologi og å vite om dens viktigste manifestasjoner. På grunn av de nyfødte fysiologiske egenskapene er det vanskelig å diagnostisere noen hjertesykdommer umiddelbart etter fødselen av babyen. Derfor må du nøye overvåke det voksende barns helse, for å svare på eventuelle endringer.

Klassifisering av medfødte hjertefeil hos barn

Medfødt hjertesykdom fremkaller et brudd på blodstrømmen gjennom karene eller i hjertemuskelen.

Jo tidligere medfødt hjertesykdom oppdages, desto gunstigere er prognosen og resultatet av behandlingen av sykdommen.

Avhengig av patologiens utvendige manifestasjoner, er følgende typer CHD skilt:

Slike feil er vanskelig å diagnostisere på grunn av fravær av åpen symptomer. En karakteristisk forandring er bleghet av barnets hud. Dette kan signalere en utilstrekkelig mengde arterielt blod i vevet.

Kategorien "hvite" misdannelser inkluderer unormal drenering av lungeårene, dannelsen av det felles atrium og mangler i septumene mellom hjertets kamre.

Den viktigste manifestasjonen av denne kategorien av patologi er blå hud, spesielt merkbar i ørene, leppene og fingrene. Slike endringer forårsaker vevshypoksi, provosert ved å blande arterielt og venøst ​​blod.

Gruppen av "blå" misdannelser inkluderer aorta- og lungearteri-transposisjon, Ebstein's anomali (det forflyttede stedet for binding av tricuspid-ventiler til hulrommet i høyre ventrikel), Fallot's tetrad (den såkalte "cyanotiske sykdommen"), en kombinert mangel som kombinerer fire patologier - stenos i høyre ventrikel aorta dextraksjon, høy ventrikulær septal defekt og høyre ventrikulær hypertrofi).

Med tanke på arten av sirkulasjonsforstyrrelser, er medfødte hjertefeil hos barn klassifisert i følgende typer:

  1. Melding om utslipp av blod fra venstre til høyre (åpen arteriell kanal, ventrikulær eller interatriell septaldefekt).
  2. Melding om utslipp av blod fra høyre til venstre (atresia i tricuspidventilen).
  3. Hjertefeil uten blodutslipp (stenose eller koarctasjon av aorta, lungeslagartens stenose).

Avhengig av kompleksiteten i brudd på anatomien i hjertemuskelen, blir disse medfødte hjertefeilene utstilt under barndommen:

  • enkle defekter (enkeltfeil);
  • kompleks (en kombinasjon av to patologiske forandringer, for eksempel innsnevring av hjertehull og ventilinsuffisiens);
  • kombinert mangel (vanskelig å behandle en kombinasjon av flere anomalier).

Årsaker til patologi

Forringet hjerteforskjell og fremveksten av CHD i fosteret provoserer virkningen av ugunstige miljøfaktorer på kvinnen under barnets bærende

Hovedårsakene som kan forårsake hjertemessige abnormiteter hos barn under deres intrauterin utvikling inkluderer:

  • genetiske lidelser (kromosommutasjon);
  • røyking, bruk av alkohol, narkotiske og giftige stoffer av en kvinne i løpet av barneperioden;
  • smittsomme sykdommer (graviditet og rubella virus, vannkopper, hepatitt, enterovirus, etc.) overført under graviditet;
  • ugunstige miljøforhold (økt bakgrunnsstråling, høy luftforurensning, etc.);
  • bruk av narkotika som er forbudt under graviditet (også legemidler hvis virkninger og bivirkninger ikke er tilstrekkelig studert);
  • arvelige faktorer;
  • Somatisk patologi av moren (hovedsakelig diabetes).

Dette er de viktigste faktorene som forårsaker forekomst av hjertesykdom hos barn i løpet av deres prenatale utvikling. Men det er også risikogrupper - disse er barn født for kvinner over 35 år, så vel som de som lider av endokrine dysfunksjoner eller toksisose i første trimester.

Symptomer på CHD

Allerede i de første timene i livet kan et barns kropp signalere abnormiteter i utviklingen av kardiovaskulærsystemet. Arytmi, hjertebanken, pustevansker, bevissthetstab, svakhet, blåaktig eller blek hudintegritet indikerer mulige patologier i hjertet.

Men symptomer på CHD kan vises mye senere. Foreldres angst og øyeblikkelig legehjelp bør forårsake slike endringer i barnets helse:

  • Blå eller usunn blek i huden i nasolabial trekant, føtter, fingre, ører og ansikt;
  • problemer med å mate barnet, dårlig appetitt
  • lag i vektøkning og høyde i en baby;
  • hevelse av lemmer;
  • tretthet og døsighet
  • besvimelse;
  • økt svette;
  • kortpustethet (stadig kortpustethet eller midlertidige angrep);
  • en endring i hjerterytme uavhengig av emosjonell og fysisk stress;
  • hjertemormen (bestemt når du lytter til en lege);
  • smerte i hjertet, brystet.

I noen tilfeller er hjertefeil hos barn asymptomatiske. Dette kompliserer identifikasjonen av sykdommen i sine tidlige stadier.

Regelmessige besøk til barnelege vil bidra til å forhindre forverring av sykdommen og utvikling av komplikasjoner. Legen ved hver planlagt undersøkelse lytter alltid til lyden av barnets hjertetoner, og kontrollerer tilstedeværelsen eller fraværet av støy - ikke-spesifikke forandringer, som ofte er funksjonelle i naturen og ikke utgjør en fare for livet. Opptil 50% av lyder oppdaget under pediatrisk undersøkelse kan være ledsaget av "mindre" feil som ikke krever kirurgisk inngrep. I dette tilfellet, anbefaler regelmessige besøk, observasjon og råd fra en pediatrisk kardiolog.

Hvis legen tviler på opprinnelsen til slike lyder eller observerer patologiske endringer i lyden, må barnet sendes til hjerteundersøkelse. Den pediatriske kardiologen lytter til hjertet og foreskriver ytterligere diagnostiske tester for å bekrefte eller nekte den foreløpige diagnosen.

Sykdommens manifestasjoner i varierende vanskelighetsgrader finnes ikke bare hos nyfødte barn. Vices kan først få føle seg allerede i ungdomsårene. Hvis et barn som ser helt friskt og aktivt ut, ser tegn på utviklingsforsinkelse, blå hud eller smertefull hudfarve, kortpustethet og tretthet, selv fra mindre anstrengelser, i betraktning, da er det en barnelege og kardiolog.

Diagnostiske metoder

For å studere tilstanden til hjertemuskler og ventiler, samt å identifisere abnormiteter i blodsirkulasjonen, bruker leger følgende metoder for diagnostisering av medfødte hjertefeil:

  • Ekkokardiografi er en ultralydundersøkelse som gir data om hjertets patologier og dets indre hemodynamikk.
  • Elektrokardiogram - diagnose av hjerterytmeforstyrrelser.
  • Fonokardiografi - visning av hjertetoner i form av grafer, slik at du kan studere alle nyanser som er utilgjengelige når du hører på øret.
  • Ultralyd i hjertet med doppler - en teknikk som gjør at legen kan visuelt vurdere blodstrømsprosessene, tilstanden til hjerteventiler og koronarbeholdere ved å feste spesielle sensorer i pasientens bryst.
  • Cardiorhythmography - studien av egenskapene til strukturen og funksjonene i kardiovaskulærsystemet, dens vegetative regulering.
  • Hjertekateterisering - Innføring av kateter i høyre eller venstre del av hjertet for å bestemme trykket i hulrommene. Under denne undersøkelsen utføres også ventrikulografi - en røntgenundersøkelse av hjertekamrene med innføring av kontrastmidler.

Hver av disse metodene blir ikke brukt av legen i isolasjon - for nøyaktig diagnose av patologi, sammenlignes resultatene av forskjellige studier, noe som gjør det mulig å fastslå de viktigste bruddene på hemodynamikk.

Basert på dataene som er oppnådd, bestemmer kardiologen den anatomiske versjonen av anomali, klargjør fasen av kurset, og de sannsynlige komplikasjonene av hjertesykdom hos et barn blir spådd.

Hvis det var hjertesvikt i familien til noen av de fremtidige foreldrene, var kvinnens kropp utsatt for minst en av de farlige faktorene, eller det ufødte barnet er utsatt for mulig utvikling av CHD, den gravide kvinnen skal advare obstetrikeren-gynekologen om det.

Legen bør ta hensyn til forekomsten av tegn på hjertemessige abnormiteter i fosteret, og ta alle mulige tiltak for å diagnostisere sykdommen i prenatalperioden. Oppdragene til den fremtidige moren er å gjennomgå en ultralydsskanning og andre doktorsutnevnte undersøkelser i tide.

De beste resultatene med nøyaktige data om tilstanden til kardiovaskulærsystemet gir det nyeste utstyret til diagnose av barns hjertefeil.

Behandling av medfødt hjertesykdom hos barn

Medfødte anomalier i hjertet i barndommen behandles på to måter:

  1. Kirurgisk inngrep.
  2. Terapeutiske prosedyrer.

I de fleste tilfeller er den eneste mulige sjansen til å redde et barns liv den første radikale metoden. Undersøkelse av fosteret for tilstedeværelse av kardiovaskulære sykdomssystemer utføres selv før det blir født, derfor er det oftest spørsmålet om utnevnelse av en operasjon bestemt i denne perioden.

Fødsel i dette tilfellet utføres i spesialiserte barnehager, som fungerer på hjertesykehus. Hvis operasjonen ikke utføres umiddelbart etter fødselen av barnet, foreskrives kirurgisk behandling så snart som mulig, helst i det første år av livet. Slike tiltak er diktert av behovet for å beskytte kroppen mot utvikling av mulige livstruende effekter av CHD-hjertesvikt og lungehypertensjon.

Modern hjerteoperasjon involverer åpen hjerteoperasjon, samt bruk av kateteriseringsmetoden, suppleret med røntgenbilder og transesofageal ekkokardiografi. Eliminering av defekter av hjertefeil utføres effektivt ved hjelp av ballongplastikk, endovaskulær behandling (metoder for innføring av vegger og tetningsverktøy). I kombinasjon med kirurgi foreskrives pasienten medisiner som øker effektiviteten av behandlingen.

Terapeutiske prosedyrer er en hjelpemetode for å håndtere sykdommen og brukes når det er mulig eller nødvendig å gjennomgå en operasjon for en senere periode. Terapeutisk behandling anbefales ofte for "blek" ondskap, hvis sykdommen ikke utvikler seg raskt over en periode på måneder og år, truer det ikke barnets liv.

I ungdomsår kan kjøpte hjertefeil utvikles hos barn - kombinasjoner av korrigerte defekter og nyutviklede anomalier. Derfor kan et barn som har gjennomgått kirurgisk korrigering av patologien, senere trenge et andre kirurgisk inngrep. Slike operasjoner utføres oftest med en mild, minimal invasiv metode for å eliminere stress på barnets sinn og kropp som helhet, samt å unngå arr.

Ved behandling av komplekse hjertefeil er legene ikke begrenset til korrigerende metoder. For å stabilisere barnets tilstand, eliminere trusselen mot livet og maksimere varigheten til pasienten, er det nødvendig med en rekke trinnvise kirurgiske inngrep for å sikre full blodtilførsel til kropp og lunger spesielt.

Tidlig oppdagelse og behandling av medfødte og anskaffe hjertefeil hos barn gjør at de fleste unge pasienter kan utvikle seg fullt ut, opprettholde en aktiv livsstil, opprettholde en sunn tilstand av kroppen og ikke føle seg moralsk eller fysisk svekket.

Selv etter vellykket kirurgisk inngrep og de gunstigste medisinske prognosene, er foreldrenes hovedoppgave å gi barnet regelmessige besøk og undersøkelser av den pediatriske kardiologen.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en gruppe sykdommer forbundet med forekomst av anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller fartøy som oppstår i prenatalperioden, noe som fører til endringer i intrakardiell og systemisk hemodynamikk. Manifestasjoner av medfødt hjertesykdom avhenger av sin type; De mest karakteristiske symptomene er blud eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk utviklingsforsinkelse, tegn på åndedretts- og hjertesvikt. Dersom en medfødt hjertesykdom mistenkes, utføres en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertehormon, osv. Oftere er medfødt hjertesykdom brukt til kirurgisk korreksjon av anomalien som oppdages.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en svært stor og mangfoldig gruppe hjertesykdommer og store skader, ledsaget av endringer i blodstrømmen, overbelastning og mangel på hjerte. Forekomsten av medfødte hjertefeil er høy og varierer i henhold til ulike forfattere fra 0,8 til 1,2% blant alle nyfødte. Medfødte hjertefeil utgjør 10-30% av alle medfødte anomalier. Gruppen med medfødte hjertefeil inkluderer både relativt små forstyrrelser i utviklingen av hjertet og blodårene, samt alvorlige former for hjertesykdom som er uforenlige med livet.

Mange typer medfødte hjertefeil finnes ikke bare i isolasjon, men også i forskjellige kombinasjoner med hverandre, noe som i stor grad veier strukturen til defekten. I omtrent en tredjedel av tilfellene er hjerteavvik kombinert med ekstrakardiale medfødte mangler i sentralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, tarmkanalen, urinveiene, etc.

De vanligste varianter av medfødte hjertefeil som forekommer i kardiologi, inkluderer intervensjonelle septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta-stenose, aorta-koartering, åpen arteriell kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsaker til medfødt hjertesykdom

Etiologien av medfødte hjertefeil kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutasjon (2-3%), påvirkning av miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorisk predisponering (90%).

Ulike typer kromosomavvik fører til kvantitative og strukturelle endringer i kromosomene. I kromosomale omarrangementer er det registrert flere polysystemutviklingsavvik, inkludert medfødte hjertefeil. I tilfelle av autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septaldefekter og deres kombinasjon de hyppigste hjertefeilene; med abnormiteter av sexkromosomer er medfødte hjertefeil mindre vanlige og representeres hovedsakelig av aorta-koarktasjon eller en ventrikulær septal-defekt.

Medfødte hjertefeil forårsaket av mutasjoner av enkeltgener kombineres også i de fleste tilfeller med anomalier av andre indre organer. I disse tilfellene er hjertefeil en del av autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snekkere, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blant de skadelige faktorene i miljøet til utviklingen av medfødte hjertefeil fører til virussykdommer hos den gravide kvinnen, ioniserende stråling, noen medisiner, morsvaner, yrkesfare. Den kritiske perioden med bivirkninger på fosteret er de første 3 månedene av svangerskapet når fosterorganogenese oppstår.

Fosterinfeksjon av fosteret med rubella-virus forårsaker ofte en triad av abnormiteter - glaukom eller katarakt, døvhet, medfødte hjertefeil (Fallot tetrad, transponering av de store karene, åpen arteriell kanal, vanlig arteriell stamme, valvulære defekter, pulmonal stenose, DMD, etc.). Også vanligvis forekommer mikrocefali, svekket utvikling av bein av skallen og skjelettet, etterspørselen i mental og fysisk utvikling.

Strukturen til embryo-føtalalkoholssyndromet omfatter vanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åpen arteriell kanal. Det har vist seg at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetamin, noe som fører til transponering av de store karene og VSD; antikonvulsiva midler, som bidrar til utviklingen av aorta-stenose og lungearteri, aorta-coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; litiumpreparater som forårsaker tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som forårsaker Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefeil.

Hos kvinner med diabetes eller diabetes, fødes barn med medfødte hjertefeil oftere enn hos friske mødre. I dette tilfellet danner fosteret vanligvis en VSD eller transponering av store fartøy. Sannsynligheten for å ha barn med medfødt hjertesykdom hos en kvinne med revmatisme er 25%.

I tillegg til umiddelbare årsaker identifiseres risikofaktorer for dannelsen av hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse inkluderer alderen til en gravid kvinne yngre enn 15-17 år og eldre enn 40 år, toksisose i første trimester, trusselen om spontan abort, endokrine lidelser i moren, tilfeller av dødfødsel i historien, tilstedeværelse i familien til andre barn og nære slektninger med medfødte hjertefeil.

Klassifisering av medfødte hjertefeil

Det finnes flere varianter av klassifikasjoner av medfødte hjertefeil, basert på prinsippet om hemodynamiske forandringer. Med hensyn til effekten av defekten på pulmonal blodstrøm, frigjør de:

  • medfødte hjertefeil med uendret (eller litt forandret) blodstrøm i lungesirkulasjonen: aortaklaff atresia, aorta stenose, lungeventilinsuffisiens, mitraldefekter (valvulær insuffisiens og stenose), koarctasjon av den voksne aorta, treatriumhjerte osv.
  • medfødte hjertefeil med økt blodgennemstrømning i lungene: ikke fører til utvikling av tidlig cyanose (åpen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctasjon av aorta av barntype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertensjon)
  • medfødte hjertefeil med utarmet blodstrøm i lungene: ikke fører til utvikling av cyanose (isolert pulmonal arterie stenose), som fører til utvikling av cyanose (komplekse hjertefeil - Fallot's sykdom, høyre ventrikulær hypoplasi, Ebstein's anomali)
  • kombinert medfødt hjertefeil, hvor de anatomiske forholdene mellom store kar og forskjellige deler av hjertet er forstyrret: transponering av hovedkaretene, vanlig arteriell stamme, anomali av Taussig-Bing, utløp av aorta og lungestamme fra en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi brukes delingen av medfødte hjertefeil i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering av store kar, tricuspid atresia); "Blek" type defekter med arteriovenøs utladning (septal defekter, åpen arteriell kanal); defekter med et hinder i veien for frigjøring av blod fra ventriklene (aorta og lungestensose, koarctasjon av aorta).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil

Som et resultat kan ovennevnte årsaker til det utviklende fosteret forstyrre den riktige dannelsen av hjertekonstruksjoner, noe som resulterer i ufullstendig eller utilsiktig lukking av membranene mellom ventriklene og atriene, feilaktig ventildannelse, utilstrekkelig rotasjon av det primære kardialrøret og underutvikling av ventriklene, unormal plassering av karene, etc. Etter I noen barn forblir den arterielle kanalen og det ovale vinduet, som i prenatalperioden fungerer i fysiologisk rekkefølge, åpen.

På grunn av egenskapene til antidatal hemodynamikk, fører blodsirkulasjonen av det utviklende fosteret som regel ikke med medfødte hjertefeil. Medfødte hjertefeil forekommer hos barn umiddelbart etter fødselen eller etter en tid, noe som avhenger av tidspunktet for avslutningen av meldingen mellom de store og små blodsirkulasjonskretsene, alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon, trykk i pulmonal arteriesystemet, retning og volum av blodtap, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets kropp. Ofte fører en respiratorisk infeksjon eller annen sykdom til utvikling av brutto hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil.

I tilfelle med medfødt hjertesykdom av en blek type med arteriovenøs utladning, utvikler hypertensjon av lungesirkulasjonen på grunn av hypervolemi; i tilfelle blå defekter med venoarteriell shunt forekommer hypoksemi hos pasienter.

Om lag 50% av barn med stor uttømming av blod i lungesirkulasjonen dør uten hjertkirurgi i det første år av livet på grunn av hjertesvikt. Hos barn som har gått over denne kritiske linjen, avtar blodutløpet i den lille sirkelen, stabiliserer tilstanden av helse, men de sklerotiske prosessene i lungens fartøy utvikler seg gradvis og forårsaker lungens hypertensjon.

Ved cyanotiske medfødte hjertefeil fører venøs uttømming av blod eller dets blanding til overbelastning av stor og hypovolemi av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, noe som medfører en reduksjon i blodsyremetningen (hypoksemi) og utseendet av cyanose i huden og slimhinnene. For å forbedre ventilasjons- og orgelperfusjonen utvikler siktsirkulasjonsnettverket, til tross for uttalt hemodynamiske forstyrrelser, pasientens tilstand kan fortsatt være tilfredsstillende i lang tid. Da kompensasjonsmekanismer blir utarmet, utvikles det som følge av myokardiet i langvarig hyperfunksjon alvorlige irreversible dystrofe forandringer i hjertemuskelen. Ved cyanotiske medfødte hjertefeil er kirurgi indisert i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesykdom

De kliniske manifestasjoner og løpet av medfødte hjertefeil bestemmes av typen av abnormitet, arten av hemodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for utviklingen av sirkulasjonsdekompensasjon.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefeil er cyanose (cyanose) av huden og slimhinner notert. Cyanose øker med den minste spenningen: sugende, gråtende baby. Hvite hjertefeil manifesteres ved blanchering av huden, avkjøling av lemmer.

Barn med medfødte hjertefeil er vanligvis rastløse, nekter å bryst, blir fort trøtt i fôringsprosessen. De utvikler svette, takykardi, arytmier, kortpustethet, hevelse og pulsering av nakkekarene. Ved kroniske blodsirkulasjonsforstyrrelser, ligger barn bak i vektøkning, høyde og fysisk utvikling. Ved medfødte hjertefeil blir hjertelyd vanligvis hørt umiddelbart etter fødselen. Ytterligere tegn på hjertesvikt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) er funnet.

Komplikasjoner av medfødte hjertefeil kan være bakteriell endokarditt, polycytemi, perifer vaskulær trombose og cerebral vaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetennelse, synkopale tilstande, uanalyserte cyanotiske angrep, angina syndrom eller hjerteinfarkt.

Diagnose av medfødt hjertesykdom

Identifikasjon av medfødte hjertefeil utføres gjennom en omfattende undersøkelse. Ved undersøkelse av et barn, observeres hudfarge: nærvær eller fravær av cyanose, dets natur (perifer, generalisert). Auskultasjon av hjertet oppdager ofte en forandring (forringelse, forsterkning eller splittelse) av hjertetoner, tilstedeværelse av støy, etc. Fysisk undersøkelse for mistenkt medfødt hjertesykdom suppleres med instrumentell diagnostikk - EKG, fonokardiografi (PCG), røntgenstråle, ekkokardiografi ekkokardiografi).

EKG kan avsløre hypertrofi av ulike deler av hjertet, den patologiske avviken til EOS, tilstedeværelsen av arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med data fra andre metoder for klinisk undersøkelse tillater oss å bedømme alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Ved hjelp av daglig Holter EKG-overvåking oppdages latent rytme og ledningsforstyrrelser. Gjennom PCG er naturen, varigheten og lokaliseringen av hjertetoner og lyder nøye og grundig vurdert. Røntgendata på brystorganene kompletterer de tidligere metodene ved å vurdere tilstanden til lungesirkulasjonen, plasseringen, form og størrelse av hjertet, endringer i andre organer (lungene, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiske mangler i veggene og hjerteventilene, blir plasseringen av de store karene visualisert, og myokardets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefeil, så vel som samtidig pulmonal hypertensjon, for nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose, er det behov for å utføre hjertesvikt og angiokardiografi.

Behandling av medfødte hjertefeil

Det vanskeligste problemet i pediatrisk kardiologi er kirurgisk behandling av medfødte hjertefeil hos barn i det første år av livet. De fleste operasjoner i tidlig barndom utføres for cyanotiske medfødte hjertefeil. I mangel av tegn på hjertesvikt hos nyfødte, moderat alvorlighetsgrad av cyanose, kan kirurgi bli forsinket. Overvåking av barn med medfødt hjertefeil utføres av en kardiolog og hjertekirurg.

Spesifikk behandling i hvert tilfelle avhenger av typen og alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Kirurgi for medfødte mangler i hjerteveggene (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning av septum, endovaskulær okklusjon av defekten. I nærvær av alvorlig hypoksemi hos barn med medfødt hjertefeil, er første etappe en palliativ intervensjon, noe som innebærer påføring av ulike typer intersystem anastomoser. En slik taktikk forbedrer oksygeninntaket i blodet, reduserer risikoen for komplikasjoner, muliggjør en radikal korreksjon i gunstigere forhold. I aorta defekter, reseksjon eller ballong dilatasjon av aorta coarctation, aortic stenosis plasty etc. utføres. I OAD, er det ligert. Behandling av pulmonal arterie stenose er åpen eller endovaskulær valvuloplasty, etc.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefeil, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, krever hemodynamisk korreksjon, det vil si separasjon av arteriell og venøs blodstrøm uten å eliminere den anatomiske defekten. I slike tilfeller kan operasjoner av Fonten, Senning, Sennep, etc. utføres. Alvorlige mangler som ikke er egnet til kirurgisk behandling krever hjerte-transplantasjon.

Konservativ behandling av medfødte hjertefeil kan omfatte symptomatisk behandling av usunn cyanotiske angrep, akutt ventrikelsvikt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvikt, myokardisk iskemi, arytmier.

Prognose og forebygging av medfødte hjertefeil

I dødelighetsstrukturen hos nyfødte rangeres medfødte hjertefeil først. Uten å gi kvalifisert hjerteoperasjon i løpet av det første år av livet, dør 50-75% av barna. I kompensasjonsperioden (2-3 år) reduseres dødeligheten til 5%. Tidlig gjenkjenning og korreksjon av medfødt hjertesykdom kan forbedre prognosen betydelig.

Forebygging av medfødt hjertesykdom krever omhyggelig planlegging av graviditet, eliminering av bivirkninger på fosteret, medisinsk og genetisk rådgivning og bevisstgjørende arbeid blant kvinner med risiko for å få barn med hjertesykdommer, bestemmer spørsmålet om prenatal diagnose av misdannelse (chorionbiopsi, amniocentese) og indikasjoner på abort. Opprettholde graviditet hos kvinner med medfødt hjertesykdom krever økt oppmerksomhet fra obstetrikeren-gynekolog og kardiolog.

Medfødte hjertefeil hos barn: klassifisering og forebygging

Barns hjertefeil, på grunn av diagnosens kompleksitet, anses å være en av hovedårsakene til spedbarnsdødelighet, oftest på grunn av negative arvelige og ugunstige økofaktorer. Sammen med slike vanlige patologiske forandringer av orgelet som mangler i septum mellom ventrikler og stenoser, vaskulær transposisjon, er Tolochinovs sykdom - Rogier og Fallo tetrad blant hjertefeilene.

Hjertefeil er patologiske forandringer i hjertets struktur, forstyrrende aktivitet. Medfødte hjertefeil hos barn oppstår under fosterutvikling.

Vices er dannet fra den 19. til den 72. graviditetsdagen, når hjertet av embryoen fra en liten pulserende klump blir til et fullverdig organ. Forekomsten av medfødte hjertefeil hos spedbarn i forhold til alle barndomssykdommer i det første år av livet er 5-10%. Ifølge Vitenskapelig senter for kardiovaskulær kirurgi. AN Bakulev RAMS (2006), mer enn 25 tusen barn med CHD er født i Russland årlig, og hyppigheten av CHD er 9: 1000 fødsler.

Mer enn halvparten av disse barna trenger akutt operasjon for å redde liv. Hvis barnet ble født med hjertefeil, og han ikke var forsynt med akutt kirurgisk behandling, er dødsfallet i det første år av livet 70%. Samtidig, med en rettidig operasjon, overlever 97% av barna ikke bare, men også kvitt sykdommen for alltid.

Deretter vil du lære hvorfor et barn er født med hjertefeil, hvilke typer patologier er der og hvordan denne sykdommen blir behandlet.

Hvorfor barn er født med hjertesykdom: årsakene til sykdommen

Hovedårsakene til hjertesykdom hos barn er lidelser i normal utvikling av sirkulasjonssystemet i embryonale perioden. Deres utvikling er avgjørende påvirket av påvirkning av ulike faktorer på embryoen i form av den tredje til den åttende uken (fra den 18. til den 40. dagen) av intrauterin utvikling. På dette tidspunktet er det dannelse av kamre og partisjoner av hjertet.

Medfødte hjertefeil hos barn kan oppstå når en kvinne lider av virussykdommer i de tre første månedene av svangerskapet - rubella, influensa, respiratorisk virusinfeksjon (ARVI, ARI), herpes. Nesten halvparten av mødre som fødte barn med CHD indikerte en mild og alvorlig virussykdom i historien om tidlig graviditet.

Likevel kan forekomsten av medfødte misdannelser ikke tilskrives bare embryo-skade ved en virusinfeksjon. Mange faktorer er viktige her - kroniske mødresykdommer, yrkessykdommer, intensiv bruk av ulike stoffer under graviditet, foreldres alkoholisme, røyking, arvelig disposisjon.

Sannsynligheten for fødsel av barn med medfødte hjertefeil hos mødre som lider av diabetes er 3-5%, kronisk alkoholisme - 30%. Risikoen for medfødt hjertesykdom hos en familie som allerede har en nær slektning med hjertesykdom er 1-6%. For tiden er det om lag 90 medfødte anomalier av kardiovaskulærsystemet og et stort antall forskjellige variasjoner av dem.

Bivirkninger på fosteret under dannelsen av indre organer (stråling, kjemisk forurensning av miljøet, virussykdommer, spesielt røde hunder, hos gravide kvinner, hormonelle stoffer, underernæring, seksuelt overførbare sykdommer) kan også være årsaken til hjertesykdom ved fødselen. Også årsakene til at barn er født med hjertefeil kan være alkoholisme og diabetes hos foreldre, samt alder (over 35-40 år).

Medfødte hjertefeil hos barn kan isoleres (finnes i singular) eller kombinert, så vel som kombinert med andre utviklingsmangler. Følgende hjertefeil er mest vanlige: ventrikulær septalfeil (12-30% av tilfellene), atriell septaldefekt (10-12% tilfeller), åpen arteriell kanal (11-12% tilfeller), Fallot's tetrad (10-16% tilfeller) i henhold til forhold til alle medfødte hjertefeil.

Utbredelsen av en medfødt hjertesykdom varierer betydelig i ulike aldersgrupper. Hvis blant barn i alderen 1 til 14 år med medfødte hjertefeil, blir transposisjonen av store fartøy observert i 0,6% av tilfellene, mens blant barn i det første år av livet - i 14%.

Følgende beskriver hvordan du bestemmer hjertesykdommen hos et barn, det vil si hvordan sykdommen er diagnostisert.

Hvordan identifisere en medfødt hjertesykdom i et barn: diagnose av sykdommen

For å bestemme den anatomiske defekten av hjertesykdom (for å utføre aktuell diagnose) er det ganske vanskelig. For å diagnostisere medfødte hjertefeil hos barn, utfører kardiologen en grundig klinisk undersøkelse og foretar en foreløpig diagnose av feilen. Deretter brukes instrumentelle undersøkelsesmetoder, blant hvilke de viktigste er EKG, røntgenundersøkelse, ultralyd i hjertet, som gjør det mulig å klargjøre den eksisterende anatomiske defekten, for å bestemme i detalj de hemodynamiske forstyrrelsene forårsaket av defekten og graden av sirkulasjonsfeil.

For å lette diagnosen hjertefeil hos barn, er alle medfødte hjertefeil, som foreslått av barnelege E. Taussig (1948), delt inn i to grupper - "blå" og "hvit" ("blek"). Divisjonen er basert på tilstedeværelse eller fravær av cyanose (cyanose) i huden, neglene og slimhinnene.

Gruppen "hvit" inneholder feil der enten det ikke finnes en shunt (patologisk bypass) mellom høyre og venstre hjerte (stenose (innsnevring) av aorta-munnen, aorta-koarctasjon, isolert pulmonal arterie-stenose), eller hvis det er en shunt, da Blodberiget med oksygen strømmer overveiende fra venstre hjerter i hjertet til høyre eller fra aorta til lungearterien (defekter av intervensjons- og interatrialseptum, en åpen arteriell kanal).

Gruppen av "blå" er defekter i hvilken det er utladning av en betydelig mengde av venøst ​​blod i den arterielle sengen på grunn av tilstedeværelsen av den arteriovenøs shunt (triade, tetrade og pentade tetrade, atresi av Trikuspidalklaff og al.), Eller som et resultat av sammenløpet av lungevenene i høyre forkammer ( unormal drenering av lungeårene). Eller blanding av blod oppstår som følge av fravær av septa (trekammerat hjerte, vanlig arteriell stamme), eller som følge av transponering (bevegelse) av de store karene. Disse feilene er mye farligere og tyngre enn feilene i den hvite typen.

Klassifisering av medfødte hjertefeil hos barn (med bilder)

Flere klassifiseringer av medfødte hjertefeil hos barn har blitt foreslått, hvorav det generelle prinsippet er at underkategori av feil skyldes deres effekt på hemodynamikk. Den mest generaliserende systematisering av defekter karakteriseres ved å kombinere dem, hovedsakelig ved effekten på lungeblodstrømmen, i 4 grupper.

Klassifisering av hjertefeil hos barn fordelt på grupper:

Feil med uendret (eller lite forandret) pulmonal blodstrøm: anomalier av hjertets plassering, anomalier av aortabuen, dens koartering av en voksen type, aorta-stenose, atresia av aortaklappen; lungeventilinsuffisiens; mitral stenose, atresi og mangel på mitralventilen; tre atriale hjerte, misdannelser av koronararteriene og hjerteledningssystemet.

Defekter med hypervolemi i lungesirkulasjonen: 1) Ikke ledsaget av tidlig cyanose - åpen arteriell kanal, atrielle og interventrikulære septaldefekter, Lutambash syndrom, aortal lungefistel, barnas aorta coarctation; 2) ledsaget av cyanose - tricuspid atresia med stor ventrikulær septaldefekt, åpen arteriell kanal med markert lungehypertensjon og blodstrøm fra lungestammen til aorta.

Feil med hypovolemi av lungesirkulasjonen:

  1. ikke ledsaget av cyanose - isolert pulmonal stenose;
  2. ledsaget av cyanose - triade-tetrade og pentade-tetrade, tricuspid atresia med innsnevring av pulmonal stammen eller liten Ventrikkelseptumdefekt, Ebsteins uregelmessighet (offset klaffer Trikuspidalklaff inn i høyre ventrikkel), hypoplasi av høyre ventrikkel.

Kombinerte defekter i strid med forholdet mellom forskjellige deler av hjerte og store kar: innarbeidingen av aorta og lunge trunk (fullstendige og korrekte), deres utslipp av ett av ventriklene, Taussig syndrom - Bing, truncus arteriosus, en tre-kammer hjerte med en enkelt ventrikkel, og andre.

De ovenfor angitte mangler er av praktisk betydning for deres kliniske og spesielt radiologisk diagnose, som fravær eller nærvær av hemodynamiske endringer i mindre opplag og deres natur tillater å bære defekt av gruppene I-III eller foreslår misdannelser IV gruppe, for diagnose som også er påkrevd vanligvis angiokardiografi. Noen medfødte hjertefeil (spesielt gruppe IV) er svært sjeldne og bare hos barn. Hos voksne av lastene I-II-grupper ofte viste plassering av hjerteuregelmessigheter (hovedsakelig dextrocardia), anomalier i aortabuen, koarktasjon av hennes aortastenose, ductus arteriosus, forkammer-defekter og ventrikulær septal; fra feil i den tredje gruppen - isolert stenose i lungekroppen, Fallot-triaden og tetrad.

Kliniske manifestasjoner og kurs er bestemt av type mangel, arten av hemodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for begynnelsen av sirkulasjonsdekompensasjon. Defekter ledsaget av tidlig cyanose (de såkalte blåfeilene) vises umiddelbart eller kort etter fødselen av et barn. Mange mangler, spesielt I- og II-grupper, har et asymptomatisk kurs i mange år, oppdages ved et uhell under forebyggende medisinsk undersøkelse av et barn eller med utseendet til de første kliniske tegnene på hemodynamiske lidelser så tidlig som den modne pasienten. Feil i gruppe III og IV kan være relativt tidlig komplisert av hjertesvikt, noe som fører til døden.

Diagnosen er etablert gjennom en omfattende studie av hjertet. Cardiac auscultation er viktig for lyte skjema diagnose hovedsakelig bare når ventil defekter, lignende ervervet, dvs. når ventilen insuffisiens eller klaffestenose hull, i mindre grad -.. Hos ductus arteriosus og ventrikulære septal defekt. Primær diagnostiske undersøkelser for mistenkt medfødt hjertesykdom inkluderer nødvendigvis elektrokardiografi, ekkokardiografi og røntgenundersøkelse av hjerte og lunger, som i de fleste tilfeller kan avsløre en kombinasjon av direkte (med ekkokardiografi) og indirekte tegn på en bestemt defekt. I tilfelle av en isolert ventillesjon, utføres en differensialdiagnose med en ervervet feil. En mer fullstendig diagnostisk undersøkelse av pasienten, inkludert om nødvendig angiokardiografi og sensingskamre i hjertet, utføres på et hjertesykehus.

Bildet "Klassifisering av hjertefeil hos barn" viser forskjellige typer sykdommen:

Feil ved fødselen av barnet: defekt av en inngripsskille

Den vanligste medfødte hjertefeil er en ventrikulær septalfeil, noe som resulterer i uttømming av blod fra venstre ventrikel til høyre ventrikel, noe som ytterligere fører til overbelastning av lungesirkulasjonen.

Høyre ventrikel øker gradvis i størrelse (hypertrofiert). I dette tilfellet klager barnet om svakhet. Hans hud er blek, i bukets område kan du se pulsasjonen. Også, kan klager være på kortpustethet, hoste, mens du fodrer - pustevansker, blå hud (cyanose). Opptil 3 år er den fysiske utviklingsforsinkelsen tydelig uttrykt. Etter 3 år reduseres størrelsen på ventrikulær septaldefekt, og barnets tilstand forbedres.

Defekten er lokalisert i membranen eller muskeldelen av partisjonen, noen ganger er partisjonen helt fraværende. Hvis defekten befinner seg over supra-magekroppen ved aorta roten eller direkte i den, så er denne feilen vanligvis ledsaget av aorta-mangel.

Symptomer på hjertesykdom hos et barn med stor mangel vises i det første år av livet: barn ligger bak, stillesittende, blek; med veksten av pulmonal hypertensjon, vises kortpustethet, cyanose under trening, danner et hjertebukk. I III - IV intercostal mellomrom langs brystkjernens venstre kant, er intens systolisk murmur og tilhørende systolisk tremor bestemt. Amplifiseringen og aksentet til II-hjertetonen over lungekroppen oppdages. Halvparten av pasientene med store mangler i septum lever ikke opptil 1 år på grunn av utviklingen av alvorlig hjertesvikt eller tillegg av infektiv endokarditt.

Ved en liten feil i muskelen del av skilleveggen (Tolochinova sykdom - Roger) vice mange år, kan være asymptomatiske (barn utvikle seg normalt psykisk og fysisk) eller overveiende manifest lungebetennelse hyppig. I de første 10 årene av livet er det mulig å få spontan lukning av en liten defekt; Hvis defekten vedvarer, øker pulmonal hypertensjon gradvis i påfølgende år, noe som fører til hjertesvikt.

Diagnosen av ventrikulær septal-defekt er etablert i henhold til farger Doppler-ekkokardiografi, venstre ventrikulografi og hjerteklingende. EKG-endringer og røntgendata i hjerte og lunger varierer med ulike størrelser av defekten og varierende grader av lungehypertensjon; de hjelper bare til å diagnostisere diagnosen riktig når det er åpenbare tegn på hypertrofi av begge ventrikler og alvorlig hypertensjon i lungesirkulasjonen.

Behandling for mindre defekter uten pulmonal hypertensjon er ofte ikke nødvendig. Kirurgisk behandling er indisert hos pasienter i hvilke utslipp av blod gjennom en defekt er mer enn 1-3 volumet av pulmonal blodstrøm. Operasjonen utføres fortrinnsvis i en alder av 4-12 år, dersom den ikke utføres tidligere av presserende grunner. Små defekter sutureres, med store defekter (mer enn 2-3 ganger området av interventricular septum), de er laget med plast lukning med flekker av autopericardium eller polymere materialer. Tilbaketrekking er søkt hos 95% av opererte pasienter. Med samtidig aortaklaff er det laget proteser.

Barnet ble født med medfødt åpen hjertesykdom: symptomer og diagnose

Den åpne arterielle (botalla) kanalen er en defekt som skyldes at fibrene ikke fusjoneres av fettet, etter fødselen til et barn. Av og til er det kombinert med andre medfødte misdannelser, spesielt ofte med en ventrikulær septal-defekt.

En åpen arteriell kanaldefekt kjennetegnes ved uttømming av blod fra aorta inn i lungearterien og fører til en overbelastning av lungesirkulasjonen.

Hemodynamiske lidelser kjennetegnes ved uttømming av blod fra aorta inn i lungestammen, noe som fører til hypervolemi i lungesirkulasjonen og øker belastningen på begge hjertekammerene.

Symptomer med en liten del av kanalen kan være fraværende i lang tid; barn utvikler seg normalt. Jo større tverrsnittet i kanalen, jo tidligere barnets lag i utvikling, tretthet, tendensen til åndedrettsinfeksjoner, kortpustethet under trening. Hos barn med stort volum blodutslipp gjennom kanalen, utvikles lungehypertensjon og hjertesvikt, ildfast mot behandling tidlig. I typiske tilfeller øker puls BP signifikant på grunn av både systolisk vekst og spesielt reduksjon av diastolisk blodtrykk. De viktigste symptom - kontinuerlig systolisk støy ( "støy tog i en tunnel", "motorstøy") i den andre interkostalrom til venstre for sternum, som er et dypt åndedrag svekkes, og med et enkelt åndedrag utånding forsterket. I noen tilfeller høres bare systolisk eller diastolisk murmur, og lyden avtar med økende lungebetennelse, og noen ganger blir det ikke hørt. I sjeldne tilfeller av signifikant pulmonal hypertensjon for denne feilen med endring i utløpsretningen
en diffus cyanose vises langs kanalen med en overveiende manifestasjon på tærne.

Diagnosen blir helt bekreftet ved aortography (synlig kontrast tilbakestilt gjennom kanalen) og Hjartekateterisering og lunge trunk (markert økning i trykk og oksygenmetning i lunge stammen), men det er helt sikkert etablert uten disse studier ved anvendelse av Doppler ekkokardiografi (shunt strømning registrering) og røntgen. Sistnevnte avslører det økte lungemønsteret på grunn av arteriell sengen, utbuktning av buen (ekspansjon) av lungekroppen og aorta, deres forbedrede pulsasjon og en økning i venstre ventrikel.

Behandling av slike hjertesykdommer hos barn består i å binde den åpne arterielle kanalen.

Hjertesykdom hos et spedbarn: aorta stenose

Aortisk stenose, avhengig av sin plassering, er delt inn i supravalvulær, valvulær (hyppigst) og subvalvulær (i venstre ventrikulær utløpskanal).

Hemodynamiske lidelser dannes av et hinder for blodstrømmen fra venstre ventrikel til aorta, noe som skaper en trykkgradient mellom dem. Graden av stenose avhenger av nivået av overbelastning av venstre ventrikel, som fører til hypertrofi, og i de siste stadiene av defekten - til dekompensering. Den supravalvulære stenosen (ligner koarctation) følger vanligvis med endringer i aorta intima, som kan spre seg til brakiocephalic arterier og åpningene i kranspulsårene, forstyrrer blodstrømmen.

Symptomene på valvulær stenose og prinsippene for diagnose og behandling er de samme som for anskaffet aorta-stenose. I sjelden subvalvulær stenose beskrives karakteristiske endringer i pasientens utseende (lavt ører, fremspringende lepper, strabismus) og tegn på mental retardasjon.

Symptomer hos barn født med hjertesykdom - pulmonal stenose

Stenose i lungekroppen er ofte isolert, også kombinert med andre anomalier, spesielt med skavets feil. Kombinasjonen av pulmonal stenose med interatriell kommunikasjon kalles Fallot-triaden (den tredje komponenten av triaden er høyre ventrikulær hypertrofi).

I de fleste tilfeller er isolert pulmonal stenose valvulær, infundibulær (subvalvulær) isolert stenose og stenose på grunn av hypoplasi i ventilringen svært sjeldne.

Hemodynamiske forstyrrelser er bestemt av høy motstand mot blodstrømmen i området med stenose, noe som fører til overbelastning, hypertrofi og dystrofi og dekompensering av hjerteets høyre hjertekammer. Ettersom trykket øker i det høyre atriumet, kan et ovalt vindu åpnes med dannelsen av en interatriell melding, men oftere skyldes den sistnevnte en samtidig septaldefekt eller et medfødt ovalt vindu.

Tegn på slik hjertesykdom hos barn vises etter noen år, hvor barn utvikles normalt. Relativt tidlig er kortpustethet ved anstrengelse, tretthet, noen ganger svimmelhet, og tendens til å svimme. I etterfølgende smerte i brystet, hjerteslag, øker pustenhet. Med en utpreget stenose hos barn utvikler høyre ventrikulær hjertesvikt tidlig ved advent av perifer cyanose. Tilstedeværelsen av diffus cyanose indikerer atriell kommunikasjon. Objektivt registreres tegn på høyre ventrikulær hypertrofi (hjerteimpuls, ofte hjertebukk, palpabel ventrikulær pulsering i epigastrisk region); brutto systolisk murmur og systolisk tremor i det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet, splitting II tone med svekkelse over lungekroppen. På et EKG er tegn på hypertrofi og overbelastning av høyre ventrikel og atrium bestemt. Radiografisk avslørt deres økning, samt forverring av lungemønsteret, noen ganger også post-stenotisk ekspansjon av lungekroppen.

Diagnosen er avklart i et hjertkirurgisk sykehus ved hjertekateterisering med måling av trykkgradienten mellom høyre ventrikel og lungekroppen og høyre ventrikulografi.

Behandling av slike hjertesykdommer hos barn er valvuloplasti, som kombineres med Fallot-triaden kombinert med lukning av interatriale meldingen. Valvulotomi er mindre effektiv.

Hjertesykdom hos barn Fallot tetrade: tegn på sykdommen

Fallot tetrad er en kompleks medfødt hjertesykdom preget av en kombinasjon av pulmonal stenose med stor ventrikulær septaldefekt og aorta dextroposisjon, samt alvorlig høyre ventrikulær hypertrofi. Noen ganger er defekten kombinert med atriale septaldefekt (Fallot pentad) eller med en åpen arteriell kanal.

Hemodynamiske forstyrrelser bestemmes av stenose av lungerstammen og ventrikulær septaldefekt. Hypovolemi av lungesirkulasjonen og venøs blodutslipp gjennom en septal defekt i aorta, som forårsaker diffus cyanose, er karakteristisk. Mindre ofte (med en liten stengel på stammer), blir blod utladet gjennom feilen fra venstre mot høyre (den såkalte bleke formen til Fallot's tetrad).

Symptomer på slik medfødt hjertesykdom hos barn blir dannet i tidlig alder. Hos barn med alvorlig tetrade phallo vises diffus cyanose i de første månedene etter fødselen: Først når gråt, skrik, men snart blir vedvarende. Cyanose oppstår ofte når barnet begynner å gå, noen ganger bare i alderen 6-10 år (sent utseende). For alvorlig kurs karakterisert ved angrep av en kraftig økning i dyspné og cyanose, der koma og død fra cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser er mulige. Samtidig er Fallot's tetrad en av de få "blå" manglene som finnes hos voksne (for det meste unge). Pasienter klager over kortpustethet, smerte bak brystbenet (opplever lindring i en hekket stilling), en tendens til å svimme. Diffus cyanose, negler i form av klokker, et symptom på trommefinger, oppdages et lag i fysisk utvikling. I det andre intercostalområdet, til venstre for brystbenet, blir det vanligvis hørt en grov systolisk murmur, og systolisk tremor er av og til bestemt der; II tone over lungestammen svekket. EKG viser en signifikant avvik av hjerteets elektriske akse til høyre. En radiologisk undersøkelse bestemmer et utarmet lungemønster (med velutviklede collaterals, det kan være normalt), en reduksjon eller mangel på lungerbunken og karakteristiske endringer i kontrastene til hjerteskyggen. I den direkte fremspring har den form av en tresko, i den andre skråstilling er den lille venstre ventrikel i form caps på det utvidede høyre hjerte.

Diagnosen er foreslått av karakteristiske klager og pasientens utseende når en historie med cyanose er indikert i tidlig barndom. Den endelige diagnosen av defekten er basert på data fra angiokardiografi og hjertekateterisering.

Behandlingen kan være palliativ - påføring av aorta lungeanastomoser. En radikal korreksjon av defekten består i eliminering av stenose og lukning av ventrikulær septaldefekt.

Som manifestert i hjertesykdom Tolochinova-Roger

Den første og noen ganger den eneste manifestasjonen av denne feilen er en systolisk murmur i hjertet av hjertet, som vanligvis kommer fra de første dagene av et barns liv. Støyen er veldig høyt, det høres ikke bare i hjertet av hjertet, men det utføres over hele brystet og til og med langs beinene. Denne støyen oppstår når blodet passerer gjennom en smal åpning i septum under høyt blodtrykk, fra venstre ventrikel til høyre ventrikel.

Systolisk bryst tremor, "katt surr", beskrevet ovenfor, er bestemt i de fleste syke barn i hjertet av hjertet med palpation. Barn vokser og utvikler seg bra, utvikling er ikke ledsaget av noen klager.

I noen barn med Tolochinovs sykdom - hører Roger, ikke grov, men veldig mild systolisk murmur, noe som reduserer eller forsvinner helt under fysisk anstrengelse. En slik forandring i støy kan forklares ved at under belastning, på grunn av kraftig sammentrekning av hjertemusklen, lukkes åpningen i interventrikulær septum helt og blodstrømmen gjennom den stopper. Det er ingen tegn på sirkulasjonsfeil i denne form for vice. Elektrokardiogrammet, som regel, forårsaker ikke feil. En røntgenundersøkelse bestemmer at størrelsen og formen på hjerteskyggen er normal. Defekt av interventricular septum oppdages kun ved ultralyd av hjertet.

Hjertesykdom transposisjon av store fartøy

En slik hjertesykdom, som transponeringen av de store karene, er preget av det mest alvorlige kurset blant defektene med anrikning av den lille sirkulasjonen, som skyldes en endring i den typiske lokalisering av hovedkarene (aorta forlater høyre ventrikel og lungearterien fra venstre).

I mangel av samtidig kompenserende kommunikasjon (åpen arteriell kanal, atriell og inngrepssvikt) er denne feilen uforenlig med livet, siden det er en frakobling av den store og lille sirkulasjonen (dette fakta påvirker ikke fosterutviklingen i prenatalperioden siden den lille sirkelen er funksjonelt lukket) ).

I postnatale perioden blir graden av blanding av venøst ​​og arterielt blod avgjørende. Karakterisert av den raske utviklingen av hjertesvikt som følge av myokardnæringshypoksisk blod.

Full gjennomføring av de store fartøyene er mer vanlig hos gutter, siden de har blitt født med konstant cyanose siden fødselen. Under perkusjonen er det en utvidelse av hjertets grenser i diameter og oppover, det auskultatoriske bildet er forskjellig og avhenger av typen kompenserende kommunikasjon (hvis det er en samtidig åpen arteriell kanal eller interatriell septal-defekt, kan det hende at det ikke finnes lyd ). Karakterisert av en reduksjon i blodtrykket.

I en betydelig andel barn er symptomene på hjertesvikt allerede bestemt fra slutten av den første - begynnelsen av den andre levemåneden, og både amming og flaskefôring er vanskelig, noe som resulterer i en flatering av vektkurven og tidlig utvikling av barnhypotrofi.

Røntgen avslører en økning i vascular mønster av lungene, venøs trening, en progressiv økning i hjertestørrelsen. Den vaskulære bunten er flatet i anteroposteriorprojeksjonen og utvidet sideveis.

Når elektrokardiografi bestemmes av gramogrammet, er tegn på hypertrofi og overbelastning av høyre hjerte, mindre ofte begge ventrikler. Mulig brudd på intraventrikulær ledning.

Verdifulle diagnostiske metoder som bekrefter diagnosen inkluderer ekkokardiografi. Størrelsen inne i atriellefekten bestemmes vanligvis ved en todimensjonal skanning med plasseringen av sensorene i toppunktet og under xiphoidprosessen.

Hjertesykdom isolert lungestensose

Med hjertesykdom som hjerteisolert stenose i lungearterien, fører uavhengige ventiler til en smalning av ventilhullet, en reduksjon i blodstrømmen til lungesirkulasjonen og en overbelastning av høyre ventrikel. Mindre vanlig er innsnevring av ventrikel i høyre ventrikel. Hemodynamiske forstyrrelser kan kompenseres ved å forlate systolen til høyre ventrikel.

Hvordan manifesterer hjertesykdom hos barn i form av stenose i lungearterien? Klager hos pasienten presentert med kortpustethet, og i tredje fase med utvikling av hjertesvikt - og cyanose. Percussion bilde representeres av utvidelsen av hjerteets grenser i tverrgående størrelse. Ved auskultasjon høres svekkelsen av den andre tonen på lungearterien, vekten av den første tonen på toppunktet; I det andre interkostale rommet, til venstre for brystbenet, bestemmes en grov systolisk murmur. Blodtrykk endres ikke.

Diagnose. Røntgenundersøkelse avslørte tegn på hypertrofi av høyre hjerte og post-stenotisk ekspansjon av lungearterien med svekkelse av lungens vaskulære mønster.

Elektrokardiogrammet er preget av et skifte av hjerteets elektriske akse til høyre, hypertrofi av høyre atrium og ventrikkel, ofte kombinert med høyspissede tenner P, blokkering av den høyre bunten av His.

Tredimensjonal ekkokardiografi avslører en uttalt deformitet av ventiler i lungearterien, høyre ventrikulær hypertrofi, og i sent stadium av sykdommen er dens dysfunksjon.

En hjertekateterisering avslører en signifikant systolisk trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien. Trykket i sistnevnte forblir normalt eller redusert.

Høyre ventrikulografi lar deg tydelig identifisere et hinder for blodstrømmen i lungearterien. Samtidig kan det ses at strømmen av kontrastert blod går inn gjennom den innsnevrede ventilåpningen i den poststenotisk utvidede delen av lungearterien. Ofte er det mulig å se sin modifiserte ventil. Tegn på subvalvulær hypertrofi av ventrikel i høyre ventrikel registreres også, noe som skaper ytterligere hindringer for blodstrømmen.

Komplikasjoner. Ofte er anomali komplikert av kongestiv hjertesvikt, som imidlertid er karakteristisk bare for alvorlige tilfeller og barn i de første månedene av livet. Ved alvorlig stenose utvikler et barn cyanose, som skyldes at blodet går fra høyre til venstre gjennom ovalåpningen. Bakteriell endokarditt er en sjelden komplikasjon.

Prognose. Hvis det er tegn på overbelastning av høyre hjerte og progressiv respiratorisk svikt, er prognosen dårlig. Kirurgisk behandling er angitt.

Forebygging av medfødt hjertesykdom hos barn

Du kan spørre: Hvordan beskytte barnet ditt fra å delta i dette "onde lotteriet"? Selvfølgelig vil ingen gi 100% garanti for fødsel av et sunt barn, ikke engang Herren Gud. Men 99% av fremtidens barns helse er fortsatt i hendene på foreldrene sine, først og fremst av sin mor. Derfor er det avhengig av kvinnen og hennes livsstil om hennes fremtidige barn vil falle inn i "høyrisikogruppen" eller ikke.

Det er ikke nok i 1-2 år før forventet fødselsdato å slutte å ta alkohol, tobakk og spesielt rusmidler! Hvis en jente-kvinne vil ha et sunt barn til å bli født for henne, burde hun ikke la disse forferdelige vaner i sitt liv i det hele tatt! Ingenting går uten spor for reproduktiv helse. Hvis følelsen av ansvar mot fremtidige barn oppsto i en kvinne "ikke fra vuggen", men kom med alder, er det nødvendig uten lange tanker å bryte med alt som kan ødelegge livet til henne og hennes avkom. Jo før dette skjer, jo bedre!

Å ha skilte seg med de åpenbare risikofaktorene, bør en kvinne begynne å være mer oppmerksom på for helsen. Først av alt handler det om de kroniske sykdommene hun har: de må være grundig og grundig kurert.

Har det vært nevnt ovenfor at omtrent halvparten av mødre av barn med CHD hadde virussykdommer i begynnelsen av svangerskapet? Den forventende moren bør forsøke å beskytte seg mot å bli syk med influensa og raskt lage en profylaktisk vaksine, ikke å høre på demagogene som skremmer folk med "vaksinasjonsskrekkhistorier".

Hvis en kvinne arbeider i farlig produksjon, håndterer lakk, maling og andre kjemikalier, må hun nøye følge alle faglige beskyttelsesforanstaltninger, for ikke å forsømme dem enten før eller under graviditeten.

En gravid kvinne skal ikke bare røyke seg selv, men bør heller ikke være en passiv røyker - det vil si ikke være i et røykfritt rom eller i nærheten av røykeren.

For å forebygge hjertefeil hos barn anbefales gravide kvinner hyppige og lange turer. De vil beskytte den mot utvikling av hypoksemi og hypoksi (reduserer mengden oksygen i blodet og vevet).

Det er strengt nødvendig å utelukke kontakt med en gravid kvinne med rubella pasienter, spesielt i de tre første månedene av svangerskapet. For første gang var en antagelse om verdien av rubella som en årsak til medfødt hjertesykdom laget av en oftalmolog Gregg, som iakttar en stor epidemie av rubella, bemerket at hvis gravide kvinner hadde rubella i første halvdel av svangerskapet, ble mange av dem født med medfødt hjertesykdom, medfødt kjærlighet øye (bilateral grå stær), medfødt døvhet. Deretter ble det påvist at forekomsten av medfødte misdannelser ble observert selv hos de barna hvis mødre i de tidlige stadier av svangerskapet hadde kontakt med rubella-pasienter som ikke var syke. Forekomsten av hjertefeil hos barn hvis mødre i de tidlige stadiene av graviditeten var syk med rubella, ifølge noen forfattere, er 80-100%.

En av grunnene til å bidra til dannelsen av medfødte hjertefeil er tilsynelatende medisinske aborter. Av de 180 barna vi observerer med CHD, ble 38% født fra en annen graviditet, som ble forfulgt av en abort. Med dagens store utvalg av midler til beskyttelse mot uønsket graviditet, kan bare en uansvarlig og likegyldig kvinne bevisst ta situasjonen til en abort.

En gravid kvinne skal være svært forsiktig med å bruke ulike medisiner, bare ved hjelp av dem av medisinske årsaker og foreskrevet av lege. Hvis du ikke kan bruke narkotika for forkjølelse, bør moderens fremtid bruke folkemessige rettsmidler - te med bringebær, lingonbær, etc.

I de siste månedene av svangerskapet anbefales det ikke å bruke aspirin og indometacin som terapeutisk middel. Bruk av disse stoffene kan også bidra til dannelsen av CHD.

Risikoen for å få barn med CHD er spesielt godt i familier der moren eller nærstående har denne patologien. Ta en interesse i "sykdomshistorien" i familien din, og hvis du finner ut at CHD-saken er tilstede, sørg for å varsle gynekologen om dette. Det er tilrådelig for slike gravide å gjennomgå ultralyd av føtal hjertet - prenatal ekkokardiografi. Denne metoden tillater en høy grad av nøyaktighet (98%) for å diagnostisere CHD i fosteret, om noen. Denne informasjonen vil gi kardiologen muligheten til å lage en behandlingsplan før fødselen.

Livet til barn med medfødte hjertefeil: hjelp og kliniske retningslinjer

Alle barn med disse feilene bør konsulteres av en hjertekirurg så tidlig som mulig for å bestemme timingen og metodene for kirurgisk behandling.

For at prognosen for liv hos barn med hjertefeil skal være gunstig, må de opereres i tidlig alder (opptil 1 år). For tiden gir resultatene av hjertekirurgi, spesielt i Russland, en mulighet til å yte hjelp til nesten alle barn, og 97% av barna som ble operert til tiden, ble helt sunne. De lever like mye som sine jevnaldrende som ble født med sunne hjerter, og som kvalitativt (L. Bokeria, 2009).

Å hjelpe et barn med medfødt hjertesykdom er bare mulig med full forståelse av foreldrene, barnelege - kardiolog og hjertekirurg og en klar kontinuitet mellom kardiologen og kirurgen. Dette er tilfellet når kirurgisk og konservativ behandling er iboende komplementær. Kardiologen gjør den primære diagnosen med medfødt hjertesykdom, om nødvendig utfører konservativ behandling for forebygging og behandling av sirkulasjonsfeil, gir foreldrenes anbefalinger om riktig organisering av motorregimet, diettbehandling, utfører forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av komplikasjoner. Hvis komplikasjoner ikke kunne unngås, behandler kardiologen dem, så vel som behandling av tilknyttede sykdommer. Aktualiteten til henvisning av barnet til konsultasjon til hjertekirurgen avhenger av kardiologen. Etter operasjonen faller barnet igjen under tilsyn av en kardiolog, og hans hovedoppgave er å oppnå full rehabilitering av den lille pasienten. Sammen med sine foreldre vil legen ikke bare gi kliniske anbefalinger for videre behandling av medfødte hjertefeil hos barn, men også bidra til å tilpasse "født igjen" til ulike stress, velge yrke og finne sted i livet.

Hvordan behandle hjertesykdom hos et lite barn? Den eneste radikale måten å behandle barn med medfødt hjertesykdom er kirurgi. Moderne medisin har oppnådd stor suksess når det gjelder å behandle barn med disse sykdommene. Den optimale tiden for kirurgi bestemmes av hjertekirurg, som regel er den mest vellykkede kirurgi alderen fra 3 til 12 år (den andre fasen av sykdommen). Men med en ugunstig løpet av den første fasen, dvs. utviklingen av hjertesvikt eller progressive hypoksemiske anfall som ikke er mottagelig for konservativ behandling, er operasjonen også indikert i tidlig alder. I terminalfasen gir operasjonen ikke den ønskede effekten, siden irreversible degenerative og degenerative endringer observeres i hjertemuskulaturen, lungene, leveren og nyrene.

Ta vare på barn med medfødte hjertefeil

Hvis et barn er født med medfødt hjertesykdom, trenger han forsiktig forsiktighet med opprettelsen av et daglig regime, inkludert maksimal eksponering for frisk luft, passende valgte fysiske øvelser og herdemetoder som er rettet mot å forbedre immuniteten.

Førstehjelp til barn med alle medfødte hjertefeil er det samme. Med et angrep som begynte hjemme, burde du ikke gjøre noe selv. Et presserende behov for å ringe en lege, og før han kommer til å sette barnet i en gunstig posisjon for ham. Klinikken vil foreskrive den nødvendige behandlingen etter en grundig undersøkelse. I de fleste tilfeller behandles medfødte hjertefeil raskt i 2-5 år.

Et barn med en etablert diagnose bør være i en dispensar med en kardiolog med et obligatorisk besøk en gang hver tredje måned i de første 2 årene av livet. Systematisk radiologisk og elektrokardiografisk undersøkelse og kontroll av blodtrykk er nødvendig.

Like viktig er diettbehandling, spesielt med sirkulasjonsfeil. Eldre barn bruker faste dager.

Når man tar vare på barn med medfødte hjertefeil, anses et lossediet i nærvær av sirkulasjonsfeil å være svært viktig og effektiv, mens kaloriinnholdet i mat under en gradvis diett minker og bør være ca 2000 kcal hos eldre barn. Ved overvektige barn reduseres kaloriinnholdet med ca. 30%, og omvendt, i utmattede pasienter, er det nødvendig å øke korreksjonen for den tydelige vekten på grunn av ødem og å utføre et forbedret kosthold i rammen av grunnleggende diett.

Caloric innhold er dekket av svært næringsrik mat som ikke byrder fordøyelseskanaler.

Følgende effekt gir størst effekt i omsorg for barn med hjertefeil. Syke barn får 860 g bakt poteter, 600 g kefir, 200 g pommes frites eller rosiner, som kan gis i hvilken som helst form. Kalium diett kan foreskrives 1-2 dager på rad, og deretter skal overføres til tabell nummer 10. Om nødvendig, er faste dager gjentatt. I stedet for det angitte lossingsdietet kan du foreskrive fruktsukker eller sukkerrørsdager.

Sugar-curd diett i henhold til Yarotskaya. Dens vanndrivende effekt er forbundet med innholdet av kalsium og urea i ostemassen, samt med forbedring av myokardiums arbeid under påvirkning av behandling. I utgangspunktet foreskrives 600 g hytteost og 100 g sukker for fire doser per dag med tilsetning av rømme.

For barn i det første år av livet er det viktig å begrense væskeinntaket til 2/3 av den daglige normen. Brystmelk har en stor fordel i forhold til andre typer fôring - den inneholder mindre natriumsalter. Følg fôringsfrekvensen.

Hva skal jeg gjøre hvis et barn har hjertefeil: hvordan å behandle en sykdom

Konservativ behandling består av to viktige komponenter:

  • Nødhjelp for akutte forhold;
  • behandling av barn med comorbiditeter og ulike komplikasjoner.

Hovedstedet for akutte tilstander er utvikling av akutt eller subakutt hjertesvikt.

Akutt hjertesvikt refererer til en patologisk tilstand hvor hjertet ikke er i stand til å levere organer og vev med mengden blod som bærer oksygen og næringsstoffer som er nødvendige for normal funksjon.

Kliniske tegn på hjertesvikt er symptomer som kortpustethet, takykardi (økt hjertefrekvens), perifer og sentral cyanose (blå hud), hevelse og pulsering av livmorhalsen. Hos spedbarn utvikler edematøs syndrom sjelden, men du bør være oppmerksom på muligheten for forekomsten i form av ødem i underlivet, nedre delen av ryggen, lyskeområdet. Spedbarn kan også oppleve løs avføring, oppkast eller oppkast, svette mens du suger brystet.

Kortpustethet og takykardi er de vanligste symptomene på akutt hjertesvikt.

Akutt hjertesvikt hos spedbarn og små barn kan utvikles ved lynhastighet. Den raske økningen i hjertesvikt fører til en dramatisk nedsatt blodsirkulasjon, som er ledsaget av en betydelig reduksjon i blodutløpet fra hjertet, en reduksjon i blodtrykk og oksygen sult av vevet. Denne tilstanden kalles kardiogent sjokk og manifesteres av en skarp pall av barnet, angst, hyppig filamentøs puls, lavt, hovedsakelig systolisk (øvre) trykk, cyanose i ekstremiteter og nasolabial trekant, en reduksjon i urinutgang (oliguria).

Hva skal gjøres hvis et barn har hjertesykdom kombinert med akutt hjertesvikt? Terapi skal utføres på sykehuset under tilsyn av spesialister. Når de første tegnene på hjertesvikt vises, bør foreldrene ringe til kardiologipartiet. Før ankomst skal barnet legges i barnesenget med hodet ende forhøyet med 30 grader, begrense væskeinntaket og om mulig utføre innånding med 30-40% oksygen.

I komplisert behandling av medfødte hjertefeil, i tillegg til kirurgi, i noen tilfeller, en omfattende konservativ behandling.