Hoved

Dystoni

Detaljert klassifisering av hjertefeil: medfødte og oppkjøpte sykdommer

Under hjertesykdom betyr mange sykdommer. På grunn av at hjertets struktur av en eller annen grunn ikke samsvarer med normen, kan blod i blodkarene ikke gjøre hva det ville være hos en sunn person, noe som fører til at det er mangel på sirkulasjonssystemet.

Vurder hovedklassifisering av medfødte og anskaffe hjertefeil hos barn og voksne: hva de er og hvordan de er forskjellige.

Hva er parametrene klassifisert?

Hjertefeil er delt inn i følgende parametere:

  • Ved tidspunktet for forekomsten (medfødt, ervervet);
  • Ifølge etiologi (på grunn av kromosomale abnormiteter, på grunn av sykdommer, uklar etiologi);
  • Ifølge plasseringen av anomali (septal, ventil, vaskulær);
  • Av antall strukturer påvirket;
  • Ifølge egenskapene til hemodynamikk (med cyanose, uten cyanose);
  • I forhold til blodsirkulasjonen;
  • Fase (tilpasningsfase, kompensasjonsfase, terminalfase);
  • Av typen shunt (enkel med venstre-høyre shunt, enkel med høyre-venstre shunt, kompleks, obstruktiv);
  • Av type (stenose, koarctasjon, obstruksjon, atresi, defekt (åpning), hypoplasi);
  • Effekten på blodstrømningshastighet (liten, moderat, uttalt effekt).

Klassifisering av medfødte misdannelser

Den kliniske delen av defekter i hvitt og blått er basert på de gjeldende ytre manifestasjonene av sykdommen. Denne klassifiseringen er noe vilkårlig, siden de fleste feilene samtidig tilhører begge grupper.

Den betingede oppdeling av medfødte misdannelser i "hvit" og "blå" er forbundet med en forandring i hudfargen i disse sykdommene. Med "hvite" hjertefeil hos nyfødte og barn på grunn av mangel på arteriell blodtilførsel, blir huden blek i fargen. Med "blå" type defekter på grunn av hypoksemi, hypoksi og venøs stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Hvit UPU

Hvite hjertefeil, når det ikke er noen blanding mellom arterielt og venøst ​​blod, er det tegn på blødning fra venstre til høyre, delt inn i:

  • Med metning av lungesirkulasjonen (med andre ord, pulmonal). For eksempel når en oval åpning er åpen, når det er en endring i intervensjonsseptumet.
  • Med deprivasjon av en liten sirkel. Dette skjemaet er tilstede i stenose av lungearterien av en isolert natur.
  • Med metning av en stor sirkulasjon av blodsirkulasjon. Dette skjemaet finner sted ved isolert aortastensose.
  • Betingelser når det ikke er merkbare tegn på nedsatt hemodynamikk.

Forelesningsnummer 3 Medfødte og anskaffe hjertefeil

Kardiovaskulærsystemet består av hjertet som skyver blodet og karene gjennom hvilket blodet bærer mat og oksygen til cellene. Dette systemet er lukket, og blodet passerer kun i én retning takket være de fire ventiler i hjertet som åpner og lukker, slik at neste del av blodet kan passere gjennom. Endringer i ventilens struktur kalles en defekt, som kan føre til forstyrrelse av hjertet og bevegelsen av blod i sirkulasjonssystemet.

Hjertet består av to atria, plassert øverst og to ventrikler, plassert nederst. Hjertets høyre og venstre halvdel er adskilt av en partisjon, og ventilene er ordnet som følger:


  • Mitralventilen (bicuspid) ligger mellom venstre atrium og ventrikel, dets funksjon er å hindre tilbakestrømning av blod fra ventrikkelen til atriumet.

  • Trikuspideventilen er lokalisert mellom høyre atrium og ventrikel. Funksjonen er å hindre at blodet returneres fra høyre ventrikel til høyre atrium.

  • Aortisk ventil - plassert ved utgangen av venstre ventrikel i aorta. Dens funksjon er å forhindre uttømming av blod fra aorta inn i ventrikkelen.

  • Ventil pulmonal stamme - plassert ved utgangen av høyre ventrikel inn i lungearterien. Dens funksjon er å hindre at blodet strømmer tilbake fra arterien til høyre ventrikel.

Hjertesykdom er en sykdom som er preget av et brudd på den anatomiske strukturen til individuelle deler av hjertet, ventilapparat, septum, store fartøy. Som et resultat oppstår hjertets viktigste funksjon - tilførsel av organer og vev med oksygen - en "oksygen sult" eller hypoksi, og hjertesvikt øker.

klassifisering

Klassifiseringen deler hjertefeil i to store grupper i henhold til forekomstsmekanismen: oppkjøpt og medfødt.

ervervet - oppstår i alle aldre Den vanligste årsaken er reumatisme, syfilis, hypertensiv og iskemisk sykdom, markert vaskulær aterosklerose, kardiosklerose, hjertemuskulær skade.

medfødt - dannet i fosteret som et resultat av feil utvikling av organer og systemer på embryoens stadium. Nøyaktige indikasjoner på årsakene til forekomsten eksisterer ikke. Den spesifikke rollen som infeksjon av materiell organisme i begynnelsen av graviditeten (influensa, rubella, viral hepatitt, syfilis), mangel på protein og vitaminer i næringsverdien til den forventende moren, er påvirkning av strålingsbakgrunnen blitt fastslått.

Det er vanlig å sette ut to grunner for disse bruddene:


  • eksternt dårlige miljøforhold, mors sykdom under graviditet (viral og andre infeksjoner), bruk av legemidler som har toksisk effekt på fosteret;

  • intern - knyttet til arvelig disposisjon i faren og moderens linje, hormonelle forandringer.

Avhengig av plasseringen av feilklassifiseringens høydepunkter:

  • valvulære defekter (mitral, aorta, tricuspid, lungeventil);

  • misdannelser av interventrikulær og interatrialseptum (øvre, mellom og nedre).

For å fullt ut karakterisere konsekvensene kan du gruppere:

  • "Hvite" mangler - det er ingen blanding av venøst ​​og arterielt blod, vev får nok oksygen til vital aktivitet;

  • "Blå" - blanding og kaster av venøst ​​blod inn i arteriell sengen oppstår, og derfor presser hjertet blod uten tilstrekkelig oksygenkonsentrasjon. Symptomer på hjertesvikt fremkommer tidlig i form av cyanose av lepper, ører, fingre og tær.

I formuleringen av diagnosen for beskrivelsen av defekten blir det alltid lagt til graden av sirkulasjonsforstyrrelser (fra første til fjerde).

De vanligste feilene er ikke-feil:


  • botallova kanal;

  • interventricular septum;

  • atrialseptum.

Sjeldne mangler: innsnevring av pulmonal arterie, aortisk isthmus.

En isolert defekt oppstår i isolerte tilfeller. I de fleste barn fører unormal utvikling til en kompleks kombinert anatomisk forandring av hjertet.

Typisk for medfødt hjertesykdom er cyanose (cyanose), fingrene tar form av "drumsticks" med en fortykkelse i endene. Disse forandringene utvikles på grunn av alvorlig oksygenmangel i vevet. Tidligere døde pasientene i barndommen. Med utviklingen av hjerteoperasjon er det mulig å bevare helsen og livet til unge pasienter.

Den åpne kanalkanalen er nødvendig under livmorutviklingsperioden. Det forbinder lungearterien og aorta. Ved fødselen må denne banen være stengt. Feil er vanlig hos kvinner. Det er preget av en transfusjon av blod fra høyre ventrikel til venstre og tilbake, utvidelsen av begge ventrikkene. Kliniske tegn er mest uttalt med en stor blenderåpning. Med en liten - kan være lang overset. Behandlingen er bare operativ, blinker kanalen og dens fullstendige lukking.

Defekten i interventricular septum er en ikke-lukket åpning opp til to cm i diameter. På grunn av høyt trykk i venstre ventrikel, blir blodet destillert til høyre. Dette fører til utvidelse av høyre ventrikel og overbelastning i lungene. Kompenserende økninger og venstre ventrikkel. Selv i fravær av klager hos pasienter, er karakteristiske lyder når man hører på hjertet, bestemt. Hvis du legger hånden i det fjerde interkostale rommet til venstre, kan du føle symptomet på "systolisk tremor". Behandling for dekompensering av blemish er bare operativ: hullet er lukket med syntetisk materiale.

Atrial septal-defekt gjør opptil 20% av alle tilfeller av medfødte misdannelser. Ofte en del av de kombinerte feilene. Mellom atria er det et ovalt hull som lukkes i tidlig barndom. Men for noen barn (oftest enn jenter) lukkes det aldri. På siden av venstre atrium er åpningen dekket med en brikke av ventilen og tetter den tett, siden trykket er større. Men i mitral stenose, når trykket i høyre side av hjertet stiger, trengs blodet fra høyre til venstre. Hvis åpningen ikke er helt lukket selv ved en ventil, så blander blodet, det høyre hjerte går over. Behandlingen er kun operativ: en mindre defekt er sutert, en stor defekt er lukket med graft eller protese.

Komplikasjoner av medfødte klemmer er uvanlig tromboembolisme.

For diagnose i disse tilfellene brukes en røntgenstudie med kontrastmiddel. Introdusert til et kammer i hjertet, passerer det gjennom de åpne kanalene i en annen.

Av spesiell vanskelighetsgrad er de kombinerte manglene på fire eller flere anatomiske defekter (Fallot's tetrad).

Kirurgisk behandling av medfødte misdannelser utføres for tiden på et tidlig stadium for å hindre dekompensering. Klinisk tilsyn med pasienter krever sanntidsbeskyttelse mot infeksjon, kontroll av ernæring og mosjon.
I komplekset med medisinsk behandling av hjertefeil opptar spesielle hygieniske tiltak et spesielt sted. De er rettet mot å forbedre hjertets ytelse og kompensasjon av sirkulasjonsforstyrrelser. Til dette formål etableres et sparsomt arbeidsregime og et tilstrekkelig hvile regime for pasienten. Profesjonelle aktiviteter skal være tilstrekkelig for pasientens evner og ikke føre til overbelastning av hjertet. Det er nødvendig å unngå slik fysisk og psyko-emosjonell stress som kan forårsake kortpustethet, hjertebank, forekomsten av uregelmessigheter i hjertet. Samtidig vises fysioterapiøvelser der øvelser som spesifikt anbefales av legen utføres.

Med utseendet på uttalt tegn på sirkulasjonsfeil blir moditetsbegrensninger strengere, og i noen tilfeller er hvilestillingen indikert. Pasienter med hjertefeil føles bedre når hodegjerden er hevet og med bena bøyd.

Det er nødvendig å følge medisinske anbefalinger angående dietten, som skal være komplett. Mengden mat er begrenset til en mottak, fordi overeating fører til vanskeligheter i hjertearbeidet. Ikke spis før sengetid. Det er nødvendig å begrense mengden væske som forbrukes (opptil 1,0-1,5 liter per dag) og salt (opptil 2-5 g). Det bør huskes at salt fører til væskeretensjon i kroppen, og dette kan øke tegnene på sirkulasjonsfeil.

Gjennomførelsen av narkotika bør være konstant. Selvreduksjon av narkotika, endring av doser er strengt forbudt, fordi det kan forårsake alvorlige, ofte irreversible forandringer.

I løpet av kompensasjonsperioden for staten kan du bruke spa-behandling.

Pasienter med hjertefeil bør være under dynamisk medisinsk tilsyn, med legeundersøkelse minst en gang i seks måneder. Kvinner, før de bestemmer seg for fødselen av et barn, bør alltid konsultere en lege, siden graviditet og fødsel er en svært tung byrde på kardiovaskulærsystemet.

diagnostikk

Klinisk undersøkelse av barn i barnehage og skolealder inkluderer nødvendigvis en pediatrisk undersøkelse og auskultasjon av hjertet. Når obskure lyder oppdages, sendes barn til en kardiolog, de får en elektrokardiografisk og ultralydsundersøkelse av hjertet (ultralyd) og store kar. En mer objektiv metode for å studere hjertestøy er fonokardiografi. Opptak og etterfølgende dekoding av lyder. Du kan skille funksjonslyd fra organisk.

Ultralyd og Doppler ekkokardiografi av hjertet gir deg mulighet til å visuelt vurdere arbeidet i forskjellige deler av hjertet, ventiler, bestemme muskeltykkelse, tilstedeværelse av tilbakeblodsrefluks.

Kirurgi - den viktigste metoden for behandling av medfødte misdannelser

Med det rette valg av yrke, tilslutning til arbeid og hvile, rettidig og systematisk behandling av en pasient med hjertefeil kan leve et fullt liv og i mange år for å opprettholde evnen til å jobbe

Ervervet hjertesykdom

For primære sykdommer er defekter fordelt:


  • om lag 90% - revmatisme

  • 5,7% - aterosklerose;

  • ca 5% - syfilitiske lesjoner.

Andre mulige sykdommer som fører til forstyrrelse av hjertets struktur er forlenget sepsis, traumer, svulster.

Hjertesykdom hos voksne er forbundet med noen av de listede sykdommene. Valvulære defekter er mest vanlige. I en alder av 30 år - mangel på mitral og tricuspid ventiler. Syfilittisk aortainsuffisiens manifesteres ved 50-60 år. Aterosklerotiske defekter forekommer ved 60 år og eldre.

Mekanismen for funksjonelle lidelser

Innsnevringen av hjertehullet skaper de samme vanskelighetene. Gjennom en smal åpning passerer blodet nesten ikke inn i karene eller det neste kammeret i hjertet. Det er et overløp og strekker seg.

Oppkjøpte hjertefeil blir gradvis dannet. Hjertemusklene tilpasser seg, tykkere, og hulrommet hvor overskudd av blod akkumuleres utvides (dilaterer). Opp til visse grenser er disse endringene kompenserende. Da blir den adaptive mekanismen "trøtt", begynner sirkulasjonsmangel å danne seg.

De vanligste feilene i denne gruppen:


  • mitral ventil insufficiency;

  • mitral stenose;

  • aorta ventil insuffisiens;

  • stenose aortisk munn;

  • tricuspid (tricuspid) ventil insufficiency;

  • stenose av høyre atrioventrikulær åpning;

  • lungeventilinsuffisiens.

Isolerte "enkle" defekter er mye mindre vanlige enn kombinert. Kroniske infeksjoner varer i mange år hos syke mennesker, fører til en gjennomgripende muskellesjon, og en annen vil etter hvert bli lagt til en defekt over tid.

Karakteristiske funksjonsforstyrrelser og symptomer på overførte feil

Den reumatiske prosessen fører til rynke av ventilbladene, forkorting av sener som sikrer deres arbeid. Som et resultat gjenstår et gap, hvorved blodet vender tilbake til atriumet som ventrikelkontrakter. Under neste sammentrekning går mer blod inn i ventrikkelen. Som et resultat øker hulrommet, musklene tykner. Den adaptive mekanismen forårsaker ikke forstyrrelse av pasientens velvære, og lar deg utføre kjent arbeid. Dekompensasjon utvikles på grunn av tilsetning av stenose på grunn av den uopphørlige aktiviteten til den reumatiske prosessen.

De første symptomene hos barn vises etter å ha vondt i halsen. Barnet klager over tretthet i fysisk opplæringsklasser, kortpustethet, hjertebank. Barn slutter å delta i spill. Hos voksne er de første tegnene på dekompensasjon kortpustethet når de går, spesielt når de klatrer oppoverbakke, en tendens til bronkitt.

Karakteristisk utseende på pasienten: lepper med en blåaktig tinge, rødme på kinnene. Hos babyer, i forbindelse med økt hjerteimpuls, kan brystprotesen danne seg, det kalles "hjertebukk". Når du undersøker og lytter til hjertet, diagnostiserer legen karakteristiske lyder. Prognosen for sykdomsforløpet er gunstig dersom det er mulig å stoppe angrep av revmatisme i fase av ventilinsuffisiens og forhindre utvikling av stenose.

Mitral stenose - innsnevring av venstre atrioventrikulær åpning. Den hyppigste reumatiske defekten. Omtrent 60% av tilfellene observeres i "ren" form. Manglende evne til å skyve blod inn i ventrikkelen fører til utvidelse av venstre atrium til enorm størrelse. Som kompensasjonsmekanisme ekspanderer og øker høyre hjertekammer. Det er gjennom lungene at han leverer blod til venstre atrium. Forstyrrelse av enheten fører til stagnasjon av blod i lungene.

EKG - en av undersøkelsesmetodene

Kortpustethet - det viktigste symptomet på denne feilen. Barn vokser opp blek, fysisk underutviklet. Over tid er det hoste med skummende sputum som inneholder blod, hjertebank og hjertesmerter. Dette symptomet er spesielt karakteristisk etter anstrengelse, overarbeid. De små stillestående årene rundt lungevevvet er ødelagte.

Pasienten er blek, kinn, nesespissen, leppene og blåaktige fingrene. I epigastrium synlig hjerteslag. Forandret pust høres i lungene. Diagnose er ikke vanskelig. Farlig komplikasjon - trombi form i strakt venstre og høyre atria. De kan passere gjennom blodet og forårsake hjerteinfarkt av nyrene, milten, hjernen, lungen. Den samme årsaken bidrar til utviklingen av atrieflimmer. Med den raske kursen av revmatisme oppstår pasientens funksjonshemming som følge av alvorlige komplikasjoner.

Aortisk ventil insuffisiens oppstår med langvarig revmatisme, syfilis, kronisk sepsis, er resultatet av uttalt atherosklerose. Ventiler blir tette, inaktive. De dekker ikke helt utløpet gjennom hvilket blod strømmer fra venstre ventrikel til aorta. En del av blodet vender tilbake til ventrikkelen, det ekspanderer kraftig, musklene tykner. Sirkulasjonsfeil opptrer først på venstre ventrikulær type (hjertestimme, lungeødem), og høyre ventrikulære manifestasjoner slutter seg (som i mitralstenose).

Pasientene er bleke, det er en sterk pulsering av nakkens kar, karakterisert ved et symptom på å riste på hodet sammen med en pulsering. Klager over svimmelhet, hodepine, smerte i hjerteområdet er forbundet med mangel på oksygenforsyning. En karakteristisk endring i blodtrykk: de øvre tallene er hevet, de nedre er betydelig redusert. Prognosen er knyttet til løpet av den underliggende sykdommen.

Sviktet i tricuspidventilen, plassert mellom høyre hjerte, finnes ikke i "ren" form. Denne feilen er dannet som et resultat av kompensasjon i mitral stenose. Manifestasjoner av vice blir observert på bakgrunn av andre symptomer. Det er mulig å understreke puffiness og puffiness i ansiktet, blåaktig hud på øvre halvdel av kroppen.

Ifølge medisinsk statistikk utgjorde omtrent 1% andre oppkjøpte former for misdannelser.

Prognosen og løpet av disse feilene avhenger av rettidig deteksjon, kompleks behandling av sykdommer som forårsaker hjerteskader. Komplikasjoner er mer vanlige etter trening, stressende situasjoner, graviditet.

Hjertefeil hos barn og voksne: essensen, tegn, behandling, effekter

Det ukjente er alltid, i det minste alarmerende eller blir redd for ham, og frykt forlamper en person. Negative og hastige beslutninger er gjort på en negativ bølge, deres konsekvenser forverrer situasjonen. Så frykt igjen og feil beslutninger igjen. I medisin kalles denne "looped back" -situasjonen circulus mortum, en ond sirkel. Hvordan komme seg ut av det? La grunne, men riktig kunnskap om grunnlaget for problemet, vil bidra til å løse det tilstrekkelig og i tide.

Hva er en hjertefeil?

Hvert organ i kroppen vår er opprettet for å handle rasjonelt i systemet som det er ment for. Hjertet tilhører sirkulasjonssystemet, det hjelper bevegelsen av blod og dets metningsevne med oksygen (O2) og karbondioksid (CO2). Å bli fylt og kontraktet, "skyver" blodet videre, inn i store og deretter små fartøy. Hvis den vanlige (normale) strukturen i hjertet og dens store kar er forstyrret - enten før fødselen eller etter fødselen som en komplikasjon av sykdommen, så kan vi snakke om vice. Det vil si at hjertesykdom er et avvik fra normen som forstyrrer blodstrømmen eller endrer fyllingen med oksygen og karbondioksid. Naturligvis oppstår det problemer for hele organismen, mer eller mindre uttalt og av forskjellige grader av fare.

Litt om fysiologi av blodsirkulasjon

Menneskelig hjerte, som alle pattedyr, er delt av en tett partisjon i to deler. Venstre pumper arterielt blod, det er lyse rødt og rik på oksygen. Høyre - venøst ​​blod, det er mørkere og mettet med karbondioksid. Normalt har septum (det kalles interventricularen) ikke åpninger, og blodet i hjertehulene (atrium og ventrikler) blandes ikke.

Venøst ​​blod fra hele kroppen går inn i høyre atrium og ventrikel, så inn i lungene, hvor det gir av CO2 og får O2. Der blir det arteriell, passerer venstre atrium og ventrikel, når organene gjennom karet, gir dem oksygen og tar karbondioksid, og blir til venøs gass. Neste - igjen i høyre side av hjertet, og så videre.

Sirkulasjonssystemet er lukket, så det kalles "sirkulasjonen av blodsirkulasjonen." Det er to slike sirkler, i både hjertet er involvert. Sirkelen "høyre ventrikel - lungene - venstre atrium" kalles liten eller lung: i lungene blir venøst ​​blod arterielt og overføres videre. Sirkelen "venstre ventrikel - organer - høyre atrium" kalles stor, passerer langs ruten, blodet fra arterial blir igjen til venøs.

Funksjonelt opplever det venstre atrium og ventrikkelen en høy belastning, fordi den store sirkelen er "lengre" enn den lille. Derfor, til venstre, er hjerteens normale muskelvegg alltid noe tykkere enn til høyre. Store fartøy som kommer inn i hjertet kalles årer. Forlater - arterier. Normalt kommuniserer de ikke absolutt med hverandre, isolerer venøs og arteriell blodstrøm.

Hjerteventiler befinner seg både mellom atria og ventrikler, og på grensen for inngang og utgang av store fartøy. De vanligste problemene med mitralventilen (bicuspid, mellom venstre atrium og ventrikel), for det andre - aorta (ved utgangen av aorta fra venstre ventrikel), deretter tricuspid (tricuspid, mellom høyre atrium og ventrikel) og i "utenforstående" Ventil i lungearterien, ved utgangen fra høyre ventrikel. Ventiler er hovedsakelig involvert i manifestasjoner av kjøpte hjertefeil.

Video: Prinsipper for blodsirkulasjon og hjertearbeid

Hva er hjertefeil?

Vurder klassifiseringen, i henhold til presentasjonen tilpasset pasientene.

  1. Medfødt og oppkjøpt - Endringer i den normale strukturen og posisjonen til hjertet og dets store kar framkom enten før eller etter fødselen.
  2. Isolert og kombinert - endringene er enten enkle eller flere.
  3. Med cyanose (såkalt "blå") - skifter huden sin normale farge til en blåaktig tint, eller uten cyanose. Det er generalisert cyanose (generell) og akrocyanose (fingre og tær, lepper og nesespiss, ører).

I. Medfødte hjertefeil (CHD)

Krenkelser i den anatomiske strukturen til barnets hjerte, dannes selv i utero (under graviditet), men oppstår bare etter fødselen. For å få et mer komplett bilde av problemet - se bilder av hjertefeil.

For enkelhets skyld ble de klassifisert, idet det ble lagt en blodkrets gjennom lungene, det vil si en liten sirkel.

  • CHD med økning i pulmonal blodstrøm - med og uten cyanose;
  • CHD med normal pulmonal blodstrøm;
  • CHD med redusert blodgjennomstrømning gjennom lungene - med og uten cyanose.

Defekt av interventricular septum (VSD)

VSD er mest vanlig, vanligvis i kombinasjon med andre abnormiteter. Gjennom hullet går arterielt blod fra venstre ventrikel (det er høyere trykk) til høyre, øker belastningen på den lille sirkelen, og deretter på venstre side av hjertet. Muskelvegget øker, et "sfærisk" hjerte ses på røntgenstrålen.

Behandling: Hvis åpningen av septum er liten og ikke særlig påvirker blodsirkulasjonen, er det ikke nødvendig med kirurgi. Ved alvorlige brudd er kirurgi nødvendig - hullet sutureres, blir intervensjonsseptumet normalt.

Prognose: Pasienter lever lenge, i en svært avansert alder.

Mangel på en inngripsskille, eller den store feilen

Et annet navn er Eisenmenger-komplekset. Blodet blander seg i ventrikkene, det har lave oksygennivåer, slik at cyanose er sterk. Den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen er overbelastet, hjertet er sfærisk forstørret. Man kan se et hjertebukk, en pulsering til høyre, for å redusere kortpustethet, pasientene squat (den såkalte tvangsstilling).

Prognose: Uten tilstrekkelige tiltak lever pasienter sjelden til 20-30 år.

Åpne ovalt hull

Partisjonen mellom auricles vokser ikke. Blodet flyter fra venstre til høyre, langs trykkgradienten, veggen til høyre atrium og ventrikel tykkes, trykket øker. Nå er det en tilbakestilling allerede til høyre - til venstre, og hjertet er forstørret (hypertrophied) i venstre del.

Et lite hull gir ikke spesielle manifestasjoner, folk lever godt med ham. Hvis feilen uttalt, er akrocyanose synlig, kortpustethet.

Kombinert misdannelse: En inkorporert oval åpning og innsnevring av mitral- eller aortaklaffene. Hjertet er sterkt forstørret, et "hjertebukk" dannes - brystbenet bukker fremover, lun, kortpustethet.

Behandling: Spør om feilene er alvorlig uttrykt og funksjonelt farlig.

Prognosen: når den er isolert, er defekten positiv, når den er kombinert, er den forsiktig (avhengig av stadiet av blodstrømforstyrrelser).

Ikke dilatasjon av arteriell (botallova) kanal

Etter fødselen av barnet ble kommunikasjonen mellom aorta og lungearterien ikke avbrutt. Igjen, samme prinsipp: Blodet forlater høytrykssonen til sonen av den nedre, det vil si fra aorta langs kanalen til lungearterien. Venøst ​​blod er blandet med arteriell, en liten sirkel opplever overbelastning. Først er det en økning i høyre, og deretter venstre ventrikkel. Synlig pulsering av arteriene i nakken, utvikling av cyanose og alvorlig kortpustethet (mangel på luft).

Prognose og behandling: En slik defekt, hvis kanalens diameter ikke er overgrodd, er liten, det kan ikke få seg til å føle seg lenge og er ikke livstruende. Hvis feilen er alvorlig, er operasjonen uunngåelig, og prognosen er i de fleste tilfeller negativ.

Aortisk stenose (koarctasjon)

Observert langs thoracic og abdominal aorta, oftere - i isthmusens område. Blodet kan ikke flyte normalt ned, ytterligere fartøy utvikles mellom øvre og nedre del av kroppen.

Tegn: varme og brennende i ansiktet, tyngde i hode, nummenhet i bena. Pulsen er anstrengt på armeringens armer, og er svekket på beina. Blodtrykk målt på armene er mye høyere enn på bena (vi måler bare å ligge ned!).

Behandling og prognose: En operasjon er nødvendig for å erstatte det trange området av aorta med en transplantasjon. Etter behandling bor folk lenge og opplever ikke noe ulempe.

Tetrad Fallot

Fallot tetrad er den vanskeligste og hyppigste mangelen på nyfødte. Anatomisk kombinert, med et brudd på utgangen fra lårarterienes høyre hjertekammer og dens innsnevring, et stort hull i interventricular septum, dextraksjon (plassert til høyre, ikke til venstre, som normalt) av aorta.

Symptomer: Cyanose, selv etter små belastninger, utvikler angrep med alvorlig kortpustethet og tap av bevissthet. Mage og tarmarbeid er ødelagt, det er frustrasjon av et nervesystem, veksten og utviklingen av barnet reduseres.

Behandling: I ikke for alvorlige tilfeller - kirurgi, er stenose (innsnevring) av lungearterien eliminert.

Prognose: ugunstig. Med sterk cyanose og dype utviklingsforstyrrelser, kan barn dessverre ikke leve lenge.

Narrowing (stenose) av munnen av lungearterien

Vanligvis er problemet i feil utvikling av ventilringen, mindre ofte årsaken til en innsnevring av lungearterien kan være en svulst- eller aneurysmutvidelse. Barn lagrer seg i utviklingen (infantilisme), hendene er blålige og kalde, noen ganger ser man et hjertebukk. Typen av fingre på hender er karakteristisk: de blir lik trommestikker - med utvidede og tykkede tips. De viktigste komplikasjonene er lungeinfarkt (død) og purulente prosesser, blodpropper, omtrent 1/3 av tilfellene er tuberkulose.

Hvordan behandles: bare kirurgi.

Prognose: Avhengig av tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av komplikasjoner.

Sammendrag: Medfødte hjertefeil, for det meste, kan helbredes, både hos barn og voksne. Det er ikke nødvendig å være redd for hjerteoperasjoner, nå er teknikken forbedret og hjertekirurger blir stadig trent. Resultatet avhenger i stor grad av pasientens generelle tilstand og operasjonstidspunktet.

Video: Medfødte hjertefeil hos barn

II. Ervervet hjertesykdom

I perioden fra fødsel til dannelse av problemet har hjertet en normal struktur, blodstrømmen er ikke ødelagt, personen er helt frisk. Hovedårsaken til ervervede hjertefeil er revmatisme eller andre sykdommer, med lokalisering av patologiske (sykdomsrelaterte) prosesser i hjertet og store fartøyer som avgår fra den. Modifiserte ventiler kan begrense åpningene for inn- og utgang av blod - dette kalles stenose, eller utvide dem i forhold til normen, og danner funksjonelle mangler i ventiler.

Avhengig av omfanget av defekten og nedsatt blodstrøm, innførte vi begrepet kompensert (på grunn av fortykning av veggene i hjertet og styrke sammentrekninger, strømmer blod i normale volum) og dekompenserte (hjerte øker for mye, muskelfibrene ikke får den nødvendige effekten, faller strømhastighet) anskaffet defekter.

Mitralventilinsuffisiens

Arbeid sunn (topp) og berørt (bunn) ventiler

Ufullstendig lukking av ventiler er resultatet av deres betennelse og konsekvenser i form av sklerose (erstatning av "arbeids" elastiske vev med stive bindefibre). Blodet under sammentrekning av venstre ventrikel kastes i motsatt retning, inn i venstre atrium. Som et resultat er det nødvendig med en stor kraft av sammentrekninger for å "returnere" blodstrømmen i retning av aorta, og hele venstre side av hjertet er hypertrophied (fortykket). En svikt utvikler seg gradvis langs en liten sirkel, og deretter et brudd på utstrømningen av venøst ​​blod fra den systemiske sirkulasjonen, den såkalte kongestivsvikt.

Symptomer: mitral rødme (rosa - blå farge på leppene og kinnene). Skjelv brystet, det føltes enda for hånd - det kalles kattens maler, og akrozianoz (cyanotisk nyanse av hender og tær, nese, ører og lepper). Slike pittoreske symptomer er bare mulig med dekompensert skrue, og med kompensert finnes de ikke.

Behandling og prognose: I avanserte tilfeller, for å forebygge sirkulasjonsfeil, er det nødvendig med ventilutskiftning med protese. Pasienter lever lenge, mange mistenker ikke engang om sykdommen, hvis det er i kompensasjonsstadiet. Det er viktig å behandle alle inflammatoriske sykdommer i tide.

figur: mitralventil erstatning

Mitral stenose (innsnevring av ventilen mellom venstre atrium og ventrikel)

Mitralventilstenose forekommer oftere (2-3 ganger) hos kvinner enn hos menn. Årsaken - reumatiske endokardiumendringer, hjertets indre innside. En slik defekt er sjelden isolert, vanligvis er den kombinert med problemer med aortaklappen og tricuspideventilen.

Blodet flyter ikke i den normale mengde av atrium inn i venstre hjertekammer, øker systemtrykket i venstre atrium og lungevenene (på dem i arterielt blod fra lungene kommer inn i hjertet), er det et angrep av lungeødem. Litt mer: i lungene er det en substitusjon av CO2 for oksygen i blodet, det skjer gjennom det minste, med en vegg bare en celle tykk, kapillærene til alveolene (vesikler). Hvis blodtrykket stiger i lungekapillærsystemet, blir væskedelen "presset" inn i hulrommene på alveolene og fyller dem. Ved innånding, luft "skummer" denne væsken, forverrer problemet med gassutveksling.

Bilde av lungeødem: fladdrende pust, rosa skum fra munnen, generell cyanose. I slike tilfeller må du umiddelbart ringe til en ambulanse, og før legene ankommer, la personen sitte ned, hvis det er vanndrivende i ampullene, og du kan lage injeksjoner, gå inn i legemidlet intramuskulært. Målet er å redusere volumet av væske, og dermed redusere trykket i den lille sirkelen og ødemet.

Konsekvenser: Over tid, dersom problemet ikke er løst, dannes en mitral lunge med sklerose av vevet og en reduksjon i lungevolum som er nyttig for gassutveksling.

Symptomer: Pustebesvær, spyles og mitral akrozianoz, hjerteastmaanfall (er hindret pust og astma en person er vanskelig å puster), og lungeødem. Hvis mitral stenose dukket opp i barndommen, så er det en nedgang i venstre bryst (Botkins symptom), retardasjon og vekst.

Behandling og prognose: Det er viktig å avgjøre i tide hvor kritisk mitralåpningen er. Hvis innsnevringen er liten, lever personen normalt, men hvis området er mindre enn 1,5 kvadratcentimeter, er det nødvendig med en operasjon. Etter det må du regelmessig ta anti-reumatiske behandlinger.

Aortisk ventil insuffisiens

Aortisk hjertefeil - For det andre i frekvens, mer vanlig hos menn, i 1/2 av tilfellene kombinert med mitralfeil. Årsaken kan være både reumatisk og aterosklerotisk forandring i aorta.

Under systole (sammentrekning og sammentrekning) i venstre ventrikel, går blod til aorta, dette er normalt. Hvis aortaklappen ikke lukkes helt, eller aortaåpningen er dilatert, vender blodet tilbake til venstre ventrikel under dens "avslapning" - diastol. Det er en overtøyning og utvidelse av dens hulrom (dilatasjon), bare den første kompensator (midlertidig "glatting" ulempe for lagring av funksjon), og deretter strukket til venstre atrium og mitral åpningen. Som et resultat får vi stagnasjon i den lille sirkelen, hypertrofi av hjertets muskelvegger.

Symptomer: Hvis defekten dekompenseres, kan den nedre figuren (diastolisk trykk) falle til nesten null ved måling av blodtrykk. Pasienter klager over svimmelhet, hvis kroppsposisjonen endres raskt (legg deg ned), astmaangrep om natten. Huden er blek, synlig pulsering av arteriene i nakken (dansende karoten) og risting på hodet. Elevene i øynene og kapillærene under neglene (sett ved å trykke på negleplaten) pulserer også.

Behandling: profylaktisk - med kompensert defekt, radikalt - kunstig aortaklaff suges.

Forutsigelse: En isolert defekt på ca. 30% er funnet ved en tilfeldighet, under en rutinemessig undersøkelse. Hvis ventildefekten er liten og det ikke er alvorlig hjertesvikt, vet folk ikke engang om styrken og lever et fullt liv.

Konsekvens av aorta defekt - hjertesvikt, blodproblemer i ventrikkelen

Aortisk stenose, isolert defekt

Vanskelig å forlate blodet fra venstre ventrikel inn i aorta: dette krever større innsats, og hjertets muskelvegger tykkere. Jo mindre aortaåpningen, jo mer uttalt den venstre ventrikulære hypertrofi.

Symptomer: forbundet med en reduksjon av arteriell blodstrøm til hjernen og andre organer. Pallor, svimmelhet og svimmelhet, hjertebukk (hvis defekten utviklet seg i barndommen), smerter i hjertet (stenokardi).

Behandling: Vi reduserer fysisk belastning, vi utfører en generell styrking av behandling - hvis det ikke er merket sirkulasjonsfeil. I alvorlige tilfeller, kun kirurgi, ventilutskifting eller disseksjon av ventiler (commissurotomy).

Kombinert aorta defekt

To i ett: ventilfeil + innsnevring av aorta munnen. Slike aorta hjertesykdom er mye mer vanlig enn isolert. Tegnene er de samme som ved stenose av aortas munn, bare mindre merkbar. I alvorlige tilfeller begynner stagnasjon i den lille sirkelen, ledsaget av kardial astma og lungeødem.

Behandling: Symptomatisk og profylaktisk - i alvorlige tilfeller, i alvorlige tilfeller - kirurgi, erstatning av aortaklaffen eller disseksjon av dens "koaleserte" cusps. Prognosen for livet er gunstig, med tilstrekkelig og rettidig behandling.

Video: årsaker, diagnose og behandling av aortastensose

Tricuspid (tricuspid) ventilinsuffisiens

På grunn av en løs ventillukking pumpes blod fra høyre ventrikel tilbake til høyre atrium. Dens evne til å kompensere for defekten er lav, slik at stagnasjonen av venøst ​​blod i stor sirkel raskt begynner.

Symptomer: cyanose, nakkårer overfylt og pulserende, blodtrykket litt redusert. I alvorlige tilfeller, ødemer og ascites (opphopning av væske i bukhulen). Behandlingen er konservativ, hovedsakelig for eliminering av venøs stasis. Prognosen er avhengig av tilstandens alvorlighetsgrad.

Stenose av høyre atrioventrikulære (mellom høyre atrium og ventrikel) hull

Vanskelig utstrømning av blod fra høyre atrium inn i høyre ventrikel. Venøs overbelastning spre seg raskt til leveren, den øker, og deretter utvikler hjertefibrose i leveren - det aktive vevet er erstattet av bindevev. Ascites, generell ødem vises.

Tegn: smerte og en følelse av tyngde i hypokondrium til høyre, cyanose med en gul tinge, alltid en pulsering av nakkeårene. Blodtrykket er redusert; leveren er forstørret, pulserende.

Behandling: Formålet med å redusere ødem, men det er bedre å ikke utsette operasjonen.

Prognose: Normal helse er mulig med moderat fysisk. aktivitet. Hvis atriell fibrillasjon og cyanose forekommer - raskt til hjerte kirurg.

Sammendrag: Ervervet - for det meste reumatisk hjertesykdom. Deres behandling er rettet både mot den underliggende sykdommen og på å redusere effektene av defekten. Ved alvorlig dekompensering av blodsirkulasjonen er kun operasjoner effektive.

Det er viktig! Behandling av hjertefeil kan være mer sannsynlig å lykkes hvis folk kommer til legen til tiden. Dessuten er ubehag, som årsaken til utseendet til legen, ikke nødvendig i det hele tatt: Du kan bare spørre om råd og om nødvendig gjennomgå grunnleggende undersøkelser. En smart doktor tillater ikke at pasientene blir syke. Viktig merknad: legenes alder spiller ingen rolle. Virkelig viktig er hans faglige nivå, evne til å analysere og syntetisere, intuisjon.

Medisinsk rekord

En dårlig lege behandler en sykdom, en god lege helbreder en sykdom.

Medfødte og anskaffe hjertefeil

Kardiovaskulærsystemet består av hjertet som skyver blodet og karene gjennom hvilket blodet bærer mat og oksygen til cellene. Dette systemet er lukket, og blodet passerer kun i én retning takket være de fire ventiler i hjertet som åpner og lukker, slik at neste del av blodet kan passere gjennom. Endringer i ventilens struktur kalles en defekt, som kan føre til forstyrrelse av hjertet og bevegelsen av blod i sirkulasjonssystemet.

Hva er en hjertefeil?

For å forstå hva en hjertesykdom er, må du vite hvordan hjerteventilene er ordnet. Hjertet består normalt av to atriene plassert øverst og to ventrikler plassert på bunnen. Hjertets høyre og venstre halvdel er adskilt av en partisjon, og ventilene er ordnet som følger:

  • Mitralventilen (bicuspid) ligger mellom venstre atrium og ventrikel, dets funksjon er å hindre tilbakestrømning av blod fra ventrikkelen til atriumet.
  • Trikuspideventilen er lokalisert mellom høyre atrium og ventrikel. Funksjonen er å hindre at blodet returneres fra høyre ventrikel til høyre atrium.
  • Aortisk ventil - plassert ved utgangen av venstre ventrikel i aorta. Dens funksjon er å forhindre uttømming av blod fra aorta inn i ventrikkelen.
  • Ventil pulmonal stamme - plassert ved utgangen av høyre ventrikel inn i lungearterien. Dens funksjon er å hindre at blodet strømmer tilbake fra arterien til høyre ventrikel.

Den vanligste er mitral ventil sykdom (50-75% av tilfellene), sjelden det er aorta ventil sykdom (opptil 20% av alle tilfeller). Malformasjoner av lungeventilen og tricuspid er mindre vanlige enn alle de andre (opptil 5% av alle tilfeller). Hjertesykdom kan isoleres (ventildefekt 1) og flere (utviklingsfeil 2 eller flere ventiler).

I tillegg til disse feilene, er det også feil i de interatriale og inngripende partisjoner, samt mangler der blodsukkeret er oppe fra høyre halvdel av hjerte til venstre og omvendt (åpen kanalkanal, Fallo's tetrad og andre). En defekt kan manifestere sig som en mangel i ventilveggene eller en innsnevring av lumenet (stenose), noe som fører til at blodsirkulasjonen også forstyrres.

I sjeldne tilfeller opptrer mitral ventil prolaps, som er preget av fremspring av ventilveggene. Bøyning av ventiler hindrer normal overføring av blod fra venstre atrium til venstre ventrikel, og kan enten være medfødt eller oppkjøpt.

Alle hjertefeil er delt inn i medfødt og oppkjøpt. Medfødt hjertesykdom er en defekt i noen av ventiler siden fødselen. Barn født med hjertefeil lever ikke lenge, og medfødt hjertesykdom er hovedårsaken til tidlig spedbarnsdødelighet.

Ervervet hjertesykdom er en defekt som skyldes ulike sykdommer eller forstyrrelser i hjertet. Samtidig er hjertesykdom som regel en sekundær prosess etter den underliggende sykdommen.

Årsaker til hjertesykdom

Årsakene til medfødte misdannelser hos barn er ikke fullt ut forstått. Men det har vist seg at hjerteformasjon oppstår mellom 5 og 8 uker av svangerskapet. Enhver faktor som kan ha en skadelig effekt kan forårsake medfødt hjertesykdom.

Disse kan være infeksjoner (virus, sopp, bakterier), samt stråleeksponering, medisinering, store doser alkohol eller narkotika. Mammasykdommer som rubella, viral hepatitt og influensa forårsaker oftest misdannelser av ventiler. Hjertesykdom hos barn forekommer hos 5-8 nyfødte per 1000 barn.

Årsaker til ervervet hjertesykdom kan være slike sykdommer:

  • Reumatisme (lang erfaring med sykdommen og ineffektiv behandling).
  • Aterosklerose av blodkar, som fører til økt stress på hjertet.
  • Smittsom hjertesykdom (infektiv endokarditt).
  • Syfilis.
  • Bindevevssykdommer (systemisk sklerodermi, ankyloserende spondylitt).
  • Ulike skader i hjerteområdet.
  • Myokardinfarkt.

Som et resultat av forskjellige sykdommer klaffene bli betent først, deretter kollapse, og til slutt dekket med arr vev, som er deformert og ikke kan holde blodet i å strømme tilbake. Deformasjon og skade på ventiler kan ikke passere uten spor for selve hjertet, som fungerer i modusen for økt belastning.

Dersom det på dette stadium av sykdommen ikke å utføre den nødvendige behandling, som et resultat av økt arbeid av hjertet skjer hypertrofi (fortykning) av hjertet vegg, utvidelse av dens hulrom, noe som reduserer den kontraktile evne til hjertet og hjertesvikt fenomen.

Symptomer på hjertefeil

Barn med medfødte misdannelser går vanligvis tilbake i utvikling og vekst, de har alvorlig kortpustethet under fysisk anstrengelse, pallor eller cyanose (cyanose) i huden. Mindre vanlige er symptomer som angst, hodepine, svimmelhet, smerte i hjertet.

Medfødt hjertesykdom hos nyfødte oppstår vanligvis umiddelbart etter fødselen. Et karakteristisk tegn på alvorlig medfødt hjertesykdom hos en baby er blåaktig farge. På den andre eller tredje dag, kan du se hvordan barnet blir fort trett når fôring, er det svak eller rastløs, og mens du lytter til hjertet bilyd kan høres tydelig.

Det er mye vanskeligere å oppdage kjøpt hjertesykdom, da kroppen prøver å kompensere for dette på egen hånd med utseendet på de første tegn på hjertesvikt. Symptomer på hjertefeil er noe annerledes og avhenger av nederlag av en ventil.

I de fleste tilfeller kan pasienter bekymret kortpustethet ved anstrengelse og smerter i hjertet, såvel som generell svakhet, hjertebank, opphovning av ben og en andre forskjellige manifestasjoner av hjertesvikt.

Avhengig av sykdomsforløpet er følgende manifestasjoner av kjøpte hjertefeil utbredt:

  • Kompenserte feil. I dette tilfellet håndterer hjertemuskelen sin funksjon, og symptomene er milde eller ikke uttrykt i det hele tatt.
  • Subkompenserte feil. I denne formen av sykdommen kan symptomer på hjertesykdom være mild, siden dette skjemaet er overgang mellom kompenserte og dekompenserte mangler.
  • Dekompenserte feil. I dette tilfellet er alle symptomene på hjertesvikt uttalt. Dette skjer på grunn av at økt arbeid i hjertemuskelen fører til svekkelse.

Behandling og forebygging av hjertefeil

Behandlingen av medfødte misdannelser hos barn er hovedsakelig kirurgisk, siden ifølge statistikk, uten kirurgi, dør mer enn halvparten av barna diagnostisert med hjertesykdommer i det første år av livet. Hvis operasjonen av en eller annen grunn ikke utføres, bør barnet få ulike medisiner for å opprettholde hjerteaktivitet.

Foreskriver medisiner kun en lege etter en fullstendig klinisk undersøkelse, som er ønskelig å søke strengt på en bestemt tid og i doseringen som foreskrevet av legen. I tillegg må barnet gå i frisk luft, og øke tilførselen med 2-3 ganger, og redusere antall enkeltmål. Selvfølgelig er barn med hjertefeil bedre matet med mødre (eller donor) melk.

Pasienter med kompenserte defekter trenger ikke spesiell behandling, siden det er nok å observere diett, arbeid og hvile. Det er nødvendig å eliminere alle de årsakene som kan forårsake hjertesykdom (revmatisme, kroniske infeksjoner).

I dette tilfellet bør pasienter engasjere seg i lett fysisk arbeid for å opprettholde normal blodsirkulasjon (tung belastning er kontraindisert). For å forhindre utseende av komplikasjoner, er det bedre å slutte å spise, drikke alkohol og røyke.

Foreløpig er den kardiologiske tjenesten godt utviklet, som kan tilby moderne metoder for diagnose og behandling. Dette gjelder spesielt for pasienter med oppkjøpte subkompenserte og dekompenserte hjertefeil. Ved hjelp av kirurgisk inngrep kan ventilproteser eller mitral commissurotomi utføres, hvoretter pasienten kan føre et normalt liv.

Det finnes ingen tradisjonelle tiltak for å forebygge hjertefeil, men risikoen for forekomst kan reduseres betydelig dersom den underliggende sykdommen behandles raskt.

84. Medfødte hjertefeil.

Medfødte hjertefeil oppstår som et resultat av et brudd på hjertets formasjon og fartøyene som avgår fra det. De fleste av defektene krenker blodstrømmen inne i hjertet eller den store (BPC) og små (ICC) kretser av blodsirkulasjon. Hjertefeil er de hyppigste medfødte manglene og er hovedårsaken til spedbarnsdødelighet fra misdannelser.

Etiologi. Årsaken til medfødt hjertesykdom kan være genetiske eller miljømessige faktorer, men som regel en kombinasjon av de to. De mest kjente årsakene til medfødte hjertefeil er punktgen-endringer, eller kromosomale mutasjoner i form av deletion eller duplisering av DNA-segmenter. Store kromosomale mutasjoner, slik som trisomi 21, 13 og 18, forårsaker ca 5-8% tilfeller av CHD. Genetiske mutasjoner oppstår på grunn av virkningen av tre hovedmutagener:

- Fysiske mutagenser (hovedsakelig ioniserende stråling).

- Kjemiske mutagenser (fenoler av lakker, maling, nitrater, benzpyren i tobakksrøyking, alkoholforbruk, hydantoin, litium, talidomid, teratogene legemidler - antibiotika og CTP, NSAIDs, etc.).

- Biologiske mutagene (hovedsakelig - rubella virus i mors kropp, som fører til medfødt rubella med Gregs karakteristiske triade - CHD, grå stær, døvhet, samt diabetes, fenylketonuri og systemisk lupus erythematosus hos moren).

Patogenesen. Ledende er to mekanismer.

1. Brudd på hjertehemodynamikk → Overbelastning av hjerteseksjonene med volum (mangler som ventilinsuffisiens) eller motstand (mangler som stenose av åpninger eller kar) → Utmattelse av de kompensasjonsmekanismer som er involvert → Utvikling av hypertrofi og dilatasjon av hjerteavdelingene → Utvikling av hjertesvikt (og følgelig lidelser systemisk hemodynamikk).

2. Krenkelse av systemisk hemodynamikk (ISC og overflod av anemi / anemi) → utvikling av systemisk hypoksi (hovedsakelig - sirkulasjon med hvite defekter, hemisk - med blå defekter, selv om det oppstår utvikling av akutt venstre ventrikulær CH, for eksempel ventilasjons- og diffusjonshypoksi).

VPS er betinget oppdelt i to grupper:

1. Hvit (blek, med venstre-høyre utladning av blod, uten å blande arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 4 grupper:

• Med berikelse av lungesirkulasjonen (åpen arteriell kanal, atrialseptalefekt, ventrikulær septaldefekt, AV-kommunikasjon, etc.).

• Ved utmattelse av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon (isolert pulmonal stenose, etc.).

• Ved utmattelse av den store sirkulasjonen av blodsirkulasjon (isolert aortastensose, koarkasjon av aorta, etc.)

• Uten et signifikant brudd på systemisk hemodynamikk (hjertehåndtering - dextro, sinistro-, mezokardi, hjerte dystopi - livmorhalskreft, thorax, buk).

2. Blå (med høyre-venstre utladning av blod, ved blanding av arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 2 grupper:

• Med berikelse av lungesirkulasjonen (fullstendig transponering av de store fartøyene, Eisenmenger-komplekset, etc.).

• Ved utmattelse av lungesirkulasjonen (Fallot's tetrad, Ebstein's anomaly, etc.).

Kliniske manifestasjoner av CHD kan kombineres til 4 syndromer:

Hjerte syndrom (klager over smerte i hjertet, kortpustethet, hjertebank, uregelmessig hjertearbeidet, når sett - blekhet eller cyanose, hevelse og pulsering i nakke fartøy, bryst misdannelse typen cardiac pukkel; palperingsprosedyrer - endringer i blodtrykket og kjennetegn ved perifer puls, endring egenskaper apikale impuls hypertrofi / dilatasjon av venstre ventrikkel, forekomsten av hjerte-hypertrofi trykk / høyre ventrikulær dilatasjon, systolisk / diastolisk feline purring stenoser; perkusjon - forlengelse Hjertets grenser, henholdsvis de utvidede divisjonene, auscultatory - endringer i rytme, styrke, tone, soliditet av toner, utseendet på lyder som er karakteristiske for hver defekt, etc.).

Hjertesviktssyndrom (akutt eller kronisk, høyre eller venstre ventrikulær, odyshechno-cyanotisk angrep, etc.).

Syndrom av kronisk systemisk hypoksi (lag i vekst og utvikling, symptomer på trommelstokker og briller, etc.)

Syndrom av luftveissykdommer (hovedsakelig med CHD med anrikning av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon).

- Hjertesvikt (forekommer i nesten alle CHD).

- Bakteriell endokarditt (ofte notert med cyanotisk CHD).

- Tidlig langvarig lungebetennelse på bakgrunn av stagnasjon i lungesirkulasjonen.

- Høy lungehypertensjon eller Eisenmenger syndrom (karakteristisk for CHD med anrikning av lungesirkulasjonen).

- Shinkope på grunn av lavt frigjøringssyndrom opp til utvikling av hjerne-sirkulasjonsforstyrrelser

- Angina pectoris syndrom og myokardinfarkt (mest karakteristisk for aortastensose, unormal utladning av venstre kranspulsår).

- Odyshechno-cyanotiske angrep (funnet i Fallo's tetrad med infundibulær stenose i lungearterien, transponering av hovedartene, etc.).

- Relativ anemi - med cyanotisk CHD.

Patologiske anatomiya.Pri medfødt hjertefeil i ferd med myokardial hypertrofi hos barn de første 3 måneder av livet innebærer ikke bare en økning av muskelfiber-hyperplasi sin ultrastrukturen, men sanne hyperplasi kardiomyocytter. Samtidig utvikler hyperplasi av retikulins argyrofile stromale fibre i hjertet. Etterfølgende dystrofiske forandringer i myokard og stroma, opp til utviklingen av mikronekrose, fører til en gradvis spredning av bindevev og forekomsten av diffus og fokal kardiosklerose.

Kompensatorisk restrukturering av den hypertrophied hjerte vaskulær seng er ledsaget av en økning i det intramurale fartøy, arterio venøs anastomose, de minste årene (de såkalte Viessen fartøyene - Tebeziya) i hjertet. I forbindelse med sklerotiske endringer i myokardiet, samt økt blodgass i hulrommene, oppstår en fortykning av endokardiet på grunn av veksten av elastiske og kollagenfibre i den. Omorganisering av vaskulærsengen utvikler seg også i lungene. Hos barn med medfødte hjertefeil er det mangel på generell fysisk utvikling.

Døden oppstår i de første dagene av livet fra hypoksi i svært alvorlige former for misdannelser eller senere fra utviklingen av hjertesvikt. Avhengig av graden av hypoksi forårsaket av reduksjon av blodstrøm i lungekretsløpet og i retningen av blodstrømmen gjennom den unormal måte mellom de små og store sirkel sirkulatoriske hjertesykdommer kan deles inn i to hovedtyper - hvite og blå. I tilfelle blå feil, er det en nedgang i blodstrømmen i lungesirkulasjonen, hypoksi og retningen av blodstrømmen langs den unormale banen - fra høyre til venstre. Når det er hvite mangler, er hypoksi fraværende, er retningen for blodstrømmen fra venstre til høyre. Denne divisjonen er imidlertid skjematisk og ikke alltid anvendelig for alle typer medfødte hjertefeil.

Medfødte misdannelser med nedsatt deling av hulrommene i hjertet. Feil i interventrikulær septum forekommer ofte, dets forekomst avhenger av forsinkelsen i veksten av en av de strukturer som danner septumet, som et resultat av hvilken en unormal melding utvikler seg mellom ventrikkene. Oftere er det en defekt i den øvre bindevev (membranøs) del av septum. Blodet flyter gjennom feilen utføres fra venstre mot høyre, slik at cyanose og hypoksi ikke observeres (hvit type blemish). Graden av defekt kan variere, opp til det totale fraværet av en partisjon. Med en betydelig defekt utvikler hypertrofi av høyre hjertekammer i hjertet, med en mindre mangel, er det ingen signifikante endringer i hemodynamikken.

Defekten i primær septum har form av et hull som ligger rett over ventrikulære ventiler; Hvis det er en defekt i sekundær septum, er det en åpen åpen oval åpning uten blend. I begge tilfeller strømmer blodet fra venstre til høyre, det er ingen hypoksi og cyanose (hvit type blemish). Blodoverløp i høyre halvdel av hjertet er ledsaget av høyre ventrikulær hypertrofi og utvidelse av stammen og grenene til lungearterien. Fullstendig fravær av ventrikulær eller atrieveggene fører til utvikling av tre-kammer hjerte-tung sted, ved hvilket imidlertid i erstatningsperiode observeres ikke en fullstendig blanding av arterielt og venøst ​​blod, som de fleste av dagens ene eller den andre av blod beholder sin retning og derfor graden av hypoksi øker når progression av dekompensering.

Medfødte hjertefeil med arteriell stamme-delingsforstyrrelser. Felles arteriell stamme i fullstendig fravær av deling av arteriell stammen er sjelden. Samtidig kommer en vanlig arteriell stamme fra begge ventrikler, ved utgangen er det 4 semilunarventiler eller mindre; defekten er ofte kombinert med en defekt av interventricular septum. Lungartariene avviker fra fellesstammen ikke langt fra ventiler, før grenene til de store karene i hodet og nakken, kan de være helt fraværende, og deretter får lungene blod fra de utvidede bronkiale arterier. Samtidig observeres alvorlig hypoksi og cyanose (blå type defekt), barn er ikke levedyktige.

Stenose og atresi i lungearteriene observeres når partisjonen av arteriell stammen forskyves til høyre, ofte kombinert med en interventrikulær septaldefekt og andre feil. Med en signifikant innsnevring av lungearterien går blod inn i lungene gjennom arteriell (Botall) kanalen og de ekspanderende bronkiale arteriene. Mangelen er ledsaget av hypoksi og alvorlig cyanose (blå type defekt).

Stenose og atresi av aorta er en konsekvens av forskyvningen av septum i arteriell stammen til venstre. De er mindre vanlige enn forskyvningen av septum til høyre, ofte ledsaget av hypoplasi i hjerteets venstre hjertekammer. Samtidig er det en skarp grad av hypertrofi av hjerteets høyre ventrikel, utvidelse av høyre atrium og alvorlig generell cyanose. Barn er ikke levedyktige.

Innsnevringen av aorta isthmus (koarctation), opp til dens atresia, kompenseres av utviklingen av sivil sirkulasjon gjennom intercostal arterier, brystkarterier og alvorlig venstre ventrikulær hypertrofi.

Ikke dilatasjon av den arterielle (Botallova) kanalen anses å være en defekt hvis den er tilstede samtidig med ekspansjon hos barn over 3 måneder. Blodstrømmen utføres fra venstre til høyre (hvit type vice). Den isolerte defektbrønnen gir kirurgisk korreksjon.

Kombinert medfødt hjertefeil. Triado Fallo har tre symptomer: en interventrikulær septaldefekt, stenose i lungearterien og som følge av høyre ventrikulær hypertrofi. aorta til høyre) og hypertrofi av hjerteets høyre hjerte. Fallotens pentade, i tillegg til disse fire, inneholder den 5. symptom-atriale septaldefekten. Fallo tetrad er mest vanlig (40-50% av alle medfødte hjertefeil). For alle Falla-typedefekter observeres blodstrøm fra høyre til venstre, en reduksjon i blodstrømmen i lungesirkulasjonen, hypoksia og cyanose (blå type feil). Ved en sjelden kombinasjon misdannelser omfatte ventrikkelseptumdefekt med stenose av venstre atrioventrikulær åpning (Lutembacher sykdom), ventrikulær septal defekt og dekstrapozitsiya aorta (Eisenmengers sykdom) og en gren av den venstre koronararterie fra lungearterien (Bland syndrom - Hvit - Garland), den primære pulmonal hypertensjon (Aerza sykdom), avhengig av hypertrofi av det muskulære laget av lungene fartøyene (små arterier, vener og venules), etc.