Hoved

Ischemi

Hemolytisk anemi: typer, årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Under navnet "hemolytisk anemi" er en gruppe blodsykdommer karakterisert som er preget av reduksjon i livscyklusen for røde blodlegemer - røde blodlegemer. I mange år ble spørsmålet om kvalifikasjonen for bruk av begrepet "anemi" i forhold til slike sykdommer diskutert i det medisinske miljøet: tross alt er nivået av hemoglobin hos slike pasienter normalt. Men i klassifiseringen av sykdommer i dag brukes nettopp dette navnet.

Typer og årsaker til hemolytisk anemi

Det er arvelig og ervervet hemolytisk anemi.

Arvelig hemolytisk anemi

Den første gruppen omfatter anemi forårsaket av arvelige sykdommer: strukturelle forandringer av erytrocytt-membraner (membranopatii) redusert aktivitet viktig for levedyktigheten av erytrocytt-enzymer (fermentopathy), forstyrrelser av hemoglobin struktur (hemoglobinpatier).

Den vanligste arvelige hemolytiske anemien er seglcelle assosiert med syntese av "feil" hemoglobin, noe som gir seglet til erytrocyten og thalassemi, manifestert for å bremse utviklingen av hemoglobin.

Ervervet hemolytisk anemi

Ervervet anemi er forbundet med produksjon av antistoffer mot ens eget erytrocytter (autoimmun hemolytisk anemi) eller eksponering for utfellende faktorer som giftige stoffer, parasitter som ødelegger røde blodlegemer og mekanisk skade på røde blodlegemer.

Hvilke stoffer kan ha en skadelig effekt på røde blodlegemer som forårsaker hemolyse? Her er noen av dem:

  • Arsin (arsenisk hydrogen). Det dannes under forholdene for industriell produksjon og går inn i kroppen med luften;
  • fenylhydrazin. Brukes i farmasøytisk produksjon;
  • tolylendiamin. Disse forbindelsene kan forgiftes ved anlegget for fremstilling av fargestoffer og en rekke polymere forbindelser;
  • kumenhydroperoksid (hyperise). Brukes i produksjon av glassfiber, gummi, aceton, fenol, polyester og epoksyharpikser.

Autoimmun hemolytisk anemi opptrer når mors blod og føtalblod er inkompatible i Rh-gruppen (hemolytisk anemi hos nyfødte), samt etter blodtransfusjon, når immunsystemets motstand mot de røde blodcellene er ødelagt, som det begynner å oppfattes som antigener.

Symptomer på hemolytisk anemi

  • en økning i lever og miltstørrelse;
  • forhøyet bilirubin i blodet;
  • mørkgjøring av avføring og urin (urin har en karakteristisk farge på "kjøttbunken");
  • økt kroppstemperatur, feberforhold
  • frysninger.

All anemi forårsaket av kjemisk forgiftning er generelt svært lik. For det første er det hodepine, svakhet, kvalme, kulderystelser er sannsynlig. På dette stadiet går sjelden noen på sykehuset, med mindre det var en massiv forgiftning. Videre øker alle disse symptomene, pluss det er smerter i riktig hypokondrium og "under skjeen", feber, lilla urinfarge. I 2-3 dager gulsott vises nyresvikt.

talassemi

Thalassemia har et svært spesifikt symptom, som er en alvorlig arvelig sykdom: en deformert skallen og bein, en smal øyeseksjon, mental og fysisk underutvikling, en grønn fargetone i huden.

Hemolytisk anemi av det nyfødte

Hemolytisk anemi av nyfødte "bringer" symptomer som ascites (væskeakkumulering i bukhulen), ødem, høye nivåer av umodne erytrocyter og et skarpt tynt skrik til den uvitende eieren.

Diagnose av hemolytisk anemi

Det viktigste ved diagnosen hemolytisk anemi er blodbildet. Det er en reduksjon (moderat) av erytrocytter og hemoglobin, microspherocytosis (diameterreduksjon og fortykningsmidler erytrocytter) retikulocytose (utseende av umodne røde blodceller), redusert osmotisk resistens i erythrocytter, bilirubinemi. Røntgenundersøkelse av ryggradsbaner (myelografi) er preget av økt bloddannelse. En annen viktig diagnostisk funksjon er en forstørret milt.

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytiske anemier (spesielt arvelige) behandles effektivt bare ved splenektomi - fjerning av milten. Andre behandlingsmetoder gir bare midlertidig forbedring og beskytter ikke mot sykdommens tilbakefall. Kirurgisk inngrep anbefales i perioden for svekkelse av sykdommen. Komplikasjoner etter operasjon er mulige (trombose av portalsystemet), men ikke nødvendig.

Sickle celle anemi, thalassemia

I hemolytiske anemier (seglcelle, thalassemi), brukes røde blodlegemstransfusjoner og blodsubstitutter. Det er viktig for pasienten ikke å provosere en hemolytisk krise ved å være i tilstander som bidrar til hypoksi (sjeldne luft, en liten mengde oksygen).

Autoimmun hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi av det nyfødte

Som for hemolytisk anemi av det nyfødte, for å forhindre det, utføres en nøye overvåkning av tilstedeværelsen av antistoffer i moren. Alle gravide kvinner med en negativ Rh-faktor bør regelmessig gjøre en blodprøve. Hvis det oppdages antistoffer, blir kvinnen plassert på sykehuset, der hun administreres anti-rhesusimmunoglobuliner.

Hemolytisk anemi: årsaker og behandling

Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer assosiert med en reduksjon i varigheten av røde blodceller i blodet på grunn av deres ødeleggelse eller hemolyse. De utgjør mer enn 11% av alle tilfeller av anemi og mer enn 5% av alle hematologiske sykdommer.

I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne sykdommen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Noen ord om røde blodlegemer

Røde blodlegemer eller røde blodlegemer er blodceller, hvis viktigste funksjon er å transportere oksygen til organer og vev. Røde blodlegemer dannes i det røde benmarg, hvor deres modne former kommer inn i blodet og sirkulerer gjennom kroppen. Levetiden på røde blodlegemer er 100-120 dager. Hver dag dør en del av dem, som er om lag 1%, og erstattes av samme antall nye celler. Hvis levetiden til røde blodlegemer forkortes, blir det i perifert blod eller i milten ødelagt mer enn de modnes i beinmargen - balansen er forstyrret. Kroppen reagerer på en reduksjon i innholdet av røde blodlegemer i blodet ved deres forbedrede syntese i beinmarg, aktiviteten til sistnevnte betydelig - med 6-8 ganger - øker. Som et resultat bestemmes et økt antall reticulocyte unge stamceller i blodet. Ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av hemoglobin i blodplasma kalles hemolyse.

Årsaker, klassifisering, utviklingsmekanismer for hemolytisk anemi

Avhengig av arten av kurset er hemolytiske anemier akutt og kronisk.
Avhengig av årsaksfaktoren kan sykdommen være medfødt (arvelig) eller oppkjøpt:
1. Arvelig hemolytisk anemi:

  • oppstår i forbindelse med brudd på erytrocytmembranen - membranopati (elliptocytose, mikrocytose eller Minkowski-Chauffard anemi);
  • assosiert med et brudd på strukturen eller patologien til syntesen av hemoglobinkjeder - hemoglobinopati (porfyri, thalassemi, seglcelleanemi);
  • forårsaket av enzymforstyrrelser i erytrocytter - fermentopati (mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase).

2. Ervervet hemolytisk anemi:

  • autoimmun (oppstå ved overføring av inkompatible blod, i tilfelle av hemolytisk sykdom hos den nyfødte, etter inntak av visse legemidler - sulfonamider, antibiotika, på bakgrunn av noen virale og bakterielle infeksjoner - herpes simplex, hepatitt B og C-virus, Epstein-Barr-virus, Escherichia coli og Haemophilus influenzae; lymfomer og leukemi, systemiske sykdommer i bindevevet, slik som systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt);
  • forårsaket av mekanisk skade på membranen til de røde blodcellene - kardiopulmonal bypass, prostetiske hjerteventiler;
  • skyldes endringer i erytrocytmembranstrukturen forårsaket av en somatisk mutasjon - Markiafav-Micheli's sykdom eller paroksysmal nattlig hemoglobinuri;
  • som skyldes kjemisk skade på røde blodlegemer - som følge av forgiftning med bly, benzen, pesticider, samt etter slangebiter.

Patogenesen av hemolytisk anemi varierer fra en sykdom til en annen. Generelt kan det bli representert som følger. Røde blodlegemer kan ødelegges på to måter: intravaskulær og intracellulær. Forhøyet lys av dem inne i fartøyet skyldes ofte mekanisk skade, eksponering for toksiner fra utsiden, fiksering av immunceller på overflaten av erytrocyten.

Extravaskulær hemolyse av erytrocytter utføres i milt og lever. Det øker ved endringer i egenskapene til erytrocytmembranen (for eksempel hvis immunoglobuliner er løst på den), så vel som når de røde blodcellene ikke er i stand til å forandre form (dette gjør det vanskelig for dem å passere gjennom miltkarrene). Med forskjellige former for hemolytisk anemi kombineres disse faktorene i varierende grad.

Kliniske tegn og diagnose av hemolytisk anemi

De kliniske egenskapene til denne sykdommen er hemolytisk syndrom og i alvorlige tilfeller hemolytisk krise.

De kliniske og hematologiske manifestasjoner av hemolytisk syndrom er forskjellige med intravaskulær og intracellulær hemolyse er forskjellige.

Tegn på intravaskulær hemolyse:

  • økt kroppstemperatur;
  • rød, brun eller svart urin - på grunn av frigjøring av hemoglobin eller hemosiderin med det;
  • tegn på hemosiderose i indre organer - deponering av hemosiderin i dem (dersom det er avsatt i huden - mørkere det i bukspyttkjertelen - diabetes mellitus, i leverfunksjonene og økning i organet);
  • ledig bilirubin blir oppdaget i blodet;
  • anemi er også bestemt i blodet, fargeindeksen ligger i området 0,8-1,1.

Intracellulær hemolyse er preget av følgende egenskaper:

  • guling av huden, synlige slimhinner, sclera;
  • forstørret lever og milt;
  • Blodnivået av hemoglobin og røde blodlegemer reduseres - anemi; fargeindeks er 0,8-1,1, antall retikulocytter økte til 2% eller mer;
  • osmotisk resistens av erytrocytter er redusert;
  • I den biokjemiske analysen av blod bestemmes en økt mengde indirekte bilirubin;
  • i urinen bestemmes av et stort antall stoffer - urobilin;
  • i avføring - sterkobilin;
  • i beinmargepunktet øker innholdet av erytro og normoblaster.

Hemolytisk krise er en tilstand av massehemolyse av erytrocytter, karakterisert ved en kraftig forverring av pasientens generelle tilstand, akutt progresjon av anemi. Krever umiddelbar sykehusinnleggelse og beredskapsbehandling.

Prinsipper for behandling av hemolytisk anemi

Først og fremst bør legenes innsats i behandlingen av denne sykdommen være rettet mot å eliminere årsaken til hemolyse. Parallelt gjennomfører de patogenetisk terapi, som regel, dette er bruk av immunosuppressive legemidler som undertrykker immunitet, erstatningsterapi (transfusjon av blodkomponenter, spesielt bevarede erytrocytter), avgiftning (infusjon av saltvann, reopolyglucin etc.) og også forsøke å eliminere ubehagelige symptomer for pasienten sykdom.
La oss se nærmere på de enkelte kliniske former for hemolytisk anemi.

Anemi Minkowski-Chauffard, eller arvelig mikrosfærocytose

Med denne sykdommen øker permeabiliteten av erytrocytmembranen, natriumioner trenger inn i dem. Arvstypen er autosomal dominant. De første tegnene ser som regel ut i barndommen eller ungdomsårene.

Den flyter i bølger, stabilitetsperioder erstatter plutselig hemolytiske kriser.
Følgende triad av tegn er karakteristisk:

  • reduksjon av osmotisk resistens av erytrocytter;
  • mikrosfærocytose (overvekt av røde blodceller i modifisert form - mikrosfærocytter, som ikke er fleksible, på grunn av hvilke selv deres mikrotrauma fører til celledestinasjon - lysis);
  • retikulocytose.

Basert på dataene ovenfor kan det sies at anemi er bestemt i blodprøven: normocytter eller mikrocyter, hyperregenerative.

Klinisk manifesteres sykdommen av mild gulsott (nivået av indirekte bilirubin i blodet økes), en forstørret milt og lever. Ofte er den såkalte stigmatiseringen av disambriogenese en "tårnhodeskalle", en ujevn tannkreft, en festet ørefli, skrå øyne og så videre.
Behandling med mild anemi av Minkowski-Shofar utføres ikke. I tilfelle av det alvorlige kurset, er pasienten vist å ha miltfjerning - splenektomi.

talassemi

Det representerer en hel gruppe sykdommer som arves, oppstår i forbindelse med et brudd på syntesen av en eller flere hemoglobinkjeder. Det kan være homo- og heterozygot. Som regel blir dannelsen av en av kjedene av hemoglobin forstyrret, og den andre produseres i en normal mengde, men siden det er mer, blir overskuddet utfelt.
Følgende tegn vil bidra til å mistenke talescemia:

  • milt økte betydelig i størrelse;
  • medfødte misdannelser: tårnhodeskalle, spalt leppe og andre;
  • alvorlig anemi med fargeindeks lavere enn 0,8 er hypokromisk;
  • erytrocytter er målformet;
  • retikulocytose;
  • høye nivåer av jern og bilirubin i blodet;
  • hemoglobin A2 og føtal hemoglobin bestemmes i blodet.

Bekrefter diagnosen tilstedeværelse av denne sykdommen hos en eller flere nære slektninger.
Behandlingen utføres i perioder med eksacerbasjon: pasienten foreskrives en transfusjon av hermetiske røde blodlegemer og tar vitamin B9 (folsyre). Hvis milten er betydelig forstørret, utføres splenektomi.

Syklecelleanemi

Denne formen for hemoglobinopati er mest vanlig. Som regel lider folk i Negroid-rasen av det. Sykdommen er preget av tilstedeværelse hos pasienten av en spesifikk type hemoglobinhemoglobin S, i kjeden hvorav en av aminosyrene - glutamin - er erstattet av en annen - valin. På grunn av denne nyansen er hemoglobin S 100 ganger mindre løselig enn hemoglobin A, det seglformede fenomenet utvikler, erytrocyter får en bestemt form - formen på en segl blir mindre bøyelig - endrer ikke sin form og setter derfor lett fast i kapillærene. Klinisk manifesterer dette seg ved hyppig trombose i forskjellige organer: pasienter klager over sårhet og hevelse i leddene, intens smerte i magen, de har lunge- og miltinfarkt.

Hemolytiske kriser kan utvikles, manifestert ved frigjøring av svart, farget blod, urin, en kraftig reduksjon i nivået av hemoglobin i blodet og feber.
Anemi av moderat alvorlighetsgrad med tilstedeværelse av seglformet erytrocyt-smøring, retikulocytose bestemmes i blodprøven av pasienten utenfor krisen. Også økte blodnivåer av bilirubin. I beinmargene er et stort antall erythrocaryocytter.

Syklecelleanemi er ganske vanskelig å kontrollere. Pasienten trenger en massiv injeksjon av væsker til ham, og som følge av dette reduseres antall modifiserte røde blodlegemer, og risikoen for dannelse av trombos reduseres. Samtidig utfører de oksygenbehandling og antibiotikabehandling (for å bekjempe smittsomme komplikasjoner). I alvorlige tilfeller vises pasienten en erytrocytmassetransfusjon og jevn splenektomi.

porfyri

Denne form for arvelig hemolytisk anemi er forbundet med nedsatt syntese av porfyriner - naturlige pigmenter som utgjør hemoglobin. Overført med X-kromosomet, funnet som regel i gutter.

De første tegnene på sykdommen vises i barndommen: det er hypokrom anemi, som utvikler seg gjennom årene. Over tid er det tegn på innskudd i organer og vev av jern - hemosiderose:

  • Hvis jern blir avsatt i huden, blir det mørkt i farge;
  • med avsetning av sporstoffer i leveren, øker sistnevnte i størrelse;

Ved jernakkumulering i bukspyttkjertelen utvikler insulinmangel: diabetes mellitus.

Erytrocyter får en mållignende form, de er i forskjellige størrelser og former. Nivået av jern i serum er 2-3 ganger høyere enn normale verdier. Transferrinmetning har en tendens til 100%. Sideroblaster oppdages i benmargen, og jerngranulatene er lokalisert rundt kjernene i erythrocaryocytene.
Den oppkjøpte versjonen av porfyri er også mulig. Som regel er det diagnostisert med blyforgiftning. Klinisk manifesterer dette seg ved tegn på skade på nervesystemet (encefalitt, polyneuritt), fordøyelseskanalen (blykolikk) og huden (en farge som er blek med en jordisk nyanse). En spesiell blygrense vises på tannkjøttet. Diagnosen bekreftes ved å undersøke nivået av bly i pasientens urin: i dette tilfellet vil det bli forhøyet.

I tilfelle av den ervervede form for porfyri bør terapeutiske tiltak rettes mot behandling av den underliggende sykdommen. Pasienter med arvelige former bruker transfusjoner av hermetiske røde blodlegemer. En radikal behandling er beinmargstransplantasjon.
I et akutt angrep av porfyri blir glukose og hematin administrert til pasienten. For å forhindre hemokromatose utføres blodsetting opp til 300-500 ml 1 gang i uken til hemoglobin reduseres til 110-120 g / l eller til remisjon oppnås.

Autoimmun hemolytisk anemi

En sykdom som er preget av økt erytrocyttødeleggelse av antistoffer mot deres membranantigener eller lymfocytter som er følsomme overfor dem. Det skjer primær eller sekundær (symptomatisk). Sistnevnte er funnet flere ganger oftere primær og følger med noen andre sykdommer - levercirrhose, hepatitt, infeksjoner, immunodefekt tilstand.

Ved diagnosen av denne typen anemi bør spesiell oppmerksomhet tas i betraktning på historien og omfattende undersøkelsen, bare så pålitelig bli kjent som den sanne årsaken til anemi. De utfører også direkte og indirekte Coombs reaksjoner.

I behandlingen av ledende rolle hører til eliminering av årsakene til sykdommen parallelt med utnevnelsen av steroidhormoner: prednison, dexametason. Hvis pasientens respons på administrasjon av hormoner er fraværende, utføres splenektomi og cytotoksiske legemidler foreskrives.

Hvilken lege å kontakte

Hvis det oppstår svakhet, hudfrekvens, tyngde i riktig hypokondrium og andre uspesifikke symptomer, er det nødvendig å konsultere en lege og ha en fullstendig blodtelling. Bekreftelse av diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter utføres av en hematolog. Samtidig er det nødvendig å finne årsaken til nedbrytningen av røde blodlegemer, noen ganger må du konsultere en hepatolog, en gastroenterolog, en genetiker, en reumatolog, en spesialist i smittsomme sykdommer, en immunolog. Hvis bukspyttkjertelen lider og diabetes mellitus utvikler seg samtidig, må en endokrinolog undersøkes. Kirurgi (fjerning av milten) med hemolytisk anemi utføres av en kirurg.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er et klinisk og hematologisk symptomkompleks som skyldes forkortelse av erytrocytfunksjonen på grunn av deres økte desintegrasjon. Denne patologien kombinerer en gruppe arvelige og oppkjøpte sykdommer, hvor patogenesen domineres av tegn på hemolyse av røde blodlegemer uten å redusere hemoglobin i perifert blod. Ifølge verdensstatistikken utgjør strukturen av sykelighet blant blodpatologier minst 5% av hemolytiske tilstander, hvorav arvelige typer hemolytisk anemi råder.

Tegn på hemolytisk anemi forekommer bare når det er en klar ubalanse mellom proliferasjon av erytrocytblodceller og ødeleggelse av erytrocytter i blodsirkulasjonsblodstrømmen, mens benkompensasjonsfunksjonen (forbedret proliferasjon av retikulocytter) er utarmet.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den viktigste provoserende faktoren i forekomsten av hemolytisk anemi av autoimmun natur er syntese av antistoffer mot egne røde blodlegemer, som kroppen oppfatter som fremmede antigener. Manifestasjonen av autoimmun hemolytisk anemi forekommer på bakgrunn av en symptomatisk sykdom som en komplikasjon (systemiske bindevevssykdommer, hemoblastose, kronisk aggressiv hepatitt, ulcerøs kolitt, maligne neoplasmer) eller som en uavhengig nosologisk enhet.

Til tross for den raske utviklingen av medisin innen diagnostiske tiltak for blodsykdommer, er det fortsatt ikke mulig å etablere en pålitelig årsak til utviklingen av autoimmun hemolytisk anemi.

Alle kliniske manifestasjoner av autoimmun hemolytisk anemi er ikke avhengige av den etiologiske faktoren. Ofte har pasientene et sakte progressivt forløb av sykdommen. De første manifestasjonene av sykdommen er generell svakhet, smerter i ledsmerter, lavt kroppstemperatur og magesmerter. En objektiv undersøkelse av pasienten viste merkbar blekhet og pastor av huden, og økte gradvis gulsot, en økning i størrelsen på milten og leveren.

I 50% av tilfellene har pasienter akutt hemolytisk anemi av autoimmun natur, som preges av en plutselig debut av sykdommen og et voldelig klinisk bilde. I denne situasjonen kommer mange klager fra pasienten til forkant, uten endringer i det hele tatt under en objektiv undersøkelse av pasienten. Hovedklagerene som pasienten presenterer er: alvorlig svakhet og redusert ytelse, rask hjerterytme, følelse av mangel på luft, økt kroppstemperatur til 38-39 grader Celsius, hodepine og svimmelhet, kvalme og oppkast som ikke er forbundet med å spise, helvedesmerter i øvre buk. Eksterne manifestasjoner av hemolyse øker bare hudens yellowness i fravær av en økning i lever og milt.

Tegn på hemolytisk anemi av autoimmun natur i laboratorieblodprøver er: høy retikulocytose 200-300%, en reduksjon av antall erytrocytter med normal fargeindeks, ubetydelig leukocytose, antall blodplater blir ikke forandret eller noe redusert. En absolutt indikator på den autunome karakteren av anemi er en økning i ESR til høye tall. I noen tilfeller er det mulig å identifisere mikrosfærocytter eller fragmenterte røde blodlegemer. Biokjemisk undersøkelse av blod bestemmes av økningen i indirekte bilirubin, hypergammaglobulinemi. For å bestemme tilstedeværelsen av antistoffer på erytrocytter utføres en spesifikk Coombs-test, som blir sterkt positiv i autoimmun hemolytisk anemi.

Prognosen for livs- og arbeidssikkerhet i autoimmun hemolytisk anemi avhenger av kurset, alvorlighetsgraden og effektiviteten av behandlingen av den underliggende sykdommen som forårsaket utviklingen av hemolyse. Som regel kan full gjenoppretting og gjenoppretting av effektivitet ikke oppnås med noen behandlingsmetode. Stabil remisjon blir bare observert etter radikal splenektomi og en lang løpet av hormonbehandling.

Årsaker til hemolytisk anemi

Årsaken til hemolyse av erytrocytter kan være noen somatisk sykdom, og i en slik situasjon utvikles hemolytisk anemi.

Ved eksponering for en eller annen etiologisk faktor utvikles en klinikk med akutt eller kronisk hemolytisk tilstand.

Akutt hemolytisk anemi oppstår ofte når: massiv transfusjon inkompatibilitetsgruppe eller Rh blod, toksiske effekter av medikamenter i noen grupper (nitrofuraner, sulfonamider, kinidin, antipyretika), langvarig eksponering for kjemiske forbindelser (benzen, bly), utsettelse for giftstoffer for slangebitt, brenne hudlesjon, parasittiske sykdommer.

Kronisk hemolytisk anemi oppstår under paroksysmal nattlig hemoglobinuri, kald hemoglobinuri.

Hemolytiske anemi symptomer

Klassiske symptomer på hemolytisk anemi utvikles kun med intracellulær hemolyse av erytrocytter og er representert av anemiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Graden av manifestasjon av kliniske symptomer, som vitner for utviklingen av en anemisk tilstand, avhenger direkte av graden av ødeleggelse av røde blodlegemer og kompensasjonsreaksjonen av beinmargen, som hovedbloddannende organ. Symptomer på anemi utvikles bare i en situasjon hvor levetiden til røde blodlegemer reduseres til 15 dager, i stedet for 120 dager.

Det er latent (kompensert), kronisk (med alvorlig anemisering) og kritisk hemolytisk anemi. I tilfelle sykdomsforløpet er en alvorlig generell tilstand av pasienten registrert, uavhengig av typen hemolyse (intravaskulær eller intracellulær).

I perioden med eksacerbasjon manifesterer hemolytisk anemi som alvorlig svakhet, nedsatt ytelse, svimmelhet, pustevansker, hjertebanken og smerte i høyre og venstre hypokondri. Et karakteristisk tegn på akutt hemolytisk anemi betraktes som ikterichnost hud, slimhinne i myk gane og sclera. En objektiv undersøkelse av pasienten, i 70% av tilfellene, er det en økning i milten og fremspringet av leveren fra under buen med mer enn 2 cm.

På grunn av den fortykning og stagnasjon av galle provoserer dannelsen av stein i galleblæren og gallegangene, slik at pasienter som lider av hemolytisk anemi, klager ofte over karakteristisk for hepatitt, kolecystitt og cholangitt (akutt smerte i den øvre høyre kvadrant, kvalme, oppkast, frysninger, en forbigående økning i kroppstemperaturen ).

Hos mennesker forekommer fysiologisk erytrocythemolyse i milten konstant. Under ødeleggelsen av hemoglobin frigjøres indirekte bilirubin i sirkulerende blodstrøm, som videre undergår endringer i strukturen og sammensetningen av leveren, galleblæren og tarmene. Fjerning av den resulterende urobilin og stercobilin skjer sammen med urin og avføring, som følge av at pasienter ofte opplever mørkere urin og lysfeber.

I en situasjon når intravaskulær ødeleggelse av erytrocytter finner sted, kommer symptomene på anemisk syndrom frem i forkant, mens gulsott og splenomegali er ekstremt sjeldne. Denne typen hemolytisk anemi er preget av et krisesyklus av sykdommen, noe som forverrer pasientens tilstand betydelig. De karakteristiske symptomer på hemolytisk krise er: generell svakhet, bankende hodepine, følelse kortpustet, hjertebank, ukontrollerbare brekninger ikke forbundet med matinntak, som strekker seg over verkende smerter i øvre del av magen og kvadratene av korsryggen, feber, mørk brun urin. I mangel av adekvat terapi utvikler klinikken for akutt nyresvikt raskt, noe som medfører dødelig utgang.

Laboratoriums tegn på hemolytisk anemi er: normokromisk, hyperregenerativ og endringer i form og størrelse av røde blodlegemer (seglformet, oval, mikrosfærocytter, målformet). Karakteristiske endringer i autoimmun hemolytisk anemi er leukocytose med skifte av leukocyttformelen til venstre og en kraftig økt ESR. Når beinmargepunktur avslørte hyperplasi av den røde spire og en uttalt erytroblastisk reaksjon.

Hemolytisk anemi hos barn

I barndommen er det både medfødte og ervervede former for hemolytisk anemi. Alle hemolytiske anemier har et vanlig klinisk symptom, men de krever en nøyaktig diagnose med indikasjon på formen av anemi, siden videre behandlingstaktikk og pasientovervåking er avhengig av det.

Medfødt hemolytisk anemi er heldigvis en sjelden sykdom og utgjør ikke mer enn 2 tilfeller per 100 000 individer, men du bør være ekstremt forsiktig med barn som lider av denne form for anemi, siden behandling av slike pasienter er ekstremt vanskelig.

Arvelig hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard skyldes manifestasjonen av et defekt gen arvet på en autosomalt dominerende måte, forårsaker forandringer i form av røde blodceller. Formen endres som et resultat av forstyrrelsen av cellemembranen, og derfor blir den permeabel for penetrering av overskudd av natriumioner, hvorved den røde blodcelle svulmer. Overdreven hemolyse av slike endrede erytrocytter forekommer utenfor miltmasse.

Sykdommens debut skjer i tidlig barndom, og de første manifestasjonene er ikterichnost slimhinner og hud. Særlige egenskaper ved denne form for hemolytisk anemi er en kombinasjon av uttalt anemisk syndrom med utviklingsmessige abnormiteter (dolokocephalisk form av skallen, sadleneusen, den høye gatenes høye plassering).

De viktigste kriteriene for en diagnose av "arvelig anemi-Chauffard Minkowski" er: normochromic, giperregeneratornost anemi, erytrocytt microspherocytosis, redusert osmotisk resistens i røde blodlegemer, økning i den indirekte bilirubin i blodet, øke størrelsen av milten.

Prognosen for liv og helse er gunstig for denne form for anemi, den kommer først etter implementeringen av en radikal splenektomi.

En annen form for arvelig hemolytisk anemi som oppstår i barndommen er anemi forårsaket av mangel på G-6-FDG-aktivitet, som er preget av en autosomal recessiv arvodus.

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er forekomsten av spontan intravaskulær hemolyse etter å ha tatt visse grupper av legemidler (sulfonamider, kininderivater, antiplateletmidler, kloramfenikol, tubazid) eller bruk av belgfrukter.

Kliniske manifestasjoner forekommer 2-3 dager etter bruk av stoffet og manifesterer som alvorlig svakhet, kvalme og oppkast, hjertebank, feber til feber tall, anuria og symptomer på akutt nyresvikt. Særtrekkende trekk ved denne form for arvelig hemolytisk anemi er hemoglobinuri og hemosiderinuri.

Typiske endringer i perifere blodparametere er: en reduksjon i antall røde blodceller og høy retikulocytose, tilstedeværelsen i erinthrocyten av Heinz Taurus under supravital farging, en økning i den erotrocytiske osmotiske resistansen. I beinmargepunktet bestemmes en hyperplastisk rød spire av bloddannelse.

Denne typen anemi er preget av en kriseperiode, derfor bør barnet som et forebyggende tiltak helt utelukkes fra diett, bønneprodukter, samt å forhindre bruk av rusmidler fra risikogruppen. På grunn av det faktum at arvelig anemi ofte oppstår med utvikling av fulminant hemolytisk krise, ledsaget av akutt nyresvikt, er prognosen for barnets liv og helse ugunstig i dette tilfellet.

Den vanligste formen for arvelig hemolytisk anemi hos barn er talassemi, som i erytrocytt inneholder en patologisk dreven globin og akselerere aggregering og ødeleggelse av røde blodceller, ikke bare i milten, men også i benmargen.

De første manifestasjoner av talassemi er allerede observert i neonatalperioden og manifesterer alvorlige blodfattig syndrom, gulsott og splenomegali i forbindelse med utviklingen av anomalier (den kvadratiske form av skallen, utstående zygomatic bue, Mongoloid type ansikt, utjevning av nesen). Hos barn som lider av thalassemi, er det et lag ikke bare i fysisk, men også i psykomotorisk utvikling.

Karakteristiske laboratorie tegn på thalassemi hos barn er: alvorlig anemi (nedsatt hemoglobinnivå mindre enn 30 g / l), hypokromi (reduksjon i fargeindeks under 0,5), retikulocytose, mållignende røde blodlegemer i smøre, økt osmotisk resistens av erytrocytter, høye nivåer av indirekte bilirubin. Et absolutt kriterium for å etablere diagnosen "thalassemia" er et økt nivå av føtal hemoglobin (mer enn 30%).

Thalassemia er en stadig progressiv patologi, som ikke er preget av begynnelsen av ettergivelsesperioder, og dødeligheten for denne sykdommen er derfor svært høy.

Hemolytisk anemi behandling

For å oppnå maksimalt positivt resultat fra behandling av hemolytisk anemi er det først og fremst nødvendig å gjøre alt for å klargjøre formen av denne sykdommen på en pålitelig måte, siden hvert behandlingsregime må være etiopathogenetisk bestemt.

Således blir radikal splenektomi brukt som en prioritetsbehandling for arvelig mikrosfærocytisk hemolytisk anemi. De absolutte indikasjonene på splenektomi er: kriseforløpet av sykdommen med hyppige perioder med eksacerbasjon, alvorlig anemi og leverkolikk. I de fleste tilfeller, etter splenektomi, er det en 100% remisjon uten tilbakevending av sykdommen, til og med til tross for tilstedeværelsen av mikrosfærocytter i blodet. I en situasjon hvor hemolyse er ledsaget av utseende av kalk i galleblæren, anbefales splenektomi å bli kombinert med cholecystektomi.

Som forebyggende tiltak ble pasienter anbefalt langtidsinntak av koleretik (Allohol 1 tablett ved hvert måltid), antispasmodiske preparater (Riabal 1 kapsyl 2 p. / Dag), periodisk gjennomføring av duodenal lyding. I situasjoner hvor det er en uttalt grad av anemi, anbefales det å bruke symptomatisk utvekslingstransfusjon av røde blodlegemer, idet man tar hensyn til gruppeledelse.

Ved en sykdom med arvelig hemolytisk anemi forårsaket av en defekt av G-6-FDG, anbefales detoksiseringsbehandling (200 ml isotonisk natriumkloridoppløsning intravenøst), samt forebyggende tiltak for forebygging av DIC (Heparin 5000 U subkutant 4 p / dag).

Autoimmun hemolytisk anemi reagerer godt på hormonbehandling, som ikke bare brukes til å lindre hemolytisk krise, men også som en langsiktig behandling. For å bestemme optimal dosering av Prednisolon, er det nødvendig å ta hensyn til pasientens generelle trivsel, samt perifere blodtall. En tilstrekkelig daglig dose prednisolon i denne situasjonen anses å være 1 mg / kg kroppsvekt, men i fravær av effekt er det mulig å øke dosen til 2,5 mg / kg.

I situasjoner hvor autoimmun hemolytisk anemi forekommer i alvorlig form, anbefales det å kombinere avgiftningsbehandling (Neohemodez 200 ml intravenøs drypp) med rødcelletransfusjon, med tanke på gruppeledelse. Radikal splenektomi er bare brukt hvis det ikke er noen effekt ved bruk av konservativ terapi og må ledsages av utpeking av cytotoksiske stoffer (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Dag, azathioprin 200 mg daglig dose). Det bør tas i betraktning at den absolutte kontraindikasjonen for bruk av cytotoksiske legemidler er barndommen, siden stoffene i denne gruppen kan forårsake mutagene effekter.

Separat er det nødvendig å dvele på en slik behandlingsmetode som transfusjon av opptete eller vasket røde blodlegemer. Rød blodcelletransfusjon må begrunnes av alvorlighetsgraden av anemisk syndrom og pasientens generelle tilstand, og det er viktig at pasientens respons på transfusjon vurderes. Svært ofte hos pasienter som har gjennomgått gjentatte transfusjoner i røde blodlegemer, observeres posttransfusjonsreaksjoner, som er årsaken til det individuelle utvalg av blod ved hjelp av en indirekte Coombs-test.

I noen tilfeller reagerer hemolytisk anemi godt på behandling med bruk av anabole hormonelle legemidler (retabolil 25 mg intramuskulært, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som symptomatisk behandling er det tilrådelig å bruke antioksidantmidler (vitaminer i gruppe E 10 mg intramuskulært), og samtidig jernmangel - oralt jernholdige legemidler (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dag).

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en patologi av røde blodlegemer, kjennetegnet som er den akselererte ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av en økt mengde indirekte bilirubin. For denne gruppen av sykdommer er en kombinasjon av anemisk syndrom, gulsott og en økning i miltens størrelse typisk. I prosessen med diagnose, en generell blodprøve, bilirubinivå, avføring og urinanalyse, ultralyd i bukorganene; beinmarg biopsi, immunologiske studier. Som behandlingsmetoder brukte legemiddel, blodtransfusjonsterapi; med hypersplenisme splenektomi er indikert.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi på grunn av brudd av livssyklusen til røde blodceller, nemlig overvekt av prosessene for deres ødeleggelse (hemoclasis) over formasjonen og modning (erytropoese). Denne gruppen av anemier er svært omfattende. Deres prevalens er ikke det samme i forskjellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gjennomsnitt forekommer patologi hos 1% av befolkningen. Blant andre typer anemi utgjør hemolytiske midler 11%. Patologi er karakterisert ved å forkorte livscyklusen for erytrocytter og deres oppløsning (hemolyse) på forhånd (etter 14-21 dager i stedet for 100-120 dager er normalt). I dette tilfellet kan ødeleggelsen av røde blodlegemer forekomme direkte i vaskulærsengen (intravaskulær hemolyse) eller i milt, lever og benmarg (ekstravaskulær hemolyse).

årsaker

Det etiopathogenetiske grunnlaget for arvelige hemolytiske syndromer består av genetiske defekter i erytrocytmembraner, deres enzymsystemer eller hemoglobinstruktur. Disse antagelsene forårsaker den morfofunksjonelle inferioriteten av røde blodlegemer og deres økte ødeleggelse. Hemolyse av røde blodlegemer med anskaffet anemi forekommer under påvirkning av interne faktorer eller miljøfaktorer, inkludert:

  • Autoimmune prosesser. Dannelsen av antistoffer agglutinerte erytrocytter kan i hematologiske maligniteter (akutt leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sykdom, multippelt myelom), autoimmune sykdommer (SLE, ulcerøs kolitt), infeksjonssykdommer (mononukleose, toksoplasmose, syfilis, virus lungebetennelse). Utviklingen av immunhemolytisk anemi kan fremmes ved posttransfusjonsreaksjoner, profylaktisk vaksinering, hemolytisk sykdom hos fosteret.
  • Giftig effekt på erytrocytter. I noen tilfeller går forut for akutt intravaskulær hemolyse arsenforbindelser forgiftning, tungmetaller, eddiksyre, sopp toksiner, alkohol og andre. For å føre til ødeleggelse av røde blodceller kan ta visse stoffer (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, smertestillende).
  • Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hemolyse av erytrocytter kan oppstå ved kraftig fysisk stress (lang gange, løping, ski overgang) med DIC, malaria, ondartet hypertensjon, kunstige hjerteklaffer og fartøy bærer hyperbarisk oksygentilførsel, sepsis, omfattende forbrenninger. I slike tilfeller forekommer traumatisering og brudd av membranene til de opprinnelige fulle røde blodcellene under virkningen av visse faktorer.

patogenesen

Den sentrale lenken i HA-patogenesen er den økte ødeleggelsen av røde blodlegemer i organene i retikuloendotelialsystemet (milt, lever, benmarg, lymfeknuter) eller direkte i vaskulærsengen. Når den autoimmune mekanismen for anemi, dannelsen av anti-erytrocyt AT (termisk, kald), som forårsaker enzymatisk lys av erytrocytmembranen. Giftige stoffer, som er de sterkeste oksidasjonsmidlene, ødelegger erytrocyten på grunn av utviklingen av metabolske, funksjonelle og morfologiske forandringer i membranet og stroma i de røde blodcellene. Mekaniske faktorer har en direkte effekt på cellemembranen. Under påvirkning av disse mekanismene frigjøres kalium- og fosforioner fra erytrocytter, og natriumioner kommer inn i. Cellen svulmer, med en kritisk økning i volumet, oppstår hemolyse. Fordelingen av erytrocytter er ledsaget av utvikling av anemiske og gulsott syndromer (den såkalte "blek gulsott"). Kanskje intens farging av avføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifisering

I hematologi er hemolytisk anemi delt inn i to store grupper: medfødt (arvelig) og oppkjøpt. Arvelige HA inkluderer følgende former:

  • erytrocytmembranopati (mikrokutocytose - Minkowski-Chauffard sykdom, ovalocytose, akanthocytose) - anemi forårsaket av strukturelle anomalier av erytrocytmembraner
  • fermentopeni (enzymopeni) - anemi forårsaket av mangel på visse enzymer (glukose-6-fosfat dehydrogenase, pyruvatkinase, etc.)
  • hemoglobinopatier - anemi assosiert med kvalitative forstyrrelser i hemoglobinkonstruksjonen eller en endring i forholdet mellom normale former (thalassemia, sickle cell anemia).

GA kjøpt er delt inn i:

  • kjøpte membranopatier (paroksysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanemi)
  • immun (auto og isoimmune) - på grunn av eksponering for antistoffer
  • giftig - anemi forårsaket av eksponering for kjemikalier, biologiske forgiftninger, bakterielle toksiner
  • mekanisk anemi forårsaket av mekanisk skade på strukturen av røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marsjerende hemoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hemoglobinopati

Den vanligste formen for denne gruppen av anemi er mikrosfærocytose eller Minkowski-Chauffards sykdom. Arv av autosomal dominerende type; vanligvis spores fra flere familiemedlemmer. Defectiveness på grunn av mangel av erytrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, noe som fører til en endring i formen og diameteren av erytrocyttene, deres massive og for tidlig hemolyse i milten. Manifestasjonen av mikrospherocytisk HA er mulig i alle aldre (i barndom, ungdom, alderdom), men vanligvis manifestasjoner forekommer hos eldre barn og ungdom. Alvorlighetsgraden av sykdommen varierer fra subklinisk kurs til alvorlige former preget av ofte gjentatte hemolytiske kriser. I krisetid øker kroppstemperaturen, svimmelhet, svakhet; magesmerter og oppkast forekommer.

Hovedsymptomet for mikrosfærosytisk hemolytisk anemi er gulsott av varierende grad av intensitet. På grunn av det høye innholdet av stercobilin blir avføringen intensint farget mørkbrunt. Pasienter med Minkowski-Chauffard sykdom observert tendens til å danne steiner i galleblæren, slik at de ofte utvikler tegn på akutt calculous kolecystitt, oppstår biliær kolikk angrep, og med okklusjon av felles gallegang calculus - obstruktiv gulsott. I mikrosfærocytose forstørres milten i alle tilfeller, og i halvparten av pasientene blir leveren også forstørret. Foruten arvelig microspherocytic anemi hos barn ofte møte andre medfødt dysplasi :. Tower skallen, krysset øyne, sal nese misdannelse, skjevt bitt og gotisk gane, polydactyly eller bradidaktiliya og andre pasienter av middelaldrende og eldre lider trofiske sår i leggen, som oppstår som følge av røde blodlegemer hemolyse i kapillærene i lemmer og dårlig behandles.

Enzymopenisk anemi er assosiert med mangel på visse erytrocyt-enzymer (oftest G-6-PD, glutation-avhengige enzymer, pyruvatkinase, etc.). Hemolytisk anemi kan først erklære seg etter å ha opplevd sammenhengende sykdom eller ta medisiner (salisylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligvis har sykdommen et jevnt kurs; typisk "blek gulsott", moderat hepatosplenomegali, hjertestøy. I alvorlige tilfeller utvikles et uttalt mønster av hemolytisk krise (svakhet, oppkast, kortpustethet, hjertebank, kollaptoid tilstand). I forbindelse med den intravaskulære hemolyse av erytrocytter og frigjøring av hemosiderin i urinen blir sistnevnte mørk (noen ganger svart) i farge. Spesielle vurderinger er viet til funksjonene i det kliniske løpet av hemoglobinopatier - thalassemi og seglcelleanemi.

Ervervet hemolytisk anemi

Blant de forskjellige kjøpte varianter er autoimmune anemier vanligere. For dem er en felles utløsningsfaktor dannelsen av antistoffer mot antigenene av deres egne erytrocytter. Erytrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anemi utvikler seg skarpt og plutselig. Det fortsetter med feber, alvorlig svakhet, svimmelhet, hjertebank, kortpustethet, epigastrisk smerte og nedre rygg. Noen ganger foregår forløperne i form av subfebrile og artralgi før akutte manifestasjoner. Under krisen vokser gulsott raskt, ikke ledsaget av kløende hud, øker lever og milt. I noen former for autoimmun anemi tolererer pasienter ikke kaldt; Under forhold med lave temperaturer kan de utvikle Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grunn av sirkulasjonssvikt i små fartøy er det komplikasjoner som tårer og hender i gang.

Giftig anemi oppstår med progressiv svakhet, smerte i høyre hypokondrium og lumbal region, oppkast, hemoglobinuri, høy kroppstemperatur. Fra 2-3 dager gulsott og bilirubinemi; i 3-5 dager oppstår lever- og nyresvikt, tegn på hvilke er hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuria. Visse former for ervervet hemolytisk anemi er omtalt i de relevante artiklene: Hemoglobinuri og Trombocytopenisk Purpura, Hemolytisk Fostesykdom.

komplikasjoner

Hver type HA har sine egne spesifikke komplikasjoner: for eksempel JCB - i mikrosfærocytose, leversvikt - i giftige former, etc. Vanlige komplikasjoner inkluderer hemolytiske kriser, som kan utløses av infeksjoner, stress, fødsel hos kvinner. I akutt massiv hemolyse kan utvikle hemolytisk koma, kjennetegnet ved sammenbrudd, forvirring, oliguri, økt gulsott. Trusselen om pasientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan brudd i kroppen. Nødhjelp er nødvendig for akutt hjerte- og nyresvikt.

diagnostikk

Bestemmelse av HA-form basert på analysen av årsaker, symptomer og objektive data ligger innenfor en hematologs kompetanse. Under den første samtalen blir familiens historie, hyppighet og alvorlighetsgrad av hemolytiske kriser avklart. Under undersøkelsen vurderes fargen på huden, sclera og synlige slimhinner, og abdomen blir palpert for å vurdere størrelsen på leveren og milten. Spleno- og hepatomegali bekreftes ved ultralyd av leveren og milten. Laboratorie diagnostisk kompleks inkluderer:

  • Blodprøve Endringer i hemogrammet er preget av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytose, ESR-akselerasjon. I biokjemiske blodprøver er det bestemt hyperbilirubinemi (en økning i fraksjonen av indirekte bilirubin), en økning i laktatdehydrogenaseaktiviteten. I autoimmune anemier er en positiv Coombs-test av stor diagnostisk verdi.
  • Urin og avføring. Urinalyse avslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet øker innholdet av stercobilin.
  • Myelogram. For cytologisk bekreftelse utføres en sternal punktering. En undersøkelse av beinmargepunktet avslører hyperplasi av en erytroidspiral.

I prosessen med differensialdiagnose er hepatitt, levercirrhose, portalhypertensjon, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastose ekskludert. Pasienten rådes av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, spesialist i smittsomme sykdommer og andre spesialister.

behandling

Ulike former for HA har sine egne egenskaper og tilnærminger til behandling. I alle varianter av ervervet hemolytisk anemi må det tas hensyn til å eliminere påvirkning av hemolyserende faktorer. Under hemolytiske kriser trenger pasienter infusjon av løsninger, blodplasma; vitaminbehandling, om nødvendig - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metoden som fører til en 100% opphør av hemolyse.

Ved autoimmun anemi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), redusert eller stoppet hemolyse, indikert. I noen tilfeller oppnås den ønskede effekten ved å foreskrive immunosuppressive midler (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambukil), anti-malarialt stoff (klorokin). I tilfeller av autoimmun anemi resistent mot legemiddelbehandling utføres splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebærer transfusjon av vasket røde blodlegemer, plasmasubstitutter, utnevnelse av antikoagulanter og antiplateletmidler. Utviklingen av giftig hemolytisk anemi dikterer behovet for intensiv behandling: avgiftning, tvungen diurese, hemodialyse, i henhold til indikasjoner - innføring av motgift.

Prognose og forebygging

Kurset og utfallet avhenger av typen anemi, alvorlighetsgraden av kriser, fullstendigheten av patogenetisk terapi. Med mange oppkjøpte alternativer fører eliminering av årsakene og den fulle behandlingen til fullstendig gjenoppretting. Cure medfødt anemi kan ikke oppnås, men det er mulig å oppnå langsiktig remisjon. Med utviklingen av nyresvikt og andre dødelige komplikasjoner er prognosen ugunstig. For å hindre utviklingen av HA muliggjør forebygging av akutte smittsomme sykdommer, rusmidler, forgiftninger. Ukontrollert uavhengig bruk av rusmidler er forbudt. Forsiktig forberedelse av pasienter for blodtransfusjon, vaksinering med gjennomføring av hele spekteret av nødvendige undersøkelser.