Medfødte hjertefeil og årsaker

Medfødte hjertefeil - flere sykdommer knyttet til tilstedeværelsen av hjertets anatomiske patologi, dets ventiler og blodårer, dannet under føtal utvikling. Disse feilene forårsaker endringer i systemisk og intrakardiell sirkulasjon, hjertesvikt.

Symptomene på sykdommen er forårsaket av den type defekt, oftest cyanose (cyanose) eller blep i huden, lag i fysisk utvikling, hjerteklump, manifestasjon av hjerte og respiratorisk svikt. Hvis legen mistenker medfødt hjertesykdom, PCG, EKG, EchoCG, X-ray utføres.

Mange typer hjertesykdommer er kombinert med hverandre eller andre systemiske patologier i kroppen. Hos voksne er CHD mye mindre vanlig enn i barndommen. Deteksjon av lidelser kan oppstå selv i voksen alder.

Hvorfor danner hjertesykdommer?

Til å begynne med bør risikofaktorer som bidrar til dannelsen av hjerteavvik fremheves:

• alder av mor opp til 17 år eller etter 40 år;
• trusselen om oppsigelse av svangerskapet;
• toksisose i første trimester;
• endokrine sykdommer hos gravide kvinner;
• en historie om dødfødsel;
• belastet arvelighet.

Årsaker til medfødte hjertefeil kan være følgende: kromosomale abnormiteter, miljøfaktorer, genmutasjoner, polygen-multifaktoriell predisposisjon (arvelighet).

Når man legger kromosomene, er det mulig at de strukturelle eller kvantitative endringer. I dette tilfellet er det abnormiteter i ulike organer og systemer, og i det kardiovaskulære systemet også. Når trisomautosomer som regel utvikler defekter av hjerteveggene.

Ved mutasjoner av enkeltgener er medfødte hjertefeil vanligvis forbundet med andre mangler i andre organer. Deretter er kardiale abnormiteter en del av autosomal recessiv, autosomal dominant eller X-linked syndromer.

Under graviditet (opp til en tre måneders periode) bidrar slike negative faktorer som ioniserende stråling, virussykdommer, å ta visse medisiner, yrkesfare og mors ødeleggende vaner til feil organoppbygging.

Hvis fosteret i utero påvirker rubelaviruset, har barnet oftest en triad av abnormiteter - døvhet, glaukom eller katarakt, hjertefeil.

Syfilis, herpes, kyllingpoks, mykoplasmose, adenovirusinfeksjoner, cytomegali, diabetes, serum hepatitt, toxoplasmose, tuberkulose, listeriose etc. påvirker også dannelsen av fosteret.

Forskere har funnet ut at ulike medisiner påvirker prostatakardiær intrauterin utvikling: progestogener, amfetaminer, litiumpreparater og antikonvulsive midler.

Sirkulasjonsforstyrrelser

På grunn av de ovennevnte faktorene i fosterets prenatale utvikling kan den naturlige dannelsen av hjertekonstruksjoner forstyrres, forårsaker ufullstendig lukking mellom ventrikkene og atria, patologisk ventildannelse, unormal beholderposisjonering etc.

Siden blodsirkulasjonen inne i moren er forskjellig fra hemodynamikken til det nyfødte, oppstår symptomene nesten umiddelbart etter fødselen.

Hvor raskt medfødt hjertesykdom manifesterer seg, avhenger av mange faktorer, inkludert de individuelle egenskapene til barnets kropp. I noen tilfeller forårsaker dannelsen av bruttosirkulasjonsforstyrrelser respiratorisk infeksjon eller annen sykdom.

Med hjertefeil kan hypertensjon av lungesirkulasjonen eller hypoksemi (lavt oksygeninnhold i blodet) vises.

Omtrent halvparten av barna dør uten tilstrekkelig hjelp i det første år av livet fra manifestasjoner av hjertesvikt. Etter et år føles babyer normale, men vedvarende komplikasjoner utvikler seg. Derfor, i noen tilfeller er kirurgi nødvendig i en tidlig alder.

Klassifisering av brudd

Klassifisering av medfødte hjertefeil, basert på effektene på pulmonal blodstrøm:

• med økt blodgass: ikke forårsaker tidlig cyanose og forårsaker cyanose;
• med uendret
• med utarmet: uten cyanose og med cyanose;
• kombinert.

Det er en annen klassifisering etter grupper:

1. Hvite, som i sin tur kan være med anrikning eller utarming av en hvilken som helst sirkel av blodsirkulasjon og uten signifikant sirkulasjonsforstyrrelse.
2. Blå, som er anrikning eller utarming av liten sirkel.

Ifølge ICD (International Classification of Diseases), medfødte anomalier i sirkulasjonssystemet tar stillinger fra Q20 til Q28, det vil si at hjerteavvik er inkludert i Q24.

komplikasjoner

Komplikasjoner av CHD er synkope (synkope), hjertesvikt, pulmonal hypertensjon, nedsatt cerebral sirkulasjon, angina pectoris, bakteriell endokarditt, langvarig lungebetennelse, myokardinfarkt, relativ anemi og odyshechno-cyanotisk anfall.

Kliniske manifestasjoner (symptomer) eller hvordan å gjenkjenne sykdommen?

Symptomer på medfødte hjertefeil er avhengig av type forstyrrelser, tidspunktet for dannelsen av hemodynamisk dekompensasjon og arten av sirkulasjonsforstyrrelser.

Hos spedbarn med cyanotisk type sykdommen, observeres cyanose i huden og slimhinner. Det blir mer uttalt når gråt og suger. Hvite hjertet anomalier oppdages av kalde hender og føtter, blek hud.

De utvikler takykardi, svette, kortpustethet, arytmier, pulsering og hevelse i nakkekarene. Med langvarig brudd på hemodynamikk legger barnet seg bak i vekst, vekt og fysisk utvikling.

Vanligvis umiddelbart etter lysets utseende, høres hjertelyder under auskultasjon.

diagnostikk

EKG gjør det mulig å gjenkjenne hjertets hypertrofi, tilstedeværelsen av ledningsforstyrrelser og arytmier, etter at manipuleringen blir lettere å bedømme alvorlighetsgraden av bruddene. Det er mulig å utføre daglig overvåkning.

PCG-data bidrar til å grundig vurdere varigheten, naturen og tilstedeværelsen av hjertestøy og toner. Radiografi lar deg identifisere form, plassering og størrelse av hjertet, tilstanden til lungesirkulasjonen.

Ved hjelp av ekkokardiografi undersøkes ventiler, partisjoner og hovedfartøyer, observeres myokardial kontraktilitet.

For komplekse sykdommer og pulmonal hypertensjon er det mulig å utføre andre diagnostiske metoder: aorto eller angiokardiografi, sensing og kateterisering av hjertehulene, hjertets hjertesenter, kardiografi.

behandling

Et alvorlig problem i kardiologi hos barn under ett år er kirurgisk behandling av medfødte hjertefeil. Hvis barnet ikke har symptomer på hjertesvikt, og cyanose er moderat, kan operasjonen bli utsatt til en senere dato. Småbarn skal overvåkes kontinuerlig av en kardiurgirurg eller kardiolog.

Metoden for behandling er valgt avhengig av alvorlighetsgraden og variasjonen av CHD. Med uregelmessigheter i hjerte septum, er de suturerte eller plast, er røntgen endovaskulær okklusjon av defekten mulig.

I tilfelle av alvorlig hypoksemi, for å midlertidig forbedre tilstanden til barna, utføres interposisjonen av intersystem anastomoser først. Som et resultat reduseres risikoen for komplikasjoner, økning av oksygen i blodet. En radikal operasjon utføres ved forekomsten av gunstige forhold.

Med aortabyormaliteter utføres reseksjon av aorta og plastisk stenose. Når aortakanalen åpnes, er den ligert.

Behandling av komplekse hjertefeil, som det er umulig å fullstendig kvitte seg med, består i hemodynamisk korreksjon. I noen tilfeller er den eneste mulige metoden for behandling av CHD hjertetransplantasjon.

Medikamentbehandling omfatter bare symptomatisk behandling av arytmier, akutt venstre ventrikulær eller kronisk hjertesvikt, spasmodiske cyanotiske angrep, myokardisk iskemi.

I tillegg til behandling trenger barnet spesiell oppmerksomhet fra foreldrene: riktig ernæring, forebygging av virussykdommer etc.

Prognosen for tidlig diagnose og behandling er relativt gunstig. Hvis det er umulig å utføre operasjonen, er det ugunstig.

Invaliditet kan oppnås etter en radikal operasjon i rehabiliteringsperioden og med symptomer på stadium II B og mer.

forebygging

Forebygging av CHD inkluderer nøye planlegging av graviditet, prenatal diagnose, utelukkelse av uønskede faktorer.

Kvinner med hjerteavvik trenger nøye oppmerksomhet under graviditet hos leger og ekstra konsultasjoner og undersøkelser.

Hovedårsakene til medfødt hjertesykdom

Kardiologer skiller medfødt og ervervet PS. Medfødt hjertesykdom, årsakene til hvilke er forbundet med infeksjon og ulike sykdommer, har en spesifikk klinikk.

Denne anomali oppstår i løpet av 2-8 ukers graviditet. Det forekommer hos 5 nyfødte ut av tusen. Medfødte hjertefeil er en gruppe sykdommer der det er anatomiske defekter i hovedorganet, dets ventiler eller kar som har oppstått i utero. Slike patologier fører til endringer i systemisk hemodynamikk.

Medisinske indikasjoner

Medfødt sykdom manifesteres i lys av sin type. Med utviklingen av CHD, blep, observeres hjertemormen.

Med manifestasjonen av ovennevnte klinikk, er EKG, FCG, EchoCG og aortografi indikert. Etiologien av forekomsten av CHD er forbundet med kromosomale abnormiteter, alkoholisme og en smittsom prosess.

I 2-3% av tilfellene er årsaken til hjertesykdom en kromosomal lidelse forårsaket av en mutasjon av flere gener. Andre grunner kan være arvelighet og medisinering under graviditet. Risikoen for tilbakefall avhenger av alvorlighetsgraden av CHD, som er en del av enkelte syndromer.

Hovedårsaken til medfødt hjertesykdom er infeksjon eller virusforgiftning under svangerskapet. Toppen av den smittsomme prosessen faller på intensiv dannelse av systemene og organene til fosteret.

Faktorer ved starten av CHD er misbruk av narkotika og alkoholholdige drikker. Teratogen effekt har et antikonvulsivt middel "hydantoin". På grunn av mottaket kan arteriell stenose utvikles.

Ved misbruk av "Trimetadoin" dannes hypoplasi, og litiumpreparater fører til Ebstein-syndromet. Hovedårsakene til medfødt hjertesykdom er progestogener og amfetamin.

Leger inkluderer antihypertensive stoffer og orale prevensiver som faktorer for bivirkninger ved dannelsen av CHD.

På bakgrunn av alkoholisme, oppstår mangler i septum, oppstår en arteriell åpen defekt. Hvis en gravid kvinne misbruker alkohol, er det risiko for embryo-fostersyndrom.

Metabolisme og CHD

Diabetes fører til misdannelse i 3-5% av tilfellene. Jo høyere grad, desto større er sjansen for CHD. Forskere skiller mellom 2 grupper av årsaker til de ansettede abnormaliteter som er forbundet med utvikling av fosteret:

• ekstrakardiell - på bakgrunn av ekstrakardiale anomalier;
• arvelighet.

Årsaker til gruppe 1 fører til defekter av partisjoner, fullstendig hjerteblokk. Tilstedeværelsen av pleuralhulen og effusjon i bukhinnen er en konsekvens av CHD. Hvis en gravid kvinne har en defekt, er det forsinket intrauterin vekst av embryoet.

Risikogruppen 2 inneholder følgende faktorer:

• VPS hos mor eller far;
• infeksjonsprosess;
• metabolsk patologi;
• Misbruk av kaffe (mer enn 8 g per dag).

I en egen gruppe identifiserer kardiologer miljøfaktorer. De viktigste faktorene som er involvert i genetiske mutasjoner:

• fysisk, hvilken ioniserende stråling;
• kjemikalier - fenoler av ulike kjemiske produkter (bensin, maling), komponenter av teratogene medisiner (antibiotika);
• biologisk (rubella virus, som moderen lider, noe som bidrar til intrauterin infeksjon).

Anomali og kjønn

Forskere prøver å etablere forholdet mellom sex og CHD. Den første slike studien ble gjennomført på 70-tallet. Ifølge data samlet inn av flere hjerteoperasjonssentre, har forskere etablert en klar sammenheng mellom typen av anomali og pasientens kjønn. Med tanke på kjønnsforholdet har forskere delt UPU i følgende grupper:

De tydelige kvinnelige medfødte manglene inkluderer forskjellige septaldefekter, Lautembacher syndrom og bukspyttkjertelhypertrofi. Coarkasjonen av aorta, den totale anomali av SLV, er blant de klart uttalt mannlige EAPene. De resterende feilene er nøytrale.

De oppdages likt hos menn og kvinner. Av den nøytrale CHD oftere, blir enkle og komplekse feilene diagnostisert, inkludert Ebstein-anomali.

De enkle anomaliene i denne gruppen inkluderer atavistisk defekt, noe som forårsaker en ontogenetisk faktor. En slik anomali er forbundet med arresteringen av utviklingen av hovedorganet på et tidlig stadium i embryoens liv.

Samtidig dannes ulike anomalier i kroppen. Oftere gjøres en slik diagnose til kvinner. For komplekse VP-er av nøytral type, avhenger kjønnsforholdet direkte av overhodet av mannlige og kvinnelige komponenter i dem.

Årsakene til mange av manglene i de ovennevnte gruppene er fremdeles ukjente. Men forskere har bevist at hvis det er barn med en slik diagnose i familien, øker risikoen for at resten av barna med EAP øker betydelig. Dette fenomenet forekommer i 1-5% av tilfellene.

EAP kan utvikle seg hvis stråling påvirket kvinnens kropp under graviditet.

Et lignende bilde er observert hos narkotikaavhengige gravide kvinner og hos dem som misbruker bruken av litiumpreparater og warfarin.

Det tas særlig vekt på virus som kommer inn i mors kropp i første trimester. Hepatitt B og influensa er farlige virus.

Forskningsresultater

Med tanke på den nyeste forskningen har forskere konkludert med at barn av gravide som har lider av fedme eller overvekt, er 40% mer sannsynlige å bli født med EAP eller andre funksjonshemninger i hovedorganets arbeid.

Hos mødre med normal vekt er avkom født uten uregelmessigheter. Hva er forholdet mellom vekten av en gravid kvinne og risikoen for å utvikle en vice? Forskere har ikke etablert et årsakssammenheng mellom disse kriteriene.

Hyppige årsaker til oppkjøpt misdannelse inkluderer revmatisme og infeksiv endokarditt. Mer sjelden forekommer EP på bakgrunn av aterosklerose, syfilis og skade.

Årsakene til fremveksten av medfødt misdannelse inkluderer kumulativ effekt av eksterne faktorer og genetisk predisponering. Hvis det allerede er oppdaget en anomali hos en gravid eller fremtidig far, er det stor sannsynlighet for at et barn har en slik feil.

Forventende mødre vises fullstendig mental og følelsesmessig fred. Hvis en kvinne under graviditeten blir utsatt for fysiske og psyko-emosjonelle påvirkninger, øker risikoen for forekomst av en defekt hos et barn.

Noen ganger blir barn født med EAP, hvis gravide var i konstant spenning. Slike faktorer er individuelle. Graden av utvikling av en mangel i et barn avhenger av den generelle tilstanden til sin mor.

Etablert tilkobling

Forskere har vist at barn med ulike mangler blir født oftere hos gravide kvinner som røyker. Samtidig er en viktig faktor i fødselen til et barn uten avvik og anses som uregelmessigheter å være farenes helse og arv.

Studier av CHDs etiologi har hjulpet identifisere følgende risikofaktorer for fødsel av et barn med hjertefeil:

1. Gravidens alder. Det antas at den optimale alderen for å bære et barn er en periode i intervallet 20-30 år inkludert. Derfor kan sen graviditet påvirke barnets helse negativt.
2. Endokrine patologier hos begge foreldrene.
3. Sterk toksisose.
4. Trusselen om spontan abort i 1 trimester.
5. Barn født med lignende problem i nære slektninger.

Ovennevnte grunner og faktorer er ikke kontraindikasjoner for unnfangelse. For å nøye vurdere risikoen for å utvikle en anomali, er genetisk rådgivning nødvendig. Hvis sykdommen behandles i tide, vil barnet kunne leve fullt ut.

Utviklingen av uregelmessige fenomener

Fosterhjertet begynner å slå på dag 22 etter unnfangelse. Hovedorganet i denne perioden er et enkelt rør. På dagene 22-44 bøyer den og danner en løkke. På den 28. dagen er hjertet utstyrt med 4 kameraer. Det er i denne perioden at styret utvikler seg.

Hvis mor eller far har forskjellige feil i hovedorganets vegger, kan barnet ha et hull i hjertet. Med en slik anomali blandes oksygenberiget blod og blod uten oksygen.

Noen ganger fører den vurderte klinikken i foreldrene til utseendet på et hull mellom atria og utviklingen av Botallova-kanalen. Etter fødselen av barnet forsvinner det siste fenomenet.

Under påvirkning av eksterne faktorer kan blod inn i organene fra aorta komme inn i lungene. På bakgrunn av denne klinikken oppstår oksygen sult i hjernen.

Barnets mor eller far kan ha problemer med blodstrømmen, som er arvet. Ved slike foreldres barn er hovedorganets ventiler innsnevret.

Vanskelig blodpumpeprosess. På denne bakgrunn har barnet aorta-stenose. Samtidig begynner hjertet å jobbe hardere, noe som fører til hypertrofi.

Hovedårsakene til hjerteabnormaliteter (i spesielle tilfeller) er:

1. Problemer med en politimann. Hvis mor eller far har problemer med strukturen (arrangement) av fartøyene som strekker seg fra hovedorganet, kan barnet utvikle en transposisjon av karene. Et slikt fenomen anses å være farlig, og i fravær av tilknyttede anomalier kan være dødelig.
2. Problemer med ventiler. Hvis fremtidige foreldre ikke fungerer bra med ventiler, er det fare for en tricuspidventilfeil. Samtidig er normal blodstrøm til lungene blokkert.
3. Kombinert CHD - nyfødte kan utvikle flere abnormiteter. Tetrad Fallot kombinerer 4 flekker. Årsakene til forekomsten av flere abnormiteter i et barn inkluderer en lignende klinikk som går til sin mor under svangerskapet.

Hvis det nyfødte har problemer med å puste, vises andre tegn på CHD, en omfattende undersøkelse er angitt. Etter deklarering av resultatene av diagnosen er tilstrekkelig behandling foreskrevet.

Hva er medfødt hjertesykdom og kan det herdes?

Medfødt hjertesykdom krever noen ganger medisinsk hjelp når barnet er født. Men det er mange andre feil som ikke manifesterer seg i lang tid. I en voksen finnes de i alle aldre.

En hjertesykdom hos et barn blir avslørt av karakteristiske tegn som foreldre trenger å vite. Tidsbesparelse sparer ikke bare barnets liv. Etter kirurgisk behandling er barn ikke forskjellige fra sunne jevnaldrende.

Hva er medfødt hjertesykdom

Blant manglene i den embryonale utviklingen er anomalier av hjerteventiler og kar de mest hyppige. For hver 1000 fødsler er det 6-8 spedbarn med en skrue. Denne patologien i hjertet - den skyldige høy dødelighet av nyfødte og spedbarn.

Medfødt hjertesykdom (CHD) er en gruppe sykdommer som dannet før fødselen, som forener brudd på strukturen til ventiler eller kar. Anomali finnes i isolasjon eller kombinert med andre patologier. Litteraturen beskriver mer enn 150 varianter av anomalier.

Kompliserte vices oppdages umiddelbart etter fødselen av babyen. Andre manifesterer seg ikke lenge og kan dukke opp i en voksen person i en hvilken som helst periode av livet.

Årsaker til medfødte misdannelser

Hovedårsakene ligger i forholdene til barnets fosterutvikling. De viktigste faktorene som påvirker dannelsen av fosteret i løpet av legemidlets periode - første trimester av moderens graviditet:

• kvinnelige virussykdommer - rubella, influensa, hepatitt C;
• medisinering med negative teratogene effekter;
• eksponering for ioniserende stråling;
• alkoholisme;
• røyking,
• CHD oppstår fra narkotikabruk;
• tidlig toksikose hos moren;
• trusselen om abort i første trimester;
• en historie med dødfødte barn;
• alder av mor etter 40 år;
• endokrine sykdommer;
• patologi av morens hjerte;
• fedme av en gravid kvinne.

Alle disse faktorene bestemmer dannelsen og utseendet til en defekt etter fødselen av en baby. I utviklingen av patologi er det farens helse og mor. En del av betydningen av genetisk etiologi.

Forresten! I løpet av graviditetsplanleggingen anbefales det å kontakte en biomedisinsk konsultasjon for de foreldrene hvis slektninger har barn med CHD eller dødfødte babyer. En genetiker bestemmer risikoen for en medfødt defekt.

klassifisering

Det er mange typer medfødte misdannelser, som også kombineres i en eller annen ventiler. Derfor har en enhetlig systematisering av sykdommer ennå ikke blitt utviklet. Flere klassifikasjoner av medfødte hjertefeil (CHD) vurderes. I Russland ble den som ble opprettet i Research Center for Surgery oppkalt etter. A.N. Bakulev.

med utslipp av blod fra venstre til høyre

Feil i septum mellom ventrikkene (VSD).

Defekt septum mellom atriaen (DMPP).

med venoarteriell utkastning av blod fra høyre til venstre

Gjennomføring av store fartøyer.

Atresia av lungearterien.

med vanskeligheter med å frigjøre begge ventrikkene

Stenose av lungearterien.

Typer av medfødte misdannelser

CHD er preget av en rekke defekter i hjertet og blodårene. Noen av dem manifesterer seg i barndommen straks etter fødselen. Andre er skjulte, og er funnet i alderdommen. Det er mange feil i ulike kombinasjoner. De kan isoleres eller kombineres. Graden av patologien er forbundet med graden av hemodynamisk svekkelse. Medfødte misdannelser er delt inn i følgende kliniske syndromer.

Den vanligste feilen er atriell septaldefekt (ASD). Anomali er et hull i veggen mellom to kamre som ikke er stengt etter fødselen. Oksygenert blod flyter fra høyre atrium til venstre side av hjertet. I prenatalperioden er dette normalt. Kort etter fødselen lukkes hullet. Feil fører til økt trykk i lungene.

Advarsel! De mest utprøvde symptomene på smertestillende forekommer i ung alder når hjertefrekvensen er forstyrret.

Siden hullet ikke er eliminert, er det nødvendig med en operasjon som er best mulig mellom 3 og 6 år.

Defekten i interventricular septum er funnet hos 20% av barn med hjertefeil. I tilfelle av utviklingsavvik i septum, forblir et ufullstendig boret hull. Som et resultat trengs blod under økt trykk under sammentrekningen fra venstre til høyre ventrikel.

Advarsel! Defekter truer lungehypertensjon. På grunn av denne komplikasjonen blir operasjonen umulig. Derfor bør foreldre til barn med VSD straks kontakte en hjerte kirurg. Barn etter ventilkorrigering fører et normalt liv.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) refererer til blå feil. Patologi påvirker de fire strukturene i hjertet - lungeventilen, septum mellom ventriklene, aorta, muskelen i høyre myokardium. Umiddelbart etter fødselen blir det ikke observert noen endring i spedbarnets tilstand. Men etter noen dager er angst merkbar, kortpustethet under suging. Under skriket vises blå hud.

Advarsel! Noen ganger er det ingen lyse tegn på sykdommen, men en reduksjon i nivået av hemoglobin og røde blodlegemer indikerer en defekt.

Uttalte bouts of cyanosis vises i andre halvdel av livet. Med en slik kompleks mangel kirurgisk behandling bare.

Patologi Botallova kanal

Den åpne arterielle kanalen (OAD.) Normalt, innen få timer etter at barnet er født, vokser det over. Samtidig forblir mangelen åpen. Som et resultat er det en patologisk forbindelse mellom lungestammen og aorta.

Feil refererer til hvite vices, manifestert av kortpustethet under suging. Med en liten diameter kan kanalen trekke seg selv. Store mangler ledsages av alvorlig dyspnø. I akutte tilfeller er det nødvendig med en nødsituasjon.

Advarsel! Etter kirurgisk behandling gjenoppretter barnet helt uten konsekvenser.

Stenose i lungeventilen

Anomali av hjertet på grunn av lesjon av ventiler. På grunn av adhesjonene åpnes ikke ventilen helt, noe som gjør det vanskelig for blodet å passere til lungene. Muskelen i høyre ventrikel må gjøre en stor innsats, så det er hypertrofiert.

Aortasegmentinnsnevring

Coarctation av aorta er patologien til et stort fartøy. Selv om hjertet selv virker normalt, blir innsnevringen av aorta isthmus ledsaget av nedsatt hemodynamikk. En stor belastning plasseres på venstre ventrikkel for å skyve blod gjennom en smal del av aortabuen. I karene i kroppens overdel (hode, nakke, hender) øker trykket konstant, og i de nedre delene (på bena, i magen) - senket.

Aortisk stenose

Anomali er en delvis fusjon av aorta ventiler. Siden pumpingen av blod er vanskelig, forblir en del av det i venstre ventrikkel. Økt væskevolum fører til hypertrofi i musklene. Gjennom årene er myokard kompenserende evner utarmet, noe som medfører overbelastning av venstre atrium med utvikling av pulmonal hypertensjon. Gradvis viser voksne tegn på utilstrekkelig pumpefunksjon i hjertet - kortpustethet, hevelse i ekstremiteter.

Aortisk ventil sykdom

Bicuspid aorta ventilen i hjertet er en medfødt anomali. På grunn av nedsatt struktur av ventiler, går blodet fra aorta delvis tilbake til venstre ventrikel. Aortisk ventilmangel oppstår, som en person kanskje ikke vet i mange år. Symptomer vises i alderen.

Tegn på CHD

Diagnosen av sykdommen kan mistenkes ved kliniske manifestasjoner. Noen feil oppdages umiddelbart etter at barnet er født. I andre nyfødte oppdages en anomali etter noen måneder. En del av patologien finnes hos voksne i ulike perioder av livet.

Vanlige symptomer på medfødt misdannelse hos spedbarn:

• Endre temperaturen på huden. Foreldre legger merke til kjøling av bein og armer. Barnets hud er blek eller grå-hvitaktig.
• Cyanose. Ved alvorlige feil forårsaker en reduksjon av oksygen i blodet en blåaktig hue av huden. Etter fødselen er den nasolabiale trekant blå. Under fôringen blir babyens ører lilla.

Heartbeat stiger til 150 eller krymper til 110 per minutt.

• Angst av babyen under suging.
• Raskt puste.

I tillegg til disse tegnene, oppdager foreldre at babyen raskt blir trøtt under suging, ofte spytter. Under gråt øker hudcyanosen. Bena og armene er hovne, og magen øker i størrelse på grunn av væskeakkumulering og en forstørret lever.

Hvis du mistenker CHD hos nyfødte, utføres en ultralyd. Moderne diagnostiske metoder kan oppdage en feil i alle aldre.

Det er viktig! Fostral ekkokardiografi (ultralyd) avslører nærværet av en defekt hos et barn ved den 16. uken av morens svangerskap. Allerede på 21-22 uken er typen av defekt bestemt.

Tegn på CHD gjennom livet

Hjertefeil, ikke identifisert hos nyfødte, manifesterer seg i ulike perioder av livet. Barn er bleke, utsatt for hyppige forkjølelser, klager over prikken i hjertet. Noen barn har cyanotisk nasolabial trekant eller ører.

Tenåringer i klasserommet for fysisk trening raskt trøtt, klager over kortpustethet. Over tid er det et merkbart lag i mental og fysisk utvikling.

Gradvis dannet endringer i kroppens struktur. Brystet i den nedre delen av vasken, med den utstikkede forstørrede magen. I andre tilfeller danner hjertet hjerte i hjertet. Det er et slikt tegn på UPU, som fortykkelse av fingrene i form av trommelstikker eller fremspringende negler i form av klokker.

Noen slike tegn krever foreldres oppmerksomhet i enhver alder av barn. Først må du lage et kardiogram og konsultere en kardiolog.

komplikasjoner

Den hyppigste konsekvensen av CHD er hjertesvikt. Ved alvorlige defekter utvikles umiddelbart etter fødselen. Med noen ondskap opptrer ved 10 års alder.

Den ødelagte strukturen til ventiler tillater ikke at hjertet utfører pumpefunksjonen fullt ut. Hemodynamisk forverring øker ved 6 måneders alder. Barna legger seg bak i utviklingen, utsatt for hyppige forkjølelser, blir fort lei raskt. Barn med defekter utgjør en risikogruppe for forekomsten av endokarditt, lungebetennelse og hjerterytmeforstyrrelser.

behandling

I tilfeller av medfødte hjertefeil blir det ofte gjort operasjoner til nyfødte, så vel som barn i det første år av livet. Ifølge statistikken trenger 72% av babyene det. Kirurgisk inngrep utføres under betingelser for kunstig blodsirkulasjon ved bruk av enheten. Medfødte misdannelser kan og skal behandles ved kirurgi. Etter en radikal operasjon for medfødt hjertesykdom, lever barn et fullt liv.

Men ikke alle mangler krever kirurgi umiddelbart etter diagnosen. Med mindre endringer eller alvorlig patologi er kirurgisk behandling ikke indikert.

Alvorlige vices hos nyfødte blir oppdaget av leger i barselssykehus. Hvis nødvendig, ring teamet til hjertekirurger for nødoperasjon. Noen ultralyd hjertefeil krever bare observasjon. For noen av de beskrevne tegnene kan foreldrene oppleve en forverring av tilstanden til babyen og straks rådføre seg med en lege.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en gruppe sykdommer forbundet med forekomst av anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller fartøy som oppstår i prenatalperioden, noe som fører til endringer i intrakardiell og systemisk hemodynamikk. Manifestasjoner av medfødt hjertesykdom avhenger av sin type; De mest karakteristiske symptomene er blud eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk utviklingsforsinkelse, tegn på åndedretts- og hjertesvikt. Dersom en medfødt hjertesykdom mistenkes, utføres en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertehormon, osv. Oftere er medfødt hjertesykdom brukt til kirurgisk korreksjon av anomalien som oppdages.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en svært stor og mangfoldig gruppe hjertesykdommer og store skader, ledsaget av endringer i blodstrømmen, overbelastning og mangel på hjerte. Forekomsten av medfødte hjertefeil er høy og varierer i henhold til ulike forfattere fra 0,8 til 1,2% blant alle nyfødte. Medfødte hjertefeil utgjør 10-30% av alle medfødte anomalier. Gruppen med medfødte hjertefeil inkluderer både relativt små forstyrrelser i utviklingen av hjertet og blodårene, samt alvorlige former for hjertesykdom som er uforenlige med livet.

Mange typer medfødte hjertefeil finnes ikke bare i isolasjon, men også i forskjellige kombinasjoner med hverandre, noe som i stor grad veier strukturen til defekten. I omtrent en tredjedel av tilfellene er hjerteavvik kombinert med ekstrakardiale medfødte mangler i sentralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, tarmkanalen, urinveiene, etc.

De vanligste varianter av medfødte hjertefeil som forekommer i kardiologi, inkluderer intervensjonelle septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta-stenose, aorta-koartering, åpen arteriell kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsaker til medfødt hjertesykdom

Etiologien av medfødte hjertefeil kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutasjon (2-3%), påvirkning av miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorisk predisponering (90%).

Ulike typer kromosomavvik fører til kvantitative og strukturelle endringer i kromosomene. I kromosomale omarrangementer er det registrert flere polysystemutviklingsavvik, inkludert medfødte hjertefeil. I tilfelle av autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septaldefekter og deres kombinasjon de hyppigste hjertefeilene; med abnormiteter av sexkromosomer er medfødte hjertefeil mindre vanlige og representeres hovedsakelig av aorta-koarktasjon eller en ventrikulær septal-defekt.

Medfødte hjertefeil forårsaket av mutasjoner av enkeltgener kombineres også i de fleste tilfeller med anomalier av andre indre organer. I disse tilfellene er hjertefeil en del av autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snekkere, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blant de skadelige faktorene i miljøet til utviklingen av medfødte hjertefeil fører til virussykdommer hos den gravide kvinnen, ioniserende stråling, noen medisiner, morsvaner, yrkesfare. Den kritiske perioden med bivirkninger på fosteret er de første 3 månedene av svangerskapet når fosterorganogenese oppstår.

Fosterinfeksjon av fosteret med rubella-virus forårsaker ofte en triad av abnormiteter - glaukom eller katarakt, døvhet, medfødte hjertefeil (Fallot tetrad, transponering av de store karene, åpen arteriell kanal, vanlig arteriell stamme, valvulære defekter, pulmonal stenose, DMD, etc.). Også vanligvis forekommer mikrocefali, svekket utvikling av bein av skallen og skjelettet, etterspørselen i mental og fysisk utvikling.

Strukturen til embryo-føtalalkoholssyndromet omfatter vanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åpen arteriell kanal. Det har vist seg at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetamin, noe som fører til transponering av de store karene og VSD; antikonvulsiva midler, som bidrar til utviklingen av aorta-stenose og lungearteri, aorta-coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; litiumpreparater som forårsaker tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som forårsaker Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefeil.

Hos kvinner med diabetes eller diabetes, fødes barn med medfødte hjertefeil oftere enn hos friske mødre. I dette tilfellet danner fosteret vanligvis en VSD eller transponering av store fartøy. Sannsynligheten for å ha barn med medfødt hjertesykdom hos en kvinne med revmatisme er 25%.

I tillegg til umiddelbare årsaker identifiseres risikofaktorer for dannelsen av hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse inkluderer alderen til en gravid kvinne yngre enn 15-17 år og eldre enn 40 år, toksisose i første trimester, trusselen om spontan abort, endokrine lidelser i moren, tilfeller av dødfødsel i historien, tilstedeværelse i familien til andre barn og nære slektninger med medfødte hjertefeil.

Klassifisering av medfødte hjertefeil

Det finnes flere varianter av klassifikasjoner av medfødte hjertefeil, basert på prinsippet om hemodynamiske forandringer. Med hensyn til effekten av defekten på pulmonal blodstrøm, frigjør de:

• medfødte hjertefeil med uendret (eller litt forandret) blodstrøm i lungesirkulasjonen: aortaklaff atresia, aorta stenose, lungeventilinsuffisiens, mitraldefekter (valvulær insuffisiens og stenose), koarctasjon av den voksne aorta, treatriumhjerte osv.
• medfødte hjertefeil med økt blodgennemstrømning i lungene: ikke fører til utvikling av tidlig cyanose (åpen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctasjon av aorta av barntype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertensjon)
• medfødte hjertefeil med utarmet blodstrøm i lungene: ikke fører til utvikling av cyanose (isolert pulmonal arterie stenose), som fører til utvikling av cyanose (komplekse hjertefeil - Fallot's sykdom, høyre ventrikulær hypoplasi, Ebstein's anomali)
• kombinert medfødt hjertefeil, hvor de anatomiske forholdene mellom store kar og forskjellige deler av hjertet er forstyrret: transponering av hovedkaretene, vanlig arteriell stamme, anomali av Taussig-Bing, utløp av aorta og lungestamme fra en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi brukes delingen av medfødte hjertefeil i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering av store kar, tricuspid atresia); "Blek" type defekter med arteriovenøs utladning (septal defekter, åpen arteriell kanal); defekter med et hinder i veien for frigjøring av blod fra ventriklene (aorta og lungestensose, koarctasjon av aorta).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil

Som et resultat kan ovennevnte årsaker til det utviklende fosteret forstyrre den riktige dannelsen av hjertekonstruksjoner, noe som resulterer i ufullstendig eller utilsiktig lukking av membranene mellom ventriklene og atriene, feilaktig ventildannelse, utilstrekkelig rotasjon av det primære kardialrøret og underutvikling av ventriklene, unormal plassering av karene, etc. Etter I noen barn forblir den arterielle kanalen og det ovale vinduet, som i prenatalperioden fungerer i fysiologisk rekkefølge, åpen.

På grunn av egenskapene til antidatal hemodynamikk, fører blodsirkulasjonen av det utviklende fosteret som regel ikke med medfødte hjertefeil. Medfødte hjertefeil forekommer hos barn umiddelbart etter fødselen eller etter en tid, noe som avhenger av tidspunktet for avslutningen av meldingen mellom de store og små blodsirkulasjonskretsene, alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon, trykk i pulmonal arteriesystemet, retning og volum av blodtap, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets kropp. Ofte fører en respiratorisk infeksjon eller annen sykdom til utvikling av brutto hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil.

I tilfelle med medfødt hjertesykdom av en blek type med arteriovenøs utladning, utvikler hypertensjon av lungesirkulasjonen på grunn av hypervolemi; i tilfelle blå defekter med venoarteriell shunt forekommer hypoksemi hos pasienter.

Om lag 50% av barn med stor uttømming av blod i lungesirkulasjonen dør uten hjertkirurgi i det første år av livet på grunn av hjertesvikt. Hos barn som har gått over denne kritiske linjen, avtar blodutløpet i den lille sirkelen, stabiliserer tilstanden av helse, men de sklerotiske prosessene i lungens fartøy utvikler seg gradvis og forårsaker lungens hypertensjon.

Ved cyanotiske medfødte hjertefeil fører venøs uttømming av blod eller dets blanding til overbelastning av stor og hypovolemi av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, noe som medfører en reduksjon i blodsyremetningen (hypoksemi) og utseendet av cyanose i huden og slimhinnene. For å forbedre ventilasjons- og orgelperfusjonen utvikler siktsirkulasjonsnettverket, til tross for uttalt hemodynamiske forstyrrelser, pasientens tilstand kan fortsatt være tilfredsstillende i lang tid. Da kompensasjonsmekanismer blir utarmet, utvikles det som følge av myokardiet i langvarig hyperfunksjon alvorlige irreversible dystrofe forandringer i hjertemuskelen. Ved cyanotiske medfødte hjertefeil er kirurgi indisert i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesykdom

De kliniske manifestasjoner og løpet av medfødte hjertefeil bestemmes av typen av abnormitet, arten av hemodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for utviklingen av sirkulasjonsdekompensasjon.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefeil er cyanose (cyanose) av huden og slimhinner notert. Cyanose øker med den minste spenningen: sugende, gråtende baby. Hvite hjertefeil manifesteres ved blanchering av huden, avkjøling av lemmer.

Barn med medfødte hjertefeil er vanligvis rastløse, nekter å bryst, blir fort trøtt i fôringsprosessen. De utvikler svette, takykardi, arytmier, kortpustethet, hevelse og pulsering av nakkekarene. Ved kroniske blodsirkulasjonsforstyrrelser, ligger barn bak i vektøkning, høyde og fysisk utvikling. Ved medfødte hjertefeil blir hjertelyd vanligvis hørt umiddelbart etter fødselen. Ytterligere tegn på hjertesvikt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) er funnet.

Komplikasjoner av medfødte hjertefeil kan være bakteriell endokarditt, polycytemi, perifer vaskulær trombose og cerebral vaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetennelse, synkopale tilstande, uanalyserte cyanotiske angrep, angina syndrom eller hjerteinfarkt.

Diagnose av medfødt hjertesykdom

Identifikasjon av medfødte hjertefeil utføres gjennom en omfattende undersøkelse. Ved undersøkelse av et barn, observeres hudfarge: nærvær eller fravær av cyanose, dets natur (perifer, generalisert). Auskultasjon av hjertet oppdager ofte en forandring (forringelse, forsterkning eller splittelse) av hjertetoner, tilstedeværelse av støy, etc. Fysisk undersøkelse for mistenkt medfødt hjertesykdom suppleres med instrumentell diagnostikk - EKG, fonokardiografi (PCG), røntgenstråle, ekkokardiografi ekkokardiografi).

EKG kan avsløre hypertrofi av ulike deler av hjertet, den patologiske avviken til EOS, tilstedeværelsen av arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med data fra andre metoder for klinisk undersøkelse tillater oss å bedømme alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Ved hjelp av daglig Holter EKG-overvåking oppdages latent rytme og ledningsforstyrrelser. Gjennom PCG er naturen, varigheten og lokaliseringen av hjertetoner og lyder nøye og grundig vurdert. Røntgendata på brystorganene kompletterer de tidligere metodene ved å vurdere tilstanden til lungesirkulasjonen, plasseringen, form og størrelse av hjertet, endringer i andre organer (lungene, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiske mangler i veggene og hjerteventilene, blir plasseringen av de store karene visualisert, og myokardets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefeil, så vel som samtidig pulmonal hypertensjon, for nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose, er det behov for å utføre hjertesvikt og angiokardiografi.

Behandling av medfødte hjertefeil

Det vanskeligste problemet i pediatrisk kardiologi er kirurgisk behandling av medfødte hjertefeil hos barn i det første år av livet. De fleste operasjoner i tidlig barndom utføres for cyanotiske medfødte hjertefeil. I mangel av tegn på hjertesvikt hos nyfødte, moderat alvorlighetsgrad av cyanose, kan kirurgi bli forsinket. Overvåking av barn med medfødt hjertefeil utføres av en kardiolog og hjertekirurg.

Spesifikk behandling i hvert tilfelle avhenger av typen og alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Kirurgi for medfødte mangler i hjerteveggene (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning av septum, endovaskulær okklusjon av defekten. I nærvær av alvorlig hypoksemi hos barn med medfødt hjertefeil, er første etappe en palliativ intervensjon, noe som innebærer påføring av ulike typer intersystem anastomoser. En slik taktikk forbedrer oksygeninntaket i blodet, reduserer risikoen for komplikasjoner, muliggjør en radikal korreksjon i gunstigere forhold. I aorta defekter, reseksjon eller ballong dilatasjon av aorta coarctation, aortic stenosis plasty etc. utføres. I OAD, er det ligert. Behandling av pulmonal arterie stenose er åpen eller endovaskulær valvuloplasty, etc.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefeil, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, krever hemodynamisk korreksjon, det vil si separasjon av arteriell og venøs blodstrøm uten å eliminere den anatomiske defekten. I slike tilfeller kan operasjoner av Fonten, Senning, Sennep, etc. utføres. Alvorlige mangler som ikke er egnet til kirurgisk behandling krever hjerte-transplantasjon.

Konservativ behandling av medfødte hjertefeil kan omfatte symptomatisk behandling av usunn cyanotiske angrep, akutt ventrikelsvikt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvikt, myokardisk iskemi, arytmier.

Prognose og forebygging av medfødte hjertefeil

I dødelighetsstrukturen hos nyfødte rangeres medfødte hjertefeil først. Uten å gi kvalifisert hjerteoperasjon i løpet av det første år av livet, dør 50-75% av barna. I kompensasjonsperioden (2-3 år) reduseres dødeligheten til 5%. Tidlig gjenkjenning og korreksjon av medfødt hjertesykdom kan forbedre prognosen betydelig.

Forebygging av medfødt hjertesykdom krever omhyggelig planlegging av graviditet, eliminering av bivirkninger på fosteret, medisinsk og genetisk rådgivning og bevisstgjørende arbeid blant kvinner med risiko for å få barn med hjertesykdommer, bestemmer spørsmålet om prenatal diagnose av misdannelse (chorionbiopsi, amniocentese) og indikasjoner på abort. Opprettholde graviditet hos kvinner med medfødt hjertesykdom krever økt oppmerksomhet fra obstetrikeren-gynekolog og kardiolog.

Årsaker til medfødt hjertesykdom

Årsaker til medfødte hjertefeil hos barnet.

c) narkotika;

d) røntgenstråler.

4. Polygen multifaktor arv.

5. Metabolske sykdommer som diabetes, fenylketonuri.

Kromosomale abnormiteter som årsak til medfødte hjertefeil

I 2-3% av tilfellene skyldes kromosomale abnormiteter mutasjonen av enkeltgener. Det er en høy frekvens av kromosomavvik i medfødte hjertefeil.

Type arv av medfødte hjertefeil er en polygen-multifaktormodell, hvis tegn er som følger:

1. Risikoen for gjenskader øker med en økning i pasientene blant slektninger på 1 grad.

2. I tilfelle når det er forskjeller i sykdommen hos en bestemt kjønnspatologi i befolkningen, blant slektningene, påvirkes individer av det motsatte kjønn.

3. Jo tyngre hjertesykdommen, desto høyere er risikoen for tilbakefall.

4. Risikoen for tilbakefall av sykdommen hos slektninger i den første graden av en syk person er omtrent lik kvadratroten av frekvensen av patologi blant befolkningen generelt.

Medfødte hjertefeil er en del av visse syndromer. Variabel uttrykksevne er karakteristisk for de fleste syndromer: Endringer i hjertet kan variere fra mild til alvorlig. Dette er mest uttalt med interfamilie genmutasjoner.

Når de nosologiske formene av medfødte hjertefeil beskrives, vil de vanligste syndromene bli presentert.

Infeksjoner som årsaker til medfødt hjertesykdom

Medfødte hjertefeil. som følge av infeksjon, viral forgiftning, etc. på anbefaling av en internasjonal gruppe kardiologer kalt embryopati.

Infeksjonstoppen skal sammenlignes med tiden for intensiv dannelse av organer og systemer.

Detaljer om virkningen av smittsomme faktorer på utviklingen av fosterets hjerte og dannelsen av patologi hos nyfødte vil bli presentert i våre neste artikler.

Narkotika og alkohol som årsak til føtal medfødt hjertesykdom

Teratogene effekter på kardiovaskulærsystemet har:

Alkohol - intervensjonelle og interatriale septalfeil og den åpne arterielle kanalen blir oftere dannet. Incidensen er 25-30%. Med alkoholisme utvikler moren et embryo-føtale alkoholsyndrom i 30%. Ifølge Kramer, H. et al. forekomsten av medfødt hjertesykdom er bare 1%.

Blant stoffene har følgende antikonvulsive legemidler en teratogen effekt. Hydantoin forårsaker utvikling av pulmonal stenose, koarkasjon av aorta og den åpne arterielle kanalen. Trimetadoin bidrar til dannelsen av transponeringen av de store karene, Fallot's tetrad og venstre hjertehypoplasi og litiumpreparater - Ebstein's anomalies, atresia av tricuspidventilen, dvs. har en selektiv effekt på tricuspid ventilen.

For narkotika som kan forårsake medfødt hjertesykdom. inkluderer også amfetaminer, progestogener som forårsaker dannelse av komplekse medfødte hjertefeil.

Orale prevensiver og antihypertensiva midler anses også for å være negative virkningsfaktorer ved dannelsen av føtal hjertesykdom.

Metabolske lidelser som årsak til føtal medfødt hjertesykdom

Diabetes, ifølge resultatene publisert i utenlandsk litteratur, forårsaker 3-5% av dannelsen av medfødte hjertefeil. Ifølge Savelevoj G.M. (1971), det er 6,2% og det er en direkte avhengighet av klassen diabetes.

Ultrasound i vårt store Russland er foreløpig ikke mulig, så fokus bør være på risikogrupper når føtale kardiologi skal være obligatorisk og gjentatt.

Copel J.A. et al. identifiserte to grupper av risikofaktorer basert på 1.193 studier, og i 74 tilfeller ble medfødt hjertesykdom diagnostisert.

Den første gruppen - årsakene knyttet til utviklingen av fosteret.

Ekstrakardiale anomalier av fosteret.

Ifølge resultatene fra Universitetet i Wien-klinikken observeres en kombinasjon av medfødte hjertefeil og ekstrakardielle anomalier i 23% av tilfellene.

Kromosomale abnormiteter. hvorav 13,18 og 21 trisomi er mest vanlige. Antallet deres varierer fra 5 til 32% i henhold til samme Responndek M.L. (1994) [16] Andelen overtredelser når 42.

Foster hjertesykdom lidelse i 50% av tilfellene er forbundet med medfødt hjertesykdom. Medfødte defekter som en interventrikulær septalfeil (50%), atrioventrikulær septaldefekt (80%) forekommer prenatalt med nærvær av en komplett hjerteblokk, dvs. defekter, anatomisk påvirker hjerteveiene.

Tilstedeværelsen av effusjon i buk, pleural og perikardial hulrom er i de fleste tilfeller et resultat av medfødt hjertesykdom.

Forsinket intrauterin vekst av fosteret kan oppstå som følge av tilstedeværelse av medfødt hjertesykdom. Prosentandelen av frekvensen av kombinasjonen er ikke installert. Ofte observeres dette med en symmetrisk form for intrauterin vekstretardasjon.

Tilstedeværelsen av ikke-reaktiv stress med prenatal testing.

Den andre risikogruppen er direkte relatert til foreldrene.

Disse inkluderer:

Medfødte hjertefeil hos moren. En omfattende studie utført ved Institutt for obstetrik og gynekologi av Moscow State Medical University oppkalt etter IM Sechenov viste at forekomsten av patologi i denne gruppen av gravide kvinner er 2,1. Tilstedeværelsen av infeksjon. Utvekslingssykdommer. Medfødt hjertesykdom i faren. Virkningen av narkotika. Bruken av sterk kaffe mer enn 8 g per dag øker også risikoen for å ha en baby med medfødt hjertesykdom og splittelse av den harde ganen.

Institutt for forebyggende kardiologi ved medisinsk høyskole i Colorado, Nora J. og Nora A., utviklet kriterier for dannelse av patologi av bestemte hjertekonstruksjoner avhengig av eksponeringsperioden for eksogene eller endogene faktorer.

Innholdsfortegnelse i emnet "Ferskenes hjerte".

Medfødte hjertefeil

FREKVENS OG NATURKURS

Årsakene til CHD er uklare. Det er bare kjent at perioden for initiering og dannelse av hjertekonstruksjoner (2-7 ukers svangerskap) er det mest sårbare øyeblikk for en rekke bivirkninger. Disse inkluderer medfødte og oppkjøpte sykdommer hos mor, far og foster, samt teratogene miljøfaktorer. Naturligvis kan disse effektene kombineres. De viktigste er arvelige sykdommer (kromosomale abnormiteter og deletjoner, friske mutasjoner), smittsomme sykdommer (primært virale), kroniske metabolske forstyrrelser, hormonelle lidelser, alkoholisme og bruk av narkotika.

Ifølge litteraturen varierer forekomsten av CHD i befolkningen sterkt fra 2,4 til 14,15 per 1000 nyfødte. Gitt intrauterin død av fosteret eller tidlige miskramper, kan andelen CHD blant alle misdannelser nå 39,5% (gjennomsnittlig 7,3%). Svingninger av denne indikatoren bestemmer hovedsakelig perioden av svangerskapet (jo kortere perioden, jo oftere er det CHD). De fleste foster dør ved slutten av graviditeten på grunn av samtidige kromosomale sykdommer og utviklingsmessige abnormiteter. Dette er tydelig sett når man sammenligner hyppigheten av kromosomale defekter blant spontane aborter (39,9%), blant dødfødte (4,5%) og levendefødte (0,71%). Behold hovedsakelig UPU, sjelden kombinert med kromosomale abnormiteter (TMA, pulmonal stenose, aortastenosose). Frekvensen i postnatal perioden er høyere enn blant de døde fruktene (tab. 26-3).

Praktisk helsetjeneste fokuserer på forekomsten av CHD hos levendefødte. I denne gruppen varierer frekvensen av hjertesvikt fra 0,6 til 1,2% og har en tendens til å stige. Årsakene til denne veksten kan knyttes til både å forbedre diagnosen og registrering av anomalier, og med en reell økning i hjertesykdom i befolkningen.

Hvis du ikke gir hjelp med CHD, kommer den totale dødeligheten til et ekstremt høyt nivå. Ved utgangen av 1. uke dør 29% av nyfødte, 1 måned - 42%, 1 år - 87% av barn. Gjennomsnittlig død hos de fleste pasienter var 59 ± 43 dager. Samtidig kan moderne terapeutiske behandlinger, operasjoner og transluminal ballongprosedyrer redde livene til mer enn 80% av barna.

Derfor anses rettidig identifisering og bestemmelse av patologienes natur som en av de viktigste oppgavene i den primære diagnosen.

Oppgavene til legen som først mistenkte CHD hos et foster eller nyfødt inkluderer

etablere symptomer som bekrefter forekomsten av CHD, inkludert bruk av instrumentelle metoder for forskning;

utføre differensialdiagnostikk med andre sykdommer som gir et klinisk bilde som ligner på CHD;

bestemme indikasjoner for ekspertkonsultasjon (pediatrisk kardiolog, hjertekirurg, genetiker, etc.);

tilordne primærpatogenetisk terapi for å stabilisere barnets tilstand og forberede seg på overføring til kardiologi eller hjertekirurgi.

Medfødte misdannelser

Medfødte misdannelser - unormal intrauterin utvikling av fosteret, som kan føre til alvorlig svekkelse av det ufødte barns helse, blir ofte kjent allerede ved fødselen, men noen ganger manifesterer seg senere uten å føle seg til den voksne staten

Medfødte misdannelser av fosteret

Medfødte misdannelser av fosteret - anatomiske abnormiteter i utviklingen av fosteret, en av de alvorligste komplikasjonene av graviditet. Fysiske abnormiteter forekommer hos 4% av nyfødte, hvorav noen ikke oppdages umiddelbart, men bare flere år senere. Separate medfødte misdannelser blir diagnostisert når et barn når fem år og enda senere.

Årsaker til uregelmessigheter og misdannelser

De eksakte årsakene til abnorm utvikling av fosteret forblir ofte ukjente. I mer enn halvparten av tilfellene kan leger ikke si hva som forårsaket medfødt anomali. Dette er ikke overraskende hvis vi tar hensyn til kompleksiteten i prosessen med fødsel av et nytt liv, et stort antall faktorer som påvirker denne prosessen. Imidlertid er forhold som øker risikoen for patologi velkjente. Noen av disse omstendighetene er flyttbare, andre er ikke. Derfor, selv en helt sunn kvinne som har fulgt en diett og et hvilestrekning, kan ha en baby med utviklingshemming.

En av de mulige årsakene til anomalier kan være genetiske faktorer. Genet av hver person inneholder recessive former av genet - alleler som under visse omstendigheter kan forårsake organismenes død. Vanligvis er det et utvalg av de mest levedyktige kombinasjonene av genetiske egenskaper, men dette betyr ikke at alleler som bærer fysiske abnormiteter, ikke kan vises. Derfor øker nærstående ekteskap risikoen for utseendet til barn med medfødte misdannelser, og de lukkede etniske gruppene der mennesker blir tvunget til å gifte seg hverandre, degenereres gradvis. Konstante kombinasjoner av det samme genetiske materialet fører til at recessive alleler blir "utvalgt" mer og oftere.

Grunnlaget for genetisk bestemte misdannelser kan ligge og mutere - forvrengning av arvelige egenskaper på grunn av endringer i kromosomer eller gener. Sykdommer forårsaket av mutasjon av kromosomer kalles kromosomale, og arvelige sykdommer betyr vanligvis de som er forårsaket av mutasjon av gener. Men arvelighet er ikke å skylde på alt, det er andre faktorer som kan føre til medfødte anomalier:

• Sosioøkonomiske faktorer. I land med begrensede ressurser er andelen barn med medfødte mangler mye høyere enn i velstående regioner på planeten. Årsaken ligger i det faktum at morens levekår direkte påvirker barnet hun har på seg. Dårlig sanitære forhold, infeksjoner, underernæring, mangel på essensielle vitaminer og sporstoffer i kostholdet - alt dette fører til utvikling av mangler hos et ufødt barn.
• Økologiske faktorer. Miljøet, som påvirker moren, kan også påvirke spedbarnet. Eksponering for plantevernmidler og andre kjemikalier, høy strålingsbakgrunn påvirker svangerskapet negativt. Bor i nærheten av en stor metallurgisk produksjon, deponi eller mine - alt dette er risikofaktorer.
• Fysiologiske faktorer. Denne gruppen inkluderer ikke bare morens sykdommer og skader, men også hennes dårlige vaner: røyking, alkoholmisbruk, bruk av psykotrope stoffer under svangerskapet. Dårlige vaner inkluderer ikke bare de mest åpenbare "feilene". Sterke dietter som frarøver kroppen av vitaminer og andre næringsstoffer kan også være fulle av unormal utvikling av fosteret, så vel som endokrine sykdommer. Mors skader under graviditet er ikke mindre farlig.

Klassifisering av medfødte misdannelser

• Strukturelle defekter er feil som uttrykkes ved unormal utvikling eller fravær av noen del av kroppen.
• Metabolisk - assosiert med forstyrrelser av hormonelle nivåer. Denne kategorien misdannelser kan være dødelig, siden det medfødte mangel på noe enzym kan forårsake alvorlige abnormiteter i nervesystemet.
• Smittsomme - abnormiteter forårsaket av infeksjon i mors kropp. Infeksjon av en gravid kvinne med rubella, toxoplasmose, syfilis og andre sykdommer kan være en dødelig omstendighet for babyen. Dette er en av grunnene til at folk som har hatt syfilis ikke burde ha barn i 5 år etter utvinning.

Forebygging av medfødte misdannelser

Forebygging av medfødte misdannelser er å eliminere risikofaktorene som kan elimineres. Den fremtidige moren skal spise godt, kostholdet hennes skal inneholde nok vitaminer, mineraler, jod og folsyre. Du må også gi opp dårlige vaner: røyking, drikking av alkohol.

Diabetes mellitus øker risikoen for fødsel av et barn med utviklingsmessige abnormiteter, så du bør ta vare på riktig medisinsk behandling under graviditet, insulinadministrasjon og riktig ernæring. Det bør legges vekt på kampen mot fedme, som ofte følger med diabetes.

Et viktig sted i forebygging av misdannelser er rettidig vaksinasjon. Noen sykdommer kan få svært alvorlige konsekvenser for et barn. For eksempel er en mor uten immunitet mot rubella bedre å bli vaksinert. Vi må forsøke å unngå negative miljøforhold, så mye som mulig for å begrense inntaket av narkotika. Narkotikamisbruk kan også påvirke fosterutviklingen negativt.

Hva er intrauterin misdannelser?

• Agenesis of organer (lunge, nyre, single eller bilateral) - underutvikling eller komplett fravær av organer
• Akraniya - fraværet av kranialhvelvet
• Albinisme - fravær av melanin (hudpigment, som gir huden en bronsefarve, hår - en mørk farge)
• Anencephaly - Underutvikling av hjernebarken
• Atresia av anus, esophagus atresia, atinas av jejunum - intrauterin misdannelser der disse organene slutter blindt med blindhet, uten ytterligere rapportering
• Downs syndrom (Downs syndrom) er en utviklingsfeil forbundet med et ekstra kromosom (tre i stedet for to kromosomer på 21 par).
• Hirschsprungs sykdom (medfødt megakolon) - på grunn av et brudd på innerveringen av tykktarmen, lider barnet av kronisk vedvarende forstoppelse, hovent underliv.
• Ulvens munn er en ikke-splittet øvre gane, hvor munnhulen kommuniserer med nesen, og den splitte øvre leppen forbinder med neseborene. Når ganen er vokst opp, men det er en feil i leppen - en skrue er kalt en spalt leppe.
• Medfødte hjertefeil - ulike muligheter for ikke-lukking av septum eller utilstrekkelig ventil under intrauterin utvikling - se under avsnittet "Medfødt hjertefeil".
• Hydrocephalus - overdreven akkumulering av intrakraniell væske, noe som fører til et uforholdsmessig stort hode
• Meckel's diverticulum, et tilleggslignende tillegg i tynntarm, kan bli betent, noe som gir et klinisk bilde av blindtarmbetennelse.
• Hip dysplasi (medfødt hip dislokasjon) - svekket felles utvikling, subluxation eller dislokasjon, forekommer hos 2-3% av nyfødte.
• Spalt leppe - en defekt av overleppen, nonunion av overleppen. En tyngre defekt er spaltgommen, hvor vevene i ganen ikke vokser heller.
• Clubfoot - vridd føtter, oftest innover
• Cryptorchidism - ikke la testiklene i buken sin i pungen.
• Megacolon - et brudd på innerveringen (nerveender) av tykktarmen, som fører til kronisk forstoppelse. En type megakolon er Hirschsprung sykdom.
• Mikrocefali - underutvikling av hode og hjerne.
• Omphalocele (navlestang) er en vanlig mangel, mottagelig for kirurgisk behandling.
• Polydactyly - utviklingen av mer enn fem fingre på en hånd eller et ben, er arvet.
• Polythelium - ekstra brystvorter, som ofte forveksles med mol.
• Syndaktisk - spleisede, udelte fingre
• Klinefelters syndrom - 1 av 500 gutter lider. På grunn av det ekstra X-kromosomet, oppstår et antall tegn: forstyrrelser i kroppsforhold, store bryst, infertilitet og redusert styrke.
• Klippel-Feil syndrom er en kort hals, grensen til håret er lav, rotasjonen av hodet, dets mobilitet er redusert.
• Feline cry syndrom er en sjelden sykdom på grunn av tap av en kort arm eller et fragment av kromosom 5.
• Patau syndrom - ytterligere 13 kromosom. Svært vice, barn dør før de når flere år.
• Shereshevsky-Turner syndrom - fraværet av ett kjønnskromosom. Infertilitet, lidelser i andre organer og utseende.
• Edwards syndrom - trisomi 13 kromosomer, barn dør før året.
• Fibrodysplasia - progressiv ossifisering av myke vev - deres forvandling til bein.
• Fosteralkohols syndrom - mental retardasjon og deformiteter av nyfødte på grunn av alkoholinntaket av moren under graviditeten
• Cyclopia er en hel eller delvis fusjon av øyebollene i ett øye. Det nyfødte er ikke levedyktig og dør i de første dagene av livet. Svært sjelden deformitet - 1 tilfelle per million.
• Blæreutstoppelse - blærenes plassering utenfor, fraværet av frontveggen. Behandlingen er kirurgisk.
• Ectrodactyly - fravær eller underutvikling av individuelle fingre eller tær.
• Epispadias - splittelse av fremre veggen i urinrøret.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en relativt hyppig variant av intrauterin utvikling. Nedenfor er en liste over hovedkardiale abnormiteter av intrauterin utvikling:

• Atresia tricuspid ventil
• Ebstein's anomali
• Defekt av interventricular septum
• Atrial septal defekt
• Coarctation av aorta
• Åpen arteriell kanal
• Ervervet hjertesykdom
• Tetrad Fallot
• Gjennomføring av store fartøyer

Behandling av medfødte misdannelser

Noen medfødte misdannelser kan korrigeres med tidlig barndomsoperasjon. Medfødt hjertesykdom kan behandles - du kan bestemme dens tilstedeværelse selv før barnet er født. Den eneste måten å kurere hjertesykdom - kirurgi, som utføres i en nødsituasjon eller planlagt. Det samme kan sies om de fleste misdannelsene i mage-tarmkanalen: de er ikke en setning for babyen, riktig behandling kan gi barnet helse. En slik medfødt defekt, som en kløvle, kan også korrigeres, men dette krever en hel rekke plastikkirurgi. Selv genetisk bestemte anomalier kan korrigeres. Anta at det ikke finnes botemidler for Downs syndrom, men du kan behandle de fysiske feilene som er forbundet med denne sykdommen.