Portal hypertensjon

Portal hypertensjon er et syndrom som utvikles som følge av nedsatt blodgass og en økning i blodtrykket i portalveinbassenget. Portal hypertensjon er karakterisert ved dyspepsi, åreknuter i spiserøret og maven, splenomegali, ascites, gastrointestinal blødning. I diagnostisering av portal hypertensjon ledende sted stråle-teknikker (røntgen av spiserør og mage, venacavography, portografi, mezenterikografiya, splenoportography, tseliakografiya), perkutan splenomanometriya, endoskopi, ultralyd, etc. Radikalet behandling av portal hypertensjon -.-Ledetekst (overlappe portocaval anastomose selektiv splenorenal anastomose mesenterisk-kaval anastomose).

Portal hypertensjon

Under portal hypertensjon (portal hypertensjon) refererer til en patologisk symptom på grunn av en økning i hydrostatisk trykk i portvenen og vene assosiert med svekket veneblodstrøm av forskjellig etiologi og lokalisering (på nivå med kapillarer eller store årer av portal-bassenget, leverblodårer, inferior vena cava). Portal hypertensjon kan komplisere løpet av mange sykdommer i gastroenterologi, vaskulær kirurgi, kardiologi, hematologi.

Årsaker til portal hypertensjon

De etiologiske faktorene som fører til utvikling av portalhypertensjon er varierte. Den viktigste årsaken er massiv skade på leveren parenchyma på grunn av leversykdommer: akutt og kronisk hepatitt, cirrhosis, levertumorer, parasittiske infeksjoner (schistosomiasis). Portal hypertensjon kan utvikle seg i den patologi forårsaket av ekstra- eller intrahepatisk kolestase, sekundær biliær cirrhose, primær biliær cirrhose, og leversvulster choledoch gallegang gallestein, kreft i bukspyttkjertelen hode, intraoperativ skade eller gallegang ligering. Giftig leverskade spiller en viss rolle i tilfeller av forgiftning ved hepatotrope giftstoffer (legemidler, sopp, etc.).

Trombose, medfødt atresi, tumorkompresjon eller stenose i portalvenen kan føre til utvikling av portalhypertensjon; hepatisk venetrombose i Budd-Chiari syndrom; økning i trykk i høyre deler av hjertet med restriktiv kardiomyopati, constrictive perikarditt. I noen tilfeller kan utvikling av portalhypertensjon være forbundet med kritiske forhold under operasjoner, skader, omfattende forbrenninger, DIC, sepsis.

Tillater umiddelbar faktorene som gir impulser til utviklingen av det kliniske bildet av portal hypertensjon, ofte opptre infeksjoner, gastrointestinal blødning, massive terapi beroligende midler, diuretika, alkoholmisbruk, overskudd av animalsk protein i nærings drift.

Klassifisering av portal hypertensjon

Avhengig av området av høyt blodtrykk i portvenen utbredelsen skille total (som dekker hele vaskulatur portal system) og segmental portal hypertensjon (begrenset brudd på miltvenen blodstrømmen og samtidig opprettholde normal blodstrøm og trykk på portalen og mesentriske blodårer).

Prehepatisk, intrahepatisk, posthepatisk og blandet portal hypertensjon er isolert i henhold til lokalisering av venøs blokk. Ulike former for portalhypertensjon har sine årsaker. Dermed er utviklingen av prehepatisk portalhypertensjon (3-4%) assosiert med nedsatt blodgass i portalen og miltårene på grunn av deres trombose, stenose, kompresjon, etc.

I strukturen av intrahepatisk portalhypertensjon (85-90%) er det presinusoidal, sinusformet og postsynusoidal blokk. I det første tilfelle oppstår en hindring intrahepatiske blodkapillarene før-sinusformer (som finnes i sarkoidose, schistosomiasis, Alveococcosis, cirrhose, polycystisk, tumorer, nodulær transformasjon av leveren); i den andre, i leveren sinusoider seg selv (årsakene er tumorer, hepatitt, levercirrhose); i den tredje - utenfor leveren sinusoider (utvikler seg i alkoholisk leversykdom, fibrose, cirrose, veno-okklusiv leversykdom).

Posthypatisk portalhypertensjon (10-12%) er forårsaket av Budd-Chiari syndrom, constrictive perikarditt, trombose og komprimering av den nedre vena cava og andre årsaker. I en blandet form av portal hypertensjon, er det et brudd på blodstrømmen, både i de ekstrahepatiske årene og i leveren selv, for eksempel ved levercirrhose og trombose i portalvev.

De grunnleggende patogene mekanismer som virker portal hypertensjon nærvær av hindringer for utstrømningen-portveneblod, økningen av portalblodstrømmen, økt motstand grener av portalen og hepatiske vene, portalblodstrømmen gjennom kollateralene system (potrtokavalnyh anastomose) i den sentrale vene.

I det kliniske kurset av portalhypertensjon kan fire stadier skille seg ut:

• innledende (funksjonell)
• moderat (kompensert) - moderat splenomegali, svake spiserør i esophagus, ascites fraværende
• alvorlig (dekompensert) - uttalt hemorragisk, edematøs-ascitisk syndrom, splenomegali
• portal hypertensjon, komplisert av blødning fra spiserøret i esophagus, mage, rektum, spontan peritonitt, leversvikt.

Symptomer på portal hypertensjon

De tidligste kliniske manifestasjoner av portal hypertensjon er dyspepsi symptomer: oppblåsthet, ustabil krakk, metthetsfølelse, kvalme, tap av appetitt, smerter i epigastriet, i øvre høyre kvadrant, hofte regionen. Det ser ut som svakhet og tretthet, vekttap, utvikling av gulsott.

Noen ganger blir splenomegali det første tegn på portalhypertensjon, hvorav alvorlig avhenger av nivået av obstruksjon og mengden press i portalsystemet. Samtidig blir størrelsen på milten mindre etter gastrointestinal blødning og trykkreduksjon i portalveinbassenget. Splenomegali kan kombineres med hypersplenisme - et syndrom karakterisert ved anemi, trombocytopeni, leukopeni og utvikler seg som et resultat av økt ødeleggelse og delvis avsetning i milten av blodceller.

Ascites med portal hypertensjon er vedvarende og resistent mot terapi. Samtidig blir en økning i bukevolumet observert hevelse i anklene, og under undersøkelsen av abdomen er et nettverk av dilaterte vener i den fremre bukveggen i form av et "maneterhodet" synlig.

Karakteristiske og farlige manifestasjoner av portalhypertensjon bløder fra spiserør i spiserør, mage og rektum. Gastrointestinal blødning utvikler seg plutselig, er rikelig i naturen, tilbøyelig til tilbakefall, og fører raskt til utvikling av post-hemorragisk anemi. Når blødning fra spiserøret og magen ser blodig oppkast, melena; med hemorroide blødning - frigjøring av rødt blod fra endetarmen. Blødning med portal hypertensjon kan provoseres av sår i slimhinnen, en økning i intra-abdominal trykk, en reduksjon i blodproppene, etc.

Diagnostikk av portal hypertensjon

For å identifisere portal hypertensjon tillater en grundig studie av historie og klinisk bilde, samt å gjennomføre et sett med instrumentelle studier. Når du undersøker pasienten, vær oppmerksom på tilstedeværelsen av tegn på sikkerhetssirkulasjon: åreknuter i bukveggen, tilstedeværelsen av konvolutte fartøy i nærheten av navlen, ascites, hemorroider, paraumbilisk brokk, etc.

Omfanget av laboratoriediagnostikk i portalhypertensjon inkluderer en studie av den kliniske analysen av blod og urin, koagulogram, biokjemiske parametere, antistoffer mot hepatittvirus og serumimmunoglobuliner (IgA, IgM, IgG).

I komplekset med røntgendiagnostikk brukes kavografi, portografi, angiografi av mesenteriske kar, splenoportografi, celiaografi. Disse studiene tillater oss å identifisere nivået av blokkering av portalens blodstrøm, for å vurdere muligheten for å påføre vaskulære anastomoser. Tilstanden av leverblodstrømmen kan vurderes ved statisk leverscintigrafi.

En abdominal ultralyd er nødvendig for å oppdage splenomegali, hepatomegali og ascites. Ved bruk av dopplerometri i leveren, estimeres størrelsen på portalen, milt og overordnede mesenteriske vener, deres ekspansjon tillater oss å bedømme tilstedeværelsen av portalhypertensjon. Med henblikk på opptak av trykk i portalsystemet gripes perkutan splenomanometri til. Med portalhypertensjon kan trykket i miltenvenen nå 500 mm vann. Art., Mens i normen er det ikke mer enn 120 mm vann. Art.

Undersøkelse av pasienter med portalhypertensjon sørger for den obligatoriske gjennomføringen av esofagoskopi, FGDS, sigmoidoskopi, som gjør det mulig å oppdage spiserør i mage-tarmkanalen. Noen ganger, i stedet for endoskopi, utføres radiografi av spiserøret og magen. Leverbiopsi og diagnostisk laparoskopi brukes til, om nødvendig, å oppnå morfologiske resultater som bekrefter sykdommen som fører til hypertensjon i portalen.

Behandling av portal hypertensjon

Terapeutisk behandling av portalhypertensjon kan kun brukes på scenen av funksjonelle endringer i intrahepatisk hemodynamikk. Ved behandling av portal hypertensjon som anvendes nitrater (nitroglycerin, isosorbid), p-blokkere (atenolol, propranolol), ACE-hemmere (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykaner (sulodeksid), og andre. Ved akutte utviklet blødninger fra åreknuter i spiserøret eller mage tydd til deres endoskopiske ligering eller herding. Med ineffektiviteten av konservative inngrep, er blinking av varicose-endrede vener gjennom slimhinnen indikert.

Hovedindikasjonene for kirurgisk behandling av portalhypertensjon er gastrointestinal blødning, ascites, hypersplenisme. Operasjonen består i å legge portocaval vaskulær anastomose, som tillater å skape en bypass anastomose mellom portvenen og dens sideelver (mesenteriske, milt vene) og inferior vena cava eller nyrevenen. Avhengig av formen av portal hypertensjon operasjoner kan utføres direkte portocaval bypass graf mesocaval selektiv splenorenal bypass transyugulyarnogo intrahepatisk Porto shunt reduksjon av milten arterieblodstrøm, splenektomi.

Palliative tiltak for dekompensert eller komplisert portalhypertensjon kan omfatte drenering av bukhulen, laparocentese.

Prognose for portal hypertensjon

Prognosen for portalhypertensjon skyldes naturen og løpet av den underliggende sykdommen. I den intrahepatiske form av portal hypertensjon er utfallet i de fleste tilfeller ugunstig: pasientens død oppstår ved massiv gastrointestinal blødning og leversvikt. Ekstrahepatisk hypertensjon har et mer gunstig kurs. Påføring av vaskulære portokavale anastomoser kan forlenge livet noen ganger med 10-15 år.

Portal hypertensjon syndrom: symptomer, hvordan å behandle

Portal hypertensjon er et kompleks av symptomer som ofte manifesterer som en komplikasjon av cirrhosis. Cirrhosis er preget av dannelsen av noder fra arrvev. Dette endrer strukturen i leveren. Patologi utløses av en økning i trykket i portalveinsystemet, som vises når det er hindringer i noen av de seksjonene av fartøyet som er angitt. Portalens vein kalles også portalen. Det er en stor vene som har til formål å transportere blod fra milten, tarmen (tynn, tykk), magen til leveren.

Årsaker til portal hypertensjon

Ifølge ICD-10 portal hypertensjon, har kode K76.6 blitt tildelt. Syndrom av hypertensjon hos menn, kvinner utvikler seg under påvirkning av ulike etiologiske faktorer. Hovedårsaken til utviklingen av denne tilstanden hos voksne anses som en massiv lesjon av leveren parenchyma, utløst av slike sykdommer i dette organet:

• levercirrhose;
• hepatitt (akutt, kronisk);
• parasittiske infeksjoner (schistosomiasis);
• svulst.

Portal hypertensjon kan være en konsekvens av slike patologier:

• ut-, intrahepatisk kolestase;
• holedok tumorer;
• biliær cirrhose (sekundær, primær);
• bukspyttkjertelen hode kreft;
• gallesteinsykdom;
• intraoperativ skade, ligering av gallekanalene;
• hevelse i levergallekanalen.

En spesiell rolle i utviklingen av sykdommen spilles av forgiftning med hepatotrope giftstoffer, som inkluderer sopp, medisiner, etc.

Følgende lidelser bidrar også til portalhypertensjon:

• stenose av portalvenen;
• medfødt atresi;
• portal venetrombose;
• hepatisk venetrombose, hvilke leger observerer i Budd-Chiari syndrom;
• svulstkompresjon av portalvenen;
• constrictive perikarditt;
• økt trykk inne i høyre hjerte muskel;
• restriktiv kardiomyopati.

Dette komplekset av symptomer kan utvikles i pasientens kritiske tilstand, som observeres ved skader, operasjoner, brannsår (omfattende), sepsis, DIC.

Som løsningsfaktorer (umiddelbare) som gir impuls til dannelsen av det kliniske bildet av portal hypertensjon, notater leger:

• vanndrivende terapi, beroligende midler;
• gastrointestinal blødning;
• operative inngrep;
• alkoholmisbruk;
• infeksjon;
• overskudd av animalsk protein i mat.

Barn har ofte ekstrahepatisk form av sykdommen. Det utløses av uregelmessigheter i portalveinsystemet. Hun er også provosert av medfødte, kjøpte leversykdommer.

form

Spesialister, med hensyn til forekomsten av høytrykkssonen inne i portalsengen, identifiserer følgende former for patologi:

• totalt. Det er preget av nederlaget for hele det vaskulære nettverket av portalsystemet;
• segmentportal. Når det blir observert et begrenset brudd på blodstrømmen i miltenvenen. Denne form for patologi er preget av bevaring av normal blodstrøm, trykk i portalen, mesenteriske vener.

Hvis klassifiseringen er basert på lokalisering av venøs blokk, skiller legene disse typene portalhypertensjon:

• intrahepatisk;
• predpechenochnaya;
• postpechenochnaya;
• blandet.

Hver av disse formene av patologi har sine egne grunner til utvikling. Vurder dem mer detaljert.

Den intrahepatiske formen (85-90%) inkluderer slike blokker:

• sinusformet. En hindring av blodstrømmen dannes inne i levers sinusoider (patologi er preget av cirrhose, tumorer, hepatitt);
• presinusoidalny. På vei til intrahepatisk blodgass oppstår et hinder foran kapillærer-sinusoider (denne typen obstruksjon er preget av nodular transformasjon av leveren, schistosomiasis, sarcoidosis, polycystisk, cirrhosis, tumorer);
• postsinusoidalny. En hindring er dannet utenfor leverens sinusoider (en tilstand som er karakterisert ved fibrose, veno-okklusiv leversykdom, cirrose, alkoholisk leversykdom).

Prehepatisk utseende (3-4%) ble provosert av nedsatt blodgass i portalen, miltåre, som oppsto på grunn av stenose, trombose og kompresjon av disse karene.

Posthepatisk utseende (10-12%) fremkalles vanligvis ved trombose, komprimering av inferior vena cava, constrictive perikarditt, Budd-Chiari syndrom.

Forringet blodgass i de ekstrahepatiske årene (ekstrahepatisk portalhypertensjon) og i leverenveiene er særegne for en blandet form av patologi. Leger reparerer et hinder i en vene i tilfelle trombose i portalens vene, levercirrhose.

Følgende anses som patogenetiske mekanismer for portalhypertensjon:

• et hinder for utløpet av portalblod;
• økt motstand av grener av portalen, levervevene;
• økning i volumet av portalen blodstrøm;
• portal blod utstrømning gjennom sikkerhetssystemet i sentrale årer.

Stadier av utvikling av patologi

Det kliniske kurset av portalhypertensjon omfatter fire stadier av utvikling:

1. Innledende (funksjonell). Det er tyngde i høyre side, flatulens.
2. Moderat (kompensert). Dette stadiet er preget av moderat splenomegali, fravær av ascites, og en liten ekspansjon av esophagusårene.
3. Uttrykt (dekompensert). Dette stadiet er ledsaget av alvorlig hemorragisk, edematøs-ascitisk syndrom, splenomegali.
4. Komplisert. Det kan preges av tilstedeværelse av blødning fra venene (spiserør) i mage, spiserør, endetarm. Også dette stadiet er preget av leversvikt, spontan peritonitt, ascites.

Ascites med portal hypertensjon

Symptomer på patologi

Vi indikerer de første tegn på portalhypertensjon, som er representert ved dyspeptiske symptomer:

• ustabil stol;
• redusert appetitt;
• flatulens;
• ømhet i høyre hypokondrium, epigastriske, iliac regioner;
• kvalme;
• følelse av fylde i magen.

Relaterte tegn er:

• tretthet,
• føler seg svak;
• manifestasjon av gulsott;
• miste vekt

I noen tilfeller, i portal hypertensjon, er det første symptomet splenomegali. Alvorlighetsgraden av dette symptomet av patologi avhenger av graden av obstruksjon, trykket inne i portalsystemet. Milten blir mindre på grunn av gastrointestinal blødning, en trykkfall i portalvenen.

Noen ganger er splenomegali kombinert med patologi som hypersplenisme. Denne tilstanden er et syndrom som manifesteres av anemi, leukopeni, trombocytopeni. Den utvikler seg på grunn av økt destruksjon, delvis deponering av blodlegemer i milten.

Med portalhypertensjon kan ascites utvikle seg. Når det vurderes, er sykdommen preget av vedvarende kurs, motstand mot terapien. Denne sykdommen er preget av følgende symptomer:

• hevelse av anklene;
• en økning i underlivets størrelse;
• Tilstedeværelsen av et nettverk av dilaterte vener på magen (i den fremre bukveggen) De er som leder av en maneter.

Et spesielt farlig tegn på utvikling av portalhypertensjon er blødning. Det kan starte fra venene til følgende organer:

Blødning i mage-tarmkanalen begynner plutselig. De er tilbøyelige til tilbakefall, preges av rikelig lekkasje av blod, kan forårsake post-hemorragisk anemi.

• Blødning fra mage, spiserør kan være ledsaget av blodig oppkast, melena.
• Hemorroide blødning er preget av frigjøring av blodskarlet farge fra endetarmen.

Blødning som oppstår med portalhypertensjon, blir noen ganger utløst av sår av slimhinnen, en reduksjon i blodpropp og en økning i intra-abdominal trykk.

diagnostikk

Det er mulig å oppdage portalhypertensjon på grunn av en grundig undersøkelse av anamnesen, det kliniske bildet. Også spesialisten vil trenge instrumentelle studier. Ved å undersøke pasienten må legen være oppmerksom på tegnene på sikkerhetssirkulasjon, som presenteres:

• ascites;
• innviklede kar i navlen;
• dilatasjon av venene i bukvegget;
• paraumbilisk brokk;
• hemorroider.

Laboratoriediagnostikk av portalhypertensjon består i følgende analyser:

• koagulasjon;
• blodprøve;
• biokjemiske parametere;
• urinanalyse;
• serumimmunoglobuliner (IgA, IgG, IgM);
• antistoffer mot hepatittvirus.

Leger kan henvise en pasient til en røntgenstråle. I så fall må du utnevne flere diagnostiske metoder:

• portografi;
• venacavography;
• splenoportography;
• angiografi av mesenteriske kar
• tseliakografiyu.

Disse diagnostiske metodene gir legen muligheten til å etablere nivået av blokkering av portalens blodstrøm, for å klargjøre mulighetene for å påføre en vaskulær anastomose. For å vurdere tilstanden av leverblodstrømmen, brukes leverstatisk scintigrafi.

1. En spesiell rolle spilles av ultralydsdiagnostikk. Ultralyd hjelper til med å oppdage ascites, hepatomegali, splenomegali.
2. For å vurdere størrelsen på portalen, overlegen mesenterisk og miltåre, utføres dopplerometri i leveren. Utvidelsen av disse årene indikerer utvikling av portal hypertensjon.
3. Perkutan splenomanometri vil bidra til å bestemme nivået av trykk i portalsystemet. Ved den aktuelle patologien når indikatoren for trykk i miltvenen 500 mm vann. Art. Normalt overstiger disse tallene ikke 120 mm vann. Art.
4. MR. Takket være magnetisk resonansbilder, får legen et nøyaktig bilde av organene som studeres.

Følgende metoder anses å være obligatoriske diagnostiske metoder for portal hypertensjon:

Disse inspeksjonsmetoder bidrar til å påvise spiserør i mage-tarmkanalen. I noen tilfeller erstatter legene endoskopi med røntgen i spiserøret, mage. I ekstreme tilfeller foreskrive en leverbiopsi, diagnostisk laparoskopi. Disse diagnostiske metodene er nødvendige for å oppnå morfologiske resultater som vil bekrefte den påståtte sykdommen som provoserte portal hypertensjon.

behandling

Basis for behandling ved diagnose av "portalhypertensjon" regnes som kur for patologien som forårsaket utviklingen av sykdommen i spørsmålet (i tilfelle av alkoholskader, er bruken av varme drikker utelukket, ved skade på viralorgan blir antiviralbehandling utført).

En spesiell rolle bør gis til kostholdsterapi. Det er å oppfylle følgende krav:

• begrenser mengden salt. I løpet av dagen tillatt bruk av dette produktet i en mengde på opptil 3 g. Dette er nødvendig for å redusere stagnasjonen av kroppsvæsker;
• reduksjon i mengden protein forbrukes. Du kan konsumere opptil 30 g per dag per dag. Dette volumet skal fordeles jevnt over hele dagen. Dette kravet reduserer risikoen for å utvikle hepatisk encefalopati.

Behandling bør utføres på sykehuset. Etter det krever konstant poliklinisk overvåking. Konservative kirurgiske metoder brukes i portalhypertensjonsterapi. Folkemetoder er ineffektive.

Konservativ terapi

Følgende metoder inngår i komplekset med konservativ behandling:

• inntak av hypofysehormoner. Disse stoffene reduserer leverblodstrømmen, reduserer trykket i portalvenen. Dette skyldes innsnevring av bukhulenes arterioler;
• diuretisk administrasjon. Gjennom vanndrivende midler eliminerer overflødig væske fra kroppen;
• motta betablokkere. Disse medisinene reduserer frekvensen, styrken av hjertesammensetninger. Dette reduserer blodstrømmen til leveren;
• bruk av nitrater. Medisiner er salter av salpetersyre. De bidrar til utvidelse av vener, arterioler, akkumulering av blod i de små karene, reduserer blodstrømmen til leveren;
• bruk av ACE-hemmere. Legemidlene reduserer blodtrykket i blodårene.
• bruk av laktulosemedisiner. De er representert av en analog av laktose (melkesukker). Narkotika i denne gruppen fjernes fra tarmen av skadelige stoffer som akkumuleres på grunn av forstyrrelser i leverfunksjonen, og forårsaker hjerneskade.
• mottak av somatostatin (syntetiske) analoger. Legemidlene er representert av et hormon som produseres av hjernen, bukspyttkjertelen. Dette hormonet bidrar til å undertrykke produksjonen av mange andre hormoner, biologisk aktive stoffer. Under påvirkning av disse legemidlene reduseres hypertensjonen på grunn av det faktum at arteriolene i bukhulen smals;
• antibakteriell terapi. Denne terapeutiske metoden innebærer fjerning av mikroorganismer som anses patogener i kroppen av forskjellige sykdommer. Terapi utføres vanligvis etter å ha bestemt hvilken type mikroorganisme som hadde en negativ innvirkning.

Kirurgisk inngrep

Kirurgi for portal hypertensjon er foreskrevet dersom pasienten har følgende indikasjoner:

• splenomegali (en økning i miltens volum), ledsaget av hypersplenisme (denne tilstanden er representert ved økt ødeleggelse av blodceller i milten);
• åreknuter i magen, spiserøret;
• ascites (denne patologien er representert av en klynge av fri væske i bukhinnen).

Følgende kirurgiske prosedyrer brukes til behandling av sykdommen:

• splenorenal bypass. Denne prosedyren er å skape en ekstra vei for blodstrømmen inne i renalvenen fra miltvenen. I denne nye kanalen omgår leveren;
• portosystemisk shunting. I denne prosedyren danner kirurgen en ny vei for blodstrømmen inne i den dårligere vena cava fra portalvenen. Den nye kanalen passerer også leveren;
• transplantasjon. Hvis det ikke er mulig å gjenopprette den normale funksjonen til pasientens lever, transplanteres den. Bruk ofte en del av denne kroppen, tatt fra en nær slektning;
• devascularization av spiserøret (underdelen), øvre sone i magen. Denne operasjonen kalles også Sugiura. Det er representert ved ligering av visse arterier, magesår, esophagus. Denne operasjonen utføres for å redusere risikoen for blødning fra karene i mage, spiserør. Splenektomi komplementerer denne operasjonen (kirurgi er representert ved fjerning av milten).

komplikasjoner

Denne patologien kan forårsake følgende komplikasjoner:

• hypersplenisme. Denne patologien er en forbedret reduksjon i antall blodelementer;
• GI blødning (okkult). De oppstår på grunn av portal gastropati, kolopati, tarmssår;
• blødning fra åreknuter. Disse kan være endene i endetarmen, spiserøret, magen;
• hepatisk encefalopati;
• brokk.
• systemiske infeksjoner;
• bronkial aspirasjon;
• hepatorenal syndrom;
• spontan bakteriell peritonitt;
• nyresvikt
• hepatologisk lungesyndrom.

forebygging

Det er lettere å forebygge sykdommen enn å behandle den. Forebygging av portalhypertensjon innebærer implementering av visse kliniske retningslinjer.

Eksperter identifiserer 2 typer profylakse:

• primære. Formålet med å forebygge en sykdom som kan provosere portal hypertensjon
• sekundær. Dens mål er ansett rettidig behandling av sykdommer som forårsaker portal hypertensjon (levervein trombose, levercirrhose).

Visse handlinger vil bidra til å forhindre komplikasjoner:

1. Forebygging av blødning fra åreknuter i mage, spiserør. Til dette formål utføres FEGDS, åreknuter behandles raskt, og vener undersøkes regelmessig.
2. Forebygging av hepatisk encefalopati. For å redusere mengden protein som forbrukes, ta medikament laktulose.

outlook

Prognosen for den patologien som vurderes, avhenger av tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av blødning, lysstyrken av manifestasjonen av leversvikt. Den intrahepatiske form er preget av et ugunstig utfall (pasienter dør på grunn av rikelig LCD-blødning, leversvikt). Med ekstrahepatisk hypertensjon er prognosen gunstig. Forlenge pasientens liv ved å pålegge vaskulære portokavale anastomoser.

Portal Hypertensjon Syndrom

Leveren er et av de mest holdbare organene hos mennesker: det har mange alvorlige tester - feil i kosthold, dårlige vaner, langsiktig medisinering, men kompensasjonskapasiteten er så stor at leveren kan takle alle sykdommer uten betydelig skade i mange år.

Mulighetene for leveren er flotte, men - ikke ubegrensede. Når på grunn av de utviklede patologiene i blodstrømmen i karene er det forskjellige hindringer, medfører det en økning i presset i dem. Denne tilstanden er kjent som portal hypertensjon - en livstruende tilstand.

Spørsmål anatomi

Gjennom leveren passerer portvenen - et stort fartøy gjennom hvilket blodet strømmer fra milten, magen, tarmene og bukspyttkjertelen. Det er en fusjon av tre år - øvre og nedre mesenteric og milt. Lengden på denne venous stammen er ca åtte centimeter, og diameteren er omtrent en og en halv.

Normalt blodtrykk i portalvenen varierer fra 7-10 mm. Hg. I noen sykdommer øker det imidlertid til 12-20 millimeter: Slik utvikler portalhypertensjonen - et komplekst syndrom som består av flere spesifikke symptomer.

Typer av hypertensjon

Det er prehepatisk, intrahepatisk og ekstrahepatisk hypertensjon: Ovennevnte klassifisering aksepteres på grunn av forskjeller i lokalisering av patologi.

Prehepatisk portalhypertensjon forekommer hos pasienter med unormal utvikling av den nedre vena cava eller dens trombose, samt ved trombose i leverenveien. Budd-Chiari syndrom er et annet navn for denne varianten av patologien.

Intrahepatisk form for portal hypertensjon syndrom er et resultat av kroniske leversykdommer - hepatitt og cirrhosis.

Ekstrahepatisk form for hypertensjon oppstår på grunn av kroniske inflammatoriske prosesser i vev, svulster og skrumplever. Også medfødt obstruksjon av portalvenen kan være en årsak til økt trykk.

Kliniske manifestasjoner og symptomer

Manifestasjoner av syndromet er forskjellige og avhenger av plasseringen av patologien og utviklingsstadiet.

Symptomer på første fase

Det første (kompenserte) stadiet av portalhypertensjon kan ikke manifestere i det hele tatt eller kan være i form av fordøyelsessykdommer. Pasientene klager over:

• Oppblåsthet og flatulens;
• Belching og kvalme;
• Sårhet i den epigastriske regionen;
• Forstyrrelse av avføring (diaré).

Det er ingen unormaliteter i biokjemiske leverforsøk, selv om portalhypertensjonen når betydelige tall.

Manifestasjoner av delvis kompensasjon

Uten behandling manifesterer syndromet seg i en økning i dyspeptiske symptomer, mens undersøkelsen viser moderate åreknuter i nedre esophagus og cardia, samt en liten økning i milten.

Klinikk og symptomer på dekompensert hypertensjon

Dette er det siste stadiet hvor syndromet manifesterer seg under de mest alvorlige forholdene:

• Alvorlig anemi
• Ascites (abdominal dropsy);
• En kraftig økning i leveren og milten;
• Blødning fra karene i mage og spiserør;
• Fenomenene encefalopati.

Laboratoriedekompensert form for portalhypertensjon bekreftes ved trombocytopeni og endringer i biokjemiske prøver - høye verdier av hepatiske aminotransferaser (ALaT og AS-T) og bilirubin.

Hva skjer i levercirrhose

Cirrhosis er en alvorlig hepatisk patologi som utvikler seg av mange grunner: hos voksne spiller alkohol og narkotisk rusmisbruk den ledende rollen. Også levercirrhose begynner på grunn av langvarig administrasjon av en rekke medikamenter eller en smittsom lesjon i hepatitt av forskjellig opprinnelse.

Portal hypertensjon syndrom er en av de mest forferdelige komplikasjoner av cirrhosis, når i grove brudd på strukturen i leveren ser hindringer i sin sirkulasjon. Disse hindringene, kombinert med en økning i blodstrømmen i leverarterien, fører til en økning i trykk i portalvenen til 20-30 mm. Hg. Art.

Kroppen, som forsøker å forhindre ruptur av fartøyet, lanserer systemet med "sirkulerende" blodsirkulasjon gjennom anastomosene - en portalmelding med den dårligere vena cava.

Under blodtrykket svekkes veggene i esophagus, cardia og andre deler av mage-tarmkanalen, blir varicose noder på de mest sårbare steder. Bryting av noder er fulle av tung blødning, som ofte blir dødsårsak til pasientene.

Faser og manifestasjoner

Den første fasen av syndromet i levercirrhose er preget av dyspeptiske sykdommer, smerte i venstre og høyre hypokondri, ubehag i epigastriske regionen og en følelse av tyngde i magen etter å ha spist. Belching, ustabil avføring, kvalme er også blant de første symptomene på sykdommen.

Pasienter klager over mangel på appetitt, tretthet, døsighet og apati.

Siden dette settet av opplevelser er ganske typisk for andre sykdommer i mage-tarmkanalen, matforgiftning, pasienter ikke skynder seg for å se en lege og gå til spesialister med andre klager:

• Svart fetid fetid
• Kaster opp rødt blod eller melena (blodpropp)
• Forverring eller de første manifestasjoner av hemorroider

Huden til slike pasienter tørker ut, skaffer en jordet nyanse. På den finner du små rupturer av fartøy i form av en tynn edderkoppbrikke eller asterisker. I navleområdet er det synlige store svingete fartøyer - "leder av en maneter."

Ascites (abdominal ødem) forbinder seg på de senere stadiene av sykdommen, men i noen tid er det forbigående, siden det lett stoppes av passende medisinsk terapi. Videre abdominal dropsy krever kirurgisk fjerning av væske fra bukhulen, noe som ofte fører til utvikling av peritonitt og død av pasienter.

Ofte i begynnelsen av portalhypertensjonen utvikler pasientene hypersplenisme, et spesielt syndrom som er preget av en signifikant reduksjon i antall bestemte blodceller - blodplater og leukocytter. Hypersplenism er en direkte konsekvens av en utvidet milt - splenomegali, som alltid følger med hypertensjon hos portalen.

Neurologiske lidelser

Portal hypertensjon, ledsaget av blødning fra varicose noder i spiserøret, mage og tarm, fører til absorpsjon av store mengder giftstoffer fra tarmene. De forårsaker hjernen forgiftning, noe som resulterer i utseendet av symptomer på encefalopati i dekompensert stadium.

De klassifiseres vanligvis som følger:

• Jeg grader - pasienter merker svakhet, tretthet, døsighet, skjelving av fingre og hender;
• Grad II - tap av evne til å orientere på plass og i tid, mens talekontakt med pasienten opprettholdes;
• Grad III - til manglende evne til å navigere i rom og tid, blir fravær av talekontakt lagt til, men reaksjonen på smerte vedvarer;
• IV grad - kramper oppstår som følge av smerteirritasjon.

Diagnose av syndromet

Portal hypertensjon diagnostiseres på grunnlag av medisinsk undersøkelse, laboratorietester, samt bruk av instrumentelle og endoskopiske metoder.

Esophagogastroskopisk metode er den enkleste og mest tilgjengelige metoden for påvisning av vaskulær patologi i mage og spiserør. Under prosedyren identifiserer en spesialist dilaterte vener i disse delene av mage-tarmkanalen, som blir et absolutt kriterium for å diagnostisere portalhypertensjonssyndrom.

Når den første ekspansjonsgraden av venene har en diameter på 3 mm, bestemmes den andre graden ved å øke diameteren av karene til 5 mm. Omtrent den tredje graden sier de når lumen i magesårets spiserør overstiger 5 mm.

Endoskopisk undersøkelse lar deg nøyaktig bestemme ikke bare graden av vaskulær dilatasjon, men også å forutsi sannsynligheten for blødning fra dem.

Harbingers av blødninger er:

• Økningen i diameteren av karene i mage og spiserøret over 5 mm;
• Spenning av varicose noder;
• Områder i vaskulopati på slimhinnen;
• Spredning (ekspansjon) av spiserøret.

Differensial diagnostikk

Til tross for åpenbarheten av manifestasjonene av portalen hypertensjon syndrom og de høye diagnostiske evner av moderne medisinsk utstyr, har spesialister noen ganger problemer med å identifisere denne vaskulære patologien.

Dette problemet oppstår i tilfeller der det viktigste symptomet som pasienten kommer inn på sykehuset, forblir vedvarende ascites.

Hva er behovet for å skille mellom syndromet av portalhypertensjon? Vanligvis krever pasienter ytterligere konsultasjoner av smale spesialister for å utelukke sykdommer som ligner sett av symptomer:

• Klemper perikarditt;
• Ascitisk syndrom i tuberkulose;
• Overgrodd ovariecyster hos kvinner, ofte etterligner ascites;

En forstørret milt, som alltid er tilstede i syndromet av portalhypertensjon, kan være et tegn på helt forskjellige forhold - blodsykdommer, men utnevnelsen av endoskopi av magen i mage og spiserøret setter alt på plass: diagnosen av hypertensjonen er helt fjernet dersom undersøkelsen ikke viser noen endringer i fartøyene.

Prognose og behandling

Prognosen for kurset og resultatet av portalhypertensjonssyndromet avhenger av den underliggende sykdommen. For eksempel, hvis levercirrhose blir årsaken til økt trykk i portalvenen, blir den videre utviklingen av hendelser bestemt av graden av graden av leversvikt.

Behandling av portalhypertensjon utføres konservativt og kirurgisk. Drug therapy er kun effektiv i de første stadiene av sykdommen og inkluderer et kurs av vasopressin og dets analoger for å redusere trykket i portalvenen.

Blødnings episoder stoppes ved hjelp av en spesiell sonde som presser blødningsbeholderen. Skleroterapi brukes også - introduksjon med en frekvens på 2-4 dager med spesiell sammensetning, skleroserende esophageal vener. Effektiviteten av denne metoden er om lag 80 prosent.

I fravær av effekten av konservativ behandling utføres kirurgiske inngrep, hvis formål er:

• Opprettelse av nye måter for blodutstrømning;
• Redusert blodgass i portalsystemet;
• Fjerning av væske fra bukhulen med ascites;
• Blokkering av forbindelsen mellom esophagusårene og magen;
• Accelerasjon av regenerative prosesser i leveren vev og forbedring av blodstrømmen i dem.

Operasjoner utføres ikke for eldre pasienter, gravide kvinner, og også i nærvær av alvorlige sammenhengende sykdommer.

Hvordan og hvorfor skjer dette med barn

Portal hypertensjon er en veldig "voksen" diagnose, men den er også gitt til barn, selv om sykdommen er ekstremt sjelden i dem.

Hovedårsaken til utviklingen av så alvorlig vaskulær patologi hos barn er en medfødt anomali av portalvenen. Nylig sier eksperter om effekten av navlestrengssept, overført i nyfødtperioden. Blant de mulige årsakene til portalhypertensjon hos barn kalles også omfalitt, en smittsom betennelse i bunnen av navlestrengen som utvikler seg i de første to ukene av et barns liv på grunn av manglende overholdelse av regler og frekvens av navlebehandling.

Klinikk og symptomer

Sykdommen manifesterer seg på forskjellige måter: mye avhenger av alvorlighetsgraden av patologiske forandringer i portalvenen.

Et mildt kurs på portalhypertensjon hos barn observeres med en svakt uttalt venøs anomali og er preget av milde symptomer, detekteres ved en tilfeldighet under undersøkelse for forstørret milt eller endringer i blodprøven (leukopeni).

Moderat portalhypertensjon diagnostiseres tidlig i barndommen og manifesteres av en kraftig økning i miltens størrelse. Blødninger fra mage og spiserør kan også åpne.

Alvorlig form for portal hypertensjon finnes i nyfødt perioden, når barnet har:

• Serøs eller blodutslipp fra navlestrengen som skyldes omfalitt;
• Økt underliv
• Brudd på avføring, avføring blandet med greener;
• Redusert appetitt.

Disse barna utvikler tidlig mageblødning, samt blødninger fra spiserøret. Observerte ascites og splenomegali. En funksjon av abdominal dropsy hos små barn kan betraktes som det faktum at det ikke serveres medisinering.

Åpenbart kompenserer den voksende kroppen delvis for den eksisterende mangelen på portalvenen, siden ascites forsvinner gradvis og dyspeptiske lidelser glatter ut.

Hos barn med portalhypertensjon, fortsetter redusert appetitt. Magen og milten forblir betydelig forstørret, men de alvorligste problemene skaper esophageal-gastrisk blødning.

Under den åpnede blødningen klager barna på svakhet, svimmelhet, kvalme. Hvis blodtapet er betydelig, kan det være en kort synkope. Andre symptomer inkluderer takykardi, oppkast av blod.

behandling

Behandling av portalhypertensjon i barndommen utføres ved konservative og kirurgiske metoder.

Konservativ behandling er foreskrevet for å redusere trykket i portalvenen, samt å lindre intern blødning, som var og forblir den viktigste og farligste manifestasjonen av sykdommen. Medikamentterapi utføres eller i en konvensjonell kirurgi, eller på et spesialisert sykehus.

Operasjoner vises i tilfeller der blødningen ikke kan stoppes ved hjelp av konservative metoder, samt når det gjenopptas litt tid etter lindringen. Kirurgisk behandling utføres for barn i alderen fra 3 til 7 år, noen ganger er det også 1 år gamle pasienter som opereres på.

Pasientene gjennomgår nødsituasjon med portokavaler. Denne operasjonsformen har flere fordeler over alle metoder for å stoppe plutselig blødning som tidligere ble brukt. Det gjør det mulig å unngå langvarig fasting, utvikling av anemi, nedsatt blodvolum i blodet (hypovolemi) og mange andre alvorlige konsekvenser.

Et annet utvilsomt pluss av portokavalsjakt er fraværet av tilbakevendende blødninger i fremtiden og behovet for gjentatte operasjoner.

Det er også kirurgiske metoder for behandling av portal hypertensjon hos barn, hvor bruk av som tillater å kurere pasienter selv før den første blødningen fra spiserøret og magen, noe som signifikant reduserer risikoen for død av barn eller deres videre funksjonshemning.

Portal hypertensjon

Portal hypertensjon er et syndrom karakterisert ved økt arteriell trykk i portalvenen, ledsaget av åreknuter i den nedre tredjedel av spiserøret, mage, fremre bukvegg, rektum, samt utvikling av splenomegali (forstørrelse av milten) og manifestasjoner av hypersplenisme (økt ødeleggelse av blodlegemer ( røde blodlegemer, leukocytter, blodplater) som forekommer i milten).

Portalen eller portalvenen er et blodkar som tar blod fra uoprettede mageorganer (spiserør, mage, tolvfingre, små og store tarm, bukspyttkjertel, milt) og bringer til portens port, hvorav navnet på fartøyet kommer.

I leveren er portalvenen delt inn i mange små fartøy som passer hver hepatisk lobe (morfofunksjonell enhet i leveren). I leveren lobules filtreres blod, som kommer inn i portalvenen fra giftige stoffer og metabolske produkter. Fra hver leverblomst strømmer filtrert blod gjennom leverenveiene, som strømmer inn i den nedre vena cava. Etter det kommer blodet inn i lungene, er beriket med oksygen, og passerer gjennom hjertet, spredt over hele kroppen, fôring av alle organsystemer.

I tillegg til leveren er det flere andre steder hvor portårebeinene kobler seg sammen med karene av den dårligere vena cava - disse er de såkalte portokavale anastomosene, hvorav de viktigste er:

• Portocaval anastomose i den nedre tredjedel av spiserøret og magen;
• Portal anastomose i den fremre bukveggen;
• Portokaval anastomose i rektalområdet.

Disse portokavale anastomosene er representert i diagrammet ved store piler, ved nummer 1, esophagus og mage anastomose, ved nummer 2, anastomosen på bukhulenes fremre vegg og ved nummer 3, anastomosen i endetarmen.

Ved brudd på arkitektonics (struktur) av leveren parenchyma, så vel som i tilfelle stenose (innsnevring) av portalens eller leverenveiene, går blodet mer og mer rundt leveren til disse anastomosene. Siden mengden blod er mye mer enn gjennomføringen av portokavalanastomosene, forekommer åreknuter i disse områdene og hyppige brudd på fartøyets vegger, som ledsages av massiv langvarig blødning.

Portal hypertensjon er utbredt, men nøyaktige data om antall tilfeller er vanskelig å fikse, ettersom sykdommen utvikler seg på grunn av mange årsaker. Det er pålitelig kjent at i 90% av pasientene med levercirrhose er det en økning i blodtrykket i portalveinsystemet, og i 30% av tilfellene oppstår komplikasjoner av sykdommen som blødning.

Prognosen for sykdommen er dårlig, til tross for rettidig medisinsk og kirurgisk behandling. Etter den første episoden av blødning med portalhypertensjon, når dødeligheten 30-55%. Hvis det var en episode av blødning og pasientene overlevde det, så i 70% av tilfellene vil det bli fulgt av andre, ikke mindre livstruende.

årsaker til

Portal hypertensjon oppstår på grunn av nedsatt blodgennemstrømning i portalvenen, leversykdom, som ledsages av ødeleggelsen av organets parenchyma og på grunn av nedsatt blodgass gjennom leverenveiene og den dårligere vena cava.

Forstyrrelse av blodstrømmen i portalvenen resulterer i:

• medfødte misdannelser av portalvenen;
• stenose, sklerose eller trombose i portalveien;
• komprimering av portalvenen på grunn av svulstdannelse i magehulen, forstørring av milten eller lymfeknuter, cicatricialdefekter som kan oppstå på grunn av skader eller operasjoner på bukorganene.

Ødeleggelsen av leveren parenchyma resulterer i:

• levercirrhose;
• leverkreft;
• leverfibrose;
• anomalier for å dele portalvenen i små fartøy i leveren;
• nodulær proliferasjon av bindevev i leveren, forårsaket av slike sykdommer som reumatoid artritt, sarcoidose, schistosomiasis, hjertesvikt, diabetes mellitus;
• alkoholisk hepatitt;
• polycystisk lever;
• lever echinokokkose eller alveokokose;
• tar cytotoksiske stoffer (azathioprin, metotrexat, etc.);
• eksponering for noen giftige stoffer (kobber, arsen, klor, etc.);
• arvelig leversykdom:
  • Caroli syndrom - cystisk dilatasjon av de intrahepatiske gallekanalene;
  • Wilson-Konovalov sykdom - et brudd på metabolismen av kobber i kroppen;
  • Gauchersykdom er en mangel på enzymet glukokerebrosidase, som fører til avsetning av toksiner i leveren og ødelegger strukturen.

Forstyrrelse av blodstrømmen i leverenveiene og den dårligere vena cava fører til:

• Budd-Chiari syndrom (hepatisk venetrombose);
• komprimering av leverveiene eller dårligere vena cava med svulster eller cicatricial endringer;
• høyre hjertefeil;
• perikarditt (betennelse i hjerteposen), som er ledsaget av kompresjon av høyre hjerte.

Normalt strømmer ca. 1,5 liter blod i portveven om 1 minutt ved et trykk på 4-7 mm Hg. Art. Med økende trykk i 12 - 20 mm Hg. Art. blodet begynner å passere leveren og streve etter portokavale anastomoser.

klassifisering

Skjemaene for portalhypertensjon er delt inn i:

• Prehepatisk portal hypertensjon - et brudd på portalblodstrømmen i portalvenen før den kommer inn i portens port;
• Intrahepatisk portal hypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i portalvenen som oppstår i leveren;
• Posthypatisk portalhypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i leverenveiene eller i den dårligere vena cava;
• Blandet portal hypertensjon - en kombinasjon av ovennevnte former for portal hypertensjon.

Intrahepatisk form for portalhypertensjon er delt inn i flere typer:

• presinusoidal intrahepatisk portalhypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i portalvenen før den kommer inn i leverloben;
• sinusformet intrahepatisk portalhypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i portalvenen på nivået av leverenloven;
• post-sinusformet intrahepatisk portalhypertensjon - nedsatt blodgennemstrømning i leverenveien, som oppstår fra leveren lobule.

I etapper er portalhypertensjon delt inn i:

• Det prekliniske eller innledende stadium, som er preget av fravær av klager, bekreftes kun ved undersøkelse;
• Moderat eller kompensert stadium - er preget av utseende av symptomer på sirkulasjonsforstyrrelser i leveren, en forstørret lever og milt;
• Alvorlig eller dekompensert stadium - uttalt alle symptomene på portal hypertensjon, mindre blødning;
• Terminal stadium - massiv, langvarig blødning fra venene i mage-tarmkanalen.

Symptomer på portal hypertensjon

Vanlige manifestasjoner av sykdommen:

• svakhet;
• apati;
• apati;
• hodepine;
• svimmelhet;
• kvalme;
• forandring i smak;
• peeling av huden;
• kløende hud;
• utseendet av jade i munnens hjørner;
• hyppige virus- og bakterieinfeksjoner;
• blødende tannkjøtt;
• punktere rosa utslett på kroppen;

• redusere eller fullføre mangel på appetitt;
• flatulens;
• smerte i magen;
• smerte i høyre og venstre hypokondrium;
• smerte i navlestrenget;
• opprørt avføring, vekslende med forstoppelse og diaré;

Splenomegali med symptomer på hypersplenisme:

• forstørret milt;
• anemi (reduksjon i mengden hemoglobin og røde blodlegemer);
• leukopeni (reduksjon av leukocytter i blodet, som utfører kroppens beskyttende funksjon og er involvert i dannelsen av immunitet);
• trombocytopeni (reduksjon av blodplater i blodet, som er ansvarlig for koagulering). Med mangel på disse formede elementene utvikler langvarig blødning;

Varicose portocaval anastomoses med blødningsfenomener:

• oppkast "kaffegrunn" ved blødning fra magesårene;
• oppkast av blod ved blødning fra blodårene i den nedre tredjedel av spiserøret;
• "Tarry avføring" når blødning fra venene til de små eller øvre delene av tykktarmen;
• utseendet på mørkt rødt blod i avføringen med blødning fra endetarmens hemorrhoidale vener;
• "Maneterhodet" for åreknuter på den fremre bukveggen i det subkutane vevet;

• hydrothorax (tilstedeværelsen av fri væske i pleuraen - lungene i lungene);
• ascites (tilstedeværelsen av fritt fluid i bukhulen);
• scrotal hevelse;
• hevelse i nedre ekstremiteter.