Takayasu syndrom: symptomer, behandling og prognose av sykdommen

Blant sykdommene som påvirker arterier og blodkar av en person, er det mange av disse som fortsatt er et mysterium for leger og forskere.

Disse inkluderer Takayasu's sykdom (Takayasus syndrom, brakiocephalisk arteritt, ikke-puls-syndrom, ikke-spesifikk aortoarteritt). Årsakene til det er ikke klarlagt, og det er vanskelig å diagnostisere pasientene tidlig og kan føre til tidlig funksjonshemning hos pasientene.

Beskrivelse og statistikk

Takayasus sykdom er en kronisk autoimmun betennelse, som hovedsakelig påvirker aorta og hovedgrener.

Prosessen involverer oftest aorta-buen, karoten, navnløs og subklavisk arterie, og mer sjelden mesential-, iliac-, nyre-, koronar- og lungartariene.

Sykdommen ble først beskrevet av lege Mikito Takayasu i 1908, som bemerket spesifikke vaskulære manifestasjoner på netthinnen til pasientens øyne. Noen av hans kolleger bemerket at slike manifestasjoner ofte blir ledsaget av mangel på puls i karpale arterier.

Årsaker og risikofaktorer

Etiologien til Takayasus sykdom er ikke utlyst, men studier har vist sin klare tilknytning til infeksjonsallergiske og autoimmune faktorer.

Den genetiske utsattheten til pasienter til patologi regnes som mest sannsynlig, noe som også bekreftes av en rekke studier. Personer med denne diagnosen oppdager ofte det lymfocytiske MB-3 antigenet og HLA-DR4 genet.

klassifisering

Ved begynnelsen av sykdommen begynner den inflammatoriske prosessen i aorta-veggene og dens store grener, som utvikler seg over tid.

Immunkompleksene akkumuleres i karene, hvorpå choroidmikroaddlene oppstår, veggene er herdet og trombose økes. I de senere stadier blir inflammasjonen forvandlet til aterosklerotisk lesjon av karene involvert i den patologiske prosessen.

Basert på lokalisering av betennelse, i det kliniske løpet av ikke-spesifikk aortoarteritt er det 4 typer:

• Jeg - sykdommen påvirker arteriene som grener av fra aortabuen
• II - preget av lesjoner i abdominal og thorax aorta;
• III - aorta bue er involvert i prosessen sammen med buk og thoracic regioner;
• IV er en vanlig aorta-lesjon som påvirker lungearterien.

symptomer

På et tidlig stadium Takayasu sykdom har pasienten symptomer som ligner på andre sykdommer i blodårene og arteriene:

• liten temperaturøkning;
• kulderystelser og nattesvette;
• vekttap, mangel på appetitt;
• økt tretthet selv etter lys fysisk anstrengelse;
• smerte i store ledd;
• noen ganger - hudknuter, pleurisy, perikarditt.

Et karakteristisk trekk ved patologien som kan skille seg fra andre vaskulitt er fraværet av en puls i minst en arterie involvert i den inflammatoriske prosessen. De berørte arteriene kan være smertefulle på palpasjon, stenotisk støy er noen ganger bemerket til bunnen. Hvis sykdommen påvirker thoracic, abdominal eller renal aorta, har omtrent halvparten av hypertensjonen.

I fravær av passende behandling går Takayasus sykdom inn i et sekundært kronisk stadium, som er preget av kliniske symptomer på innsnevring eller blokkering av skadede arterier.

Med en lang sykdomssykdom og en høy grad av vevskader utvikler noen pasienter dystrofiske forandringer og iskemiske sår på ekstremitetene, og involvering av karoten arterier i prosessen kan føre til tap av tenner og hår, samt skader på huden.

Symptomer og detaljer om behandling av reumatoid vaskulitt, samt forskjellene fra andre typer sykdommen, er beskrevet i dette materialet.

Lær alt om behandling og symptomer på Kawasaki sykdom hos barn - denne farlige patologien er viktig å legge merke til i tide!

Fare og komplikasjoner

Komplikasjoner av patologi er avhengig av lokalisering (arterier som er involvert i den patologiske prosessen):

• endringer i arterielle kar kan føre til aortisk insuffisiens, noe som forårsaker myokarditt, hjerteinfarkt og nedsatt kransløpssirkulasjon;
• i tilfeller av lesjoner i abdominal aorta, det er en forverring i blodsirkulasjonen i underdelene, pasienten kan oppleve smerte når han går;
• Hvis nyrene er involvert i den inflammatoriske prosessen, kan det føre til trombose;
• pulmonal arteriesykdom kan forårsake kortpustethet og brystsmerter.

Når skal jeg se en lege?

Med tanke på at ikke-spesifikk aortoarteritt er diagnostisert hovedsakelig i alderen 35-40 år, bør pasientene varsle ved alvorlig muskelsvikt, leddsmerter, nedsatt koordinering, hodepine og andre symptomer som er uvanlige for unge mennesker.

Når de oppstår, bør du umiddelbart gå til reumatolog, siden slike tegn kan indikere arterielle patologier, inkludert Takayasus sykdom.

diagnostikk

Takayasu sykdom er diagnostisert hos pasienter i tilfeller der det er minst 3 symptomer:

• svakhet eller mangel på puls i arteriene i øvre lemmer;
• pasientalder mindre enn 40 år;
• intermittent claudication (lameness, som veksler med perioder med normalt velvære);
• Forskjellen mellom arteriell trykk i hendene er minst 10 mm. Hg. v.;
• Lyder i aorta, som bestemmes når man lytter;
• innsnevring eller okklusjon av arteriene, identifisert ved detaljert undersøkelse;
• aorta ventil insuffisiens;
• vanlig økning i blodtrykket;
• en økning i ESR, som ikke har noen bestemt årsak.

Som en tilleggsstudie kan pasienten tildeles:

• en blodprøve designet for å oppdage abnormiteter i blodkvalitetsindikatorer (vanligvis er det moderat anemi, langvarig økning i ESR, leukocytose);
• Ultralyd av blodkar, som vurderer hastigheten på blodstrømmen og tilstanden til koronarbeinene;
• Angiografi - en metode for røntgenundersøkelse av blodkar, som gjør det mulig å identifisere steder for innsnevring av arteriene;
• Røntgen av brystet utføres i disse tilfellene dersom det er mistanke om involvering i den patologiske prosessen av aorta-stammen og lungearterien;
• ekkokardiografi gir deg mulighet til å evaluere hjerte muskelfunksjonen og identifisere mulige lidelser;
• elektroencefalografi og rheoencefalografi - gjennom disse studiene er det mulig å diagnostisere forstyrrelser i blodkarene i hjernen og aktivitetsnivået.

behandling

Taktika behandling av Takayasu sykdom har tre mål:

• stoppe og om mulig eliminere den inflammatoriske prosessen i arteriene;
• bekjempe iskemiske komplikasjoner;
• eliminering av symptomer på arteriell hypertensjon.

Den viktigste metoden for behandling av patologi er kortikosteroider, hovedsakelig et legemiddel kalt "Prednisolon".

Hvis han ikke har den riktige effekten, foreskrives pasienten et annet ganske effektivt stoff, Methotrexate. Det tilhører cystotika og har en antitumorvirkning, samt evnen til å undertrykke DNA-syntese.

En annen metode for behandling av Takayasus sykdom er ekstrakorporal hemokorreksjon, som også kalles gravitasjonss blodkirurgi. Det representerer behandling av blodelementer, som utføres utenfor kroppens pasient for å isolere partikler som forårsaker sykdomsutviklingen.

Med utprøvde brudd på hjernens og lemmerens funksjoner, vises pasienter kirurgisk behandling, som er utformet for å gjenopprette nedsatt blodtilførsel til vev og organer.

I tilfeller av vaskulære komplikasjoner er det ofte et spørsmål om angiografisk intervensjon (bypass shunting av innsnevringsstedet, endarterektomi, perkutan angioplastikk) og stenose av kranspulsårene, ledsaget av nyrearterie-stenose og myokardisk iskemi, utfører vaskulær plastikk.

Forebygging og prognose

Primære tiltak for forebygging av Takayasus sykdom er ennå ikke utviklet (primært på grunn av en uforklarlig etiologi av sykdommen). Sekundær forebygging er riktig omsorg for pasienter, forebygging av eksacerbasjoner og rehabilitering av infeksjonsfokus.

Med tilstrekkelig behandling er prognosen for ikke-spesifikk aortoarteritt for pasienter ganske gunstig - 5-års overlevelse i dette tilfellet overstiger 80%.

Takayasu sykdom er en sjelden patologi, men det er dessverre umulig å forsikre seg mot det. For å unngå utvikling av mulige komplikasjoner som følger med uspesifikk aortoarteritt, er det svært viktig å ta en ansvarlig holdning til tilstanden til ens helse - spesielt for unge mennesker, som ofte forsømmer de alarmerende symptomene på arterielle lidelser.

Det er viktig for pasienter med denne diagnosen å huske at denne patogen er uhelbredelig, men adekvat terapi tillater pasienter å lede et normalt liv uten ulempe og smerte.

For mer om Takayasu syndrom (sykdom), se:

Kardiolog - et nettsted om hjertesykdommer og blodårer

Hjerte kirurg online

Takayasu sykdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom)

Takayasus sykdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrome) er en sjelden systemisk sykdom hos store kar - granulomatøs betennelse i aorta og hovedgrenene. Etiologien til sykdommen er ukjent; påvirkning av genetiske faktorer er mulig (sammenheng med antigener i hovedkomplekskompleksiteten). Det såkalte aortic arch syndromet forekommer hos unge pasienter, spesielt kvinner i fertil alder (yngre enn 50 år).

Pathogenese er ikke godt forstått. Det er kjent at vaskulær lesjon medieres av cellulær autoimmunitet (T-celler, antigenpresentative celler, makrofager); data om deltakelse av B-celler eller tilstedeværelsen av autoantistoffer er ikke.

Utbredelsen i USA er beregnet til 2,6 tilfeller per million mennesker per år. I asiatiske og afrikanske land er Takayasus sykdom mye mer vanlig: i Japan rapporteres 100-200 tilfeller av Takayasu syndrom hvert år.

klinikk

Forløpet av Takayasus sykdom er kronisk, med tilbakemeldinger og tilbakefall. Tiårsoverlevelse er estimert til 90% og er begrenset til komplikasjoner: hjerteinfarkt, hjerneslag, kronisk hjertesvikt, retinopati, renovaskulær hypertensjon. Sykdommen påvirker signifikant pasientens livskvalitet.

Symptomer på grunn av vaskulære lesjoner (ledsaget av smerte i bassenget av berørte kar) og hjerteventiler:

• støy over halspulsåren (80%)

• forskjell i blodtrykk mellom begge hender (45-69%)

• beveger lameness (38-81%)

• smerte i projeksjon av karoten arterien (13-32%)

• hypertensjon, inkludert med stenose av en av nyrearteriene (28-58%)

• oppblåsthet på aortaklaffen (20-24%)

• Raynauds syndrom (15%)

• andre, mer sjeldne symptomer: perikarditt, kronisk hjertesvikt, hjerteinfarkt

• hodepine (50-70%)

• synshemming (16-35%) med skade på vanlige karotid- og vertebrale arterier

• stroke (5-9%), forbigående iskemisk angrep (3-7%)

• kramper (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• subakutiske sårdannelser (10 mm Hg) mot bakgrunnen av arteriell hypertensjon, svekkelse av puls i de berørte arteriene, lyder over arteriene, aortaventilinsuffisiens, oftalmiske manifestasjoner (retinale blødninger, åreknuter, perifere arterie-mikroanurysmer, arthophia av optisk nerve) også hudendringer ligner erytem nodosum.

  Laboratorietester: Akuttfaseskilt, som økt ESR, er ikke registrert hos alle pasienter.

  Diagnostisk standard - angiografiske studier: stenose og aneurisme av aorta og store grener.

  Imidlertid viser praksis at vellykket diagnose i tidligere stadier er mulig ved bruk av ikke-invasive forskningsmetoder: MR, ultralyd (Doppler-studie), PET med 18F-fluorodeksyglykose. Disse metodene brukes til å kontrollere sykdomsforløpet.

  I tillegg benyttes MR-angiografi (hurtig spin-ekkosekvenser), CT-angiografi.

  Arteriebiopsi er ikke så viktig: En histologisk undersøkelse av store kar er vanligvis bare mulig etter pasientens død.

  Histologisk bilde: i tidlige stadier - granulomatøs betennelse med deltakelse av makrofager, lymfocytter, multinukleerte gigantiske celler i vasa vasorum med ujevn tynning og fortykning av arterievegget; i senere stadier - transmural herding av arterieveggene.

  For din informasjon: med begrensede lesjoner er arteriell stenting mulig, bedre dekket med stenter; Den beste prognosen er observert når arterien bypass kirurgi / proteser.

  behandling

  Behandling av Takayasu syndrom innebærer bruk av kortikosteroider med eller uten cytotoksiske legemidler. Behandlingen avhenger av sykdommens aktivitet. For å vurdere sykdomsaktiviteten slik taksu kan du bruke kriteriene foreslått av Kerr et al. En aktiv prosess anses å være preget av utseende eller forverring av to eller flere av følgende symptomer:

  • Systemiske manifestasjoner: feber, artralgi
  • ESR høyde
  • Tegn på iskemi, betennelse i fartøyets vegg - bevegelige lameness, svekkelse eller forsvunnelse av puls, støy over arterien, karotidi, asymmetri av blodtrykk på høyre og venstre ekstremitet
  • Typiske angiografiske tegn (se ovenfor).

  I den aktive fasen av sykdommen er kortikosteroider grunnlaget for behandlingen. Kortikosteroider tas oralt i en dose på 1 mg / kg (prednison), deres dose blir gradvis redusert ettersom symptomene blir enkle. Du kan trenge langvarig bruk av disse legemidlene i en liten dose. Det bør huskes om forebygging av osteoporose. Med ineffektiviteten til kommunal terapi må et lite antall pasienter legge til cytostatika til behandling. Cytostatika brukes også til å redusere dosen av glukokortikoider i det kroniske løpet av sykdommen. Cytostatika med effektivitet blir tatt innen ett år etter å ha oppnådd remisjon, og deretter reduseres dosen gradvis til avbestillingspunktet.

  • Metotreksat - 7,5-25 mg / kg per uke
  • Azathioprin - 1-2 mg / kg / dag
  • Cyclofosfamid - 2 mg / kg / dag (brukes til pasienter med mer alvorlig sykdom og i ildfaste tilfeller).

  Ifølge små, ukontrollerte studier kan antagonister av tumor nekrosefaktor (anti-TNF eller anti-TNF): etanercept (25 mg to ganger i uka) og infliximab (3 mg / kg i begynnelsen) betraktes som et godt tillegg til kortikosteroider med ineffektivitet ved tradisjonell terapi. terapi, etter 2 uker, 6 uker, og deretter hver 8. uke). En større randomisert studie av disse legemidlene i Takayasus sykdom er planlagt.

  Betydningen av å korrigere klassiske risikofaktorer for kardiovaskulære sykdommer: dyslipidemi, hypertensjon og dårlige vaner bør understrekes. Når vaskulitt er også anbefalt inntak av aspirin i lave doser.

  Kirurgisk behandling av kritisk arteriell stenose: angioplastikk eller kirurgisk revaskularisering under remisjon. Indikasjoner for kirurgisk behandling:

  • renal arterie stenose med symptomatisk arteriell hypertensjon
  • kranspulsstensose med myokardisk iskemi
  • beveger lameness som begrenser daglig aktivitet
  • cerebral iskemi
  • alvorlig koarctasjon av aorta, aorta-ventilinsuffisiens, thorax- eller abdominal aorta-aneurisme over 5 cm i diameter

  Som praksis har vist, er perkutan koronar angioplastikk hos et betydelig antall pasienter etter 1-2 år ledsaget av restenose. Koronararterie bypass kirurgi preges av bedre langsiktige resultater.

  Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu's sykdom, aortic arch syndrome)

  Nonspecifik aortoarteritt - granulomatøs betennelse i de store og mellomstore arterier som fører til deres stenose. Store og mellomstore arterier påvirkes, oftere - aorta og hovedgrener, og hovedsakelig deres første seksjoner. Noen ganger lider også små arterier.

  Takayasus sykdom er mye mindre vanlig enn gigantisk arteritt. Oftere er tenåringer og unge kvinner syk. Incidensen er høyere i Sørøst-Asia.

  Etiologi og patogenese

  Sammenheng med overført tuberkulose, streptokokkinfeksjoner er antatt. Kanskje en familiegenetisk disposisjon for sykdommen. Det antas at autoimmune lidelser spiller en ledende rolle i patogenesen av aortoarteritt, men det er ikke kjent hvilke. Som med annen vaskulitt finnes immunkomplekser ofte i blodet, men deres rolle i Takayasus sykdom er uklart.

  De kliniske symptomene er basert på sirkulasjonsforstyrrelser i ulike organer og systemer, og spesielt i ekstremiteter. Pasienter oppdaget generell svakhet, malaise, økt svette, spesielt om natten, smerte og svakhet i lemmer, tap av matlyst, vekttap. Karakterisert ved intermitterende claudikasjon under anstrengelse, smerte langs arteriene, mangel på puls, vanligvis i sonen av radial-, ulnar- og karotidarteriene. Økt trykk, trykkasymmetri og puls er karakteristiske. I projeksjonen av det stenotiske fartøyet høres systolisk murmur. Ofte utvikler pasienter synshemming, tegn på cerebral iskemi i form av besvimelse.

  Fulminant sykdomssykdom, langsom progresjon, stabilisering og spontan remisjon er mulig. Komplikasjoner avhenger av hvilke fartøy som er berørt. Hovedårsakene til døden er hjertesvikt og sykdomsforstyrrelser.

  Ikke-spesifikk aortoarteritt bør mistenkes når en svak kvinne har en svekket eller fraværende puls på perifere arterier, vaskulære murmurer eller annet blodtrykk på symmetriske lemmer, en økning i ESR, anemi og hypergamma globulinemi.

  Diagnosen av Takayasus sykdom er bekreftet av angiografi. I dette tilfellet merknad: deformerte konturer av blodkar, stenoser, poststenotisk ekspansjon, aneurisme, okklusjonsområder, økt sikkerhetssirkulasjon. Hvis det ikke er nyresvikt, er alle grener av aorta kontrasterte for å avklare omfanget av prosessen i Takayasus sykdom. Histologisk undersøkelse kan gi ytterligere data, men det er sjelden mulig å utføre en biopsi.

  Tilstanden til pasienter med aortoarteritt forbedrer prednison, 40-60 mg per dag oralt, men det er ikke bevist at glukokortikoid monoterapi forbedrer overlevelse.

  Kombinasjonen av glukokortikoider med kirurgisk behandling av stenose eller ballongangioplastikk tillater en dramatisk forbedring i prognosen. Dette reduserer risikoen for slag, eliminerer renovaskulær hypertensjon, iskemi av indre organer og lemmer. I mangel av nødindikasjoner utføres kirurgi for aroarteritt først etter å ha oppnådd remisjon ved hjelp av prednison. Dødelighet med denne tilnærmingen er mindre enn 10%. Med inaktivitet av prednison, kan metotreksat brukes i en dose på opptil 25 mg per uke. Opplevelsen av bruk i behandling av Takayasus sykdom er lovende, men kliniske forsøk er nødvendig for å bekrefte.

  Prognose. Ifølge ulike kilder varierer dødeligheten for Takayasus sykdom fra 10 til 75%.

  Aortic Arch syndrom (Takayasu)

  Overskrift ICD-10: M31.4

  innhold

  Definisjon og generell informasjon [rediger]

  Aortoarteritt (Takayasus sykdom) er en inflammatorisk prosess som selektivt påvirker mediet og adventitia av store elastiske arterier og aorta. I de berørte områdene av fartøyene dannes en diffus fortykning, noen ganger - aneurisme.

  Takayasu arteritt er vanlig, men mer vanlig hos ikke-hvite racere (for det meste asiater). Arteritt Takayasu sykdom er svært sjelden blant europeerne. Jenter (vanligvis i ungdomsår) er mer sannsynlig å lide enn gutter.

  Etiologi og patogenese [rediger]

  Etiologi ukjent; deltakelse av autoimmune mekanismer antas.

  Kliniske manifestasjoner [rediger]

  Klinisk bilde. Det forekommer vanligvis hos personer yngre enn 40 år, i 80% av tilfellene - hos kvinner. I 70% av tilfellene er det prodromale symptomer: ubehag, feber, artralgi, myalgi, tap av matlyst, vekttap. Manifestasjoner av vaskulær patologi er avhengig av lokaliseringen av prosessen og kan inkludere cerebral blodstrømningsinsuffisiens, IHD (stenose av kranspulsårene), intermitterende claudikasjon, arteriell hypertensjon (innsnevring av aorta eller stenose av nyrearteriene), hjertesvikt, mesenterial iskemisk syndrom. Utviklede kriterier for diagnose av aortoarteritt (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Diagnose [rediger]

  Fysisk forskning. Som regel detekteres arteriell hypertensjon og mangel på puls i en eller flere perifere arterier. Av og til oppstår aortisk insuffisiens.

  Laboratoriestudier. I den akutte perioden: økt ESR, liten anemi, leukocytose, trombocytose, økt alfa₂-globulin, positiv reaksjon på C-reaktivt protein. På angiogrammer av de berørte arteriene - fortykkelse av vaskulærvegg med segmentale stenoser, ofte i området av åpningene i kranspulsårene.

  Ultralydundersøkelse ved hjelp av Doppler-analyse (for å vurdere blodstrøm) kan brukes til screening eller senere å detektere lesjoner av de viktigste arterielle trunker nær hjertet, selv om denne metoden ofte ikke oppdager lesjoner av flere perifere arterier.

  Magnetic resonance imaging (MR) av strukturen i blodårene og blodstrømmen (MR-angiografi, MRA) er den mest hensiktsmessige metoden for å visualisere store arterier, for eksempel aorta og hovedgrener. Angiografi kan brukes til å se mindre blodkar.

  Beregnet tomografi (CT angiografi) og PET (positron-utslipp tomografi) kan også brukes.

  Differensiell diagnose [rediger]

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Behandling [rediger]

  Kortikosteroider forblir den primære behandlingen for Takayasus arteritt hos barn. Metoden for administrering av disse legemidlene, samt dose og varighet av behandlingen, velges individuelt på grunnlag av en nøye vurdering av omfanget og alvorlighetsgraden av sykdommen. Andre midler som undertrykker immunfunksjon, brukes ofte i de tidlige stadiene av sykdommen for å minimere behovet for kortikosteroider. Vanlige rusmidler inkluderer azathioprin, metotreksat og mykofenolatmofetil. I alvorlige former brukes cyklofosfamid for å oppnå sykdomsbekjempelse (den såkalte induksjonsbehandlingen). I tilfelle av alvorlig og dårlig behandlingsbar sykdom, brukes andre legemidler, inkludert biologiske midler (som TNF-hemmere eller tocilizumab), men deres effektivitet i Takayasus arteritt er ikke studert i offisielle studier.

  Ytterligere behandlinger som brukes på individuell basis, inkluderer stoffer som utvider blodkarene (vasodilatatorer), blodtrykkssenkende midler, blodproppemidler (aspirin eller antikoagulantia) og smertestillende midler (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler).

  Etter påfall av remisjon (nedsettelse eller forsvunnelse av vanlige symptomer, normalisering av ESR), er endovaskulær eller operativ gjenoppretting av blodstrøm indisert, spesielt hvis blodtilførselen til vitale organer eller lemmer påvirkes.

  Forebygging [rediger]

  Annet [rediger]

  For. Svært variabel, avhenger av lesjonens plassering.

  Aortic Arch syndrom [Takayasu]

  M31.4 Aortic Arc Syndrome [Takayasu]

  Generell informasjon

  Takayasus sykdom er en kronisk inflammatorisk sykdom i aorta og dens grener, mindre ofte i lungearterien med utvikling av stenose eller okklusjon av de berørte karene og sekundær iskemi av organer og vev. Statistiske data. Frekvensen er fra 1,2 til 6,3 per 1 000 000 innbyggere per år. Inntil 1955 ble bare 100 tilfeller av sykdommen beskrevet i verdenslitteraturen. Det overordnede kjønn er kvinne (15: 1). Det forekommer oftere i ung alder (fra 10 til 30 år). Sykdommen er oftere observert i Asia og Sør-Amerika, oftere i Europa.

  Koden for den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10:

  • M31.4 Aortic Arch syndrom [takoyasu]

  Årsaker til aortic arch syndrom [Takayasu]

  Patogenese og patologi. Skader på endotelet og lokal trombusdannelse fører til avsetning av immunkomplekser. Sannsynligheten for trombotiske komplikasjoner øker med nærvær av antistoffer mot fosfolipider.

  På bakgrunn av betennelse detekteres ofte aterosklerotiske endringer i ulike faser i karets vegger. Proksimale segmenter av små og mellomstore kaliberarterier påvirkes. Skader på indre organer er ikke karakteristisk.

  klassifisering:

  • Nederlaget for aortabuen og dets grener (8%)
  • Lesjoner av thorax og abdominal aorta (11%)
  • Nedgangen i buen, thorax og abdominal aorta (65%)
  • Tapet av lungearterien og hvilken som helst del av aorta.

  Symptomer på aortisk buksyndrom [Takayasu]

  Klinisk bilde av aortisk barksyndrom [Takayasu]:

  • Generelle symptomer: Vekttap, svakhet, feber (40%) indikerer en aktiv fase av sykdommen
  • Aortisk buksyndrom:
    • Ingen puls på venstre radial arterie
    • Cerebral iskemi episoder eller hjerneslag
    • Oftalmologiske manifestasjoner: innsnevring av synsfeltene, nedsatt synsstyrke, diplopi, retinal vaskulær aneurisme, blødning, retinal detachment (sjelden), katarakt, tap av syn (noen ganger midlertidig)
  • Syndrom av vaskulær insuffisiens i øvre ekstremiteter forårsaket av blokkering av subklave arterier: smerte i ekstremiteter, chilliness, muskel svakhet, trofiske lidelser. Fysiske data:
    • mangel på pulsasjon (eller svekkelse) under stedet for arteriell okklusjon (eller stenose)
    • Tilstedeværelsen av systolisk støy over området av stenosen og noe distal
    • forskjell i blodtrykk i begge hender
    • Raynauds syndrom
  • Syndrom av utilstrekkelig blodtilførsel til ansikt og nakke; beskrevne trofiske forstyrrelser opp til gangren av nesen og ørene, perforering av neseseptum, ansiktsmuskelatrofi
  • Syndrom av sirkulasjonsfeil ("intermittent claudication") i nedre ekstremiteter: smerte, tretthet i proksimale ekstremiteter under fysisk anstrengelse. Fysiske data: svekkelsen av pulsasjonen, systolisk murmur over de berørte karene
  • Syndrom av arteriell hypertensjon i henhold til type renovascular på grunn av involvering i prosessen med nyrene
  • Hudlesjoner: erytem nodosum, sår i benet
  • Felles skade:
    • artralgi
    • Migrerende polyarthritis med overveiende lesjon i leddene i øvre lemmer
  • Hjerteskade:
    • Nederlaget for de proksimale kranspulsårene med utviklingen av iskemisk syndrom opp til MI
    • myokarditt
    • Aortisk ventil insuffisiens
    • Hjertesvikt
  • Lungesykdom:
    • Pulmonal hypertensjon (Takayasu sykdom type IV)
  • Nyreskade: glomerulonephritis, amyloidose (sjeldne).

  Diagnostikk av aortabuktsyndrom [Takayasu]

  Laboratorie data:

  • Økt ESR-merking er det aktive (inflammatoriske) stadiet av sykdommen
  • OAM uten patologi
  • RF, ANAT, AT til kardiolipin er sjelden funnet.

  Instrumental data:

  • Røntgenundersøkelse av leddene - artikulær patologi oppdages ikke
  • Aortografi, selektiv angiografi av de berørte fartøyene avslører ufullstendig og fullstendig okklusjon av grenene til aortabuen, forskjellig i lokalisering og lengde
  • Magnetisk resonans angiografi
  • Vaskulær dopplerografi
  • Tidlig biopsi avslører en granulomatøs inflammatorisk reaksjon som involverer lymfocytter, makrofager, gigantiske multinukleerte celler. Den sklerotiske fasen er ikke spesifikk, i hvilket tilfelle biopsien ikke er informativ.

  Diagnostiske kriterier (American College of Rheumatology)

  • Alder mindre enn 40 år
  • Intermittent claudicering av nedre lemmer
  • Svakhet av puls på radialarteren
  • Forskjellen i systolisk blodtrykk på høyre og venstre humeral arterier mer enn 10 mm Hg
  • Støy over subklave arterier eller abdominal aorta
  • Angiografiske endringer: innsnevring eller okklusjon av aorta og / eller dets grener, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsaker
  • Diagnosen betraktes som pålitelig i nærvær av 3 eller flere kriterier. Følsomhet - 90,5%, spesifisitet - 97,8%.

  komplikasjoner:

  • MI
  • fornærmelse
  • Aorta aneurysm disseksjon.

  Funksjoner hos gravide kvinner. Graviditet bør planlegges i sykdomsperioden, forutsatt at cytotoksiske immunsuppressiva ikke brukes. Under graviditet kan hypertensiv syndrom forverres, med negative konsekvenser for både fosteret og moren.

  Behandling av aortabuktsyndrom [Takayasu]

  Generell taktikk innebærer immunosuppressiv terapi i det aktive stadium av sykdommen, samt korreksjon av hemodynamiske forandringer.

  Modusen for fysisk aktivitet er valgt individuelt, med tanke på de adaptive evnene til hjerte og ekstremiteter av hjertesystemet. Diet. Med hypertensjon trenger du en begrensning i saltens diett.

  • Prednisolon er basis for behandling i den aktive fasen. Tilordne 40-60 mg / dag, og deretter redusere dosen gradvis til vedlikehold (5-10 mg / dag).
  • Immunosuppressiva tilsettes hvis det ikke er noen effekt på GK monoterapi. Metotreksat 7,5-25 mg / uke brukes vanligvis.
  • Antihypertensive stoffer (unntatt ACE-hemmere, kontraindisert i nyrearterie-stenose)
  • Antiplateletmidler (dipyridamol, acetylsalisylsyre) og indirekte antikoagulantia har blitt foreslått for sekundær forebygging av trombotiske komplikasjoner, men det er ikke noe bevis for å støtte deres bruk.
  • Indikasjoner for angioplastikk:
    • renal arterie stenose med symptomatisk arteriell hypotensjon
    • koronararterie stenose med iskemisk syndrom
    • intermitterende claudication
    • kritisk stenose av 3 eller flere hjerneskip
    • aorta insuffisiens
    • aneurysmal ekspansjon av thorax- eller abdominal aorta med en diameter på mer enn 5 cm.
  • Metoder for kirurgisk behandling:
    • endarterektomi (oftere med en utvidelse av fartøyets lumen ved hjelp av en lapp) med isolerte segmentale okklusjoner av hovedarteriene som strekker seg direkte fra aorta
    • omkretsløp av syntetiske vaskulære proteser med okklusjoner for en betydelig avstand og flere lesjoner
    • perkutan angioplastikk er indisert for enkelt-stenotiske vaskulære endringer.

  prognose:

  • Kurset er vanligvis flerårig.
  • Raskt progressive former blir vanligvis observert i ung alder.
  • Utviklingen av MI, hjerneslag, retinopati forverrer prognosen betydelig.

  synonymer:

  • Pulselessness sykdom
  • Coarctation av aorta invertert
  • Panarteritt multiple obliterans
  • Aortisk buksyndrom
  • Takayasu syndrom.

  Takayasu sykdom

  Takayasu's sykdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom, ikke-spesifikk aortoarteritt) er granulomatøs betennelse i aorta og dens store grener og deres stenose. Sykdommen ble først beskrevet av den japanske oftalmologen Mikito Takayasu i 1908. Sykdommer er mest utsatt for kvinner. Gjennomsnittlig alder for pasienter i Europa når 41 år, Japan - 29, India - 24. Ofte funnet i Japan, Sørøst-Asia, India og Mexico. Eksakte prevalensdata i Russland er ikke tilgjengelige. Hos barn er sykdommen mer akutt og aggressiv.

  historien

  I de første beskrivelsene ble ikke-spesifikke aortoarteritt kalt den "pulseløse sykdommen" - siden pasienter med utslettelse av store aortaforgreninger ofte ikke hadde en puls i de øvre lemmer.

  Før den offisielle funn ble den mest liknende sykdommen beskrevet av Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), anatomiprofessor ved Universitetet i Padua i 1761: En kvinne i alderen i førti år viste en utvidelse av proksimal aorta i kombinasjon med distal stenose ved obduksjonen, den indre aorta var gul. og inneholdt kalsinater. Under pasientens levetid registrerte fraværet av en puls i de radiale arteriene.

  I 1839 beskrev den britiske militærlegen James Davy et annet lignende tilfelle. En 55 år gammel soldat utviklet smerte i sin venstre skulder i en alder av 49 år, og fire år senere sviktet hans puls i hånden, og han dro til en lege om det. Et år senere døde mannen plutselig, en stor ruptur av aorta-aneurysmen, og fullstendig okklusjon av fartøyene som strekker seg fra aortabuen ble oppdaget under obduksjonen.

  I 1854 i London rapporterte kirurgen William Savori (1826-1895) også en sykdom som ligner på Takayasus sykdom. En kvinne på 22 år i blodårene i halsen, hodet og øvre ekstremiteter puls er ikke oppdaget i løpet av fem år, anfallene begynte å oppstå i løpet av sykdommen, døde pasienten. Obduksjon viste fortykkelse og innsnevring av aortabue-fartøyene - berøring, var de som et stramt tau, aneurismer var ikke.

  Endelig rapporterte den japanske oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) i 1908 på den tolvte årlige konferansen for det japanske samfunnet for øyelege om to ringformede anastomoser rundt det optiske nervehodet i en ung kvinne uten puls på de perifere arteriene. Disse var arteriolo-venulære shunts. I tillegg ble blodkarene rundt det optiske nervehodet litt hevet. Japanske kollegaer assosiert endringer i retinalfartøyene med mangel på puls i pasientens radiale arterier.

  Fraværet av puls syndrom ble kalt et sett med navn, noe som førte til forvirring. Og bare i 1954 introduserte de japanske legene William Kakkamise (William Caccamise) og Kunio Okuda (Kunio Okuda) begrepet Takayasu sykdom (BT) til engelskspråket litteratur.

  Etiologi og patogenese av Takayasu syndrom

  Oftest kan årsaken til BT ikke etableres, det antas å være assosiert med tuberkulose og streptokokinfeksjoner. Det er tegn på økt frekvens av en rekke histokompatibilitets antigener hos pasienter med ulike populasjoner:

  • India - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  I patogenesen spiller autoimmune mekanismer en klar rolle: En økning i nivået av IgG og IgA og fiksering av immunglobuliner i veggen av de berørte karene er notert. Også preget av endringer i cellulær immunitet og nedsatt reologiske egenskaper av blod med utvikling av kronisk DIC.

  Klinisk bilde: Takayasu sykdom symptomer

  I pasientens akutte stadium er ikke-spesifikke symptomer på systemisk betennelse ofte forstyrret. Dette er feber, nattesvette, ubehag, vekttap, smerte i ledd og muskler, moderat anemi. Men allerede på dette stadiet kan det være tegn på vaskulær insuffisiens, spesielt i de øvre delene - mangel på puls. Fravær eller reduksjon av pulsspenningen og dens fylling i en av armene, er asymmetrien av det systoliske blodtrykket i brakialarterien tatt opp i 15-20% av tilfellene. Oftere, i 40% av tilfellene klager pasientene på en følelse av svakhet, tretthet og smerte i muskler i underarmen og skulderen, ofte ensidig, forverret av fysisk anstrengelse. På dette stadiet er BT sjelden diagnostisert.

  Den kroniske scenen, eller scenen i det utfoldede bildet, begynner på 6-8 år. Symptomer på skade på arterier som strekker seg fra aortabuen, på grunn av utviklingen av vevbetennelse og utvikling av stenose, vanligvis bilaterale, dominerer. Selv med aneurisme, er stenose tilstede i nesten alle tilfeller. Etter hvert som stenose utvikler seg, opptrer symptomer på iskemi hos enkelte organer. Vaskulær betennelse kan oppstå uten systemiske inflammatoriske reaksjoner, da er det smerte på projeksjonsstedet for det berørte fartøyet eller smerte under palpasjon.

  På siden av lesjonen utvikles økt tretthet av armen under belastning, kjøling, nummenhet og parestesi, gradvis utvikling av atrofi av muskelene i skulderbelte og nakke, svekkelse eller forsinkelse av arteriell puls, reduksjon av blodtrykk, 70% systolisk murmur på de vanlige karoten arteriene. Hos 7-15% av pasientene oppstår nakkesmerter, svimmelhet, forbigående øyeblikk med synshemming, kortpustethet og hjertebank, og hos 15% av pasientene blir det observert smerte under palpasjon av de vanligste karotidarteriene (carotidinia).

  I denne perioden, i forhold til det tidlige stadiet av sykdommen, er symptomer på vaskulær insuffisiens i øvre lemmer og intermittent claudikasjon, lesjoner av hjerte-og karsystemet, hjernen og lungene mye vanligere (50-70%).

  Lesjon av indre organer

  I det kroniske stadium har noen ganger vises symptomer assosiert med lesjoner i arteriene som strekker seg fra den abdominale aorta, som regel i II og III, anatomiske typer sykdommer. Vasoreal arteriell hypertensjon av det ondartede kurset, angrep av "abdominal pad" forårsaket av skade på mesenteriske arterier, tarmdyspepsi og malabsorpsjon kan utvikles.

  Kliniske tegn på lungeskader (brystsmerter, kortpustethet, ikke-produktiv hoste, sjelden hemoptyse) er notert hos mindre enn en fjerdedel av pasientene.

  Koronar oppstår i ¾ av pasientene i 90% av tilfellene på samme tid påvirker munnen av koronar fartøy og distal - sjelden. Ofte beskriver nederlaget til den stigende aorta-komprimering kombinert med dilatasjon og dannelse av aneurysmer. Arteriell hypertensjon forekommer i 35-50% av tilfellene, og kan skyldes involvering av nyrearteriene eller utviklingen av glomerulonephritis, mindre ofte dannelsen av aorta-koarctasjon eller iskemi av det vasomotoriske senteret mot bakgrunnen av karotidarterievaskulitt. Som et resultat av arteriell hypertensjon, koronaritt og aortisk oppblåsthet, utvikler kronisk hjertesvikt.

  Anatomiske varianter av Takayasus sykdom:

  Type I - lesjonen er begrenset til aortabuen og dens grener (8% av pasientene);
  Type II - den nedadgående delen (thorax og abdominal deler) av aorta påvirkes (11%);
  Type III (blandet) - den hyppigste, inkluderer nederlag av aortabue og nedstigende del (65%);
  Type IV - inneholder lesjoner som er karakteristiske for de tre første varianter i kombinasjon med arteritt av lungearteriets grener, okklusjon av brachial- og iliacarteriene, skader på aortabue og nyrene er også observert (Takayasu-Denérya syndrom, 16%).

  sykelig anatomi

  I kronisk fase er aorta tykkere på grunn av fibrose av alle tre lag av karet. Lumen smalker ofte på flere steder. Hvis sykdommen utvikler seg raskt, har fibrose ikke tid til å føre til dannelse av en aneurisme. Intima kan bli ribbet, med utseendet av "trebark", denne funksjonen er karakteristisk for mange aortoarteritov. Disse forandringene forekommer vanligvis i aorta-bue og grener som strekker seg fra det, men thorak- og abdominal deler av aorta med de tilhørende grener kan være involvert.

  Nylige studier av cellesammensetningen av aorta-veggene har vist at dannelsen av nye fartøy forekommer i dyp intima assosiert med adventitia. Omgitt av blodkar, observeres også T-celler og dendritiske celler, med et lite antall B-celler, granulocytter og makrofager. Inflammasjon er mest merkbar i adventitia, med infiltrering av B og T-celler.

  Som et resultat utvikler iskemi, hypertensjon og aterosklerose. Med en langsom kurs er det lagt merke til en markert utvikling av sikkerhetssirkulasjonen.

  Diagnosen

  De mest typiske trekkene til Takayasu arteritt er presentert i Tabell 1, som ble samlet i 1990 ved American College of Rheumatology.

  Behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt

  Steroid medisiner er den viktigste behandlingen for Takayasus sykdom. Data på effektiviteten varierer, noe som kan være forbundet med sykdomsstadiet. Data oppnådd i USA i 1985 viste at hos seks av 29 pasienter resulterte steroidbehandling i en reduksjon i ESR, inflammatoriske symptomer. I åtte av de 16 pasientene med en manglende puls, ble hans avkastning observert med en forsinkelse på flere måneder. Senere (1994) viste amerikanske studier at i 60% av tilfellene (ut av 48 pasienter) ble remisjon oppnådd.

  Det er nå generelt akseptert at omtrent halvparten av pasientene som tar steroider har blitt bedre. Mangelen på universell behandling og bivirkningene forbundet med steroid bruk førte til et søk etter mer effektiv behandling.

  I analogi med annen systemisk vaskulitt kan immunosuppressive stoffer brukes, inkludert cyklofosfamid, azathioprin og metotreksat. I 1994 viste amerikanske forskere om eksempel på 25 pasienter som ikke kunne behandles med steroidmedikamenter at cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin eller metotrexat) fører til remisjon i 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

  Siden metotrexat lett tolereres, ble dets effekt undersøkt i kombinasjon med steroider. 13 av 16 deltakere i studien med aortisk barksyndrom som tok metotrexat (81%) var i remisjon. Likevel, hos 7 av dem, med fullstendig forlatelse av steroidmedikamenter, ble tilbakefall observert. Som et resultat opplevde åtte pasienter opprettholdt remisjon fra fire til 34 måneder, og fire av dem var i stand til å avslutte behandlingen helt. I tre av 16 utviklet sykdommen til tross for behandling.

  Således svarer ikke om en fjerdedel av pasientene med aktiv sykdom til moderne behandlingsmetoder.

  Kirurgisk behandling

  Kirurgisk inngrep på aorta og de store fartøyene utføres fortrinnsvis i de første fem årene etter diagnosen.

  • Endarterektomi er indikert for okklusjon i liten grad.
  • Bypass bypass spesialproteser utført med betydelig skade.

  Indikasjoner for kirurgi bestemmes av prosessens lengde og graden av obstruksjon av perifere kar. Kirurgisk inngrep utføres utenfor det aktive stadiet av BT.

  Klinisk eksempel

  En 13-årig jente ble innlagt i pediatrisk avdeling i retning av en kardiolog med klager på hodepine, neseblod, en økning i blodtrykk til 220/110 mm. Hg. Art. Barnsinfeksjoner gjorde ikke vondt. Vaksinert i henhold til alder opptil tre år. Fra en alder av ni var hun i en kostskole (mor og far misbrukte alkohol, fratatt foreldres rettigheter). Ti år gammel avslørte nærsynthet (bærer briller). I de siste to årene har barnet vært under omsorg for en tante, som anser jenta for å være syk siden ni år, da de ovennevnte klagene dukket opp.

  Ved inngangen til avdelingen er tilstanden til jenta moderat, et barn av asthenisk kroppsbygning, lav styrke. Under auscultation av hjertet høres systolisk murmur ved punkt V. Lever - 1 cm under kanten av costalbuen, blodtrykk ved 180-150 / 85-80.

  I hemogrammet - mindre nøytrofili, ESR - 43 mm / h. I biokjemisk analyse et blod økte C-reaktivt protein, resten uten en patologi, antistreptolysin-O og revmatoid faktor blir ikke detektert. Koagulogram - redusert protrombinindeks. EKG uten patologi. EchoCG - moderat hypertrofi av interventrikulær septum og bakre veggen til venstre ventrikel, aortabue, venstre sidet, innsnevring av aorta i en typisk plassering på opptil 5-6 mm. Ifølge CT / MRI er det tegn på Takayasus sykdom (type IV): frigjøring av intima av stigende aorta med overgang til buen, segmental stenose i thoracale regionen av den nedadgående aorta, skade på de lange segmentene av de viktigste cerebral fartøyene, CT-data til fordel for segmental innsnevring av venstre nyreneår.

  Tilordnet metipreks, metotreksan. Symptomatisk terapi inkluderte aspirin, atenolol, klokkeslett, kaptopril. På bakgrunn av terapi ble det registrert regresjon av generelle inflammatoriske tegn, men AG kunne ikke fullstendig stoppes. Tre måneder senere ble dosen av metipred økt, antihypertensiv behandling ble justert, men trykket forblir høyt. Gitt karakteren av vaskulær lesjon (type IV), den ustabile og delvise anti-inflammatoriske effekten av terapien, i dette tilfellet er prognosen for livet svært ugunstig.

  Tilpasset fra: E. N. Okhotnikova, et al.: Takayasus sykdom (ikke-spesifikk aortoarteritt) er en dødelig systemisk vaskulitt hos barn. "Klinisk immunologi. Allergologi. Infectology ", № 2, 2011.

  utfallet

  Den 5-10 årige overlevelsesraten for Takayasu sykdom er ca. 80%, og overlevelsesraten fra fem måneder til et år er nær 100%. Den vanligste dødsårsaken er stroke (50%) og myokardinfarkt (ca. 25%), mindre ofte - aorta aneurysmbrudd (5%). Med nederlaget i kranspulsårene i de første to årene fra starten av symptomer på hjertepatologi, når dødeligheten 56%. Ufordelaktig prognose hos pasienter hvis sykdom er komplisert ved retinopati, hypertensjon, aortainsuffisiens og aorta-aneurisme. Hos pasienter med to eller flere av de ovennevnte syndromene er ti års overlevelse fra diagnosetiden 59%, med de fleste dødsfall som oppstår i de første fem årene av sykdommen.

  Takayasu aortic arch syndrom hos barn

  RCHD (republikansk senter for helseutvikling, helsedepartementet i Republikken Kasakhstan)
  Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2016

  Generell informasjon

  Kort beskrivelse

  Aortic arch syndrome (Takayasu) - destruktiv-produktiv segmental aortitt og subaortisk panarteritt av arterier rik på elastiske fibre med mulig skade på koronar og lungene grener. Det er preget av ikke-spesifikk produktiv betennelse i aortas vegger, dets grener med utrydding av munnene, samt store muskelårer.
  Synonymer: Takayasu arteritis, pulseless sykdom, uspesifisert aortoarteritt [3-5].

  ICD-10 koder:
  M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

  Dato for utvikling av protokollen: 2016.

  Protokollbrukere: praktiserende leger, barnelege, reumatologer, kardiologer, pediatriske kirurger, angiosurger.

  Pasientkategori: barn.

  Omfanget av bevisnivået:

  Tabell 1 - Bevisnivåer i samsvar med internasjonale kriterier [3,4]:
  

  klassifisering

  Klassifisering [6-10]

  I henhold til lokaliseringen av lesjonen utmerker seg 5 typer aortic arch syndrom (Takayasu):
  · Type I - aorta bue og arterier strekker seg fra det;
  · Type IIa - den stigende aorta, aortabuen og dens grener
  · IIb type - IIa type + synkende thorax aorta;
  · Type III - synkende thorax, abdominal aorta og / eller nyrearterier
  · Type IV - abdominal aorta og / eller nyrearterier
  · V type - IIb type + IV type (blandet versjon).
  Hvis lunge- og / eller kranspulsårene er involvert i den patologiske prosessen, blir de tilsvarende berørte arteriene tilsatt den etablerte typen sykdom.
  

  Diagnostikk (ambulerende)

  DIAGNOSTISK PÅ EN AMBULATOR NIVÅ [3-12]

  Diagnostiske kriterier: se stasjonært nivå.

  Klager og anamnese

  I den akutte fasen (tidlig eller systemisk er pulsen trygt):
  · Lavfrekvent feber eller umotivert feber "stearinlys"
  · Tretthet, følelse av generell svakhet
  · Smerter i muskler og ledd;
  Hodepine
  · Nattesvette
  · Tap i kroppsvekt
  · Hevelse og smerte i leddene;
  · Utslett

  Fysisk undersøkelse

  I den akutte fasen - ikke-spesifikke tegn på systemisk betennelse (systemisk, prestenotisk fase), varer fra flere uker til flere måneder:
  · Tap av kroppsvekt
  Symptomer på myokarditt
  Symptomer på hjertesvikt
  · Arteriell hypertensjon
  · Symptomer på valvulitt med mitral og / eller aorta ventillesjoner
  · Myokardinfarkt;
  · Leddgikt
  · Mulig erythema nodosum eller blødning på huden.

  Laboratorietester

  I den akutte fasen:
  · En blodprøve: En økning i ESR (30-50-70 mm / time), nøytrofil leukocytose, moderat anemi, trombocytose.
  · Biokjemiske og immunologiske studier av blod: økning av konsentrasjonen av CRP, en positiv test for antistoffer mot kardiolipin, økende konsentrasjoner av urea, kreatinin, og kalium (i tilfelle av nyresvikt), økte transaminaser, hypoalbuminemi, polyklonalt hyperglobulinemia.

  Instrumentalstudier:

  I den akutte fasen:
  · EKG-tegn: myokarditt, koronaritt, overbelastning av venstre hjerte (UD-B).
  · EchoCG med farger Doppler kartlegge tegn: myokarditt, valvulitt med lesjoner av mitral og / eller aortaklaff, myokardinfarkt (UD - B).
  · Ultralyd doppler sonografi og tosidig skanning av fartøy - tegn: vaskulære lesjoner (endring i lineær og volumetrisk blodstrømshastighet, resistansindeks), uniform konsentrisk vasokonstriksjon (UD - C).
  · Intravenøs digital subtraksjonsangiografi (CSA) - metoden kan brukes til screening av pasienter med mistanke om NAA.
  · ROGK: kardiomegali.

  Diagnostisk algoritme

  Diagnostikk (sykehus)

  DIAGNOSTIK PÅ STASJONSNIVÅ [3-29]

  Diagnostiske kriterier

  Diagnostiske kriterier for diagnose [20,21]

  Tabell 5 - Diagnostiske kriterier for aortabuktsyndrom (Takayasu) hos barn

  Merk: Diagnose uspesifikk aortoarteritis innstilt ved angiografisk (CT / MR-angiografi, positronemisjonstomografi fluordeoksiglyukozoy) bekreftelse aorta patologi: aneurisme / dilatasjon, stenose, okklusjon, eller tynning veggen i aorta og dens viktigste grener eller lungene arteriene (til utelukkelse av andre årsaker til skader ) i kombinasjon med 1 av 5 listede kriterier.

  Klager og anamnese

  I den akutte fasen (tidlig eller systemisk er pulsen trygt): se punkt 9, første ledd.

  I kronisk fase (sen eller okklusiv "utbrent sykdom"):
  Økt svakhet i hendene
  · Intermittent claudication
  · Smerter i magen
  Hodepine
  · Svimmelhet, besvimelse
  · Gjentatte brystsmerter i forbindelse med skade på thorax aorta eller lungearterien.

  Fysisk undersøkelse

  I den akutte fasen: se ambulatorisk nivå.

  I kronisk fase - tegn på vaskulær okklusjon og iskemi (stenotisk fase):
  · Arteriell (systemisk) hypertensjon
  · Kronisk hjertesvikt
  · Pulmonal hypertensjon.

  Perifert blodstrømssuffisiensyndrom - reflekterer iskemi under stedet for stenose eller okklusjon av en stor større arterie:
  · Asymmetri, svekkelse eller fravær av en puls i den radiale arterien;
  · Forskellen i blodtrykk i øvre og nedre ekstremiteter er mer enn 10-30 mm Hg;
  · Lokal vaskulær støy over arteriene (carotid, subclavian,
  abdominal aorta);
  · Svakhet eller fravær av pulsering
  Lokalisert smerte på palpasjon av de berørte arteriene
  · Føler seg trøtt og følelsesløs
  · Smerter med en belastning i en eller begge hender (med underklaviens lesjoner)
  eller ben (iliac / femoral arterier);
  · Intermittent claudication
  · Ryggsmerter (med skade på vertebrale arterier);
  · Abdominal smerte (med nederlag i magesårene).

  Kardiovaskulært syndrom - på grunn av arteriell obstruksjon og utvikling av sikkerhetssirkulasjon:
  Takykardi
  · Utvidelse av hjertets venstre kant
  · Systolisk murmur i fremspringet av mitral- og / eller aortaklappen
  · Hypertrofi av muskler i venstre hjerte
  · Vaskulær støy over store fartøy (søvnig, subklavisk, abdominal aorta);
  · Symptomer på koronaritt og hjerteinfarkt (sjelden hos barn).

  Hypertensjonssyndrom - er en konsekvens av nyrearterie-stenose:
  · Arteriell hypertensjon.

  Cerebrovaskulært syndrom - er en konsekvens av vaskulære lesjoner av aortabuen, og dets karotid- og brakiocephaliske grener (iskemi) + arteriell hypertensjon:
  Hodepine
  · Svimmelhet, besvimelse
  · Konvulsjoner
  · Forløpende iskemiske angrep, slagtilfelle
  · Smerter når du trykker på halspulsåren (karotidin);
  · Redusert synsstyrke (diplopi, uklarhet, amaurose, tap av synsfelt);
  · Ved undersøkelse av øyets fundus: innsnevring av arteriene, åreknuter, arteriovenøse anastomoser, perifer retinamikroururysmer, retinale blødninger, optisk nerveatrofi.

  Abdominal syndrom - på grunn av nederlaget i abdominal aorta og mesenteriske kar:
  · Magesmerter
  · Oppkast;
  · Diaré
  · Pulserende formasjon og vaskulær støy i bukhulen (med abdominal aorta-aneurisme).

  Lungesyndrom (sjelden hos barn):
  · Hoste
  · Hemoptysis;
  · Gjentatt lungebetennelse
  · Deformasjon av det vaskulære interstitiale lungemønsteret (på ROGK);
  · Tegn på pulmonal hypertensjon (på EKG, ekkoCG).

  Kliniske symptomer avhenger av plasseringen av vaskulære lesjoner [3-29]

  Tabell 6 - Lokalisering av aortoarteritt og kliniske syndromer

  Laboratorietester:

  I den akutte fasen:
  · En blodprøve: En økning i ESR (30-50-70 mm / time), nøytrofil leukocytose, moderat anemi, trombocytose.
  · Biokjemiske og immunologiske studier av blod: økning av konsentrasjonen av CRP, RF, CD4 +, CD8 +, en positiv test for antistoffer mot kardiolipin, øker ureakonsentrasjon av kreatinin og kalium (i tilfelle av nyresvikt), økte transaminaser, IgA, IgM, IgG, IL -1, IL-6, TNF-a, antiendotelantistoffer, hypoalbuminemi, polyklonal hyperglobulinemi.

  Instrumentalstudier

  Akutt fase: se ambulatorisk nivå.

  I kronisk fase:
  · EKG-tegn: myokardisk hypertrofi i venstre ventrikulær hypertensjon i systemisk arteriell hypertensjon (AH), høyre ventrikulær myokard hypertrofi i pulmonal hypertensjon (LH) (UD - B).
  · Ekkokardiografi med fargedoppler - symptomer: myokardial hypertrofi av venstre ventrikkel i systemisk arteriell hypertensjon, myokardial hypertrofi av høyre ventrikkel med pulmonal hypertensjon, utvidelse av hjertet, tegn på skade på hjertet ventiler (mitral og / eller aorta insuffisiens), hjertesvikt (UD - I ).
  · Ultralyd-Doppler- og dupleksskanning av blodkar: tegn på tykkelse av vaskulær veggen, stenoser, aneurismer, blodpropper (UD-C).
  · ROGK: deformasjon vaskulære interstitiell lunge mønster, reduksjon av pulmonal vaskulær dilatasjon av den oppstigende aorta, aorta konturen uregelmessighet, en linje av forkalkning av aorta, kardiomegali, valvulær sykdom symptomer.
  · CT av brystet og magen, hode, CT angiografi: endring organ størrelse, tetthet parenchyma med blodstrømmen forstyrrelse, vasokonstriksjon, vaskulær fortykkede, stenose, trombose (LE - B).
  · MR - angiografi: fortykning av veggen av store fartøy (UD - B).
  · Radiokontrast angiografi: deteksjon av aneurysmer, fortykkelse av vaskulære vegger, stenoser, blodpropper.
  Perspektivmetoder:
  · Positron-utslippstomografi (gjør det mulig å oppdage med høyt innhold av innholdet av granulomatøs betennelse i karene, noe som kan være av fundamental betydning for å bestemme effekten av immunosuppressiv terapi).

  De viktigste komplikasjonene ved Takayasus sykdom [3-29]:
  · Postural svimmelhet, kramper
  · Kongestiv hjertesvikt grunnet
  aorta insuffisiens, myokarditt og / eller arteriell hypertensjon;
  · Aorta-aneurisme, trombusdannelse og aorta-murbrudd
  Hjerneslag
  · Renovaskulær hypertensjon, hypertensive krise;
  · Reduksjon i synsstyrke, amovros;
  · Iskemisk nefropati med renovaskulær hypertensjon.

  Diagnostisk algoritme

  Liste over hoveddiagnostiske tiltak:
  · UAC distribuert
  · Biokjemiske og immunologiske blodprøver (ALT, AST, totalt og direkte bilirubin, glukose, urea, kreatinin, totalt protein, fraksjoner, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · EKG;
  · Echo-KG;
  · UZ - Doppler sonografi og dupleks skanning av blodkar;
  · Hudtest med tuberkulin (Mantoux test, Diaskintest).

  Listen over tilleggsdiagnostiske tiltak:
  · Biokjemiske og immunologiske blodprøver (bestemmelse av lactat-dehydrogenase, kreatinkinase, alkalisk fosfatase, K +, Na +, ionisert kalsium, ANF, antistoffer til dobbeltkjedet DNA, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, antiendothelial antistoffer);
  · Koagulogram: bestemmelse av APTT, PV, PTI, INR, fibrinogen;
  · Bakteriologisk undersøkelse av blod for sterilitet
  · Bakteriologisk undersøkelse av pharyngeal smear for patologisk flora og antibiotikaresensibilitet
  · Ultrasonografi - mageorganer, nyrer, binyrene;
  · Ultralyd av skjoldbruskkjertelen;
  · EFGDS;
  · Daglig EKG-overvåkning i henhold til Holter;
  · MR
  · CT;
  · Angiografisk (CT / MRI angiografi, positronutslippstomografi med fluordeoksyglukose) studie;
  · Oftalmoskopi
  · Elektroencefalografi
  · Quantiferon test;
  · Bestemme antistoff klassene A, M, G i tarm Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, chlamydia (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mykoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) i blodet (hvis angitt).
  · Bestemmelse av antistoffer av klasse M, G til cytomegalovirus (Cytomegalovirus) i blodet (hvis angitt).
  · Bestemmelse av serumantistoffer mot Borrelia burgdorferi klasse M og G ved hjelp av metoden for direkte immunfluorescens (ifølge indikasjoner).
  Serologisk blodprøve for hepatitt B, C, herpes type I og II virus (hvis angitt).
  · Bakteriologisk undersøkelse av slim fra mandler og bakre faryngealvegg for aerob og eventuelt anaerob mikroorganismer (hvis angitt).
  · Mikrobiologisk undersøkelse av blod og urin (hvis angitt).

  Differensiell diagnose

  Å gjennomgå behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

  Kontakt lege

  Å gjennomgå behandling i Korea, Tyrkia, Israel, Tyskland og andre land

  Velg en utenlandsk klinikk

  Gratis konsultasjon om behandling i utlandet! Legg igjen en forespørsel nedenfor

  Kontakt lege

  behandling

  Narkotika (aktive ingredienser) brukt til behandling av

  Behandling (poliklinikk)

  BEHANDLING PÅ ET AMBULATORISK NIVÅ

  Behandlingstaktikk [3-19]

  Algoritme for tiltak i akutte situasjoner: Det er fastsatt av den relevante beredskapsprotokollen.

  Andre behandlinger: nei.

  Indikasjoner for ekspertråd:
  · Rådgivning av reumatologist - i nærvær av kliniske manifestasjoner, som tillater mistanke om systemisk vaskulitt;
  · Konsultasjon av en nevropatolog - ved å identifisere nevrologiske symptomer
  · Høring av øyeleggen - ved skade på øynene;
  · Konsultasjon av en kardiolog - ved høy arteriell hypertensjon, dannelse av CHF, sekundær lunghypertensjon og hjertedysfunksjon for å koordinere behandlingstaktikk;
  · Konsultasjon av en fisioterapeut - i tilfelle av TB-infeksjon for å koordinere taktikken for behandling og reseptbelagte anti-tuberkulosebehandling;
  · Konsultasjon av vaskulær kirurg - for å koordinere diagnostisk taktikk for ledelse og behandling;
  · Konsultasjon av en otolaryngologist, en tannlege - for å utelukke kronisk infeksjonsfokus og behovet for tannrehabilitering;
  · Konsultasjon av en smittsom spesialist - for differensial diagnose av feber av ukjent opprinnelse;
  · Konsultasjon av nephrologist - i tilfelle nyreskader
  · Konsultasjon av en pediatrisk kirurg - med alvorlig abdominalsyndrom for å imøtekomme behovet for kirurgisk behandling.

  Forebyggende tiltak [3-19]:
  · Primær forebygging: nei.
  · Sekundær forebygging inkluderer et sett med tiltak for å hindre sykdoms gjenoppretting:
  - dispensar observasjon
  - langsiktig vedlikeholdsbehandling, utviklet under hensyntagen til pasientens individuelle egenskaper og sykdomsvarianten;
  - konstant overvåking av sikkerheten til behandlingen og om nødvendig dens korreksjon
  - Sikre et beskyttelsesregime (begrense psyko-emosjonell og fysisk stress, om nødvendig, trene barn hjemme, bare gå på skole når det mottar stabil klinisk og laboratoriefeil, begrense kontakter for å redusere risikoen for å utvikle smittsomme sykdommer);
  - Beskyttelse mot insolasjon og bruk av ultrafiolett bestråling (bruk av solkrem, klær som dekker så mye hud som mulig, hatter med felt, avslag på å reise til områder med høyt isolasjonsnivå);
  - En individuell tilnærming til vaksinering (vaksinering av barn kan kun utføres i perioden med fullstendig remisjon av sykdommen, med langvarig bevaring i henhold til en individuell tidsplan); gamma globulin administreres kun med absolutte indikasjoner.

  Overvåke pasientens tilstand [3,4]:
  Poliklinisk omsorg er gitt i barnas reumatologisk rom.

  Opprettholde en pasient som mottar HA og immunosuppressive midler:
  · En reumatologs undersøkelse - en gang i måneden
  · Fullstendig blodtelling (hemoglobinkonsentrasjon, antall røde blodlegemer, antall blodplater, leukocyttall, leukocyttall, ESR) - en gang hver 2. uke. Med en reduksjon i antall leukocytter, erytrocyter, blodplater under normen, konsulter en reumatolog, sykehusinnleggelse om nødvendig.
  · Analyse av biokjemiske parametere (total protein, proteinfraksjoner, konsentrasjon av urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase) - en gang hver 2. uke. Med en økning i nivået av urea, kreatinin, transaminaser, bilirubin, reumatologisk konsultasjon over normen, innlegging av sykehus om nødvendig.
  · Analyse av immunologiske parametere (konsentrasjon av Ig A, M, G; CRP) - 1 gang om 3 måneder.
  · Klinisk analyse av urin - 1 gang i 2 uker.
  · EKG - 1 gang på 3 måneder.
  · Ultralyd i bukhulen, hjertet, nyrene - 1 gang i 6 måneder.
  · Planlagt sykehusinnleggelse 2 ganger i året for en fullstendig undersøkelse og om nødvendig korrigering av behandlingen.
  · Uplanlagt sykehusinnleggelse ved akutt sykdom.

  Opprettholde en pasient som mottar genetisk utviklede biologiske preparater (GIBP):

  Opprettholde en pasient som mottar infliximab:
  · En reumatologs undersøkelse - en gang i måneden.
  · Fullstendig blodtelling (hemoglobinkonsentrasjon, erytrocyttall, antall blodplater, leukocyttall, leukocyttall, ESR) - 1 gang i 2 uker:
  - med en reduksjon i antall leukocytter, erytrocyter, blodplater under normen
  hopp over den planlagte administrasjonen av stoffet;
  - Konsultasjon i en spesialisert reumatologisk avdeling som initierte GIBP-terapi;
  - gjenopptakelse av legemiddeladministrasjon etter gjenvinning av hematologiske parametere.
  · Analyse av biokjemiske parametere (total protein, proteinfraksjoner, konsentrasjon av urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase) - en gang annenhver uke:
  - med en økning i nivået av urea, kreatinin, transaminaser, bilirubin over normen, hopp over introduksjonen av stoffet;
  - Konsultasjon i en spesialisert reumatologisk avdeling som initierte GIBP-terapi;
  - gjenopptakelse av legemiddeladministrasjon etter gjenvinning av hematologiske parametere.
  · Analyse av immunologiske parametere (konsentrasjon av Ig A, M, G, CRP, RF, ANF, antistoffer mot dobbeltstrenget DNA) - 1 gang om 3 måneder.

  Opprettholde en pasient som mottar rituximab:
  · En reumatologs undersøkelse - 1 gang om 14 dager.
  · Klinisk blodprøve - 1 gang om 14 dager (hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater, leukocytter, leukocyttformel, ESR). I tilfelle leukopeni og nøytropeni med et absolutt antall nøytrofiler mindre enn 1,5x109 / l:
  - konsultasjon i en spesialisert reumatologisk avdeling som startet behandling med rituximab
  - Introduksjon av granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5x10 μg / kg kroppsvekt per dag subkutant i 3-5 dager, om nødvendig lenger, til full normalisering av antall leukocytter og nøytrofiler.
  · Ved febril nøytropeni:
  - Introduksjon av granulocytkolonistimulerende faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg kroppsvekt per dag subkutant i 3-5 dager, om nødvendig lenger, til full normalisering av antall leukocytter og nøytrofiler;
  - reseptbelagte antibakterielle midler for å forhindre utvikling av nøytropenisk sepsis (ceftriaxon 50-100 mg / kg intramuskulært eller intravenøst);
  - akutt sykehusinnleggelse i en spesialisert reumatologisk avdeling som initierte rituximba terapi;
  - hopp over planlagt bruk av immunosuppressive midler.
  · Ved katarrefenomener, feber:
  - konsultasjon i en spesialisert reumatologisk avdeling som startet behandling med rituximab
  - Beregnet tomografi av lungene for å utelukke interstitial (atypisk) lungebetennelse (vanligvis fortsetter asymptomatisk i et tidlig stadium, etterfulgt av utvikling av respiratorisk svikt);
  - utnevnelse av cotrimoxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag, klaritromycin 15 mg / kg / dag, ceftriaxon 50-100 mg / kg intramuskulært eller intravenøst;
  - hopp over planlagt bruk av immunosuppressive midler
  - akutt sykehusinnleggelse i en spesialisert reumatologisk avdeling som startet behandling med rituximab.
  · Analyse av biokjemiske parametere (total protein, proteinfraksjoner, konsentrasjon av urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, ionisert kalsium, transaminaser, alkalisk fosfatase) - en gang hver 2. uke;
  - med en økning i nivået av urea, kreatinin, transaminaser, bilirubin over normen, hopper over tar immunsuppressive midler;
  - konsultasjon i en spesialisert reumatologisk avdeling som startet behandling med rituximab
  - hopp over planlagt bruk av immunosuppressive midler
  - gjenopptakelse av immunosuppressive midler etter gjenvinning av hematologiske parametere.
  · Analyse av immunologiske parametere (konsentrasjon av Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 gang på 3 måneder.
  · Klinisk analyse av urin - 1 gang i 2 uker.
  · EKG - 1 gang på 3 måneder.
  · Ultralyd i bukhulen, hjertet, nyrene - 1 gang i 6 måneder.
  · Planlagt sykehusinnleggelse 2 ganger i året for en fullstendig undersøkelse og om nødvendig korrigering av behandlingen.
  · Uplanlagt sykehusinnleggelse ved forverring av sykdommen.

  Opprettholde alle pasienter med aortabuktsyndrom (Takayasu):
  · Alle barn har funksjonshemmede barnstatus.
  · Hjemmeundervisning er vist:
  - barn med uspesifisert aortoarteritt som mottar GIBP.
  · Mens du går på skole, vises ikke fysiske aktivitetsklasser i den generelle gruppen.
  · Treningstreningsklasser i remisjonstrinnet av sykdommen med en spesialist kjent med funksjonene i patologien.
  · Kontraindikert:
  - vaksinasjon
  - innføring av gamma globulin;
  - insolasjon (eksponering for solen);
  - klimaendringer
  - hypotermi (inkludert svømming i vann);
  - fysisk og psykisk traumer
  - kontakter med kjæledyr
  - behandling med immunmodulatorer i tilfelle utvikling av akutt respiratorisk infeksjon.

  Effektindikatorer for behandling [3-19]:
  · Forbedring av pasientens generelle tilstand
  · Forbedring av den kliniske tilstanden: reduksjon i alvorlighetsgraden av de faktiske iskemiske manifestasjonene (nedre ekstremiteter - intermittent claudication, øvre ekstremiteter, hodepine, etc.), vaskulær smerte (kartodyni, aortalgi);
  · Redusert blodtrykk
  · Normalisering av akuttfaseindikatorer (ESR, CRP);
  · En reduksjon i tykkelsen av vaskemuren ved ultralyd, CT eller MR.

  Behandling (ambulanse)

  DIAGNOSTIK OG BEHANDLING I NØDSTØTTEFASET

  Diagnostiske tiltak: Forutsatt av den relevante protokollen for førstehjelpstiltak.

  Narkotikabehandling: Forutsatt av den aktuelle protokollen for førstehjelpstap.