Hoved

Dystoni

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en inflammatorisk patologi av de små karene i nyrene og lungene, uttrykt av ødem, anemi, svakhet, økt blodtrykk, øyebetennelse og andre tegn. Det ble først beskrevet av den amerikanske patofysiologen Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) i 1919-influensepidemien. Han bemerket at noen pasienter (dette gjelder både barn og voksne) som nylig hadde influensa, etter en kort stund dro til legene med klager som hadde alle tegn på lungebetennelse og alvorlig nyreskade. Symptomene kan være mest varierte, men i alle tilfeller var det sterk hemoptyse, forverret av lungebetennelse og nephritis.

klassifisering

Kjernen er økningen i alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner, men denne tilnærmingen er ikke uttømmende. I tillegg etterlater han mange tilfeller med lignende symptomer (spesielt hos barn), som formelt ikke vil bli betraktet som syndromets manifestasjoner. Den samme klassifiseringen i sin nåværende form er som følger:

  • symptomene utvikler seg raskt;
  • kliniske manifestasjoner er for det meste lokalisert i lungene og nyrene;
  • På grunn av den hurtige løpet av behandlingen er den ofte ineffektiv, fordi sannsynligheten for død (omtrent seks måneder eller et år) er svært høy.

2. Kronisk form

  • Tilstedeværelsen av såkalte blinkende symptomer: Perioder med forverring erstattes av synlig langsiktig remisjon;
  • dersom symptomene og kliniske manifestasjoner er korrekt tolket, og behandlingen påbegynnes i tide, er sannsynligheten for et uønsket utfall betydelig redusert; Beregnet levetid er fra 2 til 12 år.

Dette betyr ikke at diagnosen "Goodpasturesyndrom" skal tolkes som en setning. Medisinen står ikke stille, fordi det er mulig at diagnosen av sykdommen snart vil bli mer nøyaktig, og behandlingsmetoder mer effektive.

symptomer

  1. Bilateral immune betennelse i nyrene (glomerulonephritis) i kombinasjon med tegn på lungvevsdeintegrasjon (hemoptyse, sputumblod). I seg selv kan disse symptomene indikere en rekke sykdommer, men grunnen til å mistenke Goodpastures syndrom er nettopp deres kombinasjon.
  2. Perifer hevelse i ansikt, mage og ben.
  3. Kanskje en liten økning i kroppstemperaturen, som ikke er ledsaget av noen catarrhal effekter.
  4. Anemi (anemi).
  5. Stor svakhet og ubehag.
  6. Alvorlig vekttap.
  7. Liten økning i blodtrykket.
  8. Betennelse i øynene og redusert synsstyrke.
  9. Oliguri (reduksjon i volumet av daglig urin).
  10. Rødhet av urin på grunn av utseendet av blod i den.

årsaker

På grunn av det faktum at Goodpasture-syndromet fremdeles ikke er fullstendig forstått, kan risikofaktorene som utløser utviklingen forbli på nivå med teoretiske antagelser. Det antas at årsakene til utviklingen av patologi kan være:

  • viral eller bakteriell infeksjon;
  • tar visse farmakologiske legemidler (immunosuppressive midler, cytostatika, antiinflammatoriske legemidler);
  • negativ påvirkning av miljøfaktorer;
  • ulike kreftformer;
  • HIV-positiv status;
  • spontan genetisk svikt.

diagnostikk

For å mistenke syndromet er det i de fleste tilfeller en kort undersøkelse og flere tester tilstrekkelig. Men hvis vi snakker om bekreftelsen av en foreløpig medisinsk konklusjon, bør undersøkelsen være mye mer grundig:

Tur til legen

Analyse av pasientens subjektive klager:

  • type og tid for de første symptomene;
  • Dato for behandling til en lege med lignende kliniske manifestasjoner (diagnose, type omsorg som tilbys, resultat av behandlingen);
  • medisinske journaler (data om kroniske sykdommer);
  • dårlige vaner (røyking, overdreven drikking);
  • påvisning av genetisk predisponering (bekreftede tilfeller av syndromet i nærmeste slektning).

Kliniske studier

1. Fullstendig blodtelling (bekreft eller nekt inflammatorisk prosess i kroppen):

  • økte hvite blodlegemer (leukocyttnivåer)
  • økning i retikulocyttvolum
  • signifikant økt erytrocytsedimenteringshastighet (ESR).

2. Biokjemisk blodprøve:

  • økte resterende nitrogennivåer;
  • spesifikke proteiner som ødelegger nyrene;
  • reduksjon i relativt normale nivåer av serumjern.
  • blod i urinen (hematuri);
  • urinprotein (proteinuri);
  • festet sammen og presset inn i sylinderproteiner (sylindruri);
  • røde blodlegemer, hvite blodceller, sylindere (erytrocyt og granulær) i urinbunnsedimentet.

4. Sputumanalyse:

  • motile celler som absorberer jernholdige forbindelser (sideophages);
  • økt antall røde blodlegemer.

5. RIF-forskning (immunfluorescensreaksjon): analyse av lunge- og nyrebiopsi-materiale.

Instrumentalstudier

1. Funksjoner for ekstern åndedrettsvern:

  • spirometri (muligens med prøver): et numerisk estimat av lungevolum;
  • plethysmografi, pneumotachography: studie av åndedrettsmekanikk;
  • gassanalytisk undersøkelse: bestemme mengden gjenværende luft etter utløpet;
  • peak flowmetry: evaluering av bronkial patency.

2. Radiografi: Deteksjon av lungeinfiltrater (en del av vevet med unormalt økt volum og økt tetthet, der det er fremmede cellulære elementer).

Advarsel! Diagnose kun på grunnlag av kliniske og instrumentelle studier kan ikke betraktes som fullstendig!

Differensial diagnostikk

Goodpasturesyndrom skal skille seg fra lignende patologiske forhold som har et lignende klinisk bilde, fordi diagnosen skal baseres på mulige "bivirkninger" og tilstedeværelsen av ukarakteristiske symptomer:

1. Associert nekrotiserende vaskulitt:

  • Spredningen av syndromet til ENT-organene;
  • dannelsen av spesifikke foci i lungene med deres etterfølgende oppløsning;
  • Utseendet til nyre- og lungesymptomer er på ingen måte forbundet.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

  • instrumentell diagnose viser ikke lungeskader
  • laboratorieforsøk indikerer en økning i nivået av immunoglobulin IgA;
  • ingen anti-BMA antistoffer påvises;
  • karakteristiske utslett (purpura) på huden;
  • brudd på tarmen.

3. Systemisk lupus erythematosus:

  • Tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer i blodet;
  • positiv LE-celletest;
  • nefrotisk syndrom, påvirker ikke nyrefunksjonen utover
  • involvering i hjertets patologiske prosess (mulig diagnose av endokarditt Liebman-Sachs).

4. Trombotisk mikroangiopati:

  • tilstedeværelsen av trombofili markører;
  • tilbakevendende pulmonal arteriesykdom (tromboembolisme);
  • diagnose bekrefter malign arteriell hypertensjon og tilsynelatende forverring av nyrene, men uten tydelig uttrykte kliniske endringer i urinsammensetningen;
  • økt plasmakonsentrasjon av D-dimer;
  • "Marmor" hud;
  • brudd på hjernecirkulasjon;
  • akutt koronarsyndrom eller hjerteinfarkt.

Diagnostiske kriterier

  1. Kombinasjonen av lunge- og nyrepatologier.
  2. Røntgendiagnostikk indikerer tilstedeværelsen av områder med flere infiltreringer og retikulær deformitet av lungemønsteret.
  3. Symptomer på respiratorisk og nyresvikt utvikler seg stadig.
  4. På kjellemembranen til alveolene og kapillærene i glomeruliene, er C3-komponenten av komplementet og de lineære forekomster av IgG funnet.
  5. Symptomer på jernmangelanemi.
  6. Høy titer av sirkulerende antistoffer mot kjellemembranen til alveolene og nyreglomeruli.
  7. Andre systemiske manifestasjoner (unntatt nyre og lunger) er fraværende.

Behandling for Goodpastures syndrom

1. Forbedrede doser immunosuppressive midler (legemidler som reduserer immunsystemets aktivitet) og kortikosteroider.

2. Plasmaferese: maskinvarerensing av blodet utenfor pasientens kropp med dens påfølgende retur til blodet.

3. Hemodialyse: Rengjøring og filtrering av blodet ved hjelp av en kunstig nyre maskin.

4. Vesentlig symptomatisk behandling.

Narkotika og dosering

  • Behandlingsregime: 30 mg per 1 kg kroppsvekt (intravenøst, 20-30 minutter for hele volumet);
  • Varighet: 3 dager.

2. Prednisolon (syntetisk glukokortikosteroid)

  • Behandlingsregime: fra 0,25 til 2 mg per 1 kg kroppsvekt;
  • Varighet: for livet med en gradvis reduksjon i dosering i løpet av 12 måneder.

3. Azathioprin, Imupran (immunosuppressive midler)

  • behandlingsregime: 1-2 mg per 1 kg kroppsvekt (når nivået av GFR reduseres til 10 ml / min, doseringen halveres);
  • varighet: i henhold til kliniske indikasjoner;
  • spesielle instruksjoner: regelmessig overvåkning av blodplate- og leukocyttnivåer er nødvendig; oftest brukt som en del av kompleks terapi (sammen med prednison).

4. Indometacin, metindol (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler)

  • Behandlingsregime: 2-3 ganger daglig for 25-50 mg;
  • Varighet: i henhold til kliniske indikasjoner.

5. Dipyridamol, klokkeslett

  • Behandlingsregime: 150-400 mg per dag;
  • Varighet: 3-8 måneder.

ASC Doctor - Nettsted om pulmonologi

Lungesykdommer, symptomer og behandling av åndedrettsorganer.

Goodpasturesyndrom

Nasjonale kliniske retningslinjer (prosjekt fra 2014) definerer Goodpastures syndrom som en sykdom kjennetegnet ved dannelse av antistoffer mot kjernemembranene i lungalveoli og / eller nyrene glomeruli. Sykdommen manifesteres av lungeblødning og glomerulonephritis med et raskt progressivt kurs.

Hva er det

Sykdommen ble beskrevet i 1919 av Ernst Goodpascher som et tilfelle av glomerulonephritis kombinert med lungeblødning under en global influensapidemi.

Alveolar kjellermembran

I Goodpascher syndrom påvirkes lungens alveoler eller glomeruli av nyrene. Alveolene er respiratoriske bobler som ligger i klynger i enden av de minste bronchiolene. Veggen består av ett lag av epitel i kontakt med luft, og ett lag av endotelceller ligger på blodkapillarveggen. Mellom disse lagene er kjellermembranen gjennomtrengelig for oksygen og karbondioksid.

Glomerulus er den minste funksjonelle enheten til nyrene. Det er et nettverk av konvolutte kapillærer innkapslet i en glomerulus. Kapillærene er foret med et lag av endotel, og på kapselens side er celler - podocytter. De er adskilt av en kjellermembran som passerer vann, salter og noen proteiner fra blodet inn i kapselen. Det går videre og under, separerer cellene i nyrene, som fjerner primær urin og blodkarillærene, hvor hoveddelen av væsken absorberes fra den.

Kjellermembran av renal glomerulus

Basalmembranen er således et "biologisk filter" som sørger for utskillelse av karbondioksid og metabolske produkter fra kroppen og tilførsel av oksygen fra luft og væske med salter og proteiner fra primær urin. Når disse er skadet, blir disse prosessene brutt.

Når Goodpastures syndrom til cellene i kjellermembranantistoffene dannes - beskyttende stoffer produsert i kroppen. Det virker mot sitt eget vev, så denne prosessen kalles autoimmun. Dannede antistoffer og andre immunkomponenter blir deponert på kjellermembranen og ødelegger det. Som et resultat dannes glomerulonephritis - betennelse i nyreglomeruli, samt lungeblødning.

Normalt er det vaskulære endotelet i lungekapillærene impermeabelt mot antistoffer som dannes. Derfor kommer de kun inn i kjellemembranen til alveolene med en økning i vaskulær permeabilitet. Derfor er ytterligere forhold nødvendige for å skade lungene i Goodpastures syndrom:

  • pulmonal hypertensjon;
  • høyt oksygeninnhold i innåndingsluften;
  • sepsis eller tilstedeværelsen av toksiner i pasientens blod;
  • eksponering for hydrokarbonproduktdampe (for eksempel bensin);
  • øvre luftveisinfeksjoner;
  • røyke.

Autoimmun lesjon av kjellermembranen i renal glomerulus

Hvem er sykere oftere

Goodpastures syndrom er en sjelden sykdom. I europeiske land forekommer det hos 1 person av 2 millioner mennesker. Det forårsaker fra 1 til 5% av alle glomerulonephritis tilfeller.

Oftere lider representanter for det europeiske rase, men tilfeller av sykdom registreres over hele verden.

Selv om en person i hvilken som helst alder kan bli syk, er denne sannsynligheten høyere i to grupper:

  • menn 20-30 år gammel;
  • menn og kvinner over 60 år gammel.

årsaker

Årsaken til Goodpastures syndrom er ukjent. Derfor er ikke tiltak for forebygging utviklet.

Flere faktorer er identifisert som kan være relevante for forekomsten av sykdommen:

  • virusinfeksjoner, som influensa A2c;
  • langvarig kontakt med bensin og organiske løsningsmidler;
  • røyking,
  • sjokkbølge-litotripsy ("knusende steiner") i urineren under urolithiasis;
  • Genetiske egenskaper - Tilstedeværelsen av visse HLA-gener hos mennesker.

Sykdomsprogresjon

Goodpasturesyndrom er en autoimmun sykdom forårsaket av dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler. Antistoffer mot glomerulær basalmembran er involvert i utviklingen. De har som mål å binde seg til en bestemt (fjerde) type kollagen, og med en av dens molekylseksjoner, ikke-kollagen-domenet i den tredje kjeden.

Type IV kollagenstruktur

Det finnes forskjellige typer kollagen. Den fjerde typen er et nettverk av tilkoblede spiraler, som hver består av 3 tråder. Patologiske autoantistoffer er målrettet mot et bestemt fragment av en slik biopolymer. Dette fragmentet kalles Goodpascher antigenet og forårsaker ingen patologiske reaksjoner hos friske mennesker.

Antigen av Goodpasture er rikelig i nyreglomeruli, alveoli, så vel som i veggene i nervehjernens kapillærer, cochlea i det indre øre og choroid plexuser av hjernen.

Antistoffer binder til Goodpasture-antigenet, som forårsaker aktivering av komplement-systemet - spesifikke immunproteiner. En kaskadproteinreaksjon er konsekvent utfoldet, hvilket resulterer i at inflammatoriske celler, leukocytter, tiltrekkes av fokus for kontakt av antistoffer med antigener.

Leukocytter infiltrerer det berørte vevet og ødelegger dem. Som svar på en kompleks immunrespons er det en økning i antall epitelceller som er avsatt på kjellermembranen i form av mikroskopiske hemilener. Som et resultat er nyrene funksjonen betydelig svekket, og de kan ikke fullt ut fjerne giftige produkter. Den samme reaksjonen i lungene fører til skade og blodinntrengning i alveolens hulrom.

symptomer

Ved sykdomsutbrudd vises ikke-spesifikke symptomer på Goodpastures syndrom:

  • ubehag, svakhet, tretthet;
  • feber uten en klar grunn
  • smerte i ulike ledd uten hevelse eller rødhet;
  • vektreduksjon.

Allerede på dette stadium, selv i fravær av lungeblødning, oppstår anemi hos pasienten.

Ikke-spesifikke symptomer i Goodpastures syndrom er vanligvis mindre uttalt enn i andre reumatologiske sykdommer. Ofte går pasienten ikke til legen, og sykdommen begynner å utvikle seg raskt.

Hos nesten 70% av pasientene blir hemoptysis det første symptomet av sykdommen. Det er spesielt karakteristisk for røykere. Nå legger legene merke til en reduksjon i hyppigheten av dette symptomet, noe som kan være forbundet med en reduksjon av forekomsten av denne skadelige vanen.

I tillegg til hemoptysis, inkluderer symptomene kortpustethet og hoste, og senere utvikler lungeblødning.

Lungeblødning forekommer ikke nødvendigvis på bakgrunn av hemoptysis og er ikke avhengig av alvorlighetsgraden. Hos mange pasienter utvikler den plutselig og blir dødsårsaket innen få timer. Denne tilstanden er ledsaget av alvorlig kortpustethet og blåaktig hud. Det kan være komplisert av lungeødem eller lungebetennelse.

Noen måneder etter utbruddet av de første lungesymptomene hos en pasient med Goodpastures syndrom, opptrer hurtig progressiv glomerulonephritis, noe som forårsaker nyresvikt. Denne tilstanden er også ofte dødelig de neste to årene.

De viktigste symptomene på nyreskade:

  • svakhet, mangel på appetitt, blek hud;
  • hodepine og ryggsmerter;
  • ulike smerter i hjertet;
  • høyt blodtrykk;
  • vanlig ødem;
  • sløret syn
  • reduksjon i urinvolumet.

Disse symptomene i Goodpastures syndrom er fullt manifestert innen 4 til 6 uker etter deres forekomst. Derfor kalles slik glomerulonephritis raskt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos barn

Saker av Goodpasturesyndrom hos barn rapporteres sjelden. Denne sykdommen forårsaker 0,4-1% av tilfeller av alvorlig nyresvikt hos pasienter yngre enn 20 år. Gjennomsnittsalderen til slike pasienter er 17 år. Dødelighet fra Goodpastures syndrom hos barn varierer fra 0 til 3%, deres prognose er bedre enn hos voksne.

Forekomsten av jenter og gutter er omtrent det samme. Men sykdommen påvirker ikke bare tenåringer. Den yngste av de kjente pasientene var 11 måneder gammel.

Litteraturen viser bare noen få dusin tilfeller av sykdommen. Goodpastures syndrom hos barn påvirker nyrene og forårsaker glomerulonephritis, som senere forårsaker nyresvikt. Et av de første tegn på sykdommen er utseendet på røde blodlegemer i urinen. Derfor er det viktig å gjennomgå forebyggende kontroller med barnet og bli testet. Hvis du mistenker nyreskade, bør du nøye undersøke nevrologisten din og om nødvendig være sikker på å godta en biopsi av dette organet.

Behandling utføres på samme måte som hos voksne pasienter.

diagnostikk

Hvis mistanke om Goodpasturesyndrom, bør en enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA) av blod med bestemmelse av antistoffer mot glomerulær basalmembran utføres. I tillegg må alle pasienter med raskt progressiv glomerulonefritis ha en biopsi av nyrene. I den histologiske studien av biopsi materiale under et mikroskop, er bestemte endringer bestemt, som i kombinasjon med deteksjon av antistoffer gjør det mulig å pålidelig diagnostisere Goodpastures syndrom.

Diagnose Goodpascher syndrom

  • sputumanalyse: siderophages oppdages - celler som har absorbert røde blodlegemer og hemoglobin de inneholder;
  • Blodprøve: økt økning av økningen, økning i leukocyttall, hemoglobin og reduksjon av røde blodlegemer redusert;
  • biokjemisk blodprøve: nivået av kreatinin, kalium og urinsyre er økt, indikatorene for lipidmetabolisme forstyrres;
  • urinalyse: røde blodlegemer og protein oppdaget;
  • Reberg test: reduksjon i glomerulær filtreringshastighet.

Diagnostisering av Goodpastures syndrom bør ledsages av utelukkelse av andre sykdommer. Deres liste er ganske omfattende. I tilfelle mistanke om denne sykdommen, skal pasienten så snart som mulig sendes til en reumatolog, og undersøkes også av en nephrologist og en pulmonologist.

Hvilke sykdommer differensialdiagnose utføres med:

Goodpasturesyndrom: årsaker, tegn, diagnose, terapi

Goodpasturesyndrom er en sjelden immun- og inflammatorisk sykdom med ukjent etiologi preget av diffus lesjon av det alveolære apparatet i lungene og nyreglomerulære membraner. Dette er en systemisk kapillær sykdom, manifestert av en kombinert lesjon av lungene og nyrene, og fortsetter i form av glomerulonephritis og eksudativ lungebetennelse med hemoptysis.

Kapillærene er de minste blodkarene, hvor nederlaget fører til dysfunksjon av de indre organene. Goodpasturesyndrom utvikler seg vanligvis hos menn 20-30 og 50-60 år. Hvis behandling påbegynnes før utvikling av respiratorisk og nyresvikt, er prognosen for sykdommen gunstig. I fravær av tilstrekkelig og rettidig behandling fører patologi til døden.

Goodpasturesyndrom refererer til sykdommer av autoimmun typen. Det inkluderer slike plager som glomerulonefritt, som forekommer i nærvær av autoantistoffer som sirkulerer i blodet og alveolitis, ledsaget av lungetyper av blødning.

Årsaken til patologien er ikke klar. Som et resultat av spesifikke autoimmune forstyrrelser i blodet av pasienter, opptrer autoantistoffer mot cellene i kjellermembranene i nyrene og lungene. En immuno-inflammatorisk prosess i systemisk vaskulitt utvikler seg i karene. Klinisk manifesteres dette ved gjentakende lungeblødning og symptomer på glomerulonephritis.

Patofysiologen og legen fra USA, E. W. Goodpascher, beskrev først og utpekt dette syndromet i en uavhengig nosologisk enhet, som han fikk navnet til.

årsaker

For tiden forblir ikke etiologien og patogenesen av Goodpastures syndrom fullt ut forstått. De fleste moderne lærde hevder at det er en genetisk predisponering for denne sykdommen.

Det er faktorer som bidrar til utviklingen av dette syndromet. Disse inkluderer:

  • Akutte smittsomme sykdommer
  • hypotermi,
  • Tar visse medisiner
  • røyking,
  • Kjemisk forgiftning
  • oncopathology,
  • HIV og AIDS
  • Alkoholisme, narkotikamisbruk,
  • Industrielle farer.

Goodpasturesyndrom er pneumoralt syndrom med nekrotisk vaskulitt. Sykdommen utvikler seg gjennom en autoimmun mekanisme. Under påvirkning av negative miljøfaktorer endres immunitetsresistensen, strukturen av hovedkapillarmembranene blir modifisert. Nedbrytningsprodukter oppfattes av kroppen som antigener. Antistoffer mot nyrens hovedmembraner kryssreagerer med antigenene i lunge kjellermembranene i blodet. Disse er klasse G immunoglobuliner. Formet immunkomplekser sirkulerer fritt i blodet og deponeres på vegger av kapillærer, arterioler og venuler i nyrer og lunger. En autoimmun inflammatorisk sykdom i nyrene - glomerulonefrit og alveolene i lungene - alveolitis utvikler seg. Under betennelse aktiveres fibroblaster og begynner å syntetisere bindevev. Det vokser og erstatter parankymen av orgelet. Proteolytiske enzymer frigjøres i overskudd i blodet og skader sitt eget vev.

Goodpasturesyndrom kan utvikles hos barn hvis mødre røyker og tok alkohol under graviditet. Barnet hadde ikke nok oksygen og nødvendige næringsstoffer til utvikling, lungene hans ble til en røyker lungene. Tilstedeværelsen i den gravide kvinnen av virusinfeksjoner som påvirker luftveiene, samt systematisk innånding av hydrokarbondamp er faktorer som utløser utviklingen av patologi hos et barn med arvelig predisposisjon.

Patologiske prosesser i lungene:

  1. Perifer vaskulær sykdom,
  2. Destruktive proliferative prosesser,
  3. Betennelse av venuler, arterioler, kapillærer,
  4. Utvikling av hemorragisk alveolitis,
  5. Alvorlig intraalveolar blødning,
  6. Hemosiderose og pneumosklerose.

Patologiske prosesser i nyrene:

  • Dyscirculatory endringer
  • Destruktive proliferative prosesser,
  • Ekstra kapillær glomerulonephritis,
  • Hyalinose og nyrefibrose,
  • Vedvarende nyresvikt.

klinikk

Sykdommen utvikler seg akutt. Pasienter har ikke-spesifikke symptomer: feber, kuldegysninger, svakhet, døsighet, lunger eller diffus cyanose, vekttap. Deretter er det tegn på lungepatologi: kortpustethet, hoste, hemoptysis, brystsmerter.

Hemoptysis er et av de viktigste symptomene på sykdommen. I sputumet vises streker av blod eller små blodpropper. Hemoptysis forekommer periodisk eller er konstant tilstede. I alvorlige tilfeller utvikler lungeblødning. Denne tilstanden betraktes som potensielt livstruende og oppstår når et stort lungebåt påvirkes.

Det er et atypisk utbrudd av sykdommen: smerter i magen, kvalme, halsbrann, tørrhet og bitterhet i munnen. Eksperter tar lignende kliniske manifestasjoner som symptomer på kronisk pankreatitt og har ofte feil med diagnosen.

Auscultation bestemmer tørr og fuktig fuktighet, percussion forkortelse og dulling av lungelyd, radiografisk finmasket deformitet av lungemønsteret, små fokale infiltrative forandringer i form av flere skygger i lungevevvet, infiltrater av forskjellige størrelser i røttzonene i begge lungene. Blodkonsentrasjonen av hemoglobin reduseres i fravær av blødning.

I fremtiden kommer tegn på nyreskade sammen med lungesymptomene. Pasienter utvikler blod i urinen - hematuri, sylindere - sylindruri, proteiner - proteinuri, oligoanuri, perifer ødem, arteriell hypertensjon, hudpall, blødning, myalgi, artralgi.

Hemoptysis og hematuri fører til jernmangel anemi, noe som forverrer den generelle tilstanden til pasientene. Når hud sett er blek, er slimhinner cyanotiske, pastøse. Pasienter med Goodpastures syndrom lider vanligvis av arteriell hypertensjon. De har økt grensene for relativ kardial kjedelighet til venstre, dimmede hjertelyder.

Den raske utviklingen av sykdommen er preget av tegn på akutt lunge- og nyrepatologi. I mangel av tilstrekkelig og rettidig behandling, dør pasienter innen ett år fra sykdomsbegyndelsen. Dødsårsaken er akutt nyresvikt eller lungeblødning.

Med langsom utvikling oppstår de viktigste symptomene periodisk. Kompetent behandling forlenger pasientens levetid og forbedrer kvaliteten betydelig.

diagnostikk

Diagnostikk av patologi inkluderer samling av klager og anamneser av liv, sykdom. Av stor betydning er familiehistorien.

Den viktigste diagnostiske metoden er deteksjon av serum anti-GBM antistoffer i blodet. Serologiske tester brukes til dette formålet: indirekte immunofluorescens eller enzymimmunoassay.

For å bekrefte eller avvise den påståtte diagnosen ved hjelp av flere metoder:

  1. Klinisk blod og urintester.
  2. Immunogram.
  3. Klinisk analyse av sputum.
  4. Samlingen av celler og vev av nyrene og lungene fra kroppen for deres mikroskopiske undersøkelse.
  5. Undersøkelse av røntgen i lungene.
  6. Måling av volum og hastighetsparametre for respirasjon.
  7. EKG.
  8. Bestemmelse av partialtrykket av oksygen og karbondioksid i arterielt blod.
  9. Ultralyd undersøkelse av nyrene.
  10. Ekkokardiografi.

endring i lungene med sykdomsprogresjonen og lungene til en pasient med Goodpastures syndrom i det diagnostiske bildet

Goodpastures syndrom skal differensieres fra Wegeners granulomatose, polyarteritis nodosa, systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulitt. Disse sykdommene er autoimmune og har et lignende klinisk bilde, mens pasienter ikke har antistoffer mot hovedmembranantigenene.

behandling

Behandlingen av Goodpastures syndrom utføres av reumatologer, nevrologer og pulmonologi. Tidlig diagnose og eliminering av årsaksfaktoren kan bremse den videre utviklingen av patologi.

  • Kortikosteroider - "Betametason", "Dexametason", "Methylprednisolon",
  • Cytostatika - azathioprin, cyklofosfamid. Immunosuppresjon utføres i lang tid, i gjennomsnitt opp til et år. Hennes tidlige utbrudd kan redusere progressiv nyreskade.
  • Symptomatisk terapi: Røde blodlegemer og blodplasstransfusjoner, administrering av jernpreparater.
  • For å fjerne anti-GBM antistoffer fra blodet utføres daglig plasmaferese i 14 dager. Ved utvikling av nyresvikt, fortsetter hemodialyse eller nephrectomi med nyretransplantasjon.

Slike terapi varer 6-12 måneder og lar deg forlenge sykdommens liv. Det er rettet mot å forhindre dannelsen av nye antistoffer - autoantibodygenese.

Prognosen av sykdommen er i de fleste tilfeller ugunstig. Goodpascher syndrom utvikler seg jevnt. Hovedårsaken til pasientens død er kraftig lungeblødning, utvikling av nyre- eller respiratorisk svikt. Døden oppstår etter et par år fra sykdomsutbruddet. Med rettidig behandling fortsetter sykdommen relativt enkelt. I sjeldne tilfeller er et tilbakefall av patologien mulig på grunn av fortsatt røyking eller smittsom skade på luftveiene.

For å forhindre utvikling av patologi er det nødvendig å regelmessig gjennomgå en omfattende undersøkelse av hele organismen, for å kurere virusinfeksjonssykdommer til slutt, for å bekjempe dårlige vaner.

Goodpasturesyndrom er en sjelden, men alvorlig systemisk sykdom, ofte undervurdert selv av kvalifiserte spesialister. Slike syndrom er noen ganger funnet i medisinsk praksis. Det er nødvendig å huske om deres klassiske manifestasjoner, egenskaper ved diagnostikk, muligheten for atypisk og lynstrøm, samt død.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Leger assosierer ofte hemoptysis med Goodpastures syndrom - dette er det mest gunstige symptomet, da det muliggjør tidlig diagnose av sykdommen og behandling av den. Det antas at syndromet oftest utvikles hos røykere, men sykdommen kan påvirke barn og mennesker som fører en sunn livsstil. Hvordan gjenkjenne denne farlige sykdommen?

Goodpasturesyndrom - hva er det?

Den eksakte naturen av forekomsten av denne sykdommen er ennå ikke blitt identifisert. En amerikansk lege, Ernest Goodpascher, oppdaget og beskrev det først under en influensepidemi, da en atten år gammel ungdom utviklet nyreskade etter en infeksjon (nephritis og lungebetennelse). Mange kilder rapporterer en mulig arvelighet av sykdommen, men leger er tilbøyelige til å tro at syndromet kan utløse en miljøfaktor, for eksempel inhalering av flyktige hydrokarboner.

Goodpasturesyndrom er en patologisk prosess hvor autoantistoffer dannes

Goodpasturesyndrom er en patologisk prosess hvor autoantistoffer dannes, som påvirker lungalveolene, basalmembranene og glomeruli. Hvis vi tar økologi som en årsak, påvirker innånding av flyktige komponenter utskillelsen av nyrene. Dette reduserer fjerningen av membranbruddsprodukter, som et resultat av hvilke autoantistoffer oppstår.

De mulige årsakene til Goodpastures syndrom er mange:

  • arvelig faktor;
  • virus- og bakterieinfeksjoner (influensa, SARS, lungebetennelse);
  • hypotermi;
  • røyking,
  • innånding av hydrokarbon suspendert materiale;
  • miljøfaktor.

Syndromet rammer ofte nyresykdom, slik at mangel på behandling kan føre til død. Det er veldig viktig å diagnostisere sykdommen i tide og håndtere den.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Det vanligste symptomet av sykdommen er hemoptysis. Men noen ganger med alveolær blødning kan dette symptomet være fraværende, og sykdommen kan bare diagnostiseres med endringer i radiografi eller på grunn av respirasjonsfeil.

Generell kroppsvakhet

Sykdommen manifesterer seg:

  • i hoste;
  • kortpustethet
  • brutto hematuri;
  • porer i huden og slimhinner (på grunn av anemi);
  • generell svakhet i kroppen;
  • vekttap;
  • lungeblødning;
  • hvesenhet under auskultasjon;
  • feber.

Noen ganger har sykdommen ukarakteristiske symptomer, som dyspepsi, smerte i leddene, noe som kompliserer diagnosen.

Hvis sykdommen ble diagnostisert i de tidlige stadiene, det vil si med hemoptysis, så er prognosen meget gunstig. En forsømt sykdom kan forårsake åndedretts- eller nyresvikt, noe som betydelig reduserer sjansen for overlevelse. Personer som trenger hemodialyse på diagnosetidspunktet, har omtrent to års levetid. Ved nyretransplantasjon er det risiko for tilbakefall.

Det vanligste symptomet av sykdommen er hemoptysis

Goodpasturesyndrom: diagnose og behandling

Å identifisere sykdommen kan bruke røntgenstråler. På radiografien vil det være små brennvidder og deformasjon av lungemønsteret. Endringer forekommer ofte i nedre lober. Viktig er en detaljert undersøkelse av pasienten. Dette vil bidra til å bestemme den nøyaktige årsaken til syndromet og starte behandlingen.

I tillegg til røntgenstråler utføres urin og blodprøver: Resultatene vil bidra til å gjenskape et nøyaktig bilde av syndromet:

  • Hvis det oppstår nyreskade i urinen, vil blod og protein bli lagt merke til.
  • I blodet kan antistoffer mot glomerulære basalmembraner detekteres.
  • Om nødvendig utføres en leverbiopsi - vevsprøver kan avsløre forandringer som er karakteristiske for syndromet.
  • I studien av sputum kan identifiseres celle siderofager.

Behandling for Goodpastures syndrom innebærer å ta kortikosteroider. For å fjerne kroppens anti-AMC, gjennomføres blodplasma-filtrering og transfusjoner med røde blodlegemer hver 2-3 dager, og jerntilskudd er foreskrevet. Med plasmaferese er det mulig å fjerne sirkulerende immunkomplekser og antistoffer som utgjør en trussel.

Trenger å gjøre en fullstendig blodtelling

Også brukt:

  • cytostatika;
  • Prednison - et steroidhormon som undertrykker betennelse;
  • cyklofosfamid, som forhindrer forekomsten av autoantistoffer.

Hvis pasienten har nyresvikt i terminaltrinnet, foreskrives hemodialyse (ekstralarisk metode for blodrensing).

I avanserte tilfeller blir en nyre fjernet, etterfulgt av transplantasjon, men som sagt har denne prosedyren ikke alltid beskyttelse mot tilbakefall. Hvis pasienten fortsetter å føre en unormal livsstil eller rester på stedet der luftveisinfeksjonen oppstod, vil sykdommen utvikles raskt på den transplanterte nyren. Det har vært tilfeller av spontan remisjon, selv i fravær av infeksjonsfaktorer.

Prognosen for Goodpastures syndrom er ikke alltid gunstig - hvis sykdommen ble påvist i de tidlige stadier, det vil si ved hemoptysis, øker prosentandelen av overlevelse betydelig. Hvis en situasjon påbegynnes før nyre- eller lungesvikt, er det dødelig utfall i> 50% av tilfellene. Ofte dør pasienter fra lungeblødning eller alvorlige former for nyresvikt, uten å vente på en transplantasjon.

Goodpasturesyndrom hos barn

Informasjon som sykdommen påvirker bare erfarne røykere, er ikke pålitelig, siden det er tilfeller av infeksjon av barn. Sykdommen rammer oftest ungdom fra 16 år etter alvorlige infeksiøse eller bakterielle infeksjoner. I prosessen opprettes kryssantistoffer som også angriper kroppens bakterier og vev.

Goodpasturesyndrom er en raskt progressiv patologisk prosess som er farlig hvis den allerede har blitt diagnostisert ved lungesvikt. Sykdommen har dårlige prognoser, siden det alltid er sannsynlighet for spontan tilbakeslag og lav overlevelse for lungeblødninger. Tidlig røntgenkontroll vil bidra til å diagnostisere sykdommen i tide og gi deg et godt og lykkelig liv.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en patologisk autoimmun tilstand der autoantistoffer oppstår i kjellermembranen til glomeruli i nyrene og lungealveoli. Sykdommen går ikke bort asymptomatisk: dets hovedsymptom bløder fra lungene, andre manifestasjoner er nyresykdom (glomerulonephritis), nyresvikt. Du kan identifisere dette symptomet ved hjelp av laboratorietester. Analysen vil bekrefte tilstedeværelsen av en slik sykdom dersom antistoffer mot kjellermembranen i nyren glomeruli (Anti GBM) detekteres i blodet. For å oppdage sykdommen ved hjelp av en biopsi av nyrene og lungene, røntgenstråler.

Sykdomsinformasjon

Dette er en sykdom som er ledsaget av immun-inflammatoriske lesjoner av kapillærene i nyrene og lungevevvet. Goodpasturesyndrom oppstår med komplikasjoner som glomerulonephritis og pneumonitt. Syndromet ble først diagnostisert tilbake i 1919.

Sykdommen ble bestemt av patofysiologen Goodpascher. Hvis vi snakker om medisinsk klassifisering, tilhører sykdommen den systemiske vaskulitten. Denne sjeldne sykdommen forekommer bare i 1 person ut av en million, fører i mange tilfeller til døden. Mange pasienter over lang tid ignorerer symptomene og går kun til legen når det er mangel på hjerte og lunger.

Sykdommen kan påvirke både voksne og barn, men er oftest dannet hos pasienter i alderen 20-30 eller 50-60 år. Sykdommen er dannet oftest i den mannlige halvdelen av befolkningen. Diagnostiser Goodpascher syndrom hos barn, derfor med ARVI, bør det tas hensyn til behandling. Et slikt barn bør gis antivirale legemidler og andre medisinske prosedyrer.

Årsaker til

Til dags dato kan forskere ikke si nøyaktig hva som provoserer fremveksten av denne sykdommen. Det er tegn på at virusinfeksjonen (influensa, type A viral hepatitt) er en irriterende faktor. Også provosere utseendet av sykdommen kan motta medisiner som karbimazol og penicillamin. For andre årsaker til sykdommen er det vanlig å inkludere innånding av skadelige stoffer, hypotermi og tobakkrygking. Derfor er det svært viktig å overvåke helse og livsstil.

Sykdommen kan overføres genetisk. Den medisinske litteraturen beskriver tilfeller der syndromet videreføres til slektninger. En slik sykdom kan forekomme dramatisk på grunn av endringer i kroppens immunsystem. Under påvirkning av aggressive faktorer i kroppen begynner produksjonen av antistoffer mot slike strukturer som kjellermembranene i lungearteriolene og nyreglomeruli.

Det antas at i blodet spilles antigenens rolle av en slik komponent som a-3-kjeden av type IV kollagen. Det finnes i kapillærene i nyrene og i kjelleren membran strukturer. Antistoffer, sammen med C3-komplement, blir kombinert med antigener, og deretter akkumulerer de nyutviklede immunkompleksene langs kjelmembranen. De induserer betennelse som påvirker de renale glomerulære strukturer. Som et resultat av slike endringer oppstår en sykdom i form av alveolit ​​og glomerulonephritis.

I utviklingen av den første varianten av sykdommen i Goodpastures syndrom anses prosessen med aktivering av makrofager, som i denne tilstanden frigjør cytokiner (ca. 40), betraktet som en irritasjon. Den første gruppen inkluderer følgende representanter: Inteleukin-8, hematoksiner, leukotriener. Deres oppgave er å forbedre prosessen med å passere polymorfonukleære leukocytter til lungene.

Og cytokiner fra den andre gruppen bidrar til å flytte fibroblaster inn i dette organet. Blant årsakene til veksten gir makrofag og blodplate ut. I tillegg er alveolære makrofager i stand til å produsere proteaser, reaktive oksygenarter som skader lungevevvet.

Symptomer på sykdom

Goodpasturesyndrom, hvis symptomer kan være forskjellige, manifesterer seg i slike former: ondartet, moderat og sakte. Det kliniske bildet av hver fase av sykdommen og dens karakteristikk for sykdomsforløpet. Den ondartede formen er preget av tilstedeværelsen av følgende symptomer: hemorragisk lungebetennelse; akutt, raskt utviklende glomerulonephritis. I den andre moderate formen manifesterer lunge- og nyresykdommene seg i mindre grad, og selve syndromet utvikler seg sakte og mer moderat.

Den tredje fasen er forekomsten av kronisk nyresvikt. Det preges av forekomsten av glomerulonephritis, og lungene plager på dette stadiet utvikles litt senere enn i 2 tidligere tilfeller. I tilfelle av et ondartet sykdomsforløp begynner en person umiddelbart å klage på blødning fra lungene. Han er bekymret for nyreskade, siden feil oppstår på dette stadiet.

Disse manifestasjonene krever rettidig medisinsk behandling. For å eliminere symptomene må du ta midler for å fylle vann og elektrolyttbalanse, gjennomføre blodtransfusjonstiltak, foreta innånding av oksygen og hemodialyse på sykehuset. Med mildere manifestasjoner begynner sykdommen med mild, moderat feber, apati, utilpash og utmattelse med vekttap. Noen ganger kan det være problemer med lungene. Pasienter klager ofte på hoste, blå hud, brystsmerter, hoste opp blodpropper og blødninger fra lungene. Syndromet kan være komplisert av hjerteastma og lungeødem.

I nær fremtid kan arteriell hypertensjon og perifert ødem bli med i de allerede oppførte symptomene. Fra hjertet av hjertet kan du legge merke til endringer: hjertetonen blir døvere, du kan høre støy fra perikardiet, som oppstår på grunn av friksjon. Noen ganger fører disse endringene til funksjonell mangel på venstre ventrikkel. Med hensyn til laboratorietester kan pasienten oppleve fenomenet hematuri og oliguri. Sykdommen ledsages av muskel- og ledsmerter, hudfarmer, slimhinne.

Diagnose av syndromet

Under undersøkelsen av pasienten kan du se at huden hans er blekere og pasty. Ødem kan forekomme i ansiktet. Ved hjelp av lytting er det mulig å fastslå at tørre og fuktige raler observeres i lungene, hvorav antallet øker i øyeblikket når hemoptysis oppstår.

I laboratorieanalyse kan du bestemme hypokromisk anemi, fenomenet anisocytose, poikilocytose, leukocytose, mens erytrocytt sedimenteringshastigheten øker. For diagnose er en prøve foreskrevet i henhold til Zimnitsky, og isohypostenuri blir observert i analysen. Når det gjelder biokjemisk analyse av blod, er det en gradvis økning i nivået av slike komponenter: kreatinin, urea, seromcoid.

I sputumprøven oppdages et stort antall erytrocytter, hemosiderin, siderofager. En av de mest hensiktsmessige analysene er metoden for å detektere antistoffer mot basale celler. Ved bruk av en studie som ELISA og RIA, er GBM antistoffer bestemt. På radiografien er synlige fokusskygger i flertallet.

Noen ganger, for en mer nøyaktig diagnose, foreskriver legene en ultralyd av nyrene, et kardiogram, et ekkokardiogram. Ofte gjør en biopsi av nyrene og lungevevvet. Diagnosen av denne sykdommen utføres av reumatologer, pulmonologer og nevrologer.

Hvilke tester du skal ta

For å bestemme sykdommen, må du passere en blod- og urintest (generell), undersøke utslipp av sputum fra luftveiene, blod for biokjemi og passere immunobiologiske studier. Funksjonell diagnostikk omfatter slike manipulasjoner: røntgen, kardiogram, analyse av funksjonen av ekstern respirasjon, studiet av gass sammensetningen av blod, biopsi prøver fra nyrene og lungene, anvendelse av immunfluorescensmetoden.

Hvis patologi overføres genetisk, er det umulig å beskytte seg mot det. For å beskytte seg så mye som mulig fra det, bør man ikke misbruke røyking og arbeide i forurenset rom. Det skal riktig og raskt behandle forkjølelse og smittsomme sykdommer. Hvis hemoptysis oppstår, bør du umiddelbart kontakte en spesialist.

Syndrombehandling

Behandlingsforløpet i akutt og kronisk perioder er forskjellig. I det alvorlige første stadiet er det vanlig å foreskrive en pulsbehandling ved bruk av metylprednisolon eller en kombinert variant ved bruk av cyklofosfamid. Slike behandlinger kan ikke abandones plutselig, det er nødvendig å bytte til vedlikeholdsbehandling. Bruken av elektroforese er en stor suksess hos pasienter.

For å gjenopprette kroppen etter lungeblødning, er det nødvendig å utføre røde blodlegemstransfusjoner og foreskrive jerntilskudd som vil bidra til å gjenopprette fra anemi. Hvis det er problemer med nyrene, og det er allerede en mangel, anbefales det å bruke en slik rengjøringsmetode som hemodialyse. I sjeldne tilfeller fjern den syke nyre og transplanter den på sitt sted sunt. Det er imidlertid ingen garanti for at sykdommen ikke vil oppstå i en sunn kropp.

Plasmophorese bør utføres innen 2-3 uker. Dette bør gjøres til antistoffer mot basalcellene er eliminert. Behandling med hormoner og cyklofosfamid varer vanligvis fra 6 til 12 måneder. I tilfelle et ondartet kurs, forekommer døden veldig raskt (innen få uker). Og med mildere former kan pasientens liv vare i 1-3 år.

Sykdommen er i stand til å utvikle seg, noe som fører til døden. Hvis pasienten lenge har forsømt diagnosen sykdommen og behandlingen, kan slike konsekvenser ikke omgå. Legene garanterer at pasienten har en gunstig ytterligere prognose med rettidig og riktig startet behandling. Det viktigste er å starte behandlingen før nyresvikt vises.

Mange pasienter dør under lungeblødning. Det er verdt å vite at med et slikt symptom er det nødvendig å umiddelbart sørge for at luftveien er farbar. Nødhjelp omfatter ventilasjon av lungene.

Goodpasturesyndrom er en veldig farlig og lumsk sykdom som krever umiddelbar reaksjon av pasienten. En lang forsinkelse i å gå til en spesialist kan koste et pasientliv. Ved det minste tegn på en slik ulempe, bør du umiddelbart kontakte legen din og ta øyeblikkelig tiltak. For å gjøre dette, utfør en diagnose og foreskrive riktig behandling. Selvbehandling er utelukket.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en autoimmun patologi kjennetegnet ved dannelsen av autoantistoffer mot de basale membranene i nyreglomeruli og lungalveoli. Klinisk manifesteres Goodpastures syndrom av tilbakevendende pulmonal blødning, progressiv glomerulonephritis og nyresvikt. Diagnosen Goodpasturesyndrom bekreftes ved påvisning av antistoffer mot glomerulær basalmembran (Anti GBM), data fra en biopsi av nyrene og lungene, og en røntgenundersøkelse av lungene. Behandlingen av Goodpastures syndrom inkluderer immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider, cytostatika), plasmaferese, i henhold til indikasjoner - hemodialyse, nyretransplantasjon.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en immune-inflammatorisk lesjon av kapillærene i nyrene og lungene, som oppstår med utvikling av glomerulonephritis og hemorragisk pneumonitt. For første gang ble tegnene til denne patologien beskrevet i 1919 av den amerikanske patofysiologen E.U. Goodpascher, for hvilken sykdommen ble oppkalt etter ham. I reumatologi refererer Goodpasturs syndrom til systemisk vaskulitt og kalles ofte "hemorragisk lungnyresyndrom", "hemorragisk lungebetennelse med glomerulonephritis", "idiopatisk hemosiderose i lungene med nephritis". Forekomsten av Goodpasture syndrom er 1 tilfelle per 1 million befolkning. Det er to alderstopp av forekomst - i 20-30 år og 50-60 år; for det meste menn er syke. I fravær av behandling for Goodpastures syndrom når dødeligheten blant pasienter 75-90%.

Årsaker til Goodpastures syndrom

Etiologiske mekanismer av sykdommen er ikke pålitelig identifisert. Kliniske observasjoner indikerer forholdet mellom utviklingen av Goodpastures syndrom og tidligere virusinfeksjon (influensa, viral hepatitt A osv.), Medisinering (karbimazol, penicillamin), yrkesfare (innånding av organiske løsningsmiddeldamper, lakk, bensin), hypotermi, røyking. Genetisk predisponering for dette syndromet hos individer-bærere av HLA-DRwl5, HLA-DR4 og HLA-DRB1 alleler ble notert. Familiesaker av Goodpastures syndrom er beskrevet.

Under påvirkning av en etiologisk faktor, som et resultat av endringer i immunsystemets toleranse, begynner kroppen å produsere autoantistoffer mot de basale membranene i lungalveoliene og i nyreglomeruli. Det antas at den strukturelle komponent a-3 av type IV kollagenkjede, som er tilstede i kjellermembranene i lunge- og nyrekapillærene, spiller rollen som et selvantigen. Dannede antistoffer (GBM antistoffer) i nærvær av C3 komplement binder til antigener; De resulterende immunkompleksene blir avsatt langs kjellermembranene, noe som induserer immuno-inflammatorisk skade på nyreglomeruli (glomerulonephritis) og alveoli (alveolitis). I utviklingen av autoimmun inflammasjon spiller en hovedrolle aktivere cellulære elementer (T-lymfocytter, endotel-celler, monocytter, alveolære makrofager, polymorfonukleære leukocytter), cytokiner (insulin, blodplate-avledet vekstfaktor, tumor-nekrose-faktor, interleukin-1), frie radikaler, proteolytiske enzymer og annen faktorer som påvirker nyre- og lungevevvet.

De patomorfologiske substratene til Goodpastures syndrom er hemorragisk nekrotiserende alveolit ​​og nephrosonephritis. Histologisk undersøkelse av nyresvikt avslører proliferativ membranøs, proliferativ eller nekrotiserende glomerulonephritis, glomerulær sklerose og renal parenchyma fibrose. Morfologisk undersøkelse av lungvev avslører kapillær interalveolar septa, lungeinfiltrater, hemosiderose, pneumosklerose.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Tre varianter av det kliniske kurset av Goodpastures syndrom utmerker seg: ondartet, moderat og sakte. Tilbakevendende hemorragisk lungebetennelse og raskt progressiv glomerulonephritis er karakteristisk for det ondartede kurset. I den andre typen utvikler lungnyresyndromet sakte og er moderat uttrykt. I den tredje varianten av Goodpastures syndrom dominerer glomerulonephritis og CRF; pulmonale manifestasjoner utvikles sent.

Den ondartede versjonen av Goodpastures syndrom debuterer med lungeblødning og akutt nyresvikt, som krever intensiv behandling (eliminering av vannelektrolyttforstyrrelser, kompensasjon for blodtap, oksygeninnånding, mekanisk ventilasjon, hemodialyse eller peritonealdialyse). I andre tilfeller kan sykdommen begynne med vanlige symptomer: subfebril, ubehag, vekttap. Noen ganger er det preget av klager som vises over ARVI. Av de spesifikke symptomene er tegn på skade på lungene vanligvis den første til å utvikle - hoste, progressiv kortpustethet, cyanose, brystsmerter, tilbakevendende hemoptyse eller lungeblødning. Lungeskader i Goodpastures syndrom er ofte komplisert av hjerteastma og lungeødem.

Snart blir nyresymptomer lagt til lungemessige manifestasjoner: hematuri, oliguri, perifer ødem, arteriell hypertensjon. I 10-15% av pasientene manifesterer Goodpastures syndrom med kliniske tegn på glomerulonephritis. I mange tilfeller er sykdomsforløpet ledsaget av myalgi, artralgi, blødninger i huden og slimhinner, intraretinale blødninger, perikarditt.

Diagnose Goodpascher syndrom

Ved undersøkelse av pasienter med Goodpastures syndrom tiltrekker hudens blekhet, pastoznost eller ansiktshevelse oppmerksomhet. I lungene høres tørre og fuktige raler, hvorav antallet øker ved hemoptysis og etter det. Generelt oppdages en blodprøve hypokrom anemi, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, en kraftig økning i ESR. For generell urinalyse karakteristisk for proteinuri, sylindruri, erytrocyturi; prøven Zimnitsky avslører isohypostenuri. I biokjemisk analyse av blod bestemmes av økningen i nivået av kreatinin, urea, seromukoid; redusert jernkonsentrasjon. For Goodpacus syndrom er det typisk å oppdage et stort antall røde blodlegemer, siderofager og hemosiderin i den generelle sputumanalysen.

Den mest sensitive og spesifikke metoden for diagnostisering av Goodpastures syndrom er bestemmelse av antistoffer mot glomerulær basalmembran (Anti-GBM) ved hjelp av ELISA eller RIA. På røntgenbilder av lungene er det registrert flere fokalskygger. Morfologisk bekreftelse av Goodpastures syndrom er basert på data fra en lunge- og nyrebiopsi. Resultatene av instrumentell diagnostikk er av sekundær betydning: spirometri, ultralyd av nyrene, EKG, EchoCG.

Behandling og prognose av Goodpastures syndrom

I den akutte perioden med Goodpastures syndrom er massebehandling med metylprednisolon eller kombinasjonspulsbehandling (metylprednisolon + cyklofosfamid) indikert, etterfulgt av overføring til støttende terapi etter å ha oppnådd klinisk, laboratorie- og røntgenreduksjon. For å eliminere sirkulerende immunkomplekser, utføres plasmaferes. Symptomatisk behandling av Goodpastures syndrom inkluderer røde blodlegemer og blodplasstransfusjoner, reseptbelagte jernforberedelser. Med utviklingen av terminal nyresvikt, brukes hemodialyse økter. Nephrectomy kan utføres med etterfølgende nyretransplantasjon, men dette utelukker ikke gjentakelsen av nekrotiserende glomerulonephritis i transplantasjonen.

Forløpet av Goodpastures syndrom er stadig progressiv; prognosen er ikke veldig oppmuntrende. Pasientens død skyldes vanligvis kraftig lungeblødning, alvorlig nyre- eller respiratorisk svikt. Med en ondartet variant oppstår døden i løpet av noen uker; I andre tilfeller varierer gjennomsnittlig levetid fra flere måneder til 1-3 år. Litteraturen beskriver en enkelt spontan remisjon av Goodpastures syndrom.