ASC Doctor - Nettsted om pulmonologi

Lungesykdommer, symptomer og behandling av åndedrettsorganer.

Goodpasturesyndrom

Nasjonale kliniske retningslinjer (prosjekt fra 2014) definerer Goodpastures syndrom som en sykdom kjennetegnet ved dannelse av antistoffer mot kjernemembranene i lungalveoli og / eller nyrene glomeruli. Sykdommen manifesteres av lungeblødning og glomerulonephritis med et raskt progressivt kurs.

Hva er det

Sykdommen ble beskrevet i 1919 av Ernst Goodpascher som et tilfelle av glomerulonephritis kombinert med lungeblødning under en global influensapidemi.

Alveolar kjellermembran

I Goodpascher syndrom påvirkes lungens alveoler eller glomeruli av nyrene. Alveolene er respiratoriske bobler som ligger i klynger i enden av de minste bronchiolene. Veggen består av ett lag av epitel i kontakt med luft, og ett lag av endotelceller ligger på blodkapillarveggen. Mellom disse lagene er kjellermembranen gjennomtrengelig for oksygen og karbondioksid.

Glomerulus er den minste funksjonelle enheten til nyrene. Det er et nettverk av konvolutte kapillærer innkapslet i en glomerulus. Kapillærene er foret med et lag av endotel, og på kapselens side er celler - podocytter. De er adskilt av en kjellermembran som passerer vann, salter og noen proteiner fra blodet inn i kapselen. Det går videre og under, separerer cellene i nyrene, som fjerner primær urin og blodkarillærene, hvor hoveddelen av væsken absorberes fra den.

Kjellermembran av renal glomerulus

Basalmembranen er således et "biologisk filter" som sørger for utskillelse av karbondioksid og metabolske produkter fra kroppen og tilførsel av oksygen fra luft og væske med salter og proteiner fra primær urin. Når disse er skadet, blir disse prosessene brutt.

Når Goodpastures syndrom til cellene i kjellermembranantistoffene dannes - beskyttende stoffer produsert i kroppen. Det virker mot sitt eget vev, så denne prosessen kalles autoimmun. Dannede antistoffer og andre immunkomponenter blir deponert på kjellermembranen og ødelegger det. Som et resultat dannes glomerulonephritis - betennelse i nyreglomeruli, samt lungeblødning.

Normalt er det vaskulære endotelet i lungekapillærene impermeabelt mot antistoffer som dannes. Derfor kommer de kun inn i kjellemembranen til alveolene med en økning i vaskulær permeabilitet. Derfor er ytterligere forhold nødvendige for å skade lungene i Goodpastures syndrom:

• pulmonal hypertensjon;
• høyt oksygeninnhold i innåndingsluften;
• sepsis eller tilstedeværelsen av toksiner i pasientens blod;
• eksponering for hydrokarbonproduktdampe (for eksempel bensin);
• øvre luftveisinfeksjoner;
• røyke.

Autoimmun lesjon av kjellermembranen i renal glomerulus

Hvem er sykere oftere

Goodpastures syndrom er en sjelden sykdom. I europeiske land forekommer det hos 1 person av 2 millioner mennesker. Det forårsaker fra 1 til 5% av alle glomerulonephritis tilfeller.

Oftere lider representanter for det europeiske rase, men tilfeller av sykdom registreres over hele verden.

Selv om en person i hvilken som helst alder kan bli syk, er denne sannsynligheten høyere i to grupper:

• menn 20-30 år gammel;
• menn og kvinner over 60 år gammel.

årsaker

Årsaken til Goodpastures syndrom er ukjent. Derfor er ikke tiltak for forebygging utviklet.

Flere faktorer er identifisert som kan være relevante for forekomsten av sykdommen:

• virusinfeksjoner, som influensa A2c;
• langvarig kontakt med bensin og organiske løsningsmidler;
• røyking,
• sjokkbølge-litotripsy ("knusende steiner") i urineren under urolithiasis;
• Genetiske egenskaper - Tilstedeværelsen av visse HLA-gener hos mennesker.

Sykdomsprogresjon

Goodpasturesyndrom er en autoimmun sykdom forårsaket av dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler. Antistoffer mot glomerulær basalmembran er involvert i utviklingen. De har som mål å binde seg til en bestemt (fjerde) type kollagen, og med en av dens molekylseksjoner, ikke-kollagen-domenet i den tredje kjeden.

Type IV kollagenstruktur

Det finnes forskjellige typer kollagen. Den fjerde typen er et nettverk av tilkoblede spiraler, som hver består av 3 tråder. Patologiske autoantistoffer er målrettet mot et bestemt fragment av en slik biopolymer. Dette fragmentet kalles Goodpascher antigenet og forårsaker ingen patologiske reaksjoner hos friske mennesker.

Antigen av Goodpasture er rikelig i nyreglomeruli, alveoli, så vel som i veggene i nervehjernens kapillærer, cochlea i det indre øre og choroid plexuser av hjernen.

Antistoffer binder til Goodpasture-antigenet, som forårsaker aktivering av komplement-systemet - spesifikke immunproteiner. En kaskadproteinreaksjon er konsekvent utfoldet, hvilket resulterer i at inflammatoriske celler, leukocytter, tiltrekkes av fokus for kontakt av antistoffer med antigener.

Leukocytter infiltrerer det berørte vevet og ødelegger dem. Som svar på en kompleks immunrespons er det en økning i antall epitelceller som er avsatt på kjellermembranen i form av mikroskopiske hemilener. Som et resultat er nyrene funksjonen betydelig svekket, og de kan ikke fullt ut fjerne giftige produkter. Den samme reaksjonen i lungene fører til skade og blodinntrengning i alveolens hulrom.

symptomer

Ved sykdomsutbrudd vises ikke-spesifikke symptomer på Goodpastures syndrom:

• ubehag, svakhet, tretthet;
• feber uten en klar grunn
• smerte i ulike ledd uten hevelse eller rødhet;
• vektreduksjon.

Allerede på dette stadium, selv i fravær av lungeblødning, oppstår anemi hos pasienten.

Ikke-spesifikke symptomer i Goodpastures syndrom er vanligvis mindre uttalt enn i andre reumatologiske sykdommer. Ofte går pasienten ikke til legen, og sykdommen begynner å utvikle seg raskt.

Hos nesten 70% av pasientene blir hemoptysis det første symptomet av sykdommen. Det er spesielt karakteristisk for røykere. Nå legger legene merke til en reduksjon i hyppigheten av dette symptomet, noe som kan være forbundet med en reduksjon av forekomsten av denne skadelige vanen.

I tillegg til hemoptysis, inkluderer symptomene kortpustethet og hoste, og senere utvikler lungeblødning.

Lungeblødning forekommer ikke nødvendigvis på bakgrunn av hemoptysis og er ikke avhengig av alvorlighetsgraden. Hos mange pasienter utvikler den plutselig og blir dødsårsaket innen få timer. Denne tilstanden er ledsaget av alvorlig kortpustethet og blåaktig hud. Det kan være komplisert av lungeødem eller lungebetennelse.

Noen måneder etter utbruddet av de første lungesymptomene hos en pasient med Goodpastures syndrom, opptrer hurtig progressiv glomerulonephritis, noe som forårsaker nyresvikt. Denne tilstanden er også ofte dødelig de neste to årene.

De viktigste symptomene på nyreskade:

• svakhet, mangel på appetitt, blek hud;
• hodepine og ryggsmerter;
• ulike smerter i hjertet;
• høyt blodtrykk;
• vanlig ødem;
• sløret syn
• reduksjon i urinvolumet.

Disse symptomene i Goodpastures syndrom er fullt manifestert innen 4 til 6 uker etter deres forekomst. Derfor kalles slik glomerulonephritis raskt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos barn

Saker av Goodpasturesyndrom hos barn rapporteres sjelden. Denne sykdommen forårsaker 0,4-1% av tilfeller av alvorlig nyresvikt hos pasienter yngre enn 20 år. Gjennomsnittsalderen til slike pasienter er 17 år. Dødelighet fra Goodpastures syndrom hos barn varierer fra 0 til 3%, deres prognose er bedre enn hos voksne.

Forekomsten av jenter og gutter er omtrent det samme. Men sykdommen påvirker ikke bare tenåringer. Den yngste av de kjente pasientene var 11 måneder gammel.

Litteraturen viser bare noen få dusin tilfeller av sykdommen. Goodpastures syndrom hos barn påvirker nyrene og forårsaker glomerulonephritis, som senere forårsaker nyresvikt. Et av de første tegn på sykdommen er utseendet på røde blodlegemer i urinen. Derfor er det viktig å gjennomgå forebyggende kontroller med barnet og bli testet. Hvis du mistenker nyreskade, bør du nøye undersøke nevrologisten din og om nødvendig være sikker på å godta en biopsi av dette organet.

Behandling utføres på samme måte som hos voksne pasienter.

diagnostikk

Hvis mistanke om Goodpasturesyndrom, bør en enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA) av blod med bestemmelse av antistoffer mot glomerulær basalmembran utføres. I tillegg må alle pasienter med raskt progressiv glomerulonefritis ha en biopsi av nyrene. I den histologiske studien av biopsi materiale under et mikroskop, er bestemte endringer bestemt, som i kombinasjon med deteksjon av antistoffer gjør det mulig å pålidelig diagnostisere Goodpastures syndrom.

Diagnose Goodpascher syndrom

• sputumanalyse: siderophages oppdages - celler som har absorbert røde blodlegemer og hemoglobin de inneholder;
• Blodprøve: økt økning av økningen, økning i leukocyttall, hemoglobin og reduksjon av røde blodlegemer redusert;
• biokjemisk blodprøve: nivået av kreatinin, kalium og urinsyre er økt, indikatorene for lipidmetabolisme forstyrres;
• urinalyse: røde blodlegemer og protein oppdaget;
• Reberg test: reduksjon i glomerulær filtreringshastighet.

Diagnostisering av Goodpastures syndrom bør ledsages av utelukkelse av andre sykdommer. Deres liste er ganske omfattende. I tilfelle mistanke om denne sykdommen, skal pasienten så snart som mulig sendes til en reumatolog, og undersøkes også av en nephrologist og en pulmonologist.

Hvilke sykdommer differensialdiagnose utføres med:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Leger assosierer ofte hemoptysis med Goodpastures syndrom - dette er det mest gunstige symptomet, da det muliggjør tidlig diagnose av sykdommen og behandling av den. Det antas at syndromet oftest utvikles hos røykere, men sykdommen kan påvirke barn og mennesker som fører en sunn livsstil. Hvordan gjenkjenne denne farlige sykdommen?

Goodpasturesyndrom - hva er det?

Den eksakte naturen av forekomsten av denne sykdommen er ennå ikke blitt identifisert. En amerikansk lege, Ernest Goodpascher, oppdaget og beskrev det først under en influensepidemi, da en atten år gammel ungdom utviklet nyreskade etter en infeksjon (nephritis og lungebetennelse). Mange kilder rapporterer en mulig arvelighet av sykdommen, men leger er tilbøyelige til å tro at syndromet kan utløse en miljøfaktor, for eksempel inhalering av flyktige hydrokarboner.

Goodpasturesyndrom er en patologisk prosess hvor autoantistoffer dannes

Goodpasturesyndrom er en patologisk prosess hvor autoantistoffer dannes, som påvirker lungalveolene, basalmembranene og glomeruli. Hvis vi tar økologi som en årsak, påvirker innånding av flyktige komponenter utskillelsen av nyrene. Dette reduserer fjerningen av membranbruddsprodukter, som et resultat av hvilke autoantistoffer oppstår.

De mulige årsakene til Goodpastures syndrom er mange:

• arvelig faktor;
• virus- og bakterieinfeksjoner (influensa, SARS, lungebetennelse);
• hypotermi;
• røyking,
• innånding av hydrokarbon suspendert materiale;
• miljøfaktor.

Syndromet rammer ofte nyresykdom, slik at mangel på behandling kan føre til død. Det er veldig viktig å diagnostisere sykdommen i tide og håndtere den.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Det vanligste symptomet av sykdommen er hemoptysis. Men noen ganger med alveolær blødning kan dette symptomet være fraværende, og sykdommen kan bare diagnostiseres med endringer i radiografi eller på grunn av respirasjonsfeil.

Generell kroppsvakhet

Sykdommen manifesterer seg:

• i hoste;
• kortpustethet
• brutto hematuri;
• porer i huden og slimhinner (på grunn av anemi);
• generell svakhet i kroppen;
• vekttap;
• lungeblødning;
• hvesenhet under auskultasjon;
• feber.

Noen ganger har sykdommen ukarakteristiske symptomer, som dyspepsi, smerte i leddene, noe som kompliserer diagnosen.

Hvis sykdommen ble diagnostisert i de tidlige stadiene, det vil si med hemoptysis, så er prognosen meget gunstig. En forsømt sykdom kan forårsake åndedretts- eller nyresvikt, noe som betydelig reduserer sjansen for overlevelse. Personer som trenger hemodialyse på diagnosetidspunktet, har omtrent to års levetid. Ved nyretransplantasjon er det risiko for tilbakefall.

Det vanligste symptomet av sykdommen er hemoptysis

Goodpasturesyndrom: diagnose og behandling

Å identifisere sykdommen kan bruke røntgenstråler. På radiografien vil det være små brennvidder og deformasjon av lungemønsteret. Endringer forekommer ofte i nedre lober. Viktig er en detaljert undersøkelse av pasienten. Dette vil bidra til å bestemme den nøyaktige årsaken til syndromet og starte behandlingen.

I tillegg til røntgenstråler utføres urin og blodprøver: Resultatene vil bidra til å gjenskape et nøyaktig bilde av syndromet:

• Hvis det oppstår nyreskade i urinen, vil blod og protein bli lagt merke til.
• I blodet kan antistoffer mot glomerulære basalmembraner detekteres.
• Om nødvendig utføres en leverbiopsi - vevsprøver kan avsløre forandringer som er karakteristiske for syndromet.
• I studien av sputum kan identifiseres celle siderofager.

Behandling for Goodpastures syndrom innebærer å ta kortikosteroider. For å fjerne kroppens anti-AMC, gjennomføres blodplasma-filtrering og transfusjoner med røde blodlegemer hver 2-3 dager, og jerntilskudd er foreskrevet. Med plasmaferese er det mulig å fjerne sirkulerende immunkomplekser og antistoffer som utgjør en trussel.

Trenger å gjøre en fullstendig blodtelling

Også brukt:

• cytostatika;
• Prednison - et steroidhormon som undertrykker betennelse;
• cyklofosfamid, som forhindrer forekomsten av autoantistoffer.

Hvis pasienten har nyresvikt i terminaltrinnet, foreskrives hemodialyse (ekstralarisk metode for blodrensing).

I avanserte tilfeller blir en nyre fjernet, etterfulgt av transplantasjon, men som sagt har denne prosedyren ikke alltid beskyttelse mot tilbakefall. Hvis pasienten fortsetter å føre en unormal livsstil eller rester på stedet der luftveisinfeksjonen oppstod, vil sykdommen utvikles raskt på den transplanterte nyren. Det har vært tilfeller av spontan remisjon, selv i fravær av infeksjonsfaktorer.

Prognosen for Goodpastures syndrom er ikke alltid gunstig - hvis sykdommen ble påvist i de tidlige stadier, det vil si ved hemoptysis, øker prosentandelen av overlevelse betydelig. Hvis en situasjon påbegynnes før nyre- eller lungesvikt, er det dødelig utfall i> 50% av tilfellene. Ofte dør pasienter fra lungeblødning eller alvorlige former for nyresvikt, uten å vente på en transplantasjon.

Goodpasturesyndrom hos barn

Informasjon som sykdommen påvirker bare erfarne røykere, er ikke pålitelig, siden det er tilfeller av infeksjon av barn. Sykdommen rammer oftest ungdom fra 16 år etter alvorlige infeksiøse eller bakterielle infeksjoner. I prosessen opprettes kryssantistoffer som også angriper kroppens bakterier og vev.

Goodpasturesyndrom er en raskt progressiv patologisk prosess som er farlig hvis den allerede har blitt diagnostisert ved lungesvikt. Sykdommen har dårlige prognoser, siden det alltid er sannsynlighet for spontan tilbakeslag og lav overlevelse for lungeblødninger. Tidlig røntgenkontroll vil bidra til å diagnostisere sykdommen i tide og gi deg et godt og lykkelig liv.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en inflammatorisk patologi av de små karene i nyrene og lungene, uttrykt av ødem, anemi, svakhet, økt blodtrykk, øyebetennelse og andre tegn. Det ble først beskrevet av den amerikanske patofysiologen Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) i 1919-influensepidemien. Han bemerket at noen pasienter (dette gjelder både barn og voksne) som nylig hadde influensa, etter en kort stund dro til legene med klager som hadde alle tegn på lungebetennelse og alvorlig nyreskade. Symptomene kan være mest varierte, men i alle tilfeller var det sterk hemoptyse, forverret av lungebetennelse og nephritis.

klassifisering

Kjernen er økningen i alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner, men denne tilnærmingen er ikke uttømmende. I tillegg etterlater han mange tilfeller med lignende symptomer (spesielt hos barn), som formelt ikke vil bli betraktet som syndromets manifestasjoner. Den samme klassifiseringen i sin nåværende form er som følger:

• symptomene utvikler seg raskt;
• kliniske manifestasjoner er for det meste lokalisert i lungene og nyrene;
• På grunn av den hurtige løpet av behandlingen er den ofte ineffektiv, fordi sannsynligheten for død (omtrent seks måneder eller et år) er svært høy.

2. Kronisk form

• Tilstedeværelsen av såkalte blinkende symptomer: Perioder med forverring erstattes av synlig langsiktig remisjon;
• dersom symptomene og kliniske manifestasjoner er korrekt tolket, og behandlingen påbegynnes i tide, er sannsynligheten for et uønsket utfall betydelig redusert; Beregnet levetid er fra 2 til 12 år.

Dette betyr ikke at diagnosen "Goodpasturesyndrom" skal tolkes som en setning. Medisinen står ikke stille, fordi det er mulig at diagnosen av sykdommen snart vil bli mer nøyaktig, og behandlingsmetoder mer effektive.

symptomer

1. Bilateral immune betennelse i nyrene (glomerulonephritis) i kombinasjon med tegn på lungvevsdeintegrasjon (hemoptyse, sputumblod). I seg selv kan disse symptomene indikere en rekke sykdommer, men grunnen til å mistenke Goodpastures syndrom er nettopp deres kombinasjon.
2. Perifer hevelse i ansikt, mage og ben.
3. Kanskje en liten økning i kroppstemperaturen, som ikke er ledsaget av noen catarrhal effekter.
4. Anemi (anemi).
5. Stor svakhet og ubehag.
6. Alvorlig vekttap.
7. Liten økning i blodtrykket.
8. Betennelse i øynene og redusert synsstyrke.
9. Oliguri (reduksjon i volumet av daglig urin).
10. Rødhet av urin på grunn av utseendet av blod i den.

årsaker

På grunn av det faktum at Goodpasture-syndromet fremdeles ikke er fullstendig forstått, kan risikofaktorene som utløser utviklingen forbli på nivå med teoretiske antagelser. Det antas at årsakene til utviklingen av patologi kan være:

• viral eller bakteriell infeksjon;
• tar visse farmakologiske legemidler (immunosuppressive midler, cytostatika, antiinflammatoriske legemidler);
• negativ påvirkning av miljøfaktorer;
• ulike kreftformer;
• HIV-positiv status;
• spontan genetisk svikt.

diagnostikk

For å mistenke syndromet er det i de fleste tilfeller en kort undersøkelse og flere tester tilstrekkelig. Men hvis vi snakker om bekreftelsen av en foreløpig medisinsk konklusjon, bør undersøkelsen være mye mer grundig:

Tur til legen

Analyse av pasientens subjektive klager:

• type og tid for de første symptomene;
• Dato for behandling til en lege med lignende kliniske manifestasjoner (diagnose, type omsorg som tilbys, resultat av behandlingen);
• medisinske journaler (data om kroniske sykdommer);
• dårlige vaner (røyking, overdreven drikking);
• påvisning av genetisk predisponering (bekreftede tilfeller av syndromet i nærmeste slektning).

Kliniske studier

1. Fullstendig blodtelling (bekreft eller nekt inflammatorisk prosess i kroppen):

• økte hvite blodlegemer (leukocyttnivåer)
• økning i retikulocyttvolum
• signifikant økt erytrocytsedimenteringshastighet (ESR).

2. Biokjemisk blodprøve:

• økte resterende nitrogennivåer;
• spesifikke proteiner som ødelegger nyrene;
• reduksjon i relativt normale nivåer av serumjern.

• blod i urinen (hematuri);
• urinprotein (proteinuri);
• festet sammen og presset inn i sylinderproteiner (sylindruri);
• røde blodlegemer, hvite blodceller, sylindere (erytrocyt og granulær) i urinbunnsedimentet.

4. Sputumanalyse:

• motile celler som absorberer jernholdige forbindelser (sideophages);
• økt antall røde blodlegemer.

5. RIF-forskning (immunfluorescensreaksjon): analyse av lunge- og nyrebiopsi-materiale.

Instrumentalstudier

1. Funksjoner for ekstern åndedrettsvern:

• spirometri (muligens med prøver): et numerisk estimat av lungevolum;
• plethysmografi, pneumotachography: studie av åndedrettsmekanikk;
• gassanalytisk undersøkelse: bestemme mengden gjenværende luft etter utløpet;
• peak flowmetry: evaluering av bronkial patency.

2. Radiografi: Deteksjon av lungeinfiltrater (en del av vevet med unormalt økt volum og økt tetthet, der det er fremmede cellulære elementer).

Advarsel! Diagnose kun på grunnlag av kliniske og instrumentelle studier kan ikke betraktes som fullstendig!

Differensial diagnostikk

Goodpasturesyndrom skal skille seg fra lignende patologiske forhold som har et lignende klinisk bilde, fordi diagnosen skal baseres på mulige "bivirkninger" og tilstedeværelsen av ukarakteristiske symptomer:

1. Associert nekrotiserende vaskulitt:

• Spredningen av syndromet til ENT-organene;
• dannelsen av spesifikke foci i lungene med deres etterfølgende oppløsning;
• Utseendet til nyre- og lungesymptomer er på ingen måte forbundet.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• instrumentell diagnose viser ikke lungeskader
• laboratorieforsøk indikerer en økning i nivået av immunoglobulin IgA;
• ingen anti-BMA antistoffer påvises;
• karakteristiske utslett (purpura) på huden;
• brudd på tarmen.

3. Systemisk lupus erythematosus:

• Tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer i blodet;
• positiv LE-celletest;
• nefrotisk syndrom, påvirker ikke nyrefunksjonen utover
• involvering i hjertets patologiske prosess (mulig diagnose av endokarditt Liebman-Sachs).

4. Trombotisk mikroangiopati:

• tilstedeværelsen av trombofili markører;
• tilbakevendende pulmonal arteriesykdom (tromboembolisme);
• diagnose bekrefter malign arteriell hypertensjon og tilsynelatende forverring av nyrene, men uten tydelig uttrykte kliniske endringer i urinsammensetningen;
• økt plasmakonsentrasjon av D-dimer;
• "Marmor" hud;
• brudd på hjernecirkulasjon;
• akutt koronarsyndrom eller hjerteinfarkt.

Diagnostiske kriterier

1. Kombinasjonen av lunge- og nyrepatologier.
2. Røntgendiagnostikk indikerer tilstedeværelsen av områder med flere infiltreringer og retikulær deformitet av lungemønsteret.
3. Symptomer på respiratorisk og nyresvikt utvikler seg stadig.
4. På kjellemembranen til alveolene og kapillærene i glomeruliene, er C3-komponenten av komplementet og de lineære forekomster av IgG funnet.
5. Symptomer på jernmangelanemi.
6. Høy titer av sirkulerende antistoffer mot kjellemembranen til alveolene og nyreglomeruli.
7. Andre systemiske manifestasjoner (unntatt nyre og lunger) er fraværende.

Behandling for Goodpastures syndrom

1. Forbedrede doser immunosuppressive midler (legemidler som reduserer immunsystemets aktivitet) og kortikosteroider.

2. Plasmaferese: maskinvarerensing av blodet utenfor pasientens kropp med dens påfølgende retur til blodet.

3. Hemodialyse: Rengjøring og filtrering av blodet ved hjelp av en kunstig nyre maskin.

4. Vesentlig symptomatisk behandling.

Narkotika og dosering

• Behandlingsregime: 30 mg per 1 kg kroppsvekt (intravenøst, 20-30 minutter for hele volumet);
• Varighet: 3 dager.

2. Prednisolon (syntetisk glukokortikosteroid)

• Behandlingsregime: fra 0,25 til 2 mg per 1 kg kroppsvekt;
• Varighet: for livet med en gradvis reduksjon i dosering i løpet av 12 måneder.

3. Azathioprin, Imupran (immunosuppressive midler)

• behandlingsregime: 1-2 mg per 1 kg kroppsvekt (når nivået av GFR reduseres til 10 ml / min, doseringen halveres);
• varighet: i henhold til kliniske indikasjoner;
• spesielle instruksjoner: regelmessig overvåkning av blodplate- og leukocyttnivåer er nødvendig; oftest brukt som en del av kompleks terapi (sammen med prednison).

4. Indometacin, metindol (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler)

• Behandlingsregime: 2-3 ganger daglig for 25-50 mg;
• Varighet: i henhold til kliniske indikasjoner.

5. Dipyridamol, klokkeslett

• Behandlingsregime: 150-400 mg per dag;
• Varighet: 3-8 måneder.

Goodpasturesyndrom hos barn og dets behandling

Denne sykdommen tilhører autoimmune typer, som inkluderer slike plager som glomerulonephritis, som forekommer i nærvær av sirkulerende antistoffer GBM, samt ledsaget av lungetyper av blødning.

Hvorfor vises Goodpascher syndrom hos barn?

Årsaken til dette er barnets arvelige disposisjon, som kan være smittet fra foreldrene sine. I de fleste tilfeller utvikler den seg hos spedbarn hvis mødre i barneperioden førte til en usunn livsstil og røkt. Som følge av dette fikk ikke babyen i utviklingsprosessen det nødvendige oksygen til kroppen, og lungene hans forvandlet seg ganske enkelt til lungeren av røykeren. I tillegg kan tilleggsfaktorer, som for eksempel forekomst av virusinfeksjoner som påvirker luftveiene, samt inhalering av hydrokarbondampe, også ha en negativ innvirkning på babyens helse.

Syndromets historie

For første gang i verden begynte de å snakke om denne sykdommen for nesten 100 år siden, og beskrivelsen av en slik farlig sykdom ble laget av forskeren Goodpascher i 1919. Denne sykdommen er en godt studert glomerulonephritis som ledsages av lungeblødning av alveolartypen forårsaket av antistoffene GIBM. Det er verdt å merke seg at denne sykdommen er mer vanlig i den mannlige halvdelen av menneskeheten enn i svakere kjønn.

Hva forårsaker utviklingen av syndromet

Til tross for at denne sykdommen har blitt godt undersøkt av spesialister, har de i dag ikke klart å avgjøre hva årsakene til utviklingen av sykdommen er. Ved å studere antagelser fra forskere blir det klart at utviklingen av dette viruset ganske ofte resulterer i tidligere overført type A-hepatitt, så vel som mange andre virussykdommer.

I tillegg er det ikke sjeldne tilfeller av utviklingen av syndromet hos personer som regelmessig tar medisiner, og i en spesiell risikogruppe er de som har behandling med pinicilin-legemidler.

Hva er symptomene på sykdommen?

I de fleste tilfeller begynner sykdommen med patologier som forekommer i lungene, med de mest karakteristiske manifestasjonene blødning fra lungene når de blir vasket eller hostet. Det er verdt å merke seg at hvis sykdommen er av hemorragisk type, kan blodet ikke separeres. Endringer i organene kan dessuten bare oppdages ved røntgenundersøkelse av lungene.

Ofte har personer med Goodpastures syndrom, inkludert barn, alvorlig kortpustethet, noe som oppstår selv ved ikke veldig sterk fysisk anstrengelse, kan man også merke:

• Smerter i brystet.
• Vedvarende hoste.
• Generell svakhet og ubehag.
• Skarp nedgang i kroppsvekt.
• Feber.

Med tanke på at Goodpastures syndrom utvikles aktivt i både unge og voksne organer, i mangel av en riktig utført diagnose, samt en effektiv behandling, kan sykdommen føre til mer komplekse konsekvenser. Videre har det i medisinsk praksis vært tilfeller av død.

Behandling og prognose av spesialister

Det er nødvendig å behandle slike sykdommer, spesielt hos barn under streng kontroll av spesialister, og samtidig sørge for at luftveiene er permeable.

Voksne med diagnosen Goodpasturesyndrom trenger først å raskt slippe av med vanlige vaner, spesielt røykere, som med inngrep av giftige nikotin-røyk i kroppen uten det, er situasjonen ikke enda mer komplisert.

I videoen, en detaljert beskrivelse av Goodpastures syndrom:

Goodpasturesyndrom: årsaker, tegn, diagnose og behandling

Goodpasturesyndrom er en autoimmun sykdom som er preget av dannelsen av molekyler av autoimmune antistoffer mot membraner av den basale typen av nyreglomeruli, samt til membranene i lungens alveoler.

Kliniske manifestasjoner av Goodpastures syndrom ved lungeblødning, som har egenskaper til å gå tilbake.

Disse blødningene fremkaller utviklingen av den progressive karakteren av glomerulonephritis, samt nyresvikt.

Goodpasturesyndrom er en ganske sjelden sykdom i immunsystemet, som har en immun-inflammatorisk egenskap og ikke alltid klart etiologi. Med denne patologien er apparatet i lungealveoli skadet, og de glomerulære cellemembranene i nyrene er også berørt.

Kapillærer i blodet

Kapillærene er de minste karene i sirkulasjonssystemet. Skader på kapillærene i de indre organene fører til ødeleggelsen av dette organet og forsvinner av funksjonaliteten.

Tapetene i kapillærene fremkaller utviklingen av Goodpastures syndrom, som utvikler seg hos mennesker fra 20 til 30 kalenderår, så vel som i en annen aldersgruppe fra 50 år til 60 kalenderår.

Forekomsten av patologi forekommer i en alder som ikke er relevant for disse aldersgruppene, men disse er isolerte tilfeller av utvikling av Goodpastures syndrom.

Hvis Goodpastures syndrom utvikles på grunnlag av organsvikt - nyre og lunger, er prognosen for utvinning mer gunstig. Men ikke glem om rettidig behandling av denne patologien.

Den amerikanske lege-patofysiologen E. Goodpascher beskrev først typen nekrotiserende vaskulopati, og isolerte den i en egen sykdom med overfølsom angiitt - Goodpasturesyndrom.

ICD-10-kode Goodpasturesyndrom

Ifølge den internasjonale klassifikasjonen av sykdommer i den tiende revisjonen av ICD-10, tilhører denne patologien klassen "Andre nekrotiserende vaskulopati" og har koden M31.0 "Hypersensitiv angiitt" eller Goodpastures syndrom.

Årsaker til Goodpastures syndrom

Hovedårsaken til patologien til Goodpascher i dag er ikke fullt ut forstått og ikke identifisert. På tidspunktet for en autoimmun lidelse produseres autoantistoffer som påvirker det cellulære molekylnivået på membranen i to organer, nyrene og lungene.

I arteriene i disse organene utvikles en systemisk type vaskulitt med sin inflammatoriske immunforsvar.

Det er bare noen undersøkte årsaker som er relatert:

• Med nederlag av organene av virale eller smittsomme sykdommer;
• Effekt på hepatitt type A på nyre og lungeceller;
• Langsiktig behandling med penicillin gruppe antibakterielle stoffer;
• Intoxicering av kroppen med giftige forbindelser og damp av disse forbindelsene;
• Sterk og langvarig hypotermi av hele organismen;
• Nikotinavhengighet i lang tid - nikotinforgiftning av organer;
• Alkoholavhengighet - forgiftning av kroppen med kronisk alkohol;
• HIV er en sykdom;
• Ervervet Immundefektssyndrom (AIDS);
• Onkologisk patologi med metastase.

Den genetiske plasseringen av den arvelige naturen til Goodpastures syndrom ble også funnet i strukturen av HLA-DRwl5-genet, HLA-DR4-genet og i HLA-DRB1-genet.

Arv er studert på eksempler på syndromet i familiemedlemmer.

Patogenese av kapillærskader i Goodpastures syndrom

I henhold til normen i systemet med kar av legemet, opptil 50% av kapillærene finnes i venteposisjonen, på tidspunktet for feilen på de skadede som fungerer, blir de erstattet. Disse kapillærene er ikke involvert og er i sovende tilstand.

Små fartøy er plassert i alle organer i kroppen og har forskjellige former for tortuosity (det er heklete kapillærer, og også i form av glomeruli).

Membranen av den basale typen i sin trelagsstruktur:

• Kollagenfilamenter;
• Glykoproteinkompleks;
• Lipoproteinkompleks.

Det funksjonelle ansvaret til membranen er filtreringen av de nødvendige stoffene, for dette er det en trelags barrierevern i strukturen av membranet til fartøysmembranen.

Patogenesen av patologien til Goodpastures syndrom er forbundet med den inflammatoriske prosessen, som forekommer selektivt i membranen av den basale typen i de små karene i alveolene i lungeceller, så vel som i glomeruli i nyrene.

Arten av denne inflammatoriske prosessen er i egenskap av en autoimmun prosess. Denne handlingen betyr selvdestruksjon av membranen under påvirkning av antistoffene i tilfelle dårlig eller feil barrierebeskyttelse.

Selvforsvar, som er produsert av immunsystemets celler, kan ikke stoppe i tide, og forårsaker ødeleggende handlinger på karene med liten diameter. De ødeleggende handlinger av en stor kraft rettet mot kollagen, inneholdt i det meste av det i nyrene og lungene.

Årsaken til slik selektivitet er ikke studert til denne dagen.

Strukturen av kjellermembranen

Basalcellemembranceller aksepteres av organismer som fremmedlegemer og antistoffer produseres mot dem som forårsaker den inflammatoriske prosessen.

Dette er en kapillaryitt, som manifesteres i kombinasjonen av to sykdommer i kroppen:

• Tapet i lungebærene (kapillærene) - eksudativ type lungebetennelse med hemoptyse;
• Nedfallet av renal glomeruli - glomerulonephritis.

Rollen av blodmolekyler i betennelse som fremkaller Goodpastures syndrom

De støtter antistoffer i deres kamp mot membranet i blodmolekylet, så vel som elementer av vævsmolekylene.

Bevist effekt på den inflammatoriske prosessen:

• T-lymfocytmolekyler;
• Monocytceller;
• Leukocytter polymorfonukleær type;
• Endotelcellemolekyler;
• Alveolære makrofager som produserer mer enn 40 typer cytokiner, samt proteaseenzymmolekyler som virker ødeleggende på alveolene i lungevevvet.

Typer av cytokiner som interagerer med antistoffer:

• Tumor nekrosefaktor;
• Interleukinfaktoren er den første;
• Blodplatevekstfaktor;
• Beta-transformerende faktor;
• Vekstfaktor insulinlignende.

Hyperreaksjonspartnerne er blodceller og vevselementer.

Mekanismen for betennelse i Goodpastures syndrom

Gir betennelse i kroppen følgende reaksjoner:

• Splitting av arakidonsyre - nedbrytningsprodukter forårsaker betennelse;
• Oksygenmolekyler som er mettede med frie radikaler;
• Proteolytisk type enzymer;
• Limmolekyler er kombinasjoner av molekylær natur som binder sammen immuncellemolekyler for generell bevegelse langs blodbanen i menneskekroppen.

Goodpascher syndrom betennelser er ledsaget av blødning av karene og blødning, som beveger seg til skilleveggene mellom lungens alveoler og også til hyalinosen av strukturen til nyrene.

Denne prosessen er irreversibel og danner en utvikling i disse organene av fiasko.

Nedsatt lungesymptomsyndrom hos barn

Goodpasturesyndrom utvikler seg hos barn av røykende mødre som ikke ga opp nikotinavhengighet og tok betydelige mengder alkoholholdige drikkevarer under graviditeten. På grunn av mangel på oksygen i utviklingsfosteret i livmor, ble lungene til barnet lik de som hadde røykeren.

Tilstedeværelsen av smittsomme sykdommer som påvirker luftveiene under graviditeten i en kvinnes kropp, utvikler patologien til åndedrettssystemet selv i utero, og inntak av nikotin forverrer denne prosessen.

Spiller en viktig rolle og faktor for genetisk arvelighet. Patologien i denne prosessen består i patologiske prosesser i lunge- og nyreorganet.

Prosessen med patologisk natur i blodene i lungene:

• Betennelse i det vaskulære sengen av det perifere organet;
• Prosesser av destruktiv proliferativ natur;
• Betennelse i venulene;
• Lesjon av arterioles;
• Ødeleggelse av lungekapillærene;
• Utviklingen av patologi alveolitis hemorragisk type;
• Blødning inne i alveolene av en utpreget natur;
• Hemosiderose sykdom;
• Patologi pneumosklerose.

Prosessen med patologisk natur i cellene i nyrekarene:

• Prosesser av destruktiv proliferativ natur;
• Endringer i nyreglomeruli av sirkulasjonstypen;
• Glomerulonefritis ekstrakapillære arter;
• Nyresykdom
• Nerves patologi - hyalinose;
• Nyresvikt

Symptomer på progresjon av renal lungesyndrom Goodpasture

Symptomene på Goodpasture syndromssykdommen manifesteres oftest i lungens alveoler:

• Tørr og sterk hoste;
• Kortpustethet, som oppstår under anstrengelse på kroppen og øker i perioden med hoste med blodkonsentrasjonen;
• Smerte i brystet;
• Skarp nedgang i kroppsvekt;
• Svakheten i hele kroppen;
• Økt kroppstemperatur på pasienten;
• frysninger;
• Adskillelsen av blodige blodpropper fra kroppen med sterk hode.

feber

Hemoptysis kan være fraværende med utviklingen av sykdommen, og nesten 40,0% av pasientene med Goodpastures syndrom har kliniske manifestasjoner i form av brutto hematuri-patologi (blod i urin).

Ved nedsatt nyrefunksjon kan blod i urinen være det eneste kliniske symptomet for en svært lang periode med utvikling av sykdommen.

Klinisk undersøkelse av patologi

Visuelt inspisert av en lege med Goodpastures syndrom, kan følgende uttalte manifestasjoner av syndromet ses:

• Blodpatologi utvikler - anemi, som manifesteres av tørrhet av hudens hud;
• Tørre slimhinner;
• Blående (cyanose) av leppene og nasolabiale folder;
• Ansiktet er pasty;
• Puffiness av nedre lemmer;
• Temperaturen stiger høyere enn 38,0 grader;
• Svak muskel tone;
• Svakhet i kroppen;
• En forhøyet blodtrykksindeks er hypertensjon.

Med metoden for auskultasjon av Goodpastures syndrom kan identifiseres:

• Wheezing i lungeorganet av tørr eller våt natur;
• Muffled hjerte tone, som kan være med å utvikle mitral stenose, som konsekvensene av Goodpasture syndrom;
• Heart Momentum som blir lyttet på tidspunktet for hjertesykkelens systole;
• Dannelse av perikarditt, som følge av svikt i nyrene;
• Under auskultasjon høres perikardial friksjonsstøy.

I auskultasjonsmetoden virker symptomene og symptomene på syndromet klarere etter at pasienten har tømt halsen.

Symptomer i terminalfasen av Goodpastures syndrom

I den terminale stadiet av utvikling av patologi utvikler glomerulonefritis, noe som forverrer klinikken for insuffisiens av hjerteorganet, samt arteriell hypertensjon.

På dette stadiet av utvikling skjer:

• Natt astma angrep;
• Puffiness av lungene;
• Sykdom i lungeemboli.

Også manifestert på dette stadiet av utvikling av Goodpastures syndrom er tegn på nyrecelle skade og utvikling av et nyresviktfeil:

• Blod i urinen;
• Liten utskillelse av urinorganismer;
• Svimmelhet i ansiktet;
• Puffiness av lemmer;
• Økt blodtrykksindeks og angrep av hypertensiv krise;
• Pallor av huden;
• Muskel smerte;
• Sårhet i leddene.

Blodtrykksindeks øker

Skjema for syndromet

Tre former for dannelse og utvikling av Goodpastures syndrom utmerker seg:

• Formen av den ondartede sykdommen av patologien - i en pasient med Goodpastures syndrom, oppstår betennelse i lungene av hemorragisk natur ganske raskt, og pleuritt utvikler seg. Sykdommer i glomerulonephritis utvikler seg med uttalt nyresvikt;
• En form for Goodpastures syndrom med overveiende ødeleggelse av nyreglomeruli, som danner nyreinsuffisiens;
• Den langsomme løpet av patologien med skade på begge organene - lungene, samt nyrene.

Diagnose av syndromet

I den diagnostiske studien av patologi, og når en differensialdiagnose er laget, er anamnese viktig, spesielt for en arvelig genetisk linje.

Diagnosen begynner med å teste blodsammensetningen for deteksjon av DNA-antistoffer - ved enzymimmunoassay.

For et mer komplett bilde er det nødvendig å gjennomgå laboratorie- og instrumentstudier av sykdommen:

• Fullstendig blodtall;
• Generell analyse av urin;
• Immunogrammetode;
• Sputumanalyse;
• Mikroskopi av celler av vev fra nyrene, samt lungene;
• X-stråler;
• Måling av luftveiene og luftmengden som innåndes av lungene;
• EKG (elektrokardiografi av hjerteorganet);
• Spirografi metode;
• CT-skanning av lungene (computertomografi);
• Måling av trykk i blodet av arteriene av oksygenioner og karbondioksidmolekyler;
• Ultralyd (ultralyd) av nyrene;
• ECHO kardiografi av hjertet.

I en diagnostisk studie er det nødvendig å tydelig skille Goodpasturesyndrom fra:

• Sykdommer Wegeners granulomatose;
• Polyarteritt nodular type;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Hemorragisk vaskulitt type.

Disse patologiene har en autoimmun etiologi og lignende symptomer, men de mangler antistoffer som manifesterer seg til antigener.

Diagnostiske kriterier

Det er ganske vanskelig å diagnostisere Goodpastures syndrom og etablere en nøyaktig diagnose, siden mange tegn på patologi er uspesifikke og symptomene ligner mange andre sykdommer.

Av denne grunn ble kriteriene for den diagnostiske studien av nyresviktssyndromet etablert:

• Kombinasjonen av tegn på blødning av lungene med nyrepatologi - glomerulonephritis. Dette er det første tegn på Goodpasture syndrom;
• Progresjonens utvikling og den raske utviklingen av nyresvikt og svikt i luftveiene;
• Anemi, som manifesteres mot bakgrunnen av en mangel i kroppen av jernmolekyler;
• Økt konsentrasjon av antistoffer i blodet som viser aggresjon til kjernemembranen i lungalveolene, samt til glomeruli av nyrene;
• Komponenter av antistoffer ledsages av kapillærer.

Diagnostikk utføres svært nøye, og det er nødvendig å utelukke patologier som også manifesterer hemoptysis:

• Lungt tuberkulose;
• Nye vekst i lungene;
• Onkologiske svulster i bronkiene;
• Abscess vev av lungeorganet;
• Pneumosklerose med bronkial ekstase;
• Patologi av hjerteorganet, kombinert hjertefeil, utvikling av hypertensjon av pulmonal etiologi;
• Patologi av blodstrømssystemet;
• Sykdommer som er inkludert i systemisk vaskulittgruppe;
• Diatese av hemorragiske manifestasjoner.

Behandling av Goodpastures syndrom

Metoder for behandling av Goodpastures syndrom har hovedretningen:

• Metode for å undertrykke allergiske reaksjoner i kroppen;
• Stoppe blødninger og blødninger;
• Rensing av blodet fra antistoffer og nedbrytning av syre
• Restaurering av det funksjonelle ansvaret for nyrene;
• Recovery aktiviteter for lungens helse.

Medikament terapeutisk behandling er å ta medisiner:

• For å undertrykke den autoimmune reaksjonen - stoffet Cyclofosfamid;
• Bruk av narkotika av glukokortikoid-legemiddelgruppen er legemidlet Prednisolon.

Behandlingsprinsippet for Goodpastures syndrom er ved første behandlingstrinn en økt dose som senere reduseres til vedlikeholdsbehandling. Foreskrivende lege foreskriver ordningen med narkotikabehandling og dosering av legemidler. Kliniske anbefalinger:

Også, sammen med å ta medisiner, behandles plasmaferesen hver dag, eller en gang om 2 dager. Plasmaferese rate - opp til 30 kalenderdager.

Med den raske utviklingen av lungesvikt utføres en metode for kunstig ventilasjon av organet.

Gjennomført terapi med legemidler som inneholder jernioner.

For å forebygge smittsomme sykdommer, foreskrives et kurs av antibakterielle stoffer.

Ved mangel på nyreorganer behandles hemodialyse med nyretransplantasjon i den avanserte fase av utviklingen av patologien til Goodpastures syndrom.

Behandling for Goodpastures syndrom er en lang prosess som tar opptil ett år. Dette skyldes at i løpet av denne perioden, med riktig terapi, stopper prosessen med dannelse og utvikling av nye antistoffmolekyler.

Behandlingen av denne patologien involvert:

• Legenes reumatolog;
• Lege nephrologist;
• Profesjonell pulmonologi.

Tidlig diagnostisk studie av Goodpastures syndrom og behandling som startet i tide, kan lindre symptomene på sykdommen og forlenge pasientens liv.

Forebyggende tiltak av Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom er en ganske sjelden patologi som oppstår i medisinsk praksis, har en uutforsket etiologi og en alvorlig form for utvikling.

Det er ikke bare den klassiske typen patologi, men også det atypiske Goodpasturesyndromet, samt den fulminante utviklingen av sykdommen, noe som fører til et raskt dødelig utfall.

Det finnes ingen spesialdesignede forebyggende tiltak for å hindre syndromet.

Goodpasture, og det finnes generelle forebyggende tiltak for luftveiene og alle typer systemisk vaskulitt:

• Overgi nikotin og alkoholavhengighet;
• Tidlig diagnose og behandling av forkjølelse av viral eller smittsom etiologi;
• Ved de første symptomene på blod i urinen, så vel som ved de første tegn på utseendet av blod under eksponerasjon, kontakt lege omgående.
• Jo tidligere årsaken til patologien er identifisert og behandlingen foreskrevet, jo større er sjansen for livet.

Prognosen for livet med Goodpastures syndrom

Denne patologien i noen av dens manifestasjoner er ikke en trøstende prognose. Goodpasturesyndrom med hemoptysis er gunstigere for livet, fordi det har en sjanse til å bli diagnostisert ved den første fasen av patologi.

Med nyrebetennelse manifestasjoner av syndromet - prognosen er dårlig. Pasienter lever ikke mer enn 3 år, selv ved bruk av hemodialysemetoden, og i tilfelle malign utvikling av nyresvikt - innen 30 - 120 kalenderdager.

Med nyreorgantransplantasjon er komplikasjoner av organavstødning mulig, samt uremisk koma.

Lungetypen Goodpasturesyndrom er ikke mer enn 2-3 kalenderår i livet. Årsaker til død i lungetyper er - tung blødning.

Tidlig behandling gir resultater og forlenger flere års liv, men med konstant terapi og avvisning av skadelig avhengighet.

Sykdomsfallet forekommer ikke sjeldent, og på tidspunktet for tilbakefall utvikler sykdommen Goodpastures syndrom ganske raskt, noe som alltid fører til et dødelig utfall.

Goodpasturesyndrom - prognosen for livet er ugunstig.