Portal hypertensjon i et barn

Når blodsirkulasjonen i portalvenen er svekket, forekommer hypertensjon hos barn og voksne. Og hvis eldre pasienter fører til en forverring av tilstanden, da i en yngre alder gir terapi av denne sykdommen positive resultater. Vurder egenskapene til denne sykdommen hos barn og behandlingsmetoder som brukes til unge pasienter.

Klassifisering og årsaker til forekomsten

Gjennom portalvenen kommer blod inn i leveren fra alle fordøyelseskanaler (mage, bukspyttkjertel, tarm). Normalt trykk i fartøyet er lavt. Hypertensjon utvikles når det er en hindring i veien for blodstrømmen. På grunn av sin lokalisering skjer patologi:

• ekstrahepatisk portal hypertensjon (trombose i et portalfartøy);
• hepatisk (i selve organet);
• suprahepatisk (i leverenveien);
• blandet type.

symptomatologi

En arvelig forstyrrelse i portalens årefunksjon tjener ofte som en drivkraft for utbruddet av en sykdom som pediatrisk portalhypertensjon. Hos barn er abnormiteter signalert av følgende symptomer: uventet blødning fra de dilaterte årene av tarmkanalen (noen ganger intens eller i form av melena), en forstørret milt. Utvendig manifesterer patologien seg ved økt gassdannelse og økning i magen, oppkast, uttalt venøst ​​mønster, mindre ofte - abdominal dropsy.

Diagnostiske metoder

Undersøkelse av barn begynner med ekstern eksamen. Legen undersøker de indre organene ved palpasjon og bestemmer størrelsen på leveren og milten. Deretter utføres en liten pasient flere blodprøver og total urin. I form av generell blodanalyse være oppmerksom på blodplate-teller. En reduksjon av deres antall indikerer forekomsten av sykdommen. Spesifikke undersøkelser av barn er rettet mot å undersøke den interne tilstanden til portalvenen og leveren:

• Doppler ultralyd - en metode for ultralyd undersøkelse av kroppen for å finne vaskulær trombose og parametere i milten og leveren.
• Splenoportografi - bestemmer lumen i venene til systemet ved hjelp av røntgen.
• Fibroesofagoskopi - Et elastisk rør settes inn i pasienten med en visuell enhet for å undersøke og vurdere tilstanden til bukorganene.

Sykdomsbehandling

Valget av medisiner eller type operasjon avhenger av varigheten av patologien og tilstanden til barnet. Drogadministrasjon er rettet mot å stoppe blødning og redusere trykkindikatorer i portalveinområdet. Kirurgi tilbyr 4 hovedmetoder: endoskopisk sklerotisering eller ligering, ekskisjon av varicose dilatasjon av skadede årer (devascularization), bypass kirurgi og transplantasjon. Transplantasjon er en kardinal metode for behandling av portal hypertensjon hos barn. Det er indisert for hepatisk hypertensjon, som ble dannet på bakgrunn av cirrhosis.

medisiner

Virkningen av hovedmedisinene, som foreskrives for barn i tilfelle sykdom, er rettet mot å senke intensiteten av strømmen og blodvolumet, som et resultat av hvilket trykket faller. Ekstra medisiner inkluderer: diuretika (redusere mengden væske i kroppen, som er nødvendig for abdominal dropsy) og hemostatiske stoffer. De viktigste stoffene er presentert i tabellen.

Syndrom av portalhypertensjon hos barn

Syndrom av portalhypertensjon forekommer ikke uavhengig, men følger med andre sykdommer. Derfor er hypertensjon hos barn ofte funnet i ulike patologier i leveren, nedsatt blodsirkulasjon i portalvenen. Høyt blodtrykkssyndrom krever aktiv behandling umiddelbart etter gjenkjenning, fordi barnas kropp er utsatt for alvorlige komplikasjoner.

etiologi

Pediatrisk trykkhastighet i systemet i leverenveiene er 5-7 mm Hg. Art. Økningen i trykk i karene over 10 mm Hg. Art. signalerer en blokkering av en vene og utviklingen av en sykdom. Årsakene til trykkøkning er hovedsakelig forbundet med nedsatt utgang av blod fra leveren. I følge lokaliseringen av hindringene er følgende former skilt ut:

• obstruktiv;
• intrahepatisk;
• suprarenale.

Følgende sykdommer fører til økt trykk i leverenes lever i et barn:

• obstruksjon av fartøyene i portalveinsystemet, en medfødt misdannelse av dens utvikling;
• trombose av portalen, milt eller dårligere vena cava;
• medfødt leverfibrose;
• levercirrhose;
• arteriovenøs fistel;
• schistosomiasis;
• hepatoportal sklerose;
• hepatitt av forskjellig opprinnelse;
• α1-antitrypsinmangel;
• type 4 glykogenose;
• sykdommer i galdeveiene;
• utsletting av leverkanalene;
• kronisk kongestiv hjertesvikt;
• svulster i høyre binyrene og nyre.

Hvordan gjenkjenne?

Foreldre må nøye overvåke tilstanden til babyen og umiddelbart kontakte medisinsk anlegg hvis følgende symptomer oppstår:

• blek hud;
• mørkgjørelse av avføring
• økt blodtrykk;
• kald svette;
• bevissthetstap
• hos nyfødte, utslipp av blod eller blod fra navlen;
• tap av appetitt;
• hjertebanken.

Hva er farlig?

Svakt uttrykt ekstrahepatisk portal hypertensjon kan forekomme i flere år uten komplikasjoner og funksjonsfeil i barnets kropp, derfor kan det bare diagnostiseres på grunn av leukopeni og splenomegali. Sykdommen er farlig fordi den i de fleste tilfeller manifesterer seg allerede i blødningstiden i mage-tarmkanalen, som i henhold til graden av alvorlighetsgrad medfører ulike komplikasjoner. Også sykdommen utvikler seg kontinuerlig, og øker trykket i portalvenen ytterligere.

I latent form forekommer blødning uten synlige tegn, noe som er dødelig.

diagnostikk

Syndromet av portalhypertensjon hos barn er lett å gjenkjenne. Hvis du studerer pasientens historie nøye, må du være oppmerksom på arvelige sykdommer. Forekomst av intern blødning, installasjon av et kateter i nyfødt alder, og tilstedeværelse av komplikasjoner ved helbredelsen av navelsåret, anses også å være karakteristiske årsaker til diagnosen høyt blodtrykk hos spedbarn. Å vite alle tegn på sykdommen, er det mulig å diagnostisere hypertensjon under den første undersøkelsen. Diagnostiske trinn:

• vurdering av størrelsen på leveren og milten;
• sjekker for intern blødning;
• ekkografi av kar og organer i magehulen
• Splenoportografi av leverveinsystemet;
• EGD;
• Røntgen i spiserøret og magen.

Alle de diagnostiske metodene som er beskrevet ovenfor, vil hjelpe den behandlende legen til å vurdere tilstanden til karene og organene i bukhulen, bestemme alvorlighetsgraden av portalhypertensjon og ta de riktige behandlingsmetodene. Basert på resultatene av undersøkelsen, vil legen avgjøre om kirurgi er nødvendig og, om nødvendig, velg riktig tilnærming.

Egenskaper ved behandling

Bestemme alvorlighetsgraden av komplikasjoner, tilbringer ulike behandlingsmetoder. Først og fremst, i nærvær av intern blødning, administreres hemostatiske legemidler. Derfor, i akutte tilfeller, utfør symptomatisk nødbehandling og i en mer stabil stilling - kirurgisk inngrep.

preparater

Narkotikabehandling er foreskrevet i samsvar med symptomene. B-laktamantibiotika som cefuroxim, ceftazidim eller amikacin brukes mot betennelser. For forebygging av dysbiose ved bruk av antibiotika Fluconazol. Som symptomatisk behandling foreskrevet "Albumin" eller "Furosemide" intravenøst. Ikke-dødelige b-blokkere som reduserer trykket i portalveinsystemet og reduserer risikoen for blødning betraktelig, anses som effektive.

Hypertensjon

Det er flere måter å løse problemet med høyt blodtrykk i leveren:

• Veinherding - innføring av spesielle rusmidler i venen, som limer veiene til venene sammen. Det er ikke alltid mulig å søke om et barn.
• Shunting er en operasjon som reduserer trykket i venen og skaper nye måter å utføre blod på.
• Kirurgi rettet mot å stoppe blodstrømmen av en følsom ven.
• Leverreseksjon rettet mot organregenerering.
• Endoskopisk inngrep.
• Levertransplantasjon.

Kostholdsbehandling

Hvis du mistenker høyt blodtrykk i leverenes veneer, bør pasienten følge diett nummer 1 eller nummer 5. Det anbefales å unngå fett, krydret, salt, røkt mat, samt alkoholholdige drikker for ikke å bære leveren. På det alvorlige stadiet av sykdommen og med komplikasjoner av barnet, blir de satt på en sultediet, mat blir gitt kjølt og delt inn i små porsjoner.

Forebyggende tiltak

Forsiktig overvåkning av fartøyets tilstand og forekomsten av blødning. Om nødvendig blir åreknuterne re-sclerosed eller ligert. Fortsett introduksjonen av b-blokkere ("Anaprilin", "Obsidan") for å forbedre blodstrømmen i blodårene. Hvis det oppstår alvorlig leversykdom mot bakgrunnen av hypertensjon, bruk hepatoprotektorer og andre legemidler for å gjenopprette organfunksjonen.

Portal hypertensjon hos barn: behandling, symptomer, tegn, årsaker, diagnose, komplikasjoner

Det er pre-, intra- og post-hepatisk portal hypertensjon.

Hvis trykkgradienten mellom leversystemet og portalveinsystemet (trykkgradient i leverenveien) stiger over 10-12 mm Hg, begynner det å utvikle portosystemiske collaterals.

Hovedårsaken er leversykdom lokalisert i sinusformede åre (cirrhosis), selv om presinusoidale og postsynusoidale årsaker er også viktige. Idiopatisk portalhypertensjon, ikke forbundet med levercirrhose, finnes i India hos unge menn.

En viss rolle i patogenesen spilles av økningen i resistens av intrahepatiske kar på grunn av fibrose og ødeleggelse av sinusoider. Motstanden kan endres under påvirkning av fibroblaster dannet fra stellatceller. En økning i portalblodstrømmen bidrar også.

Risikofaktoren for blødning er varicose størrelse og klasse på Child-Pugh skalaen.

Oftest forekommer åreknuter i gastroøsofagealområdet, lider av mage, rektum, tolvfingertarm og kirurgiske anastomoser (inkludert stomi).

Årsaker til portal hypertensjon

Hvert minutt går ca. 1500 ml blod gjennom en sunn lever av en voksen. Normalt trykk i portalvenen er lavt, fordi den vaskulære motstanden i sinusoidene er lav. Når trykket hele tiden overskrider normen, snakker de om portal hypertensjon. Det kan skyldes ulike årsaker, men i USA er den vanligste levercirrhose. Trykket i portalvenen avhenger hovedsakelig av blodvolum og vaskulær motstand. Ved levercirrhose er følgende faktorer ansvarlige for endringer i portalveinsystemet som fører til økt blodstrømningsmotstand.

1. Kollagenavsetning i Disse rom og, som et resultat, innsnevring av sinusoider.
2. Deformasjon av sinusoider og venesystemet i leveren ved regenerering noder.
3. Endringer i strukturen av leveren parenchyma fører ikke bare til utvikling av portal hypertensjon, men også til utseendet av intrahepatic shunts mellom grener av portalen og leveren. Gjennom disse shunts kan opptil en tredjedel av den hepatiske blodstrømmen omgå normalt fungerende levervev.

Hovedårsakene: Trombose av milten eller portalvenen, som igjen er assosiert med infeksjoner, omfalitt, pyleflebitt, traumer, svulst, hyperkoagulasjon. I sjeldne tilfeller forekommer denne prosessen med arteriovenøse fistler, som dannes mellom milt, mesenterisk eller hepatisk arterie og portalvein (medisinske inngrep: laparotomi, perkutan leverbiopsi, angiografi, kolangiografi). Kan bli ledsaget av splenomegali.

Det er presinusoidale, sinusformede og postinusoidale former for intrahepatisk portalhypertensjon. Presinusoid form er forårsaket av en økning i trykk i portene i vener, som igjen er forårsaket av inflammatoriske prosesser i portalen, granulomatøse reaksjoner, medfødt leverfibrose, galdevektsforstyrrelser og metastaser av svulster i leveren. Sinusoidal portal hypertensjon er assosiert med en økning i venetrykk i leverens sinusoider. Et typisk eksempel er levercirrhose.

Post-sinusformet form er forårsaket av venøs okklusjon (Budd-Chiari syndrom). Posthypatisk portalhypertensjon utvikles i tilfeller hvor det er en blokk i den nedre vena cava over sammenløpene i leverenveiene. Hovedårsakene er: tricuspideventilinsuffisiens, perikarditt, kompresjon av den dårligere vena cava-svulsten, medfødte anomalier i dette fartøyet.

Medfødt leverfibrose (leverfibrose, biliær fibroadenomatose) - denne termen ble brukt til å referere til syndromet av portalhypertensjon hos pasienter med ikke-cirrhotisk leverfibrose og et overdreven antall galdekanaler. De fleste av disse pasientene har nyrepatologi, inkludert medulær tubulær ektasi på ekskresjonsprogrammet, som tilsvarer juvenil typen av cystisk sykdom. Medfødt leverfibrose har også blitt beskrevet i autosomal dominant polycystisk sykdom og bilateral renal dysplasi. Medfødt leverfibrose hos barn er klinisk manifestert av hepatomegali eller hepatosplenomegali med en markert økning i venstre lobe. Leverfunksjonstester er vanligvis normale. Noen ganger i tidlig barndom kan gastrointestinal blødning forårsaket av portalhypertensjon være en klinisk manifestasjon av sykdommen. Blant de første kliniske manifestasjonene av medfødt leverfibrose, sekretorisk diaré, proteinbasert enteropati, overfladisk cystisk enteroklititt og tarmlymphangiektasi er også beskrevet.

Symptomer og tegn på portal hypertensjon

Blødning fra åreknuter i gastroøsofageal sonen av mani festivaler med blodig oppkast og / eller melena. Den første blødningsepisoden ledsages av 25-50 prosent dødelighet. Kronisk post-hemorragisk anemi utvikles på grunn av gastropati forårsaket av hypertensjon hos portalen.

Noen ganger er det smerte i venstre øvre kvadrant i magen assosiert med splenomegali.

Årsaker til portal hypertensjon:

Ekstrahepatisk. Trombose av portalvenen. Arteriovenøs fistel. Stenose av portalvenen. Intrahepatisk: schistosomiasis, sarcoidose, tidlig primær biliær cirrhose, tidlig - primær skleroserende kolangitt, idiopatisk portalhypertensjon, ikke forbundet med cirrose.

Skrumplever. Alkoholisk hepatitt. Nodulær regenerativ hyperplasi.

Ekstrahepatisk. Rettsventrikulær insuffisiens / ventil misdannelser. Trombose av miltvenen. Konstruktivt perikarditt. Intrahepatisk, Budd-Chiari syndrom, sykdommer som forårsaker ader okklusjon.

Påvis tegn på kronisk leversvikt, inkludert ascites, splenomegali, saphenøse årer, hemorroider.

Klassifisering av portal hypertensjon

Det finnes 3 kliniske former for medfødt leverfibrose:

1. med portal hypertensjon
2. med kolangitt (Caroli syndrom);
3. blandet.

I den første formen er hypertensjon forbundet med presinusoidal blokk (fibrosis av portalkanaler) og dysplastisk struktur (hypoplasi) av portalveingrenene. I avsnittet unntatt leverfibrose, splenomegali, spiserør i esophagus, cyster i nyrene er notert. Døden kan skyldes blødning fra spiserørene i spiserøret, nyresvikt. Men de siste årene har prognosen til sykdommen blitt betydelig forbedret på grunn av behandling av portalhypertensjon ved bruk av systemisk bypassoperasjon. I den andre kliniske formen av sykdommen (Caroli syndrom), karakterisert ved medfødt leverfibrose og cystisk ekspansjon av de ekstrahepatiske galdekanaler, er det betennelse i galdekanaler, opp til opphopning av pus i galdekanaler. Med progresjonen kan prosessen utvikle leverabscess, noe som fører til pasientens død.

Den nåværende klassifiseringen av portalhypertensjon er basert på lokalisering av et hinder som forårsaker en økning i vaskulær motstand. Fra et anatomisk synspunkt kan hindringer for portalblodstrømmen forekomme på tre nivåer.

1. Portalvein (subhepatisk hypertensjon).
2. Inne i leveren (presinusoidal, sinusformet, postsynusoidal portal hypertensjon).
3. Levervein (suprahepatisk hypertensjon).

Undersøkelse av portal hypertensjon

Sendt for å klargjøre hvilken type portal hypertensjon og dens etiologi.

Tilstedeværelsen av åreknuter, ifølge FEGDS, bekrefter portal hypertensjon. Studien utføres av alle pasienter etter en diagnose av levercirrhose. Det er mange systemer for å klassifisere størrelsen på åreknuter (oftest brukes følgende: liten = I grad = mindre enn 25% av lumen er lukket ved endoskopi, medium = II grad = 25-50% av lumen er lukket, stort = III grad = mer enn 50% av lumen er lukket).

Når ultralyd med Doppler avslørte en patologisk forandring i blodstrømmen i lever- og portalårene, trombose i portalvev og endringer i arkitektonikk i leveren. Bruken av CT med kontrast og MR er også svært effektiv.

Måling av trykkgradient i leverenveien er en invasiv prosedyre, det brukes sjelden til diagnose. Manipulering tillater å identifisere årsakene til hypertensjon - presinusoidal, sinusformet og postsynusoidal. Under prosedyren kan en transjugular leverbiopsi og portal-venografi utføres.

Gjennomføring av andre studier avhenger av nivået av obstruksjon som forårsaker portal hypertensjon, og pasientens kunnskap om leversykdom. Leverfunksjonen er vanligvis godt bevart når det gjelder presinusoidal portalhypertensjon. Portal hypertensjon i seg selv kan forårsake leukopeni og trombocytopeni på grunn av hypersplenisme.

Komplikasjoner av portal hypertensjon

1. Sikkerhetsblodstrøm og åreknuter.
2. Ascites.
3. Kongestiv splenomegali.
4. Encefalopati.

Makroskopisk, i alle kliniske former av sykdommen, er leveren vanligvis forstørret og veldig tett, cyster er ikke synlige. Mikroskopisk krysses leveren parenchyma av innviklede striper av tett fibrøst bindevev som involverer portalområdene, isolerer en eller flere lobler. Den lobulære strukturen er imidlertid ikke ødelagt. I fibrotiske portalkanaler defineres mange langstrakte, tortuøse strukturer foret med bilialepitelet, som er spesielt merkbare i de perifere seksjoner av kanalene og kan noen ganger strekke seg inn i periportaldelen av leveren lobuler. Gullkanalens lumen er tom eller kan inneholde kondensert galle, noen ganger i form av avrundede steiner. Noen ganger er mikrocystikker, papillære utvekster av bindevevet i lumen, bestemt. Grenene i leverarterien er normale eller kan være hyperplastiske, mens portalårene er hypoplastiske. Inflammatorisk infiltrering er vanligvis ikke definert unntatt for betennelse i galdevegen i Caroli sykdom.

Flere syndromer av arvelig nyre-dysplasi er forbundet med leverendringer som er identiske med medfødt leverfibrose. Disse inkluderer Meckel syndromer, kondrodysplasier (korte ribber, polydaktyly og Jeunes dysplasi av brystet med asfyksi), C trisomi, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenal Zelweger, nyre-lever-pankreasdysplasi Ivemark og type II glutaricuria. Lignende leverskader har blitt beskrevet i noen tilfeller av vaginal atresia syndrom og tuberøs sklerose. I tillegg kan cystisk fibrose (fibrocystisk sykdom) i leveren være en manifestasjon av en form for cystisk fibrose, karakterisert ved en primær lesjon av leveren (0,5% av alle tilfeller av cystisk fibrose). Hos slike pasienter er galleblæren vanligvis hypoplastisk, noe som betraktes som et av de patognomoniske tegnene på cystisk fibrose.

Behandling av portal hypertensjon

Forebygging er viktig, selv om det ofte ikke utføres på riktig nivå:

• Primærprofylakse (med sikte på å forhindre den første blødningsafsnittet), er angitt for åreknuter av II-graden i henhold til resultatene av endoskopi. Ikke-selektive β-adrenerge blokkere reduserer trykket i portalvenen og reduserer risikoen for blødning (fra 30% til 14% innen 2 år hos pasienter med store varianter). De fleste hepatologer bruker disse stoffene som førstelinjebehandling (lav overholdelse av terapi og utvikling av bivirkninger er mulige, unntatt muligheten for langvarig bruk av p-blokkere i 30% tilfeller). Den endelige rollen av åreknute ligering er ukjent. Teknikken gjør det mulig å effektivt eliminere åreknuter (endoskopi utføres hver 2-4 uker - til fullstendig eliminering av åreknuter), men dette er en invasiv prosedyre som kan forårsake blødning selv (for eksempel fra sår dannet etter dressing), og teknikken er dessuten ineffektiv for åreknuter magesår og gastropati forårsaket av hypertensjon hos portalen.
• Sekundær profylakse (rettet mot å forhindre blødning) er obligatorisk, siden blødning utvikles hos 60% av pasientene innen ett år. Effektiv bruk av p-blokkere og LVU.

Endoskopisk bilde og primær forebygging med kompensert levercirrhose:

• Ingen åreknuter: Gjenta endoskopi hvert 2-3 år.
• Små åreknuter: Gjenta endoskopi årlig.
• Mellomstore eller store åreknuter: β-blokkere for livet. Ved intoleranse mot β-blokkere - ligering.

Fortsetter debatt med hensyn til hvilken rolle invasiv måling av trykkgradient i den hepatiske vene for vurdering av respons på behandling med p-blokkere, rollen av kombinasjonsbehandlingen nitrater (isosorbidmononitrat), og p-blokkere pasienter med resistent portal hypertensjon så vel som i forhold til den verdi ved forhindring av endoskopisk ligere varicer sammenlignet med p-blokkere.

Gjentatt blødning fra åreknuter, som ikke er kontrollert av medisinsk terapi, betraktes som en indikasjon på transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting og mulig levertransplantasjon.

Syndrom av portalhypertensjon hos barn

Portal hypertensjon hos barn er ganske sjelden. Denne hypertype-subtypen er diagnostisert hovedsakelig hos eldre på grunn av den naturlige slitasje på kardiovaskulærsystemet. I en yngre alder utvikler den oftest mot bakgrunnen av en fysiologisk abnormitet i strukturen til ett av organene. Tross alt er portalhypertensjon et økt trykk i portalvenen eller en av dens grener. Men hun går gjennom overkroppen og forbinder leveren, nyrene, noen kjertler og fordøyelsessystemet (spesielt magen). Kan syndromet av portalhypertensjon hos barn gå bort alene eller vil det nødvendigvis kreve behandling?

Hovedårsakene til portalhypertensjon hos barn

Oftest er portalhypertensjon ledsaget av destruktive prosesser i leveren, på grunn av hvilken normal blodstrøm er forstyrret i den. Å provosere disse prosessene kan også:

• trombose i milten;
• medfødt innsnevring av portalen (portal) venen;
• utseendet av svulster i spiserøret, leveren;
• sarkoidose;
• kronisk tuberkulose;
• polycystisk leversykdom;
• levercirrhose (kan utløse inntak av visse stoffer);
• hepatitt;
• hjertesvikt.

Nylig, diagnostiserer legene ganske ofte portalen hypertensjon på grunn av den anomale strukturen i portalvenen. Dessverre er det umulig å fastslå den primære årsaken til slike fenomener, men leger peker på en forverring av den økologiske situasjonen og forsømmelsen av en sunn livsstil av foreldrene til babyen.

Klassifisering av pediatrisk portal hypertensjon

Et barn kan ha flere typer portal hypertensjon, avhengig av sykdommens etiologi:

• prehepatic (brudd på blodstrømmen til inngangen til leveren);
• intrahepatisk;
• postpechenochnaya;
• blandet.

For å etablere den eksakte typen hypertensjon kan bare være en lege etter en biopsi av leveren eller sjekke kardiovaskulærsystemet med et kontrastmiddel.

Ifølge klinisk bilde er sykdommen klassifisert i 4 forskjellige stadier:

• preklinisk;
• kompensert;
• uttrykt;
• komplisert.

Med en lang sykdomssykdom er det høy risiko for sykdomsprogresjon fra ett stadium til et annet, derfor er det umulig å ikke utføre medisinsk hjelp. Og det farligste i alt dette er at komplikasjoner av portalhypertensjon utvikles veldig raskt. Og intrahepatisk svekkelse av blodstrømmen kan være dødelig på grunn av det akutte behovet for organtransplantasjon. Men med lignende operasjoner i Russland og andre CIS-land, er det til nå mange vanskeligheter på grunn av tvetydigheten av lovgivningen i denne saken.

Symptomer på sykdommen

Ofte klager foreldre på sykehuset om en kraftig forverring av barnets appetitt, hyppig abdominal distensjon og oppkast. Barn selv kan klage på smerter i navle, lever eller mage uten synlige tegn på gastritt eller sår. Ekstrahepatisk portalhypertensjon kan suppleres med plutselige trykkstigninger, utseendet av et "venøst ​​nett" i magen. Visuelt ser de ut som store hematomer, men fra tid til annen kan de forsvinne helt. Undersøkelse av pasienten kan avsløre en økning i miltvolumet, mangler i strukturen i mage-tarmkanalen og esophageal brokk.

Det er verdt å merke seg at sykdommen i prekliniske og kompenserte stadier kan være asymptomatisk. Dette er vanskeligheten med å diagnostisere sykdommen. Reveal det allerede på scenen når kirurgi er nødvendig, eller når de destruktive prosessene i samme lever allerede kjører. Det verste sykdomsforløpet er forekomsten av blødning i brystkjernen eller i spiserøret, noe som kan provosere betennelse i bukhulen. Ofte diagnostiserer selv leger feilaktig denne tilstanden som akutt blindtarmbetennelse.

Behandling av portal hypertensjon

Den samlede komplekse behandlingen av pediatrisk portalhypertensjon innebærer å finne og eliminere den primære årsaken til utviklingen av nedsatt blodgass til portalvenen. Hvis dette er en viral skade på leveren, vil det derfor kreves langvarig bruk av antivirale legemidler og hepaprotektorer. Hvis hjertesvikt, vil adrenerge blokkere bli foreskrevet. Ved fysiologisk krenkelse av portalveinstrukturen, vil det være nødvendig å enten shunt det eller fjerne det skadede området, men det vil ikke være mulig uten operasjon. I alle fall bør medisinsk hjelp søges så snart som mulig, til sykdommen har ført til utseende av irreversible forandringer i organets arbeid. I de tidlige stadier er det ganske mulig å gjenopprette ved konservativ terapi, i senere stadier, med nesten 100% sjanse for kirurgi, vil det være nødvendig.

Så, hypertensjon i portalen, selv om en sjelden sykdom hos barn, forekommer fortsatt i dem. Oftest - på grunn av abnormiteter i strukturen i leveren eller kardiovaskulærsystemet. Grunnlaget for behandling er identifisering av årsakene til sykdommen, som kan kreve flere undersøkelser av kroppen, en leverbiopsi. Men jo raskere årsaken er etablert, desto gunstigere vil prognosen være for resultatene av terapien. Det viktigste er å reagere raskt på utseendet til de primære symptomene på sykdommen.

Portal hypertensjon hos barn

Hos barn utføres blodsirkulasjonen etter fødselen med samme arterielle og venøse plexus-systemer som hos voksne. Et spesielt sted i sirkulasjonssystemet er portalvenen, hovedoppgaven er å drenere blod fra leveren. Hvis det påvirkes av en hvilken som helst prosess, kan det oppstå en spesiell tilstand - portalhypertensjon (trykket i portalvenen og utgående fartøy er økt kraftig).

I den voksne staten er denne patologen et resultat av langsiktige problemer med leveren, vaskulære patologier og sirkulasjonsforstyrrelser, på grunn av hvilke faktorer kan det provoseres blant barn?

Årsakene varierer vesentlig i ulike aldre, men en funksjon av patologien er muligheten for fullstendig kur med raskt utført hurtigkorrigering av portal hypertensjon. Hva er årsakene til og egenskapene til symptomer, løpet av portalhypertensjon hos spedbarn og eldre barn, hvilke behandlingsmetoder gjelder i forskjellige aldersgrupper.

Hvorfor forekommer portal hypertensjon?

På vaskulære konsekvenser av portvenen samler venøst ​​blod fra fordøyelsessystemet - magen, alle deler av tarmen, bukspyttkjertelen, blodkar næringsstoffer levert til leveren for behandling av behovene til kroppen, samt for å inaktivere giftstoffer og andre stoffer i den. Under normale forhold er blodtrykket i venene lavt, mye lavere enn arterietrykket, og det flyter sakte, og venene i venene er bøyelige og kraftig strekkende. Portal hypertensjon, per definisjon, er en økning i venetrykk i portalen (eller, med andre ord, portal) årer. De sier om patologi når trykket inne i karene i portalvenen stiger over 200 mm av vannsøylen.

Vanligvis utvikler en økning i trykk i kritiske situasjoner dersom en hindring i form av blodpropper eller adhesjoner dannes i blodstrømmen. Det kan være i form av venøse blodpropper, svulster som klemmer venen utenfor, hindringer i leveren.

Basert på disse dataene, skiller flere varianter av portalhypertensjon seg ut:

• Den ekstrahepatiske mekanismen for portalhypertensjon oppnås som følge av trombusdannelse i området av et stort fartøy - dette er en mekanisk hindring for gjennomføring av blod gjennom karene. Strukturen til portalvenen kan også forstyrres. Hos barn er uregelmessigheter av dens medfødte struktur eller utviklingen av en svulst inne i karet typisk.
• hepatisk portal hypertensjon er assosiert med dannelsen av polycystisk leverskader eller cirrotiske forandringer, samt resultatet av dannelsen av hepatitt, organskader ved metastaser.
• suprahepatisk versjon av portal hypertensjon. Mekanismen er forbundet med et overskudd av blodvolum i venene i portalen. Dette fenomenet er forbundet med sirkulasjonsproblemer i hjertet og lungene.

Portal hypertensjon er spesielt vanskelig med utviklingen av hjertesvikt.

• blandet form av hypertensjon dannes under utviklingen av cirrose eller alvorlig hepatitt.

Egenskaper av lesjon hos barn: Lever involvering

I barndommen er viktig å skille mellom portal hypertensjon i løpet av hvilken patologi involverer levervevet og lider dens sirkulasjon, fra formen, mot hvilken overtrykket i vena porta ikke påvirker levervevet i seg selv. Generelt er problemet i utgangspunktet basert på to påvirkningsfaktorer - blodstrømmen gjennom venene i portalsonen er svekket (utløpet er hemmet), og blodstrømmen til leveren økes også parallelt.

Hvis levervev ikke er involvert i prosessen, og en hindring som ligger i området av leveren bihulene (fartøyer grener innenfor den deler), blir den organfunksjon praktisk talt ikke forstyrres, ingen problemer med blodpropp og ascites (fluidakkumulering i magen). Det kan være blødninger i esophagealårene og delvis gastrisk, men de er ubetydelige, og prognosen for livs og korrigering av patologien er god.

Hvis det ikke er involvert i prosessen med levervevet når det er en hindring allerede i venøse kar i leveren, blir det dannet ved en krenkelse av funksjon og struktur av et organ lider sirkulasjon av levercellene brutt de grunnleggende funksjon av proteinsyntese, koagulasjonsfaktorer, og den raskt fører i tillegg til alle de tilhørende symptomer også til leversvikt.

Årsaker til patologi: medfødte og oppkjøpte faktorer

Hvis utløpet av blod fra leveren forstyrres, oppstår Budd-Chiari syndrom, men det kan også kalles en okklusiv leversykdom. Oftest dannet som en medfødt misdannelse av portalvenen, blir det sjelden resultatet av trombose i vena cava eller hepatisk kar. Helseproblemer oppstår mot en bakgrunn av økt trykk i blodårene og lidelsen som følge av denne leverfunksjonen.

Årsaker til ekstrahepatisk hypertensjon:

• Kronisk leversykdom (fibrøs, cirrhotisk lesjon)
• Viral hepatitt, medfødt atresi i galdeveien
• Wilson-Konovalov sykdom
• Alfa trypsinmangel

På bakgrunn av disse faktorene, i tillegg til leverens lidelse, observeres gulsott, en økning i bukomkretsen på grunn av dropsy, signifikante utviklingsforsinkelser - fysisk og psykomotorisk.

Årsaker til ekstrahepatisk hypertensjon:

• Brudd på lumen og patenter av portalvenen
• Navlestangbetennelse - omfalitt, innføring av kateteret i navlestrengen
• Sepsis, infeksjoner i bukhulen
• dehydrering
• Ukjente faktorer.

Hvis obstruksjon av venøs fartøy er dannet, begynner omgåelse av varianter av venøskarene å danne, langs hvilken blodstrømmen dannes, omgå den betent og okkluderte venen. Dette kalles kavernøs transformasjon av portalfartøyet. Åre i og rundt leveren påvirkes, og vener i tykktarmen, milt og retroperitoneal plass kan bli påvirket. Gjennom disse blodårene kan blodet gå tilbake til hjertet mens man omgår leveren. Det er spesielt farlig når de venøse pleksusene i spiserøret eller magen ekspanderer, dilaterte og tåre vener, kan utgjøre alvorlig blødning på bakgrunn av en slik patologi.

Symptomer på portal hypertensjon i barndommen

På mange måter er manifestasjonene av klinisk hypertensjon avhengig av årsaken, og har ganske typiske manifestasjoner. Men hver form har sine egne typiske trekk som det kan skille seg fra alle de andre, og i kraft av hvilken denne form er farlig for barns helse.

Ekstrahepatisk form for portalhypertensjon hos barn

I den ekstrahepatiske form av patologi dannes de første manifestasjonene av høytrykk i portalvenen veldig tidlig og raskt. Den første av disse er en økning i abdomenes størrelse og permanent årsaksløs diaré, økt trykk av ukjent opprinnelse, en forstørret milt, og utseendet av blødninger under huden i fotområdet. En blodprøve avslører en nedgang i antallet av alle celler - erytrocyter, blodplater og leukocytter, som er forbundet med dysfunksjon av milten når den forstørres.

Ofte bløder det første symptomet på portal hypertensjon i esofageal og hjerteårene (i området av kardia i magen). Det forekommer i tilsynelatende sunne barn, og er dannet i de første seks årene av livet i 85% av babyer. Men under undersøkelsen er det ingen endringer i leverindeksene, eller de er ubetydelige. Etter blødning kan ascites forekomme - opphopning av væske i magen.

Intrahepatisk form for portalhypertensjon hos barn

På bakgrunn av intrahepatisk hypertensjon er manifestasjoner av økt trykk lagret på symptomene som levercirrhose gir. Dette skjer vanligvis etter 5 år eller mer etter at barnet hadde hatt hepatitt. Dermed vil ledende være leverskade med utvikling av svakhet og rask tretthet med vanlige belastninger, vekttap og smerte i magen og høyre side, følelse av tyngde i epigastrisk region, forstyrrelser i avføring og fordøyelse, vaskulær blødning, subkutane blødninger, tannkjøttproblemer.

Etter hvert som patologien utvikler seg, endres både leverens størrelse og dens tetthet. I begynnelsesperioden økes den litt med en jevn overflate og jevn tetthet. Når det gjelder endringer, øker leveren dramatisk med økende tetthet og høyder på overflaten. Også, mot bakgrunnen av leverproliferasjon, er en utvidelse av milten typisk med dannelsen av en slik tilstand som hypersplenisme (forbedret ødeleggelse av blodelementene av organet).

Undersøkelse og analyse viser en typisk forandring i leverfunksjonene - en økning i nivået av bilirubin, særlig på grunn av sin direkte fraksjon. Også typisk er en reduksjon i plasmaproteinnivået, et brudd på forholdet mellom albumin og globuliner, som lider av leverenes antitoksiske funksjoner. Forholdet mellom endringer i analyser og nivået av trykk i portalvenen er ikke alltid tydelig identifisert, noe som er forbundet med høy reserve og funksjonelle evner i leveren.

Nærmere mot ungdomsår begynner blødning å utvikle seg i spiserørene og en økning i underlivets størrelse på grunn av ascites. Kanskje det økte venemønsteret på magen på grunn av utvidelsen av venøs plexus, samt dannelsen av mørke avføring (melena) på bakgrunn av blødning fra de øvre delene av fordøyelsesslangen.

Metoder for påvisning av pediatrisk portalhypertensjon

Grunnlaget for diagnosen økt trykk i portalveinsystemet er en ultralydsskanning i bukhulen og leveren, milt, med samtidig Doppler sonografi av alle store vener som strekker seg fra fordøyelseskanaler. Typiske tegn på utviklingen av den intrahepatiske form av patologi vil være en helt normal lever i struktur og spesielle (cavernøse) transformasjoner i selve portalveien.

Hvis dette er en parenkymal form for hypertensjon, vil leveren bli komprimert, og portalveinområdet er passabelt gjennom hele lengden.

Suprahepatisk hypertensjon kan avsløre en obstruksjon av leverenveiene eller områdene av den nedre vena cava.

Ved utførelse av en Doppler-studie av venøse fartøyer, observeres en markert reduksjon i blodstrømindikatorer i området med venøse kar. Indikatorer endres dramatisk, noe som indikerer problemer med levering av blod og utstrømning tilbake.

Også vist er bruk av endoskopisk undersøkelse - undersøkelse av slimhinner i spiserøret og mage med identifisering av dilaterte og blødende vener. En spesiell type gastropati kan også oppdages - en lesjon i magen mot bakgrunnen av nedsatt utstrømning gjennom leverenes lever. Ofte kan vene rupturer forekomme i esophagus eller cardia, som kan føre til plutselig blødning, som kan være både mindre og massiv og livstruende. Fra andre kar i fordøyelseskanalen kan blødning være ekstremt sjelden.

Hvis leger tviler på diagnosen eller planlegger kirurgisk behandling, er det viktig å utføre en angiografi av de viscerale karene, og teknikkene velges individuelt for å visualisere det mest berørte området.

I tillegg er en levebiopsi foreskrevet i tilfelle mistanke om sin skrumplever eller bestemmelse av andre leverlesjoner som kan føre til utvikling av hypertensjon.

Under ekstern undersøkelse tiltrekker blærer og blødninger på kroppen, dilaterte vener rundt navlen, en økning i abdomenes størrelse og generell ubehag, pallor oppmerksomhet. Ved undersøkelse av leveren og milten kan deres utvidelse, komprimering og tuberøsitet bli notert. Et tegn på patologi kan være tilstedeværelse av reduserte blodplater i blodprøven.

Måter å behandle patologi hos barn

Hvordan høyt blodtrykk skal behandles løses individuelt, og både medisinske inngrep og kirurgisk korreksjon kan brukes. Det avhenger av alder av barn og alvorlighetsgraden av hypertensjon, lidelser forårsaket av det i tilstanden til babyen. Vanligvis injiseres rusmidler for å stoppe blødningen eller redusere trykket i portalvenen, for å eliminere endringer i blodsammensetningen.

Ved å utføre en kirurgisk prosedyre kan ulike inngripsmetoder brukes, med utgangspunkt i endoskopisk minimalt invasiv teknikk, opp til global abdominal kirurgi og i alvorlige tilfeller av levertransplantasjon.

Fra rusmidler vil det bli vist bruk av vanndrivende legemidler som fjerner overflødig væske fra kroppen. Det reduserer trykket i venene, bidrar til å redusere ascites. Hemostatiske stoffer, beta-blokkere, nitratforbindelser, hormonelle midler er også vist.

For å normalisere volumet av væske i kroppen, er det vist et strengt drikkegruppe og en diett med en base i form av kokte grønnsaker og supper, noe som er nødvendig når du behandler med medisiner eller før kirurgi for å stabilisere trykket. I mat, ekskluder salt, reduser mengden protein til 30 g per dag, noe som vil bidra til å unngå komplikasjoner ved bruk av fartøy. Legen legger i hvert tilfelle en liste over forbudte og tillatte retter, på grunnlag av hvilke barnets kosthold er sammensatt. Dette er vanligvis vegetabilske supper og andre kurs med en kraftig redusert mengde kjøtt eller fisk.

Alyona Paretskaya, barnelege, medisinsk anmelder

2 609 totalt antall visninger, 5 visninger i dag

Syndrom av portalhypertensjon hos barn. Lære og metodeveiledning

HELSE- OG SOCIALE UDVIKLINGS MINISTERIE RF

Institutt for BARNES SURGISKE SJUKDER

for studenter i pediatriske fakulteter, praktikanter, beboere og barneleger.

Syndrom av portalhypertensjon hos barn.

Portal hypertensjon (PG) er en av hovedårsakene til den mest alvorlige blødningen fra øvre gastrointestinale kanaler. Og selv om andelen av dette syndromet blant alle tilfeller av blødning fra mage-tarmkanalen (GIT) ikke er mer enn 4,5%, men alvorlighetsgraden av blødning og kompleksiteten i å behandle en sykdom, gjør det nødvendig å være oppmerksom på dette syndromet. Portal hypertensjon syndrom kombinerer et stort antall nosologiske enheter, som er preget av økt trykk i portalen (portal) venesystemet. Hovedsymptomet på sykdommen som er vanlig for alle typer portalhypertensjon, bløder fra spiserør i spiserøret og magen, noe som manifesteres av rikelig oppkast av typen "kaffe" tykk og kalkaktig (typiske tegn på blødning fra det øvre GI-området).

Blødninger fra åreknuter kan forekomme i alle aldre (i våre observasjoner - alderen på det yngste barnet med blødning med portal hypertensjon er 4 måneder) og er et manifestende symptom på sykdommen hos 63% av pasientene. Blødningsintensiteten er vanligvis signifikant og krever akutt sykehusinnleggelse av barnet og intensiv hemostatisk terapi. Hyppigheten av blødningsepisoder er individuell og avhenger ikke av noen faktorer. Det er blødning som er det mest livstruende symptomet på en pasient. Selv i midten av 80-tallet, ifølge ulike forfattere, nådde dødeligheten 5-7%. Hos 50% av barn med PG opptrer den første blødningen før de når 4 år og 18% de første 3 årene etter fødselen.

Det andre symptomet på frekvensen av primær manifestasjon er splenomegali og hypersplenisme. En forstørret milt med portalhypertensjon skjer nesten alltid og kan nå betydelige størrelser. (Fig. 1). I 22% av barna er splenomegali det primære symptomet på grunnlag av hvilken portal hypertensjon oppdages. Hypersplenisme eller pankytopeni er sekundær og skyldes en forstørret milt. Den mest karakteristiske er en signifikant reduksjon av antall blodplater - 3-4 ganger lavere enn normalt.

Figur 1. Splenomegali i en 4 måneder gammel baby med portalhypertensjon.

Ascites med portal hypertensjon er ikke vanlig. Det er mer karakteristisk for barn med ulike leversykdommer: cirrhosis, Budd-Kiarri syndrom. Men i en liten del av barn, 5-7%, er det et manifestende symptom. Ascites utvikler oftere på grunn av nedsatt leverfunksjon, men en økning i portaltrykk spiller også en patofysiologisk rolle.

For å forstå patofysiologien av portalhypertensjon, er det nødvendig å gå tilbake til den normale anatomien til portalportalsystemet. (Figur 2)

Portalvenen samler blod fra nesten hele bukhulen: mage-tarmkanalen, milten, bukspyttkjertelen, galleblæren. Den er dannet fra miltfusjonen (som samler blod fra milten og magen, bukspyttkjertelen) og den overordnede mesenteriske venen (som bærer blod fra mage og tynntarmen). En like stor tilførsel av portalsystemet er den dårligere mesenteriske venen, som samler blod fra venstre halvdel av tykktarmen og endetarmen. Ved leverens port er blodet delt inn i en høyre og venstre gren.

Figur 2. Oppsettet av portalsystemet. VV - portalvein, SV - miltåre, åreknuter - overlegent mesenterisk vene, PLHIV - venstre magevev, NBV - inferior mesenterisk vene.

Blodstrømmen i portalvenen hos et voksen barn kan nå 1200 ml / min. Portalen vender opp til 65% av alt blodet som strømmer til leveren og 72% av oksygen produsert av leveren med flytende blod. Normalt trykk i portalvenen er 7 mm Hg. Blodstrømmen gjennom portalvenen bestemmer i stor grad den funksjonelle tilstanden til leveren. I tillegg til oksygen bærer blodet næringsstoffer fra tarmen (for å sikre leverens syntetiske funksjon), giftige metabolske produkter (detoksifiserende i leveren), hormoner fra bukspyttkjertelen etc.

Hvis et hinder i veien for blodutløp fra portalsystemet oppstår, utvikler syndromet av portalhypertensjonen - en økning i venetrykk i viscerale kar. En like viktig patofysiologisk mekanisme som fører til økt trykk i portalveinsystemet, er hyperdynamisk hjertesyndrom. Hyperdynamisk hjertesyndrom utvikler seg som respons på en økning i resistens i karene i bukhulen, og øker blodstrømmen til de organer som vender opp. Således dannes en lukket patofysiologisk mekanisme for å opprettholde høyt trykk i portalveinsystemet. På grunn av de avanserte veiene for sikkerhetsblodstrømmen, omorganiseres portalhemodynamikken, og blodet begynner å bli utslettet fra portalporten med høyt trykk inn i bassenget av nedre eller øvre vena cava med lavt trykk (figur 3). Den viktigste måten er sikkerhetsblodstrømning. er det venøse systemet i spiserøret og magen. Blod fra portalsystemet begynner å bli utslettet under intramurale og submukosale plexuser i mage og spiserør, som ikke tåler slik press og først ekspanderer, danner åreknuter, og deretter kan brudd på varicose trunks forekomme. Dette er årsaken til alvorlig blødning i portalhypertensjon. På den annen side fører høytrykk i portalsystemet til et brudd på utstrømningen, og ofte retrograd blodstrøm gjennom miltenvenen. Dette fører til en forstørret milt og dermed til utviklingen av hypersplenisme. I dette tilfellet gir korte blodårer i magen og retroperitoneale collaterals i blodet blodstrøm fra portalsystemet. Vaskulær plexus i rektum spiller en minimal rolle i dannelsen av kollateral sirkulasjon, derfor er rektal blødning i portalhypertensjon casuistisk.

Figur 3. Diagram over portalblodstrømmen i ekstrahepatisk portalhypertensjon. VBV - overlegen mesenterisk vene, PLHIV - venstre magevev, NBV - inferior mesenterisk vene.

Den viktigste fysiologiske strukturen i leveren er leveren lobule. Det er i strukturen i leverkroben at de terminale grener av portalvenen strømmer inn i sinusoider, som er den viktigste fysiologiske forbindelsen i intrahepatisk hemodynamikk.

Basert på leverens anatomiske og fysiologiske struktur, utmerker seg ulike former for portalhypertensjon.

1) Suprahepatisk (postsinusoidal) form for portalhypertensjon - obstruksjon av leverenveiene

2) Intrahepatisk (sinusformet) form for portalhypertensjon

3) Ekstrahepatisk (presinusoidal) form for portalhypertensjon

Den suprahepatiske form for portalhypertensjon er den sjeldneste formen av sykdommen i barndommen (ikke mer enn 0,8% av alle tilfeller av portalhypertensjon). Syndromet er basert på obstruksjon av leverveiene på et hvilket som helst nivå, fra den effektive lobulære venen til innstrømningen av den nedre vena cava inn i høyre atrium. Denne form for portalhypertensjon kalles Budd-Chiari syndrom. Budd-Chiari syndrom utvikles hos pasienter med systemisk lupus erythematosus, idiopatisk granulomatøs vaskulitt med en overveiende lesjon av venules, med ulike typer mangel på egne antikoagulanter. Badda-Chiari syndrom kan utvikle seg som følge av alvorlig autotrauma (kjedelig abdominal trauma), med veno-okklusiv sykdom, forgiftning med tungmetallsalter. I omtrent en fjerdedel av pasientene forblir årsaken til leverveveobstruksjon uklart.

De kliniske manifestasjonene av denne form for portalhypertensjon er avhengig av utviklingshastigheten til obstruksjonen og omfanget av prosessen i leverenveiene. I den akutte sykdommen kan det utvikle ondartet leversvikt, encefalopati og rask dødsfall. Kronisk kurs er mer vanlig. Samtidig utvikler symptomene innen 1-6 måneder. Den mest karakteristiske er en signifikant økning i leveren, smerte i projeksjonen, utviklingen av ascites. I fremtiden øker milten. I den biokjemiske analysen av blod, hypoproteinemi, transaminaseforhøyelser og andre tegn som er karakteristiske for brudd på den syntetiske funksjonen til leveren, er notert.

Den intrahepatiske (sinusformede) formen for portalhypertensjon kombinerer sykdommer som er preget av skade direkte på leverparenchyma (hepatisk lobule), noe som fører til hindring av blodstrømning på nivået av sinusoider. Hovedårsaken til intrahepatisk portalhypertensjon er levercirrhose. Denne sykdomsformen utgjør ikke mer enn 23% av alle tilfeller av portalhypertensjon hos barn. Denne figuren kontrasterer kraftig hos voksne pasienter, hvor cirrhose er hovedårsaken til blødning fra spiserør i spiserøret og magen (opptil 65%). I barndommen er hepatitt den vanligste årsaken, mens hos voksne pasienter er alkohol og giftig leverskade en signifikant årsak til cirrose. I tillegg kan utvikling av intrahepatisk portalhypertensjon forårsake primær biliær cirrhose, schistosomiasis (en sjelden parasittisk sykdom i vårt land), visse typer akkumuleringssykdommer, fokal nodulær hyperplasi og medfødt leverfibrose.

Formålet med forelesningen er ikke en beskrivelse av levercirrhosis klinikken. Jeg vil gjerne merke seg at for hele denne gruppen av pasienter går det fremre kliniske kurset av hepatiske parenchyma lesjoner: karakteristiske endringer i blodbiokjemi (hypoproteinemi, økte transaminaser, redusert protrombinindeks etc.). Som følge av nedsatt syntetisk funksjon av leveren og fremvoksende portalhypertensjon, er det typisk utvikling av ascites. Innen 2 år etter å ha oppdaget cirrhosis, utvikler blødninger fra esophageal åreknuter hos 35% av pasientene. Det er i denne gruppen pasienter at det er en høy andel dødsfall med blødning (12-18%). Av de spesifikke symptomene, kan man merke seg "stigma av cirrhosis" - edderkoppårer, gulsott, sikkerhets venøst ​​nettverk nær navlen (Medusa's head). Ser fremover, vil jeg gjerne merke seg at den eneste radikale behandlingen for portalhypertensjon i levercirrhose er levertransplantasjon.

Medfødt leverfibrose og fokal nodulær hyperplasi er noe isolert fra denne hele gruppen av sykdommer, siden de sklerotiske endringene i leveren primært påvirker stroma og ikke leverparenchyma. Det vil si, leverdysfunksjon er mindre signifikant. Endringer i den biokjemiske analysen av blod i medfødt leverfibrose og fokal nodulær hyperplasi er langt mindre uttalt enn i levercirrhose. I dette henseende, for forebygging av blødning i medfødt leverfibrose, brukes portosystemisk shunting.

Omtrent 72% av tilfellene av portalhypertensjon hos barn er ekstrahepatisk (presinusoidal) form for sykdommen (figur 3). Obstruksjon av noen del av portalvenen er mulig. Samtidig blir forbindelsesårene - venae commitantes - forstørret, og gjennom dem under stort press har blodet en tendens til å komme inn i leveren. Samtidig tar disse blodårene utseendet på en kavernøs vaskulær formasjon - "portal cavernoma". Portalenvenen blir til en fibrøs ledning og er dårlig differensiert blant en rekke endrede kar. Imidlertid er til og med utvidede vener (portal cavernoma) ikke nok til å sikre strømmen av alt blod fra portalsystemet. Det antas at ikke mer enn 15-20% av det venøse blodvolumet må gå inn i leveren. Tvisten om årsak til ekstrahepatisk portalhypertensjon er fortsatt i gang. Årsaken til ekstrahepatisk portal hypertensjon er ofte portalvein trombose, som har utviklet seg som en følge av omfalitt, navlestangs sepsis og dehydrering. Infeksjonen sprer seg gjennom navlestrengen til venstre gren av portalvenen, og deretter til kofferten. Kateterisering av navlestreng hos nyfødte og innføring av høyt konsentrerte stoffer under behandling kan også føre til trombose i portalvev. På den annen side er det misdannelser av karsystemet i bukhulen, som manifesteres spesielt ved en anomali av portalveinstrukturen, noe som fører til nedsatt blodgennemstrømning gjennom den. Men i ca 15% av tilfellene forblir årsaken til portalhypertensjon uforklarlig. Slike barn hadde ikke omfalitt eller navlestift i historien, og studien av anatomien til karene i bukhulen avslører ikke uregelmessigheter, med unntak av obstruksjon av portalvenen. I dette tilfellet kan vi snakke om idiopatisk ekstrahepatisk portal hypertensjon.

Det er svært viktig å understreke at med parapetisk ekstrahypatisk portalhypertensi, lever parenchyma praktisk talt ikke. Til tross for nedgangen i blodstrømmen i portalvenen, er leverfunksjonen ikke svekket. Dette skyldes tilpasningsmekanismer der leveren begynner å motta mer blod gjennom arteriellkanalen. I tillegg, i følge nettverket av collaterals i portens porte, som allerede nevnt, kommer en del av blodet som strømmer fra bukorganene inn i leveren, til tross for portalveinblokken.

Selvfølgelig er hovedmetoden for primærdiagnose i portalhypertensjon fibroesofagastroskopi (FEGDS) og ultralyd (US). Hvis det er mistanke om portalhypertensjonssyndrom: En episode av gastrointestinal blødning, splenomegali, ascites - disse er studiene som kan utføres selv på poliklinisk basis, noe som gjør det mulig å foreta en diagnose.

Diagnosen kan verifiseres ved tilstedeværelse av åreknuter i spiserøret og magen under feber endometrial fordøyelsessystemet infeksjoner. I tillegg kan ulike former for gastropati identifiseres: venøs overflod, hyperemi i slimhinnen etc. Men tilstedeværelsen av åreknuter er et obligatorisk symptom. Hvis åreknuter ikke identifiseres under endoskopi, er diagnosen av portalhypertensjon tvilsom. Det er ulike grader av spiserørblad (grader 1-4), avhengig av alvorlighetsgraden av varicose trunks, inflammatoriske endringer og risiko for blødning. (Figur 4)

Figur 4. Endoskopisk bilde av esophageal åreknuter.

Moderne ultralydsdiagnostikk gjør det ikke bare mulig å evaluere strukturen og størrelsen på leveren, milten, men også å vurdere hastigheten og arten av blodstrømmen gjennom portene i portalsystemet. I tilfelle av Badd-Chiari sykdom, avslører en ultralyd med dopplerografi obstruksjon av leverenveiene. I levercirrhose med ultralyd er den nodulære naturen av endringer i leverparenchymen tydelig synlig. "Portal cavernoma", en kavernøs utvidelse av hepatopetal collaterals med portal hypertensjon, er tydelig bestemt av ultralyd. (Fig. 5) Forholdet mellom bukeskarene og blodstrømmenes natur i Doppler-ultralyd er svært viktig for å planlegge mulighetene for kirurgisk inngrep.

Figur 5. "Portal cavernoma" - et konglomerat av collaterals i leverporten på siden av portalveinstammen i et barn med ekstrahepatisk portalhypertensjon. Disse ultralydene.

Den mest demonstrerende undersøkelsen er angiografi. Modern angiografi med digital bildebehandling (subtraksjon digital angiografi) gjør det mulig å nøyaktig diagnostisere, vurdere tilstanden av sikkerhetsblodstrøm, studere anatomien til viscerale kar, og evaluere resultatene av kirurgisk inngrep. Den enkleste metoden angiografi, splenoportografi, kan utføres uten spesial angiografisk utstyr. Figur 6 viser splenoportografi av et barn med en ekstrahepatisk form for portal hypertensjon. Kontrasten som er introdusert i milten er synlig, det er ingen kontrast av stammen av miltvenen (på grunn av retrograd blodstrøm). Bare retroperitoneale collaterals er synlige (1), hvorved blodet strømmer fra milten til den dårligere vena cava og collaterals gjennom hvilket blod er utladet til mage og spiserør (2).

Figur 6. Splenoportografi. Portal hypertensjon. Forklaringer i teksten.

Figur 7. Mesenteriografi. Ekstrahepatisk portal hypertensjon. Forklaringer i teksten.

Mesenteroportografi er en annen metode for angiografisk forskning, som tydelig demonstrerer arkitektonikk av abdominal fartøy. Samtidig injiseres et kontrastmiddel gjennom kateteret i den overordnede mesenteriske arterien. Og så studiet av venøs fase av fordelingen av kontrast. På fig. Figur 7 viser "portalhulen" i leverportene (1), en signifikant forverring av de kontraherende intrahepatiske grener av portalvenen (2), utslipp av venøst ​​blod til de utvidede collaterals i magen og spiserøret (3). Basert på denne studien er det mulig å pålidelig diagnostisere ekstrahepatisk portalhypertensjon.

Radioisotopstudier tillater kvantitativ vurdering av portalhemodynamikk. Det radioaktive legemiddelet - technetium - introdusert i milten (radioisotopsplenoportografi) hos friske barn, er adsorbert i leveren, og med ulike former for portal hypertensjon, kommer det meste av legemidlet inn i lungene gjennom sikkerhetsblodstrømssystemet, som omgår leveren. Dermed er det mulig å kvantifisere volumet av sikkerhetsutladning (figur 8)

Figur 8. Radioisotop splenoportografi. Typisk distribusjon av radiofarmaka mellom lungene (100%) og leveren (0%) med portalhypertensjon.

Nylig har flere diagnostiske evner vist seg ved bruk av høyhastighets spiralberegnet tomografi og magnetisk resonansavbildning (MRI).

Hovedmålet med å behandle pasienter med hypertensjon i portalen er å forhindre blødning fra esophageal åreknuter og mage (som det farligste symptomet for barnets liv).

Som allerede nevnt, er de fleste barn tatt inn på klinikken på grunn av blødning fra øvre GI-kanal. Blødning er vanligvis rikelig, og pasientens tilstand er sterkt påvirket. Hovedoppgaven til legen i dette øyeblikk er å stoppe blødningen med maksimal mulige konservative metoder. Dette skyldes for det første at det er mer hensiktsmessig å utføre operasjoner for portalhypertensjon i klinikker med erfaring i behandling av denne komplekse gruppen av pasienter, og for det andre er det mer hensiktsmessig å utføre kirurgisk behandling på en planlagt måte.

Det er nødvendig å stoppe på flere hovedpunkter for styring av barn innlagt på sykehus i høyde av blødning fra spiserør i spiserøret og magen. Barnet er helt utelukket gjennom munnen, eliminerer drikking. Strenge sengestil. Sedativ behandling er foreskrevet. Massiv hemostatisk terapi utføres med blodtransfusjon hvis det er nødvendig. Hovedtrekk ved infusjonsterapi er at omtrent 50% av det nødvendige infusjonsvolumet foreskrives for barnet for å oppnå hemokonsentrasjon og hemostase. Hvis bruk av konservativ terapi ikke stopper blødningen, bruk Blackmore sonden (figur 9). Den oppblåste ballongen på slutten av Blackmore-sonden klemmer fartøyene i hjerteområdet. Blackmore esophageal balloon brukes vanligvis ikke hos barn. I tillegg krever bruken av Blackmore sonden hos barn overføring av barnet på en ventilator. I mangel av en Blackmore sonde hos små barn, er det mulig å bruke et Foley kateter med en ballong på slutten.

Figur 9. Blackmore probe (topp) og Foley kateter (bunn).

Hvis blødningen ikke kan stoppes, bør nødoperasjon utføres. I DGKB №13 dem. Filatov utførte mer enn 400 operasjoner for barn med portal hypertensjon. Av disse blir kun 20% betjent for nødindikasjoner ved blødningshøyde. 54% av operasjonen ble utført i henhold til planlagte indikasjoner: en blødningshistorie fra åreknuter. Og i 26% av operasjonene ble utført i henhold til forebyggende indikasjoner. Denne gruppen inkluderte barn som ikke hadde en blødningshistorie, men med diagnostisert ekstrahepatisk portalhypertensjon, risikoen for blødning fra esophageal åreknuter under endoskopi. En viktig faktor i utførelsen av operasjoner for forebyggende indikasjoner var bopælsstedet til barnet - det vil si tilgjengeligheten i tilfelle blødning dyktig omsorg.

Alle hovedmetoder for behandling av portalhypertensjon kan deles inn i 3 grupper:

Portosystemic shunting operasjoner.

Igjen legger vi vekt på at i tilfelle skade på hepatisk parenchyma - intrahepatisk portal hypertensjon - er den eneste radikale behandlingsmetoden levertransplantasjon. Denne klassifiseringen er selvsagt betinget. Det er andre behandlinger for portal hypertensjon. For eksempel beskriver stoffbehandling - hos voksne pasienter med levercirrhose muligheten for bruk av legemidler som reduserer visceralt venøstrykk (natrium nitroprussid, propanol). Denne metoden har imidlertid ikke funnet søknad i barns praksis på grunn av lav effektivitet. Operasjonen av fortvilelse - splenektomi eller laparotomi med blinking av magesårene - gir ikke effektiv kontroll over blødning, men brukes mye i regionale klinikker som en metode for nødhemostase. Operasjoner som omentohepatopexy er for tiden kun av historisk interesse.

Endoskopisk skleroterapi er en metode som består i å introdusere skleroserende stoffer (alkohol, fiber, trombovar) i spiserøret i spiserør eller perivasalrom under esofagoskopi. En annen variant av denne metoden er endoskopisk ligering (banding) - ligering av varicose noder ved hjelp av strekkringer under esofagoskopi. Metodene er attraktive på grunn av deres lave invasivitet, relativ enkelhet og et lite antall komplikasjoner. Disse metodene er mye brukt hos voksne pasienter med levercirrhose. Hos barn er hovedårsaken til ikke-utbredelsen av denne metoden ikke en høy nok effekt for å kontrollere blødning. Tilbakeslag av blødning fra åreknuter etter endoskopisk skleroterapi eller ligering når 26%. I tillegg krever metoden gjentatte økter (opptil 8-10) for å oppnå et klinisk signifikant resultat. Vi observerte en stor gruppe barn, som vi opererte på for gjentakende blødning fra åreknuter etter år med mislykket behandling med endoskopisk sklerose, som ikke ble utført i vår klinikk.

Devascularization operasjoner er utbredt i Japan. Hovedprinsippet for operasjonen er separasjonen av de submukosale og intramurale venøse plexusene i spiserøret og magen fra portalveinbassenget med høyt venetrykk. Den mest effektive er operasjonen utviklet av den japanske kirurgen Sugiura. (Fig. 10) For å redusere flyt av venøst ​​blod inn i portalveinsystemet fjernes milten (1). Da er magen avviket langs den store og mindre krumning (2) og den nedre tredjedel av spiserøret (3) for å utelukke muligheten for utslipp av blod fra portalsystemet til magesårets og spiserøret. Samtidig beholdes parasofageal collaterals for muligheten for dekompresjon av portalveinbassenget (5). For å hindre at blodet strømmer til esophageal vener langs intramuralt sikkerhet, blir spiserøret stanset (esophagotomi), etterfulgt av en esophageal esophage anastomosis og Nisan fundoplication (4). Denne operasjonen brukes også mye hos voksne pasienter med levercirrhose. Det gir et nivå av tilbakevendende blødning på ikke mer enn 15-18%.

Figur 10. Kirurgi av devascularization av mage og spiserør og splenektomi (ved Sugiura). Forklaringer i teksten.

I vårt land er den mest utbredte portosystemiske shunting (PSS) operasjonene rettet mot å redusere presset i portalen. Portosystemisk shunting ble foreslått blant de første til behandling av portalhypertensjon hos voksne pasienter. Det grunnleggende prinsippet om operasjoner er opprettelsen av en kunstig vaskulær anastomose som forbinder høytrykksportalsystemets basseng og lavtrykksferdige vena cava-bassenget. I utgangspunktet var disse operasjonene utbredt, da de effektivt forhindret blødning på grunn av en signifikant reduksjon i trykk i portalveinsystemet. Senere ble imidlertid utviklingen av en progressiv forverring i tilstanden til pasienter assosiert med en spesifikk lesjon - portosystemisk encefalopati (PSE) notert. PSE er en spesifikk lesjon i nervesystemet, forårsaket av inntak av metabolske produkter absorbert fra tarmen inn i det generelle blodet, omgå leveren. Når man oppretter en kunstig portosystemisk shunt, blir blod fra portalsystemet i stort volum utladet i systemet av den underfreende vena cava. Giftige metabolitter, detoksifisering av som skjedde i leveren, mens de kom inn i den generelle blodbanen, penetrerer blod-hjernebarrieren og ødelegger hjerneceller. Samtidig kan ulike nevrologiske endringer opp til koma oppfattes. I tillegg, ved levercirrhose med en kraftig signifikant reduksjon i trykk i portalveinsystemet, er det et brudd på blodsirkulasjonen i leveren og et brudd på dets funksjoner til utvikling av alvorlig leversvikt. Derfor ble disse operasjonene utført hovedsakelig hos pasienter med bevart leverfunksjon. Men i barndommen er det største antallet pasienter med ekstrahepatisk portalhypertensjon, hvor leveren parenchyma ikke lider. Diskusjonen om muligheten for å utvikle PSE hos barn fortsetter til denne dagen. Bruken av portosystemiske shunting-operasjoner i tidlig barndom har lenge vært ansett begrenset på grunn av den høye frekvensen av shunt-trombose, samt sannsynligheten for at portosystemisk encefalopati utvikler seg etter shunting. Det er imidlertid disse operasjonene i det nåværende stadium som synes mest lovende i operasjonen av ekstrahepatisk portalhypertensjon.