Hoved

Diabetes

"Blå" medfødt hjertesykdom og metoder for korreksjon: Fallot's tetrad hos nyfødte

Kombinasjonen av fire veldefinerte anatomiske defekter i strukturen i hjertet og blodkarene gir grunn til å diagnostisere Fallo's tetrade medfødte hjertesykdom.

Sykdommen ble påvist og beskrevet av franskpatologen E. L. Fallo i 1888. I løpet av de siste 100 årene har leger klart å oppnå gode resultater ved tidlig påvisning og eliminering av denne feilen.

Hva det er: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallot's tetrad er en medfødt hjertesykdom som ofte diagnostiseres hos nyfødte. Koden for ICD-10 er Q21.3.

Fallot tetrad forekommer hos 3% av barna, som er en femtedel av alle påviselige medfødte hjertefeil. 30% av alle misdannelser og ubebygde graviditeter er forbundet med Fallot's tetrada i fosteret, og ytterligere 7% av babyer med denne patologien blir født døde.

Fallo tetrad diagnostiseres hvis det er en kombinasjon av fire anatomiske defekter i strukturen av kardiovaskulærsystemet hos en nyfødt:

  • Stenose eller innsnevring av lungearterien som strekker seg fra høyre ventrikel. Dens umiddelbare formål er å bære venøst ​​blod i lungene. Hvis det er en innsnevring ved lungearterien, kommer blod fra hjertets ventrikel inn i arterien med kraft. Dette fører til en betydelig økning i belastningen på høyre hjerte. Med alderen øker stenosen - det vil si denne feilen har et progressivt kurs.
  • Feil i form av et hull i interventricular septum (VSD). Normalt separeres hjerteets ventrikler med en tomve som lar deg opprettholde forskjellig trykk i dem. Med Fallot's tetrad er det en lumen i interventrikulær septum og derfor utlignes trykket i begge ventrikkene. Samtidig injiserer høyre ventrikel blod ikke bare inn i lungearterien, men også i aorta.
  • Dextraksjon eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Med Fallot's tetrad, blir det skiftet til høyre og ligger rett over åpningen i interventricular septum.
  • Utvidelse av hjerteets høyre hjertekammer. Den utvikler seg igjen, på grunn av økt belastning på høyre hjerte på grunn av innsnevring av arterien og forflytning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med Fallot's tetrad er det samtidig hjertefeil:

Sammenligningstabel for triad, tetrad og pentad av Fallot.

  • ventvulær stenose av lungearterien eller obstruksjon av utgangspartiet til hjerteets høyre hjertekammer;
  • forstørrelse av hjerteets høyre ventrikel;
  • ASD.
  • stenose av utgangsseksjonen i høyre ventrikel;
  • subaortisk ventrikulær septal defekt;
  • aorta dextroposjon;
  • høyre ventrikulær hypertrofi (tegn på patologi på et EKG).

sirkulasjons dynamikk

Når defekten utvikler følgende påfølgende hemodynamiske lidelser:

  • På grunn av innsnevring av lungearterien opplever høyre ventrikkel volumoverbelastning (fra høyre atrium) og trykk (fra lungearterien). En overflod av blod fører til en økning i sin slående kraft;
  • Når trykket i høyre ventrikel blir kritisk, begynner venetisk utslipp fra høyre til venstre;
  • Fra venstre ventrikel går blandet blod inn i aorta;
  • På grunn av medfødt dextroposjon mottar aorta i tillegg blod fra høyre ventrikel;
  • Innholdet av karbondioksid i blodet øker, oksygen reduseres (hypoksemi);
  • I de indre organene begynner hypoksi, som forverres av utarmingen av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen;
  • På grunn av oksygenmangel utvikler polycytemi - en økning i nivået av blodceller og hemoglobin.

En nyttig video om hemodynamikk i Fallo's tetrad:

Årsaker og risikofaktorer

De anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre månedene av intrauterin utvikling.

Det var på dette tidspunktet at eventuelle skadelige ytre påvirkninger på kroppen av en gravid kvinne kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom.

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

  • akutte virussykdommer;
  • bruk av visse stoffer, psykoaktive og psykotrope stoffer (inkludert tobakk og alkohol) av en gravid kvinne;
  • tungmetallforgiftning;
  • stråling eksponering;
  • Den fremtidige morens alder er over 40 år.

Typer av CHD og stadier av utviklingen

Avhengig av de anatomiske egenskapene til defekten, utmerker seg flere typer Fallot's tetrad:

  • Embryologisk - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av den avgrensede muskelringen. Stenose kan elimineres ved økonomisk reseksjon av arteriekeglen.
  • Hypertrofisk - maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring og inngangen til høyre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv reseksjon av arteriekeglen.
  • Tubular - hele arteriekeglen er innsnevret og forkortet. Pasienter med en slik defekt kan ikke bli utsatt for radikal kirurgisk korrigering av lungesårets stenose. Palliativ plast foretrekkes for å forhindre at sykdommen blir verre.
  • Multikomponent-arterie stenose er forårsaket av en rekke anatomiske endringer, hvorav posisjon og karakteristikker bestemmer det vellykkede utfallet av kirurgisk korreksjon av stenose.

Avhengig av egenskapene til de kliniske manifestasjonene av en defekt, er følgende former av det preget:

  • cyanotisk eller klassisk - med uttalt cyanose (cyanose) av hud og slimhinner;
  • acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de første 3 årene av livet som følge av delvis kompensasjon av feilen.

I følge kursets alvor er disse sykdomsformer utmerket:

  • Tung. Dyspnø og cyanose vises nesten fra fødselen med gråt, fôring.
  • Klassisk. Sykdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner er nært korrelert med økt fysisk aktivitet.
  • Paroksysmal. Barnet lider av alvorlige ensidige cyanotiske angrep.
  • Mild form med sent utseende av cyanose og kortpustethet - på 6-10 år.

I løpet av dagen går sykdommen gjennom tre påfølgende faser:

  • Relativ velvære. Ofte varer denne fasen fra fødsel til 5-6 måneder. Det er ingen uttalt symptomer på sykdommen, som er forbundet med delvis kompensasjon av feilen på grunn av de strukturelle egenskapene til hjertet av det nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til et barn med Fallot notisbok, varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, astmaanfall. Denne alderen står for det største antall dødsfall.
  • Overgangsfasen eller fasen av dannelsen av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen og er i stand til å forebygge eller redusere sykdomsutbrudd.

Fare og komplikasjoner

Diagnosen Fallot's tetrad tilhører kategorien alvorlige hjertefeil med høy dødelighet. Med en ugunstig sykdomskurs er pasientens gjennomsnittlige levetid 15 år.

Slike komplikasjoner av sykdom er hyppige:

  • cerebral eller pulmonal trombose på grunn av økt blodviskositet;
  • hjerne abscess;
  • akutt eller kongestiv hjertesvikt;
  • bakteriell endokarditt;
  • forsinket psykomotorisk utvikling.

Symptomer på sykdommen

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på åpningen i interventrikulær septum, endres alderen til de første symptomene på sykdommen og graden av deres progresjon. Tenk på sykdommenes klinikk, for Fallot's tetrad er karakteristisk:

  • Cyanose. Oftest forekommer hos barn under ett år, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og torso. Fremskritt med økende fysisk aktivitet av barnet.
  • Tykkede fingre i form av "drumsticks" og bulging negler i form av "watch briller" er allerede dannet med 1-2 år.
  • Kortpustethet i form av dyp arytmisk pust. I dette tilfellet øker frekvensen av innånding og utånding ikke. Dyspné verre med minst anstrengelse.
  • Tretthet.
  • Hjertebukk - bøy på brystet i hjertet.
  • Forsinket motorutvikling på grunn av begrensninger i motoraktivitet.
  • Hjertemormer.
  • Den karakteristiske posisjonen til et sykt barns kropp er hukende eller liggende med bena bøyd i magen. Det er i denne stillingen at babyen føler seg bedre og derfor aksepterer det ubevisst så ofte som mulig.
  • Svimmelhet til hypoksemisk koma.
  • "Blå" angrep av dyspné og cyanose i alvorlig paroksysmisk sykdom, hvor små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å stryke, blir rastløse, og kan deretter miste bevisstheten eller til og med falle i koma. Etter angrepet er barnet sløv og trøtt. Ofte kan babyen til og med dø som følge av en slik forverring.

Cyanotisk angrep

Angrepet utvikler seg med en betydelig innsnevring av lungekroppen og er karakteristisk for små barn. Det er forårsaket av spontan sammentrekning av høyre ventrikel, noe som forverrer hypoksemi. Oksygenmangel fremkaller hjernehypoksi, og et overskudd av karbondioksyd stimulerer luftveiene.

Angrepet manifesteres av plutselig inspirerende dyspnø (vanskeligheter og økt inspirasjon). Barnets pust ligner på en fremmedlegeme og er ledsaget av generalisert blå hud. Pasienten tar en tvungen knekkposisjon og mister bevisstheten innen 1-2 minutter.

Handlingsalgoritme:

  1. Ring en ambulanse.
  2. Å beskytte barnet fra fremmede.
  3. Gi frisk luft.
  4. Unzip klærne.
  5. Sørg for at luftveiene er klare.

Ved ankomst av ambulansen blir det truffet tiltak:

  • oksygenbehandling gjennom en maske (20% vått oksygen);
  • bestemmelse av vitale tegn;
  • administrasjon av bronkodilatatorer og kardiotonika (aminofyllin, norepinefrin);
  • EKG-fjerning og samtidig forberedelse for innføring av antiarytmika (angrepet er ofte komplisert ved fibrillering);
  • transport til sykehus

Alle legemidler administreres intravenøst. Medisinske leverandører beholder en defibrillator på tidspunktet for pleie. På sykehuset er barnets tilstand stabilisert med hjerte- og oksygenbehandling.

Diagnose av sykdommen

Sykdommen diagnostiseres på grunnlag av anamnesis, etter en klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, med hensyn til resultatene av instrumentelle metoder for forskning.

inspeksjon:

  • Universal blå hud og slimhinner i hele kroppen.
  • Vekstforsinkelse, dystrofi på 2-3 grader.
  • Hjertebukk.
  • Fibrøse endringer av fingre og negler ("klokker", "trommestikker").

sondering:

  • I projeksjonen av lungearterien (nivået på det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet) bestemmes av systolisk tremor.
  • I costal hjørnet avslører et hjerteslag.

auskultasjon:

  • I det andre interkostale rommet til venstre høres langvarig systolisk murmur.
  • Den andre tonen er dempet.
  • På punktet til Botkin - systolisk myk støy forårsaket av utslipp av blod gjennom en defekt i septum.

Laboratorie data:

  • Polycytemi (økte nivåer av blodceller og hemoglobin).
  • Senker ESR til 2-0 mm per time.

radiografi:

  • Redusert blodtilførsel til lungene (blep av røttene).
  • Flatningen av buen i lungekroppen.
  • Den horisontale posisjonen til høyre ventrikel.
  • Offset til høyre aortabue.
  • Understrekt hjerte midje til venstre.

EKG:

  • Skiftet av aksen til hjertet til høyre.
  • Signifikant stigning av R-bølgen i de riktige lederne (V1-V2).
  • Mulige tegn er en delt R-bølge, arytmier.

ultralyd:

  • Bekreftelse av alle komponenter av vice.
  • Hjerte i form av "sko".
  • Utledning av blod fra høyre til venstre.
  • Forskjellen i trykk mellom ventrikkene.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest verdifulle ultralyd av hjertet med en doppler. Invasive metoder for å undersøke type angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte utføres sjelden, bare ved utilfredsstillende resultatkvalitet ved hjelp av andre diagnostiske metoder.

Differensiell diagnose av Fallot's tetrad utføres med sykdommer som ligner på kliniske manifestasjoner:

Hvordan identifisere fosteret?

Omfattende diagnose ved graviditet for tilstedeværelsen av Fallot's tetrad i et foster inkluderer:

  • Genetisk rådgivning med definisjonen av karyotype (defekten er ofte kombinert med medfødte syndromer - Patau, Down).
  • Bestemmelse av størrelsen på krageplass i 1 trimester - størrelse overstiger 3,5 mm.
  • Gjennomføring av ultralyd i første trimester - brutale brudd på leggingen av hjertet (ofte - og andre organer).
  • Foster ultralyd i 2. trimester - Stenose i pulmonal stammen, septal defekt, aorta dextroposjon.
  • Fargekartlegging - turbulent blodstrøm, utilstrekkelig venøs tilstrømning i lungearterien.

Videre taktikk:

  • Ved diagnose i opptil 22 uker må en kvinne avgjøre om hun vil holde graviditeten.
  • Når det gjelder samtykke, observerer en gravid kvinne og en fødselslege gynekolog en gravid kvinne før fødselen.
  • Leveringen utføres på en naturlig måte.
  • Barnet faller under tilsyn av en neonatolog, hvoretter han er registrert hos en kardiolog og hjertekirurg.
  • Tiden for operasjonen er planlagt.

Tidsintervallet for intervensjonen avhenger av graden av innsnevring av lungearterien. Med signifikant stenose utføres operasjonen i den første måneden av livet, med moderat - innen 3 år fra fødselstidspunktet.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er angitt. Den optimale alderen for kirurgi er 3-5 år. Men før denne alderen er det fortsatt nødvendig å vokse, etter å ha passert scenen med uttalt cyanose og kortpustethet hos et barn i 1-2 år.

Ofte dør barn med Fallo's tetrade nøyaktig under alvorlige enstemmige cyanotiske anfall i tidlig alder, hvis de ikke er utstyrt med kompetent medisinsk hjelp og støtte:

  • forebygging og behandling av tilknyttede sykdommer (anemi, rickets, smittsomme sykdommer);
  • dehydrering forebygging;
  • beroligende terapi;
  • behandling med adrenerge blokkere
  • behandling med antihypoksanter og nevroprotektorer;
  • oksygenbehandling;
  • vedlikeholdsterapi med vitaminer og mineraler.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til den eksisterende feilen, gis fortrinn til metoden for kirurgisk inngrep:

  • Palliativ kirurgi praktiseres når det er umulig å eliminere hjertesykdom helt. Nødvendig å optimalisere pasientens livskvalitet. Oftest er aorto-lunganastomosen påført - det vil si at lungearterien er forbundet med subklaven ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er en palliativ operasjon bare den første fasen av kirurgisk inngrep i et barn under 1 år - det gjør at barnet kan leve i flere år før en radikal korrigering av feilen utføres.
  • Radikal korreksjon innebærer eliminering av ventrikulær septaldefekt og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter en tid vil kunne lede et praktisk normalt liv. Det er viktig å merke seg at en slik operasjon anbefales for barn på minst 3-5 år.

Stadier av kirurgisk behandling

Operasjonen består av to faser - radikal og palliativ. Den palliative kirurgi utføres med sikte på å lindre vital tilstand, en radikal operasjon - for å eliminere feilen.

Den første er eliminering av pulmonal stenose (valvulotomi)

Det utføres i henhold til plan for barn under 3 år i et hjertekirurgisk sykehus. Tilgang - kun åpen (åpner brystet).

stadier:

  1. Rib-snitt og sternumutvinning.
  2. Åpning av brysthulen og snitt rundt hjerteposen.
  3. Innføring av valvulotom i hjertet i hjertet.
  4. Disseksjon av veggene i lungekroppen for å utvide diameteren.

Resultatet av operasjonen er å forbedre flyt av venøst ​​blod inn i lungene og eliminere hypoksi.

Andre inngrep kan utføres i stedet for valvulotomi:

  • Reseksjon - fjerning av den innsnevrede delen av høyre ventrikel for å øke dens hulrom;
  • Opprette forbipasserende ruter for blodstrøm - arkivering av subklaver arterien eller aorta til grenene til lungekroppen.

Den andre - plast av ventrikulær septal defekt

Det utføres når du kobler hjerte-lungemaskinen 3-6 måneder etter den første intervensjonen.

stadier:

  1. Åpner brysthulen.
  2. Koble til hjerte-lungemaskinen.
  3. Kardioplegi (slår av hjertet fra den systemiske sirkulasjonen).
  4. Klemme aortas vegger.
  5. Åpning av høyre ventrikel.
  6. Lukking av en septal feil.
  7. Ytterligere arkivering av lappen til høyre ventrikel for å øke størrelsen på hulrommet.

Mulige postoperative komplikasjoner

Komplikasjoner oppstår i 2,5-7% av tilfellene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, feil operasjonsteknikk:

  • Skader på ledende fibre.
  • Plutselig hjertestans.
  • En ruptured ventil av lungearterien og hele fibrøse ringen.
  • Utilstrekkelig reseksjon av høyre ventrikel (fjerning av for mye av myokardiet).

Prognose etter og uten behandling, forventet levealder

Uten operasjon lever 3% av pasientene til 40 år. Vellykket operasjon tillater pasienter å oppnå levetid (70 år eller mer). Ytterligere observasjon legges til livslang registrering, fysisk aktivitetskontroll, behandling av samtidige sykdommer.

Statistikk, hvor mange mennesker lever med denne diagnosen:

  • Fem års overlevelse etter operasjon: 92-97%.
  • Lev til 20 år: 87-88% av pasientene.
  • Lev til 30 år: 77-80% av pasientene.
  • Gjennomsnittlig forventet levetid etter inngripen er 66-72 år.
  • Forventet levetid for sammenhengende sykdommer (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger for gravide og mødre av barn med visum:

  • Tidlig registrering for graviditet (opptil 12 uker).
  • Registrering av et sykt barn.
  • Utelukkelse av selvbehandling og avvisning av operasjonen.
  • Minimering av hypotermi, overdreven trening, overeating.

Anbefalinger for pasienter:

  • Kontroll av helse, vekt og varighet av søvn.
  • Tilstrekkelig fysisk aktivitet.
  • Balansert diett.
  • Klasser i bassenget, kardiologisk skole.
  • Vanlig medisinsk undersøkelse.
  • Behandling av samtidige sykdommer (arytmier, blokkater).

Det eneste tiltaket for å forhindre det triste utfallet av sykdommen, er rettidig besøk til legen dersom du finner de første tegn på sykdommen, nøye observasjon av barnet og årvåken medisinsk tilsyn. Fallot's tetrad er ikke en sykdom der du kan eksperimentere med alternative behandlinger og håpe på et mirakel. Lagring av livet til en liten pasient er bare i hendene på en kardiurgirurg.

Nyttig video

På den medfødte hjertesykdommen - Fallot's tetrad - fortell Elena Malysheva og hennes kolleger:

Fallo er Tetrada Karakteristisk: Hva det er, årsaker og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: det som kalles Fallot's notebook, hvilke feil kombinere med denne medfødte mangelen. Hva forårsaker utseende av tetrads, karakteristiske symptomer på patologi. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for gjenoppretting.

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Fallot tetrad er en alvorlig medfødt hjertesykdom med fire (tetrad) karakteristiske defekter:

  1. Ved en sterk forskyvning av aorta til høyre (normalt flytter aorta bort fra venstre ventrikel, med Fallot's tetrad - helt eller delvis - fra høyre ventrikel).
  2. Den maksimale stenosen (innsnevring) av pulmonal arteriestammen (normalt kommer blod fra høyre ventrikel inn i lungene og er mettet med oksygen).
  3. Mangel på en inngripsskillevegg.
  4. Dilatasjon (volumøkning) i høyre ventrikel.

Hva skjer i patologi? På grunn av feil:

  • venøst ​​og arterielt blod blandes i ventriklene og ikke tilstrekkelig mettet med oksygen går inn i systemisk sirkulasjon;
  • forsterker oksygen sult av vev og organer, forflytting av aorta og innsnevring av lungestammen (jo sterkere stenosen, jo mindre blod er mettet med oksygen i lungene og flere rester i ventrikkelen, forverrende stagnasjon);
  • alvorlige lidelser i det store (fra venstre ventrikel til aorta) og liten (fra høyre ventrikel til lungearterien) sirkel fører raskt til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som et resultat utvikler det syke barnet karakteristisk cyanose (cyanose av de første lemmer, nasolabial trekant og deretter hele huden), kortpustethet, cerebral iskemi og hele kroppen.

Cyanose hos et barn

Fallot's tetrad er en medfødt defekt, alle feil oppstår under intrauterin organdannelse og vises umiddelbart etter barnets fødsel. Gjennomsnittlig levetid er ikke mer enn 10-12 år. Etter operasjonen forbedres prognosen avhengig av hvor alvorlig organs formasjoner er uttalt. Bare ca 5% av barn med patologi er modne og lever i alder av 40 år, og det er derfor akseptert å betrakte det som barns patologi.

Hvis vi snakker om forskjellene mellom barndommen og voksne manifestasjoner av Fallot's tetrad, eksisterer de ikke, i alle aldre kan utviklingen av kronisk hjertesvikt føre til funksjonshemming og alvorlig funksjonshemning.

Patologi regnes som en av de mest alvorlige medfødte hjertefeil, det er farlig ved den raske utviklingen av komplikasjoner av hjertesvikt og iskemi av organer og vev. I løpet av de to første årene dør over 50% av barnene fra hjerneslag (akutt oksygeninsuffisiens av cerebral fartøy), hjerneabsess (purulent betennelse) og angrep av akutt hjertesvikt. Manglende drift fører til en alvorlig forsinkelse i utviklingen av barnet.

Endelig er det umulig å kurere hjertesykdom, kirurgiske metoder kan bare forbedre pasientens prognose og forlenge livet. I dette tilfellet er det en direkte avhengighet av operasjonens timing - jo tidligere blir det utført (helst i det første år av livet), desto større er sjansene for et positivt resultat.

Kirurgisk korreksjon av Fallot's tetrad utføres av hjertekirurger, og kardiologen er ansvarlig for å overvåke pasienter før og etter operasjonen.

Årsaker til

Siden hjertet legges og dannes i første trimester, anses påvirkning av toksiner ved 2-8 ukers svangerskap å være spesielt farlig for utseendet til Fallot's tetrad. Ofte er de:

  • narkotika (hormoner, sedativer, hypnotika, antibiotika, etc.);
  • smittsomme sykdommer (rubella, meslinger, scarlet feber);
  • skadelige industrielle og husholdnings kjemiske forbindelser (salter av tungmetaller, giftige kjemikalier og gjødsel);
  • giftige effekter av alkohol, narkotika og nikotin.

Risikoen for misdannelse vises i familier hvor nærstående har barn med føtale anomalier i hjertet.

Symptomer på patologi

Fallot tetrad er en svært alvorlig livstruende hjertesykdom, den er raskt komplisert av utseendet på uttalt tegn på hjertesvikt og sykdomsforstyrrelser, og forverrer prognosen betydelig og kompliserer pasientens liv. Fra tidlig barndom slutter noen, selv elementær, fysisk emosjonell aktivitet med kortpustethet, merket cyanose (cyanose), svakhet, svimmelhet, besvimelse.

I fremtiden kan anfallene ende med åndedrettsstanse, kramper, hypoksisk koma (på grunn av mangel på oksygen i blodet), i fremtiden - delvis eller fullstendig funksjonshemning. Den typiske pasienten til pasientene hakker, i spenning, for å lette tilstanden etter belastningen.

Etter operasjonen forbedres pasientens tilstand, men fysisk aktivitet er begrenset slik at den ikke provoserer utviklingen av kortpustethet og andre symptomer på hjertesvikt.

De viktigste tegn på defekt skyldes nedsatt blodberikning med oksygen, på grunn av dette kalles det "blå".

Karakteristiske symptomer på Fallot's tetrad:

Kortpustethet, som vises og øker etter en handling (gråt, suger)

Sterk svakhet (det er forårsaket av de mest elementære handlingene)

Bevisstap (de to siste symptomene skyldes progressiv cerebral iskemi)

Komplikasjoner av patologi - cyanotiske angrep, hvis utseende indikerer alvorlig hypoksi (oksygenmangel) og forverrer pasientens prognose sterkt. De vises vanligvis i alderen 2-5 år og er ledsaget av følgende symptomer:

  1. Puste og puls øker plutselig (fra 80 slag per minutt).
  2. Kortpustethet øker.
  3. Barnet er bekymret.
  4. Cyanose er merkbart forbedret til en fiolett fargetone.
  5. Det er en sterk svakhet.
  6. Angrepet kan føre til tap av bevissthet, kramper, opphør av pust, koma, slag eller plutselig død.

På grunn av oksygenmangel, barn med medfødte misdannelser forsinker i utviklingen, lærer ulike ferdigheter verre (ikke hold hodet osv.), Blir ofte syke.

diagnostikk

Over tid viser pasientene karakteristiske eksterne tegn som du kan utføre en primær diagnose på:

  • Den mest karakteristiske indikatoren er akrocyanose (cyanose i perifere regioner - hender, føtter, ører, fingre, nese og så hele kroppen);
  • fortykning av fingertuppene i form av "trommelstikk" og deformering av neglene i form av "briller" (konveks, rund);
  • lag i fysisk utvikling, vekttap;
  • flatt bryst (vises sjelden brystbukk).

Når du hører på hjertet, blir det funnet en grov "summende" eller "skrapende" lyd.

Bekreftet av Fallot's tetrad hos barn som bruker maskinvare metoder:

  • Ultralyd, som bestemmer endringen i størrelsen på hjertekamrene (dilatasjon av høyre ventrikel).
  • På EKG registreres den ufullstendige blokkaden av de ledende beinene til hans (høyre) bunke og hypertrofien (økning, fortykning) av myokardiet i høyre ventrikel.
  • Ved hjelp av radiografi registreres et karakteristisk mønster av lungene (på grunn av mangel på blodtilførsel, de ser gjennomsiktige) og hjertet (en økning i størrelse og form i form av en støvler eller sko, med hevet topp i hjertet).
  • Doppler kan bestemme retningen for blodstrømmen og diameteren av blodårene.

Generelt er en blodprøve (i stedet for normal) dobbelt så mange røde blodlegemer (erytrocytter). Dette skyldes at kroppen prøver å kompensere for mangel på oksygen ved å øke cellene som kan tilfredsstille dette behovet.

Behandlingsmetoder

Cure patologi er helt umulig:

  • i 30% av bruddene kombinert med andre medfødte anomalier, noe som kompliserer prognosen og behandlingen;
  • 65% av hemodynamiske sykdommer (blodstrøm) er så uttalt at kirurgisk behandling forbedrer pasientens tilstand i noen tid, forlenge tiden og forbedre livskvaliteten, men patologien utvikler seg gradvis, noe som fører til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som behandlingsmetoder som brukes:

  1. Narkotikabehandling (akuttmottak for cyanotiske angrep).
  2. Palliativ intervensjon (forberedelse for radikal kirurgi, midlertidig eliminering av kritiske hemodynamiske forstyrrelser).
  3. Radikal korrigering (gjenoppretting av intervensjonsseptum, bevegelse av aortaåpningen, utvidelse av stenosen i lungearterien, etc.).

Forventet levetid og videre prognose er helt avhengig av hvor raskt operasjonen ble utført.

Narkotika terapi

Narkotikabehandling brukes som en nødsituasjon for et cyanotisk angrep:

  • oksygeninhalasjon brukes til å gjenopprette metning av vev og blod med oksygen;
  • Natriumhydrogenkarbonatoppløsning injiseres for å lindre acidose (akkumulering av metabolske produkter);
  • For å lette pusteprosessen, bruk bronko- og antispasmodik (aminofyllin);
  • For å forhindre støt på grunn av nedsatt gassbytte, vedheft (vedheft av røde blodlegemer) og dannelse av blodpropper, injiseres en plasmasubstituttløsning (reopolyglucin) intravenøst.

Etter angrepene, forverres barnets prognose, og kirurgisk korrigering av defekten er nødvendig i nær fremtid.

Midlertidig eliminering av hemodynamiske lidelser

Midlertidig korreksjon eller palliative metoder brukes umiddelbart etter fødselen eller i en tidlig alder, disse inkluderer opprettelse av ulike anastomoser (forbindelser, stier) mellom fartøyene.

Fallot tetrad: symptomer, diagnose, korreksjon, prognose

For omtrent 100 år siden lød diagnosen Fallot's "tetrad" som en setning. Kompleksiteten til denne feilen fikk selvsagt mulighet for kirurgisk behandling, men operasjonen i lang tid ble utført bare for å lindre pasientens lidelse, fordi det ikke kunne eliminere årsaken til sykdommen. Medisinsk vitenskap beveget seg fremover, det beste sinnet, utviklingen av nye metoder, stoppet ikke med å håpe at sykdommen kan bli overvunnet. Og de gjorde ikke feil - takket være innsatsen fra folk som har viet seg til kampen mot hjertefeil, har det blitt mulig å helbrede, forlenge livet og forbedre kvaliteten selv med slike sykdommer som Fallots tetrad. Nå kan ny teknologi i hjertkirurgi med hell korrigere løpet av denne patologien med den eneste tilstanden at operasjonen skal utføres i barndom eller tidlig barndom.

Selve navnet på selve sykdommen sier at det skylder sitt utseende ikke til en, men til fire feil samtidig, som bestemmer den menneskelige tilstanden: Fallot's tetrad er en medfødt hjertesykdom, hvor 4 uregelmessigheter kombineres:

  1. Feil i septum mellom hjertekammerets ventrikler, vanligvis er den membranøse delen av septum fraværende. Lengden på denne feilen er ganske stor.
  2. Økningen i volumet til høyre ventrikel.
  3. Innsnevringen av lumen i lungekroppen.
  4. Aortisk dislokasjon til høyre (dextroposisjon), opp til staten når den delvis eller helt avviger fra høyre ventrikel.

I utgangspunktet er Fallo tetrad forbundet med barndommen, noe som er ganske forståelig: sykdommen er medfødt, og forventet levealder avhenger av graden av hjertesvikt, som dannes som et resultat av patologiske forandringer. Det er ikke et faktum at en person kan forvente å leve lenge og lykkelig - slike "blå" mennesker lever ikke i alderdom, og i tillegg dør de ofte i brystperioden hvis kirurgi av en eller annen grunn blir utsatt. I tillegg kan Fallo's tetrade ledsages av en femte anomali av hjerteutvikling, noe som gjør det til Fallot's pentad - en atriell septal-defekt.

Sirkulasjonsforstyrrelser i Fallot's tetrad

Fallot's tetrad tilhører de såkalte "blå" eller cyanotiske defekter. En defekt i septum mellom hjertets ventrikler fører til endring i blodstrømmen, med det resultat at blod går inn i systemisk sirkulasjon som ikke bringer nok oksygen til vevet, og de begynner igjen å oppleve sult.

På grunn av den økende hypoksien, får pasientens hud en cyanotisk (cyanotisk) fargetone, så denne feilen kalles "blå". Situasjonen med Fallot's tetrad forverres av tilstedeværelsen av en innsnevring i lungekroppen. Dette fører til det faktum at et tilstrekkelig volum venøs blod ikke kan passere gjennom den innsnevrede åpningen av lungearterien til lungene, derfor forblir en betydelig mengde i høyre ventrikel og i den venøse delen av lungesirkulasjonen (derfor blir pasientene blå). Denne mekanismen for venøs stagnasjon, i tillegg til å redusere oksygenering i blodet i lungene, bidrar til den relativt raske utviklingen av CHF (kronisk hjertesvikt), som manifesterer seg:

cyanose med Fallot's tetrad

  • Forverringen av cyanose;
  • Metabolske sykdommer i vev;
  • Væskeakkumulering i hulrommene;
  • Tilstedeværelse av ødem.

For å forhindre en slik utvikling av hendelser, vises pasienten hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sykdommen

På grunn av at sykdommen manifesterer seg ganske tidlig, vil vi i artikkelen fokusere på barnas alder, fra fødselen. De viktigste manifestasjonene til Fallo tetrad skyldes en økning i CHF, selv om slike babyer ikke utelukker utviklingen av akutt hjertesvikt (arytmi, kortpustethet, angst og ikke bryst). Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungestammen, samt på lengden av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene er, desto raskere utvikler det kliniske bildet. Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, samt lengden på defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, desto raskere utvikler det kliniske bildet.

I gjennomsnitt begynner de første manifestasjonene ved 4 uker av et barns liv. Viktigste symptomer:

  1. Cyanotisk farging av barnets hud vises først når gråt, suger, da kan cyanose opprettholdes selv i ro. Først vises bare cyanose i nasolabialt trekant, fingertupper og ører (akrocyanose), da hypoksi utvikler seg, er utviklingen av total cyanose mulig.
  2. Barnet legger seg bak i fysisk utvikling (senere begynner å holde hodet, sitte ned, krype).
  3. Fortynkning av terminalfalangene i form av "drumsticks".
  4. Neglene blir flatt og rundt.
  5. Brystflattet, i sjeldne tilfeller, dannelsen av et "hjertebult".
  6. Redusert muskelmasse.
  7. Feil vekst av tenner (brede hull mellom tennene), karies utvikler seg raskt.
  8. Spinal deformitet (skoliose).
  9. Flatfoot utvikler seg.
  10. Et karakteristisk trekk er utseendet på cyanotiske angrep, der barnet oppstår:
    • pusten blir hyppigere (opptil 80 puste per minutt) og dyp;
    • huden blir blåaktig-violet;
    • elever sprer seg kraftig
    • kortpustet vises;
    • preget av svakhet, opp til bevissthetstap som følge av utvikling av hypoksisk koma;
    • kan forårsake muskelkramper.

typiske cyanose soner

Eldre barn pleier å kaste seg ned under anfall, da denne stillingen letter deres tilstand litt. I gjennomsnitt varer et lignende angrep fra 20 sekunder til 5 minutter. Imidlertid klager barna etter uttalt svakhet. I alvorlige tilfeller kan et slikt angrep føre til et slag eller til og med døden.

Algoritme for handling når et anfall oppstår

  • Det er nødvendig å hjelpe barnet til å kneppe seg "på hakkene", eller å vedta en "knel-albue" -posisjon. Denne posisjonen bidrar til reduksjon av venøs blodstrøm fra den nedre delen av kroppen til hjertet, og reduserer dermed belastningen på hjertemuskelen.
  • Syreforsyning gjennom en oksygenmaske med en hastighet på 6-7 l / min.
  • Intravenøse beta-blokkere (for eksempel "Propranolol" ved beregning av 0,01 mg / kg kroppsvekt) eliminerer takykardi.
  • Innføringen av opioidanalgetika ("Morphine") bidrar til å redusere følsomheten i luftveiene til hypoksi, og reduserer frekvensen av luftveiene.
  • Hvis anfallet ikke stopper innen 30 minutter, kan det hende at en operasjon må utføres i nødstilfelle.

Det er viktig! Du kan ikke bruke under et angrep som reduserer hjertets sammentrekninger (kardiotonika, hjerteglykosider)! Virkningen av disse stoffene fører til en økning i kontraktilitet i høyre ventrikel, noe som medfører ytterligere utslipp av blod gjennom en defekt i septum. Dette betyr at venøst ​​blod som er praktisk talt fri for oksygen, kommer inn i systemisk sirkulasjon, noe som fører til en økning i hypoksi. Så det er en "ond sirkel."

Basert på hvilken forskning er diagnosen Fallot's tetrad?

  1. Når du lytter til hjertet, oppdages en svekkelse av II-tonen, i det andre interkostale rommet til venstre, bestemmes en grov "skrapende" støy.
  2. Ifølge elektrokardiografi er det mulig å identifisere EKG-tegn på en økning i høyre hjerte, samt et skifte av hjerteaksen til høyre.
  3. Den mest informative er en ultralyd av hjertet, hvor en defekt i interventricular septum og aorta dislokasjon kan identifiseres. Takket være Doppler-sonografi er det mulig å studere i detalj blodsirkulasjonen i hjertet: utslipp av blod fra høyre ventrikel til venstre, samt vanskeligheten med blodstrømmen inn i lungekroppen.

EKG-fragment med Fallot's tetrade

behandling

Hvis pasienten har Fallot's tetrad, er det viktig å huske en enkel regel: Operasjonen er vist for alle (uten unntak!) Pasienter med denne hjertesvikt.

Den viktigste metoden for behandling av denne hjertesykdommen er bare kirurgisk. Den optimale alderen for kirurgi er 3-5 måneder. Det er best å utføre kirurgi på en planlagt måte.

Det kan være situasjoner når det kan være nødvendig med nødoperasjon i en tidligere alder:

  1. Hyppige anfall.
  2. Utseendet av cyanose i huden, kortpustethet, hjertebanken i ro.
  3. Uttalte lag av fysisk utvikling.

Vanligvis er en nødprosedyre den såkalte palliative operasjonen. En kunstig shunt (felles) mellom aorta og lungekroppen er ikke opprettet på den tiden. Denne inngripen gjør at pasienten midlertidig kan styrke før en kompleks, multikomponent og langsiktig operasjon som tar sikte på å eliminere alle defekter i Fallo's tetrad.

Hvordan er operasjonen?

Gitt kombinasjonen av de fire anomaliene i denne hjertesykdommen, er kirurgi for denne patologien spesielt vanskelig i hjertekirurgi.

  • Under generell anestesi utføres anterior disseksjon av brystet.
  • Etter å ha gitt tilgang til hjertet, er hjertelungen koblet til.
  • Et hjerte muskel snitt er laget fra høyre ventrikel for ikke å berøre koronararteriene.
  • Fra hulrommet til høyre ventrikeltilgang til pulmonal stammen, disseksjonen av den innsnevrede åpningen, plastventiler.
  • Det neste trinnet er å lukke den ventrikulære septaldefekten ved hjelp av syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (fra vev av hjertepose - perikardium) materiale. Denne delen av operasjonen er ganske komplisert, siden den anatomiske feilen i septum ligger nær hjertefrekvensdriveren.
  • Etter vellykket gjennomføring av de foregående trinnene sugges veggen til høyre ventrikel, blodsirkulasjonen gjenopprettes.

Denne operasjonen utføres utelukkende i høyt spesialiserte hjerteoperasjonssentre, hvor relevant erfaring er oppnådd i behandlingen av slike pasienter.

Mulige komplikasjoner og prognose

De hyppigste komplikasjonene etter operasjonen er:

  1. Bevaring av innsnevring av lungekroppen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
  2. Ved skade på fibrene, som fører excitasjon i hjertemuskelen, kan det utvikles en rekke arytmier.

I gjennomsnitt er postoperativ dødelighet opp til 8-10%. Men uten kirurgisk behandling overstiger barnets forventede levetid ikke over 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår et barns død i barndom fra hjertesvikt, hjerneslag og økende hypoksi.

Men med kirurgisk behandling utført på barn under 5 år, viste det store flertallet av barn (90%) ingen tegn på utviklingsslag etter sine jevnaldrende ved nyprøving i 14 år.

Videre fører 80% av de opererte barna et normalt liv, praktisk talt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende, i tillegg til begrensningene i overdreven trening. Det har blitt bevist at den tidligere en radikal operasjon ble utført for å eliminere denne feilen, jo raskere gjenoppretter barnet og fanger opp med sine jevnaldrende i utviklingen.

Er funksjonshemming angitt for sykdommen?

Alle pasienter før radikal kirurgi på hjertet, samt 2 år etter operasjonen viste klaring av funksjonshemming, etterfulgt av re-undersøkelse.

Ved fastsettelsen av funksjonshemmede er følgende indikatorer av stor betydning:

  • Er det en sirkulasjonsforstyrrelse etter operasjonen?
  • Hvorvidt stenosen av en lungearteri forblir.
  • Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

Kan Fallo's tetrade bli diagnostisert i utero?

Diagnose av denne hjertesykdommen avhenger direkte av kvalifikasjonene til en spesialist som utfører ultralydsdiagnostikk under graviditet, samt på nivået på ultralydsmaskinen.

Når en ultralyd i ekspertklasse utføres av en høykategori spesialist, oppdages Fallot's tetrad i 95% av tilfellene i opptil 22 uker. I tredje trimester av graviditeten diagnostiseres denne feilen i nesten 100% av tilfellene.

I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske twos og triples", som screenes for alle gravide kvinner i perioder på 15-18 uker. Det er bevist at Fallot's tetrad i 30% av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hva skal jeg gjøre hvis denne patologien er funnet i fosteret under graviditet?

Når denne hjertesykdommen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomal abnormitet, ledsaget av brutto psykisk utviklingsforstyrrelser, tilbys kvinnen å avslutte graviditeten av medisinske årsaker.

Hvis bare en hjertefeil oppdages, samles en konsultasjon: obstetrikere-gynekologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen forklarer kvinnen i detalj: hvorfor denne patologien er farlig for barnet, hva konsekvensene kan være, samt mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

Til tross for kompleksiteten til Fallot's tetrad, er denne hjertesykdommen resekterbar, det vil si at den gjennomgår kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en setning for barnet. Det moderne nivået av medisin gir i 90% av tilfellene betydelig pasientens livskvalitet takket være en kompleks, multi-trinns operasjon.

Foreløpig bruker hjertekirurger praktisk talt ikke palliativ kirurgi, bare midlertidig forbedring av pasientens tilstand. Prioritetsretningen er en radikal operasjon gjennomført i tidlig barndom (opptil et år). Denne tilnærmingen gjør det mulig å normalisere den generelle fysiske utviklingen, for å unngå dannelse av vedvarende deformasjoner i kroppen, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten.

Fallo er medfødte misdannelser

Fallos misdannelser er en gruppe medfødte sykdommer i hjertets utvikling, det typiske symptomet som er den blåaktige fargen på huden. Symptomene på sykdommen er forbundet med tilbakestrømning av blod fra høyre ventrikel til venstre, ved å blande venøst ​​blod med arteriell, utilstrekkelig blodtilførsel til lungene. Uten kirurgisk behandling reduseres pasientens forventede levetid.

Les i denne artikkelen.

Årsaker til Fallo vice

Fallo misdannelser oppstår fra 2. til 7. tiår med embryoutvikling. Farlige faktorer kan være:

  • virusinfeksjoner i de tidlige stadiene av fødsel: skarlagensfeber, rubella, meslinger;
  • narkotika (beroligende midler, sovende piller, antitumor midler, retinsyre, hormoner, flukonazol);
  • alkohol, rusmidler, røyking;
  • arbeider med kjemikalier, røntgenstråler;
  • eksponering for ioniserende stråling.

Rollen av genetisk følsomhet for hjertefeil har vist seg. Den eksakte årsaken til sykdommen kan ikke alltid identifiseres, men under graviditet etter 40 år og tilstedeværelse av diabetes øker systemisk lupus erythematosus hos moren risikoen for medfødt hjertesykdom.

Myokardiepatologier blir ofte kombinert med genetiske abnormiteter: demens, brekninger, astigmatisme eller myopi, en deformert ryggraden, brystbenet, aurikler, redusert mengde eller fusjon av fingrene. De er ledsaget av unormal utvikling av nyrer, lever, tarm.

Mekanismen for sirkulasjonsforstyrrelser i Fallo vices

Med utviklingen av patologi roterer arteriekegelen på en slik måte at aortaklappen skifter til høyre for lungene. Samtidig tar aorta seg posisjonen til en "rytter", som ligger over hjerteens interventrikulære septum. Veggene i arteriekeglen har ikke mulighet til å bli med i septumet, derfor er det en defekt i den.

Lungestammen, når aorta er unormal, smalker og blir lang. Høyre ventrikel (RV) øker som det er vanskelig for den å presse blod gjennom den smale lumen av lungearterien, og det kommer knapt inn i lungearterien fra RV. Siden det er et hull mellom de to ventriklene, kommer blandet blod til aorta. Den inneholder mindre oksygen enn normalt.

Hemodynamiske lidelser i Fallot's tetrad

Hvis lungerørets munn er helt blokkert, blir lungene forsynt med arterielt blod gjennom flere vaskulære grener. Med en innsnevring av en moderat grad av blod fra venstre ventrikel trenger til høyre, utvikler en "hvit" form av sykdommen. Senere blir det blandet, så blir venøst ​​blod tømt i venstre ventrikel - den "hvite" formen endres til "blå".

Fallo tetrade klassifisering

Av alle fallet er tetrads misdannelser diagnostisert oftere. Den er preget av 4 typiske brudd:

  • et hull i veggen mellom ventrikkene;
  • lungearterien er innsnevret;
  • aorta er forskjøvet til høyre side;
  • forstørret prostata.

Hvis det ikke er noen forskyvning av aorta eller det er en liten avvik fra den normale stillingen, kalles defekten Fallot-triaden, når defekten i veggen mellom atriene er festet, Fallot-pentaden.

I tilfelle av en embryologisk versjon av tetrad, skifter partisjonen fremover og til venstre, er maksimal innsnevring i regionen av muskelsepareringsringen, og lungeventilen er normal eller utilstrekkelig utviklet. I rørformet type er lungekeglen uutviklet, smal og kort.

I den hypertrofiske varianten er det en økning i den koniske partisjonen og en smal utgangsåpning fra høyre ventrikel. Multikomponent typen manifesteres ved forlengelse eller et høyt utløp av den koniske partisjonen.

Klinisk og anatomisk klassifisering gjenspeiler nedsatt hemodynamikk i Fallot sykdom. Slike former er uthevet:

  • atresi (fusjon av lumen) munnen av lungearterien;
  • cyanotisk: innsnevring av lungearterien, blåaktig farge;
  • acyanotisk: normal hudfarge.

For hva Fallot tetrad er, se denne videoen:

Symptomer på hjertesykdom

Den cyanotiske fargen på huden er det mest typiske tegn på Fallo misdannelser. Avhengig av tidspunktet for utseendet er det 5 kliniske varianter av sykdommen uthevet:

  • tidlig cyanotisk (fra 1 til 12 måneder);
  • klassisk (barn 2 - 3 år);
  • alvorlig (kramper av cyanose, kortpustethet);
  • sent cyanotisk (6-10 år);
  • acyanotisk (blek hud).

Den tunge versjonen av Falte's tetrade skjer i 3 - 4 måneder og øker med året. Barnet blir blått når man spiser, gråter, fysisk anstrengelse. Enhver form for aktivitet forårsaker svakhet, kortpustethet, svimmelhet, hjertebanken. Etter å ha kjørt eller utendørs spill, knepper barnet seg for å gjenopprette.

Angrepene av cyanose blir ekstremt vanskelige fra andre til femte år av livet, de blir ledsaget av plutselig oppstart av svakhet, angst, bevissthetstap. Det kan være kramper, koma i fravær av åndedrettsvern.

Disse tegnene er forårsaket av en spasme i høyre ventrikel, full flyt av venøst ​​blod inn i arterielt nettverk, noe som forårsaker oksygen sult i hjernen.

Barn med Fallo vices begynner å gå senere, ligge bak i utvikling, lider av katarralsykdommer og lungebetennelse oftere enn sine jevnaldrende. Pasienter i voksen alder har stor risiko for å utvikle tuberkulose.

Patologi diagnose

Fallo's tetrad kan mistenkes på grunn av blek eller blåaktig hud, formen på fingrene som "drumsticks", en forandring i neglene - "glass timer", lav fysisk aktivitet og svakhet hos barnet.

Ved undersøkelse er brystets deformitet i form av et hjertebukk merkbar, underkroppene er lange og tynne, ryggraden er vanligvis buet.

Percussion grenser i hjertet litt utvidet. Når du lytter til hjertet, kan du oppdage systolisk murmur som høres til venstre for brystbenet under 2. mellomrom og en svak 2 tone over lungearterien.

Når instrumentell diagnostikk kan oppdage følgende symptomer:

  • Ultralyd av hjertet: en innsnevring av lungearterien, aortisk bevegelse til høyre, det er en defekt i septum, bukspyttkjertelen er hypertrofiert.
  • Fonokardiografi: bekrefter en svak tone over lungearterien, systolisk murmur.
  • Radiografi: hjertet er som en tøffel, mønsteret av lungene er glatt, hjertet blir forstørret moderat.
X-ray med Fallot's tetrad: 1) hjertet er formet som et støvel; 2) høyre ventrikkel er skarpt forstørret og skyver venstre ventrikkel til venstre; 3) Lungeblodstrømmen er utarmet, midjen er forsterket.
  • EKG: blokkering av høyre ben av Guiss-bunten og forstørret prostata.
Elektrokardiogram av et 4 år gammelt barn med Fallot notisbok: QRS avvik til høyre, tegn på høyre ventrikulær hypertrofi med høy P-bølge.
  • Lyding: Kateteret passerer inn i aorta fra høyre ventrikel, blodet oksygenering er svakt, forhøyet trykk i bukspyttkjertelen.

Hvis diagnosen er vanskelig, foreskrives selektiv koronar angiografi, aortografi og hjertesvikt.

Fallo's Blemish Treatment

Kirurgi er den eneste behandlingsmetoden. Symptomatisk behandling er foreskrevet for angrep av pustevansker og cyanose. Inhalasjoner med oksygen utføres, infusjoner av Rheopiglucin, løsninger av glukose og natriumbikarbonat, aminofyllin er indikert. Som vedlikeholdsbehandling brukes narkotika til å forbedre forsyningen av myokard med oksygen og redusere hjertesvikt.

Alle operasjoner kan deles inn i palliativ og radikal. Palliative inngrep utføres i tilfeller av alvorlig misdannelse hos nyfødte og spedbarn. Disse inkluderer:

    Plastikkirurgi av ventrikulær septalfeil, rekonstruksjon av innsnevring av høyre ventrikel

forbindelse ved anastomose av subklaver og lungearterier;

  • anastomose inne i perikardiet mellom den stigende aorta og lungearterien;
  • montering av protesen mellom aorta og lungearterien;
  • åpen ekspansjon av innsnevring av lungearterien;
  • ballong plastventil.
  • Radikal kirurgi innebærer plastisiteten av defekten mellom ventriklene, eliminering av innsnevring av utgangen fra bukspyttkjertelen. Det utføres ofte i to trinn for å redusere postoperative komplikasjoner. Den optimale perioden for slik behandling er barnets alder fra seks måneder til 3 år.

    Prognosen på avslørende

    Hvis defekten ikke oppdages, utføres operasjonen ikke, og 25% av pasientene med alvorlig form dør i det første år av livet. Selv med en innsnevring av lungearterien i moderat grad, er gjennomsnittlig levetid for barn uten kirurgi 10 til 12 år. 5% av ikke-opererte pasienter lever til voksen alder.

    Årsakene til død av pasienter er forbundet med alvorlig lungebetennelse, nedsatt cerebral sirkulasjon, vaskulær tromboembolisme, hjertesvikt, bakteriell endokarditt og sepsis. Kanskje utviklingen av hjerne abscess.

    Med en vellykket operasjon i tidlig barndom har pasientene stor sjanse til å opprettholde arbeidsevne, fysisk og sosial aktivitet.

    Pasienter med hjertefeil har økt risiko for endokarditt under enhver type operasjon, inkludert tannbehandling, minimalt invasive kirurgiske teknikker, slik at de blir vist profylaktisk antibiotikabehandling med trusselen om bakterielle infeksjoner.

    Fallot's tetrad tilhører alvorlige misdannelser, derfor for å redde liv, må kirurgisk behandling utføres. Prognosen for sykdommen er gunstig i disse tilfellene dersom barnet ikke utviklet fysiske og psykiske lidelser på grunn av kronisk oksygen sult av vevet. I forbindelse med økt teknisk evne til kirurgisk operasjon hos barn, anbefales det å utføre dem tidligere.

    Det finnes ingen alternativ metode for å behandle sykdommen, og forebyggingsmetoder er heller ikke kjent. I familier der det har vært tilfeller av hjertefeil, anbefales det å gjennomgå genetisk rådgivning når du planlegger en graviditet.

    Nyttig video

    For behandling av Fallot's tetrad, se denne videoen:

    Barns medfødte hjertefeil, som klassifiseringen omfatter inndeling i blå, hvitt og andre, er ikke så sjeldne. Årsakene er forskjellige, tegnene skal være kjent for alle fremtidige og nåværende foreldre. Hva er diagnosen av hjertefeil og hjertefeil?

    I moderne diagnostiske sentre kan hjertesykdom bestemmes av ultralyd. I fosteret er det synlig fra 10-11 uker. Symptomer på medfødt er også bestemt ved hjelp av ytterligere undersøkelsesmetoder. Feil ved å bestemme strukturen er ikke utelukket.

    Hvis det oppdages en kombinert hjertesykdom hos fosteret, blir svangerskapet ofte avbrutt. Hvis den er kjøpt, er det nødvendig å operere. Kombinert hjertesykdom kan være med utbredelse av en stenose, aortal og mitral, og også kombinert.

    Ofte diagnostiseres en tricuspidventilfeil i tidlig alder. Det er medfødt, det vil si, det dannes i fosteret under graviditet. Hvordan diagnostisere og behandle det?

    Normalt har et barn et åpent ovalt vindu opp til to år gammel. Hvis det ikke er lukket, må du bruke ultralyd og andre metoder. Hos voksne og barn trenger noen ganger kirurgi, men du kan uten det. Er det mulig å gå til hæren, dykke, fly?

    En aorto-lungefistel hos spedbarn blir oppdaget. Nyfødte er svake, utvikler seg dårlig. Barnet kan ha kortpustethet. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefeil? Tar de henne inn i hæren?

    En ganske alvorlig misdannelse av den vanlige arterielle stammen oppdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle utstyret finnes det allerede i det nyfødte. Det er delt inn i typer PRT. Årsakene kan være både arvelige og i foreldrenes livsstil.

    Hvis det er en ekstra septum, kan et treatriumhjerte dannes. Hva betyr dette? Hvor farlig er ufullstendig form i et barn?

    Hvis graviditet er å komme, og hjertesvikt er blitt identifisert, så setter legene ofte på abort eller adopsjon. Hvilke komplikasjoner kan oppstå hos mødre med medfødte eller anskaffe mangler under graviditet?