Hoved

Diabetes

Typer av "blå" hjertefeil

Hjertesykdom - en sykdom som er forbundet med den patologiske strukturen i hjerte avdelinger og blodårer. Alle feil kan deles inn i "blå" og "hvit". Hver type sykdom har spesielle symptomer.

Angrep av "blå" hjertefeil ledsages av vevscyanose. Sykdommen begynner vanligvis å vises umiddelbart etter fødselen av babyen, og er ledsaget av alvorlige symptomer. I noen spesielt alvorlige tilfeller utføres operasjonen umiddelbart etter fødselen av babyen.

Med "hvite" hjertefeil er patologier av interatriell og interventrikulær septa notert, pasientens hud blir blek.

Kjennetegn ved "blå" hjertefeil

Hjertefeil er delt inn i to ganske store grupper.

Det finnes forskjellige typer hjertefeil hos barn "hvite" og "blå". "Hvite" mangler forårsaker blanchering av vevet, mens medfødte mangler av den blå typen er ledsaget av deres cyanose, er det av denne grunn at navnet på sykdommen ble valgt.

Cyanose oppstår på grunn av det faktum at venøst ​​blod er blandet med arterielt blod. Med denne patologien er det redusert oksygeninnhold i blodet.

"Blå" hjertefeil begynner å dukke opp allerede i nyfødt perioden, og bare i sjeldne tilfeller manifesterer de første symptomene i ungdomsårene. Alle "blå" hjertefeil er alltid ledsaget av cyanose.

Kliniske manifestasjoner av "blå" hjertefeil avhenger av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen. Men det er vanlige symptomer som er karakteristiske for alle blå CHDs. Disse inkluderer:

  • blå hud og lepper når gråtende baby eller under fôring;
  • kalde lemmer;
  • hjerte murmur;
  • tremor av brystbenet;
  • kortpustethet;
  • hjertesvikt.

Et barn med medfødte "blå" hjertefeil kan ha en forstørret lever. Barnet er utsatt for kramper. Cyanose vises vanligvis i den andre måneden i livet. Men med særlig alvorlige tilfeller kan det dukke opp i de første dagene i livet.

I sjeldne tilfeller viser "blå" hjertefeil hos barn ikke umiddelbart seg, men bare etter flere år. Barnet begynner kortpustet etter trening, blå hud. Slike tegn kan ikke ignoreres.

Hvordan gjør de "blå" vices

Medfødte feil er godt diagnostisert ved fødselen av en baby. Mange feil kan identifiseres allerede i tidlig graviditet. Årsakene til utviklingen av patologi er ikke fullt ut forstått av forskere, vanligvis begynner sykdommen å utvikle seg i andre uke av svangerskapet.

De første symptomene på sykdommen kan oppstå umiddelbart etter fødselen. Spedbarn kan av og til få hjerteinfarkt. Følgende symptomer er også mulige:

  • kortvarig bevissthetstap
  • alvorlig kortpustethet
  • bekymring.

Disse symptomene blir mer og hyppigere med alderen.

Typer av "blå" vices

Følgende typer sykdommer er inkludert i gruppen UPU blå type:

  1. Tetrad, triad og pentad av Fallot.
  2. Eysenmenger sykdom.
  3. Vanlig arteriell stamme (falsk og sann).
  4. Atresia tricuspid ventil.
  5. Arteriovenøs lungefistel.
  6. Vanlig ventrikel.
  7. Transponering av fartøy.

Blant disse sykdommene er den vanligste typen sykdom Fallot's tetrad. Denne diagnosen er laget av 15% av pasientene fra alle medfødte hjertesykdommer.

Sykdommer i den "blå" gruppen er delt inn i to typer:

  • patologier forbundet med overbelastning av blodkar i lungesirkulasjonen;
  • unormale prosesser, ledsaget av en reduksjon i blodvolum i lungesirkulasjonen.

Fallo sjef

Blant alle de andre "blå" manglene er Fallot sykdom oftest diagnostisert. Sykdommen kan ta en av tre former:

Triaden diagnostiseres oftere enn andre former og er ledsaget av tre hoveddefekter:

  1. Stenose av arterien i lungene.
  2. Hypertrofi av veggene i høyre ventrikel.
  3. Anomaløs struktur av det interatriale septum.

Tetrad har de samme symptomene, som suppleres med en annen patologisk lokalisering av aorta.

Pentad kombinerer tegn på triaden og tetrad, i tillegg til dem - patologien til interventrikulær septum.

De første symptomene på sykdommen vises vanligvis i en alder av 2,5 måneder. Barnets kropp gjennomgår oksygen sult, derfor utvikler barnet utfall av hypoksemi. Behandlingen utføres ved kirurgi.

Gjennomføring av store fartøyer

Sykdommen tilhører den alvorligste hjertesykdommen. Medfødte feil av denne typen er diagnostisert i 10% av tilfellene av det totale antall medfødte feil. Den karakteristiske forskjellen i sykdommen er at aorta og lungearterien erstatter hverandre, og dermed bryter budskapet om den lille og store sirkel av blodsirkulasjon.

I sjeldne, spesielt alvorlige tilfeller kan store og små sirkler i blodsirkulasjonen ikke kommunisere med hverandre. I dette tilfellet overlever personen ikke. Men i sin rene form er sykdommen ekstremt sjelden, vanligvis mellom de to sirkler i blodsirkulasjonen er det i det minste en melding som forbedrer prognosen av sykdommen.

Tilstedeværelsen av en slik sykdom bør oppdages tidlig i svangerskapet. Umiddelbart etter fødselen drives han. Dette er den eneste måten å redde livet til et spedbarn, siden patologi er veldig alvorlig og uforenlig med livet. Risikoen for dødelighet i nærvær av en slik sykdom er meget høy. Fatal utfall oppstår oftest i de første to eller tre månedene av et barns liv.

Atresia tricuspid ventil

Sykdommen oppstår hos 5% av pasientene. Dette er en veldig dårlig vice. Høyre ventrikel er praktisk talt ikke involvert i blodsirkulasjonsprosessen.

Av denne grunn er kommunikasjonen mellom det høyre atrium og ventrikkelen ødelagt.

I den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen strømmer blod fra det høyre atriumet, dette forårsaker cyanose.

Sykdommen gjør seg kjent umiddelbart etter fødselen. I det første stadiet oppstår individuelle anfall av cyanose, da blir de permanente. Pasienten må betjenes, operasjonen utføres i flere stadier. Andelen død med denne diagnosen er veldig høy. Uten kirurgi vil et barn med en slik diagnose ikke overleve.

Mange laster av den blå typen kan diagnostiseres i de tidlige stadiene av graviditeten. I noen spesielt alvorlige tilfeller blir kvinner bedt om å si opp en graviditet av medisinske årsaker. I andre tilfeller bestemmer legene om fødselsmetoden til babyen og tidspunktet for operasjonen for å korrigere patologien.

outlook

Prognosen for "blå" hjertefeil er imidlertid som andre hjertefeil, noe ugunstig.

Barn med "blå" hjertefeil trenger kirurgi. Slike tiltak bør tas innen ett år. Etter operasjonen vil barnet være under kontroll av en kardiolog. Barnet må gjennomgå et rehabiliteringskurs.

Medfødte hjertefeil av den blå typen medfører komplikasjoner. Kun hjertefeil av typen "hvit" hos barn gir en mer optimistisk prognose. I mangel av kirurgi kan barn med denne patologien leve opptil 17 år. Alle "blå" defekter behandles utelukkende ved kirurgi. Moderne medisinske metoder kan forbedre trist statistikk.

Pasienter har sjanse til forbedring. Selv med en så alvorlig patologi, vil barnet kunne overleve og lede en fullverdig livsstil.

Medfødte hjertefeil av typen "blå" hos små barn

Medfødte hjertefeil av typen "blå" hos små barn

Som du kunne forstå, inneholder gruppen medfødte hjertefeil av typen "blå" hos små barn feil med forskjellige anatomiske defekter, men deres vanligste manifestasjon er cyanose (cyanose). Cyanose utvikler seg fra de første dagene av et barns liv og er ledsaget av en alvorlig tilstand på grunn av store sirkulasjonsforstyrrelser.

Den "blå" gruppen inneholder følgende medfødte hjertefeil:

1) transponering av de store fartøyene (utløpet av aorta fra hjerteets høyre ventrikel og lungearterien fra venstre);

2) vanlig arteriell stamme (en defekt der et enkelt stort fartøy avgår fra hjertebunnen);

3) atresia av tricuspideventilen (en defekt der det ikke er noen kommunikasjon mellom høyre ventrikel og høyre atrium);

4) leftdew syndrom - hjertets venstre hypoplasiasyndrom (inkluderer en gruppe av nært beslektede anomalier i hjertet, preget av underutvikling av venstre hjertehulrom, atresi - ved overvekst eller stenose av aorta og / eller mitralåpning og aorta-hypoplasi).

Alle barn med disse feilene bør konsulteres av en hjertekirurg så tidlig som mulig for å bestemme tidspunktet og metodene for kirurgisk behandling av defekten.

Barn med slike feil bør opereres i tidlig alder (opptil 1 år). For tiden gir resultatene av hjertekirurgi, spesielt i Russland, en mulighet til å yte hjelp til nesten alle barn, og 97% av barna som ble operert til tiden, ble helt sunne. De lever like mye som sine jevnaldrende som ble født med sunne hjerter, og som kvalitativt (L. Bokeria, 2009).

Å hjelpe et barn med medfødt hjertesykdom er bare mulig med full forståelse av foreldrene, barnelege - kardiolog og hjertekirurg og en klar kontinuitet mellom kardiologen og kirurgen. Dette er tilfellet når kirurgisk og konservativ behandling er iboende komplementær. Kardiologen gjør den primære diagnosen med medfødt hjertesykdom, om nødvendig utfører konservativ behandling for forebygging og behandling av sirkulasjonsfeil, gir foreldrenes anbefalinger om riktig organisering av motorregimet, diettbehandling, utfører forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av komplikasjoner. Hvis komplikasjoner ikke kunne unngås, behandler kardiologen dem, så vel som behandling av tilknyttede sykdommer. Aktualiteten til henvisning av barnet til konsultasjon til hjertekirurgen avhenger av kardiologen. Etter operasjonen faller barnet igjen under tilsyn av en kardiolog, og hans hovedoppgave er å oppnå full rehabilitering av den lille pasienten. Lederen vil sammen med foreldrene hjelpe til med å tilpasse de "gjenfødte" til forskjellige belastninger, velge et yrke og finne sitt sted i livet.

Egenskaper og symptomer på hvite og blå hjertefeil

Høre om en slik diagnose som hvite og blå hjertefeil, begynner mange foreldre å bli panikk. En slik reaksjon er ganske begrunnet, da de ulike manglene i utviklingen av kardiovaskulærsystemet hos spedbarn er svært farlige for hans normale livsviktige patologiske tilstander, som ifølge statistikk er i første omgang i strukturen av årsaker til spedbarnsdødelighet før en alder av 1 år.

CHD (medfødt hjertesykdom) er ganske vanlig hos barn. Sykdommer av denne typen finnes i hver 8 nyfødte babyer, og i de fleste tilfeller må de rettes omgående.

Heldigvis er i dag nesten alle hjertesviktene korrekt korrigert, og et sykt barn har en sjanse til å vokse og utvikle seg, ikke forskjellig fra sine jevnaldrende.

Hvorfor oppstår vitser?

Medfødte misdannelser av kardiovaskulærsystemet er komplekse anatomiske og fysiologiske feil i hjertets strukturer og store kar, som forhindrer normal hemodynamikk og forårsaker komplekse abnormiteter i barnets kropp.

De fleste av disse CHDene er av genetisk opprinnelse og dannes etter 6-8 ukers embryonal utvikling av fosteret. Det var i denne perioden at fremtidige risikoer for den fremtidige babyen med ulike hjertefeil er høyest, og årsakene til disse kan være som følger:

  • virusinfeksjoner båret av en gravid kvinne;
  • dårlige vaner av den fremtidige moren;
  • vanskelige arbeidsforhold og skadelig arbeid for foreldrene til den fremtidige babyen;
  • effekten på kvinnens kropp av stråling, kjemiske faktorer, dårlig miljøsituasjon i regionen og lignende;
  • genetisk predisposisjon;
  • alder av en gravid kvinne over 35 år gammel (dette bidrar til utvikling av genetiske mutasjoner);
  • medisinering (antibiotika, glukokortikoider, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, sulfonamider, beroligende midler og mange andre).

PRT klassifisering

Det er omtrent hundre forskjellige misdannelser i hjertet, som preges av deres lokalisering, graden av alvorlighetsgrad av lidelser, klinisk bilde. De vanligste feilene er ventiler av hjerte og aorta, oppslukking av den ovalte åpningen, den unormale plasseringen av de store fartøyene som strekker seg direkte fra hjertet, mangler i interventrikulær og interatrialsepta.

Avhengig av sykdommens kliniske manifestasjoner, skiller moderne leger to store grupper av medfødte feil i utviklingen av kardiovaskulær sfære, for eksempel hvite og blå hjertefeil.

Med hvite hjertefeil blir huden på barn blek, og med blått, blir cyanose av huden diagnostisert.

Blant manglene i utviklingen av den blå typen, er spesialister i klinisk praksis oftest avhengig av Fallot's tetrade, lungatresjon og unormal transponering av store fartøy. Hvite mangler i flertallet viser seg å være feil i valvulærapparatet eller intracardial septa, som bryter mot hemodynamikken inne i hjertet.

Hvordan vises hvite og blå vices?

Hvite hjertefeil karakteriseres av hudens hud i nyfødte og spedbarn, noe som forklares ved blodutløp fra venstre til høyre uten å blande dets venøse og arterielle komponenter.

Disse utviklingsmessige anomaliene manifesteres av tegn på økt hjertesvikt, tilstedeværelsen av lyder når du hører på hjerterytmer, lakk på babyens lepper og hud, spesielt når du skriker eller tar brystmelk. I dette tilfellet, i løpet av de første årene av livet, kan et barn se helt friskt ut.

De første symptomene på sykdommen, som regel, begynner å dukke opp i perioden med aktiv vekst av babyen, omstruktureringen av sine indre organer og hormonell bakgrunn.

Ca 8-10 år etter fødselen opplever unge pasienter kortpustethet under fysisk anstrengelse, og deretter i ro, brystsmerter, hodepine, tretthet og forsinkelse i utviklingen av de nedre delene av kroppen.

Eksperter identifiserer fire hoved underarter av hvite hjertefeil:

  1. defekter med anrikning av lungesirkulasjonen;
  2. utviklingsmessige abnormiteter med uttømming av lungesirkulasjonen;
  3. defekter der det er utarming av den store sirkelen av blodsirkulasjon;
  4. defekter uten hemodynamiske forstyrrelser knyttet til unormal plassering av hjertet i brysthulen.

Blå hjertefeil ledsages av babyens blå hud, samt akrocyanose og avkjøling i distale områder av nedre og øvre ekstremiteter, på grunn av blanding av venøst ​​og arterielt blod.

Blåfeil i utviklingen av kardiovaskulær sfære manifesterer seg i nyfødtperioden, når spedbarnet kan ha isolerte hjerteinfarkter med kortvarig bevissthetstab, alvorlig kortpustethet og rastløs oppførsel. Med alderen blir disse angrepene hyppigere, og deres symptomer blir mer fargerike og uttalt. Slike barn etter et angrep kan hvile på en haunches, noe som gjør at de kan komme seg raskere.

Det er to typer blå hjertefeil:

  1. abnormiteter med anrikning av den lille sirkelen av blodsirkulasjon;
  2. defekter som er ledsaget av utarming av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen.

Foreløpig kan legene diagnostisere medfødte hjertefeil umiddelbart etter fødselen av en baby ved hjelp av moderne ultralydutstyr, som i stand til å oppdage selv de mest mindre defekter i hjertets og blodkarets struktur, samt hemodynamiske svekkelser.

Moderne tilnærminger til behandling

Behandling av CHD er implementert ved konservative og kirurgiske metoder. Drogbehandling i de fleste kliniske tilfeller er en hjelpemetode som er rettet mot å gjenopprette unge pasienter etter operasjon og midlertidig eliminering av hjertesvikt manifestasjoner. Valg av behandling avhenger av flere faktorer: pasientens alder, graden av forsømmelse av den patologiske prosessen, tilstedeværelsen av komplikasjoner og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer.

For øyeblikket er det et stort antall kirurgiske teknikker som ved hjelp av minimalt invasive eller høyverdige kirurgiske inngrep kan eliminere defektene i kardiovaskulærsystemet.

Det er viktig for foreldre til et barn å huske at både hvite og blå hjertefeil har lenge gått inn i kategorien sykdommer som vellykkes eliminert ved hjelp av prestasjonene fra moderne medisin.

Kvalitativt utførte operasjoner tillater babyer med utviklingsmangler å gå tilbake til normal barns liv og ikke skille seg fra sine jevnaldrende. Det eneste poenget er den tidlige diagnosen av sykdommen, noe som øker sjansene for at et sykt barn skal komme seg.

84. Medfødte hjertefeil.

Medfødte hjertefeil oppstår som et resultat av et brudd på hjertets formasjon og fartøyene som avgår fra det. De fleste av defektene krenker blodstrømmen inne i hjertet eller den store (BPC) og små (ICC) kretser av blodsirkulasjon. Hjertefeil er de hyppigste medfødte manglene og er hovedårsaken til spedbarnsdødelighet fra misdannelser.

Etiologi. Årsaken til medfødt hjertesykdom kan være genetiske eller miljømessige faktorer, men som regel en kombinasjon av de to. De mest kjente årsakene til medfødte hjertefeil er punktgen-endringer, eller kromosomale mutasjoner i form av deletion eller duplisering av DNA-segmenter. Store kromosomale mutasjoner, slik som trisomi 21, 13 og 18, forårsaker ca 5-8% tilfeller av CHD. Genetiske mutasjoner oppstår på grunn av virkningen av tre hovedmutagener:

- Fysiske mutagenser (hovedsakelig ioniserende stråling).

- Kjemiske mutagenser (fenoler av lakker, maling, nitrater, benzpyren i tobakksrøyking, alkoholforbruk, hydantoin, litium, talidomid, teratogene legemidler - antibiotika og CTP, NSAIDs, etc.).

- Biologiske mutagene (hovedsakelig - rubella virus i mors kropp, som fører til medfødt rubella med Gregs karakteristiske triade - CHD, grå stær, døvhet, samt diabetes, fenylketonuri og systemisk lupus erythematosus hos moren).

Patogenesen. Ledende er to mekanismer.

1. Brudd på hjertehemodynamikk → Overbelastning av hjerteseksjonene med volum (mangler som ventilinsuffisiens) eller motstand (mangler som stenose av åpninger eller kar) → Utmattelse av de kompensasjonsmekanismer som er involvert → Utvikling av hypertrofi og dilatasjon av hjerteavdelingene → Utvikling av hjertesvikt (og følgelig lidelser systemisk hemodynamikk).

2. Krenkelse av systemisk hemodynamikk (ISC og overflod av anemi / anemi) → utvikling av systemisk hypoksi (hovedsakelig - sirkulasjon med hvite defekter, hemisk - med blå defekter, selv om det oppstår utvikling av akutt venstre ventrikulær CH, for eksempel ventilasjons- og diffusjonshypoksi).

VPS er betinget oppdelt i to grupper:

1. Hvit (blek, med venstre-høyre utladning av blod, uten å blande arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 4 grupper:

• Med berikelse av lungesirkulasjonen (åpen arteriell kanal, atrialseptalefekt, ventrikulær septaldefekt, AV-kommunikasjon, etc.).

• Ved utmattelse av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon (isolert pulmonal stenose, etc.).

• Ved utmattelse av den store sirkulasjonen av blodsirkulasjon (isolert aortastensose, koarkasjon av aorta, etc.)

• Uten et signifikant brudd på systemisk hemodynamikk (hjertehåndtering - dextro, sinistro-, mezokardi, hjerte dystopi - livmorhalskreft, thorax, buk).

2. Blå (med høyre-venstre utladning av blod, ved blanding av arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 2 grupper:

• Med berikelse av lungesirkulasjonen (fullstendig transponering av de store fartøyene, Eisenmenger-komplekset, etc.).

• Ved utmattelse av lungesirkulasjonen (Fallot's tetrad, Ebstein's anomaly, etc.).

Kliniske manifestasjoner av CHD kan kombineres til 4 syndromer:

Hjerte syndrom (klager over smerte i hjertet, kortpustethet, hjertebank, uregelmessig hjertearbeidet, når sett - blekhet eller cyanose, hevelse og pulsering i nakke fartøy, bryst misdannelse typen cardiac pukkel; palperingsprosedyrer - endringer i blodtrykket og kjennetegn ved perifer puls, endring egenskaper apikale impuls hypertrofi / dilatasjon av venstre ventrikkel, forekomsten av hjerte-hypertrofi trykk / høyre ventrikulær dilatasjon, systolisk / diastolisk feline purring stenoser; perkusjon - forlengelse Hjertets grenser, henholdsvis de utvidede divisjonene, auscultatory - endringer i rytme, styrke, tone, soliditet av toner, utseendet på lyder som er karakteristiske for hver defekt, etc.).

Hjertesviktssyndrom (akutt eller kronisk, høyre eller venstre ventrikulær, odyshechno-cyanotisk angrep, etc.).

Syndrom av kronisk systemisk hypoksi (lag i vekst og utvikling, symptomer på trommelstokker og briller, etc.)

Syndrom av luftveissykdommer (hovedsakelig med CHD med anrikning av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon).

- Hjertesvikt (forekommer i nesten alle CHD).

- Bakteriell endokarditt (ofte notert med cyanotisk CHD).

- Tidlig langvarig lungebetennelse på bakgrunn av stagnasjon i lungesirkulasjonen.

- Høy lungehypertensjon eller Eisenmenger syndrom (karakteristisk for CHD med anrikning av lungesirkulasjonen).

- Shinkope på grunn av lavt frigjøringssyndrom opp til utvikling av hjerne-sirkulasjonsforstyrrelser

- Angina pectoris syndrom og myokardinfarkt (mest karakteristisk for aortastensose, unormal utladning av venstre kranspulsår).

- Odyshechno-cyanotiske angrep (funnet i Fallo's tetrad med infundibulær stenose i lungearterien, transponering av hovedartene, etc.).

- Relativ anemi - med cyanotisk CHD.

Patologiske anatomiya.Pri medfødt hjertefeil i ferd med myokardial hypertrofi hos barn de første 3 måneder av livet innebærer ikke bare en økning av muskelfiber-hyperplasi sin ultrastrukturen, men sanne hyperplasi kardiomyocytter. Samtidig utvikler hyperplasi av retikulins argyrofile stromale fibre i hjertet. Etterfølgende dystrofiske forandringer i myokard og stroma, opp til utviklingen av mikronekrose, fører til en gradvis spredning av bindevev og forekomsten av diffus og fokal kardiosklerose.

Kompensatorisk restrukturering av den hypertrophied hjerte vaskulær seng er ledsaget av en økning i det intramurale fartøy, arterio venøs anastomose, de minste årene (de såkalte Viessen fartøyene - Tebeziya) i hjertet. I forbindelse med sklerotiske endringer i myokardiet, samt økt blodgass i hulrommene, oppstår en fortykning av endokardiet på grunn av veksten av elastiske og kollagenfibre i den. Omorganisering av vaskulærsengen utvikler seg også i lungene. Hos barn med medfødte hjertefeil er det mangel på generell fysisk utvikling.

Døden oppstår i de første dagene av livet fra hypoksi i svært alvorlige former for misdannelser eller senere fra utviklingen av hjertesvikt. Avhengig av graden av hypoksi forårsaket av reduksjon av blodstrøm i lungekretsløpet og i retningen av blodstrømmen gjennom den unormal måte mellom de små og store sirkel sirkulatoriske hjertesykdommer kan deles inn i to hovedtyper - hvite og blå. I tilfelle blå feil, er det en nedgang i blodstrømmen i lungesirkulasjonen, hypoksi og retningen av blodstrømmen langs den unormale banen - fra høyre til venstre. Når det er hvite mangler, er hypoksi fraværende, er retningen for blodstrømmen fra venstre til høyre. Denne divisjonen er imidlertid skjematisk og ikke alltid anvendelig for alle typer medfødte hjertefeil.

Medfødte misdannelser med nedsatt deling av hulrommene i hjertet. Feil i interventrikulær septum forekommer ofte, dets forekomst avhenger av forsinkelsen i veksten av en av de strukturer som danner septumet, som et resultat av hvilken en unormal melding utvikler seg mellom ventrikkene. Oftere er det en defekt i den øvre bindevev (membranøs) del av septum. Blodet flyter gjennom feilen utføres fra venstre mot høyre, slik at cyanose og hypoksi ikke observeres (hvit type blemish). Graden av defekt kan variere, opp til det totale fraværet av en partisjon. Med en betydelig defekt utvikler hypertrofi av høyre hjertekammer i hjertet, med en mindre mangel, er det ingen signifikante endringer i hemodynamikken.

Defekten i primær septum har form av et hull som ligger rett over ventrikulære ventiler; Hvis det er en defekt i sekundær septum, er det en åpen åpen oval åpning uten blend. I begge tilfeller strømmer blodet fra venstre til høyre, det er ingen hypoksi og cyanose (hvit type blemish). Blodoverløp i høyre halvdel av hjertet er ledsaget av høyre ventrikulær hypertrofi og utvidelse av stammen og grenene til lungearterien. Fullstendig fravær av ventrikulær eller atrieveggene fører til utvikling av tre-kammer hjerte-tung sted, ved hvilket imidlertid i erstatningsperiode observeres ikke en fullstendig blanding av arterielt og venøst ​​blod, som de fleste av dagens ene eller den andre av blod beholder sin retning og derfor graden av hypoksi øker når progression av dekompensering.

Medfødte hjertefeil med arteriell stamme-delingsforstyrrelser. Felles arteriell stamme i fullstendig fravær av deling av arteriell stammen er sjelden. Samtidig kommer en vanlig arteriell stamme fra begge ventrikler, ved utgangen er det 4 semilunarventiler eller mindre; defekten er ofte kombinert med en defekt av interventricular septum. Lungartariene avviker fra fellesstammen ikke langt fra ventiler, før grenene til de store karene i hodet og nakken, kan de være helt fraværende, og deretter får lungene blod fra de utvidede bronkiale arterier. Samtidig observeres alvorlig hypoksi og cyanose (blå type defekt), barn er ikke levedyktige.

Stenose og atresi i lungearteriene observeres når partisjonen av arteriell stammen forskyves til høyre, ofte kombinert med en interventrikulær septaldefekt og andre feil. Med en signifikant innsnevring av lungearterien går blod inn i lungene gjennom arteriell (Botall) kanalen og de ekspanderende bronkiale arteriene. Mangelen er ledsaget av hypoksi og alvorlig cyanose (blå type defekt).

Stenose og atresi av aorta er en konsekvens av forskyvningen av septum i arteriell stammen til venstre. De er mindre vanlige enn forskyvningen av septum til høyre, ofte ledsaget av hypoplasi i hjerteets venstre hjertekammer. Samtidig er det en skarp grad av hypertrofi av hjerteets høyre ventrikel, utvidelse av høyre atrium og alvorlig generell cyanose. Barn er ikke levedyktige.

Innsnevringen av aorta isthmus (koarctation), opp til dens atresia, kompenseres av utviklingen av sivil sirkulasjon gjennom intercostal arterier, brystkarterier og alvorlig venstre ventrikulær hypertrofi.

Ikke dilatasjon av den arterielle (Botallova) kanalen anses å være en defekt hvis den er tilstede samtidig med ekspansjon hos barn over 3 måneder. Blodstrømmen utføres fra venstre til høyre (hvit type vice). Den isolerte defektbrønnen gir kirurgisk korreksjon.

Kombinert medfødt hjertefeil. Triado Fallo har tre symptomer: en interventrikulær septaldefekt, stenose i lungearterien og som følge av høyre ventrikulær hypertrofi. aorta til høyre) og hypertrofi av hjerteets høyre hjerte. Fallotens pentade, i tillegg til disse fire, inneholder den 5. symptom-atriale septaldefekten. Fallo tetrad er mest vanlig (40-50% av alle medfødte hjertefeil). For alle Falla-typedefekter observeres blodstrøm fra høyre til venstre, en reduksjon i blodstrømmen i lungesirkulasjonen, hypoksia og cyanose (blå type feil). Ved en sjelden kombinasjon misdannelser omfatte ventrikkelseptumdefekt med stenose av venstre atrioventrikulær åpning (Lutembacher sykdom), ventrikulær septal defekt og dekstrapozitsiya aorta (Eisenmengers sykdom) og en gren av den venstre koronararterie fra lungearterien (Bland syndrom - Hvit - Garland), den primære pulmonal hypertensjon (Aerza sykdom), avhengig av hypertrofi av det muskulære laget av lungene fartøyene (små arterier, vener og venules), etc.

Hva er "blå" hjertefeil

Medfødte hjertefeil (CHD) er patologier der det observeres anomalier av intrauterin utvikling av organet og de tilstøtende store karene, noe som hindrer normal blodsirkulasjon. De er uttrykt i endringer i strukturen til hjerteventilene, septumet eller fartøyets vegger som strekker seg fra hjertet.

En av måtene å oppdage abnormiteter i utviklingen av hjerte og sirkulasjonssystemet er prenatal diagnose.

Det er et kompleks av metoder som gjør det mulig å få fullstendig informasjon om fosteret før arbeidet begynner.

  • All informasjon på nettstedet er kun til informasjonsformål og er IKKE en manual for handling!
  • Bare en doktor kan gi deg en eksakt DIAGNOST!
  • Vi oppfordrer deg til ikke å gjøre selvhelbredende, men å registrere deg hos en spesialist!
  • Helse til deg og din familie!

Hovedformålet med arrangementet er å identifisere den arvelige og medfødte patologi av fosteret på scenen av intrauterin vekst og utvikling. Dessuten utføres diagnostikk for å vurdere sin funksjonelle tilstand under hele graviditeten til arbeidets begynnelse.

Prenatal diagnose

Metoden for diagnose er unik ved at ved hjelp av hjelpen kan patologien for intrauterin utvikling bestemmes ved 16-18 ukers svangerskap. I løpet av denne perioden er tvungen abort mulig, hvis det er medisinske indikasjoner.

En omfattende prenatal undersøkelse gjør det mulig å oppdage følgende abnormiteter i fosteret:

De vanligste metodene for prenatal diagnose:

I tillegg er bestemmelsen av mors serumfaktorer og mengden av de viktigste graviditetshormonene vist.

En undersøkelse utnevnes dersom:

  • På tidspunktet for unnfangelsen var foreldrene utsatt for faktorer som kunne føre til fosterabnormaliteter;
  • den forventende moren har hatt rubella, meslinger, toxoplasmose eller andre smittsomme sykdommer for svangerskapstid i opptil 10-12 uker;
  • foreldre eldre 35 år og eldre
  • før hun ble gravid eller under graviditet tok kvinnen potensielt farlige produkter eller medisiner;
  • Familien har allerede barn eller barn med medfødte hjertefeil;
  • kvinner før unnfangelse var miscarriages, fosterets patologi.

Typer av "blå" hjertefeil

Det er en klassifisering av medfødte hjertefeil, som er konvensjonelt delt inn i:

"Blå" hjertefeil er alltid ledsaget av cyanose, og årsaken er overbelastning av sirkulasjonssystemet, særlig den lille sirkelen. Dette skyldes at når blod beveger seg fra lungene til hjertet og tilbake til dem og fartøyene ved siden av dem, er det mangel eller omvendt - overfylling med blod.

Typer av "blå" hjertefeil:

  • Fallot sykdom;
  • TMS - transponering av de store fartøyene eller arteriene;
  • vanlig arteriell stamme eller OSA;
  • atresia av tricuspid ventil;
  • unormalt tap (drenering) av lungeårene.

Fallo sykdom

Den vanligste feilen med cyanose eller "cyanose" i huden er Fallot's sykdom, der det er tre hovedformer:

Oftest har pasientene Fallo's tetrad, som står for ca 75% av defekter med cyanose og ca 8-15% av totalt antall CHD.

Blodsirkulasjonen er forstyrret på grunn av en kraftig innsnevring av inngangen til lungearterien, noe som resulterer i en akutt mangel på venøst ​​blod som kommer fra høyre ventrikel. Dette fører til at blodet gjennom det interatriale septum i venstre atrium og inn i systemisk sirkulasjon delvis kommer inn, omtrent 50-70% av totalen.

I blodet som ikke kom inn i lungene, er det mangel på oksygen, som bestemmer epitelens blåaktig farge. Situasjonen er komplisert ved at på grunn av feil blodsirkulasjon, er høyre ventrikel strukket, blir den mer enn den burde være. Dette er forståelig, for for å kunne skyve gjennom blodet må han gjøre mer innsats.

På grunn av forringelsen av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon, oppstår degenerasjon av parenkymatiske organer, reduserer oksygenivået i arterielt blod og konsentrasjonen av dannede elementer øker.

Hvordan manifesterer Fallot's tetrad?

Den manifestasjon og alvorlighetsgraden av patologi i alle barn skjer på forskjellige måter, det er karakteristisk at sykdommen ikke påvirker fosterets prenatale utvikling.

Barnet er født i lyset på foreskrevet tid, har en normal vekt og høyde. Symptomer som cyanose i huden, angst og skrikende episoder vises i babyen etter at han ble født.

Sykdommen utvikler seg, og om lag 8-12 uker har spedbarnet bust av kortpustethet og blå hud, og fanger ham opp selv i ro.

Deres viktigste symptomer er:

Hvis vi snakker om barn etter et år til 4-5 år, er deres Fallot's tetrad uttrykt i følgende:

  • På grunn av oksygen sult, er huden blåaktig, og fingrene faller tykkere og ser ut som trommepinner;
  • Spikerplater deformeres, forandrer form og blir lik briller;
  • mot bakgrunn av arytmi, rask dyp pusting, dyspnø oppstår som en type dyspné;
  • palpasjon av brystet på den venstre kanten av brystbenet i det andre interkostale rommet observeres systolisk tremor;
  • Når man hører på hjertet, høres en grov systolisk murmur langs sternumets venstre kant, epigastrisk pulsasjon er diagnostisert.

Barn diagnostisert med Fallot tatrads lag bak sine jevnaldrende i motor, fysisk og psykisk utvikling. Deres generelle tilstand er ustabil, ofte oppstår svimmelhet, spesielt etter trening.

Barn føler seg alltid svakhet, svimmelhet, som uttrykkes i desorientering og hyppige fall.

Sykdommen behandles bare ved kirurgisk inngrep:

Gjennomføring av store fartøyer

En av de mest komplekse medfødte hjertefeilene, ifølge statistikk, observeres i 3-7% av tilfellene av CHD, hovedsakelig hos hannlige barn.

Patologi er preget av det faktum at det pulmonale arterielle karet og aorta er fullstendig reversert, med både blodsirkulasjon, liten og stor, ikke kommuniserer med hverandre.

Patologi er uforenlig med livet, et barn kan overleve bare hvis det er en defekt i intervensjonelle og interatriale septum. Anomali diagnostiseres ved hjelp av metoder for prenatal diagnose under fosterutvikling.

Metoder for moderne diagnostisering av hjertefeil er beskrevet her.

For å redde barnets liv, gjennomføres operasjonen umiddelbart etter fødselen.

Vanlig arteriell stamme

Patologi hvor, i stedet for luntransportlinjen og hjertens aorta, forlater en venøs stamme hjertet og gir både generell og pulmonal blodstrøm. I tillegg er en deformert ventil vanligvis dannet inne i det venøse kar, som ligner aortaklappen.

Defekten er også kombinert med patologi av interventricular septum, som ligger direkte under ventilen til det vanlige fartøyet.

Anomali forekommer i 2,5-4% tilfeller av totalt antall CHD, det anses å være alvorlig, fordi det forårsaker en blanding av venøst ​​og arterielt blod, som er uforenlig med livet. Nyfødte som lider av denne sykdommen, dør straks etter fødselen i 75 tilfeller av 100.

På grunn av den utprøvde nedsatte blodtilførselen, er de langt bak i utviklingen, de har blått hud, konstant kortpustethet, når man hører på hjertet, høres grove lyder.

For å eliminere feilen, ta til nødoperasjon. Det utføres på det åpne hjertet, veggene til hvert av hjertets kar er ofte erstattet med spesielle proteser. Sykdommen er ofte komplisert av andre anomalier: genetiske, arvelige sykdommer, patologier av andre organer og systemer.

Atresia tricuspid ventil

Anomali hvor det ikke er blodtilførsel mellom ventrikkelen og høyre atrium. Det oppstår ved kommunikasjon mellom atriene gjennom åpningen av atrialseptumet, og blodet når lungene bypassbaner.

Mangelen anses å være vanskelig, det forekommer i 2,5-5,5% av alle CHD-tilfeller. Tilstanden forverres av det faktum at høyre ventrikel nesten faller ut av blodforsyningsprosessen, og lungene er dårlig fylt med blod og deretter bare gjennom bypass-fartøyene.

I patologi observeres cyanose, som oppstår på grunn av at venøs blod fra det høyre atrium, ikke beriket med oksygen, går inn i systemisk sirkulasjon.

Sykdommen manifesterer seg umiddelbart etter fødselen, ledsages av økende cyanose i huden, forverring av den generelle tilstanden. Hvis du ikke utfører kirurgisk korreksjon snarest, vil den nyfødte raskt dø.

Operasjonen utføres i etapper:

  • danner bypass sirkulatorisk system;
  • med midlertidige fartøy babyen lever for en stund til hjertet og hele kroppen vokser opp;
  • Etter å ha vokst opp, elimineres anomali ved kirurgisk inngrep.

Feil er forferdelig fordi den preges av høy dødelighet hos pasienter i barndommen.

Unormalt tap (drenering) av lungeårene

Patologi der lungeveiene helt eller delvis faller inn i de hule venene, går til høyre atrium, og ikke til venstreatrium, som det burde være i normen. Som følge av feil sirkulasjon, går det arterielle blodet fra lungene til høyre deler av hjertet, der det blandes med venøst ​​blod.

Symptomer på anomali:

  • progressiv cyanose av huden;
  • puffiness, kortpustethet og takykardi;
  • Når man hører på hjertet, høres karakteristiske lyder.

Mangelen er observert i 1,6-4,5% av alle tilfeller av CHD, nesten uforenlig med livet. Bare de barna som har en gjennomgående åpning av interatriale og interventrikulære septa overlever. Dersom en partiell prolaps av lungene blir diagnostisert, vil barnet overleve eller ikke, avhenger av graden av blanding av det venøse og arterielle blodet.

Nyfødte opereres nesten umiddelbart etter fødselen, som de kirurgisk skaper feil i partisjoner. Dette gjør at barnet kan vokse litt før operasjonen kan utføres. Prosedyren selv foregår på et åpent hjerte, på bakgrunn av kunstig blodsirkulasjon.

Medfødte "blå" hjertefeil hos barn er et alvorlig problem, etter identifisering og bekreftelse av diagnosen, står legen og foreldrene til den ufødte babyen overfor mange spørsmål.

Det er nødvendig å bestemme hvordan fødselen skal foregå, naturlig eller med keisersnitt. I tillegg angir øyeblikkelig tid og metode for operasjonen, muligheten for ytterligere rehabilitering.

Eksperter vil beskrive årsakene til den oppkjøpte hjertesykdommen nedenfor.

Hvorfor doktorsavhengige hjertefeil har et slikt navn og hvorfor patologier ble klassifisert i en kategori - svarene er her.

"Blå" hjertefeil: anatomiske egenskaper og korrigeringsmetoder

Vi fortsetter å snakke i detalj om hjertefeil hos barn. I den første artikkelen av syklusen ga vi en ide om opprinnelsen til mangler, i det andre - beskrevet de "hvite" hjertefeilene, det vil si de der barnet ikke har cyanose (cyanose) av vev. I dag vil vi diskutere gruppen av mangler der en stor mengde venøst ​​blod kommer inn i systemisk sirkulasjon, og blodet kommer inn i organene og vevene, som de blir cyanotiske til.

Fallo sykdom

Dette er en av de hyppigste feilene med dannelsen av cyanose (cyanose) sykdom kalles fordi det er minst tre varianter av denne feilen, først beskrevet av L. Fallo i 1888 - dette er triad, tetrad og Fallot's pentad.

Triaden inkluderer: Stenos av lungearterien, atrial septaldefekt og en økning i veggen til høyre ventrikel (hypertrofi).

Tetrad inkluderer: Stenose i lungearterien (men lokalisert andre steder enn i triaden), interatriale septaldefekt, en aorta-abnormitet (den såkalte "sitter astride" aorta) og en økning i høyre ventrikulærvegg (hypertrofi).

Pentaden inkluderer: Stenos av lungearterien (men lokalisert andre steder enn i triaden), Atrial septal-defekt, Aorta-abnormitet (den såkalte "Sit-Astride" aorta) og en økning i høyre ventrikulærvegg (hypertrofi). I tillegg til dette er det også en ventrikulær septal-defekt.

Fallo's tetrad er oftest registrert, og utgjør 11-15% av alle feilene og det overveldende flertallet av "blå" varianter av defekter. Sværheten i feilen varierer i forskjellige barn, og derfor kan manifestasjonene være forskjellige selv hos barn med samme type defekt. Sirkulasjonsforstyrrelser oppstår på grunn av at venet blod fra høyre ventrikel ikke strømmer inn i lungearterien på grunn av en kraftig innsnevring av inngangen til den. På grunn av dette øker høyre ventrikel (hypertrophied) for å presse blodet med stor innsats. I stedet går de fleste (opptil 50-70% av volumet) blod gjennom det interatriale septum inn i venstre atrium og inn i systemisk sirkulasjon. Derfor oppstår cyanose, fordi dette blodet ikke har passert gjennom lungene og ikke er beriget med oksygen.

I prenatal utvikling har fekten ikke påvirket fosteret, barn er født med normal vekt og til tiden. Han begynner å manifestere seg selv etter fødselen, først med cyanose under angst og barnets gråte, og med 2-3 måneder vokser og manifesterer seg allerede i fred. Unhealthy cyanotiske angrep kan forekomme - de uttrykkes av kortpustethet, grå hud, alvorlig angst og kramper og bevissthetstap.

For eldre barn er manifestasjonen av en mangel i form av et barn som aksepterer etter en belastning eller spiser ulike tvunget stillinger som letter tilstanden hans, karakteristisk - babyen klemmer seg ned, presser knærne til brystet, komprimerer i en klump, ligger på hans side med beina tucked. Barn legger seg bak i fysisk utvikling, det kan være en forsinkelse og mental utvikling, negler på deres armer og ben tykkere, noe som gir utseendet til "klokkebriller". Og fingrene falper som en trommelstokk.

Diagnosen kan gjøres tidlig - fra 2-5 måneder for tilstedeværelse av angrep av cyanose, kortpustethet og tilstedeværelse av hjertemormer. De er bekreftet av EKG, PCG og spesielt ultralyd, det er mulig å bestemme anatomien til defekten og graden av sirkulasjonsforstyrrelser.

Behandlingen er bare operativ, men i de fleste tilfeller utføres den i to trinn. For det første utfører de snarest den såkalte palliative kirurgi (skape midlertidige fartøy) som gjør det lettere å forholde barnet og leve til 4-6 år når den endelige anatomien i hjertet utføres.

Atresia av tricuspidventilen (ATK)

Denne typen vice er 2,4-5,3% av alle CHD. Dens essens er at det ikke er noen kommunikasjon mellom høyre atrium og ventrikel. På en eller annen måte kompensere for blodsirkulasjon - det er en melding mellom atria i form av et hull i det interatriale septumet. I lungene går blod inn i bypassbanene.

Defekten er alvorlig, med den høyre hjertekammer nesten helt stengt av sirkulasjonen. Følgelig kommer svært lite blod inn i lungene og bare gjennom bypassfartøyer, for eksempel med en åpen arteriell kanal (OAP). Blod fra høyre atrium går inn i systemisk sirkulasjon, venøs og derfor oppstår cyanose.

Manifisert fra fødselen, i form av angrep av cyanose, først i hvile, men permanent cyanose går veldig raskt sammen. I mangel av korreksjon dør barn raskt, men operasjonen utføres på samme måte som med Fallot's sykdom, i flere stadier. Først gjør bypass fartøy å gi hjertet og hele kroppen vokse. Og deretter utføre en stor operasjon for å gjenopprette feil. Men denne typen vice har dessverre høy dødelighet i de tidlige utviklingsstadiene.

Unormal tilførsel (drenering) av lungeårene

CHD, hvor hele eller en del av lungene vender ikke inn i venstre atrium, men inn i vena cava (som går til høyre atrium). Det forekommer i 1,6-4% av alle feil. Sirkulasjonsforstyrrelser i den oppstår på grunn av det faktum at alt arterielt blod fra lungene kommer inn i høyre hjerte, der det er helt blandet med venøst ​​blod. Barnet kan overleve med en slik defekt bare hvis det er feil i partisjonene - intervensjonelle eller interatriale. Hvis det er en ufullstendig sammenfatning - deler av venene faller som forventet, og noen er unormale - prognosen vil avhenge av graden av blodblanding.

Manifisert fra fødselen med cyanose av huden, økende med tiden, høres patologiske lyder over hjertet. Det er kortpustethet, takykardi, hevelse.

For behandling av nyfødte, nesten umiddelbart etter fødselen, utføres palliative operasjoner - kunstig skape defekter i septumet for å gjøre det mulig for barnet å vokse opp til en rekonstruktiv kirurgi som utføres på et åpent hjerte under kunstig sirkulasjon.

Transposisjon av større fartøy (TMS)

En av de mest alvorlige hjertesviktene forekommer i 2,6-6,2% av tilfellene. Det er en defekt der de små og store blodsirkulasjonene ikke rapporteres - det vil si at aorta og lungearterien er helt reversert, og denne feilen er uforenlig med livet. Vanligvis forekommer det ikke i sin rene form. Eksistensen av barn er kun mulig med et åpent ovalt vindu, atriell og interventrikulær septalfeil eller en åpen arteriell kanal. En slik feil må diagnostiseres intrauterinly og drives umiddelbart etter fødselen for å redde barnets liv.

Vanlig arteriell stamme (OSA)

Feil, forekommer i ca 1,7-3,9% tilfeller. Når det danner en alvorlig anomali, hvorav det ene vanlige fartøyet (det kalles trunkuset) avviker fra hjertet i stedet for aorta og lungearteri, som gir både pulmonal og generell blodstrøm. Inne i stammen er det vanligvis en ventil som ligner aortaklappen, men noen ganger blir den deformert. Det er alltid kombinert med en defekt i interventricular septum, som ligger direkte under ventilen av truncus.

Defekten er ganske tung på grunn av blanding av blod - arteriell og venøs. Barn er langt bak i utviklingen, de har en utprøvd nedsatt blodsirkulasjon, cyanose og kortpustethet, det høres grove hjertelyder. Uten akutt kirurgisk behandling dør 75% av spedbarn straks etter fødselen. De trenger en radikal korrigerende åpen hjerteoperasjon med dannelsen av veggene i hvert hjertebeholder, oftest ved hjelp av proteser.

I tillegg er det ofte abnormiteter som kombinerer flere hjertefeil. Denne tilstanden er typisk ledsaget av kromosomale abnormiteter, arvelige sykdommer og flere misdannelser av barnet, og den kliniske manifestasjonen av defekten avhenger av en kombinasjon av feil, og forstyrrer ofte hverandre gjensidig.

Prenatal diagnose

Det er diagnosen sykdommer og fosterdefekter i utero, ved visse graviditetsperioder. Mange hjertefeil oppdages tidlig i svangerskapet - opp til 16-18. Uke, når det av medisinske årsaker er mulig å avslutte graviditeten. Det er viktig å merke seg at prenatal diagnose ikke er bekreftet, som regel den estimerte forekomsten av feil hos 95% av de forventede mødrene.

Indikasjoner for diagnose:

  • overførte smittsomme sykdommer (toxoplasmose, røde hunder, meslinger, etc.) opptil 10-12 uker;
  • Under unnfangelsen ble mamma eller pappa utsatt for stoffer som kunne ha en skadelig effekt på et utviklende barn;
  • Familien har allerede barn med CHD, graviditetspatologier og miscarriages;
  • foreldre over 35 år;
  • tar potensielt farlige stoffer før unnfangelse eller under graviditet og noen andre tilfeller.

Hvis en defekt oppdages og bekreftes ved videre forskning, løses spørsmålet om fødselsmetoden til barnet - naturlig fødsel eller keisersnitt, tidspunktet for operasjonen for barnet, hvordan det utføres og muligheten for å transportere barnet.

Neste gang skal vi snakke om små anomalier av hjerteutvikling (MARS).

Blå medfødte hjertefeil

Medfødt blå hjertesykdom

Hva er syndromet, eller tetrad, Fallo? Hva er prognosen for behandling?

Syndrom, eller tetrad, Fallot - er en kompleks "blå" medfødt hjertesykdom. Det inkluderer innsnevring av lungearterien (på forskjellige "e-nivåer"); defekt av den membranøse øvre delen av interventricular septum; transponering av aorta til høyre (munnen er over den ventrikulære septaldefekten og i aorta blod fra høyre og venstre ventrikler); hypertrofi (økning) av høyre ventrikel.

Noen ganger kan det være en defekt i det interatriale septumet.

Sirkulasjonsforstyrrelser på grunn av anatomiske defekter. Innsnevring av lungearterien fører til økt trykk i hjerteets høyre hjerte. Litt blod går inn i lungene (avhengig av graden av innsnevring av arterien). Resterende mengde av det fra høyre ventrikel gjennom ventrikulær septaldefekt faller inn i venstre ventrikel eller i aorta. Derfor, i aorta blandet arteriovenøs blod. Dette resulterer i cyanose, fortykkelse av fingrene, samt fortykning av blodet, som fremkalles av oksygen sult av vevet, noe som resulterer i at beinmargen produserer et stort antall røde blodceller. I noen barn med Fallo bærbare er det episoder av hypoksemi forårsaket av mangel på oksygen - økt cyanose eller blekhet med tap av bevissthet, angst.

Fallo's tetradbehandling er operativ. Det utføres i flere stadier. For det første utføres lindrende (palliative) operasjoner av vitale årsaker for å eliminere cyanose- og hypoksemi-angrep. Innen 1-2 år etter palliativ kirurgi utføres den endelige korreksjonen av defekten i det åpne hjertet ved hjelp av kardiopulmonal bypass (AIK), og alle anatomiske lidelser elimineres. Risikoen for en komplett korreksjonsoperasjon uten tidligere palliative inngrep er høyere, men nylig er operasjonen av en fullstendig korreksjon utført oftere med meget gode resultater, selv hos yngre barn.

Hva er manifestasjonen av atresia (fusion) tricuspid ventil? Hvordan behandle denne feilen?

Grunnlaget for defekten er tilstedeværelsen av en del bindevev mellom høyre atrium og høyre ventrikel i stedet for tricuspideventiler. Ofte i disse tilfellene kommer venøst ​​blod gjennom en stor interatriell åpning i septum inn i venstre atrium fra høyre, hvor det blandes med arterielt blod. Dette blandede blod går inn i venstre ventrikel og derfra til aorta. En del av blodet gjennom en defekt i inngripsskjelettet går inn i høyre ventrikel, som er svært liten og svak, eller direkte inn i lungene gjennom åpen kanalkanal. Meget lite blod kommer inn i lungene. Dette er en av de alvorligste feilene der cyanose og kvælning oppstår umiddelbart etter fødselen eller i de første månedene av livet.

Inntil nylig var behandlingen av tricuspid atresia bare palliativ, det vil si å lindre tilstanden, hvoretter blodet flyter til lungene, øker. Nylig, i noen tilfeller har operasjoner blitt utført for å skape en mer fysiologisk blodstrøm til lungene og aorta. En av disse typer operasjoner er etableringen av en forbindelse av høyre atrium med lungearterien ved hjelp av en spesiell protese gjennom hvilken blod som er dårlig i oksygen, sendes til lungene. Eller høyre atrium er koblet til høyre ventrikel ved hjelp av en spesiell protese, noe som letter levering av blod til høyre ventrikel og derfra til lungearterien. Betingelsen for en slik operasjon er en velutviklet høyre ventrikel.

Hva er transponering av store arterielle trunker (aorta og lungearteri)?

Dette er en alvorlig "blå" medfødt hjertesykdom, som manifesterer seg umiddelbart etter fødselen. I hjertet av defekten er unormal utslipp av store kar: aorta beveger seg bort fra høyre ventrikel, i stedet for venstre, og lungearterien forlater venstre ventrikkel i stedet for høyre. Aorta gir venøs blod med utilstrekkelig mengde oksygen til organer og vev. Blodet vender tilbake til høyre halvdel av hjertet. Dette er en ond sirkel gjennom hvilken blodet strømmer med utilstrekkelig mengde oksygen. Arterielt blod som er godt forsynt med oksygen sirkulerer i en annen ond sirkel: den flyter fra venstre halvdel av hjertet, og returnerer deretter til den. Et barns liv med en slik defekt er kun mulig dersom det er en sammenheng mellom disse to sirkler - gjennom en atriell eller inngripende septumfeil eller en åpen arteriell kanal. Jo mer blodet blandes, jo bedre er det for barnets liv. Denne feilen kan være ledsaget av lungens arteries stenose.

Etter fødselen kan det ovale vinduet og kanalkanalen være åpen i noen tid. Men i løpet av de første timene eller dagene i livet kan de lukke. For å opprettholde kanalkanalens patenter injiseres prostaglandin E1 intravenøst. Dette gjør det mulig å gjennomføre en ekkokardiografisk studie for å fastslå mangelen og forberede barnet til palliativ kirurgi. Terration innebærer å skape et hull i det interatriale septumet med et ballonkateter (Rashkind-metoden) for å blande arterielt og venøst ​​blod slik at barnet kan leve. Senere utføres kirurgisk korreksjon av defekten ved hjelp av en hjerte-lungemaskin.

Resultatene av behandlingen er gode og veldig gode. For tiden, i noen kardiologiske sentre i Europa og USA, utføres en samtidig fullstendig korrigering av feilen uten å korrigere Rashkind. Den korrekte anatomiske plasseringen av aorta og lungearterien gjenopprettes. Resultatene av slike operasjoner er gode.

Hva er en "korrigert" transponering av de store arteriene?

"Korrigert" transponering av hovedkarakteristikkene er et syndrom hvor transponering av hovedkarakteriene er korrigert av stillingen av ventrikler og atria: høyre midt i hjertet i stedet for venstre og venstre i stedet for høyre.

Venøst ​​blod går inn i høyre atrium, deretter inn i høyre ventrikel (bicuspidventil ved munnen av atrioventrikulær septum), inn i lungearterien og lungene. Blodet fra lungene kommer inn i det venstre atrium, deretter inn i venstre ventrikel (men dets anatomiske struktur som den rette, med en tricuspidventil i munnen av atrioventrikulær septum), og deretter inn i aorta og vev. Blodsirkulasjonen som helhet er som den er riktig, barnet kan ikke presentere noen klager, og det kan ikke være tegn på sykdom. Men ofte er denne feilen ledsaget av flere anomalier som forårsaker alvorlighetsgraden. Oftest er det en defekt av interventrikulær septum, innsnevring av lungearterien, tricuspidventilfeil, høyre sideposisjon av hjertet. Anomalier av spenning og hjerteledningssystem er ofte årsaken til rytmeforstyrrelser.

Kirurgisk behandling brukes kun for korreksjon av relaterte anomalier.

Hva er manifestasjonen av utslipp av begge hovedkarene fra høyre ventrikel? Hva er prognosen for behandling?

Utløpet av begge hovedkarene fra høyre ventrikel er en defekt der aorta og lungearterien går ut fra høyre hjertekammer.

Ved denne anomali er det som regel en mangel på interventrikulær septum, og ofte en innsnevring av lungearterien.

Blod beriket med oksygen fra venstre ventrikel går til høyre. Blandet arteriovenøs blod går inn i aorta og lungearterien.

Manglerens manifestasjoner avhenger av graden av innsnevring av lungearterien.

Kirurgisk behandling ved hjelp av hjerte-lungemaskinen gir gode resultater.

Defekten utvikler seg i fravær av separasjon av den vanlige vaskulære stammen i aorta og lungearterien. Blod fra høyre og venstre halvdel av hjertet går inn i felles koffert.

Vanligvis er det en defekt i interventricular septum. Lungene leveres med blod fra fartøyene som strekker seg fra fellesstammen. Avhengig av utløpsstedet til lungekarrene fra det vanlige bagasjerommet, er det mulig å finne ulike typer feil.

Symptomene på sykdommen er avhengig av mengden blod som kommer inn i lungene. Hvis den er liten, vises cyanose tidlig. Mens man opprettholder en relativ balanse mellom den lunge- og generelle blodsirkulasjonen, er cyanose utrykt uttrykt, noe som ikke er dårlig for et barn. Hvis mye blod kommer inn i lungene, utvikler pulmonal hypertensjon.

Diagnosen er basert på resultatene av ekkokardiografiske og angiografiske studier.

Kirurgisk behandling. Noen ganger utføres palliative (tilretteleggende) operasjoner. Korrigering av vice er vanskelig og er forbundet med stor risiko.

Operasjonen er å skape en forbindelse av høyre ventrikel med lungearterien ved hjelp av en graft (homotransplant, kunstig vev), behandlet med spesielle midler for å forhindre avvisning.

Hva er og hvordan behandles en defekt i hjertekammeret? Hvilken behandling brukes?

Hjertets felles ventrikel er en alvorlig medfødt defekt, som består i fravær eller underutvikling av interventrikulær septum.

Høyre og venstre atrium kommuniserer med en felles ventrikel. Atrioventrikulær septum kan også være vanlig eller normal med bicuspid og tricuspid ventiler. Den felles ventrikel kan ha strukturen til høyre eller venstre ventrikel i hjertet eller være dårlig differensiert, det vil si det kan være en primitiv ventrikel, som i et foster under utviklingen.

Den felles ventrikel er vanligvis en "blå" medfødt defekt og manifesterer seg tidlig, allerede i thoracic perioden. Diagnosen er basert på ekkokardiografiske data.

Behandlingen utføres i spesialiserte hjertekirurgi klinikker. Operasjonen er å skape en partisjon av kunstig materiale for å dele ventrikkelen i to. Men det utføres bare i de tilfellene dersom det er to-leaved og tre-leaved ventiler.

Hva oppstår unormal plassering av lungeårene? Hvordan behandle denne feilen?

I normale tilfeller kommer oksygenrikt blod fra lungene inn i det venstre atrium gjennom de fire lungeårene (to fra hver lunge), deretter inn i venstre ventrikel, aorta og vev.

Når det er en defekt, går en eller flere vener ikke til venstre, men til høyre atrium. Dette fører til at venøs blod fra lungene vender igjen inn i lungene. I sjeldne tilfeller går alle fire blodårene fra lungen til den rette pasienten. Denne feilen er alltid ledsaget av atriell septal defekt. Lungeårene kan direkte strømme inn i høyre atrium eller danne en felles kanal som strømmer inn i høyre atrium eller overlegen vena cava eller til de dårligere vena cava- eller adderveårene. Avhengig av dette er det flere typer blemish. Tegn på sykdommen skyldes hvor mange lungeår er feil plassert og hvordan de kommuniserer med hjertet. Den unormale flyt i hjertet av alle lungeårene er en alvorlig medfødt "blå" defekt. Feil sammenfylling av en eller to årer forårsaker ikke store sirkulasjonsforstyrrelser.

Kirurgisk behandling av de fleste anatomiske endringer av denne medfødte hjertesykdommen gir gode resultater.

Hva er essensen av Ebstein's anomali? Hvordan behandle denne feilen?

Ebstein's anomali er en hjertesykdom forårsaket av et brudd på utviklingen av tricuspidventilen, som ligger dypt i hjerteets høyre hjerte og deformert. Det er mangel på ventiltilslutning, og blodet strømmer fra høyre ventrikel til høyre atrium, noe som øker sterkt. I de fleste tilfeller er det med denne feilen også en defekt i det interatriale septumet.

Resultatet av defekten er feil blodstrøm fra høyre atrium til høyre ventrikel, som i kombinasjon med tricuspidinsuffisiens forårsaker en økning i trykk i høyre atrium. Fra høyre atrium går blod gjennom septumsdefekten til venstre, hvor det arterielle og venøse blodet blandes, noe som forårsaker cyanose.

Med Ebstein's abnormiteter, oppstår rytmeforstyrrelser ofte i form av supraventrikulær og ventrikulær takykardi, atrioventrikulær blokk og atrieflimmer.

Umiddelbar behandling - erstatning av tricuspid ventil.

Er sykdommen med høyrehåndet hjerte?

Denne funksjonen forekommer med en frekvens på 1: 10 000 barn. Samtidig har alle organer et "speil" arrangement: hjertet er i høyre side av brystet, leveren er i venstre side av bukhulen, magen er i høyre side, tarmsløyfer er også plassert motsatt. Noen ganger blir hjertet bare "presset" til høyre på brystet. Hjertesidet plassering av hjertet fører ikke til patologiske manifestasjoner. Imidlertid er det hos noen barn med hjerteharmonstruksjon i hjertet hjertesvikt: innsnevring av lungearterien, Fallot's tetrad, stor arterie-transposisjon, vanlig arteriell stamme, ventrikulær hypoplasi. Symptomene på sykdommen er avhengige av de tilhørende endringene. Hjertesidet plassering av hjertet er ofte kombinert med sykdommer i lungene og paranasale bihuler.

Medfødte hjertefeil

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH kalt A.N. Bakulev RAMS, Moskva

I født hjertesykdom (CHD) - en ganske vanlig patologi blant sykdommer i kardiovaskulærsystemet, som er hovedårsaken til døden hos barn i det første år av livet. Frekvensen av CHD er 30% av alle misdannelser. Behandling av medfødte hjerteabnormiteter er kun mulig ved kirurgi. På grunn av suksess av hjertekirurgi var komplekse rekonstruksjonsoperasjoner med tidligere inoperabel CHD mulig. Under disse forholdene er hovedoppgaven i organisering av omsorg for barn med CHD rettidig diagnose og levering av dyktig omsorg i en kirurgisk klinikk.

Hovedårsakene til fødselen av barn med CHD er: kromosomale abnormiteter - 5%; Første genmutasjon - 2-3%; påvirkning av eksterne faktorer (foreldres alkoholisme, medisinering, tidligere virusinfeksjoner under svangerskapet etc.) - 1-2%, polygen-multifokal arv - 90%.

I tillegg til etiologiske identifisere risikofaktorer for fødsel av et barn med CHD. Disse inkluderer: mors alder, endokrine sykdommer av ektefeller, giftose og trusselen om avslutning av graviditetens første trimester, dødfødt i historien, tilstedeværelse av barn med medfødte misdannelser i nærmeste slektning. Kun en genetiker kan kvantifisere risikoen for å ha barn med CHD i en familie, men hver lege kan gi en foreløpig prognose og henvise foreldre til medisinsk og biologisk rådgivning.

Det er mer enn 90 varianter av UPU og mange av deres kombinasjoner. På Institutt for kardiovaskulær kirurgi dem. AN Bakulev AMS USSR utviklet en klassifisering basert på fordelingen av CHD, med tanke på de anatomiske egenskapene til defekten og hemodynamiske forstyrrelser.

For å praktisere kardiologer er det mer praktisk å bruke en mer forenklet deling av CHD i 3 grupper:

1. CHD av blektype med arteriovenøs shunt: ventrikulær septaldefekt (VSD), atrial septaldefekt (ASD), åpen arteriell kanal (OAD); åpen atrioventrikulær kanal (AVK).

2. CHD blå med venoarteriell shunt: transponering av de store fartøyene (TMS), Fallot's tetrad (TF), Fallo triad, tricuspid ventil atresia (ATC), etc.

3. VPS uten utslipp, men med en hindring i blodstrømmen fra ventriklene (stenose i lungearterien og aorta). Denne delen dekker de 9 vanligste CHDene.

Det er ikke ved en tilfeldighet at i alle de foreslåtte klassifikasjonene blir det lagt stor vekt på vurderingen av hemodynamiske lidelser i CHD, siden graden av disse forstyrrelsene er nært relatert til den anatomiske alvorlighetsgraden av defekten, taktikken for behandling av medisiner og tidspunktet for operasjonen er avhengig av dem.

CHD forårsaker en rekke endringer i kompenserende karakter, noe som tvinger barnets hele kropp til å gjenoppbygge, men med den langsiktige eksistensen av mangelen fører kompensasjonsprosesser til utprøvde ødeleggende forandringer i organer og systemer som fører til pasientens død.

Avhengig av tilstanden til lungesirkulasjonen i kroppen til en pasient med CHD, observeres følgende patologiske endringer:

• i nærvær av økt blodgjennomstrømning i lungene (bleke defekter med en arteriovenøs shunt) utvikles hypervolemi og hypertensjon av lungesirkulasjonen;

• i nærvær av utarmet blodstrøm i lungene (blåfeil med venoarterial shunt) utvikler pasienten hypoxemi;

• med en økning i blodstrømmen i lungesirkulasjonen, utvikles hypervolemia og lungehypertensjon.

Ca. 50% av barna i det første livsåret med stor uttømming av blod i lungesirkulasjonen uten kirurgisk hjelp dør med symptomer på hjertesvikt. Hvis et barn opplever denne kritiske perioden, så i løpet av året som følge av en spasme av lungearterioler, reduseres utslippet av blod inn i den lille sirkelen og barnets tilstand stabiliserer, men denne forbedringen gjelder bare pasientens velvære, etter hvert som sklerotiske prosesser i lungekarrene begynner å utvikle seg samtidig. Det er mange klassifikasjoner av pulmonal hypertensjon. For øvrig er den mest praktiske klassifiseringen utviklet ved Institutt for vitenskapelig og teknisk informasjon. A. N. Bakulev AMS USSR (V. Burakovsky et al., 1975). Den er basert på størrelsen på trykket i lungearterien, graden av blødning og forholdet mellom generell lungebestandighet mot lungesirkulasjonsindeksene (tabell 1).

I henhold til denne klassifiseringen er pasientene delt inn i 4 grupper, hvor fase I og III er delt inn i undergruppe A og B. Pasienter med IA-grupper har mindre hemodynamiske forstyrrelser og må overvåkes av en kardiolog. Hos pasienter med IB og gruppe II er spørsmålet om kirurgi hevet. Lunghypertensjon i disse gruppene er funksjonell.

Hos pasienter med gruppe III med stor utslipp av blod inn i en liten sirkel, er endringene i lungekarrene mye mer uttalt. I den IIIIA-hemodynamiske gruppen er det mulig å foreta en radikal korrigering av defekten, og trykket etter operasjonen reduseres. I gruppe IIIB og gruppe IV er kirurgisk behandling ikke indikert. Differensialdiagnosen mellom IIIA og B-gruppene er komplisert, og det er ofte nødvendig å utføre intravaskulær ultralyd og / eller lungebiotikk for å studere de morfologiske forandringene i lungekarrene for å løse problemet med feilfunksjonen. For å vurdere disse endringene er klassifiseringen foreslått av D. Heath og J. Edwards i 1958 (Tabell 2) oftest brukt.

I cyanotiske former for CHD fører tilstedeværelsen av venøs blodutslipp til arteriell eller blandingsblod til en økning i blodvolum i stor sirkulasjon og en reduksjon av blodsirkulasjonen, noe som fører til en reduksjon i blodsyresmetningen (hypoksemi) og utseendet av cyanose i huden og slimhinnene. For å forbedre oksygentilførselen til organene og øke effektiviteten av ventilasjon skjer utviklingen av sikkerhetssirkulasjon mellom karene av stor og liten sirkulasjon. Restruktureringen av sirkulasjonsnettverket sivile skjer i alle organers fartøy. Dette er spesielt uttalt i hjertets kar. lungene og hjernen.

Takket være kompensasjonsmekanismer kan pasientens tilstand med cyanotiske former for CHD, til tross for alvorlige hemodynamiske forstyrrelser, være langvarig tilfredsstillende, men gradvis kompenserende mekanismer er utarmet. Langvarig myokardial hyperfunksjon fører til utvikling av alvorlige irreversible dystrofiske endringer i hjertemuskelen. Derfor er kirurgi for cyanotiske defekter (radikal eller palliativ) vist i svært tidlig barndom.

Primærdiagnostisering av CHD er basert på data fra ikke-invasive forskningsmetoder. Av stor betydning for diagnosen er en fokusert samling av anamnese fra foreldrene til barnet. I tilfelle av bleke hjertefeil, er det nødvendig å finne ut om barnet ofte har respiratoriske infeksjoner, hvis han hadde lungebetennelse, da dette indikerer en stor dråpe i blod fra venstre til høyre. På den annen side indikerer oppsigelsen av respiratoriske infeksjoner hos en pasient med stor uttømning av blod i en liten sirkel begynnelsen av utviklingen av pulmonal hypertensjon. Dette bør være en grunn til å henvise en pasient til en hjerte kirurg. Den naturlige forlengelsen av CHD kan kompliseres ved utvikling av infeksiv endokarditt, så det er nødvendig å finne ut om barnet har en økning i kroppstemperatur uten tegn på åndedrettsinfeksjon. Det er også nødvendig å finne ut om pasienten hadde synkopale tilstander, et konvulsivt syndrom, som kan være en konsekvens av hjertearytmier.

Ved undersøkelse av et barn med mistanke om CHD, er det nødvendig å merke fargen på huden og slimhinnene. Cyanose kan være perifer og generalisert. Det er viktig å merke seg tilstedeværelsen eller fraværet av cyanose i alle 4 lemmer, siden det i enkelte CHD er observert differensiert cyanose (preoktalisk koarctasjon av aorta, transponering av de store karene i kombinasjon med avbrudd av aortabuen). Når du undersøker brystet, er det nødvendig å merke seg deformasjonen av brystet i hjerteområdet - fremveksten av det såkalte hjertebulten (størrelsen og lokaliseringen av dem kan indirekte dømme kompleksiteten av CHD og / eller utviklingen av pulmonal hypertensjon).

Ved palpasjon av brystet i en pasient med CHD, er det mulig å merke seg forskyvningen av apikalimpuls, endringen i området, tilstedeværelsen av "skjelving" over hjerteområdet. Palpasjon gjør det mulig å estimere størrelsen på leveren og milten. Percussion-metoden bestemmer størrelsen på hjertet, leveren og milten.

Auskultasjon er den mest informative metoden for fysisk undersøkelse av pasienter med CHD. Under auskultasjon er det mulig å merke seg en endring i hjertetoner (styrking, svekkelse eller splittelse), utseendet av lyder, samt lokalisering, bestråling og stedet for maksimal lytting. Støyens intensitet er ikke alltid korrelert med sværhetsgraden, for eksempel i CHD med pulmonal hypertensjon og blå defekter med stenose i lungearterien, dette forholdet reverseres. Ved auskultasjon av lungene kan tegn på stagnasjon i den lille sirkelen detekteres.

Fysisk undersøkelse suppleres med en ikke-invasiv instrumentell undersøkelse, som inkluderer elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG) og brystrøntgen.

EKG gir deg mulighet til å bedømme hypertrofi av ulike deler av hjertet, patologiske avvik fra den elektriske aksen, tilstedeværelsen av rytme og ledningsforstyrrelser. Endringer på EKG er ikke spesifikke for eventuelle feil, men i kombinasjon med dataene som er oppnådd under klinisk undersøkelse og ved hjelp av andre ikke-invasive metoder, tillater oss å bedømme sværhetsgraden av defekten. En variasjon av EKG-metoden er Holter daglig EKG-overvåking. som bidrar til å avsløre skjulte rytme- og ledningsforstyrrelser.

Den neste ikke-invasive metoden for å undersøke hjertepasienter er FCG. som gjengir dataene om auskultasjon av hjertet og gir en mer detaljert og kvantitativ vurdering av naturen, varigheten og lokaliseringen av hjertetoner og støy.

Radiografi av brystorganene kompletterer de tidligere metodene og gjør det mulig å evaluere: tilstanden til lungesirkulasjonen (forekomst av arteriell eller venøs stasis, reduksjon i fylling av lungene i lungene); plassering, form, størrelse på hjertet og dets individuelle kamre; endringer i andre organer og systemer (lunger, pleura, ryggrad, samt plassering av indre organer).

Kombinasjonen av EKG, PCG og radiografi av brystorganene lar oss diagnostisere de fleste isolerte defekter og foreslå tilstedeværelse av kompleks CHD.

Den mest informative ikke-invasiv forskningsmetoden er ekkokardiografi (ekkokardiografi). Med fremkomsten av denne teknikken, spesielt den todimensjonale ekkokardiografien, ble mulighetene for å diagnostisere CHD utvidet kraftig. Denne metoden tillater anatomisk nøyaktig diagnose av defekter i hjerteveggene, lesjoner av de atrioventrikulære og semilunarventiler, størrelsen og plasseringen av kamrene i hjertet og hovedkarene, samt vurdere kontraktiliteten til myokardiet. Med visse feil (ukomplisert DMPP, VSD, PDA, delvis åpen AVK, koarctation av aorta), kan du utføre operasjonen uten hjertekateterisering. Imidlertid er det i noen tilfeller nødvendig med kompleks CHD og samtidig pulmonal hypertensjon, hjertekateterisering og angiokardiografi. siden disse metodene tillater nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose av CHD. Hjertekateterisering er kun mulig i en spesialisert hjerteoperasjonsklinikk. For tiden under kateterisering av hjertet utføres en elektrofysiologisk undersøkelse for å avklare mekanismen for hjertearytmier, for å evaluere funksjonen av sinus- og atrioventrikulære noder, og ulike endovaskulære operasjoner utføres: ballongangioplastikk for lungartärstenose og aorta; embolisering av små PDA, koronar hjertefistler, aorto-pulmonale collaterals; ballon atrioseptostomi med enkel TMS og lungestentning i perifer stenose.

Taktikk av kirurgisk behandling

Taktikk for å hjelpe pasienter med CHD er basert på feilens løpetid, effektiviteten av konservativ behandling, mulighetene og risikoene for kirurgisk behandling. Etter å ha etablert diagnosen, er det nødvendig å løse:

1. Hvordan behandle en pasient (medisinsk eller kirurgisk)?

2. Bestem tidspunktet for operasjonen.

Klassifiseringen foreslått av J. Kirklin et al. Hjelper å svare på disse spørsmålene. (1984).

Gruppe 0 - pasienter med CHD, med mindre hemodynamiske forstyrrelser som ikke trenger kirurgi.

Gruppe 1 - pasienter hvis tilstand tillater operasjon på en planlagt måte (i et år eller mer).

Gruppe 2 - pasienter for hvilke operasjonen er indikert i de neste 3-6 måneder.

Gruppe 3 - pasienter med alvorlige manifestasjoner av CHD, som må betjenes i flere uker.

Gruppe 4 - pasienter som krever nødoperasjon (innen 48 timer etter inntak av sykehus).

Det vanskeligste problemet i hjertekirurgi er kirurgi hos barn i det første år av livet med CHD. Kirurgisk dødelighet de siste årene har blitt betydelig redusert og avviker fra høy naturlig dødelighet i CHD. Drift av barn første leveår vil oppstå hvis konservative metoder ikke klarer å oppnå stabilisering. De fleste nødoperasjoner utføres på barn med cyanotisk CHD.

Hvis en nyfødt med CHD ikke har tegn på hjertesvikt, er cyanose moderat uttrykt, da kan en hjertekirurg konsulteres senere. Disse barna overvåkes av en kardiolog på bosattestedet. Denne taktikken tillater pasienten å bli undersøkt på gunstigere vilkår, reduserer risikoen for invasive forskningsmetoder og kirurgisk inngrep.

I den senere aldersgruppen avhenger kirurgisk taktikk for CHD av alvorlighetsgraden av patologien, pasientens estimerte prognose, alder og kroppsvekt. K.Turley et al. I 1980 ble det foreslått å dele UPU i 3 grupper, avhengig av hvilken type mulig drift.

Den første gruppen inneholder de vanligste misdannelsene, som PDA, DMZHP, DMPP, delvis åpen AVK, aorta coarctation, stenose og mangel på mitrale og aorta ventiler. Ved etableringen av disse feilene kan det eneste valget være en operasjon. Det kan bli forsinket hvis hemodynamiske forstyrrelser er milde, og barnets alder og kroppsvekt er for lavt (senere alder og tilstrekkelig kroppsvekt reduserer risikoen for å utføre hjertekirurgi).

Gruppe 2 inkluderer komplekse cyanotiske defekter, som Fallot's tetrad, pulmonal arterie stenose, type 1 pulmonal arterie atresia, trunk vessel transposition, etc. Valget mellom radikal og palliativ kirurgi avhenger av den anatomiske alvorlighetsgrad av defekten, graden av hypoksemi og masse kropp baby.

Den tredje gruppen inkluderer CHD, hvor det kun er palliativ eller hemodynamisk korreksjon av defekten. Det inkluderer ulike varianter av komplekse defekter: atresia av tricuspid og mitralventiler, tokammerhjerte, høyre og venstre hjertehypoplasi, enkelt hjertekammer, etc.

Radikal korreksjon av enkle ukompliserte mangler gir ingen tekniske vanskeligheter for den spesialiserte hjertekirurgi klinikken. I tilfelle VSD og DMPP utføres en lapp eller plastreparasjon. med PDA - ligering eller kryss av kanalen. Ved alvorlig hypoksemi er det første stadiet hos en pasient med CHD en palliativ operasjon - pålegg av ulike intersystemanastomoser. Etter operasjonen forbedrer blodsyremetningen, noe som gjør at barnet kan utvikle seg under gunstigere forhold. Å utføre to-trinns operasjoner, ifølge ulike forfattere, øker ikke bare risikoen for intervensjon, men reduserer også dødeligheten under en radikal korreksjon.

I noen anatomisk komplekse CHD, når forskjellige hjertepartier er fraværende eller underutviklet (atresia av tricuspid og mitralventiler, hjertehinne, dobbeltkammerhjerte, etc.), er det ikke mulig å utføre en radikal kirurgi, og den eneste operasjonen kan være hemodynamisk korreksjon av intrakardial hemodynamikk. som tillater å separere arterielle og venøse blodstrømmer uten å eliminere helt anatomiske defekter. Disse inkluderer forskjellige modifikasjoner av hemodynamisk korreksjon ved hjelp av metoden Fontaine, Sennep og Sening.

Referanser finner du på nettstedet http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. og andre. Medfødte hjertefeil. I boken. Privat kirurgi av hjertesykdommer og blodkar / Ed. VI Burakovsky og S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Pulmonal hypertensjon i medfødte hjertefeil. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Terapeutiske aspekter ved hjertekirurgi. Kiev: Helse, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Sykdommer i hjertet og blodårene hos barn. En veiledning for leger. I 2 volumer. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. og andre. Medfødte hjertefeil. I boken. Kardiovaskulær kirurgi / Ed. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Røntgenundersøkelsens rolle ved diagnosen hjertesvikt hos barn. Pediatrics. 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Medfødte hjertefeil. M. Medicine, 1991; 352.

Medfødte hjertefeil av den blå typen, med lyd av økning i pulmonal blodstrøm

Gjennomføring av store fartøyer

Denne feilen er tilsynelatende den vanligste årsaken til uttalt sentral cyanose hos nyfødte. I denne type feil har sted for utslipp av de store fartøyene blitt forandret, det vil si at ort beveger seg bort fra høyre ventrikel og lungearterien fra venstre. Med det vanlige arrangementet av indre organer og atria, kommuniserer høyre atrium, som mottar blod fra vena cava og koronar sinus, med høyre ventrikel og venstre atrium, i hvilket blod strømmer fra lungene, med venstre ventrikel. Slike strukturer bestemmer normalt den parallelle funksjonen av to sirkler i blodsirkulasjonen: stor (systemisk) og lunge. Ved transponering av de store fartøyene (TMS), som ikke signifikant påvirker fostrets hemodynamikk, kan det nyfødte ikke overleve dersom det ikke gir ham en permanent forbindelse mellom de to blodsirkulasjonskretsene. Faktisk, til andre halvdel av 60-tallet, overlevde nyfødte med TMS bare hvis defekten ble kombinert med andre hjertefeil, for eksempel med en interventrikulær eller interatriell septumdefekt, uavhengig av hverandre med eller uten lungestensose. Innføringen av ballonatriumseptostomi i praksis, det vil si den kunstige skapelsen av atriell septal-defekt uten thorakotomi, forandret prognosen for overlevelse av barn med medfødt mangel på kommunikasjon mellom de to blodsirkulasjonskretsene.

Med sjeldne unntak, er den vanlige TMS funnet med et venstre sidet arrangement av hjertet og situs solitus. Den morfologiske strukturen til hjertet er ikke forandret, det vil si at høyre ventrikel, for eksempel, er plassert til høyre for venstre ventrikel. I de fleste barn med denne feilen, er aortaklappen lokalisert til høyre og fremre for ventilen i lungearterien (d-transposisjon).

Andre intrakardielle defekter kan kombineres med transponering av de store karene. Disse inkluderer atriell og / eller interventrikulær septumdefekt, pulmonal stenose eller atresi av ventilen, atrioventrikulær ventilabnormalitet, enkelt ventrikel og funksjonsnedsettelse av varierende grader av noen av ventriklene. Transposisjon kan være ledsaget av en aortabueanomali, som dens koarctasjon, atresia eller avbrudd i buen. I motsetning til tetrade fallo er lokalisering av aortabuen til høyre mye mindre vanlig (mindre enn 10%) i TMS. I dette tilfellet oppdages en kombinert hjertesykdom hos halvparten av barna.

Ved tms, blir utløpet av koronarbeinene endret. I omtrent 50% av tilfellene går den venstre kranspulsåren fra venstre sinus og høyre kranspulsår fra bakre sinus. Den venstre omkretsflensartarien kan avvike fra høyre koronar i ca 20% av tilfellene. Å vite plasseringen av utladningen og fordelingen av koronararteriene er svært viktig for å bestemme spørsmålet om kirurgi for å endre plasseringen av arterien eller radikal korreksjon av TMS, kombinert med en interventrikulær septal-defekt og stenose i lungearterien, ved kunstig tilkobling fra utsiden av høyre ventrikel og lungearteri.

Det har blitt observert at vaskulære sykdommer i lungene utvikles mer sannsynlig med TMS enn med medfødte hjertefeil som ikke er ledsaget av cyanose. Obstruktiv vaskulære lesjoner i lungene er et alvorlig problem i TMS hos eldre barn, mens hos nyfødte er de mye mindre vanlige.

Hyppigheten av TMS er 20-35 per 100.000 levendefødte, hvor gutter dominerer blant pasienter (60-70%). Ifølge noen epidemiologiske og genetiske studier er tms mer vanlig hos barn født av kvinner med diabetes eller som har blitt behandlet med kjønnshormoner, men disse dataene er ikke bekreftet. Det var ingen sammenheng mellom hyppigheten av TMS-utviklingen og foreldrenes alder, men hyppigheten avhenger av antall barn som allerede er født til en kvinne: Sannsynligheten for å få barn med TMS blir doblet dersom en kvinne allerede har tre eller flere barn. Hos barn med TMS er andre medfødte ekstrakardiale defekter mindre vanlige (mindre enn 10%) enn hos barn med vanlig arteriell trunk (48%), en interventrikulær septal-defekt (33%) eller en fallet tetrade (31%).

Gjennomføring av de store fartøyene i et intakt intervensjonsseptum forårsaker ikke alvorlige hemodynamiske forstyrrelser i fosteret, siden begge ventrikler, selv ved normal utladning av de store karene, arbeider samtidig. Men siden aorta avviker fra høyre ventrikel, som mottar blod hovedsakelig fra den overlegne vena cava, blir de øvre delene av kroppen forsynt med blod som er noe mindre oksygen enn normalt. Oksygenert blod fra den dårligere vena cava går gjennom den ovale åpningen hovedsakelig i venstre atrium og ventrikel, hvorfra lungearterien avviker i stedet for aorta. Dermed får lungene, nedre deler av kroppen og placenta mer oksygeninnhold enn vanlig blod. Dette har ingen vesentlig innvirkning på fostrets utvikling og helse. Imidlertid, etter fødselen av barnet, når lungene ekspanderer, og blodstrømmen i dem øker, fører disse egenskapene til blodsirkulasjon ved TMS til alvorlig hypoksemi og cyanose. Systemisk venøst ​​blod, svakt mettet med oksygen, går inn i høyre hjerte og vender tilbake, mens lungeventus (oksygenert) blod går inn i venstre atrium og ventrikel og fra dem inn i lungene. Dermed er funksjonen til den ovale åpningen og arteriellkanalen, som normalt lukker i postnatale perioden, avgjørende for barnets overlevelse, siden det gjør at blodet i den store og små sirkulasjonen kan blandes i flere timer og dager. Etter hvert som vaskulær motstand i lungene reduseres og arterielle kanaler fungerer, kommer oksygenutarmet blod inn i lungekarrene. Samtidig øker trykket i venstre atrium, ettersom den pulmonale blodstrømmen øker, og fører til en blodsirkulasjon fra venstre til høyre gjennom en strukket oval åpning. En toveis-shunt finnes også på nivået av atriumet eller til og med ductus arteriosus, som avhenger av trykkforskjellen i atria, pulmonal og systemisk blodstrøm, samt på størrelsen på den ovale åpningen og arteriellkanalen.