Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er vaskulær misdannelse, hvorfor det er en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sykdommen manifesterer seg, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Misdannelse er et brudd på intrauterin utvikling av et organ med en patologi av dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer i arterier og årer oppstår under dannelsen av embryoet og kan påvirke enhver del av kroppen. I moderne medisin brukes termen "arteriovenøs angiodysplasi, eller AVD", som er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer inkluderer dannelsen av ytterligere bindende kar mellom arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i blodforsyningssystemet i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til blodtap og underernæring i området under lesjonen ("lavere" - det er som væsken beveger seg). Kliniske manifestasjoner av patologi er avhengig av størrelsen på de viktigste vaskulære trunker, utviklingen av nettverket som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre

Sykdommen kjennetegnes av en lang periode med asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende feilen.

Malformasjoner av hjernen og ryggmargen er mest fullt representert i form av forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år, kvinner blir ofte dobbelt så ofte.

Lesjoner av lemmer utgjør 5-20% av alle angiodysplasier, og lokalisering i hode og nakke - 5-14%.

De fleste av defektene av vaskulær opprinnelse - venøse eller lymfatiske former domineres av ikke-stemming (ikke stort bindingsbeholder), med et lite vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset i forbindelse med det berørte området. Omfattende misdannelser av fartøy med skade på organene i sentralnervesystemet (hjernen, ryggmargen) og indre organer (tarm) er farlige. Alvorlig komplikasjon av sykdommen - blødning, i noen tilfeller med dødelig utgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestasjon i barndommen preges av en dårlig prognose når det gjelder kur og full kompensasjon av patologien. Sykdommen, som først ble diagnostisert etter 40-50 år, har den mest gunstige prognosen for fullstendig gjenoppretting.

Den primære diagnose av vaskulære misdannelser kan gjøres av noen lege, men moderne tilnærminger til behandling krever deltakelse av en rekke leger: vaskulære og endovaskulære kirurger, spesialister i plast- og nevrokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prenatal utvikling, men manifesterer seg oftest i voksen alder.

Årsakene til og mekanismen for utvikling av patologi

Til tross for sjeldenhet kan vaskulære misdannelser være svært vanskelige, forstyrrer livskvaliteten betydelig, derfor arbeider arbeidet med å identifisere årsakene til forekomsten nå.

Hovedårsaker:

1. Genetisk. Forbundet med forekomsten av patologiske forandringer i en rekke gener, er ofte arvelig. Den mest kjente av disse misdannelsene er Osler syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser som ikke er en del av kjente syndromer, er oftere av en enkelt karakter.

Uansett årsak er mekanismen for utvikling av misdannelser det samme: Under intrauterin dannelse av blodforsyningssystemet utvikler ytterligere forbindelser mellom karene med dannelsen av soner av patologisk blodutslipp ("sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologi, kan kommunikasjon løses (ikke-stammende) i naturen, hvis feilen oppstod i de første ukene etter unnfangelse eller stamme - dette er utviklingen av en defekt ved slutten av den første - begynnelsen av andre trimesteren.

Evnen av angiodysplasier til å øke eller komme seg over tid etter behandling er forbundet med bevaring av cellene i det patologiske fartøyet av vekstfunksjonen som er iboende i embryonets celler.

Klassifisering og typer av vaskulær misdannelse

Det finnes flere klassifikasjoner av arvelige angiodysplasier, i klinisk praksis bruker de alt som komplementære til hverandre og tillater å utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bokstaven W i bildet) er vanligvis tre separate arterier (bokstaven A i bildet) og den eneste dreneringsvenen (bokstaven B i bildet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) av flere arterioler (A) og dreneringsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): flere shunts (W) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifisering

Evaluerer den ledende typen vaskulære lidelser:

1. Arteriell.
2. Venøs.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfatisk.
5. Mikrovaskulær (kapillær).
6. Kombinert.

Den inneholder en underklasse basert på type tilkoblingsfartøy og dybde på plassering:

• stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
• Avgrensede og diffuse former (i henhold til type vevskader);
• dype og overfladiske former.

Klassifisering av det internasjonale samfunnet for studier av vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer hastigheten på blodstrømmen i patologiske formasjoner og fremhever godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifisering

Reflekterer den iscenesatte utviklingen av patologi, brukes til å velge optimal behandling.

En ultralydsundersøkelse av blodkar er utslipp av blod fra arterial til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ser ut som en godartet vaskulær tumor

Fartøyene økte i diameter

Vene er utvidet, tortuous

Bestemt av økt pulsering av arteriene

Underernæring av vev med sår og blødning

Ødeleggelse av beinstrukturer (med lokalisering i beinene)

Kardiovaskulær insuffisiens med økning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptom kompleks med angiodysplasi er variert, avhenger av lokalisering av patologiske endringer, inkluderer:

• hudendringer - fra rødhet og fortykkelse til sårdannelse;
• smertsyndrom;
• brudd på følsomhet
• smittsomme lesjoner i patologien;
• blødning;
• lidelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
• tegn på kardiovaskulær insuffisiens (dekompensasjonstrinn).

I sjeldne tilfeller er misdannelse av cerebral fartøy, komplisert ved blødning, dødelig.

Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som et "rødt sted", noe som gjør diagnosen vanskelig. For å bestemme typen av patologisk prosess, er det nødvendig med ytterligere undersøkelse (ultralyd, noen ganger biopsi av vevet).

diagnostikk

Et komplett spørsmål om pasienten (eller hans foreldre) og en grundig undersøkelse gjør at man mistenker arteriovenøs angiodysplasi i tilfelle av overflatisk plassering eller overgang til fase med aktiv vekst.

Mistenkt patologisk misdannelse av cerebral fartøy vil forårsake klager om:

• økende smertesyndrom;
• tilbakevendende gang, syn eller hørselstap
• episoder av svimmelhet, anfall eller bevissthetstap.

Hvis du er i tvil, vil legen foreskrive et kompleks av studier for å klargjøre årsaken til patologien. For angiodysplasier er det utviklet en gullstandard for diagnostikk:

Bestemmer klart hvilken type blodstrøm i misdannelsen (rask, sakte eller fraværende)

Krever et høyt nivå av spesialutdanning

Studien er uinformativ med en dyp lokalisering av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

Hovedforskningsmetoden for misdannelser av hjerneskip og indre organer

Ingen strålingseksponering tillater sikker bruk hos barn

Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

Minus av forskningen er en høy dose stråling, noe som gjør det vanskelig å bruke

Hele kroppscintigrafi med merkede røde blodlegemer er valget av metode for å overvåke pasienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteter.

For å redusere mengden av stråleeksponering, vises høyselektive studier (inspeksjon av prøvebeholdere)

Behandlingsmetoder

Hovedmål for behandling av arteriovenøse angiodysplasier er fullstendig fjerning eller nedleggelse av alle bindende kar ("sentralt fokus"). Ligering av de støttende arteriene eller enkle vaskulære skudd fører til utviklingen av sykdommen, og i dag er en grov brudd på behandlingsprotokoller.

Kirurgiske metoder

1. Åpen eller abdominal kirurgi med utjevning av hele lesjonsvolumet, inkludert det omkringliggende vevet, er "gullstandarden" av helbredelse. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid radikal (med fullstendig utjevning) kirurgi. I slike tilfeller tillater kombinasjonen med den endovaskulære (intravaskulære) metoden å øke prosentdelen av fullstendig fjerning av patologiske vev.

Ofte krever deltakelse av flere spesialister: vaskulær og plastprofil, traumatolog og nevrokirurg.

Medisinske metoder

Bruk i behandlingen av legemidler med hemmende vekst av blodkar (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist seg å være effektiv for å redusere smerte og ødem, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Forskning på dette området av behandling pågår.

outlook

Prognosen avhenger av tidspunktet for diagnosen, fullstendigheten av behandlingen. Når det gjelder manifestasjon og progresjon av sykdommen hos barn, er løpet av vaskulære misdannelser aggressiv, og beveger seg raskt til scenen av umulighet for fullstendig eksisjonering. Behandling i slike tilfeller er av hjelpemessig karakter, rettet mot forebygging av sekundære endringer i vev (sår, blødning).

Den asymptomatiske løpet av sykdommen opptil 40-50 år preges av en god prognose når det gjelder fullstendig kur og bevaring av livskvaliteten.

Det er mulig å snakke om permanent helbredelse i tilfeller av enkelt ikke-omfattende lesjoner, når fullstendig kirurgisk excision av fokus er mulig. Hvis operasjonen er helt teknisk umulig, er det alltid en tilbakeføring av sykdommen.

Behandling av misdannelser av cerebral fartøy hos barn

Behandling av vaskulær misdannelse hos barn. Hovedårsakene til sykdommen. Patologiens klinikk. Funksjoner av diagnose. Grunnleggende for forebygging av komplikasjoner.

Vaskulær misdannelse er en patologi av vaskulær utvikling, hvor dannelsen begynner under føtal embryogenese. Grunnlaget for patologien er dannelsen av en vaskulær spole av sammenflettede vener og arterier sammenvevd. Sykdommen manifesterer seg ikke, og de første symptomene opptrer etter 20-40 år, men på grunn av en hormonell økning, utvikler tegn i et barn av pubertet. Det er alvorlig hodepine, migrene. I alvorligere tilfeller utvikler barnet kramper og epileptiske anfall.

Karakteristisk for sykdommen er en tynn vaskulær og dårlig utviklet muskellag, noe som medfører høy risiko for brudd på blodkar med videre blødning i hjernen.

Etiologi av misdannelse

Årsakene til sykdommen er lite studert. Men blant faktorene er:

• medfødte abnormiteter etablert under utviklingen av embryoet;
• antenatal og fødselsskader;
• sklerotiske og aterosklerotiske lesjoner av blodkar.

Bidragende faktorer er intrauterin infeksjoner, eksponering for stråling, samt moderens dårlige vaner. Det er også etablert en seksuell og genetisk predisponering.

Hovedtjenestene til klinikken Dr. Zavalishin:

Hvordan manifesterer vaskulær misdannelse

I henhold til klinisk kurs er alle misdannelser delt inn i hemorragisk og torpid. Hemorragisk kurs er den vanligste patologien (ca. 70% av alle tilfeller). Den er preget av kraftig økt trykk og dannelsen av en vaskulær tangle av liten diameter.

Torpidstrømmen er preget av dannelsen av en patologisk knutepunkt av mellomstore og store størrelser. Favorittsted - de strukturelle enhetene i hjernebarken. Utdanning mottar blodtilførselen gjennom grenene av hjernearteriene, og de kliniske symptomene ligner sykdomsforløpet hos pasienter med organisk hjerneskade.

I de første stadiene av sykdommen selv manifesterer man seg ikke og oppdages helt ved en tilfeldighet - under undersøkelsen av pasienten for en annen patologi. Bare 12% av alle pasientene utvikler karakteristiske nevrologiske symptomer, som kan tjene som grunn til å søke legehjelp. Den manifesterer seg på forskjellige måter - avhengig av plasseringen av den patologiske plexus. De viktigste symptomene er:

• svakhet i muskler og i hele kroppen;
• svimmelhet;
• dysartri, samt nedsatt koordinasjon og nedsatt syn;
• redusert evne til å huske informasjon og nedsatt bevissthet.

Et antall pasienter utvikler krampsyndrom, som kan være delvis eller totalt. Det er ledsaget av ulike former for bevissthetsforstyrrelser. Det er også hodepine, forskjellig i intensitet og frekvens. Svært ofte svarer lokaliseringen av smertepunktet ikke til lokaliseringen av vaskulærspolen.

Ifølge statistikken er ca 2-4% av alle tilfeller av vaskulær misdannelse ledsaget av blødning i hjernen. Når det gjelder ruptur av veggen, er det mye farligere små blodkar. Jo dypere vil være plassert vaskulært tangle, jo mer uttalt nevrologiske symptomer.

Karakteristisk for barn er hodestørrelsen uforholdsmessig til kroppen, samt utvikling av kongestiv hjerte og akutt respiratorisk patologi på bakgrunn av vaskulær patologi.

Diagnostiske metoder

I tillegg til generelle kliniske tester, er pasienten også tildelt:

Beregnet tomografi (CT);

magnetisk resonans imaging (MR);

En av de mest informative metodene for vaskulær misdannelse er angiografi. Dette er en av de radiologiske metodene, noe som innebærer intravenøs administrering av et kontrastmiddel med ytterligere visualisering av resultatet i bildet. Populariteten til metoden ligger også i enkelhet og generell tilgjengelighet.

Hva er funksjonene ved behandling av sykdom

Valget av metoder for behandling av vaskulær patologi er avhengig av følgende faktorer:

• type utdanning;
• steder av plexus;
• diameter av formasjonen;
• om brudd på fartøy med videre blødning tidligere ble registrert.

Avhengig av indikasjonene, benyttes åpen kirurgi, endovaskulær embolisering og ikke-invasiv radiokirurgi.

Kirurgi predisponerer den komplette eksisisjonen av det patologiske området av karet. Avviket til denne metoden i tilfelle overflatenes plassering av misdannelsen av en liten størrelse. Med en dyp plassering av knutepirurgi er kategorisk kontraindisert - det er stor risiko for skade på viktige hjernekonstruksjoner.

I stedet brukes den endovaskulære emboliseringsmetoden vellykket, som forutsett okklusjonen av lumen av unormale kar og avstengning av den patologiske skjæringen fra blodbanen.

Radiosurgery predisposes bruk av radioaktive stråler med et patologisk fokus i forskjellige vinkler. Nøyaktigheten av strålens retning gjør det ikke bare mulig å ødelegge vaskulære bunter, men også for å beskytte friskt vev fra radioaktiv eksponering.

Hva er farlige misdannelser

Ofte er misdannelser av cerebral fartøy årsaken til subarachnoidblødning.

Det er typisk for ham:

• plutselig, akutt hodepine;
• følelse av pulsasjon i oksipitalområdet;
• oppkast uten lindring;
• forstyrrelser av bevissthet;
• positive meningeal symptomer;
• kramper.

Uten rettidig gjengitt medisinsk behandling kan pasientens tilstand forverres markant eller til og med være dødelig.

Det kan også være hjerneinfarkt og lammelse.

Forebygging av komplikasjoner

For forebyggende formål anbefales foreldre:

å beskytte barnet mot tungt fysisk arbeid og stressende situasjoner;

kontinuerlig overvåke trykk;

inkludere i diett mat som inneholder natrium - smør, surkål, sjømat, ost, nøtter.

Det anbefales også at de regelmessig undersøkes av en passende spesialist.

Arteriovenøs misdannelse hos barn

Arteriovenøs misdannelse er en medfødt abnormitet av blodårene i hjernen. Enkelt sagt er misdannelse en tangle av kaotisk sammenflettet og utvidede fartøy som kommuniserer feil med hverandre, dvs. blodet fra arteriene går raskt inn i venene, derfor er det ingen gassutveksling mellom vevene og ingen metabolske produkter blir tatt.

årsaker

Ifølge de fleste forfattere er arteriovenøs misdannelse en medfødt patologi som utvikler seg i hjernen eller ryggmargen. I noen tilfeller kan slike brudd dannes i løpet av de første månedene av et barns liv.

Til tross for at patologi har vært kjent i lang tid, er de nøyaktige årsakene til utviklingen av misdannelse ennå ikke fastslått. Det er bare antagelser og de mest pålitelige teoriene. Den første sier at dette er en født patologi, og ulike patologiske faktorer vil fungere på sin utvikling under graviditeten.

Noen forfattere påpeker sammenhengen mellom forstyrrelser i arbeidet med morkaken og dannelsen av et bunt av feilfungerende fartøy. Det ble også etablert en sammenheng mellom kjønn og genetisk predisposisjon. Hvis det er gjort en lignende diagnose i familien, nære slektninger, er det nødvendig å være svært oppmerksom på barnets tilstand.

symptomer

I noen tilfeller manifesterer misdannelsen seg ikke i det hele tatt og viser seg å være et uhell i en studie av en eller annen grunn. De første tegn på patologi opptrer med veksten av misdannelse.

Antall cerebraler kan tilskrives hodepine, sløvhet og redusert ytelse. Ellers vil alle spesifikke manifestasjoner avhenge av lokalisering:

• Frontal Lobe: En betydelig nedgang i intelligens, talefeil, mens dette barnet sies "som vann i munnen", blir hans lepper trukket ut med et halm, gangen hans blir rystende, og kramper blir også dannet;
• cerebellum: nedsatt motorisk koordinering, skarpe øyne, redusert muskel tone;
• temporal lobe: taleforstyrrelser, og barnet forstår ikke den omvendte talen, og det er vanskelig å forstå nøyaktig hva barnet sier, noen visuelle felt, karakteristiske krampekramper, begynner også å falle ut;
• på grunnlag av hjernen: strabismus og ulike synshemming, lammelse.

I tillegg til selve forekomsten av misdannelse, er spesifikke symptomer forbundet med brudd. Når misdannelsen brytes opp, oppstår intet hodepine, fotofobi, kvalme og oppkast, bevissthetstap.

Diagnose av arteriovenøs misdannelse hos barn

Diagnosen er laget på grunnlag av klager, inspeksjon, spesialiserte og visuelle metoder for forskning. Etter å ha analysert klagerne, vil legen utpeke en konsultasjon med en nevrolog, vil spesielle tester bidra til å identifisere tegn på skade på sentralnervesystemet.

Videre utnevnes visuelle forskningsmetoder - CT og MR, disse metodene tillater å studere i detalj selv de minste endringene i hjernen. I tillegg blir radiografi administrert med innføring av et kontrastmiddel. Denne forskningsmetoden lar deg se opphopning av blodårer og vurdere graden av skade og involvering i hjernevævsprosessen.

Flere spesialister kan delta i prosessen med diagnostikk og behandling på en gang - en obligatorisk nevrokirurg, en nevrolog, en barnelege, og mange andre spesialister, alt vil avhenge av endringene som sentralnervesystemet har gjennomgått.

For å utarbeide en behandlingsplan må du vurdere størrelsen på misdannelsen. Når du studerer uregelmessigheter, ta hensyn til mange faktorer som klager er gjort - dens diameter, plassering, venøs utstrømning. Antall poeng som tildeles, reflekterer risikoen for kirurgisk behandling. Hvis mer enn 6 baller er satt, blir misdannelsen ikke underkastet kirurgisk behandling.

komplikasjoner

Den mest forferdelige komplikasjonen av arteriovenøs misdannelse er dens gjennombrudd og blødning i hjernevevet. Som et resultat utvikler en vedvarende brudd på motorfunksjonen, og lammelse er ikke det vanskeligste. Når en stor misdannelse bryter, kan det til og med være dødelig.

behandling

Hva kan du gjøre

Behandling av misdannelser er komplisert og må være omfattende, inkludert kirurgiske inngrep, i tillegg til en lang rehabiliteringskurs. Terapi kan ikke utføres hjemme og uten kvalifisert hjelp.

Hovedoppgaven for foreldrene er å raskt søke hjelp fra en høyt kvalifisert spesialist, og umiddelbart begynne behandlingen i sin helhet.

Hva legen gjør

I utgangspunktet er all behandling av den vaskulære bunten kirurgisk og kan utføres på forskjellige måter - ved hjelp av et trepasjonshull, med et kateter gjennom et fartøy, eller allerede fjernet med et gammakniv.

Etter operasjonen følger en lang løpet av rehabilitering - tar medisiner, besøker behandlingsrom, gjenoppretter tapte funksjoner, etc.

Påvirkning på hjernevæv vil føre til at andre organer og vev, selv systemer, blir involvert i prosessen, derfor bør behandlingen også være symptomatisk.

forebygging

Dessverre er det umulig å forhindre arteriovenøs misdannelse - dette er uregelmessigheter i prenatal utvikling, og i tillegg er det ikke klart hvilke faktorer som påvirker denne prosessen. Hvis diagnosen allerede er utført, bør alle forebyggende tiltak rettes mot å forhindre brudd.

Uten å mislykkes, er det nødvendig å konstant overvåke blodtrykket, og hvis den vedvarende økningen registreres, etter samråd med en spesialist, er det nødvendig å foreskrive blodtrykkssykdommer. For et barn er det nødvendig å eliminere fysisk og følelsesmessig stress helt.

Venøs misdannelse

Venøs misdannelse (BM) er en unormal utvikling og patologisk ekspansjon av overfladiske eller dype vener. Venøs misdannelse er den vanligste vaskulære misdannelsen. Dette er en medfødt patologi, selv om den klinisk kan manifestere seg tidlig, ung eller i voksen alder. Manifestasjon av VM på hvilken som helst del av kroppen, inkludert hud, muskler, bein og indre organer.

Venøse misdannelser varierer i størrelse og plassering. De kan være overfladiske eller dype, isolerte eller påvirke flere deler av kroppen eller organene. Fargen deres avhenger av dybden og volumet av de berørte fartøyene. Jo nærmere de berørte fartøyene til hudoverflaten, desto mer mettet fargen. Fra mørkblå eller maroon-rød til blåaktig (bilde 1).

På grunn av dette er noen VMer forvekslet med hemangiomer. Med en dyp, isolert plassering av flekken kan huden ikke endres i det hele tatt. Venøse misdannelser, som regel, er myke til berøring, og når de presses, kryper de lett, endrer farge.

Vanligvis øker venøs misdannelser med alderen i forhold til barnets vekst. Imidlertid kan faktorer som traumer, kirurgi, infeksjoner, bruk av prevensjonsmidler eller hormonelle endringer forbundet med pubertet, graviditet eller overgangsalder føre til rask, rask vekst.

diagnostikk

Diagnosen av venøs misdannelse, samt alle andre vaskulære anomalier, er laget på grunnlag av en nøye innsamlet historie, fysisk undersøkelse og instrumentelle undersøkelsesmetoder: ultralyd, CT, MR og angiografi. Med nederlaget i mage-tarmkanalen har det vært en endoskopisk diagnose.

komplikasjoner

Komplikasjoner av venøs misdannelser avhenger av dybden og volumet av lesjonen.
• Hevelse og ømhet i det berørte området;
• Åreknuter;
• Blødnings- og blødningsforstyrrelser;
• Dannelsen av trombose og tromboflebitt.

behandling

Behandling av venøse misdannelser inkluderer slike metoder som:
• Langsiktig eller permanent slitasje komprimering strikk
• sclerotherapy
• Kirurgisk fjerning
• Laser terapi
• Narkotikabehandling Det er verdt å merke seg at behandlingsmuligheter kan kombineres avhengig av plassering, størrelse, symptomer og komplikasjoner.

Venøse misdannelser

Blåseblære Nevus Syndrom / Beansyndrom

Nevus syndrom, en type blå gummiblære eller bønnesyndrom, er en sjelden multifokal venøs misdannelse som manifesterer seg i dannelsen av et sett med blå eller svarte papiller på huden, hodet og indre organer, oftest i mage-tarmkanalen (Foto 2-3).

Sykdommen er svært alvorlig og ofte forbundet med alvorlig og potensielt dødelig blødning og anemi. Behandlingen består av en kombinasjon av medisinske, kirurgiske og endoskopiske metoder.

Maffucci Syndrome

Muffucci syndrom er en sjelden, genetisk og ekstremt alvorlig sykdom som kombinerer en kombinasjon av venøs misdannelse og enchondromatose. Sykdommen fører til signifikante deformiteter av lemmer, særlig på armer og ben, forkortelse og brudd. Vaskulære misdannelser med denne feilen vises på hud eller subkutan fett, men kan forekomme i indre organer og slimhinner. Samtidig er utseendet av lymfatiske misdannelser (lymphangiomer) mulig.

Glomusovenøs misdannelse

Glomovenøs misdannelse er en arvelig, multifokal venøs misdannelse, som preges av tilstedeværelsen av glomus-celler i veggene til de unormale karene. Sykdommen manifesterer seg i form av mange små flekker og papiller på huden. Fargen på utslett varierer fra rosa til blåaktig-lilla. Ofte manifesterer sykdommen seg i ekstremiteter, men mulige manifestasjoner på munnslimhinnen, øyelokkene og musklene.

Begrepet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. informasjon

Misdannelse (Malformasjon, lat. Malus - dårlig og formatio - utdanning, formasjon) - Avvik fra normal fysisk utvikling, utviklingsavvik, noe som resulterer i brutto endringer i strukturen og funksjonen til et organ eller vev. Det kan være en medfødt eller anskaffet utviklingsfeil, samt resultatet av sykdom eller skade.

Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse av arterier, vener eller begge deler. Det inkluderer misdannelser av normale vener (venøs angioma) eller arterier som direkte forvandles til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelsene er medfødte, og den eksakte årsaken til dannelsen er ukjent.

Skalaen av vaskulære misdannelser er svært forskjellige. Storskala misdannelser kan forårsake hodepine, kompresjon av hjernen, som fører til blødninger og epileptiske anfall.

Ofte er det slik en type vaskulære misdannelser som arteriovenøs. Den er preget av sammenblanding av innviklede tynnveggede kar, som forbinder arterier og vener. Basert på mange studier, er disse karene dannet av arteriovenøse fistler, som øker over tid. Som et resultat av denne sykdommen ekspanderer de bærefarearteriene, og deres vegger hypertrofi gjennom de utstrømmende blodårene og arteriell blod strømmer.

I medisinsk praksis er det både små og store misdannelser. Med høyt utviklede misdannelser blir blodstrømmen sterk nok til å øke hjerteutgangen betydelig. Årene som kommer fra misdannelser, har utseendet på gigantiske pulserende fartøy.

Arteriovenøse misdannelser kan danne seg i alle deler av hjernehalvene, i hjernestammen og i ryggmargen, men de største av dem er dannet i bakre del av hjernehalvfrekvensen. Hos menn er arteriovenøse misdannelser vanligere og kan forekomme hos forskjellige familiemedlemmer over en eller flere generasjoner.

Disse sykdommene er vanligvis tilstede fra fødselen, men forekommer mellom 10 og 30 år og i sjeldne tilfeller etter 50 år. De viktigste symptomene på sykdommen er hodepine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfall.
I ca 30% av tilfellene forekommer partielle anfall (anfall hvor den patologiske aktiveringen av en isolert gruppe av nevroner forekommer i en av hjernehalvfrekvensene), og i 50% av tilfellene observeres intrakranial blødning. Ofte er blødningen intracerebral, og bare en liten del av blodet trenger inn i subaraknoidrommet (hulrommet mellom arachnoid og pia mater).

Gjentatte blødninger i de første ukene av sykdommen er ekstremt sjeldne, slik at leger ikke foreskriver antifibrinolytiske legemidler (senker blodets fibrinolytiske aktivitet).

I medisinsk praksis er det tilfeller av massiv blødning, som raskt fører til døden, og liten (ca. 1 cm i diameter). I sistnevnte tilfelle er det ledsaget av bare minimal fokale nevrologiske patologier eller er asymptomatisk.

Diagnosen av AVM er etablert ved magnetisk resonans imaging (MRI), Beregnet tomografi angiografi (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM kan irritere den omkringliggende hjernen og forårsake kramper, hodepine. Ubehandlede AVM kan vokse og briste, noe som fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødeleggelse av hjernen.

Det finnes tre typer behandling for misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjerning, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopping av blodkar) ved hjelp av nevroendovaskulær metode. Selv om mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, brukes i noen tilfeller en kombinasjon av forskjellige metoder. Dessverre er bruk av stereotaktisk radiokirurgi bare mulig med misdannelser på ikke mer enn 3,5 cm. Inflammasjon i karveggen, som forårsaker bestråling, fører til en gradvis (opptil 2 år) lukning av misdannelsene. Under embolisering settes et tynt kateter inn i fôrkammerets lumen og lim eller små partikler settes inn. Noen ganger letter den nevroendovaskulære metoden direkte fjerning av misdannelsen eller reduserer størrelsen for stereotaktisk radiokirurgi.

En annen form for misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er preget av en lav lokalisering av cerebellar mandlene.

Denne sykdommen er oppkalt etter den østrigske patologen Hans Chiari, som i 1891 beskrev flere typer utviklingsmessige abnormiteter i hjernestammen og hjernen. Chiari I og Type II anomalier er mest vanlige, og derfor vil vi i fremtiden bare diskutere dem.

Med Chiari-anomalier hindrer lavløyne mandler i cerebellum fri sirkulasjon av spinalvæsken mellom hjernen og ryggmargen. Mandlene blokkerer de store occipital foramen som stopperen plugger flaskehalsen. Som et resultat blir forstyrrelsen av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) forstyrret og hydrocephalus utvikler seg (dropsy i hjernen).

Chiari malaria type I er preget av forskyvning av cerebellum mandler ned gjennom de store foramen til den øvre ryggmargen. Denne typen misdannelse er ledsaget av hydromyelia (ekspansjon av ryggradens sentrale kanal) og manifesterer seg vanligvis i ungdom eller voksenliv.

Det vanligste symptomet er hodepine. Spesielt karakteristisk smerte i oksipitalt område, forverret av hoste og belastning; nakke smerte; svakhet og brudd på følsomheten av hendene ustabil gang dobbeltsyn, uskarpt tale, vanskeligheter med å svelge, oppkast, tinnitus.

Hos ungdom er de viktigste symptomene et brudd på flekk og redusert styrke i armene, tap av smerte og temperaturfølsomhet i øvre halvdel av kropp og armer.

Behandling: Nevrokirurgisk operasjon for dekompresjon av den bakre kranial fossa.

I nærvær av hydrocephalus utføres bypass-kirurgi.

Chiari malaria type II, også kalt Arnold Chiari misdannelse.

Denne sykdommen er oppkalt etter den tyske patologen Julius Arnold, som beskrev sykdommen i 1984.
Frekvensen av denne sykdommen er fra 3,3 til 8,2 observasjoner per 100 000 individer.

Med Arnold Chiari-anomali, observeres en medfødt økning i diameteren til de store occipitalforamen. Den nedre delen av cerebellum (mandler fra cerebellum) kan falle inn i den utvidede åpningen og forårsake gjensidig kompresjon av cerebellum og ryggmargen. Hydrocephalus (økt væsketrykk i kranialhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre forstyrrelser i fordøyelseskanalen, lidelser i utviklingen av urinsystemet er også mulige.

Selv om årsaken til Chiari's misdannelse ikke er nøyaktig kjent, er det flere grundige teorier som peker på en hjerneforskyvning på grunn av økt trykk i de overliggende områdene.

Diagnosen er etablert av resultatene av magnetisk resonansbilder. Om nødvendig utføres beregningstomografi med tredimensjonal rekonstruksjon av oksepitale bein og livmorhvirveler. Magnetic resonance imaging lar neurosurgeons nøyaktig bestemme mengden av cerebellar forskyvning, for å bestemme form for misdannelse og graden av sykdomsprogresjon.

Symptomer på anomalier av Arnold Chiari - Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved å snu hodet); støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke når hodet svinger); hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under nakken); nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene). I mer alvorlige tilfeller kan det være: forbigående blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå med hodet vende); tremor av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelse; redusere følsomheten til en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; svakhet i muskulaturen av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig urinering; tap av bevissthet (kan provoseres ved å snu hodet).

I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.

Behandling av Chiari misdannelser og samtidig syringomyelia (kronisk progressiv sykdom i nervesystemet, hvor hulrom er dannet i ryggmargen) er dessverre mulig kun ved kirurgi. Operasjonen består av lokal dekompresjon eller installasjon av en brennevinssjakt. Lokal dekompresjon utføres under generell anestesi og består i å fjerne en del av occipitalbenet, samt de bakre halvdelene av I- og / eller II-livmorhvirvelene til det sted der amboltene fra cerebellumet synker. Denne effektive operasjonen utvider de store occipital foramen og eliminerer kompresjon av hjernestammen, ryggmargen og cerebellar mandler. Under operasjonen åpner dura materen også en tykk membran rundt hjernen og ryggmargen. En patch av et annet vev (kunstig eller tatt fra pasienten selv) settes inn i den åpnede dura materen for en mer fri gjennomgang av CSF.

Mindre ofte utføres operasjoner for å tømme cerebrospinalvæsken fra den forstørrede ryggraden inn i brystet eller bukhulen med et spesielt hulrør med en ventil (shunt) eller inn i det indre skallet. Noen ganger blir disse operasjonene utført i etapper.

Hemangiomer og andre vaskulære misdannelser hos barn

Ksenia Butova:

Hei kjære venner, på flyprogrammet "Vascular Surgery" Medio-Doctor, i Ksenia Butovas studio. Emnet for dagens sendinger: "Hemangiomas og andre misdannelser hos barn." Emnet er svært relevant, i dag skal vi snakke om klassifisering, klinisk bilde, diagnostiske metoder og behandling. Og også vi vil snakke om den moderne utsikten over dette problemet. I vårt studio inviterte vi en gjest, en ekspert på dette emnet, en lege i medisinsk vitenskap, en pediatrisk kirurg lege, en lege i avdelingen for endovaskulær diagnose og behandling av det russiske kliniske barnehospitalet Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Hei, romerske Vyacheslavovich.

Romerske garbuzov:

Ksenia Butova:

Vi er glade for å ønske deg velkommen i vårt studio. La oss starte med deg og snakke om hvilke vaskulære misdannelser er og hvor ofte de forekommer hos barn.

Romerske garbuzov:

Ja, det er nødvendig å forutse dette emnet litt, det er nødvendig å forstå at det er vaskulære misdannelser, det er godartet vekst eller svulster. Og den mest hyppige godartede utdanningen hos barn er spedbarnet eller infantilhemangioma. Disse formasjonene er veldig spesifikke, men de vises på en bestemt måte. Når et barn blir født, er det ofte bare en rød prikk eller et lite rødt punkt, og foreldre forstår i utgangspunktet ikke hva det er og hva det truer. Men 2-3-4 uker etter fødselen begynner en veldig rask vekst, og til og med et slikt konsept eksisterer, begynner hemangioma, det vokser så sterkt og raskt, på en, i to uker vokser det til ganske store størrelser. Etter det vokser det langsommere, veksten stopper nesten med et halvt år, vanligvis enda tidligere. Og så vokser det ikke, vokser nesten ikke. Det antas at spedbarnshemangioma er en sykdom som går bort av seg selv. Det er en slik ting som regresjon eller revers utvikling av hemangiomer. Men faktum er at mens den vokser, ødelegger det alle vevene som befinner seg i hemangiomområdet, spesielt det er farlig i ansiktet eller andre kritiske lokaliseringer, noe som forårsaker uopprettelig kosmetisk eller funksjonell skade. Og derfor er spedbarnshemangiomer veldig viktige for å behandle nettopp fra begynnelsen, det vil si i fasen av rask vekst. Vi tror fortsatt, kommer tilbake til behandling.

Ksenia Butova:

Selvfølgelig, ja, romerske Vyacheslavovich, jeg vil gjerne spørre, hvilken prosentdel av babyer er født med hemangiomer? Hvor ofte forekommer de?

Romerske garbuzov:

Nå er det en tendens til å øke antall spedbarn med spedbarnshemangiomer, spesielt det er flere premature babyer, og de er mer sannsynlig å ha denne sykdommen. Det er faktisk ingen nøyaktige tall, men tallene varierer sterkt fra en kilde til en annen. Men det antas at opptil 1% av barna har forskjellig lokalisering og alvorlighetsgrad av hemangiom. De kan være ekstern hud og ikke bare, de kan være indre organer, lever og så videre. Det vil si at det kan være noen lokalisering, faktisk. Litt oftere skjer det hos jenter. Men i prinsippet har den ingen slik klinisk verdi. Det viktigste er hvor hemangioma er og hvordan det oppfører seg. Fordi her er det helt annerledes på forskjellige måter, noen ganger vokser det veldig raskt, noen ganger av ukjente grunner langsommere. Det kan være annerledes.

Ksenia Butova:

Fortsatt interessert i et slikt spørsmål, om fostrets fylde? Du sa at premature babyer ofte ledsages av hemangiom.

Romerske garbuzov:

Ksenia Butova:

Ja, oftere. Hva er forbindelsen her, hvorfor påvirker prematuriteten tilstedeværelsen av hemangiomer?

Romerske garbuzov:

Faktum er at hemangioma er et spedbarn eller infantilt hemangiom, jeg legger alltid vekt på dette ordet, fordi det karakteriserer sykdommen, det er spesifikt. Det er det faktum at karene eller cellene fra embryonisk type fartøy sovner, og barnet er født med disse vaskulære embryonale celler som ikke er forsvunnet, som etter fødselen begynner å vokse raskt. Og herfra er det en teori om at cellene er større i premature babyer, fordi de selv er enda mer umodne, og derfor er disse hemangioma oftere. Det er selvfølgelig mange teorier, det er ikke kjent nøyaktig hvorfor de ser ut. Det er en teori om at disse er placenta celler som kommer inn i blodet av fosteret, bosette seg et sted, og deretter vokse. Fordi det er konkrete analyser som beviser det. Men likevel sier jeg igjen at det er mange teorier, men til slutt er det fortsatt ikke kjent hvorfor de begynner å vokse etter fødselen.

Spedbarn hemangiomer passerer ikke seg selv, du må kontakte en spesialist og behandle dem.

Ksenia Butova:

Et annet spørsmål er av interesse: Kan dårlige vaner under graviditet eller noen sammenhengende sykdommer påvirke tilstedeværelsen av hemangiom hos et barn?

Romerske garbuzov:

Selvfølgelig tror jeg det. Vi kan ikke si nøyaktig hvilken faktor som vil påvirke utseendet på hemangioma. Men det kan sikkert sies at ugunstige faktorer øker antall hemangiomer. Fordi, for eksempel, noen skadelige faktorer forårsaker utviklingsforstyrrelser i karene og brudd på forsinkelsen av embryonale stadier, og så videre. Naturligvis kan det være mange skadelige faktorer, det kan også være en akutt respiratorisk sykdom, det kan være dårlige vaner, det kan være andre farer eller sykdommer. Naturligvis kan de alle øke risikoen for hemangiomer. Men det er ingen slik direkte forbindelse, det er ingen faktor i utseendet på hemangioma.

Ksenia Butova:

Det er i prinsippet nei. Og i hvilken uke med graviditet er legging av fartøy, og skal kvinner være mer oppmerksomme på deres helse?

Romerske garbuzov:

Leggen av fartøyene går, alle organer og vev vokser naturlig, veldig raskt i første trimester av svangerskapet. Dette er den mest kritiske perioden for legging av organer, vev og kar-systemet. Og selvfølgelig kan enhver alvorlig skade eller negativ påvirkning på moren påvirke utviklingen av fosteret. Derfor, selvfølgelig, spesielt første trimester. Selv om jeg understreker igjen at det er et hemangiom som er en svulst som utvikler seg etter fødselen, og det vil derfor være vanskelig å forutsi hvordan det vil oppføre seg etter ulike sykdommer, hvis moren har hatt noe kaldt, en slags sykdom, og vil det være noen da vil problemer ikke være umulige å forutsi.

Ksenia Butova:

Men det er fortsatt verdt å frykte og være mer forsiktig med deg selv i en slik periode. Roman Vyacheslavovich, la oss snakke om det kliniske bildet av spedbarnshemangioma. Hvordan kan våre mødre mistenke at barnet hennes er til stede når det er nødvendig å konsultere en lege?

Romerske garbuzov:

Ja, selvfølgelig, hvis det er mulig å vise det første bildet, ser vi den karakteristiske formen av spedbarnshemangioma når den begynner å vokse. Det er sammenlignet med en bringebær berry, det er rødt, humpete, det viktigste er at det vokser raskt. Hvis barnet allerede har en slik ting, er det nødvendig å umiddelbart konsultere en lege. Fordi her, hvis denne veksten er stor, stor størrelse, er det presserende å foreskrive behandling. Fordi jeg allerede har sagt at et hemangiom kan ødelegge det underliggende vevet, og hvis dette er, si en nese eller et øre, eller noe annet, et øye, er det selvfølgelig veldig viktig. Dessverre er det et svært stort problem, i Moskva kan det være mindre, fordi det er nok spesialister her, men for folk som ikke har noen steder å henvende seg til eller ikke nok spesialister, eller de ikke håndterer dette problemet. Det skjer ofte at foreldrene går til en onkolog, sier en voksen onkolog sier det er greit, vent til ett år, hun vil passere. Og av en eller annen grunn sitter foreldrene, de ser at hemangioma vokser, at alt ikke er bra, men de sitter fordi de har blitt fortalt at alt skal gå bra. Og når alt er allerede helt dårlig, selvfølgelig, så begynner de å lete etter noe annet, andre spesialister vender seg til meg. Selvfølgelig, nå har det nylig blitt litt mindre, men selvfølgelig er saker tydelige. Når folk av en eller annen grunn og barnelegger beroligende henger sammen med dette. Det er nødvendig med tiden, viktigst, å starte behandlingen.

Hva hemangioma starter med, kan du slå på det andre bildet. Nedenfor ser vi det samme barnet, tre bilder. Den første er et barn etter fødselen, en uke etter fødselen, eller litt mer. Og vi ser at han bare har en rød flekk, en liten rød flekk på ansiktet hans, som selvfølgelig ikke varslet foreldrene. Så begynte det å begynne å vokse, og på 3 måneder var det allerede en stor svulst. Naturligvis ødela hun ansiktet, barnet led. Vi vil kurere barnet, selvfølgelig, det er ikke en dødelig sykdom, men det vil gi et avtrykk på hele sitt fremtidige liv, da vil det bli nødvendig med kompliserte rekonstruerende operasjoner, plastikkoperasjoner og så videre. Men fortsatt vil huden ikke være helt den samme som det ville være uten hemangioma. En baby er bare vist over, hvor hele øvre lemmer påvirkes, hele, og nå begynte behandlingen i tide, nå vil vi også snakke om det, praktisk talt som fører til en fullstendig regresjon av sykdommen. Dette barnet kan sies å være helt sunt. Men behandlingen må selvfølgelig foreskrives i tide og ikke vente. Selv om de sier at hemangioma vil passere, er det ok, men du ser at den vokser, det er fortsatt klart. Nå er det Internett, nå er det telemedisin muligheter, og alle muligheter, informasjon er tilgjengelig. Jeg tror at du fortsatt ikke kan forandre foreldrenes ansvar til det de ikke sa, ikke gjorde, og så videre, men vær litt aktiv selv. Fordi foreldre er ansvarlige for deres barns skjebne i fremtiden, avhenger mye av deres handlinger.

Hvis det røde stedet på et barns hud vokser raskt, må du mistenke hemangiom og konsultere en lege for nødvendig behandling.

Ksenia Butova:

Selvfølgelig er jeg enig med deg. Men et slikt spørsmål er interessert, fordi det er mye forskjellig informasjon på Internett, og ofte blir pasientene bare forvirret i så stor grad. Hvis en ung kvinne oppdaget hemangioma i barnet sitt, hvor skal hun først slå seg? Til barnelege i klinikken, og så vil den bli sendt til en spesialisert institusjon, eller fortsatt prøve å se på internett, gjennom venner? Fordi selv mine venner ofte vender meg til spørsmålet om hvordan man kommer til legen som behandler denne patologien.

Romerske garbuzov:

Likevel er den primære lenken en barnelege og pediatrisk kirurg i klinikken. Nå endrer situasjonen litt, og leger, spesielt barnekirurger, barneleger, som jobber på første forsvarslinje, begynte å legge mer oppmerksomhet til denne sykdommen og sende den på en rimelig måte. Hvis jeg selvfølgelig snakket om dette: Du er kommet, da bør en barneleger eller en pediatrisk kirurg videre henvise deg til en spesialisert institusjon for konsultasjon. De vet i utgangspunktet hvor de skal gå.

Ksenia Butova:

Det vil si at de er knyttet til enkelte sykehus der det er folk som er involvert i dette problemet.

Romerske garbuzov:

Selvfølgelig. Ofte er hvert tilfelle ikke det første, selvfølgelig har det allerede skjedd, og det har allerede blitt sendt.

Ksenia Butova:

Det vil si at systemet er utarbeidet.

Romerske garbuzov:

Ja, systemet er ikke så komplisert, faktisk. Men hvis du skjønner at det ikke fungerer, noe er galt, vokser, etc., så, selvfølgelig, ikke kast bort tid, så må du forsøke å finne informasjonen selv. Svært nå er det enkelt, du kan skrive ordet hemangioma, spedbarn hemangioma, og det vil være hovedadresser. Da er det klart at jeg kan anbefale sykehuset mitt, men selvfølgelig er vi ikke de eneste som gjør dette. På en gang begynte vi selvfølgelig, en av de første som brukte propranolol og andre legemidler. Dette er allerede en kolossal opplevelse, dette er erfaringen fra Filatovskaya sykehus, og det russiske barnehospitalet og andre sykehus, vi har lenge jobbet med det, men likevel, hva skal jeg gjøre hvis det ikke er Moskva. På samme måte, se til de primære spesialistene de sender. Hvis for eksempel barn er konsentrert i vår klinikk, for eksempel med alvorlige hemangiomer som ikke kan kureres på deres bosted.

Ksenia Butova:

Det er, det er allerede løpende saker for deg.

Romerske garbuzov:

Ikke bare forsømt, la oss si at det er hemangiomer i indre organer, hemangiomer i luftveiene, når pusten er svekket, og noen kompliserte operasjoner må gjøres eller leverhemangiomer, når de vokser raskt, truer det barnets tilstand, fordi dette er alt i den første måneden, hele tragedien i den første måneden spilles ut og veldig raskt. Derfor, selvfølgelig, vet mange regioner allerede hva de skal gjøre, og disse barna kommer en gang opp her. Men likevel er det feilsteg. Så hvis du ser noe gå galt, koble deg selv.

Ksenia Butova:

Takk La oss endelig snakke om hemangiombehandling. Hvilke moderne behandlingsmetoder eksisterer, den moderne tilnærmingen og hvilke resultater av behandlingen?

Romerske garbuzov:

Man bør alltid forstå at selv om denne sykdommen er en, manifesterer den seg litt annerledes. Anta at det er små hemangiomer på lemmer, på kroppen, og de viser ikke en slik tendens til å vokse. Her legger jeg vekt på at forventet taktikk er noen ganger mulig. Eller det beste her er enten laser eller kryokjøring, det vil si destruktive behandlingsmetoder brukes på små hemangiomer som ikke har fare for skade på vitale organer eller en kosmetisk defekt. Dette er ganske enkle prosedyrer, hvis kryoforstyring er cauterization med flytende nitrogen, sier de "cauterization", selv om disse er lave temperaturer, men likevel sier folk det alltid, "cautery". Eller en laserprosedyre, men laserprosedyrer under anestesi gjøres i klinikken for barn. Små hemangiomer som ikke vokser veldig raskt og ikke kritiske lokaliseringer, hvis det ikke er en person, ikke en perineum, og så videre. Da er det ganske mulig å gjøre denne prosedyren og glemme dette hemangiomet. Hvis dette er et raskt voksende hemangiom som er i ansiktet, perineum eller noe annet som ikke kan fjernes kirurgisk, er her førstlinjemedisinen, som vi umiddelbart skal bruke, propranolol og betablokkere generelt. Disse stoffene er svært svært effektive i behandlingen av spedbarnshemangiomer. Men disse stoffene kan bare brukes i spesialiserte institusjoner av spesialiserte spesialister som kan ordinere disse stoffene. Derfor er det ikke gjort i klinikken, det vil være nødvendig.

Ksenia Butova:

Det er, poliklinisk gjelder ikke.

Romerske garbuzov:

Nei, de brukes på poliklinisk basis, men etter pasienten.

Ksenia Butova:

Dosevalg, observasjon.

Romerske garbuzov:

Ja, fordi det er nødvendig, kan de forårsake noen komplikasjoner i en liten prosentandel av tilfeller, 2-3% av hjertekomplikasjoner kan forårsake, de skriver mye, ledningsforstyrrelser, men dette er en liten prosentandel faktisk. Derfor bør en spesialist overvåkes, elektrokardiografi skal utføres før, etter og så videre. Valg av dosen oppstår, egentlig. Hvis alt er bra med oss, så gir foreldrene dette stoffet hjemme. Det er frister for undersøkelse, når vi ser på hvordan det virker, øker dosen, øker ikke, etc. Men vanligvis er alt dette allerede blitt utarbeidet, og dette er den offisielle metoden for behandling. Før epoker med beta-blokkere ble prednison og hormonet glukokortikoid brukt.

Ksenia Butova:

Ja, var disse metodene effektive?

Romerske garbuzov:

De er effektive, perfekt, men problemet er at de har flere komplikasjoner. Fordi glukokortikoid medisiner med langvarig bruk forårsaker alvorlige komplikasjoner, begrenser dette betydelig bruk, det vil si at de er effektive, men mindre trygge. Derfor er det første stoffet vi bruker nå propranolol. Selvfølgelig er det andre beta-blokkere, det er ikke bare propranolol, men det er likevel alt under studiet. Propranolol er allerede et offisielt stoff, selv i enkelte land er det spesielle rusmidler, de kalles, i Frankrike frigjorde de hemangioler. Men han har ikke blitt levert til vårt land ennå, men propranolol er vårt hjemlige, og det virker på samme måte, generelt opplever vi ikke mangel.

Ksenia Butova:

Og hvor lenge skal du ta dette stoffet?

Romerske garbuzov:

Ordningene er litt forskjellige, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. Selvfølgelig, hvis disse ikke er veldig store hemangiomer, kan det være et halvt år, det vil si en ganske lang mottak. I noen tilfeller, selv opptil to år. Men disse er sjeldne tilfeller, alvorlige hemangiomer. Og propranolol tas nødvendigvis under EKG-kontroll, men dette er alt gjort på bostedet. Det vil si at vi vanligvis anbefaler å bli observert av en kardiolog, og kardiologen utfører dette arbeidet med observasjon, identifikasjon, om det er noen problemer med mottaket og så videre.

Det beste alternativet for behandling av hemangiomer er propranolol.

Ksenia Butova:

Hvilken prosentandel av regresjon oppnås mens du tar propranolol? Det er, hvordan behandler du behandlingen generelt?

Romerske garbuzov:

Situasjonen er følgende, fordi barn kommer på forskjellige stadier av hemangiomutvikling, når hemangioma vokser raskt, si den første eller andre måneden av et barns liv. De kan komme inn i stabiliseringsfasen, når den allerede er vokst og ikke vokser, men allerede stor, si seks måneder, sju måneder, opp til et år. Og etter et år, for eksempel, barna faller, alt har vokst, de bodde hjemme, da de alle skjønte det, de må behandles, og de sender også det. Og effektiviteten av behandlingen er maksimalt i vekstperioden, naturlig. Hvis vi klarer å foreskrive behandling i den første måneden, er regresjonen nesten alltid fullført. Vi viste bilder.

Ksenia Butova:

Romerske garbuzov:

Nei, det andre bildet, du kan også slå på det andre bildet, det øvre legemet der, når det er aktivt og voksende, fjerner propranolol nesten helt, forårsaker regresjon av disse svulstene.

Ksenia Butova:

Dette er hvilken behandlingsperiode her.

Romerske garbuzov:

Dette er i seks måneder. Det er svært viktig: foreskrive riktig behandling under vekst av hemangiom. Når barn allerede er i stabiliseringsperioden, i regresjonsperioden, når de, som de sier, allerede har vokst, vokst, hvis den allerede har vokst, så brukes ulike kirurgiske hjelpemidler. Det er allerede minimalt invasivt, det er herding, det kan være endovaskulær behandling, det kan være kirurgisk excision. Når et barn vokser opp helt, for eksempel etter fem eller seks år, gjenværende virkninger, deformiteter, pluss vev og så videre, er dette plastikkirurgi. Det er alt avhengig av når behandlingen er startet, hvordan den ble startet riktig. Det er at barn noen ganger får på bosattstedet, fra regionene, propranolol er foreskrevet, men helt i utilstrekkelige doser, og det er ingen effekt eller utilstrekkelig effekt. Dette er veldig viktig. Og så, selvfølgelig, hvordan rett når behandlingen er startet, hvordan den ble utført riktig, avhenger resultatet av det. Men jeg vil merke at selvfølgelig, epoken av propranolol, i 2004, etter min mening, oppdaget for første gang effekten av propranolol i Frankrike, i byen Bordeaux. Barnet med kardiopatologi og spedbarnshemangiom ble foreskrevet propranolol, og hemangioma forsvant. Det var et mirakel, og dette var begynnelsen av epoken av propranolol i hemangiomer, nå er det selvfølgelig en selvfølge.

Ksenia Butova:

Romerske garbuzov:

Behandlingsstandarden som er akseptert over hele verden. Jeg var nylig på Stockholms vaskulære anomaliforening, og dette diskuteres ikke lenger her. Det er, det er allerede akseptert av alle leger, hvis det er et spedbarnshemangiom, legger jeg vekt på spedbarn, for nå vil jeg si at det er noen andre situasjoner. Spedbarn eller i utenlandsk litteratur kalles infantile: Infante er et barn. Dette er standardbehandlingen som kreves. Og viktigst, jeg legger vekt på igjen - å starte i tide. For å starte i gang, må du slå og komme i hendene på en lege som eier denne teknikken. Men det er fortsatt andre vaskulære sykdommer og vaskulære defekter som ligner på hemangiomer.

Ksenia Butova:

Ja, oppstår feil i diagnose og behandling ofte?

Romerske garbuzov:

Selvfølgelig gjør de det. Noen ganger kommer spøk av dette når de sender, det er bare feil i utviklingen av blodårer, noe som kan se ut som det ser ut til å ligne. For noen ikke-spesialister er dette det samme: det infantile infantile hemangiom, det vil si, det er venøs misdannelser, eller såkalte venøse misdannelser eller venøs dysplasi. De kan se ut som et sted, men det er som sopp, sannsynligvis spiselig og uspiselig.

Ksenia Butova:

Romerske garbuzov:

Falsk sopp, ja. Men det er likevel en katastrofal feil som oppstår når de enten behandles eller ikke behandles, eller vi blir fortalt at med venøs dysplasi ble misdannelser behandlet med propranolol, men det hjelper ikke, propranolol er tull. Men vi sier at minst den rette diagnosen må gjøres for å foreskrive behandlingen riktig, ellers er det bare ikke medisin, men noe annet, antar jeg. Det må sies at propranolol er effektivt i 99,9% med spedbarnshemangiomer. Det er, det er unikt. Men hvis propranolol ikke hjelper, er konklusjonene: enten dette er en annen sykdom eller en utilstrekkelig dose, men det er andre faktorer.

Igjen sier jeg at propranolol er den viktigste behandlingen for hemangiomer. Misdannelser eller misdannelser er venøse, det vil si sykdommer i venene, det er arteriell, lymfatisk, de har alle forskjellige behandlinger, men det er hovedsakelig kirurgisk behandling. Og propranolol med dem er ikke lenger nødvendig. Hvordan handle til foreldre: Bare kontakt en spesialist, fordi disse er så smale spørsmål, og barnelege tar selvfølgelig ikke dem. Ikke fordi det er vanskelig å forstå, ganske enkel diagnose, det er ofte nok ultralyd i vaskulær modus for å finne ut hva som er betong. Det er selvfølgelig vanskelige tilfeller, men dette er veldig sjeldent. I utgangspunktet er det nok ultralyddiagnostikk, og diagnosen er allerede tilgjengelig. Følgelig kan behandling foreskrives. Derfor bør barnelegger bare sende inn tid.

Ksenia Butova:

Ja, for å kunne utføre en differensialdiagnose, skal du behandle riktig.

Romerske garbuzov:

For en profil konsultasjon, sier jeg det igjen. Det er fortsatt et slikt format, hvis for eksempel foreldre ikke kan få en konsultasjon, men det er fysisk umulig, det kan være, vårt land er stort, det er naturlig at det er fysisk umulig å få.

Ksenia Butova:

Vel, ja, ikke alle kan komme.

Romerske garbuzov:

Men det er likevel offentlige kanaler, for eksempel har telemedisin nå kommet, det er ikke overalt, men du kan ta gode bilder, skrive hva problemet er og sende det til adressen på sykehuset vårt. Alt dette kommer til oss, vi ringer og ringer barnet til oss. Dette skjer også veldig ofte med oss.

Ksenia Butova:

Dette er veldig kult. Og telemedisin, du anbefaler også, aktivt bruk?

Romerske garbuzov:

Selvfølgelig, men leger bruker telemedisin mer, fordi det ikke er overalt, det er en ny metode.

Ksenia Butova:

Dette er mer for konsultasjon med deg og konsultasjoner.

Romerske garbuzov:

Når de begynner å helbrede, er det ingen mening fra et sted fra Kamchatka for å drive barn gjennom hele landet, lite, det er alt veldig vanskelig. Naturligvis foreskriver legene behandling, konsulter med oss, de gjør alt riktig, feil, fordi de selvfølgelig har mindre erfaring. Men nå er det svært progressive leger som følger nøye med de moderne prestasjonene av medisin, og selvfølgelig er det blitt litt lettere. Men likevel sier jeg igjen at hvis noe er galt, bør du ikke sitte, du bør prøve å finne måter ut for spesialistene selv, hvis det ikke fungerer.

Ksenia Butova:

Det er flott, du har fornøyd med det faktum at telemedisin utvikler seg i vårt land, og i utgangspunktet i fjerne hjørner av landet vårt er det en mulighet til å konsultere og få kvalifisert hjelp. Nå vil jeg snakke om arteriovenøse misdannelser, hvordan de adskiller seg fra hemangiomer, også hva det kliniske bildet, diagnosen, behandlingen. Hvor ofte forekommer de i det hele tatt?

Romerske garbuzov:

Misdannelser er misdannelser. Dette er en sjeldnere sykdom. Noen leger, barneleger ser dem en eller to ganger i livet sammenlignet med spedbarnshemangiomaene, som en barnelege møtes mange ganger, dette er en hyppig sykdom. Misdannelser er sjeldne. Og derfor, selvfølgelig, blir de ofte feil, de gjør en feil diagnose. De eksisterer selvfølgelig i et annet format, avhengig av utviklingen av hvilke fartøy som forstyrres. Jeg har allerede snakket om venøse misdannelser, og det er arteriovenøse misdannelser. Hva det er, er når blod begynner å bli shunted fra arterien, fra høytrykkssystemet til venene, til lavtrykkssystemet. Utenfor kan de se ut som røde flekker, formasjoner som er sakte, men fremgang.

Slik forstår: spedbarnshemangioma vokser veldig raskt, spesielt i de første månedene. Og misdannelser vokser sakte. Dette er ikke deres sanne vekst, det er faktisk ectasia av disse fartøyene pervers, utvidelse, volumøkning og så videre. Selv om det er utad, kan det virke som denne veksten. Hvordan jeg forstår, tror jeg at foreldre ikke virkelig trenger å dykke inn i spesifikkene til diagnosen. Hvis det er noen vaskulær formasjon, så er det selvsagt nødvendig med spesialkonsultasjon. Selv om det har karakteristiske tegn, først og fremst, er det veldig vanlig varmt og, viktigst, pulserende. Hvis du legger hånden på denne formasjonen, føler du blodets pulsering. Dette er en alvorlig sykdom, veldig alvorlig, og den behandles bare i spesialiserte institusjoner. Hvis foreldre mistenker noe slikt, prøv ikke å behandle noe selv.

Ksenia Butova:

Ja, kontakt den aktuelle institusjonen.

Romerske garbuzov:

Ja, dette er mange spesialiserte sykehus.

Ksenia Butova:

Hvilke moderne behandlingsmetoder brukes til denne patologien?

Romerske garbuzov:

Misdannelse behandles på flere måter. Først av alt er det, gitt at dette er en misdannelse, hvis den kan fjernes helt, er det best å kirurgisk fjerne det. Men det er klart at det er problemer her, fordi det kan være et ansikt, det kan være anatomisk viktige organer eller noe annet som ikke kan fjernes kirurgisk. Deretter finnes det forskjellige metoder her, for eksempel, bruker vi den i avdelingen vår, dette er endovaskulær okklusjon, når vi tetter opp karene som passer til denne formasjonen, lukker vi kranen. De reduserer derfor. Men oftest er det en kombinert behandling, og kirurgisk og embolisering. Det er en såkalt herding, når spesielle preparater injiseres i hulrommet til disse patologiske fartøyene, på grunn av hvilke det blir ært, reduseres. Dette er vanligvis en kombinert behandling, det er komplisert, ofte langvarig, men dette, jeg gjentar, er en sjelden patologi, og den bør være konsentrert i spesialiserte sykehus, som vår avdeling. Det er fortsatt noen få klinikker som gjør dette, men ikke så mye, faktisk. Fordi i vanlige, for eksempel distriktssykehus, gjør kirurger ikke dette, fordi det er en kompleks og spesialisert sykdom.

Ksenia Butova:

Hvor effektiv er behandlingen, effektiviteten av den samme emboliseringen?

Romerske garbuzov:

Igjen, det avhenger av alvorlighetsgrad. Hvis det sies at en hel lem er påvirket, er de ikke alltid behandles. Og oftere kan misdannelser ikke helbredes til slutt, fordi dette er en utviklingsfeil, og derfor kan vi ikke gjøre lemmer eller noe annet helt sunt, fordi alle fartøyene er onde der. Men jeg likte denne termen at hvis et barn ikke kan botes, betyr det ikke at han ikke kan bli hjulpet. Det vil si at vår behandling skal skape slike forhold slik at barnet vokser normalt, utvikler seg slik at han kan fullt ut med sine jevnaldrende, hvis han selvsagt ikke kan delta aktivt i noen form for sport, men likevel å føle seg normal. Det er, som de sier, at hans livskvalitet var hensiktsmessig. Dette er en svært vanskelig og separat gruppe pasienter som det er nødvendig å håndtere, observere og så videre. Selv om resultatene...

Ksenia Butova:

I prinsippet er prognosen etter behandling ganske god.

Romerske garbuzov:

I utgangspunktet bra, hvis det ikke er et veldig vanskelig tilfelle, selvfølgelig, er de veldig sjeldne, men likevel er det. Generelt, ja, hvis disse er små misdannelser, slutter alt ganske bra.

Ksenia Butova:

Også, det er bare venøse misdannelser, la oss snakke om dem også. Sannsynligvis er behandlingsmetodene i prinsippet identiske.

Romerske garbuzov:

Ja, venøse misdannelser er også av en så blåaktig farge av formasjonen, og hvis den er presset, faller den, fordi blodet forlater det, og hvis vi slipper armen, fylles det. Dette symptomet på fylling er tilgjengelig. Dette er nesten alle vaskulære misdannelser. Og det viktigste er at prinsippet er vanlig med misdannelser. Jeg sier det igjen, hvis det kan fjernes, slettes det helt. Men hvis dette ikke kan gjøres, utføres slike kirurgiske prosedyrer som reduserer volumet, forbedrer det slik at det er akseptabelt for barnet. Deretter brukes svært ofte med venøse misdannelser, skleroterapi, når en spesiell substans injiseres i hulrummet av misdannelsen, fartøyet, hvorpå det avtar i størrelse. Men det eneste som, selvfølgelig, ofte, er en flertrinnsbehandling, gjentas. Men hvis det selvsagt er mulig å fjerne det på en gang i ett trinn, så, selvfølgelig, ja. Hvis ikke, kan det være en flertrinnsbehandling. Men likevel er det nødvendig å gjøre det, fordi det er viktig for barnet å leve hele sitt liv og hvordan det vil se ut.

Ksenia Butova:

Romersk Vyacheslavovich, vi har bare 3 minutter igjen, jeg vil gjerne høre fra dere generelle anbefalinger, den generelle konklusjonen av dette temaet vårt i dagens kringkasting.

Romerske garbuzov:

Viktigst: Infantile hemangiomer er mest vanlige. Hvis de først ser ut som røde flekker, hvis du ser at de begynner å vokse dramatisk, bør du ikke sitte hjemme, ikke vent på noe, du bør få ekspertråd. Først av alt, barnelege, kirurgen, og når det er mulig, eksperten i de avdelingene eller de spesialiserte sykehusene som er involvert i den. Det er ikke nødvendig å være redd, hvis disse er små formasjoner, så kan de fjernes, og kryolyse gjøres ofte, det kan gjøres lokalt, og laserbehandling er også mye brukt nå, mer og mer. Det er muligheter, vær ikke redd for dette og trenger ikke å vente, spesielt når de sier: la oss vente, og alt vil passere. Dette burde ikke være.

Ksenia Butova:

Tror ikke på dette, kontakt en spesialist umiddelbart, ikke selvmedisinerer.

Romerske garbuzov:

Ja, det er bedre å snu, og deretter leve stille, enn å miste tid, og resultatene vil bli dårlige senere.

Ksenia Butova:

Og her er et annet spørsmål: forekommer tilbakefall etter behandling?

Romerske garbuzov:

Ja, vi har selvfølgelig mange gode kirurger, og de prøver i aktiv vekstfase, når hemangioma vokser, for å fjerne det, virker det vanligvis ikke. Det ser ut til å ha blitt fjernet, og da vokser det igjen, så selvfølgelig er det nødvendig å gjøre alt i bakgrunnen, først tildele beta-blokkere, og så bare vurdere spørsmål om kirurgisk fjerning. Det er feil å si med en gang at vi fjerner det nå. Men igjen må det være en spesialist, fordi alle skjemaene er litt forskjellige, er forekomsten av hemangioma annerledes, det må vi selvfølgelig se. Relapses er oftest på grunn av feil tilnærming, uten ordinering av systemisk terapi, beta-blokkere.

Ksenia Butova:

Takk så mye. I dag hadde vi en eter om hemangiomer og andre vaskulære misdannelser. I vårt studio var det en lege i medisinsk vitenskap, en pediatrisk kirurg, og en lege ved Institutt for røntgen endovaskulær diagnose og behandling på det russiske barnehospitalet, Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Med deg var Butova Ksenia, takk for din oppmerksomhet, farvel.