Medfødte misdannelser av hjerteseptum (Q21)

Utelukket: Kjøpt mangel på hjerteseptum (I51.0)

Koronar sinusdefekt

Upakket eller konservert:

• ovalt hull
• sekundær åpning (type II)

Venus sinusdefekt

Vanlig atrioventrikulær kanal

Endokardiell defekt i hjertebunnen

Defekt av den primære åpningen av atrialseptumet (type II)

Feil av inngrepsseptum med stenose eller pulmonal arteriearterie, aorta dextroposjon og høyre ventrikulær hypertrofi.

Aortisk septaldefekt

Eisenmenger er feil

Utelukket: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• syndrom (I27.8)

Feil av partisjonen (hjerte) NDU

I Russland ble den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den tiende revisjonen (ICD-10) vedtatt som et enkelt reguleringsdokument for å redegjøre for forekomsten, årsakene til offentlige anrop til medisinske institusjoner av alle avdelinger, dødsårsakene.

ICD-10 ble introdusert i helsevesenets praksis i hele Russlands territorium i 1999 ved bekreftelse fra Russlands helsedepartement datert 27. mai 1997. №170

Utgivelsen av den nye revisjonen (ICD-11) er planlagt av WHO i 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Det offisielle nettstedet til konsernet Radar ®. Den viktigste encyklopedi av narkotika og apotek varer utvalg av det russiske Internett. Referansebok med medisiner Rlsnet.ru gir brukerne tilgang til instruksjoner, priser og beskrivelser av medisiner, kosttilskudd, medisinsk utstyr, medisinsk utstyr og andre varer. Farmakologisk referanse bok inneholder informasjon om sammensetning og form for frigivelse, farmakologisk virkning, indikasjoner for bruk, kontraindikasjoner, bivirkninger, narkotikainteraksjoner, metode for bruk av legemidler, farmasøytiske selskaper. Legemiddelreferansen inneholder prisene på medisiner og varer fra det farmasøytiske markedet i Moskva og andre byer i Russland.

Overføringen, kopiering, distribusjon av informasjon er forbudt uten tillatelse fra LLC RLS-Patent.
Når du citerer informasjonsmateriale som er publisert på nettstedet www.rlsnet.ru, er det nødvendig med henvisning til kilden til informasjon.

Vi er i sosiale nettverk:

© 2000-2018. REGISTRERING AV MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Alle rettigheter reservert.

Kommersiell bruk av materialer er ikke tillatt.

Informasjon beregnet for helsepersonell.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Tetralogy tetrade (TF) - PRT karakterisert nedorazvitiem utgangskort av høyre ventrikkel og forskyvningen embryonale koniske septum anteriort og til venstre, noe som resulterer i en fire feil: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose av den høyre ventrikkel utgangskort (typisk i strid med ringrommet fibrosus ventilen lungearterien), høyre ventrikulær hypertrofi og aorta dextraksjon. Statistiske data • 9% av alle CHD diagnostisert i barnehage • 10-15% av alle CHD • 50% av blå type defekter (med blødning fra høyre til venstre).

Etiologi • Brudd på hjerteformasjon ved 2-8 ukers svangerskap under påvirkning av virusinfeksjon, industrielle farer, visse legemidler, arvelige faktorer • Ofte kombinert med Cornelia de Lange syndrom, flere arvelige anomalier, "clown face", små føtter og palmer, polyphalangeale, vertebrale abnormiteter, oligofreni, lav fødselsvekt.

Pathogenese • På grunn av at aorta i stor grad avgår ikke bare fra venstre, men også fra høyre ventrikel (aortaens plassering "på toppen" på interventrikulær septum), med alvorlig stenose og stor størrelse av defekten i systole, går blod fra ventriklene inn i aorta og i mindre grad i lungearterien. Derfor, når dette vice ikke utvikler høyre ventrikkel svikt • Med moderat stenose, når motstanden av blod utstøting av lungene er lavere enn i aorta tilbakestilles fra venstre til høyre, som er klinisk manifestert acyanotiske skjema TF • Med økende graden av stenose oppstår kors reset, og da - for å tilbakestille høyre til venstre med overgangen til en cyanotisk form av vice.

Det er fem former og dermed fem perioder med sykdoms manifestasjon. • Tidlig cyanotisk form (cyanose fremkommer fra de første månedene av livet, men oftere i det første året). • Klassisk form (cyanose vises når barnet begynner å gå og løpe). • Alvorlig form (med odyschno- cyanotiske angrep) • Sen cyanotisk form (utseende av cyanose ved 6-10 år) • Blek (acyanotisk) form.

• Klager •• Forsinket utvikling •• Central cyanose •• Dyspné •• Odysheko-cyanotiske angrep assosiert med paroksysmal spasme i utgangsseksjonen i høyre ventrikel - plutselig angst, kortpustethet og cyanose med mulig etterfølgende apné, bevissthet og anfall.

• Objektivt •• Pallor eller cyanose •• Symptomer på "drumsticks" og "watch glass" •• Krympe etter en belastning (gir økning i rundkant og redusert blodtap fra høyre til venstre) •• Systolisk tremor langs venstre brystkant •• Forsterkning av I-tone. Grov systolisk utstøtingsstøy med maksimum i det andre og tredje interkostale rommet til venstre for brystbenet. Over lungearterien II-tonen svekket. Ved alvorlig sivil sirkulasjon på ryggen over lungefeltene, høres systolisk eller systolodiastolisk støy.

• EKG. tegn på hypertrofi og overbelastning av de rette delene, AV-blokkering, ulike varianter av sinus node syndromet.

• Radiografi av brystorganene •• Dårlig lungemønster. Hos eldre barn og voksne kan det forbedres ved utvikling av sikkerhetssirkulasjon. • For barn er et lite hjerteformet hjerte typisk for en sko.

• •• ekkokardiografi Vurdering av høyre ventrikkel myokardiale hypertrofi og hulromsstørrelser •• Diagnose grad av innsnevring av den høyre ventrikkel utløpsavdeling og dets anatomiske type (embryological, hypertrofisk, eller fler rørformet) •• •• Dekstrapozitsiya aorta VSD •• være sikker på å studere aortaventilen i form av dens stenose, fordi udiagnostisert aortastensose etter en radikal korrigering av defekten fører til rask dekompensasjon og lungeødem • • Bestem diameteren av fibrøse ringene på alle ventiler og følg konstruksjonen av ventiler.

• Kateterisering av hjertehulene •• Høyt trykk i høyre ventrikel •• Måling av trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien •• Lav oksygenering av blod i aorta.

• Høyre og venstre ventrikulografi og atriografi. angiografi. koronar angiografi. bestemmelse av anatomisk type defekt, identifisering av tilhørende anomalier av ventiler, store kar og koronararterier.

Narkotikabehandling • Lindring av cystisk dyspné - Innånding av fuktet oksygen. 1% løsning av trimeperidin / m - 0,05 ml per år av livet. Niketamid - 0,1 ml per år av livet. I fravær av effekt, intravenøs administrering av krystalloider. • Ved acidose, 4% oppløsning av natriumbikarbonat, 5% glukoseoppløsning med insulin, reopolyglucin, aminofyllin. Hvis ingen effekt - ekstra utskyting aortologochnogo anastomose • Spedbarn TF i kombinasjon med lungearterien ventil atresien når lungeblodstrømmen er avhengig av blodstrømmen for å opprettholde blodstrømmen i den til å overlappe aortologochnogo anastomose - infusjon av PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indikasjoner. alle pasienter med TF.

Kontra. irreversibel pulmonal hypertensjon.

Kirurgiske behandlingsmetoder • Palliative inngrep - opprettelse av intersystem anastomoser (operasjon av Bloelok - Taussig - subklavisk lunganastomose, drift av Waterstone-Cooley - intrapericardial anastomose mellom stigende aorta og lungearterien) og infidiblolastlasti (insistrake av avdelingen for aortaområdet og lungearterien) høyre ventrikel. Palliative inngrep utføres i nødstilfelle for barn som veier mindre enn 3 kg og samtidig mangler som gjør tilstanden verre. • Radikal kirurgisk behandling - plastikkirurgi av VSD med eliminering av høyre ventrikulær stenose. • Anatomiske typer defekter og muligheter for radikal korreksjon presenteres nedenfor.

• Type I - Embryologisk •• Karakteristisk ••• Obstruksjon av utgangspartiet til høyre ventrikel på grunn av anterior rift og / eller lav implantasjon av den koniske partisjonen ••• Den maksimale innsnevringen er vanligvis lokalisert på nivået av den avgrensende muskelringen. ••• Ventilringen av lungearterien er moderat hypoplastisk eller nesten normal • • Operasjonell korreksjonsmetode: Økonomisk reseksjon av parietalbenet i arteriekeglen, med sikte på å eliminere stenose på grunn av endring i frekvensen noy orientering og forlengelse.

• Type II - hypertrofisk •• ••• Karakteristika for hindring forårsaket av perednelevym offset og / eller innføring av en lav kjegleformet ledeplate, som ofte har en normal størrelse eller avlang, med markert hypertrofi av sin proksimale segment ••• Den maksimale lokal innsnevring ved inngangsplanet i utgangen fra den høyre avdeling ventrikel •• Hurtig korreksjonsmetode: Massiv reseksjon av parietalbenet til det koniske septumet, siden naturen av endringene i dette tilfellet medfører to nivåer av sammentrekninger - på grensen mellom tilstrømningen og utgangsseksjoner i høyre ventrikel og i hullområdet som fører til høyre arteriekegle.

• Type III - rørformet •• Karakteristisk ••• Obstruksjon er forbundet med en uttalt ujevn deling av arteriell stammen, noe som resulterer i en kraftig hypoplastisk kjegle ••• Med denne type defekt er det i regel ingen hypertrofi av arteriell konus septum •• Operasjonelle korreksjonsmetoder ••• Primær radikal korreksjon er kontraindisert ••• Den palliative plasty av høyre arteriekegle forhindrer forverring av strukturelle endringer i høyre ventrikel og lar deg regne med veksten av både sentrale og perifere Sgiach avdelinger pulmonal arteriell treet, samt venstre ventrikkel passende opplæring til radikal kirurgi. Derfor har palliativ plastikkirurgi fordeler over interarterielle anastomoser.

• Type IV - •• multikomponent funksjoner: restriksjons grunn av en betydelig forlengelse av den koniske skillevegg eller utslipp av høy moderatornogo tråd - septum-kant trabeculae •• Methods operativ korreksjons ••• Med det høye utslipp av strengen moderatornogo optimalt skifte høyre ventrikkel utgangskort via ledninger ••• I noen varianter av denne typen feil er implementeringen av en radikal korreksjon problematisk.

Spesifikke postoperative komplikasjoner • hypofunksjon trombose og anastomotisk • Rest VSD • • pulmonal hypertensjon lungearterie gap-side anastomose for høyre hjertekammer aneurisme • • • ventrikulære arytmier AV-blokk • infeksiøs endokarditt.

Prognose • 25% av barna dør innen det første levetid, flertallet - i nyfødt perioden • Den gjennomsnittlige levetiden til ikke-opererte pasienter er 12 år, i sjeldne tilfeller lever pasienter til 75 år • Odysheno-cyanotiske anfall går ofte etter 3 år • Postoperativ dødelighet med radikal korreksjoner - 5-16% • Fysisk ytelse i de tidlige perioder etter Fontens operasjon (se tricuspid atresia) tilsvarer 30-42% av aldersnorm etter 1 år - 80%.

Synonym. Fallo tetralogi.

Reduksjon. TF - Fallot er tetrad.

Vedlegg • Fallotriad - CHD, bestående av tre komponenter: 1) pulmonal stenose, 2) DMPP, 3) høyre ventrikulær kompenserende hypertrofi. Hemodynamikk, symptomer, diagnostikk består av manifestasjoner av stenose i lungearterien og DMPP. Fallotens pentade - CHD, bestående av fem komponenter: fire tegn på Fallots tetrad og DMPP. Hemodynamikk, klinisk presentasjon, diagnose og behandling ligner på Fallot og DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Medfødte misdannelser av hjerteseptum

Atrial septal defekt

innhold

Atrial septal defekt

Atrial septal defekt (ASD) - CHD med tilstedeværelse av kommunikasjon mellom atriene. Statistiske data. 7,8% av all CHD oppdaget i barndommen, og 30% hos voksne; VSD type ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndrom er 0,4% av alle tilfeller av DMPP, kombinasjonen av DMPP med mitral ventil prolapse er 10-20%; Det dominerende kjønn er kvinne (2: 1-3: 1).

etiologi

faktorer som danner CHD (se Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kort beskrivelse

Tetralogy tetrade (TF) - PRT karakterisert nedorazvitiem utgangskort av høyre ventrikkel og forskyvningen embryonale koniske septum anteriort og til venstre, noe som resulterer i en fire feil: subaortalny nerestriktivny VSD, stenose av den høyre ventrikkel utgangskort (typisk i strid med ringrommet fibrosus ventilen lungearterien), høyre ventrikulær hypertrofi og aorta dextraksjon.

statistikk

Tetrad Fallot: Årsaker

etiologi

patogenesen

Fallot's Tetrad: Tegn, symptomer

Klinisk bilde

Det er fem skjemaer og følgelig fem perioder med manifestasjon av sykdommen • Tidlig cyanotic form (cyanose vises i de første månedene av livet, men det meste av det første året) • Den klassiske form (cyanose vises når barnet begynner å gå og løpe) • alvorlige former (med odyshechno - cyanotiske angrep) • Sen cyanotisk form (utseende av cyanose ved 6-10 år) • Blek (acyanotisk) form.

• Klager • Unnlatelse av å trives • sentral cyanose • Kortpustethet • Odyshechno - cyanotisk episoder forbundet med paroksysmal spasmer av målet avdeling av høyre ventrikkel - en plutselig angst, kortpustethet og cyanose kan deretter apné, bevisstløshet og kramper.

Objektivt • • • blekhet eller cyanose symptomer "trommestikker" og "timeglass" • huk posisjon etter belastning (OPSS gir en økning og reduksjon i shunt fra høyre mot venstre) • Systolisk jitter langs venstre sternale kanten • Gain jeg tone. Grov systolisk utstøtingsstøy med maksimum i andre tredje mellomrom til venstre for brystbenet. Over lungearterien II-tonen svekket. Ved alvorlig sivil sirkulasjon på ryggen over lungefeltene, høres systolisk eller systolodiastolisk støy.

Tetralo Fallo: Diagnostikk

Instrumental diagnostikk

• EKG: tegn på hypertrofi og overbelastning av høyre seksjoner, AV-blokkering, ulike varianter av sinus node syndromet.

• Radiografi av brystorganene. • Utslett av lungemønsteret. Hos eldre barn og voksne kan styrkes gjennom utvikling av sivile sirkulasjon • For barn karakteristisk hjertet av den lille størrelsen i "sko" formet • Utblokking av høyre ventrikkel av buen • Utblokking av venstre ventrikkel av buen når det kombineres med patent ductus arteriosus.

• ekkokardiografi • vurdering av myokardial hypertrofi og venstre ventrikulære rom størrelser • Diagnose av graden av innsnevring av utgangskortet til den høyre ventrikkel og dets anatomiske type (embryological, hypertrofisk, rørformet eller flerkomponent) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • være sikker på å studere aortaventilen for sin stenose, fordi udiagnostisert stenose aortaklaff etter en radikal korrigering av defekten fører til rask dekompensasjon og lungeødem. • Bestem diameteren av fibrene ringene på alle ventiler og undersøke trukturu sine vinger.

• Kateterisering av hjertehulrom • Høytrykk i høyre hjertekammer • Måling av trykkgradient mellom høyre ventrikel og lungearterien • Lav oksygenering av blod i aorta.

• Høyre og venstre ventrikulografi og atriografi, angiopulmonografi, koronar angiografi: bestemmelse av anatomisk type defekt, påvisning av tilhørende anomalier av ventiler, store kar og koronararterier.

Narkotikabehandling • Lindring av cystisk dyspné - Innånding av fuktet oksygen. 1% p - p trimeperidin IM / 0,05 ml per år av livet. Niketamid - 0, 1 ml per år av livet. Hvis ingen effekt - intravenøs krystalloid • hvis acidose - 4% p - p natriumbikarbonat, 5% p - p glukose til insulin reopoligljukin, aminofyllin. Hvis ingen effekt - ekstra utskyting aortologochnogo anastomose • Spedbarn TF i kombinasjon med lungearterien ventil atresien når lungeblodstrømmen er avhengig av blodstrømmen for å opprettholde blodstrømmen i den til å overlappe aortologochnogo anastomose - infusjon av PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling

vitnesbyrd

Kontra:

Metoder for kirurgisk behandling • smertestillende middel intervensjon - opprettelse av intersystem anastomoser (Bleloka- Taussig drift - subklavikulær - lunge anastomose drift Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomose mellom den oppadstigende aorta og høyre lungearterien) og infundibuloplastika (høyre arterielle kjegle plast) - åpen utvidelseskort utgangs høyre ventrikel. Palliative inngrep utføres i nødstilfelle for barn som veier mindre enn 3 kg og samtidig mangler som gjør tilstanden verre. • Radikal kirurgisk behandling - plastikkirurgi av VSD med eliminering av høyre ventrikulær stenose. • Anatomiske typer defekter og muligheter for radikal korreksjon presenteres nedenfor.

• Type I - embryological • • Funksjon obstruksjon av den høyre ventrikkel utløps kortet på grunn perednelevym offset og / eller lav gjennomføring konisk ledeplate • maksimal innsnevring vanligvis lokalisert ved skjønnsmessig muskulær ring • En ventilringen lungearterie moderat hypoplastisk eller i det vesentlige normal • operativ korreksjonsmetode : økonomisk reseksjon av parietalbenet i arteriekeglen, med sikte på å eliminere stenose på grunn av endring i normal orientering og forlengelse.

• Type II - hypertrofisk • egenskaper • Hindrings forårsaket perednelevym forskyvning og / eller lav gjennomførings avsmalnende vegger, som ofte har en normal størrelse eller avlang, med markert hypertrofi av sin proksimale segment • Den maksimale innsnevring er lokalisert ved inngangsplanet i utgangen fra den høyre ventrikkel avdeling • Driftskorreksjonsmetode : massiv reseksjon av parietalbenet av keglepartiet, siden naturen av endringene i dette tilfellet medfører to nivåer av sammentrekninger - på grensen mellom tilstrømningen og utløpet tdelami høyre ventrikkel og i hullet som fører til høyre infundibulum.

• III Type - rørformet • • egenskap obstruksjon forbundet med alvorlig ujevn arteriell stammen divisjon resulterende kjegle kraftig hypoplastisk • Med denne type feil vanligvis fraværende hypertrofi septum infundibulum • operative korreksjonsmetoder Primær radikal korreksjon kontra • smertestillende middel plast rett blod kegle forhindrer forverring av strukturelle forandringer i høyre ventrikel og lar deg regne med veksten og sentrale og perifere deler av heltid arteriell treet, samt venstre ventrikkel egnet opplæring til radikal kirurgi. Derfor har palliativ plastikkirurgi fordeler over interarterielle anastomoser.

• Type IV - multikomponent • Funksjon: innsnevring på grunn av en betydelig forlengelse av den koniske skillevegg eller høye utslipp av moderatornogo tråd - septum - kant trabeculae • operativ korreksjonsmetoder • Ved høy oppspytt moderatornogo tråd optimalt å omgå utgangskort av høyre ventrikkel via ledninger • I noen utførelsesformer er denne type lyte Å utføre en radikal korreksjon er problematisk.

Spesifikke postoperative komplikasjoner

outlook

Synonym: Fallo tetralogi.

forkortelser

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

søknad

Hjalp denne artikkelen deg? Ja - 0 Nei - 0 Hvis artikkelen inneholder en feil Klikk her 146 Vurdering:

Q21.3 Tetrad Fallot

Det offisielle nettstedet til konsernet Radar ®. Den viktigste encyklopedi av narkotika og apotek varer utvalg av det russiske Internett. Referansebok med medisiner Rlsnet.ru gir brukerne tilgang til instruksjoner, priser og beskrivelser av medisiner, kosttilskudd, medisinsk utstyr, medisinsk utstyr og andre varer. Farmakologisk referanse bok inneholder informasjon om sammensetning og form for frigivelse, farmakologisk virkning, indikasjoner for bruk, kontraindikasjoner, bivirkninger, narkotikainteraksjoner, metode for bruk av legemidler, farmasøytiske selskaper. Legemiddelreferansen inneholder prisene på medisiner og varer fra det farmasøytiske markedet i Moskva og andre byer i Russland.

Overføringen, kopiering, distribusjon av informasjon er forbudt uten tillatelse fra LLC RLS-Patent.
Når du citerer informasjonsmateriale som er publisert på nettstedet www.rlsnet.ru, er det nødvendig med henvisning til kilden til informasjon.

Vi er i sosiale nettverk:

© 2000-2018. REGISTRERING AV MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Alle rettigheter reservert.

Kommersiell bruk av materialer er ikke tillatt.

Informasjon beregnet for helsepersonell.

"Blå" medfødt hjertesykdom og metoder for korreksjon: Fallot's tetrad hos nyfødte

Kombinasjonen av fire veldefinerte anatomiske defekter i strukturen i hjertet og blodkarene gir grunn til å diagnostisere Fallo's tetrade medfødte hjertesykdom.

Sykdommen ble påvist og beskrevet av franskpatologen E. L. Fallo i 1888. I løpet av de siste 100 årene har leger klart å oppnå gode resultater ved tidlig påvisning og eliminering av denne feilen.

Hva det er: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallot's tetrad er en medfødt hjertesykdom som ofte diagnostiseres hos nyfødte. Koden for ICD-10 er Q21.3.

Fallot tetrad forekommer hos 3% av barna, som er en femtedel av alle påviselige medfødte hjertefeil. 30% av alle misdannelser og ubebygde graviditeter er forbundet med Fallot's tetrada i fosteret, og ytterligere 7% av babyer med denne patologien blir født døde.

Fallo tetrad diagnostiseres hvis det er en kombinasjon av fire anatomiske defekter i strukturen av kardiovaskulærsystemet hos en nyfødt:

• Stenose eller innsnevring av lungearterien som strekker seg fra høyre ventrikel. Dens umiddelbare formål er å bære venøst ​​blod i lungene. Hvis det er en innsnevring ved lungearterien, kommer blod fra hjertets ventrikel inn i arterien med kraft. Dette fører til en betydelig økning i belastningen på høyre hjerte. Med alderen øker stenosen - det vil si denne feilen har et progressivt kurs.
• Feil i form av et hull i interventricular septum (VSD). Normalt separeres hjerteets ventrikler med en tomve som lar deg opprettholde forskjellig trykk i dem. Med Fallot's tetrad er det en lumen i interventrikulær septum og derfor utlignes trykket i begge ventrikkene. Samtidig injiserer høyre ventrikel blod ikke bare inn i lungearterien, men også i aorta.
• Dextraksjon eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Med Fallot's tetrad, blir det skiftet til høyre og ligger rett over åpningen i interventricular septum.
• Utvidelse av hjerteets høyre hjertekammer. Den utvikler seg igjen, på grunn av økt belastning på høyre hjerte på grunn av innsnevring av arterien og forflytning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med Fallot's tetrad er det samtidig hjertefeil:

Sammenligningstabel for triad, tetrad og pentad av Fallot.

• ventvulær stenose av lungearterien eller obstruksjon av utgangspartiet til hjerteets høyre hjertekammer;
• forstørrelse av hjerteets høyre ventrikel;
• ASD.

• stenose av utgangsseksjonen i høyre ventrikel;
• subaortisk ventrikulær septal defekt;
• aorta dextroposjon;
• høyre ventrikulær hypertrofi (tegn på patologi på et EKG).

sirkulasjons dynamikk

Når defekten utvikler følgende påfølgende hemodynamiske lidelser:

• På grunn av innsnevring av lungearterien opplever høyre ventrikkel volumoverbelastning (fra høyre atrium) og trykk (fra lungearterien). En overflod av blod fører til en økning i sin slående kraft;
• Når trykket i høyre ventrikel blir kritisk, begynner venetisk utslipp fra høyre til venstre;
• Fra venstre ventrikel går blandet blod inn i aorta;
• På grunn av medfødt dextroposjon mottar aorta i tillegg blod fra høyre ventrikel;
• Innholdet av karbondioksid i blodet øker, oksygen reduseres (hypoksemi);
• I de indre organene begynner hypoksi, som forverres av utarmingen av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen;
• På grunn av oksygenmangel utvikler polycytemi - en økning i nivået av blodceller og hemoglobin.

En nyttig video om hemodynamikk i Fallo's tetrad:

Årsaker og risikofaktorer

De anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre månedene av intrauterin utvikling.

Det var på dette tidspunktet at eventuelle skadelige ytre påvirkninger på kroppen av en gravid kvinne kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom.

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

• akutte virussykdommer;
• bruk av visse stoffer, psykoaktive og psykotrope stoffer (inkludert tobakk og alkohol) av en gravid kvinne;
• tungmetallforgiftning;
• stråling eksponering;
• Den fremtidige morens alder er over 40 år.

Typer av CHD og stadier av utviklingen

Avhengig av de anatomiske egenskapene til defekten, utmerker seg flere typer Fallot's tetrad:

• Embryologisk - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av den avgrensede muskelringen. Stenose kan elimineres ved økonomisk reseksjon av arteriekeglen.
• Hypertrofisk - maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring og inngangen til høyre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv reseksjon av arteriekeglen.
• Tubular - hele arteriekeglen er innsnevret og forkortet. Pasienter med en slik defekt kan ikke bli utsatt for radikal kirurgisk korrigering av lungesårets stenose. Palliativ plast foretrekkes for å forhindre at sykdommen blir verre.
• Multikomponent-arterie stenose er forårsaket av en rekke anatomiske endringer, hvorav posisjon og karakteristikker bestemmer det vellykkede utfallet av kirurgisk korreksjon av stenose.

Avhengig av egenskapene til de kliniske manifestasjonene av en defekt, er følgende former av det preget:

• cyanotisk eller klassisk - med uttalt cyanose (cyanose) av hud og slimhinner;
• acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de første 3 årene av livet som følge av delvis kompensasjon av feilen.

I følge kursets alvor er disse sykdomsformer utmerket:

• Tung. Dyspnø og cyanose vises nesten fra fødselen med gråt, fôring.
• Klassisk. Sykdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner er nært korrelert med økt fysisk aktivitet.
• Paroksysmal. Barnet lider av alvorlige ensidige cyanotiske angrep.
• Mild form med sent utseende av cyanose og kortpustethet - på 6-10 år.

I løpet av dagen går sykdommen gjennom tre påfølgende faser:

• Relativ velvære. Ofte varer denne fasen fra fødsel til 5-6 måneder. Det er ingen uttalt symptomer på sykdommen, som er forbundet med delvis kompensasjon av feilen på grunn av de strukturelle egenskapene til hjertet av det nyfødte.
• Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til et barn med Fallot notisbok, varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, astmaanfall. Denne alderen står for det største antall dødsfall.
• Overgangsfasen eller fasen av dannelsen av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen og er i stand til å forebygge eller redusere sykdomsutbrudd.

Fare og komplikasjoner

Diagnosen Fallot's tetrad tilhører kategorien alvorlige hjertefeil med høy dødelighet. Med en ugunstig sykdomskurs er pasientens gjennomsnittlige levetid 15 år.

Slike komplikasjoner av sykdom er hyppige:

• cerebral eller pulmonal trombose på grunn av økt blodviskositet;
• hjerne abscess;
• akutt eller kongestiv hjertesvikt;
• bakteriell endokarditt;
• forsinket psykomotorisk utvikling.

Symptomer på sykdommen

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på åpningen i interventrikulær septum, endres alderen til de første symptomene på sykdommen og graden av deres progresjon. Tenk på sykdommenes klinikk, for Fallot's tetrad er karakteristisk:

• Cyanose. Oftest forekommer hos barn under ett år, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og torso. Fremskritt med økende fysisk aktivitet av barnet.
• Tykkede fingre i form av "drumsticks" og bulging negler i form av "watch briller" er allerede dannet med 1-2 år.
• Kortpustethet i form av dyp arytmisk pust. I dette tilfellet øker frekvensen av innånding og utånding ikke. Dyspné verre med minst anstrengelse.
• Tretthet.
• Hjertebukk - bøy på brystet i hjertet.
• Forsinket motorutvikling på grunn av begrensninger i motoraktivitet.
• Hjertemormer.
• Den karakteristiske posisjonen til et sykt barns kropp er hukende eller liggende med bena bøyd i magen. Det er i denne stillingen at babyen føler seg bedre og derfor aksepterer det ubevisst så ofte som mulig.
• Svimmelhet til hypoksemisk koma.
• "Blå" angrep av dyspné og cyanose i alvorlig paroksysmisk sykdom, hvor små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å stryke, blir rastløse, og kan deretter miste bevisstheten eller til og med falle i koma. Etter angrepet er barnet sløv og trøtt. Ofte kan babyen til og med dø som følge av en slik forverring.

Cyanotisk angrep

Angrepet utvikler seg med en betydelig innsnevring av lungekroppen og er karakteristisk for små barn. Det er forårsaket av spontan sammentrekning av høyre ventrikel, noe som forverrer hypoksemi. Oksygenmangel fremkaller hjernehypoksi, og et overskudd av karbondioksyd stimulerer luftveiene.

Angrepet manifesteres av plutselig inspirerende dyspnø (vanskeligheter og økt inspirasjon). Barnets pust ligner på en fremmedlegeme og er ledsaget av generalisert blå hud. Pasienten tar en tvungen knekkposisjon og mister bevisstheten innen 1-2 minutter.

Handlingsalgoritme:

1. Ring en ambulanse.
2. Å beskytte barnet fra fremmede.
3. Gi frisk luft.
4. Unzip klærne.
5. Sørg for at luftveiene er klare.

Ved ankomst av ambulansen blir det truffet tiltak:

• oksygenbehandling gjennom en maske (20% vått oksygen);
• bestemmelse av vitale tegn;
• administrasjon av bronkodilatatorer og kardiotonika (aminofyllin, norepinefrin);
• EKG-fjerning og samtidig forberedelse for innføring av antiarytmika (angrepet er ofte komplisert ved fibrillering);
• transport til sykehus

Alle legemidler administreres intravenøst. Medisinske leverandører beholder en defibrillator på tidspunktet for pleie. På sykehuset er barnets tilstand stabilisert med hjerte- og oksygenbehandling.

Diagnose av sykdommen

Sykdommen diagnostiseres på grunnlag av anamnesis, etter en klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, med hensyn til resultatene av instrumentelle metoder for forskning.

inspeksjon:

• Universal blå hud og slimhinner i hele kroppen.
• Vekstforsinkelse, dystrofi på 2-3 grader.
• Hjertebukk.
• Fibrøse endringer av fingre og negler ("klokker", "trommestikker").

sondering:

• I projeksjonen av lungearterien (nivået på det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet) bestemmes av systolisk tremor.
• I costal hjørnet avslører et hjerteslag.

auskultasjon:

• I det andre interkostale rommet til venstre høres langvarig systolisk murmur.
• Den andre tonen er dempet.
• På punktet til Botkin - systolisk myk støy forårsaket av utslipp av blod gjennom en defekt i septum.

Laboratorie data:

• Polycytemi (økte nivåer av blodceller og hemoglobin).
• Senker ESR til 2-0 mm per time.

radiografi:

• Redusert blodtilførsel til lungene (blep av røttene).
• Flatningen av buen i lungekroppen.
• Den horisontale posisjonen til høyre ventrikel.
• Offset til høyre aortabue.
• Understrekt hjerte midje til venstre.

EKG:

• Skiftet av aksen til hjertet til høyre.
• Signifikant stigning av R-bølgen i de riktige lederne (V1-V2).
• Mulige tegn er en delt R-bølge, arytmier.

ultralyd:

• Bekreftelse av alle komponenter av vice.
• Hjerte i form av "sko".
• Utledning av blod fra høyre til venstre.
• Forskjellen i trykk mellom ventrikkene.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest verdifulle ultralyd av hjertet med en doppler. Invasive metoder for å undersøke type angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte utføres sjelden, bare ved utilfredsstillende resultatkvalitet ved hjelp av andre diagnostiske metoder.

Differensiell diagnose av Fallot's tetrad utføres med sykdommer som ligner på kliniske manifestasjoner:

Hvordan identifisere fosteret?

Omfattende diagnose ved graviditet for tilstedeværelsen av Fallot's tetrad i et foster inkluderer:

• Genetisk rådgivning med definisjonen av karyotype (defekten er ofte kombinert med medfødte syndromer - Patau, Down).
• Bestemmelse av størrelsen på krageplass i 1 trimester - størrelse overstiger 3,5 mm.
• Gjennomføring av ultralyd i første trimester - brutale brudd på leggingen av hjertet (ofte - og andre organer).
• Foster ultralyd i 2. trimester - Stenose i pulmonal stammen, septal defekt, aorta dextroposjon.
• Fargekartlegging - turbulent blodstrøm, utilstrekkelig venøs tilstrømning i lungearterien.

Videre taktikk:

• Ved diagnose i opptil 22 uker må en kvinne avgjøre om hun vil holde graviditeten.
• Når det gjelder samtykke, observerer en gravid kvinne og en fødselslege gynekolog en gravid kvinne før fødselen.
• Leveringen utføres på en naturlig måte.
• Barnet faller under tilsyn av en neonatolog, hvoretter han er registrert hos en kardiolog og hjertekirurg.
• Tiden for operasjonen er planlagt.

Tidsintervallet for intervensjonen avhenger av graden av innsnevring av lungearterien. Med signifikant stenose utføres operasjonen i den første måneden av livet, med moderat - innen 3 år fra fødselstidspunktet.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er angitt. Den optimale alderen for kirurgi er 3-5 år. Men før denne alderen er det fortsatt nødvendig å vokse, etter å ha passert scenen med uttalt cyanose og kortpustethet hos et barn i 1-2 år.

Ofte dør barn med Fallo's tetrade nøyaktig under alvorlige enstemmige cyanotiske anfall i tidlig alder, hvis de ikke er utstyrt med kompetent medisinsk hjelp og støtte:

• forebygging og behandling av tilknyttede sykdommer (anemi, rickets, smittsomme sykdommer);
• dehydrering forebygging;
• beroligende terapi;
• behandling med adrenerge blokkere
• behandling med antihypoksanter og nevroprotektorer;
• oksygenbehandling;
• vedlikeholdsterapi med vitaminer og mineraler.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til den eksisterende feilen, gis fortrinn til metoden for kirurgisk inngrep:

• Palliativ kirurgi praktiseres når det er umulig å eliminere hjertesykdom helt. Nødvendig å optimalisere pasientens livskvalitet. Oftest er aorto-lunganastomosen påført - det vil si at lungearterien er forbundet med subklaven ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er en palliativ operasjon bare den første fasen av kirurgisk inngrep i et barn under 1 år - det gjør at barnet kan leve i flere år før en radikal korrigering av feilen utføres.
• Radikal korreksjon innebærer eliminering av ventrikulær septaldefekt og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter en tid vil kunne lede et praktisk normalt liv. Det er viktig å merke seg at en slik operasjon anbefales for barn på minst 3-5 år.

Stadier av kirurgisk behandling

Operasjonen består av to faser - radikal og palliativ. Den palliative kirurgi utføres med sikte på å lindre vital tilstand, en radikal operasjon - for å eliminere feilen.

Den første er eliminering av pulmonal stenose (valvulotomi)

Det utføres i henhold til plan for barn under 3 år i et hjertekirurgisk sykehus. Tilgang - kun åpen (åpner brystet).

stadier:

1. Rib-snitt og sternumutvinning.
2. Åpning av brysthulen og snitt rundt hjerteposen.
3. Innføring av valvulotom i hjertet i hjertet.
4. Disseksjon av veggene i lungekroppen for å utvide diameteren.

Resultatet av operasjonen er å forbedre flyt av venøst ​​blod inn i lungene og eliminere hypoksi.

Andre inngrep kan utføres i stedet for valvulotomi:

• Reseksjon - fjerning av den innsnevrede delen av høyre ventrikel for å øke dens hulrom;
• Opprette forbipasserende ruter for blodstrøm - arkivering av subklaver arterien eller aorta til grenene til lungekroppen.

Den andre - plast av ventrikulær septal defekt

Det utføres når du kobler hjerte-lungemaskinen 3-6 måneder etter den første intervensjonen.

stadier:

1. Åpner brysthulen.
2. Koble til hjerte-lungemaskinen.
3. Kardioplegi (slår av hjertet fra den systemiske sirkulasjonen).
4. Klemme aortas vegger.
5. Åpning av høyre ventrikel.
6. Lukking av en septal feil.
7. Ytterligere arkivering av lappen til høyre ventrikel for å øke størrelsen på hulrommet.

Mulige postoperative komplikasjoner

Komplikasjoner oppstår i 2,5-7% av tilfellene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, feil operasjonsteknikk:

• Skader på ledende fibre.
• Plutselig hjertestans.
• En ruptured ventil av lungearterien og hele fibrøse ringen.
• Utilstrekkelig reseksjon av høyre ventrikel (fjerning av for mye av myokardiet).

Prognose etter og uten behandling, forventet levealder

Uten operasjon lever 3% av pasientene til 40 år. Vellykket operasjon tillater pasienter å oppnå levetid (70 år eller mer). Ytterligere observasjon legges til livslang registrering, fysisk aktivitetskontroll, behandling av samtidige sykdommer.

Statistikk, hvor mange mennesker lever med denne diagnosen:

• Fem års overlevelse etter operasjon: 92-97%.
• Lev til 20 år: 87-88% av pasientene.
• Lev til 30 år: 77-80% av pasientene.
• Gjennomsnittlig forventet levetid etter inngripen er 66-72 år.
• Forventet levetid for sammenhengende sykdommer (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger for gravide og mødre av barn med visum:

• Tidlig registrering for graviditet (opptil 12 uker).
• Registrering av et sykt barn.
• Utelukkelse av selvbehandling og avvisning av operasjonen.
• Minimering av hypotermi, overdreven trening, overeating.

Anbefalinger for pasienter:

• Kontroll av helse, vekt og varighet av søvn.
• Tilstrekkelig fysisk aktivitet.
• Balansert diett.
• Klasser i bassenget, kardiologisk skole.
• Vanlig medisinsk undersøkelse.
• Behandling av samtidige sykdommer (arytmier, blokkater).

Det eneste tiltaket for å forhindre det triste utfallet av sykdommen, er rettidig besøk til legen dersom du finner de første tegn på sykdommen, nøye observasjon av barnet og årvåken medisinsk tilsyn. Fallot's tetrad er ikke en sykdom der du kan eksperimentere med alternative behandlinger og håpe på et mirakel. Lagring av livet til en liten pasient er bare i hendene på en kardiurgirurg.

Nyttig video

På den medfødte hjertesykdommen - Fallot's tetrad - fortell Elena Malysheva og hennes kolleger:

Tetralo Fallot hos barn

RCHD (republikansk senter for helseutvikling, helsedepartementet i Republikken Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2015

Generell informasjon

Kort beskrivelse

Protokollnavn: Tetralo Fallo hos barn

Fallot's tetrad er en kombinasjon av fire anatomiske komponenter: en interventrikulær septal-defekt, obstruksjon av utgangsseksjonen i høyre ventrikel (lungesårets stenose), høyre ventrikulær hypertrofi og aortisk forskyvning i høyre ventrikel med mer enn 50%. Graden av obstruksjon kan variere fra minimal til fullstendig atresi (1.9). Det er 2,5% av alle CHD. Det er den vanligste medfødte "cyanotiske" hjertesykdommen (11-27%), hvis tilstedeværelse er en absolutt indikasjon på kirurgisk behandling [6].

Protokollkode:

ICD-10 kode:
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

Forkortelser brukt i protokollen:

Dato for utvikling / revisjon av protokollen: 2015.

Pasientkategori: nyfødte, barn.

Protokollbrukere: barnekardiologer, neonatologer, barn
hjertekirurger, pediatriske anesthetister, resuscitators, barneleger, praktiserende leger.

klassifisering

Klinisk klassifisering: [6]:
Det er fire hovedtyper av blemish:
· Fallot's tetrad med lungartaris stenose;
· Fallot tetrad med pulmonal atresi (7%);
· Fallot tetrad i kombinasjon med atrioventrikulær septalfeil (6-10%) - mer vanlig hos pasienter med Downs syndrom;
· Fallot tetrad med manglende lungeventil (5%).

Anatomiske muligheter for hindring av utgangsstien til høyre ventrikel:
· Isolert infundibulær (26%). Dette er en lokal stenose av utgangsstien til høyre ventrikel av "timeglass" typen;
· Infundibulær + ventil (26%);
· Infundibulær + ventil + ringformet (16%);
· Diffus hypoplasia av ekskretjonskanalen i høyre ventrikel (27%);
· Overvektende ventil stenose. Svært sjelden form med moderat infundibulær stenose (5%).

Fallo tetrade kombinasjon med andre hjerteanomalier: Atrial septal defekt eller åpent ovalt vindu (40%), høyre aortabue (25%), flere ventrikulære septaldefekter (3-15%), anomalier i koronarbunnen (5-12%).
I 9-17% av pasientene med Fallo notisbok, er Di Georgies syndrom observert, hos pasienter med Fallo notisbok i kombinasjon med den høyre aorta bue, forekommer dette syndrom i 60-70% av tilfellene.
Med den naturlige sykdomsforløpet i 10 år forblir 30% av pasientene i live.

Komplikasjoner på grunn av kronisk hypoksi:
• Hjernens hjerter;
• Infektiv endokarditt;
• Jernmangel anemi;
• hypovitaminose.

Klinisk bilde

Symptomer, nåværende

Diagnostiske kriterier for diagnose:
Tidspunktet for manifestasjonen av de kliniske manifestasjonene av CHD er direkte avhengig av hemodynamikken til defekten og de fysiologiske endringene i blodstrømmen som oppstår i barnets kropp etter fødselen.

Klager til:
· I nærvær av alvorlig hypoksemi er det et lag i fysisk utvikling;
· Cyanose vises kort tid etter fødselen og øker gradvis (hvis alvorlig cyanose utvikles i leveringsrommet eller i de nærmeste timene, finner Fallo's tetrad sannsynligvis sted med en lungeatresi);
· Dyspnø i hvile, "trommestikker" og "briller" finnes hos eldre barn.

historie:
· I slektshistorien er det nødvendig å avgjøre om noen i familien og i et større spekter av slektninger har hatt medfødte misdannelser i hjertet eller andre organer, tilfeller av dødfødte foster og død av barn født i nyfødt og barndom;
· Bestem moderens helse i de første månedene av svangerskapet (akutte luftveisinfeksjoner, forverring av kroniske sykdommer, ugunstige arbeidsforhold);
· Forklare resultatene av tester for intrauterin infeksjoner.

Fysisk undersøkelse:
· Systolisk tremor langs øvre og midtre tredjedel av brystbenets venstre kant;
· Kontinuerlig høyt (3-5 / 6) systolisk murmur av ALS-stenose langs øvre og midtre tredjedel av brystbenets venstre kant;
· Ved kritisk stenose av LA blir støyen kortere og "mykere", og kan forsvinne under dyspnécyanotiske angrep;
· Atresia LA støy kan være fraværende;
· Ved bruk av PDA kan det bestemmes av den karakteristiske støyen;
· Diastolisk mugg av lungesvikt er karakteristisk for pasienter med en fraværende lungeventil;
· Systolisk-diastolisk murmur blir hørt i nærvær av PDA, karakteristisk for pasienter med Fallo notisbok med pulmonal atresia;
· Kontinuerlig støy på baksiden, over lungefeltene er typisk for pasienter med store aorta lungekollateraler (BALC).

diagnostikk

Listen over hoved- og tilleggsdiagnostiske tiltak:

Grunnleggende (obligatoriske) diagnostiske undersøkelser gjennomført på poliklinisk nivå:
· Fysisk undersøkelse
· Bestemme tilstedeværelsen av cyanose
· Count BH per minutt;
· Beregn hjertefrekvens per minutt.

Ytterligere diagnostiske undersøkelser utført på poliklinisk nivå (ved behandling i klinikken):
· Pulsoximetri;
· EKG.

Minste liste over undersøkelser som må utføres når det henvises til planlagt sykehusinnleggelse: i samsvar med sykehusets interne forskrifter, med hensyn til den eksisterende ordren til autorisert organ på helseområdet.

De viktigste (obligatoriske) diagnostiske undersøkelsene som utføres på pasientnivå (i nødstilfelle, diagnostiske undersøkelser utføres ikke på poliklinisk nivå):
· Daglig væskebalanse;
· Pulsoximetri (med definisjon av oksygenmetning på alle lemmer og beregning av gradient mellom høyre hender og føtter) - som en screening for alle nyfødte;
· UAC;
· OAM;
· Blodbiokjemi: ALT, AST, bilirubin, urea, kreatinin, totalt protein, CRP, serum jern, ferritin;
· Koagulogram;
· Bestemmelse av blodsyrenivåer
· EKG;
· Røntgen på brystet;
· Ekkokardiografi
· Transesofageal ekkokardiografi før og etter operasjonen (hvis det er en sensor i klinikken).

Ytterligere diagnostiske undersøkelser utført på sykehusnivå:
· Mikrobiologisk undersøkelse (smet fra strupehodet, nesen, navlestrengen etc.);
· Avføring for patologisk flora
· Blod for sterilitet
· ELISA på IUI (herpes simplex virus, cytomegalovirus, toxoplasmose, klamydia, mykoplasma) med definisjonen av Ig G, Ig M;
· PCR på IUI (herpes simplex virus, cytomegalovirus, toxoplasmose, klamydia, mykoplasma) med definisjonen av Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultralyd av mageorganene
· Ultralyd i pleurhulen
· Undersøkelse av fundus
· CT-angiografi av hjertet og store kar.

Diagnostiske tiltak utført i nødsituasjonen:
· Fysisk undersøkelse
· Bestemme tilstedeværelsen av cyanose
· Count BH per minutt;
· Antall hjertefrekvens per minutt;
· Pulsoximetri;
· EKG;
· Måling av blodtrykk.

Instrumentalstudier:
Elektrokardiografi (EKG):
· Avvik i hjerteaksen til høyre på grunn av hypertrofi i høyre ventrikel;
· I det høyre brystet fører det som regel en dominerende tann R, og til venstre - den dominerende tannen S, men noen ganger kan tennene R og S være i samme høyde i V brystet eller i alle ledd dominerer tannen R.
· T-tennene kan være høye eller inverterte i samme ledninger. Hos små barn indikerer negative t-tenner i disse lederne en mer utprøvd høyre ventrikulær hypertrofi. (Rowe og samarbeidspartnere).
Radiografi av brystet:
· Hjertets størrelse er normal eller litt redusert. Detektering av kardiomegali med røntgen indikerer en annen unormalitet;
· Hjertets topp er vanligvis hevet, det er et hakk på venstre kontur av hjertet fra oven. Det kan være ganske dypt, som vanligvis er forbundet med uttalt ALS;
· Aortabuen ligger til høyre i 1/5 av tilfellene, aorta i seg selv er vanligvis utvidet;
· Lungtegning er normal eller litt utarmet
· I fravær av venstre lungearteri (vanligvis når den er liten eller det er en pause), kan lungene bli redusert og mediastinalskyggen skiftes til venstre;
· Kombinasjonen av Fallot's tetrad med fravær av en lungeventil forårsaker en merkbar forstyrrelse av røntgenbildet. Sammenlignet med den typiske form av Fallot's tetrad, med denne anomalien, er skyggen av hjertet forstørret, kan buen være plassert til høyre.
ekkokardiografi:
Endimensjonal ekkokardiografi:
· Manglende fremdriftsforlengelse
· Dilatasjon av aorta
· Deortropositet av aorta (lokaliteten til aortaens fremre vegg og inngrepsseptumet på forskjellige dybder);
· Hypertrofi av den fremre veggen i høyre ventrikel
· Interventrikulær septum hypertrofi
· En reduksjon i diameteren av pulmonal arterie
· En nedgang i venstre atrium.
2D ekkokardiografi:
· Direkte visualisering av ventrikulær septaldefekt, aortisk dislokasjon og dilatasjon i parasternal projeksjon av lengdeaksen;
· Direkte visualisering av stenosen i lungearterien, dens plassering og alvorlighetsgrad
· I mangel av en lungeventil, dens mangel, en økning i diameteren til stammen og grenene til lungearterien;
· Visualisering av kranspulsårene.
Doppler ekkokardiografi:
· Turbulent strømning gjennom ventrikulær septaldefekt
· Turbulent strømning i pulmonal arterie stammen over 1,1 m / s.
· Lungeventil insuffisiens (med sin agenesis);
· Identifikasjon av samtidig CHD: DMPP, ekstra overlegen vena cava.
CT angiografi / MR:
· CT er den valgte metoden for diagnose av anatomi av defekten (anatomi av lungearteriene) og påvisning av samtidig CHD.
Kateterisering av hjertets hulrom:
· Valgmetoden for å bestemme egenskapene til defektens anatomi, som er viktig for å bestemme tidspunktet og typen kirurgisk inngrep, skal utføres i henhold til strenge indikasjoner;
· Feil størrelse, volum og fortrinnsretning for utladning;
· Diameteren av utgangsseksjonen i høyre ventrikel, fibrøs ring og pulmonal arterie stamme, graden av utvikling av den sentrale pulmonale arterielle sengen;
· Tensiometri i hulrom og store fartøy, direkte oksygenometri;
· Mindre volumer og vaskulær motstand av de store og små sirkler i blodsirkulasjonen.
· Beamens anatomi
· Koronarbens anatomi
· Unormal lungearterutløp fra aorta (gemitruncus);
· Anatomi av blemish etter tidligere kirurgiske inngrep.

Indikasjoner for ekspertråd:
· Høring av arytmologen: Tilstedeværelse av hjertearytmier (paroksysmal atriakkakardi, atrieflimmer og atriell flutter, sykt sinus syndrom), diagnostisert klinisk, i henhold til EKG og XCMEC;
· Konsultasjon av en nevrolog: Tilstedeværelse av kramper, tilstedeværelse av parese, hemiparese og andre nevrologiske lidelser;
· Konsultasjon av smittsomme sykdommer spesialist: Tilstedeværelse av tegn på smittsomme sykdommer (merket katarrhalfenomen, diaré, oppkast, utslett, endringer i blodbiokjemiske parametere, positive resultater av ELISA-studier på intrauterin infeksjoner, hepatittmarkører);
· Konsultasjon av en otolaryngolog: neseblødning, tegn på øvre luftveisinfeksjon, tonsillitt, bihulebetennelse;
· Konsultasjon av en hematolog: Tilstedeværelse av anemi, trombocytose, trombocytopeni, koagulerbarhet, andre avvik fra hemostase;
· Konsulterende nephrologist: tilgjengeligheten av data for UTI, tegn på nyresvikt, nedsatt urinutgang, proteinuri.

Laboratoriediagnose

Differensiell diagnose

behandling

Målet med behandlingen:
· Sikre stabil hemodynamikk
· Sikre tilstrekkelig pulmonal blodstrøm;
· Tilstrekkelig oksygenering.

Behandlingstaktikk **
· Den optimale perioden for radikal korreksjon er 6-12 måneder;
· Nyfødte og små barn som ikke har alvorlig hypoksemi trenger ikke kirurgisk korreksjon, kirurgisk korreksjon utføres i en alder av 6-12 måneder;
· Tilstedeværelsen av odyshechno-cyanotiske anfall er en indikasjon på utnevnelsen av propranolol, med stopp av anfall og metning på over 80%, kan kirurgisk inngrep utsettes;
· Tilstedeværelsen av hyppige dyspnø og cyanotiske anfall med desaturering under 75% -80% er en indikasjon på kirurgi i tidlig alder;
· Tilstedeværelsen av slike faktorer som: atresi i lungearterien, hypoplasi i lungearteriene, LV-hypoplasia er en indikasjon på palliativ intervensjon i tidlig alder;
· Radikal korreksjon i nyfødt perioden er ledsaget av høy dødelighet - opptil 10%.

Ikke-medisinsk behandling:
· Temperatur;
· Medisinsk og beskyttende regime
· Tilførsel av mat i samsvar med pasientens egenskaper, samtidig som tegnene på CH - tabell nummer 10 opprettholdes.

Narkotikabehandling:

Narkotikabehandling gitt på poliklinisk nivå:
· Propranolol 1 mg / kg / dag i 3 doser til kirurgisk korreksjon av feilen utføres (for å forhindre hypoksiske kriser);
· Jernpreparater (til behandling av relativ jernmangelanemi, som diagnostiseres hos cyanotiske pasienter).

Narkotikabehandling gitt på sykehusnivå.
Tabell 1: De viktigste legemidlene som brukes til behandling av pasienter med Fallot's notebook: