Hvordan manifesteres trombocytopenisk purpura og behandles hos et barn?

Trombocytopenisk purpura hos barn er en av de vanligste årsakene til økt blødning i pediatrisk praksis. I 85% av tilfellene med dette symptomet er denne diagnosen relevant. Det antyder en trombocyttmangel, hovedcellene som bidrar til å stoppe blødningen. De første nevnene av symptomene på sykdommen går tilbake til tider med Hippokrates. Men bare i 1735 av Verlgof ble det utpekt til en uavhengig patologi (derfor er Verlhof sykdom ansett som det nominelle navnet).

årsaker

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn er assosiert med immunmekanismer for blodplateskader som forskere oppdaget for flere tiår siden.

Tidligere var årsakene til denne tilstanden ikke kjent, derfor ble sykdommen gitt idiopatisk status (i en bokstavelig oversettelse - "ukjent årsak"). For tiden er dette begrepet erstattet av immune purpura.

Virkningen av provokerende faktorer fører til dannelsen av immunglobuliner (antistoffer) rettet mot cellemembranene i blodplatene som de er festet til. Som et resultat oppstår deres for tidlig død. Samtidig observeres aktiv gjengivelse av blodplaterforekomere (megakaryocytter) i beinmargen, men hastigheten på denne prosessen er mye lavere enn ødeleggelseshastigheten.

De hyppigste faktorene som fremkaller utviklingen av trombocytopeni hos barn er virusinfeksjoner - meslinger, rubella, influensa, kyllingpok og andre. Dette skyldes at virale partikler fungerer som en hapten som settes inn i cellemembranen. Som et resultat forandrer seg antigenene og blir fremmede. Mot dem, henholdsvis, og mot blodplater, produseres antistoffer som skader celler. På samme måte utvikles immunforstyrrelser når vaksiner administreres, med mindre kontraindikasjoner er tatt i betraktning (primært luftveisinfeksjoner hos et barn på tidspunktet for vaksinering). Noen medisinske stoffer er også i stand til å integrere i blodplate membranen, provoserer ødeleggelsen. I denne forbindelse er det nødvendig med spesiell forsiktighet ved forskrivning av slike legemidler som:

• paracetamol
• aspirin
• ampicillin
• Antikonvulsive midler (antikonvulsive midler).

Foreldre bør vite at under behandlingen med disse midlene, er det nødvendig å inspisere hud og slimhinner i barnet hver dag for mulige petechiale (punkt) blødninger.

Nyfødte kan også utvikle purpura. Årsaken til det er at antistoffer penetreres fra moren. De kan skade et barns blodplater, hvor antigenene er 50% identiske med faderenes. Derfor var de fremmede for moderorganismen, noe som førte til immunstimulering.

Avhengig av egenskapene til de resulterende antistoffene, kan hemorragisk purpura hos barn være 4 hovedklasser:

1. Alloimmune er purpuraen til nyfødte, hvor den skadelige effekten utvises av moderens antistoffer, som falt i blodet av barnet, og av purpuraen etter blodtransfusjon (antistoffer dannes til donorplater)
2. Isoimmune - egne antistoffer mot egne uendrede blodplater
3. Heteroimmune - viral og medikamenttype (antistoffer dannes først etter at virus- eller medikamentmolekylet er kombinert med blodplatemembranen, i fravær av disse faktorene blir immunforsvaret ikke aktivert)
4. Autoimmune - selvantistoffer mot modifiserte blodplanteantigener.

Purpura hos barn er delt i henhold til egenskapene til strømmen til akutt og kronisk. Grensen mellom dem er tidsintervallet på seks måneder. Hvis laboratoriet og kliniske tegn forsvinner helt etter 6 måneder eller mindre, så er det akutt purpura. Alle andre alternativer er kroniske. Det kan ofte gjentas, sjelden gjentakende og kontinuerlig. Det siste alternativet er det vanskeligste.

symptomer

I 90% av tilfellene har trombocytopenisk purpura hos barn en akutt start forbundet med virusinfeksjon. Under slike omstendigheter oppstår en uavhengig gjenoppretting og normalisering av blodplatenivået vanligvis i 1-3-6 måneder. Det forklares av gradvis (ofte sakte) fjerning av de tilsvarende antistoffene fra etter herding av den forårsakende infeksjonen. Noen barn kan imidlertid ha en kroniseringsprosess. Å forutse dette er umulig.

Det viktigste symptomet på purpura er utseendet på blødninger på huden og slimhinnene. Deres størrelse kan være forskjellig - fra små punkt til store flekker som blåmerker. De vises selv ved den minste berøring. De kan vises spontant (uten forbindelse med en ekstern faktor) hvis antall blodplater er mindre enn 50 tusen. Når nivået på disse blodcellene er mindre enn 30 tusen, er det risiko for liv på grunn av muligheten for blødning i hjernen (denne risikoen er 1-2%). Dens største sannsynlighet hos pasienter med følgende faktorer:

1. Blødning i slimhinner
2. Øyeblødning - sclera eller retina
3. Generell hudutslett
4. Bruk av aspirin eller andre salicylater
5. Tilstedeværelsen av traumatisk hodeskade i historien.

Utslett på huden og slimhinner med trombocytopenisk purpura har karakteristiske trekk:

• Ulike form
• Ulike nyanser av blåmerker
• Asymmetri.

I tillegg til hudsymtomer på hemorragisk syndrom manifestert:

1. Utilstrekkelig alvorlig blødning etter tannutvinning
2. Spontan utslipp av blod fra nesen
3. Ofte forekommer blødning fra tannkjøttet
4. Utseendet av blod i urinen
5. Rikelig og langvarig menstruasjon i jenter.

Diagnostisk søk

Diagnosen av trombocytopenisk purpura er fastsatt ved utelukkelsesmetoden, når det ifølge resultatene av undersøkelsene ikke er mulig å fastslå en annen årsak til økt blødning og redusert antall blodplater. Hvis du mistenker denne sykdommen, anbefales det spesifikke tester og tester:

• Bestemme nivået av blodplater i blodet (diagnostisk nivå - mindre enn 150 000) og retikulocytter (kjennetegnet ved en økt mengde som reflekterer kompensasjonsreaksjonen av beinmarg)
• Klem og mansjettprøver som bestemmer økt ømhet i blodårene
• Punktering av beinmargen og studiet av dets cellulære sammensetning (økt antall megakaryocytter, hvorfra de dannet blodplater senere). Denne studien, til tross for dens invasivitet, er obligatorisk, fordi tillater å unngå diagnostiske feil som fører til urimelig terapi
• Studie av den mikroskopiske strukturen av blodplater i neste slekt for å ekskludere arvelige anomalier
• Bestemmelsen av tiden hvor blodpropper, samt konsentrasjonen av koagulasjonsfaktorer i blodet.

behandling

Behandling av trombocytopenisk purpura hos barn skal utføres bare på sykehus. Barn med mistenkt diagnose bør følge sengestøtten. Dette vil forhindre forekomst av mikrotraumas og redusere risikoen for blødning. Så snart antallet blodplater i blodet begynner å øke, kan diettene utvides.

Kosttilskudd er den andre retningen i behandling. Hvis et barn får kortikosteroider, må protein- og kaliumnivået økes i kosten. Maten bør være pureed og ikke varm. Det bør forbrukes i små porsjoner. Mengden væske du drikker øker. Hvis purpura av nyfødte har utviklet seg, er amming begrenset, siden morsmelk inneholder "farlige" antistoffer. Amming er tillatt når blodplateantallet nærmer seg normalt.

Drogerapi er ikke gitt til alle pasienter. Det er kun indikert for barn med økt risiko for blødning i de indre organene. Hvis det ikke er blødning, anbefales aktiv overvåkning. Ved utseendet på de minste kliniske tegnene som indikerer hemorragisk syndrom (blødning), bør legemiddelbehandling påbegynnes. Det er basert på utnevnelse av kortikosteroider. De har en kompleks terapeutisk effekt:

• blokkere dannelsen av antistoffer
• øke blodplateproduksjonen i beinmargen
• forstyrre assosiasjonen av antistoffer med antigener.

Med ineffektiviteten av stoffbehandling og en høy risiko for intracerebral blødning, er den eneste behandlingsmetoden nødkirurgisk fjerning av milten. Men det er nødvendig å veie graden av operasjonell risiko forbundet med forringet koagulering. Derfor foreskrives et 3-dagers forlengelse av kortikosteroider før kirurgi.

Symptomatisk terapi er indisert for barn med purpura:

1. øke styrken i vaskulærveggen
2. inhibitorer av fibrinolytisk destruksjon av blodpropper
3. vitamin C
4. hemostatisk svamp.

Et barn som har hatt trombocytopenisk purpura, bør observeres av en hematolog i 5 år, og i mangel av utvinning, for livet. Disse barna bør følge visse anbefalinger som reduserer risikoen for tilbakefall eller ny sykdom:

• På nivå med blodplater bør mindre enn 100 000 sportsaktiviteter stoppes
• Eddik og dets produkter er ikke tillatt i matrisen (eddiksyre reduserer blodplateaggregering)
• Under kaldt og antipyretisk formål kan du ikke ta aspirin og andre salicylater
• fra fysioterapi forbudt UHF og UFO
• klimaet kan ikke endres i 5 år
• På nivå av blodplater mindre enn 100 000, er intramuskulære injeksjoner forbudt
• Det er forbudt å være i direkte sollys og i solariumet.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn

En sykdom som er preget av blødning forårsaket av lungekreft med normalt eller økt antall megakaryocytter, er idiopatisk trombocytopenisk purpura (purpura idiopathica trombocytopenica) eller Verlgofs sykdom. I denne artikkelen vil vi fortelle deg i detalj om behandling av sykdommen, om stoffene og legemidlene som brukes i terapi.

Hvordan behandle idiopatisk trombocytopenisk purpura?

Sengestøtte er foreskrevet under blødning og økt blødning, i andre perioder av sykdommen er regimet ledig med begrensning av traumatiske spill og yrker, samt belastninger som øker intrakranielt trykk.

Kosthold for idiopatisk trombocytopenisk purpura

Kostholdet under remisjon er gjort uten restriksjoner i henhold til alderskravene til matrediensene. Under den akutte sykdom er optimal diett tilsvarende tabell №5 på Pevzneru med alder på proteiner og karbohydrater og fett ildfast begrensning, ekstraktiver og puriner og med økt innhold av lipotropic midler, cellulose, pektiner og væske. Med samtidig allergiske sykdommer er obligatorisk allergifremkallende og individuelt utålelige produkter ekskludert. Alle pasienter er i tillegg foreskrevet terapeutiske doser av vaskulær styrking og normalisering av oksidative prosesser av vitaminer (C, PP, B₁, den₂, den₆, A, E).

Generelle prinsipper for behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura: alle identifiserte fokaliteter for kronisk infeksjon er sanitert, og med kliniske og laboratorie tegn på inflammatorisk aktivitet er det gitt antibakterielle midler. Det anbefales å tilordne en kombinasjon av koleretiske stoffer (koleretikum og cholekinetikk) med enzymer og biologiske preparater. Bruk av fysioterapeutiske prosedyrer (UHF, UVR), acetylsalisylsyre og blodplatehemmende legemidler som bidrar til veksten av trombocytopeni er utelukket.

Omfattende medisinbehandling er indisert for manifestasjoner av hemorragisk syndrom eller en reduksjon i antall blodplater under 20.000 / μl, siden i 75% av pasientene uten behandling er spontan utvinning mulig innen 6 måneder.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura

I tilfelle av lett blødning fra slimhinner, blir hemostatisk terapi utført lokalt i form av tamponger på såret og innsiden: 5% løsning # 949, -aminokapronsyre ved 0,1 g / kg 4 ganger daglig, etamzilat-ditsinon ved 10-15 mg / kg / dag. i 3 doser, 0,025% oppløsning av adrokson lokalt.

Ved alvorlig blødning: injisert intravenøst ​​5% oppløsninger # 949, -aminokapronsyre eller 12,5% etamzilat-dicinon 1 ml / kg / dag, 0,025% adrokson intramuskulært eller subkutant. Alternerende kurs av disse stoffene øker den adhesivaggregative aktiviteten til blodplater. Når hematuria søknad # 949, Aminocaproic acid er kontraindisert på grunn av risikoen for blodpropp i urinveiene.

I livstruende tilstander (intra post-operativ eller massiv blødning) for å hjelpe til ved nødsituasjoner hemostatiske metoder omfatter blodplatetransfusjoner (en dose er 5,5times 10. oktober / l) for å øke blodplatetallet i blod lik 50.000 til 100.000 / l, hvorved blødningen stopper. Meget effektive metoder for hemostatisk terapi av idiopatisk trombocytopenisk purpura inkluderer glukokortikosteroidbehandling (GCS) og splenektomi.

Indikasjoner for GKS-terapi og dens prinsipper:

Vanlig økymose + slimhinneblødning + trombocytopeni mindre enn 10 t, 10 9 / l,

Blødning ("våt purpura"), komplisert av post-hemorragisk anemi,

Mistenkt hjerneblødning,

GCS-behandling utføres med prednison-startdose på minst 1,5-2 mg / kg / dag, med tanke på den daglige rytmen av ACTH-sekresjon og et kurs på ikke mer enn 1 måned. Bruk av mindre doser og lengre kurs av GCS under behandling undertrykker trombocytopoiesis og bidrar til overgangen til det akutte løpet av idiopatisk trombocytopenisk purpura til kronisk. GCS-terapi brukes praktisk talt ikke for isolert hudhemoragisk syndrom ("tørr" purpura). Ved gjentatte blødninger utføres gjentatte doser av prednisonbehandling med en varighet på ikke mer enn 4-5 uker. med pauser på 4-6 uker. Det er mulig å bruke prednison intermitterende ved 2 mg / kg / dag i 7 dager med pauser på 5 dager (opptil 3-5 av disse kursene).

• hjerneblødning
• ineffektiviteten av gjentatte (2-3) kurs for GCS-terapi,
• lang og kraftig indre blødning,
• utvikling av alvorlig post-hemorragisk anemi.

Fordeler, ulemper og farer ved splenektomi

Etter splenektomi øker antall blodplater i perifert blod markert fra de første timene i den postoperative perioden og når sitt maksimum på den syvende tiende dag, noe som øker risikoen for trombotiske komplikasjoner og krever bruk av antiplateletmidler eller heparinbehandling. Etter 2 - 3 uker. etter splenektomi på bakgrunn av kompleks behandling rettet mot å forbedre adhesjonsaggregasjonsegenskapene til blodplater, blir deres antall i perifert blod normalisert.

For et barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura, kan splenektomi kanskje ikke være tilstrekkelig effektiv med en "diffus" type blodplate-sekvestrering eller hvis det er uhemmet ekstra milt, hvis forekomstfrekvens når 10-25%. Etter splenektomi øker forekomsten av barn med smittsomme sykdommer med alvorlig kurs dramatisk, og derfor er splenektomi ikke anbefalt under immunforsvaret (opptil 5 år). Den farligste etter splenektomi er pneumokokker og meningokokkpatogener, som forårsaker fulminant sepsis med DIC og blødninger i binyrene og er hovedårsaken til dødsfall. For forebygging av septiske sykdommer, som er risikoen størst i de første 2 år etter splenektomi, før operasjonen barna var vaksinert med bakteriell polysakkaridvaksiner, og etter operasjonen så lenge som 6 (pneumokokk, meningokokk, og andre.) - 12 måneder. De får kurs av bicillinbehandling.

Når ildfast til glukokortikosteroid behandling av kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura splenektomi alternativ er å anvende en trinnvis endovaskulær okklusjon milt 50-90% av parenchyma, som fører til klinisk remisjon av sykdommen hos 90% av pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Immunsuppressiv og immunokorrigerende terapi for idiopatisk trombocytopenisk purpura

Med inaktiviteten av splenektomi for å undertrykke den autoimmune prosessen, behandles immunosuppressive midler (cytostatika): vincristin injiseres i en dose på 1,5-2 mg / m2 intravenøst ​​i en stråling en gang i uken i løpet av 3-6 uker. Når den påføres ineffektivitet vinkristin cyklofosfamid 10 mg / kg, 2 ganger pr uke intravenøst ​​eller intramuskulært løpet av 3-5 uker, eller azatioprin 2,5 mg / kg / dag oralt i 2-3 oppdelte doser løpet av 1-2 måneder.

Med ineffektiviteten til separat brukte cytostatika i behandlingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura, brukes deres kombinasjoner med vincristin og prednisolon. For å blokkere systemet med mononukleære fagocytter som er direkte involvert i blodplate-sekvestrering, anvendes immunoglobuliner (sandoglobuliner) og røde blodceller belagt med antistoffer (anti-D-globuliner). Under påvirkning av IgG forhindres dannelsen av antistoffer rettet mot blodplater, og deponeringen av sirkulerende immunkomplekser (CIC) på blodplater er blokkert.

Erytrocytter belagt med antistoffene blir administrert intravenøst ​​i en dose på 10 mg / kg, dager 3-5 kurs, tillater deres anvendelse i alle pasienter i løpet av dagen arrest hemoragisk syndrom og øke antall blodplater, men på grunn av tilbakefall av sykdommen i de fleste tilfeller krever gjentatte behandlingskurer.

Ved kronisk ildfast trombocytopenisk purpura med kontraindikasjoner for splenektomi, tillater inkludering i terapi av intron A # 8532, får pasienter en klinisk og hematologisk remisjon. Intron A ble brukt i løpet av induksjonsperioden (1-8 uker) i en dose på 3 millioner ME 3 ganger i uken og under vedlikeholdsbehandling (9-16 uker) i en dose på 1 million ME 3 ganger i uken.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Patogenetisk behandling begynner med administrasjon av prednisolon i en gjennomsnittlig daglig dose på 1 mg / kg i 4 delte doser. Hvis tilstanden ikke forbedrer seg innen 5-7 dager, økes dosen 1,5-2 ganger. Terapi gir vanligvis effekt i løpet av de første behandlingsdagene. I utgangspunktet forsvinner hemorragisk syndrom, da begynner antall blodplater å vokse. Maksimal dose kortikosteroider er gitt opptil 3-4 uker, hvoretter dosen gradvis reduseres. Noen pasienter etter kansellering av hormoner eller når man prøver å redusere dosen, oppstår tilbakefall, og igjen krever utnevnelse av høye doser av legemidlet.

Legemidler til behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Ufullstendig og ustabil effekt av behandling med gjentatte doser av kortikosteroidmedikamenter, gjentatt rikelig langvarig blødning, som fører til alvorlig post-hemorragisk anemi, alvorlig kraftig blødning som truer pasientens liv, er indikasjoner på splenektomi. Operasjonen utføres vanligvis på bakgrunn av kortikosteroidbehandling. I de fleste pasienter fører det til praktisk gjenoppretting. I fravær av effekten av splenektomi, er behandling med immunosuppressive midler indikert. Følgende legemidler brukes:

• Imuran (azathioprin) - 2-3 mg / kg daglig i 2-3 doser; Kursets varighet opptil 3 - 5 måneder;
• 2) cyklofosfamid (cyklofosfamid) - 200 mg per dag en gang; for et kurs på 6-8 g;
• vincristin - 1 til 2 mg en gang i uken; Kursets varighet 2 måneder

Immunosuppressive midler til behandling av trombocytopenisk purpura hos barn bør kun brukes uten effekt fra andre terapier, da effektiviteten av deres bruk er betydelig lavere enn effekten av splenektomi.

Behandling av hemorragisk syndrom inkluderer utnevnelse av lokale og generelle hemostatiske midler. Gelatin- og fibrinfilmer, hemostatisk svamp, tamponger med epsilon-aminokapronsyre, hydrogenperoksid, brukes topisk for å stoppe blødningen.

Transfusjoner av blod og blodplatemasse hos barn med trombocytopenisk purpura bør bare brukes hvis et mislykket forsøk på å stoppe blødningen med andre konservative metoder. Medikamentterapi brukes til å behandle post-hemorragisk anemi, siden de regenerative evner i hematopoietisk system i Verlgofs sykdom ikke er svekket. Bare med en uttalt anemi er blodtransfusjon mulig og bedre vasket røde blodlegemer, valgt individuelt.

Pasienter med trombocytopenisk purpura i perioden med økt blødning foreskrives epsilon-aminokapronsyre siden det hemmer ikke bare den høye fibrinolytiske aktiviteten til blodet, men øker også aggregeringen av blodplater. Legemidlet er gitt intravenøst ​​eller oralt i en mengde på 0,1 g / kg.

Med hemostatisk bruk brukes dicine, som har en stimulerende effekt på den klebemiddelaggregative funksjonen av blodplater. Tilordne inn 1-2 tabletter (1 tablett - 0,25 g) 4 ganger daglig.

Behandlingsprognosen. Utfallet av Verlhof sykdom kan være gjenoppretting og klinisk remisjon uten normalisering av laboratorieparametere. I sjeldne tilfeller er døden mulig.

Forebygging av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Spørsmål om primær forebygging er ikke utviklet. Sekundær forebygging reduseres til forebygging av sykdomsfall. Individuell tilnærming og spesiell omsorg er nødvendig når vaksinerende barn lider av Verlgofs sykdom. Skolebarn bør unngås fra fysisk utdanning. Barn med denne sykdommen anbefales ikke solisolasjon.

For å forhindre hemorragisk syndrom, er pasienter ikke foreskrevet medikamenter som bryter med aggregategenskapene til blodplater (butadion, indometacin, barbiturater, koffein). Hos pasienter som har hatt Verlgofs sykdom, bør blodprøver kontrolleres ved å telle antall blodplater og bestemme tidspunktet for hertens blødning i de første 3 månedene, etter utslipp - to ganger i måneden og deretter - månedlig. Sørg for å studere blodet etter hver sykdom.

Nå vet du hvordan du skal behandle idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn. Helse til barnet ditt!

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hemorragisk diatese, preget av mangel på røde blodplater - blodplater, ofte forårsaket av immunmekanismer. Tegn på trombocytopenisk purpura er spontane, flere, polymorfe blødninger i huden og slimhinnene, samt nasal, gingival, uterus og andre blødninger. Hvis man mistenker trombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtall, koagulogram, ELISA, blodspredningsmikroskopi, beinmargepunktur. For terapeutiske formål foreskrives pasienter kortikosteroid, hemostatiske stoffer, cytostatisk terapi, splenektomi utføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlhof sykdom, godartet trombocytopeni) er en hematologisk patologi preget av en kvantitativ mangel på blodplater i blodet, ledsaget av en tendens til blødning, utvikling av hemorragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura faller nivået av blodplater i perifert blod betydelig under den fysiologiske en - 150x10 9 / l, med et normalt eller svakt økt antall megakaryocytter i benmargen. Hyppigheten av forekomst av trombocytopenisk purpura er rangert først blant annet hemorragisk diatese. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i barndommen (med topp i tidlig og førskoleperiode). Hos ungdom og voksne oppdages patologi 2-3 ganger hyppigere blant kvinner.

Klassifiseringen av trombocytopenisk purpura tar hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaper. Det finnes flere alternativer - idiopatisk (Verlgofs sykdom), iso-, trans-, hetero- og autoimmun trombocytopenisk purpura, symptomkomplekset Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen av akutte, kroniske og tilbakevendende former. Den akutte formen er mer typisk for barn, varer opptil 6 måneder med normalisering av nivået av blodplater i blodet, har ingen tilbakefall. Den kroniske formen varer mer enn 6 måneder, er vanlig hos voksne pasienter; tilbakevendende - har et syklisk kurs med gjentakelser av episoder av trombocytopeni etter normalisering av blodplatenivåer.

Årsaker til trombocytopenisk purpura

I 45% av tilfellene oppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvikler seg spontant, uten tilsynelatende grunn. I 40% av tilfellene av trombocytopeni, foregår ulike smittsomme sykdommer (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uker før dette. I de fleste tilfeller er disse infeksjoner i øvre luftveier av ikke-spesifikk genese, i 20% av dem er spesifikke (kyllingpoks, meslinger, rubella, kusma, infeksiøs mononukleose, kikhoste). Trombocytopenisk purpura kan komplisere løpet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditt. Noen ganger forekommer trombocytopenisk purpura på bakgrunn av immunisering - aktiv (vaksinasjon) eller passiv (administrasjon av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utløses ved å ta medisiner (barbiturater, østrogener, arsen, kvikksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traumer, overdreven insolasjon. Det er familiens tilfeller av sykdommen.

De fleste varianter av trombocytopenisk purpura er av immune natur og er forbundet med produksjon av anti-blodplateantistoffer (IgG). Dannelsen av immunkomplekser på overflaten av blodplater fører til rask ødeleggelse av blodplater, noe som reduserer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dager under normale forhold.

Den isoimmune formen av trombocytopenisk purpura kan skyldes innføring av "fremmede" blodplater i blodet etter gjentatte blodtransfusjoner eller blodplater, samt den antigene inkompatibiliteten til blodplater av mor og foster. En heteroimmun form utvikler seg når den antigeniske strukturen av blodplater er skadet av forskjellige midler (virus, legemidler). En autoimmun variant av trombocytopenisk purpura skyldes utseendet av antistoffer mot sine egne uendrede antigener av blodplater og er vanligvis kombinert med andre sykdommer av samme genese (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utviklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfødte utløses av antitrombotiske autoantistoffer som passerer gjennom moderkrekken, som lider av trombocytopenisk purpura.

Mangelen på blodplater i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funksjonell skade på megakaryocytter, et brudd på prosessen med scoring av røde blodplater. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaket av ineffektiviteten til hemopoiesis ved anemi (B12-defekt aplastisk), akutt og kronisk leukemi, systemiske sykdommer i bloddannende organer (retikulose), benmargsmetastaser av maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er det et brudd på dannelsen av tromboplastin og serotonin, en reduksjon av kontraktilitet og en økning i permillabiliteten av kapillærveggene. Dette er forbundet med forlengelse av blødningstid, forstyrrelse av blodpropp og tilbaketrekking av blodpropp. Ved hemorragiske eksacerbasjoner reduseres antall blodplater ned til enkeltceller i preparatet, og under remisjon gjenopprettes det til et nivå under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifestert når blodnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligvis 2-3 uker etter eksponering for den etiologiske faktoren. Blødning i petechial-spotted (blåmerke) -typen er karakteristisk. Hos pasienter med trombocytopenisk purpura, opptrer smertefri flere blødninger under huden, inn i slimhinnene (den "tørre" versjonen) og også blødningen (den "våte" versjonen). De utvikler seg spontant (ofte om natten), og deres alvorlighetsgrad svarer ikke til styrken av den traumatiske effekten.

Blødningsutslett er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blåmerker og blåmerker) og polychromiske (fra lyse lilla blå til lysegulgrønn, avhengig av utseende). Ofte forekommer blødninger på fremre overflaten av stammen og ekstremiteter, sjelden i ansikt og nakke. Blødninger er også bestemt på munnhinnehinnen, myk og hard gane, konjunktiv og netthinnen, trommehinde, i fettvevet, parenkymale organer, serøse membraner i hjernen.

Pathognomonic intensiv blødning - nese og tannkjøtt, blødning etter fjerning av tenner og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig oppkast og diaré, kan blod i urinen vises. Hos kvinner, uterine blødninger i form av menorrhagia og metrorrhagia, samt ovulatory blødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet, vanligvis seire. Umiddelbart før menstruasjon, opptrer hudhemoragiske elementer, nese og andre blødninger. Kroppstemperaturen forblir normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når kraftig blødning utvikler anemi av indre organer, hyperplasi av det røde benmarg og megakaryocytter.

Legemiddelformen manifesterer kort tid etter å ha tatt stoffet, varer fra 1 uke til 3 måneder med spontan utvinning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres av alvorlig hemorragisk diatese ved overgang av benmarg til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos barn under 2 år) har en akutt start, alvorlig, ofte kronisk, og markert trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hemorragisk krise, klinisk og klinisk hematologisk remisjon. I hemorragiske kriser utsettes blødning og laboratorieendringer, blødninger oppstår ikke under klinisk remisjon mot trombocytopeni. Med fullstendig remisjon er det ingen blødning og laboratorieendringer. Akutt post-hemorragisk anemi er observert med trombocytopenisk purpura med stort blodtap og kronisk jernmangelanemi med langvarig kronisk form.

Den mest forferdelige komplikasjonen - blødning i hjernen utvikler seg plutselig og utvikler seg raskt, ledsaget av svimmelhet, hodepine, oppkast, anfall, nevrologiske lidelser.

Diagnose av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura er etablert av en hematolog ved å ta hensyn til kursets historie, karakteristika og resultatene av laboratorietester (klinisk analyse av blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslett, beinmargepunktur).

En trombocytopenisk purpura er indikert ved en kraftig reduksjon i antall blodplater i blodet (9 / l), en økning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintid og APTT, en reduksjon i graden eller fraværet av koagulering. Antall leukocytter er vanligvis i det normale området, anemi oppstår med signifikant blodtap. På høyden av en hemorragisk krise, oppdages positive endoteleksempler (klype, turniquet, injeksjoner). I blodet er smøring bestemt av økningen i størrelse og reduksjon i kornstørrelsen på blodplater. Røde eller benmargepreparasjoner viser et normalt eller økt antall megakaryocytter, tilstedeværelsen av umodne former, ligering av blodplater i få punkter. Den autoimmune karakteren av purpura er bekreftet av tilstedeværelsen av anti-blodplateantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differensiert fra aplastiske eller infiltrative prosesser av benmarg, akutt leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulitt, hypo- og dysfibrinogenemi, juvenil uterinblødning.

Behandling og prognose av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolert trombocytopeni (blodplater> 50x10 9 / l) uten hemorragisk syndrom, utføres ikke behandling; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l), indikeres medikamentbehandling i tilfelle økt blødningsrisiko (arteriell hypertensjon, magesår og 12 duodenalt sår). Når nivået av blodplater 9/1 behandling utføres uten ytterligere indikasjoner på sykehuset.

Blødning stoppes ved innføring av hemostatiske legemidler, topisk påført hemostatisk svamp. For å undertrykke immunreaksjoner og redusere vaskulær permeabilitet, foreskrives kortikosteroider i en lavere dose; hyperimmune globuliner. Med stort blodtap er transfusjoner av plasma og vasket røde blodlegemer mulig. Infusjon av blodplatemasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos pasienter med kronisk form med tilbakefall av kraftig blødning og blødninger i vitale organer, utføres splenektomi. Kanskje utnevnelsen av immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nødvendig, bør kombineres med terapi av den underliggende sykdommen.

I de fleste tilfeller er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, full gjenoppretting er mulig i 75% av tilfellene (hos barn - i 90%). Komplikasjoner (f.eks. Hemorragisk slag) observeres i det akutte stadiet, og danner en risiko for død. Trombocytopenisk purpura krever konstant observasjon av en hematolog, ekskluderer medikamenter som påvirker aggregeringsegenskapene til blodplater (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), matallergene, forsiktighet utvises når vaksinering av barn, isolasjon er begrenset.

Årsaker til trombocytopenisk purpura hos barn og metoder for behandling av sykdommen

Trombocytopenisk purpura er en av de vanligste hemorragiske sykdommene. Sykdommen er diagnostisert i hundrevis av en million barn undersøkt. Småbarn lider av blåmerker som oppstår av ukjente grunner. En blodplatebrist forstyrrer normal blodpropping - den minste riper eller blåmerker fører til synlig blåmerking.

Foreldre, som ser konstante blåmerker på babyens kropp, bør vise barnet til en hematolog. Legen vil foreskrive den nødvendige behandlingen - sjansene for fullstendig utvinning er svært høye. Ubehandlet trombocytopeni kan provosere intern blødning som er uforenlig med livet. Spesielt farlig er blødninger i hjernen som kan føre til funksjonshemning.

Hva er trombocytopenisk purpura?

Trombocytopenisk purpura er en patologi i sirkulasjonssystemet der det er en reduksjon av antall blodplater i kombinasjon med hudblødninger. Et annet navn på denne sykdommen er Verlgof sykdom. Det utvikler seg på grunn av feil i immunsystemet. Sykdommen oppstår hos barn i alle aldersgrupper, oftere hos jenter. Først diagnostisert i førskoleperioden.

I sirkulasjonssystemet er det celler som er ansvarlige for å stoppe blødning - dette er blodplater. Under påvirkning av ulike faktorer er det en nedgang i antall blodplater i blodvolumet som sirkulerer. Disse cellene slutter å bli syntetisert i den nødvendige mengden, de begynner å montere i konglomerater - trombocytopeni utvikler seg, mot bakgrunnen av hvilke blødninger forekommer i vev og slimhinner.

Sykdomsklassifisering

Avhengig av varigheten er det to faser av sykdommen. Akutt - varer fra en måned til seks måneder og slutter med utvinning. Kronisk - mer enn seks måneder, veksler stadiene av forverring med ustabile tilbakemeldinger. Hvis perioder mellom remisjoner er nesten fraværende, snakker de om kronisk tilbakevendende purpura.

Mekanismen for utvikling av trombocytopenisk purpura er forskjellig. Det er fire typer sykdomsforekomst:

1. Autoimmun type - oppstår som et resultat av en annen sykdom, som fortsatte i strid med immunforsvaret. Oftest utvikler seg i et barn etter å ha lidd en systemisk lupus erythematosus eller mot bakgrunnen av akutt leukemi.
2. Transimmune (i nyfødt periode) - forekommer hos nyfødte. Årsaken er at under graviditeten kommer moderens antistoffer inn i fosteret.
3. Isoimmune - er immunsystemets respons på blodtransfusjoner. Oftest diagnostisert etter gjentatte transfusjoner.
4. Heteroimmune er en konsekvens av ødeleggelsen av den antigeniske strukturen av blodplater. Destruksjon oppstår under virkningen av virus, kjemiske giftige stoffer, røntgenstråler i høye doser.

Årsakene til sykdommen

Årsakene til trombocytopenisk purpura er mange. Avhengig av årsakene, bestemme type sykdom. Utviklingen av sykdommen skjer under påvirkning av følgende faktorer:

• Tidligere virusinfeksjoner (opptil 40% av alle tilfeller av diagnostisert patologi);
• kjemisk forgiftning;
• knoglemarvskreft;
• misbruk av fluoroskopi;
• hjertekirurgi, vaskulær protese (bruken av materialer av dårlig kvalitet er i strid med integriteten til blodplate membranene);
• flere blodtransfusjoner.

Trombocytopenisk purpura kan utvikles spontant på spontan basis - det er en idiopatisk form av sykdommen. Opptil 45% av tilfellene fra det totale antall pasienter er registrert. Noen ganger er sykdommen diagnostisert etter en aktiv immunisering av barnet. Noen stoffer (omtrent femti navn) kan provosere utviklingen av purpura. Den største risikoen oppstår ved langvarig bruk av cefalosporiner, betablokkere, satsilatov og sulfonamider.

Karakteristiske symptomer hos barn

Størrelsen på utslett er forskjellig: fra enkeltpoeng (morsomt) til flere store klynger. Disse er vaskulære lidelser som danner subkutane hematomer. Nye hematomer er lyse, blårøde, og eldre hematomer blir gulgrønne.

Blødninger vises ikke bare på huden, men også på slimhinner, inkludert øynene. Utslippet kan være tørt eller vått, med nattlig blødning. Lokalisert på hender og føtter, mindre ofte i ansiktet, rundt mandlene i halsen, på den myke ganen, i øyets netthinnen. Det kan være neseblødning og blødende tannkjøtt. Noen ganger observeres en blanding av blod i avføring, urin og oppkast.

Barn diagnostiseres med iskemiske forandringer i vev og indre organer - blodsirkulasjonen er forstyrret på grunn av tilstopping av de små karene i trombosen. Spesielt farlig når mønsteret av blokkering observeres i hjernen. Samtidige symptomer kan være:

• liten temperaturøkning;
• kvalme, underlivssmerter;
• reduksjon i hemoglobin i blodet, utvikling av anemi;
• Noen barn har takykardi.

Behandlingsmetoder

Konservativ terapi

Hvis barnet ikke har blødning og ingen blåmerker er diagnostisert, kan behandlingen utføres hjemme. Ved mild sykdom, er kalsiumpantotenat, Etamzilat Sodium foreskrevet. Antall trombocytter øker gradvis og går tilbake til normal. Eventuelle manifestasjoner av hemorragiske symptomer i et barn (blåmerker, blodige flekker på kroppen) krever sykehusinnleggelse. I den akutte fasen av sykdommen må man legge seg på hvilemodus for å minimere mulige skader. Medikamentterapi er rettet mot å forhindre nedbrytning av blodplater og øke konsentrasjonen i blodet.

I alvorlige stadier av sykdommen brukes følgende metoder:

1. Kortikosteroidbehandling (Prednisolon, Hydrokortison), med sikte på å forsinke autoimmune prosesser.
2. For å stoppe lokal blødning foreskrevet Askorutin, Trombin (vi anbefaler å lese: "Askorutin" for barn: bruksanvisning).
3. Blodsirkulasjonen i det vanlige er normalisert ved hjelp av Trental.
4. I forbindelse med store blodtap, er jernholdige preparater Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek foreskrevet som forebygging av anemi.
5. Stort blodtap kan kreve en hastig infusjon av plasma og røde røde blodlegemer.

Terapeutisk diett

Et barn med trombocytopenisk purpura skal være fullt matet. Barnet har lavt hemoglobin på grunn av blodtap, slik at dietten skal balanseres i mineralsk sammensetning (vi anbefaler å lese: årsaker og effekter av lavt hemoglobin hos barn). Glukokortikosteroidbehandling fører til vekttap, så maten må være høy i protein. Du må gå inn i kalsium, vitamin C, A og R. Tilordnet diett nummer 5 og et kompleks vitaminproteiner. Måltider er tillatt kokt og bakt. Organisert drikkemodus - minst 2 liter rent vann per dag.

Det er nødvendig å nekte fettmat, hermetisert grønnsaker, krydder, saltholdighet, hurtigmat, koffein. Fra kostholdet utelukkes alle typer hermetikk og retter som inneholder eddik, da de senker dannelsen av blodplater. Forbudt kjøttkraft (kjøtt, fisk, sopp). Bare vegetarisk suppe er kokt med moset courgette, poteter, gulrøtter, bokhvete eller risgryn. I denne suppen får man tilsette 5-7 g smør. Prefekt er gitt til hakket og revet mat. Fem måltider om dagen, serveres all mat varm.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling utføres i ekstreme situasjoner. I tilfelle når flere gjentatte sykluser av glukokortikosteroidbehandling ikke ga resultater, vises delvis (mindre ofte fullstendig) fjerning av milten. Denne prosedyren kalles splenektomi. Det foreskrives at blodplater faller til 10 000 / μL eller i tilfelle ustoppelig blodtap som truer barnets liv.

Prognosen for utvinning og mulige komplikasjoner

Prognosen er gunstig. Ved rettidig behandling av medisinsk behandling registreres komplett gjenoppretting fra babyer i 90% av tilfellene. Splenektomi gir langvarige tilbakemeldinger. Barn sammen med sunn gå på utdanningsinstitusjoner, delta i utendørs spill. Imidlertid må de overvåkes kontinuerlig av en hematolog og overvåke blodtelling. Det er uakseptabelt å bruke medisiner som inneholder acetylsalisylsyre og koffein, da de påvirker blodproppene negativt.

Når blodplatehalten faller til 20 000 / μl, er barnet ikke tillatt å flytte aktivt, spille sport, og hvis indeksen er under 15 000 / μl, blir den plassert på sykehuset. En mulig komplikasjon av den akutte scenen av sykdommen er et hemorragisk slag - omfattende blødninger i hjernevevet. Det er taleforstyrrelser, sløvhet i musklene i tungen. I tilfelle når et barn faller inn i en hemorragisk koma, er døden mulig i løpet av de første fem dagene.

forebygging

Forebyggende tiltak eksisterer ikke, siden det er umulig å forutsi hvordan barnets immunitet vil reagere på visse faktorer som virker på kroppen. Du kan bare snakke om sekundær forebygging, det vil si forholdsregler i forhold til et allerede syk barn. Barn med trombocytopenisk purpura bør spise fullstendig, unngå eksponering for solen, ikke engasjere seg i traumatisk sport (hockey, bryting, gymnastikk), ikke utsatt for hypotermi og nervøsitet.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Hemorragiske patologier er spesifikke blodforstyrrelser. I barns praksis forekommer de ganske ofte, avviker i en ganske vanskelig kurs. Ofte forekommer barn ofte trombocytopenisk purpura.

etiologi

For tiden er det mange hemorragiske patologier. For deres utvikling fører en rekke årsaker. En av disse sykdommene er trombocytopenisk purpura. Denne patologien overskrider listen over hemorragiske sykdommer hos både barn og voksne. Hvis du fokuserer på statistikk, kan det bemerkes at det forekommer hos 40-70% av pasientene med ulike blodpathologier.

Denne patologien kjennetegnes av en sterk reduksjon i den perifere blodbanen av det totale antallet blodplasceller. Dette skyldes tilstedeværelsen av en immunkonflikt mellom blodplatene og antigenene. Det skal bemerkes at de anatomiske parametrene til milten forblir normale. Legene bemerker at hvert år flere og flere tilfeller av denne hemorragiske sykdommen registreres.

Babyer lider av denne patologien mye oftere enn gutter.

Den eneste årsaken til sykdommen er ennå ikke blitt fastslått. I lang tid kunne forskere ikke forstå årsakene til at babyer har denne blodpatologien. Bare moderne utviklinger og vitenskapelig forskning hjalp spesialister til å få noen svar på sine spørsmål.

Utviklingen av trombocytopenisk purpura fører til påvirkning av ulike faktorer. Den vanligste og vitenskapeligste lyden er:

• Langsiktig bruk av visse typer legemidler. Forskere har bevist at mer enn 60 forskjellige stoffer kan provosere i et barn utseendet på huden av symptomene på denne hemorragiske sykdommen. Slike rusmidler inkluderer kinin, kinidin, sulfonamider, heparin, furosemid, dipyridamol, digoksin, acetylsalisylsyre metabolitter, paracetamol, noen typer beta-blokkere, tiazider, cephalosporiner, ampicillin, levamisol og mange andre. Forutsi utviklingen av en hemorragisk sykdom i et bestemt barn er en nesten umulig oppgave.

• Genetiske mangler. Mange europeiske forskere mener at arvelighet spiller en svært viktig rolle i utviklingen av den idiopatiske versjonen av sykdommen. Tallrike vitenskapelige eksperimenter pågår som skal bevise eller motbevise denne teorien. Eksisterende genetiske lidelser kan føre til utvikling av autoimmun betennelse og utseendet av uønskede symptomer på hemorragisk sykdom.
• Konsekvenser av smittsomme patologier. De toksiske effekter av vitale produkter av patogene mikroorganismer på barnets organisme fører til utvikling av ulike inflammatoriske immunologiske reaksjoner. Hos spedbarn med medfødte immunforsvarsstater øker risikoen for trombocytopenisk purpura flere ganger.

• Intrauterin infeksjon. De første tegn på hemorragisk sykdom dannes i babyen mens de fortsatt er i livmor. En kvinne som lider av trombocytopenisk purpura, kan passere en serie autoimmune antistoffer gjennom blodsystemet i blodet til barnet. Denne kliniske situasjonen fører til det faktum at de negative symptomene på sykdommen oppstår hos en nyfødt baby i de første månedene av livet.

patogenesen

I lang tid kunne forskere ikke fastslå hva som er mekanismen for utvikling av trombocytopenisk purpura hos barn. I mange tiår har ulike teorier vedvaret som forklarte patogenesen av denne hemorragiske sykdommen. Nylig, i forbindelse med tilkomsten av nye laboratorieapparater og forbedring av diagnostiske metoder, har det oppstått ny kunnskap om mekanismen for forekomsten av trombocytopenisk purpura hos barn.

Under den patologiske prosessen vises et stort antall spesifikke proteinmolekyler i barnas kropp. De kalles anti-blodplateantistoffer. Disse stoffene begynner å interagere med de spesifikke antigenkomponentene i cellemembranene i blodplättene (blodplater).

Normalt utfører disse blodcellene en rekke svært viktige fysiologiske funksjoner. De er nødvendige for å sikre normal viskositet, og også for en blodspor.

Resultatene fra nyere vitenskapelige studier bekrefter at strukturen av blodplater i en gitt hemoragisk sykdom gjennomgår en rekke endringer. Et uttalt granulært apparat vises i dem, og nivået av alfa serotonin øker betydelig. Endringen i totalt antall blodplater påvirker utseendet av vedvarende endringer som begynner å forekomme i vaskulærvegg. Som respons på denne tilstanden øker mengden av blodplatevekstfaktor.

Alle disse forstyrrelsene fører til endotelcellets død - cellene fôrer innsiden av blodårene og gir dem den spesifikke "glatthet" som er nødvendig for uavbrutt blodgjennomstrømning. Som et resultat av slike patologiske abnormiteter, begynner de første tegnene på et hemorragisk syndrom i barnet, noe som signifikant svekker hans velvære.

Etter å ha liddet bakterielle eller virusinfeksjoner, oppstår antiplatelet antistoffer vanligvis etter ½ -1 måned. Ifølge deres tilhørighet tilhører de klassen av immunoglobuliner G. Dette forklarer også vedvarende utholdenhet av antistoffer i blodet i fremtiden. I noen tilfeller kan de vedvare i et barn gjennom livet. Døden av "brukte" immunkomplekser forekommer i milten.

De siste resultatene av vitenskapelige studier har gjort det mulig å avklare hvorfor et barn som lider av autoimmun trombocytopenisk purpura, har symptomer på økt blødning i lang tid. Dette skyldes i stor grad en reduksjon av serotoninnivået. Vanligvis er dette stoffet involvert i dannelsen av blodpropp.

Leger skiller flere kliniske former for denne hemorragiske tilstanden.

Disse inkluderer:

• immun trombocytopeni;
• idiopatisk.

Leger bruker også en annen klassifisering, som lar deg skille forskjellige varianter av trombocytopenisk purpura til forskjellige immunforsvar. Disse inkluderer:

• Isoimmune. Ofte etter blodtransfusjoner. Det kan være medfødt - når moren og den fremtidige babyen har en immunkonflikt på blodplateantigener. Kan ha en forbigående karakter. Denne kliniske formen er ofte stadig tilbakevendende.
• Autoimmune. Oppstår på grunn av dannelsen i kroppen av et stort antall blodplateantistoffer mot sine egne blodplater.

• Geteroimmunnaya. Utviklingen av denne immune varianten av sykdommen fører ofte til å ta visse grupper av stoffer. En viktig rolle i dette spilles av tilstedeværelsen av en individuell overfølsomhet og immunitet for enkelte kjemikalier hos et sykt barn. Dette bidrar til utviklingen av et bestemt tegn - en lilla hudutslett som er resultatet av flere blødninger.
• Transimmunnaya. Denne immunformen av sykdommen utvikler som regel som et resultat av den oppstått antigeniske konflikten og akkumuleringen av anti-blodplateantistoffer i en gravid kvinne. De trenger lett gjennom fosteret gjennom systemet med blodprosent i blodet, noe som fører til utvikling av hemorragisk syndrom.

symptomer

Alvorlighetsgraden av uønskede kliniske tegn på sykdommen avhenger i stor grad av hvor kritisk reduksjonen av blodplater i perifert blod. Symptomer øker når nivået av blodplater faller til 100.000 / μl. En reduksjon på 50.000 / μl fører til utseendet på uttalt symptomer på hemorragisk syndrom.

Denne patologiske tilstanden er det mest spesifikke kliniske tegn på trombocytopenisk purpura. Det er preget av utseendet av mange og forskjellige blødninger som forekommer i en rekke anatomiske soner.

Ofte har et sykt barn nese og tannkjøttblødning, blødninger i hjernen og indre organer er farligst. Dette fører til funksjonshemming av den syke babyen.

Blødning i nyrene eller urinveiene manifesteres i et barn ved tilstedeværelse av blod i urinen. Ved kraftig blødning kan hematuri oppstå - utseendet av et stort antall røde blodlegemer i urinbunnen. Blødning i mage-tarmkanalen (spesielt i distaltarmen) fører til at barnet ser ut svart avføring (melena). Disse kliniske tegnene er svært ugunstige og krever obligatorisk behandling av råd fra en lege.

Hemorragisk syndrom i trombocytopenisk purpura har flere funksjoner. Den er preget av asymmetrien av de resulterende avvikene, så vel som av den komplette spontaniteten av deres utseende. Sværheten av symptomer, som regel, samsvarer ikke med intensiteten av effekten.

I noen tilfeller manifesterer de negative symptomene hos et barn, selv med en enkelt dose av legemidlet eller etter overføring av en normal infeksjon. Ofte forekommer trombocytopenisk purpura i en akutt form.

Blødninger kan være flere og forekomme samtidig (i en rekke indre organer). Det er ganske ugunstig lokalisering av intern blødning. Disse inkluderer nyrene, binyrene, hodet, samt ryggmargen, hjerte, lever. Blødninger i disse organene fører til en utprøvd forringelse av vitale funksjoner.

Trombocytopenisk purpura har visse egenskaper. Under palpasjon av de indre organene, kan det bemerkes at det ikke er utvidelse av milten og leveren. Lymfeknuter forblir også normale i størrelse. Disse kliniske tegn skiller signifikant denne patologien fra mange andre hemorragiske sykdommer. Ofte er syndromet av økt blødning bare en manifestasjon av denne sykdommen.

Hvordan virker det i nyfødte?

De første symptomene hos babyer som har auto-trombocytantistoffer i blodet, kommer fram i de første månedene av livet. Hos spedbarn kan hemorragisk syndrom uttrykkes på forskjellige måter. Utseendet til negative symptomer påvirkes av barnets opprinnelige tilstand, samt tilstedeværelsen av alvorlige sammenhengende patologier.

Det er trombocytopenisk purpura hos spedbarn med utseende av blødninger i huden, slimhinner, så vel som i indre organer.

Vanligvis er de første symptomene som foreldrene finner i et sykt barn, store blåmerker som plutselig vises på huden. Som regel er det ingen tidligere skader eller virkninger før utseendet av slike elementer på huden. Utviklingen av blødninger i kaviteten til store ledd er svært farlig, da det kan føre til forstyrrelser og smerteutseende ved aktive bevegelser.

diagnostikk

Du kan mistenke sykdommen når et barn har ulike blødninger. Normalt finnes det ingen slike manifestasjoner hos babyer. Utseendet til blåmerker på huden uten hensyn til skade eller påvirkning bør også motivere foreldrene til å kontakte barnelege med barnet for konsultasjon. En mer nøyaktig diagnose kan sette barnets hematolog.

For diagnosen krever utførelse av flere laboratorietester. Disse studiene bidrar til å etablere den patologiske varianten av blødning, samt bestemme alvorlighetsgraden av fysiologiske abnormiteter hos et barn.

En knivprøve og en mansjettprøve utføres for å oppdage overdreven blødning. Studien som bruker mansjetten til et barns blodtrykksmåler for blodtrykksmåling er obligatorisk ved diagnostisering av trombocytopenisk purpura.

Grunnforskningen som utføres for alle babyer, uten unntak, er en fullstendig blodtelling. Denne hemorragiske sykdommen er preget av en kraftig reduksjon av antall blodplater. Etter tidligere virusinfeksjoner kan vedvarende lymfocytose være tilstede i blodet i lang tid. Spinal punktering med trombocytopenisk purpura er bare hjelpemiddel. Resultatet av myelogrammet med denne sykdommen vil vise at antall blodplater er vanlige.

For å fastslå eksisterende funksjonsnedsettelse utføres en koagulogramanalyse. Det hjelper med å bestemme mengden fibrinogen, protrombintiden og andre viktige kriterier for vurdering av intravaskulær trombose. Resultatet blir evaluert av den behandlende legen.

I noen tilfeller er det nødvendig med utvidelse av komplekset med diagnostiske tiltak. Formålet med ytterligere forskning utføres i henhold til strenge medisinske indikasjoner.

behandling

Utseendet på tegn på uttalt hemorragisk syndrom hos en baby er en grunn til sykehusinnleggelse. Korrigering av hematologiske sykdommer utføres i sykehusforhold, alle prosesser kontrolleres av leger. Under sykdomsforstyrrelsen er det nødvendig med hvilerom. Som du føler deg bedre, kan babyen din gå tilbake til sin vanlige livsstil. Aktiv sport for disse barna er vanligvis begrenset.

En av de viktigste komponentene i behandlingen er diett.

En syk baby bør spise 5-6 ganger om dagen, i små porsjoner. Veldig bra, hvis maten blir pre-knust. Det anbefales å lage mat på en mild måte, roasting i olje bør utelukkes. Grunnlaget for barnens diett bør være en rekke proteinprodukter.

De viktigste legemidlene som er forskrevet av leger for å kompensere for hemorragisk syndrom, er glukokortikosteroider. De har en kompleks effekt som inkluderer en desensibiliserende, anti-inflammatorisk, immunosuppressiv og anti-allergisk effekt. Det viktigste stoffet som er foreskrevet i denne perioden er prednison. Doseringen av hormonet bestemmes individuelt, med tanke på alderen og vekten av babyen.

Når du tar prednison i et sykt barns blod, øker antallet blodplater gradvis. Godkjennelse av hormoner bidrar til å redusere antall sirkulerende anti-blodplateantistoffer, samt redusere dannelsen av immunkomplekser som forårsaker utseendet av uønskede symptomer.

Om hva som er trombocytopenisk purpura, se følgende video.