Trombocytopeni - hva er denne sykdommen?

Trombocytopeni er et begrep for alle forhold hvor antallet blodplater i blodet reduseres. Patologi er mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Deteksjonsraten hos barn er 1 sak per 20 tusen.

Blodplateegenskaper

Blodplater, blodceller, produseres i beinmerg, lever litt mer enn en uke, oppløses i milten (mest) og i leveren. De har en avrundet form, ligner linser i utseende. Jo større størrelse blodplaten, jo yngre er det. Forskere har lenge lagt merke til under et mikroskop at de med noen stimulansvirkning de svulmer, slipper ut villøse prosesser, sammenlås med hverandre.

Hovedmålene med blodplater i kroppen:

• beskyttelse mot blødning - ved å stikke sammen cellene danner blodpropper som blokkerer det sårede fartøyet;
• syntese av vekstfaktorer som påvirker vevsreparasjonsprosesser (epitel av membranene i forskjellige organer, vascular wall endothelium, bone fibroblast cells).

Nivået på blodplater varierer: reduserer om natten, om våren, hos kvinner med menstruasjon, graviditet. Vitamin B-mangel er kjent₁₂ og folsyre i mat reduserer antall blodplater. Slike svingninger er midlertidige, fysiologiske.

Typer av trombocytopeni

Den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD-10) inkluderer trombocytopeni i sykdommen for blodpropp og immunforstyrrelser klasse D69.

Som en uavhengig sykdom kan den ha akutt (opptil seks måneder) og kronisk (mer enn seks måneder) kurs. Av opprinnelsen er sykdommen delt inn i:

• primær trombocytopeni - avhenger av brudd på hematopoietisk prosess, produksjon av antistoffer på egne blodplater;
• sekundær - utvikler seg som et symptom på andre sykdommer (røntgeneksponering, alvorlig forgiftning, alkoholisme).

D69.5 - En separat kode har sekundær trombocytopeni (symptomatisk).

Gradene av trombocytopeni er karakterisert ved forskjellige kliniske manifestasjoner og nivået av blodplatereduksjon:

• Mild - 30-50 x10 9 / l, sykdommen oppdages ved en tilfeldighet, har ingen manifestasjoner, noen ganger er det en tendens til neseblod.
• Moderat - 20-50 x10 9 / l, preget av små utslag i hele kroppen (purpura) på huden og slimhinner.
• Alvorlig - mindre enn 20 x10 9 / l, flere utslett, gastrointestinal blødning.

Årsaker til primær trombocytopeni

Årsakene til utilstrekkelig blodplateantall i blodet er delt inn i 3 grupper.

Faktorer som forårsaker økt celledrep med:

• forskjellige autoimmune prosesser (reumatoid polyarthritis, systemisk lupus);
• blodsykdommer (trombocytopenisk purpura);
• medisinering (sulfonamider, heparin, antiepileptika, enkelte legemidler til behandling av kardiovaskulære og gastrointestinale sykdommer);
• under preeklampsi hos gravide kvinner;
• etter hjertebypass.

Faktorer som bryter med reproduksjon av blodplater med:

• strålebehandling;
• blodkreft (leukemi);
• smittsomme sykdommer (AIDS, hepatitt C, chicken pox, mononucleosis, rubella);
• tumor kjemoterapi;
• langvarig bruk av alkohol;
• vitamin B-mangel₁₂ og folsyre i mat.

• graviditet (om trombocytopeni hos gravide er beskrevet i detalj her);
• blodtransfusjoner;
• forstørret milt (splenomegali) på grunn av ulike leversykdommer, infeksjoner, har evnen til å gripe og ødelegge blodplater;
• trombocytopeni hos en nyfødt baby er sjelden, på grunn av forsinket utvikling av bloddannelse på grunn av morbårne smittsomme sykdommer;
• arvelige årsaker blir observert når trombocytopeni kombineres med blekede hårområder, nedsatt pigmentering av huden, retina, eksem, følsomhet over for infeksjoner.

Kliniske manifestasjoner

Symptomer på trombocytopeni forekommer i moderat alvorlighetsgrad av sykdommen. Diagnosen er ikke vanskelig. Nok til å sjekke hele blodtallet. Oftere finner legen endringer i blodet uten noen manifestasjoner og klager fra pasienten. Dette er viktig for å oppdage sekundær trombocytopeni og mulig uttak av legemiddel.

• Kvinner har lengre og store perioder.
• Langvarig blødning fra såret etter tannutvinning (flere dager).
• Blødende tannkjøtt, økt sårbarhet når du tannbørster.
• Utseendet til blåmerker på kroppen med mindre skader.
• Blødninger i ansiktet, leppene, øynene i øyet, på baken, på injeksjonsstedene.
• Økningen i varigheten av blødning med en liten skade.
• Rød gruppe petechiae på bena og føttene (små flekker).
• Mer omfattende hudlesjoner i form av sammenflytende småpunktsblødninger (purpura).

Symptomene på primær trombocytopeni manifesterer seg annerledes avhengig av de kliniske formene.

Trombotisk trombocytopenisk purpura er preget av akutt feber, nedsatt bevissthet mot koma, kramper, endringer i urinering, hjertebank, nedsatt blodtrykk mot bakgrunnen av merket trombocytopeni i en blodprøve.

Hemolytisk uremisk syndrom - mot bakgrunnen av vedvarende blodtrykksøkning er det for det første symptomer på nedsatt nyrefiltrasjon, utvikling av kronisk nyresvikt (ryggsmerter, kvalme, ødem, hodepine). Blodet økte innholdet av gjenværende nitrogen, urea, kreatinin, alvorlig trombocytopeni.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (essensiell trombocytopeni) er årsaken til 95% av trombocytopeni. Sykdommen hos barn er akutt. For voksne er et kronisk kurs mer vanlig. Temperaturen stiger til 38 grader. Mulig økning i lymfeknuter, smerter i leddene. Typiske hud manifestasjoner. Leukopeni (lavt leukocyttall) kan være assosiert med en reduksjon av blodplateantall i blodet. ESR har dramatisk akselerert. Endrede proteinfraksjoner, som indikerer en auto-allergisk reaksjon.

Video om trombocytopenisk purpura hos barn:

behandling

Behandling av symptomatisk trombocytopeni assosiert med andre sykdommer krever grunnleggende behandling av den underliggende sykdommen.

• Hvis det oppdages blodtrykksnivåer under medisinering, bør legen avbryte alle medisiner og i tillegg kontrollere blodkoaguleringssystemet.
• Krav til kosthold reduseres til tilstrekkelig mengde vitaminer, en komplett sammensetning, men utelukkelse av produkter som fremmer allergi (hermetikk, sjetonger, kosttilskudd).
• Når idiopatisk trombocytopenisk purpura, når sykdommens grunnlag oftest er autoimmune prosesser (ødeleggelse av egne blodplater med antistoffer), foreskrives hormonbehandlingskurs.
• For å undertrykke antistoffer utføres behandling med immunoglobulin og interferon.
• Pass på å foreskrive vitamin B₁₂ og folsyre for å fremme blodplansyntese.
• Hvis du tar hormoner i fire måneder, har ikke normalisert nivået av blodplater, fjern milten (splenektomi).
• To til fire plasmafereseprosedyrer utføres, pasientens blod tas fra subklavevenen og erstattes med det ferdige rensede plasma.
• Trombocyttransfusjoner brukes kun med en kritisk reduksjon i nivået av blodplater.
• For å forebygge trombose, legg til en liten dose trombolytiske midler.
• Med en tendens til blødning foreskrevet inne i aminokapronsyre, blir den også brukt topisk i dressinger.

Du kan lage varme poultices eller alternere med kaldt. Hvis blueness og hevelse øker på skadestedet, bør du konsultere lege. På metodene for å øke blodplaten i blodet finner du her.

Prognose og forebygging

Ved rettidig behandling er prognosen gunstig: ¾ barn gjenopprettes helt. Etter fjerning av milten, oppstår fullstendig klinisk utvinning. Konsekvensene av kronisk alvorlig trombocytopeni for voksne er mindre gunstige: opptil 5% kan dø av hjerneblødning, gastrointestinal blødning.

Forebygging inkluderer forebygging av allergi, som begynner i barndommen. Overholdelse av hygienekrav. Bruk av naturlige produkter uten konserveringsmidler. Beskyttelse med hansker og masker ved rengjøring med husholdningsrensere. For rekreasjon og turgåing, velg miljøvennlige områder, parkområder, skog. Ikke bruk ukontrollerte legemidler.

En årlig rutinemessig screening med en blodprøve vil muliggjøre rettidig identifisering av problemer, tendenser til trombocytopeni og vedtak av sikre tiltak.

trombocytopeni

Trombocytopeni er et kvantitativt brudd på blodplatehemostasen, karakterisert ved en reduksjon i antall blodplater pr. Blodvolum. Kliniske tegn på trombocytopeni inkluderer økt blødning fra skadet hud og slimhinner, en tendens til blåmerke og hemorragisk utslett, spontan blødning fra forskjellige steder (nasal, gingival, mage, livmor etc.). Hematologisk diagnose er basert på undersøkelsen av det totale blodtallet med antall blodplater, immunologisk undersøkelse og beinmargsundersøkelse. Mulige metoder for behandling av trombocytopeni er medisinbehandling, splenektomi, ekstrakorporeal rensing av blodet.

trombocytopeni

Trombocytopeni - hemorragisk diatese forskjellig i etiologi, patogenese og kurs, preget av en tendens til økt blødning på grunn av en reduksjon av antall blodplater. Trombocytopeni-terskel i hematologi regnes for å være blodplate-nivået under 150x109 / l. Imidlertid utvikler et utviklet klinisk bilde av trombocytopeni vanligvis når blodplater reduseres til 50x109 / l, og et nivå på 30x109 / l og under er kritisk. Fysiologisk trombocytopeni, som oppstår hos kvinner under menstruasjon eller graviditet (svangerskapet trombocytopeni), oppnår vanligvis ikke en utpreget grad. Patologisk trombocytopeni, på grunn av ulike årsaker, forekommer hos 50-100 personer ut av 1 million.

Blodplater (Bitstsotsero plaques) er små blodplater med en størrelse på 1-4 mikron. De dannes fra benmarg megakaryocytter med den direkte stimulerende effekten av polypeptidhormonstrombopoietinet. Det normale nivået av blodplater er 150-400x109 / l; Ca. 70% av blodplater sirkulerer kontinuerlig i perifert blod, og 1/3 del er i miltdepotet. Gjennomsnittlig levetid for blodplater er 7-10 dager, hvoretter de blir ødelagt i milten.

Trombocytopeni klassifisering

Trombocytopeni klassifiseres vanligvis på grunnlag av en rekke tegn: årsaker, syndromets natur, patogenetiske faktor, alvorlighetsgrad av hemorragiske manifestasjoner. Ved etiologisk kriterium er primær (idiopatisk) og sekundær (ervervet) trombocytopeni skilt. I det første tilfellet er syndromet en uavhengig sykdom; i den andre utvikler den igjen, med en rekke andre patologiske prosesser.

Trombocytopeni kan ha et akutt kurs (varer opptil 6 måneder, med en plutselig inntreden og en rask reduksjon av antall blodplater) og kronisk (varer over 6 måneder, med gradvis økning i manifestasjoner og en reduksjon i nivået av blodplater).

Gitt den ledende patogenetiske faktoren avgir:

• trombocytopeni fortynning
• trombocytopeniefordeling
• trombocytopeni forbruk
• trombocytopeni på grunn av utilstrekkelig bloddannelse
• trombocytopeni på grunn av økt blodplate ødeleggelse: ikke-immune og immun (alloimmune, autoimmune, transimmune, heteroimmune)

Kriteriet for alvorlighetsgraden av trombocytopeni er nivået av blodplater og graden av nedsatt hemostase:

• I - blodplateantall 150-50x109 / l - tilfredsstillende hemostase
• II - Antall blodplater 50-20 x109 / l - med mindre skade, intrakutane blødninger, petechiae, langvarig blødning fra sår forekommer
• III - blodplate antall 20x109 / l og under - spontan intern blødning utvikler seg.

Årsaker til trombocytopeni

Medfødt trombocytopeni er for det meste del av arvelige syndrom, for eksempel Viskot-Aldrich syndrom, Fanconi anemi, Bernard-Soulier syndrom, Mei-Hegglin anomali og andre. Siden arvelig trombocytopeni som regel er det også kvalitative endringer i blodplater, anses de å betraktes som relaterte endringer. thrombocytopathy.

Årsakene til overført trombocytopeni er ekstremt variert. Dermed kan utvinningen av blodtap ved infusjonsmedier, plasma, erytrocytmasse føre til en reduksjon i blodplatekonsentrasjonen med 20-25% og fremveksten av den såkalte trombocytopenie-fortynningen. Grunnlaget for trombocytopenifordeling er sekvestrering av blodplater i milt eller vaskulære tumorer - hemangiomer med avstengning av en signifikant mengde blodplatemasse fra den generelle blodstrømmen. Trombocytopeni-fordeling kan utvikles i sykdommer som involverer massiv splenomegali: lymfomer, sarkoidose, portalhypertensjon, milt-tuberkulose, alkoholisme, Gauchersykdom, Feltiesyndrom, etc.

Den mest talrige gruppen består av trombocytopeni, på grunn av økt ødeleggelse av blodplater. De kan utvikle seg i forbindelse med mekanisk ødeleggelse av blodplater (for eksempel med prostetiske hjerteventiler, kardiopulmonal bypass, paroksysmal nattlig hemoglobinuri) og i nærvær av en immunkomponent.

Alloimmun trombocytopeni kan skyldes transfusjon av ikke-blodblod; transimmun - penetrasjon av materniske antistoffer mot blodplater gjennom moderkaken til fosteret. Autoimmun trombocytopenier er assosiert med produksjon av antistoffer mot egne uendrede blodplateantigener, som finnes i idiopatisk trombocytopenisk purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun tyroiditt, myelom, kronisk hepatitt, HIV-infeksjon, etc.

Heteroimmun trombocytopeni er forårsaket av dannelse av antistoffer mot fremmede antigener, som er festet på overflaten av blodplater (medisinske, virale, etc.). Drug-induced pathology oppstår når du tar beroligende, antibakterielle, sulfanilamid-legemidler, alkaloider, gullforbindelser, vismut, heparininjeksjoner, etc. mononukleose), vaksinasjon.

Trombocytopeni, på grunn av utilstrekkelig dannelse av blodplater (produktiv), utvikles med et underskudd av hematopoietiske stamceller. Denne tilstanden er karakteristisk for aplastisk anemi, akutt leukemi, myelofibrose og myelosklerose, tumormetastaser i benmarg, jernmangel, folsyre og vitamin B12, virkningene av strålebehandling og cytostatisk kjemoterapi.

Til slutt oppstår forbruket trombocytopeni i forbindelse med økt behov for blodplater for å sikre blodkoagulasjon, for eksempel med DIC, trombose etc.

Symptomer på trombocytopeni

Vanligvis er det første signalet for å redusere nivået av blodplater utseendet på hudblødninger med liten skade på (støt, kompresjon) av bløtvev. Pasienter oppdaget den hyppige forekomsten av blåmerker, et spesifikt småstikket utslett på kropp og ekstremiteter, blødninger i slimhinnene, økt blødning av tannkjøttet etc. I løpet av denne perioden oppdages trombocytopeni bare på grunnlag av endringer i hemogrammet, som ofte studeres av en annen grunn.

I neste stadium er det en økning i blødningstiden med mindre kutt, langvarig og tung menstrual blødning hos kvinner (menorrhagia), forekomsten av eksemos på injeksjonssteder. Blødning forårsaket av traumer eller medisinsk manipulasjon (for eksempel utvinning av en tann) kan vare fra flere timer til flere dager. Splenomegali i trombocytopeni utvikler seg vanligvis bare mot bakgrunnen av comorbiditeter (autoimmun hemolytisk anemi, kronisk hepatitt, lymfocytisk leukemi, etc.); Leverforstørrelse er ikke karakteristisk. I tilfelle av artralgi bør man tenke på forekomsten av kollagenose i pasienten og den sekundære karakteren av trombocytopeni; med en tendens til dannelse av dype viscerale hematomer eller hemartrose - om hemofili.

Med en signifikant reduksjon i antall blodplater oppstår spontan blødning (nasal, uterin, lunge, nyre, gastrointestinal), uttalt hemorragisk syndrom etter kirurgiske inngrep. Profus ukoblet blødning og blødninger i hjernen kan være dødelig.

Diagnose og behandling av trombocytopeni

For noen tilstander som medfører økt blødning, henvis til en hematolog. Den første testen for å diagnostisere trombocytopeni er en generell blodprøve med blodplateantall. Et perifer blodspredning kan indikere en mulig årsak til trombocytopeni: Tilstedeværelsen av kjernefysiske erytrocytter eller umodne leukocytter sannsynligvis favoriserer hemoblastose og krever mer grundig undersøkelse (sternal punktering, trefinbiopsi).

For å utelukke koagulopati undersøkes et hemostasiogram; Hvis en autoimmun trombocytopeni er mistenkt, oppdages anti-blodplateantistoffer. En mulig årsak til trombocytopeni gjør at vi kan identifisere ultralyd av milten, røntgenstrålen, ELISA. Differensiell diagnose utføres mellom ulike former for trombocytopeni, så vel som med von Willebrands sykdom, hemofili, pernistisk anemi, trombocytopati, etc.

Ved etablering av den sekundære karakteren av trombocytopeni er hovedbehandlingen behandling av den underliggende sykdommen. Tilstedeværelsen av uttalt hemorragisk syndrom krever imidlertid innlagt pasientinnleggelse av sykehus og tilveiebringelse av akuttmedisinsk behandling. Ved aktiv blødning indikeres blodplate-transfusjoner, utnevnelse av angioprotektorer (etamzila) og fibrinolyseinhibitorer (aminokapronsyre). Godkjennelse av acetylsalisylsyre, antikoagulantia, NSAID er ekskludert.

Pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura får glukokortikoidbehandling, intravenøs administrering av immunoglobulin, plasmaferes og kjemoterapi med cytostatika. I noen tilfeller (med ineffektiviteten av medisinering, tilbakevendende blødning), er splenektomi angitt. Ved ikke-immun trombocytopeni utføres symptomatisk hemostatisk terapi.

Trombocytopeni: immun og ikke-immun - utseende, selvfølgelig, arrestert, samtidige sykdommer

Blodplater, også kalt Bitstsotsero plaques, er fragmenter av gigantiske benmargceller, megakaryocytter. Antallet deres i menneskelig blod svinger konstant, det minste som observeres om natten. Nivået på blodplater faller om våren, hos kvinner også under menstruasjon, men det går ikke utover det som er tillatt, derfor er det ikke nødvendig å snakke om trombocytopeni som sådan i slike tilfeller.

Blodcelledannelsesprosess

Ved alvorlig fysisk anstrengelse, oppholder seg i fjellet og tar visse stoffer, øker mengden av disse blodcellene i blodet tvert imot.

Blodplater som sirkulerer i en sunn person, er bikonvekse ovale eller runde plater som ikke har prosesser. Men når de befinner seg på et ugunstig sted, begynner de å øke dramatisk i størrelse (5-10 ganger) og frigjøre pseudopodier. Slike blodplater limes sammen og danner aggregater.

Limer sammen (blodplatefaktor III) og stikker til fibrinfilamenter, slik at blodplatene stopper blødningen, det vil si at de er involvert i blodkoagulasjon.

Den første reaksjonen av fartøyene til skaden er deres innsnevring, i denne prosessen hjelper blodplater også, som, når de oppløses og aggregeres, frigjør den aktive vasokonstriktoren i dem, serotonin.

Den viktige rollen som blodceller i koagulasjonsprosessen er vanskelig å overvurdere, fordi de danner blodpropp, gjør det tett, og den resulterende blodproppen er pålitelig, så det blir klart hvorfor underverdien av blodplater og deres reduserte antall tiltrekker så mye oppmerksomhet.

Hva er de kliniske manifestasjonene av blodplateavfall?

En av de viktigste egenskapene ved blodplater er deres halveringstid, som er 5-8 dager. For å opprettholde et konstant nivå av blodceller, må beinmargene erstatte 10-13% av blodplatemassen daglig, noe som sikres ved normal funksjon av hematopoietiske stamceller. Imidlertid kan antall blodplater i noen tilfeller reduseres ikke bare under de tillatte grensene, men når også kritiske tall, noe som forårsaker spontan blødning (10-20 tusen per μL).

Antall blodplater for blod for en sunn person: 150-320 * 10 blodplater / liter. Når blodtrykkskonsentrasjonen er mindre enn 50 * 109, diagnostiseres trombocytopati. Opp til en konsentrasjon på 20 * 109 tillatt ambulant behandling. Med lavere priser kreves sykehusinnleggelse.

Symptomer på trombocytopeni er vanskelig å ikke legge merke til, så utseendet til:

1. Blødninger i huden og slimhinner (petechiae, ecchymosis) som forekommer spontant (hovedsakelig om natten) eller etter mikrotraumas, hvor mindre skade kan forårsake betydelig blødning;
2. Blødende tannkjøtt;
3. Meno- og metrorrhagia;
4. Nasal (i sjeldne tilfeller - øre) og gastrointestinal blødning, som raskt fører til anemi

er karakteristiske tegn på blodplateavvik.

Hvorfor faller blodplateantallet?

Årsakene til trombocytopeni skyldes ulike patologiske prosesser i kroppen og kan representeres i fire hovedgrupper.

Jeg grupperer

Trombocytopeni assosiert med utilstrekkelig dannelse av blodplater seg selv i beinmargen, som oppstår under følgende forhold:

• Aplastisk anemi, når modningen av cellene i alle tre bakteriene hemmes - megakaryocytisk, rød og myeloid (panmyeloftiz);
• Metastaser av hvilken som helst tumor i beinmarg
• Akutt og kronisk leukemi;
• Megaloblastisk anemi (mangel på vitamin B12, folsyre), men denne saken er ikke et spesielt problem, siden antall blodplater reduseres litt;
• Virusinfeksjoner;
• Ta visse stoffer (tiazider, østrogener);
• Effektene av kjemo- og strålebehandling;
• Alkoholforgiftning.

Gruppe II

Trombocytopeni forårsaket av massiv blødning eller økt ødeleggelse av blodplater.

III gruppe

Trombocytopeni, forårsaket av brudd på fordelingen av trombocytpulver med overdreven akkumulering i milten (merket splenomegali).

Gruppe IV

Økt destruksjon av blodplakk uten tilstrekkelig kompensasjon av beinmarg karakteriserer forbruk av trombocytopeni, noe som kan skyldes:

• Hyperkoagulasjon som oppstår i DIC-syndrom (disseminert intravaskulær koagulasjon);
• trombose;
• Trombocytopenisk purpura hos voksne og barn (immun og ikke-immun);
• Langvarig bruk av heparin, gull, kinidin;
• Åndedrettssyndrom (RDS), som kan utvikle seg hos nyfødte (alvorlig nedsatt respiratorisk funksjon hos premature babyer).
• Immunforstyrrelser;
• Mekanisk skade på Bitscocero plaques (bruk av vaskulære proteser);
• Giant hemangiom dannelse;
• Ondartede neoplasmer;
• Posttransfusjonskomplikasjoner.

Forhold: Graviditet - blodplater - nyfødt

Graviditet, selv om det er en fysiologisk prosess, er ikke alltid tilstede, derfor kan det som ikke er typisk for en "normal" tilstand skje i en slik levetid. Dette skjer med blodplater, mens antallet deres kan enten reduseres eller øke.

Trombocytopeni under graviditet er ikke uvanlig og skyldes for det meste kortere levetid for røde blodlegemer. Det økende volumet av sirkulerende blod (BCC) som kreves for ytterligere blodtilførsel, er forbundet med økt blodplaterforbruk, som ikke alltid følger med prosessen med å gi blod til morkaken og fosteret.

Trombocytopeni under graviditet kan skyldes komorbiditeter (forstyrrelser i koagulasjonssystemet, virale infeksjoner, allergier, medisinering, sen gestose, spesielt nephropati, immun- og autoimmune lidelser) og underernæring.

Immun trombocytopeni under graviditet er spesielt farlig, da det kan forårsake uteroplacental insuffisiens, noe som ofte resulterer i underernæring og føtal hypoksi. I tillegg kan en reduksjon av blodplater bli ledsaget av blødning og til og med intracerebrale blødninger hos nyfødte.

Maternal immun og autoimmune sykdommer kan også føre til brudd på trombocytopoiesis hos nyfødte, noe som manifesteres av en reduksjon av antall blodceller og bestemmer slike former for trombocytopeni:

1. Alloimmune eller isoimmune, knyttet til gruppens inkompatibilitet hos moren og fosteret, når moderens antistoffer (neonatal) går inn i blodet av fosteret;
2. Iran er immun hvis kvinnen er syk med idiopatisk trombocytopeni eller systemisk lupus erythematosus (antistoffer rettet mot barnets blodplater trener inn i placenta).
3. Autoimmun trombocytopeni, karakterisert ved produksjon av antistoffer mot antigenene av egne blodplater;
4. Heteroimmune, som skyldes virkningen av et viralt eller annet middel på kroppen med en forandring i blodkroppens antigeniske struktur.

Immunrelatert blodplatereduksjon

Immun trombocytopeni inkluderer slike former som:

• Isoimmune eller alloimmune - kan være neonatal eller forekomme med blodtransfusjoner som ikke er kompatible med gruppen;
• Hapten eller heteroimmune (hapten - del av antigenet), som skyldes inntak av et fremmed antigen (virus, legemidler);
• Autoimmun trombocytopeni er den vanligste og vanligste. En sammenbrudd i immunforsvaret, som vanligvis ikke har blitt fastslått, fører til at immunsystemet slutter å gjenkjenne sitt naturlige friske blodplate og tar det som en "fremmed", som igjen reagerer med produksjon av antistoffer mot seg selv.

Hemorragisk diatese med AITP

Autoimmun trombocytopenisk purpura (AITP) er den vanligste formen for immun trombocytopeni. Hun er oftere syk med unge kvinner (20-30 år).

En dråpe i blodplate nivåer som følger med en annen sykdom og er inkludert i symptomkomplekset kalles sekundær trombocytopeni. Som symptomatisk observeres trombocytopeni i ulike patologier:

1. Kollagenoser (systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi, dermatomyositis);
2. Akutt og kronisk leukemi (multiple myelom, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Kronisk hepatitt- og nyresykdom.

Imidlertid forekommer AITP, som kalles essensielt eller idiopatisk trombocytopeni (Verlgofs sykdom), oftere som en uavhengig isolert sykdom.

Idiopatisk dette skjemaet kalles på grunn av at årsaken til forekomsten er uforklarlig. I denne patologien lever blodplater ikke i 7 dager i gjennomsnitt, men 2-3-4 timer, til tross for at beinmargen i utgangspunktet fortsetter å produsere alle cellene. Den konstante mangelen på blodceller fører imidlertid til at kroppen fortsatt reagerer og øker produksjonen av blodplater flere ganger, hvilket negativt påvirker modningen av megakaryocytter.

Hos gravide har essensiell trombocytopeni et ganske gunstig kurs, men en økning i hyppigheten av miskramper er fortsatt observert. Behandling av trombocytopeni i et slikt tilfelle utføres ved introduksjon av prednison 5-7 dager før levering. Spørsmålet om obstetrisk omsorg er løst individuelt, men oftere til kirurgi (keisersnitt).

Den terapeutiske effekten av kortikosteroider blir ikke nødvendigvis brukt under graviditet, de brukes i andre tilfeller. I tillegg ble det observert en positiv effekt fra intravenøs administrering av immunoglobulin, noe som reduserer fagocytosefrekvensen. Sannt, med gjentatte tilbakefall av sykdommen, er splenektomi ofte foretrukket (fjerning av milten).

Immun trombocytopenisk purpura hos barn og andre typer ITP

Akutt AITP hos barn observeres i alderen 2-9 år og oppstår 1-3 uker etter forrige infeksjon. Barnet på bakgrunn av fullstendig velvære opptrer plutselig petechiae og purpura. For en slik tilstand er trombocytopeni et karakteristisk blodbilde, og det er ingen reduksjon i nivået av hvite blodlegemer (leukopeni).

Grunnlaget for patogenesen av denne sykdommen er produksjonen av antistoffer mot antigenene av virale proteiner. I dette tilfellet adsorberes virale antigener eller hele "antigen-antistoff" immunkomplekser på blodplate-membranen. Siden virusantigener fortsatt må forlate kroppen, som i de fleste tilfeller oppstår, går sykdommen seg selv i løpet av to til seks uker.

Et barn med immun trombocytopeni etter fallende på flislagt gulv. Blodtrykkskonsentrasjon ved skade: 9 * 10 9 t / l

Andre former for immun trombocytopeni inkluderer en sjelden, men alvorlig sykdom som kalles post-transfusjon purpura. Kjernen i utviklingen er en blodtransfusjon av en donor, positiv for en av blodplateantigenene, som ikke ble transportert av mottakeren, som ble overført for en uke siden. En slik lidelse manifesteres ved alvorlig ildfast trombocytopeni, anemi og blødning, som ofte fører til intrakranial blødning, noe som resulterer i pasientens død.

En annen signifikant type immun trombocytopeni skyldes samspillet mellom legemidlet og en komponent i blodplatemembranen - en av glykoproteinene, hvor stoffet eller glykoproteinet, eller deres kompleks, kan være immunogen. En vanlig årsak til utviklingen av immun trombocytopeni kan ikke engang være selve stoffet, men dets metabolitt. Heparininducert trombocytopeni er av denne art. Kinin og kinidin er også typiske midler som er i stand til å indusere patologi. Det er interessant at en lignende reaksjon på noen (spesifikke) legemidler lagt genetisk, for eksempel mottak av midler som inneholder gull, stimulerer dannelsen av antistoffer mot blodplater.

Ikke-immun trombocytopeni

Ikke-immun trombocytopeni tar opp rundt en femtedel av hele massen av sykdommer forbundet med en reduksjon i nivået av blodlegemer og skyldes:

• Mekanisk skade på blodplater (hemangiomer, splenomegali);
• Inhibering av beinmargcelleproliferasjon (aplastisk anemi, kjemisk eller strålingsskader på myelopoiesis);
• Økt forbruk av blodplater (DIC, vitamin B12 mangel og folsyre).

I tillegg observeres trombocytopeni av ikke-immungenesese i noen former for ervervet hemolytisk anemi, hvor to former for forbruk av trombocytopeni er mest signifikante:

1. Trombotisk purpura (TTP);
2. Hemolytisk uremisk syndrom (HUS).

En typisk egenskap av disse sykdommene er deponering av hyalinkropp, dannet som et resultat av spontan blodplateaggregering, i terminal arterioler og kapillærer.

Trombotisk trombocytopenisk purpura og hemolytisk uremisk syndrom relaterer seg til trombocytopeni av ukjent opprinnelse og er preget av en akutt start av den patologiske prosessen, som er ledsaget av alvorlig trombocytopeni og hemolytisk anemi, feber, alvorlige nevrologiske symptomer og nyresvikt, som i løpet av kort tid kan føre til kropp.

Trombotisk trombocytopenisk purpura er mer typisk for voksne og oppstår etter en bakteriell eller viral infeksjon, immunisering, observeres ofte hos HIV-infiserte pasienter, og kan også oppstå under graviditet, når man tar orale prevensiver eller ved innføring av anticancer medisiner. Det er tilfeller av TTP som en arvelig sykdom.

Hemolytisk uremisk syndrom er vanlig hos barn. Årsaken til denne tilstanden er Shigella dysenteriae mikroorganismer eller enterotoksisk Esherichia coli, som ødelegger endotelceller i nyrekapillærene. Som et resultat blir et stort antall von Willebrand multimerer sendt til blodet, noe som fører til blodplateaggregering.

Den første manifestasjonen av denne patologien er blodig diaré, forårsaket av de ovennevnte mikroorganismer, og deretter utvikler akutt nyresvikt (dannelsen av hyalinkropp i nyreskarene), som er det viktigste kliniske tegn på sykdommen.

Trombocytopeni Behandling

Akutte former

For å behandle trombocytopeni i den akutte perioden bør være på sykehuset, hvor pasienten er på sykehus. Strenge senger hviler til en fysiologisk nivå er nådd (150 tusen i μl) blodplater.

I den første behandlingsfasen foreskrives pasienten kortikosteroidmedikamenter, som tar opptil 3 måneder, fjerning av milten, hvis det ikke er noe valg, er planlagt i andre trinn og den tredje behandlingsfasen leveres til pasienter etter splenektomi. Den består av bruk av små doser prednison og terapeutisk plasmaferese.

Som regel unngås intravenøse infusjoner av blodplater fra donor, spesielt i tilfeller av immun trombocytopeni på grunn av risikoen for å forverre prosessen.

Trombocyttransfusjoner har en bemerkelsesverdig terapeutisk effekt hvis de er spesielt utvalgt (spesifikt for denne pasienten) i henhold til HLA-systemet, men denne prosedyren er svært mektig og utilgjengelig, derfor med dyp anemisering, er det å foretrekke å helle den opptjente erytrocyttmassen.

Det bør huskes at legemidler som bryter sammen med blodsirkulasjonsegenskapene (aspirin, koffein, barbiturater etc.) er forbudt for en pasient med trombocytopeni. Læren advarer vanligvis som regel ved uttømming fra sykehuset.

Videre behandling

Pasienter med trombocytopeni krever ytterligere observasjon fra en hematolog og etter uttak fra sykehuset. En pasient som har behov for sanering av alle infeksjons- og deformasjonsfokus er gitt dem, og informerer ham om at akutte respiratoriske virusinfeksjoner og forverring av tilknyttede sykdommer gir en passende blodplatereaksjon, derfor herding og fysioterapi, selv om de burde være obligatoriske, men introduseres gradvis og forsiktig.

I tillegg er pasienten gitt for vedlikehold av en dagbok for mat, hvor mat for trombocytopeni er omhyggelig beskrevet. Skader, overbelastning, ukontrollert inntak av narkotika og matvarer som er ufarlige ved første øyekast, kan provosere et tilbakefall av sykdommen, selv om prognosen for det vanligvis er gunstig.

Kosthold for trombocytopeni er rettet mot å eliminere allergifremkallende produkter og metning av kostholdet med B-vitaminer (B12), folsyre, vitamin K, som er involvert i blodproppingsprosessen.

Tabellen nr. 10, utnevnt i pasientavdelingen, skal fortsette hjemme og ikke bli båret med egg, sjokolade, grønn te og kaffe. Det er veldig bra hjemme for å huske folkemidlene mot trombocytopeni, derfor må urter med hemostatiske egenskaper (nettle, hyrdepung, hulevekst, arnica) lagres på forhånd og brukes hjemme. Veldig populære infusjoner av komplekse urte. Deres offisielle medisin anbefaler til og med. De sier det hjelper veldig bra.

Trombocytopeni. Årsaker, symptomer, tegn, diagnose og behandling av patologi

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege.

Trombocytopeni er en patologisk tilstand preget av en reduksjon i antall blodplater som sirkulerer i det perifere blod, mindre enn 150.000 per mikroliter. Dette er ledsaget av økt blødning og forsinket stopp av blødning fra små fartøy. Trombocytopeni kan være en uavhengig blodsykdom, og kan også være et symptom i ulike patologier i andre organer og systemer.

Hyppigheten av trombocytopeni som en uavhengig sykdom varierer avhengig av den spesifikke patologien. Det er to topper i forekomst - i barnehage og etter førti år. Idiopatisk trombocytopeni er mest vanlig (60 tilfeller per 1 million befolkning). Forholdet mellom kvinner og menn i forekomstens struktur er 3: 1. Blant barn er forekomsten av denne sykdommen litt mindre (50 tilfeller per 1 million).

Interessante fakta

• På dagen dannes om lag 66.000 nye blodplater i menneskekroppen. Omtrent det samme er ødelagt.
• Blodplater spiller en viktig rolle i å stoppe blødning fra små fartøy med en diameter på opptil 100 mikrometer (primær hemostase). Blødning fra store fartøy stopper med deltagelse av plasmakoagulasjonsfaktorer (sekundær hemostase).
• En blodplate, selv om den tilhører de cellulære elementene i blodet, er egentlig ikke en komplett celle.
• Kliniske manifestasjoner av trombocytopeni utvikles kun dersom trombocyttallet faller mer enn tre ganger (mindre enn 50.000 i 1 mikroliter blod).

Rollen av blodplater i kroppen

Bloddannelse og funksjon

Blodplater er formet blodlegemer, som er flate, kjernefysiske blodplater med en størrelse på 1 til 2 mikrometer (μm), ovale eller avrundede. I den uaktiverte tilstanden har de en glatt overflate. Dannelsen skjer i det røde benmarget fra stamceller - megakaryocytter.

Megakaryocyt er en relativt stor celle, nesten fullstendig fylt med cytoplasma (indre miljø i en levende celle) og har lange prosesser (opptil 120 mikrometer). Under modningsprosessen separeres små fragmenter av cytoplasmaet i disse prosessene fra megakaryocytten og går inn i den perifere blodbanen - disse er blodplater. Fra hver megakaryocyt dannes fra 2000 til 8000 blodplater.

Vekst og utvikling av megakaryocytter styres av et spesielt proteinhormon, trombopoietin. Ved å bli dannet i lever, nyrer og skjelettmuskler, overføres trombopoietin med blod til det røde benmarg, hvor det stimulerer dannelsen av megakaryocytter og blodplater. Økningen i antall blodplater forårsaker i sin tur inhibering av dannelsen av trombopoietin - dermed blir deres antall i blodet opprettholdt på et bestemt nivå.

Hovedfunksjonene til blodplater er:

• Hemostase (stopp blødning). Når et blodkar er skadet, er det en umiddelbar aktivering av blodplater. Som et resultat frigjøres serotonin, et biologisk aktivt stoff som forårsaker vasospasme, fra dem. I tillegg er mange prosesser dannet på overflaten av aktiverte blodplater, gjennom hvilke de er forbundet med den skadede karvegveggen (adhesjon) og til hverandre (aggregering). Som et resultat av disse reaksjonene dannes en blodplateplugg som blokkerer karet lumen og stopper blødningen. Den beskrevne prosessen tar 2 - 4 minutter.
• Mat fartøy. Ødeleggelsen av aktiverte blodplater resulterer i frigjøring av vekstfaktorer som øker næringen av vaskemuren og bidrar til prosessen med gjenvinning etter skade.

Blodplate ødeleggelse

Årsaker til trombocytopeni

En lidelse på noen av de ovennevnte nivåene kan føre til en reduksjon i antall blodplater som sirkulerer i det perifere blod.

Avhengig av årsak og mekanisme for utvikling er det:

• arvelig trombocytopeni;
• produktiv trombocytopeni;
• trombocytopeni ødeleggelse;
• trombocytopeni forbruk;
• trombocytopeni-omfordeling;
• trombocytopeni fortynning.

Arvelig trombocytopeni

Denne gruppen inkluderer sykdommer, i tilfelle hvor hovedrolle tilhører genetiske mutasjoner.

Arvelig trombocytopeni inkluderer:

• Meye-Hegglin anomali;
• Whiskott-Aldrich syndrom;
• Bernards syndrom - Soulier;
• medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni;
• TAR syndrom.

Anomaly Meya - Hegglin
En sjelden genetisk sykdom med en autosomal dominant type arv (hvis en foreldre er syk, så er sannsynligheten for å ha et sykt barn 50%).

Det er preget av et brudd på prosessen med separering av blodplater fra megakaryocytter i det røde benmarg, noe som resulterer i en reduksjon i antall dannede blodplater, som har gigantiske dimensjoner (6-7 mikrometer). I tillegg er i denne sykdommen brudd på dannelsen av leukocytter, noe som manifesteres i strid med deres struktur og leukopeni (en reduksjon i antall leukocytter i perifert blod).

Whiskott-Aldrich syndrom
Arvelig sykdom forårsaket av genetiske mutasjoner som resulterer i unormal, liten (mindre enn 1 mikrometer i diameter) blodplater i det røde benmarg. På grunn av den forstyrrede strukturen oppstår deres overdreven ødeleggelse i milten, noe som resulterer i at deres levetid reduseres til flere timer.

Dessuten er sykdommen preget av hudeksem (betennelse i de øvre lagene i huden) og en predisponering for infeksjoner (på grunn av immunforstyrrelser). Bare gutter med 4-10 saker per 1 million er syke.

Bernard syndrom - Soulier
Arvelig autosomal recessiv sykdom (vises bare hos et barn hvis han arvet et defekt gen fra begge foreldrene), som manifesterer seg i tidlig barndom. Karakterisert ved dannelsen av gigantiske (6 - 8 mikrometer), funksjonelt insolvente blodplater. De er ikke i stand til å feste seg til det skadede karets vegg og binde seg til hverandre (prosessene for adhesjon og aggregering forstyrres) og blir utsatt for økt destruksjon i milten.

Medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni
Arvelig autosomal recessiv sykdom som manifesterer seg i barndom. Karakterisert av mutasjoner av genet som er ansvarlig for følsomheten til megakaryocytter til faktoren som regulerer vekst og utvikling (trombopoietin), som følge av at produksjonen av blodplater ved benmargen forstyrres.

TAR syndrom
En sjelden arvelig sykdom (1 tilfelle per 100 000 nyfødte) med en autosomal recessiv arvmodus, karakterisert ved medfødt trombocytopeni og fraværet av begge radiale ben.

Trombocytopeni i TAR-syndrom utvikles som følge av en genmutasjon som er ansvarlig for vekst og utvikling av megakaryocytter, noe som resulterer i en isolert reduksjon av antall blodplater i perifert blod.

Produktiv trombocytopeni

Denne gruppen inkluderer sykdommer i det hematopoietiske systemet, hvor prosessene for blodplatedannelse i det røde benmarg er forstyrret.

Produktiv trombocytopeni kan forårsake:

• aplastisk anemi
• myelodysplastisk syndrom;
• megaloblastisk anemi
• akutt leukemi;
• myelofibrose;
• kreft metastaser;
• cytostatiske medisiner;
• Overfølsomhet overfor ulike legemidler;
• stråling;
• alkoholmisbruk.

Aplastisk anemi
Denne patogen kjennetegnes ved inhibering av bloddannelse i det røde benmarget, noe som manifesteres av en reduksjon i perifert blod av alle celletyper - blodplater (trombocytopeni), leukocytter (leukopeni), røde blodlegemer (anemi) og lymfocytter (lymfopeni).

Årsaken til sykdommen kan ikke alltid etableres. Noen medisiner (kinin, kloramfenikol), toksiner (plantevernmidler, kjemiske løsemidler), stråling, humant immunbristvirus (HIV) kan være medvirkende faktorer.

Myelodysplastisk syndrom
En gruppe tumorsykdommer som er preget av nedsatt bloddannelse i det røde benmarg. Med dette syndromet er det akseptert akselerert reproduksjon av hematopoietiske celler, men prosessene i modningen brytes. Resultatet er et stort antall funksjonelt umodne blodceller (inkludert blodplater). De er ikke i stand til å utføre sine funksjoner og gjennomgå apoptose (selvdestruksjonsprosessen), som manifesteres av trombocytopeni, leukopeni og anemi.

Megaloblastisk anemi
Denne tilstanden utvikler seg med en mangel i kroppen av vitamin B12 og / eller folsyre. Med mangel på disse stoffene forstyrres prosessene for dannelse av DNA (deoksyribonukleinsyre), som gir lagring og overføring av genetisk informasjon, samt prosesser for celleutvikling og funksjon. I dette tilfellet, først og fremst, vev og organer der prosessene med celledeling er mest uttalt (blod, slimhinner) lider.

Akutt leukemi
Tumorsykdom i blodsystemet der benmargestammen muterer (normalt alle blodceller utvikles fra stamceller). Som et resultat begynner den raske, ukontrollerte delen av denne cellen med dannelsen av en rekke kloner som ikke er i stand til å utføre bestemte funksjoner. Gradvis øker antallet av tumorkloner og de forskyver hematopoietiske celler fra det røde benmarget, som manifesteres av pankytopeni (en reduksjon i perifert blod av alle celletyper - blodplater, erytrocytter, leukocytter og lymfocytter).

Denne mekanismen for trombocytopeni er karakteristisk for andre tumorer i det hematopoietiske systemet.

myelofibrose
Kronisk sykdom preget av utvikling av fibrøst vev i beinmargen. Utviklingsmekanismen ligner på tumorprosessen - stamcellemutasjon oppstår, noe som resulterer i dannelse av fibrøst vev, som gradvis erstatter hele stoffet i beinmarg.

Et karakteristisk trekk ved myelofibrose er utviklingen av bloddannelsesfokus i andre organer - i leveren og milten, og størrelsen på disse organene øker betydelig.

Kreftmetastaser
Tumorsykdommer av ulike lokaliseringer i de siste utviklingsstadiene er utsatt for metastase - tumorceller forlater primærfokuset og sprer seg gjennom hele kroppen, bosetter seg og begynner å formere seg i nesten alle organer og vev. Dette, ifølge mekanismen beskrevet ovenfor, kan føre til forskyvning av hematopoietiske celler fra det røde benmarg og utviklingen av pancytopeni.

Cytotoksiske stoffer
Denne gruppen medikamenter brukes til å behandle svulster av forskjellig opprinnelse. En av representantene er metotrexat. Dens handling er på grunn av et brudd på prosessen med DNA-syntese i tumorceller, og derved reduserer prosessen med tumorvekst.

Bivirkninger på slike medisiner kan være inhibering av bloddannelse i benmargen med en reduksjon i antall perifere blodceller.

Overfølsomhet overfor ulike medisiner
Som et resultat av individuelle egenskaper (oftest som følge av genetisk predisponering), kan enkelte mennesker oppleve overfølsomhet overfor narkotika i ulike grupper. Disse stoffene kan ha en destruktive effekt direkte på beinmarg megakaryocytter, forstyrre prosessen med modning og dannelse av blodplater.

Slike forhold utvikles relativt sjelden og er ikke nødvendige bivirkninger ved bruk av rusmidler.

Narkotika som oftest forårsaker trombocytopeni er:

• antibiotika (kloramfenikol, sulfonamider);
• diuretika (vanndrivende legemidler) (hydroklortiazid, furosemid);
• antikonvulsive stoffer (fenobarbital);
• antipsykotika (proklorperazin, meprobamat);
• antithyroid-legemidler (tiamazol);
• antidiabetika (glibenklamid, glipizid);
• antiinflammatoriske legemidler (indometacin).

stråling
Virkningen av ioniserende stråling, inkludert strålebehandling i behandling av svulster, kan ha en direkte destruktive effekt på den hematopoietiske cellen i det røde benmarget, samt forårsake mutasjoner ved forskjellige nivåer av bloddannelse og påfølgende utvikling av hemoblastose (svulstsykdommer i hematopoietisk vev).

Alkoholmisbruk
Etylalkohol, som er det aktive stoffet i de fleste typer alkoholholdige drikker, i høye konsentrasjoner kan ha en hemmerende effekt på bloddannelsesprosessene i det røde benmarg. Samtidig i blodet er det en nedgang i antall blodplater, så vel som andre typer celler (røde blodlegemer, leukocytter).

Oftest utvikler denne tilstanden under hard drikking, når høye konsentrasjoner av etylalkohol påvirker beinmargenet i lang tid. Den resulterende trombocytopenien er som regel midlertidig og elimineres noen dager etter at alkoholinntaket er stoppet, men med hyppige og langvarige binges i beinmargen kan det oppstå irreversible forandringer.

Trombocytopeni ødeleggelse

I dette tilfellet er årsaken til sykdommen økt ødeleggelse av blodplater, som hovedsakelig forekommer i milten (for enkelte sykdommer kan blodplater i mindre mengder ødelegges i leveren og lymfeknuter eller direkte i vaskulærsengen).

Økt destruksjon av blodplater kan oppstå når:

• idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• trombocytopeni hos nyfødte;
• trombocytopeni etter transfusjonen;
• Evans-Fisher syndrom;
• tar visse medisiner (medisinsk trombocytopeni);
• Noen virussykdommer (viral trombocytopeni).

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
Et synonym er autoimmun trombocytopeni. Denne sykdommen kjennetegnes av en reduksjon av antall blodplater i perifert blod (sammensetningen av de andre cellulære elementene i blodet blir ikke forstyrret) som et resultat av deres forbedrede ødeleggelse. Årsakene til sykdommen er ukjente. En genetisk predisponering for utviklingen av sykdommen antas, og en forbindelse med effekten av noen predisponerende faktorer er notert.

Faktorer som utfordrer utviklingen av ITP kan være:

• virale og bakterielle infeksjoner;
• profylaktiske vaksinasjoner;
• visse medisiner (furosemid, indometacin);
• overdreven insolasjon;
• hypotermi.

På overflaten av blodplater (så vel som på overflaten av en hvilken som helst celle i kroppen) er det visse molekylære komplekser som kalles antigener. Når det inntas med et fremmed antigen, produserer immunsystemet spesifikke antistoffer. De samhandler med antigenet, som fører til ødeleggelsen av cellen som den ligger på.

Når autoimmun trombocytopeni i milten begynner å produsere antistoffer mot antigenene av egne blodplater. Antistoffer er festet til blodplatemembranen og "merket" dem, med det resultat at blodplater fanges og ødelegges i det (i mindre mengder, ødeleggelse forekommer i leveren og lymfeknuter) når de passerer gjennom milten. Dermed blir levetiden til blodplater forkortet til flere timer.

Redusering av antall blodplater fører til økt produksjon av trombopoietin i leveren, noe som øker graden av modning av megakaryocytter og dannelsen av blodplater i det røde benmarg. Men med den videre utviklingen av sykdommen er benmargens kompensasjonsegenskaper utarmet, og trombocytopeni utvikles.

Noen ganger, hvis en gravid kvinne lider av autoimmun trombocytopeni, kan antistoffer mot blodplater passere gjennom placenta barrieren og ødelegge normale fosterplater.

Nyfødt trombocytopeni
Denne tilstanden utvikler seg hvis det finnes antigener på overflaten av barnets blodplater som ikke er på moderens blodplater. I dette tilfellet kommer antistoffer (klasse G immunoglobuliner som er i stand til å passere gjennom placenta barrieren), produsert i mors kropp, inn i blodet av barnet og forårsaker ødeleggelse av blodplater.

Maternal antistoffer kan ødelegge fostre blodplater i den 20. uken av svangerskapet, noe som resulterer i at barnet kan ha tegn på alvorlig trombocytopeni ved fødselen.

Posttransfusjonstrombocytopeni
Denne tilstanden utvikler seg etter blodtransfusjon eller blodplatemasse og er preget av uttalt ødeleggelse av blodplater i milten. Utviklingsmekanismen er knyttet til transfusjonen av pasienten med fremmede blodplater, til hvilke antistoffer begynner å bli produsert. For produksjon og oppføring av antistoffer i blodet er det nødvendig med en viss tid, derfor blir det observert en reduksjon i blodplater på dag 7-8 etter blodtransfusjon.

Evans-Fisher syndrom
Dette syndromet utvikler seg i noen systemiske sykdommer (systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitt, revmatoid artritt) eller uten å predisponere sykdommer mot bakgrunnen av relativ velvære (idiopatisk form). Karakterisert ved dannelse av antistoffer mot normale røde blodlegemer og blodplater i kroppen, med det resultat at celler "merket" med antistoffer blir ødelagt i milt, lever og benmarg.

Medisinsk trombocytopeni
Noen stoffer har evnen til å binde seg til antigener på overflaten av blodceller, inkludert blodplateantigener. Som et resultat kan antistoffer produseres til det resulterende komplekset, hvilket fører til ødeleggelse av blodplater i milten.

Dannelsen av antistoffer mot blodplater kan provosere:

• antiarytmiske legemidler (kinidin);
• antiparasitiske legemidler (klorokin);
• anti-angstmidler (meprobamat);
• antibiotika (ampicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
• antikoagulantia (heparin);
• antihistamin medisiner (cimetidin, ranitidin).

Ødeleggelsen av blodplater begynner noen dager etter starten av medisinen. Med avskaffelsen av legemidlet forekommer blodplate-ødeleggelse på overflaten av hvilke antistoffer som allerede er blitt fastlagt, men de nylig fremstilte blodplater blir ikke eksponert for antistoffer, deres mengde i blodet blir gradvis gjenopprettet, og manifestasjonene av sykdommen forsvinner.

Viral trombocytopeni
Virus, som kommer inn i menneskekroppen, trenger inn i forskjellige celler og formidler seg kraftig i dem.

Utviklingen av et virus i en levende celle er preget av:

• utseendet på celleoverflaten av virale antigener;
• endringer i virusets cellulære antigener.

Som et resultat begynner antistoffer å bli produsert av virale eller modifiserte selvantigener, noe som fører til ødeleggelsen av de berørte cellene i milten.

Trombocytopeni kan forårsake:

• rubella virus;
• varicella-zoster virus (vannkopper);
• meslinger virus;
• influensavirus.

I sjeldne tilfeller kan den beskrevne mekanismen forårsake utvikling av trombocytopeni under vaksinering.

Trombocytopeniforbruk

Denne sykdomsformen er karakterisert ved blodplateaktivering direkte i vaskulærsengen. Som et resultat utløses blodkoagulasjonsmekanismer, som ofte uttalt.

Som følge av økt blodplaterforbruk øker produktene sine. Hvis årsaken til blodplateaktivering ikke elimineres, er kompensasjonskapasiteten til det røde benmarg utarmet med utviklingen av trombocytopeni.

Aktivering av blodplater i vaskulærsengen kan provoseres av:

• spredt intravaskulært koaguleringssyndrom;
• trombotisk trombocytopenisk purpura;
• hemolytisk uremisk syndrom.

Disseminert intravaskulært koaguleringssyndrom (DIC)
En tilstand som utvikler seg som følge av massiv skade på vev og indre organer, som aktiverer blodkoagulasjonssystemet med dens etterfølgende utmattelse.

Aktivering av blodplater med dette syndromet skjer som et resultat av rikelig sekresjon av koagulasjonsfaktorer fra skadet vev. Dette fører til dannelsen av mange blodpropper i blodet, som tetter lumene til små fartøy, forstyrrer blodtilførselen til hjernen, leveren, nyrene og andre organer.

Som et resultat av nedsatt blodtilførsel til alle indre organer, aktiveres antikoaguleringssystemet, med sikte på å ødelegge blodpropper og gjenopprette blodstrømmen. Som et resultat, mot bakgrunnen av utmattelse av blodplater og andre koagulasjonsfaktorer, mister blodet sin evne til å koagulere. Det er massiv ekstern og intern blødning, som ofte er dødelig.

DIC kan skyldes:

• massiv ødeleggelse av vev (brannskader, skader, operasjoner, inkompatibel blodtransfusjon);
• alvorlige infeksjoner;
• ødeleggelse av store svulster
• kjemoterapi i behandling av svulster;
• sjokk av noen etiologi;
• organtransplantasjon.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
Grunnlaget for denne sykdommen er en utilstrekkelig mengde antikoagulasjonsfaktor i blodet - prostacyklin. Normalt produseres den av endotelet (den indre overflaten av blodårene) og forstyrrer prosessen med blodplateaktivering og aggregering (liming sammen og dannelse av blodpropp). I TTP fører svekket utskillelse av denne faktoren til lokal aktivering av blodplater og dannelse av mikrotrombus, vaskulær skade og utvikling av intravaskulær hemolyse (destruksjon av røde blodlegemer direkte i karet).

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
Sykdommen forekommer hovedsakelig hos barn, og forårsaket hovedsakelig av tarminfeksjoner (dysenteri, kolibacillose). Det er også ikke-smittsomme årsaker til sykdommen (noen stoffer, arvelig disposisjon, systemiske sykdommer).

Når HUS er forårsaket av infeksjon, frigjøres bakterielle toksiner inn i blodet, som ødelegger det vaskulære endotelet, som er ledsaget av blodplateaktivering, festet dem til de skadede områdene, etterfulgt av dannelse av mikrothrombi og forstyrrelse av mikrocirkulasjonen av de indre organene.

Trombocytopeni-omfordeling

Under normale forhold blir ca 30% av blodplater deponert (deponert) i milten. Om nødvendig utskilles de i sirkulerende blod.

Noen sykdommer kan føre til splenomegali (en økning i milten i størrelse), noe som resulterer i at opptil 90% av alle blodplater i kroppen kan beholdes i den. Siden reguleringssystemer kontrollerer totalt antall blodplater i kroppen, i stedet for konsentrasjonen i sirkulerende blod, forårsaker forsinkelsen av blodplater i den utvidede milten ikke en kompensatorisk økning i produksjonen.

Splenomegali kan skyldes:

• levercirrhose;
• infeksjoner (hepatitt, tuberkulose, malaria);
• systemisk lupus erythematosus;
• blodsystem svulster (leukemier, lymfomer);
• alkoholisme.

Med en lang sykdomssykdom, kan blodplater som er beholdt i milten, gjennomgå massiv ødeleggelse med den etterfølgende utviklingen av kompenserende reaksjoner i benmargen.

Trombocytopeni-omfordeling kan utvikles med hemangiom - en godartet tumor som består av vaskulære celler. Det har vært vitenskapelig bevist at blodplate-sekvestrering forekommer i slike neoplasmer (forsinker og slår dem ut av sirkulasjon med mulig etterfølgende ødeleggelse). Dette faktum er bekreftet ved forsvunnet trombocytopeni etter kirurgisk fjerning av hemangioma.

Trombocytopeni fortynning

Denne tilstanden utvikler seg hos pasienter som er på sykehus (oftere etter massivt blodtap), med hvilket store volumer av væsker, plasma og plasmasubstitutter, erytrocytmasse helles, uten å kompensere for tap av blodplater. Som et resultat kan deres konsentrasjon i blodet redusere så mye at selv frigivelsen av blodplater fra depotet ikke er i stand til å opprettholde koagulasjonssystemets normale funksjon.

Symptomer på trombocytopeni

Siden blodplatefunksjonen er hemostase (stopp blødning), vil de viktigste manifestasjonene av deres mangel i kroppen blø av ulike lokaliseringer og intensitet. Klinisk er ikke trombocytopeni uttrykt på noen måte før konsentrasjonen av blodplater overstiger 50.000 per mikroliter blod, og bare med en ytterligere reduksjon i deres antall begynner symptomene på sykdommen å vises.

Det er farlig at selv med lavere blodplatekonsentrasjoner, opplever personen ikke en betydelig forverring i den generelle tilstanden og føles behagelig, til tross for faren for å utvikle livstruende forhold (alvorlig anemi, blødninger i hjernen).

Mekanismen for utvikling av alle symptomer på trombocytopeni er den samme. En reduksjon av blodplasjekonsentrasjonen fører til en funksjonsfeil i veggene til små fartøy (hovedsakelig kapillærer) og deres økt skjøthet. Som et resultat, spontant eller når de blir utsatt for en fysisk faktor med minimal intensitet, blir kapillærets integritet forstyrret og blødning utvikler seg.

Siden antall blodplater blir redusert, dannes ikke blodpluggpluggene i de skadede karene, noe som forårsaker en massiv strøm av blod fra sirkulasjonsplaten i det omkringliggende vevet.

Symptomer på trombocytopeni er:

• Blødninger i huden og slimhinner (purpura). Manifisert av små røde flekker, spesielt uttalt på steder med kompresjon og friksjon med klær, og dannet som følge av blodsuging av hud og slimhinner. Spottene er smertefrie, ikke stikker ut over overflaten av huden og forsvinner ikke når de presses. Både enkeltpunktsblødninger (petechiae) og stor størrelse (økymose - mer enn 3 mm i diameter, blødninger - flere centimeter i diameter) kan observeres. Samtidig kan blåmerker av forskjellige farger observeres - rød og blå (tidligere) eller grønn og gul (senere).
• Hyppige neseblod. Nesens slimhinne er rikelig forsynt med blod og inneholder et stort antall kapillærer. Deres økt skjøthet som følge av en reduksjon i blodkonsentrasjonen, fører til rikelig blødning fra nesen. Nysing, katarralsykdommer, mikrotrauma (når du plukker i nesen), fremmedlegemer kan fremkalle neseblødning. Det resulterende blodet er lyse rødt. Varigheten av blødning kan overstige flere minutter, noe som resulterer i at en person taper opptil flere hundre milliliter blod.
• Blødende tannkjøtt. For mange mennesker, når du børster tennene dine, kan det være en liten blødning i tannkjøttet. Med trombocytopeni er dette fenomenet spesielt uttalt, blødning utvikler seg på en stor overflate av tannkjøttet og fortsetter i lang tid.
• Gastrointestinal blødning. Oppstår som et resultat av økt skjørhet av karene i mage-tarmsystemet i slimhinnen, samt skade på den grove, tøffe maten. Som et resultat kan blodet gå ut med avføring (melena), male det rødt eller med oppkastmasse (hematemese), som er mer karakteristisk for blødning fra mageslimhinnen. Blodtap når noen ganger hundrevis av milliliter blod, noe som kan true en persons liv.
• Utseendet av blod i urinen (hematuri). Dette fenomenet kan observeres i blødninger i slimhinnene i blæren og urinveiene. I dette tilfellet kan urinen, avhengig av volumet av blodtap, oppnå en lys rød farge (brutto hematuri), eller tilstedeværelsen av blod i urinen vil kun bli bestemt ved mikroskopisk undersøkelse (mikrohematuri).
• Lang rikelig menstruasjon. Under normale forhold fortsetter menstruasjonsblødning i ca 3 til 5 dager. Det totale volumet av utslipp i denne perioden overskrider ikke 150 ml, inkludert det avviste endometriske laget. Mengden blod som går tapt, overstiger ikke 50 - 80 ml. Ved trombocytopeni er det tungt blødning (over 150 ml) under menstruasjon (hypermenoré), så vel som på andre dager i menstruasjonssyklusen.
• Langvarig blødning når tennene fjernes. Tannutvinning er forbundet med brudd på tannarterien og skade på tarmens kapillærer. Under normale forhold, innen 5-20 minutter, ble tannplassen plassert (alveolær prosess i kjeften) fylt med blodpropp, og blødningen stopper. Med en reduksjon i antall blodplater i blodet, forstyrres prosessen med dannelse av denne klumpen, blødningen fra de skadede kapillærene stopper ikke og kan fortsette i lang tid.

Svært ofte komplementeres det kliniske bildet av trombocytopeni med symptomene på sykdommene som førte til forekomsten - de må også tas med i diagnoseprosessen.

Diagnose av årsakene til trombocytopeni

I de fleste tilfeller er en reduksjon i antall blodplater et symptom på en bestemt sykdom eller patologisk tilstand. Etablering av årsak og mekanisme for trombocytopeni gjør at du kan stille en mer nøyaktig diagnose og foreskrive riktig behandling.

Ved diagnostisering av trombocytopeni og årsaker er brukt:

• Fullstendig blodtelling (KLA). Lar deg bestemme den kvantitative sammensetningen av blod, samt å studere formen og størrelsen til de enkelte cellene.
• Bestemmelse av blødningstid (i henhold til Duke). Lar deg vurdere funksjonell tilstand av blodplater og den resulterende koaguleringen av blod.
• Bestemmelse av blodproppstid. Tiden der blodpropper begynner å danne seg i blodet tatt fra venen, måles (blodet begynner å størkne). Denne metoden lar deg identifisere brudd på sekundær hemostase som kan være forbundet med trombocytopeni hos enkelte sykdommer.
• Punktere rødt benmarg. Essensen av metoden er å pierce visse bein i kroppen (brystbenet) med en spesiell steril nål og ta 10-20 ml benmargestoff. Fra det fremstilte materiale fremstilles smører og undersøkes under et mikroskop. Denne metoden gir informasjon om tilstanden til bloddannelse, så vel som kvantitative eller kvalitative endringer i hematopoietiske celler.
• Påvisning av antistoffer i blodet. Meget nøyaktig metode for å bestemme tilstedeværelsen av antistoffer mot blodplater, så vel som til andre celler i kroppen, virus eller medikamenter.
• Genetisk forskning. Utført med mistanke om arvelig trombocytopeni. Lar deg identifisere genmutasjoner hos foreldrene og nærmeste slektninger til pasienten.
• Ultralyd undersøkelse. Metoden for å studere strukturen og tettheten av indre organer ved hjelp av fenomenet refleksjon av lydbølger fra vev av forskjellig tetthet. Lar deg bestemme størrelsen på milten, leveren, mistenkte svulster i ulike organer.
• Magnetic resonance imaging (MR). En moderne høy presisjonsmetode som gjør det mulig å skaffe et lag for bilde av strukturen til indre organer og blodårer.

Diagnose av trombocytopeni

Mindre trombocytopeni kan påvises ved en tilfeldighet med en generell blodprøve. Når blodtrykkskonsentrasjoner under 50.000 per mikroliter kan utvikle kliniske manifestasjoner av sykdommen, som er grunnen til å søke legehjelp. I slike tilfeller brukes ytterligere metoder for å bekrefte diagnosen.

I laboratoriet brukes diagnosen trombocytopeni:

• fullføre blodtall
• bestemmelse av blødningstid (hertes test).

Generell blodprøve
Den enkleste og samtidig den mest informative laboratorieforskningsmetoden, slik at du nøyaktig kan bestemme blodkonsentrasjonen i blodet.

Blodprøvetaking for analyse utføres om morgenen, på tom mage. Huden på palmarens overflate av fingeren (vanligvis den navnløse) blir behandlet med bomullsull fuktet i en alkoholoppløsning, og deretter gjennomboret med en engangs lansett (tynt og skarpt dobbeltkantet blad) til en dybde på 2 til 4 millimeter. Den første bloddråpen som vises, fjernes med en bomullspinne. Deretter, med en steril pipette, trekkes blod for analyse (vanligvis 1 til 3 milliliter).

Blod er undersøkt i en spesiell enhet - en hematologisk analysator som raskt og nøyaktig beregner den kvantitative sammensetningen av alle blodceller. Dataene som er oppnådd gjør det mulig å oppdage en reduksjon i antall blodplater, og kan også indikere kvantitative endringer i andre blodceller, noe som bidrar til å diagnostisere årsaken til sykdommen.

En annen måte er å undersøke blodsprøket under et mikroskop, som lar deg beregne antall blodceller, samt visuelt vurdere størrelsen og strukturen.

Bestemmelse av blødningstid (hertestest)
Denne metoden lar deg visuelt vurdere graden av å stoppe blødning fra små kar (kapillærer), som karakteriserer hemostatisk (hemostatisk) funksjon av blodplater.

Essensen av metoden er som følger - en engasjert lansett eller en nål fra en sprøyte pierces huden på ringfingerens spiss i en dybde på 3 til 4 millimeter og inkluderer en stoppeklokke. Etterpå, hvert 10. sekund, fjernes en dråpe blod med en steril klut uten å berøre huden i injeksjonsområdet.

Vanligvis bør blødning stoppe etter 2 til 4 minutter. En økning i blødningstiden indikerer en reduksjon i antall blodplater eller deres funksjonelle insolvens og krever ytterligere undersøkelser.