Hvordan manifesteres trombocytopenisk purpura og behandles hos et barn?

Trombocytopenisk purpura hos barn er en av de vanligste årsakene til økt blødning i pediatrisk praksis. I 85% av tilfellene med dette symptomet er denne diagnosen relevant. Det antyder en trombocyttmangel, hovedcellene som bidrar til å stoppe blødningen. De første nevnene av symptomene på sykdommen går tilbake til tider med Hippokrates. Men bare i 1735 av Verlgof ble det utpekt til en uavhengig patologi (derfor er Verlhof sykdom ansett som det nominelle navnet).

årsaker

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn er assosiert med immunmekanismer for blodplateskader som forskere oppdaget for flere tiår siden.

Tidligere var årsakene til denne tilstanden ikke kjent, derfor ble sykdommen gitt idiopatisk status (i en bokstavelig oversettelse - "ukjent årsak"). For tiden er dette begrepet erstattet av immune purpura.

Virkningen av provokerende faktorer fører til dannelsen av immunglobuliner (antistoffer) rettet mot cellemembranene i blodplatene som de er festet til. Som et resultat oppstår deres for tidlig død. Samtidig observeres aktiv gjengivelse av blodplaterforekomere (megakaryocytter) i beinmargen, men hastigheten på denne prosessen er mye lavere enn ødeleggelseshastigheten.

De hyppigste faktorene som fremkaller utviklingen av trombocytopeni hos barn er virusinfeksjoner - meslinger, rubella, influensa, kyllingpok og andre. Dette skyldes at virale partikler fungerer som en hapten som settes inn i cellemembranen. Som et resultat forandrer seg antigenene og blir fremmede. Mot dem, henholdsvis, og mot blodplater, produseres antistoffer som skader celler. På samme måte utvikles immunforstyrrelser når vaksiner administreres, med mindre kontraindikasjoner er tatt i betraktning (primært luftveisinfeksjoner hos et barn på tidspunktet for vaksinering). Noen medisinske stoffer er også i stand til å integrere i blodplate membranen, provoserer ødeleggelsen. I denne forbindelse er det nødvendig med spesiell forsiktighet ved forskrivning av slike legemidler som:

• paracetamol
• aspirin
• ampicillin
• Antikonvulsive midler (antikonvulsive midler).

Foreldre bør vite at under behandlingen med disse midlene, er det nødvendig å inspisere hud og slimhinner i barnet hver dag for mulige petechiale (punkt) blødninger.

Nyfødte kan også utvikle purpura. Årsaken til det er at antistoffer penetreres fra moren. De kan skade et barns blodplater, hvor antigenene er 50% identiske med faderenes. Derfor var de fremmede for moderorganismen, noe som førte til immunstimulering.

Avhengig av egenskapene til de resulterende antistoffene, kan hemorragisk purpura hos barn være 4 hovedklasser:

1. Alloimmune er purpuraen til nyfødte, hvor den skadelige effekten utvises av moderens antistoffer, som falt i blodet av barnet, og av purpuraen etter blodtransfusjon (antistoffer dannes til donorplater)
2. Isoimmune - egne antistoffer mot egne uendrede blodplater
3. Heteroimmune - viral og medikamenttype (antistoffer dannes først etter at virus- eller medikamentmolekylet er kombinert med blodplatemembranen, i fravær av disse faktorene blir immunforsvaret ikke aktivert)
4. Autoimmune - selvantistoffer mot modifiserte blodplanteantigener.

Purpura hos barn er delt i henhold til egenskapene til strømmen til akutt og kronisk. Grensen mellom dem er tidsintervallet på seks måneder. Hvis laboratoriet og kliniske tegn forsvinner helt etter 6 måneder eller mindre, så er det akutt purpura. Alle andre alternativer er kroniske. Det kan ofte gjentas, sjelden gjentakende og kontinuerlig. Det siste alternativet er det vanskeligste.

symptomer

I 90% av tilfellene har trombocytopenisk purpura hos barn en akutt start forbundet med virusinfeksjon. Under slike omstendigheter oppstår en uavhengig gjenoppretting og normalisering av blodplatenivået vanligvis i 1-3-6 måneder. Det forklares av gradvis (ofte sakte) fjerning av de tilsvarende antistoffene fra etter herding av den forårsakende infeksjonen. Noen barn kan imidlertid ha en kroniseringsprosess. Å forutse dette er umulig.

Det viktigste symptomet på purpura er utseendet på blødninger på huden og slimhinnene. Deres størrelse kan være forskjellig - fra små punkt til store flekker som blåmerker. De vises selv ved den minste berøring. De kan vises spontant (uten forbindelse med en ekstern faktor) hvis antall blodplater er mindre enn 50 tusen. Når nivået på disse blodcellene er mindre enn 30 tusen, er det risiko for liv på grunn av muligheten for blødning i hjernen (denne risikoen er 1-2%). Dens største sannsynlighet hos pasienter med følgende faktorer:

1. Blødning i slimhinner
2. Øyeblødning - sclera eller retina
3. Generell hudutslett
4. Bruk av aspirin eller andre salicylater
5. Tilstedeværelsen av traumatisk hodeskade i historien.

Utslett på huden og slimhinner med trombocytopenisk purpura har karakteristiske trekk:

• Ulike form
• Ulike nyanser av blåmerker
• Asymmetri.

I tillegg til hudsymtomer på hemorragisk syndrom manifestert:

1. Utilstrekkelig alvorlig blødning etter tannutvinning
2. Spontan utslipp av blod fra nesen
3. Ofte forekommer blødning fra tannkjøttet
4. Utseendet av blod i urinen
5. Rikelig og langvarig menstruasjon i jenter.

Diagnostisk søk

Diagnosen av trombocytopenisk purpura er fastsatt ved utelukkelsesmetoden, når det ifølge resultatene av undersøkelsene ikke er mulig å fastslå en annen årsak til økt blødning og redusert antall blodplater. Hvis du mistenker denne sykdommen, anbefales det spesifikke tester og tester:

• Bestemme nivået av blodplater i blodet (diagnostisk nivå - mindre enn 150 000) og retikulocytter (kjennetegnet ved en økt mengde som reflekterer kompensasjonsreaksjonen av beinmarg)
• Klem og mansjettprøver som bestemmer økt ømhet i blodårene
• Punktering av beinmargen og studiet av dets cellulære sammensetning (økt antall megakaryocytter, hvorfra de dannet blodplater senere). Denne studien, til tross for dens invasivitet, er obligatorisk, fordi tillater å unngå diagnostiske feil som fører til urimelig terapi
• Studie av den mikroskopiske strukturen av blodplater i neste slekt for å ekskludere arvelige anomalier
• Bestemmelsen av tiden hvor blodpropper, samt konsentrasjonen av koagulasjonsfaktorer i blodet.

behandling

Behandling av trombocytopenisk purpura hos barn skal utføres bare på sykehus. Barn med mistenkt diagnose bør følge sengestøtten. Dette vil forhindre forekomst av mikrotraumas og redusere risikoen for blødning. Så snart antallet blodplater i blodet begynner å øke, kan diettene utvides.

Kosttilskudd er den andre retningen i behandling. Hvis et barn får kortikosteroider, må protein- og kaliumnivået økes i kosten. Maten bør være pureed og ikke varm. Det bør forbrukes i små porsjoner. Mengden væske du drikker øker. Hvis purpura av nyfødte har utviklet seg, er amming begrenset, siden morsmelk inneholder "farlige" antistoffer. Amming er tillatt når blodplateantallet nærmer seg normalt.

Drogerapi er ikke gitt til alle pasienter. Det er kun indikert for barn med økt risiko for blødning i de indre organene. Hvis det ikke er blødning, anbefales aktiv overvåkning. Ved utseendet på de minste kliniske tegnene som indikerer hemorragisk syndrom (blødning), bør legemiddelbehandling påbegynnes. Det er basert på utnevnelse av kortikosteroider. De har en kompleks terapeutisk effekt:

• blokkere dannelsen av antistoffer
• øke blodplateproduksjonen i beinmargen
• forstyrre assosiasjonen av antistoffer med antigener.

Med ineffektiviteten av stoffbehandling og en høy risiko for intracerebral blødning, er den eneste behandlingsmetoden nødkirurgisk fjerning av milten. Men det er nødvendig å veie graden av operasjonell risiko forbundet med forringet koagulering. Derfor foreskrives et 3-dagers forlengelse av kortikosteroider før kirurgi.

Symptomatisk terapi er indisert for barn med purpura:

1. øke styrken i vaskulærveggen
2. inhibitorer av fibrinolytisk destruksjon av blodpropper
3. vitamin C
4. hemostatisk svamp.

Et barn som har hatt trombocytopenisk purpura, bør observeres av en hematolog i 5 år, og i mangel av utvinning, for livet. Disse barna bør følge visse anbefalinger som reduserer risikoen for tilbakefall eller ny sykdom:

• På nivå med blodplater bør mindre enn 100 000 sportsaktiviteter stoppes
• Eddik og dets produkter er ikke tillatt i matrisen (eddiksyre reduserer blodplateaggregering)
• Under kaldt og antipyretisk formål kan du ikke ta aspirin og andre salicylater
• fra fysioterapi forbudt UHF og UFO
• klimaet kan ikke endres i 5 år
• På nivå av blodplater mindre enn 100 000, er intramuskulære injeksjoner forbudt
• Det er forbudt å være i direkte sollys og i solariumet.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura: årsaker til barn, foto, behandling

Offisiell medisin har en tendens til å tilordne trombocytopenisk purpura til en av de vanligste årsakene til økt blødning hos unge pasienter. Sykdommen manifesterer seg med akutte symptomer og krever øyeblikkelig medisinsk inngrep. Tilfeller av selvforsinkelse av tegn på sykdommen, ikke forbundet med behandling. Faren for negative konsekvenser for barnets helse tyder imidlertid på at det er umulig å ignorere tegnene på patologi.

Beskrivelse av sykdommen Verlgof

Trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sykdom er preget av dannelse av blodpropper med blodplater som er ansvarlige for å stoppe blødning. Som et resultat er det en nedgang i antall blodplater (trombocytopeni) i blodet som går gjennom karene.

Leger deler sykdommen i to hovedtyper:

• blødning, uttrykt i små og omfangsrike hematomer (vi anbefaler å lese: hva er konsekvensene av et hematom i hodet etter fødsel til en nyfødt?);
• iskemiske forandringer i vev og organer assosiert med blokkering av små kar med blodpropp og forårsaker feil i blodstrømmen i hjernen og indre organer.

Resultatet av negative formasjoner er reaksjonen av immunsystemet, som oppfatter blodplater som fremmedlegemer. For å beskytte kroppen begynner den produksjonen av anti-blodplate komplekser deponert på "fiendtlige" blodplater. Merkede blodplater kommer inn i milten, hvor de blir angrepet og absorbert av makrofager. Antall blodplater reduseres kraftig, noe som provoserer deres økte produksjon av kroppen. Som et resultat er forsyningen av celler utarmet, de er sterkt deformert, forekommer alvorlige brudd som er farlige for barnets helse.

Årsaker til sykdommen

Vitenskapelig baserte og nøyaktig beviste årsaker til dannelsen av Verlgofs sykdom er ikke blitt fastslått. All informasjon er samlet av leger i de teoretiske antagelsene som presenteres av to alternativer:

1. Genetisk faktor som antyder mutasjon av genet som er ansvarlig for riktig dannelse og funksjon av blodplater. Et muterende gen forandrer strukturen til celler der mangler dannes, hvilket fører til "liming" og etterfølgende ødeleggelse.
2. Immunfeil i barns kropp, noe som resulterer i blodplateskader. De anti-blodplate kompleksene produsert av immunsystemet nøytraliserer cellene, forårsaker ødeleggelse. Antall blodplater i blodet faller.

Sykdomsklassifisering

Klassifisering av sykdommen omfatter to kategorier: sykdommens art og utviklingsmekanismen. Den første kategorien er delt inn i to typer:

1. Akutt form, som kan vare fra 1 til 6 måneder. Prognosen for gjenopprettingen av barnet er positivt.
2. Kronisk form, hvis varighet overstiger 6 måneder. Karakteristisk veksling av perioder med forverring og remisjon. Hvis det ikke er noen perioder med forverring mellom remisjoner, oppnår Verlgofs sykdom en kronisk relapsing status.

I den andre kategorien er trombocytopenisk purpura delt inn i flere typer. Disse inkluderer:

1. Autoimmun type, som skyldes sykdommer knyttet til funksjonsfeil i barnets immunsystem (autoimmun hemolytisk anemi, systemisk lupus erythematosus).
2. Transimmun eller neonatal type, manifestert hos nyfødte som fikk anti-blodplateantistoffer fra mors kropp under graviditeten.
3. Isoimmune type. Utviklingen av denne typen er forbundet med blodtransfusjon.
4. Heteroimmune dannes når blodplaterantigenstrukturen forstyrres.
5. Symptomatisk type har en ikke-immune natur og utvikler seg med leukemi, anemi og infeksjoner.
6. Idiopatisk type, årsakene til hvilke ikke er identifisert.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Hvis antall blodplater faller under 30 000, er barnet utsatt for blødning i hjernen. Risikogruppen inneholder 1-2% av barn. Den største faren truer de små pasientene som har følgende lidelser:

• blødninger på slimhinner
• blødninger i øyet (i sclera eller netthinnen);
• langvarig bruk av aspirin og andre legemidler av salisylatgruppen;
• omfattende utslett på huden;
• hodeskader.

Utslett på slimhinner og hud med trombocytopenisk purpura er preget av størrelse, form, farge og asymmetrisk plassering. Typer av utslett er godt vist på bildet.

Sammen med symptomene på huden, kan sykdommen også vises som andre tegn:

• alvorlig og lang blødning etter tannutvinning;
• urimelig neseblod;
• hyppige blødende tannkjøtt;
• utseendet av blod i barnets urin;
• langvarig og rikelig menstruasjon hos jenter.

Diagnose av sykdommen

Diagnose av trombocytopenisk purpura begynner med en grundig studier av historien. Legen intervjuer foreldrene og barnet, fastslår varigheten av symptomene, tidspunktet for utseendet deres, tilstedeværelsen av provokerende faktorer.

Den endelige diagnosen er etablert ved hjelp av laboratorietester:

• fullføre blodtall, viser utilstrekkelig reduksjon i antall blodplater, røde blodlegemer og hemoglobinnivåer med samtidig økning i retikulocytter;
• Kontroller varigheten av blødning i henhold til Duke, når en fingertopp punkteres av et barn og hvert halve minutt sukker det fremspringende blodet med en spesiell papirplate (hastigheten på blodkoagulasjonsfrekvensen er 2 minutter);
• påvisning av forstyrrelser i reaksjonen av frigjøring av blodkoagulasjonsfaktorer fra blodplater;
• Prøver for kapillær motstand, når en turniquet påføres på underarmen, blir barnet presset på huden og utseendet på en blåmerke er kontrollert (testen anses som positiv dersom blødningspotet kommer fram før 3 minutter etter påføring av turtallet);
• immunogrammer, bestemmer tilstedeværelsen i blodet av anti-blodplateantistoffer avsatt på blodplater.

Behandling av trombocytopenisk purpura

Behandlingsplanen for trombocytopenisk purpura er utviklet av en lege etter en fullstendig bekreftelse på diagnosen. Komplekset av terapeutiske tiltak inkluderer:

1. Overholdelse av streng sengestøtte av den lille pasienten. Gi barnet god næring, inkludert proteinmat. Hvis det oppdages tannkjøttblødning, bør mat tilberedt for barn ikke være grovt og varmt.
2. Drogterapi starter med Prednisolon. Hvis hormonell behandling ikke gir en positiv effekt, foreskrives cytostatika og immunosuppressiva. Ineffektiv konservativ behandling, utført innen 4 måneder, tjener som en grunn til å fjerne milten.
3. Med symptomatisk lindring av tegn på blodplate purpura brukes hemostatiske midler for å stoppe blødningen. Bruk lokalt en hemostatisk svamp. Injiseringer er laget med preparater av aminokapronsyre og Dition (vi anbefaler å lese: hvordan drikker aminokapronsyre i barnets nese?).
4. For å redusere alvorlighetsgraden av symptomene og styrke strukturen til cellene og kroppen til barnet feriestedet til hjelp av folkemessige rettsmidler (infusjon av nese, betesaft, avkok av verbena).

Recovery prognose

Med en god prognose kan sykdommen vare i flere uker eller måneder, og deretter oppstår spontan utvinning. Maksimumsperioden for et slikt sykdomsforløp er 6 måneder. Statistikk viser at trombocytopenisk purpura er vellykket kurert hos 80% av barna. De resterende 20% av sykdommen blir kronisk. Dødelighet fra trombocytopenisk purpura er 1% av alle pasientene.

forebygging

Vitenskapen kjenner ikke til de etiologiske årsakene til idiopatisk trombocytopenisk purpura, så det er vanskelig å utvikle effektive forebyggende tiltak. Generelle anbefalinger fra spesialister inkluderer følgende handlinger:

• beskytte barnet mot bakterielle og virale sykdommer;
• lag sunne og balansert mat for babyen din;
• utelukke selvbehandling av barnet med antibiotika;
• unngå faktorer som forårsaker allergiske reaksjoner, skikkelig scanningsfokus på kronisk infeksjon.

For å forebygge sykdomsfall, observeres barnet av en hematolog i 5 år uten feil. Vanligvis bør deworming av barnets kropp utføres, i tide for behandling av kroniske infeksjoner. Det er ønskelig å frigjøre den lille pasienten fra leksjonene i fysisk opplæring. Prøv å beskytte din skatt mot hodeskader og generelle skader.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni - en sykdom som kjennetegnes ved å redusere mengden av isolerte blodplater (mindre enn 100.000 / mm 3) ved normal eller forhøyet mengde av megakaryocytter i benmargen og nærværet på overflaten av blodplater i blodserum av antiblodplate-antistoff, forårsaker økt ødeleggelse av blodplater.

ICD-10 kode

epidemiologi

Hyppigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn er ca. 1,5-2 per 100 000 barn uten kjønnsforskjeller, med en lik frekvens av akutte og kroniske former. I ungdomsårene er antall syke jenter dobbelt så store som for gutter.

Årsaker til trombocytopenisk purpura hos barn

Hos barn kan både arvelige faktorer og etterfødselsfaktorer være årsaken til trombocytopeni. Generelt reduseres antall blodplater på grunn av deres utilstrekkelige dannelse i benmarg av megakaryocytter, stamceller; umiddelbar ødeleggelse i blodet; eller av begge grunner.

Årsaker til utilstrekkelig blodplateproduksjon:

1. Forandringer i stamceller (megakaryocytter) i benmargen i forbindelse med et generelt brudd på hematopoietisk syklus og påfølgende abnormiteter i utviklingen av organer og systemer.
2. Tumorer i nervesystemet (neuroblastom).
3. Kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tar diuretika, antidiabetisk, hormonal og nitrofuran preparater under graviditet.
5. Eclampsia og preeklampsia alvorlig.
6. Forløpet av fosteret.

Den neste årsaken til trombocytopeni er blodplateutslettelse.

Dette skyldes følgende:

1. Immunologisk patologi.
2. Endringer i strukturen i vaskulærveggen (antifosfolipid syndrom).
3. Endringer i strukturen av blodplater.
4. Mangelfull blodproppsfaktorer (hemofili B).
5. DIC syndrom.

Immunologiske årsaker er:

• direkte: utvikling av antistoffer i deres blodplatene som et resultat av uforlikelighet av mor og barn på indikatoren blodplate blodtype (i morens blod inneholder blodplater former, som ikke har et barn). Disse formene forårsaker avvisning av "fremmede" agent - ødeleggelse av føtale blodplater og utvikling av trombocytopeni.
• kryss: mor sykdommer relatert til autoimmun destruksjon av blodplater, antistoff trenger gjennom morkaken til fosteret, forårsaker den samme deri ødeleggelse av blodceller.
• antigen-avhengig: antigener av virus som interagerer med overflate-reseptorer av blodplater, endrer strukturen og forårsaker selvdestruksjon.
• autoimmun: produksjon av antistoffer mot normale overflate reseptorer.

Symptomer på trombocytopenisk purpura hos et barn

• Kutan manifestasjoner (økymose, petechiae - punktblødninger) - forekommer alltid
• Gastrointestinal blødning (melena, blodig diaré), blødning fra navlestang - forekommer i 5% tilfeller
• Neseblod - omtrent 30% av tilfellene
• Blødninger i øyelokkens membraner (prognostisk sannsynlighet for intrakranial blødning)
• Forstørret lever og milt ved ultralyd. Kun karakteristisk for sekundær trombocytopeni (medisinsk, viral)

Diagnose av trombocytopenisk purpura hos et barn

1. blod
   • Innholdet av blodplater er mindre enn 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Bleeding Time

Denne indikatoren bidrar til å differensiere trombocytopati fra hemofili. Etter punktering av fingertuppet med en scarifier, stopper blødningen normalt etter 1,5-2 minutter. Ved trombocytopati varer det mer enn 4 minutter, mens koagulasjonsfunksjonen forblir normal. Hemofili er motsatt.

• Dannelsen (tilbaketrekking) av en komplett blodpropp på mindre enn 45% (normalt 45-60%) er en indikator som karakteriserer mengden blodplater som er tilstrekkelig til å stoppe blødningen.

1. Myelogram: En detaljert beskrivelse av antallet av alle celler i beinmarg, spesielt stamceller fra blodplater. Det normale antall megakaryocytter er 0,3-0,5 per mikroliter. Med trombocytopati øker denne figuren til 114 i 1 μl av benmargestoffet. Levetiden til blodplater i normalt utgjør ca. 10 dager. For sykdommer assosiert med deres reduksjon i blod, lever disse cellene betydelig mindre.
2. historie
   • Tilstedeværelsen eller mottakelsen av autoimmune sykdommer hos moren
   • Brudd på plasentale funksjoner under graviditet (løsrivelse, trombose)
   • Fosterpatologi (hypoksi, intrauterin vekstretardasjon, prematuritet, intrauterin infeksjon)
3. Immunologisk analyse

Påvisning av økt innhold av antistoffer mot egne blodplater eller til enkelte smittsomme sykdommer (herpesvirus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

Trombocytopenisk purpura hos barn og voksne bilder

Sykdommer av hudtype påvirker barn og voksne med samme frekvens. Trombocytopenisk purpura er en av disse sykdommene. Bilder vil bli diskutert i artikkelen. Sykdommen skyldes komplekse natur og spesielle kurs. Vurder hvordan denne prosessen foregår hos barn, hvor ofte det dannes hos voksne, og hvilke behandlingsmetoder anses mest effektive for å eliminere sykdommen.

Trombocytopenisk purpura hva er det

Trombocytopenisk purpura, hvis bilde er presentert nedenfor, er en av de typene hemorragiske fenomener - diatese. Sykdommen er preget av mangel på røde blodplater - blodplater, som ofte skyldes immunsystemets påvirkning. Tegn på sykdom er vilkårlig utmattelse av blod inn i huden, mens de kan være flere eller enkle. Også, sykdommen er ledsaget av økt livmor, nese og annen blodgass. Hvis det er mistanke om progresjon av denne sykdommen, er oppgaven å vurdere kliniske data og annen diagnostisk informasjon - ELISA, tester, utstrykninger og punkteringer.

Denne godartede patologiske sykdommen er ledsaget av det faktum at det er mangel på blodplater i blodet, og det er en tendens til økt blødning og utvikling av et hemorragisk symptom. I nærvær av en sykdom i perifert blodsystem er det en endring i nedre side av nivået av blodplater. Blant alle hemorragiske typer diatese er det purpura som oppstår oftest, hovedsakelig hos barn i førskolealderen. Hos voksne og ungdommer er patologisk syndrom mindre vanlig og påvirker hovedsakelig kvinner.

Forløpet av sykdommen kan deles inn i akutte og kroniske former. I det første tilfellet oppstår sykdommen i barndommen og varer i seks måneder, med normalisering av blodplater, og ingen tilbakefall. I den andre situasjonen overstiger sykdommens lengde en periode på 6 måneder og utvikler seg hos voksne. Den tilbakevendende form har et syklisk kurs, med gjentatte funksjoner av individuelle episoder.

Årsaker til sykdom

I 45% av situasjonene utvikler sykdommen seg spontant. I 40% av tilfellene er utviklingen av denne patologien foregått av en rekke virus- og bakterieinfeksjonsfenomener som ble opplevd et par uker før starten. Vanligvis kan blant disse faktorene identifiseres flere sykdommer.

Ofte forekommer manifestasjonen av sykdommen i rammen av aktiv eller passiv immunisering. Noen andre faktorer som fremkaller dannelsen av sykdommen er inntak av narkotika, røntgeneksponering, eksponering for kjemikalier, kirurgiske inngrep, isolasjoner.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Utbruddet av enhver sykdom og manifestasjon er spesielt akutt. Den plutselige blødningen forverrer situasjonen og skaper utseendet på et dekk som er karakteristisk for sykdommen. På bakgrunn av de primære symptomene er det flere tegn - neseblødning, forverring av den generelle tilstanden, hudens hud, en kraftig økning i kroppstemperaturen. Hvis det er en akutt prosess, oppstår full gjenoppretting uten tilbakefall vanligvis etter 1 måned. På grunn av sykdommens manifestasjon, står mange barn overfor en markert økning i lymfeknuter. På grunn av den enkle strømningen i ca 50% av barna, kan sykdommen ikke diagnostiseres.

Hvis vi snakker om den kroniske formen av sykdommen, er det ikke gitt et akutt inngrep. De første symptomene vises lenge før de akutte tegnene begynner. Blødning forekommer i huden og ser ut som et blødningssted. De forverrer det generelle bildet under forverring av sykdommen. I første omgang er formene hudpurpura - et utslett hos et barn eller en voksen. Hemorragiske manifestasjoner opptrer vanligvis plutselig, hovedsakelig om natten.

I sjeldne tilfeller kan "blodige tårer" skille seg ut som et symptom, som skyldes stor blødning fra øyet. Vanligvis observeres dette fenomenet sammen med hudformasjoner. Blodet går stædig og rikelig, og anemi kan forekomme på bakgrunn av dette fenomenet. Gastrointestinale blodsekretjoner er mindre vanlige, men hos jenter kan prosessen ledsages av livmorpatologier og sekreter. Sjelden kan purpura utvikle hematomer og langvarig blodgass. Barn som lider av sykdommen har vanligvis ingen klager, bortsett fra noen få tegn.

• Den generelle tilstanden av sløvhet og apati;
• økt tretthet;
• normal kroppstemperatur;
• normal milt og lever størrelse;
• skarp og intens irritasjon.

Kroniske sykdomsformer forekommer vanligvis hos barn etter 7 år. Strømmen er bølgeaktig når tilbakekallinger og forverringer skiftes.

Trombocytopenisk purpura i barnfoto

Trombocytopenisk purpura, hvor bildene er presentert i artikkelen, har flere former og manifestasjoner. Hovedtegnene for tilstedeværelsen hos små barn er blødninger og utslett i slimhinner og under huden. Fargen på blødninger varierer fra rød til grønn, og størrelsen, som har utslett på ansikt og kropp, starter fra små petechiae til signifikante blærer og flekker.

Manifestasjonen er preget av fraværet av symmetri og logikk av formasjonssekvensen. Utdanningsbarn gjør ikke vondt og bryr seg ikke. Når den kliniske typen av remisjon begynner, forsvinner sykdommen og forsvinner helt.

Hudhemoragisk syndrom har flere spesifikke og karakteristiske tegn på manifestasjon.

• Hemorragisk symptom i alvorlighetsgrad samsvarer ikke med de traumatiske effektene. Utdanning kan vises bratt og uventet.
• I løpet av barndoms sykdommen observeres polymorfisme, hvor variasjonene og størrelsesindikatorene for lesjonene er forskjellige og mangesidig.
• Hudblødning har ingen favoritt lokaliseringssteder. For eksempel kan det forekomme utslett på hender, kropp, ansikt, utslett på bena og andre deler av kroppen.

Den farligste manifestasjonen av barns sykdom er utseendet av blødning i sclera, noe som kan gi opphav til den mest alvorlige komplikasjonen - hjerneblødning. Utfallet av dette kurset avhenger av skjemaet og plasseringen av patologien, samt på de vedlagte terapeutiske tiltakene. Når det gjelder forekomsten av sykdommen, kan det bemerkes at frekvensen varierer fra 10 til 125 tilfeller per million befolkning for den årlige perioden.

Trombocytopenisk purpura ved barnebehandling

Før en forskrift om effektive behandlingsmetoder utføres en undersøkelse av sykdommen - en detaljert diagnose. Det er mulig at en reduksjon i antall blodplater og størst blødningstid vil bli oppdaget i blodet. Det er ikke alltid en korrelasjon mellom varigheten av dette fenomenet og graden av trombocytopeni. De sekundære indikatorene for sykdommens tilstedeværelse er endrede egenskaper hos blodet, endringer i hormoner i den, samt andre stoffer.

Differensial diagnostikk

Sykdommen må differensieres fra en rekke andre manifestasjoner som er like i deres tegn og symptomatiske indikatorer.

• Akutt leukemi - i dette tilfellet manifesterer metaplasi seg i beinmargenområdet.
• SLE - for en detaljert diagnose er det nødvendig å ta hensyn til informasjon fra en immunologisk studie.
• Trombocytopati innebærer endring i innhold og nivå av blodplater i den andre retningen.

Medisinske aktiviteter for babyer

Trombocytopenisk purpura, hvis bilde er presentert i artikkelen, antyder fravær av behandling hvis sykdomsformene ikke er alvorlige. Med moderat alvorlighetsgrad indikeres terapeutiske inngrep hvis det er økt risiko for blødning. Slike fenomener er hovedsakelig karakteristiske for ulcerative sykdommer, hypertensjon, 12 duodenalsår. Hvis blodplateantallet i analysen når
Utslett hos voksne sammen med resten av symptomene har også et sted å være. Det kliniske bildet har likheter med manifestasjonene av sykdommen hos barn. Spots og formasjoner på huden forstyrrer ikke personen. Den eneste advarselen er at trombocytopenisk purpura (bildet kan ses i artikkelen) blant voksne 2-3 ganger oftere påvirker det rettferdige kjønn.

Trombocytopenisk purpura hos voksne behandlet

Behandlingskomplekset hos barn og voksne har mange likheter, og alle terapeutiske teknikker bestemmes av hvor alvorlig sykdommen er og hvordan den skal vare. Behandlingen består av konservativ terapi som involverer bruk av narkotika, samt bruk av operative metoder. Uavhengig av sykdommens manifestasjon, er en viktig del av gjenoppretting sengen hviler.

Narkotikabehandling

Tidligere beskrevne verktøy for behandling av sykdom hos barn, i prinsippet, er de alle egnet for voksne, men for å forenkle situasjonen og forbedre tilstanden, anbefales det å inkludere i dietthormonale legemidler som reduserer graden av vaskulær permeabilitet og forbedrer blodproppene. Hvis det er flere utslett på kroppen, så vel som andre symptomer, er det effektivt å bruke flere grupper av stoffer.

1. PRESENTASJONEN brukes på 2 mg per kg kroppsvekt per dag, i den påfølgende tid dosen reduseres. Vanligvis har denne terapien en enorm effekt, hos pasienter etter kansellering av hormoner forekommer tilbakefall.
2. Hvis aktivitetene utført hos voksne ikke ga resultater, brukes immunosuppressive midler. Dette er imuran, 2-3 mg per kg kroppsvekt per dag. Varigheten av behandlingen er opptil 5 måneder. Også vinkri-stin 1-2 mg en gang i uken.

Effekten av slik behandling kan detekteres allerede etter noen få uker, med tidenes tidsdosering reduseres. Pasienter bør også konsumere vitaminkomplekset, spesielt P, C-gruppene. Slike tiltak vil tillate å gjøre merkbare forbedringer i egenskapene til blodplater. I tillegg foreskriver legene kalsiumsalter, aminokaprosyre, ATP, magnesiumsulfat. Effektive samlinger av naturlige folkemidlene (nettle, wild rose, pepper, St. John's wort).

Hvis konservative terapier ikke har vært spesielt effektive, kommer det til kirurgisk fjerning av milten. Ofte utpekte cytotoksiske stoffer som bidrar til å redusere antall celler med skadelige effekter. Men de bruker bare disse stoffene i sjeldne tilfeller (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Kosthold med trombocytopenisk purpura

Hovedkravet, som tyder på muligheten for raskt å bli kvitt sykdommen - overholdelse av et spesielt diett. Ernæring av pasienten skal være moderat høyt kalori og full. Maten serveres kjølt, den bør være flytende og inneholde små porsjoner. Utslippet, bildet som ble presentert i artikkelen, kan raskt forsvinne hvis du bruker de riktige produktene.

Mat for å redusere blodplater

Det er ingen spesifikk medisinsk meny, men hovedregelen er å få fullverdig mat med proteiner og essensielle vitaminer. Fordelen er bruken av flere produktgrupper.

• Bokhvete grøt;
• peanøtter og andre nøtter;
• frukt og juice fra dem;
• noen grønnsaker;
• korn;
• biff leveren;
• havremel;
• hvete og produkter fra den.

Hva bør utelukkes fra kostholdet

• krydret og salt mat;
• høyt fett mat;
• mat med tilsetningsstoffer og aromatiske tilsetningsstoffer;
• varme krydder og sauser;
• restaurantmat og hurtigmat.

Kjenner du sykdommen trombocytopenisk purpura? Bilder hjalp med definisjonen av symptomer? Legg igjen din tilbakemelding for alle på forumet!

107. Trombocytopenisk purpura hos barn. Etiologi, patogenese, klassifisering, klinikk, behandling.

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni - en sykdom som kjennetegnes ved å redusere mengden av isolerte blodplater (mindre enn 100.000 / mm 3) ved normal eller forhøyet mengde av megakaryocytter i benmargen og nærværet på overflaten av blodplater i blodserum av antiblodplate-antistoff, forårsaker økt ødeleggelse av blodplater.

Prevalens, risikofaktorer og etiologi. Hyppigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn er ca. 1,5-2 per 100 000 barn uten kjønnsforskjeller, med en lik frekvens av akutte og kroniske former. I ungdomsårene er antall syke jenter dobbelt så store som for gutter.

Årsakene til trombocytopenisk purpura er ikke nettopp etablert; faktorer som går foran utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura er virus- og bakterieinfeksjoner (40% tilfeller), vaksinasjoner og introduksjon av gamma globulin (5,5%), kirurgi og traumer (6%); i 45% av tilfellene skjer sykdommen spontant uten noen av de foregående årsakene. I de fleste pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, er premorbid bakgrunnen ikke fysisk og psykomotorisk utvikling forskjellig fra sunne barn.

Begrepet "idiopatisk" refererer til spontan utbrudd av sykdommen og etiologien som ikke er identifisert til dato.

Pathogenese av trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni fører til et brudd på blodplatehemostasen og bidrar til utviklingen av hemoragisk syndrom petechial-spotted (microcirculatory) type. Trombocytopeni ledsaget angiotroficheskoy svikt som fører til degenerative forandringer i endotelet til små fartøyer og kapillærer og fører til reduksjon vaskulær motstand og øke dets porøsitet til erytrocytter. Dette manifesteres ved punkterte blødninger (petechiae) på steder med høyere hydrostatisk trykk (nedre lemmer); Antallet petechiae kan enkelt økes ved hjelp av en limkomprimering med en turniquet.

For hemorragisk syndrom med idiopatisk trombocytopenisk purpura er langvarig blødning fra små kar karakteristiske på grunn av manglende evne til blodplater til å danne en blodplateplugg på steder med endotelskader. Vesentlige endringer forekommer i vaskulærvegen og under påvirkning av patoimmun prosessen. På grunn av commonness av antigenstrukturer av blodplater og endotelceller, blir endotelceller ødelagt av antiplateletantistoffer, som intensiverer de kliniske manifestasjonene av hemorragisk syndrom.

I patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura er avgjørende immunpatologisk syntese av miltlymfocytter antiblodplate autoantistoffer (IgG) som er festet på forskjellige reseptorer Blodplatemembraner og megakaryocytter som bekrefter patoimmunnuyu sykdommens art og den hypotese primære lymfoide systemdysfunksjon i idiopatisk trombocytopenisk purpura. På grunn av den autoimmune prosessen mister blodplater sine klebemiddelaggregasjonsegenskaper og dør raskt, blir absorbert av mononukleære celler i milten og i mer alvorlige tilfeller i leveren og andre organer i retikuloendotelsystemet ("diffus" sekvestrasjon). Med en "diffus" type blodplate-sekvestrering er splenektomi ikke effektiv nok. Halvtiden for deres forsvinning er en halv time eller mindre.

I idiopatisk trombocytopenisk purpura øker antall megakaryocytter i beinmargene betydelig, men de varierer i funksjonell umodenhet (antall umodne former øker og funksjonelt aktiv reduseres).

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura er akutt, kronisk og tilbakevendende. I akutt form blir blodplateantallet normalisert (mer enn 150.000 / mm3) innen 6 måneder etter at diagnosen er blitt gjort uten gjentakelse. I kronisk form varer trombocytopeni mindre enn 150.000 / mm3 mer enn 6 måneder. I tilbakevendende form avtar blodplateantallet igjen etter retur til normale nivåer. For barn er akutt form mer karakteristisk, for voksne - kronisk.

På grunn av det faktum at idiopatisk trombocytopenisk purpura ofte går forbigående, er den sanne forekomsten ikke blitt fastslått. Den rapporterte forekomsten er ca. 1 av 10 000 tilfeller per år (3-4 per 10 000 tilfeller per år blant barn under 15 år).

Som nevnt ovenfor er patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura basert på økt destruksjon av blodplatebelastede autoantistoffer av retikulohistiocytiske systemceller. I eksperimenter med merkede blodplater ble det funnet at levetiden til blodplater reduseres fra 1-4 timer til noen få minutter. Økning av innholdet av immunoglobuliner (IgG) på blodplateoverflaten og hyppighet av ødeleggelse av blodplater i idiopatisk trombocytopenisk purpura som er proporsjonale med graden av blodplate-assosiert IgG (PAIgG). Mål for autoantistoffer er blodplate glykoproteiner (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX og Gp V.

Personer med HLA fenotype B8 og B12 har en økt risiko for å utvikle sykdommen hvis de har utfellende faktorer (antigen-antistoffkomplekser).

Toppet i forekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer mellom 2 og 8 år, og gutter og jenter lider av samme frekvens. Barn under 2 år (infantil form) Sykdommen er karakterisert ved akutt, alvorlig klinisk forløp med utvikling av alvorlig trombocytopeni mindre enn 20 000 / mm 3, dårlig respons til virkningen av hyppig og kronisk prosess - opp til 30% av tilfellene. Risikoen for debut av kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn øker også hos jenter eldre enn 10 år med en sykdomsvarighet på mer enn 2-4 uker til diagnosen og blodplate teller mer enn 50.000 / mm3.

I 50-80% av tilfellene forekommer sykdommen 2-3 uker etter en smittsom sykdom eller immunisering (kopper, levende meslinger vaksine, etc.). Oftest begynnelsen av idiopatisk trombocytopenisk purpura assosiert med ikke-spesifikke øvre luftveisinfeksjoner, omtrent 20% av tilfellene - spesifikke (meslinger, røde hunder, meslinger, vannkopper, kikhoste, kusma, mononukleose, bakterielle infeksjoner).

Symptomer på idiopatisk trombocytopenisk purpura er avhengig av alvorlighetsgraden av trombocytopeni. Hemorragisk syndrom manifesterer seg i form av flere petechial-bonyachkovy utslett på huden, blødninger på slimhinnene. Siden petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) og økymose (mer enn 5 mm) også kan følge andre hemorragiske tilstander, utføres en differensialdiagnose i henhold til antall blodplater i perifer blod og varigheten av blødning.

Blødning oppstår når antall blodplater faller under 50 000 / mm3. Truselen om alvorlig blødning oppstår når dyp trombocytopeni er mindre enn 30.000 / mm3. Ved sykdomens begynnelse er nasal, gingival, gastrointestinal og renal blødning vanligvis ukarakteristisk, oppkast av kaffegrupper og melena er sjeldne. Alvorlig uterusblødning kan forekomme. I 50% av tilfellene manifesterer sykdommen seg i en tendens til dannelse av økymose på steder av blåmerker, på forsiden av underekstremiteter, over beinprotesene. Dyp muskelhematomer og hemartrose er heller ikke karakteristiske, men kan skyldes intramuskulære injeksjoner og omfattende skader. Med dyp trombocytopeni forekommer retinale blødninger sjelden blødende i mellomøret, noe som resulterer i hørselstap. Blødning i hjernen forekommer i 1% av tilfellene med akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura, i 3-5% - med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det foregår vanligvis av hodepine, svimmelhet og akutt blødning fra andre steder.

En objektiv undersøkelse hos 10-12% av barn, spesielt små barn, kan avsløre splenomegali. I dette tilfellet utføres differensialdiagnosen med leukemi, smittsom mononukleose, systemisk lupus erythematosus, hypersplenismsyndrom. En forstørret lymfeknute med idiopatisk trombocytopenisk purpura bør ikke være, med mindre det er forbundet med en tidligere virusinfeksjon.

Sekundær trombocytopenisk purpura

Som nevnt tidligere kan trombocytopeni være idiopatisk eller sekundær som et resultat av en rekke kjente årsaker. Sekundær trombocytopeni kan i sin tur deles avhengig av antall megakaryocytter.

En sjelden medfødt årsak til kronisk trombocytopeni med utseendet av mange umodne megakaryocytter i beinmarg er trombopoietinmangel.

Behandling består av plasma-transfusjoner fra friske donorer eller pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, noe som fører til økning i antall blodplater og utseendet på tegn på modning av megakaryocytter eller substitusjon av trombopoietin.

Laboratoriediagnose av trombocytopenisk purpura

En laboratorieundersøkelse avslører trombocytopeni mindre enn 100 000 / mm3, en økning i gjennomsnittlig blodplatevolum (MPV) ifølge dataene fra en automatisk blodanalysator til 8,9 ± 1,5 μm3.

I perifert blod hos pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, i tillegg til trombocytopeni, kan det være moderat eosinofili. Ved alvorlig blodtap utvikler anemi.

I beinmargepunktet, som utføres for å utelukke andre onkos-hematologiske sykdommer, er det irritasjon av megakaryocytisk kim, svak blodplateoppdeling under normale erytroide og myeloidspirer. Noen pasienter viser mild eosinofili.

I studien av koagulasjonsprofil, som er valgfri ved standard idiopatisk trombocytopenisk purpura, oppdages en økning i blødningstid, reduksjon eller fravær av koagulering, nedsatt utnyttelse av protrombin ved normale fibrinogennivåer, protrombintid og aktivert partiell tromboplastintid.

Laboratorieundersøkelser hos pasienter med trombocytopeni inkluderer:

fullfør blodtall med smøre- og blodplateantall;

undersøkelse av beinmargepunkt

blodprøve for ANF, anti-DNA, C3, C4 komplementfraksjon, anti-blodplateantistoffer, plasma glycocalicin nivå, Coombs test;

bestemmelse av protrombintid, aktivert partiell tromboplastintid, fibrinogennivå, fibrinogen dekomponeringsprodukter;

bestemmelse av urea, blodkreatinin, leverfunksjonstester;

blodprøve for opportunistiske infeksjoner (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);

eliminering av sekundære former for trombocytopeni.

Hovedkriteriene for diagnostisering av idiopatisk trombocytopenisk purpura:

mangel på kliniske tegn på systemiske og hematologiske sykdommer;

isolert trombocytopeni med normal røde blodlegemer og antall hvite blodlegemer;

normalt eller økt antall megakaryocytter i benmargen med normale erytroide og myeloidceller;

eliminering av sekundære former for trombocytopeni ved hypersplenisme, mikro-angiopatisk hemolytisk anemi, DIC, medikamentinducert trombocytopeni, systemisk lupus erythematosus, virusinfeksjoner (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

Siden patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura er basert på ødeleggelsen av blodplater lastet med autoantistoffer av retikulohistiocytiske systemet, er de grunnleggende prinsippene for behandling av trombocytopenisk purpura:

redusert produksjon av autoantistoffer;

brudd på bindingen av autoantistoffer mot blodplater;

eliminering av ødeleggelse av blodplate-sensibiliserte antistoffer av celler i det retikulohistiocytiske systemet.

I fravær av blødning fra slimhinnene, mild ekkymose etter blåmerker, er vanligvis antall blodplater over 35 000 / mm3 behandling vanligvis ikke nødvendig. Pasienter bør unngå kontaktsporter. Langvirkende progesteronpreparater (Depo-Provera og andre) er nyttige for menstruerende jenter for å forsinke menstruasjon i flere måneder for å forhindre intens uterinblødning.

Inhibering av blodplate fagocytose med antistoffer fastet på overflaten i milten.

Krenkelse av antistoffproduksjon.

Brudd på bindingen av autoantistoffer mot antigenet.

Blødning fra slimhinner alvorlig purpura og rikelig hematom på stedet for blåmerker, spesielt på hode og nakke; progressiv purpura; trombocytopeni i mer enn 3 uker; tilbakevendende trombocytopeni; blodplate teller mindre enn 20.000 / mm3 hos primære pasienter med minimal purpura.

Standarddoser av orale kortikosteroider er prednison 1-2 mg / kg per dag eller 60 mg / m2 per dag i 21 dager med gradvis uttak. Dosen reduseres uavhengig av antall blodplater, remisjon er vurdert ved slutten av kurset. I mangel av remisjon eller reduksjon i antall blodplater etter å ha oppnådd normale nivåer, fortsetter glukokortikoideksponeringen ikke. I fravær av en fullstendig hematologisk respons under standardforløpet av kortikosteroider, utføres avskaffelsen av prednisolon i et "diskontinuert kurs" (en dag etter pause på 5 mg). Kanskje en repetisjon av kortikosteroider etter 4 uker. Langvarig bruk av kortikosteroider for idiopatisk trombocytopenisk purpura er uønsket fordi det kan føre til depresjon av trombocytopoiesis.

Høye doser av orale kortikosteroider 4-8 mg / kg per dag i 7 dager eller 10-30 mg / kg per dag av metylprednisolon i 3-7 dager med rask tilbaketrekking av legemidlet. En uke senere blir kursene gjentatt (2-3 kurs).

Høye doser parenterale kortikosteroider 10-30 mg / kg daglig metylprednisolon eller solyudrol 500 mg / m2 intravenøst ​​i 3-7 dager i alvorlige tilfeller for raskere lindring av hemorragisk syndrom. Om nødvendig overføres videre behandling av pasienten til mottak av standarddoser på innsiden.

For steroidresistente pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura er "pulsbehandling" med deksametason mulig - 6 sykluser på 0,5 mg / kg per dag (maksimalt 40 mg / dag) i 4 dager hver 28. dag, inntak.

Effektiviteten av å motta cotricosteroider, ifølge forskjellige forfattere, er 50-80%. Bivirkninger av deres bruk: et symptom på hyperkortisolisme, magesår, hyperglykemi, hypertensjon, økt infeksjonsrisiko, myopati, hypokalemi, steroidpsykose, nedsatt ovariefunksjon hos jenter, vekstretardasjon.

reversibel blokkering av makrofag Fc-reseptorer;

Inhibering av syntese av autoantistoffer med B-lymfocytter;

beskyttelse av blodplater og / eller megakaryocytter fra antistoffer;

modulering av hjelper og suppressoraktivitet av T-lymfocytter;

undertrykkelse av komplementavhengig vevskader;

utvinning fra vedvarende virusinfeksjoner gjennom innføring av spesifikke antistoffer.

Indikasjoner for akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura:

hvor det er mulig, første linje eksponering;

neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;

barn under 2 år resistent mot kortikosteroider.

Moderne intravenøse immunoglobulinpreparater (IVIG) må oppfylle WHO-krav definert i 1982: minst 1000 blod enheter, minst 90% immunoglobuliner G, naturlig immunoglobulin G (høy Fc fragment aktivitet), normal deling av immunglobuliner G til subklasser, fysiologisk halveringstid. I tillegg bør IVIG ha lav anti-komplementær aktivitet og dobbelt virus-inaktivering (ren immunoglobulin G).

Administrasjonsmåter for intravenøs immunoglobulin

For akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura er totaldosen 1-2 g / kg per kurs i henhold til skjemaet: 400 mg / kg per dag i 5 dager eller 1 g / kg pr. Dag i 1-2 dager. Barn yngre enn 2 år er mer sannsynlig å tolerere en 5-dagers protokoll for å ta narkotika I og II generasjoner.

Ved kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - en initialdose på 1 g / kg daglig i 1-2 dager, deretter enkelt infusjoner i en dose på 0,4-1 g / kg, avhengig av responsen, for å opprettholde et sikkert nivå av blodplater (mer enn 30 000 / mm3). Bruk av IVIG er nyttig å kombinere med alternerende kurs av kortikosteroider.

Respons på eksponering hos pasienter med akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer i 80-96,5% tilfeller. Sammenliknet med bruk av kortikosteroider øker blodplateantallet raskt med blødningsepisoder av sammenlignbar varighet. Om lag 65% av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura, resistent mot kortikosteroider, oppnår en forlenget remisjon etter et IVIG-forløb.

Bivirkninger av legemidler IVIG:

anafylaktiske reaksjoner (hos pasienter med nedsatt IgA-nivå);

hodepine (20% av tilfellene);

feber med kulderystelser (1-3% av tilfellene);

hemolytisk anemi med en positiv Coombs-test.

I den vitenskapelige litteraturen ble det beskrevet et tilfelle av utvikling av aseptisk meningitt etter IVIG-infusjon, samt infeksjon av IVIG-mottakere (Gammagard Baxter) med hepatitt C-viruset, men siden 1994, etter å ha forbedret produksjonsteknologien av legemidler, oppstod slike situasjoner ikke lenger.

Profylaktisk administrering av paracetamol (10-15 mg / kg hver 4. time) og difenhydramin (dimedrol) (1 mg / kg hver 6-8 timer) reduserer feberens frekvens og alvorlighetsgrad med kuldegysninger og intravenøs administrering av dexametason i en dose på 0,15-0, 3 mg / kg gjør det mulig å stoppe hodepine med IVIG infusjoner.

Kombinert bruk av glukokortikoider og intravenøs immunoglobulin

blødning fra slimhinner

omfattende petechiae, purpura og ecchymosis;

symptomer og / eller tegn på intern blødning, spesielt intrakraniell.

Kombinert bruk forårsaker en raskere økning i antall blodplater enn hvert legemiddel separat. Den brukes i livstruende blødning og i forberedelse til kirurgi. I presserende tilfeller kan metylprednisolon 30 mg / kg daglig i 3 dager eller solyudrol i en dose på 500 mg / m2 brukes som glukokortikoid.

blokkering av makrofag-Fc-reseptorer lastet med røde blodceller av antistoffer;

undertrykkelse av dannelsen av antiplatelet antistoffer;

Betingelser for bruk for idiopatisk trombocytopenisk purpura - RhD-positive ikke-splenektomiserte pasienter.

Anti-RhD-immunoglobulinpreparater: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Tyskland).

optimal kursdose på 50 mcg / kg pr. kurs i form av en enkelt intravenøs infusjon eller fraksjonell intramuskulær injeksjon i 2-5 dager;

Når konsentrasjonen av hemoglobin i pasientens blod er mindre enn 100 g / l, er dosen av stoffet 25-40 mg / kg per kurs, med hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / kurs;

gjentatte kurs av anti-D-immunoglobulin med et intervall på 3-8 uker for å opprettholde blodplateantall på mer enn 30 000 / mm3.

Blodplate- og hemoglobinnivåer overvåkes på dag 3-4 etter utbruddet. Mangelen på en hematologisk respons på det første kurset av anti-D-immunoglobulin er ikke kontraindikasjon for det andre kurset, siden 25% av pasientene som ikke reagerte på behandling, oppnår en hematologisk respons når legemidlet blir gitt igjen. Blant pasienter som er resistente mot kortikosteroider, oppnår 64% remisjon etter et kurs av anti-D-immunoglobulin. En signifikant økning i antall blodplater oppdaget 48 timer etter administrering av legemidler, så det anbefales ikke til bruk i livstruende situasjoner.

influensaliknende syndrom (feber, kuldegysninger, hodepine);

fall i hemoglobin og hematokrit på grunn av hemolyse, bekreftet av en positiv Coombs-test.

Det er ingen tilfeller av infeksjon med virus når du bruker anti-D-immunoglobulinpreparater. Akutte allergiske reaksjoner er usannsynlig. Beskrevet IgE-mediert og forårsaket av immunkomplekser, allergiske reaksjoner. Hos pasienter med IgA-mangel er allergiske reaksjoner ikke beskrevet. Hemolyse er vanligvis ekstravaskulær. I de få tilfeller av intravaskulær hemolyse beskrevet, utviklet ikke kronisk nyresvikt. Den gjennomsnittlige nedgangen i hemoglobinnivå er 5-20 g / l og er kortsiktig (1-2 uker).

Bruk av anti-RhD-immunoglobulin er trygg, praktisk, billig og effektiv hos 79-90% av pasientene med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpur, og hos barn mer enn hos voksne.

Interferon-alfa-2b kan brukes til behandling av pasienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura resistent mot kortikosteroider. Hematologisk respons oppnås hos 72% av pasientene, inkludert 33% som ikke reagerte på kortikosteroider.

Virkningsmekanismen ved idiopatisk trombocytopenisk purpura: undertrykkelse av autoantikroppsproduksjon på grunn av inhibitorisk effekt av interferon-alfa-2b på produksjon av immunglobuliner med B-lymfocytter.

Administrasjonsmåte: 0,5-2x106 U, avhengig av alder, subkutant eller intramuskulært 3 ganger i uken (vanligvis mandag-onsdag-fredag) i 1-1,5 måneder. Hematologisk respons er notert på 7-39. dag fra starten av behandlingen. I fravær av hematologisk respons, avsluttes behandlingen, hvis de er til stede, fortsetter de i opptil 3 måneder. Etter avslutning av kurset blir legemidlet enten avbrutt eller foreskrevet i en vedlikeholdsdose med en reduksjon i hyppigheten av administrasjon opptil 1-2 ganger per uke (valgt individuelt). Ved tilbakefall av sykdommen (vanligvis 2-8 uker etter søknadens slutt) viser et gjentatt kurs, som har samme effekt. Varigheten av interferon-alfa-2b vedlikeholdsbehandling i nærvær av en hematologisk respons er ikke bestemt.

Bivirkninger: influensaliknende syndrom (feber, kulderystelser, hodepine, myalgi), smerte og rødhet på injeksjonsstedet, levertoksisitet, myelopoiesis depresjon (ved doser over 2x106 IE), depresjon hos ungdom.

For å redusere alvorlighetsgraden av bivirkninger (influensaliknende syndrom) før de første injeksjonene av legemidlet, anbefales profylaktisk administrering av paracetamol.

Danazol er et syntetisk androgen med svak viriliserende aktivitet og immunmodulerende effekter (restaurering av T-suppressor-funksjon).

Virkningsmekanismen for danazol i idiopatisk trombocytopenisk purpura:

modulerer ekspresjonen av Fc-gamma-reseptorer på mononukleære fagocytter og forhindrer ødeleggelsen av antistoffbelastede blodplater;

hemmer autoantistoffproduksjon;

besitter synergisme med kortikosteroider, fremmer frigjøring av steroider fra kommunikasjon med globuliner og øker tilgangen til vev.

10-20 mg / kg per dag i munnen (300-400 mg / m2) i 2-3 doser i 3 måneder eller mer for å stabilisere effekten.

akne, hirsutisme, vektøkning, levertoksisitet.

En hematologisk respons forekommer hos omtrent halvparten av barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, inkludert hos pasienter som er resistente mot kortikosteroider. Effektiviteten av behandlingen øker etter splenektomi. I de fleste tilfeller er svaret ufullstendig.

Påfør vincristin i en dose på 0,02 mg / kg (maksimalt 2 mg) intravenøst, ukentlig, bare 4 injeksjoner.

Vinblastin brukes i en dose på 0,1 mg / kg (maksimum 10 mg) intravenøst, ukentlig, bare 4 injeksjoner.

I tilfelle effektiviteten av eksponering for vincristin og vinblastin, er det en rask økning i antall blodplater, ofte til normale nivåer. De fleste barn trenger gjentatte injeksjoner av stoffet i løpet av 2-3 uker for å opprettholde et sikkert antall blodplater. I mangel av respons på behandling innen 4 uker, er ikke ytterligere bruk av rusmidler angitt.

Fullstendig hematologisk remisjon i 0,5-4 år er beskrevet hos ca. 10% av pasientene, forbigående respons i halvparten.

Bivirkninger: perifer neuropati, leukopeni, alopeci, forstoppelse, nekrose ved injeksjon i det subkutane vev.

Syklofosfamid (cyklofosfamid) brukes som immunosuppressant. Den hematologiske responsen hos pasienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandling når 60-80% og varer lengre sammenlignet med andre legemidler. En fullstendig hematologisk respons etter slutten av behandlingen skjer i 20-40% tilfeller. De beste resultatene er vist hos splenektomiserte pasienter med kort sykdomstid.

Virkningsmekanismen er undertrykkelsen av proliferasjonen av lymfocytiske kloner involvert i immunresponsen.

Administrasjonsmåte: 1-2 mikron / kg per dag, tatt oralt. Den hematologiske responsen kommer i 2-10 uker fra begynnelsen av kurset.

Bivirkninger: Depresjon av myelopoiesis, alopecia, levertoksisitet, hemorragisk blærebetennelse, leukemi (langvarig komplikasjon).

Hos pasienter med autoimmune sykdommer, er azatioprin brukt som immunsuppressant. En økning i antall blodplater er observert hos 50% av pasientene med idiopatisk trombocytopenisk purpura, og en komplett hematologisk respons er notert i 10-20%.

Administrasjonsmåte: 1-5 mg / kg per dag (200-400 mg). Inntil maksimal respons er nådd, kan behandlingens varighet være 3-6 måneder. Siden sykdommen oppstår etter slutten av bruk av legemidlet, er vedlikeholdsbehandling nødvendig.

Bivirkninger: anoreksi, kvalme, oppkast, moderat nøytropeni, lymfomer (langsiktig komplikasjon).

Fordelen med dette stoffet hos barn er en lavere forekomst av svulstutvikling sammenlignet med cyklofosfamid (cyklofosfamid).

Syklosporin (syklosporin A) er et ikke-steroidt immunosuppressivt middel som forårsaker inhibering av cellulær immunitet. Legemidlet virker på aktiverte T-lymfocyt-effektorer, som hemmer produksjonen av cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumornekrosefaktor).

Administrasjonsmåte: Tatt oralt i en dose på 5 mg / kg per dag i flere måneder. Hematologisk respons observeres etter 2-4 uker fra begynnelsen av mottaket i form av noen stabilisering av kliniske og hematologiske parametere, og reduserer nivået av anti-blodplateantistoffer. Tilbakefall av sykdommen skjer umiddelbart etter at stoffet er avsluttet.

Bivirkninger: hypomagneemi, hypertensjon, lever og nyretoksisitet, sekundære svulster (langsiktige komplikasjoner). Alvorlighetsgraden av bivirkningene og den utilsiktede effekten forårsaket av bruk av cyklosporin gjør dets bruk i idiopatisk trombocytopenisk purpura uønsket.

Blodplate-transfusjon er indikert ved utvikling av nevrologiske symptomer som indikerer muligheten for intrakraniell blødning, samt ved kirurgiske inngrep hos pasienter med dyp trombocytopeni, resistent mot konservativ behandling. Selv om levetiden til blodplatene er kort, kan blodplatetransfusjoner ha en midlertidig hemostatisk effekt. I dette tilfellet er frykten for en økning i varigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura på grunn av risikoen for sensibilisering kun teoretisk. Blodplatetransfusjoner brukes til pasienter med høyrisiko idiopatisk trombocytopenisk purpura med positiv klinisk effekt. Transfusjon av trombokontinentet utføres fraksjonalt ved 1-2 doser i timen eller 6-8 doser hver 4-6 timer til en klinisk og hematologisk respons oppnås. Effekten av transfusjon økes ved tidligere IVIG-administrasjon.

Hvis det ikke er noen effekt fra den konservative behandlingen av trombocytopenisk purpura, er tilstedeværelsen av dyp trombocytopeni, hemorragisk syndrom og trusselen om livstruende blødning, splenektomi indisert for pasienter. Spørsmålet om operasjonen blir avgjort individuelt i hvert enkelt tilfelle.

Indikasjoner for splenektomi:

alvorlig akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura med tilstedeværelse av livstruende blødninger i fravær av respons på stoffet effekten;

sykdomsvarigheten er mer enn 12 måneder, trombocytopeni er mindre enn 10.000 / mm3 og en blødningshistorie;

kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tegn på blødning og konstant blodplateantall på mindre enn 30.000 / mm3 i fravær av respons på behandling i flere år.

I aktive livsstilspasienter som ofte blir skadet, kan splenektomi utføres tidligere.

På grunn av risikoen for å utvikle generelle infeksjoner etter operasjon, utføres splenektomi bare hvis det foreligger klare indikasjoner. Kirurgi er sjelden nødvendig i 2 år fra diagnosetidspunktet, siden trombocytopeni tolereres godt og lett kontrolleres ved bruk av kortikosteroider og IVIG. Spontan gjenoppretting av trombocyttall kan oppstå etter 4-5 år, derfor er en meget forsiktig tilnærming til operasjonen nødvendig. Hos barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura er tilfeller av spontan remisjon observert i 10-30% av tilfellene noen måneder eller år etter diagnosering, hos voksne er det svært sjeldent.

Forberedelse for splenektomi inkluderer utnevnelse av kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Kortikosteroider er foreskrevet i full dose dagen før, på operasjonsdagen, og innen få dager etter det, som de fleste pasienter har binyrebarksvikt på grunn av deres tidligere bruk. Ved utseende av aktiv blødning umiddelbart før kirurgi, kan blodplate- og erytromasstransfusjon være nødvendig, samt administrering av metylprednisolon (solyudrol) i en dose på 500 mg / m2 per dag. Før den planlagte operasjonen er en ultralydsundersøkelse av bukorganene nødvendig for å identifisere ekstra milt (15% tilfeller) og i kontroversielle tilfeller - radioisotopskanning.

Full og langsiktig gjenoppretting av blodplatetall etter splenektomi forekommer hos ca. 50% av pasientene. Et godt prognostisk tegn er svaret på å ta kortikosteroider og IVIG før kirurgi (splenektomi er 80-90%), så vel som fraværet av anti-blodplateantistoffer etter det. 25% av barna som gjennomgår splenektomi, oppnår ikke klinisk og hematologisk respons og trenger videre behandling.

Fortrinnsvis kan operasjonen ved hjelp av laparoskopisk metode (muligens hos 90% av pasientene) redusere mengden operasjon, nivået av operativt blodtap, sikre pasienten en raskere tilbakelevering til aktivt liv og redusere sykehusopphold. Postoperativ arr på samme tid har en lengde på ca. 1 cm og forårsaker ikke ubehag.

Dødsfall fra bakterielle infeksjoner i sen postoperativ periode, spesielt hos barn som har gjennomgått splenektomi i 5 år, er 1: 300 pasienter per år. De fleste av dem oppstår innen 2 år etter operasjonen. Hovedårsakene er pneumokokk- og meningokokkinfeksjoner, utvikling av typen fulminant sepsis med DIC og blødning av blod i binyrene. Derfor anbefales det senest 2 uker før operasjonen, innføring av pneumokokker, meningokokker og Haemophilus influenzae vaksiner og en langvarig, minst 2 år profylaktisk administrering av benzylpenicillin etter splenektomi. Noen forfattere foreslår å begrense innføringen av bicillin-5 (benzatin benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) månedlig i 6 måneder etter operasjonen.

Et mulig alternativ til splenektomi er endovaskulær okklusjon av milten, som også er mulig hos pasienter med dyp trombocytopeni. For å oppnå en stabil klinisk og hematologisk effekt er det nødvendig å gradvis stenge 90-95% av parankymen til orgelet. Immunologisk reaktivitet i kroppen etter endovaskulær okklusjon av milten opprettholdes ved funksjon av 2-5% av miltvevet, som bevarer blodtilførselen på grunn av collaterals, noe som er viktig i pediatrisk praksis. Det er mulig å bruke proksimal endovaskulær okklusjon av milten flere dager før splenektomi for å redusere risikoen for kirurgi.

Hos pasienter med vedvarende trombocytopeni og livstruende blødning, til tross for medisinering og splenektomi, er det mulig å bruke plasma reinfusjon gjennom protein A-kolonner for raskt å fjerne antitrombocytantistoffer. Hos pasienter med alvorlig idiopatisk trombocytopenisk purpura, akselererer dette eliminering av den sirkulerende antiplatelet faktor.

Behandling av barn med livstruende blødning:

Solyudrol 500 mg / m2 per dag intravenøs i 3 administreringer;

intravenøs immunoglobulin 2 g / kg pr. kurs;

Disse aktivitetene kan utføres enkeltvis eller i kombinasjon avhengig av alvorlighetsgraden og responsen på behandlingen.

Prognose hos barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura

Hos 70-80% av pasientene oppstår remisjon innen 6 måneder, i 50% innen 1 måned etter sykdomsutbruddet.

Utbruddet av spontan remisjon etter et år med sykdom er ikke typisk, men kan noteres selv etter flere år.

Prognosen for sykdommen er ikke avhengig av kjønn, alvorlighetsgrad av den opprinnelige tilstanden og påvisning av eosinofili i beinmarg.

Ved identifisering av årsaken til idiopatisk trombocytopenisk purpura, er prognosen avhengig av eliminering.

Ca. 50-60% av pasientene med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura stabiliserer seg uten behandling eller splenektomi.