Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er vaskulær misdannelse, hvorfor det er en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sykdommen manifesterer seg, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Misdannelse er et brudd på intrauterin utvikling av et organ med en patologi av dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer i arterier og årer oppstår under dannelsen av embryoet og kan påvirke enhver del av kroppen. I moderne medisin brukes termen "arteriovenøs angiodysplasi, eller AVD", som er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer inkluderer dannelsen av ytterligere bindende kar mellom arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i blodforsyningssystemet i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til blodtap og underernæring i området under lesjonen ("lavere" - det er som væsken beveger seg). Kliniske manifestasjoner av patologi er avhengig av størrelsen på de viktigste vaskulære trunker, utviklingen av nettverket som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre

Sykdommen kjennetegnes av en lang periode med asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende feilen.

Malformasjoner av hjernen og ryggmargen er mest fullt representert i form av forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år, kvinner blir ofte dobbelt så ofte.

Lesjoner av lemmer utgjør 5-20% av alle angiodysplasier, og lokalisering i hode og nakke - 5-14%.

De fleste av defektene av vaskulær opprinnelse - venøse eller lymfatiske former domineres av ikke-stemming (ikke stort bindingsbeholder), med et lite vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset i forbindelse med det berørte området. Omfattende misdannelser av fartøy med skade på organene i sentralnervesystemet (hjernen, ryggmargen) og indre organer (tarm) er farlige. Alvorlig komplikasjon av sykdommen - blødning, i noen tilfeller med dødelig utgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestasjon i barndommen preges av en dårlig prognose når det gjelder kur og full kompensasjon av patologien. Sykdommen, som først ble diagnostisert etter 40-50 år, har den mest gunstige prognosen for fullstendig gjenoppretting.

Den primære diagnose av vaskulære misdannelser kan gjøres av noen lege, men moderne tilnærminger til behandling krever deltakelse av en rekke leger: vaskulære og endovaskulære kirurger, spesialister i plast- og nevrokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prenatal utvikling, men manifesterer seg oftest i voksen alder.

Årsakene til og mekanismen for utvikling av patologi

Til tross for sjeldenhet kan vaskulære misdannelser være svært vanskelige, forstyrrer livskvaliteten betydelig, derfor arbeider arbeidet med å identifisere årsakene til forekomsten nå.

Hovedårsaker:

1. Genetisk. Forbundet med forekomsten av patologiske forandringer i en rekke gener, er ofte arvelig. Den mest kjente av disse misdannelsene er Osler syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser som ikke er en del av kjente syndromer, er oftere av en enkelt karakter.

Uansett årsak er mekanismen for utvikling av misdannelser det samme: Under intrauterin dannelse av blodforsyningssystemet utvikler ytterligere forbindelser mellom karene med dannelsen av soner av patologisk blodutslipp ("sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologi, kan kommunikasjon løses (ikke-stammende) i naturen, hvis feilen oppstod i de første ukene etter unnfangelse eller stamme - dette er utviklingen av en defekt ved slutten av den første - begynnelsen av andre trimesteren.

Evnen av angiodysplasier til å øke eller komme seg over tid etter behandling er forbundet med bevaring av cellene i det patologiske fartøyet av vekstfunksjonen som er iboende i embryonets celler.

Klassifisering og typer av vaskulær misdannelse

Det finnes flere klassifikasjoner av arvelige angiodysplasier, i klinisk praksis bruker de alt som komplementære til hverandre og tillater å utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bokstaven W i bildet) er vanligvis tre separate arterier (bokstaven A i bildet) og den eneste dreneringsvenen (bokstaven B i bildet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) av flere arterioler (A) og dreneringsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): flere shunts (W) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifisering

Evaluerer den ledende typen vaskulære lidelser:

1. Arteriell.
2. Venøs.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfatisk.
5. Mikrovaskulær (kapillær).
6. Kombinert.

Den inneholder en underklasse basert på type tilkoblingsfartøy og dybde på plassering:

• stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
• Avgrensede og diffuse former (i henhold til type vevskader);
• dype og overfladiske former.

Klassifisering av det internasjonale samfunnet for studier av vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer hastigheten på blodstrømmen i patologiske formasjoner og fremhever godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifisering

Reflekterer den iscenesatte utviklingen av patologi, brukes til å velge optimal behandling.

En ultralydsundersøkelse av blodkar er utslipp av blod fra arterial til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ser ut som en godartet vaskulær tumor

Fartøyene økte i diameter

Vene er utvidet, tortuous

Bestemt av økt pulsering av arteriene

Underernæring av vev med sår og blødning

Ødeleggelse av beinstrukturer (med lokalisering i beinene)

Kardiovaskulær insuffisiens med økning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptom kompleks med angiodysplasi er variert, avhenger av lokalisering av patologiske endringer, inkluderer:

• hudendringer - fra rødhet og fortykkelse til sårdannelse;
• smertsyndrom;
• brudd på følsomhet
• smittsomme lesjoner i patologien;
• blødning;
• lidelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
• tegn på kardiovaskulær insuffisiens (dekompensasjonstrinn).

I sjeldne tilfeller er misdannelse av cerebral fartøy, komplisert ved blødning, dødelig.

Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som et "rødt sted", noe som gjør diagnosen vanskelig. For å bestemme typen av patologisk prosess, er det nødvendig med ytterligere undersøkelse (ultralyd, noen ganger biopsi av vevet).

diagnostikk

Et komplett spørsmål om pasienten (eller hans foreldre) og en grundig undersøkelse gjør at man mistenker arteriovenøs angiodysplasi i tilfelle av overflatisk plassering eller overgang til fase med aktiv vekst.

Mistenkt patologisk misdannelse av cerebral fartøy vil forårsake klager om:

• økende smertesyndrom;
• tilbakevendende gang, syn eller hørselstap
• episoder av svimmelhet, anfall eller bevissthetstap.

Hvis du er i tvil, vil legen foreskrive et kompleks av studier for å klargjøre årsaken til patologien. For angiodysplasier er det utviklet en gullstandard for diagnostikk:

Bestemmer klart hvilken type blodstrøm i misdannelsen (rask, sakte eller fraværende)

Krever et høyt nivå av spesialutdanning

Studien er uinformativ med en dyp lokalisering av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

Hovedforskningsmetoden for misdannelser av hjerneskip og indre organer

Ingen strålingseksponering tillater sikker bruk hos barn

Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

Minus av forskningen er en høy dose stråling, noe som gjør det vanskelig å bruke

Hele kroppscintigrafi med merkede røde blodlegemer er valget av metode for å overvåke pasienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteter.

For å redusere mengden av stråleeksponering, vises høyselektive studier (inspeksjon av prøvebeholdere)

Behandlingsmetoder

Hovedmål for behandling av arteriovenøse angiodysplasier er fullstendig fjerning eller nedleggelse av alle bindende kar ("sentralt fokus"). Ligering av de støttende arteriene eller enkle vaskulære skudd fører til utviklingen av sykdommen, og i dag er en grov brudd på behandlingsprotokoller.

Kirurgiske metoder

1. Åpen eller abdominal kirurgi med utjevning av hele lesjonsvolumet, inkludert det omkringliggende vevet, er "gullstandarden" av helbredelse. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid radikal (med fullstendig utjevning) kirurgi. I slike tilfeller tillater kombinasjonen med den endovaskulære (intravaskulære) metoden å øke prosentdelen av fullstendig fjerning av patologiske vev.

Ofte krever deltakelse av flere spesialister: vaskulær og plastprofil, traumatolog og nevrokirurg.

Medisinske metoder

Bruk i behandlingen av legemidler med hemmende vekst av blodkar (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist seg å være effektiv for å redusere smerte og ødem, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Forskning på dette området av behandling pågår.

outlook

Prognosen avhenger av tidspunktet for diagnosen, fullstendigheten av behandlingen. Når det gjelder manifestasjon og progresjon av sykdommen hos barn, er løpet av vaskulære misdannelser aggressiv, og beveger seg raskt til scenen av umulighet for fullstendig eksisjonering. Behandling i slike tilfeller er av hjelpemessig karakter, rettet mot forebygging av sekundære endringer i vev (sår, blødning).

Den asymptomatiske løpet av sykdommen opptil 40-50 år preges av en god prognose når det gjelder fullstendig kur og bevaring av livskvaliteten.

Det er mulig å snakke om permanent helbredelse i tilfeller av enkelt ikke-omfattende lesjoner, når fullstendig kirurgisk excision av fokus er mulig. Hvis operasjonen er helt teknisk umulig, er det alltid en tilbakeføring av sykdommen.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sykdom der patologiske forbindelser mellom arterier og årer dannes. Det forekommer overveiende i nervesystemet, men det er andre, mer komplekse variasjoner, for eksempel misdannelse mellom aorta og lungestammen.

Sykdommen rammer 12 personer ut av 100.000 av befolkningen, hovedsakelig mannlig. Ofte manifesterer sykdommen seg i intervallet mellom 20 og 40 år av livet.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen fører til nedsatt blodsirkulasjon i nervesystemet, forårsaker iskemi. I sin tur fører dette til en sammenbrudd av mentale funksjoner, nevrologiske symptomer og alvorlig hodepine.

Veggene til karene i patologisk klump er tynne, så gjennombrudd oppstår: 3-4% årlig. Sannsynligheten stiger til 17-18%, hvis pasientens historie allerede viste tegn på et hemorragisk slag. Død i hemorragisk slag på bakgrunn av misdannelse forekommer i 10%. Av alle pasienter får 50% vanligvis funksjonshemning.

Vaskulær misdannelse fører til komplikasjoner:

Den patologiske mekanismen til en defekt i vaskulærsystemet er at det ikke er noen kapillærer på malformasjonsstedet. Dette betyr at det ikke er "filter" mellom venene og arteriene, så venøs blod mottar arterielt blod direkte. Det øker trykket i venene og utvider dem.

årsaker

AVM i hjernen dannes som et resultat av en intrauterin defekt under dannelsen av sirkulasjonssystemet i sentralnervesystemet. Årsakene til dette er:

1. Teratogene faktorer: økt strålingsbakgrunn, foreldre som bor i byens industrielle sone.
2. Intrauterin infeksjoner.
3. Sykdommer i moren: diabetes, inflammatoriske sykdommer i luftveiene, utslipp, fordøyelse.
4. Skadelige vaner og avhengighet av moren: røyking, alkoholisme, narkotikamisbruk.
5. Langvarig bruk av farmakologiske legemidler.

symptomer

Arteriell venøs misdannelse har to typer strømning:

hemoragisk

Det er funnet i 60% av alle misdannelser. Denne typen strømning hersker med små størrelser, der det er dreneringsårer. Finnes også i hjernens oksipitale områder. Det dominerende syndromet er arteriell hypertensjon med en tendens til hemorragisk slag. Med latent kurs er sykdommen asymptomatisk.

Forverring av hemorragisk kurs kjennetegnes av en rask økning i hodepine, lidelse av bevissthet og desorientering. Plutselig blir en del av kroppen nummen, oftere - den ene siden av ansiktet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustrert, den grammatiske delen av setninger er brutt. Noen ganger er forståelsen av tale og skriving forstyrret. Konsekvensene av hemorragisk kurs - slag og langvarig gjenoppretting av nevrologiske funksjoner.

Visningsfelt faller, dens nøyaktighet avtar. Noen ganger er det diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synet forsvinner helt i ett eller begge øyne samtidig. Koordinering er forstyrret: ustabil gang vises, bevegelser taper nøyaktighet.

sløv

Torpid - den andre versjonen av strømmen.

Venøs misdannelse av denne typen har et karakteristisk trekk - klyngekephalgi. Det er preget av akutt, vanskelig å bære og alvorlig hodepine. Noen ganger når smertesyndromet en slik høyde at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) av smerte i hodet og er nesten ikke mottagelig for virkningen av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

På grunn av alvorlig smerteirritasjon dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfall. De forekommer hos 20-25% av pasientene. Angrepet er preget av sammentrekning av øyemuskulaturen og kramper av skjelettmuskler. Noen utvikler et stort epileptisk anfall med manifestasjon av et typisk klinisk bilde (aura, forløpere, tonisk krampe, klonisk kramper og en vei ut av staten).

Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfellet observeres fokale nevrologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er lokalisert i fronten, er det registrert en forstyrrelse av motorsfæren, slik som parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheten er forstyrret i lemmer.

Sykdomsklassifisering

Det finnes disse typer misdannelser:

1. Arteriovenøs misdannelse av venen av Galen. Dette er en medfødt defekt som oppstår når kapillærene dannes mellom arterier og årer. Det er preget av et brudd på dannelsen av det muskulære og elastiske laget i blodveggveggen. På grunn av dette øker venene og trykket stiger. Patologi er preget av konstant progresjon.
   AVM-vener Galen manifesterte seg først i skolealderen. Det ledende syndromet er hypertensive-hydrocephalic. Det er preget av vanlige hjerne symptomer: hodepine, svimmelhet, kvalme, svette, små krampeanfall. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hemorragiske slag, hjertesvikt, mental retardasjon og mangelfulle nevrologiske symptomer (sjelden).
2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske bildet av denne patologien er det slike ledende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er preget av cephalgia, smerte i nakken og ryggen, som forverres av urinering og hosting. Ofte er det oppkast og økte skjelettmuskler i nakken.
   Cerebrobulbar syndrom manifesteres av redusert visuell nøyaktighet, dobbeltsyn, vanskeligheter med å svelge, hørselshemmede, svimmelhet og visuelle illusjoner. Med et komplisert kurs blir nattlig søvnapné (plutselig åndedrettsstans under søvnen) og kortsiktige synkopale tilstander (bevissthetstab) lagt til klinisk bilde.
3. Cavernøs misdannelse, eller cavernøs hemangiom. De første symptomene vises etter 50 år. Patologi er bestemt av lokalisering av defekten. For eksempel manifesterer et hulrom av hjernestammen eller en malformasjon av svulstypen et klinisk bilde av blødninger og fokale nevrologiske symptomer. I hjernestammen er de sentrene som støtter de viktige funksjonene til pust og hjerterytme. Med deres nederlag er det patologier av hjerterytme og apnustype puste.

Diagnose og behandling

En pasient med mistanke om misdannelse utføres med en rekke instrumentelle metoder, som er avgjørende for formuleringen av diagnosen:

Misdannelse behandles kirurgisk. I perioden med forverring, er en operasjon for å fjerne en klump av blodkar foreskrevet. Med det ledende hypertensive syndromet utføres ventrikulær drenering av hjernen for å redusere intrakranielt trykk. Passasjen i skallen utføres på den klassiske måten: trepanering. For det første hindres fartøyene som omgir misdannelsen, da defekten i seg selv er isolert og bandasje, så blir misdannelsen kuttet ut.

Malformasjoner av hjernestammen forårsaker problemer i kirurgisk behandling på grunn av nærhet til viktige funksjonssentre. I et slikt tilfelle er radiokirurgisk excisjon foreskrevet.

Venøs misdannelse

Venøs misdannelse (BM) er en unormal utvikling og patologisk ekspansjon av overfladiske eller dype vener. Venøs misdannelse er den vanligste vaskulære misdannelsen. Dette er en medfødt patologi, selv om den klinisk kan manifestere seg tidlig, ung eller i voksen alder. Manifestasjon av VM på hvilken som helst del av kroppen, inkludert hud, muskler, bein og indre organer.

Venøse misdannelser varierer i størrelse og plassering. De kan være overfladiske eller dype, isolerte eller påvirke flere deler av kroppen eller organene. Fargen deres avhenger av dybden og volumet av de berørte fartøyene. Jo nærmere de berørte fartøyene til hudoverflaten, desto mer mettet fargen. Fra mørkblå eller maroon-rød til blåaktig (bilde 1).

På grunn av dette er noen VMer forvekslet med hemangiomer. Med en dyp, isolert plassering av flekken kan huden ikke endres i det hele tatt. Venøse misdannelser, som regel, er myke til berøring, og når de presses, kryper de lett, endrer farge.

Vanligvis øker venøs misdannelser med alderen i forhold til barnets vekst. Imidlertid kan faktorer som traumer, kirurgi, infeksjoner, bruk av prevensjonsmidler eller hormonelle endringer forbundet med pubertet, graviditet eller overgangsalder føre til rask, rask vekst.

diagnostikk

Diagnosen av venøs misdannelse, samt alle andre vaskulære anomalier, er laget på grunnlag av en nøye innsamlet historie, fysisk undersøkelse og instrumentelle undersøkelsesmetoder: ultralyd, CT, MR og angiografi. Med nederlaget i mage-tarmkanalen har det vært en endoskopisk diagnose.

komplikasjoner

Komplikasjoner av venøs misdannelser avhenger av dybden og volumet av lesjonen.
• Hevelse og ømhet i det berørte området;
• Åreknuter;
• Blødnings- og blødningsforstyrrelser;
• Dannelsen av trombose og tromboflebitt.

behandling

Behandling av venøse misdannelser inkluderer slike metoder som:
• Langsiktig eller permanent slitasje komprimering strikk
• sclerotherapy
• Kirurgisk fjerning
• Laser terapi
• Narkotikabehandling Det er verdt å merke seg at behandlingsmuligheter kan kombineres avhengig av plassering, størrelse, symptomer og komplikasjoner.

Venøse misdannelser

Blåseblære Nevus Syndrom / Beansyndrom

Nevus syndrom, en type blå gummiblære eller bønnesyndrom, er en sjelden multifokal venøs misdannelse som manifesterer seg i dannelsen av et sett med blå eller svarte papiller på huden, hodet og indre organer, oftest i mage-tarmkanalen (Foto 2-3).

Sykdommen er svært alvorlig og ofte forbundet med alvorlig og potensielt dødelig blødning og anemi. Behandlingen består av en kombinasjon av medisinske, kirurgiske og endoskopiske metoder.

Maffucci Syndrome

Muffucci syndrom er en sjelden, genetisk og ekstremt alvorlig sykdom som kombinerer en kombinasjon av venøs misdannelse og enchondromatose. Sykdommen fører til signifikante deformiteter av lemmer, særlig på armer og ben, forkortelse og brudd. Vaskulære misdannelser med denne feilen vises på hud eller subkutan fett, men kan forekomme i indre organer og slimhinner. Samtidig er utseendet av lymfatiske misdannelser (lymphangiomer) mulig.

Glomusovenøs misdannelse

Glomovenøs misdannelse er en arvelig, multifokal venøs misdannelse, som preges av tilstedeværelsen av glomus-celler i veggene til de unormale karene. Sykdommen manifesterer seg i form av mange små flekker og papiller på huden. Fargen på utslett varierer fra rosa til blåaktig-lilla. Ofte manifesterer sykdommen seg i ekstremiteter, men mulige manifestasjoner på munnslimhinnen, øyelokkene og musklene.

Hemangiomas fjerning

VASKULERE ANOMALIER

Angioma (fra greske. Angeon - et fartøy og oma - en svulst) - en godartet neoplasma, utviklet fra lymfatiske og / eller blodkar. Alle vaskulære anomalier er delt inn i to hovedgrupper:
Hemangiomer (vaskulære svulster)
Vaskulære misdannelser (angiodysplasi)

Hemangiomer observeres mye oftere enn vaskulære misdannelser. Men for å kalle alle vaskulære anomalier er hemangiomer feil. Det kliniske kurset, strukturen og behandlingen av disse svulstene er helt forskjellig.

hemangiom

Hemangioma (fra gresk. "Haima" - blod og "angeon" - et fartøy) - en godartet svulst som utvikler seg fra vaskulærveggen. Det finnes i ulike menneskelige organer og vev. I noen tilfeller er det et aggressivt kurs, der det er en rask vekst og spiring i det omkringliggende vevet. Dette fører igjen til ødeleggelsen. Dette kan være ledsaget av varierende grad av kosmetiske feil og funksjonsforstyrrelser i varierende grad.

BARNES HEMANGIOMAS

En av de vanligste vaskulære anomaliene hos barn er hemangiom. Det kan forekomme i enhver del av kroppen, det være seg på huden eller i organene. Hemangioma er observert hos 10-12% av nyfødte og er merkbar umiddelbart etter fødselen, og dominerer i jenter i forholdet 7: 1. I 80% av tilfellene er et enkelt hemangiom kjent med lokalisering på kroppen. Ved 20% kan dukke opp flere steder. Den vanligste plasseringen er hodet og nakken.

I de fleste tilfeller er det en faset utvikling av hemangiomer.

Den første fasen: Veksten er rask, i de første 6-9 månedene. Under dette stadiet blir hemangioma det mest synlige, det oppnår en lys rød farge og en ujevn form. Hvis hemangioma ikke er på overflaten av huden, men dypere enn det, kan fargen være blåaktig.

Den andre fasen: Så snart veksten avsluttes, begynner hemangioma å regresere. Denne prosessen er langsom og kan vare fra ett til ni år. I løpet av denne tiden vil det krympe og fargen vil skifte til blek lilla eller grå. Lesjonene vil være myke til berøring, hvis det var sår på hemangeomer, så kan de forlate arr. Hvis det er hår på kroppen, vil det være lite eller nei i det hele tatt på lesjonens steder.

Den tredje fasen: Dette er det siste stadiet når lesionsstedet oppnår en normal farge, og noen ganger forblir det bare et fragment av den langstrakte huden som kan fjernes.

Utseendet til et hemangiom avhenger av hvilke lag av hud det er på, på overflaten eller i de dype lagene. Overfladisk hemangiom har en lys rød farge. Dyp, vanligvis blå eller hudfarge. Noen hemangiomer kan bestå av både overfladiske og dype fragmenter.

KONGENITALE HEMANGIOMER

Medfødte hemangiomer er den samme godartede svulsten som barndomshemangiomer, men i motsetning til barn er de fullt dannet ved fødselen. De, som barn, kan komme tilbake og forsvinne helt.

I praksis forekommer medfødte hemangiomer mye sjeldnere hos barn. Disse hemangiomaene kan være vanskelig å skille fra andre medfødte lesjoner, særlig fra fibrosarkomer. Derfor er det svært viktig å lage en nøyaktig diagnose av lesjonen, eliminere unødvendige kirurgiske inngrep.

INTRAMUSKULERE HEMANGIOMAS

Intramuskulær hemangiom er en sjelden lesjon, den adskiller seg fra pediatrisk hemangiom ved at det forekommer hos eldre mennesker. Denne tilstanden forveksles ofte med andre hemangiomer. I de fleste tilfeller betyr "intramuskulær hemangiom" i litteraturen mykt vev av venøs misdannelse. Denne forvirringen har oppstått som følge av upassende forskning og medisinske feil. Sammenlignet med venøs misdannelse kan intramuskulær hemangioma detekteres i alle aldre, den har arteriell ernæring, og i motsetning til arteriovenøs misdannelse, utviser denne lesjonen ikke arteriovenøs bypass.

Generelt er intramuskulær hemangioma også en godartet svulst som kan vokse raskt, og i lys av at det er i muskelvev, kan de fleste pasienter oppleve smerte i varierende grad.

VASCULAR ANGIODASPLASIA (MALFORMATION)

Vaskulære misdannelser - benigne vaskulære lesjoner (ikke-kreft) kalles også feilaktig "hemangiomas". Disse lesjonene er alltid tilstede ved fødselen, men kan forbli ubemerket og manifestere seg etter noen dager eller til og med år. Disse forstyrrelsene forekommer jevnt i både menn og kvinner. Den mest merkbare forskjellen mellom vaskulær misdannelse og hemangiom er den naturlige utviklingen av lesjoner. Hemangioma vokser raskt, og begynner deretter å gradvis redusere, og vaskulær misdannelse vokser med en person gjennom livet og reduseres ikke. Det er fem typer vaskulære misdannelser, de kan klassifiseres etter type blodtilførsel (blodårer, arterier eller lymfatiske kar).

KAPILLÆRE MALFORMASJONER

Kapillære misdannelser (de er også kjent som Portvin-flekker) er tilstede ved fødselen og kommer i forskjellige størrelser og på forskjellige steder, men oftere på ansiktet. Disse lesjonene pleier å vokse i forhold til barnets vekst og har en rosa eller rødaktig farge, men med alder blir de mørkere.

Inntil nylig var årsaken til fremveksten av portvinflett ikke klar. I dag antas det at denne lesjonen oppstår som følge av dårlig eller ingen kontakt med nerveender med dette området av kapillærene. Som et resultat av underskuddet av nerveimpulser, reduseres sammentrekningen av kapillærene, noe som fører til utvidelsen. Og siden disse kapillærene ligger nær hudens overflate, vises rosa eller lilla flekker.

VENOUS MALFORMATIONS

Venøse misdannelser er de vanligste vaskulære anomaliene. De er til stede ved fødselen, og er ikke alltid åpenbare. Venøse misdannelser kan påvirke nesten alle typer vev i kroppen, inkludert hud, muskler, bein og indre organer. I tillegg kan de komprimere nerver, forårsaker endringer i motoraktivitet.

Ofte er disse lesjonene plassert på ansikt, armer eller ben. De kan være lokalisert i et lite område eller kan dekke det meste av kroppen (for eksempel hele armen eller halvparten av ansiktet etc.). Venøse misdannelser kan være dype eller overfladiske. Overflate hovedsakelig blå og rød. Dype lesjoner er fargeløse eller svake. På overflaten av huden, skaper de bump eller hump. Til berøring er de myke og varme, de blir mindre når de klemmes. Når et barn gråter eller ligger, kan disse lesjonene bli mørkere og øke.

Venøse misdannelser vokser proporsjonalt med barnet, gradvis ekspanderende, men kan øke når pubertet oppstår eller oral p-piller tas. Kvinner kan oppleve forverrende symptomer under graviditeten.

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS

Arteriovenøse misdannelser er en unormal plexus av blodårer når arterielt blod fra arterier kommer inn i venene, omgå kapillærnettverket. Derfor blir blodårene vanligvis dilatert, da de tar et ekstra volum blod. Disse lesjonene oppstår ved fødselen hos bare 40% av pasientene. I løpet av livet kan de oppstå eller øke, under pubertet, graviditet eller som følge av skade.

Arteriovenøse misdannelser er delt inn i fire tilstander:
Stat 1 - Fred
Lesjonen kan se ut som et rødaktig område på huden eller en pulserende masse med naturlig farge.
Stat 2 - Øk
Det berørte området blir større og varmere til berøring, og pulsasjonen av overflatene vender på den myke overflaten.
Tilstand 3 - Skade
Lesjonen begynner å bløde og sår vises.
Tilstand 4 - Skade pluss utseendet av hjertesvikt
Lesjonen er så stor at blodvolumet som passerer gjennom det, påvirker hjerteaktiviteten.

LYMPATISKE MALFORMASJONER

Lymfatisk misdannelse er en lesjon av medfødt natur, hvor den mikroskopiske strukturen ligner tynnveggede cyster i forskjellige størrelser - fra knuter med en diameter på 0,2-0,3 cm til store formasjoner. Lymfatiske misdannelser er mye mindre vanlige enn hemangiomer, og utgjør ca. 10-12% av alle godartede svulster hos barn. Patologisk og klinisk klassifisering er i utgangspunktet den samme. Det er enkle lymfatiske misdannelser, cavernøse og cystiske.

En enkel lymfatisk misdannelse er veksten av lymfekarene av organisk hud og subkutant vev. Denne lesjonen er en fortykning av huden, litt humpete, ikke skarpt skissert, som regel med en liten subkutan del. Noen ganger på huden er det vekst av misdannelseselementer i form av små knuter. Lesjonens overflate kan være litt våt (lymforé).

Cavernøs lymfatisk misdannelse er den vanligste formen sett hos barn. Dens struktur er representert ved uregelmessig fylte lymfekaviteter dannet av en bindevevsspongete base som inneholder glatte muskelfibre, et elastisk skjelett og små lymfatiske beholdere foret med epitel. Cavernøs lymfatisk misdannelse bestemmes av nærvær av hevelse, skarpe konturer, myk konsistens. Ofte er det svingninger. Huden kan bli loddet for å danne, men ikke forandret eller lite forandret. Når presset, svulsten kan krympe, deretter sakte fylle opp igjen. Svulsten i svulsten er ubetydelig. Veksten er ganske treg. Den mest karakteristiske lokaliseringen av kavale lymfatiske misdannelser er halsen, parotidområdet, kinnene, tungen, leppene. Hyppige betennelsesprosesser som utvikles i denne lesjonen er svært karakteristiske. Noen ganger som følge av betennelse, stopper lymfatisk malformasjon veksten og til og med forsvinner.

Cystisk lymfatisk misdannelse kan representeres av et eller et sett med cyster som strekker seg i størrelse fra 0,3 cm til størrelsen på et barns hode, som kan kommunisere med hverandre. Det er en elastisk formasjon dekket med strukket hud, som som regel ikke forandres. Det er en tydelig svingning. Noen ganger vises en blåaktig formasjon gjennom den fortynnede huden. På palpasjon kan du fange uregelmessighetene i cystens vegger. Ofte finnes disse misdannelsene på nakken (og en del av svulsten kan være i mediastinum i form av en "timeglass"). Cystiske lymfatiske misdannelser vokser ganske sakte, men med veksten kan de klemme blodårer, nerver og når de befinner seg i nærheten av luftrøret og spiserøret - disse organene, som noen ganger krever nødoperasjoner.

Det kan være overgangselementer av lymfatiske misdannelser, en form kan kombineres med en annen.

Lymfatiske misdannelser er oftest funnet i det første året av et barns liv (opptil 90%), sjeldnere i de første 2-3 årene. De er lokalisert der det er klynger av regionale lymfeknuter: i armhulen, nakken, kinnene, leppene, tungen, lyskeområdet, mindre ofte i mesenterroten, retroperitonealrom, mediastinum.

Lymfatiske misdannelser vokser relativt langsomt, oftere synkront med barnets vekst, men noen ganger øker de dramatisk uansett alder.

KOMBINERTE MALFORMASJONER

Som navnet antyder, omfatter kombinert vaskulære misdannelser flere typer lesjoner, de består av nydannet kapillærvev, spaltet med mer modne områder av hulrommene med endotel-foringen (for eksempel: kapillær venøs, arteriell lymfatisk). Veksten av misdannelser skjer hovedsakelig på grunn av kapillære inneslutninger, de venøse og arteriovenøse områdene representerer hovedsakelig den stasjonære delen av lesjonen. Kombinerte misdannelser kan karakteriseres som dynamiske formasjoner, som representerer et overgangsstadium fra kapillær til venøs og arteriovenøs misdannelser.

Kombinert misdannelser er navn på leger som først beskrev dem (de kalles også syndromer). For tiden er det to store syndromer, Klippel-Trenaunay og Parkes Veber.

Klippel-Trenaunay syndrom er en kombinasjon av kapillære og lymfatiske misdannelser med hypertrofi av myke vev og lemmer (vekst i lemmen). Enhver del av kroppen og et hvilket som helst lem kan påvirkes. De første tegnene på Klippel-Trenaunay er på huden, og vanligvis bare på en lem. Hypertrofi av den berørte lemmen kan oppstå ved fødselen eller i de første månedene av livet.

Som med andre vaskulære misdannelser, brukes en elastisk kompresjonsstrømpe for å redusere økningen i skade. Disse strømper vil bidra til å redusere mengden væske som akkumuleres i lemmer. Med en signifikant forskjell i lengden av nedre ekstremiteter, bruk kirurgiske korrigeringsmetoder.

Parkes Veber syndrom er en kombinasjon av kapillære og arteriovenøse misdannelser. Dette syndromet kan også påvirke alle lemmer og føre til vekst. Utad, ser denne lesjonen ut som varme, rosa flekker på huden, blir til vaskulære ledd, som strekker seg dypt inn i muskelvevet. Å sende blod gjennom disse unormale forbindelsene fører til stagnasjon og hjertesvikt.

Behandling er vanligvis lik Klippel-Trenaunay syndrom. Kirurgi eller skleroterapi utføres i unntakstilfeller med nøye undersøkelse.

Begrepet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. informasjon

Misdannelse (Malformasjon, lat. Malus - dårlig og formatio - utdanning, formasjon) - Avvik fra normal fysisk utvikling, utviklingsavvik, noe som resulterer i brutto endringer i strukturen og funksjonen til et organ eller vev. Det kan være en medfødt eller anskaffet utviklingsfeil, samt resultatet av sykdom eller skade.

Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse av arterier, vener eller begge deler. Det inkluderer misdannelser av normale vener (venøs angioma) eller arterier som direkte forvandles til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelsene er medfødte, og den eksakte årsaken til dannelsen er ukjent.

Skalaen av vaskulære misdannelser er svært forskjellige. Storskala misdannelser kan forårsake hodepine, kompresjon av hjernen, som fører til blødninger og epileptiske anfall.

Ofte er det slik en type vaskulære misdannelser som arteriovenøs. Den er preget av sammenblanding av innviklede tynnveggede kar, som forbinder arterier og vener. Basert på mange studier, er disse karene dannet av arteriovenøse fistler, som øker over tid. Som et resultat av denne sykdommen ekspanderer de bærefarearteriene, og deres vegger hypertrofi gjennom de utstrømmende blodårene og arteriell blod strømmer.

I medisinsk praksis er det både små og store misdannelser. Med høyt utviklede misdannelser blir blodstrømmen sterk nok til å øke hjerteutgangen betydelig. Årene som kommer fra misdannelser, har utseendet på gigantiske pulserende fartøy.

Arteriovenøse misdannelser kan danne seg i alle deler av hjernehalvene, i hjernestammen og i ryggmargen, men de største av dem er dannet i bakre del av hjernehalvfrekvensen. Hos menn er arteriovenøse misdannelser vanligere og kan forekomme hos forskjellige familiemedlemmer over en eller flere generasjoner.

Disse sykdommene er vanligvis tilstede fra fødselen, men forekommer mellom 10 og 30 år og i sjeldne tilfeller etter 50 år. De viktigste symptomene på sykdommen er hodepine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfall.
I ca 30% av tilfellene forekommer partielle anfall (anfall hvor den patologiske aktiveringen av en isolert gruppe av nevroner forekommer i en av hjernehalvfrekvensene), og i 50% av tilfellene observeres intrakranial blødning. Ofte er blødningen intracerebral, og bare en liten del av blodet trenger inn i subaraknoidrommet (hulrommet mellom arachnoid og pia mater).

Gjentatte blødninger i de første ukene av sykdommen er ekstremt sjeldne, slik at leger ikke foreskriver antifibrinolytiske legemidler (senker blodets fibrinolytiske aktivitet).

I medisinsk praksis er det tilfeller av massiv blødning, som raskt fører til døden, og liten (ca. 1 cm i diameter). I sistnevnte tilfelle er det ledsaget av bare minimal fokale nevrologiske patologier eller er asymptomatisk.

Diagnosen av AVM er etablert ved magnetisk resonans imaging (MRI), Beregnet tomografi angiografi (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM kan irritere den omkringliggende hjernen og forårsake kramper, hodepine. Ubehandlede AVM kan vokse og briste, noe som fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødeleggelse av hjernen.

Det finnes tre typer behandling for misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjerning, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopping av blodkar) ved hjelp av nevroendovaskulær metode. Selv om mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, brukes i noen tilfeller en kombinasjon av forskjellige metoder. Dessverre er bruk av stereotaktisk radiokirurgi bare mulig med misdannelser på ikke mer enn 3,5 cm. Inflammasjon i karveggen, som forårsaker bestråling, fører til en gradvis (opptil 2 år) lukning av misdannelsene. Under embolisering settes et tynt kateter inn i fôrkammerets lumen og lim eller små partikler settes inn. Noen ganger letter den nevroendovaskulære metoden direkte fjerning av misdannelsen eller reduserer størrelsen for stereotaktisk radiokirurgi.

En annen form for misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er preget av en lav lokalisering av cerebellar mandlene.

Denne sykdommen er oppkalt etter den østrigske patologen Hans Chiari, som i 1891 beskrev flere typer utviklingsmessige abnormiteter i hjernestammen og hjernen. Chiari I og Type II anomalier er mest vanlige, og derfor vil vi i fremtiden bare diskutere dem.

Med Chiari-anomalier hindrer lavløyne mandler i cerebellum fri sirkulasjon av spinalvæsken mellom hjernen og ryggmargen. Mandlene blokkerer de store occipital foramen som stopperen plugger flaskehalsen. Som et resultat blir forstyrrelsen av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) forstyrret og hydrocephalus utvikler seg (dropsy i hjernen).

Chiari malaria type I er preget av forskyvning av cerebellum mandler ned gjennom de store foramen til den øvre ryggmargen. Denne typen misdannelse er ledsaget av hydromyelia (ekspansjon av ryggradens sentrale kanal) og manifesterer seg vanligvis i ungdom eller voksenliv.

Det vanligste symptomet er hodepine. Spesielt karakteristisk smerte i oksipitalt område, forverret av hoste og belastning; nakke smerte; svakhet og brudd på følsomheten av hendene ustabil gang dobbeltsyn, uskarpt tale, vanskeligheter med å svelge, oppkast, tinnitus.

Hos ungdom er de viktigste symptomene et brudd på flekk og redusert styrke i armene, tap av smerte og temperaturfølsomhet i øvre halvdel av kropp og armer.

Behandling: Nevrokirurgisk operasjon for dekompresjon av den bakre kranial fossa.

I nærvær av hydrocephalus utføres bypass-kirurgi.

Chiari malaria type II, også kalt Arnold Chiari misdannelse.

Denne sykdommen er oppkalt etter den tyske patologen Julius Arnold, som beskrev sykdommen i 1984.
Frekvensen av denne sykdommen er fra 3,3 til 8,2 observasjoner per 100 000 individer.

Med Arnold Chiari-anomali, observeres en medfødt økning i diameteren til de store occipitalforamen. Den nedre delen av cerebellum (mandler fra cerebellum) kan falle inn i den utvidede åpningen og forårsake gjensidig kompresjon av cerebellum og ryggmargen. Hydrocephalus (økt væsketrykk i kranialhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre forstyrrelser i fordøyelseskanalen, lidelser i utviklingen av urinsystemet er også mulige.

Selv om årsaken til Chiari's misdannelse ikke er nøyaktig kjent, er det flere grundige teorier som peker på en hjerneforskyvning på grunn av økt trykk i de overliggende områdene.

Diagnosen er etablert av resultatene av magnetisk resonansbilder. Om nødvendig utføres beregningstomografi med tredimensjonal rekonstruksjon av oksepitale bein og livmorhvirveler. Magnetic resonance imaging lar neurosurgeons nøyaktig bestemme mengden av cerebellar forskyvning, for å bestemme form for misdannelse og graden av sykdomsprogresjon.

Symptomer på anomalier av Arnold Chiari - Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved å snu hodet); støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke når hodet svinger); hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under nakken); nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene). I mer alvorlige tilfeller kan det være: forbigående blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå med hodet vende); tremor av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelse; redusere følsomheten til en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; svakhet i muskulaturen av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig urinering; tap av bevissthet (kan provoseres ved å snu hodet).

I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.

Behandling av Chiari misdannelser og samtidig syringomyelia (kronisk progressiv sykdom i nervesystemet, hvor hulrom er dannet i ryggmargen) er dessverre mulig kun ved kirurgi. Operasjonen består av lokal dekompresjon eller installasjon av en brennevinssjakt. Lokal dekompresjon utføres under generell anestesi og består i å fjerne en del av occipitalbenet, samt de bakre halvdelene av I- og / eller II-livmorhvirvelene til det sted der amboltene fra cerebellumet synker. Denne effektive operasjonen utvider de store occipital foramen og eliminerer kompresjon av hjernestammen, ryggmargen og cerebellar mandler. Under operasjonen åpner dura materen også en tykk membran rundt hjernen og ryggmargen. En patch av et annet vev (kunstig eller tatt fra pasienten selv) settes inn i den åpnede dura materen for en mer fri gjennomgang av CSF.

Mindre ofte utføres operasjoner for å tømme cerebrospinalvæsken fra den forstørrede ryggraden inn i brystet eller bukhulen med et spesielt hulrør med en ventil (shunt) eller inn i det indre skallet. Noen ganger blir disse operasjonene utført i etapper.

Hvorfor er arteriovenøs misdannelse? 5 viktige fakta om denne patologien

Etter å ha bodd i ganske mange år, tror mange ikke engang at de har en sykdom, på grunn av hvilket livet deres kan ende om noen få minutter. Arteriovenøs misdannelse refererer spesifikt til denne patologien.

Hva er det

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er oftere en medfødt, utilstrekkelig kombinasjon av arterier, årer og mindre kar i diameter, tilfeldig sammenflettet med hverandre, noe som fører til nedsatt blodsirkulasjon i det berørte organet. Åre og arterier har formen av en bestemt "tangle" av blodkar. De er forbundet med hverandre av en slags shunts eller fistler. Midtpunktet av interlacing fartøy kalles kjernen av misdannelsen.

Heldigvis er det ganske sjelden, omtrent 1 - 2 personer per 100 000 befolkning. Det største nummeret er registrert i Skottland. Det er misdannelse hos 16-17 personer per 100 000 innbyggere.

5 viktige fakta om arteriovenøs misdannelse

1. De første symptomene på sykdommen vises vanligvis mellom 35 og 40 år.
2. Oftere påvirker det representanter for det sterkere kjønn, men det skjer både hos menn og kvinner, og i absolutt alle aldre.
3. Den mest oppdagede arteriovenøse misdannelsen av hjernen.
4. Hos mennesker med diagnostisert misdannelse, oppdages også ulike andre vaskulære patologier, noe som betydelig kompliserer behandlingen av pasienter. I 20-40% finnes aneurysmer (spesifikke veggfremspring) av forskjellige kar.
5. Den hyppigste og forferdelige komplikasjonen er blødning i hjernen. Hvert år øker risikoen for forekomst med 5 - 7%.

Hvorfor skjer det?

I lang tid ble spørsmålet om genetisk følsomhet for denne patologien diskutert, men det ble ikke funnet pålitelige bevis. Det er en medfødt sykdom. Prosessene for brudd på blodkar som fører til denne patologien, forekommer i den første eller andre måneden av intrauterin dannelse av fosteret. For tiden vurderer predisponerende faktorer:

• ukontrollert bruk av narkotika, spesielt på fosteret (med teratogen effekt);
• tidligere sykdommer som oppstår i løpet av første trimester av graviditet, av viral eller bakteriell natur;
• rubella sykdom under svangerskapet;
• røyking og drikking av alkohol under graviditet. Ikke alle jentene, selv å være "på plass", gi opp disse vanene;
• ioniserende stråling;
• uterus patologi;
• alvorlig forgiftning av kjemiske eller andre giftige stoffer;
• intrauterin skader av fosteret;
• forverring av kronisk patologi i en gravid kvinne (diabetes mellitus, glomerulonefrit, bronkial astma, etc.)

Som et resultat er de vaskulære knippene forbundet feil, sammenflettet og arteriovenøs misdannelse oppstår. Når det dannes i en betydelig størrelse, øker hjerteutgangen, veggene i venene hypertrofi (kompenserende økning), og dannelsen tar på bildet av en stor pulserende "tumor".

Hvor kan misdannelse være lokalisert og hvordan manifesterer den seg?

Arteriovenøse misdannelser kan forekomme i:

• hjernen;
• ryggmargen;
• indre organer.

Vaskulær misdannelse av hjernen manifesterer seg avhengig av lesjonens plassering:

1. Skader på frontalsken manifesteres av talefeil, nedsettelse av intellektuelle evner, hodepine, nedsatt evnen til å arbeide, sjeldnere en trekking av leppene med "rør", kramper av kramper.
2. Med cerebellumets nederlag er det et brudd på koordinering av bevegelser, muskuløs hypotensjon (svakhet), horisontal nystagmus (ufrivillig øyebevegelser), faller med normal gang, ustabilitet i Romberg-stillingen (stående, strekker armene fremover og lukker øynene).
3. Med involvering i den temporale lobens patologiske prosess, oppstår alvorlig hodepine, forverring av talevaluering (pasienter hører godt, men de forstår ikke essensen av det som ble sagt), pulsering i den tidlige regionen, kramper, reduksjon av synsfelt.
4. Hvis arteriovenøs misdannelse forekommer i hjernebunnen, manifesterer den seg: strabismus, enkel eller bilateral blindhet, lammelse (fullstendig tap av bevegelse) av nedre eller øvre ekstremiteter. Forstyrret bevegelse av øyebollene.

Med ryggmargenskade oppstår følgende symptomer:

• Ved et overfladisk arrangement er den uttrykte pulserende formasjon notert;
• smerter i ryggraden, spesielt i bryst- eller lumbalområdet, kan utstråle (gi) til thorax-, øvre og nedre ekstremiteter;
• redusert muskel tone;
• kramper av armer eller ben;
• mulige brudd på funksjonell aktivitet av organer i bekkenet. Dette manifesteres i alvorlige tilfeller av fekal inkontinens eller urin;
• økt tretthet, spesielt når du går eller fysisk anstrengelse.

Fra de indre organene kan arteriovenøse misdannelser forekomme mellom aorta og lungekroppen (to store kar som kommer fra hjertemuskelen) - den åpne arterielle (Botallov) kanalen (hvit hjertesykdom). Denne tilstanden kan provosere kromosomale sykdommer, for eksempel Downs syndrom; rubella overført av mor under fødsel; prematuritet av babyen. Normalt vokser det ikke mer enn åtte uker, i sjeldne tilfeller opptil femten. Denne tilstanden manifesterer seg:

• øker størrelsen på hjertemuskelen;
• kortpustethet
• "Motorstøy", som kan høres i det andre eller tredje intercostalområdet;
• økning i hjertefrekvensen (takykardi);
• langsom vekst og utvikling av barnet;
• cyanose av huden;
• i alvorlige tilfeller, hevelse i øvre eller nedre ekstremiteter, hemoptysis, forstyrrelse av hjertefunksjonen, pustevansker. Spontan hjertestans kan forekomme.

Arteriovenøs misdannelse som oppstår i nyre manifesteres:

• smerte i lumbalområdet på en eller begge sider;
• hematuri (utseendet av blod i urinen);
• økning i blodtrykkstall, dårlig egnet til korreksjon med antihypertensive stoffer.

Med leverskade, som forekommer svært sjelden, er det ikke mulig å oppdage bestemte symptomer. De oppstår bare ved samtidig blødning. Det er hudens hud, svakhet, svimmelhet (synkope), svimmelhet, avføring kan bli sorte (melena), i alvorlige tilfeller faller blodtrykket.

Hvis vaskulær misdannelse påvirker lungene, så manifesterer den seg:

• hodepine;
• lungeblødninger i 10-15% tilfeller;
• økt mengde karbondioksid i blodet;
• økt tendens til trombose.

Hva er typene?

Først og fremst skilles misdannelser etter størrelse:

• mikromart opptil en centimeter;
• små størrelser - opptil to;
• middels opp til fire;
• stor - opp til seks
• gigantisk - mer enn seks.

Avhengig av størrelsen på arteriovenøs misdannelse velges en passende kirurgisk behandling.

Misdannelse av cerebral fartøy er:

• dypt plassert i bagasjen, subcortical ganglia, ventrikler;
• overfladisk - i cortex eller hvitt stoff i hjernen;
• intradural - i et solidt skall.

Etter type:

• hemorragisk form. Manifisert av blødning i stoffet i hjernen på grunn av økt trykk, på grunn av nedsatt blodsirkulasjon, blodkarets vegger tynne og deres brudd følger;
• sløv. Det er ingen blødninger, men øker gradvis i volummisdannelser, klemmer ulike deler av hjernen med forskjellige typiske nevrologiske symptomer.

AVM i ryggmargen kan ligge i ryggmembranen, direkte i selve hjernen eller på for- og bakoverflaten. Ifølge strukturen utmerker seg:

• Type I Bunten inneholder to hypertrofiske arterier og en utvendig vene;
• II - skjær med innviklede arterier som er sammenflettet med blodårene;
• III - dannet av store, umodne kar
• IV - uten små fartøyer.

Avhengig av vaskulær lesjon:

• arteriell (7-8% tilfeller);
• arteriovenøs cavernøs (ca. 10-12%);
• fistulose (4-5%);
• racemisk (opptil 70%);
• venøs (9-11%).

Hvordan identifisere arteriovenøs misdannelse?

Diagnostikk starter med:

• nøye bestemmelse av nevrologisk status
• blodtrykksmåling;
• vurdering av hud og gang
• pasientklager
• undersøkelse om graviditeten.

Personer med denne patologien er vist å ha:

• Doppler ultralyd. Lar deg vurdere strukturen til venene og arteriene, blodsirkulasjonen i dem;
• radiografisk angiografi. For visualisering av fartøy injiseres et kontrastmiddel som "fremhever" dem;
• datamaskin angiografi. Med det kan du gjenskape et 3D-bilde av menneskeskip.
• magnetisk resonans angiografi. Høy presisjon metode for bestemmelse av arteriovenøs misdannelse gjør det mulig å evaluere formen, strukturen, blodsirkulasjonen i skadede kar
• ultralyd av hjertet. For diagnose av åpen arteriell kanal. Du kan også anslå ejektionsfraksjonen, hvis den er over 70%, så indirekte lar du dømme tilstedeværelsen av misdannelse.

behandling

AVM gjelder ikke for sykdommer som går bort alene. Med plasseringen av vaskulære misdannelser i hjernens overflatestrukturer, er det mulig å bruke:

• kirurgisk inngrep. En vellykket utvinning er mulig med et utdanningsvolum på ikke over 300 kubikkcentimeter;
• embolisering. Essensen av metoden består i innføring i de berørte karene av en spesiell substans (polyvinylalkohol-kopolymer), som forhindrer blodsirkulasjon i arteriovenøs misdannelse. Svært sjelden, med denne metoden, er den helt helbredet. I utgangspunktet er størrelsen på AVM redusert til 70 - 80% i volum, noe som signifikant reduserer sannsynligheten for blødning;
• radiosurgery. Den nyeste metoden for behandling av denne patologien, som for tiden blir vellykket anvendt. Med en utdanningsstørrelse på mindre enn tre centimeter forsvinner misdannelsen i 90% tilfeller.

Du kan bruke en kombinasjon av metodene ovenfor for bedre resultater.

Med en dyp ordning av arteriovenøs misdannelse, forblir prognosen ugunstig, siden leger ikke engang kan komme nær utdanning.

Med dannelsen av vaskulære misdannelser i de indre organene anløp kirurgi og dets excision. I mange tilfeller er prognosen gunstig.

Hva er farlig arteriovenøs misdannelse?

Det er en veldig farlig og lumsk sykdom, så komplikasjoner er alltid plutselige og vil trolig føre til død eller funksjonshemning. Det er:

• intracerebral, intraventrikulær og subaraknoidal (inn i hulrommet mellom arachnoid og myk kappe) blødninger. Det forekommer i 55 - 65% av tilfellene. Symptomene ligner på et bilde av et slag: nummenhet i ekstremitetene, tale er vanskelig, sløret syn og koordinering, det plutselige utseendet til en alvorlig hodepine;
• epileptiske anfall i ca. 25-40% tilfeller;
• Krenkelse av tilstrekkelig blodtilførsel til hjernen fører til utryddelse av en betydelig del av nevronene, og som et resultat fører dette til signifikant svekkelse av tale, intellektuelle evner, i noen tilfeller til parese eller lammelse av ulike deler av kroppen.

Arteriovenøse misdannelser av indre organer er sjelden kompliserte, de er mer karakteristiske for den asymptomatiske sykdomsforløpet.

konklusjon

Dessverre er ingen forsikret mot forekomsten av denne sykdommen, og det har heller ikke blitt utviklet forebyggende tiltak. Det eneste som eksperter anbefaler er å unngå ulike typer skader, spesielt hodet.