Hva skjer under aorta coarctation, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva slags hjertesykdom kalles aorta coarctation, sirkulasjonsfunksjoner i medfødte misdannelser. Årsaker til forekomst og karakteristiske symptomer, hvordan patologi går videre og utvikler seg. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for gjenoppretting.

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Coarctation av aorta er en medfødt misdannelse, en innsnevring av et stort blodkar, gjennom hvilket blod fra venstre ventrikel går inn i systemisk sirkulasjon.

Hva skjer i patologi? Ved utgangen fra venstre ventrikel vender aorta jevnt ned til thorakregionen. På dette stedet (overgang av aortabuen til nedstigningsdelen) danner en innsnevring (stenose) som ligner en timeglass i form. Stenose blir et hinder for normal blodgass:

• venstre ventrikel er ikke i stand til å presse det nødvendige volumet av blod gjennom innsnevring, veggene strekker seg og tykkere;
• i aortaområdet til feilen øker arterielt trykk jevnt;
• i aortaområdet under reduseres smalningstrykket.

Som et resultat utvikler mange mangler i blodtilførsel av organer og vev, hjertesvikt, vedvarende arteriell hypertensjon og oksygenberegning av organer (cerebral iskemi i hjernen, nyrene, tarmene).

Coarctation er en alvorlig medfødt misdannelse, det ser ut på grunn av mangler i intrauterin dannelse av hjerte og blodårer. På grunn av sirkulasjonsforstyrrelser i det første år av livet dør ca 55-65% av nyfødte, resten av barna etter operasjonen har en sjanse, deres levetid øker til 30-40 år.

Voksenpatologi er forskjellig fra de pediatriske mer utprøvde manifestasjonene: etter hvert som de blir eldre, øker hjertesvikt, ulike komplikasjoner blir med (aneurisme av vitale kar).

Patologi er farlig i utviklingen av dødelige komplikasjoner: akutt hjertesvikt (hjerteinfarkt), aneurysmbrudd (veggprespresjon) av aorta, hjerneslag (hjerneblødning), septisk endokarditt (bakteriell betennelse i hjertets indre fôr).

Å kurere medfødt koarctasjon av aorta er helt umulig. Ved hjelp av kirurgiske metoder er det mulig å forbedre prognosen og forlenge pasientens levetid, etter operasjonen pasienten overvåkes og rådes av en kardiolog for livet.

Egenskaper ved blodsirkulasjon under aorta coarctation

På grunn av den lave båndbredden til aorta utvikles et spesielt blodsirkulasjons regime:

• Blodtrykket øker på fartøyets vegg over defekten, og derfor arbeider hjertet med en belastning (volumet av blodutkastning per slag og økning i minuttet øker);
• veggene i venstre ventrikel under påvirkning av blodtrykk tykkere;
• antall aorta og andre fartøy i den øvre halvdelen av kroppen (venstre subklaviske, interkostale, thoracale arterier) øker, med hjelpen prøver kroppen å kompensere for manglene i blodforsyningen;
• alle arterier øker kraftig i diameter, og over tid (og under påvirkning av høyt blodtrykk) bøyer sine vegger ut (aneurisme).

Det viktigste for videre prediksjon og forventet levetid er aneurysmer av aorta og cerebral fartøy, deres brudd fører til døden (dødsårsak ved 20 år i 50%)

I 88% av sirkulasjonsforstyrrelsene utvikles i 2 typer og er forårsaket av tilstedeværelse eller fravær av en ekstra forbindelse mellom aorta og lungearterien (Botallova-kanalen, som normalt er hos barn i prenatalperioden og vokst over 3 måneder etter fødselen):

1. I henhold til den "barnslige" typen, når Botallovkanalen forblir åpen etter fødselen, er det i dette tilfelle forstyrrelser i blodtilførselen til hjernen, lungesykdom (forhøyet trykk i lungene).
2. I henhold til typen "voksen", når Botallovkanalen lukkes. Forstyrrelser manifesteres ved vedvarende hypertensjon i øvre halvdel av kroppen (hode, armer, nakke) og hypotensjon (lavt trykk) i den nedre delen av kroppen.

Begge typer forstyrrelser er ikke avhengige av pasientens alder, bare på den tidlige eller tidlige overveksten av Botallova-kanalen. I 12% av tilfellene er medfødt koarkasjon av aorta forbundet med andre misdannelser av hjerte og blodkar (blandet type).

Årsaker til patologi

Mekanismen for fremveksten av koarktasjon er ikke helt klar, tyder på at årsaken til defekter i dannelsen av aorta kan være:

• genetisk predisposisjon;
• genetiske mutasjoner (Shereshevsky-Turner syndrom, seksuell kromosomal abnormitet);
• narkotikaeffekter;
• alkoholbruk;
• smittsom forgiftning (rubella, meslinger, scarlet feber).

Den viktigste perioden for dannelsen av hjertet er 1. trimester av graviditet, det er i øyeblikket at den negative påvirkning av eksterne faktorer kan forårsake en defekt.

Risikofaktoren er kjønn, medfødt misdannelse er 4 ganger vanlig hos menn enn hos kvinner.

Karakteristiske symptomer

Symptomene på koagulering av aorta er avhengig av graden av innsnevring av fartøyet, hvis det ikke er for uttalt, i lang tid (opptil 12-14 år) går sykdommen nesten umerkelig. Et barn kan bare klage på svakhet og kortpustethet etter fysisk anstrengelse, dette forverrer ikke pasientens livskvalitet.

Over tid utvikler hjertesvikt og sirkulasjonsforstyrrelser i organene seg og manifesteres av mer utprøvde symptomer: svakhet og kortpustethet etter moderat og mild fysisk anstrengelse (senere forblir i ro), hodepine, neseblødning, kramper i bena, smerter i magen og bak brystbenet.

Ved alvorlige misdannelser (markert innsnevring av aorta), oppstår symptomene umiddelbart etter fødselen og er godt uttalt: Barnet er blek, rastløs, puster tungt (hjerteastma) og svetter mye. Slike barn er preget av et sterkt lag i fysisk utvikling, generell svakhet, redusert immunitet (hyppige infeksjoner) og begrenset arbeidsevne.

Coarctation av aorta hos nyfødte og eldre barn

Coarctation av aorta i utseende ligner dannelsen av en midje på dette organet, som visuelt ligner en timeglassform. Dette er en farlig patologi, i tilfelle avslag på å behandle som kan være alvorlige komplikasjoner eller død.

Det er ganske enkelt å kurere det, etter at diagnosen er gjort, er det enkelt å identifisere de nødvendige tiltak for å eliminere brudd.

Beskrivelse av sykdommen

Coarctation av aorta - en delvis innsnevring av det indre rommet. Denne tilstanden fører til hypertensjon av blodkarene i hendene, hypoperfusjon av mage-tarmkanalen og bena, en signifikant økning i størrelsen på venstre ventrikel.

Antallet og intensiteten av symptomene bestemmes av størrelsen på resten av det frie indre aortahulen.

Hvis patologien utvikler seg i de tidlige stadiene, føler pasienten en ubehagelig følelse i brystet, smerte i hodet, generell ubehag og avkjøling av øvre og nedre ekstremiteter. Symptomer øker med en økning i intensiteten i patologien.

Når tiltak ikke tas for å behandle eller tilstanden til et sykt barn er i utgangspunktet svært alvorlig, er det en risiko for å utvikle fulminant hjertesvikt, noe som fører til sjokk. Plasseringen av innsnevringen er bestemt når du lytter til brystet. Legen oppdager en liten støy.

Årsaker og risikofaktorer

Coarkering av aorta manifesterer seg på grunn av dannelsen av patologier i ferd med å legge og dannes, det forekommer i fosterutviklingsstadiet. Oftest er den mest merkbare innsnevringen notert i området av den arterielle kanalen.

Forskere har antydet at denne prosessen er påvirket av å endre plasseringen av noen ductal vev, da de beveger seg direkte til aorta. Når de lukkes, påvirker de arterievegget, som etter en stund kan provosere en liten og deretter en betydelig innsnevring.

Typer, skjemaer, stadier

Det er to typer sykdommer:

Begge disse typer brudd kan oppstå med funksjon av arteriell kanal eller i sin mangel på handling.

Johnson 1951 og Edwards 1953 skiller to typer sykdommer:

1. Coarctation i isolert form.
2. Coarctation med normal arteriell kanalkontakt.

Pokrovsky identifiserte 3 typer coarctation:

1. Isolert form.
2. Coarctation med åpen arteriell kanal.
3. Coarctation med andre forstyrrelser i hemodynamikk, som provoserer funksjonelle patologier i kardiovaskulærsystemet.

Fare og komplikasjoner

Coarctation av aorta kan forårsake alvorlig hjertesykdom og død av pasienten, derfor krever øyeblikkelig medisinsk inngrep. Hvis det ikke tas riktige tiltak, er det fare for slike komplikasjoner:

1. Hjerneslag.
2. Hypertensjon av pasientens arterier.
3. Feil i hjertets venstre ventrikel, med forverring, fører til utseende av hjerteastma og indre lungeødem, som ikke alle pasienter kan takle i barndommen.
4. Blødning i subaraknoid-rom.
5. Destruktive fenomener i aneurysmområdet.
6. Nephroangiosclerosis på grunnlag av hypertensjon.
7. Endokarditt av smittsom natur, noe som er vanskelig å kurere selv ved hjelp av sterke antibiotika.

symptomer

Den farligste er koagulering av aorta hos nyfødte og spedbarn (det er en voksen type sykdom). Det er farlig rask dannelse av pulmonal hypertensjon, som bestemmer den skarpe forverringen av pasienten.

Det er mulig å tydelig gjenkjenne sammentrekningsstedet under en lang sykdomssykdom, siden barnets kroppsbygning påvirkes av økt trykk, som ligger i regionen av det minste aorta lumen. For akaras koarctasjon er preget av at kroppen får en pseudo-atletisk struktur, det vil si at underkroppen er mindre utviklet enn skuldrene og øvre brystet.

I noen tilfeller er det endringer i funksjonen av koronararteriene av morfologisk natur, svekket hjernecirkulasjon, inkludert alvorlig blødning i hjernen eller det omkringliggende rom, fibroelastose, som er et sekundært symptom, ulike patologier i venstre ventrikel.

Noen ganger har bare fødte barn allerede utviklet en sterk innsnevring av aorta. I dette tilfellet er det risiko for sirkulasjonsstøt i forbindelse med nyresvikt og acidose, på grunnlag av metabolske forstyrrelser.

Generelle symptomer er forvirret av foreldre og utilstrekkelig erfarne leger med systemiske patologier, som sepsis.

Ofte er innsnevringen av det indre rommet av aorta minimal, så i det første året av et barns liv kan en slik patologi ikke ha lyse symptomer, så det går ubemerket i lang tid. Hvis det er mistanke om forekomst av en slik sykdom, bør du kontrollere barnet for følgende symptomer:

1. Brystsmerter.
2. Hyppig hodepine.
3. Manglende evne til å utøve stor fysisk aktivitet på grunn av nesten øyeblikkelig utseende av lameness (uten ekstra grunner).
4. Hyppige manifestasjoner av svakhet, sløvhet.

Disse symptomene utvikler seg gradvis ettersom barnet blir eldre. En av de første karakteristiske tegnene er økende hypertensjon.

Å komme til en konsultasjon med en lege er nødvendig når de første symptomene på aortakoagulasjon vises. Det er tilrådelig å besøke barnelege, han vil gi instruksjoner for et besøk til en kardiolog. Med dannelsen av betydelig intensitet og spesifikk for sykdomsskiltene, kan du umiddelbart besøke en kardiolog.

diagnostikk

Å identifisere sykdommen ved hjelp av disse metodene:

• EKG. Metoden er spesielt nyttig for eldre barn. Med sin hjelp kommer til og med de små avvikene som er forbundet med økning av dimensjoner på en venstre ventrikel.
• Phonocardiography. Under studien registreres vibrasjoner og lyder som produseres når kardiovaskulærsystemet fungerer. Hvis pasienten har patologi, er det en økning i tone II.
• Ekkokardiografi. Kan bli allegorisk kalt ultralyd i hjertet. Ved riktig dekoding er både spesifikke og ekstra patologiske symptomer indikert.
• X-ray. Bildet viser forhøyningen av hjertets øvre del, utvidelsen av oppadgående aorta.
• Hjertekateterisering. Ved hjelp av studien registreres trykket i dette området, og deretter analyseres differansen i systoliske og arterielle indikatorer for blodstrøm. Omgå stedene over og under klemningsområdet til hovedarterien.
• Aortography. Lar deg bestemme den nøyaktige balansen mellom lumen i arterien, lengden på patologien og egenskapene til innsnevringen, som den ofte er ujevn, og har vilkårlig kontur.

Om tiltakene for diagnose og behandling av ekstremt ubehagelig vaskulitt - Wegeners granulomatose - finn ut her.

Og i denne artikkelen blir det fortalt om hjertesykdommen under det vakre navnet Tetrad Fallo. Men dens manifestasjoner er mye farligere.

Behandlingsmetoder

En radikal og ofte nødvendig prosedyre for coarctation av aorta er kirurgi. Hovedindikasjonen for bruk av dette tiltaket er den signifikante forskjellen i systolisk trykk i nedre og øvre ekstremiteter. Indikatorer bør variere med mer enn 50 mm Hg. Art.

Umiddelbar kirurgi for spedbarn utføres med signifikant økende arteriell hypertensjon og hjertedekompensasjon.

Noen ganger diagnostiseres patologi bare en gang etter fødselen. Ofte er sykdomsforløpet stabilt. Ved avgjørelse fra legene utføres operasjonen, men bare i 5-6 år etter fødselen.

Kirurgi kan utføres i eldre alder, men i dette tilfellet er det en risiko for å oppnå bare en del av den positive effekten, da arteriell hypertensjon elimineres bare i tidlig alder.

Flere typer operasjoner brukes når det er nødvendig å normalisere organets konturer:

• Plastikkirurgi på aorta med bruk av proteser for å erstatte karene. Denne metoden er relevant for patologier der arterien har en innsnevring i minimumsstørrelsen på nettstedet, som ikke tillater å koble endene av naturlig dannede fragmenter.
• Reseksjon av innsnevring med innføring av fistel på slutten av to friske sider. Denne metoden er forsøkt ved å begrense åpningen over en liten lengde og med helt friske gjenværende deler av aorta.
• Bypass operasjon. En vaskulær protese er produsert av dette materialet. Kantene på denne enheten sys til stoffene på et nivå under og over innsnevringspunktet. Dette er nødvendig for fri bevegelighet av blod.

Lær mer om sykdommen fra videoen:

Prognoser og forebyggende tiltak

Prognosen varierer avhengig av graden av aorta reduksjon i et bestemt barn, en normal livsstil er sikret med små manifestasjoner av patologi. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter er lik denne perioden hos mennesker uten slike sykdommer.

Med en alvorlig patologi kan pasienten leve opptil 30-35 år dersom den nødvendige operasjonen ikke utføres. Dødsårsaken er bakteriell endokarditt, samt alvorlig hjertesvikt. En uventet død kan oppstå på grunn av en kraftig ruptur av aortavirus, aneurisme eller alvorlig slagtilfelle.

Forebygging av denne patologien hos et barn er å følge en sunn livsstil til foreldrene sine. Før graviditet, både fader og mor, er forpliktet til ikke å røyke, ikke å ta alkohol og rusmidler.

Coarctation av aorta er preget av spesifikke symptomer som ikke kan gå glipp av for å forhindre en skarp progresjon av sykdommen. Selv med normal fysisk utvikling hos barn, kan dette bruddet manifestere og forekomme i moderat eller til og med alvorlig form. Hvis du merker sykdommen i tide, er det en sjanse for fullstendig utvinning fra sykdommen og tilbake til det normale livet.

CHD - aorta coarctation, aorta stenose.

Coarctation av aorta (CA) er en medfødt segmental innsnevring av aorta i området av buen, isthmus, nedre thorax eller bukregioner.

Navnet på blemish kommer fra latin, coarctatus, innsnevret, komprimert, presset. Feil refererer til hyppige kardiale abnormiteter og forekommer i 6,3-7,2% tilfeller. Hos pasienter i det første år av livet er det diagnostisert i 8% av tilfellene, andre bare i tilfelle VSD og TMA. To ganger oftere observeres CA hos gutter. Et karakteristisk trekk ved koarktasjon er en signifikant forekomst av samtidig CHD, blant annet finnes PDA (68%), VSD (53%), aorta defekter (14%) og mitralventiler (8%).

Patologisk anatomi. I det overveldende flertallet av tilfellene (95%) hos spedbarn, er koarctasjon lokalisert fra venstre subklaver arterien til den åpne arterielle kanalen eller umiddelbart etter det, kalt aorta-ismusen.

I foster og nyfødte er aorta isthmus-regionen normalt innsnevret, siden prenatalperioden bare en tredjedel av blodvolumet strømmer gjennom den nedadgående aorta, de andre to tredjedelene går gjennom AAD. Like etter lukningen av PDA begynner hele blodet å passere gjennom isthmusen, den ekspanderer gradvis og når nesten diameteren av den nedadgående aorta. I nærvær av patologi forblir isthmusregionen innsnevret i et eller annet område. Konsentrasjonen kan ha formen av en innsnevring (da oppdages en membran med liten åpning inne i karet, men det kan være en fullstendig pause i aortabuen) eller en rørformet innsnevring for en viss avstand. Med hensyn til PDA er aorta-koarctering delt som følger:

1. Innsnevringen er proksimal til opprinnelsesstedet til PDA - preoktalisk koarctasjon av aorta;
2. Innsnevringen på utladningsnivået til PDA juxtaduell koartering av aorta;
3. Innsnevringen av den distale utladningen OAP - postduktiv koarctasjon av aorta;

Noen ganger er koarctasjon lokalisert på et atypisk sted - på nivået av den nedre thoracale regionen, membran eller mage. I tillegg til det sanne romfartøyet er deformasjoner av aorta mulige på grunn av forlengelse og tortuositet, men dens lumen endres ikke og det er ingen hindring for blodstrømmen. Slike abnormiteter i strukturen av aorta kalles "kink".

I romfartøy kan det være misdannelser av andre organer, for eksempel nyrer (i 26%) i form av cyster, hesteskoder, etc.

Hemodynamikk avhenger avhengig av type og plassering av koarctasjon, graden av innsnevring, samt tilstedeværelsen av samtidig CHD.

Som et resultat av hindringen av blodstrømmen er venstre ventrikel hypotrofiert, og hypertrofi utvikler allerede i utero. Det er en relativ koronar insuffisiens. ved isolert romfartøy i BPC etableres to blodsirkulasjonsregimer: proximalt (arteriell hypertensjon) og distal (arteriell hypotensjon og blodstrøm underskudd) på innsnevringsstedet.

ved postduktiv coarctation i tilfelle intrauterin dannelse av kollateral sirkulasjon, er strømmen av defekten mindre alvorlig. Kollateral blodstrøm forekommer gjennom subklaver, intercostal, indre thoracic, scapular, epigastric og vertebral arteries, som over tid utvides på grunn av økt trykk i dem. Med utilstrekkelig utvikling av collaterals stiger blodtrykket betydelig til stedet for innsnevring, og blod under trykk utledes fra aorta gjennom PDA til lungearterien. Mengden av lettelse avhenger av gradienten mellom aorta og lungearterien og er som regel signifikant. Som svar på ankomsten av et stort, ekstra volum blod i lungesirkulasjonen, utvikles lungehypervolemi og hypertensjon. En lignende hemodynamisk situasjon blir observert i juxtaduell koarctasjon av aorta.

ved preoktalisk coarctation aorta blodstrøm vil avhenge av forholdet mellom trykk i nedstigende aorta og lungearterien. Med en utpreget grad av innsnevring er venøs arteriell blodshunt notert, noe som fører til utseendet av differensiert cyanose (det er på beina, men ikke på hendene).

Når det kombineres med romfartøy med andre CHDer, spesielt med VSD, er verdien av arterio-venøs utladning svært stor, og pulmonal hypertensjon utvikler seg raskere.

Resultatet av langvarig hemodynamisk stress er utviklingen av venstre ventrikulær fibroelastose i endomyokardiet, alltid ledsaget av kardiomegali, et fall i hjerteutgang, markerte tegn på venstre ventrikulær hypertrofi og venstre atrium, ildfast mot behandling av hjertesvikt.

Klinikk hos nyfødte og spedbarn. ved postduktalnoy Lokaliseringen av romfartøyets kliniske bilde utvikler seg ganske raskt - i de første ukene av livet. For barn, merket angst, kortpustethet (opptil 80-100 per minutt), vanskeligheter med fôring, er utviklingen av underernæring karakteristisk. Blek hud, med asfalt fargetone (spesielt under angstangrep). Bena hos barn er alltid kalde for berøring på grunn av mangel på perifer blodgass. Brystdeformitet av typen "hjertebukk" kan utvikle seg. I lungene høres kongestiv crepitus, og lungebetennelse er mulig. Hjerteimpuls styrket, sølt. Border av hjertet blir utvidet til venstre og høyre, med fibroelastose - betydelig. Når auskultasjon alltid er merket takykardi, noen ganger - galopprytmen. Støybildet er ikke spesifikt - oftest høres systolisk eller systolisk-diastolisk OAP-støy. Mellom eller lav intensitet systolisk murmur i interscapular regionen kan høres. Det mest spesifikke kliniske symptomet, ved tilstedeværelse av hvilken koarktasjon kan mistenkes, er en reduksjon i pulsering i femorale arterien. Ved måling av systolisk blodtrykk er det en signifikant økning i øvre halvdel av kroppen (opptil 200 mm Hg). Andre kliniske tegn kan være symptomer på sirkulasjonsfeil, som regel totalt hos unge pasienter.

ved preoktalisk coarctation sammen med symptomene ovenfor, er karakteristikken tilstedeværelsen av differensiert cyanose, mer uttalt på beina.

Med samtidig septaldefekter er det kliniske bildet mer uttalt, auscultatory mønsteret er representert av støy fra VSD. Forløpet av den kombinerte mangelen er tyngre på grunn av stor uttømming av blod og alvorlig hypervolemi i lungene.

Hos eldre barn er det kliniske bildet vesentlig forskjellig fra pasientene. Som regel utvikler barn normalt. Feil oppdages ved en tilfeldighet (i skolealder) når høyt blodtrykk oppdages. Barn har klager som er typiske for hypertensive pasienter: hodepine, svimmelhet, irritabilitet, knuste i templene, tinnitus, hjertebank, kramper og sømmer i hjertet, etc. Disse fenomenene forverres etter trening. Utseendet til slike barn med en utviklet øvre halvdel av kroppen og en asthenisk kroppsbygning i den nedre delen av kroppen er karakteristisk. Noen ganger er det nevrologiske komplikasjoner forbundet med akutt brudd på hjernecirkulasjon (hemiparesis). På grunn av mangel på blodgjennomstrømning i den nedre delen av kroppen, kan det forekomme intermittent claudikasjon, smerte i kalvemuskulaturen når du går og løper.

Røntgen avslører det økte lungemønsteret. Hjertet er forstørret i diameter på grunn av begge ventrikler, edemars pulmonal arterie. Røntgenundersøkelse av eldre pasienter vil være en karakteristisk funksjon Uzury på den nedre kanten av ribbenene, som oppstår på grunn av pulsering av intercostal arterier og svekket vekst av det delikate bruskvevet.

Et EKG hos nyfødte og spedbarn avslører en avvik fra den elektriske akse til høyre, tegn på samtidig hypertrofi i ventriklene, og tegn på forstyrrelser av repolariseringsprosesser i form av en ST-segmentforskyvning under isoelektriske linjen og en negativ T-bølge.

Ved hjelp av Doppler EchoCG er det mulig å oppdage både direkte tegn på defekt (visualisering av koarctation, måling av trykkgradient ved innsnevringsnivå) og indirekte tegn (venstre ventrikulær hypertrofi).

Differensialdiagnosen av aorta-koarktasjon hos nyfødte og spedbarn bør utføres med medfødte hjertefeil som VSD, PDA og aorta-stenose. Hos eldre barn og voksne er differensial hypertensjon syndrom den første som blir diagnostisert.

Naturlig kurs og prognose. På grunnlag av primær tilpasning er en høy dødelighet av barn på grunn av alvorlig hjertesvikt og tiltredelse av lungebetennelse notert. I fremtiden stabiliserer tilstanden til pasientene (på grunn av utviklingen av sikkerhetssirkulasjon og myokardial hypertrofi, lukning av AAP) og de lever i gjennomsnitt til 30-35 år. De viktigste komplikasjonene hos voksne er eksfolierende aneurysm og aorta-brudd, alvorlige slag og infeksiv endokarditt.

Kirurgisk korrigering består i utelatelse av stedet for aorta-innsnevring og sammenføyning av kutteendene "ende til ende", "side til side", "ende til side" eller etterfølgende ismoplastikk. Hos barn med koarctasjon i henhold til type indre membran, kan ballongangioplasti bli brukt. Indikasjoner for kirurgi hos spedbarn er:

1. Tidlig manifestasjon av vice;
2. Tegn på kongestiv hjertesvikt;
3. hypertensjon;
4. Progressiv hypotrofi;
5. Gjentatt lungebetennelse;

Postoperative komplikasjoner er paradoksal hypertensjon (en kraftig økning i blodtrykket de første 2 dagene etter operasjonen), gjenværende hypertensjon (moderat hypertensjon i 1-3 år etter operasjon), re-koarktasjon.

Aortisk stenose

Stenose av aorta (SA) er en gruppe medfødte hjertefeil, ledsaget av deformasjon av ventilbladene og / eller innsnevring av ventilen, nadklapannogo eller privalvalnogo-hullene. Samtidig er utstrømning av blod fra venstre ventrikel inn i aorta og den store sirkulasjonen hemmet. Hyppigheten av forekomst av denne typen CHD varierer fra 2 til 7%. Blant aorta stenoser er ventil (58-70%) vanligere, sjeldnere subvalvulær (20-25%) og ekstremt sjelden supravalvulær (5-10%) stenose. Overlappende aortastensose i 35% av tilfellene er en integrert del av Williams-Beuren syndromet (ansikt-elf syndrom). Noen forfattere utskiller hypoplasi av den stigende delen av aorta. Antallet CHD klassifisert som aorta-stenose inkluderer ikke idiopatisk og sekundær subaortisk hypertrofisk stenoses, som i henhold til deres etiologiske, anatomiske og patofysiologiske karakteristikker, refereres til som kardiomyopatier. Feil er vanlig hos menn.

ventilen aorta stenose dannes på grunn av innsnevring av både ventilringen selv og på grunn av sammensmeltingen av ventilklemmer langs kommissene. Aortaklappen i seg selv kan være tre-, to- og enkeltblad. Som regel er det en poststenotisk utvidelse av aorta i valvulær stenose.

subvalvulær stenose (fibrøs subaortisk stenose) dannes av den halvmåneformede brettet av fibrøst bindevev, som ligger rett under aortaklappen og lukker 1 / 2-2 / 3 av utgangsseksjonen.

Over ventilen stenose kan forekomme i form av en membran, plassert over aortaklappen, over bihulene i Valsalva. Forkortelsen av aorta har utseendet på "urglass". Post-stenotisk ekspansjon observeres ikke.

Et av de vanskeligste valgene er hypoplastisk type med rørformet innsnevring av den hypoplastiske stigende aorta. Samtidig er munnene til koronarbeholderne lokalisert nært til innsnevringen, dvs. i området med høyt blodtrykk.

Hemodynamikken. Hemodynamiske forstyrrelser på grunn av tilstedeværelsen av en hindring i blodstrømmen fra venstre ventrikel til aorta. I dette henseende er arbeidet i venstre ventrikel i systole forbedret og dets hypertrofi utvikler seg. Sistnevnte gjør ventrikken mer stiv når den fylles, noe som fører til diastolisk overbelastning. Samtidig stiger trykket i venstre atrium, lungeårene og lungearterien. Mindre blod strømmer inn i systemisk sirkulasjon enn det er normalt. En kritisk innsnevring av aortas munn vurderes hvis diameteren er 2/3 av riktig størrelse. Et viktig trekk ved aortastensose er relativ og absolutt mangel på koronar blodstrøm. Relativ koronar insuffisiens er forbundet med alvorlig ventrikulær myokardial hypertrofi. Absolutt koronar insuffisiens utvikles med en reduksjon i den venstre ventrikulære ejektjonsfraksjonen.

Det kliniske bildet av denne hjertesykdommen avhenger direkte av graden av innsnevring av aorta munnen. om stenose er uttalt (kritisk aortastensose med en gradient på mer enn 70 mm Hg), kan det mistenkes i utero for å redusere hule i venstre ventrikel. Barn med aorta-stenose er som regel født med normale massevekstparametere, siden selv om aortabæren avbrytes, utfører den åpne arterielle kanalen funksjonen til en kompensasjonsbeholder. Imidlertid utvikles tegn på alvorlig hjertesvikt tidlig. Karakterisert av alvorlig blekhet, kortpustethet, tretthet, vanskeligheter med fôring, bouts av plutselig angst (angina pectoris smerte).

ved mild til moderat stenose (gradient fra 20 til 60 mm Hg) De første klager kan forekomme i skolealder med økt fysisk anstrengelse. Det er kortpustethet, hjertebank, tretthet, nedsatt ytelse. Senere - smerte i hjertet av hjertet, som har en stikkende, sammenstrengende natur (angina smerte), noe som gjør at barn kan begrense sin fysiske aktivitet. Også karakteristiske er synkopale tilstander på grunn av enten en liten hjerteutgang eller akutt hjertearytmi. Fargen på huden forblir blek selv med fysisk anstrengelse.

Williams-Beuren syndrom - arvelig systemisk sykdom i bindevevet med autosomal dominerende arv. Pasientene har spesifikke egenskaper ("elf ansikt"): en høy, utbuktende panne, fortykkede hudfalser over øvre øyelokk, skjevhet, kort deformert nese med vendte nesebor, brede overkjeven, liten underkjeven, tykk øvre lip utragende, halvåpent munn, lavplante ører stikker ut. Disse pasientene er preget av mental retardasjon, tegn på systemisk dysplasi av bindevevet i form av overbøyning av leddene. Når denne feilen er merket kalsifisering av stenose på bakgrunn av hyperkalsemi.

Fysisk undersøkelse En pasient med aortastensose, den apikale impuls styrkes, forskyves til venstre og ned. Uoverensstemmelsen mellom den forsterkede apikale impulsen og den svake fyllingen av pulsen er karakteristisk. Grensene for relativ hjertefetthet blir utvidet til venstre. Auscultatory første tone forsterkes, den andre tonen endres ikke, en grov systolisk utstødningslyd høres med r.max - i det andre interkostale rommet til høyre for brystbenet og ved Botkin-Erb-punktet. Støyens intensitet er direkte proporsjonal med graden av aortastensose. På steder for lytting av støy er systolisk tremor definert. Periferpulsering reduseres både i øvre og nedre ekstremiteter. Blodtrykket er redusert.

På radiografer med markert ventral stenose av aorta er en økning i kuleformet hjerteskygge (kardiomegali), post-stenotisk aortabulking karakteristisk. Hjerteskappens topp er hevet og danner en skarp vinkel med membranen. I tilfelle svikt i venstre ventrikel, kan det være en økning i lungemønsteret langs venøsengen. Ved moderat aorta-stenose blir lungemønsteret ikke endret. Hjerte skygge med markert midje, moderat økt kardiovaskulær indeks. Dilatasjon av venstre ventrikkel er best detektert i venstre skrå fremspring med samtidig kontrast av spiserøret.

EKG-endringer avhenger også av alvorlighetsgraden av aorta-stenose, stadiet av hjertesykdom, tilstedeværelsen av kompenserende forandringer. Med milde og moderate grader av stenose kan det ikke forekomme abnormiteter på EKG. I tilfelle av alvorlig stenose er det avslørt: avviket fra hjerteens elektriske akse til venstre, tegn på venstre ventrikulær hypertrofi (høyt R-tenner i V_5-6, dype vinkler S til V_1-2, ST-T-endringer i venstre bryst fører, noen ganger utseendet på en patologisk Q-bølge, ikke-spesifikke ledningsforstyrrelser).

Doppler ekkokardiografi kan bestemme tilstedeværelsen av stenose, nivået av sin plassering og trykkgradienten i systemet til venstre ventrikel - aorta. Avhengig av "venstre ventrikkel-aorta" -gradienten er tre grader av stenose preget: mild (grad 20-40 mm Hg), moderat (grad 40-60 mm Hg), uttalt (60-80 mm Hg). Ved kritisk aortastensose overstiger gradienten 80 mm Hg.

Differensialdiagnosen av aorta-stenose bør utføres med aorta-koarktasjon, idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose (hypertrofisk kardiomyopati), VSD, lungearterose-stenose (ALS).

Nåværende og prognose. I tilfelle av kritisk aortastensose og tidlig manifestasjon av kliniske tegn, er dødeligheten av barn høy på grunn av utviklingen av hjertesvikt og sekundære fibroider av endomyokardiet mot bakgrunnen av subendokardial iskemi og et lite hulrom i venstre ventrikel. Med moderat og alvorlig aortastensose er defekten gunstigere og gjennomsnittlig levetid er 30-32 år. Men etter 30 år er dødeligheten gradvis økende. Hovedårsaken til døden er smittsom endokarditt, hjertesvikt. Aortisk stenose er preget av det faktum at til tross for den langsiktige kompensasjonen for defekten forbundet med alvorlig hypertrofi, vil den resulterende venstre ventrikulære svikt utvikle seg raskt og er nesten ildfast mot den pågående konservative terapien. Hjerte rytmeforstyrrelser er paroksysmal takykardi, atrieflimmer og ventrikulær fibrillasjon.

Behandling. Ved konservativ behandling av hjertesvikt bør kardiotoniske midler brukes med forsiktighet på grunn av uttalt hypertrofi. Prefekt er gitt til vanndrivende legemidler. Kirurgisk behandling hos små barn består av transluminal ballongvalvuloplasti av aortaklappen. I tilfelle av åpen hjerteoperasjon med bruk av kunstig blodsirkulasjon utføres en valvulotomi (disseksjon av sveisete cusps langs kommissene), eller subvallopan halvmåne ligamentet blir skåret ut. I tilfelle aorta aorta stenose, utføres aortisk plastikkirurgi for å utvide den stigende aorta. Komplikasjon av operasjoner på aorta ventiler er utviklingen av deres svikt med behovet for videre transplantasjon av en kunstig ventil. Indikasjoner for kirurgisk behandling er:

1. Tilstedeværelsen av "kritisk" aortastensose hos små barn med klinisk bilde av venstre ventrikulær eller total hjertesvikt;
2. Alvorlig aorta-stenose med elektrokardiografiske tegn på alvorlig hypertrofi og systolisk overbelastning av venstre ventrikel, samt tilstedeværelse av klager i angina smerter og synkopale tilstande.

Coarctation av aorta

Coarkation av aorta - medfødt segmental stenose (eller fullstendig atresi) av aorta i isthusområdet - overgang av buen til nedstigende del; sjeldnere - i nedstigende, stigende eller bukregioner. Coarkation av aorta manifesterer seg i barndommen ved angst, hoste, cyanose, dyspné, hypotrofi, tretthet, svimmelhet, hjertebank, neseblødning. Ved diagnose av aorta-koarktasjon, tas EKG, brystrøntgen, ekkoCG, hjerteklang, stigende aortografi, venstre ventrikulografi og koronarangiografi i betraktning. Metoder for kirurgisk behandling av aorta coarctation er transluminal ballong dilatasjon, istmoplasti (direkte og indirekte), reseksjon av aorta coarctation og bypass kirurgi.

Coarctation av aorta

Coarkation av aorta er en medfødt anomali av aorta, karakterisert ved sin stenose, som regel, på et typisk sted - distalt til venstre subklaveartæren, ved overgang av buen til den nedadgående aorta. I pediatrisk kardiologi forekommer koarctasjon av aorta med en frekvens på 7,5%, mens 2-2,5 ganger oftere hos menn. I 60-70% av tilfellene kombineres aorta-koartering med andre medfødte hjertefeil: åpen arteriell kanal (70%), ventrikulær septal-defekt (53%), aorta stenose (14%), stenose eller mitralventilinsuffisiens (3-5%), sjeldnere med transponering av store fartøyer. Hos noen spedbarn med koagulering av aorta, oppdages alvorlige ekstrakardiale medfødte misdannelser.

Årsaker til aorta coarctation

I hjertkirurgi vurderes flere teorier om aorta-koarctasjon. Det antas at grunnlaget for defekten er et brudd på sammenfallen av aortabue i embryogenesperioden. Ifølge Skoda-teorien blir koarctasjon av aorta dannet på grunn av lukningen av den åpne arterielle kanalen (OAD) med samtidig involvering av den tilstøtende delen av aorta. Utblokking av Batallovkanalen opptrer kort tid etter fødselen; Samtidig faller veggen av en kanal ned og cicatrize. Med involvering av aorta-veggen i denne prosessen skjer dens innsnevring eller fullstendig fusjon av lumen på et bestemt sted.

I følge Anderson-Becker-teorien kan årsakene til koarctasjon være tilstedeværelsen av aortaens sekelformede ligament, noe som medfører at muskelen forringes ved utrydding av PDA i sitt område av plassering.

I overensstemmelse med den hemodynamiske teorien til Rudolph, er koarctering av aorta en følge av egenskapene til den føtal intrauterin sirkulasjonen. Under prenatal utvikling går 50% av blodutløpet fra ventriklene gjennom den stigende aorta, 65% gjennom nedstigende aorta, mens bare 25% av blodet går inn i aorta-ismusen. Dette faktum er relatert til den relative smaken av aorta-ismusen, som under visse forhold (i nærvær av septaldefekter) blir bevart og forverres etter fødselen av et barn.

Egenskaper av hemodynamikk i aorta coarctation

En typisk plassering av stenose er den terminale delen av aortabuen mellom arteriellkanalen og munnen til venstre subklaver arterien (aortic isthmus region). På dette stedet oppdages koarkasjon av aorta hos 90-98% av pasientene. Utenfor kan innsnevringen være i form av en timeglass eller midje med en normal diameter av aorta i de proximale og distale seksjoner. Den eksterne innsnevringen svarer som regel ikke til størrelsen på den indre diameteren av aorta, da i aortas lumen er det en overhengende halvmåne eller membran som i noen tilfeller overlapper beholderens indre lumen helt. Lengden på aortas koarctasjon kan være fra noen få mm til 10 cm eller mer, men oftere begrenset til 1-2 cm.

Stenotisk forandring av aorta ved overgang av sin bue til den nedadgående delen forårsaker utvikling av to blodsirkulasjonsmoduser i en stor sirkel: Det er arteriell hypertensjon nær ved siden av hindringen for blodstrømmen og den distale hypotensjonen. I forbindelse med eksisterende hemodynamiske forstyrrelser hos pasienter med aorta-koarktasjon, aktiveres kompensasjonsmekanismer - hypertrofi i venstre ventrikelsmyokardium utvikles, slag og minuttvolum øker, diameteren av den stigende aorta og dens grener utvides, og nettverket av collaterals utvides. Hos barn eldre enn 10 år er aterosklerotiske endringer allerede observert i aorta og kar.

Hemodynamiske egenskaper under koarctasjon av aorta er signifikant påvirket av samtidig medfødt hjerte og vaskulære defekter. Over tid forekommer endringer i arteriene som er involvert i sikkerhetssirkulasjonen (intercostal, indre thorax, lateral thorax, scapular, epigastric, etc.): deres vegger blir tynnere og deres diameter øker, predisposing til dannelsen av prestenotiske og post-stenotiske aorta aneurysmer, aneurysmer hjernen arterier, etc. Vanligvis observeres aneurysmal vasodilasjon hos pasienter over 20 år.

Trykket av de innviklede og dilaterte interkostale arteriene på ribben bidrar til dannelsen av uzurer (hakk) i ribbens nedre kanter. Disse endringene forekommer hos pasienter med koagulering av aorta over 15 år.

Klassifisering av aorta coarctation

Med tanke på lokaliseringen av den patologiske innsnevringen, utmerker koarctasjon i isthmusområdet, stigende, nedadgående, thoraxisk, abdominal aorta. Noen kilder skiller de følgende anatomiske varianter av defekten - preduktal stenose (innsnevring av aorta proksimal til sammenløp av AAP) og postdual stenose (innsnevring av aorta distalny sammenløp av AAP).

Ifølge kriteriet for en rekke anomalier i hjertet og blodkarene, klassifiserer A. V. Pokrovsky tre typer aorta-koarktasjon:

• Type 1 - isolert aorta coarctation (73%);
• Type 2 - en kombinasjon av akaraparctation med PDA; med arteriell eller venøs utslipp av blod (5%);
• Type 3 - en kombinasjon av koarctasjon av aorta med andre hemodynamisk signifikante anomalier av karene og CHD (12%).

I det naturlige løpet av aorta-koarctasjon er det 5 perioder:

• Jeg (kritisk periode) - hos barn under 1 år; preget av symptomer på sirkulasjonsfeil i en liten sirkel; høy dødelighet fra alvorlig kardiopulmonal og nyresvikt, særlig når aortisk koarctasjon kombineres med andre CHDs.
• II (adaptiv periode) - hos barn fra 1 til 5 år; preget av en reduksjon i symptomene på sirkulasjonsfeil, som vanligvis representeres av tretthet og kortpustethet.
• III (kompensasjonsperiode) - hos barn fra 5 til 15 år; preget av et overveiende asymptomatisk kurs.
• IV (utviklingsperioden for relativ dekompensasjon) - hos pasienter 15-20 år; i pubertet øker tegn på sirkulasjonsfeil.
• V (dekompensasjonsperiode) - hos pasienter på 20-40 år; preget av tegn på arteriell hypertensjon, alvorlig venstre og høyre ventrikulær hjertesvikt, høy dødelighet.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske bildet av aorta coarctation er representert ved en rekke symptomer; manifestasjoner og deres alvorlighetsgrad avhenger av sykdomsperioden og relaterte anomalier som påvirker intrakardial og systemisk hemodynamikk. Hos ungdommer med akaraparasjon kan vekstretardasjon og vektøkning bli notert. Symptomer på venstre ventrikulær svikt dominerer: ortopedi, kortpustethet, hjerte astma, lungeødem.

På grunn av utviklingen av pulmonal hypertensjon er klager på svimmelhet, hodepine, hjertebank, tinnitus, nedsatt synsstyrke karakteristisk. Når koagulering av aorta er hyppig neseblod, besvimelse, hemoptysis, følelsesløshet og chilliness, intermitterende claudikasjon, kramper i underekstremiteter, magesmerter på grunn av intestinal iskemi.

Gjennomsnittlig forventet levetid for pasienter med koagulering av aorta er 30-35 år, ca 40% av pasientene dør i en kritisk periode (opp til 1 år). De hyppigste dødsårsakene i dekompensasjonsperioden er hjertesvikt, septisk endokarditt, brudd på aorta aneurysmer, hemorragisk slag.

Diagnose av aorta coarctation

Ved undersøkelse blir det oppmerksom på tilstedeværelsen av en atletisk kroppstype (den overvekende utviklingen av skulderbelte med tynne underlempene); økt pulsering av carotid- og intercostalarteriene, svekkelse eller fravær av pulsering i femorale arterier; økt blodtrykk i øvre ekstremiteter med nedsatt blodtrykk i nedre ekstremiteter; systolisk murmur over apexen og basen av hjertet, på halspulsårene, etc.

I diagnosen kooperasjon av aorta spiller instrumental undersøkelser en avgjørende rolle: EKG, EchoCG, aortografi, røntgenrøntgen og røntgen i hjertet med esophageal kontrast, sensing av hjertehulene, ventrikulografi etc.

Elektrokardiografiske data indikerer overbelastning og hypertrofi av venstre og / eller høyre hjerte, iskemiske forandringer i myokardiet. Røntgenbildet er preget av kardiomegali, fremspring av lungebukken, en endring i konfigurasjonen av aortabyggen, og sammentrekning av ribbenene.

Ekkokardiografi lar deg direkte visualisere aorta-koarctasjon og bestemme graden av stenose. Eldre barn og voksne kan ha transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering av hjertehulene, prestenotisk hypertensjon og poststenotisk hypotensjon, bestemmes en reduksjon i partialtrykket av oksygen i poststenotisk aorta. Ved hjelp av stigende aortografi og venstre ventrikulografi oppdages stenose, graden og anatomisk variant vurderes. Koronar angiografi for koarctasjon av aorta er vist ved forekomst av angina pectoris episoder, samt ved planlegging av en operasjon for pasienter over 40 år for å utelukke IHD.

Coarctation av aorta skal differensieres fra andre patologiske forhold som oppstår med symptomer på pulmonal hypertensjon: vasorenal og essensiell arteriell hypertensjon, aorta hjertesykdom, ikke-spesifikk aortitt (Takayasu sykdom).

Behandling av koagulering av aorta

Med akaraparctation er det behov for narkotikaforebygging av infektiv endokarditt, korreksjon av hypertensjon og hjertesvikt. Eliminering av den anatomiske defekten i aorta utføres kun ved kirurgi.

Hjertekirurgi for koagulering av aorta utføres i tidlige stadier (med kritisk defekt - opptil 1 år, i andre tilfeller i alderen 1 til 3 år). Kontraindikasjoner til kirurgisk behandling av aorta-koarctasjon er irreversibel grad av lungehypertensjon, tilstedeværelse av alvorlige eller ukorrigerte comorbiditeter, hjertesvikt i sluttstadiet.

Følgende typer åpen kirurgi har blitt foreslått for behandling av koarctasjon av aorta:

• I. Lokal plastrekonstruksjon av aorta: reseksjon av stenotisk del av aorta med påføring av en ende-til-ende anastomose; direkte istoplastikk med langsgående disseksjon av stenose og aorta suturering i tverrretningen; indirekte ermoplastikk (ved hjelp av en klaff fra den venstre subklaveriske arterien eller en syntetisk lapp, med påføring av en karotid-subklavisk anastomose).
• II. Aortisk koarktasjonsreseksjon med proteser: Ved erstatning av defekten ved arteriell homograft eller syntetisk protese.
• III. Opprette bypass-anastomoser: bypass-bypass ved hjelp av den venstre subklaveriske arterien, miltartarien eller en korrugert vascular protese.

Ved lokal eller tandem stenose og fraværet av uttalt kalsifisering og fibrose i samarbeidsområdet utføres transluminal ballongdynatasjon av aorta. Postoperative komplikasjoner kan omfatte utvikling av aorta reokarktasjon, aneurisme, blødning; rupturer av anastomoser, trombose av rekonstruerte områder av aorta; iskemi i ryggmargen, iskemisk gangre i venstre øvre del, etc.

Aortisk Coarctation Prediksjon

Den naturlige forlengelsen av aorta er bestemt av muligheten for innsnevring av aorta, tilstedeværelsen av andre CHD og generelt har en svært dårlig prognose. I fravær av hjerteoperasjon dør 40-55% av pasientene i det første år av livet. Med rettidig kirurgisk behandling av aorta-koarktasjon kan gode langsiktige resultater oppnås hos 80-95% av pasientene, spesielt hvis operasjonen ble utført før 10 år gammel.

Opererte pasienter med aorta coarctation er under oppsyn av en kardiolog og hjerte kirurg; De anbefales å begrense fysisk aktivitet og stress, regelmessige dynamiske undersøkelser for å utelukke postoperative komplikasjoner. Resultatet av graviditet etter rekonstruktiv kirurgi for coarctation av aorta er vanligvis gunstig. Under behandling av graviditetsbehandling foreskrives antihypertensive stoffer for forebygging av aorta-brudd, og infeksiøs endokarditt forhindres.

53. VPS: Coarctation av aorta

Hemodynamiske endringer under koarctasjon av aorta bestemmes av obstruksjon av blodstrøm i aorta. Den viktigste konsekvensen av dette er høyt trykk i venstre ventrikel og øvre halvdel av kroppen. I den nedre halvdelen av kroppen reduseres perfusjonstrykket kraftig, og blodtilførselen avhenger enten av passabiliteten til PDA, gjennom hvilken blod fra lungearterien går inn i (ductusavhengig sirkulasjon) eller på tilstedeværelsen av collaterals. De viktigste fartøyene som er involvert i utviklingen av sikkerhetsnettverket, omfatter de subklave arterier med sine grener, de indre thoracale arteriene, de interkostale arteriene, de skapulære karene, vertebrale arterier. Under coarctation, som ligger prepactally, kan blodstrømmen til nedstigende aorta utføres i lang tid gjennom OAP, og det er ingen insentiver for utviklingen av collaterals.

I perioden med prenatal utvikling har den høyre ventrikkelen, som i stor grad utfører den systemiske sirkulasjonen, hovedbelastningen. Etter fødselen av barnet går denne funksjonen helt til venstre ventrikel, som, når aorta er koarcterende, skal raskt hypertrofi. Hvis økningen i myokardmasse ikke er ledsaget av en tilstrekkelig økning i blodtilførselen, fører dette til oksygen sult av hjertemuskelen, utvikling av iskemiske soner, liten fokal nekrose og fibroelastose. Den ventrikulære ejektjonsfraksjonen reduseres som et resultat av mekanisk blokkering og påfølgende myokardieinsuffisiens; dette er ledsaget av et fall i hjerteutgang.

Endringer i pulmonal blodstrøm er vanligvis forbundet med nærvær av PDA og andre CHD. Blodstrømmen gjennom PDA kan styres både i retning av nedstigende aorta (hos nyfødte med preoktalisk koarctasjon) og i retning av lungearterien. I det første tilfellet støtter det blodsirkulasjonen i bassenget av den nedadgående aorta, i andre tilfelle fører det til hypervolemi av lungesirkulasjonen. Tilbakestilling fra venstre til høyre gjennom en samtidig VSD for en stund "avlaster" venstre ventrikkel, slik at du kan tilpasse seg trykkbelastningen, men fører raskt til ekstra volumbelastning. I tillegg er en stor VSD ledsaget av den raske utviklingen av høy lungehypertensjon, da det gjennomføres signifikant økt trykk fra venstre ventrikel til lungekarrene.

Med isolert koarctasjon på grunn av en økning i venstre atrittrykk, er det mulig å stanse i lungesirkulasjonen og skifte blod inn i høyre atrium gjennom et åpent ovalt vindu. Når det er feil i blodutløpet fra høyre til venstre, trekker symptomene på arteriell hypoksemi oppmerksomhet mot seg selv. Klassifisering av aorta-koarctasjon hos barn.

Som utviklingen av hjertekirurgi i barndommen endret syn på systematisering av sykdommen. Erfaring har vist at følgende klassifisering av koagulering av aorta hos spedbarn er praktisk for praktisk arbeid:

Første gruppe - "enkel coarctation" av aorta (isolert eller i kombinasjon med PDA);

2. gruppe - koarctasjon av aorta i kombinasjon med VSD;

Gruppe 3 - Coarkasjon av aorta i kombinasjon med andre hjertefeil som påvirker pasientens tilstand (A-blekt type, B-blå type).

I henhold til morfologiske kriterier er det tilrådelig å isolere lokal koarctasjon, koarctasjon med tubulær innsnevring av aorta-ismusen og koarktasjon med aortabøyhypoplasi. For beskrivende formål brukes uttrykkene "preductum", "kortlivet", "post-duktalt" koartering.

En hvilken som helst av gruppene kan suppleres med en karakteristikk for graden av sirkulasjonsforstyrrelser, og hvis hjertefunksjonen undersøkes, så med en karakteristisk for dens kontraktile evne.

Det naturlige kurset av aorta coarctation i et barn. I prenatalperioden påvirker aorta-koarctasjon ikke utviklingen av fosteret. Selv med full aortavbrudd, blir blodtilførselen til den nedre halvdelen av kroppen vellykket gjennom PDA. Etter fødselen kan PDA opprettholde blodstrømmen ved hjelp av to mekanismer: 1) ved å bevare fostertypen blodtilførsel til nedstigende aorta; 2) som en "bypass-kanal" av koarcteringssonen.

Lukkingen av PDA hos ductusavhengige pasienter fører til kardiogent sjokk og er ledsaget av høy dødelighet. I gjennomsnitt forårsaker isolert koarctasjon døden hos 41-46% av pasientene i løpet av det første år av livet, med kombinasjon med andre CHD, dør 70-90% av barnene. Hovedårsakene til døden er hjerte- og nyresvikt. I noen tilfeller kan katastrofalt hjertesvikt utvikles uventet raskt, for eksempel etter en respiratorisk sykdom med høy feber. Generelt, jo raskere sykdommen manifesterer seg, desto vanskeligere er det og jo mer ugunstige dens konsekvenser.

Blant ytterligere risikofaktorer er ekstrakardiale utviklingsmangler av særlig betydning, samt fødselsvekt mindre enn to kilo. Disse faktorene øker dødeligheten nesten doblet.

Skarp coarctation av aorta manifesterer seg allerede i den første måned i livet med både generelle og spesifikke symptomer. For barn i denne alderen er preget av økt angst, mangel på appetitt, en betydelig mangel på kroppsvekt.

Barn blir ofte behandlet for lungebetennelse i lang tid, og bare en grundig undersøkelse kan oppdage en defekt. Diagnosen er hemmet av det faktum at det ikke er noe karakteristisk auskultatorisk bilde, som leger vanligvis stole på for å oppdage hjertesvikt. Ofte er det bare en liten systolisk murmur til venstre for brystbenet, noe som fører til interscapular regionen. Et mer uttalt støymønster oppstår med samtidig PDA eller VSD, men det kan også være "uskarpt" i tilfeller av høy lungebestandighet hos nyfødte. Et slikt symptom på koarkasjon av aorta, som en kraftig svekkelse av puls i beina, er lettest oppdaget. En nøyaktig diagnose kan gjøres med en kombinasjon av hjertesvikt, arteriell hypertensjon i øvre lemmer og en systolisk trykkgradient mellom høyre arm og ben.

Det mest karakteristiske symptomet på vrang i denne alderen er hjertesvikt, manifestert hovedsakelig av takykardi og kortpustethet. Hvis terapeutisk behandling ikke utføres, oppstår væskeretensjon, leverforstørrelse, perifert ødem; i lungene høres fuktig, fin piping. Hovedfaktoren som stiller økte krav til hjertet, er en mekanisk hindring av blodstrømmen i aorta. Graden av sirkulasjonsforstyrrelser avhenger også av tilstedeværelsen av collaterals og utviklingshastigheten av kompenserende hypertrofi i hjertet. Hyppigheten av hjertesvikt er omvendt proporsjonal med alderen der aorta-koartering først opptrer. I de tre første månedene er hjertesvikt hos 100% av pasientene, blant 1 år gamle pasienter - 70% og mellom 1 og 15 år - hos 5% av pasientene.

Med en utilstrekkelig rask ventrikulær hypertrofi (hos 15-20% av pasientene), faller pumpefunksjonen raskt, noe som svekker tilstanden drastisk. Disse barna har merket kardiomegali på grunn av myogen dilatasjon. Muffled hjerte lyder, ofte hørt støy av mitral insuffisiens. I disse tilfellene utvikler hjertesvikt raskt, til tross for intensiv behandling.

Et annet symptom er en endring i blodtrykket. Normalt blodtrykk i den første ukes livet hos friske barn er 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Art. Ved slutten av den første måneden av livet er det 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Art. Under aarkautviklingen øker systolisk trykk på hendene betydelig og kan overstige 110-120 mm Hg. Art. Måling av trykk på begge hender gjør det mulig å ekskludere passasjen av en av de subklave arterier under samarbeidsområdet. I tilfelle av en slik anomali, trykket på den tilsvarende armen ved 10-30 mm Hg. Art. lavere enn motsatt.

Relativ lav arteriell hypertensjon (i nærvær av alvorlig koarctasjon) kan forekomme hos pasienter med samtidig aortaklaffstenose, større VSD eller alvorlig hjertesvikt. Men som sistnevnte helbreder og øker hjerteutgangen, kan blodtrykket øke.

Som allerede nevnt, hos nyfødte, oppstår den fysiologiske nærheten til aorta-musen en trykkgradient mellom armer og ben, som i ca 16% av barna overskrider 20 mm Hg. Art. Som regel minker den imidlertid raskt over flere dager. Med ekte koarcting øker trykkgradienten, tvert imot, over 30 mm Hg. Art.

Spesiell oppmerksomhet bør tas på OAAs funksjon hos nyfødte med aorta før oktal koagulering. Lukkingen av kanalen i disse barna fører til akutt hypoperfusjon av den nedre delen av kroppen, lynutvikling av alvorlig sirkulasjonsfeil, nedsatt nyrefunksjon og rask død. Et ugunstig prognostisk tegn hos disse pasientene er et blodurinnivå på mer enn 10 mmol / l.

Elektrokardiografi for aorta coarctation. Et elektrokardiogram av nyfødte med koarctasjon av aorta er preget av tegn på en overvektende belastning på høyre hjerte. Bare i en tredjedel av dem, ved slutten av måneden, får den elektriske aksen i hjertet en vertikal eller normal posisjon, mens resten gjenstår avviket til høyre. Hypertrofi av overveiende høyre ventrikulær eller kombinert er omtrent like likt. Symptomer på overbelastning av hjertets venstre hjerte blir først og fremst på 6-12 måneder. Mer enn halvparten av pasientene i det første år av livet med hjertesviktregister endrer seg karakteristisk for kronisk myokardisk iskemi i form av deformasjon av den endelige delen av det ventrikulære komplekset.

Kombinasjonen av koarctasjon av aorta med andre CHDs manifesteres av økt overbelastning av venstre eller høyre hjerte, avhengig av feilens art og graden av lungesypertensjon.

Generelt spiller EKG en hjelpediagnostisk rolle, slik at du kan mistenke en defekt og forklare graden av overbelastning av bestemte deler av hjertet.

Bryst røntgen i aorta coarctation. Røntgenbildet under koarctasjon av aorta er vanligvis representert ved symptomer på moderat venøs kongestion i lungene og en økning i hjertestørrelsen. Hjertet har en hovedsakelig "aortisk" konfigurasjon, men kan også være av ovoid form.

Med samtidig CHD med utslipp av blod fra venstre til høyre ved slutten av den første månedens liv, er det tegn på hypervolemi i lungene og senere hypertensjon. Hos pasienter med kraftig redusert myokardial kontraktilitet utvikler kardiomegali. Økningen i hjertesvikt er ledsaget av økte tegn på venøs overbelastning i lungene.

Behandling for koagulering av aorta. Med symptomatisk koagulering av aorta hos spedbarn, er det eneste effektive middelet kirurgi. Det er imidlertid ikke alltid mulig å utføre det umiddelbart etter diagnosen. I disse tilfellene er terapi nødvendig, noe som bidrar til å forhindre forverring av barnets tilstand og forberede en gunstigere bakgrunn for operasjonen.

Terapi inkluderer følgende hovedkomponenter: 1) redusere kroppens behov for oksygen ved å skape behagelige temperaturforhold, begrense fysisk aktivitet; 2) bruk av prostaglandiner i gruppe E; 3) utnevnelse av digoksin, med lavt hjerteprodukt - dopamin; Reduksjonen av stagnasjon i ICC og BPC kompenserer kompensasjon for den lille, om enn uønskede økningen i systolisk blodtrykk, som kan oppstå som et resultat av virkningen av inotrope stoffer; 4) bruk av diuretika ved hjertesvikt; 5) korreksjon av metabolisk acidose med natriumbikarbonat, 6) gjennomføring av mekanisk ventilasjon for å redusere behovet for hjerteutgang; 7) ballong dilatasjon av aorta.

Bruk av prostaglandiner i gruppe E er indikert ved ductusavhengig blodsirkulasjon hos nyfødte med preoctal koarctasjon av aorta. Som et resultat av behandlingen, sammen med en økning i blodstrømmen gjennom OAP, er det sannsynlig at avslapning av det duale vevet som er tilstede i aortaväggen, noe som forbedrer patenen. I løpet av behandlingen er det nødvendig å kontrollere retningen av blodstrøm gjennom PDA.

Hovedangivelsen for kirurgi hos spedbarn er tilstedeværelsen av aarka, forårsaker sirkulasjonsfeil. Manifestasjoner av koarctasjon i de første dagene og månedene av livet indikerer en signifikant alvorlighetsgrad av sykdommen, og kirurgisk inngrep utføres ofte som et haster. Således dårlig venstre ventrikkelpumpefunksjonen (lav ejeksjonsfraksjon) bør ikke være en kontraindikasjon for operasjon, da det i de fleste tilfeller forbundet med en mekanisk hindring i aorta, og etter korrigering av feilen den normale utstøtningsvolumet er gjenopprettet raskt.

Til tross for den overflod av de foreslåtte metoder eliminere Koarktasjon, i øyeblikket barn preferanse gis til de to hoved - coarctation reseksjon med anastomose ende mot ende og istmoplastike aorta av den venstre arteria subclavia. Den siste operasjonen kan imidlertid utvikle en rekke spesifikke komplikasjoner (brudd på hovedblodstrømmen i venstre hånd, syndromet til å stjele hjernen), så indikasjonene for det er begrenset.

Kirurgisk taktikk for samtidig CHD varierer med klinikkens erfaring. En faset korrigering (første av akaraparasjon, deretter andre CHD), samtidig korrigering og samtidig palliative operasjoner er mulig. I alle tilfeller er tilstedeværelsen av tilleggsdefekter imidlertid en faktor som øker postoperativ dødelighet og forverrer langsiktige resultater.