PRT klassifisering

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer X-revisjon medfødte hjertefeil er inkludert i XVII-klassen "Congenital deformity anomalies and chromosomal abnormalities" overskrifter Q20 - Q26.

Flere klassifikasjoner av medfødte hjertefeil er blitt foreslått, den generelle for hvilken er prinsippet om underdeling av defekter ved deres virkning på hemodynamikk. Den mest generaliserende systematisering av defekter er karakterisert ved å kombinere dem, hovedsakelig ved effekten på lungeblodstrømmen, i de følgende 4 gruppene.

I. Defekter med uendret (eller lite forandret) pulmonal blodstrøm: anomalier av hjerteets plassering, aortalbuens anomalier, dens koartering av en voksen type, aorta-stenose, atresia av aortaklappen; lungeventilinsuffisiens; mitral stenose, atresi og ventilinsuffisiens; tre atriale hjerte, misdannelser av koronararteriene og hjerteledningssystemet.

II. Feil med hypervolemi av lungesirkulasjonen:

1) ikke ledsaget av tidlig cyanose - åpen arteriell kanal, atrielle og interventrikulære septaldefekter, Lutambash syndrom, aorta lungefistel, koarctasjon av aorta av barntype; 2) ledsaget av cyanose - tricuspid atresia med stor ventrikulær septaldefekt, åpen arteriell kanal med markert lungehypertensjon og blodstrøm fra lungestammen til aorta.

III. Feil med hypovolemi av lungesirkulasjonen:

1) Ikke ledsaget av cyanose - Isolert pulmonal stenose; 2) cyanose ledsaget av Fallot-triaden, tetrad og pentad, tricuspid atresia med innsnevring av lungekroppen eller liten ventrikulær septaldefekt, Ebstein's anomali (forskyvning av tricuspidventilventiler), høyre ventrikulær hypoplasi.

IV. Kombinerte misdannelser med relasjoner mellom ulike deler av hjertet og store kar: transponering av aorta og lungekropp (komplett og korrigert), utladning fra ett av ventriklene, Taussig syndrom - Bing's vanlige arterielle trunk, trekammerhjerte med enkel ventrikel etc.

Ovennevnte underdeling av defekter er av praktisk betydning for deres kliniske og spesielt røntgendiagnostikk, fordi fraværet eller tilstedeværelsen av hemodynamiske forandringer i lungesirkulasjonen og deres natur gjør det mulig å tildele defekten til en av gruppe I-III eller for å påta seg defektene i gruppe IV, for hvis diagnose er nødvendig som regel angiokardiografi. Noen medfødte hjertefeil (spesielt gruppe IV) er svært sjeldne og bare hos barn.

Mer enn 150 varianter av medfødte hjertefeil (CHD) er beskrevet. Men hittil (2009) er det rapporter i litteraturen om mangler som ikke tidligere er beskrevet. Noen CHD er vanlige, andre er mye mindre vanlige. Med fremkomsten av nye diagnostiske metoder som gjorde det mulig å direkte visualisere og evaluere arbeidet med et bevegelig hjerte på skjermen, har feilene begynt å bli tilskrevet den "medfødte naturen" av visse hjertesykdommer, som i barndommen ikke kan manifestere seg og som ikke passer perfekt inn i de eksisterende klassifikasjonene av CHD.

I prinsippet kan alle PRTs deles inn i grupper:

1. Vices med utladning fra venstre til høyre ("blek");

2. Vices med utladning fra høyre til venstre ("blå");

3. Kryss-utslipp feil;

4. Vices med blokkert blodstrøm;

5. Defekter av ventilapparatet;

6. Defekter av hjertets hjertekaronier

8. Medfødt hjertearytmi.

I pediatrisk praksis er Marder (1957) den mest praktiske klassifiseringen, basert på egenskapene til blodstrømmen i liten sirkulasjon og tilstedeværelsen av cyanose. Denne klassifiseringen med enkelte tillegg kan brukes i den primære kliniske diagnosen av medfødte hjertefeil på grunnlag av generelle kliniske forskningsmetoder (historie, fysisk undersøkelse, elektrokardiografi, fonokardiografi, ekkokardiografi, røntgen). Følgende tabell 1 viser klassifiseringen av medfødte hjertefeil.

Detaljert klassifisering av hjertefeil: medfødte og oppkjøpte sykdommer

Under hjertesykdom betyr mange sykdommer. På grunn av at hjertets struktur av en eller annen grunn ikke samsvarer med normen, kan blod i blodkarene ikke gjøre hva det ville være hos en sunn person, noe som fører til at det er mangel på sirkulasjonssystemet.

Vurder hovedklassifisering av medfødte og anskaffe hjertefeil hos barn og voksne: hva de er og hvordan de er forskjellige.

Hva er parametrene klassifisert?

Hjertefeil er delt inn i følgende parametere:

• Ved tidspunktet for forekomsten (medfødt, ervervet);
• Ifølge etiologi (på grunn av kromosomale abnormiteter, på grunn av sykdommer, uklar etiologi);
• Ifølge plasseringen av anomali (septal, ventil, vaskulær);
• Av antall strukturer påvirket;
• Ifølge egenskapene til hemodynamikk (med cyanose, uten cyanose);
• I forhold til blodsirkulasjonen;
• Fase (tilpasningsfase, kompensasjonsfase, terminalfase);
• Av typen shunt (enkel med venstre-høyre shunt, enkel med høyre-venstre shunt, kompleks, obstruktiv);
• Av type (stenose, koarctasjon, obstruksjon, atresi, defekt (åpning), hypoplasi);
• Effekten på blodstrømningshastighet (liten, moderat, uttalt effekt).

Klassifisering av medfødte misdannelser

Den kliniske delen av defekter i hvitt og blått er basert på de gjeldende ytre manifestasjonene av sykdommen. Denne klassifiseringen er noe vilkårlig, siden de fleste feilene samtidig tilhører begge grupper.

Den betingede oppdeling av medfødte misdannelser i "hvit" og "blå" er forbundet med en forandring i hudfargen i disse sykdommene. Med "hvite" hjertefeil hos nyfødte og barn på grunn av mangel på arteriell blodtilførsel, blir huden blek i fargen. Med "blå" type defekter på grunn av hypoksemi, hypoksi og venøs stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Hvit UPU

Hvite hjertefeil, når det ikke er noen blanding mellom arterielt og venøst ​​blod, er det tegn på blødning fra venstre til høyre, delt inn i:

• Med metning av lungesirkulasjonen (med andre ord, pulmonal). For eksempel når en oval åpning er åpen, når det er en endring i intervensjonsseptumet.
• Med deprivasjon av en liten sirkel. Dette skjemaet er tilstede i stenose av lungearterien av en isolert natur.
• Med metning av en stor sirkulasjon av blodsirkulasjon. Dette skjemaet finner sted ved isolert aortastensose.
• Betingelser når det ikke er merkbare tegn på nedsatt hemodynamikk.

EUMK Pediatrics / 5. Metodiske manualer / 6 kurs Lech / Congenital misdannelser og utviklingsavvik

Berikning av lungesirkulasjonen (ICC)

Unormal drenering av lungeårene, ufullstendig atrioventrikulær kommunikasjon

Transposisjon av store fartøy (TMS), FPP, vanlig arteriell stamme, enkel ventrikel i hjertet

Isolert stenose av lungearterien (ALS)

TMS + ALA, Fallot's tetrad, tricuspid

atresi, Ebstein sykdom, falsk SLA

blodstrøm i BPC

Aorta stenose (SA), aorta coarctation

vaskulær ring - DDA,

Tolochinov sykdom - Roger.

Defekter av interatrialseptum (ASD).

Atriale septal-defekter er en gruppe av CHD, som er preget av tilstedeværelsen av anomaløs kommunikasjon mellom to atriale kamre. DMP er en heterogen gruppe av unormal embryonisk utvikling av det interatriale septum og endokardiale puter. De varierer i stedet for defekten (sentral, øvre, nedre, bakre, forside), størrelsen (fra en liten spaltliknende åpning, for eksempel hvis den ovalte åpningen ikke bryter sammen, til fullstendig mangel på MPP er et enkelt atrium) og antall feil (en til to flertall). Defekter er også ulikt lokalisert med hensyn til munnene til de øvre og nedre hule venene: de øvre defektene befinner seg ved munnen av den overlegne vena cava, de nedre defektene ligger over munnen til den dårligere vena cava, mens flere defekter ofte ligger sentralt (Burakovsky V.I. og andre., 1996). DMPP er ofte kombinert med anomaløs tilførsel (drenering) av venene: venstre overlegen vena cava, som strømmer inn i venstre atrium; med unormal partiell drenering av høyre lungene i høyre atrium, etc. Disse funksjonene er også i stand til å endre naturen og graden av hemodynamiske forstyrrelser (Bangle G., 1980).

I henhold til den embryologiske genetikken, det vil si, avhengig av arten og graden av underutvikling av primære og sekundære interatrielle partisjoner og endokardiale puter, utmerker primære, sekundære defekter og totalt fravær av MPP (det enkelte felles atrium, trekammerhjerte).

Primær cerebral parese forekommer som følge av underutvikling av primær WFP og bevaring av primær kommunikasjon mellom atria. De er oftere (4: 1) kombinert med en åpen felles atrioventrikulær kanal og defekter av atrioventrikulære ventiler. Primær DMPP er som regel en stor feil (1 / 3-1 / 2 av partisjonen), som ligger i den nedre delen av partisjonen. Den nedre kanten av defekten har ingen septal vev og dannes av en septum mellom atrioventrikulære ventiler.

Sekundære DMP oppstår på grunn av underutvikling av sekundær PPM, derfor er de vanligvis helt omgitt av en kant av septal vev, og i den nedre delen er det alltid skilt av kanten av MPP fra skillevegget mellom to atrioventrikulære ventiler. Størrelsen på defekten varierer innenfor ganske store grenser - fra 2-5 til 20-30 mm i diameter. I de fleste tilfeller er defekten plassert i midten av MPP (65-67%); sjeldnere - på toppen (5-7%) og svært sjelden - på baksiden (2,5%) og på forsiden av partisjonen (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. og andre., 1996).

Det eneste (vanlige) atriumet dannes som et resultat av en underutvikling i embryonale perioden eller det totale fraværet av primær og sekundær MPP og tilstedeværelsen av en stor defekt som er like i området til hele MPP. Samtidig bevares to atriale ører og differensialstrukturen til høyre og venstre vegger i atriumet. Siden utviklingen av primære PPM og endokardieputer er nedsatt, blir defekten vanligvis kombinert med en defekt i dannelsen av atrioventrikulære ventiler, og kan derfor betraktes som en av formene for OAVC. Med denne skruen blir asplenia ofte observert.

Relativt ofte (15% av tilfellene) DMPP er kombinert med andre medfødte utviklingsmangler, for eksempel Holt-Oram familiesyndrom (hjertebenet, atrialt digital dysplasi), som sannsynligvis er et resultat av mutasjon av genet, noe som resulterer i forstyrrelse av normal samtidig differensiering hjerte og øvre lemmer. Den vanligste sekundære DMPP med hypoplasia, og noen ganger aplasi av knoklene i hånden, vanligvis til venstre (Holt M., Oram S., 1960). Det er også familiære tilfeller av DMP i kombinasjon med en atrioventrikulær blokk (Porter J.C. et al., 1995).

Utbredelsen av DMPP varierer i vidt omfang - fra 5% til 37,1%. Dette skyldes sannsynligvis forskjellene i undersøkelsen og kompleksiteten til tidlig påvisning og diagnose av misdannelse hos små barn. Hos voksne anses DMPD å være den vanligste feilen, som utgjør 20-37% (Meshalkin, EN og andre, 1978; Minkin, RB, 1994), og for barn står den for 7,8-11%; andre og tredje plass i forekomstfrekvensen (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP er en patologi som er prevalent, hovedsakelig blant kvinner (forholdet mellom kvinner og menn er fra 1,5: 1 til 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Den naturlige sykdomsforløpet og prognosen bestemmes av størrelsen på defekten og størrelsen på arteriovenøs utladning. Barn med sekundær DMPP og lavt blodtall utvikler seg normalt, ikke klager, i mange år opprettholder de fysisk ytelse, og de første symptomene på problemer oppstår noen ganger bare i løpet av det tredje tiåret av livet. Imidlertid utvikler sykdommen seg raskt, og de fleste av pasientene dør før 40 år, og de som lever - blir 50 år gamle (Bankl G., 1980).

Spedbarnsdødelighet skyldes hovedsakelig primær DMPP og (eller) tilstedeværelse av DMPP og ADLV, defekter av atrioventrikulære ventiler, etc., samt kombinasjonen av DMPP med andre ekstrakardiale medfødte anomalier. De direkte dødsårsaker er oftest alvorlige virusinfeksjoner, tilbakevendende lungebetennelse og tarminfeksjoner.

DMPP er mindre sannsynlig enn andre CHD-er som er komplisert av infektiv endokarditt, selv om reumatisme hos disse pasientene forekommer relativt ofte i 10% tilfeller (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Defekter av interventricular septum (VSD).

En isolert ventrikulær septal-defekt er en medfødt abnorm kommunikasjon mellom hjertets to ventrikler, som har oppstått som følge av underutviklingen av en IVS på forskjellige nivåer. Feil er en av de hyppigste CHD hos barn og forekommer, ifølge ulike forfattere (internister, kirurger, patologer) i 11-48% av tilfellene (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. og andre., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, etc.).

MZhP består hovedsakelig av muskelvev, og bare i den øvre delen er representert av en liten del av fibrøst vev i form av membranøs (membranøs) septum. Den muskulære (midtparten) er overveiende glatt, og den nedre delen er grov, trabekulær. I samsvar med de samme delene av høyre ventrikel er IUS delt inn i en innløp (innløp, på baksiden av septum), en muskel (trabekulær, i midten og nedre delen av septumet) og et utløp (i fremre og øvre).

Defekter MZhP kan oppstå ved grensen ved krysset av ulike deler av partisjonen som følge av underutviklingen. I området av den membranøse delen av septumet på grunn av bevaring av den primære interventrikulære åpningen (i dette tilfelle er diameteren av defekten nesten lik størrelsen på den membranøse septum); i glattmuskel og trabekulære deler av muskelseptumet, når alle sider av defekten dannes kun av muskelvev.

Det er mange klassifikasjoner av VSD, men det mest hensiktsmessige og rimelige er R.Anderson og J.Becker (1983), som ikke bare tar hensyn til de topografiske plasseringen av defekter, men også deres forbindelse med hjerteledningssystemet og de omkringliggende anatomiske strukturer (atrioventrikulære ventiler, ventiler aorta og lungearteri).

Det er følgende feil MZHP:

1) forsyning (type AVK) perimembranøs;

2) innstrømning, subtriuspid, trabekulær, perimembranøs;

3) tilførsel, sentral, trabekulær;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) suborticular podlegalny, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabekulær;

9) fravær eller rudimentær IYP.

Et viktig trekk ved lokalisering av VSD er deres forhold til hjerteledningssystemet. VSD kan kombineres med ufullstendig og fullstendig atrioventrikulær blokkering, på grunn av forstyrrelsen av den normale topografien til den atrioventrikulære His-bunten, i tillegg kan hjerteledningssystemet bli skadet under kirurgisk korreksjon av defekten.

Med VSD kan også andre hjerteavvik oppdages: DMPP (ca. 20% av tilfellene); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); medfødt aortaventilinsuffisiens (2,5-4,5%); medfødt NMC (2%), ekstremt sjelden - ALS, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

I 24-53% av tilfellene kombineres det med ekstrakardiale anomalier - Downs sykdom (15%); mangler i lemmer (15%); nyrefeil (8%); spalt leppe og spalt hard gane (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Nåværende og prognose. VSD refererer til defekter som gjennomgår betydelig transformasjon avhengig av størrelsen og plasseringen av defekten og varigheten av sykdommen.

Defekter av små størrelser, spesielt de som ligger i den nedre muskulære delen av septum, har en tendens til å spontant lukkes. I 25-60% av pasientene er små defekter nær 1-4 år, men spontan lukning er også mulig i eldre alder. Mye sjeldnere (omtrent 10% av pasientene) er det en nedleggelse av mangler av middels og til og med store størrelser (Litasova E.S., 1983, Burakovsky V.I. og andre, 1996, Bankl G., 1980). Lukkingen av en defekt i den muskulære trabekulære delen av septum skyldes veksten av det omkringliggende muskelvevet, som lukker feilen under systolen. I tillegg, etter hvert som barnet vokser opp, er den lille defekten nesten helt relativt redusert, og dens effekt på hemodynamikk forsvinner på grunn av veksten og økningen i hjertekamrene. Feillukking kan oppstå på grunn av å dekke defekten med ekstra tricuspidventilvev, dannelse av en aneurysm i membranøseptumet, utvikling av fibrose av kanten av defekten, prolaps av en av aorta-ventilklemmene (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Med mellomstore og store defekter av MZhP, som oppstår med stor utladning fra venstre til høyre, og langvarig mangel, utvikler Eisenmenger syndrom (reaksjon) av subaortisk lokalisering, utvidelse av lungearterien, hypertensjon i lungesirkulasjonen, uunngåelig.

Andre komplikasjoner av sykdommen er hjertesvikt, tilbakevendende kongestiv-bakteriell lungebetennelse, dystrofi og fysisk utviklingsforsinkelse, stratifisering av infektiv endokarditt, hjerterytme og ledningsforstyrrelser, tromboembolisme.

Med mellomstore og store mangler dør 50-80% av pasientene før 1 år, og de fleste dør før 6. levemåned. Hovedårsaken til døden er hjertesvikt, spesielt mot bakgrunnen av stratifisert bakteriell lungebetennelse. Bakteriell endokarditt, hjertearytmier, tromboemboliske komplikasjoner forårsaker dødsfall på ca. 10% av pasientene, oftere enn eldre barn. Det er viktig å understreke at selv med en gunstig feilfeil med liten defektstørrelse eller med spontan lukning, bør barn alltid være på en dispensarkardiologs konto, da de kan ha komplikasjoner fra hjertesystemet i form av hjerterytme og ledningsforstyrrelser i ulike perioder av livet., og også under ugunstige forhold, utvikler de oftere enn hos friske barn infeksiv endokarditt.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en gruppe sykdommer forbundet med forekomst av anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller fartøy som oppstår i prenatalperioden, noe som fører til endringer i intrakardiell og systemisk hemodynamikk. Manifestasjoner av medfødt hjertesykdom avhenger av sin type; De mest karakteristiske symptomene er blud eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk utviklingsforsinkelse, tegn på åndedretts- og hjertesvikt. Dersom en medfødt hjertesykdom mistenkes, utføres en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertehormon, osv. Oftere er medfødt hjertesykdom brukt til kirurgisk korreksjon av anomalien som oppdages.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en svært stor og mangfoldig gruppe hjertesykdommer og store skader, ledsaget av endringer i blodstrømmen, overbelastning og mangel på hjerte. Forekomsten av medfødte hjertefeil er høy og varierer i henhold til ulike forfattere fra 0,8 til 1,2% blant alle nyfødte. Medfødte hjertefeil utgjør 10-30% av alle medfødte anomalier. Gruppen med medfødte hjertefeil inkluderer både relativt små forstyrrelser i utviklingen av hjertet og blodårene, samt alvorlige former for hjertesykdom som er uforenlige med livet.

Mange typer medfødte hjertefeil finnes ikke bare i isolasjon, men også i forskjellige kombinasjoner med hverandre, noe som i stor grad veier strukturen til defekten. I omtrent en tredjedel av tilfellene er hjerteavvik kombinert med ekstrakardiale medfødte mangler i sentralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, tarmkanalen, urinveiene, etc.

De vanligste varianter av medfødte hjertefeil som forekommer i kardiologi, inkluderer intervensjonelle septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta-stenose, aorta-koartering, åpen arteriell kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsaker til medfødt hjertesykdom

Etiologien av medfødte hjertefeil kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutasjon (2-3%), påvirkning av miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorisk predisponering (90%).

Ulike typer kromosomavvik fører til kvantitative og strukturelle endringer i kromosomene. I kromosomale omarrangementer er det registrert flere polysystemutviklingsavvik, inkludert medfødte hjertefeil. I tilfelle av autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septaldefekter og deres kombinasjon de hyppigste hjertefeilene; med abnormiteter av sexkromosomer er medfødte hjertefeil mindre vanlige og representeres hovedsakelig av aorta-koarktasjon eller en ventrikulær septal-defekt.

Medfødte hjertefeil forårsaket av mutasjoner av enkeltgener kombineres også i de fleste tilfeller med anomalier av andre indre organer. I disse tilfellene er hjertefeil en del av autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snekkere, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blant de skadelige faktorene i miljøet til utviklingen av medfødte hjertefeil fører til virussykdommer hos den gravide kvinnen, ioniserende stråling, noen medisiner, morsvaner, yrkesfare. Den kritiske perioden med bivirkninger på fosteret er de første 3 månedene av svangerskapet når fosterorganogenese oppstår.

Fosterinfeksjon av fosteret med rubella-virus forårsaker ofte en triad av abnormiteter - glaukom eller katarakt, døvhet, medfødte hjertefeil (Fallot tetrad, transponering av de store karene, åpen arteriell kanal, vanlig arteriell stamme, valvulære defekter, pulmonal stenose, DMD, etc.). Også vanligvis forekommer mikrocefali, svekket utvikling av bein av skallen og skjelettet, etterspørselen i mental og fysisk utvikling.

Strukturen til embryo-føtalalkoholssyndromet omfatter vanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åpen arteriell kanal. Det har vist seg at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetamin, noe som fører til transponering av de store karene og VSD; antikonvulsiva midler, som bidrar til utviklingen av aorta-stenose og lungearteri, aorta-coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; litiumpreparater som forårsaker tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som forårsaker Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefeil.

Hos kvinner med diabetes eller diabetes, fødes barn med medfødte hjertefeil oftere enn hos friske mødre. I dette tilfellet danner fosteret vanligvis en VSD eller transponering av store fartøy. Sannsynligheten for å ha barn med medfødt hjertesykdom hos en kvinne med revmatisme er 25%.

I tillegg til umiddelbare årsaker identifiseres risikofaktorer for dannelsen av hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse inkluderer alderen til en gravid kvinne yngre enn 15-17 år og eldre enn 40 år, toksisose i første trimester, trusselen om spontan abort, endokrine lidelser i moren, tilfeller av dødfødsel i historien, tilstedeværelse i familien til andre barn og nære slektninger med medfødte hjertefeil.

Klassifisering av medfødte hjertefeil

Det finnes flere varianter av klassifikasjoner av medfødte hjertefeil, basert på prinsippet om hemodynamiske forandringer. Med hensyn til effekten av defekten på pulmonal blodstrøm, frigjør de:

• medfødte hjertefeil med uendret (eller litt forandret) blodstrøm i lungesirkulasjonen: aortaklaff atresia, aorta stenose, lungeventilinsuffisiens, mitraldefekter (valvulær insuffisiens og stenose), koarctasjon av den voksne aorta, treatriumhjerte osv.
• medfødte hjertefeil med økt blodgennemstrømning i lungene: ikke fører til utvikling av tidlig cyanose (åpen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctasjon av aorta av barntype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertensjon)
• medfødte hjertefeil med utarmet blodstrøm i lungene: ikke fører til utvikling av cyanose (isolert pulmonal arterie stenose), som fører til utvikling av cyanose (komplekse hjertefeil - Fallot's sykdom, høyre ventrikulær hypoplasi, Ebstein's anomali)
• kombinert medfødt hjertefeil, hvor de anatomiske forholdene mellom store kar og forskjellige deler av hjertet er forstyrret: transponering av hovedkaretene, vanlig arteriell stamme, anomali av Taussig-Bing, utløp av aorta og lungestamme fra en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi brukes delingen av medfødte hjertefeil i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering av store kar, tricuspid atresia); "Blek" type defekter med arteriovenøs utladning (septal defekter, åpen arteriell kanal); defekter med et hinder i veien for frigjøring av blod fra ventriklene (aorta og lungestensose, koarctasjon av aorta).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil

Som et resultat kan ovennevnte årsaker til det utviklende fosteret forstyrre den riktige dannelsen av hjertekonstruksjoner, noe som resulterer i ufullstendig eller utilsiktig lukking av membranene mellom ventriklene og atriene, feilaktig ventildannelse, utilstrekkelig rotasjon av det primære kardialrøret og underutvikling av ventriklene, unormal plassering av karene, etc. Etter I noen barn forblir den arterielle kanalen og det ovale vinduet, som i prenatalperioden fungerer i fysiologisk rekkefølge, åpen.

På grunn av egenskapene til antidatal hemodynamikk, fører blodsirkulasjonen av det utviklende fosteret som regel ikke med medfødte hjertefeil. Medfødte hjertefeil forekommer hos barn umiddelbart etter fødselen eller etter en tid, noe som avhenger av tidspunktet for avslutningen av meldingen mellom de store og små blodsirkulasjonskretsene, alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon, trykk i pulmonal arteriesystemet, retning og volum av blodtap, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets kropp. Ofte fører en respiratorisk infeksjon eller annen sykdom til utvikling av brutto hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefeil.

I tilfelle med medfødt hjertesykdom av en blek type med arteriovenøs utladning, utvikler hypertensjon av lungesirkulasjonen på grunn av hypervolemi; i tilfelle blå defekter med venoarteriell shunt forekommer hypoksemi hos pasienter.

Om lag 50% av barn med stor uttømming av blod i lungesirkulasjonen dør uten hjertkirurgi i det første år av livet på grunn av hjertesvikt. Hos barn som har gått over denne kritiske linjen, avtar blodutløpet i den lille sirkelen, stabiliserer tilstanden av helse, men de sklerotiske prosessene i lungens fartøy utvikler seg gradvis og forårsaker lungens hypertensjon.

Ved cyanotiske medfødte hjertefeil fører venøs uttømming av blod eller dets blanding til overbelastning av stor og hypovolemi av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, noe som medfører en reduksjon i blodsyremetningen (hypoksemi) og utseendet av cyanose i huden og slimhinnene. For å forbedre ventilasjons- og orgelperfusjonen utvikler siktsirkulasjonsnettverket, til tross for uttalt hemodynamiske forstyrrelser, pasientens tilstand kan fortsatt være tilfredsstillende i lang tid. Da kompensasjonsmekanismer blir utarmet, utvikles det som følge av myokardiet i langvarig hyperfunksjon alvorlige irreversible dystrofe forandringer i hjertemuskelen. Ved cyanotiske medfødte hjertefeil er kirurgi indisert i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesykdom

De kliniske manifestasjoner og løpet av medfødte hjertefeil bestemmes av typen av abnormitet, arten av hemodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for utviklingen av sirkulasjonsdekompensasjon.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefeil er cyanose (cyanose) av huden og slimhinner notert. Cyanose øker med den minste spenningen: sugende, gråtende baby. Hvite hjertefeil manifesteres ved blanchering av huden, avkjøling av lemmer.

Barn med medfødte hjertefeil er vanligvis rastløse, nekter å bryst, blir fort trøtt i fôringsprosessen. De utvikler svette, takykardi, arytmier, kortpustethet, hevelse og pulsering av nakkekarene. Ved kroniske blodsirkulasjonsforstyrrelser, ligger barn bak i vektøkning, høyde og fysisk utvikling. Ved medfødte hjertefeil blir hjertelyd vanligvis hørt umiddelbart etter fødselen. Ytterligere tegn på hjertesvikt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) er funnet.

Komplikasjoner av medfødte hjertefeil kan være bakteriell endokarditt, polycytemi, perifer vaskulær trombose og cerebral vaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetennelse, synkopale tilstande, uanalyserte cyanotiske angrep, angina syndrom eller hjerteinfarkt.

Diagnose av medfødt hjertesykdom

Identifikasjon av medfødte hjertefeil utføres gjennom en omfattende undersøkelse. Ved undersøkelse av et barn, observeres hudfarge: nærvær eller fravær av cyanose, dets natur (perifer, generalisert). Auskultasjon av hjertet oppdager ofte en forandring (forringelse, forsterkning eller splittelse) av hjertetoner, tilstedeværelse av støy, etc. Fysisk undersøkelse for mistenkt medfødt hjertesykdom suppleres med instrumentell diagnostikk - EKG, fonokardiografi (PCG), røntgenstråle, ekkokardiografi ekkokardiografi).

EKG kan avsløre hypertrofi av ulike deler av hjertet, den patologiske avviken til EOS, tilstedeværelsen av arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med data fra andre metoder for klinisk undersøkelse tillater oss å bedømme alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Ved hjelp av daglig Holter EKG-overvåking oppdages latent rytme og ledningsforstyrrelser. Gjennom PCG er naturen, varigheten og lokaliseringen av hjertetoner og lyder nøye og grundig vurdert. Røntgendata på brystorganene kompletterer de tidligere metodene ved å vurdere tilstanden til lungesirkulasjonen, plasseringen, form og størrelse av hjertet, endringer i andre organer (lungene, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiske mangler i veggene og hjerteventilene, blir plasseringen av de store karene visualisert, og myokardets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefeil, så vel som samtidig pulmonal hypertensjon, for nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose, er det behov for å utføre hjertesvikt og angiokardiografi.

Behandling av medfødte hjertefeil

Det vanskeligste problemet i pediatrisk kardiologi er kirurgisk behandling av medfødte hjertefeil hos barn i det første år av livet. De fleste operasjoner i tidlig barndom utføres for cyanotiske medfødte hjertefeil. I mangel av tegn på hjertesvikt hos nyfødte, moderat alvorlighetsgrad av cyanose, kan kirurgi bli forsinket. Overvåking av barn med medfødt hjertefeil utføres av en kardiolog og hjertekirurg.

Spesifikk behandling i hvert tilfelle avhenger av typen og alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Kirurgi for medfødte mangler i hjerteveggene (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning av septum, endovaskulær okklusjon av defekten. I nærvær av alvorlig hypoksemi hos barn med medfødt hjertefeil, er første etappe en palliativ intervensjon, noe som innebærer påføring av ulike typer intersystem anastomoser. En slik taktikk forbedrer oksygeninntaket i blodet, reduserer risikoen for komplikasjoner, muliggjør en radikal korreksjon i gunstigere forhold. I aorta defekter, reseksjon eller ballong dilatasjon av aorta coarctation, aortic stenosis plasty etc. utføres. I OAD, er det ligert. Behandling av pulmonal arterie stenose er åpen eller endovaskulær valvuloplasty, etc.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefeil, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, krever hemodynamisk korreksjon, det vil si separasjon av arteriell og venøs blodstrøm uten å eliminere den anatomiske defekten. I slike tilfeller kan operasjoner av Fonten, Senning, Sennep, etc. utføres. Alvorlige mangler som ikke er egnet til kirurgisk behandling krever hjerte-transplantasjon.

Konservativ behandling av medfødte hjertefeil kan omfatte symptomatisk behandling av usunn cyanotiske angrep, akutt ventrikelsvikt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvikt, myokardisk iskemi, arytmier.

Prognose og forebygging av medfødte hjertefeil

I dødelighetsstrukturen hos nyfødte rangeres medfødte hjertefeil først. Uten å gi kvalifisert hjerteoperasjon i løpet av det første år av livet, dør 50-75% av barna. I kompensasjonsperioden (2-3 år) reduseres dødeligheten til 5%. Tidlig gjenkjenning og korreksjon av medfødt hjertesykdom kan forbedre prognosen betydelig.

Forebygging av medfødt hjertesykdom krever omhyggelig planlegging av graviditet, eliminering av bivirkninger på fosteret, medisinsk og genetisk rådgivning og bevisstgjørende arbeid blant kvinner med risiko for å få barn med hjertesykdommer, bestemmer spørsmålet om prenatal diagnose av misdannelse (chorionbiopsi, amniocentese) og indikasjoner på abort. Opprettholde graviditet hos kvinner med medfødt hjertesykdom krever økt oppmerksomhet fra obstetrikeren-gynekolog og kardiolog.

Medfødte hjertefeil hos barn

Medfødte hjertefeil hos barn er en ekte plage i dag. Dette er en gruppe sykdommer som er preget av ulike mangler i hjertet på grunn av patologier i sin prenatale utvikling.

Blant alle nyfødte er 0,8-1,2% født med noen form for medfødt defekt, og disse er ganske store tall, for i 20-25 år var denne statistikken nesten 2 ganger lavere.
Nesten en tredjedel av nyfødte har hjertefeil i "buketten" med andre medfødte patologier: nervesystemet, det muskuloskeletale systemet. Alt dette er knyttet til en motbydelig økologi, som negativt påvirker menneskets immunforsvar.

Medfødte hjertefeil hos barn: klassifisering

Legene bruker forskjellige klassifikasjoner av denne gruppen av sykdommer. I praktisk kardiologi er de delt inn i to typer:

1. Medfødte hjertefeil hos barn av typen "blå" (cyanotisk).
De er preget av blanding av venøst ​​og arterielt blod med venoarteriell utladning og inkluderer 2 grupper:
- med liten blodsirkulasjonsutarmning (Ebstein's anomali, Fallot's tetrad);
- med anrikning av blodsirkulasjon i liten sirkulasjon (Eisenmenger kompleks.).

2. Medfødte hjertefeil hos barn av typen "hvit".
De er karakterisert ved å ikke blande arterielt og venøst ​​blod med sin arteriovenøse utladning og inkludere 4 grupper:
- med utmattelse av blodsirkulasjonen av den lille sirkelen (pulmonal stenose isolert.);
- med anrikning av blodsirkulasjon i liten sirkulasjon (atrial septal defekt, ventrikulær septal defekt.);
- med utmattelse av blodsirkulasjon av en stor sirkel (koagulering av aorta, isolert aortastensose.);
- praktisk talt uten hemodynamiske forstyrrelser (disposisjoner og dystopi i hjertet.).

Medfødte hjertefeil hos barn: årsaker

Fosterhjertet begynner sin utvikling i livmoren så tidlig som 2-8 uker med graviditet, og det er da at en medfødt hjertesykdom hos nyfødte begynner å danne seg som et resultat av et brudd på embryogenesen. Og hovedårsakene til dette er:

- genetisk predisposisjon - 90%;
- kromosomavvik - 5%
- mutasjonelle genendringer - 2-3%
- eksterne faktorer (rusmiddelbruk og alkoholisme hos foreldre, deres smittsomme sykdommer og narkotikamisbruk) - 1-2%

Det er også såkalte risikofaktorer:
- kvinner over 35 og menn over 45 år;
- endokrine lidelser hos foreldrene;
- kvinner som har hatt abort, abort
- en historie om dødfødsel;
- mennesker som lever i miljøvennlige forhold.

Medfødte hjertefeil hos barn: symptomer

Å identifisere hjertesykdom hos en nyfødt kan være følgende egenskaper:
- Den blåaktige fargen på huden på ørene og leppene, som er spesielt uttalt under amming eller gråtende baby;
- med "hvite" vices, vises overdreven blek av huden og ekstremitetene føles kaldt til berøring;
- Lydens manifestasjon når man hører på hjertet (ikke nødvendigvis indikativ på en defekt, men er et ekstra tegn);
- tegn på hjertesvikt;

Ofte kan medfødt hjertesykdom hos nyfødte pasienter ikke umiddelbart identifiseres, men over tid (i de første 10 årene av livet) manifesterer sykdommen i et barn seg som en forsinkelse i sin fysiske utvikling, kortpustethet selv under liten anstrengelse, cyanose eller blek av huden.

Medfødte hjertefeil hos barn: behandling

Behandling av medfødte hjertefeil hos barn kan deles inn i kirurgisk og terapeutisk (konservativ).

Hjertekirurgi er en radikal metode, men den mest effektive. Hvis medfødt hjertesykdom er diagnostisert hos nyfødte, blir operasjonen best utført umiddelbart i de første dagene, eller til og med timer. Hvis det er umulig å gjøre dette av flere grunner, er det nødvendig å streve for at operasjonen skal utføres i det første året av barnets liv. Ofte er kirurgisk behandling brukt til "blå" defekter.

Konservativ behandling består hovedsakelig av å støtte immunforsvaret og i å behandle den underliggende underliggende sykdommen. For disse formål, samt å gjenopprette kroppen i rehabiliteringsperioden etter operasjonen, er immunforberedelsen Transfer Factor Cardio svært effektiv i komplisert terapi. Dette stoffet er laget på grunnlag av immunmolekyler - komponenter i immunforsvaret, som en gang i kroppen utfører følgende funksjoner:
1. Fullstendig gjenopprette (på DNA-nivå) optimal funksjon av hele immunsystemet, nøytraliserende antigener som er rettet mot kardiovaskulærsystemet.
2. Eliminere de negative effektene av hjertemedisin, samtidig som de øker terapeutisk effekt.
3. Den tredje funksjonen er den mest unike - funksjonen til immunminnet. Transfaktormolekyler er bærere av kroppens immunforsvar: de "husker" alle fremmede elementer og metoder for å håndtere dem og lagrer denne informasjonen så lenge personen er i live, og når disse elementene reinventerer kroppen, tar immunmolekylene "lagret" den lagrede informasjonen og bruker den å nøytralisere disse elementene.
Denne algoritmen gjør denne immunmodulatoren unik, uovertruffen til dags dato.

I dag kan medfødt hjertesykdom hos nyfødte behandles svært vellykket, og vi vet hvordan du får Cardio's Transfactor, ring oss, våre konsulenter vil alltid hjelpe deg.

© 2009-2018 Overføringsfaktor 4Life. Alle rettigheter reservert.
Sitemap
Det offisielle nettstedet til Roux-Transferfactor.
Moskva, st. Marxist, 22, s. 1, av. 505
Tlf: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Overføringsfaktor 4Life. Alle rettigheter reservert.

Det offisielle nettstedet til Ru-Transfer Factor. Moskva, st. Marxist, 22, s. 1, av. 505
Tlf: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Barns medfødte hjertefeil: klassifisering, metoder for gjenkjenning og behandling

Anatomiske abnormiteter i myokardiums struktur, dets ventiler og kar, som oppsto før fødselen av et barn, kalles medfødte hjertefeil. De forårsaker nedsatt blodsirkulasjon i organet og gjennom sirkulasjonssystemet.

Manifestasjoner av blått eller blek hudfarge, hjertelyder, langsommere utvikling av barn avhenger av type hjertefeil. De er vanligvis sammen med feil i funksjonen av kardiovaskulære og lunge-systemer. Den vanligste metoden for behandling er kirurgi.

Les i denne artikkelen.

Årsaker til hjertesykdom

Forstyrrelser i kromosomstrukturen, genmutasjoner og eksponering for eksterne faktorer kan føre til dannelse av hjertefeil, men oftere påvirker alle disse faktorene samtidig.

Etiologi av CHD (medfødt hjertesykdom)

Slette eller doble en del av kromosomer, en endret gensekvens, det er defekter i septumet mellom atriene, ventrikkene eller en kombinasjon av disse. Når genarrangementer i kjønnskromosomene, blir smalingen av aorta lumen diagnostisert hyppigere.

Gener forbundet med dannelsen av ulike CHDs: ASD-atrial septal-defekt, AVB-atrioventrikulær blokk; AVSD - atrioventrikulær septalfeil; DORV - dobbelt utgang av fartøy fra høyre ventrikel; PDA - åpen arteriell kanal; PV / PS - lungestensose; TGA-transposisjon av store fartøyer; TOF - Fallot's tetrad; VSD - ventrikulær septal defekt

Gene mutasjoner forårsaker vanligvis samtidig utvikling av hjertefeil og andre organers lesjoner. Arvstyper er knyttet til X-kromosomet, overført til dominerende eller recessive gener.

Virkningen av miljøfaktorer på en gravid kvinne er farligst i første trimester, fordi på dette tidspunkt oppstår fosterorganer. Medfødt hjertesykdom forårsaker:

• Virussykdommer: rubella, vannkopper, cytomegalovirus, adenoviral infeksjon, hepatitt C.
• Tuberkulose, syfilis eller toxoplasmose.
• Effekten av ioniserende eller røntgeneksponering.
• Alkoholinntak, røyking eller narkotikamisbruk.
• Industrielle farer: kjemikalier, støv, vibrasjoner, elektromagnetiske felt.

Rubella-viruset forårsaker synshemming som følge av glaukom, katarakt, underutvikling av hjernen, skjelettabnormaliteter, hørselstap, samt patologier som Fallot's tetrad, defekter i hjerte septum, feil posisjon av store fartøy. Etter fødselen forblir den arterielle kanalen åpen, og aorta og lungearterien kan forene seg i fellesstammen.

Gravide kvinner som tar alkoholholdige drikker, amfetamin, antikonvulsive stoffer, litiumsalter og progesteron, som er foreskrevet for å bevare graviditet, kan bidra til å begrense lungearterien, aorta, ventildefekter, atriell eller interventrikulær septum.

Diabetes og pre-diabetisk tilstand i moren fører til unormal posisjon av karene og mangelen på integritet i hjertemurene. Hvis en gravid kvinne lider av revmatoid artritt eller revmatisk hjertesykdom, øker graden av sannsynlighet for et barn som utvikler hjertesykdom.

Barn lider av mangler oftere hvis:

• Forventende mor under 15, over 40;
• Den første trimesteren av graviditeten var med alvorlig toksisose;
• det var mulighet for abort
• det var unormaliteter i funksjonen av de endokrine organer;
• Nære slektninger led av utviklingsforstyrrelser i hjertet siden barndommen.

Mekanismen for utvikling av funksjonsforstyrrelser

Under påvirkning av risikofaktorer, forstyrrelse av strukturen til kromosomapparatet, har fosteret ikke rettidig lukking av partisjonene mellom hjertets kamre, ventiler er dannet av uregelmessig anatomisk form, det primære røret i hjertet roterer ikke nok, og fartøyene forandrer sin plassering.

Normalt, etter fødsel, hos barn, er den ovalte åpningen mellom atria og arteriellkanalen stengt, siden deres funksjon er nødvendig bare for perioden med intrauterin utvikling. Men i noen babyer med medfødte anomalier forblir de åpne. Når fosteret er i uterus, lider blodsirkulasjonen ikke, og etter fødselen eller senere oppstår avvik i hjertets arbeid.

Vilkår for forekomst av brudd avhenger av tidspunktet for overgrov av hullet som forbinder den store og lille sirkel av blodsirkulasjon, graden av hypertensjon i lungesystemet, samt den generelle tilstanden til spedbarnet, muligheten for utvikling av adaptive reaksjoner.

Utviklingen av såkalte bleke defekter forbundet med utslipp av blod fra den store inn i lungesirkelen av blodsirkulasjon, det er lunghypertensjon. Uten operasjon lever bare halvparten av barna i en alder av 1 år. Sannsynligheten for dødelighet hos slike spedbarn er forbundet med en økning i sirkulasjonsfeil.

Hvis et barn har vokst ut en farlig alder, reduseres utstrømningen av blod inn i lungekarrene, og helsetilstanden forbedres til sklerotiske endringer og en økning i trykk i lungens sirkulasjonssystem vises.

Utseendet til "blå" misdannelser fører til venøs-arteriell utslipp, de medfører en reduksjon av oksygeninnholdet i blodet - hypoksemi. Dannelsen av sirkulasjonsforstyrrelser går gjennom en rekke faser:

1. Destabilisering av staten i tilfelle smittsomme og andre relaterte sykdommer.

2. Den systemiske sirkulasjonen er overbelastet, det er ikke nok blod i den lille sirkelen.

3. Sikkerhetsbeholdere utvikler seg - Helseforholdet stabiliserer seg.

4. Ved langvarig overbelastning svekkes hjertemuskelen.

6. Hjertefeil utvikler seg.

Kirurgisk behandling er indikert for mangler ledsaget av blåaktig farge på huden, muligens i den tidligste perioden.

Klassifisering av medfødt hjertesykdom

Det kliniske bildet av hjertefeil gjør det mulig å skille tre typer: "blå", "blek", hindring av utgang av blod fra ventriklene.

Sykdommer i fallot og brudd på stillingen til store fartøy, spleiset tricuspideventil er blant defektene med cyanotisk hudfarge. I tilfelle av "bleke" defekter, blir blod utladet fra arterien til venøs sengen - den usluttede arterielle kanalen, uregelmessigheter i hjertemurens struktur. Vanskeligheten ved å overføre blod fra ventriklene er forbundet med vasokonstriksjon - stenose, koagulering av aorta, smal pulmonal arterie.

For klassifisering av medfødte hjertefeil kan prinsippet om pulmonal perfusjon velges. Med denne tilnærmingen kan følgende patologiske grupper skelnes:

• lungesirkulasjonen er ikke ødelagt;
• stor blodstrøm til lungene;
• dårlig blodtilførsel til lungene;
• kombinerte feil.

Lungeblodstrømmen er nær normal.

Slike feil inkluderer innsnevring av aorta, fravær eller lukning av ventilen, ventilinsuffisiens av lungearterien. Et septum kan vises i venstre atrium, dividere det i to deler - en tre-atrialtype patologiske former. Mitralventilen kan deformeres, lukkes løst, taper.

Økt blodvolum i lungene

Det kan være "hvite" defekter: defekter i partisjoner, fistel mellom store fartøy, Lutambash sykdom. Cyanose av huden utvikler seg med en stor åpning i interventricular septum og en tricuspid ventil tett, med en åpen arteriell kanal med høyt trykk i lungesirkulasjonen.

Lav blodstrøm til lungene

Uten cyanose strømmer en innsnevring av arterien som gir lungene med blod. Kompliserte patologier av hjertets struktur - Fallo, Ebsteins feil og reduksjon av høyre ventrikel er ledsaget av blåaktig farge på huden.

Kombinert vices

Disse inkluderer nedsatt kommunikasjon mellom hjertekamrene og de store karene: patologien til Taussig-Bing, unormal aorta- eller pulmonal arterieutslipp fra ventrikkelen, i stedet for to vaskulære trunker, finnes det en felles.

Tegn på forekomst av hjertefeil hos barn

Graden av symptomer avhenger av typen patologi, mekanismen for sirkulasjonsforstyrrelser og tidspunktet for kardial dekompensering.

Det kliniske bildet kan inkludere slike tegn:

• cyanotisk eller blek slimhinner og hud;
• babyen blir rastløs, svekkes raskt under fôring;
• kortpustethet, rask hjerterytme, brudd på riktig rytme;
• med fysisk anstrengelse øker symptomene
• forsinkelse i vekst og utvikling, langsom vektøkning;
• når du lytter, er det et hjerteklump.

Med fremdriften av hemodynamiske lidelser, opptrer ømmer, en økning i hjertestørrelsen, hepatomegali og emaciering. Legge til infeksjon kan forårsake lungebetennelse, endokarditt. En karakteristisk komplikasjon er trombose av karene i hjernen, hjertet, perifer vaskulær seng. Det er anfall av kortpustethet og cyanose, besvimelse.

For symptomene, diagnosen og behandlingen av CHD hos barn, se denne videoen:

Diagnose av CHD

Inspeksjonsdata bidrar til å vurdere hudfarge, tilstedeværelsen av lomme, cyanose, auskultasjon avslører et hjertemormer, svekkelse, splittelse eller intensivering av toner.

En instrumentell studie for mistenkt medfødt hjertesykdom inkluderer:

• Røntgendiagnose av brysthulen;
• ECG;
• økologisk undersøkelse;
• phono KG;
• angio-CT;
• høres av hjertet.

EKG-tegn: hypertrofi av ulike deler, ledningsavvik, forstyrret rytme. Ved hjelp av daglig overvåking avslører skjulte arytmier. Fonokardiografi bekrefter tilstedeværelse av patologiske hjertetoner, støy.

På røntgenbilder undersøke lungemønsteret, plasseringen av hjertet, konturene og størrelsen.

Ekkologisk forskning bidrar til å bestemme de anatomiske abnormalitetene til valvularapparatet, partisjonene, plasseringen av de store fartøyene, myokardens motorkapasitet.

Behandlingsmuligheter for medfødte hjertefeil

Valget av behandlingsmetode bestemmes av alvorlighetsgraden av barnets tilstand - graden av hjertesvikt, cyanose. I en nyfødt baby kan operasjonen bli utsatt dersom disse tegnene er svakt uttrykt, noe som krever konstant overvåking av hjertekirurg og barnelege.

Behandling av CHD

Medikamentterapi omfatter bruk av narkotika som kompenserer for hjertets mangel: vasodilator og vanndrivende legemidler, hjerteglykosider, antiarytmiske legemidler.

Antibiotika og antikoagulantia kan foreskrives hvis det er angitt eller for å forhindre komplikasjoner (med comorbiditeter).

Kirurgisk inngrep

Operasjonen er foreskrevet i tilfelle av oksygenmangel for midlertidig å lindre barnets tilstand. I slike situasjoner er forskjellige anastomoser (forbindelser) mellom hovedkarene lagt over. Denne typen behandling er endelig for kombinert eller komplisert hjerteavvik når radikal behandling ikke er mulig. I alvorlige situasjoner er en hjerte-transplantasjon indikert.

Under gunstige omstendigheter, etter en palliativ kirurgisk behandling, plastisk kirurgi, lukning av hjerteseptum, intravaskulær blokkering av defekten. Ved patologi av de store fartøyene, fjerning av en del, ballongutvidelse av det innsnevrede området, anvendes plastreparasjon av ventilen eller stenosen.

Prognose for medfødte hjertefeil

Hjertesykdom er den vanligste dødsårsaken hos nyfødte. Opptil ett år dør 50-78 prosent av barn uten å gi spesialisert omsorg i hjerteoperasjonen. Siden operasjonsmulighetene økte med utseende av mer avansert utstyr, utvides indikasjonene på kirurgisk behandling, de utføres i en tidligere alder.

Etter det andre året kompenseres hemodynamiske forstyrrelser, dødeligheten av barn reduseres. Men som tegn på svakhet i hjertemusklene gradvis utvikler seg, er det umulig å utelukke behovet for kirurgi i de fleste tilfeller.

Forebyggende tiltak for å planlegge graviditet

Kvinner som er utsatt for hjertesykdom hos barn før de planlegger graviditet, bør gjennomgå en konsultasjon ved det medisinske genetiske senteret.

Dette kreves i nærvær av sykdommer i det endokrine systemet, og spesielt i diabetes mellitus eller følsomhet for det, reumatiske og autoimmune sykdommer, tilstedeværelse av pasienter med utviklingshemming blant nære slektninger.

I de tre første månedene bør en gravid kvinne utelukke kontakt med pasienter med virale og bakterielle smittsomme sykdommer, ta medisiner uten legenes anbefaling, fullstendig forlate bruken av alkohol, narkotika, røyking (inkludert passiv).

Dessverre er medfødt hjertesykdom ikke uvanlig. Men med utviklingen av medisin, selv dette problemet kan virkelig løses, noe som vil øke sjansene for et barn for et godt og langt liv.

For tips om foreldre hvis barn har medfødt hjertesykdom, se denne videoen:

Behandling i form av kirurgi kan være den eneste sjansen for pasienter med en defekt i det interatriale septumet. Det kan være en medfødt defekt hos nyfødte, manifest i barn og voksne, sekundær. Noen ganger er det en uavhengig nedleggelse.

Heldigvis er en ektopi av hjertet ikke diagnostisert ofte. Denne patologien til nyfødte er farlig med konsekvensene. Det skjer thorax, cervical. Grunner til å identifisere det er ikke alltid mulig, med vanskelige alternativer, behandling er meningsløst, barn dør.

I moderne diagnostiske sentre kan hjertesykdom bestemmes av ultralyd. I fosteret er det synlig fra 10-11 uker. Symptomer på medfødt er også bestemt ved hjelp av ytterligere undersøkelsesmetoder. Feil ved å bestemme strukturen er ikke utelukket.

Selv den nyfødte kan sette ned vices. Denne medfødte patologien kan være av flere typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den eneste veien ut er hjertekirurgi.

Den oppdagede aorta hjertesykdom kan være av flere typer: medfødt, kombinert, oppkjøpt, kombinert, med overdreven stenose, åpen, aterosklerotisk. Noen ganger utfører de medisinering, i andre tilfeller vil bare kirurgi spare.

En aorto-lungefistel hos spedbarn blir oppdaget. Nyfødte er svake, utvikler seg dårlig. Barnet kan ha kortpustethet. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefeil? Tar de henne inn i hæren?

Noen kjøpte hjertesykdommer er relativt sikre for voksne og barn, sistnevnte krever medisinsk og kirurgisk behandling. Hva er årsakene til og symptomene på misdannelser? Hvordan er diagnosen og forebyggingen? Hvor mange lever med hjertefeil?

Hvis graviditet er å komme, og hjertesvikt er blitt identifisert, så setter legene ofte på abort eller adopsjon. Hvilke komplikasjoner kan oppstå hos mødre med medfødte eller anskaffe mangler under graviditet?

En ganske alvorlig misdannelse av den vanlige arterielle stammen oppdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle utstyret finnes det allerede i det nyfødte. Det er delt inn i typer PRT. Årsakene kan være både arvelige og i foreldrenes livsstil.