Atrial septal defekt: symptomer og behandling

I barndommen og voksenlivet er det ofte funnet hjertefeil. I nesten 15% av alle tilfeller registreres atriell septal defekt. Hos pasienter anses hovedårsaken til dannelsen å være bakgrunnssykdommer. De lider av denne sykdommen på grunn av genetiske lidelser. Den vanligste hjertesvikt hos kvinner.

Hva er det

Atrial septal defekt kalles medfødt anomali av hjerte utvikling. Tilstedeværelsen av åpen plass mellom venstre og høyre atria er karakteristisk for defekten. Det finnes flere slike patologiske hull i en rekke pasienter, men oftere er det enkelt. Når en kunstig formet shunt vises, dumpes blod fra venstre til høyre.

Med hvert hjerteslag vil en del av det bevege seg inn i høyre atrium. Av den grunn er de riktige delene overbelastet. Dette problemet oppstår i lungene på grunn av større volum blod som de må passere gjennom. I tillegg går det gjennom lungevevvet (andre gang på rad). Skipene i det er betydelig overfylt. Det er derfor en tendens til lungebetennelse hos pasienter med diagnose med medfødt hjertesykdom eller atriell septaldefekt.

Atrittrykket vil være lavt. Hans høyre kamera betraktes som den mest utvidbare, og derfor kan det vokse i lang tid i størrelse. Ofte varer det opptil 15 år, og i enkelte tilfeller finnes det hos voksne på en senere alder.

En nyfødt og et spedbarn utvikler seg helt normalt, og til et visst punkt adskiller seg ikke fra sine jevnaldrende. Dette skyldes tilstedeværelsen av kompenserende evner i kroppen. Over tid, når hemodynamikk er forstyrret, oppdager foreldre at spedbarnet er utsatt for katarralsykdommer.

Pasienter med DMPA ser svake, bleke ut. Over tid begynner disse barna (spesielt jenter) også å variere i høyden. De er høye og tynne, noe som skiller dem fra sine jevnaldrende. De tåler fysisk anstrengelse dårlig, og prøver derfor å unngå dem.

Vanligvis er dette ikke et signifikant tegn på sykdommen, og foreldre i lang tid er ikke klar over problemene som et barn med et hjerte har. Oftest er denne oppførselen forklart av dovenskap og uvillighet til å gjøre noe og bli sliten.

Typer av patologi

For enkelhets skyld å forstå essensen av defekten, er den vanligvis delt inn i visse former. Klassifiseringen inkluderer følgende typer hjertepatologi i henhold til ICD-10:

1. Primær (ostium primum).
2. Sekundær (ostium seduncum).
3. Feil i venus sinus. Det forekommer hos spedbarn og voksne med en frekvens på opptil 5% av det totale antall pasienter med denne patologien. Det er lokalisert i regionen av overlegne eller dårligere vena cava.
4. Åpne ovalt vindu;
5. Defekt av en koronar sinus. Ved medfødt patologi er det et helt eller delvis fravær av separasjon fra venstre atrium.

Ofte er sykdommen kombinert med andre hjertefeil. Den interatriale defekten er kryptert i samsvar med den allment aksepterte ICD-10-klassifiseringen. Sykdommen har en kode - Q 21.1.

Primær (medfødt) feil

Den åpne ovalkanalen regnes som normen under embryonisk utvikling. Den lukkes umiddelbart etter fødselen. Funksjonell justering skyldes overtrykk i venstre atrium sammenlignet med høyre avdeling.

Avhengig av flere faktorer kan barn utvikle en medfødt defekt. Hovedårsaken er knyttet til ugunstig arvelighet. Det ufødte barnet utvikler seg allerede med tilstedeværelse av uregelmessigheter i hjertets dannelse. Følgende faktorer skiller seg ut:

1. Diabetes mellitus type 1 eller 2 hos moren.
2. Tar medisiner farlig under graviditet for fosteret.
3. Smittsomme sykdommer - en kusma eller rubella.
4. Alkoholisme eller narkotikamisbruk av den forventende moren.

Den primære defekten er preget av tilstedeværelsen av et hull dannet i den nedre del av det interatriale septum som befinner seg over ventilene. Deres oppgave er å koble hjertekamrene.

I enkelte tilfeller er ikke bare partisjonen involvert i prosessen. Ventiler hvis klaffer blir for små, gripes også. De mister muligheten til å utføre sine funksjoner.

Tegn på

Det kliniske bildet vises i barndommen. Nesten 15% av pasientene med denne patologien har en betydelig størrelse i det interatriale septumet. Sykdommen er kombinert med andre anomalier som ofte er relatert til kromosomale mutasjoner. Ostium primum (primær form) har følgende symptomer:

• våt hoste;
• hevelse av lemmer;
• brystsmerter;
• blåaktig tint av huden på hendene, føttene, nasolabial trekant.

Pasienter med svak sværhetsgrad lever i 50 år, og litt lenger.

Sekundærdirektør

Oftest er den sekundære atriale septaldefekten hos nyfødte eller voksne liten. En slik feil oppstår ved munnen av de hule venene eller i midten av platen som adskiller kammeret. For hennes karakteristiske underutvikling, som er forbundet med ovennevnte faktorer. Følgende grunner er farlige for barnet:

• Fremtidens mor er 35 år og eldre;
• ioniserende stråling;
• innvirkning på utviklingsfosteret ugunstig økologi;
• yrkesfare.

Disse faktorene kan provosere utviklingen av medfødte og sekundære atrielle abnormiteter i interatrialseptumet.

I nærvær av en uttalt mangel er symptomene på sykdommen kortpustethet. I tillegg er det en svakhet som fortsetter etter hvile, en følelse av hjertesvikt. Pasientene er preget av hyppige episoder av SARS og bronkitt. I noen pasienter ser det ut en blåaktig tynne ansiktets hud, fingrene forandrer seg og skaffer seg en type "trommestikker".

Feil av interatrialseptum hos nyfødte

Interventrikulære og interatriale defekter relaterer seg til former for patologi. I fosteret er ikke lungvev ennå normalt involvert i prosessen med å berikke blod med oksygen. Til dette formål er det et ovalt vindu gjennom hvilket det strømmer inn i venstre side av hjertet.

Han må leve med en slik funksjon før fødselen. Så lukkes den gradvis, og i en alder av 3 år er den helt overgrodd. Partisjonen blir full og avviger ikke fra voksne strukturen. I enkelte barn, avhengig av egenskapene til utvikling, strekker prosessen seg til 5 år.

Normalt er det ikke et nyfødt barnes ovalt vindu som overstiger 5 mm i størrelse. Hvis det er større diameter, bør legen mistenke DMPA.

diagnostikk

Patologien til det interatriale septum er etablert på grunnlag av undersøkelsesresultater, instrumentelle og laboratoriedata. Ved undersøkelse er forekomsten av et "hjertebukk" og et lag i barnets masse og høyde (underernæring) fra normale verdier visuelt notert.

Hoved auskultasjonsfunksjonen er delt tone 2 og vekt på lungearterien. I tillegg er det en systolisk murmur av moderat alvorlighetsgrad og svekket pust.

På EKG er det tegn som oppstår med høyre ventrikulær hypertrofi. Enhver type atriell septal-defekt er preget av et utvidet PQ-intervall. Denne funksjonen gjelder blokkering AV i 1 alvorlighetsgrad.

Å holde barnet Echo-KG lar deg raskt håndtere problemet basert på dataene. Undersøkelse kan gjenkjenne feilplasseringen. I tillegg bidrar diagnosen til å identifisere og indirekte tegn som bekrefter feilen:

• økning i hjerte størrelse;
• høyre ventrikulær overbelastning;
• ikke-fysiologisk bevegelse av interventricular septum;
• økning i venstre ventrikkel.

Å rette pasienten til en røntgenundersøkelse gir et bilde av patologien. Bildet viser en økning i hjerte størrelse, utvidelse av store fartøy.

Hvis det er umulig å bekrefte diagnosen ved ikke-invasive metoder, utføres pasienten kateterisering av hjertehulen. Denne metoden brukes sist. Hvis barnet har kontraindikasjon til prosedyren, blir han rettet til en spesialist som bestemmer om muligheten for opptak til studien.

Kateterisering gir et komplett bilde av hjertets indre struktur. Den spesielle sonden i manipulasjonsprosessen måler trykket på kamrene, fartøyene. For å få et godt kvalitetsbilde, blir et kontrastmiddel introdusert.

Angiografi bidrar til å bestemme tilstedeværelsen av blod som beveger seg til høyre atrium gjennom en defekt i septum som adskiller kamrene. For å lette oppgaven spesialist bruker en kontrastmiddel. Hvis det kommer inn i lungevevvet, viser det seg at det finnes en melding mellom atriene.

behandling

Primær og sekundær hjertefeil med liten grad av alvorlighetsgrad kan enkelt observeres. Ofte kan de overgive seg, men senere. Hvis fremdriften av defekten i septum er bekreftet, er kirurgisk inngrep mest hensiktsmessig.

Pasientene er foreskrevet og medisinsk behandling. Hovedmålet med denne terapien er å eliminere uønskede symptomer og redusere risikoen for utvikling av mulige komplikasjoner.

Konservativ hjelp

Før du forskriver medisiner, tas alle pasientegenskaper i betraktning. Om nødvendig blir de endret. De vanligste gruppene er følgende:

• diuretika;
• beta blokkere;
• hjerte glykosider.

Fra antall vanndrivende legemidler er tildelt "Furosemide" eller "Hypothiazide." Valget av behandling avhenger av forekomsten av ødem. I løpet av behandlingen er det viktig å observere doseringen. En økning i den daglige mengden urin vil føre til ledningsforstyrrelser i hjertemuskelen. I tillegg vil blodtrykket falle, noe som vil føre til tap av bevissthet. Denne konsekvensen er forbundet med mangel på kalium og kroppsvæsker.

"Anaprilin" er oftest foreskrevet i barndommen fra gruppen av beta-blokkere. Målet er å redusere oksygenbehov og hyppighet av sammentrekninger. "Digoksin" (hjerte glykosid) øker volumet av sirkulerende blod, utvider lumen i karene.

Kirurgisk inngrep

Hvis det oppstår en feil mellom atriene, er operasjonen ikke en nødsituasjon. Pasienten kan utføre den fra en alder av 5 år av livet. Kirurgisk behandling for å gjenopprette hjertets normale anatomi kommer i flere former:

• åpen drift;
• lukke feilen gjennom fartøyene;
• suturering av en sekundær defekt i septum;
• plast med en lapp;

De viktigste kontraindikasjoner for kirurgi er alvorlige blødningsforstyrrelser, akutte smittsomme sykdommer. Kostnaden for disse operasjonene avhenger av prosedyrens kompleksitet, bruk av materiale for å lukke åpningen mellom atriene.

outlook

Pasienter med mangler i septum lever lenge overfor de anbefalingene som er angitt av den behandlende legen. Prognosen med en liten diameter av hullet i den er gunstig. Etablering av en diagnose tillater tidlig operasjon og returnerer barnet til en normal rytme i livet.

Etter rekonstruksjonsprosedyren lever 1% av folket bare til 45 år. Pasienter eldre enn 40 år (ca 5% av totalt antall i spesifisert aldersgruppe) som ble operert på grunn av hjertesykdom, dør av komplikasjoner forbundet med kirurgisk inngrep. Uansett sannsynligheten for å bli med, dør ca 25% av pasientene uten hjelp.

I nærvær av sirkulasjonsfeil 2 trinn og over, blir pasienten sendt for medisinsk og sosial kompetanse (ITU). Invaliditet er satt til 1 år etter operasjonen. Denne prosedyren utføres for å normalisere hemodynamikk. Hun er godkjent ikke bare i nærvær av kirurgisk inngrep, men også i kombinasjon med sirkulasjonsfeil.

Foreldre bør huske at rettidig operasjon vil returnere barnet til normal rytme i livet. Behandling av barn med defekter er en av prioriteringene i medisin. Tilstedeværelsen av sosiale kvoter fra staten tillater fri drift av barnet.

Feil i hjerteinteratriumseptum hos barn og voksne: årsaker, symptomer, hvordan å behandle

Atrial septal defekt (ASD) er en medfødt hjertesykdom forårsaket av tilstedeværelsen av et hull i septum som adskiller atriale kamre. Gjennom dette hullet dumpes blod fra venstre til høyre under en relativt liten trykkgradient. Syke barn tolererer ikke fysisk anstrengelse, deres hjertefrekvens er forstyrret. Det er en sykdom med kortpustethet, svakhet, takykardi, tilstedeværelse av et "hjertebukk" og lekkasje av syke barn i fysisk utvikling fra friske. Behandling av DMPP - kirurgisk, som består i å utføre radikale eller palliative operasjoner.

Små DMPP forekommer ofte asymptomatisk og oppdages ved en tilfeldighet under en ultralyd i hjertet. De vokser uavhengig og forårsaker ikke utvikling av alvorlige komplikasjoner. Mellomstore og store feil bidrar til blanding av to typer blod og utseendet til de viktigste symptomene hos barn - cyanose, kortpustethet, smerte i hjertet. I slike tilfeller er behandlingen bare kirurgisk.

DMPP delt inn i:

• Primær og sekundær
• kombinert,
• Enkelt og flere,
• Totalt fravær av en partisjon.

Ved lokalisering av DMPP er delt inn: sentral, øvre, nedre, bakre, front. Perimembranøse, muskulære, ottochny, innstrømningstyper av DMPP utmerker seg.

Avhengig av hullets størrelse er DMPP:

1. Stor - tidlig påvisning, alvorlige symptomer;
2. Sekundær - funnet hos ungdom og voksne;
3. Liten asymptomatisk kurs.

DMPP kan fortsette isolert eller kombineres med andre CHD: VSD, koarctasjon av aorta, åpen arteriell kanal.

Video: Video om DMPP fra Union of Pediatricians of Russia

årsaker

DMPP er en arvelig sykdom, hvorav alvorlig avhenger av den genetiske tilbøyelighet og effekten på fosteret av uønskede miljøfaktorer. Hovedårsaken til dannelsen av DMPP - et brudd på utviklingen av hjertet i de tidlige stadier av embryogenese. Dette oppstår vanligvis i første trimester av svangerskapet. Fosterets hjerte består vanligvis av flere deler, som i løpet av utviklingen er riktig sammenlignet og tilstrekkelig forbundet med hverandre. Hvis denne prosessen forstyrres, forblir en mangel i det interatriale septumet.

Faktorer som bidrar til utviklingen av patologi:

• Økologi - kjemiske, fysiske og biologiske mutagene,
• Arvelighet - pek endringer av et gen eller endringer i kromosomer,
• Virussykdommer gjennomført under graviditet
• Diabetes i moren,
• Gravid kvinne bruk av medisiner,
• Alkoholisme og moravhengighet,
• eksponering
• Industriell skade,
• Graviditetstoksikose,
• Far er over 45 år gammel, mor er over 35 år gammel.

I de fleste tilfeller er DMPP kombinert med Downs sykdom, nyreanomalier, kløvle.

Egenskaper av hemodynamikk

Fosterutvikling har mange funksjoner. En av dem er placentasirkulasjon. Tilstedeværelsen av DMPP bryter ikke funksjonen til hjertet av fosteret i prenatalperioden. Etter at barnet er født, lukker åpningen spontant, og blod begynner å sirkulere gjennom lungene. Hvis dette ikke skjer, dumpes blodet fra venstre til høyre, høyre kamre er overbelastet og hypertrofiert.

Med stor DMPP endres hemodynamikk 3 dager etter fødselen. Lungekarrene overløper, høyre hjertekamre er overbelastet og hypertrofiert, blodtrykket stiger, pulmonal blodstrøm øker og pulmonal hypertensjon utvikles. Congestion i lungene og infeksjon fører til utvikling av ødem og lungebetennelse.

Deretter begynner lungebærene å spasme, og et overgangsstadium av lungesypertensjon. Barnets tilstand forbedres, han blir aktiv, slutter å være syk. Stabiliseringsperioden er den beste tiden for en radikal operasjon. Hvis dette ikke er gjort i tide, begynner lungene å irreversibelt sklerose.

Hos pasienter er hjertets ventrikler hypertrofiert kompenserende, veggene i arterier og arterioler tykkere, de blir tette og uelastiske. Gradvis flater trykket i ventriklene, og venøst ​​blod begynner å strømme fra høyre ventrikel til venstre. Et nyfødt utvikler en alvorlig tilstand - arteriell hypoksemi med karakteristiske kliniske tegn. Ved sykdomsutbrudd forekommer venoarteriell utladning midlertidig under belastning, hoste, fysisk anstrengelse, og blir deretter vedvarende og ledsages av kortpustethet og cyanose i ro.

symptomatologi

Små DMP har ofte ikke en bestemt klinikk og forårsaker ikke helseproblemer hos barn. Nyfødte kan oppleve forbigående cyanose med gråt og angst. Symptomer på patologi vises vanligvis hos eldre barn. De fleste barna har en aktiv livsstil i lang tid, men når de blir eldre, begynner kortpustethet, tretthet og svakhet å forstyrre dem.

Mellomstore og store DMPP manifesterer klinisk i de første månedene av et barns liv. Hos barn blir huden blek, hjerteslaget øker, cyanose og kortpustet forekommer selv i ro. De spiser dårlig, ofte kommer av brystet for å puste, stryke under fôringsprosessen, forbli sulten og rastløs. Et sykt barn legger seg bak sine jevnaldrende i fysisk utvikling, og det er praktisk talt ingen vektøkning.

cyanose i et barn med en defekt og fingre som en trommelpinne i en voksen med DMPP

Etter å ha fylt 3-4 år, klager barn med hjertesvikt av kardialgi, hyppig blødning fra nesen, svimmelhet, besvimelse, akrocyanose, pustenhet i ro, hjerteslag, intoleranse mot fysisk arbeidskraft. Senere har de atrielle rytmeforstyrrelser. Ved barn deformeres falangene av fingrene og tar form av "trommestikker" og neglene - "brillene". Ved utførelse av en diagnostisk undersøkelse av pasienter avslører: uttalt "hjertebukk", takykardi, systolisk murmur, hepatosplenomegali, kongestiv raler i lungene. Barn med DMPP lider ofte av luftveissykdommer: tilbakevendende betennelse i bronkiene eller lungene.

Hos voksne er lignende symptomer på sykdommen mer tydelige og mangfoldige, noe som er forbundet med økt belastning på hjertemuskulaturen og lungene i løpet av årene av sykdommen.

komplikasjoner

1. Eisenmenger syndrom er en manifestasjon av langvarig nåværende pulmonal hypertensjon, ledsaget av blodutløp fra høyre til venstre. Pasienter utvikler vedvarende cyanose og polyglobuli.
2. Infeksiv endokarditt er en betennelse i det indre fôr og ventiler i hjertet forårsaket av en bakteriell infeksjon. Sykdommen utvikler seg som følge av endokardiell skade ved en stor blodstrøm mot bakgrunnen av smittsomme prosesser i kroppen: karies, purulent dermatitt. Bakterier fra infeksjonskilden kommer inn i systemisk sirkulasjon, koloniserer innsiden av hjertet og interatrialseptumet.
3. Stroke komplicerer ofte kurset av CHD. Mikroemboli forlater venene på underekstremitetene, migrerer gjennom den eksisterende feilen og okkluderer hjernens kar.
4. Arrytmier: atrieflimmer og flutter, ekstrasystol, atriefakykardi.
5. Pulmonal hypertensjon.
6. Myokardisk iskemi - mangel på oksygen til hjertemuskelen.
7. Revmatisme.
8. Sekundær bakteriell lungebetennelse.
9. Akutt hjertesvikt utvikler seg som følge av manglende evne til høyre ventrikkel til å utføre pumpefunksjonen. Blodstasis i bukhulen manifesteres av magesmerter, tap av appetitt, kvalme og oppkast.
10. Høy dødelighet - uten behandling, ifølge statistikk, lever bare 50% av pasientene med DMPP til 40-50 år.

diagnostikk

Diagnose av DMPP inkluderer en samtale med pasienten, en generell visuell inspeksjon, instrumentelle og laboratorieforskningsmetoder.

Ved undersøkelse oppdager eksperter et "hjertebukk" og hypotrofi av barnet. Hjertetrykket beveger seg ned og til venstre blir det spent og mer merkbart. Ved hjelp av auscultation detekterer splittelse II tone og vekten av lungekomponenten, moderat og ikke-grov systolisk murmur, svekket pusting.

Diagnostisk DMPP hjelper resultatene av instrumentelle metoder for forskning:

• Elektrokardiografi reflekterer tegn på hypertrofi hos høyre hjertekamre, samt ledningsforstyrrelser;
• Fonokardiografi bekrefter auscultatory data og lar deg registrere lydene som er produsert av hjertet;
• Radiografi - en karakteristisk forandring i form og størrelse på hjertet, overflødig væske i lungene;
• Ekkokardiografi gir detaljert informasjon om arten av hjerteavvik og intrakardiale hemodynamikk, oppdager DMPP, setter sin plassering, antall og størrelse, bestemmer de karakteristiske hemodynamiske forstyrrelsene, vurderer myokardets arbeid, dets tilstand og konduktivitet i hjertet.
• Kateterisering av hjertets kamre utføres for å måle trykket i hjertekamrene og store fartøyene;
• Angiokardiografi, ventrikulografi, flebografi, pulsoksymetri og MR er hjelpemetoder som brukes ved diagnostiske vanskeligheter.

behandling

Små DMPP kan lukke spontant i barndommen. Hvis patologien ikke er symptomatologisk, og mangelstørrelsen er mindre enn 1 centimeter, blir kirurgisk inngrep ikke utført, og begrenset til dynamisk observasjon av barnet med en årlig ekkokardiografi. I alle andre tilfeller er det nødvendig med konservativ eller kirurgisk behandling.

Hvis barnet raskt blir sliten mens du spiser, ikke legger vekt, har kortpustethet mens du gråter, som følger med cyanose av lepper og negler, bør du umiddelbart konsultere lege.

Konservativ terapi

Drogbehandling av patologi er symptomatisk og består i forskrift av hjerteglykosider, diuretika, ACE-hemmere, antioksidanter, beta-blokkere, antikoagulantia til pasienter. Med hjelp av medisiner kan hjertefunksjonen forbedres og normal blodtilførsel kan sikres.

1. Hjerteglykosider har en selektiv kardiotonisk effekt, reduserer hjerteslag, øker kraften i sammentrekning, normaliserer blodtrykket. Legemidlene i denne gruppen inkluderer: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretika fjerner overflødig væske fra kroppen og senker blodtrykket, reduserer venøs tilbakegang til hjertet, reduserer alvorlighetsgraden av interstitial ødem og stagnasjon. I tilfelle akutt hjertesvikt, intravenøs administrering av Lasix, foreskrives furosemid, og i tilfelle kronisk hjertesvikt administreres indapamid og spironolakton tabletter.
3. ACE-hemmere har en hemodynamisk effekt forbundet med perifer arteriell og venøs vasodilasjon, ikke ledsaget av en økning i hjertefrekvensen. Hos pasienter med kongestiv hjertesvikt reduserer ACE-hemmere hjerteutvidelse og øker hjerteutgangen. Pasienter foreskrevet "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioksidanter har kolesterolsenkende, hypolipidemisk og anti-sclerotisk effekt, styrker veggene i blodkarene, fjerner frie radikaler fra kroppen. De brukes til å forhindre hjerteinfarkt og tromboembolisme. De mest nyttige antioksidanter for hjertet er vitaminer A, C, E og sporstoffer: selen og sink.
5. Antikoagulanter reduserer blodpropp og forhindrer blodpropper. Disse inkluderer "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Kardioprotektorer beskytter myokardiet mot skade, har en positiv effekt på hemodynamikk, optimaliserer hjertefunksjonen under normale og patologiske forhold, og forhindrer virkningen av skadelige eksogene og endogene faktorer. De vanligste kardioprotektorer er Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskulær kirurgi

Endovaskulær behandling er for tiden svært populær og anses som den tryggeste, raskeste og smertefri. Dette er en minimal invasiv og lav-effektmetode beregnet for behandling av barn utsatt for paradoksal emboli. Endovaskulær lukning av defekten utføres ved bruk av spesielle okklusjoner. Store perifere fartøy er punktert, hvorved en spesiell "paraply" leveres til defekten og åpnes. Over tid blir den dekket av vev og dekker helt den patologiske åpningen. En slik intervensjon utføres under kontroll av fluoroskopi.

Endovaskulær intervensjon er den mest moderne metode for feilkorreksjon.

Barnet etter endovaskulær kirurgi forblir helt sunt. Hjertekateterisering gjør det mulig å unngå utvikling av alvorlige postoperative komplikasjoner og gjenopprette raskt etter operasjonen. Slike tiltak garanterer et helt sikkert resultat av behandlingen av CHD. Dette er en intervensjonsmetode for å lukke en DMPP. Plassert på åpningsnivå lukker enheten uregelmessig kommunikasjon mellom de to atriene.

Kirurgisk behandling

Åpen operasjon utføres under generell anestesi og hypotermi. Dette er nødvendig for å redusere kroppens behov for oksygen. Kirurger forbinder pasienten med et kunstig hjerte-lungeapparat, åpner brystet og pleuralhulen, dissekerer perikardiet anteriorly og parallelt med phrenic nerve. Da er hjertet kuttet, en aspirator fjerner blod og fjerner feilen umiddelbart. Et hull mindre enn 3 cm er ganske enkelt suturert. En stor defekt er lukket ved å implantere en klaff av syntetisk materiale eller en del av perikardiet. Etter suturing og dressing blir barnet overført til intensiv omsorg for en dag, og deretter til generalavdelingen i 10 dager.

Forventet levetid i DMPD avhenger av størrelsen på hullet og alvorlighetsgraden av hjertesvikt. Prognosen for tidlig diagnose og tidlig behandling er relativt gunstig. Små defekter lukkes ofte på egenhånd med 4 år. Hvis det er umulig å utføre operasjonen, er utfallet av sykdommen ugunstig

forebygging

Forebygging av DMPP inkluderer nøye planlegging av graviditet, prenatal diagnose, utelukkelse av uønskede faktorer. For å hindre utviklingen av patologi hos et barn må gravid kvinne observere følgende anbefalinger:

• Balansert og full ernæring,
• Følg regimet av arbeid og hvile,
• Deltar kvinnelig rådgivning regelmessig
• Eliminer dårlige vaner
• Unngå kontakt med negative miljøfaktorer som har giftige og radioaktive effekter på kroppen,
• Ikke ta medisin uten lege resept.
• Ta straks rubellaimmunisering,
• Unngå kontakt med syke mennesker.
• Under epidemier, ikke besøk overfylte steder,
• Gå gjennom medisinsk og genetisk rådgivning som forberedelse til graviditet.

For et barn med en medfødt defekt og under behandling, er det nødvendig med forsiktig forsiktighet.

I en nyfødt med cerebral parese: Hva er en atriell septaldefekt og trenger barn kirurgi?

De siste årene, fødsel av barn med medfødt hjertesykdom av varierende alvorlighetsgrad. En av de vanligste patologiene er DMPP, en atriell septalfeil karakterisert ved tilstedeværelsen av en eller flere åpninger på septum mellom høyre og venstre atrium. I denne forbindelse kan livskvaliteten til krummene bli sterkt redusert. Jo raskere avviket er funnet, desto lykkeligere er resultatet.

Hva er DMPP og hva er symptomene?

Medfødt hjertesykdom (CHD) er diagnostisert ved unormal utvikling av hjertet i prenatalperioden. Dette er patologien til fartøy og ventiler. DMPP er også en medfødt defekt, men det er forbundet med en septum mellom høyre og venstre atrium. Diagnosen er laget i 40% av tilfellene med full undersøkelse av nyfødte. Legene forsikrer seg ofte om at åpninger (eller vinduer) i partisjoner over tid kan lukke seg selv. Ellers er det nødvendig med kirurgi.

Septum som separerer atria, dannes etter 7 uker med utvikling av foster. Samtidig i midten er det et vindu gjennom hvilket blodsirkulasjonen finner sted i krummene. Når en baby er født, bør vinduet lukke en uke etter fødselen. Ofte skjer dette ikke. Da snakker vi om CHD, defekten i det interatriale septumet. Denne saken anses ikke vanskelig hvis det ikke er tegn på alvorlig kombinasjon av CHD og DMPP.

Patologi er farlig fordi det noen ganger er asymptomatisk, som manifesterer seg om noen få år. I denne forbindelse, i mange perinatal sentre, inkluderte en liste over obligatoriske undersøkelser av nyfødte en ultralyd av hjertet og en kardiologs undersøkelse. Bare å lytte til hjerterytmer gir ikke det ønskede resultatet: Støy kan virke mye senere.

Leger skiller to typer DMPP:

• I tilfelle en primær defekt er et åpent vindu plassert nederst på partisjonen;
• når sekundærhullene ligger nærmere senteret.

Symptomer på anomali er avhengig av alvorlighetsgrad:

1. Et barn utvikler seg uten fysisk lag til et bestemt punkt. Allerede i skolen vil det bli merkbar tretthet, lav fysisk aktivitet.
2. Barn med atriale septalfeil lider ofte av alvorlige lungesykdommer: fra enkel akutt respiratorisk virusinfeksjon til alvorlig lungebetennelse. Dette skyldes den konstante overføringen av blodstrømmen fra høyre til venstre og overfylt liten sirkel av blodsirkulasjon.
3. Cyanotisk farge på huden i nasolabial trekant.
4. Ved 12-15 år kan barnet begynne takykardi, alvorlig kortpustethet, selv med liten innsats, svakhet, klager på svimmelhet.
5. Ved neste medisinske undersøkelse blir hjertestøy diagnostisert.
6. Blek hud, stadig kalde hender og føtter.
7. Hos barn med sekundær hjertesykdom er hoved symptomet alvorlig kortpustethet.

Som regel, hos spedbarn, er patologien asymptomatisk og vises allerede i skolealderen.

Årsaker til feil

Hjerteproblemer hos barn begynner mens i livmoren. Atriale septum og endokardiale puter ikke fullt utviklet. Det er en rekke faktorer som øker risikoen for å ha en baby med medfødt hjertesykdom. Blant dem er følgende:

• genetisk predisposisjon;
• I første trimester led den forventende mor en rubella, cytomegalovirus, influensa, syfilis;
• I de tidlige stadier av graviditeten hadde en kvinne en viral sykdom med feber;
• Tilstedeværelsen av diabetes;
• tar under bære av fosteret legemidler som ikke er kombinert med graviditet;
• Røntgenundersøkelse av en gravid kvinne;
• forsømmelse av en sunn livsstil;
• arbeide i høyrisikaproduksjon
• ugunstig økologisk miljø
• DMPP som en del av en alvorlig genetisk sykdom (Goldenhar, Williams syndrom, etc.).

Risikoen for å utvikle DMPP i fosteret øker dersom kvinnen har dårlige vaner eller har hatt alvorlige sykdommer under svangerskapet

Mulige komplikasjoner av sykdommen

Patologi i det interatriale septum gir komplikasjoner til barnets generelle trivsel. Barn i fare er mer sannsynlig å ha bronko-lungesykdommer, som er forlenget i naturen og ledsages av alvorlig hoste og kortpustethet. Sjelden, ekspektorering av blod.

Hvis feilen ikke ble oppdaget i barndommen, vil han la seg vite om seg nær 20 år, og komplikasjonene vil være ganske alvorlige og ofte irreversible. Alle mulige konsekvenser og komplikasjoner av DMPP er gitt i tabellen under.

Hvordan blir patologi avslørt?

I dag er det utviklet et helt kompleks av undersøkelser av en liten pasient for medfødt hjertesykdom. På mange måter ligner de på undersøkelsen av voksne. Diagnostiske metoder for septal defekt hos barn utføres ved hjelp av moderne metoder ved bruk av passende utstyr. Alt avhenger av barnets alder:

Er det mulig å kurere DMPP?

Cure DMPP mulig. Det viktigste er å raskt søke kvalifisert medisinsk hjelp. Dr. Komarovsky insisterer på at et barn som er i fare og som mistenkes for en defekt i septumet, bør undersøkes så mye som mulig. Konstant overvåking av tilstanden til babyen med medfødt hjertesykdom er den primære oppgaven til noen foreldre. Det skjer at anomali passerer med tiden selv, og det skjer at en operasjon er nødvendig.

Behandlingsmetoden avhenger av alvorlighetsgraden av patologien, dens type. Det finnes flere hovedmetoder for behandling: Medikamenter for mild blemish, kirurgi - for mer komplekse former for DMPP.

Kirurgisk metode

Til dags dato utføres manipulasjoner på to hovedveier:

1. Kateterisering. Essensen av denne metoden er at en spesiell sonde settes inn gjennom en vene i låret, som er rettet til siden av vinduets formasjon. Installerer en slags lapp på det unclosed hullet. På den ene siden er metoden minimal invasiv, krever ikke penetrering i brystet. På den annen side har det ubehagelige konsekvenser i form av smerte i området med sondeinnsatsen.
2. Åpent kirurgi, når en syntetisk lapp er sydd inn i hjertet gjennom brystet. Det er nødvendig å lukke det ovale vinduet. Denne manipulasjonen er vanskeligere enn den første på grunn av den lange perioden med rehabilitering av babyen.

Ny og moderne teknologi for kirurgisk behandling av atriell septal patologi - endovaskulær metode. Det dukket opp på slutten av 90-tallet, og blir stadig mer populært i dag. Essensen er at et kateter settes inn gjennom en perifer vene, som, når den åpnes, ligner en paraply. Kommer nær partisjonen, åpner enheten og lukker et ovalt vindu.

Operasjonen er rask, praktisk talt ingen komplikasjoner, krever ikke mye tid til å gjenopprette en liten pasient. Behandling av primær CHD med denne metoden utføres ikke.

Narkotikastøtte

Hver forelder bør forstå at ingen medisin kan gjøre vinduet nært. Dette kan skje med tiden alene eller på annen måte er kirurgi uunngåelig. Men å ta medisiner kan forbedre pasientens generelle tilstand, ro og normalisere hjerterytmen.

Følgende legemidler kan forbedre effekten av overgrov av hull:

• digoksin;
• legemidler som reduserer blodpropp
• trykkreduserende betablokkere;
• for ødem, diuretika og diauretika er foreskrevet for barn;
• narkotika rettet mot utvidelse av blodårer.

Recovery Tips

Det er bare mulig å snakke om et vellykket resultat av operasjonen og behandlingen, avhengig av data om rettidig reseptbehandling. Det er viktig at ingen komplikasjoner oppstår før operasjonen. 95% av babyer født med septal patologi lever og utvikler seg som alle sunne barn.

Dødelighet i DMPP - et sjeldent fenomen. Uten behandling kan folk leve i 40 år, og videre funksjonshemning er projisert. Når du eliminerer en mangel i barndommen, kan en person regne med et fullt liv. Forekomst av arytmi er noen ganger observert i alderen 20-25 år.

Sekundær atriell septal defekt. Kirurgisk behandling av interatrialseptum

Feil i det interatriale septum forekommer som en isolert anomali i 5-10% tilfeller av CHD, og ​​som en del av andre anomalier - hos 30-50%, hos kvinner 2 ganger oftere enn hannen. En DMP observeres hos 1 barn av 1500 født i live.

Historisk bakgrunn

Den første beskrivelsen av kommunikasjonen mellom atriene tilhører Leonardo Da Vinci i 1513. Hans illustrasjon er den første i historien om en grafisk fremstilling av hjertesykdom. I de påfølgende årene, med utgangspunkt i beskrivelsene av renhetens anatomister, har mange kilder rapportert et hull i det interatriale septumet. Delvis unormal drenering av lungeårene ble beskrevet av Winslow i 1739. Den første informasjonen om den kliniske diagnosen av disse defektene dukket opp i 30-årene. XX århundre., Og pålitelig bekreftelse på nærværet av denne feilen ble muliggjort i 40-tallet, etter å ha introdusert i praksis med å klype hjerter i hjertet. I 1948 lukkede Murray i Toronto for første gang feilen i en septum i et barn, ved å bruke sin egen metode for ekstern sutur uten å åpne atriumet. I de senere år har ulike forfattere beskrevet alle slags teknikker for å lukke DMPP uten å bruke kunstig blodsirkulasjon. Disse eksperimentelle operasjonene ble sjelden utført, de ble vanligvis brukt ekstern avkjøling med midlertidig klemming av de hule venene. Konstruksjon av de hule venene gjorde det mulig å åpne atriumet og produsere plastikkirurgi av defekten under visuell kontroll.

6. mai 1953 Gibbon, den første i verden, gjorde nedleggelsen av DMPP ved hjelp av AIC med eget design. Operasjonsteknikken ved bruk av kunstig blodsirkulasjon gradvis erstattet metoden for overfladisk hypotermi med midlertidig kompresjon av vena cava og enda viktigere førte til at kirurgisk behandling av disse defektene ble enkel, trygg og vanlig.

Embryogenese av interatrialseptum

Gjennom den embryonale perioden, til tross for utviklingen av to separate deler av septum, opprettholdes kommunikasjonen mellom de to atria. Det gir kontinuerlig shunting av oksygenholdig plasentalt blod inn i systemisk sirkulasjon, hovedsakelig i retning av det utviklende sentralnervesystemet. Utviklingsstadiene for interatrialseptum er beskrevet i detalj av Van Mierop. I utgangspunktet er det en ufullstendig separasjon av atriene med en tynnveggende septum, hvor den frie kant av anteroposterior er plassert over AV-kanalen og er dekket av vev som kommer fra øvre og nedre endokardiale puter. Før fusjon av primær septum med vev av endokardiale pads langs den fremre øvre kanten av primær septum, dannes nye fenestrasjoner. De fusjonerer for å danne en stor sekundær atriell melding. På dette stadiet opprettholdes blodstrømmen fra høyre til venstre.

På den 7. uke med embryoutvikling, som følge av invaginering av det fremre øvre taket på det felles atrium, danner en sekundær partisjon, som faller til høyre for primærpartisjonen. Den sprer seg bakover og nedover i form av en tykkvegget muskelkamme, som danner den fortykkede kanten av det ovale vinduet. Det er en mulighet for at dette stadiet ikke kan forekomme, noe som resulterer i at det ikke blir noen adskillelse mellom atriene. Fra embryologisk synspunkt er det tilsvarende mangel på interatrialseptum ikke en sann feil i denne delen av det.

Den primære septum utgjør flertallet av det interatriale septumet. Dens sentrale del er litt skiftet til venstre og fungerer som en oval vindueklaff. Begge partisjonene på dette stedet overlapper noe og danner en oval vindusflap. Den sekundære partisjonsklappen er plassert oppoverbøyning, og den primære partisjonsklappen er nede.

I utviklingen av atrialseptum danner det venstre hornet i venus sinus koronar sinus, og den høyre horn av sinus blir en del av det høyre atriumet. Invaginering av veggen i området for sinoatriale krysset danner høyre og venstre venøse ventiler. Mens den høyre venøse ventilen danner de rudimentære ventiler av den dårligere vena cava og koronar sinus, slår vensterventilen sammen med øvre, bakre og nedre kanter av det ovale fossa. På dette stadiet oppstår et fremspring av venstre atriumvegg som danner en felles lungeveine og det meste av venstre atrium.

anatomi

Det høyre atrium er skilt fra venstre atrialseptum, som består av tre deler av forskjellig anatomi og embryonisk opprinnelse. Fra topp til bunn ligger sekundær septum, deretter primær- og septum av atrioventrikulærkanalen.

Atriale septal-feil er klassifisert i henhold til lokalisering i forhold til det ovale vinduet, embryonisk opprinnelse og størrelse. Det finnes tre typer DMPP:

defekt av venøs sinus.

Atriell kommunikasjon i det ovale fossaområdet kan være i form av sekundær DMPP som følge av mangel, perforering, mangel på primær septum eller en konsekvens av en åpen oval ventilventilinsuffisiens, og den blir ofte ledsaget av andre hjertefeil, mens en defekt, vanligvis kalt primær DMPP, dannes i Resultatet av underutvikling av septum av atrioventrikulærkanalen. Denne tradisjonelle, men feilaktige terminologien oppstod på grunn av mangel på forståelse av feilens embryonale opprinnelse. Sekundærdefekten i septum forekommer oftest i form av en oval av forskjellige størrelser og ligger i sin sentrale del. I noen tilfeller er det i ventilene i det ovale vinduet perforeringer av forskjellige størrelser. Det er viktig å diagnostisere denne varianten av den sekundære defekten, da et forsøk på ikke-kirurgisk lukning med en spesiell enhet kun vil gi en delvis effekt.

Den nedre delen av septumet, umiddelbart ved siden av tricuspideventilen, er septum av atrioventrikulærkanalen, som sammen med AV-ventiler dannes av endokardiale pads. Mangelen på denne delen av septum er vanligvis referert til som primær cerebrospinal sykdom eller, mer korrekt, delvis atrioventrikulær kanal. Defekter av primær septum ligger anterior til det ovale vinduet og rett over interventricular septum og AV ventiler og er ledsaget av splitting av den fremre mitralventilen med opphiss eller uten det.

Betraktelig på det ovale vinduet er de såkalte venøse sinusdefektene, som kombineres med unormal drenering av høyre lungene i høyre atrium, men i virkeligheten faller ikke lungeårene inn i det anatomisk høyre atriumet og Eustachian-klaffen kan forveksles med feilkanten. De høyre lungene, før de flyter inn i det venstre atrium, sameksisterer med den dårligere og dårligere vena cava utenfor den interatriale septum. Fraværet av en vegg mellom lungene og vena cava ble oppkalt etter sinusdefekten hos overlegen eller dårligere vena cava. Fra embryologisk synspunkt og plasseringen av disse feilene er de ikke sanne DMPP. De høyre lungeårene kan være unormalt drenert inn i høyre atrium og ikke direkte forbundet med septaldefekter.

Et lignende klinisk og hemodynamisk bilde observeres med en sjelden abnormitet - kommunikasjon mellom koronar sinus og venstre atrium, eller den såkalte avdekket koronar sinus. Atriell kommunikasjon i regionen av koronar sinus blir ofte ledsaget av sammenføyningen av den vedvarende venstre overlegne vena cava inn i venstre atrium. Koronar sinus før den strømmer inn i høyre atrium passerer gjennom veggen til venstre. Mangelen i denne delen av deres fellesvegg fører til dannelsen av uregelmessig interatriell anastomose, og det totale fraværet av veggen er definert som fravær av fornix av koronar sinus.

Hos 20% av pasientene med sekundær DMPP og venøs sinusdefekt forekommer mitralventil prolaps.

Et åpent ovalt vindu er en normal atriell kommunikasjon som eksisterer gjennom fosterperioden. Den funksjonelle lukking av det ovale vinduet med ventilen til primærseptum skjer etter fødselen, så snart trykket i venstre atrium overskrider trykket i høyre atrium. I løpet av det første år av livet utvikles fibrøse adhesjoner mellom limbus og klaffen, og til slutt tetter septumet.

I 25-30% av folket forekommer det ikke anatomisk lukking, og hvis trykket i høyre atrium overstiger venstre atrielle, blir venøst ​​blod shuntet inn i den systemiske sirkelen. Et ovalt vindu med en fungerende ventil er ikke en DMPP.

Mellom alderen 1 og 29 år åpner ca 35% av folk et ovalt vindu. Hos voksne lukkes den gradvis, som i alderen mellom 30 og 79 år forekommer den i 25% og mellom 80 og 99 år - hos 20% av personer. Et åpent ovalt vindu kan forårsake en paradoksal embolus med blodpropp eller luft. Blant voksne pasienter med iskemisk slag ble det funnet et åpent ovalt vindu i 40%, og i kontrollgruppen - i 10%. En forbindelse mellom migrene, aura og episoder av forbigående hukommelsestap med stor høyre-venstre utladning på atriell nivå og forsvunnelse av dette symptomet hos halvparten av disse pasientene etter lukning av DMPP ble også observert.

Den nøyaktige slagmekanismen med et åpent ovalt vindu er uklart. Blodpropper og / eller vasoaktive stoffer kan paradoksalt skylles fra venesystemet inn i arteriesystemet, forårsaker hjerneinfarkt og hjerteinfarkt.

Hvis atriumet av en eller annen grunn blir dilatert, overlapper ikke ventilen i det ovalte vinduet limbusen, som følge av ventilfeil, blir blod omgått gjennom hele hjertesyklusen. Denne mekanismen kalles kjøpt DMPP.

Atriell septum aneurisme er vanligvis et resultat av oval fossa ventil redundans. Aneurysme kan være i form av et poseaktig utspring eller en bølgete membran, feilaktig tatt hos voksne som en tumor i det høyre atrium. Aneurysm er oftest kombinert med:

åpent ovalt vindu;

mitral ventil prolapse;

systemisk, cerebral eller lungeemboli.

Aneurysmer hos nyfødte og spedbarn kan bidra til spontan lukning av sekundære DMP. En nedgang i trykket i venstre atrium bidrar til å redusere størrelsen på aneurysmen. En sebaceøs aneurisme er potensielt farlig på grunn av muligheten for dannelse av parietale blodpropper i venstre atriell kavitet, systemisk emboli og endokarditt, derfor, selv med mindre mangler, er kirurgisk inngrep angitt, til tross for at defekten er mindre enn de som kirurgisk inngrep er indikert på. Basert på tallrike data har det blitt fastslått at etter at defekten ble stengt av kateter eller kirurgi og fjerning av aneurysmen, oppnådde systemisk tromboembolisme ikke en gang hos pasienter med dyp venetrombose og hyperkoagulasjon. Til tross for den åpenbare forbindelsen til tromboembolisme med et åpent ovalt vindu, i tillegg til å lukke den interatriale meldingen til pasienter med økt risiko, er profylaktisk behandling med blodplateantaggregater og antikoagulantia indikert.

Lutambash syndrom. Dette sjeldne syndromet er en kombinasjon av sekundær DMPP med mitral stenose. Lutembacher beskrev denne kombinasjonen i 1916. Den første omtalen av denne skruen ble imidlertid oppdaget etter publisering av Lutembacher. Forfatteren av den første publikasjonen, som dateres tilbake til 1750, var Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff var den første som foreslår en revmatisk etiologi av mitral sykdom, selv om Lutembacher trodde at denne anomali var av medfødt opprinnelse. Syndromet er en ideell indikasjon på kateterintervensjon: ballongdynatasjon av mitralventilen og lukking av DMPP med en obtureringsanordning.

sirkulasjons dynamikk

Den absolutte størrelsen på defekten øker med alderen på grunn av progressiv dilatasjon av hjertet. Blood shunting gjennom DMPP bestemmes av compliance ratio av de to ventrikkene, og ikke av størrelsen på defekten. Blodutløpsretningen avhenger direkte av trykkforskjellen i atriaene under hjertesyklusen. Høyre ventrikkelen er mer utvidbar enn venstre, og har mindre motstand mot å fylle atriumet med blod.

For det meste skjer det fra venstre til høyre. En liten, høyre venstre utladning av blod er notert fra den dårligere vena cava gjennom en defekt under ventrikulær systole eller under tidlig diastol.

I barndommen er høyre ventrikel tykkvegget, så blodet er minimalt. Med den fysiologiske nedgangen i resistensene til lungekarrene øker distensibiliteten til høyre ventrikel og utladningen øker. De fleste babyer har ingen symptomer, men mange barn i denne alderen har tegn på kongestiv hjertesvikt. Interessant er de hemodynamiske parametrene som oppnås ved hjertekateterisering hos pasienter med forskjellig klinisk kurs, ikke forskjellige. Årsaken til dette er uklart. Den generelle somatiske tilstanden etter at feilen er avsluttet, er ikke fullstendig restaurert.

Volumet av lungeblodstrømmen er ofte 3-4 ganger høyere enn normalt. Imidlertid øker trykket i lungearterien og motstanden til lungekarrene, i motsetning til de med isolert DMPP, noe som følge av det nesten normale trykket i venstre atrium og lungevev.

Obstruktiv lungevaskulær sykdom er bare observert hos 6% av pasientene, hovedsakelig hos kvinner. Interessant nok er den høye motstanden til lungene fartøyene iblant observert i det første tiåret av livet, men mer typisk i det femte tiåret av livet.

Obstruktiv lungekarsykdom kan være ledsaget av cyanose. Imidlertid er det andre årsaker til cyanose i DMPP: en stor ventil i venus sinus, Eustachian ventil, ventil av tebesian vener, som kan tømme blod fra den dårligere vena cava gjennom defekten til venstre atrium. Disse unormale ventiler kan detekteres på ekkokardiogrammet, noe som er viktig for å utelukke uhensiktsmessige tilfeller. Cyanose kan være med persistens av en ekstra venstre overlegen vena cava, som strømmer inn i den dilaterte koronar sinus og drenerer desaturert blod gjennom en defekt.

Hos voksne cyanotiske pasienter har spesialister gjentatte ganger opplevd problemet med operativitet. Vanligvis hadde de en stor interatriell defekt, kardiomegali, pulmonal hypertensjon, tricuspideventilinsuffisiens og atrieflimmer. Det kan antas at reversering av shunt kan være forbundet med en økning i trykk i høyre atrium på grunn av alvorlig opphissing. Å stenge defekten i kombinasjon med anuloplasti og gjenopprette sinusrytmen ved bruk av radiofrekvensablasjon ga en god hemodynamisk og klinisk effekt. Irreversibel pulmonal hypertensjon er sjelden, og dette faktum bør tas i betraktning når man bestemmer seg for kirurgi hos voksne med alvorlige pasienter.

Clinic of interatrial septum

I barndom og barndom er defekt asymptomatisk. Det er noe lag i fysisk utvikling. Hovedklager hos eldre pasienter er:

Imidlertid gjør nesten halvparten av pasientene med DMPP ikke klager.

Støy i hjertet oppdages ganske sent, oftest under forebyggende undersøkelser i skolealderen. En typisk crescendo-decrescendo systolisk murmur blir hørt over lungearterien, med et volum på 2/6 til 3/6 på Levine-skalaen. Dets utseende er forbundet med økt blodgass i nivået av lungearterieventilen. Langs den venstre nedre kanten av brystbenet med forsiktig auskultasjon, kan tidlig diastolisk murmur assosiert med økt blodgass i nivået av tricuspidventilen detekteres. Det mest karakteristiske auskultatoriske symptomet på DMPP er en fast splittelse av II-tonen, som kan bestemmes allerede i barndom. Intervallet mellom A2 og P2 er konstant gjennom respiratorisk syklus. Splitting II-tone vises på grunn av langsom tømning av høyre ventrikel og utilstrekkelig trykk i lungekarrene, som er nødvendig for rask lukking av semilunarventilen. Med utviklingen av pulmonal hypertensjon endres auscultatory mønsteret som et resultat av en nedgang eller forsvinning av venstre-høyre shunt. Den brede splittelsen av II-tonen forsvinner, dens lungekomponent øker, den systoliske murmur blir kortere, og den diastoliske murmuren forsvinner.

Hos pasienter med hemodynamisk signifikant cerebral parese på en radiograf på brystorganene, en karakteristisk konfigurasjon av hjertet på grunn av ekspansjonen av høyre atrium og ventrikel, buen i pulmonal arterien, forbedret lungemønster. Kardiotorakksindeksen overstiger 0,5. Med alderen øker hjertet, det er tegn på økt trykk i lungearterien. I den laterale projeksjonen fyller den utvidede høyre ventrikel det retrosternale rommet og kan stikke den øvre tredjedel av brystbenet. Aortabommen er redusert, og lungekroppen og dens grener er utvidet. Lungemønsteret er forbedret og blir mer uttalt med alderen. Hvis den obstruktive form for hypertensjon utvikler seg, svulmer hovedstammen betydelig, og det perifere mønsteret blir svekket.

EKG viser tegn på høyre ventrikulær hypertrofi i form av et gramogram og blokkering av den høyre bunten av His i 85% tilfeller. Utseendet til en blokkad av den venstre bunten av bunten hans kan indikere tilstedeværelsen av en primær ASD. Hos eldre pasienter kan intervallet av P-I forlenges opp til AV-grad I-blokkering.

Intrakardiale elektrofysiologiske studier viste dysfunksjon av sinus og atrioventrikulær knutepunkt. Det antas at disse forstyrrelsene skyldes ubalansen i påvirkning av det autonome nervesystemet på sinus- og atrioventrikulære noder. Tiden det tar for puls å reise gjennom atria, blir utvidet hos eldre pasienter. I noen pasienter forlenges den ildfaste perioden til høyre atrium. Pasienter med disse forstyrrelsene er predisponert for atrielle arytmier.

Den ledende rollen i diagnosen misdannelse er ekkokardiografi, noe som gjør at du nøyaktig kan bestemme størrelsen, plasseringen av DMPP og lokalisere sammenløpene i lungeårene. I tillegg, med EchoCG, oppdages slike indirekte tegn på cerebral parese, som for eksempel en økning i størrelse og diastolisk overbelastning av høyre ventrikel med paradoksal intervensjonell septumbevegelse og en nedgang i venstre ventrikel. Doppler-studien gjør det mulig for oss å anslå shuntens retning, som hovedsakelig forekommer i diastolfasen, og trykket i lungearterien.

I vanskelige tilfeller, for eksempel med utilstrekkelig klare morfologiske data, er det vist en transesofageal ekkokardiografisk studie. Det er også vist for diagnose av mindre DMP, når det er tvil om muligheten for operasjonen.

For øyeblikket, for diagnostisering av denne feilen, brukes hjertekateterisering ekstremt sjelden. Vanligvis blir det nødvendig i tilfelle av ytterligere kardiale abnormiteter, hvis betydning ikke kan fastslås ved ikke-invasive forskningsmetoder. Heart probing er indisert hos pasienter med hypertensjon i lungearterien for å bestemme LSS, samt i tilfeller der det er planlagt å stenge defekten på katetervei.

Med store defekter er trykket i høyre og venstre atria det samme. Systolisk trykk i høyre ventrikkel er vanligvis 25-30 mm Hg. Graden av systolisk trykk mellom høyre ventrikel og lungekroppen er 15-30 mm Hg. Hos voksne er trykket i lungearterien moderat forhøyet, når sjelden systemiske nivåer. Det skal bemerkes at hos voksne pasienter med hypertensjon, kan den målte verdien av trykk i lungearterien ikke brukes til å beregne den pålitelige motstanden til lungekarrene på grunn av samtidig tresuspidventil. En reduksjon i arteriell blodmetning er heller ikke en pålitelig markør for lunge vaskulær obstruksjon. Derfor kom ekspertene til den konklusjonen at det å gjøre en beslutning for en operasjon uten kateterisering basert på evaluering av klinikken og ikke-invasive forskningsmetoder, er mindre sannsynlig å mislykkes enn å fokusere på "objektive" kateteriseringsdata.

Naturlig strømning

I 80-100% av pasientene i hvilken defekten er diagnostisert før 3 måneders alder, lukkes defekten opptil 8 mm spontant med 6 måneder. av livet. Med en diameter på mer enn 8 mm forekommer det ikke spontan lukning. Flertallet av pasientene i barndommen har ingen symptomer, babyer kan ha tegn på hjertesvikt, som er godt egnet til medisinering. Tegn på pulmonal hypertensjon og kongestiv hjertesvikt vises i 2. - 3. tiår av livet. Alvorlig kardiomegali er et typisk tegn på en "gammel" DMPP. Det er ledsaget av utviklingen av mitral og tricuspidventilinsuffisiens. Etter 40 år, særlig hos kvinner, forekommer kongestiv hjertesykdom fenomener i det kliniske bildet av vice. Uavhengig av kirurgi, kan det hos voksne være atriell ekstrasystol, atrieflimmer eller atrieflimmer. Sistnevnte forekommer hos 15% av 40-åringer og 60% av 60-årige pasienter. Atrieflimmer og atrieflimmer ved 40 års alderen finnes bare hos 1% av pasientene. Atriell arytmi bidrar til strekk av høyre, og deretter venstre atrium. I sjeldne tilfeller observeres paradoksal emboli av de systemiske karene, inkludert hjernen.

Når ukorrigerte DMPP-pasienter vanligvis lever i moden alder. Imidlertid er deres levetid redusert. En fjerdedel av pasientene dør før 27 år, halvparten lever ikke til 36 års fødselsdag, tre fjerdedeler til 50 år og 90% til 60 år. Hovedårsaken til døden er hjertesvikt.

I den pre-kirurgiske perioden er det ikke nødvendig å begrense fysisk aktivitet. Forebygging av infektiv endokarditt er ikke indikert hvis det ikke er noen tilknyttet mitralventil prolaps. Sykdomsbehandling anbefales for barn med hjertesvikt på grunn av sin høye effekt og mulig spontan lukning av defekten.

Kirurgisk behandling av interatrialseptum

En indikasjon på kirurgisk behandling er tilstedeværelsen av en shunt fra venstre til høyre med Qp / Qs> 1,5: 1. Noen eksperter anser at intervensjonen skal vises med mindre volum av shunt på grunn av risikoen for paradoksal emboli og hjernekomplikasjoner. Høy LSS er en kontraindikasjon til kirurgisk behandling.

I fravær av hjertesvikt blir kirurgi utsatt til alderen 3-4 år. Hvis defekten manifesteres ved kongestiv hjertesvikt, som er resistent mot legemiddelbehandling, eller hvis oksygen og annen terapi er nødvendig i forbindelse med samtidig bronkopulmonal dysplasi, utføres intervensjonen i barndom.

Lukkingen av DMP utføres kirurgisk under betingelser for kunstig blodsirkulasjon. Med like suksess bruker du forskjellige tilganger:

Den lave risikoen for intervensjoner gjør at kirurger kan improvisere for å redusere invasivitet og oppnå en kosmetisk effekt.

For å redusere hyppigheten av forskjellige nevrologiske komplikasjoner, utføres operasjonen vanligvis under forhold med moderat hypotermi, men i enkelte sentre foretrekkes det å utføre det med normotermi. En operasjon utføres vanligvis under betingelser med kunstig fibrillering uten klemning på den stigende aorta. Aorta er punktert og venstre hjerte prøver å holde hjertet fylt med blod for å hindre luftemboli.

Teknikk avsluttende enkel DMPP

Nylig er kanyleringen av begge hule vener utført gjennom den høyre atriale appendagen, som vanligvis utvides som et resultat av kronisk volumoverbelastning. Hvis det er en vedvarende venstre overlegen vena cava, kan den kanyleres fra innsiden av hulrommet til høyre atrium eller en kardiotomi suging kan brukes til å tømme den. Når det er en vene som forbinder begge hule vener, kan venstre klemmes med en sving for korrigeringen.

Etter atriotomi, vurderes størrelsen på defekten, forholdet til koronar sinus, sammenløp av lunge- og hule vener, samt Koch-trekanten, som inneholder elementer av hjerteledningssystemet, som evalueres. Ofte er defekten lokalisert i området med det ovale fossa. Noen ganger er den interatriale meldingen representert ved flere perforeringer av den tynne primærpartisjonen, delvis dekker det ovala fossa. Denne maskestrukturen skal bli skåret ut for å fikse lappen til et mer slitesterkt stoff. På grunn av den ovale formen, kan de fleste feilene lukkes ved enkel suturering med en dobbel-rad kontinuerlig prolsøm. Hvis defekten er stor eller rund, bør det brukes en patch fra et autoperikardium som ikke er behandlet med glutaraldehyd. I noen tilfeller, spesielt under gjentatte operasjoner eller etter endokarditt, kan det brukes en lapp av syntetisk materiale. Det bør tas hensyn til muligheten for å kutte gjennom sømmen eller rive ned den nedre polen av lappen, dersom den ble festet til den tynne primærpartisjonen. I tillegg til rekanalisering av defekten, kan skanning av blod fra den nedre vena cava til venstre atrium oppstå på grunn av overhengende den resulterende lave defekten i Eustachian-ventilen. I tidlig erfaring var det flere slike episoder av postoperativ cyanose som krevde reoperasjon. Derfor bør den nedre defekten i venus sinus være lukket utelukkende av patch.

Etter at den atriale veggen er sutert, blir et kateter i den overlegne vena cava ført inn i atriellhulen for å forbedre venøs drenering. Luft fra venstre kamre i hjertet blir evakuert gjennom punkteringshullet i aorta. Ved arkivering av elektrodene er det som regel ikke nødvendig, bortsett fra tilfeller av arytmi eller brudd på AV-konduktivitet.

Lukking av DMPP-lapp med ventil

Når du retter opp noen medfødte misdannelser, er det tilrådelig å legge igjen en liten interatriell melding for å lindre det rette hjertet og øke blodstrømmen til underbenyttet venstre ventrikel. En indikasjon for bevaring av en liten atriell defekt er den forventede postoperative økningen i fyllingstrykket i høyre ventrikel. Det kan oppstå ved alvorlig hypertrofi av veggene eller høyre ventrikulær hypoplasi, gjenværende fast lungehypertensjon, høyre ventrikulær hypertensjon på grunn av uløst lungestensose og mulige lungehypertensive kriser. Den økte stivheten til høyre ventrikel er i mange tilfeller forbigående, så ideen oppsto for å lukke den interatriale defekten med en lapp med en ventilåpning inn i venstre atrium dersom trykket i høyre atrium overskrider venstre atrium. Med forbedring av diastolisk funksjon i høyre ventrikel blir trykket i høyre atrium lavere enn i venstre, og ventilen lukkes. På denne måten kan fremveksten av en venstre-høyre shunt som krever gjentatt intervensjon unngås.

Utformingen av denne ventilen er en dobbel patch med et 4-5 mm hull i midten av hovedpatchen. En ekstra lapp fungerer som et låseelement.

Lukking av DMPP-katetermetode

Lukkingen av sekundær DMPP-katetermetoden har en 30-årig historie. I 1976 rapporterte kong og kolleger den første vellykkede nedleggelsen av en sekundær DMPP med en dobbel paraply levert til en defekt ved hjelp av et kateter. Implantatene som ble foreslått av forfatterne var ganske stive, store guider ble krevd for deres plassering, og de ble ikke tillatt for bruk i klinisk praksis. Siden da har design og teknologi for levering av enheten blitt forbedret. Dette gjelder også Rashkind dual paraplyer og deres modifiserte Lås-versjon, som på grunn av sitt utseende ble kalt clamshell. Ulempene ved disse strukturene var muligheten til å lukke defekten med dimensjoner på opptil 22 mm og behovet for et forsyningssystem med en diameter på 11 Fr. Cardio SEAL-implantater er en annen versjon av doble paraplyer med såkalte polyartikulære eiker som forhindrer dem i å bryte ned på grunn av aldring av materialet. Bruken av implantater av denne typen er svært effektiv for flere DMP, atriale septum aneurysm og mindre sentralt lokaliserte defekter. Disse implantatene har lav profil og lavt metallinnhold. Den neste generasjonen av Cardio SEAL er Starflex-implantatet, som har en ekstra automatisk sentreringsmekanisme. I de senere årene øker antall implantater for DMP raskt.

Følgende modeller er for tiden på markedet: klokkelignende implantater, ASDOS, Das angel hair og Amplatzer Septal Occluder, utviklet av et team av prof. Amplatz i 1997. Det siste implantatet, til tross for det siste utseendet på markedet, mottok universell anerkjennelse og er den eneste autorisert av Kommisjonen for mat og narkotikahandel for klinisk bruk i USA. Egenskapene til ASO er så nært som mulig til de ideelle kravene: i motsetning til andre implantater, er det sentrert automatisk, lett brettet og gjenfoldet, selv når den proksimale platen slippes ut, blir tynne lange introduktorer brukt for levering, noe som gjør at de kan brukes til små barn. Det er godt visualisert under transesofageal ekkokardiografi, noe som gjør det mulig å bruke det som en overvåking under prosedyren. ASO består av et nitinolnettverk i form av to disker sammenkoblet med en smal genser - en "midje".

Implantatet er tilgjengelig i forskjellige størrelser. Størrelsen på ASO er lik diameteren av "midjen" og er valgt i henhold til størrelsen på den strakte feilen. Denne verdien er satt under sensing av hulrommene i hjertet ved hjelp av kalibreringskatetre. Venøs gjennom ASO levert gjennom lumen av Introducer inn i hulrommet til venstreatrium. Den distale implantatplaten frigis der. Etter at den er strammet på nivået på det interatriale septumet, slippes implantatbroen, som helt dekker DMP, så frigjøres den proksimale disken. Under prosessen blir implantatet konstant koblet til en enkel mekanisme, som ligner en skrue, designet for å frigjøre den. Derfor kan han om nødvendig bli trukket tilbake til innføreren og presset på nytt, for eksempel hvis begge diskene feilaktig åpnes i hulrommet til venstre eller høyre atrium. Feil som er utsatt for perkutan lukking bør ha tette kanter som implantatet kan festes til. Dette gjelder spesielt for nedre kant av defekten, som ligger i nærheten av atrioventrikulære ventiler og munnene i lunge- og systemveiene. På radiografien kan du se okkludereren, den lukkede DMPP.

Resultatene av nedleggelsen av ASD med ASO er gode. Fullstendig okklusjon av defekten er observert hos 95% av pasientene etter 3 måneder. Etter prosedyren, i en lengre periode, blir denne prosenten enda høyere. Med hjelp av denne teknologien i diameteren til enheten kan det lukkes tett mellomrom flere feil som er opptil 7 mm fra hverandre. Hvis det er to feil i større avstand fra hverandre, kan de lukkes med to separate implantater.

Potensielle komplikasjoner som kan oppstå med perkutan DMP med ASO er emboli og forbigående hjertearytmi, men sannsynligheten for disse komplikasjonene er ekstremt liten.

Etterbehandling

Etter ukomplisert kirurgi for DMPP, får pasienten en typisk behandling. I den postoperative perioden kan eldre pasienter oppleve problemer med normalisering av hjertefunksjonen; Denne tilstanden skyldes både overbelastning av høyre ventrikel og hypertensjon i pulmonal arteriesystemet, samt venstre ventrikkelfeil med alder, hovedsakelig på grunn av aldersrelaterte endringer i koronarbeinene. Men selv i disse tilfellene er det mulig tidlig extubation av pasienten med langvarig overvåkning av de viktigste hemodynamiske parametrene. Korrigering av volumet av sirkulerende blod er vist for alle pasienter, og hvis det utføres riktig, er det mulig å gjøre uten katecholamininfusjon. Ved bruk av en syntetisk patch for plast med en defekt anbefales det å foreskrive antikoagulantia i postoperativ periode, og deretter i 6 måneder. etter operasjonen - antiaggregater. I tilfelle plastreparasjon med plaster fra et autoperikardium, er det ikke nødvendig å foreskrive antikoagulantia.

Den potensielle risikoen ved korreksjon av DMPP skyldes bare sannsynligheten for komplikasjoner forbundet med kardiopulmonal bypass. Den operative dødeligheten er praktisk talt fraværende. De hyppigste komplikasjoner av kirurgiske inngrep er luftemboli og hjertearytmier forbundet med skade på sinuskoden eller fartøyet som leverer det. Oftest er hjertearytmier etter operasjon midlertidig. Bare ved korreksjon av sinus venosus type hjertesykdom kan en langvarig hjerterytmeforstyrrelse og kreve ytterligere behandling.

Langsiktig resultat

De fleste pasienter etter operasjon, spesielt hos barn og ungdom, har utmerket helse, har somatisk vekst, normal eller nesten normal treningstoleranse, og ingen rytmeforstyrrelser. De samme resultatene observeres etter perkutan lukning av defekten.

De fleste opererte pasienter har en reduksjon i hjertestørrelsen og andre tegn på volumoverbelastning av høyre ventrikel. Imidlertid, i en tredjedel av pasientene, blir utvidelsen av hjertet på en radiografi beholdt. Retten atrium og ventrikel forblir forstørret. Deres størrelser reduseres med tiden. Denne regresjonen er mindre merkbar hos voksne pasienter. Ekkokardiografiske studier har vist at størrelsen på høyre atrium og ventrikel minker raskt i løpet av det første året etter operasjonen. I fremtiden er denne trenden ikke uttrykt.

Bakteriell endokarditt komplicerer ekstremt sjelden den sentrale postoperative perioden. Endokarditt profylakse med antibiotika utføres kun i de første 6 månedene. etter intervensjonen. Det er rapportert om tilfeller av endokarditt etter at DMPP ble stengt av et okkluder, hvor store vegetasjoner ble dannet, både til høyre og til venstre. I de beskrevne tilfellene var endotelialisering ufullstendig, derfor, når transkateter lukker defekten, bør endokarditt forebygges i 6 måneder, når enheten er endotelisk.

Videre splittelse av II-tonen forblir. Hos 7-20% av pasientene etter operasjonen er atriell eller nodulær arytmi forbundet med ufullstendig remodeling av atria og høyre ventrikel etter operasjon hos voksne på grunn av langvarig volumbelastning og irreversible degenerative aldersrelaterte endringer i atriell myokardiet. Disse strukturelle endringene forekommer i de ekstracellulære matriks- og mikrofibrillære proteiner. Noen ganger er det et svakhetssyndrom i sinusnoden, som ofte observeres etter eliminering av venøs sinusdefekt og kan kreve antiarytmisk behandling og / eller bruk av en pacemaker.

Hos pasienter som opereres etter 40 år, er nye episoder av atrieflimmer eller atrieflimmer mer vanlig enn hos yngre pasienter. I tilfeller hvor en arytmi ble oppdaget før operasjonen eller skjedde umiddelbart etter det, er sannsynligheten for permanent atrittarytmi høy hos pasienter 40-50 år, kan sinusrytmen gjenopprette om 20-30 år. Paroksysmal supraventrikulær takykardi er en av formene for rytmeforstyrrelser i de seneste stadiene av legemet. Det forekommer, ifølge ulike kilder, hos 5-45% av pasientene. Mekanismer for supraventrikulær takykardi er den sirkulære inngangen eller automatikken til det atriale myokardium. Som atriell fibrillasjon skyldes paroksysmal supraventrikulær takykardi atriellstrekning og en økning i trykk i dem.

Etter vellykket korreksjon av DMP kan mitral insuffisiens utvikles på grunn av ulike årsaker. Valveblader er ofte myxomatøse, med prolapse.