Hoved

Hypertensjon

Polycytemi sykdom, eller mnogokrovie

Overproduksjon av røde blodlegemer er mest dramatisk i polycytemi, men produksjonen av hvite blodlegemer og blodplater er også i de fleste tilfeller økt.

Sann polycytemi er en sjelden, kronisk sykdom som involverer overproduksjon av blodceller i beinmargene (myeloproliferasjon).

Overproduksjonen av røde blodlegemer er den mest dramatiske, men produksjonen av hvite blodlegemer og blodplater økes også i de fleste tilfeller. Overdreven produksjon av røde blodlegemer i beinmarg fører til et unormalt høyt antall sirkulerende røde blodlegemer. Følgelig tykker blodet og øker i volum; Denne tilstanden kalles hyperviscosity av blodet.

Polycytemi er en økning i antall røde blodlegemer i blodet. Med polycytemi økes hemoglobinnivåer og antall røde blodlegemer (erytrocytter), hematokrit (prosentandelen av erytrocytter til blodplasma) økes også. Et økt antall røde blodlegemer kan lett oppdages med en fullstendig blodtelling. Hemoglobinnivåer over 16,5 g / dl hos kvinner og mer enn 18,5 g / dl indikerer polycytemi. Fra hematokrit synspunkt er polycytemi verdier høyere enn 48 for kvinner og høyere enn 52 for menn.

Produksjonen av røde blodlegemer (erytropoiesis) forekommer i benmargen og reguleres av en rekke konkrete trinn. En av de viktigste enzymene som regulerer denne prosessen er erytropoietin. Det meste av erytropoietin er produsert i nyrene, og en mindre del i leveren.

Polycytemi kan skyldes interne problemer ved produksjon av røde blodlegemer. Det kalles primær polycytemi. Hvis polycytemi oppstår på grunn av et annet underliggende medisinsk problem, kalles det sekundær polycytemi. I de fleste tilfeller er polycytemi sekundær og skyldes en annen sykdom. Primær polycytemi er relativt sjelden. Polycytemi (neonatal polycytemi) kan diagnostiseres hos ca 1-5% av nyfødte.

Primære årsaker til polycytemi

Sann polycytemi skyldes mutasjoner i to gener: JAK2 og Epor.

Sann polycytemi er forbundet med en genetisk mutasjon i JAK2-genet, noe som øker følsomheten til beinmargceller til erytropoietin. Som et resultat øker produksjonen av røde blodlegemer. Nivåer av andre typer blodceller (leukocytter og blodplater) økes også ofte i denne tilstanden.

Primær familie- og medfødt polycytemi er en tilstand forbundet med en mutasjon i Epor-genet som forårsaker en økning i produksjonen av røde blodlegemer som respons på erytropoietin.

Sekundære årsaker til polycytemi

Sekundær polycytemi utvikles på grunn av høye nivåer av sirkulerende erytropoietin. Hovedårsakene til økningen av erytropoietin er: kronisk hypoksi (lavt oksygenivå i blodet i lang tid), dårlig oksygenavgivelse på grunn av den uregelmessige strukturen av røde blodlegemer og svulster.

Noen av de vanlige tilstandene som kan føre til økning i erytropoietin på grunn av kronisk hypoksi eller dårlig oksygenforsyning inkluderer: 1) kronisk obstruktiv lungesykdom (KOL, emfysem, kronisk bronkitt); 2) pulmonal hypertensjon 3) hypoventilasjonssyndrom; 4) kongestiv hjertesvikt 5) obstruktiv søvnapné; 6) dårlig blodgass til nyrene; 7) Livet i høye høyder.

2,3-BPG er en mangelfull tilstand der hemoglobinmolekylet i røde blodlegemer har en unormal struktur. I denne tilstanden har hemoglobin en høyere affinitet for å fange oksygen og frigjør det mindre til kroppens vev. Dette fører til større produksjon av røde blodlegemer, fordi kroppen oppfatter denne anomali som utilstrekkelig oksygenivå. Resultatet er et større antall sirkulerende røde blodlegemer.

Noen svulster forårsaker sekresjon av for mye mengde erytropoietin, noe som fører til polycytemi. Vanlige erytropoietin-frigjørende svulster: leverkreft (hepatocellulært karcinom), nyrekreft (nyrecellekreft), adrenal adenom eller adenokarsinom, livmorhalskreft. Slike godartede forhold som en cyste i nyrene og nerveobstruksjon kan også føre til økning i sekretjonen av erytropoietin.

Kronisk eksponering for karbonmonoksid kan forårsake polycytemi. Hemoglobin har høyere affinitet for karbonmonoksid enn oksygen. Derfor, når karbonmonoksidmolekyler fester til hemoglobin, kan polycytemi forekomme, noe som gjør det mulig å kompensere for dårlig oksygenavgift til eksisterende hemoglobinmolekyler. Et lignende scenario kan også forekomme med karbondioksid på grunn av langvarig røyking.

Årsaken til polycytemi hos nyfødte (nyfødt polycytemi) er ofte overføring av mors blod fra moderkagen eller blodtransfusjonen. Langvarig dårlig oksygenavgift til fosteret (fosterhypoksi) på grunn av placentainsuffisiens kan også føre til polycytemi hos nyfødte.

Relativ polycytemi

Relativ polycytemi beskriver forholdene der volumet av røde blodlegemer er høyt på grunn av økt konsentrasjon av røde blodlegemer i blodet som et resultat av dehydrering. I disse situasjonene (oppkast, diaré, overdreven svette) er antallet røde blodlegemer innenfor det normale området, men på grunn av tap av væske som påvirker blodplasmaet, øker konsentrasjonen av røde blodlegemer.

Polycytemi på grunn av stress

Erytrocytose på grunn av stress er også kjent som pseudopolycytemi syndrom, som manifesteres hos middelaldrende overvektige menn som tar diuretika for å behandle hypertensjon. Ofte er disse samme personene sigarettrøykere.

Risikofaktorer for polycytemi

De viktigste risikofaktorene for polycytemi er: kronisk hypoksi; langsiktig sigarettrøyking; familiær og genetisk predisposition; livet i høye høyder; langvarig eksponering for karbonmonoksid (tunnelarbeidere, garasjepersonell, beboere i svært forurensede byer); Ashkenazy av jødisk opprinnelse (muligens en økning i hyppigheten av polycytemi på grunn av genetisk predisponering).

Symptomer på polycytemi

Symptomer på polycytemi kan variere mye. Noen mennesker med polycytemi har ingen symptomer i det hele tatt. Med moderat polycytemi er de fleste symptomene forbundet med en baseline tilstand som er ansvarlig for polycytemi. Symptomer på polycytemi kan være vage og ganske vanlige. Noen av de viktige tegnene inkluderer: 1) svakhet, 2) blødning, blodpropper (som kan føre til hjerteinfarkt, hjerneslag, lungeemboli), 3) smerter i leddene, 4) hodepine, 5) kløe (også kløe etter dusj eller bad), 6) tretthet, 7) svimmelhet, 8) magesmerter.

Når skal du gå til legen?

Personer med primær polycytemi bør være oppmerksomme på noen potensielt alvorlige komplikasjoner som kan oppstå. Dannelse av blodpropp (hjerteinfarkt, hjerneslag, blodpropper i lungene eller bena) og ukontrollert blødning (neseblod, gastrointestinal blødning), krever som regel regelmessig legehjelp fra den behandlende legen.

Pasienter med primær polycytemi bør være under tilsyn av en hematolog. Sykdommer som fører til sekundær polycytemi kan behandles av en lege eller leger av andre spesialiteter. For eksempel bør personer med kronisk lungesykdom overvåkes regelmessig av en pulmonologist, og pasienter med kronisk hjertesykdom bør være kardiolog.

Blodtest for polycytemi

Det er veldig enkelt å diagnostisere polycytemi ved rutinemessige blodprøver. Ved vurdering av en pasient med polycytemi er en fullstendig medisinsk undersøkelse nødvendig. Det er spesielt viktig å undersøke lungene og hjertet. En forstørret milt (splenomegali) er en karakteristisk egenskap ved polycytemi. Derfor er det svært viktig å evaluere utvidelsen av milten.

For å vurdere årsaken til polycytemi er det viktig å gjennomføre et fullstendig blodtall, bestemme blodkoagulasjonsprofilen og metabolske paneler. Andre typiske studier for å bestemme mulige årsaker til polycytemi inkluderer: røntgenstråler i brystet, et elektrokardiogram, ekkokardiografi, hemoglobinanalyse og karbonmonoksydmåling.

I ekte polycytemi er i regel også andre blodceller representert av et unormalt høyt antall leukocytter (leukocytose) og blodplater (trombocytose). I noen tilfeller er det nødvendig å undersøke produksjonen av blodceller i benmargen, for dette formål utføres aspirasjon eller biopsi av beinmarg. Retningslinjene anbefaler også testing for mutasjonen av JAK2-genet som et diagnostisk kriterium for ekte polycytemi. En erytropoietinnivåkontroll er ikke nødvendig, men i noen tilfeller kan denne analysen gi nyttig informasjon. I begynnelsen av polycytemi er erytropoietin vanligvis lavt, men med en erytropoietinsekreterende tumor kan nivået av dette enzymet økes. Resultatene bør tolkes, da erytropoietinnivåer kan være høye som svar på kronisk hypoksi (hvis dette er hovedårsaken til polycytemi).

Behandling av polycytemi

Behandling av sekundær polycytemi avhenger av årsaken. Supplerende oksygen kan være nødvendig for personer med kronisk hypoksi. Andre behandlinger kan rettes mot behandling av årsaken til polycytemi (for eksempel passende behandling av hjertesvikt eller kronisk lungesykdom).

Personer med primær polycytemi kan ta noen tiltak for hjemmebehandling for å kontrollere symptomene og unngå mulige komplikasjoner. Det er viktig å konsumere nok væske for å unngå ytterligere blodkonsentrasjon og dehydrering. Det er ingen restriksjoner på fysisk aktivitet. Hvis en person har en forstørret milt, bør kontaktsporter unngås for å forhindre skade på milten og brudddet. Det er best å unngå jerntilskudd, siden bruken kan bidra til overproduksjon av røde blodlegemer.

Grunnlaget for terapi for polycytemi er blodsetting (bloddonasjon). Formålet med blodsetting er å bevare hematokrit på ca 45% hos menn og 42% hos kvinner. I utgangspunktet kan det være nødvendig å utføre blødning hver 2-3 dager, og fjerner fra 250 til 500 ml blod hver gang. Når målet er oppnådd, kan blodsetting ikke utføres så ofte.

Hydroxyurea er et meget anbefalt stoff for behandling av polycytemi. Dette stoffet er spesielt anbefalt for personer med risiko for blodpropper. Spesielt er dette legemidlet anbefalt for personer over 70 år med et økt nivå av blodplater (trombocytose, over 1,5 millioner), med høy risiko for hjerte-og karsykdommer. Hydroxyurea er også anbefalt for pasienter som ikke er i stand til å tolerere blødning. Hydroxyurea kan redusere alle forhøyede blodtall (leukocytter, røde blodlegemer og blodplater), mens blødningen bare reduserer hematokrit.

Aspirin brukes også til behandling av polycytemi for å redusere risikoen for blodpropper. Dette stoffet bør imidlertid ikke brukes av personer med blødningshistorie. Aspirin brukes vanligvis i kombinasjon med blodsetting.

Komplikasjoner av polycytemi

Hyppig overvåkning anbefales ved begynnelsen av behandlingen med blødning til en akseptabel hematokrit. Noen av komplikasjonene av primærpolycytemi, som nevnt nedenfor, krever ofte konstant legehjelp. Disse komplikasjonene inkluderer: 1) blodpropp (trombose) forårsaker hjerteinfarkt, blodpropp i bena eller lungene, blodpropper i arteriene. Disse hendelsene betraktes som hovedårsakene til død i polycytemi; 2) alvorlig blodtap eller blødning 3) transformasjon i blodkreft (for eksempel leukemi, myelofibrose).

Forebygging av polycytemi

Mange årsaker til sekundær polycytemi kan ikke forebygges. Imidlertid er det noen mulige forebyggende tiltak: 1) røykeslutt; 2) unngå langvarig eksponering for karbonmonoksid; 3) rettidig behandling av kronisk lungesykdom, hjertesykdom eller søvnapné.

Primær polycytemi på grunn av genmutasjon blir vanligvis ikke unngått.

Projeksjoner for polycytemi. Prognosen for primærpolycytemi uten behandling er vanligvis dårlig; med en forventet levetid på ca 2 år. Men takket være enda en blødning kan mange pasienter føre et normalt liv og ha en normal forventet levetid. Utsikter for sekundær polycytemi er i stor grad avhengig av den underliggende årsaken til sykdommen.

polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastose, som er basert på ubegrenset spredning av alle myelopoiesisvekst, hovedsakelig erytrocyt. Polycytemi klinisk manifest cerebrale symptomer (tyngde i hodet, vertigo, tinnitus), trombe syndrom (arteriell og venøs trombose, blødning), mikrosirkulasjonsforstyrrelser (kulde av legemsdeler, rodonalgia, rødme av huden og mukøse membraner). Grunnleggende diagnostisk informasjon oppnådd i studien av perifert blod og benmarg. For behandling av polycytemi gjelder blodsetting, erytrocytaferesi, kjemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sykdom, erythremia, erythrocytosis) - Sykdoms gruppe kroniske leukemier karakterisert ved øket produksjon av erytrocytter, trombocytter og leukocytter, noe som øker bcc splenomegali. Sykdommen er en sjelden form for leukemi: 4-5 nye tilfeller av polycytemi per 1 million mennesker diagnostiseres hvert år. Erythremia utvikler seg hovedsakelig hos pasienter i eldre aldersgruppen (50-60 år), noe oftere hos menn. Relevansen av polycytemi på grunn av høy risiko for trombotiske og blødningskomplikasjoner, såvel som sannsynligheten for transformasjon til akutt myeloid leukemi, erytroleukemi, kronisk myelogen leukemi.

Årsaker til polycytemi

Utviklingen av polycytemi foregår av mutasjonsendringer i den polypotente stammen hematopoietiske celle, noe som gir opphav til alle tre benmargcellelinjer. Mutasjonen av JAK2-tyrosinkinase-genet med utskifting av valin med fenylalanin ved 617-posisjon oppdages vanligvis. Noen ganger er det en familiefrekvens av erythremi, for eksempel blant jøder, noe som kan indikere til fordel for en genetisk korrelasjon.

Med polycytemi i beinmergen er det 2 typer stamceller av erytroidea hematopoiesis: Noen av dem oppfører seg autonomt, deres spredning er ikke regulert av erytropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinavhengige. Det antas at den autonome populationen av celler ikke er noe mer enn en mutant klon - det viktigste substratet for polycytemi.

Patogenesen eritremii ledende rolle tilhører forbedret erytropoiese, konsekvensen av dette er den absolutte erythrocytosis, svekket blodpropp, og reologiske egenskaper, myeloid metaplasi milt og lever. Høy blodviskositet forårsaker en tendens til vaskulær trombose og hypoksisk vevskader, og hypervolemi forårsaker økt blodtilførsel til de indre organer. På slutten av polycytemi observeres blodtynning og myelofibrose.

Polycytemi klassifisering

I hematologi er det to former for polycytemi, sant og relativt. Relativ polycytemi utvikler seg med et normalt nivå av røde blodlegemer og en reduksjon i plasmavolumet. Denne tilstanden kalles stress eller falsk polycytemi og er ikke vurdert i denne artikkelen.

Sann polycytemi (erythremi) kan være primær eller sekundær opprinnelse. Den primære formen er en uavhengig myeloproliferativ sykdom, som er basert på nederlaget av myeloid hemopoietisk bakterie. Sekundær polycytemi utvikler seg vanligvis med økende aktivitet av erytropoietin; Denne tilstanden er en kompenserende reaksjon på generell hypoksi og kan forekomme ved kronisk lungepatologi, "blå" hjertefeil, binyretumorer, hemoglobinopatier, forhøyning eller røyking, etc.

Sann polycytemi i utviklingen går gjennom 3 faser: initial, utfoldet og terminal.

Fase I (innledende, svekket) - varer ca 5 år; asymptomatisk eller med minimal klinisk manifestasjon. Det er preget av moderat hypervolemi, liten erytrocytose; Størrelsen på milten er normal.

Trinn II (erythremisk, utfoldet) er delt inn i to substanser:

  • IA - uten myeloid transformasjon av milten. Erytrocytose, trombocytose, noen ganger pankytose; Ifølge myelogram, hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier, uttalt megakaryocytose. Varigheten av den utviklede stadiet av erythremi er 10-20 år.
  • IIB - med nærvær av myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato og splenomegali uttrykkes; i perifert blod - pankytose.

Trinn III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformasjon av leveren og milten, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige utfall av polycytemi hos annen hemoblastose.

Symptomer på polycytemi

Erythremia utvikler seg i lang tid, gradvis og kan detekteres ved en tilfeldighet i studien av blod. Tidlige symptomer, som tyngde i hodet, tinnitus, svimmelhet, sløret syn, chilliness av lemmer, søvnforstyrrelser, etc., blir ofte "avskrevet" av alderdom eller samtidige sykdommer.

Det mest karakteristiske trekket ved polycytemi er utviklingen av det plethoriske syndromet forårsaket av pankytose og en økning i BCC. Bevis på overflod er telangiektasi, kirsebærrød farge på huden (spesielt ansikt, nakke, hender og andre åpne områder) og slimhinner (lepper, tunge), skleral hyperemi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - fargen på den harde ganen forblir normal, og den myke ganen får en stillestående cyanotisk fargetone.

Et annet karakteristisk symptom på polycytemi er kløe, forverret etter vannprosedyrer og noen ganger uutholdelig i naturen. Erytromelalgi, en smertefull brennende følelse i fingertrådene, som er ledsaget av deres hyperemi, er også blant de spesifikke manifestasjonene av polycytemi.

I det avanserte stadium av erythremi kan ubehagelig migrene, bein smerte, cardialgi og arteriell hypertensjon forekomme. 80% av pasientene viser moderat eller alvorlig splenomegali; lever forstørres mer sjelden. Mange pasienter med polycytemi oppdager økt blødning av tannkjøttet, utseendet på blåmerker på huden, langvarig blødning etter ekstraksjon av tenner.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoiesis i polycytemi er en økning i syntesen av urinsyre og nedsatt purinmetabolisme. Dette finner sitt kliniske uttrykk i utviklingen av såkalt uratdiathesis - gikt, urolithiasis og nyrekolikk.

Trofiske sår i bena, magesår og duodenale sår skyldes mikrotrombose og trofiske og slimhindeforstyrrelser. Komplikasjoner i form av vaskulær trombose av dype vener, mesenteriske kar, portalårer, cerebrale og koronararterier er hyppigst i klinikken for polycytemi. Trombotiske komplikasjoner (PE, iskemisk berøring, myokardinfarkt) er de viktigste årsakene til død av pasienter med polycytemi. Imidlertid, sammen med trombose, polycytemi pasienter som er utsatt for utvikling av hemoragisk syndrom spontan blødning meget forskjellig lokalisering (gingival, nasal, fra esophageal varicer, gastrointestinal et al.).

Diagnose av polycytemi

Hematologiske endringer som karakteriserer polycytemi, er avgjørende under diagnosen. I blod undersøkelse viste erythrocytosis (6,5-7,5h10 til 12 / l), økning i hemoglobin (opp til 180 til 240 g / l), leukocytose (mer enn 12x10 9 / l), trombocytose (mer enn 400h10 9 / l). Erytrocytmorfologi, som regel, endres ikke; med økt blødning kan detekteres mikrocytose. En pålitelig bekreftelse på erythremia er en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer på mer enn 32-36 ml / kg.

For undersøkelsen av benmarget i polycytemi er det mer informativt å utføre trepanobiopsy fremfor sternal punktering. Histologisk undersøkelse av biopsien viser panmielose (hyperplasi av alle hemopoietiske bakterier), i de sentrale stadier av polycytemi sekundær myelofibrose.

For å vurdere risikoen for eritremii komplikasjoner skal være flere laboratorietester og instrumentale undersøkelser - leverfunksjonsprøver, urinanalyse, renal ultralyd, Doppler ultralyd årer av ekstremiteter, ekkokardiografi, Doppler ultralyd kar i hode og nakke, EGD, etc. Med trusselen trombogemorragicheskih og metabolske forstyrrelser bør konsulteres relevant. smale spesialister: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose av polycytemi

For å normalisere volumet av BCC og redusere risikoen for trombotiske komplikasjoner, er blodsetting det første tiltaket. Blodeksfusjoner utføres i et volum på 200-500 ml 2-3 ganger i uken med etterfølgende påfylling av det fjernede blodvolum med saltoppløsning eller reopolyglucin. Resultatet av hyppig blødning kan være utviklingen av jernmangelanemi. Blødning med polycytemi kan vellykket erstattes av rød blodcellebehandling, noe som gjør det mulig å trekke ut kun røde blodlegemer fra blodet, og returnere plasmaet.

Ved utprøvde kliniske og hematologiske endringer, utvider utviklingen av vaskulære og viscerale komplikasjoner til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Noen ganger terapi med radioaktivt fosfor. For å normalisere blodets totale tilstand, administreres heparin, acetylsalisylsyre, dipyridamol under kontroll av et koagulogram; for blødninger er blodplatetransfusjoner indikert; i urat diatese, allopurinol.

Kurset av eritremii er progressiv; sykdommen er ikke utsatt for spontane tilbakemeldinger og spontan utvinning. Pasienter for livet er tvunget til å være under tilsyn av en hematolog, å gjennomgå hemoexfusion terapi kurs. Med polycytemi er risikoen for tromboemboliske og hemorragiske komplikasjoner høye. Hyppigheten av polycytemi transformasjon i leukemi er 1% hos pasienter som ikke har gjennomgått kjemoterapi behandling, og 11-15% hos pasienter som får cytotoksisk terapi.

Klassifisering, symptomer og behandling av polycytemi

Menneskelig blod er ikke veldig komplisert sammensetning, gjennom hvilken menneskekroppen fungerer. Hvis minst noe endres, lider mange organer og viktige funksjoner går seg vill.

For eksempel, hvis antall erytrocytter øker, betyr det at polycytemi utvikler seg.

Dette ordet heter patologegruppen, en karakteristikk som er gitt i forrige setning. Videre gjelder dette ordet ikke hovedsakelig for beskrivelsen av antall blodplater og leukocytter, fordi, som de sier, er dette en helt annen historie, nærmere bestemt andre sykdommer.

Denne sykdommen har et annet navn - Vacaise sykdom. Faktum er at det først ble beskrevet av den franske klinikeren Vacaise, og dette skjedde i 1892. Det regnes som en sykdom i andre halvdel av livet, siden det i hovedsak rammer folk som har en alder fra 40 til 50 år. Sjeldne tilfeller ble registrert hos unge pasienter fra 25 år. Menn er mer utsatt for denne tilstanden enn kvinner. Det er tilfeller der sykdommen rammer flere medlemmer av samme familie.

årsaker

Som vi fant ut, er hovedproblemet økningen i antall røde blodlegemer. Det er forklaringer på dette. Antall erythrocytter øker vanligvis i tilfelle hvis bloddannelsen er normal, og graden av ødeleggelse av blod samtidig reduseres. Imidlertid, med Vaquezs sykdom, reduseres ikke blodødeleggelsen, men øker. Så hvorfor er det flere røde blodlegemer? Denne tilstanden observeres med den lange levetiden til hver røde blodcelle, men selv denne teorien holder ikke for sykdommen av interesse for oss.

Kanskje er det en grunn til endringen i antall celler? Det er. Det kan beskrives som forbedret produksjon av røde blodlegemer, som overstiger ødeleggelsen, selv om den er forbedret.

Dette er hva som skjer med Vaisez sykdom. Deretter oppstår et annet spørsmål: Hvorfor produseres røde blodceller i store mengder? Det er umulig å nevne den eksakte årsaken til denne tilstanden. I flere år har eksperter oppdaget at ulike faktorer kan påvirke dette, for eksempel:

  • forstørret milt;
  • høyt blodtrykk;
  • genetisk predisposisjon.

Massen av erytrocytter øker kun med en form for sykdommen - sann polycytemi, som vi skal snakke om nedenfor. Videre er denne tilstand preget av både primær og sekundær polycytemi.

En annen interessant oppdagelse ble gjort. Et stort antall megakaryocytter i lungekapillærene ble funnet hos en pasient som døde mens de opplevde polycytemi. Forskeren som identifiserte dette antydet at den økte reproduksjonen av disse partiklene i beinmargen forårsaker ukjent irritasjon, samt en forbedret utvasking av dem fra den. De som sitter fast i lungekapillærene, fører til forstyrrelse av oksygen metabolisme, anoxemi og vedvarende økning i røde blodlegemer. Men så langt er denne observasjonen singel.

Det er to hovedformer av Vacaise sykdom:

  • relativ form;
  • ekte polycytemi.

Sistnevnte form anses som en progressiv kronisk sykdom av myeloproliferativ type. Det preges av en absolutt økning i massen av røde blodlegemer. Den relative formen kan også defineres som falsk og stressende.

Sann polycytemi anses å være en ganske sjelden sykdom. Amerikanske forskere har funnet ut at tre til fem tilfeller av sykdommen for en million mennesker registreres hvert år. Sykdommen, som vi sa i begynnelsen, utvikler seg hovedsakelig hos middelaldrende og eldre, med gjennomsnittsalderen gradvis økende. I tillegg har studier vist at jøder blir sykere oftere, og afrikanere sjeldnere, selv om disse observasjonene hittil ikke har blitt bevist på vitenskapelig måte.

Det er viktig å dele årsakene til sykdommen i to grupper.

  1. Primære årsaker. Disse er ervervet eller medfødte lidelser forbundet med produksjon av røde blodlegemer og fører til Vaquez sykdom. Det er to hovedstater i denne gruppen. Den første av disse er Wakez's Faith-sykdom, som er forbundet med en mutasjon i JAK2-genet, som øker følsomheten i EPO-celler i beinmarg. Dette er nøyaktig det som fører til en økning i antall røde blodlegemer. For denne tilstanden er ofte preget av en økning i andre celler, som blodplater. Den andre er den primære medfødte eller sivilstanden. I dette tilfellet forekommer mutasjonen i EPOR-genet. Som svar på EPO oppstår en økning i røde blodlegemer.
  2. Sekundære årsaker. De er basert på dannelsen av overflødige røde blodlegemer på grunn av det høye nivået av EPO som sirkulerer i blodet. Spesielle årsaker er imidlertid kronisk hypoksi, dårlig oksygenforsyning og svulster som produserer for mye EPO. Det er flere forhold som fører til en økning av erytropoietin på grunn av utilstrekkelig tilførsel av oksygen, eller hypoksi: pulmonal hypertensjon, kronisk bronkitt, emfysem, KOLS, hypoventilasjonssyndrom, som bor i høyfjellet, søvnapné, kongestiv hjertesvikt, dårlig blodtilførsel til nyrene.

Sykdommen kan oppstå på grunn av kronisk karbonmonoksid. Hemoglobin har høyere evne til å feste karbonmonoksidmolekyler, i stedet for oksygenmolekyler. Erytrocytose kan oppstå som en reaksjon på tilsetning av karbonmonoksidmolekyler til hemoglobin. Det viser seg at kompensasjon av oksygenmangel ved eksisterende hemoglobin, mer presist, av dens molekyler oppstår.

Forresten observeres et lignende bilde med oksygendioxide, når en person har en så dårlig vane som å røyke. Det er også såkalte milde forhold som kan føre til en stor sekresjon av EPO - dette er nyreobstruksjon og nyrecyster. Alle de ovennevnte årsakene gjelder hovedsakelig for folk modne i forhold til alder.

Polycytemi hos nyfødte kan oppstå på grunn av overføring av moderblod fra moderkagen, samt transfusjon. Hvis intrauterin hypoksi oppstår på grunn av plasentalt insuffisiens, kan Vacaise sykdom også utvikle seg.

symptomer

Sykdommen begynner å utvikle seg gradvis. I begynnelsen er det vanskelig å identifisere spesifikke symptomer. Observerte symptomer som:

  • funksjonshemming;
  • økende tretthet;
  • tyngde i hodet;
  • spyling til hodet;
  • svimmelhet;
  • kortpustethet med sterke bevegelser;
  • kramper i kalv;
  • goosebumps i bena;
  • uvanlig sunt hudfarge
  • neseblod;
  • frossenhet.

En objektiv studie avslører en uvanlig farge på huden, den blir lilla rød og mørk rød. Det ligner på hudens innånding av amylnitrit, alvorlig rus, etter dampbad og så videre. Men ikke forveksle dette med cyanose.

Huden blir lilla rød og mørk rød.

Den særegne fargen er spesielt synlig på hender, nakke og ansikt, men ørepyntene males mest lyst. Lærene er blårøde, jeg har strupehodet og tungen er mørk rød. Hvis du tar hensyn til bunnen av øyet, kan du se at fartøyene i det er sterkt forstørret, så er det flere av dem, og de er fylt med blod.

På fordøyelsessystemet er det hyppig forstoppelse, en følelse av tyngde og smerte i magen. Dette skyldes en forstørret milt. Noen ganger beskrevet psykiske lidelser. For eksempel kan det være glemsomhet eller dypere endringer, for eksempel en tilstand av bedøvelse eller agitasjon. Pasienten kan klage over forbigående blindhet og nedsatt syn, samt tinnitus. Med press er beinene smertefulle. Temperaturen er innenfor normale grenser.

diagnostikk

Ofte er ekte polycytemi funnet ved en tilfeldighet, når du undersøker blodprøver, hvor testene foreskrives av legen av ulike medisinske årsaker.

Etter at blodprøver har identifisert abnormiteter forbundet med Vaisez sykdom, er det nødvendig med videre forskning.

Hovedkomponentene i tester utført i laboratoriet er:

  • klinisk blodprøve;
  • analyse av blodets metabolske sammensetning
  • blodproppstest.
  • ECG;
  • bryst radiografi;
  • ekkokardiografi;
  • karbonmonoksid nivå analyse;
  • hemoglobinanalyse.

Noen ganger er det nødvendig å undersøke beinmargen, slik at en beinmarvsbiopsi utføres. Det anbefales også å sjekke JAK2 genet. Det er ikke nødvendig å sjekke nivået av EPO, selv om det noen ganger kan bidra til å gjøre en diagnose. Vanligvis er den primære formen av sykdommen preget av et lavt nivå av EPO, men for svulster som produserer EPO, kan nivået tvert imot være høyere.

Det er nødvendig å tolke resultatene nøye, fordi et høyt nivå av EPO kan være et svar på kronisk hypoksi hvis denne faktoren er hovedårsaken til Vacaise's sykdom.

behandling

Behandling av den sekundære formen av Vaisez sykdom avhenger av årsaken. Hvis pasienten har kronisk hypoksi, kan det tilføres ytterligere oksygen. Andre behandlinger er vanligvis rettet mot årsaken til sykdommen.

For de som har den primære formen av sykdommen, er det viktig å vedta noen enkle måter som vil bidra til å lindre deres tilstand hjemme. For eksempel bør du opprettholde en tilstrekkelig vannbalanse i kroppen, da dette vil bidra til å unngå dehydrering og økt blodkonsentrasjon.

Det er ingen restriksjoner på fysisk aktivitet. Med en forstørret milt er det viktig å unngå kontakttyper av fysisk aktivitet og idrett, siden det ikke kan gis brudd eller skade på milten. Det er også viktig å ikke konsumere matvarer som inneholder jern.

Hovedterapien er blodsetting, hvis formål er å bevare en akseptabel hematokrit, for kvinner skal den være 42%, for menn 45%. I utgangspunktet gjøres blodløp hver annen eller tre dager, med 250-500 milliliter blod fjernet, er hver prosedyre ment. Hvis målet er oppnådd, utføres prosedyren sjeldnere for kun å opprettholde det oppnådde nivået.

Behandlingen bruker også aspirin, noe som reduserer risikoen for blodpropp, og dermed dannelsen av blodpropper. Imidlertid kan dette stoffet ikke brukes til personer som hadde en blødningshistorie.

effekter

Forløpet av sykdommen er delt inn i tre faser.

  1. Den innledende fasen varer i flere år. På dette tidspunktet er symptomene på polycytemi helt eller mangelfull.
  2. Erytremisk fase. I denne perioden utvikler ikke bare klassiske tegn, men også de viktigste komplikasjonene. Denne fasen kan vare i flere år, de fleste av pasientene dør i den.
  3. Forekomsten av myelosklerose, og noen ganger leukemi.

Det kan sies at overlevelsesperioden har økt, dette gjelder spesielt for yngre pasienter. Gjennomsnittlig levetid, dersom du teller fra diagnosetidspunktet, er 13 år. Hovedårsaken til døden er vaskulære komplikasjoner.

forebygging

Sann polycytemi er en farlig sykdom. Noen årsaker kan ikke forebygges, selv om det finnes flere mulige forebyggende tiltak:

  • behandling av lunger, apné og hjertesykdom;
  • Unngå langvarig eksponering for karbonmonoksid
  • røykeslutt.

Selvfølgelig, hvis sykdommen er basert på genmutasjoner, er det umulig å hindre konsekvensene, men du bør gjøre alt for å opprettholde en positiv holdning og prøve å leve noen levetid, glede deg selv og dine kjære.

Polycytemi (erythremia, Vacaquez sykdom): årsaker, tegn, kurs, terapi, prognose

Polycytemi er en sykdom som kan antas bare ved å se på pasientens ansikt. Og hvis du fortsatt utfører den nødvendige blodprøven, så er det ingen tvil i det hele tatt. Det finnes også i referansebøker under andre navn: erythremia og Vaquez sykdom.

Rødhet i ansiktet er ganske vanlig, og det er alltid en forklaring. I tillegg er det kortvarig og forblir ikke lenge. Forskjellige årsaker kan føre til plutselig rødhet i ansiktet: feber, høyt blodtrykk, hetter i løpet av overgangsalderen, nylig solbrenthet, en plagsom situasjon, og det er vanlig at følelsesmessige labile mennesker blusser ofte, selv om andre ikke ser noen forutsetninger for dette.

Polycytemi er en annen. Her, vedvarende rødhet, ikke forbigående, jevnt fordelt over hele ansiktet. Fargen på overdreven "sunn" overflod er mettet, lyst kirsebær.

Hva slags sykdom er polycytemi?

Sann polycytemi (erythremia, Vaquez sykdom) tilhører gruppen hemoblastose (erytrocytose) eller kronisk leukemi med godartet kurs. Sykdommen kjennetegnes ved spredning av alle tre hematopoietiske spirer med en betydelig fordel av erytrocyt og megakaryocytter, som skyldes økning ikke bare i antall røde blodceller - erytrocytter, men også i andre blodceller som stammer fra disse bakteriene, hvor kilden til tumorprosessen er påvirket forløperne av myelopoiesis. De begynner ukontrollert spredning og differensiering i modne røde blodlegemer.

Under disse forholdene, er det umodne røde blodlegemer, som er overfølsomme overfor erytropoietin, selv i små doser, som har størst effekt. I polycytemi observeres samtidig veksten av granulocyt-leukocytter (primært stab og nøytrofiler) og blodplater. Lymfoide celler, som inkluderer lymfocytter, påvirkes ikke av den patologiske prosessen, siden de kommer fra en annen bakterie og har en annen vei for reproduksjon og modning.

Kreft eller ikke kreft?

Erythremia er ikke å si at det forekommer ganske ofte, men det er et par personer i en by på 25 tusen mennesker, mens i noen 60 år eller så, denne sykdommen "elsker" menn av en eller annen grunn, selv om du kan møte med denne patologien alder. Det er sant at ekte polycytemi er absolutt ikke karakteristisk for nyfødte og småbarn, så hvis erytthia er funnet hos et barn, vil det mest sannsynlig være sekundært og være et symptom og konsekvens av en annen sykdom (giftig dyspepsi, stress erytrocytose).

For mange mennesker, er en sykdom kalt leukemi (og uansett: akutt eller kronisk) hovedsakelig assosiert med blodkreft. Her er det interessant å forstå: er det kreft eller ikke? I dette tilfellet ville det være mer hensiktsmessig, tydeligere og mer korrekt å snakke om malignitet eller god kvalitet av ekte polycytemi, for å bestemme grensen mellom "godt" og "ondt." Men siden ordet "kreft" refererer til svulster fra epitelvev, er i dette tilfellet ikke relevant, fordi denne svulsten stammer fra hematopoietisk vev.

Vaisez sykdom er en ondartet tumor, men den er preget av en høy differensiering av celler. Forløpet av sykdommen er lang og kronisk, for tiden kvalifisert som godartet. Imidlertid kan et slikt kurs bare vare opptil et bestemt tidspunkt, og deretter med riktig og rettidig behandling, men etter en tid når det oppstår signifikante endringer i erytropoiesen, blir sykdommen akutt og blir mer "onde" egenskaper og manifestasjoner. Her er det - ekte polycytemi, hvis prognose helt avhenger av hvor raskt dens progresjon vil oppstå.

Hvorfor vokser spire feil?

Enhver pasient som lider av erytem, ​​spør tidlig eller senere spørsmålet: "Hvorfor er dette" en sykdom som skjedde "for meg?" Søket etter årsaken til mange patologiske forhold er som regel nyttig og gir visse resultater, øker effektiviteten av behandlingen og fremmer gjenoppretting. Men ikke i tilfelle av polycytemi.

Årsakene til sykdommen kan bare antas, men ikke uttalt utvetydig. Bare en ledetråd kan være for en lege når man bestemmer opprinnelsen til sykdommen - genetiske abnormiteter. Imidlertid er det patologiske genet ennå ikke funnet, så den nøyaktige plasseringen av defekten er ennå ikke bestemt. Det er sant at det er forslag om at Vaisez sykdom kan være forbundet med trisom 8 og 9 par (47 kromosomer) eller andre lidelser i kromosomapparatet, for eksempel tap av et segment (deletion) av den lange armen C5, C20, men dette er fortsatt et gjetning, selv om det er basert på konklusjoner av vitenskapelig forskning.

Klager og klinisk bilde

Hvis det ikke er noe å si om årsakene til polycytemi, kan vi i lang tid snakke mye om kliniske manifestasjoner. De er lyse og mangfoldige, siden alle med organer er involvert i prosessen, allerede med 2 graders sykdomsutvikling. Subjektive følelser av pasienten er av generell karakter:

  • Svakhet og konstant følelse av tretthet;
  • Vesentlig reduksjon i ytelse;
  • Overdreven svette;
  • Hodepine og svimmelhet
  • Merkbart minne tap;
  • Visuelle og hørselsforstyrrelser (redusert).

Klager som er særegne for denne sykdommen og preget av det:

  • Akutt brennende smerte i fingre og tær (karene er tilstoppet med blodplater og røde blodlegemer, som danner små aggregater der);
  • Sårheten er imidlertid ikke så brennende, i øvre og nedre lemmer;
  • Kløe i kroppen (en konsekvens av trombose), hvor intensiteten øker markant etter en dusj og et varmt bad;
  • Periodisk utseende av utslett av urtikaria.

Tydeligvis er årsaken til alle disse klager et brudd på mikrosirkulasjonen.

rødhet i huden under polycytemi

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikles flere og flere nye symptomer:

  1. Hyperemi i huden og slimhinner på grunn av utvidelse av kapillærene;
  2. Smerter i hjertet, som ligner angina;
  3. Smertefulle opplevelser i venstre hypokondrium forårsaket av overbelastning og forstørring av milten på grunn av akkumulering og ødeleggelse av blodplater og røde blodlegemer (det er et slags depot for disse cellene);
  4. Forstørret lever og milt;
  5. Peptisk sår og duodenalt sår;
  6. Dysuri (vannlating er vanskelig) og smerte i lumbalområdet på grunn av utviklingen av urinsyre diatesen, forårsaket av et skifte i blodbuffersystemene;
  7. Smerte i bein og ledd som følge av hyperplasi (overdreven vekst) av beinmarg
  8. gikt;
  9. Manifestasjoner av hemorragisk natur: blødning (nasal, gingival, tarm) og hudblødninger;
  10. Injeksjon av konjunktivarbeinene, derfor er øynene til slike pasienter kalt "kaninøyne";
  11. telangiectasia;
  12. Tendens mot trombose av vener og arterier;
  13. Åreknuter av benet;
  14. tromboflebitt;
  15. Trombose av koronarbeholdere med utvikling av hjerteinfarkt er mulig;
  16. Intermittent claudication, som kan resultere i gangrene;
  17. Arteriell hypertensjon (nesten 50% av pasientene), forårsaker tendens til slag og hjerteinfarkt;
  18. Skade på luftveiene på grunn av immunitetsforstyrrelser, som ikke kan tilstrekkelig reagere på smittsomme stoffer som forårsaker betennelse. I dette tilfellet begynner de røde blodcellene å oppføre seg som suppressorer og undertrykke den immunologiske responsen på virus og svulster. I tillegg er det i blodet i unormalt høye mengder, noe som ytterligere forverrer immunforsvaret.
  19. Nyrene og urinveiene lider, så pasienter har en tendens til pyelonephritis, urolithiasis;
  20. Sentralnervesystemet forblir ikke avviket fra hendelsene som foregår i kroppen, når det er involvert i den patologiske prosessen, forekommer symptomer på cerebral sirkulasjon, iskemisk berøring (med trombose), blødning (sjeldnere), søvnløshet, minnefunksjon, mnemoniske lidelser.

Fra asymptomatisk til terminalstadiet

På grunn av det faktum at polycytemi i de første stadiene er preget av et asymptomatisk kurs, oppstår ikke de ovennevnte manifestasjonene på en dag, men akkumuleres gradvis og i lang tid er det vanlig å skille tre stadier i sykdomsutviklingen.

Den første fasen. Pasientens tilstand er tilfredsstillende, moderate symptomer, varigheten av scenen er ca 5 år.

Fase av detaljerte kliniske manifestasjoner. Det foregår i to etapper:

II A - forekommer uten milt myeloid metaplasi, subjektive og objektive symptomer på erythremi er tilstede, varigheten av perioden er 10-15 år;

II B - myeloid metaplasi i milten vises. Dette stadiet er preget av et klart bilde av sykdommen, symptomene er uttalt, leveren og milten er betydelig forstørret.

Terminalfasen, som har alle tegn på en ondartet prosess. Klager fra pasienten er mangfoldig, "alt gjør vondt, alt er galt." På dette stadiet mister cellene deres evne til å differensiere, noe som skaper et substrat for leukemi, som erstatter kronisk erythremi, eller rettere, det blir akutt leukemi.

Terminalfasen karakteriseres av et spesielt alvorlig kurs (hemorragisk syndrom, miltbrudd, infeksiøse og inflammatoriske prosesser som ikke kan behandles på grunn av dyp immundefekt). Vanligvis slutter det snart med dødelig utgang.

Dermed er forventet levealder i polycytemi 15-20 år, noe som ikke kan være dårlig, spesielt med tanke på at sykdommen kan hente seg etter 60 år. Og dette betyr at det er et sikkert utsiktspunkt for å leve opp til 80 år. Prognosen av sykdommen avhenger imidlertid mest av alt på utfallet, det vil si hvilken type leukemi erythremi som forvandles til stadium III (kronisk myeloid leukemi, myelofibrose, akutt leukemi).

Diagnose av Vacaise-sykdom

Diagnosen av ekte polycytemi er hovedsakelig basert på laboratoriedata med definisjonen av følgende indikatorer:

  • Fullstendig blodtelling, hvor du kan merke en signifikant økning i røde blodlegemer (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobin (180-220 g / l), hematokrit (forholdet mellom plasma og rødt blod). Antall blodplater kan nå nivået 500-1000 x 10 9 / l, mens de kan øke betydelig i størrelse og leukocytter - opp til 9,0-15,0 x 10 9 / l (på grunn av stenger og nøytrofiler). ESR i sann polycytemi er alltid redusert og kan nå null.

Morfologisk endres ikke alltid erytrocytter og forblir ofte normale, men i noen tilfeller kan anisocytose observeres i erythremi (erytrocyter av forskjellige størrelser). Alvorlighetsgraden og prognosen til sykdommen i polycytemi i den generelle blodprøven indikeres av blodplater (jo mer er det, jo mer alvorlige sykdomsforløpet).

  • BAK (biokjemisk blodprøve) med bestemmelse av nivået av alkalisk fosfatase og urinsyre. Eritremia er preget av akkumulering av sistnevnte, noe som indikerer utviklingen av gikt (en konsekvens av Vacaise's sykdom);
  • Radiologisk undersøkelse med radioaktivt krom bidrar til å bestemme økningen i sirkulerende røde blodlegemer;
  • Stern punktering (prøvetaking av beinmargen fra brystbenet), etterfulgt av cytologisk diagnose. I preparatet - hyperplasi av alle tre skudd med en betydelig overvekt av rød og megakaryocytisk;
  • Trefinebiopsi (en histologisk undersøkelse av materiale tatt fra ileum) er den mest informative metoden som gjør at vi mest pålitelig kan identifisere hovedsymptomet av sykdommen - triarhypplasi.

I tillegg til hematologiske parametere, for å etablere en diagnose av ekte polycytemi, henvises pasienten til en ultralyd (US) undersøkelse av bukorganene (forstørret lever og milt).

Så er diagnosen etablert... Hva er neste?

Og så venter pasienten på behandling i hematologisk avdeling, hvor taktikk bestemmer kliniske manifestasjoner, hematologiske parametere og sykdomsstadiet. De terapeutiske tiltakene for erythremi inkluderer vanligvis:

  1. Blodsletting, slik at antall røde blodceller reduseres til 4,5-5,0 x 10 12 / l og Нb (hemoglobin) til 150 g / l. For å gjøre dette, med et intervall på 1-2 dager, ta 500 ml blod inntil antall røde blodlegemer og Hb ikke faller. Blødningsprosessen blir noen ganger erstattet av hematologer ved å gjennomføre erytrocytose, når det etter rensing eller separering blir rødt blod separert og plasma returneres til pasienten;
  2. Cytostatisk terapi (mielosan, imifos, hydroksyurea, hydroksykarbamid);
  3. Antiplatelet midler (aspirin, dipyridamol), som imidlertid krever forsiktighet i applikasjonen. Således kan acetylsalisylsyre øke manifestasjonen av hemorragisk syndrom og forårsake intern blødning i nærvær av magesår eller duodenalt sår;
  4. Interferon-α2b, vellykket brukt med cytostatika og økt effektivitet.

Behandlingsregimet av eritremi er signert av legen for hvert tilfelle individuelt, så vår oppgave er bare kort å bekjenne leseren med stoffene som brukes til å behandle Vacaise sykdom.

Ernæring, kosthold og folkemidlene

En viktig rolle i behandlingen av polycytemi er gitt til arbeidsformen (reduksjon av fysisk anstrengelse), hvile og ernæring. I begynnelsen av sykdommen, når symptomene ennå ikke er uttalt eller svakt manifestert, er pasienten foreskrevet tabell nr. 15 (generell), om enn med noen forbehold. Pasienten anbefales ikke å bruke produkter som forbedrer bloddannelsen (for eksempel lever), og foreslår å revurdere dietten, og gi preferanse til meieriprodukter og grønnsaksprodukter.

I den andre fasen av sykdommen blir pasienten tildelt et bord nummer 6, som tilsvarer kostholdet for gikt og grenser eller eliminerer helt fisk og kjøttretter, belgfrukter og sorrel. Etter å ha blitt tømt fra sykehuset, må pasienten følge anbefalingene fra legen under ambulant observasjon eller behandling.

Spørsmålet: "Er det mulig å behandle med folkemidlene?" Lyder med samme frekvens for alle sykdommer. Erythremia er intet unntak. Men som allerede nevnt, er sykdomsforløpet og pasientens forventede levetid helt avhengig av rettidig behandling, hvis mål er å oppnå langvarig og varig remisjon og forsinke den tredje fasen i lengst mulig tid.

Under den patologiske prosessen er pasienten fortsatt å huske på at sykdommen kan komme tilbake når som helst, så han bør diskutere livet uten forverring med legen, som har det, med jevne mellomrom ta prøver og gjennomgå en undersøkelse.

Behandling av blodsykdommer med folkemidlene bør ikke generaliseres, og hvis det er mange oppskrifter for å øke nivået av hemoglobin eller for blodfortynning, betyr dette ikke at de er egnet til behandling av polycytemi, hvor generelt ingen medisinske urter har blitt funnet. Vacaise sykdom er en delikat sak og for å kontrollere funksjonen av beinmerg og dermed påvirke hematopoietisk systemet, må du ha objektive data som kan vurderes av en person med viss kunnskap, det vil si av en lege.

Til slutt vil jeg si til leserne et par ord om relativ erythremia, som ikke kan forveksles med den sanne, siden relativ erytrocytose kan forekomme mot bakgrunnen til mange somatiske sykdommer og vellykket slutter med sykdommen. I tillegg kan erytrocytose som symptom ledsages av langvarig oppkast, diaré, brennesykdom og hyperhidrose. I slike tilfeller er erytrocytose et midlertidig fenomen og er hovedsakelig forbundet med dehydrering av kroppen når mengden sirkulerende plasma, som består av 90% vann, reduseres.