ARTERIO-VENOUS MALFORMATIONS

Medfødt kompleks vaskulær misdannelse. Utdanning er en tangle av fartøy som direkte binder arterielle og venøse systemer og dermed shunting en del av blodet omgå hjernens substans. AVM kan manifestere som intracerebral blødning eller epileptiske anfall. Å ta opp spørsmålet om behandlingstaktikk krever nøyaktige data om størrelse, type blodtilførsel og forholdet mellom utdanning og ulike hjernekonstruksjoner.

Generell informasjon

Skjematisk ABM

Arterio-venøs misdannelse (AVM) er en medfødt vaskulær misdannelse, som er et konglomerat av arterier og vener som mangler en mellomliggende kapillærforbindelse. AVM kan manifestere blødninger, manifestere passende symptomer og / eller epileptiske anfall. I de fleste pasienter manifesterer sykdommen seg i alderen 20-40 år, oppstår blødningstoppen i alderen 15-20 år. Blødning fra AVM fører ofte til vedvarende funksjonshemming (opptil 50% av tilfellene) og ikke sjelden dødelig (opptil 10% av tilfellene). Risikoen for blødning fra ueksplodert AVM er 2-4% per år, risikoen for blødning: 6-18%.

Indikasjoner og valg av behandling

Hittil er tre metoder for behandling av AVM brukt: direkte mikrokirurgisk fjerning, endovaskulær embolisering og strålingsbehandling. Indikasjonene for bruk av hver av metodene er tilstrekkelig utviklet. I noen tilfeller brukes en kombinasjon av teknikker. For å fastslå muligheten for direkte mikrokirurgisk ekskludering av misdannelser, brukes Spetzler-Martin klassifisering, som tar hensyn til størrelsen på AVM, dens lokalisering med hensyn til funksjonelt viktige områder av hjernen og bloddreneringsegenskaper.

størrelse
Liten (3 cm)

Lokalisering (etter funksjonell betydning)
ubetydelig
menings

Type venøs drenering
Bare overfladiske årer
Også i de dype årene

Størrelsen på AVM bestemmes av maksimal størrelse på ballen i centimeter. De funksjonelt viktige områdene inkluderer hjerneområder som, hvis de er skadet, sannsynligvis vil resultere i uttalt vedvarende nevrologisk underskudd. Venøs drenering vurderes som "overfladisk" dersom all utstrømning utføres i kortikale vener eller bihuler. Hvis minst en av dreneringsårene strømmer inn i nettverket av dype årer, anses utstrømningen å være "dyp".
Følgende taktikk for behandling av pasienter med AVM etter blødning er utviklet hos Institutt for neurokirurgi. Pasienter med hemisferisk AVM S-M 1-3 viser utskjæring av misdannelsen. Om nødvendig, forsterker embolisering av stroma og slå av tilgjengelige avferenter. AVMer lokalisert i funksjonelt signifikante soner eller dype strukturer sendes til bestråling. Pasienter med AVM S-M 4-5 refereres til strålebehandling eller overvåkes. I noen tilfeller kan pasienter med AVM S-M 4 utføre fjerning av misdannelse. AVM embolisering kan betraktes som en uavhengig metode i en liten gruppe pasienter med små kompakte AVM med en eller flere store afferenter. Med hensyn til den ueksploderte AVM er referansetakten mer konservativ. I fravær eller minimale kliniske symptomer er observasjon berettiget. I tilfelle av konvexital AVM S-M 1-3, er det mulig for pasienter med unge og mellomstore "aktiv" taktikk - embolisering etterfulgt av fjerning eller bestråling av AVM. Pasienter med AVM S-M 1-3, lokalisert på funksjonelt viktige områder, kan anbefales strålingsbehandling. Pasienter med AVM S-M 4-5 forblir under dynamisk observasjon. Hos eldre pasienter er det som regel begrenset til observasjon.

Prinsipper for mikrokirurgisk fjerning av AVM

AVM. Visning av operasjonen

Direkte kirurgiske inngrep utføres fortrinnsvis i den kalde perioden etter blødning, da de samtidige forandringene i hjernen gjør det vanskelig å isolere AVM, noe som fører til forverring av hjerneskade og blir tyngre tolerert av pasienten. I den akutte perioden med parenkymblødning er taktikken for å fjerne store hematomer berettiget uten forsøk på å avkjøle AVM. Kirurgi for samtidig fjerning av hematom og misdannelse kan utføres med små lobar-AVM. Det skal huskes at i tilstedeværelse av hematom og hevelse i hjernen, kan AVM-kontrasteringen avvike vesentlig fra den sanne på grunn av komprimering av misdannelse fartøy. Med dyp AVM, så vel som med stor AVM, er det tilrådelig å vente på resorpsjon av hematom. Ved ventrikulær blødning vises en installasjon av ekstern ventrikulær drenering. Trepanering bør utføres på en slik måte at i tillegg til AVM-noden, å gi visualisering av de avferente arteriene og de viktigste dreneringsårene av misdannelsen i hele. Ved isolering av AVM forsyningsbeholdere er det viktig å bruke naturlige spor og mellomrom for mindre traumer til medulær substans (for eksempel: omfattende forberedelse av lateral fissur når isolering avferenser som kommer fra den midtre cerebrale arterien, interhemisferiske tilganger til kontroll avferenter som går fra perikylerale eller bakre hjernearterier etc. f.). Slå av avferente arterier bør utføres i minst avstand fra AVM-spolen. Dette skyldes det faktum at grener som mater AVM-arteriene, kan forgrene seg til cerebral parenchyma. Denne bestemmelsen er spesielt viktig når man fjerner AVM dyp og parastolisk lokalisering, når grenene som leverer funksjonelt viktige strukturer, kan lide. For å unngå skade på AVM fartøy, bør isolasjonen utføres som en enhet i det perifokale området. Hos pasienter etter blødning kan en av polene i AVM-trollet tydelig avgrenses fra hjernen med et intracerebralt hematom eller en post-hemorragisk cyste som forenkler kirurgiske manipulasjoner. Det skal huskes at i noen tilfeller kan hematomet fragmentere AVM, og derfor er revisjonen av hulrommurene på den eksterne AVM obligatorisk. Krysset mellom de viktigste dreneringsårene skal utføres etter fullstendig valg av AVM. Prinsippet om faset nedleggelse av arteriell tilstrømning når spolen slippes ut og den venøse en på slutten av AVM-disseksjonen er velkjent. Med en reduksjon i venøs drenering i forhold til vedvarende arteriell tilstrømning blir AVM-noden spent og blødning. I visse tilfeller oppstår spontane brudd i de tynne skikkene av misdannelse når blodstrømningsbalansen oppstår, noe som fører til intens blødning, noe som er ekstremt vanskelig å stoppe. Den eneste løsningen i denne situasjonen er rask tildeling av AVM med avbrudd av avferenter. Siden veggene i malformasjonens arterier, i motsetning til normale kar, har et tynt muskellag, er det nødvendig å koagulere karene nøye og gjennom hele kroppen. Signifikante intraoperative komplikasjoner inkluderer luftemboli.
I den postoperative perioden ble forverringen i nevrologisk status observert hos 30% av pasientene med en signifikant regresjon av alvorlighetsgraden av symptomer i de fleste tilfeller. Postoperativ dødelighet var 1,3%. Postoperative synsforstyrrelser er ganske vedvarende, og dekker ikke praktisk talt. I tilfelle av postoperative forstyrrelser i det overveldende flertallet av tilfeller er det mulig å oppnå en signifikant regresjon av symptomer, og hos mange pasienter vil det helt bli kvitt talefeil.

Endovaskulær behandling av hjernens AVM

Hovedkriteriet for utvelgelse av pasienter for endovaskulær embolisering er tilstedeværelsen av afferente kar som er tilgjengelige for superselektiv kateterisering. Inntil nylig ble AVM embolisering utført av histoakryl blandet med lipiodol. Hittil har AVM embolisering hos mange pasienter blitt utført med Onyx-sammensetning. I tilfelle av fistel-AVM, blir okklusjon av adductor-karene utført under anvendelse av mikrospiraler. Volumet av embolisering og antall stadier avhenger av angioarkitekturen til AVM. Total embolisering kan oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal AVM embolisering ble utført hos 30% av pasientene. Hos 40% av pasientene ble bare delvis embolisering oppnådd. Vedvarende nevrologisk underskudd etter operasjon ble observert i 4% av tilfellene, dødeligheten var 1,3%.

Deaktivering av Galen Vene Misdannelse

AVM (aneurysm) Galen er årene en spesiell type arterio-venøse misdannelser, karakteristisk hovedsakelig av barn. Patologi er medfødt og preges av dannelsen av en arterio venøs shunt i et av de viktigste venøse reservoarene - den store cerebrale venen. Aneurysmer av Galen vener utgjør ca. 30% blant misdannelser oppdaget hos barn, og er ledsaget av høy dødelighet (opptil 90%). Behandling av sykdommen utføres bare ved endovaskulær metode. Hovedoppgaven er å stoppe eller redusere utløpet av arterielt blod inn i hjernens venesystem, som oppnås ved å okkludere de avferente karene med transarteriell tilgang. Mikrospiraler og ballonkateter brukes til okklusjon av AVM med avferent av AVM-typen, mens for den koroidale typen blir mikrospiraler, klebemiddelblandinger eller deres kombinasjon benyttet. Fullstendig opphør av arteriell tilstrømning kan oppnås med en murmalingstype misdannelse i 61% tilfeller, med en misdannelse av choroid type - 7%. I umiddelbar og langsiktig periode etter endovaskulær behandling i de aller fleste tilfeller ble det oppnådd et positivt resultat. De mest gode resultatene ble observert i gruppen av pasienter under 1 år. Vedvarende nevrologisk underskudd utviklet seg i 5,6%, dødeligheten var 2,8%.
Blant de sjeldne og vanskelige å behandle patologier er AVM i ryggmargen. AVM og dural arteriovenøse fistler (DAVF) i ryggmargen forekommer med en frekvens på opptil 3% i befolkningen, og står for ca 20% av alle vaskulære misdannelser av CNS. Effekten av endovaskulær behandling av spinale AVM-er bestemmes av pasientens nevrologiske status etter inngrep: i vårt materiale ble positive resultater (signifikant regresjon av nevrologiske symptomer) oppnådd i 91% tilfeller.

Beam behandling av hjernen AVM

Leksell gamma kniv

Strålebehandling (gammakniv, protonstrålebestråling) er mest effektiv med små, kompakte malformasjoner med en diameter på ikke mer enn 3 cm. Dermed kan det oppstå full utsletting i nesten 90% tilfeller med misdannelser med en diameter på mer enn 3 cm, med misdannelser mindre enn 1 cm i diameter. - opptil 30% Den negative siden av strålebehandling for AVM er at utrydding av AVM-fartøy oppstår 1-3 år etter behandling. Som vist i nyere studier, reduserer pre-embolisering av AVM effektiviteten av radiokirurgi. Ifølge forskningsinstituttet for nevrokirurgi etter stereotaktisk bestråling, kan fullstendig utrydding oppnås i mer enn 70% av tilfellene. Hos 10% av pasientene er det en reduksjon i AVM-størrelsen og en reduksjon i blodgassene.

konklusjon

Den optimale behandlingsmetoden for AVM bør betraktes som en multimodal tilnærming ved bruk av kombinasjoner av alle metoder. Mikrokirurgisk excisjon forblir for tiden den viktigste radikale behandlingsmetoden for hjernens AVM. På grunn av den differensierte tilnærmingen til utvalg av pasienter er det i de fleste tilfeller mulig å oppnå gunstige resultater. Embolisering er viktig i strukturen av de kombinerte behandlingsmetodene. Metoden er svært effektiv i behandlingen av fistel AVM og AVM vener av Galen av en mental type. Strålebehandling er den valgte metoden for vanlige og uvirksomme AVM, samt for delvis ekskisjon eller ufullstendig utsletting av AVM etter endovaskulær embolisering.

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

Misdannelse av cerebral fartøy betyr en medfødt patologi av utviklingen av sirkulasjonssystemet, som består i feil forbindelse av årer, arterier og mindre fartøy. Som regel manifesterer sykdommen seg i en alder av 10-30 år, men i medisinsk praksis var det også pasienter der misdannelse ble diagnostisert bare i voksen alder. Blant de viktigste symptomene på sykdommen er alvorlige hodepine av pulserende natur, som noen ganger kan ledsages av epipadiering.

Misdannelse konsept

AVM - arteriovenøs misdannelse - betraktes som en medfødt anomali, selv om den noen ganger kan oppkjøpes. Patologien manifesteres oftest i hjernen (hjernen, spinal), men andre deler av kroppen er heller ikke immune mot slike fenomener.

Foto: En rekke arteriovenøse misdannelser

De eksakte årsakene til utviklingsavvik er for tiden ukjente, selv om den mest populære hypotesen er intrauterin skade på fosteret. Størrelsen på misdannelsen kan være forskjellig; større fører til kompresjon av hjernen og øker risikoen for blødning betydelig.

Arteriovenøs misdannelse oppstår oftest. Med en lignende art av defekten er de tynne, konvolutte karene som forbinder venene og arteriene sammenflettet. Mest sannsynlig gir dette resultatet en gradvis økning i fistler (arteriovenøs).

Resultatet er utvidelsen av arteriene og hypertrofi av deres vegger, og den arterielle blodstrømmen beveger seg inn i de utgående venene. Kardial utgang øker betydelig, vener tar form av store fartøy, stadig pulserende og spent.

Alle deler av hjernen er like utsatt for dannelsen av misdannelser, men de største er funnet nettopp i de bakre områdene på begge halvkule.

Den vanligste typen vaskulær misdannelse

Det er mulig at det er en genetisk predisposisjon til denne patologien, siden feilen kan observeres samtidig i flere familiemedlemmer som tilhører forskjellige generasjoner, og "arvelige" misdannelser er oftest funnet hos menn.

Omtrent halvparten av pasientene har cerebral blødning, og i en tredjedel av tilfellene oppstår brennende epileptiske anfall, som kan ha både enkle og komplekse former.

Ofte har blødning under misdannelse en liten størrelse (ca. 1 cm), mens det bare er noen få fokus på vaskulær og vevskader, og det er ingen kliniske symptomer. I sjeldne tilfeller kan blødning være massiv, og i noen tilfeller slutter den i døden.

Arnold Chiari er misdannelse

Arnold Chiari misdannelse anses også som en fødselsfeil. Patologi er preget av feil plassering av mandlene i hjernen. I og II formene av anomali er mest vanlige, men i virkeligheten er det flere av dem.

Cerebrospinalvæske (CSF) med en lignende mangel slutter å sirkulere ordentlig, siden den lave plasseringen av tonsillene forstyrrer den normale strømmen av metabolske prosesser. Svært ofte er hydrocephalus en konsekvens av en utstrømningsforstyrrelse, siden mandlene nesten tetter opp en liten occipital foramen.

Arnold Chiari malaria type 1 kan manifestere seg i både ungdom og voksne, og er ofte preget av nærvær av hydromyelia. Siden mandlene er skiftet mot den øvre delen av ryggmargen, er det en økning i sin sentrale kanal.

Sunn cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (høyre)

Den eksterne manifestasjonen av anomalier er hodepine, lokalisert på baksiden av hodet; de kan bli forverret av hoste og noen andre fenomener. Blant de resterende symptomene kan identifiseres svakhet og tap av følsomhet i ekstremiteter, uklar tale, vanskeligheter (svimlende) når du går og svelger, oppkast av oppkast uten kvalme.

Blant moderne teorier om årsakene til Chiari-anomali, er hovedstedet okkupert av hypotesen om forskyvning av mandlene på grunn av økt trykk i de øvre delene av cerebellumet.

MR er regnet som den eneste studien som nøyaktig kan gjøre en lignende diagnose; Blant de ekstra instrumentelle metodene, brukes tomografi ved hjelp av en datamaskin, som har til formål å rekonstruere benet i nakke og ryggvirvler i en tredimensjonal projeksjon. Takket være dette er det mulig å fastslå type misdannelse, graden av forskyvning av cerebellumet selv og bestemme sykdomsgraden for sykdommen.

For behandling av misdannelser av Kiari-hjernen, er kirurgisk inngrep nesten alltid brukt når det gjelder tilfeller med alvorlige og intense kliniske symptomer.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misdannelse er en patologi av utviklingen av IV ventrikkelen; i de fleste tilfeller inkluderer det comorbidities. Oftest er det hydrocephalus (cerebralt ødem) og cerebellar hypoplasia.

Mer enn 90% av pasientene med lignende patologi har hydrocephalus (GCF), men samtidig er Dandy-Walker misdannelse bare funnet hos en liten prosentandel av pasienter med dråpe i hjernen.

Som i tilfelle av andre lignende mangler, er kirurgi ofte det eneste mulige alternativet, men operasjonen har en rekke spesifikke egenskaper på grunn av arten av den patologiske prosessen med hjernens misdannelse. En av de farligste prosessene er en økning i risikoen for øvre snitt, så det anbefales ikke å bruke bare sidekanalens bypass.

Svært ofte er anomali ledsaget av et brudd på intellektuell utvikling, bare om lag halvparten av pasientene har en tilsvarende betinget normal indeks. Samtidig kan pasienter oppleve manglende koordinering av bevegelser (ataksi) og spastisitet, selv om epileptiske anfall er ganske sjeldne, og forekommer bare hos 10-15% av pasientene.

Årsaker, symptomer og effekter av arteriovenøse misdannelser

Arteriovenøs misdannelse av cerebral fartøy manifesteres som følge av intrauterinskader og nedsatt fosterutvikling, men årsakene til fenomenet er ikke nøyaktig kjent.

Eksperter er tilbøyelige til å tro at det ikke er noen direkte sammenheng mellom nærværet av denne anomali, samt pasientens kjønn og alder, selv om noen populære hypoteser antyder det motsatte.

For øyeblikket er det bare to hovedrisikofaktorer:

• Tilhenger av det mannlige kjønn;
• Genetisk predisposisjon.

Mangelfull kunnskap om problemet på grunn av mangel på nødvendige metoder og verktøy fører til fremveksten av nye og nye hypoteser. Noen av dem snakker om et arvelig kompleks av patologier og sykdommer som fører til utvikling av en anomali.

Symptomer og komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse av hjernen har noen ganger ingen uttalt symptomer i flere tiår, så pasienten kan ikke være mistenksom på et slikt problem. Den vanligste årsaken til å søke medisinsk hjelp er brudd på et lite eller stort fartøy, ledsaget av intracerebral blødning.

Utenlandske forskere oppgir medisinsk statistikk, ifølge hvilken en slik diagnose vanligvis gjøres når man skanner hjernen for en planlagt medisinsk undersøkelse eller når man søker medisinsk hjelp av en eller annen grunn.

De vanligste manifestasjoner av arteriell venøs misdannelse:

1. Epileptiske anfall av ulike former for alvorlighetsgrad;
2. Hodepine pulserende natur;
3. Redusere følsomheten til ulike områder (anestesi);
4. Flaccidity, svakhet, redusert ytelse.

En økning i intensiteten av symptomer oppstår nødvendigvis når et fartøy bryter ned, alltid ledsaget av blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere seg i ungdomsårene og i mer moden alder. Eksperter bemerker at manifestasjoner av anomalier blir ofte observert opp til 45-50 år. Siden hjernevev i tilfelle sirkulasjonsforstyrrelser er mer skadet med tiden, øker intensiteten av symptomene gradvis.

Vanligvis er en viss stabilitet i løpet av sykdommen oppnådd ved alderen 30-40, hvoretter begynnelsen av nye symptomer er praktisk talt fraværende.

Egenheter ved den patologiske prosessen kan også oppstå når barnet bæres, slik at nye symptomer, som en økning i intensiteten til eksisterende, ofte følger med graviditet. Årsakene til dette er en økning i mengden blod i mors kropp og økt blodsirkulasjon.

Blant de mulige komplikasjoner av patologi, de følgende to utgjør en helsefare, slik at sykdommen ikke bør startes:

• Ruptur av fartøyet med blødning oppstår på grunn av tynning. Forringet blodsirkulasjon fører til økt trykk på de svekkede veggene, som følge av hvilket hemorragisk slag forekommer.
• Forstyrrelse av oksygenforsyningen i hjernen kan etter hvert føre til delvis eller fullstendig død av vevet - iskemisk berøring (hjerneinfarkt). Anestesi, synstap, nedsatt koordinering av bevegelser og tale, som andre symptomer, er en følge av prosessen beskrevet ovenfor.

Diagnose og behandling av AVM

Vaskulær misdannelse er diagnostisert når undersøkt av en nevrolog, som kan foreskrive flere flere studier, tester og tester for å klargjøre diagnosen.

Følgende metoder er vanlige:

1. Arteriografi (cerebral) i dag lar deg bestemme problemet ganske nøyaktig. Under arteriografi, passerer et spesielt kateter med et kontrastmiddel satt inn i femorale arterien inn i blodkarene i hjernen. En bestemt kjemisk forbindelse ved hjelp av røntgenbilder gjør det mulig å identifisere fartøyets nåværende tilstand.
2. CT (Computed Tomography) er noen ganger kombinert med det ovennevnte, og i dette tilfellet kalles Computed Tomography Angiography. Diagnostikkteknikken er også basert på å skaffe en serie bilder ved hjelp av røntgenstråling og kontrastmiddel.
3. MR for vaskulær misdannelse anses å være mer effektiv enn de to tidligere metodene når det gjelder AVM. Metoden er basert på bruk av magnetiske partikler, i stedet for røntgenstråler. Mr angiografi innebærer administrering av en kontrastfarve.

Egenskaper ved behandling

Vaskulære misdannelser antyder et forhold mellom valg av behandlingsmetode og lokalisering av anomali, dets størrelse, intensiteten av symptomene og pasientens egenskaper. Situasjonsbehandling består av å ta medisiner (alvorlig hodepine, anfall).

Behandling av misdannelse kan i noen tilfeller begrenses til konstant observasjon av pasienten, inkludert en omfattende undersøkelse av kroppen og konservativ terapi. Men slike metoder brukes bare i fravær av symptomer eller lav intensitet av manifestasjoner.

Det er tre metoder for rask fjerning av anomali, og hensiktsmessigheten av deres bruk bestemmes av den behandlende legen.

• Kirurgisk reseksjon brukes til små størrelser av vaskulær misdannelse, og regnes som en av de mest effektive og sikre metodene. I tilfelle der patologien ligger dypt i hjernevevet, er denne type intervensjon ikke sterkt anbefalt, siden operasjonen innebærer en viss risiko.
• Embolisering består i innføring av et kateter, som de berørte karene er "forseglet" for å blokkere blodstrømmen i dem. Metoden kan være både grunnleggende og ekstra før kirurgisk reseksjon for å redusere risikoen for alvorlig blødning. I sjeldne tilfeller kan endovaskulær embolisering redusere eller helt stoppe manifestasjoner av AVM.

Foto: Embolisering av misdannelse av hjernen. Mykneren kløer på de berørte karene og styrer blodstrømmen til de mest velstående.

Arteriovenøse hjernesviktdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier av cerebral fartøy, kjennetegnet ved dannelsen av et lokalt vaskulært konglomerat, hvor det ikke er noen kapillærkar, og arteriene passerer direkte inn i venene. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres ved vedvarende hodepine, epileptisk syndrom, intrakranial blødning under brudd på malformasjonsbeholderne. Diagnose utføres ved hjelp av CT og MR i hjerneskip. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk inngrep, endovaskulær embolisering, eller en kombinasjon av disse teknikkene.

Arteriovenøse hjernesviktdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVMer) er modifiserte områder av hjernekaret, hvor i stedet for kapillærer er det mange grener av tortuøse arterier og vener som danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVMs refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Det er 2 personer ut av 100 tusen mennesker. I de fleste tilfeller, klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i noen tilfeller - hos personer over 50 år. De arterier som danner AVM har tynne vegger med et underutviklet muskellag. Dette medfører den største fare for vaskulære misdannelser - muligheten for brudd.

I nærvær av hjernens AVM estimeres risikoen for brudd på ca. 2-4% per år. Hvis blødning allerede har skjedd, er sannsynligheten for repetisjonen 6-18%. Dødelighet under intrakranial blødning fra AVM observeres i 10% av tilfellene, og vedvarende funksjonshemming observeres hos halvparten av pasientene. På grunn av tynningen av arterievegget på AVM-området, kan et fremspring av karet - aneurisme - dannes. Dødelighet ved brudd på aneurisme av cerebral fartøy er mye høyere enn med AVM, og er ca 50%. Siden AVM er farlig for intrakranial blødning i ung alder med etterfølgende dødelighet eller funksjonshemning, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemene med moderne nevrokirurgi og nevrologi.

Årsaker til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterine lokale forstyrrelser i dannelsen av det cerebrale vaskulære nettverket. Årsakene til slike brudd er ulike skadelige faktorer som påvirker fosteret i den antatale perioden: økt radioaktiv bakgrunn, intrauterin infeksjoner, sykdommer hos den gravide kvinne (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkial astma, etc.), rusmiddel, skadelige vaner hos den gravide kvinne (rusmisbruk, røyking, alkoholisme ), mottak under graviditet av farmasøytiske preparater som har en teratogen effekt.

Serebrale arteriovenøse misdannelser kan ligge hvor som helst i hjernen: både på overflaten og i dybden. I stedet for lokalisering av AVM er det ikke et kapillært nettverk, blodsirkulasjonen oppstår fra arteriene i blodårene direkte, noe som medfører økt trykk og utvidelse av venene. I dette tilfellet kan utslipp av blod som omgår kapillærnettet føre til forringelse av blodtilførselen til hjernevævet på AVM-stedet, noe som fører til kronisk lokal hjerneekskemi.

Klassifisering av AVM hjernen

Ifølge deres type er cerebral vessel misdannelser klassifisert i arteriovenøs, arteriell og venøs. Arteriovenøse misdannelser består av adducting arterien, dreneringsvenen og konglomeratet av endrede kar som ligger mellom dem. Allokere fistulous AVM, rasjonell AVM og micromamalformation. Om lag 75% av sakene er opptatt av rasjonelle AVM. Isolerte arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis bare arterier eller bare vener, er ganske sjeldne.

I størrelse er cerebrale AVMer oppdelt i små (mindre enn 3 cm i diameter), medium (fra 3 til 6 cm) og store (mer enn 6 cm). Av naturen til dreneringen er AVMer klassifisert til å ha og ikke ha dype dreneringsårer, det vil si vener som faller inn i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale venen. Det er også AVMer som ligger i eller utenfor funksjonelt viktige områder. Sistnevnte inkluderer sensorimotorisk cortex, hjernestamme, thalamus, dype soner av temporal lobe, sensorisk taleområde (zone Vernike), Broca senter, oksipitale lober.

I nevrokirurgisk praksis, for å bestemme risikoen for kirurgisk inngrep for cerebrale vaskulære misdannelser, brukes AVM-gradering avhengig av en kombinasjon av punkter. Hvert av skiltene (størrelse, type drenering og lokalisering i forhold til funksjonelle områder) tildeles et visst antall poeng fra 0 til 3. Avhengig av resultatene klassifiseres AVM-en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 poeng) til en høy operasjonell risiko på grunn av teknisk kompleksitet av eliminering, høy risiko for død og funksjonshemning (5 poeng).

Symptomer på AVM-hjernen

I klinikken av cerebral AVM, utmerker seg hemorragiske og torpidvarianter av kurset. Ifølge ulike rapporter utgjør den hemorragiske varianten fra 50% til 70% AVM-tilfeller. Den er typisk for små AVMer med dreneringsårer, og for AVM-er lokalisert i den bakre kraniale fossa. I slike tilfeller har pasienter vanligvis arteriell hypertensjon. Avhengig av plasseringen av AVM er subaraknoid blødning mulig, noe som tar opp ca 52% av alle tilfeller av AVM-brudd. De resterende 48% skyldes kompliserte blødninger: parenkymal med dannelsen av intracerebrale hematomer, epigastrisk med dannelsen av subduralhematomer og blandet. I noen tilfeller er kompliserte blødninger ledsaget av blødning i hjernens ventrikler.

Klinikk for brudd på en AVM avhenger av plasseringen og blodstrømmen. I de fleste tilfeller er det en kraftig forverring, økende hodepine, bevissthetstilstand (fra forvirring til koma). Parenkymale og blandede blødninger sammen med dette manifesteres av fokale nevrologiske symptomer: hørselshemmede, synsforstyrrelser, parese og lammelser, tap av følsomhet, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mer typisk for mellomstore og store mellomstore cerebrale AVM som er lokalisert i hjernebarken. Det er preget av cluster cephalgia - de følgende hodepine paroksysmer varer ikke lenger enn 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som når man bryter en AVM, men det er vanlig. På bakgrunn av cefalgi, utvikler flere pasienter kramper, som ofte er av generalisert karakter. I andre tilfeller kan torpid cerebral AVM etterligne symptomene på en intracerebral tumor eller annen masselesjon. I dette tilfellet, fremveksten og gradvis økning av fokal nevrologisk underskudd.

I barndommen er det en egen type hjernevaskulær misdannelse - AVM-vener av Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelse av AVM i området av den store hjerneåren. AVM-vener av Galen opptar omtrent en tredjedel av alle tilfeller av vaskulære cerebrale misdannelser funnet i barn. De er preget av høy dødelighet (opptil 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandlingen utført i det første år av livet.

Diagnostikk av AVM i hjernen

Årsaken til appell til nevrolog før ruptur av en AVM kan være vedvarende hodepine, en første gang epiphrister, utseendet av fokal symptomer. Pasienten gjennomgår en rutinemessig undersøkelse, inkludert EEG, Echo EG og REG. Ved brudd på AVM diagnostikk utføres i nødstilfelle. Den mest informative i diagnosen av vascular misdannelser tomografiske metoder. Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning kan brukes til avbildning av hjernevev, og for studier av blodårer. Ved brudd er AVM MR i hjernen mer informativ enn CT. Det gjør det mulig å identifisere lokalisering og størrelse av blødningen, for å skille den fra andre volum intrakraniale formasjoner (kronisk hematom, svulst, hjernebryst, cerebral cyste).

Med torpid kurs av AVM, kan MR og CT i hjernen forbli normal. I slike tilfeller kan bare cerebral angiografi og dens moderne motparter, CT i blodkar og MR-angiografi detektere vaskulær misdannelse. Studier av cerebral fartøy utføres ved hjelp av kontrastmidler. Diagnose utføres av en nevrokirurg, som også vurderer operasjonell risiko og mulighet for kirurgisk behandling av AVM. Det bør tas i betraktning at i tilfelle av brudd, i forbindelse med kompresjon av blodkar under tilstander av hematom og hjerneødem, kan den tomografiske størrelsen av AVM være vesentlig mindre enn ekte.

Behandling for AVM hjernen

Arteriovenøse misdannelser av hjernen ved brudd eller risiko for slike komplikasjoner bør fjernes. Fortrinnsvis planlagt kirurgisk behandling av AVM. Ved brudd utføres det etter eliminering av den akutte blødningstid og resorpsjon av hematom. I den akutte perioden, ifølge indikasjoner, er kirurgisk fjerning av det resulterende hematom mulig. Samtidig eliminering av både hematomer og AVM utføres bare med lobar lokalisering av vaskulær misdannelse og dens små diameter. Ved ventrikulær blødning, vises ekstern ventrikulær drenering primært.

Klassisk kirurgisk fjerning av AVM utføres ved å trekke på skallen. De ledende fartøyene koaguleres, AVM utskilles, fartøyene som går ut av misdannelse, er ligert og AVM er skåret ut. En slik radikal transcranial fjerning av AVM er mulig med et volum som ikke overskrider 100 ml og ligger utenfor funksjonelt signifikante soner. Med en stor mengde AVM ofte ty til kombinert behandling.

Når transcranial fjerning av en AVM er vanskelig på grunn av sin plassering i funksjonelt signifikante områder av hjernen og dype strukturer, utføres radiokirurgisk fjerning av AVM. Denne metoden er imidlertid kun effektiv for misdannelser med en størrelse på ikke mer enn 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, blir den fullstendig utslettet i 90% tilfeller, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen med metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), som er nødvendig for fullstendig utelatelse av AVM. I noen tilfeller er det nødvendig med faset bestråling av misdannelser over en årrekke.

Røntgen endovaskulær embolisering som fører til AVM-arterier, gjelder også for måter å eliminere hjerne AVM. Det er mulig når det er ledende skip for kateterisering. Embolisering utføres i trinn, og volumet avhenger av den vaskulære strukturen til AVM. Fullstendig embolisering kan bare oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal embolisering er oppnådd i ytterligere 30%. I andre tilfeller kan embolisering bare delvis.

Kombinert trinnvis behandling av AVM består i faset bruk av flere metoder som er oppført ovenfor. For eksempel, i tilfelle ufullstendig embolisering av en AVM, er neste trinn en transcranial ekskisjon av den gjenværende delen. I tilfeller der fullstendig fjerning av AVM feiler, blir radiokirurgisk behandling også brukt. En slik multimodal tilnærming til behandling av cerebrale vaskulære misdannelser har vist seg å være den mest effektive og begrunnede for store AVM-er.

Hvorfor er arteriovenøs misdannelse? 5 viktige fakta om denne patologien

Etter å ha bodd i ganske mange år, tror mange ikke engang at de har en sykdom, på grunn av hvilket livet deres kan ende om noen få minutter. Arteriovenøs misdannelse refererer spesifikt til denne patologien.

Hva er det

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er oftere en medfødt, utilstrekkelig kombinasjon av arterier, årer og mindre kar i diameter, tilfeldig sammenflettet med hverandre, noe som fører til nedsatt blodsirkulasjon i det berørte organet. Åre og arterier har formen av en bestemt "tangle" av blodkar. De er forbundet med hverandre av en slags shunts eller fistler. Midtpunktet av interlacing fartøy kalles kjernen av misdannelsen.

Heldigvis er det ganske sjelden, omtrent 1 - 2 personer per 100 000 befolkning. Det største nummeret er registrert i Skottland. Det er misdannelse hos 16-17 personer per 100 000 innbyggere.

5 viktige fakta om arteriovenøs misdannelse

1. De første symptomene på sykdommen vises vanligvis mellom 35 og 40 år.
2. Oftere påvirker det representanter for det sterkere kjønn, men det skjer både hos menn og kvinner, og i absolutt alle aldre.
3. Den mest oppdagede arteriovenøse misdannelsen av hjernen.
4. Hos mennesker med diagnostisert misdannelse, oppdages også ulike andre vaskulære patologier, noe som betydelig kompliserer behandlingen av pasienter. I 20-40% finnes aneurysmer (spesifikke veggfremspring) av forskjellige kar.
5. Den hyppigste og forferdelige komplikasjonen er blødning i hjernen. Hvert år øker risikoen for forekomst med 5 - 7%.

Hvorfor skjer det?

I lang tid ble spørsmålet om genetisk følsomhet for denne patologien diskutert, men det ble ikke funnet pålitelige bevis. Det er en medfødt sykdom. Prosessene for brudd på blodkar som fører til denne patologien, forekommer i den første eller andre måneden av intrauterin dannelse av fosteret. For tiden vurderer predisponerende faktorer:

• ukontrollert bruk av narkotika, spesielt på fosteret (med teratogen effekt);
• tidligere sykdommer som oppstår i løpet av første trimester av graviditet, av viral eller bakteriell natur;
• rubella sykdom under svangerskapet;
• røyking og drikking av alkohol under graviditet. Ikke alle jentene, selv å være "på plass", gi opp disse vanene;
• ioniserende stråling;
• uterus patologi;
• alvorlig forgiftning av kjemiske eller andre giftige stoffer;
• intrauterin skader av fosteret;
• forverring av kronisk patologi i en gravid kvinne (diabetes mellitus, glomerulonefrit, bronkial astma, etc.)

Som et resultat er de vaskulære knippene forbundet feil, sammenflettet og arteriovenøs misdannelse oppstår. Når det dannes i en betydelig størrelse, øker hjerteutgangen, veggene i venene hypertrofi (kompenserende økning), og dannelsen tar på bildet av en stor pulserende "tumor".

Hvor kan misdannelse være lokalisert og hvordan manifesterer den seg?

Arteriovenøse misdannelser kan forekomme i:

• hjernen;
• ryggmargen;
• indre organer.

Vaskulær misdannelse av hjernen manifesterer seg avhengig av lesjonens plassering:

1. Skader på frontalsken manifesteres av talefeil, nedsettelse av intellektuelle evner, hodepine, nedsatt evnen til å arbeide, sjeldnere en trekking av leppene med "rør", kramper av kramper.
2. Med cerebellumets nederlag er det et brudd på koordinering av bevegelser, muskuløs hypotensjon (svakhet), horisontal nystagmus (ufrivillig øyebevegelser), faller med normal gang, ustabilitet i Romberg-stillingen (stående, strekker armene fremover og lukker øynene).
3. Med involvering i den temporale lobens patologiske prosess, oppstår alvorlig hodepine, forverring av talevaluering (pasienter hører godt, men de forstår ikke essensen av det som ble sagt), pulsering i den tidlige regionen, kramper, reduksjon av synsfelt.
4. Hvis arteriovenøs misdannelse forekommer i hjernebunnen, manifesterer den seg: strabismus, enkel eller bilateral blindhet, lammelse (fullstendig tap av bevegelse) av nedre eller øvre ekstremiteter. Forstyrret bevegelse av øyebollene.

Med ryggmargenskade oppstår følgende symptomer:

• Ved et overfladisk arrangement er den uttrykte pulserende formasjon notert;
• smerter i ryggraden, spesielt i bryst- eller lumbalområdet, kan utstråle (gi) til thorax-, øvre og nedre ekstremiteter;
• redusert muskel tone;
• kramper av armer eller ben;
• mulige brudd på funksjonell aktivitet av organer i bekkenet. Dette manifesteres i alvorlige tilfeller av fekal inkontinens eller urin;
• økt tretthet, spesielt når du går eller fysisk anstrengelse.

Fra de indre organene kan arteriovenøse misdannelser forekomme mellom aorta og lungekroppen (to store kar som kommer fra hjertemuskelen) - den åpne arterielle (Botallov) kanalen (hvit hjertesykdom). Denne tilstanden kan provosere kromosomale sykdommer, for eksempel Downs syndrom; rubella overført av mor under fødsel; prematuritet av babyen. Normalt vokser det ikke mer enn åtte uker, i sjeldne tilfeller opptil femten. Denne tilstanden manifesterer seg:

• øker størrelsen på hjertemuskelen;
• kortpustethet
• "Motorstøy", som kan høres i det andre eller tredje intercostalområdet;
• økning i hjertefrekvensen (takykardi);
• langsom vekst og utvikling av barnet;
• cyanose av huden;
• i alvorlige tilfeller, hevelse i øvre eller nedre ekstremiteter, hemoptysis, forstyrrelse av hjertefunksjonen, pustevansker. Spontan hjertestans kan forekomme.

Arteriovenøs misdannelse som oppstår i nyre manifesteres:

• smerte i lumbalområdet på en eller begge sider;
• hematuri (utseendet av blod i urinen);
• økning i blodtrykkstall, dårlig egnet til korreksjon med antihypertensive stoffer.

Med leverskade, som forekommer svært sjelden, er det ikke mulig å oppdage bestemte symptomer. De oppstår bare ved samtidig blødning. Det er hudens hud, svakhet, svimmelhet (synkope), svimmelhet, avføring kan bli sorte (melena), i alvorlige tilfeller faller blodtrykket.

Hvis vaskulær misdannelse påvirker lungene, så manifesterer den seg:

• hodepine;
• lungeblødninger i 10-15% tilfeller;
• økt mengde karbondioksid i blodet;
• økt tendens til trombose.

Hva er typene?

Først og fremst skilles misdannelser etter størrelse:

• mikromart opptil en centimeter;
• små størrelser - opptil to;
• middels opp til fire;
• stor - opp til seks
• gigantisk - mer enn seks.

Avhengig av størrelsen på arteriovenøs misdannelse velges en passende kirurgisk behandling.

Misdannelse av cerebral fartøy er:

• dypt plassert i bagasjen, subcortical ganglia, ventrikler;
• overfladisk - i cortex eller hvitt stoff i hjernen;
• intradural - i et solidt skall.

Etter type:

• hemorragisk form. Manifisert av blødning i stoffet i hjernen på grunn av økt trykk, på grunn av nedsatt blodsirkulasjon, blodkarets vegger tynne og deres brudd følger;
• sløv. Det er ingen blødninger, men øker gradvis i volummisdannelser, klemmer ulike deler av hjernen med forskjellige typiske nevrologiske symptomer.

AVM i ryggmargen kan ligge i ryggmembranen, direkte i selve hjernen eller på for- og bakoverflaten. Ifølge strukturen utmerker seg:

• Type I Bunten inneholder to hypertrofiske arterier og en utvendig vene;
• II - skjær med innviklede arterier som er sammenflettet med blodårene;
• III - dannet av store, umodne kar
• IV - uten små fartøyer.

Avhengig av vaskulær lesjon:

• arteriell (7-8% tilfeller);
• arteriovenøs cavernøs (ca. 10-12%);
• fistulose (4-5%);
• racemisk (opptil 70%);
• venøs (9-11%).

Hvordan identifisere arteriovenøs misdannelse?

Diagnostikk starter med:

• nøye bestemmelse av nevrologisk status
• blodtrykksmåling;
• vurdering av hud og gang
• pasientklager
• undersøkelse om graviditeten.

Personer med denne patologien er vist å ha:

• Doppler ultralyd. Lar deg vurdere strukturen til venene og arteriene, blodsirkulasjonen i dem;
• radiografisk angiografi. For visualisering av fartøy injiseres et kontrastmiddel som "fremhever" dem;
• datamaskin angiografi. Med det kan du gjenskape et 3D-bilde av menneskeskip.
• magnetisk resonans angiografi. Høy presisjon metode for bestemmelse av arteriovenøs misdannelse gjør det mulig å evaluere formen, strukturen, blodsirkulasjonen i skadede kar
• ultralyd av hjertet. For diagnose av åpen arteriell kanal. Du kan også anslå ejektionsfraksjonen, hvis den er over 70%, så indirekte lar du dømme tilstedeværelsen av misdannelse.

behandling

AVM gjelder ikke for sykdommer som går bort alene. Med plasseringen av vaskulære misdannelser i hjernens overflatestrukturer, er det mulig å bruke:

• kirurgisk inngrep. En vellykket utvinning er mulig med et utdanningsvolum på ikke over 300 kubikkcentimeter;
• embolisering. Essensen av metoden består i innføring i de berørte karene av en spesiell substans (polyvinylalkohol-kopolymer), som forhindrer blodsirkulasjon i arteriovenøs misdannelse. Svært sjelden, med denne metoden, er den helt helbredet. I utgangspunktet er størrelsen på AVM redusert til 70 - 80% i volum, noe som signifikant reduserer sannsynligheten for blødning;
• radiosurgery. Den nyeste metoden for behandling av denne patologien, som for tiden blir vellykket anvendt. Med en utdanningsstørrelse på mindre enn tre centimeter forsvinner misdannelsen i 90% tilfeller.

Du kan bruke en kombinasjon av metodene ovenfor for bedre resultater.

Med en dyp ordning av arteriovenøs misdannelse, forblir prognosen ugunstig, siden leger ikke engang kan komme nær utdanning.

Med dannelsen av vaskulære misdannelser i de indre organene anløp kirurgi og dets excision. I mange tilfeller er prognosen gunstig.

Hva er farlig arteriovenøs misdannelse?

Det er en veldig farlig og lumsk sykdom, så komplikasjoner er alltid plutselige og vil trolig føre til død eller funksjonshemning. Det er:

• intracerebral, intraventrikulær og subaraknoidal (inn i hulrommet mellom arachnoid og myk kappe) blødninger. Det forekommer i 55 - 65% av tilfellene. Symptomene ligner på et bilde av et slag: nummenhet i ekstremitetene, tale er vanskelig, sløret syn og koordinering, det plutselige utseendet til en alvorlig hodepine;
• epileptiske anfall i ca. 25-40% tilfeller;
• Krenkelse av tilstrekkelig blodtilførsel til hjernen fører til utryddelse av en betydelig del av nevronene, og som et resultat fører dette til signifikant svekkelse av tale, intellektuelle evner, i noen tilfeller til parese eller lammelse av ulike deler av kroppen.

Arteriovenøse misdannelser av indre organer er sjelden kompliserte, de er mer karakteristiske for den asymptomatiske sykdomsforløpet.

konklusjon

Dessverre er ingen forsikret mot forekomsten av denne sykdommen, og det har heller ikke blitt utviklet forebyggende tiltak. Det eneste som eksperter anbefaler er å unngå ulike typer skader, spesielt hodet.

Hva er essensen og faren for arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er et komplekst sammenføyning av unormale arterier og vener som er forbundet med hverandre gjennom en eller flere forbindelser som kalles fistler eller shunts. Denne interlacing kalles kjernen til misdannelsen. Normalt er blodet i arteriesystemet under høyt trykk. Så, når den passerer gjennom kapillærsengen i blodsystemet, er det en sen reduksjon i blodtrykket. Når AVM kapillær seng mangler, går blod fra arteriene direkte inn i venesystemet.

I de fleste tilfeller er det en intens blodstrøm gjennom kjernen av misdannelsen, men det er ikke kjent hva som forårsaker dette. Ifølge et av hypotesene går blodet fra arteriene inn i venesystemet på grunn av forskjellen i trykk. Når arterielt blod passerer gjennom AVM, mottar kapillærsengen som fôrer vevene ikke det nødvendige volumet av blod.

Over tid fører en intens strøm av blod gjennom malformasjonskjernen til en utvidelse av arteriene og venene i kontakt (dilatasjon). Dette svekker venene, noe som gjør dem utsatt for ruptur og blødning. De tilførende arteriene blir utsatt for aneurysmer, noe som eventuelt kan føre til brudd og blødning i hjernen.

Typer av arteriovenøse misdannelser

Viktige fakta om AVM:

1. Denne sykdommen påvirker hjernen, ryggmargen, lungene, nyrene og huden. Hjerneskade er mest vanlig.
2. Forholdet mellom misdannelse og aneurysmer svinger rundt 1:10.
3. De fleste pasienter med denne sykdommen er mellom 20 og 60 år, og gjennomsnittsalderen er ca 35-40 år gammel.
4. Forekomsten av sykdommen er omtrent det samme hos menn og kvinner.
5. Andre abnormiteter i sirkulasjonssystemet kan være tilstede hos pasienter med misdannelser, noe som kan komplisere behandlingen. Ca 10-58% av pasientene har forskjellige typer aneurysmer.

Fare for sykdom

Sannsynligheten for død i gjennomsnitt er 10-15%, og irreversibel skade forårsaket av blødning er notert i 20-30%. Med hver blødning i hjernen er normalt nervesvein skadet. Som et resultat er hjernefunksjonen svekket, noe som kan være midlertidig eller permanent. Det er en svekkelse eller forlamning av armer eller ben, nedsatt tale, syn eller minne. Graden av hjerneskade avhenger av volumet av blod lekket fra AVM.

AVM kan føre til ruptur av fartøyet i hjernen

Dimensjonene til AVM påvirker sykdommens art. Små AVM fører ofte til blødninger sammenlignet med store. Når små AVM hematomer er preget av større størrelser. Det er imidlertid fortsatt uklart om størrelsen på AVM er en betydelig risikofaktor. Behandlingen av en AVM er primært rettet mot å forhindre nye blødninger. I denne sykdommen er strukturen i blodårene forskjellig fra den i normal tilstand. Stoffer som omgir AVM er av en arr eller fibrøs natur.

Lokalisering av sykdommen

AVM kan forekomme i hjernen, ryggmargen, lungene, nyrene og huden. Den vanligste skaden på hjernen, som kan lokaliseres i noen av avdelingene. I tilfelle lokalisering av misdannelse i dura mater kalles denne sykdommen en dural arteriovenøs fistel. I ryggmargen er AVM vanligvis plassert på nivået av thoraxområdet og under.

Ordningen med patologisk sammenfletting av fartøy i arteriovenøs misdannelse

Det antas at AVM er en medfødt sykdom som skyldes utviklingsmessige abnormiteter ved embryonale stadium, når blodkarformasjon oppstår. Dette har imidlertid ikke blitt pålitelig etablert, og misdannelse kan også forekomme etter fødselen. Vanligvis går AVM uavhengig av andre sykdommer, men det kan skyldes arvelig hemorragisk telangiektasi.

symptomer

I omtrent 50% av tilfellene manifesteres symptomene på misdannelse ved plutselig blødning i hjernen, det vil si et slag. Andre potensielle komplikasjoner inkluderer epileptiske anfall, hodepine, bevegelse, tale og synsforstyrrelser. Disse komplikasjonene kan følge hjerneblødning eller fortsette uavhengig.

Hjerneblødning

Symptomer på blødning er avhengig av hvor malformasjonen befinner seg, samt på mengden av blødning. Disse symptomene kan omfatte:

• plutselig alvorlig hodepine, kvalme og oppkast;
• epileptiske anfall
• bevissthetstap
• nedsatt tale, nummenhet, prikking, svakhet i lemmer muskler, nedsatt syn.

Blødning skyldes en svekkelse av blodårene på grunn av en skråpassasje av arterielt blod direkte inn i venene gjennom AVM. Kortsiktige og langsiktige nevrologiske konsekvenser av blødning er avhengig av volumet av lekket blod og lokalisering av blødning. Noen av faktorene som er ansvarlige for spontan blødning i fravær av narkotikabehandling eller før bruk er:

• historie av hjerneblødning;
• Tilstedeværelsen av tidligere blødninger;
• aneurysm fôring arterier.

Epileptiske anfall

Epileptiske anfall som ikke er forårsaket av blødning er tilstede hos 16-53% av pasientene som et tidlig symptom. Følgende typer anfall er notert:

1. Generell anfall, som dekker hele kroppen og ledsages av bevissthetstap. Denne typen er mest karakteristisk med frontal AVM.
2. Fokale epileptiske anfall og ufrivillig sammentrekning av muskler avhengig av plasseringen av AVM i hjernen. Dette fører vanligvis ikke til bevissthetstap. Disse typer epileptiske anfall er mest vanlige i parietale misdannelser.

Et epileptisk anfall oppstår under en kort utbrudd av elektrisk aktivitet i en bestemt del av hjernen eller i hele hjernen. Det antas at arrvæv tilstede i de unormale blodårene eller i omgivelsene deres forstyrrer normal elektrisk aktivitet i hjernen.

hodepine

Hodepine er et symptom som gjør det mulig å diagnostisere AVM hos 7-48% av pasientene. Disse hodepine har vanligvis ikke særegne egenskaper, som frekvens, varighet eller alvorlighetsgrad. AVMs rolle i forekomsten av disse hodepine er heller ikke avklart.

Symptomer som ligner hjernesblødning

Fokale nevrologiske lidelser uten tegn på blødning er observert hos 1-40% av pasientene. Vanligvis var disse symptomene forbundet med omdirigering av blodstrøm gjennom AVM og den resulterende utilstrekkelige blodtilførsel til hjernen. Det er imidlertid ingen gode grunner til å vurdere dette fenomenet som en klinisk viktig mekanisme.

Ifølge en annen hypotese, unormale blodkar som danner kjernen i misdannelsen, pulserer og legger press på de tilstøtende delene av hjernen. I en studie ble det vist at 66% av pasientene med misdannelser opplevde vanskeligheter med assimilering av informasjon, noe som fører til ideen om funksjonsfeil i hjernen selv før utviklingen av kliniske tegn på denne patologiske tilstanden.

Egenskaper av sykdommen hos barn

På grunn av at misdannelsen oftest er medfødt, forekommer denne sykdommen hos barn. Selv om de fleste diagnoser av denne sykdommen hos barn er laget i skolealderen, kan symptomene til og med vises i de første dagene av livet.

I både voksne og barn manifesteres arteriovenøs misdannelse av blødning i hjernen, anfall, hodepine og fokale nevrologiske lidelser.

Omfattende misdannelser hos nyfødte kan forårsake kongestiv hjertesvikt. Dette fører til utvikling av respiratorisk svikt hos disse nyfødte. Dette observeres oftest hos barn med en spesifikk type AVM - Galen ave misdannelse. Av ukjente årsaker fører misdannelser hos barn ofte til hjerneblødning. Funksjonene i den interannuelle dynamikken til barns sårbarhet for blødninger i hjernen er lik de hos voksne.

Egenskaper av sykdommen hos gravide kvinner

Hemorragisk slag og subaraknoid blødning på grunn av AVM er sjeldne komplikasjoner av graviditet. Under graviditet forekommer subaraknoid blødning i omtrent ett tilfelle per tusen, noe som er 5 ganger mer enn hos ikke-gravide kvinner. Hemorragiske slag hos gravide i 77% av tilfellene var forårsaket av aneurysmer og bare i 23% av misdannelser.

diagnostikk

I mange individer er sykdommen asymptomatisk og noen ganger livslang. Det er risiko for blødning selv i fravær av symptomer. Undersøkelsen for misdannelse utføres med passende symptomer eller hos personer fra arvelige hemorragiske telangiektasier.

Hvis en AVM mistenkes, er det nødvendig med en rekke undersøkelser for å bekrefte diagnosen og utvikle det beste behandlingsforløpet. Følgende undersøkelser utføres:

• datortomografi;
• magnetisk resonans avbildning;
• angiografi.

Beregnet tomografi er den raskeste og minst kostbare undersøkelsen, men det er ikke den mest effektive. Beregnet tomografi er imidlertid godt egnet til å oppdage blødninger. Magnetic resonance imaging er mer effektiv for å oppdage AVM og vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen. Hvis en sykdom oppdages, utføres et angiogram. Dette er en mer invasiv og dyr undersøkelse, men det gjør det mest mulig å vurdere tilstanden til pasienten.

terapi

Behandling er primært rettet mot å forhindre nye blødninger. De viktigste behandlingsalternativene er som følger:

• kirurgi (mikrokirurgisk reseksjon) for å fjerne misdannelse fra hjernen;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålebehandling) ved å fokusere flere stråler på AVM for å tykke blodkarene og "låse" misdannelsen;
• Embolisering (endovaskulær kirurgi) er en prosedyre der et eller flere blodårer som leverer blod til en misdannelse, er blokkert. Denne typen behandling brukes vanligvis i kombinasjon med mikrokirurgisk reseksjon eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - overvåking av misdannelse, der hovedmålet er symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan inneholde en kombinasjon av de ovennevnte behandlingsalternativene. En tilnærming som minimerer risiko og forbedrer pasientens livskvalitet er valgt. Mikrokirurgisk reseksjon er den mest invasive behandlingsmetoden, men sannsynligheten for fullstendig fjerning av misdannelsen med den er mest høy. Tilstrekkelig bruk av kombinerte metoder for diagnose og behandling minimerer graden av intervensjon og reduserer risikoen for komplikasjoner i denne sykdommen.